Dom » Genetika » Patološka anemija. Hemolitička anemija. Patologija sistema crvenih krvnih zrnaca

Patološka anemija. Hemolitička anemija. Patologija sistema crvenih krvnih zrnaca

Anemija(anemija) je smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi. Anemija je često praćena smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi. U većini slučajeva anemija je manifestacija neke druge bolesti, pa je striktna nozološka klasifikacija anemije nemoguća. Anemija zbog pojačanog razaranja krvi (hemolize) i krvarenja. Hemoliza može biti imunološki uzrokovana (autoimuna, izoimuna hemolitička anemija) ili povezana s nasljednim abnormalnostima – membranama, enzimima eritrocita ili hemoglobinom, što u konačnici uzrokuje pojačano uništavanje stanica. Hemoliza se takođe primećuje sa toksičnim i lekovitim efektima, infekcijama, mehaničkim oštećenjima ćelija (veštački srčani zalisci, dugo hodanje), hipersplenizmom (mešovita hemolitička anemija).
Posthemoragična anemija povezan sa brzim gubitkom značajnog volumena krvi. Otkriva se bljedilo kože i unutrašnjih organa. Parenhimski organi su mlohavi, ponekad žućkaste nijanse. Koštana srž spužvastih i cjevastih kostiju je svijetlocrvena i sočna.
Kod svih anemija povezanih s gubitkom zrelih eritroidnih krvnih stanica dolazi do hiperregenerativnog pomaka u eritropoezi. Fokusi ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze otkrivaju se u jetri, slezeni i oko krvnih žila.
Za hemolitičku anemiju otkrivaju niz dodatnih znakova. Zajedničke su im hemosideroza i hemolitička žutica. Kod hemolitičke anemije, organi postaju žuti (žutica) ili smećkasti (hemosideroza). Kod ekstravaskularne hemolize (češće s nasljednim anomalijama eritrocita), hemosiderin se taloži na mjestima uništenja defektnih eritrocita - koštane srži, slezine, jetre, uz intravaskularnu hemolizu (imunu, toksičnu) - u mnogim unutrašnjim organima gdje postoje ćelije sposobne za obavljaju funkcije sideroblasta. Osim toga, kod hemolize uzrokovane genetskim defektima u strukturi eritrocita, atipični eritrociti se nalaze u perifernoj krvi, slezeni i koštanoj srži - sferociti, ovalociti, ciljne stanice itd.
Anemija povezana sa poremećenom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca (dizeritropoetika). Ova grupa uključuje anemiju povezanu sa poremećenom proliferacijom i diferencijacijom eritroidnih ćelija.
Za aplastičnu anemiju koža i unutrašnji organi su bledi. Na koži se otkrivaju precizna krvarenja. Česti su i infektivni procesi na sluznicama (uglavnom gastrointestinalnog trakta). Žuta koštana srž se otkriva u svim kostima skeleta. Ponekad su vidljiva mala crvenkasta područja - žarišta očuvane hematopoeze. Poremećaj diferencijacije eritroidnih ćelija nastaje kada postoji nedostatak za to neophodnih supstanci. Najviša vrijednost imate anemiju zbog nedostatka gvožđa (anemija zbog nedostatka gvožđa), vitamina B12 i folne kiseline (megaloblastna anemija). Gvožđe je dio hema, njegov nedostatak remeti proces sinteze hemoglobina i njegovo uključivanje u crvena krvna zrnca. Anemija zbog nedostatka željeza obično se razvija uz kronični gubitak krvi. Važni su i povećana potreba za gvožđem, nedostatak istog u hrani i poremećena apsorpcija. U svim okolnostima, anemija nastaje tek nakon mobilizacije željeza iz svih njegovih depoa.
Megaloblastične anemije. Najčešći uzrok je nedostatak vitamina B2, uzrokovan smanjenjem proizvodnje "unutarnjeg Castle faktora" u sluznici želuca, što se opaža, posebno, kod želučane patologije - s autoimunim gastritisom ili nakon opsežnih resekcija. Drugi razlozi su malapsorpcija (sa enteritisom) i konkurentna konzumacija velikih količina vitamina B:2 tokom invazija (posebno difilobotrioza). Nedostatak folata javlja se kod alkoholizma, celijakije enteropatije, Crohnove bolesti i nakon operacija na gastrointestinalnom traktu.
Kod ove bolesti koža je blijeda, s limun-žutom nijansom. Unutrašnji organi, posebno slezina, jetra, bubrezi, smeđe boje (hemosideroza). U teškim slučajevima dolazi do krvarenja u sluzokoži i seroznim membranama. Koštana srž u spužvastim kostima je malinastocrvena i sočna, au cjevastim kostima ima izgled želea od maline. Sluzokože gastrointestinalnog trakta su atrofične.

Predavanje3

ANEMIJA

Anemija- grupa bolesti ili stanja koje karakteriše smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici zapremine

krvi, češće uz istovremeno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.

Kod anemije dolazi do niza karakterističnih promjena u eritrocitima periferne krvi: kršenje njihovog oblika (poikilocitoza, anizocitoza) i veličine (makrocitoza, mikrocitoza), zasićenje eritrocita hemoglobinom (hipohromija, hiperkromija), pojava inkluzija - bazofilnih zrna (Jolly body) i bazofilnih prstenova (Cabot prstenovi), kao i kod nekih oblika anemije nuklearnih eritrocita (eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) i njihovih nezrelih oblika (polihromatofilni eritrociti).

Sazrijevanje eritrocita se dešava u koštanoj srži, pa se na osnovu proučavanja punktata koštane srži može suditi o stanju eritropoeze - hiporegeneracija ili hipergeneracija, a može se odrediti i tip eritropoeze - eritroblastična, normoblastična, megaloblastična.

Klasifikacija.

Na osnovu karakteristika etiologije i uglavnom patogeneze, razlikuju se tri glavne grupe anemija:

Zbog gubitka krvi - posthemoragijski; - zbog poremećenog stvaranja krvi; - zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitički. Svaka grupa je predstavljena određenim brojem oblika. Prema prirodi toka, anemija može biti akutna i kronična.

Treba napomenuti da se kod dugotrajnog gubitka krvi, kao i kod hemolize crvenih krvnih zrnaca, javlja anemija kada su regenerativne sposobnosti koštane srži nedovoljne. Insuficijencija eritropoetske funkcije koštane srži zavisi od nedostatka supstanci neophodnih za hematopoezu: gvožđa, vitamina B 12, folne kiseline itd. U nekim situacijama može doći do inhibicije ćelija koštane srži. U posljednje vrijeme veliku ulogu imaju nasljedni faktori, koji se ostvaruju kroz genski defekt ili fermentopatiju.

POSTHEMORAGIČNA ANEMIJA

Posthemoragijska anemija može biti akutna ili kronična.

Akutna posthemoragijska anemija

Uzroci.

Masivno krvarenje zbog čira na želucu, rupture jajovoda, grane plućne arterije ili aneurizme aorte.

Što je veća oštećena žila, to je stanje opasnije po život. Ako je aorta oštećena, gubitak od 1 litre krvi dovodi do smrti zbog naglog pada krvnog pritiska, čak i U patogenezi glavnih kliničkih manifestacija akutnog gubitka krvi glavnu ulogu ima brzo smanjenje ukupnog volumena krvi - plazme i eritrocita, što dovodi do akutne hipoksije. Kratkoća daha i palpitacije su uočeni kao izraz kompenzacijskih reakcija. Povećava se nivo kateholamina u krvi. Kao rezultat hipoksije, povećava se sadržaj eritropoetina, koji stimulira proliferaciju stanica koštane srži osjetljivih na njega, a retikulociti se pojavljuju u perifernoj krvi.

Patološka anatomija. Javlja se bljedilo kože i unutrašnjih organa - akutna anemija. Koštana srž ravnih kostiju je blijedocrvena.

Hronična posthemoragijska anemija

Uzroci. Dugotrajni gubitak krvi zbog tumora, proširenih hemoroidnih vena, krvarenja iz šupljine materice, čira na želucu, hemofilije, teškog hemoragijskog sindroma.

Patogeneza. U patogenezi hronične posthemoragijske anemije veliki je značaj sve veći nedostatak gvožđa, pa se ova anemija trenutno klasifikuje kao nedostatak gvožđa.

Patološka anatomija. Blijeda koža, anemija unutrašnjih organa, masna degeneracija miokarda, jetre, teški hemoragični sindrom, koštana srž ravnih i tubularnih kostiju je crvena, ima žarišta ekstramedularne hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG OŠTEĆENJAKRVI

Vrste anemije zbog poremećaja cirkulacije

1. Nedostatak gvožđa:

Zbog nutritivnog nedostatka gvožđa;

Zbog egzogenog nedostatka željeza zbog povećanog

zbog potreba organizma (juvenilna hloroza) kod trudnica, kortikalna

žene, sa infekcijama;

Zbog nedostatka resorpcije gvožđa (enteritis,

dio tankog crijeva);

Idiopatski.

2. Uzrokovane poremećajem sinteze ili iskorištavanja porfirina: - nasljedno;

Stečena (trovanje olovom; nedostatak vitamina B6).

3. Uzrokovana poremećenom sintezom DNK i RNK - megaloblastična anemija:

Zbog nedostatka vitamina B: maligna ili perniciozna anemija; anemija povezana s bolestima tankog crijeva; anemija povezana s konkurentnom konzumacijom vitamina B | 2 ; - zbog nedostatka folne kiseline: anemija povezana s bolestima tankog crijeva povezana s konkurentnom konzumacijom folne kiseline.

Rijetke su nasljedne anemije uzrokovane poremećenom aktivnošću enzima uključenih u sintezu purinskih i pirimidinskih baza.

4. Hipoplastična i aplastična anemija uzrokovana endogenim, egzogenim ili nasljednim faktorima.

Treba napomenuti da se sve ove anemije razvijaju u dužem vremenskom periodu, pa je u kliničkim i morfološkim manifestacijama vodeće stanje stanje kronične hipoksije. S tim u vezi, postoje uobičajene morfološke manifestacije ovih anemija:

Stromalno-vaskularni: edem i fibroza strome u organima, dijapedetske hemoragije, hemosideroza;

Promjene u parenhimskim elementima: distrofija i atrofija;

Manifestacija regenerativnih sposobnosti hematopoetskog tkiva: pojava crvene koštane srži u tubularnim kostima, žarišta ekstramedularne hematopoeze u limfnim čvorovima, slezeni, stromi jetre, tkivu bubrežnog hiluma, sluznicama I serozne membrane.

Anemija koja nastaje usled nedostatka gvožđa, vitamina B, 12 i folne kiseline obično se naziva manjkom. Anemija koja se javlja kada se ove supstance nedovoljno apsorbuju u tkivu koštane srži obično se naziva ahrestična.

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Uzroci. 1) nedovoljan unos gvožđa hranom; kod novorođene djece - s nedostatkom željeza u majci, uz umjetno hranjenje; 2) pubertet, posebno kod djevojčica. U literaturi se ova bolest opisuje kao "bleda bolest". Razlog za ovu bolest je što androgeni aktiviraju eritropoezu, pojačavajući apsorpciju gvožđa, dok estrogeni nemaju ovaj efekat; 3) egzogeni nedostatak gvožđa zbog povećanih potreba trudnica i dojilja; 4) nedovoljna apsorpcija gvožđa zbog bolesti gastrointestinalnog trakta.

Kliničke manifestacije. Slabost, vrtoglavica, otežano disanje, nesvjestica, sideropenične manifestacije: pukotine u uglovima usana, izražene promjene na koži, noktima i kosi, izobličenje okusa, bol i crvenilo jezika, disfagija, lažni nagon za mokrenjem, slabost mišića , koji je uzrokovan nedostatkom enzima glicerofosfat oksidaze, koji sadrži željezo; ahilija, smanjena sekrecija u gastrointestinalnom traktu

Patološka anatomija. Anemija unutrašnjih organa se ne razvija odmah; Suva koža sa pukotinama u uglovima usana, konkavni nokti, atrofija papila jezika, atrofični gastritis. Koštana srž cjevastih kostiju je crvena, otkrivaju se žarišta ekstramedularne hematopoeze.

i korištenje porfirina

Postoje nasljedne i stečene anemije.

Nasljedna anemija. IN 1945 T.B.Cooley je opisao anemiju (Cooleyeva anemija) kod braće u pet generacija, kod kojih je smanjena aktivnost enzima uključenih u sintezu teme. Kod muškaraca, defekt je povezan sa X hromozomom. Poremećena je sinteza porfirina, što onemogućava vezivanje gvožđa i ono se akumulira u organizmu. U serumu ima dosta gvožđa, ali ne dolazi do efikasne eritropoeze, crvene krvne ćelije postaju bazofilne i imaju malo hemoglobina. Veliki broj sideroblasta akumulira se u koštanoj srži. Hemosideroza se javlja u mnogim organima i tkivima, jer makrofagi koriste željezo. Vremenom se razvija ciroza jetre koja se manifestuje zatajenjem jetre. Promjene u miokardu dovode do kardiovaskularnog zatajenja, sklerotični procesi u gušterači manifestiraju se kao simptomi dijabetes melitusa, au testisima - eunuhoidizam.

Stečena anemija. U slučaju trovanja olovom, olovo blokira sulfhidrilne grupe enzima u sintezi hema, fiksirajući se na membrane eritrocita. Remeti aktivnost Na + i K + -zavisne ATPaze, što dovodi do smanjenja sadržaja kalija u eritrocitima. U ovom slučaju, u urinu se otkriva veliki broj retikulocita (do 8%). Metabolizam nervnog sistema je poremećen, razvija se motorni polineuritis, posebno na rukama, astenija, gastrointestinalni poremećaji (atonija kolika).

Anemija zbog nedostatka vitamina B rijetko se javlja. Vitamin B6 pospješuje sintezu porfirina, njegov nedostatak se ponekad javlja kod dugotrajne primjene lijekova protiv tuberkuloze kod odraslih i djece na umjetnom hranjenju.

Anemija uzrokovana poremećenom sintezomDNK i RNK - megaloblastične anemije

Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B 12 i folije-urlik kiseline. IN U normalnim uslovima, vitamin B 12 (ekstrinzični faktor) se apsorbuje u želucu i tankom crevu samo u prisustvu unutrašnjeg faktora. Intrinzični faktor je gastomukoprotein, koji proizvode pomoćne ćelije želučane sluznice. Nakon toga, ovaj kompleks ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu. Vitamin B 12 i aktivirana folna kiselina stimulišu eritropoezu putem eritroblastnog puta. U nedostatku ovih supstanci dolazi do eritropoeze po megaloblastnom tipu. S nedostatkom vitamina B 12, poremećeno je stvaranje timidina i DNK i sinhrona podjela megaloblasta. Vitamin B 12 podstiče sintezu masnih kiselina u nervnom tkivu. Ovaj proces se također mijenja s nedostatkom vitamina B12, što dovodi do poremećenog stvaranja mijelina. Ove promjene nastaju kod endogenog nedostatka vitamina B12, gubitka unutrašnjeg faktora – poremećaja njegove proizvodnje, poremećaja asimilacije vitamina B12 i unutrašnjeg faktora. Takve anemije se nazivaju perniciozne ili perniciozne.

U ovoj grupi posebno mjesto zauzima perniciozna anemija, koji se takođe zove Addisonova anemija- birmera, ili perniciozna anemija. T. Addison (1855) i A. Birmer (1868) opisali su promjene u ovoj bolesti. Poznato je da do gubitka lučenja unutrašnjeg faktora – gastromukoproteina – kod ovog oblika anemije dolazi zbog autoimunog oštećenja akcesornih stanica želučane sluznice antitijelima koja se proizvode kako na same akcesorne ćelije tako i na gastromukoprotein. Nedostatak unutrašnjeg faktora dovodi do nedostatka vitamina B12 i folne kiseline, I eritropoeza se provodi prema megaloblastnom tipu. Megaloblasti su nestabilni i brzo se uništavaju kako u koštanoj srži tako iu žarištima ekstramedularne hematopoeze. Destrukcija prevladava nad hematopoetskim procesima. Porfirin i hematin se pojavljuju u koštanoj srži i krvi. Razvija se opća hemosideroza, anemija, kronična hipoksija I masna degeneracija parenhimskih elemenata organa, poremećaj

promjena masnog tkiva - opća gojaznost, smanjeno stvaranje mijelina u kičmenoj moždini.

Morfološkim pregledom se otkriva anemija, bleda koža sa limunastom nijansom, vodenasta krv, precizna krvarenja, hemosideroza, grimizni jezik (Gunterov glositis: atrofija i upala sluznice jezika), atrofični gastritis i često duodenitis, otvrdnuće, uvećanje jetra - hepatocitna hemosideroza i žarišta ekstramedularne hematopoeze. Koštana srž u cjevastim i ravnim kostima ima izgled želea od maline. U tkivu koštane srži bilježi se dezintegracija megaloblasta, eritrofagija i hemosideroza. U leđnoj moždini - dezintegracija aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima, žarišta omekšavanja (funikularna mijeloza). U tkivu slezene i limfnih čvorova nalaze se žarišta ekstramedularne hematopoeze i hemosideroze.

Tok bolesti s periodima remisije i egzacerbacije.

Pored prave perniciozne anemije, razlikuje se i simptomatska perniciozna anemija: kod bolesti i resekcije želuca; tijekom resekcije tankog crijeva ili helmintičkih infestacija; sa egzogenim nedostatkom vitamina B 12 i folne kiseline kod dece ili lekovima, sa povećanom potrošnjom vitamina B 12 i folne kiseline kod trudnica, kao i sa cirozom jetre.

Hipoplastična i aplastična anemija

Ove anemije nastaju zbog duboke inhibicije hematopoetskih procesa endogenim i egzogenim faktorima.

Endogeni faktori su različiti. Nasljedni, porodični faktori dovode do gubitka sposobnosti regeneracije ćelija koštane srži. Kao rezultat toga, koštana srž ravnih kostiju zamjenjuje se masnim tkivom. Među nasljednim aplastičnim anemijama postoje porodična aplastična anemija Falconi, koji ima hronični tok. Karakterizira ga hipohromna anemija, teški hemoragijski sindrom i razvojni nedostaci. Druga nasljedna hipoplastična anemija - Ehrlichova hipoplastična anemija. Ima akutni i subakutni tok. Kod njega je hemoragijski sindrom značajno izražen, nema znakova regeneracije koštane srži, a kao posljedica može se razviti sepsa.

Egzogeni faktori koji dovode do razvoja ove vrste anemije su energija zračenja, toksične tvari i izlaganje lijekovima.

Inhibicija regenerativnih procesa u koštanoj srži odvija se polako tokom nekoliko godina i završava se potpunim potiskivanjem svih njenih klica (panmijeloftoza - trošenje koštane srži).

steno mozga). Razvijaju se hemosideroza, hemoragični sindrom, masna degeneracija parenhimskih organa, čirevi u gastrointestinalnom traktu i žarišta gnojne upale.

Ova vrsta anemije nastaje kada se koštana srž zameni tumorskim tkivom (leukemija, tumorske metastaze) ili vezivnim tkivom kod osteomijeloskleroze.

ANEMIJA ZBOG POVEĆANOG RAZRAĐENJA KRVI – HEMOLITIČKA

Hemolitička anemija je anemija kod koje proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca prevladava nad procesom stvaranja krvi. Hemoliza crvenih krvnih zrnaca javlja se unutar i izvan krvnih žila. U tom slučaju se hem razgrađuje, a iz njegovih dijelova se sintetiziraju dva pigmenta: hemosiderin i bilirubin. Pri brzoj masivnoj hemolizi nastaje hemoglobinurična nefroza (akutna ekskretorna nefroza) koja dovodi do smrti od akutnog zatajenja bubrega.

Opće morfološke promjene u organima i tkivima su hiperplastični procesi u koštanoj srži, pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze, opća hemosideroza, hemolitička žutica, degeneracija parenhimskih elemenata u organima.

Hemolitičke anemije dijele se u sljedeće grupe: uzrokovano intravaskularnom hemolizom; - uzrokovane ekstravaskularnom (intracelularnom) hemolizom:

eritrocitopatija;

eritroenzimopatije;

hemoglobinopatije.

Hemolitička anemija uzrokovana intravaskularnom hemoliza. Nastaju zbog toksičnih efekata (hemolitički otrovi, opsežne opekotine), infekcija (sepsa, malarija), transfuzije nekompatibilne krvi (transfuzija pesnika).

Posttransfuzijska anemija se deli na izoimunu i autoimunu na osnovu krvne grupe i Rh faktora. Izoim-mune anemia javljaju se kod hemolitičke bolesti novorođenčeta: majka (Rh-negativna) proizvodi antitijela na crvena krvna zrnca fetusa. Pojavljuje se hemolitička bolest

novorođenčadi, koja postoji u tri oblika: opći kongenitalni edem, kongenitalna anemija novorođenčadi, teška žutica novorođenčadi. Opći kongenitalni edem (edematozni oblik anemije) karakterizira oticanje potkožnog tkiva, mozga i njegovih membrana, značajna hepato- i splenomegalija i hipertrofija miokarda. Kod kongenitalne anemije novorođenčadi (anemični oblik), javlja se anemija unutrašnjih organa i upala pluća. Teška žutica novorođenčadi nastaje drugog dana, manifestuje se žuticom kože i unutrašnjih organa, kao i područja subkortikalnih jezgara, jetre I slezena je uvećana, u njima se nalaze eritroblastoza i hemosideroza.

Autoimuna anemija javljaju se u grupi reumatskih bolesti, sporih virusnih infekcija, dejstva lijekova, paroksizmalna hladna hemoglobinurija. Hemolitička anemija uzrokovana ekstravaskularnim hemolizati. Karakterizira ih razgradnja crvenih krvnih stanica u makrofagima slezene, koštane srži, limfnih čvorova i jetre. Klinička slika je tipična za trijadu: anemija, splenomegalija, žutica. Postoje tri sljedeća tipa.

Nasljedne hemolitičke anemije povezane s narušivanje membrane crvenih krvnih zrnaca- eritrocitopatija. Istovremeno, prevladavaju pacijenti sa mikrosferocitozom (u Evropi - 200-300 na milion ljudi); Ovalocitoza i eliptocitoza su rjeđe.

Eritroenzimopatije- poremećaj aktivnosti enzima eritrocita. Nedostatak aktivnosti glikolitičkih enzima i ATP igra važnu ulogu u patogenezi. Bolest se manifestuje kao akutne hemolitičke krize, rjeđe se javlja kao kronična hemolitička kriza.

Hemoglobinopatije(hemoglobinoza). Osnova je kršenje sinteze hemoglobina. Lee i Cooly (1925) opisali su talasemiju, koja se zasniva na kršenju sinteze jednog od proteinskih lanaca hemoglobina. Karakterizira ga autosomno dominantan način nasljeđivanja. S talasemijom, količina RNK potrebne za sintezu lanca naglo se smanjuje - formira se fetalni hemoglobin, koji aktivno zadržava kisik. Bolest se manifestuje kao teška ili blaga hipohromna anemija. Sadržaj gvožđa u serumu je normalan; razvija se stanje hipoksije i nastaju hemolitičke krize. Patologija se manifestira tijekom infekcija i izlaganja lijekovima.

Postoje i anemije povezane s kršenjem strukture globinskih lanaca Hb-S.B u krvi, pojavljuju se abnormalni hemoglobini. Teška anemija se javlja u homozigotnom stanju, a gotovo blaga anemija u heterozigotnom stanju. Sa hemoglobinom, sekvenca je poremećena

aminokiseline u lancu - valin umjesto glutamina. Crvena krvna zrnca mijenjaju svoj oblik i postaju srpasta stanica (anemija srpastih ćelija) i brzo se raspadaju. Ova nasljedna bolest je izraženija u Africi, na Kubi, na Bliskom istoku i u Zakavkazju.

Blok za iznajmljivanje

Anemija je grupa bolesti koje karakteriše smanjenje ukupne količine hemoglobina. U perifernoj krvi mogu se pojaviti crvena krvna zrnca različite veličine (poikilocitoza), oblika (anizocitoza), različitog stupnja boje (hipohromija, hiperhromija), inkluzije (bazofilna zrna, ili Jolly tijela, bazofilni prstenovi ili Cabot prstenovi). A prema punkciji kosti, oblik anemije se sudi prema stanju eritropoeze (hiper- ili hiporegeneracija) i prema vrsti eritropoeze (eritroblastna, normoblastična i megaloblastična).

Uzroci anemije su različiti: gubitak krvi, povećana destrukcija krvi, nedovoljna eritropoetska funkcija.

Klasifikacija anemije

Po etiologiji: posthemoragijski, hemolitički i zbog poremećene formacije krvi. Prema prirodi toka: kronični i akutni. Prema stanju koštane srži: regenerativna, hiporegenerativna, hipoplastična, aplastična i displastična.

Anemija zbog gubitka krvi može biti kronična ili akutna. Patološka anatomija akutne posthemoragijske anemije je sljedeća. Stanice koštane srži ravnih kostiju i epifize dugih kostiju intenzivno proliferiraju, koštana srž postaje sočna i svijetla. Masna (žuta) koštana srž dugih kostiju također postaje crvena, bogata eritropoetskim i mijeloidnim stanicama. Fokusi ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima, timusu, perivaskularnom tkivu, vlaknima bubrežnog hiluma, sluznicama i seroznim membranama i koži. Kod hronične posthemoragijske anemije koža i unutrašnji organi su bledi. Koštana srž ravnih kostiju normalnog izgleda. U koštanoj srži tubularnih kostiju uočavaju se pojave regeneracije izražene u različitom stepenu i transformacija masne koštane srži u crvenu. Dolazi do kronične hipoksije tkiva i organa, što objašnjava razvoj masne degeneracije miokarda, jetre, bubrega i distrofične promjene u moždanim stanicama. Višestruka precizna krvarenja pojavljuju se u seroznim i mukoznim membranama te u unutrašnjim organima.

Deficitarna anemija (zbog poremećenog stvaranja krvi) nastaje kao posledica nedostatka gvožđa (nedostatak gvožđa), vitamina B 12 i folnu kiselinu (B 12 – anemija deficita), hipo- i aplastična anemija. Anemija zbog nedostatka gvožđa je hipohromna. IN 12 – deficitarna anemija megaloblastična hiperhromna. Koža je blijeda s limun-žutom nijansom, sklera je žuta. Na koži, sluzokoži i seroznim membranama stvaraju se krvarenja. Primjećuje se hemosideroza unutrašnjih organa, posebno slezine, jetre i bubrega. Sluzokoža želuca je istanjena, sklerotična, glatka i bez nabora. Žlijezde su smanjene, epitel im je atrofičan, sačuvane su samo glavne ćelije. Limfoidni folikuli su atrofični. Atrofični procesi su prisutni i na sluznici crijeva. Koštana srž ravnih kostiju je grimiznocrvena i sočna. Kod dugih kostiju koštana srž ima izgled želea od maline. U hiperplastičnoj koštanoj srži prevladavaju nezreli oblici eritropoeze - eritroblasti, koji se nalaze i u perifernoj krvi. U leđnoj moždini se vizualizira raspad mijelina i aksijalnih cilindara. Ponekad se u kičmenoj moždini pojavljuju područja ishemije i omekšavanja.

Hipo- i aplastična anemija posljedica su dubokih promjena u hematopoezi, posebno kod mladih elemenata hematopoeze. Do supresije dolazi do supresije hematopoeze. Ako dođe samo do supresije, tada se u punkciji iz sternuma mogu pronaći mladi ćelijski oblici eritro- i mijelopoetskog niza. Kada je hematopoeza potisnuta, koštana srž se prazni i zamenjuje masnom srž, čime se razvija panmijeloftoza. Javljaju se višestruka krvarenja u mukoznim i seroznim membranama, fenomeni opće hemosideroze, masne degeneracije miokarda, jetre, bubrega, ulcerozno-nekrotični procesi u gastrointestinalnom traktu. Hemolitička anemija nastaje kao rezultat prevladavanja procesa destrukcije krvi nad stvaranjem krvi. Klasificiraju se na anemiju sa intravaskularnom i ekstravaskularnom hemolizom. Anemije s ekstravaskularnom hemolizom dijele se na eritrocitopatije, eritrocitoenzimopatije i hemioglobinopatije.

Patološka slika je sljedeća. Javljaju se opća hemosideroza i suprahepatična žutica, kao i hemoglobinurična nefroza. Koštana srž je hiperplastična, ružičasto-crvena, sočna. Fokusi ekstramedularne hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima i labavom vezivnom tkivu.

Imamo najveću bazu podataka u RuNetu, tako da uvijek možete pronaći slične upite

Ova tema pripada sekciji:

Patološka anatomija

Patološka anatomija, Opća doktrina distrofija, Nekroze, Poremećaji cirkulacije, Upala, Imunopatoloski procesi, Regeneracija. Zacjeljivanje rana, Procesi adaptacije (adaptacije) i kompenzacije, Skleroza, Tumori

Bolesti krvi nastaju kao posljedica poremećaja regulacije hematopoeze i destrukcije krvi, što se očituje promjenama u perifernoj krvi. Dakle, na osnovu stanja parametara periferne krvi može se reći da postoji disfunkcija ili crvene ili bijele klice. Kada se promijeni crvena klica, uočava se smanjenje ili povećanje sadržaja hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca, poremećaj oblika crvenih krvnih zrnaca i poremećaj sinteze hemoglobina. Promjene u bijeloj klici očituju se smanjenjem ili povećanjem sadržaja leukocita ili trombocita. Ali analiza periferne krvi nije uvijek pouzdana i istinski odražava patološki proces.

Najpotpuniju sliku o stanju hematopoetskog sistema daje proučavanje punkcije koštane srži (sternum) i trepanobiopsije (ilijakalni greben). Sve bolesti krvi dijele se na anemiju, hemoblastozu, trombocitopeniju i trombocitopatiju.

Uzroci anemije su različiti: gubitak krvi, povećana destrukcija krvi, nedovoljna eritropoetska funkcija.

Klasifikacija anemije

2. Hemoblastoze

Hemoblastoze - tumori krvnog sistema - dijele se u dvije velike grupe: leukemije (sistemske tumorske bolesti hematopoetskog tkiva) i limfome (regionalne tumorske bolesti hematopoetskog ili limfnog tkiva).

Klasifikacija tumora hematopoetskog i limfnog tkiva

Postoji sljedeća klasifikacija.

1. Leukemija (sistemska tumorska oboljenja hematopoetskog tkiva):

1) akutna leukemija - nediferencirana, mijeloblastna, limfoblastna, plazmablastna, monoblastna, eritromijeloblastna i megakarioblastna;

2) hronična leukemija:

a) mijelocitno poreklo - mijeloidna, eritromijeloidna leukemija, eritremija, vera policitemija;

b) limfocitno poreklo - limfocitna leukemija, kožna limfomatoza, paraproteinemička leukemija, mijelom, primarna makroglobulinemija, bolest teških lanaca;

c) monocitni niz - monocitna leukemija i histeocitoza.

2. Limfomi (regionalne tumorske bolesti hematopoetskog ili limfnog tkiva):

1) limfosarkom – limfocitni, prolimfocitni, limfoblastični, imunoblastični, limfoplazmacitni, afrički;

2) fungoides mycosis;

3) Sezarijeva bolest;

4) retikulosarkom;

5) limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest).

Leukemija (leukemija) je progresivna proliferacija ćelija leukemije. Prvo rastu u hematopoetskim organima, a zatim se hematogeno šire na druge organe i tkiva, uzrokujući tamo leukemične infiltrate. Infiltrati mogu biti difuzni (uvećavaju zahvaćeni organ) i fokalni (formiraju se tumorski čvorovi koji rastu u kapsulu organa i okolna tkiva). Smatra se da je leukemija polietiološka bolest, odnosno njenom nastanku pogoduje niz faktora. Tri su glavna: virusi, jonizujuće zračenje i hemikalije. Uloga virusa u nastanku leukemije dokazana je naučnim istraživanjima. Ovako funkcionišu retrovirusi, Epstein-Barr virus. Jonizujuće zračenje može uzrokovati zračenje i radijacijsku leukemiju, a učestalost njihovih mutacija ovisi o dozi jonizujućeg zračenja. Među hemikalijama najvažniji su dibenzantracen, benzopiren, metilholantren itd.

Akutna leukemija se manifestira pojavom blastnih stanica u koštanoj srži, au perifernoj krvi - leukemijskim zatajenjem (naglo povećanje broja blasta i pojedinačnih zrelih elemenata u odsustvu prijelaznih oblika). Uobičajena manifestacija akutne leukemije je prisutnost povećane jetre i slezene, koštana srž cjevastih i ravnih kostiju je crvena, sočna, ponekad sa sivkastom nijansom. Mogu se javiti krvarenja različitih vrsta u sluznicama i seroznim membranama, organima i tkivima, koja su komplikovana ulcerozno-nekrotičnim procesima i sepsom. Precizniji oblik leukemije određen je citokemijskim karakteristikama i morfologijom ćelija.

Hronične leukemije su oblici leukemije kod kojih su morfološki supstrat tumorskih izraslina krvne ćelije koje su zrelije od blasta i koje su dostigle određeni nivo diferencijacije. Hronična limfocitna leukemija (HLL) se zasniva na limfoidnoj hiperplaziji i metaplaziji hematopoetskih organa (limfni čvorovi, slezina, koštana srž), praćena limfoidnom infiltracijom drugih organa i tkiva. Priroda tumora CLL-a je van sumnje, ali to je benigni oblik tumora. Najčešće je pacijent muškarac stariji od 40 godina. Punkcija koštane srži otkriva hiperplaziju limfoidnih elemenata, nezrele forme i Botkin-Gumprechtova tijela su uvećana.

Postoje glavne kliničke i hematološke opcije:

1) klasični (generalizovano povećanje limfnih čvorova, slezine, jetre, promene leukemične krvi);

2) generalizovana hiperplazija perifernih limfnih čvorova;

3) opcija sa selektivnim povećanjem jedne od grupa limfnih čvorova;

4) splenomegalija (uglavnom se povećava slezina);

5) kožna varijanta - u obliku limfoma ili eritroderme;

6) koštana srž – manifestuje se samo limfoidnom metaplazijom koštane srži.

Hronična mijeloična leukemija je sistemska bolest krvi praćena mijeloičnom hiperplazijom koštane srži zbog nezrelih granulocita čije je sazrevanje inhibirano, mijeloidnom metaplazijom slezene (tamnocrvena sa žarištima ishemije, skleroze i hemosideroze jetre), (sivo-braon sa leukemijskim infiltratima duž sinusa, masna degeneracija, hemosideroza), limfni čvorovi (sivo-crveni sa leukemijskom infiltracijom) i drugi organi. Koštana srž ravnih kostiju, epifiza i dijafiza cjevastih kostiju je sivocrvena ili sivo-žuta gnojna.

Limfomi su regionalna tumorska oboljenja hematopoetskog i limfnog tkiva. Limfosarkom je maligni tumor limfocitnih ćelija. Limfni čvorovi su gusti, sivoružičasti na presjeku sa područjima nekroze i krvarenja. Proces metastazira u različite organe i tkiva. Mycosis fungoides je relativno benigni T-ćelijski limfom kože. Tumorski infiltrat sadrži plazma ćelije, histiocite, eozinofile i fibroblaste. Čvorovi su meke konzistencije, strše iznad površine kože, podsjećaju na oblik gljive, lako se ulceriraju i imaju plavu boju. Kod Sezarijeve bolesti u tumorskom infiltratu kože, koštane srži i krvi nalaze se atipične mononuklearne ćelije sa jezgrom u obliku srpa - Sezarijeve ćelije. Retikulosarkom je maligni tumor retikularnih ćelija i histiocita.

Limfogranulomatoza je primarno tumorsko oboljenje limfnog sistema. Proces se odvija unicentrično, šireći se putem metastaza. Godine 1832, A.I. Hodgkin je pregledao i opisao 7 pacijenata sa oštećenjem limfnih čvorova i slezene. Bolest je nazvana "Hodgkinova bolest", koju je predložio S. Wilkes 1865. Etiologija nije potpuno jasna. Neki vjeruju da je limfogranulomatoza povezana s Epstein-Barr virusom. Geneza ćelija (Reed-Berezovsky-Sterner) koje su patognomonične za limfogranulomatozu nije jasna. To su višenuklearne ćelije koje na svojoj površini nose antigene slične limfoidnim i monocitoidnim klicama. Patološka anatomija: kao supstrat limfogranulomatoze uzima se polimorfni ćelijski granulom, koji se sastoji od limfocita, retikularnih ćelija, neutrofila, eozinofila, plazma ćelija i fibroznog tkiva. Limfogranulomatozno tkivo se u početku formira u zasebne male nodule smještene unutar limfnog čvora. Dalje napredujući, istiskuje normalno tkivo čvora i mijenja njegov obrazac. Histološku karakteristiku limfogranuloma predstavljaju gigantske ćelije Berezovsky-Sternberg. To su velike ćelije, promjera 25 mikrona ili više (do 80 mikrona), koje sadrže 2 ili više okruglih ili ovalnih jezgara, često smještenih u blizini, što stvara utisak zrcalne slike. Intranuklearni hromatin je delikatan, ravnomerno raspoređen, jezgra je bistra, velika i u većini slučajeva eozinofilna. Klinička i morfološka klasifikacija prikazana je u tabeli 1.

Tabela 1

Klinička i morfološka klasifikacija

Kako bolest napreduje, limfociti nestaju iz lezija, što se kao rezultat ogleda u promjeni histoloških varijanti, koje predstavljaju faze razvoja bolesti. Najstabilnija opcija je nodularna skleroza.

Trombocitopenija je grupa bolesti kod kojih dolazi do smanjenja broja trombocita zbog njihove povećane potrošnje ili nedovoljne proizvodnje. Patološka anatomija. Glavna karakteristika je hemoragijski sindrom sa krvarenjima i krvarenjima. Češće se javljaju krvarenja na koži u vidu petehija i ekhimoza, rjeđe na sluznicama i još rjeđe u unutrašnjim organima. Krvarenje može biti želučano ili plućno. Može doći do povećanja slezene kao posledica hiperplazije njenog limfoidnog tkiva, povećanja broja megakariocita u koštanoj srži.

3. Trombocitopatije

Trombocitopatije su grupa bolesti i sindroma zasnovanih na poremećenoj hemostazi. Dijele se na stečene i kongenitalne trombocitopatije (Chediak-Higashi sindrom, Glanzmannova trombastenija).

Patološka anatomija: manifestira se u obliku hemoragijskog sindroma.

Krvni sistem uključuje:

organi i tkiva hematopoeze, odnosno hematopoeze, u kojima sazrijevaju formirani elementi krvi;
periferna krv, koja uključuje cirkulirajuće i deponirane frakcije u organima i tkivima;
organi za uništavanje krvi;

Krvni sistem je unutrašnje okruženje tijela i jedan od njegovih integrirajućih sistema. Krv obavlja brojne funkcije - disanje, metabolizam, izlučivanje, termoregulaciju, održavanje ravnoteže vode i elektrolita. Obavlja zaštitne i regulatorne funkcije zbog prisustva fagocita, raznih antitijela, biološki aktivnih tvari i hormona. Na hematopoetske procese utiču mnogi faktori. Važne su posebne supstance koje regulišu proliferaciju i sazrevanje krvnih zrnaca - hematopoetini, ali nervni sistem ima opšti regulatorni uticaj. Sve brojne funkcije krvi usmjerene su na održavanje homeostaze.

Slika periferne krvi i koštane srži nam omogućava da procijenimo funkcije mnogih tjelesnih sistema. Istovremeno, najpotpunija slika o stanju samog hematopoetskog sistema može se dobiti samo pregledom koštane srži. Za to se koristi posebna igla (trephine) za punkciju sternuma ili grebena ilijaka i dobivanje tkiva koštane srži, koje se zatim pregledava pod mikroskopom.

MORFOLOGIJA HEMOPOEZE

Svi formirani elementi krvi u normalnim uslovima nastaju u crvenoj koštanoj srži ravnih kostiju - grudne kosti, rebara, karličnih kostiju i pršljenova. U cjevastim kostima odrasle osobe, koštana srž je uglavnom predstavljena masnim tkivom i žute je boje. Kod djece do hematopoeze dolazi u tubularnim kostima, zbog čega je koštana srž crvena.

Morfogeneza hematopoeze.

Predak svih krvnih ćelija je hematopoetska matična ćelija koštane srži, koja se transformiše u progenitorne ćelije koje se morfološki ne razlikuju jedna od druge, ali dovode do mijelo- i limfopoeze (Sl. 42). Ove procese regulišu hematopoetini, među kojima se razlikuju eritro-, leuko- i trombocitopoetini. U zavisnosti od dominacije određenih poetina, mijelopoeza se povećava i ćelije prekursora počinju da se transformišu u blastne forme mijelocitne, eritrocitne i trombocitne krvne linije. Kada se stimulira limfopoeza, počinje sazrijevanje limfocitnih kao i monocitnih krvnih loza. Tako dolazi do razvoja zrelih ćelijskih oblika - T- i B-limfocita, monocita, bazofila, eozinofila, neutrofila, eritrocita i trombocita.

U različitim fazama hematopoeze, kao posljedica patoloških utjecaja, može doći do poremećaja u sazrijevanju hematopoetskih stanica i razvoja bolesti krvi. Osim toga, krvni sistem reagira na mnoge patološke procese koji se javljaju u tijelu promjenom svog ćelijskog sastava i drugih parametara.

POREMEĆAJI VOLUMENA CIRKULACIJE KRVI

Rice. 42. Shema hematopoeze (prema I. L. Chertkov i A. I. Vorobyov).

U različitim bolestima i patološkim procesima može se promijeniti ukupni volumen krvi, kao i omjer njenih formiranih elemenata i plazme. Istaknite 2 glavne grupe poremećaja volumena krvi:

hipervolemija - stanja karakterizirana povećanjem ukupnog volumena krvi i. obično, promjena hematokrita;
hipovolemija - stanja karakterizirana smanjenjem ukupnog volumena krvi u kombinaciji sa smanjenjem ili povećanjem hematokrita.

HIPERVOLEMIJA

Vrste:

Normocythemic hypervolemia - stanje koje se manifestuje ekvivalentnim povećanjem volumena formiranih elemenata i tečnog dijela cirkulirajuće krvi. Hematokrit ostaje u granicama normale. Ovo stanje se javlja npr. pri transfuziji velike količine (najmanje 2 litre) krvi.
Oligocitemična hipervolemija - stanje koje karakterizira povećanje ukupnog volumena krvi zbog povećanja volumena plazme. Pokazatelj hematokrita je ispod normalnog. Takva hipervolemija nastaje kada se daje velika količina fiziološkog rastvora ili krvnih nadomjestaka, kao i kada je izlučna funkcija bubrega nedovoljna.
Policitemijska hipervolemija - stanje koje se manifestuje povećanjem ukupnog volumena krvi zbog pretežnog povećanja broja njenih formiranih elemenata, prvenstveno eritrocita. U tom slučaju hematokrit postaje viši od normalnog. Najčešće se ovaj fenomen uočava tijekom produžene hipoksije, koja stimulira oslobađanje crvenih krvnih zrnaca iz koštane srži u krv, na primjer kod stanovnika visokih planina, u određenim fazama patogeneze niza bolesti pluća i srce.

HIPOVOLEMIJA

Vrste:

Normocitemička hipovolemija - stanje koje se manifestuje smanjenjem ukupnog volumena krvi uz održavanje hematokrita u granicama normale, koje se opaža neposredno nakon gubitka krvi.
Oligocitemička hipovolemija karakterizira smanjenje ukupnog volumena krvi s dominantnim smanjenjem broja njegovih formiranih elemenata. Hematokrit je ispod normalnog. Uočava se i nakon gubitka krvi, ali kasnije, kada tkivna tečnost ulazi u krvne sudove iz međućelijskog prostora. U tom slučaju, volumen cirkulirajuće krvi počinje rasti, ali broj crvenih krvnih stanica ostaje nizak.
Policitemijska hipovolemija - stanje u kojem je smanjenje ukupnog volumena krvi uglavnom posljedica smanjenja volumena plazme. Pokazatelj hematokrita je viši od normalnog. Takvo zgušnjavanje krvi se opaža gubitkom tečnosti nakon opsežnih opekotina, hipertermijom s masivnim znojenjem, kolerom, koju karakterizira nekontrolirano povraćanje i proljev. Zgušnjavanje krvi također doprinosi stvaranju krvnih ugrušaka, a smanjenje ukupnog volumena krvi često dovodi do zatajenja srca.

PATOLOGIJA SISTEMA CRVENOG CITA

Anemija, ili anemija, - smanjenje ukupne količine hemoglobina u tijelu i, u pravilu, hematokrita. U većini slučajeva, anemiju prati eritropenija – smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi ispod normalnog (manje od 3 10 9/l kod žena i 4 10 9/l kod muškaraca). Izuzetak su anemija zbog nedostatka željeza i talasemija, kod kojih broj crvenih krvnih stanica može biti normalan ili čak povećan.

Značaj anemije za organizam određen je prvenstveno smanjenjem kapaciteta krvi za kiseonik i razvojem hipoksije, koja je povezana sa glavnim simptomima životnih poremećaja ovih pacijenata.

Vrste anemije:

zbog gubitka krvi - posthemoragijski;
zbog poremećene formacije krvi - manjak;
zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitičke.

Anemija može biti akutna ili hronična.

Na osnovu promjena u strukturi eritrocita kod anemije razlikuju se:

anizocitoza, koju karakteriziraju različiti oblici crvenih krvnih stanica;
Poikilocitoza - koju karakteriziraju različite veličine crvenih krvnih stanica.

Sa anemijom se mijenja indikator u boji - sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim zrncima koji je normalno jednak I. Kod anemije može biti:

više od 1 (hiperhromna anemija);
manje od 1 (hipohromna anemija).

ANEMIJA ZBOG GUBITKA KRVI (POSTHEMORAGIJSKA)

Ove anemije su uvijek sekundarne, jer nastaju kao posljedica bolesti ili ozljede.

Akutna posthemoragijska anemija nastaje tokom akutnog gubitka krvi. na primjer, iz žila dna čira na želucu, od rupture jajovoda u slučaju jajovodne trudnoće, iz plućnih šupljina kod tuberkuloze itd. (unutrašnje krvarenje) ili iz oštećenih krvnih žila u slučaju ozljeda udova, vrata i drugih dijelova tijela (spoljno krvarenje).

Mehanizmi razvoja akutnih posthemoragijskih stanja. U početnoj fazi gubitka krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje u većoj ili manjoj mjeri i razvija se hipovolemija. S tim u vezi, smanjuje se dotok venske krvi u srce. njegov šok i minutno oslobađanje. To uzrokuje pad krvnog tlaka i slabljenje srčane aktivnosti. Kao rezultat, smanjuje se transport kisika i metaboličkih supstrata iz krvi u stanice, a iz potonjih - ugljičnog dioksida i otpadnih metaboličkih proizvoda. Razvija se hipoksija, koja u velikoj mjeri određuje ishod gubitka krvi. Ekstremni stepen ovih poremećaja u organizmu označava se kao posthemoragijski šok.

Morfologija.

Manifestacije akutne anemije su bljedilo kože i anemija unutrašnjih organa. Zbog naglog smanjenja oksigenacije tkiva, povećava se proizvodnja eritropoetina, koji stimulira eritropoezu. U koštanoj srži dolazi do značajnog povećanja broja eritroidnih ćelija i koštana srž dobija grimiznu boju. Fokusi ekstramedularne ili ekstramedularne hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima i perivaskularnom tkivu. Normalizacija parametara periferne krvi nakon nadoknade gubitka krvi dolazi za otprilike 48-72 sata.

Poremećaj hemodinamike i smanjenje intenziteta biološke oksidacije u ćelijama određuju inkluziju adaptivnih mehanizama :

aktivacija stvaranja tromba;
reakcije kardiovaskularne nadoknade gubitka krvi u obliku suženja lumena malih žila i oslobađanja krvi iz depoa;
povećan minutni volumen srca;
održavanje volumena cirkulirajuće krvi zbog protoka tekućine iz intersticija u krvne žile.

Kronična posthemoragijska anemija javlja se sa značajnim gubitkom krvi zbog ponovljenog krvarenja, na primjer iz hemoroidnih vena, krvarenja iz materice itd. Takav gubitak krvi dovodi do kronične hipoksije tkiva i metaboličkih poremećaja u njima.

Morfologija.

Hronična hipoksija doprinosi razvoju masne degeneracije parenhimskih organa. Žuta koštana srž se pretvara u crvenu kako se eritro- i mijelopoeza povećava. Fokusi ekstramedularne hematopoeze mogu se pojaviti u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Međutim, kod dugotrajnih ponovljenih i teških kololoza može doći do hipo- i aplazije hematopoetskog tkiva, što ukazuje na iscrpljivanje hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG poremećenog tvorbe krvi (NEISPRAVNA)

Ove anemije su posledica nedostatka niza supstanci neophodnih za normalnu hematopoezu - gvožđa, vitamina B 12, folne kiseline i dr. Među njima je od najvećeg značaja Addison-Birmerova perniciozna anemija. koji se zasniva na nedostatku vitamina B 12 i folne kiseline.

Kod 12 - nedostatak, ili nedostatak folata, anemija. Etiologija anemije povezana je s nedostatkom vitamina B12 i folne kiseline, koja reguliše normalnu hematopoezu u koštanoj srži. Međutim, da bi se aktivirala folna kiselina, potrebno je da se vitamin unese hranom B 12 (spoljni faktor) kombinuje se sa proteinom formiranim u želucu - gastromukoprotein(interni faktor), koju proizvode pomoćne ćelije žlijezda želučane sluznice. Zajedno čine kompleks tzv antianemijski faktor . Ovaj kompleks zatim ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu, koja zauzvrat stimulira eritropoezu eritroblastnog tipa. Ako se razvije autoimuni gastritis i pojave se antitijela na dodatne stanice ili gastromukoprotein, koja uništavaju te stanice ili unutarnji faktor, tada se vitamin B 12 ne apsorbira u želučanoj sluznici i ne stvara se gastromukoprotein. Ista situacija se događa i kod visoke resekcije želuca zbog tumora ili ulceroznog procesa.

Patogeneza.

Kao rezultat atrofije želučane sluznice autoimune prirode, javlja se nedostatak folne kiseline i vitamina B 12. Eritropoeza je poremećena i umjesto crvenih krvnih stanica nastaju njihovi prekursori - veliki megaloblasti, koji se pojavljuju u perifernoj krvi. Međutim, megaloblasti se brzo uništavaju, razvijaju se anemija i opća hemosideroza. Osim toga, s nedostatkom vitamina B 12, poremećeno je stvaranje mijelina u membranama nervnih stabala, što narušava njihovu funkciju.

Patološka anatomija.

Bolesnici imaju bljedilo kože, vodenastu krv, precizna krvarenja, a zbog atrofije sluzokože jezika poprima grimiznu boju ( Gunterov glositis), karakteriziran atrofičnim gastritisom, zadebljanjem i povećanjem jetre zbog masne degeneracije i hemosideroze povezane s hipoksijom i povećanim uništavanjem megaloblasta. U kičmenoj moždini - dezintegracija aksijalnih cilindara u zadnjim i bočnim stupovima i žarišta omekšavanja moždanog tkiva ( mijeloza uspinjače), što je praćeno teškim neurološkim simptomima. Koštana srž ravnih i cjevastih kostiju je crvena i podsjeća na žele od maline. U slezeni i limfnim čvorovima nalaze se žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Tok bolesti je progresivan, sa periodima remisije i egzacerbacije. Liječenje anemije preparatima folne kiseline i vitamina B 12 dovelo je do toga da su pacijenti prestali umirati od ove bolesti.

ANEMIJA ZBOG POVEĆANOG RAZRAĐENJA KRVI – HEMOLITIČKA

Ove anemije karakterizira prevlast procesa uništavanja crvenih krvnih stanica (hemoliza) nad njihovim stvaranjem. Životni vijek crvenih krvnih zrnaca je smanjen i ne prelazi 90-100 dana.

Vrste hemolitičkih anemija

Hemolitičke anemije se prema porijeklu dijele na stečene (sekundarne) i kongenitalne ili nasljedne.

Stečene hemolitičke anemije mogu biti uzrokovane brojnim faktorima. Etiologija ovih anemija povezana je s djelovanjem fizičkih, kemijskih i bioloških faktora, uključujući i autoimune, posebno s nedostatkom tvari koje stabiliziraju membrane eritrocita, kao što je α-tokoferol. Najvažniji su takozvani hemolitički otrovi hemijskog (jedinjenja arsena, olova, fosfora i dr.) i biološkog porekla. Među potonjima su otrovi od gljiva, različite toksične tvari koje se stvaraju u tijelu tijekom teških opekotina, zaraznih bolesti (na primjer, malarija, povratna groznica), transfuzije krvi koje su nekompatibilne po grupi ili Rh faktoru.

Patogeneza.

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca može se pojaviti unutar i izvan krvnih žila. U tom slučaju se hemoglobin razgrađuje i iz hema se sintetiziraju dva pigmenta - hemosiderin i bilirubin. Stoga je hemolitička anemija obično praćena razvojem opće hemosideroze i žutice. Osim toga, eritropenija i raspad hemoglobina dovode do teške hipoksije, praćene masnom degeneracijom parenhimskih organa.

Morfologija hemolitičku anemiju karakterizira razvoj hiperplastičnih procesa u koštanoj srži, zbog čega ona poprima grimiznu boju, pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze, jaka žutica kože i unutrašnjih organa, hemosideroza i masna degeneracija jetre, srca i bubrezi.

Hemolitička bolest novorođenčeta primjer je stečene hemolitičke anemije i od velikog je značaja u akušerskoj i pedijatrijskoj praksi. Zasnovan je na imunološkom sukobu između majke i fetusa zbog Rh faktora, koji ima antigena svojstva. Ovaj faktor je prvi put otkriven u crvenim krvnim zrncima rezus majmuna i prisutan je kod 80-85% ljudi. Ako je majka Rh negativna, odnosno nema Rh faktor, a fetus je Rh pozitivan, tada tijelo majke proizvodi antitijela protiv crvenih krvnih zrnaca fetusa i dolazi do intravaskularne hemolize crvenih krvnih stanica.

Rice. 43. Anemija srpastih ćelija. Crvena krvna zrnca su srpasta. Difrakcija elektrona.

U tom slučaju fetus može umrijeti u 5-7 mjesecu trudnoće, a novorođenčad se razvija hemolitička anemija, praćena anemijom i masnom degeneracijom unutrašnjih organa, teškom žuticom i hemosiderozom.

Nasljedna, ili kongenitalna, hemolitička anemija povezana je s nekim genetskim defektom u strukturi membrana, enzima ili hemoglobina. Ovaj nedostatak je naslijeđen.

Vrste: kongenitalna hemolitička anemija, ovisno o genetskom defektu, može biti uzrokovana membranopatijama, fermentopatijama, hemoglobinopatijama.

Patogeneza Sve kongenitalne hemolitičke anemije su u osnovi slične - kao rezultat jednog ili drugog genetskog defekta, ili je uništena membrana eritrocita, a sami eritrociti se smanjuju u veličini i mogu poprimiti sferni oblik ( mikrosferocitoza), ili se povećava propusnost membrane i povećavaju se crvena krvna zrnca zbog unosa viška tekućine, ili je poremećena sinteza hemoglobina ( hemoglobinoze) i formiraju se crvena krvna zrnca nepravilnog oblika, koja sadrže hemoglobin koji se brzo raspada, koji zadržava kisik (talasemija, anemija srpastih ćelija, itd.)(Sl. 43).

Morfologija Kongenitalna hemolitička anemija se malo razlikuje od promjena kod sekundarne hemolitičke anemije, s izuzetkom veličine i oblika crvenih krvnih stanica. Karakteristične su i izražena intravaskularna hemoliza, hipoksija, hemosideroza, masna degeneracija parenhimskih organa, hiperplazija hematopoetskog tkiva, moguća žarišta ekstramedularne hematopoeze, hepato- i splenomegalija.

PATOLOGIJA SISTEMA LEUKOCITA

Krv zdrave osobe u stanju mirovanja na prazan želudac sadrži 4 10 9 /l leukocita. Mnogi leukociti se nalaze u tkivima, gdje učestvuju u kontroli imuniteta.

Tipične promjene broja leukocita po jedinici volumena krvi karakteriziraju ili smanjenje - leukopenija, ili povećanje - leukocitoza, što je, u pravilu, reakcija leukocitnog sistema koja se razvija u bolestima i patološkim stanjima. Stoga izlječenje bolesti dovodi do normalizacije formule leukocita.

Leukopenija je smanjenje broja leukocita po jedinici volumena krvi ispod normalnog, obično manje od 4 10 9/l. Nastaje kao rezultat inhibicije bijele klice hematopoetskog sistema, uz pojačano uništavanje leukocita ili preraspodjelu krvi između krvotoka i krvnog depoa, što se opaža, na primjer, u šoku.

Značaj leukopenije leži u slabljenju obrambenih snaga organizma i povećanju njegove osjetljivosti na različite infektivne patogene.

Vrste leukopenije prema porijeklu:

primarne leukopenije(kongenitalne ili nasljedne) povezane su s različitim genetskim defektima u hematopoetskom sistemu u različitim fazama leukopoeze;
sekundarne leukopenije nastaju kada je organizam izložen raznim faktorima – fizičkim (jonizujuće zračenje i dr.), hemijskim (benzen, insekticidi, citostatici, sulfonamidi, barbiturati itd.), produktima metabolizma ili komponentama različitih patogena.

Leukocitna formula- odnos različitih tipova cirkulirajućih leukocita.

Ako se poveća broj mladih oblika neutrofila (trake, metamijelociti, mijelociti, promijelociti) koji se nalaze na lijevoj strani leukocitne formule, govore o pomaku formule ulijevo, što ukazuje na povećanu proliferaciju ćelija mijelocitne serije. . Na desnoj strani formule nalaze se zreli oblici ovih ćelija. Liječenje bolesti dovodi do normalizacije formule leukocita. Smanjenje normalnog broja leukocita u formuli leukocita ukazuje na smanjenje regenerativnih sposobnosti mijeloidnog tkiva.

Patogeneza leukopenije odražava kršenje ili inhibiciju procesa leukopoeze, kao i prekomjerno uništavanje leukocita u cirkulirajućoj krvi ili u hematopoetskim organima, preraspodjela leukocita u vaskularnom krevetu, a moguć je i gubitak leukocita u tijelu. Štoviše, zbog inhibicije regeneracije leukopoetskog tkiva u početnim fazama leukopenije, broj mladih oblika neutrofila se smanjuje, a povećanje njihovih mladih oblika (tj. pomak u formuli leukocita ulijevo) ukazuje na prestanak. štetnog dejstva i aktivacije leukopoeze. Moguća je i anizocitoza i poikilocitoza leukocita.

Leukocitoza- povećanje broja leukocita po jedinici volumena krvi iznad 4 10 9 / l. Može biti fiziološka, adaptivna, patološka ili imati oblik pakemoidne reakcije.

Fiziološka leukocitoza javlja se kod zdravih ljudi zbog preraspodjele krvi tokom probave i tokom fizičkog rada.
Adaptivna leukocitoza razvija se kod bolesti, posebno onih koje karakterizira upala. U ovom slučaju, broj leukocita se može povećati na 40 10 9 / l.
Patološka leukocitoza odražava tumorsku prirodu leukocitoze i karakterizira leukemiju.

Leukemoidna reakcija- povećanje ukupne čistoće leukocita periferne krvi više od 40 10 9/l sa pojavom njihovih nezrelih oblika (promijelociti, mijeloblasti), što leukocitozu čini sličnom leukemiji.

Vrste leukocitoze povezane su s povećanjem određenih oblika leukocita:

Agranulocitoza- odsustvo ili značajno smanjenje apsolutnog broja svih vrsta zrnastih granulocita (leukocita) - neutrofila, eozinofila, bazofila. Agranulocitoza se obično kombinuje sa leukopenijom.

TUMORI KRVNOG SISTEMA, ILI HEMOBLASTOZE

Hemoblastoze - tumorske bolesti hematopoetskog i limfnog tkiva. Dijele se na sistemske bolesti - leukemija i regionalni - maligni limfomi, ili hematosarkomi . Kod leukemije je primarno zahvaćena koštana srž i tumorske ćelije se nalaze u krvi (leukemija), a kod terminalnih limfoma dolazi do opsežnih metastaza sa sekundarnim oštećenjem koštane srži. Po učestalosti, hemoblastoza je na 5. mjestu među svim ljudskim tumorima. Kod djece tokom prvih 5 godina života oni čine 30% slučajeva raka.

Etiologija hemoblastoma se suštinski ne razlikuje od uzroka drugih tumora (vidi Poglavlje 10) - to su različiti mutageni faktori egzo- i endogenog porijekla koji djeluju na matične i polumatične progenitorske ćelije. Nasljedni faktor je od velikog značaja u nastanku hemoblastoza.

Patogeneza.

Mnogi etiološki faktori utiču na genom matičnih i polumatičnih ćelija, što dovodi do njihove maligne transformacije. Stoga je genom takozvano usko grlo kroz koje mutageni djeluju na protoonkogene i antionkogene, pretvarajući ih u ćelijske onkogene, što dovodi do pojave tumora. Razvoj hemoblastoza počinje malignitetom jedne matične ili polumatične ćelije, koja stvara skup tumorskih ćelija. Posljedično, sve hemoblastoze su monoklonskog porijekla, a sve naredne tumorske ćelije se razvijaju iz prvobitno mutirane ćelije i pripadaju istom klonu. Pored maligniteta na nivou matičnih i polumatičnih progenitor ćelija, u pulu tumorskih ćelija se razvija i blok diferencijacije i one gube sposobnost sazrijevanja.

LEUKEMIJA

Leukemija- sistemske tumorske bolesti koje nastaju iz hematopoetskih ćelija sa oštećenjem koštane srži.

Incidencija leukemije se kreće od 3 do 10 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 1,5 puta češće od žena. Akutna leukemija se najčešće javlja u dobi od 10 do 18 godina, a kronična leukemija se javlja kod osoba starijih od 40 godina.

Morfogeneza.

Kod leukemije tumorsko tkivo u početku raste u koštanoj srži i postepeno potiskuje i istiskuje normalnu hematopoezu. Zbog toga se kod pacijenata s leukemijom razvija anemija, trombocitna, limfocitna i granulocitopenija, što dovodi do pojačanog krvarenja, krvarenja, smanjenja imuniteta i pridodavanja zaraznih bolesti. Metastaze kod leukemije se sastoje od pojave leukemijskih infiltrata u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, zidovima krvnih sudova itd. Začepljenje krvnih sudova tumorskim ćelijama dovodi do razvoja infarkta organa i ulcerozno-nekrotičnih komplikacija.

Klasifikacija leukemije na osnovu 5 znakova ovih bolesti.

Prema stepenu diferencijacije tumorskih ćelija razlikovati nediferencirane, snažne i citične leukemije. Na visokom nivou bloka diferencijacije, tumorske ćelije podsjećaju na nediferencirane i blastne oblike hematopoeze. Takve leukemije su akutne i veoma maligne.
Kada se diferencijacija zaustavi na nivou procitnih i citičnih progenitorskih ćelija, leukemije su hronične i manje maligne.
Prema citogenetskim karakteristikama Akutne leukemije se dijele na limfoblastne, mijeloblastne, monoblastne, eritromijeloblastne, megakarioblastne i nediferencirane. Hroničeskie lejkozy delât na lejkozy mielocitarnogo proizhoždeniâ (Hóničeski mieliocitarnyj, hóničeski netrofil'nyjj, hro Ničeskij éozinofil'nyj i dr.), Limformarstvo (Hroničeski limfolejkoz i paraprateinemičekije lejkozy - Mielamnaâ bolezn', Per Vitnaâ makroglobulinemiâ Val'destrema i dr.) I Monovitogo - HONičeskij Monocitarnyj lejkoz, gistiocitoz X.
Po imunološkom fenotipu tumorske ćelije: na osnovu identifikacije markera njihovih antigena.
Na osnovu ukupnog broja leukocita u perifernoj krvi leukemije su izolovane:
- leukemijski- desetine i stotine hiljada leukocita u 1 μl krvi, uključujući blast;
- subleukemična- broj leukocita u krvi je 25-50 10 9 /l, uključujući blastne oblike;
- leukopenija- broj leukocita u perifernoj krvi je ispod normalnog, ali ima blasta;
- aleukemična- broj leukocita u krvi je manji od normalnog i nema blastnih oblika.
Prema prirodi toka razlikuju se:
1. akutna leukemija (također poznata kao nediferencirana i blastična);
2. hronična leukemija (citična).

Akutne leukemije se razvijaju iz svih linija morfološki nediferenciranih hematopoetskih progenitorskih ćelija. Trajanje bolesti je 2-18 mjeseci uz uspješno liječenje, remisija može trajati do 5-8 godina.

Morfogeneza.

Različiti oblici akutne leukemije imaju stereotipne morfološke manifestacije. Učestvuju u nastanku leukemijske infiltracije koštane srži atipičnim ćelijama ranih faza hematopoeze (Sl. 44). Zbog nedostatka diferencijacije ovih ćelija, njihova citogenetska pripadnost može se utvrditi samo citokemijskim i imunohistohemijskim metodama. Koštana srž cjevastih kostiju postaje crvena kod nekih akutnih leukemija, poprima zelenkastu boju, karakterističnu za gnoj, - pioidna koštana srž. U ovom slučaju, normalne hematopoetske stanice zamjenjuju se tumorskim stanicama. U perifernoj krvi i koštanoj srži postoje samo blastni i zreli oblici ćelija, ali njihovi međuoblici su odsutni. Ovaj uzorak krvi se zove " leukemijski neuspjeh ". Leukemijski infiltrati se nalaze u limfnim čvorovima, slezeni i jetri, što dovodi do pojačane upale usne šupljine i tkiva krajnika, komplikovane nekrotizirajućim gingivitisom, tonzilitisom, nekrotizirajućim tonzilitisom, a kod infiltracije meningitisa razvija se leukemični mening. Supresija rasta eritrocita dovodi do sve veće hipoksije i masne degeneracije parenhimskih organa.

Rice. 44. Koštana srž u akutnoj limfoblastnoj leukemiji. Moždano tkivo se sastoji uglavnom od limfoblasta (a), lumeni krvnih sudova su ispunjeni istim ćelijama (b).

Kao rezultat trombocitopenije, oštećenja jetre i vaskularnih zidova, pacijenti razvijaju hemoragični sindrom, uključujući cerebralna krvarenja i fatalna gastrointestinalna krvarenja. U tom kontekstu, ponekad se javlja sepsa, što dovodi do smrti pacijenata (Sl. 45).

Najčešće se javlja, posebno kod djece akutna limfoblastna leukemija, povezan sa transformacijom tumora prekursora T- i B-limfocita, i akutna mijeloblastna leukemija, koji najčešće pogađa odrasle, uzrokovan tumorskom proliferacijom mijeloidnih progenitornih stanica.

Rice. 45. Akutna leukemija, a - leukemijska infiltracija jetre (prikazano strelicama); b - nekroza krajnika (nekrotizirajući tonzilitis); c - leukemijska infiltracija bubrega; d - višestruka krvarenja u epikardu i endokardu; e - leukemijska infiltracija koštane srži (pioidna koštana srž), stanjivanje kortikalnog sloja femura (prikazano strelicom).

Rice. 46. Jetra kod kronične mijeloične leukemije. Proliferacija mijeloidnih ćelija (a) duž sinusoida.

Hronična leukemija traje više od 4 godine uz uspješno liječenje, remisija bolesti može trajati 20 godina ili više. Hronične leukemije se razlikuju od akutnih po citičnoj diferencijaciji tumorskih ćelija i dužem toku, koji ima određene faze:

monoklonski stadijum karakteriše prisustvo samo jednog klona tumorskih ćelija, traje godinama i relativno je benigni;
poliklonalni stadijum, ili kriza moći , povezan je sa pojavom sekundarnih tumorskih klonova, karakteriše se brzim malignim tokom, a 80% pacijenata umire u ovoj fazi.

Morfogeneza.

Leukemijski infiltrati rastu u koštanoj srži, jetri, slezeni, bubrezima, limfnim čvorovima, crijevnom mezenteriju, a često i u medijastinumu, zbog čega se ovi organi i tkiva naglo povećavaju i mogu komprimirati susjedne organe (Sl. 46). Posebno su izražene splenomegalija (težina slezene dostiže 6-8 kg) i hepatomegalija (težina jetre 5-6 kg). U krvnim žilama nastaju leukemični krvni ugrušci koji mogu dovesti do razvoja ishemijskih infarkta, najčešće u slezeni i bubrezima. U krvi se povećava broj neutrofilnih leukocita ili limfocita i mnogih prijelaznih staničnih oblika. Postoji anemija, trombocitopenija, značajna imunosupresija i predispozicija za infektivne komplikacije, od kojih pacijenti često umiru. Koštana srž je sivocrvena. Masna degeneracija parenhimskih organa daje im sivo-žutu boju.

Benigni tok je zamijenjen blastnom krizom. Istovremeno se brzo povećava broj blastnih oblika u krvi - mijelo-, eritro-, limfo-, megakarioblasta, itd. Ukupan broj leukocita periferne krvi može doseći nekoliko miliona u 1 μl. Kriza moći uzrokuje smrt pacijenata.

PARAPROTENEMIJSKA LEUKEMIJA

Paraproteinemičke leukemije karakterizira sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline ili njihove fragmente - paraproteine. U ovom slučaju, tumorske ćelije su atipični plazmociti i stoga zadržavaju sposobnost sinteze atipičnih imunoglobulina u iskrivljenom obliku.

mijelom (plazmocitom)- hronična leukemija, najčešća među paraproteinemičnim hemoblastozama.

Javlja se uglavnom kod odraslih i uz moderne metode liječenja može trajati 4-5 godina. Bolest se zasniva na rastu tumora u koštanoj srži atipičnih plazma ćelija tzv ćelije mijeloma. Oni sintetiziraju paraproteine, koji se nalaze u krvi i urinu pacijenata. Na osnovu prirode i obima tumorskog infiltrata u koštanoj srži razlikuju se nodularni i difuzni oblici bolesti.

U nodularnom obliku, plazmacitom formira tumorske čvorove u koštanoj srži, obično ravne kosti (svod lobanje, rebra, karlica) i pršljenovi. Leukemijska infiltracija je praćena ukapljivanjem kosti ili njenom aksilarnom resorpcijom (osteoliza i osteoporoza) uz stvaranje pravilnog oblika okruglih defekata, koji na rendgenskom snimku izgledaju kao rupe glatkih zidova. Aksilarna resorpcija uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju i razvoj hiperkalcemije sa pojavom višestrukih vapnenačkih metastaza u mišićima i parenhimskim organima. Osim toga, javljaju se patološki prijelomi kostiju.

U generaliziranom obliku mijeloma Proliferacija ćelija mijeloma javlja se, osim u koštanoj srži, u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima i drugim unutrašnjim organima.

Morfogeneza.

Abnormalni imunološki proteini (paraproteini) nalaze se u perifernoj krvi, uključujući fino dispergirani Bence Jones protein, koji lako prolazi kroz bubrežni filter i otkriva se u urinu. Zbog visoke koncentracije Bence Jones proteina razvija se paraproteinemička nefroza. Osim toga, zbog poremećaja u normalnoj sintezi imunoproteina, plazmacitom je često kompliciran razvojem amiloidoze s oštećenjem bubrega. Stoga je uzrok smrti kod ovih pacijenata često uremija. Zbog oštrog potiskivanja funkcije imunološkog sistema, osnovnoj bolesti može se dodati i sekundarna infekcija, koja također uzrokuje smrt pacijenata s mijelomom.

MALIGNI LIMFOM (HEMATOSARKOM)

Maligni limfomi (hematosarkomi)- regionalni maligni tumori limfoidnog tkiva monoklonskog porekla.

Limfomi se razvijaju iz nezrelih oblika limfocita i zahvaćaju limfno tkivo bilo kojeg područja, međutim, u terminalnoj fazi bolesti moguća je generalizacija tumorskog procesa s razvojem metastaza u koštanu srž.

Etiologija.

Uzroci malignih limfoma se u principu ne razlikuju od uzroka tumora drugog porijekla. Istovremeno, dokazano je da neki limfomi. kao i neke druge leukemije, virusnog je porekla. Ne može se isključiti nasljedna predispozicija za bolest. Transformacija normalnih hematopoetskih ćelija u tumorske nastaje kao rezultat promena u genomu, usled čega se normalni genetski program hematopoeze menja u pravcu tumorske atipije.

Klasifikacija limfoma.

Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:
- limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest;
- ne-Hodgkinovim limfomima.
Prema izvoru rasta (citogeneza):
- B limfociti;
- T-limfocit.
Prema stepenu diferencijacije tumorskih ćelija:
- niska malignost;
- umjereni malignitet;
- visok malignitet.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) opisao je 1832. engleski ljekar T. Hodgkin. Incidencija bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika ili 1% svih malignih novotvorina. Tumor obično zahvaća limfne čvorove jednog područja - cervikalne, medijastinalne, retroperitonealne, rjeđe aksilarne ili ingvinalne.

Morfogeneza.

Zahvaćeni limfni čvorovi se povećavaju u veličini, spajaju se jedni s drugima i formiraju velike vrećice. Na početku bolesti, limfni čvorovi su mekani i ružičasti kada se preseku. Kako limfom napreduje, na njima se razvijaju nekrotične, a zatim sklerotične promjene, zbog kojih limfni čvorovi postaju gušći i pri rezanju izgledaju suhi i mrljasti. U svom razvoju limfogranulomatoza prolazi kroz nekoliko faza - od izoliranog oštećenja grupe limfnih čvorova do generaliziranog oštećenja unutrašnjih organa sa supresijom limfoidnog tkiva i njegovom zamjenom poljima skleroze.

Mikroskopskim pregledom tumor se sastoji od polimorfnih tumorskih ćelija limfocitnog niza, među kojima su karakteristične gigantske ćelije sa režastim jezgrom i uskim rubom citoplazme - Berezovsky-Sternberg ćelije. Ove ćelije služe kao dijagnostički znak limfogranulomatoze. Osim toga, karakterističan je Hodgkinove ćelije - velike ćelije sa velikim svijetlim jezgrom i tamnim nukleolom.

Često, na kraju bolesti, ona postaje generalizirana, zahvaćajući mnoge unutrašnje organe - želudac, pluća, jetru, kožu. Prilikom obdukcije umrlih od limfogranulomatoze, slezena izgleda posebno pokazno - povećana je po veličini, gusta, crvena na presjeku sa višestrukim bijelo-žutim žarištima nekroze i skleroze, što joj daje sličnost sa posebnom vrstom granita - porfir(porfiritska slezena).

Ne-Hodgkinovi limfomi.

Ovo je grupa malignih tumora iz nediferenciranih i blastnih oblika B i T ćelija limfnog tkiva. Dijagnoza ovih bolesti zahtijeva obavezni morfološki i imunohistohemijski pregled biopsije limfnih čvorova.

Podijeli: