Konjenital bir kalp hastalığı olarak biküspit aort kapağının tanımı. Aort biküspit kapağı: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Çoğu durumda, hastalık zaten yetişkinlikte insanlarda kendini göstermeye başlar. İstatistiklere göre, bu patoloji nüfusun yaklaşık% 2'sinde teşhis edilir. Aortik biküspit kapak genellikle hemodinamikte değişiklik olmadan çalışır ve organın işleyişindeki bozukluklara eşlik etmez. Ancak bazı durumlarda bu hastalığa bağlı olarak anevrizma gelişir veya

Patolojinin tanımı

Hastalığın klinik tablosunu düşünmeden önce, anatomiyi biraz araştırmanız tavsiye edilir. Sağlıklı bir aortta, organa sürekli kan akışını sağlayan üç uç vardır. Fetüsün rahim içindeki gelişimi sırasında, yaklaşık sekizinci haftada ana kasın döşenmesi başlar. Ancak bazı faktörlerin etkisi altında bu süreç başarısız olabilir. Sonuç olarak, üç broşürden ikisi birleştirilir ve bu da bir kusurun gelişmesine yol açar. Bu patolojide tıbbi uygulama biküspit aort kapağının teşhisine karşılık gelir.

Bu hastalığın nedenleri farklıdır, ancak hepsi fetüsün intrauterin gelişimi ile ilişkilidir. Kalp sisteminin oluşumu altı haftada başlar ve sekizinci haftada biter. Bu dönem en tehlikeli olarak kabul edilir. Herhangi bir olumsuz faktör yer imini olumsuz etkileyebilir çeşitli unsurlar organ ve damarları. Bu nedenle, doktorlar hamile kadınların ilk üç aylık dönemde özel dikkat atıfta bulunur kendi sağlığı kötü alışkanlıklardan vazgeç, kaçın Stresli durumlar.

Hangi belirtiler hastalığı gösterir?

Aort biküspit kapağı birçok insan için gerçek bir keşiftir. Onlarca yıl, tamamen sağlıklı hissederken, sorunu bilmeden yaşayabilirler. Gerçekten de, patoloji genellikle yetişkinlikte zaten insanlarda kendini gösterir. Valfin zamanla anormal yapısı kendini hissettirir. Aşırı yük nedeniyle yavaş yavaş aşınır ve bu da işlevselliğin bozulmasına neden olur. Sonra hastalığın ilk belirtileri ortaya çıkar. Hangi?

Patolojinin karakteristik belirtileri şunları içerir:

• Hızlı bir kalp atışı şeklinde kendini gösteren sinüs taşikardisi.
• Görme bozukluğu.
• Hızlı yorgunluk, vücutta zayıflık.
• Kafada şiddetli zonklama. yoğunluk verilen semptom hasta sırtüstü pozisyon aldığında artar.
• Fiziksel efordan sonra ortaya çıkan sürekli bayılma ve baş dönmesi.
• Duygusal deneyimlerle ilişkili olmayan kalp bölgesinde rahatsızlık.
• Başlangıçta egzersizden sonra ortaya çıkan, ancak daha sonra hastaya sakin bir durumda eşlik eden şiddetli nefes darlığı.

Bu semptomlar yetişkinlik çağındaki hastalar için tipiktir. Çocuklarda biküspit aort kapağı pratik olarak kendini göstermez, bu nedenle erken teşhis ihlal mümkün değildir.

Kardiyak anomalilerin ana nedenleri

Bu kusurun birincil nedeni olarak doktorlar, ana sistemlerin döşendiği dönemde olumsuz faktörlerin hamile bir kadının vücudu üzerindeki etkisini gösterir. iç organlar. Radyasyona maruz kalma, bulaşıcı hastalıklar, kötü ekoloji olabilir. Bir diğer predispozan faktör anne adayının sigara içmesidir. Nikotin, fetüsün rahim içindeki gelişimini olumsuz etkiler. Kalıtsal yatkınlığın da hastalığın ortaya çıkmasında rolü vardır. Bu nedenle doktorlar, daha önce aort biküspit kapağı teşhisi konan ebeveynlere, çocuğun doğumundan hemen sonra tam bir muayene yapmalarını şiddetle tavsiye eder. Hastalığın zamanında tespiti, reçete yazmanıza izin verir yetkili tedavi bu da hızlı bir iyileşme şansını büyük ölçüde artırır.

Teşhis yöntemleri

Kalbin çalışmasında sorunlara işaret eden herhangi bir işaret ortaya çıkarsa, muayene için bir doktora danışmalısınız. Sonuçlarına göre kardiyolog karar verebilir. doğru teşhis. Hastalık hemodinamik bozukluk olmadan ilerlerse hasta ultrasona gönderilir. Ultrason klinik tabloyu değerlendirmenizi sağlar patolojik süreç, hasarın kapsamını ve anevrizmanın varlığını tespit edin. Bu ameliyat gerektiren ciddi bir komplikasyondur. Ultrason genellikle dopplerografi ile desteklenir. Tıbbi muayenenin sonuçlarına dayanarak, doktor tedaviyi reçete eder.

Yetişkinlerde biküspit aort kapağına bazen yetersizlik eşlik eder. Bu, kan akışının normalin tersi yönde hareket ettiği ciddi bir patolojidir. Böyle bir teşhis temelinde, askerlik çağındaki genç erkekler ordudan tecil edilmelidir. Ayrıca, "kategori B, sınırlı uygunluk" olarak işaretlenmiş bir askeri kimliğin daha sonra verilmesiyle rezerv transfer hakkını da verir. Yetersizlik belirtisi yoksa hastalık askerlikten tecil için bir engel değildir.

Terapi Seçenekleri

Hastalığın semptomlarının şiddeti, tedavi taktiklerini tamamen belirler. Muayeneden önce hastanın herhangi bir sağlık sorunu yoksa, vücut yoğun fiziksel efor sarf etti, özel terapi gerekli değil. Bununla birlikte, teşhisi doğruladıktan sonra, doktor onu yılda birkaç kez bir dizi test yaptırmaya mecbur bırakan bir dispanser kaydına koymalıdır.

Farklı bir yaklaşım, belirgin bir patoloji biçimi gerektirir. Hastaya protez takılarak yapılan bir operasyon gösterilir. aort kapağı. Ameliyat göğüste açık manipülasyonları içermez. Modern teknikler, protezi deriden geçirmenize izin verir. İmplant, subklavyadan veya ameliyattan sonra, kanın pıhtılaşmasını azaltmak için hastaya sürekli bir ilaç alımı reçete edilir.

"Biküspit aort kapağı" teşhisi konan bir hasta ne kadar yaşayabilir? Protez implantasyonu ile tedavi, hastaların %80'inde canlılığın prognozunu iyileştirir. Organın işleyişindeki önemli değişiklikler ve ciddi kalp yetmezliği ile, birkaç yıl boyunca kaygısız bir yaşam için umut edilebilir. Kural olarak, bu rakam 2 yıllık kilometre taşını geçmez.

Fonksiyonel patoloji yaşam ritmini etkilemiyorsa, doktorlar kaçınmayı önerir. sinir gerginliği ve stresli durumlar. Ek olarak, çalışma ve dinlenme rejimini gözlemlemek, daha fazla yürümek gerekir. temiz hava. Yaşamın prognozunu iyileştirmek için uzmanlar ayrıca endokardit ve romatizma gibi hastalıkların önlenmesine katılmayı tavsiye ediyor.

Biküspit aort kapağı ve spor

Bazı hastalar uyumluluk konusunda endişeli Bu hastalık ve spor yapmak. Doktorlar kesin bir cevap veremezler, çünkü her şey hasarın derecesine ve patolojik sürecin ciddiyetine bağlıdır. Elbette profesyonel sporlarda böyle bir teşhisi olan hastaların yeri yoktur. Aşırı fiziksel aktivite, hastalığın seyrini artırabilir ve geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açabilir. Hastalığın kalıtsal doğası göz önüne alındığında, 10-15 yaşlarında teşhis edilebilir. Bu nedenle, böyle bir tanıyı bilen ebeveynler, çocuğu periyodik olarak muayeneye götürmelidir. Kalp sisteminin çalışmasındaki sapmalar spor için bir kontrendikasyondur. Bu durumda en az travmatik seçenekleri (yoga, Pilates) tercih etmek daha iyidir. Her durumda, bir doktora danışmalı ve tavsiyelerini göz ardı etmemelisiniz.

Çözüm

Semptomları hemen yukarıda açıklanan biküspit aort kapağı çok ciddi hastalık. Zamanında teşhis, en iyi tedavi taktiklerini seçmenizi sağlar. Tüm doktor reçetelerine uyum, olumlu bir prognoz ve uzun yaşamın anahtarıdır.

Kalp kapakçığı sistemi, kanın bir odadan diğerine, ana damarlara yönlendirilmiş bir şekilde atılmasını sağlar. Akışın doğru dağılımı, miyokard kasılmalarının gücü, kapakların eşzamanlı açılıp kapanmasına bağlıdır. Aort yoluyla oksijen ve besinlerle zenginleştirilmiş kan genel dolaşıma girer.

Aort kapağının başarısızlığı, bozulmuş organ fonksiyonunun eşlik ettiği kalp yetmezliğine yol açar.

Konjenital biküspit aort kapağı (eşanlamlı - biküspit aort kapağı) klinik belirtilere göre zararsız bir durum değildir, komplikasyon riski taşır.

Kapaklardaki inflamatuar ve aterosklerotik değişiklikler açıklığın daralmasına (darlık) neden olur, değişen dereceler yetersizlik. Ekokardiyografinin gelişimi, patolojiyi tespit etmeyi mümkün kılmıştır. çocukluk, aort kapak değişimi için erken endikasyonları belirleyin.

anatomik yapı

Valf, aort ve sol ventrikül sınırında bulunur. Onun ana işlev- sistol sırasında zaten aorta geçmiş olan ventriküle kan akışının geri dönmesinin önlenmesi.

Valfin yapısı şunlardan oluşur:

• fibröz halka - sol ventrikülü ve aortun ilk kısmını açıkça ayıran güçlü bir bağ dokusu oluşumu;
• üç semilunar valf - kalbin endokardiyal tabakasının bir devamını temsil eder, bağ dokusu ve kas lif demetlerinden oluşur, kollajen ve elastinin dağılımı sıkıca kapanmalarına, aort lümenini bloke etmelerine ve yükü damar duvarlarına yeniden dağıtmalarına izin verir;
• Valsalva sinüsleri, sağ ve sol koroner arterlerin kanalının başladığı yarımay kapaklarının hemen arkasında, aort sinüslerinin arkasında bulunur.

Valfin parçaları kendi aralarında yapışıklıklar (komisürler) ile bağlanır.

Yapının ihlali, doğuştan gelen bir kusurun (CHD) veya edinilmiş bir karakterin resmine yol açar. Semptomlara ve oskültatuar tabloya göre yenidoğan döneminde bir çocukta konjenital tespit edilir.

aort kapağı nasıl çalışır

Aort kapağının triküspit yapısı, biküspit mitral kapaktan papiller kasların ve tendon kordlarının olmamasıyla farklılık gösterir. Bu nedenle, sadece sol ventrikül ve aort boşluğundaki basınç farkının etkisi altında açılır ve kapanır.

Açma sırasında, ventrikülden gelen elastin lifleri, valfleri aortun duvarlarına doğru bastırır, kan akışı için açıklık serbest bırakılır. Aynı zamanda aort kökü (ilk kısım) kasılır ve onları kendine doğru çeker. Ventrikül boşluğundaki basınç aorttaki basıncı aşarsa, kan damara akar.

Kanatlar, sinüsler bölgesinde dönen akışlarla kapatılır. Valfi aort duvarlarından merkeze çıkarırlar. Elastik kanatlar sıkıca kapanır. Kapanış sesi steteskopla duyulur.

Aort kapağındaki konjenital değişiklikler

Konjenital bozuklukların kesin nedenleri hala bilinmemektedir. Daha sıklıkla başka bir CHD ile aynı anda ortaya çıkar - mitral kapak.

En yaygın gelişimsel kusurlar:

• üç değil iki kapakçık oluşumu (biküspit aort kapağı);
• kanatlardan biri diğerlerinden daha büyüktür, gerilir ve sarkar;
• bir valf diğerlerinden daha küçüktür, az gelişmiştir;
• kanatların içindeki delikler.

Aort kapak yetersizliği sıklıkta mitral kapak defektlerinden sonra ikinci sırada yer alır. Genellikle aort darlığı ile ilişkilidir. Daha sık erkek çocuklarda bulunur.

Edinilmiş kötü alışkanlıklar

Edinilmiş kusurların nedenleri şiddetlidir kronik hastalıklar, bu nedenle yetişkinlikte oluşma olasılıkları daha yüksektir. En çok şunlarla ilişkili:

• romatizma;
• septik durumlar (endokardit);
• transfer edilen pnömoni;
• frengi;
• ateroskleroz.

Patolojik değişikliklerin doğası farklıdır:

• Romatizmal bir lezyon ile valfler tabanda lehimlenir ve buruşur.
• Endokardit, serbest kenardan başlayarak valfleri deforme eder. Burada streptokok, stafilokok, klamidya kolonilerinin büyümesi nedeniyle siğil büyümeleri oluşur. Üzerlerinde fibrin birikir ve valfler birlikte büyür, tamamen kapanma yeteneğini kaybeder.
• Ateroskleroz ile lezyon aort duvarından geçer, kapaklar kalınlaşır, fibroz gelişir ve kalsiyum tuzları biriktirilir.
• Sifilitik değişiklikler aort kapakçıklarına da uzanır, ancak buna elastik liflerin ölümü, lifli halkanın genişlemesi eşlik eder. Valfler sıkılaşır, inaktif hale gelir.

nedenler inflamatuar süreç olabilir otoimmün hastalıklar(lupus eritematozus), göğüs travması.

Yaşlılarda, aort arkının aterosklerozu, kapakların kök genişlemesine, gerilmesine ve sertleşmesine yol açar.

Aort kapaklarının yenilgisinde patolojik değişiklikler

Konjenital ve edinilmiş değişikliklerin sonucu, gevşediğinde kanın bir kısmının sol ventrikülün boşluğuna geri dönüşünde ifade edilen valflerin yetersiz kapanmasının oluşmasıdır. Boşluk genişler ve boyut olarak uzar.

Kasılmalardaki zorla artış, zamanla, telafi edici mekanizmaların bozulmasına ve sol ventrikülün kas tabakasının hipertrofisine neden olur. Bunu ventrikülü atriyuma bağlayan sol venöz açıklığın genişlemesi takip eder. Sol bölümlerden gelen aşırı yük, pulmoner damarlar yoluyla sağ kalbe iletilir.

Valf yaprakçıklarının sıkıca kapanma yeteneği, yetersizlik oluşumuna, kanın geri akışının etkisi altında prolapsus oluşumuna yol açar. Genellikle, aort ağzının darlığı aynı anda oluşur. AT klinik tablo mengene türlerinden birinin baskınlığından bahsedebiliriz. Her ikisi de kalbin sol ventrikülündeki yükü arttırır. Bir tedavi yöntemi seçerken kursun özellikleri dikkate alınmalıdır.

Aort malformasyonları arasında biküspit kapağın yeri

Çocuklarda biküspit aort kapağı insidansı bin yenidoğanda 20 vakaya ulaşmaktadır. Yetişkinlikte %2'dir. Çoğu insanda, bir kişinin hayatı boyunca normal kan dolaşımını sağlamak için iki broşür yeterlidir ve tedavi gerektirmez.

Öte yandan, aort stenozu şeklinde KKH'li çocukları incelerken, %85'e varan oranlarda biküspit aort kapağının bir varyantını ortaya çıkarmaktadır. Yetişkinlerde, vakaların yarısında benzer değişiklikler bulunur.

Aort ağzının "çıktı" alanı, valflerin füzyon seçeneklerine bağlıdır.

Genellikle iki valften biri diğerinden daha büyüktür, açıklık "balık ağzı" gibi asimetrik bir görünüme sahiptir.

Enfeksiyöz bir doğanın nedenleri, aort aterosklerozu, kalp hastalığının konjenital patolojisi üzerine "örtülenirse", kapaklar normalden daha hızlı başarısız olur, fibroz, kalsifikasyon geçirir.

Valvüler yetmezlik nasıl kendini gösterir?

Aort kapağının eksik kapanma belirtileri, atılan kanın ters akışı ventriküler boşluk hacminin %15-30'una ulaşırsa ortaya çıkmaya başlar. Ondan önce insan kendini iyi hissediyor, hatta spora gidiyor. Hastalar şikayet ediyor:

• kalp atışı;
• baş dönmesi ile baş ağrıları;
• orta derecede nefes darlığı;
• vücuttaki kan damarlarının nabzı hissi;
• kalp bölgesinde anjina pektoris ağrısı;
• bayılmaya eğilimli.

Kardiyak adaptasyon mekanizmalarının dekompansasyonu ile aşağıdakiler ortaya çıkar:

• nefes darlığı;
• uzuvlarda şişme;
• sağdaki hipokondriyumda ağırlık (karaciğerdeki kanın durgunluğundan dolayı).

Muayene sırasında doktor şunları not eder:

• soluk cilt (periferik küçük kılcal damarların refleks spazmı);
• servikal arterlerin belirgin nabzı, dil;
• nabzına göre öğrencilerin çapındaki değişiklik;
• çocuklarda ve ergenlerde, kemikleşmemiş göğüs kemiği ve kaburgalardaki güçlü kalp atışları nedeniyle göğüs çıkıntı yapar.

Kalp bölgesinin palpasyonu sırasında doktor tarafından güçlendirilmiş darbeler hissedilir. Oskültasyon tipik bir sistolik üfürüm ortaya çıkarır.

Ölçüm tansiyonüst sayıda bir artış ve altta bir azalma, örneğin 160/50 mm Hg gösterir. Sanat.

Aort darlığı oluşumunda kapakların rolü

Tekrarlanan romatizmal ataklarla aort kapakları küçülür ve serbest kenarlar o kadar lehimlenir ki çıkışı daraltırlar. Fibröz halka sertleşir ve stenozu daha da güçlendirir.

Belirtiler deliğin daralma derecesine bağlıdır. Kritik darlık 10 mm2 veya daha küçük çapta kabul edilir. Serbest aort açıklığının alanına bağlı olarak, formları ayırt etmek gelenekseldir:

• hafif - 1,5 cm2'den fazla;
• orta - 1 ila 1.5 cm2;
• ağır - 1 cm2'den az.

Hastalar şikayet ediyor:

• neden olduğu anjina benzeri ağrı yetersiz alım koroner arterlere kan;
• serebral hipoksiye bağlı baş dönmesi ve bayılma.

Dekompansasyon geliştiğinde kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

Doktor muayene sırasında şunları not eder:

• soluk ten;
• palpasyon, "kedi mırıltısı" türüne göre ekshalasyonda kalbin tabanında "titreyen", apikal dürtünün sola ve aşağı kayması ile belirlenir;
• hipotansiyon;
• bradikardi eğilimi;
• oskültasyonda tipik üfürümler.

Anket verisi

Radyografide (florografi dahil), aortik arkın genişlemesi, genişlemiş sol ve sağ ventriküller açıkça görülebilir.

EKG - sola kaymayı gösterir elektrik ekseni, miyokardiyal hipertrofi belirtileri, ekstrasistoller mümkündür.

Fonokardiyografik işaretler - objektif olarak incelemenizi sağlar.

Ultrason veya ekokardiyografi - sol ventrikülde bir artışı gösterir, valflerin patolojisini en doğru şekilde karakterize eder (yapısal değişiklikler, valflerin titremesi, kalan deliğin genişliği).

Dopplerografi - en bilgilendirici

Doppler yöntemi şunları sağlar:

• kanın dönüş akışını görün;
• valf prolapsusu derecesini teşhis etmek (iç sapma);
• kalbin telafi edici yeteneklerini kurmak;
• cerrahi tedavi endikasyonlarını belirlemek;
• basınç gradyanı normunun ihlaline göre stenozun şiddetini değerlendirin (3 ila 8 mm Hg).

Doppler sonografi kullanılarak aort darlığının fonksiyonel teşhisinde, aşağıdaki gradyan sapmalarının (aort ve sol ventriküldeki basınç arasındaki farklar) dikkate alınması gelenekseldir:

• hafif stenoz - 20 mm Hg'den az. Sanat.;
• orta - 20 ila 40;
• şiddetli - 40'ın üzerinde, genellikle 50 mm Hg. Sanat.

Kalp yetmezliğinin gelişimine, gradyanın 20'ye düşmesi eşlik eder.

Bir tür ekokardiyografi, özofagus probu ile kalbe daha yakın özel bir sensör yerleştirilerek gerçekleştirilen bir transözofageal varyanttır. Aort halkasının alanını ölçmeyi mümkün kılar.

Kalp ve kan damarlarının odalarının kateterizasyonu ile boşluklardaki basınç (gradyan boyunca) ölçülür ve kan akışının geçişinin özellikleri incelenir. Bu yöntem, yöntemin sorununu başka bir şekilde çözmek mümkün değilse, 50 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis için uzmanlaşmış merkezlerde kullanılır. cerrahi müdahale.

Konjenital malformasyonun 30 yıl sonra, daha erken ameliyat edilmesi önerilir - sadece hızlı dekompansasyon ile

Ameliyatsız tedavi

Delik daralması ve aort kapak yetersizliği tedavisi ancak dekompansasyon, aritmi ve ağır yaralanmaların başladığına dair bir şüphe varsa gereklidir. İlaçların doğru ve zamanında kullanılması, ameliyatsız yapmanızı sağlar.

Aritmileri ve yetersizlik tezahürünü önlemeyi mümkün kılan miyokardiyal kontraktiliteyi artıran farmakolojik preparat grupları kullanılır. Bunlar şunları içerir:

• kalsiyum antagonistleri;
• diüretikler;
• β-blokerler;
• koroner damarları genişleten ilaçlar.

Ameliyat

Sol ventrikülün artık kan pompalamakla baş edemediği hastalarda aort kapağını protezle değiştirmek için ameliyat gerekir. Şu anda büyük önem aort kapak onarım tekniklerinin geliştirilmesi ve uygulanmasına verilir. Kendi valfinizin güvenliğini sağlamak bir çocuk için son derece önemlidir. Çocuklar büyüyemediklerinden ve antikoagülanların atanmasını gerektirdiğinden herhangi bir protez istemiyorlar.

Edinilmiş kusur tipleri 55 yaş ve üzerinde ameliyat edilirken altta yatan hastalığın tedavisi yapılır.

Ameliyat endikasyonları ana tarafından belirlenir fonksiyonel bozukluklar muayene sırasında belirlenir.

Valflerin ciddi deformasyonu, değiştirilmiş aort dokuları ile böyle bir yaklaşım imkansızdır.

Cerrahi tedavi türleri:

1. Balon karşı darbe - sandığı açmadan yapmanıza izin veren yöntemleri ifade eder. Çökmüş bir balon femoral arter yoluyla kapağa getirilir, daha sonra buruşuk valfleri düzelten ve deliği daha iyi kapatan helyum ile şişirilir. Yöntem genellikle çocukların tedavisinde kullanılır, travmatik değildir.
2. Aort kapak değişimi, hastanın aort kapağının metal veya silikondan yapılmış yapay bir kapakla zorunlu olarak değiştirilmesini içerir. Operasyon hastalar tarafından iyi tolere edilir. Değiştirmeden sonra, sağlık göstergeleri önemli ölçüde iyileşir. Pulmoner arterden, ölen bir kişiden veya hayvanlardan alınan biyoprotezler, çoğunlukla 60 yaşın üzerindeki hastalarda kullanılmaz. Ciddi bir dezavantaj, göğsü açma ihtiyacı ve kardiyopulmoner baypas kullanımıdır.
3. Biküspit kapaklı, yaprakçıkların maksimum düzeyde korunduğu doku plastik cerrahisi geliştirilmiştir.

Endovasküler protezler (endovasal) - kalp cerrahisinin geleceği. Yüksek teknoloji yardım türlerini kullanan merkezlerde gerçekleştirilir. Neredeyse hiçbir kontrendikasyon yok. Lokal anestezi altında özel bir prob ile katlanmış bir kapak aortaya getirilir. Prob genişler ve valfi bir stent gibi yerleştirir. Yapay dolaşım gerekli değildir.

Aort kapak patolojisi olan hastalar bir kardiyolog tarafından izlenmeli ve yılda bir kez bir kalp cerrahı tarafından konsülte edilmelidir. Doğru ilaç dozunu seçin ve önerin doğru yöntem tedavi sadece bir tıp uzmanı tarafından yapılabilir.

Biküspit aort kapağı (BAV), genel popülasyonun %1-2'sinden fazlasında görülen en yaygın konjenital kalp hastalığıdır. Pediatrik popülasyonda biküspit aort kapağı insidansı 1000 canlı doğumda 20 kadar yüksektir.

Bu patoloji hakkındaki görüşler, nasıl doğum kusuru Hastaların dinamik gözlemleri ve yapılan araştırmalar sayesinde kalpler çarpıcı biçimde değişti. Çoğu biküspit aort kapağının bir kişinin hayatı boyunca hemodinamik rahatsızlıklar olmadan işlev gördüğüne dikkat edilmelidir. Bununla birlikte, BAV genellikle aort darlığının nedenidir. Aynı zamanda, vakaların% 70-85'inde aort kapak darlığı olan çocuklarda, ikincisi yetişkinlerde en az -% 50'sinde biküspittir.

Aort kapağının normal yapısı.

Şekil 1 Aort kapağının normal yapısı, yüksek oranda hareket edebilen üç adet semilunar yaprakçık içerir. Açıldığında iyi bir açılma alanı vardır (en az 2 cm2/m2). Valflerin kendi kordal-papiller aparatları yoktur ve komissürler 1,2,3 yardımıyla bir arada tutulur.

Biküspit aort kapağı seçenekleri.

Fig.2 Biküspit aort kapağı. Bu şekil, iki yaprakçık arasında bir füzyon olduğunu gösterir - sol koroner ve sağ koroner, broşürler arasında bir birleşme yoktur. Böyle bir anatomik varyantın, kapakçıkların açılma alanı zaten azaldığından, kapak açıklığının darlığına (daralmasına) yol açması daha olasıdır. Ekokardiyografide deliğin darlığı ile, basınç gradyanını (Bernoulli denklemi Q=4mV2'ye göre) hesaplarken kan akışının hızlandığını görüyoruz - daralmış alandan önceki ve sonraki basınç farkı. Ne kadar yüksekse, lümen o kadar dardır ve deliğin darlığı o kadar belirgindir.

DAV'da, valfin kapanma işlevi bozulduğunda ve yetersizliği ortaya çıktığında başka bir durum da mümkündür.

Pirinç. 2. Biküspit aort kapağı. A. Koroner olmayan posterior broşürün “aşırı gerildiği” ve kapanma seviyesinin altında sol ventrikül çıkış yoluna sarktığı (yaprakçık prolapsusu) görülebilir. Bu durumda kapak yetersizliği gelişir. B. Sol ventrikülün yanından valfin görünümü. Ekokardiyografide, sol ventrikül boşluğuna büyük bir ters akıntı akışı görüyoruz (normalde olmaması gerekir).

Genç ve orta yaşta biküspit aort kapağı olan kişilerin %15-20'sinde hemodinamik olarak önemli yetersizlik görülür.

Anatomik olarak, DAV'ın en yaygın varyantı, sağ ve sol koroner yaprakçıkların 1:1 veya 1:2 oranında füzyonu ile temsil edilir. Bu durumda, işleyen broşür, değişmeyen koroner olmayan broşürden daha büyüktür (Şekil 2). Valflerin komissürler boyunca füzyonu tamamlanırsa, DAV yetersizlik ve herhangi bir hemodinamik değişiklik olmadan çalışır. Sistol sırasında, böyle bir valf “balık ağzı” gibi asimetrik olarak açılır ve bu nedenle içinden kan akışını hızlandırabilir, ancak geçiş açıklığının alanı oldukça büyüktür.

Bu durumda, kapağın yaşam boyunca normal şekilde çalışması veya kireçlenme, lipidoza maruz kalması olasıdır. fibrotik değişiklikler ve stenoz. enfektif endokardit aynı zamanda yaygın bir komplikasyondur. DAH'lı kişilerde görülme sıklığı %7-25'tir ve genellikle 40 yaşında gelişir. Neredeyse %50 oranında DAH, yaşam boyunca normal işlevini sürdürebilir.

Kardiyoloji merkezimizde kalp cerrahisinin geliştirilmesi için tercih edilen yönlerden biri kapak koruyucu tekniklerin kullanılmasıdır. Kardiyo merkezimizde yeni aort kapak onarımı yöntemlerinin geliştirilmesi ve uygulanması bir önceliktir. Bu özellikle çocuklarda geçerlidir. Bir çocukta kendi valfinizi korumak, normal gelişim ve aktif bir yaşam tarzı için son derece önemlidir. Protezlerin büyüme kabiliyeti olmadığından ve ayrıca antikoagülan tedavinin atanmasını gerektirdiğinden, çocuklarda herhangi bir tür protez kullanımı istenmeyen bir durumdur ( tıbbi müstahzarlarüzerinde bir takım kısıtlamalar getiren kan pıhtılaşma özelliklerini azaltmak), fiziksel aktivite kan pıhtılaşma özelliklerinin izlenmesi ve sürekli izlenmesinin yanı sıra.

Ameliyatla ilgili bir soru varsa, doktorlarımız kapak koruyucu aort kapak ameliyatı tekniklerine aşinadır, bu da ameliyat gerektirir. yüksek seviye beceri ve deneyim. Her hasta doktorlar tarafından özel bir vaka olarak kabul edilir ve bir veya başka bir cerrahi tekniğin seçimi, bozuklukların gelişme mekanizmasına bağlıdır. Vakaların yarısından fazlasında (vakaların %60'ında deneyimlerimize göre) kendi valfinizi kurtarmak mümkündür. Aort kapak yetersizliğinde kapak koruyucu operasyonların ana prensipleri, aort fibröz halkasının aynı anda stabilizasyonu/redüksiyonu ile birlikte yaprakçıkların yüzeyinin, uzunluğunun ve yüksekliğinin restorasyonudur.

Doğal aort kapağını korumayı amaçlayan cerrahi teknikler arasında aşağıdakiler ayırt edilir:

• Aort kapaklarının perikardiyal flep ile uzatılması;

• anüloplasti;

• Komisyonlara göre plastik;

• Koroner sinüsün azaltılması;

• Aort kökü yeniden şekillenmesi;

• Triküspidizasyon DAC;

• Broşürlerin perikardiyal flep ile değiştirilmesi.

Birinin veya diğerinin seçimi cerrahi teknik her şeyden önce, aort kapak yetmezliğinin gelişme mekanizması ile belirlenir. Doğru seçilmiş kapak koruyucu cerrahi yöntemi genellikle cerrahi müdahalenin başarısını belirler.

Bununla birlikte, kapak koruyucu bir operasyon gerçekleştirmenin imkansız olduğu durumlar vardır, o zaman cerrahlarımız cephanelerinde Ross operasyonuna sahiptir (bir pulmoner otogreftin aort kapağının konumuna ototransplantasyonu operasyonu). Bu işlem kendi valfini ödünç alır pulmoner arter ve değiştirilmiş aort kapağının yerine implante edildi. Bu durumda, pulmoner kapak biyolojik bir kapakla değiştirilir. Bu operasyon özellikle aktif bir yaşam tarzı sürdüren çocuklar ve gençler için tasarlanmıştır. Pulmonik kapak ve aort kapağı anatomik benzerlikleri paylaştığından, bu, aort kapağının kendi pulmonik kapağı ile değiştirilmesine izin verir. Operasyonun tüm teknik yöntemleri ve endikasyonları takip edilirse, Ross prosedürü kalp yetmezliği gelişmeden uzun yıllar yaşam için oldukça etkilidir.

Krasnoyarsk'taki Federal Kardiyovasküler Cerrahi Merkezi'nde Ross operasyonunu gerçekleştirme deneyimi.

Kardiyovasküler sistem malformasyonları olan hastaların yüzde dördüne konjenital kalp hastalığı biküspit aort kapağı teşhisi konur. Hastalığın bir ICD-10 kodu var - “Q 23.1. Biküspit aort kapağı. Konjenital aort yetmezliği".

Hastalık sınıfa aittir. Doğuştan anomaliler aortun (malformasyonlar) ve mitral kapakçıklar(Q23).

Nedenler

Bu kusurun özü, diyastol sırasında kapak yaprakçıklarının eksik kapanmasıdır. Bu nedenle, kan akışı kısmen aorttan sol ventriküle geri döner.

• Sitedeki tüm bilgiler bilgilendirme amaçlıdır ve bir eylem kılavuzu DEĞİLDİR!
• Size DOĞRU bir TEŞHİS verin sadece DOKTOR!
• Sizden kendi kendinize ilaç KULLANMAMANIZI rica ederiz, ancak bir uzmandan randevu alın!
• Size ve sevdiklerinize sağlık!

Valftaki üç hareketli kanat yerine sadece iki kanat olduğu için eksik kapanma meydana gelir. Bu patoloji, 6-8 haftalık gebelikte fetüsün organlarının oluşumu sırasında doğum öncesi dönemde ortaya çıkar.

Üç yaprakçıktan ikisi kaynaşır ve aort kapağının eksik parçasının işlevlerini üstlenir.

Aort kapakçıklarının anormal gelişiminin nedenleri:

• hamilelik sırasında bulaşıcı hastalıklar (grip, kızamıkçık);
• radyasyona maruz kalma, röntgen muayenesi sırasında maruz kalma;
• olumsuz çevresel faktörler;
• stresli durumlar, psiko-duygusal şoklar;
• hamilelik sırasında sigara içmek, alkollü içecekler almak;
• hastalığa kalıtsal yatkınlık, ebeveynlerden birinde kusur varlığı,
• çocuğun ebeveynlerinde genetik olarak belirlenmiş bağ dokusu patolojileri (Marfan sendromu, osteoporoz, aortoanüler ektazi, kistik fibroz).

Gebeliği yönetirken ve doğuştan kalp hastalığı, biküspit aort kapağı gibi bir hastalığa yatkınlığı olan ebeveynleri doğururken, çocuğun kalp aktivitesini korumak ve komplikasyonları önlemek için zamanında önlemler almak için kapsamlı bir tanı koymak gerekir.

Belirtiler

Birkaç yıl boyunca, doğuştan gelen bir hastalık herhangi bir belirti göstermeyebilir. Çocuk büyüdükçe ve büyüyen organizma üzerindeki yük arttıkça öznel belirtiler ortaya çıkar. Bu patolojinin zaten ergenlik ve yetişkinlik döneminde tespit edildiği vakalar kaydedilmiştir.

Konjenital aort yetmezliğinin belirtileri:

• Güçlü bir nabız hissi, kalbinizin çalışması boyunda, kafada ve doğrudan kalbin projeksiyonunda. Özellikle şiddetli belirtiler hasta içindeyken ortaya çıkar. yalan pozisyonu. Bu semptomun nedeni yüksek kardiyak çıkışı ve yüksek nabız basıncı.
• Hızlı bir kalp atışı olarak kendini gösteren sinüs taşikardisi.
• Fiziksel efor sırasında ortaya çıkan sık bayılma ve baş dönmesi ve ani değişiklik vücut pozisyonu. Bu semptomun nedeni eksikliğidir. serebral dolaşım. Ne zaman görünür belirgin değişiklikler valf yapısı.
• Başlangıçta önemli fiziksel eforla ve daha sonra istirahatte ortaya çıkan nefes darlığı. Sol ventrikülün sistolik fonksiyonu düştüğünde ortopne şeklinde kendini gösterir. Hastalığın gelişmesi sonucu kardiyak astım ve pulmoner ödem astım ataklarına neden olur.
• Hızlı yorgunluk, genel halsizlik.
• Görme bozukluğu.
• Fiziksel ve duygusal aşırı yüklenme ile ilişkili olmayan kalp bölgesinde retrosternal ağrı. Belirgin bir aort kapak kusuru ile istirahatte görünür, doğada baskı veya sıkıştırıcıdır, uzun sürer, nitrogliserin aldıktan sonra kaybolmaz. Gece ağrı atakları, genellikle aşırı terlemenin eşlik ettiği hastalar tarafından daha şiddetli bir şekilde tolere edilir. Semptomun nedeni ventriküler hipertrofidir.

Semptomların çoğuna hemodinamik ihlali neden olur, yani kan dolaşımı patolojik olarak değiştirilmiş bir yoldan geçer, ventrikülden geçerek aorta girer.

Bu ihlal, yalnızca aort kapağının konjenital patolojisinin donanım teşhisi ile tespit edilebilir.

teşhis

Hastalığın teşhisi için büyük önem taşımaktadır. enstrümantal yöntemler ancak aort kapak yetmezliğinden şüphelenilen bir hastanın kardiyolog tarafından görsel muayenesi hastalığın belirtilerini ortaya çıkarabilir.

Her şeyden önce, cilt solgunlaştığında veya bireysel alanları mavi bir renk aldığında cildin siyanoz ve akrosiyanozudur.

Artan nabız da hastalığın bir işaretidir.

Konjenital aort kapak defekti teşhisi için enstrümantal yöntemler:

Çoğu bilgilendirici araştırma- Ultrason, sonuçlarına göre daha ileri tedavi taktikleri oluşturulur.

Biküspit aort kapak bozukluğuna aort yetersizliği (kan akışı normal hareketin tersi yönünde) eşlik ettiğinde, bu tanı temelinde askerlik çağındaki genç erkeklerin ordudan tecil almaları gerekir.

Böyle bir patoloji onlara rezervine kaydolma ve "kategori B, sınırlı uyum" olarak işaretlenmiş bir askeri kimlik verme hakkı verir. Yetersizlik belirtileri bulunmazsa, bilateral aort kapağının varlığı askerlik hizmetine engel değildir.

Konjenital kalp hastalığının tedavisi - biküspit aort kapağı

Tedavi taktiklerinin belirlenmesi aort yetmezliği semptomlarının şiddetine bağlıdır. Hastalığın semptomlarının az olması veya hiç olmaması, iyi egzersiz toleransı ile tedavi gerekmeyebilir. Kardiyolog hastayı bir dispanser kaydına alacak ve kalbin durumunu izlemek için düzenli ultrason yazacaktır.

Kalp yetmezliği telaffuz edilmezse, yapılır konservatif tedavi. Başvuru ilaçlar gerekirse hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olacak, cerrahi tedavi endikasyonları ile durumunu stabilize edecektir.

Belirgin aort yetmezliği semptomları ile hasta belirtilir cerrahi müdahale aort kapak değişimi ile. Ameliyatın sonucu protez aort kapağının takılması olacaktır.

Yapay aort kapakçık türleri:

Modern operasyonları yürütmek için metodoloji, açık müdahale sağlamaz. göğüs. Yapay kapak, protezin subklavian veya femoral arterler yoluyla transkateter implantasyonu ile perkütan olarak yerleştirilir. Protezi kalbin apeksinden (transpikal olarak) yerleştirmek mümkündür.

Kapak değiştirme ameliyatının olası komplikasyonları:

• cerrahi alan alanındaki arterlerin tromboembolizmi;
• biyolojik bir protezin imhası, kalsifikasyonu;
• enfektif endokardit - operasyon sırasında kan dolaşımına giren bakteriler nedeniyle endokardın iltihabı;
• protez alanında kan pıhtılarının oluşması nedeniyle normal kan akışının bozulması;
• paravüler fistüllerin görünümü.

Protez ameliyatından sonra kan pıhtılaşmasını azaltmak için sürekli ilaç tedavisi ve antikoagülan tedavi gerekir.

Aort kapak replasmanı ameliyatı geçirmiş hastalar, profilaktik antibiyotik tedavisi ile manipülasyonlardan önce dental veya endoskopik müdahalelere devam etmelidir.

Tahmin etmek

Aort kapak aparatının konjenital patolojisi olan hastaların hastalığın seyrinin ve yaşam beklentisinin tahmini, aşağıdaki faktörlere bağlıdır:

• aort kapağının çalışmasındaki değişikliklerin dinamiği;
• koroner veya kalp yetmezliğinin tezahür derecesi,
• hastanın yaşam tarzı düzeltmesi, fiziksel ve psiko-duygusal stres dozu konusunda ilgili doktorun tavsiyelerine uyması.

Yeni teşhis edilen aort kapak hastalığında canlılığın prognozu:

Hastalığın seyrinin prognozunu iyileştirmek için önleyici tedbirlere uymak gerekir. Bunlar, çalışma ve dinlenme rejimini optimize etmeyi, vitamin açısından zengin yiyecekleri diyete sokmayı, temiz havada düzenli yürüyüşleri ve uygun beden eğitimini ve psiko-duygusal yükü düzenlemeyi içerir.

yapmamak önemlidir bulaşıcı hastalıklar endokardit gibi kalp, romatizmayı önler, vücudu sertleştirir.

Terapi bir doktor tarafından reçete edilir patolojik değişiklikler ilerlemedi. Profesyonel sporlar için konjenital aort kapak hastalığı bir kontrendikasyon olabilir, çünkü yoğun fiziksel efor sırasında yanlış yoldan geçen kan hacmi (yetersizlik) artar.

Zamanında teşhis doğum kusuru aort kapağı, tedavisi için doğru taktikleri seçmenize yardımcı olacaktır. Bir kardiyologun tavsiyelerine uymak, hastalığın ilerlemesini durdurmaya, ameliyat için hazırlanmaya ve hastalığın gelişimi için prognozu iyileştirmeye yardımcı olacaktır.

Çok sayıda doğuştan kalp kusuru arasında, biküspit aort kapağı gibi bir patoloji vardır. Çoğu zaman, işte böyle bir ihlal kardiyovasküler sistemin yetişkinlikte kendini gösterir. Böyle bir rahatsızlığın gelişmesinin nedenleri nelerdir? Bununla nasıl başa çıkılır ve hastalar ne kadar yaşar?

Hastalığın gelişimini etkileyen faktörler

Biküspit aort kapağının teşhisi, kapakçıkların diyastolde tamamen kapanmamasıdır. Sonuç olarak, kan çıkışı kısmen aorttan sol ventriküle geri döner. Kapatma tamamlanmamıştır, çünkü vananın üç yerine sadece iki kanadı vardır.

Biküspit aort kapağı, çocukta organların oluşumu meydana geldiğinde, yaklaşık 6-8 haftalık gebelikte, rahim içinde bile gelişir. İki valf kanadı birlikte büyür ve geri kalan tüm eksik parça için hemen çalışır.

Kalp hastalığının gelişimini tetikleyebilecek faktörler şunları içerir:

• Bir çocuğun taşınması sırasında aktarılan karakter enfeksiyonları.
• Radyoaktif maddelerin olumsuz etkisi veya X-ışını işlemi sırasında maruz kalma.
• Kötü çevresel durum.
• Stresli durumların ve psiko-duygusal patlamaların etkisi.
• Hamilelik sırasında kötü alışkanlıklar.
• Bir kusur oluşumuna kalıtsal yatkınlık.

Yakın akrabalardan biri zaten benzer bir fenomenden muzdaripse, kusur oluşma olasılığı önemli ölçüde artar.

Böyle bir kalp hastalığına yatkınlığı olan bir kadın çocuk sahibi olmayı planlıyorsa, tüm sağlık sorunlarını zamanında çözmek, doğuştan patolojilerin gelişmesini önlemek ve olumsuz sonuçlardan kaçınmak için kapsamlı bir muayeneden geçmelidir. bebek.

Provoke edici bir faktör olarak kalıtım

Patoloji belirtileri

Derece 1 regürjitasyonlu biküspit aort kapağı hastalarda neredeyse hiç ciddi belirtilere neden olmaz. Bir insan uzun süre huzur içinde yaşayabilir, çünkü kalp böyle bir ihlalle oldukça uzun süre çalışabilir. Gelecekte, çeşitli ağrılı semptomlar ortaya çıkabilir.

Erkek ve kız çocuklarında hastalığın belirtileri arasında aşağıdakiler ayırt edilebilir:

• Baş, boyun, kalpte güçlü ve yoğun zonklama hissi.
• Basınçtaki bir artış nedeniyle ortaya çıkan aktif şok hissi.
• Taşikardi.
• Bayılma durumları.
• Sık baş dönmesi.
• Görsel rahatsızlıklar.
• Çok az fiziksel eforla bile nefes darlığı görünümü.
• Kalp bölgesinde ağrı.

Biküspit aort kapağı, kalbe giden kan akışını engeller. Bu ancak bir doktor tarafından muayene sırasında ortaya çıkarılabilir. Yukarıdakilerin tümüne neden olan bozulmuş kan teminidir. klinik bulgular. Onlarla birlikte, askerler orduya alınmaz.

Kafadaki nabız, hastalığın semptomlarından biridir.

Hastalık nasıl tanınır?

Biküspit aort kapağı belirtileri varsa, hemen bir doktora danışmak daha iyidir. Hiçbir durumda bu ertelenmemelidir, çünkü hastalık çok tehlikelidir ve acil tedavi gerektirir. Doktorun tüm şikayetlerini anlatması gerekiyor, sırayla tıbbi geçmişi inceleyecek ve muayene yapacak.

Ancak sadece semptomlara ve doktor muayenesine dayanarak "biküspit aort kapağı" için kesin bir teşhis koymak imkansızdır. Bu nedenle, ön görüşü açıklığa kavuşturmak veya çürütmek için, ek yöntemler teşhis.

Hastanın gitmesi gerekiyor. ultrason prosedürü. Bununla birlikte, kalbin durumunun en eksiksiz resmini görebilir, patolojinin gelişim aşamasını, kalp yetmezliği ile birlikte kusurun seyrini tanımlayabilirsiniz.

Ultrason ayrıca bir anevrizmanın tespit edilmesine yardımcı olabilir. Kalp kusurları olan hastalar oldukça sık karşılaşırlar. Bu çok tehlikeli bir ihlaldir, bu nedenle hastaya derhal Tıbbi bakım. Aksi takdirde 2 yapraklı aort kapağı olan bir kişi ölür.

Başka bir hastaya dopplerografi yapılmalıdır. Bu, doğru bir teşhis koymanıza ve en doğru olanı belirlemenize izin verecektir. etkili metodoloji tedavi. Terapi de dikkate alınmalıdır genel durum kişi. Ana şey tedaviyi geciktirmemek, aksi takdirde hastanın kurtarılması zor olacaktır.

Çocuklarda kalbin ultrason muayenesi

Bir mengene nasıl tedavi edilir?

Tanı, hastanın biküspit aort kapağı olduğunu gösterdiyse, ancak bu kalbin çalışmasını etkilemiyorsa, hasta herhangi bir semptomdan rahatsız olmuyorsa, fiziksel aktiviteyi kolayca tolere ediyorsa, tedaviye gerek yoktur. Ancak, bir kişinin kalbin normal şekilde çalıştığından emin olmak için düzenli ultrason muayenelerinden geçmesi önemlidir.

Aniden bir çalışma kalbin aktivitesinin bozulduğunu gösterirse, vücut basit hareketlerle bile baş edemez. fiziksel aktivite, doktor acil cerrahi müdahale konusunda ısrar edecektir. Biküspit aort kapağının KKH ameliyatı, David yöntemine göre bu kapağın diseksiyonunu ve protezini içerir.

Biküspit kapak cerrahisi

Tahmin etmek

Tabii ki, her hasta böyle bir kalp hastalığı ile ortalama yaşam beklentisinin ne olduğuyla ilgileniyor. Bir insanın ne kadar yaşayacağını kesin olarak söylemek imkansızdır. Terim, hastalığın gelişim derecesine, komorbiditelere, hastanın yaşına bağlıdır. Şiddetli dekompansasyon gözlenmezse, tedavisi olmayan bir kişi yaklaşık 5-10 yıl yaşayabilir.

Doğuştan kalp hastalığına ciddi hemodinamik bozukluklar eşlik ediyorsa, organın işlevlerinde önemli bir bozulma varsa, ortalama yaşam beklentisi iki yıl ile sınırlı olacaktır. Ameliyattan sonra prognoz olumludur, biküspit aort kapağı olan hastalar uzun süre yaşarlar.

biküspit aort kapağının bir kişiyi rahatsız etmemesi için gözlemlemek önemlidir önleyici faaliyetler. Kompleksleri, doktorların aşağıdaki tavsiyelerini içerir:

1. İş ve boş zaman dengesini koruyun.
2. Diyetinizi ayarlayın, mümkün olduğunca vitamin açısından zengin yiyecekler yiyin.
3. Aktif bir yaşam tarzı sürün, dışarıda daha fazla zaman geçirin, egzersiz yapın fiziksel egzersizler ama fazla stres yapma.
4. Psiko-duygusal durumunuzu izleyin.
5. Bulaşıcı hastalıklardan kaçının.
6. Güçlendirmek bağışıklık sistemi, sertleştirin, hipotermiyi önleyin.

Biküspit aort kapağı tehlikeli durum, gelecekte zamanında tedavi olmadan yol açabilir Olumsuz sonuçlarölüme kadar. Bu nedenle, hiçbir durumda hastalar bu sorunu görmezden gelmemeli ve bir doktora başvurduğunuzdan emin olun.