Паращитовидная железа – симптомы заболевания у женщин. Симптомы различных заболеваний паращитовидных желез Заболевания желез внутренней секреции

Эндокринная система рассеяна по всему телу. Ее главная функция связана с регуляцией гомеостаза. Эндокринная регуля-ция обеспечивается гипоталамусом, гипофизом и эндокринными железами.

Система отрицательной и положительной обратной связи обеспечивает действие отдельных эндокринных органов, а также взаимодействие эндокринных желез, гипоталамуса и гипофиза. Нарушение равновесия между этими системами и обратной связи ведет к увеличению или снижению секреции различных гормо-нов и, таким образом, к развитию клинических синдромов, или эндокринопатий, и заболеваний.

К развитию болезней желез внутренней секреции ведут не только дисбаланс их регуляции, но и их повреждение.

ГИПОТАЛАМУС И ГИПОФИЗ

Гипоталамус является частью головного мозга и служит цен-тром регуляции деятельности эндокринной и нервной систем. Он интегрирует сигналы, инициированные внутри организма и под воздействием окружающей среды. Гипоталамус секретирует раз-личные возбуждающие и тормозящие факторы, которые вызы-вают специфические гормональные ответы гипофиза. Важней-шими гипоталамическими гормонами являются: I) тиротропин-рилизинг-гормон, стимулирующий выброс тиротропина гипофи-зом; 2) кортикотропин-рилизинг-гормон, вызывающий выделе-ние адренокортикотропина; 3) пролактин — тормозящий гормон, снижающий выброс пролактина.

В гипоталамусе могут возникать травматические поврежде-ния, воспаление и гамартомы, что приводит к нарушению балан-са системы обратной связи, контролирующей гипофиз.

Гипофиз состоит из двух долей — передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз).

Аденогипофиз составляет 90 % гипофиза и выделяет группу тропных гормонов, воздействующих на эндокринные же-лезы (щитовидную железу, надпочечники, половые железы), рост и лактацию.

Гиперсекреция тропных гормонов гипофизом почти всегда является следствием развития опухоли, обычно аденомы. Чаще всего аденомы продуцируют несколько гормонов одновременно. Однако выделены три синдрома, связанные с гиперсекрецией од-ного гормона.

Гиперпродукция гормона роста приводит к ускорению роста тела и частичному изменению внешнего вида больного. В дет-ском возрасте гиперпродукция гормона роста приводит к гиган-тизму, а у взрослых — к акромегалии. Акромегалия проявляется огрубением лица, увеличением рук и ног, утолщением губ. Так как гормон роста влияет на развитие толерантности к глюкозе, у больных нередко развивается сахарный диабет.

Гигантизм, или акромегалия, наблюдается при эозинофиль-ной аденоме аденогипофиза.

Гиперпролактинемия проявляется повышением уровня про-лактина в сыворотке крови и галактореей. Женщины страдают бесплодием и вторичной аменореей (синдром аменореи—галак-тореи). Этот симптомокомплекс обнаруживается у молодых жен-щин вслед за прекращением приема оральных контрацептивов после длительного их использования. В аденогипофизе при ги-перпролактинемии обнаруживаются аденомы.

Гиперкортицизм (см. Гиперкортизолизм).

Гипофункция аденогипофиза (пангипопитуитаризм) сопро-вождается снижением выброса тропных гормонов. Отсутствие стимуляции органов-мишеней приводит к развитию гипотирои-дизма, гипогонадизма и гипоадренализма (летаргия, бесплодие, чувствительность к инфекции).

Причинами повреждения гипофиза могут быть опухоли, как аденомы, вызывающие сдавление железы, так и метастазы, опу-холи соседних структур, кровоизлияния, особенно во время родов (синдром Шихана), облучение области гипофиза, гранулематоз-ные заболевания, особенно саркоидоз.

Опухолями аденогипофиза практически всегда являются аде-номы; карциномы очень редки.

Функционирующие аденомы обычно моноклональные и вы-зывают гиперсекрецию одного гормона. Нефункционирующие аденомы встречаются реже, могут сдавливать железу и вызывать пангипопитуитаризм.

Для выявления предшественников гормонов используют им-муногистохическую технику.

Нейрогипофиз pacположен рядом или сразу за адено-гипофизом.

В отличие от гормонпродуцирующего аденогипофиза нейро-гипофиз накапливает и выделяет два гипоталамических гормона: окситоцин, который стимулирует сокращение матки и вызывает начало лактации, и вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ), поддерживающий осмолярность сыворотки крови.

Дефицит вазопрессина вызывает развитие несахарного диа-бета, который проявляется полиурией. Основными причинами дефицита вазопрессина служат сдавление и разрушение нейроги-пофиза опухолями, облучение, кровоизлияния при травмах и хи-рургических вмешательствах.

Недостаточная секреция антидиуретического гормона, обусловленная дисфункцией гипофиза, может быть связана с травмой, инфекцией и приемом некоторых препаратов (цикло-фосфамид, винкристин). Большинство других случаев связано с эктопической секрецией АДГ неэндокринными опухолями.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Зобы. Под термином "зоб" понимают увеличение щитовид-ной железы, вызванное врожденными нарушениями биосинтеза тиреоидного гормона, дефицитом йода в пище, зобогенными ве-ществами. В зависимости от причины, его вызывающей, зоб мо-жет быть эутиреоидным, гипотиреоидным или гипертиреоид-ным.

Врожденный дефект синтеза тиреоидного гормона встреча-ется редко и приводит к развитию врожденного зоба. Когда раз-вивается недостаточность тиреоидного гормона, гипофиз усили-вает секрецию тиротропина. Последний стимулирует фоллику-лярный эпителий щитовидной железы, который в дальнейшем подвергается гиперплазии.

Дефицит йода также вызывает уменьшение концентрации тиреоидного гормона, увеличение секреции тиротропина и ги-перплазию щитовидной железы. Профилактика дефицита йода обеспечивается приемом в пищу йодированной поваренной соли. Однако в некоторых регионах мира, обычно удаленных от моря, у 50 % населения встречается эндемический зоб.

Зобогенные вещества (некоторые лекарства и пищевые про-дукты) влияют на продукцию тиреоидного гормона и таким обра-зом вызывают развитие зоба.

Нетоксический узловой зоб представляет собой увеличение щитовидной железы, обусловленное повторной или непрерыв-ной гиперплазией в ответ на дефицит тиреоидного гормона.

Комбинация узловатости, местной гиперплазии и дистрофи-ческих изменений составляют сущность узлового зоба.

При нетоксическом узловом зобе щитовидная железа может достигать гигантских размеров (масса 250 г и более), распростра-няясь за грудиной, и вызывать затруднение дыхания. Хотя при уз-ловом зобе поражается вся щитовидная железа, узлы могут рас-полагаться асимметрично, либо один узел может доминировать, симулируя опухоль.

Диффузный токсический зоб — наиболее распространенное заболевание, сопровождающееся гипертиреоидизмом. Кроме то-го, гипертиреоидизм бывает при функционирующих аденомах или карциномах щитовидной железы, опухолях гипофиза, секре-тирующих тиротропин, и хориокарциномах, выделяющих тиро-тропинподобные вещества.

Патогенез диффузного токсического зоба неизвестен, хотя и предполагают, что роль пусковых играют иммунные механизмы. Повышение активности щитовидной железы связывают с появ-лением тироидстимулирующих иммуноглобулинов.

Чаще всего заболевают молодые женщины, у которых появ-ляются нервозность, тахикардия, потливость, потеря массы тела. Нередко развивается экзофтальм. Уровень тиротропина низкий или он не определяется вовсе.

Для диффузного токсического зоба характерно симметрич-ное в 2—4 раза увеличение щитовидной железы. Микроскопически наблюдается диффузная, выраженная гиперплазия фоллику-лярного эпителия. Фолликулы мелкие и содержат жидкий колло-ид. Фолликулярные клетки высокие, с увеличенными ядрами, об-разуют сосочковые разрастания внутри фолликула. В строме же-лезы увеличено количество сосудов, она пронизана лимфоцитар-ным инфильтратом.

Тиреоидиты. Различают острый, подострый и хронический тиреоидиты.

Острый гнойный тиреоидит развивается вследствие бакте-риального инфицирования щитовидной железы, встречается в молодом и старческом возрасте и характеризуется гнойным вос-палением ткани железы.

Подострый (гранулематозный) тиреоидит составляет до 20 % всех заболеваний щитовидной железы. Этиология его неиз-вестна. Предполагают вирусную природу заболевания. Характе-ризуется болезненным набуханием щитовидной железы, гипоти-реоидизмом. Выздоровление наступает через 1—3 мес.

Щитовидная железа слегка увеличена в размерах. Поражен-ные участки плотные на ощупь, их границы плохо определяются, напоминают карциному.

Микроскопически фолликулярный эпителий дистрофичен, наблюдается истечение коллоида из поврежденных фолликулов, с которым связывают развитие гранулематозного воспаления. Деструкция щитовидной железы приводит к гипотироидизму. Ре-генерация фолликулов обычно начинается с краев наиболее по-врежденных участков.

Хронический тиреоидит (тиреоидит Хашимото; struma lym-phomatosa; аутоиммунный тиреоидит) является основной причи-ной гипотироидизма и служит классическим примером аутоим-мунного заболевания. У больных и их близких родственников об-наружены циркулирующие антитела к тиреоглобулину, компо-нентам тиреоидных клеток и поверхностным рецепторам. Боль-ные и их родственники могут страдать также и другими заболева-ниями аутоиммунного происхождения, включая иные эндокрин-ные заболевания.

Больные при этом заболевании могут быть эутиреоидными, но чаще — гипотиреоидными. Гипотиреоидные микседематоз-ные) больные страдают сонливостью, чувствительны к холоду, медлительны. У них выявляются утолщение кожи, брадикардия, низкая температура тела.

Щитовидная железа плотной консистенции, в 2—4 раза уве-личена в размерах по сравнению с нормой, на разрезе имеет под-черкнутую дольчатость. В финальной стадии развития тиреоиди-та Хашимото щитовидная железа уменьшается в размерах и склерозируется. Одновременно клинически развивается идиопа-тическая микседема.

Микроскопически фолликулы мелкие и атрофичные. Колло-ида в них мало или нет вовсе. Характерна оксифильная метапла-зия фолликулярного эпителия. Наблюдается инфильтрация стро-мы железы лимфоцитами и плазматическими клетками с форми-рованием зародышевых центров.

Струма Риделя (болезнь Риделя) характеризуется атрофией железы, вызванной пролиферацией соединительной ткани. Соче-танные фиброзирующие процессы, происходящие в забрюшин-ном пространстве, глазницах и средостении, заставляют думать о том, что струма Риделя относится к "системным коллагенозам".

Щитовидная железа сдавливает окружающие органы, что мо-жет приводить к затруднению дыхания.

Щитовидная железа по плотности напоминает дерево или да-же железо, плотно связана с окружающими структурами.

Опухоли щитовидной железы. Доброкачественные опухоли щитовидной железы. Происходят из фолли-кулярного эпителия и поэтому относятся к фолликулярным аде-номам. Опухоли обычно представлены единичными узелками.

Карциномы щитовидной железы. Папилляр-ная аденокарцинома — наиболее распространенный вид рака и составляет 70—80 % всех злокачественных новообразований щи-товидной железы. Около 50 % больных папиллярной аденокар-циномой моложе 40 лет, остальные — старше 60 лет. Чаще боле-ют женщины.

Мелкие опухоли, так называемые склерозирующие, или ок-культные, карциномы, напоминают крошечные рубцы. Крупные опухоли имеют болезненные, хорошо очерченные края, некото-рые из них частично инкапсулированы. Характерно образование кист. Иногда развиваются выраженный фиброз и кальциноз. Около 40 % папиллярных карцином содержат пластинчатые из-вестковые округлые структуры, так называемые псаммомные тельца. Многие папиллярные карциномы имеют признаки фол-ликулярной дифференцировки. В этих случаях опухоль нередко называют смешанной папиллярной и фолликулярной карцино-мой.

Распространенность лимфогенных метастазов зависит от ко-личества фокусов опухоли в ткани щитовидной железы. Считает-ся, что в момент постановки диагноза у 50 % больных уже есть метастазы в шейных лимфатических узлах.

Папиллярные карциномы характеризуются исключительно медленным ростом. Десятилетний период переживают около 95 % больных.

Фолликулярная карцинома составляет примерно 10 % всех случаев рака щитовидной железы. Чаще болеют взрослые жен-щины. Опухоль растет в форме узелка. Характерны гематоген-ные метастазы в мозг, кости и легкие.

Некоторые фолликулярные карциномы практически неотли-чимы от фолликулярных аденом. Микроскопически некоторые опухоли имеют солидный вид с фрагментами фолликулов, другие представлены фолликулами, которые практически невозможно отличить от таковых в нормальной ткани щитовидной железы. Прогноз зависит от распространенности метастазов.

Медуллярная карцинома составляет 5—10 % всех случаев ра-ка щитовидной железы и происходит из парафолликулярных (С) клеток. Медуллярная карцинома может быть как семейным, так и спорадическим заболеванием. При семейных формах медулляр-ная карцинома является компонентом множественной эндокрин-ной неоплазии, причем бывает мультифокальной и двусторон-ней. Опухоль развивается из верхнебоковых двух третей щито-видной железы, где наблюдается наибольшая концентрация этих клеток. Чаще всего опухоль встречается у больных старше 40 лет.

Парафолликулярные клетки в норме секретируют кальцито-нин, поэтому содержание кальцитонина в сыворотке крови явля-ется диагностическим и прогностическим признаком.

Опухоль представлена хорошо отграниченным от окружаю-щих тканей серовато-белым, желтоватым или желто-коричне-вым новообразованием. Опухолевые клетки расположены в виде скоплений, разделенных амилоидсодержащей стромой.

Медуллярная карцинома метастазирует как лимфогенным, так и гематогенным путем. Прогноз не столь благоприятен, как при папиллярной и фолликулярной карциномах, но лучше, чем при недифференцированной карциноме: 5-летний период пере-живают около 50 % больных.

Анапластическая (недифференцированная) аденокарцинома составляет 3—5 % карцином щитовидной железы. Это быстро растущая и одна из наиболее злокачественных опухолей.

Анапластическая карцинома развивается исключительно у лиц старше 60 лет. Более 50 % больных имеют в анамнезе дли-тельную историю зоба, аденомы, папиллярной или фолликуляр-ной карциномы.

Опухоль представляет собой быстро растущее образование, которое может сдавливать трахею, вызывать изъязвление кож-ных покровов. Она прорастает в соседние участки щитовидной железы и другие структуры шеи. Опухолевые клетки крупных, часто гигантских размеров, для них характерен полиморфизм.

Прогноз неблагоприятен. Смерть больных наступает чере 1—2 года.

ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Большинство людей имеют 4 околощитовидные железы, ко-торые обычно располагаются около верхних и нижних полюсов щитовидной железы и имеют массу 120—150 мг. Редко встреча-ется интратироидальная, ретроэкзофагальная и интратимусная эктопия околощитовидных желез.

Паратироидный гормон (паратгормон, ПТГ) вместе с витами-ном D и кальцитонином играет важную роль в обмене кальция.

С функцией околощитовидных желез связано развитие таких синдромов, как гиперкальциемия и гипокальциемия.

Гиперкальциемия — ведущий признак гиперпаратиреоидиз-ма. Гиперкальциемия может быть обусловлена и другими причи-нами, например злокачественными опухолями (миелома), инток-сикацией (витамином D) и др.

Симптомы заболевания появляются при уровне паратгормо-на в сыворотке крови выше 9—10 мг/дл. У больных развиваются гастроэнтерологические, мышечно-скелетные, сердечно-сосуди-стые, нервно-психические и мочевые симптомы.

Гипокальциемия встречается значительно реже, чем гипер-кальциемия, и может быть обусловлена не только дефицитом па-ратгормона, но и неспособностью тканей-мишеней на него реаги-ровать (псевдогипопаратиреоидизм). Другими причинами гипо-кальциемии могут быть дефицит витамина D, болезни почек, панкреатит.

Выраженность синдрома зависит от степени и продолжитель-ности гипокальциемии. Тяжелая гипокальциемия вызывает тета-нию.

Среди заболеваний околощитовидных желез особое место за-нимает первичный гиперпаратиреоидизм. Он возникает споради-чески, реже в семейных формах, главным образом как компо-нент синдрома множественной эндокринной неоплазии.

У 40—80 % больных обнаруживаются паратиреоидные, чаще солидные аденомы, а у 10—15 % — первичная гиперплазия. Ги-перплазия и аденомы обычно захватывают главные клетки. Не-редко бывает трудно выявить различия между аденомой и гипер-плазией. Приблизительно в 1 % случаев первичного гиперпарати-реоидизма обнаруживается карцинома околощитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоидизм чаще связан с почечными заболеваниями (пересадка почек) и реже — с синдромом нару-шенного всасывания.

В околощитовидных железах наблюдается гиперплазия глав-ных и светлых клеток.

Патогенез заболевания связывают с неспособностью орга-низма больных, страдающих почечной недостаточностью, синте-зировать активный витамин D, вследствие чего развивается гипо-кальциемия.

Гипопаратиреоидизм обычно имеет ятрогенное происхожде-ние и возникает после операций на щитовидной железе (удаление околощитовидных желез), лечения радиоактивным йодом. Реже гипопаратиреоидизм бывает семейным, идиопатическим (ауто-иммунным), вызванным метастазами или выпадением железа (при болезнях накопления) в околощитовидные железы.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Панкреатические островки (островки Лангерганса) разброса-ны по всей поджелудочной железе, но больше всего их в ее дис-тальной части (хвост поджелудочной железы). Эти клеточные массы округлой формы содержат несколько типов эндокринных клеток. Бета-клетки продуцируют инсулин, альфа-клетки — глюкагон, а различные другие типы клеток — соматостатин, ва-зоактивный интестинальный полипептид и другие гормоны. Точ-но определить, какой тип клеток какой гормон синтезирует, очень трудно и возможно лишь с помощью иммуногистохимиче-ских методов, которые выявляют гормон непосредственно в клетке.

Сахарный диабет. Характеризуется нечувствительностью клеток-мишеней к инсулину, что приводит к неадекватной секре-ции инсулина, изменениям сосудов (диабетическая ангиопатия) и нейропатии (диабетическая нейропатия) (схема 46).

Различают два основных типа сахарного диабета: инсулинза-висимый и инсулиннезависимый.

Инсулинзависимый сахарный диабет (ювенильный, тип I) со-ставляет около 20 % случаев сахарного диабета. Он часто начи-нается в возрасте 15 лет и характеризуется внезапным началом, похуданием, необходимостью инъекций инсулина для предотвра-щения кетоацидоза, трудностями в поддержании нормального уровня глюкозы в крови, более тесной, чем у сахарного диабета И типа, связью с антигенами гистосовместимости. Начало забо-левания может быть спровоцировано вирусными инфекциями. В результате аутоиммунизации появляются антитела к бета-клет-кам поджелудочной железы.

Инсулиннезависимый сахарный диабет (сахарный диабет взрослых, тип II) составляет 80 % случаев сахарного диабета. Больные нуждаются в лечении инсулином для компенсации сим-птомов заболевания, но не по жизненным показаниям. При этом типе сахарного диабета основной проблемой является достав-ка эндогенного инсулина или резистентность к нему, но не его синтез.

Классическими симптомами сахарного диабета являются по-лиурия, полидипсия и полифагия с парадоксальным снижением массы тела. При утрате контроля за уровнем глюкозы в крови может развиться кетоацидоз.

Основными висцеральными проявлениями сахарного диабета являются периферическая и автономная нейропатия (снижение чувствительности, импотенция, постуральная гипотензия, запор и диарея) и сосудистые изменения (диабетическая макро- и мик-роангиопатия). Диабетическая микроангиопатия проявляется по-ражением (плазморея, гиалиноз) мелких артерий и капилляров мышц, кожи, сетчатки (ретинопатия), почек (гломерулонефрит, гломерулосклероз) и других органов. В панкреатических остров-ках обнаруживаются гиалиноз, фиброз и лимфоидная инфильт-рация микрососудов. Макроангиопатия представлена атероскле-розом с поражением венечных, мозговых, почечных артерий и артерий нижних конечностей.

Осложнения сахарного диабета чаще представлены инфекци-онными заболеваниями и воспалительными процессами (тубер-кулез, кандидоз, пневмония, пиелонефрит и др.).

Опухоли из клеток панкреатических островков Лангерганса. Относительно редки и могут быть доброкачественными и злока-чественными, функционирующими и нефункционирующими.

Доброкачественные нефункционирующие аденомы из кле-ток панкреатических островков обычно никак не проявляют се-бя клинически и могут быть находкой на вскрытии.

Инсулинпродуцирующая опухоль (инсулинома) происходит из бета-клеток панкреатических островков и чаще всего распо-лагается в дистальных двух третях поджелудочной железы, но может обнаруживаться и в головке поджелудочной железы, а также может быть эктопирована, например, в стенку двенадцати-перстной кишки. Инсулиномы продуцируют большие количества инсулина. Развивается гипогликемия, которая сопровождается головокружением, слабостью, эксцентричным поведением и ко-мой.

Около 90 % инсулином доброкачественные. Большинство ин-сулином представляют собой солитарные опухоли, однако при-близительно 5 % больных страдают синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Признаками озлокачествления опухоли служат прорастание капсулы и стенок сосудов, появление многочисленных митозов и метастазы в регионарные лимфатические узлы и печень.

Гастринпродуцирующая опухоль (гастринома) обнаружива-ется обычно в поджелудочной железе или стенке двенадцатипер-стной кишки. Эта опухоль вызывает развитие синдрома (болез-ни) Золлингера—Эллисона. Гастрин, продуцируемый опухолью, вызывает гиперплазию париетальных клеток желудка и стиму-лирует их деятельность, в результате чего продукция соляной ки-слоты увеличивается в 10—20 раз по сравнению с нормой. У больных развиваются не поддающиеся лечению множественные с атипичной локализацией пептические язвы.

60—70 % гастрином злокачественные, около 30 % — добро-качественные. У 5—10 % больных наблюдается синдром множе-ственной эндокринной неоплазии. Микроскопически гастриномы похожи на инсулиномы.

ВИПома (випома) — опухоль, растущая из клеток, продуци-рующих вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). Его избыток в организме вызывает синдром, известный как панкреа-тическая холера (синдром Вернера—Моррисона, синдром водной диареи, синдром гипокалиемии и ахлоргидрии — WDHA-син-дром). Тяжелые электролитные нарушения, которые вызывает эта опухоль, могут оказаться смертельными. Около 80 % ВИПом классифицируются как злокачественные.

Глюкагонома растет из альфа-клеток панкреатических ост-ровков и вызывает развитие необычного синдрома, для которого характерно развитие сахарного диабета, некротизирующих изме-нений в коже, стоматита и анемии. Большинство этих опухолей злокачественные.

Карциномы из нефункционирующих клеток панкреатиче-ских островков не продуцируют гормоны и ведут себя как адено-карциномы. Они могут метастазировать в печень.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Корковое вещество и мозговое вещество надпочечников име-ют разное происхождение и продуцируют разные гормоны.

Корковое вещество надпочечников происходит из мезодер-мальных клеток и имеет три зоны, в которых вырабатываются стероидные гормоны. Внешняя зона (zona glomeruloza) продуци-рует минералокортикоиды (альдостерон), промежуточная зона (zona fasciculata) — глюкокортикоиды (кортизол), внутренняя зо-на (zona reticularis) — андрогены и прогестины.

Мозговое вещество, которое окружено корковым вещест-вом, происходит из эктодермальных клеток нервного гребня. Хромаффинные клетки мозгового вещества продуцируют эпи-нефрин и другие катехоламины. Клетки, подобные хромаффин-ным, встречаются и в других местах, например в параганглиях.

Болезни с преимущественным поражением коркового веще-ства надпочечников. Гиперкортизолизм (синдром Кушинга) в за-висимости от механизма развития делят на две группы: АКТГ-за-висимый и АКТГ-независимый.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга развивается при введе-нии больших доз АКТГ или его синтетического аналога (ятро-генные причины) в связи с гиперсскрецией АКТГ гипофизом и развитием двусторонней гиперплазии коркового вещества надпо-чечников (чаще называют болезнью Кушинга), а также при раз-витии злокачественных и доброкачественных опухолей, секрети-рующих АКТГ, вне эндокринной системы.

Синдром Кушинга развивается также при введении больших доз кортикостероидов (ятрогенные причины) и развитии адено-мы или аденокарциномы коркового вещества надпочечников.

Характерны ведущие клинические проявления: ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий, развитие сте-роидного сахарного диабета, гипертензии, иммунологических из-менений, сопровождающихся повышенной чувствительностью организма к инфекции, истончение кожи, остеопороз.

При АКТГ-зависимых причинах развития синдрома Кушинга наблюдается двусторонняя гиперплазия коркового вещества над-почечников с расширением zona reticularis.

В 10 % случаев синдром Кушинга развивается в связи с адено-мами коркового вещества надпочечников. Эти опухоли чаще (80 % случаев) встречаются у женщин. Карцинома вещества над-почечников также может быть причиной синдрома Кушинга (10% наблюдений у взрослых), чаще всего у детей.

Злокачественность опухолей надпочечников невозможно оп-ределить с помощью обычных критериев — митотическая актив-ность и характер роста по отношению к окружающим тканям. Обычно карциномы ведут себя как доброкачественные опухоли, поэтому основным критерием злокачественности является нали-чие метастазов.

При наличии функционирующей аденомы или карциномы контралатеральный надпочечник атрофируется.

Вещества, подобные в функциональном и иммунологическом отношениях, могут секретироваться и неэндокринными опухоля-ми, обычно мелкоклеточной карциномой легкого (до 60 % слу-чаев).

Большинство опухолей, вызывающих развитие эктопическо-го АКТГ-синдрома, являются быстро растущими злокачествен-ными опухолями.

Гиперальдостеронизм (первичный альдостеронизм, синдром Конна) обусловлен повреждением надпочечника и развивается приблизительно в 1 / 3 случаев гиперфункции его коркового веще-ства (коры). Увеличение продукции альдостерона вызывает за-держку натрия, увеличение общего объема плазмы крови, повы-шение артериального давления и торможение секреции ренина.

Большинство больных с первичным альдостеронизмом — женщины в возрасте 30—50 лет, страдающие гипертензией.

При синдроме Конна чаще всего обнаруживается единичная доброкачественная аденома надпочечника. Опухоль окружена капсулой, золотисто-желтая на разрезе. Преобладают светлые клетки с липидными включениями, похожие на клетки zona fasci-

При вторичном альдостеронизме увеличение продукции альдостерона обусловлено экстраадреналовыми причинами, главным образом почечной гипертензией и отеками, и связано с гиперсекрецией ренина.

Адреногенитальные синдромы. Врожденная гиперплазия надпочечников развивается в результате гиперпро-дукции АКТГ и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Сопровождается увеличением концентрации надпочечниковых андрогенов, приводящим к вирилизации. Обычно признаки забо-левания можно обнаружить при рождении ребенка. Наблюдает-ся гиперплазия коркового вещества надпочечников, клетки его эозинофильны, с нежно-зернистой цитоплазмой. У взрослых над-почечниковый вирилизм может быть обусловлен гиперплазией, аденомой или карциномой надпочечников.

Недостаточность коркового вещества надпо-чечников. Первичная недостаточность (аддисонова бо-лезнь), развивается вследствие разрушения коркового вещества надпочечников.

Около 60 % случаев первичной недостаточности коры надпо-чечников считают идиопатическими, возможно, аутоиммунного происхождения. Аутоиммунное происхождение подтверждается обнаружением антиадреналовых аутоантител. Аддисонова бо-лезнь нередко течет параллельно с типичными аутоиммунными заболеваниями: хроническим микроцитарным тиреоидитом (син-дром Шмидта), пернициозной анемией, идиопатическим гипопа-ратиреоидизмом и недостаточностью половых желез (с антиова-риальными антителами).

До недавнего времени около 50 % случаев аддисоновой болез-ни было связано с туберкулезным поражением надпочечников. Среди других причин аддисоновой болезни называют метастати-ческие опухоли, амилоидоз, кровоизлияния, артериальные эмбо-лии, грибковые заболевания.

При идиопатической аддисоновой болезни корковое вещест-во надпочечников утрачивает свое трехслойное строение. Клет-ки сохраняются в виде островков, окруженных фиброзной тка-нью, пронизанной лимфоидным инфильтратом.

Вторичная недостаточность обусловлена снижением сек-реции АКТГ, которое может быть вызвано дисфункцией гипо-физа или гипоталамуса либо кортикостероидной терапией.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз) — быстропрогрессирующий синдром, который клинически протекает как шок. Может развиться при септицемии, особенно менингококкемии (синдром Уотерхауза—Фридериксена).

Хроническая надпочечниковая недостаточность может варьировать от полного прекращения продукции гормонов до со-хранения у железы небольших резервных возможностей. Прояв-ляется похуданием, пигментацией кожных покровов, гипотензи-ей, облысением, дисменореей.

Болезни с преимущественным поражением мозгового веще- ства надпочечников. Феохромоцитома — опухоль из хромаф-финных клеток, вызывающая развитие артериальной гипертен-зии.

Около 90 % феохромоцитом встречается в мозговом вещест-ве надпочечников, примерно 10 % из них — злокачественные. Двустороннее поражение встречается крайне редко. Феохромо-цитомы могут быть единственным проявлением эндокринной па-тологии либо развиваются при синдроме множественной эндок-ринной неоплазии.

Около 10 % феохромоцитом экстраадреналовые и встреча-ются в тканях, происходящих из нервного гребня.

Катехоламины, выделяемые феохромоцитомой в кровоток, вызывают пароксизмальную или устойчивую артериальную ги-пертензию, сердечные аритмии, головную боль. Если опухоль не лечить, могут произойти кровоизлияние в мозг, развиваться сердечная недостаточность с отеком легких или фибрилляция желу-дочков.

Феохромоцитомы обычно имеют четкие границы, на разрезе серо-коричневого цвета, диаметром 1—4 см и более. Опухоль со-стоит из гнездных скоплений крупных клеток с водянистой цито-плазмой. Нередко видны атипичные и множественные ядра.

Гиперплазия мозгового вещества надпочечников (двусторон-няя или односторонняя) вызывает симптомы, сходные с таковы-ми при феохромоцитоме.

Нейробластома — наиболее часто встречается в виде солид-ной опухоли в надпочечниках. Она составляет 7—14 % всех зло-качественных опухолей у детей и 15—50 % — у новорожденных. Чаще бывает у лиц мужского пола. Кроме мозгового вещества надпочечников, возникает в шейных, грудных и брюшных симпа-тических ганглиях. Основой для распознавания опухоли служит увеличение содержания катехоламинов в моче больных (80 % случаев).

Нейробластома обычно окружена псевдокапсулой узловато-го вида сероватого цвета на разрезе. Нередки участки некроза, кровоизлияний и обызвествления. Типичная нейробластома со-стоит из большого количества клеток, местами формирующих розетки. Нередко находят многочисленные митозы. Патогномо-ничный признак опухоли — наличие розеток и нейрофибрилл.

Синдром множественной эндокринной неоплазии — чаще всего семейный, генетически обусловленный (аутосомно-доми-нантный тип наследования), включающий несколько комплек-сов, характеризующихся новообразованиями (доброкачествен-ными и злокачественными), гиперплазией одной или более эндо-кринных желез.

Различают три типа синдрома множественной эндокринной неоплазии. Для I типа характерно развитие опухолей околощито-видных желез, опухолей из клеток островков Лангерганса подже-лудочной железы (синдром Золлингера—Эллисона, инсулиномы, множественные опухоли или диффузная гиперплазия), аденомы гипофиза, аденом коркового вещества надпочечников, аденом щитовидной железы, карциноидов. При II типе встречаются аде-номы или аденоматозная гиперплазия околощитовидных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, карциноиды, фео-хромоцитома. Для III типа характерны гиперплазия околощито-видных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, множественные невромы желудочно-кишеч-ного тракта, меланоз, миопатия.

Всесоюзное общество по распространению политических и научных знаний

Серия VIII выпуск I №18. Издательство «Знание» 1958. Тираж 55000 экз.

Введение

Болезни гипофиза

Надпочечники и их заболевания

Введение

Исторические сведения. Железы внутренней секреции человека. Гормоны и их роль в жизнедеятельности организма. Нервная система и эндокринные железы.

1 июня 1889 года на заседании Парижского биологического общества знаменитый ученый Броун-Секар выступил с сообщением, которое вызвало огромный интерес во всем мире. Броун-Секар, которому было в то время 72 года, заявил, что, впрыскивая себе под кожу вытяжки из половых желез (семенников) собак и морских свинок, он обнаружил исчезновение старческой дряхлости и поразительное увеличение физической силы и умственной работоспособности. Отметив омолаживающее действие экстрактов из мужских половых желез животных, французский ученый высказал предположение, что и другие железы, имеющиеся в организме человека и животных, выделяют в кровь какие-то вещества, без которых организм приходит в упадок и болезненное состояние.

Правда, и до Броун-Секара были известны отдельные факты, указывающие на большое значение для жизнедеятельности организма желез внутренней секреции, представлявшихся средневековым анатомам, описывавшим их при вскрытиях трупов людей и животных, загадочными образованиями.

Так, еще в глубокой древности было установлено, что удаление половых желез у самцов домашних животных (кастрация) вызывает и придает особо нежный вкус их мясу. На этом было основано повсеместно практиковавшееся холощение молодых петушков и боровков. Известно было также, что кастрация жеребцов и быков резко меняет их нрав и поведение, вследствие чего становится легче использовать их в упряжи. О влиянии, оказываемом кастрацией на голос человека, знали уже во времена Аристотеля.

Все эти сведения имели, однако, отрывочный характер и относились лишь к тем изменениям, которые наступают у животных и человека при удалении мужских половых желез.

В 1849 году немецкий ученый Бертгольд доказал, что если кастрировать петуха и затем пересадить ему удаленный семенник в любое другое место тела, то у такого петуха сохраняются яркий гребень и бородка, а также петушьи повадки — драчливость и способность петь, исчезающие у каплунов (кастратов). На основании этого первого научного эксперимента с эндокринной железой Бертгольд пришел к выводу, что вещество, выделяемое половыми железами, влияет через кровь на весь организм.

В 1855 году было открыто значение другой железы внутренней секреции - надпочечника. Английский врач Аддисон установил, что тяжелое разрушения надпочечников, чаще всего в результате поражения их туберкулезом. В том же 1855 году знаменитый французский физиолог Клод Бернар ввел в науку понятие о внутренней секреции, установив, что печень, кроме желчи, изливаемой в двенадцатиперстную кишку, вырабатывает и отдает непосредственно в кровь глюкозу. Тогда же он высказал предположение, что «органами, вырабатывающими внутренние секреты, являются селезенка, щитовидная железа, надпочечные железы и лимфатические железы».

В 1883 году швейцарские хирурги Кохер и Реверден описали болезненные явления, наступавшие после удаления щитовидной железы у человека. В 1886 году невропатологом Мари было описано новое заболевание - акромегалия, при которой у взрослого человека возобновляется рост костей; было установлено, что данная болезнь связана с нарушением деятельности небольшой железы внутренней секреции, расположенной у основания мозга, - гипофиза.

Почти ежегодно описывались новые, не известные ранее заболевания, связанные с нарушением функции желез внутренней секреции.

За последние 50 лет накоплено большое количество клинических и экспериментальных наблюдений в этой области. Значительный вклад внесли в эту отрасль знания отечественные ученые: В. Я. Данилевский, Л. В. Соболев, А. А. Богомолец, М. М. и Б. М. Завадовские, В. Д. Шервинский и другие. Учение о железах внутренней секреции выросло в самостоятельную науку - эндокринологию, установившую огромную роль этих желез в нормальном росте и развитии организма животного и человека. Большие успехи достигнуты также и в лечении эндокринных заболеваний, многие из которых еще недавно быстро приводили к гибели заболевших ими людей.

Теперь известно восемь желез внутренней секреции: гипофиз (мозговой придаток), эпифиз (шишковидная железа), щитовидная железа, зобная железа, околощитовидные железы (у человека их четыре), поджелудочная железа, надпочечники (два) и половые железы (две). Возможно, что в дальнейшем, по мере роста наших знаний, будут открыты новые, еще не изученные эндокринные органы.

В отличие от желез внешней секреции, например слюнных, потовых, сальных, почек, желез желудка и кишечника, которые выделяют продукты своей деятельности (слюну, пот, кожное сало, мочу, желудочный и кишечный сок) через выводные протоки наружу или в пищеварительный тракт, железы внутренней секреции не имеют выводных протоков. Вырабатываемые ими особые вещества - гормоны (от греческого слова «гормао», означающего «возбуждать», «приводить в действие») поступают прямо в кровь и разносятся ею по всем органам и тканям тела, усиливая и направляя в определенную сторону процессы жизнедеятельности организма.

Железы внутренней секреции находятся под контролем центральной и вегетативной нервной систем, которые регулируют интенсивность образования гормонов и скорость их поступления в кровь. В свою очередь гормоны влияют на деятельность нервной системы, тормозя или возбуждая активность клеток головного и спинного мозга.

Влияние нервной системы на железы внутренней секреции особенно отчетливо прослеживается при изучении эндокринных заболеваний, возникающих вслед за нервно-психическими потрясениями. Усиление же или ослабление работы желез внутренней секреции вызывает резкие изменения в психике и поведении человека и животных.

Щитовидная железа и ее заболевания

Микседема у детей и взрослых. Тиреотоксикозы (базедова болезнь). Лечение радиоактивным йодом. Простой зоб.

Щитовидная железа расположена на передней поверхности шеи, прикрывая лежащие под нею пищевод и трахею (дыхательное горло). Формой своей щитовидная железа, состоящая из двух боковых долей, соединенных между собой узким перешейком, напоминает бабочку с распростертыми крыльями. Длина долей щитовидной железы равна 5-8 см, ширина - 3-4 см и толщина 1,5-2,5 см. Вес этой железы у взрослого здорового человека обычно не превышает 25-30 г. Несмотря на это, щитовидная железа играет исключительно важную роль в жизнедеятельности организма.

Кровь поступает в развитую сеть кровеносных сосудов железы по четырем большим артериям; в течение одного часа вся кровь, циркулирующая в организме человека, успевает пройти через этот орган.

Если рассматривать щитовидную железу под микроскопом, то можно увидеть, что она состоит из большого количества пузырьков (фолликулов), внутри которых скапливается вязкое, полужидкое вещество (коллоид), вырабатываемое клетками железы (рис. 1). Каждый такой пузырек оплетен густой сетью мельчайших сосудов - капилляров, обильно снабжающих его кровью.

В коллоиде содержатся гормоны щитовидной железы - тироксин и трийодтиронин, образующиеся в результате соединения белка с йодом. Гормоны эти, доставляемые током крови во все ткани организма, принимают непосредственное участие в процессах тканевого обмена. Подсчитано, что в теле взрослого человека содержится всего 15 мг тироксина, но это ничтожное количество гормона необходимо для поддержания нормальной работы сердца, кишечника, почек, половых желез и многих других органов и систем.

Микседема. Если удалить щитовидную железу у молодого животного, например щенка, и прекратить таким образом поступление в кровь гормонов щитовидной железы, то рост животного приостанавливается. Веселый, жизнерадостный щенок становится вялым, целыми днями лежит неподвижно, температура тела у него понижается, кровяное давление падает ниже нормы; все процессы обмена замедляются. Щенок заметно отстает в росте и развитии. Такие же изменения наступают у ребенка, страдающего врожденным недоразвитием щитовидной железы или перенесшего какую-либо инфекцию, которая вызвала воспаление щитовидной железы, в результате чего уменьшилось или полностью прекратилось выделение в кровь соответствующих гормонов. Такой ребенок отстает в росте от сверстников и, если лечение не будет начато своевременно, остается на всю жизнь карликом (так называемый тиреогенный карликовый рост). Развитие таких детей также резко задерживается: ходить они начинают в 3-5 лет, а иногда и позже, зубы у них прорезаются очень поздно, не наступает вовремя смена молочных зубов; особенно страдает умственное развитие - первые слова они нередко произносят в возрасте 5-7 лет.

Характерен внешний вид детей, страдающих тяжелой формой недостаточности щитовидной железы - заболевания, называемого микседемой (в переводе это слово означает «слизистый отек»). Лицо у них одутловатое, выражение его тупое. Рот полуоткрыт, с толстым, высовывающимся из него языком. Голос из-за отека голосовых связок грубый, хриплый. Живот большой, часто с пупочной грыжей. Кожа по всему телу сухая, грубая. Волосы растут плохо (рис. 2).

Рис. 2. Больная микседемой девушка 18 лет. Карликовый рост, вздутый живот с пупочной грыжей, отсутствие развития грудных желез. А и В — Врожденный гипотиреоз до и после лечения.

Если микседема возникает у взрослого человека, то у него развиваются отеки всего тела, отличающиеся от отеков сердечного или почечного происхождения тем, что при надавливании пальцем на отечную кожу не остается ямки. Заболевшие микседемой жалуются на ухудшение памяти, апатию и вялость, общую слабость, сонливость, выпадение волос, ломкость ногтей. Им постоянно холодно (зябкость), температура тела понижена до 35-36°, даже инфекционные заболевания они переносят без значительного повышения температуры. В самое жаркое время года больные микседемой спят под теплым одеялом. Кожа у них становится сухой, шелушащейся (особенно на локтях и голенях); развиваются .

Достаточно больному микседемой начать принимать тиреоидин (имеющийся в аптеках препарат из высушенной щитовидной железы животных, изготовляемый на мясокомбинатах), как уже через короткий срок исчезают отеки, восстанавливается память, проходит сонливость, возвращаются энергия и жизнерадостность, прекращаются . Рост у детей, страдающих микседемой, после начала лечения тиреоидином возобновляется; понемногу исчезают и остальные признаки болезни. При правильном и систематическом лечении такие дети вырастают полноценными, здоровыми людьми.

Почти все больные микседемой - как дети, так и взрослые - должны принимать тиреоидин в течение всей жизни. Прекращение приема препарата влечет за собой возврат болезни. Только в редких случаях, если микседема возникла после операции на щитовидной железе, вследствие удаления почти всей ее ткани, могут наблюдаться случаи выздоровления от микседемы. Объясняется это тем, что оставшиеся после операции в небольшом количестве клетки щитовидной железы могут со временем разрастаться (регенерировать) и обеспечить потребность организма в гормонах щитовидной железы.

Тиреотоксикозы (базедова болезнь). Если при микседеме имеется недостаточное образование щитовидной железой гормонов, то при тиреотоксикозе, или базедовой болезни (по имени описавшего ее в 1840 году немецкого врача Карла Базедова), щитовидная железа, наоборот, вырабатывает чрезмерное количество тироксина и трийодтиронина.

В то время как микседема встречается относительно редко, тиреотоксикозы представляют собой одно из наиболее распространенных эндокринных заболеваний человека. Возникновение болезни, как это точно установлено, в огромном большинстве случаев (по наблюдениям профессора Н. А. Шерешевского у 80% больных) связано с какой-либо психической травмой или нервными переживаниями. На это указывал еще 70 лет назад выдающийся русский врач С. П. Боткин, который писал, что горе, испуг, гнев или страх могут быть причиной развития тяжелого тиреотоксикоза, возникающего иногда крайне быстро, в течение нескольких часов. Известны случаи, когда люди заболевали тиреотоксикозом тотчас же после пожара, железнодорожной или автомобильной катастрофы, вызвавших нервное потрясение, после тяжело переживаемой утраты близкого человека. Так, например, описано возникновение в течение одной ночи тяжелого тиреотоксикоза у женщины, потерявшей за несколько часов двух сыновей.

Каким же образом нервные переживания вызывают развитие этой болезни? Необычное возбуждение коры головного мозга, возникающее у человека при психическом потрясении, может передаваться щитовидной железе непосредственно по нервным путям или же идти по более сложному пути - через мозговой придаток (гипофиз), который, как установлено, выделяет особый тиреотропный гормон, усиливающий работу щитовидной железы. Образующиеся при этом в большом количестве гормоны щитовидной железы наводняют организм и вызывают его отравление. Поэтому болезнь и называют «тиреотоксикоз», что в переводе означает «отравление тироксином».

Женщины болеют тиреотоксикозом примерно в 8 раз чаще, чем мужчины. Наибольшее количество больных приходится на возраст от 20 до 40 лет, но могут заболеть и пожилые люди в возрасте 60-70 лет. Сравнительно редко заболевают тиреотоксикозом дети.

Внешний вид больных тиреотоксикозом, при ярко выраженной картине заболевания, очень характерен. Особенно обращает на себя внимание выпячивание глаз, придающее лицу больного гневное и несколько испуганное выражение (рис. 3). Признак выпячивания глаз (так называемый экзофтальм) наблюдается очень часто, но не является обязательным - встречаются больные, у которых этот признак отсутствует.

Рис. 3. Слева - больная тиреотоксикозом, 42 лет. Резко выражен симптом пучеглазия, исчезнувший, как и все остальные признаки болезни, через 5 месяцев после лечения радиоактивным йодом (правый снимок).

Больные тиреотоксикозом отличаются суетливостью, очень подвижны, вечно спешат, говорливы, легко возбудимы, раздражительны. Они сильно худеют, несмотря на то, что у многих имеется хороший или даже повышенный аппетит. Объясняется это тем, что у них значительно повышены процессы обмена и составные части пищи - белки, жиры и углеводы - сгорают гораздо быстрее, чем у здорового человека. Заболевшие тиреотоксикозом часто за несколько месяцев теряют в весе 12-16 кг и более и при длительном течении заболевания могут достигать крайних степеней истощения.

Постоянными признаками тиреотоксикоза являются увеличение щитовидной железы (зоб) и учащение сокращений сердца. Величина зоба не влияет существенно на тяжесть заболевания: иногда у серьезно больных зоб едва заметен и обнаруживается только при ощупывании шеи, в других же случаях при очень больших размерах зоба остальные признаки болезни выражены незначительно. По тяжести заболевания различают тяжелые формы тиреотоксикозов, случаи средней тяжести и легкие формы, не отражающиеся существенно на трудоспособности больных.

Сердцебиение у больных тяжелым тиреотоксикозом имеет постоянный характер и беспокоит больных и днем, и ночью. Вместо 72-80 ударов в минуту, являющихся нормой для здорового человека, число сердечных сокращений при тиреотоксикозе может достигать 120-160, а иногда и 200 в минуту. Такая непосильная работа быстро изнашивает сердечную мышцу, вызывает нарушения ритма, появление перебоев и, в конце концов, сердечную недостаточность (декомпенсацию) с отеками всего тела. Причиной смерти больных при тяжелых формах тиреотоксикоза чаще всего является недостаточность сердца. В конце прошлого столетия, когда не существовало еще надежных способов лечения этого заболевания, больные тяжелыми формами тиреотоксикоза погибали, по свидетельству С. П. Боткина, в течение 2-3 лет, а иногда и быстрее от сердечной недостаточности. В наше время такой исход болезни наблюдается редко и только в запущенных случаях, если лечение начато слишком поздно. Современная располагает радикальными средствами борьбы с этой болезнью.

До недавнего времени основным таким средством была операция удаления зоба. Поскольку конечной причиной болезни, как уже указывалось, является избыточное образование щитовидной железой гормонов и отравление ими организма, естественно было придти к мысли, что если хирургическим путем удалить большую часть щитовидной железы, то тем самым будет устранен источник поступления в кровь чрезмерного количества этих гормонов и больной должен выздороветь.

И, действительно, после такой операции от 80 до 90% больных тиреотоксикозом выздоравливает и восстанавливает свою трудоспособность. Однако оперативный способ лечения имеет и свои отрицательные стороны. Во время операции может быть случайно поврежден нижнегортанный нерв, в результате чего наступает временный или постоянный паралич голосовых связок и больной не в состоянии говорить полным голосом. Если вместе со щитовидной железой будут удалены и околощитовидные железы (небольшие образования величиной с мелкую горошину), то у оперированного развиваются приступы судорог (тетания), требующие постоянного лечения. Наконец, при значительном истощении больных и наличии у них признаков сердечной недостаточности подобная операция сопряжена с риском для жизни.

Правда, перечисленные выше осложнения наступают редко, но все же полностью гарантировать больного от них при оперативном методе лечения тиреотоксикозов невозможно.

Поэтому понятен тот большой интерес, который вызвал новый способ лечения тиреотоксикозов, не менее эффективный, чем оперативный метод, и в то же время совершенно безопасный для больных, а именно - лечение базедовой болезни радиоактивным йодом.

При этом способе лечения больным тиреотоксикозом дают выпить около четверти стакана бесцветного раствора, по внешнему виду ничем не отличимого от воды, содержащего некоторое количество радиоактивного йода. Спустя 2-3 недели больные начинают чувствовать улучшение, а через 2 месяца большинство из них полностью выздоравливает; лишь у части больных лечение приходится повторять.

В московской больнице имени С. П. Боткина в течение 1954-1957 годов нами было проведено лечение радиоактивным йодом свыше 1000 больных тяжелыми и средней тяжести формами тиреотоксикоза с неизменно хорошими результатами. Около 60% больных было излечено однократным приемом радиоактивного йода, у остальных лечение пришлось повторять 2-3 раза и очень редко - 4 или 5 раз. Даже в очень запущенных случаях, когда вследствие тяжести состояния вольных об оперативном вмешательстве не могло быть и речи, лечение радиоактивным йодом оказывалось успешным.

Каким же образом радиоактивный йод приводит к излечению такого тяжелого заболевания, как ярко выраженный тиреотоксикоз? Радиоактивный йод (J 131) принадлежит к числу искусственных радиоактивных изотопов, т. е. веществ, схожих по своим химическим свойствам с обычными распространенными в природе элементами, но отличающихся от них радиоактивностью - способностью излучать невидимые глазу лучи. Радиоактивный йод стал доступен для медицинских целей только в последние годы в связи с расширением использования атомной энергии в мирных целях. Так, в ядерном реакторе обыкновенный фосфор, атомный вес которого равен 31, может превратиться в радиоактивный с атомным весом 32, а обычный кобальт (Со 59) в радиоактивный кобальт с атомным весом 60. Радиоактивный йод с атомным весом 131 относится к числу так называемых «коротко живущих изотопов», так как период его полураспада равен всего восьми суткам, т. е. через восемь суток он теряет половину своей активности.

Будучи введен внутрь животному или человеку, радиоактивный йод быстро всасывается в желудочно-кишечном тракте и поступает в кровь, которая разносит его по всему организму. Щитовидная железа обладает «сродством» как к обычному, так и радиоактивному йоду и запасает его в больших количествах. Йод идет на построение вырабатываемых ею гормонов - тироксина и трийодтиронина (в состав молекулы первого входит четыре атома йода, в состав молекулы второго - три атома).

У здорового взрослого человека через 24 часа после того, как он получит радиоактивный йод, до 30% его оказывается захваченным щитовидной железой, остальные же 70% выводятся через почки с мочой.

У больных тиреотоксикозом способность железы к накоплению йода резко повышается и может достигать 70-90% введенной дозы. Иными словами, почти весь радиоактивный йод, введенный в организм больного тиреотоксикозом, оказывается захваченным щитовидной железой и в течение нескольких дней прочно удерживается ею.

Радиоактивный йод, распадаясь, испускает при этом гамма-лучи и бета-частицы. Гамма-лучи, легко проникающие через все ткани, не вызывают в железе никаких изменений. По-другому ведут себя бета-частицы. Они способны пробежать в тканях очень короткий путь - всего около 2 мм, а потому заканчивают свой пробег в самой толще щитовидной железы. Отдавая свою энергию клеткам железы, бета-частицы вызывают их гибель и прекращение выделения ими гормонов. Насколько сильна происходящая при этом бомбардировка клеток щитовидной железы бета-частицами, можно судить по тому, что в 1 милликюри радиоактивного йода каждую секунду образуется 37 миллионов бета-частиц (1 Кюри - единица измерения радиоактивности; милликюри - 1/1000 кюри). А ведь при лечении тиреотоксикозов мы в большинстве случаев вводим больным 6-8 милликюри радиоактивного йода.

Погибающие под действием бета-частиц клетки щитовидной железы съеживаются; на их месте образуется более плотная соединительная ткань. В результате происходит уменьшение или полное исчезновение зоба. Небольшое количество клеток, продолжающих вырабатывать умеренное количество гормонов, необходимых для жизнедеятельности организма, сохраняется лишь по периферии железы.

Таким образом, применением радиоактивного йода производится как бы бескровная операция. Функциональная активность железы значительно снижается, и больной тиреотоксикозом начинает выздоравливать. У большинства больных через 20 дней после приема радиоактивного йода постепенно исчезают сердцебиение, бессонница и дрожание рук, проходят часто сопутствующие тиреотоксикозу желудочно-кишечные расстройства, начинает увеличиваться вес тела (рис. 4). В последнюю очередь исчезает пучеглазие, которое иногда заметно еще многие месяцы, хотя все остальные признаки тиреотоксикоза уже прошли.

Рис. 4. Слева - больная тиреотоксикозом, 46 лет. Справа - та же больная через 14 месяцев после начала лечения радиоактивным йодом; видно исчезновение зоба и пучеглазия; прибавила в весе на 7,5 кг. Полное выздоровление.

Единственным осложнением, которого следует остерегаться при лечении тиреотоксикозов радиоактивным йодом, является наступление гипотиреоза, или микседемы (см. стр. 7). Это осложнение наблюдается в тех случаях, когда вследствие повышенной чувствительности щитовидной железы к действию радиоактивного йода наступает гибель всех клеток железы. Такая повышенная чувствительность наблюдалась нами у 5% больных, подвергавшихся лечению радиоактивным йодом; чтобы чувствовать себя вполне здоровым, им приходилось принимать 1-2 таблетки тиреоидина в день. После нескольких месяцев такого лечения микседема проходила.

Указанное осложнение при лечении радиоактивным йодом встречается не чаще, чем после оперативного лечения больных тиреотоксикозом. Вместе с тем терапия радиоактивным йодом обладает несомненными преимуществами перед хирургическим способом лечения тиреотоксикозов, так как избавляет больных от страха перед операцией и ее возможных осложнений.

Следует, однако, подчеркнуть, что не все случаи болезни подлежат лечению радиоактивным йодом. Быстрее всего поддаются излечению радиоактивным йодом больные, у которых заболевание вызвано диффузным (сплошным) увеличением щитовидной железы. При узловатом тиреотоксическом зобе и так называемой тиреотоксической аденоме предпочтительным способом лечения остается оперативный метод.

Простой зоб. Не всегда увеличение щитовидной железы сопровождается признаками, характерными для тиреотоксикоза. У человека может встречаться и так называемый простой зоб, при котором нет ни учащения пульса, ни пучеглазия, ни исхудания. Различают пять степеней зоба; при первой и второй степени увеличения щитовидной железы она не видна на глаз и определяется только при ощупывании шеи, при третьей степени - видно утолщение шеи и, наконец, при четвертой и пятой степени увеличения зоб достигает больших размеров и может затруднять дыхание и глотание (рис. 5).

Рис. 4. Увеличение щитовидной железы (зоб) слева — 5-ой степени, справа 4-ой степени.

Причиной возникновения простого зоба в большинстве случаев является пониженная способность организма больного усваивать йод или недостаток йода в почве, воде и воздухе, а также в продуктах питания - овощах, молоке, мясе и др. Лечение простого зоба заключается в приеме больными в течение длительного срока лекарств, содержащих йод, под влиянием которого зоб постепенно уменьшается и может после нескольких лет лечения совсем исчезнуть.

В тех местностях, где часто встречается простой или, как его называют, эндемический (местный) зоб, производится йодирование соли, поступающей в продажу (на тонну соли прибавляют всего 10-25 г йодистого калия, так что эта добавка совершенно не ощутима на вкус при использовании йодированной соли в пищу). В СССР недостаток йода в природе отмечается в некоторых районах Урала, Кавказа, Алтая, Забайкалья, Марийской и Чувашской АССР, а также в отдельных пунктах Горьковской, Ивановской и Московской областей. В результате йодирования соли и других оздоровительных мероприятий, осуществленных при Советской власти, эндемический зоб, очень распространенный в прошлом среди населения этих мест, почти полностью ликвидирован.

Чтобы предупредить возможность развития зоба у детей, проживающих в таких местностях, им дают раз в неделю по таблетке «антиструмина» - препарата, содержащего йод, или 1-2 чайных ложки раствора йодистого калия.

Поджелудочная железа и ее заболевания

Сахарный диабет и современные методы его лечения. Применение инсулина и новых сульфаниламидных препаратов. Гипогликемическая болезнь.

Поджелудочная железа не только вырабатывает и выделяет в двенадцатиперстную кишку панкреатический сок, который содержит ферменты, расщепляющие белки, жиры и углеводы, но и отдает непосредственно в кровь гормон инсулин, без которого невозможно нормальное усвоение организмом сахара (глюкозы), являющегося основным источником питания всех тканей тела.

Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с нарушением внутрисекреторной деятельности поджелудочной железы, является сахарное мочеизнурение, или сахарный . Количество больных диабетом весьма значительно. Так, в США, по последним статистическим данным, число страдающих сахарной болезнью превышает 2 миллиона человек. Сотни тысяч больных диабетом имеются и в других странах.

При возникновении диабета у человека появляются сильная жажда и учащенное мочеиспускание. Количество воды, чая и других жидкостей, которое выпивает больной диабетом, может достигать 6, 8 и даже 10 л в сутки вместо 1,5-2 л, потребляемых здоровым взрослым человеком. Соответственно возрастает и объем выводимой из организма мочи. Аппетит у больных диабетом нередко очень усиливается, однако, несмотря на это, больные теряют в весе по 3-5 кг и более за месяц и сильно худеют. При исследовании мочи больного в ней обнаруживается сахар, обычно отсутствующий в моче здорового человека. Потерей значительного количества сахара с мочой (до 300-500 г за сутки) и объясняется истощение и нарастающее исхудание больных диабетом.

Страдающие диабетом жалуются на общую слабость, боли в конечностях, ухудшение зрения и понижение работоспособности. Часто сопровождается различными кожными заболеваниями - экземой, появлением гнойничков и нарывов (фурункулов), а также зудом кожи, который не поддается никаким средствам, пока не будет установлена первопричина болезни и назначено правильное лечение. Очень часто при диабете наступают заболевания печени, почек и сердечно-сосудистой системы.

Появление сахара в моче является только одним из признаков диабета, представляющего собой хроническое расстройство многих видов обмена - в первую очередь углеводного, а затем жирового и белкового. В крови у больных диабетом содержится значительно больше сахара, чем у здоровых людей (обычно 200-300 и более мг% против 80-120 мг% у здоровых). Очень часто у больных диабетом повышается содержание в крови холестерина - одного из продуктов жирового обмена.

Диабетом болеют как мужчины, так и женщины. Начало заболевания приходится преимущественно на зрелый и пожилой возраст. Сравнительно редко заболевают дети и подростки, причем у них болезнь протекает обычно тяжелее, чем у взрослых. Причины, вызывающие сахарное мочеизнурение, разнообразны. Болезнь может возникнуть после различных инфекций, психических и физических травм, при чрезмерном питании, приведшем к ожирению, при воспалительных процессах и опухолях поджелудочной железы. Статистика указывает на роль наследственной предрасположенности к данному заболеванию: у 40% больных страдают диабетом также родители или ближайшие родственники. Иногда сочетается с другими эндокринными болезнями — акромегалией, гигантизмом, болезнью Иценко-Кушинга (см. заболевания гипофиза и надпочечников).

В большинстве случаев сахарного диабета непосредственной причиной, вызывающей нарушение углеводного, а вслед за ним жирового и белкового обмена, служит недостаточное образование в поджелудочной железе одного из ее гормонов - инсулина. Доказывается это следующим опытом. Если оперативным путем удалить у животного (собаки, кошки) всю поджелудочную железу, то у него всегда появляются признаки диабета - жажда, учащенное мочеиспускание, обнаруживается сахар в моче и повышается его содержание в крови. Достаточно, однако, начать вводить таким животным инсулин, как признаки диабета смягчаются и могут совсем исчезнуть, если инсулин вводить систематически и в достаточном количестве. При прекращении введения инсулина болезнь снова возвращается.

Помимо недостаточного образования инсулина, причиной диабета может быть повышенное выделение поджелудочной железой второго вырабатываемого ею гормона - глюкагона, обладающего прямо противоположным инсулину действием. Наконец, может быть следствием избыточного образования в печени особого фермента - инсулиназы, разрушающей инсулин.

Излечение диабета наблюдается чрезвычайно редко. В огромном большинстве случаев болезнь продолжается, в течение всей жизни. Поэтому правильный режим и соответствующее лечение являются необходимыми условиями сохранения трудоспособности и предотвращения осложнений, возникающих в запущенных случаях. Одним из наиболее опасных осложнений является диабетическая кома, которая может привести к смерти больного, если не будут приняты экстренные меры к его спасению.

Кома у больного диабетом представляет собой острое отравление организма недоокисленными продуктами жирового обмена - ацетоном, ацетоуксусной и бета-оксимасляной кислотами. Возникает кома в тех случаях, когда больной диабетом заболевает какой-либо инфекционной болезнью, при неправильном питании (излишнее употребление жирной пищи), употреблении спиртных напитков и при нерегулярном введении инсулина в тех случаях, когда нельзя обойтись без лечения этим гормоном. До открытия инсулина диабетическая кома в большинстве случаев заканчивалась смертью больного.

Инсулин был впервые получен в 1921 году в Канаде учеными Бантингом и Бестом и уже в 1922 году применен для лечения больных диабетом. Открытию инсулина предшествовало большое число экспериментальных исследований, произведенных на животных, причем особенно важное значение имели работы русского ученого Л. В. Соболева.

Открытие инсулина произвело переворот в лечении диабета и спасло жизнь сотням тысяч больных. В настоящее время лечение диабета заключается в установлении определенной индивидуальной диеты для каждого больного и систематическом введении инсулина. В легких случаях удается обходиться без инсулина и одной диетой добиваться удовлетворительного течения болезни.

Инсулин вводится больным диабетом под кожу с помощью шприца, так как принятый внутрь он разрушается пищеварительными соками и не оказывает никакого действия.

Однако при однократном подкожном введении инсулин действует короткий срок: через 6-8 часов содержание сахара в крови вновь начинает повышаться. Поэтому в тяжелых и средней тяжести случаях диабета приходится вводить инсулин 2-3 раза, а в редких случаях - даже 4 раза в день.

Известным шагом вперед в деле лечения больных диабетом является внедрение в медицинскую практику протамин-цинкинсулина, производство которого освоено в 1957 году московским заводом эндокринных препаратов. Это соединение, представляющее собой комбинацию обычного инсулина с цинком и белковым веществом протамином, медленнее всасывается и оказывает присущее инсулину действие на протяжении суток. Поэтому больной диабетом может вводить себе необходимую суточную дозу инсулина в одной инъекции, например утром.

Нельзя ли, однако, при лечении больных диабетом совсем отказаться от инъекций, т. е. вводить необходимое лекарственное вещество каким-либо иным способом?

Все попытки применять инсулин внутрь, через прямую кишку (в свечах или клизмах), под язык или вводя его в нос, оканчивались неудачей: инсулин или совсем не действовал, или его приходилось вводить в очень больших количествах, что значительно удорожало лечение. Поиски заменителей инсулина также не давали никаких результатов вплоть до 1955 года, когда было открыто, что некоторые сульфаниламидные препараты обладают инсулиноподобным действием и способны снижать у человека и животных содержание сахара в крови.

Такими препаратами являются нализан (относящийся к группе карбутамидов и известный также под названием BZ-55) и растинон (толбутамид D-860). В течение последних двух лет эти препараты были испытаны в лечебных учеждениях Германии, Англии, Франции, США и СССР более чем на 150 тыс. больных диабетом.

Оказалось, что эти препараты, принимаемые внутрь в виде таблеток, действительно способны заменять инъекции инсулина, но далеко не во всех случаях заболевания диабетом. Применение их эффективно преимущественно у больных старшей возрастной группы (40-45 лет), которые до перехода на лечение надизаном или растиноном нуждались в относительно небольших дозах инсулина (до 40 единиц в день). Подобные препараты не могут заменить инъекций инсулина при диабете, осложненном ацидозом, кожными проявлениями, диабетическими полиневритами, катарактой и пр.

Выяснилось также, что надизан оказывает при длительном применении нежелательные побочные действия (ухудшает функцию печени и отрицательно влияет на кровь). Значительно менее токсичен растинон, и поэтому в настоящее время большинство клиницистов применяет в тех случаях диабета, когда возможно использование сульфаниламидов, только последний препарат.

Следовательно, пока сделан только первый шаг к замене инъекций инсулина при лечении больных диабетом лекарствами, принимаемыми внутрь. Задачей эндокринологов является дальнейшее испытание соответствующих препаратов, которые были бы совершенно безвредны для человека и столь же активно действовали на углеводный обмен, как инсулин. Весьма вероятно, что такие препараты будут со временем найдены.

Гипогликемическая болезнь (гиперинсулинизм) стала известной всего около 30 лет назад и является в отношении причины, ее вызывающей, прямой противоположностью сахарного диабета. При гипогликемической болезни поджелудочная железа выделяет в кровь чрезмерное количество инсулина, в результате чего сахар в крови падает до ненормально низких цифр (состояние это называется гипогликемией).

Признаки гипогликемии хорошо известны, так как они могут наступать и у больных диабетом, если им введена слишком большая доза инсулина. Это резкое чувство голода, потливость, сердцебиение, дрожание конечностей, головокружение, наступление судорог и, наконец, бессознательное состояние.

Устранение гипогликемического состояния как при чрезмерном введении инсулина больным диабетом, так и у больных гипогликемической болезнью достигается сладким питьем или введением глюкозы внутривенно или под кожу. Обычно уже через несколько минут после введения глюкозы больной, впавший в бессознательное состояние, приходит в себя; содержание сахара в крови, которое во время приступа падает до очень низких цифр (20-30 мг%), возвращается к норме (80-120 мг%). Однако, так как приступы гипогликемии могут иногда повторяться по нескольку раз в день, больные гипогликемической болезнью вынуждены для их предупреждения употреблять очень много сахара (в некоторых наблюдавшихся нами случаях - до 500 г сахара ежедневно), в результате чего они очень полнеют. Часто повторяющиеся приступы гипогликемической болезни представляют угрозу для жизни больных.

Единственный способ радикального излечения гипогликемической болезни заключается в хирургическом вмешательстве, во время которого тщательно исследуется поджелудочная железа. Если при этом обнаруживают опухоль (аденому) поджелудочной железы, то удаление этой опухоли приводит к полному выздоровлению больных гипогликемической болезнью. При отсутствии опухоли причиной гипогликемической болезни может быть увеличение объема (гиперплазия) поджелудочной железы. В таких случаях производят частичное удаление ткани железы (резекцию), что также улучшает состояние больных.

Болезни гипофиза

Карликовый рост. Гигантизм и акромегалия. Болезнь Иценко-Кушинга. Несахарный диабет.

Гипофиз, или мозговой придаток, представляет собой небольшую железу размером меньше вишни. Вес ее у человека равен всего 0,5-0,7 г. Находится она у основания мозга и помещается в особом углублении черепа, известном под названием «турецкого седла».

Несмотря на небольшие размеры гипофиза, эта железа играет исключительно важную роль в жизнедеятельности организма. Она регулирует деятельность многих других желез внутренней секреции: надпочечников, половых желез, щитовидной и поджелудочной железы. Выделяемые гипофизом гормоны влияют на водно-солевой, жировой, углеводный и белковый обмен, на образование и выделение молока у кормящих женщин и многие другие функции организма. Деятельность гипофиза, в свою очередь, контролируется межуточным мозгом и корой головного мозга, с которыми он связан многочисленными нервными путями.

Раньше всего стала известна роль гипофиза как железы, регулирующей рост. Если удалить гипофиз у молодого животного, то оно перестает расти и остается карликом. При этом у животного не развивается половая система и оно лишается способности иметь потомство.

Такие же явления наблюдаются и у человека в тех случаях, когда имеется врожденное недоразвитие гипофиза или какая-нибудь инфекция, перенесенная в раннем детстве, вызвала повреждение гипофиза и нарушила нормальное образование в нем гормона роста. Такие дети растут очень медленно, они редко достигают 120-130 см даже к 18-20 годам, когда в норме рост человека прекращается. Заболевание это носит название гипофизарного карликового роста. У гипофизарных карликов мужского пола не растут борода и усы, половые органы остаются на детской ступени развития: они не могут иметь потомства. То же относится и к гипофизарным карлицам, у которых половая система не развивается (рис. 6).

Рис. 6. 22-летняя девушка, страдающая гипофизарным карликовым ростом. Рост 122 см, вес 27 кг. Отсутствие вторичных половых признаков. Б, В - Когда Ваня пришёл в Институт детской эндокринологии, он был чуть выше 80 см и на много отставал от своих сверстников. За 6 лет лечения гормоном роста он вырос на 60-65 см и к 12-ти годам достиг роста 145 см.

В умственном отношении гипофизарные карлики развиваются нормально, чем они резко отличаются от тиреогенных карликов.

До революции нередко можно было видеть «труппы лилипутов» - гипофизарных карликов, гастролировавших на ярмарках, в цирках и балаганах. Хотя подлинные артистические дарования встречаются среди гипофизарных карликов не чаще, чем среди людей нормального роста, такие труппы карликов всегда пользовались успехом у зрителей, которым не приходило в голову, что перед ними выступают больные люди. В Советском Союзе, где образование стало общедоступным, многие гипофизарные карлики успешно оканчивают не только среднюю школу, но и высшие учебные заведения, получая возможность заниматься умственным трудом.

До недавнего времени лечение гипофизарных карликов было мало эффективно. Пробовали облучать у карликов малыми дозами рентгеновских лучей область гипофиза и межуточного мозга в надежде усилить выделение гормона роста, назначали прием небольших доз тиреоидина, пересаживали карликам под кожу гипофизы, взятые от животных, но все эти способы лечения если и увеличивали их рост, то в очень незначительной степени.

Лишь в последние годы был разработан метод пересадки таким больным гипофизов, взятых от людей, случайно погибших при различных несчастных случаях. Чтобы гипофиз, пересаженный карлику, скажем, в область плеча, прижился, сосуды гипофиза сшивают с кровеносными сосудами карлика. В 1956 году профессор Т. Е. Гнилорыбов сообщил об удачных пересадках гипофиза по этому методу, произведенных 11 гипофизарным карликам в хирургической клинике Днепропетровского медицинского института. В результате произведенных пересадок гипофизарные карлики выросли в течение 2-3 лет на 11-13 см.

Значительно сложнее лечение подобных карликов введением на протяжении нескольких лет гормона роста, получаемого из гипофизов животных. Этот гормон перед введением человеку нуждается в тщательной очистке; кроме того, он очень нестоек и при хранении быстро разрушается. Лечение недоразвития половой системы у гипофизарных карликов производится мужскими и женскими половыми гормонами.

Гигантский рост и акромегалия. Если вводить в течение длительного времени молодым животным, например щенкам или крысятам, вытяжки, или экстракты из гипофиза, то такие подопытные животные вырастают до гигантских размеров и превосходят по весу и росту в 2-3 раза нормальных животных того же возраста. Так, например, в результате ежедневных инъекций в течение года неочищенных экстрактов гипофиза, содержавших гормон роста, были выращены крысы весом от 700 до 900 г, тогда как нормальные крысы того же возраста весили только 300-450 г. Такие же гиганты-собаки были выращены из щенят, которым, начиная с семи недель, вводили ежедневно на протяжении 14 месяцев экстракты гипофиза, содержавшие гормон роста. Собаки-гиганты весили 44 кг, тогда как контрольные собаки того же помета (не получавшие гормон роста) весили в среднем 23 кг.

Таким образом, в опытах на животных была установлена несомненная зависимость гигантизма, изредка наблюдавшегося у человека, от повышенного выделения гипофизом гормона роста. Такие люди-гиганты описывались неоднократно.

Высшей границей нормального человеческого роста принято считать 180 см. Рост от 180 до 200 см условно признается за «субгигантизм», а свыше 2 м — за гигантский рост (Н. А. Шерешевский). Самый высокий точно установленный рост имел гигант, о котором сообщил Бушан, - 2 м 83 см.

Гигантизм, по современным представлениям, является болезнью, зависящей от чрезмерного выделения гипофизом гормона роста. Причиной этого может быть увеличение массы гипофизарной ткани или образование в гипофизе опухолей (эозинофильных аденом).

Близким к гигантизму заболеванием является акромегалия. Болезнь эта характеризуется возобновлением роста костной и других тканей у взрослого человека. Ввиду того что после периода полового созревания дальнейший рост в высоту невозможен (вследствие закрытия зон роста в длинных трубчатых костях), больные акромегалией растут преимущественно в ширину. При этом увеличиваются в размерах (утолщаются все кости скелета и ткани тела. Внутренние органы - сердце, печень, почки и др. - увеличиваются в 1,5-2 раза по сравнению с обычными. Даже волосы у больного акромегалией в 2 раза толще, чем у здорового человека. Особенно больших размеров достигают руки и ноги (акромегалия - название, составленное из греческих слов: «акрон» - конечность и «мегас» - большой), а также нижняя челюсть, нос и уши, в связи с чем, если заболевание возникло давно, диагноз может быть поставлен уже на основании одного внешнего вида больных (рис. 7).

При акромегалии рентгеновский снимок головы больного почти всегда позволяет обнаружить увеличение размеров турецкого седла, в котором, как указывалось, помещается гипофиз. Это увеличение вызывается опухолью гипофиза, состоящей из эозинофильных клеток (окрашивающихся в розовый цвет кислыми красками), которые выделяют гормон роста. Разрастающаяся опухоль гипофиза оказывает давление не только на стенки турецкого седла, но и на головной мозг, вследствие чего больные акромегалией часто жалуются на сильные головные боли, сопровождающиеся нередко тошнотами и рвотами. Непосредственно над гипофизом у человека находится перекрест зрительных нервов, и, если опухоль гипофиза сдавливает эти нервы, у больного акромегалией наступает значительное ухудшение, а затем и потеря зрения. В таких случаях необходимо удаление опухоли гипофиза.

У больных акромегалией мужчин снижаются половое чувство и потенция, у женщин почти всегда (у 87% больных) прекращаются месячные. При акромегалии нередко наблюдается усиление деятельности щитовидной железы и появление зоба (вследствие повышенного выделения гипофизом, помимо гормона роста, тиреотропного гормона, стимулирующего щитовидную железу). У части больных акромегалией развивается .

До последнего времени основным способом лечения акромегалии было облучение области гипофиза и межуточного мозга рентгеновскими лучами. Под их влиянием клетки опухоли гипофиза погибали и замещались соединительной тканью, вследствие чего приостанавливалось дальнейшее развитие болезни. При облучении принято было назначать больным по 100-200 рентгенов в день. За весь курс лечения, который длился от 15 до 30 дней в зависимости от того, проводилось ли облучение ежедневно или через день, больной получал 3-4 тыс. рентгенов. Лечение продолжалось 2-3 года, в течение которых больные акромегалией получали 4-5 курсов рентгенотерапии, а в общей сумме 12-15 тыс. рентгенов. Однако, несмотря на столь длительное лечение, далеко не у всех больных удавалось приостановить развитие болезни.

В 1952 году в скандинавском медицинском журнале появилось сообщение С. Джонсена о применении у 23 больных акромегалией видоизмененного метода рентгенотерапии. Этот врач довел ежедневную дозу облучения гипофизарномежуточной области до 600 рентгенов, а курс лечения сократил до 5 дней, в течение которых больные получали 3 тыс. рентгенов. Подобные курсы лечения он повторял 2-3 раза через каждые 2 месяца. После такой массивной рентгенотерапии, по утверждению Джонсена, наступило полное излечение почти у всех больных, наблюдавшихся им от 1 до 20 лет. У 15 больных в результате такого лечения стали менее выраженными внешние признаки акромегалии, а у пяти больных приостановилось дальнейшее увеличение конечностей (рис. 8).

Рис. 7. Внешний вид больного акромегалией. Обращает на себя внимание увеличение нижней челюсти, ушей, носа. Рис. 8. Слева - больной акромегалией до начала рентгенотерапии. На правом снимке - он же через 8 лет после лечения массивными дозами рентгеновских лучей.

Эффективность лечения акромегалии массивными дозами рентгеновских лучей в настоящее время проверяется в ряде клиник как за рубежом, так и в СССР.

Болезнь Иценко-Кушинга. В 1932 году американский врач Кушинг описал болезнь, которая характеризуется ожирением лица и туловища (тогда как руки и ноги остаются относительно худыми), повышением кровяного давления, появлением на теле особых полос сине-багрового цвета и разрежением костного вещества, в результате чего кости теряют свою прочность. Кушинг приписывал болезнь появлению в гипофизе опухолей, состоящих из базофильных клеток (окрашивающихся в синий цвет основными красками). Однако еще в 1924 году советский невропатолог Н. М. Иценко описал то же заболевание, объяснив его возникновение изменениями в центрах межуточного мозга, которые регулируют работу гипофиза. Поэтому у нас принято называть данное заболевание по имени обоих описавших его авторов болезнью Иценко-Кушинга.

Заболевание это наблюдается у женщин значительно чаще, чем у мужчин. Лицо у больных приобретает округлую, «лунообразную» форму с багровым румянцем. Больные жалуются на слабость, сонливость, ухудшение памяти, боли в костях и особенно часто в позвоночнике; у женщин прекращаются месячные. На лице и туловище у женщин наблюдается усиленный рост волос (борода и усы пушкового типа), кожа сухая, шелушащаяся, на ней часто возникают гнойничковые сыпи и нарывы. У части больных развивается сахарный .

В связи с часто сопутствующим этой болезни повышением кровяного давления возникают вторичные заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, печени и других органов, могут наступать самопроизвольные переломы костей (особенно часто - позвонков).

У части страдающих болезнью Иценко-Кушинга при тщательном клиническом обследовании удается обнаружить разрастание коры надпочечников или, как говорят врачи, гиперплазию, а иногда опухоли надпочечников. В таких случаях частичное оперативное удаление коры или извлечение опухоли надпочечника приводят к полному выздоровлению. В остальных случаях, когда причиной болезни являются изменения в межуточном мозге или опухоль гипофиза, применяется рентгеновское облучение головы и лечение половыми гормонами.

Несахарный диабет , или несахарное мочеизнурение, характеризуется нестерпимой жаждой и учащенным выделением мочи. Количество выпиваемой за сутки воды у больных несахарным диабетом, в зависимости от возраста и тяжести случая, колеблется в пределах от 3 до 15-20 л, но в отдельных, особенно тяжелых случаях может достигать огромных количеств - 30-40 л. Больные испытывают и днем, и ночью постоянную жажду, причем столь же часто ощущают потребность в опорожнении мочевого пузыря. В случаях резко выраженного несахарного диабета больные пьют каждый час, выпивая за раз до 1л воды или других жидкостей, и просыпаются до 10 раз за ночь из-за жажды и необходимости помочиться.

Больные несахарным диабетом обычно жалуются также на плохой аппетит, что, видимо, связано с большим количеством поглощаемой ими жидкости. В связи с этим больные быстро теряют в весе, иногда за короткий срок 8-10 кг. Если заболевание началось в детском возрасте, отмечается и отставание в росте вследствие хронического недоедания.

Потеря с мочой большого количества жидкости приводит к обезвоживанию тканей организма. Поэтому кожа у больных сухая, они почти не потеют даже при значительной физической работе. Отделение слюны понижено, возникает постоянное ощущение сухости во рту. Больные жалуются на зябкость, боли в суставах.

Мужчины болеют несахарным диабетом несколько чаще, чем женщины. Заболевание может возникнуть в любом возрасте: описаны случаи несахарного диабета даже у грудных детей 4-10 месяцев от роду. У детей старшего возраста болезни часто сопутствует ночное недержание мочи.

Опытами на животных и наблюдениями над больными людьми установлено, что несахарный возникает вследствие недостаточного выделения задней долей гипофиза антидиуретического гормона, препятствующего чрезмерной отдаче воды почками. Если человеку, страдающему несахарным мочеизнурением, впрыснуть под кожу вытяжку из задней доли гипофиза (питуитрин), то он на несколько часов перестает пить и мочиться. Действие однократной инъекции питуитрина продолжается, однако, всего 5-6 часов, а затем жажда возобновляется с прежней силой. Поэтому, чтобы устранить ее, больным несахарным диабетом приходилось вводить питуитрин три, а иногда и четыре раза в течение суток.

В 1935 году автор данной брошюры приготовил и впервые применил в СССР препарат для лечения несахарного диабета, названный им адиурекрином. Препарат этот, представляющий собой порошок, втягивается больными в нос, подобно нюхательному табаку, и избавляет их так же, как и питуитрин, на 5-6 часов от жажды. Таким образом, достаточно 3-4 понюшек адиурекрина в сутки, чтобы устранить все признаки болезни.

Адиурекрин изготовляют на мясокомбинатах из гипофизов крупного рогатого скота, овец, свиней и других животных. Придаток мозга при этом очищается от соединительной ткани, обезжиривается и затем измельчается в порошок. Втянутый в нос адиурекрин попадает на слизистую оболочку носа. Содержащийся в адиурекрине гормон всасывается слизистой носа, попадает в лимфатические пути и кровеносные сосуды и оказывает свое действие уже через 30 минут после того, как больной втянул в нос порошок.

За 20 с лишним лет применения адиурекрина в СССР препарат был испытан на сотнях больных несахарным диабетом. Почти во всех случаях он оказывает отличное лечебное действие, избавляя больных от необходимости делать уколы. Только изредка, когда у больных несахарным диабетом имеются атрофические изменения слизистой носа (так называемый атрофический ринит), препятствующие всасыванию адиурекрина, больным приходится прибегать к старому методу лечения - инъекциям питуитрина.

Как ни облегчает применение адиурекрина течение несахарного диабета, оно не устраняет причины болезни. Однажды возникнув, несахарный продолжается, за редкими исключениями, в течение всей жизни.

Каковы же причины, вызывающие появление несахарного диабета? Изучение обстоятельств, предшествующих заболеванию, показывает, что чаще всего появлению у больного жажды предшествовало заболевание гриппом, малярией, брюшным или сыпным тифом, сифилисом или какой-либо другой инфекцией. Изредка причиной болезни может быть травма черепа, вызвавшая кровоизлияние в мозг.

При вскрытии людей, страдавших при жизни несахарным диабетом, находили в гипофизе или межуточным мозге рубцы или другие изменения, которые нарушили нормальное выделение гипофизом антидиуретического гормона. Лишь в редких случаях начатое тотчас после перенесенного гриппа, малярии и других заболеваний лечение пенициллином, стрептомицином, хинином и другими антибиотиками и лекарствами может предотвратить наступление стойких изменений в гипофизе или межуточном мозге и излечить несахарный .

Делались попытки излечить больных несахарным диабетом путем пересадки им под кожу гипофизов, взятых от различных животных, вплоть до обезьян. До сих пор все такие попытки не увенчались успехом; через 2-3 недели гипофиз, пересаженный больному, рассасывался и вновь возникала жажда и учащенное мочеиспускание. Возможно, что в будущем удастся усовершенствовать операцию пересадки гипофиза на сосудистой ножке подобно тому, как это стали делать гипофизарным карликам. Это позволит радикально излечивать людей, страдающих несахарным диабетом.

Надпочечники и их заболевания

Аддисонова или бронзовая болезнь. Гормоны надпочечников и их лечебное применение. Нарушения выработки надпочечниками половых гормонов.

Надпочечники представляют собой небольшие железы внутренней секреции, расположенные непосредственно над почками, к которым они тесно прилегают. Вес одного надпочечника у человека равен всего 5-7 г; формой своей он напоминает треугольник и состоит из двух слоев ткани, носящих название мозгового и коркового слоя. Несмотря на небольшую величину надпочечников, выделяемые ими гормоны играют исключительно важную роль в поддержании нормальной жизнедеятельности организма. Без надпочечников жизнь человека и животных невозможна. Лишенные оперативным путем обоих надпочечников животные погибают в течение нескольких суток.

Частичное нарушение деятельности надпочечников ведет к развитию у человека тяжелого заболевания, известного под названием бронзовой или аддисоновой болезни (по имени впервые описавшего ее врача). В восьми случаях из десяти аддисонова болезнь возникает вследствие разрушения большей части надпочечников туберкулезом. При бронзовой болезни развивается крайняя общая слабость, исхудание, понижение кровяного давления; кожа больных приобретает своеобразную коричневато-черную окраску, напоминающую цвет бронзы. Эта окраска кожи особенно заметна в области пояса и на других участках тела, которые подвергаются трению одежды. На языке, внутренней поверхности щек и на деснах также появляются коричневые или черные пятна. Очень часто болезни сопутствуют желудочно-кишечные расстройства, которые еще больше истощают больных.

Возникает аддисонова болезнь обычно в возрасте от 30 до 50 лет, причем несколько чаще ею болеют мужчины. Еще недавно эффективных средств лечения этой болезни не существовало. В настоящее время положение коренным образом изменилось.

В 1931 году был изготовлен экстракт коры надпочечников - кортин, систематическое введение которого позволило поддерживать жизнь животных с удаленными надпочечниками. В 1936 году был получен еще более активный гормон этой железы - кортизон; наконец, в 1938 году из коры надпочечников был выделен гормон, влияющий на водно-солевой обмен и повышающий кровяное давление, - дезоксикортикостерон. Применение этих гормональных препаратов при лечении аддисоновой болезни дает поразительные результаты. Систематическое введение кортизона в ничтожных количествах - всего от 12,5 до 25 мг в день - преображает больных аддисоновой болезнью: исчезает темная окраска кожи, восстанавливается мышечная сила, возвращается к норме кровяное давление, прекращаются тошноты, рвоты и поносы, больные прибавляют в весе; многие больные, превратившиеся в полных инвалидов, вновь возвращаются к трудовой деятельности.

Двадцать лет назад длительность жизни заболевших тяжелой формой аддисоновой болезни обычно не превышала двух-трех лет, а иногда смерть наступала уже через несколько месяцев после начала заболевания. Теперь же люди, страдающие аддисоновой болезнью, живут десятилетиями, сохраняя при этом хорошее самочувствие и работоспособность. Женщины, страдающие аддисоновой болезнью, могут теперь иметь детей. Известно уже много случаев беременности и благополучных родов у таких больных.

За последние годы стало известно много новых фактов, свидетельствующих об исключительном значении надпочечников в защите организма человека от любых вредных воздействий. Так, установлено, что при заражении инфекционной болезнью, ранениях, ушибах, ожогах, обморожениях, поражении электрическим током и т. п. под влиянием импульсов, поступающих из центральной нервной системы, происходит быстрое, в течение нескольких часов, увеличение объема надпочечников и соответствующее усиление их работы. При этом надпочечники начинают выделять в кровь большое количество гормонов, повышающих сопротивляемость организма любым вредным воздействиям, в частности, помогающих ему справиться с инфекцией. Если тяжелое заболевание длится долго, может наступить истощение усиленно работающих надпочечников, и человек погибает при явлениях надпочечниковой недостаточности.

Эти наблюдения послужили основой для использования гормонов надпочечников не только при бронзовой и других болезнях, связанных с нарушением нормальной работы надпочечников, но и при иных заболеваниях. Так, адреналин и дезоксикортикостерон, повышающие кровяное давление, позволяют теперь спасти жизнь людей, находящихся в состоянии шока или коллапса. Применение кортизона или адрено-кортикотропного гормона гипофиза (АКТГ) дает поразительный эффект при многих болезнях, ранее трудно поддававшихся лечению.

В 1949 году кортизон был впервые применен для лечения острого суставного ревматизма, а также анкилозирующего полиартрита - заболевания, при котором воспаление суставов делает их тугоподвижными, а затем полностью лишает человека возможности двигаться, т. е. превращает его в полного инвалида, который годами прикован к постели и не может двигать ни руками, ни ногами.

Если лечение кортизоном начато своевременно, опухоль суставов уже через 2-3 дня спадает и температура понижается до нормы; постепенно восстанавливается и подвижность в пораженных суставах. При остром ревматическом воспалении суставов раннее применение кортизона или АКТТ, но наблюдениям советских врачей, уменьшает количество осложнений (поражения сердечных клапанов и пр.).

Кортизон или АКТГ во многих случаях устраняют на несколько недель или месяцев приступы бронхиальной астмы. Эти же препараты с успехом применяют при подагре, язвенных колитах, некоторых глазных и кожных болезнях. При обширных ожогах кортизон спасает жизнь людей, в прошлом считавшихся обреченными.

Получение кортизона из надпочечников животных (коров, овец, свиней) очень трудоемко и дорого: из одной тонны надпочечников получают меньше одного грамма кортизона. Поэтому трудно переоценить значение разработанного в настоящее время химиками метода синтетического получения кортизона из различных веществ животного и растительного происхождения.

Производство этого гормонального препарата в неограниченном количестве имеет исключительное значение для повышения эффективности лечения многих заболеваний.

Нарушения выработки надпочечниками половых гормонов. Кроме гормонов, о которых мы уже упоминали, кора надпочечников выделяет в кровь мужские и женские половые гормоны. При гиперплазии надпочечника или образовании в нем опухоли выработка половых гормонов резко повышается. В таких случаях у детей может наступить раннее половое созревание. У мужчин наблюдается феминизация (развитие женского облика), а у женщин - вирилизация (развитие мужеподобности). Заболевание это значительно чаще встречается среди женщин.

Признаки подобного заболевания, называемого надпочечниково-половым синдромом, следующие: у здоровой до того женщины начинают расти борода и усы, появляются волосы на груди, животе и ногах, атрофируются молочные железы» прекращаются месячные. Внешний облик больной изменяется - вместо мягких, округлых линий, свойственных женской фигуре, развивается мускулистый мужской торс. Меняется и голос, приобретающий низкий мужской тембр. На больных угнетающе действует необходимость постоянно уничтожать растущие на лице волосы, чтобы не привлекать внимания окружающих.

Задача врача в таких случаях заключается в том, чтобы установить, вызвано ли заболевание действительно опухолью надпочечников, так как очень схожие заболевания могут возникать и при опухолях яичника или наличии изменений в межуточном мозге и гипофизе. Чтобы выяснить, какая железа внутренней секреции повинна в возникновении мужеподобности у женщины, производят всестороннее обследование больной: делают рентгеновский снимок надпочечников после введения в околопочечные ткани кислорода, исследуют содержание в моче так называемых 17-кетостероидов - продуктов обмена гормонов надпочечников (при опухолях надпочечников выделение их с мочой значительно увеличивается); производят также снимки черепа, повторные гинекологические исследования к т. д.

После того как установлено, в каком надпочечнике находится опухоль (левом или правом), ее удаляют хирургическим путем. Через некоторое время больные выздоравливают (рис. 9).

Рис. 9. Слева — 39-летняя женщина с мужеподобной внешностью. Справа — та же женщина через 11 месяцев после удаления опухоли левого надпочечника, достигавшей размеров крупного мандарина.

Еще недавно такие операции были сопряжены с большим риском, так как при наличии опухоли в одном из надпочечников второй надпочечник находится в недеятельном (атрофическом) состоянии. Поэтому при удалении опухоли надпочечника больные часто умирали от острой надпочечниковой недостаточности. Теперь благодаря открытию кортизона эта опасность миновала: с первого же дня после операции больные получают кортизон и чувствуют себя отлично. Через 7-8 дней после операции введение кортизона прекращают. К этому времени оставшийся у больного второй надпочечник начинает вырабатывать в достаточном количестве соответствующий гормон.

Множественные заболевания эндокринных желез

Ожирение и истощение. Преждевременное половое созревание. Преждевременная старость.

В этом разделе мы остановимся на нескольких заболеваниях, зависящих от нарушения деятельности одновременно двух или более желез внутренней секреции.

Примером такого заболевания является болезнь Фрёлиха, впервые описавшего ее в 1901 году, или адипозо-генитальная дистрофия. Первым бросающимся в глаза признаком этой болезни является чрезмерное больных, вес которых может достигать 150-180 кг и более.

Следует заметить, что не всякое говорит о наличии болезни Фрёлиха. Нередко можно встретить чрезмерно полных, страдающих ожирением людей, особенно среди лиц, не занимающихся физическим трудом. Это так называемое экзогенное , т. е. от внешних причин, связанное преимущественно с нерациональным питанием (переедание, чрезмерно высокая по калорийности пища) и недостаточным расходом физической энергии.

Таким образом, болезнь Фрёлиха представляет собой результат нарушения деятельности нескольких желез внутренней секреции; поэтому и лечение этой болезни - комплексное, заключающееся во введении многих препаратов - гормонов половых желез, гипофиза и щитовидной железы. Если у больных обнаружена опухоль мозга или гипофиза, назначают лечение рентгеновскими лучами как при акромегалии или же удаляют опухоль оперативным путем. Помимо этого при болезни Фрёлиха полезны и общие мероприятия, которые проводятся при любом виде ожирения: с ограничением ной пищи и легко усвояемых углеводов (сахара, сладостей, мучнистых блюд), разгрузочные дни, назначаемые 1-2 раза в неделю (в такие дни больной получает 1-1,5 кг фруктов или такое же количество молока или кефира), а также различные физиотерапевтические методы лечения (лечебная гимнастика, водолечение и пр.).

Противоположностью болезни Фрёлиха по действию на жировой обмен является болезнь Симмондса, впервые описавшего ее в 1914 году, или гипофизарная кахексия. При этой болезни наблюдается крайняя степень похудания, больные теряют половину первоначального веса и более; волосы у них выпадают на всем теле, развивается общая слабость, полное физическое истощение, при котором даже самая легкая работа становится непосильной; у женщин прекращаются месячные, у мужчин падает половая способность. Кровяное давление при этой болезни значительно понижается, падает и уровень сахара в крови, температура тела на 1-2 градуса ниже нормальной. Кожа у больных чрезвычайно сухая, отмечается выпадение зубов.

Болезнь Симмондса развивается на почве уменьшения размеров (атрофии) передней доли гипофиза в результате кровоизлияний или воспалительных процессов после тифа, гриппозной, сифилитической и других инфекций. Нарушение деятельности гипофиза влечет за собой понижение функции половых желез, надпочечников, щитовидной железы.

До недавнего времени лечение болезни Симмондса было мало успешным. Только в случаях, вызванных сифилисом или туберкулезом, можно было рассчитывать на улучшение состояния больных, если противосифилитическое или противотуберкулезное лечение производилось на ранних стадиях болезни. В настоящее время, когда имеются активные гормональные препараты гипофиза, половых желез и надпочечников, лечение данного заболевания подобными препаратами дает хорошие результаты.

Преждевременное половое созревание характеризуется появлением в детском возрасте признаков, свойственных взрослым мужчинам и женщинам. Нормально в нашем климате половое созревание начинается в 12-13 лет и полностью заканчивается к 18-20 годам. При преждевременном половом созревании детей в 5-7-летнем возрасте или еще раньше начинается рост половых органов и развитие вторичных половых признаков. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется оволосение лобка и подмышечных впадин, могут начаться месячные. У мальчиков начинается преждевременный рост усов и бороды, а половые органы достигают размеров свойственных взрослым мужчинам. При раннем половом созревании дети обычно значительно обгоняют в росте сверстников. Так, например, у девочки 4½ лет с хорошо развитыми молочными железами, наличием оволосения лобка и регулярными месячными, рост равнялся 117 сантиметрам, т. е. соответствовал росту 8-летней девочки. Мальчик, у которого в 7-летнем возрасте началось преждевременное развитие половой системы, имел в 9 лет рост 1 м 52 см. Он выглядел как 18-летний юноша и говорил басом. Однако в дальнейшем такие дети перестают расти, и в конечном итоге рост их не превышает среднего роста взрослого человека.

Различают две формы раннего полового созревания детей. При одной из них наблюдается только преждевременное физическое и половое развитие, психика же и поведение остаются на детской ступени. При второй - преждевременному физическому и половому развитию сопутствует раннее развитие умственных способностей.

Причины раннего полового развития детей разнообразны. Чаще всего - это опухоли половых желез (семенников у мальчиков и яичников у девочек), причем эти опухоли могут быть злокачественными. При этом железы вырабатывают избыточное количество половых гормонов, под влиянием которых вторичные половые признаки развиваются раньше нормального срока. Раннее половое созревание может наступить также при опухолях надпочечников, шишковидной железы (эпифиз), водянке головного мозга и при опухолях в межуточном мозге или в непосредственном соседстве с гипофизом. Возможно, что при опухолях мозга механическое давление, оказываемое ими на гипофиз, вызывает усиленное выделение гонадотропных гормонов, стимулирующих раннее развитие половых органов.

Преждевременное половое развитие легко получить в экспериментах на животных, если вводить им гонадотропные гормоны, полученные из передней доли гипофиза. Изредка раннее половое развитие детей объясняется наследственностью и не представляет собой болезни в прямом смысле этого слова.

В каждом случае раннего полового созревания необходимо производить тщательное клиническое обследование детей, чтобы установить причину его возникновения. Если обнаруживается опухоль (как уже указывалось, иногда злокачественная), ее, разумеется, следует удалить хирургическим путем как можно раньше. В таких случаях признаки раннего полового созревания быстро исчезают: у мальчиков выпадает борода и усы и уменьшаются в размерах половые органы, у девочек прекращаются месячные и подвергаются обратному развитию молочные железы. В дальнейшем такие дети развиваются нормально.

Раннее старение. Это редкое эндокринное заболевание связано с одновременным нарушением деятельности многих желез внутренней секреции. В случае, описанном доктором Н. И. Цыгановой, 16-летняя девушка выглядела как пожилая женщина 50 лет (рис. 10).

Рис. 10. Преждевременное постарение у 16-летней девушки. Б — Казах 24-х лет. В — Женщина 30-ти лет.

Преждевременное старение может быть следствием склероза сосудов, снабжающих кровью железы внутренней секреции. Наступающее при этом ухудшение питания эндокринных желез снижает количество вырабатываемых ими гормонов. В свою очередь, явления склероза могут быть вызваны хронической инфекцией (сифилис, малярия и пр.). Поэтому терапия раннего старения заключается, с одной стороны, в лечении основной болезни и, с другой, - в постоянном введении недостающих в организме гормонов гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и половых желез.

Половые железы и их заболевания

Мужские и женские половые гормоны. Лечение недостаточности половых желез.

Половые железы - семенники у мужчин и яичники у женщин - это парные органы, выделяющие в кровь половые гормоны, влияющие на развитие вторичных половых признаков. Мужские половые гормоны вызывают рост бороды и усов, от наличия этих гормонов зависит развитие свойственной мужчине мускулатуры, развитие полового органа, низкий мужской голос. Женские половые гормоны влияют на развитие молочных желез, рост матки, характерное для женской фигуры отложение жировой ткани в определенных местах тела.

Изменения, наступающие в развитии человека, лишенного половых желез в детском возрасте, были хорошо изучены в прошлом веке при обследованиях секты скопцов, существовавшей в царской России. Представители этой религиозной секты считали, что люди, живущие половой жизнью, впадают в «грех». Чтобы обеспечить себе место в раю, члены секты взаимно оскопляли (кастрировали) друг друга, подвергая этой операции и детей, у которых с годами появлялось так называемое евнухоидное телосложение, для которого характерны высокий рост и нарушение пропорций тела за счет непомерного удлинения ног. Заметно увеличивалась и длина рук. У юношей-кастратов сохранялся высокий, детский тембр голоса, усы и борода не росли, половые органы оставались на детской ступени развития. У девушек-кастратов не развивались молочные железы, отсутствовали месячные; они становились неспособными к зачатию.

Подобные изменения в росте и развитии наблюдаются и в тех случаях, когда у ребенка имеется врожденное недоразвитие половых желез или если в раннем детском возрасте в результате воспалительных процессов или ранений половые железы оказались недеятельными. Это заболевание носит название евнухоидизма.

Если удалить половые железы у взрослого человека, уже после полового созревания (врач вынужден делать это при туберкулезе или злокачественных опухолях половых желез, их ранениях), а также если эти железы перестали выделять половые гормоны вследствие происшедших в них воспалительных изменений, то картина заболевания будет несколько иной. Влияния на рост кастрация не окажет, но во внешнем облике и психическом состоянии больного обнаружатся значительные изменения.

У мужчин после кастрации замедляется или совсем прекращается рост бороды и усов, уменьшаются размеры половых органов, наступает частичная или полная импотенция (неспособность к половой жизни). У женщин прекращаются месячные, уменьшаются молочные железы, возникают тягостные ощущения жара и потливости (приливы). Кастрация вызывает изменения и в нервно-психической сфере: повышенную нервную возбудимость, неуравновешенность, периоды депрессии (угнетенного настроения), ухудшение памяти и работоспособности.

При частичном поражении половых желез в результате воспалительного заболевания характерные для кастрации явления не возникают, но, в зависимости от степени понижения выработки железами половых гормонов, отмечаются более или менее выраженные признаки их недостаточности. Подобное состояние называется гипогенитализмом.

До недавнего времени врачи не располагали активными средствами, с помощью которых можно было бы устранять последствия кастрации или гипогенитализма. В настоящее время такие активные гормональные препараты имеются.

В 1931 году из мочи человека был выделен первый мужской половой гормон - андростерон, а в 1935 году из семенников быка был получен еще более активный гормон - тестостерон, различные соединения которого и применяются в настоящее время для лечения.

В период с 1929 по 1935 год были открыты четыре женских половых гормона: эстрон, эстриол, эстрадиол и прогестерон (гормон желтого тела). С помощью этих гормональных препаратов можно устранять ненормальности развития и болезненные явления, зависящие от недостаточности половых желез у женщин.

Из женских половых гормонов широко используются фолликулин, вводимый в инъекциях, и синтетические препараты - синэстрол и диэтилстилбэстрол, применяемые в таблетках внутрь, а также в инъекциях. Три перечисленных женских гормональных препарата представляют собой эстрогены, т. е. вещества, способные восстанавливать течку («эструс») у кастрированных самок животных.

Столь же эффективно применение и мужских половых гормонов. Наш опыт лечения мужчин, которые были кастрированы по медицинским показаниям (ранения в паховую область с размозжением половых желез), показал, что для восстановления половой потенции и вторичных половых признаков достаточно вводить больным мужской половой гормон (тестостерон-пропионат) в дозе 20 мг в неделю. Иными словами, чтобы заменить функцию отсутствующих половых желез у взрослого мужчины, требуется в течение года всего около 1 г тестостерон-пропионата.

Тестостерон-пропионат вводят внутримышечно путем инъекций. Существует и другой препарат мужского полового гормона - метилтестостерон, принимаемый в таблетках, помещаемых под язык. Медленно растворяясь, гормон, заключенный в таблетке, всасывается слизистой оболочкой рта и по лимфатическим путям поступает в кровь.

Больным, которые нуждаются в длительном лечении половыми гормонами (при евнухоидизме, кастрации), делают подсадку таблеток гормона. Для этого пользуются шприцем особой конструкции, в который закладывают маленькие таблетки гормона. Через иглу с широким отверстием такая таблетка вводится, например, под кожу живота, образуя здесь своеобразное «гормональное депо», из которого, по мере растворения таблетки, гормон медленно всасывается и поступает в кровь. Действие одной такой «подсадки» длится от 4 до 6 месяцев, так что повторять их необходимо не чаще 2-3 раз в год.

При лечении как у мужчин, так и у женщин гипогенитализма требуются значительно меньшие количества гормональных препаратов, чем при полном отсутствии половых желез.

В возрасте 45-50 лет, когда у большинства женщин наступает угасание деятельности половых желез и прекращаются месячные (климакс), может развиться состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, ухудшением сна, чувством онемения в кистях рук, частыми приливами. В то время как у большинства женщин климактерический период протекает без каких-либо признаков ухудшения самочувствия, некоторые переносят его очень тяжело. Устранение подобных проблем достигается приемом небольших доз эстрогенов (например, синэстрола в таблетках). Следует отметить, что принимать эстрогенные препараты по поводу климактерических расстройств можно только после гинекологического осмотра, с разрешения врача. При наличии фибромы или фибромиомы матки эстрогенные гормоны принимать нельзя, так как они усиливают рост этих опухолей.

Применение гормональных препаратов при различных заболеваниях

На заре эндокринологии для лечебных целей применялись водные, спиртовые или глицериновые вытяжки (экстракты) из желез животных или непосредственно измельченные ткани эндокринных желез. В таких органотерапевтических препаратах в большинстве случаев содержалось ничтожное количество гормонов, и потому лечение ими было мало успешно.

Современные органопрепараты подвергаются сложной обработке и очистке от примесей, вследствие чего они становятся гораздо активнее. Благодаря успехам современной химии многие гормоны добываются теперь не из желез животных, а синтетически, причем по своему действию они ничем не отличаются от натуральных гормонов.

Все гормональные препараты, поступающие в продажу, предварительно стандартизуются, т. е. проходят проверку в государственных контрольных лабораториях, где препараты испытываются на животных; активность каждого гормонального лекарства обозначается на этикетках в стандартных международных «единицах действия». Так, например, за единицу действия женского полового гормона (эстрогена) принимается то количество препарата, которое восстанавливает течку у самки мыши, подвергнутой кастрации; единицей действия инсулина считается то количество этого гормона, которое понижает содержание сахара в крови у кролика наполовину (с 90 до 45 мг%) и т. д.

Разностороннее влияние, оказываемое гормональными препаратами на процессы обмена в организме, используется в настоящее время для лечения не только эндокринных, но и иных заболеваний. Ниже приведены краткие сведения о применении гормональных препаратов при некоторых из этих заболеваний.

Болезненные месячные, не связанные с воспалительными заболеваниями в малом тазу. При так называемой дисменоррее - месячных, протекающих с значительными болями, лечебное действие оказывает гормон желтого тела (прогестерон), назначаемый в инъекциях по 0,005, или его заменитель - прегнин, применяемый по три таблетки два раза в день под язык. Действие гормона желтого тела при дисменоррее объясняется тем, что он понижает возбудимость мышц матки и ослабляет ее сокращения, вызывающие боли. Прогестерон или прегнин принимают в течение 6-7 дней до ожидаемого срока месячных по назначению гинеколога и под его наблюдением.

Бронхиальная астма. Кроме кортизона и АКТГ, о применении которых при бронхиальной астме уже сообщалось, хорошие результаты при этом заболевании дает введение паратиреокрина - препарата, получаемого из околощитовидных желез животных. Паратиреокрин обладает способностью повышать содержание кальция в крови, что устраняет спазм бронхиол (мельчайших разветвлений бронхов в легких) и прекращает приступы астмы. Паратиреокрин вводится подкожно по 2 мл ежедневно в течение 10-15 дней.

Ночное недержание мочи у детей. При этом заболевании во многих случаях хорошее действие оказывает адиурекрин. Препарат втягивают в нос (в обе ноздри) один раз в день, непосредственно перед сном. Доза для детей до 10 лет - 0,02. Действие адиурекпина при ночном недержании мочи объясняется тем, что он повышает тонус сфинктера (запирающей мышцы) мочевого пузыря. При лечении адиурекрином необходимо следить за тем, чтобы дети перед сном обязательно опорожнили мочевой пузырь. В большинстве случаев применение адиурекрина в течение 2-3 недель избавляет ребенка от этого недуга.

Общее истощение. При пониженном питании, связанном с плохим аппетитом, которое нельзя объяснить каким-либо общим заболеванием, применяют инъекции инсулина под кожу по 4-6 единиц один или два раза в день. Инсулин вызывает понижение сахара в крови, в связи с чем рефлекторно возникает чувство голода и появляется хороший аппетит. Инсулин следует вводить за 10-15 минут до еды, причем, если после инъекции нет возможности плотно позавтракать или пообедать, обязательно нужно съесть 4-5 кусочков сахара во избежание наступления гипогликемии (см. стр. 18). Курс инсулинотерапии при истощении продолжается 20-30 дней. До и после окончания курса лечения рекомендуется взвеситься, чтобы знать, насколько увеличился вес.

Ожирение. Наряду с диетой (ограничение мучнистых и жирных блюд), разгрузочными днями, водолечением и физическими упражнениями уменьшение веса тела при ожирении достигается применением тиреоидина. Лечение это должно проводиться обязательно под наблюдением врача. Некоторые’ люди, страдающие ожирением, длительное время хорошо переносят прием тиреоидина в больших дозах - по 0,4-0,6 в день, тогда как у других введение этого препарата даже в малых дозах (0,1) уже через несколько дней вызывает сердцебиение, потливость, ухудшение сна, в связи с чем прием тиреоидина приходится прерывать или прекращать вовсе.

Язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Женские половые гормоны обладают сосудорасширяющим действием и улучшают кровоснабжение тканей, способствуя тем самым заживлению язв, ран, ссадин и других нарушений целостности тканей тела. На этом свойстве женских половых гормонов основано их применение как у мужчин, так и у женщин при язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Один из эстрогенных препаратов - фолликулин, синэстрол или диэтилстилбэстрол вводят внутримышечно по 10-20 тысяч единиц в течение 2-3 недель. У значительного числа больных это лечение, даже без применения диеты, устраняет боли и приводит к рубцеванию язвы.

Такие же хорошие результаты дает лечение длительно незаживающих, так называемых трофических язв на поверхности тела (часто на голенях) фолликулиновой мазью (5 тысяч единиц фолликулина или синэстрола на 15 г вазелина или ланолина). При наложении в течение нескольких недель повязок с такой мазью (повязки меняют 2 раза в неделю) у многих больных наступает заживление язв, не поддававшихся до того лечению в течение ряда месяцев. Трещины сосков у кормящих матерей при применении в течение 7-10 дней той же фолликулиновой мази почти во всех случаях заживают полностью. При недоразвитых и втянутых сосках местное применение фолликулиновой мази полезно и в предродовом периоде для подготовки молочных желез к кормлению, так как эстрогенные гормоны способствуют развитию сосков.

Мы рассказали о некоторых заболеваниях желез внутренней секреции и новых методах их лечения. Разумеется, в небольшой научно-популярной брошюре невозможно затронуть все известные эндокринные заболевания, а тем более подробно рассказать о них. Это потребовало бы значительного увеличения объема брошюры. По этой причине мы не привели сведений о других видах карликового роста, кроме вызываемых болезнями гипофиза и щитовидной железы, не описали болезней, связанных с недостаточностью околощитовидных желез (тетания и пр.), а также о некоторых других сравнительно редких эндокринных заболеваниях. В разделе о применении гормональных препаратов при различных заболеваниях дан обзор только некоторых из них, наиболее часто встречающихся. Однако даже те сведения, которые получит читатель из данного научно-популярного очерка, убедят его в том, что медицинская наука и, в частности, одна из ее отраслей - эндокринология, движется вперед быстрыми темпами, увеличивая год от года могущество человека в борьбе с самыми различными заболеваниями.

Паращитовидные железы – эндокринный орган, расположенный на задней поверхности капсулы щитовидной железы. У 80% людей их 2 пары, у остальных – от 3 до 6 пар.

Они вырабатывают паратиреоидный гормон (паратгормон). При нарушении их работы происходит изменение гормонального баланса, приводящее к развитию ряда патологий.

Представительницы слабого пола подвержены им в 3 раза чаще, чем мужчины. Рассмотрим симптомы заболеваний паращитовидных желез у женщин.

Паратгормон – полипептидный гормон, который контролирует баланс кальция в крови. Регуляция осуществляется по принципу обратной связи. На поверхности паращитовидных желез находятся рецепторы, которые определяют уровень ионов кальция в сыворотке крови. При его уменьшении ниже 2,25 ммоль/л активизируется синтез паратгормона.

При этом наблюдаются следующие эффекты:

• Уменьшается выделение кальция с мочой за счет увеличения его поглощения в канальцах почек.
• Усиливается гидроксилирование витамина D в почках, в результате чего увеличивается уровень его активной формы (кальцитриола), которая участвует в продуцировании белка, обеспечивающего всасывание кальция.
• Стимулируются остеокласты – клетки костной ткани, которые отвечают за ее резорбцию (разрушение), вследствие которого происходит активное выделение кальция в кровь.

Сбои в функционировании паращитовидных желез приводят к эндокринным патологиям, провоцирующим нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Выделяют два основных заболевания – гипопаратиреоз и гиперпаратиреоз – состояния, обусловленные дефицитом и избытком паратгормона соответственно.

Дисфункция паращитовидных желез у женщин негативно отражается на состоянии костной ткани, почек, сердечно-сосудистой, нервной систем, а также желудочно-кишечного тракта.

До установления функций этого эндокринного органа люди, перенесшие операцию удалению щитовидки и не получавшие гормонозаместительную терапию, умирали после продолжительных судорог.

Гипопаратиреоз: причины и симптомы проявления

Гипопаратиреоз – состояние, при котором вырабатывается недостаточное количество паратгормона или наблюдается снижение чувствительности к нему тканевых рецепторов. В результате в крови уменьшается уровень кальция и увеличивается концентрация фосфатов.

Причины

Основные причины развития гипопаратиреоза у женщин:

• удаление паращитовидных желез самих по себе или вместе со щитовидкой;
• травмы шеи, приводящие к кровоизлиянию в эндокринный орган;
• аутоиммунные воспалительные заболевания, при которых организм вырабатывает антитела к железистым клеткам, – недостаточность коры надпочечников, полиэндокринный синдром;
• первичная дисфункция паращитовидных желез в результате их врожденного недоразвития;
• воспалительные патологии;
• метастазирование злокачественных опухолей;
• хроническая нехватка витамина D – актуальна для женщин в период беременности и лактации;
• нарушение всасывания кальция в кишечнике;
• отравление свинцом, оксидом углерода, стрихнином, спорыньей;
• радиоактивное излучение.

Симптомы

Снижение уровня кальция при гипопаратиреозе приводит к нарастанию нервно-мышечного возбуждения и другим проявлениям.

Симптомы начальной стадии:

• спазмы в конечностях;
• ощущение онемения, покалывания, «ползанья мурашек»;
• озноб, сменяющийся приливом жара к кистям или ступням.

Признаки усиливаются во время физической активности, при стрессах, в результате перегрева либо переохлаждения, в период заболеваний.

По мере прогрессирования гипопаратиреоза наблюдаются:

• симметричные болезненные судороги;
• атрофия мышц конечностей;
• слабость, раздражительность, снижение памяти и интеллекта;
• головная боль;
• светобоязнь;
• тахикардия;
• потливость;
• абдоминальные боли, понос;
• офтальмологические патологии – катаракта, кератоконъюнктивит.

Хроническая нехватка паратгормона у женщин сопровождается:

• шелушением кожи;
• облысением;
• ломкостью ногтей;
• разрушением зубной эмали.

Аутоиммунный гипопаратиреоз часто дополняется гипотиреозом, нарушениями в работе надпочечников и половых желез, воспалением печени, грибковым поражением кожи и слизистых оболочек.

При тяжелом течении гипопаратиреоза, могут возникнуть нарушения в работе органов дыхания (ларингоспазм), а также судорожные припадки, сходные с эпилептическими. Эти состояния требуют срочной помощи.

Гиперпаратиреоз: симптомы явления

Гиперпаратиреоз – состояние, которое характеризуется повышенной активностью паращитовидных желез или отдельных их участков. Избыток паратгормона приводит к повышению концентрации кальция в крови – гиперкальциемии. Одновременно с этим микроэлемент вымывается из костей, значительно снижая их прочность. В результате развивается паратиреоидная остеодистрофия.

Причины

В зависимости от механизма развития выделяют первичный и вторичный гиперпаратиреоз.

Факторы, провоцирующие первичную форму заболевания у женщин:

• гиперплазия паращитовидных желез;
• аденома – доброкачественная опухоль их железистых клеток;
• карцинома (злокачественное новообразование или рак) паращитовидных желез;
• наследственные эндокринные нарушения.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает вследствие длительной нехватки кальция. Причины:

• недостаточное потребление витамина D и кальция;
• рахит;
• синдром Фанкони – нарушение работы канальцев почек;
• заболевания ЖКТ, приводящие к ухудшению всасывания кальция;
• хроническая почечная недостаточность;
• продолжительное лечение противосудорожными препаратами.

Знаете ли вы, что нарушения в работе эндокринной системы могут привести к бесплодию? Гипофункция щитовидки при отсутствии лечения может вызвать такое осложнение. Здесь все о данной патологии и методах ее лечения.

Симптомы

Гиперпаратиреоз приводит к поражению опорно-двигательного аппарата, почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и ЦНС.

Признаки:

• опорно-двигательная система – размягчение костей, переломы при обычных движениях, боли в конечностях и спине, мышечная слабость, фиброзно-кистозный остит, радикулит;
• почки – формирование камней, повышенное выделение мочи (имеет белесый цвет), сильная жажда;
• ЖКТ – снижение аппетита и веса, боли в животе, тошнота, рвота, панкреатит, язва желудка и кишечника в результате усиления продукции соляной кислоты;
• сердце и сосуды – кальцификация сосудов, гипертония, стенокардия;
• ЦНС – депрессия, нервная возбудимость, снижение памяти;
• другие – выпадение волос, зубов, землисто-серый оттенок кожи.

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют костную, желудочно-кишечную, почечную и другие формы заболевания.

Гипо- и гиперпаратиреоз диагностируются на основании биохимического анализа крови, с помощью которого определяется уровень кальция в сыворотке, а также путем выявления уровня паратгормона. Кроме того, проводится рентгенография, показывающая изменения в костной ткани.

Способы восстановления организма

Лечение гипопаратиреоза

Острый приступ гипопаратиреоза, сопровождающийся болезненными судорогами, купируется с помощью внутривенного медленного введения раствора кальция в форме хлорида или глюконата. Инфузии повторяют несколько раз в день.

Параллельно с этим назначаются инъекции паратиреоидина – препарата, в состав которого входит экстракт паращитовидных желез животных. Применять его длительное время нецелесообразно, поскольку возникает устойчивость организма и аутоиммунная реакция в результате выработки антител к паратгормону.

В период между приступами при гипопаратиреозе назначаются:

• витамин D;
• препараты кальция;
• гидроокись алюминия (для снижения уровня фосфора);
• сульфат магния;
• спазмолитики;
• седативные средства.

Дозировки и срок лечения подбираются индивидуально. Постоянно контролируется концентрация кальция, фосфора и магния в крови.

Терапия гиперпаратиреоза

При гиперкальциемическом кризе у женщин проводится терапия, направленная на снижение содержания кальция в крови. Препараты:

• раствор натрия хлорида внутривенно в большом количестве в сочетании с калием и фуросемидом (мочегонным средством) для форсированного диуреза;
• сульфат магния внутримышечно;
• натрия цитрат внутривенно для связывания кальция;
• фосфаты внутривенно или в таблетках;
• митрамицин – антибиотик, тормозящий активность остеокластов;
• глюкокортикоиды для снижения всасывания кальция в почках;
• кальцитонин для уменьшения вымывания кальция из костей.

Из рациона пациенток исключают молочные продукты и витамин D.

После купирования симптомов криза первичный гиперпаратиреоз лечится оперативным путем: удаляются новообразования в паращитовидных железах либо проводится резекция части желез. При вторичной форме заболевания терапия направлена на устранение основных заболеваний.

Ранее считалось, что заболевания паращитовидных желез – редкое явление. Но благодаря современным методам диагностики стало очевидным, что многие женщины зрелого возраста страдают от дисфункции этого эндокринного органа. Избыток или недостаток паратгормона негативно отражаются на состоянии всего организма. Успех лечения определяется своевременностью выявления проблемы.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Развитие анатомии и физиологии человека обусловлено необходимостью лечить болезни. Узнайте о строении и функциях важной части организма, железы,которая отвечает за множество обменных процессов. Это поможет распознать отклонения, выяснять причины нарушений и вовремя устранить их.

Статьи по теме

• Что такое паратгормон - показания к проведению анализа, показатели нормы в крови, причины и лечение отклонений
• Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение
• Что такое сцинтиграфия щитовидной железы - показания, подготовка и проведение исследования, побочные эффекты

Паращитовидные железы

Важную роль в жизнедеятельности человека играет эндокринная система. Она продуцирует гормоны и с их помощью регулируют обмен веществ и деятельность внутренних органов. Паращитовидные железы относятся к гландулярной (glandula parathyroidea) эндокринной системе. Существует взаимовлияние гландулярной и нервной системами. В организме на выработку гормонов первой из них влияет центральная нервная система. Ее активность зависит от деятельности паращитовидки.

Строение паращитовидной железы

Другое свое название околощитовидная железа получила из-за своего расположения. Находится она позади щитовидной, на задней поверхности ее боковых долей. Состоит из нескольких пар несимметричных небольших телец. Размеры нижних телец больше верхних. Количество колеблется от двух до шести пар. Строение паращитовидной железы трабекулярное (губчатое). От эпителиальной капсулы расходятся трабекулы, которые состоят из клеток паратироцитов. Поверхность телец рыхлая, цвет – бледно-розовый у ребенка и желтовато-бурый у взрослых.

Паращитовидная железа – функции

Функции паращитовидной железы заключаются в способности отвечать за контроль концентрации кальция в крови. Это необходимо для нормальной жизнедеятельности организма. Увеличение концентрации кальция в крови происходит путем воздействия паращитовидки на почки и на кости. Общий результат достигается так:

1. Происходит активация витамина D в почках. В стенках кишечника витамин стимулирует выработку транспортного белка, который способствует всасыванию кальция в кровь.
2. Снижается вывод кальция с мочой.
3. Активируется деятельность клеток, разрушающих костную ткань, и из нее кальций попадает в кровь.

Гормоны паращитовидной железы

Вырабатывает паращитовидная железа ценный паратиреоидный гормон. Гормоны паращитовидной железы влияют на обменные процессы. Механизм действия на концентрацию кальция в крови заключается в измерении ее с помощью находящихся на поверхности паращитовидки рецепторов и регуляции выработки паратгормона. Снижение уровня кальция в крови служит сигналом для увеличения выброса гормона.

Заболевания паращитовидной железы

Нарушение функции эндокринной системы ведет к серьезным расстройствам в организме в целом. Болезни паращитовидной железы возникают на фоне ее повышенной, или сниженной деятельности. Увеличение секреции сверх нормы ведет к накоплению излишнего количества кальция в крови – гиперкальциемии, дисфункция порождает дефицит кальция. Нарушение показателей крови вызывает заболевания внутренних органов и костной ткани.

Гиперпаратиреоз

Заболевание развивается вследствие гиперактивности одного или нескольких участков паращитовидки. Гиперпаратиреоз различают:

1. Первичный. Причиной бывают аденома, гиперплазия, или рак. Их наличие ведет к бесконтрольной секреции гормона. Вызывается стрессами, приемом медицинских препаратов, пониженным давлением.
2. Вторичный. Развивается как реакция на недостаток кальция в пище, дефицит витамина D, хроническую почечную недостаточность.
3. Третичный. Возникает при продолжительной почечной недостаточности, когда функция почек восстановлена, а паратгормон продолжает вырабатываться избыточно.

Гиперпаратиреоз – симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания и могут протекать в различных формах. Ранние проявления болезни сопровождаются симптомами:

• быстрой утомляемостью;
• головной болью;
• болями в костях;
• мышечной слабостью;
• ухудшением памяти.

Симптомы гиперпаратиреоза зависят от формы заболевания. Различают:

• костную;
• почечную;
• желудочно-кишечную;
• нервно-психическую.

Костная форма паратиреоза сопровождается симптомами:

• болями в костях;
• частыми переломами;
• искривлением костей, рахитом и сколиозом у детей.

Результатом первичного гиперпаратиреоидизма может стать паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Реклингхаузена. Заболевание сопровождается потерей аппетита, тошнотой, рвотой, жаждой, искривлением и размягчением костей. На черепе и костях лица появляются утолщения, происходит искривление и укорочение конечностей. Могут присоединяться симптомы мочекаменной болезни.

Почечная форма характеризуется:

• частым мочеиспусканием;
• примесями крови в моче;
• болями в области почек.

Симптомы заболевания при желудочно-кишечной форме следующие:

• изжога;
• тошнота;
• потеря веса;
• отрыжка;
• рвота;
• боли в верхней части живота.

Гиперпаратиреоз – диагностика

Наличие перечисленных жалоб является сигналом для тщательного обследования организма больного. Диагностика гиперпаратиреоза включает:

• биохимию крови;
• гормональный анализ;
• анализ мочи;
• фиброгастродуоденоскопию желудочного сока и кишечных стенок;
• рентгенограмму костей, черепа и позвоночника;
• УЗИ паращитовидных желез.

Биохимический анализ определяет концентрацию кальция и фосфора в крови. Качественно проводят гормональный анализ в клинике Хеликс и определяют уровень паратгормонов. Специалисты дают рекомендации по правильной подготовке к исследованию. Рентгенограмма показывает изменения в костной ткани. Дополнительно назначают исследование почек и кишечника.

Гиперпаратиреоз – лечение

Прогноз течения болезни зависит от причин ее возникновения. Лечение гиперпаратиреоза первичной формы – только оперативное. Оно направлено на удаление аденомы. При несвоевременно начатом лечении в случаях костной формы могут остаться последствия – ограничение подвижности, инвалидность. Излечить вторичную форму можно консервативными методами, путем устранения причины. Применение кальцийсодержащих лекарственных средств показано для связывания фосфатов при почечной форме, после них назначают витамин D. Это снижает секрецию гормонов.

Народные методы для профилактики заболевания рекомендуют:

• гулять на свежем воздухе;
• исключить вредные привычки;
• сбалансированное питание с повышенным содержанием фосфора, железа, магния (рыба, красное мясо, свежие фрукты и овощи).

Доброкачественное увеличение околощитовидной железы (ОЩЖ) свидетельствует о развитии заболевания. Аденома паращитовидной железы – это новообразование с гладкой поверхностью желто-бурого цвета. Оно имеет четкие границы. Находящиеся на ее поверхности рецепторы мутировали и постоянно подают сигнал о нехватке кальция. Происходит повышенная секреция гормона. В крови отмечается гиперкальциемия. Чаще встречается проблема у женщин.

Аденома паращитовидной железы – лечение

Больным с увеличенной околощитовидной железой показана операция. Еще назначают диету, мочегонные средства, внутривенно вводят хлорид натрия, бисфосфонаты. Лечение аденомы паращитовидной железы начинают с применения препаратов для приведения в норму концентрации кальция. После удаления больного участка показатели крови приходят в норму через несколько часов.

Гиперплазия паращитовидной железы

Гиперфункцией отличается еще одна форма болезни. Гиперплазия паращитовидной железы характеризуется ее увеличением без изменения структуры. Часто причины бывают наследственными. Развитие гиперплазии может привести к гиперпаратиреозу. В начале заболевания медикаментозное лечение ведет к снижению концентрации кальция. При развитии болезни неизбежно хирургическое вмешательство.

Рак паращитовидной железы

Злокачественные образования случаются редко. Рак паращитовидной железы представляет собой опухоль сероватого цвета, которая имеет свойство прорастать в другие ткани. Развивается она медленно. Начало заболевания сопровождается симптомами, характерными для гиперпаратиреоза. Причинами считают облучение, плохое питание, отравление солями тяжелых металлов. Показано хирургическое удаление опухоли. Могут удаляться пораженные лимфоузлы и ткани. Назначают гормональную терапию.

Видео: Патология паращитовидных желез

Внимание! Иформация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Паращитовидные железы (ПЩЖ) были открыты в 1879 году. Их деятельность крайне важна для человека, поскольку они секретируют паратиреоидный гормон (ПТГ, паратирин). ПТГ регулировщик обмена кальция и фосфора.

Заболеваний данной железы достаточно много, рассмотрим некоторые из них:

Гиперпаратиреоз — избыточная продукция гормона

• Аденомы – доброкачественная опухоль, чаще в виде одиночного узла, иногда может поражать все околощитовидные железы.
• Гиперплазия паращитовидных желез – разрастание тканей с повышенной выработкой паратгормона.
• Гиперфункционирующая карцинома – злокачественное образование, которое активно вырабатывает ПТГ.

Проявление симптомов у данных болезней одинаково, зависит от избыточной продукции паратирина и называется гиперпаратиреоз.

Гипопаратиреоз — недостаток паратгормона

• Врожденная аплазия – неполное развитие или вообще отсутствие ПЩЖ.
• Инфаркты, кровоизлияния – удивительно, но даже в таком маленьком органе бывают подобные патологии.
• Лучевые повреждения – появляются при обработке щитовидной железы радиоактивным йодом (при новообразованиях) или массивном радиоактивном облучении.
• Хирургическое удаление паращитовидных желез (часто происходит случайно при операции на щитовидной железе).

В этих случаях развивается гипопаратиреоз – снижение выработки паратгормона или его полное отсутствие.

Заболевания паращитовидных желез: гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз может быть первичным, вторичным и третичным. Первый вариант развивается при непосредственном поражении паращитовидной железы и нарушении ее функции.

Второй возникает как компенсаторная реакция. При этом поражение других органов вызывает снижение уровня кальция в крови и повышение фосфатов, в ответ происходит рост и изменение деятельности железы. Типичным примером может выступать хроническая почечная недостаточность.

Последний случай возникает в ответ на вторичный гиперпаратиреоз. Проявляется повторным разрастанием железы.

В три раза чаще заболевают женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Редко встречается врожденная патология. Пожилые практически не болеют.

Варианты течения гиперпаратиреоза:

1. Костный
2. Висцеропатический (поражение внутренних органов)
3. Смешанный.

Начало заболевания малосимптомное. Могут быть общие жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита. Классическим симптомом является выпадение зубов и появление кист в челюстной костной ткани. Постепенно состояние ухудшается.

Клиника гиперпаратиреоза

Основная клиника будет зависеть от преобладающей зоны поражения.

При поражении костей пациент отмечает слабость и боли в мышцах, трубчатых костях (ноги), особенно при ходьбе, перемене положения тела. При подъеме со стула или постели требуется опора на руки.

При прогрессировании заболевания начинаются явления остеопороза – при малейшей травме происходят патологические переломы костей (в необычных местах, не характерных для травмы у здорового человека).

Возникают компрессионные переломы позвоночника (под тяжестью собственного тела или поднятии тяжестей). Срастаются они плохо, образуются прочные мозоли. Скелет деформируется из-за неправильного срастания переломов и малой прочности костной ткани.

Поражение висцеральных (внутренних) органов проявляется:

• Желудочно-кишечный тракт – возникает тошнота, рвота, запоры и метеоризм. Пациенты теряют аппетит, сильно худеют. Также возникает панкреатит и холецистит, симптомы при этом не отличаются от обычного течения заболеваний.
• Почки – полиурия (повышенное выделение мочи), артериальная гипертензия, развитие хронической почечной недостаточности, образование камней.

Смешанная форма проявляется сочетанием разных признаков.

Также при гиперпаратиреозе будут изменения со стороны нервной системы : капризность, раздражительность, депрессии, вялость, сонливость, реже возбуждение.

Диагностика представляет затруднение, особенно на ранних стадиях болезни. Врач собирает анамнез (жалобы, когда появились симптомы, как обследовались), далее проводит исследование крови (общий и биохимический анализы).

Из инструментальных методов исследования применяют:

• Рентгенография (на снимке видны кисты, разрушение костной ткани, переломы и мозоли от сращения)
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография
• Наиболее точным методом является сцинтиграфия паращитовидных желез. В организм вводят радиоизотопы, получают изображение свечения и изучают строение органа.

Лечение сводится к удалению опухоли как источника проблемы. Далее пациенту рекомендуется диета, обогащенная кальцием, массаж, физиопроцедуры. Прогноз относительно благоприятный, особенно при ранней диагностике. После оперативного вмешательства пациенты находятся на диспансерном учете.

Клиника гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз проявляется достаточно ярко и проявляется несколькими синдромами:

• Судорожная готовность
• Поражение нервной системы
• Висцерально-вегетативные нарушения

Первый симптом наиболее типичен и называется тетания. Приступ начинается с онемения, зябкости конечностей, затем начинаются мелкие подергивания мышц, вовлекаются симметричные мышцы-сгибатели. Ноги вытягиваются, кисть принимает форму «рука акушера» (плотное сведение пальцев).

Стопа резко согнута, пальцы плотно сжаты «педальный спазм». Сардоническая улыбка — спазм мимических мышц с опущением уголков рта и своеобразным оскалом. Судороги крайне болезненные, сознание сохранено. Кожа конечностей бледнеет, повышается артериальное давление, возникает тахикардия.

Висцерально вегетативные нарушения проявляются тошнотой, снижением аппетита, чередование поносов и запоров, нарушение глотания, рвота.

Состояние ЦНС (центральной нервной системы) зависит от степени внутричерепного отложения кальция. В легких случаях – невроз, депрессия, бессонница, в тяжелых – эпилептические припадки, паркинсонизм, отек мозга.

При долгом течении гипопаратиреоза возникает катаракта (помутнение хрусталика), отек зрительного нерва, нарушение со стороны роста волос, костей, зубов.

Диагностика затруднений не представляет. Указания на судороги, нарушение зрения, операции на щитовидной железе позволяют определить причину симптомов. Подтверждение проводят биохимическим анализом крови и определением уровня кальция и фосфора.

При скрытых вариантах течения гипопаратиреоза используют специальные пробы, которые подтвердят наличие судорожной готовности. Например, симптом Труссо – пациенту на руку накладывают жгут и через 2-4 минуты развиваются судороги мышц кисти (та самая «рука акушера»).

Лечение во время приступа тетании:

• Внутривенное медленное введение 10% хлорида кальция 10-50 мл;
• Введение препаратов витамина D (помогает вывести кальций из костей, улучшает его всасываемость из кишечника);

В дальнейшем пациенту рекомендуют диету с большим количеством кальция (молоко, кефир, овощи). Пожизненно проводится противосудорожная и седативная терапия. Прогноз неблагоприятный. Пациент находится на диспансерном наблюдении пожизненно.