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Timo: la glándula del timo en los niños. Hipoplasia y aplasia del timo. Síndrome de DiGeorge Hipoplasia del timo

La hipoplasia del timo es un subdesarrollo congénito del órgano. Debido a la cantidad reducida de linfocitos T y hormonas del timo, los niños pueden morir en los primeros días de vida o antes de los 2 años de edad. Acerca de qué es la hipoplasia del timo, el papel del órgano en la vida de los niños, el diagnóstico de anomalías y el tratamiento, lea más en nuestro artículo.

En el timo se produce la maduración de los linfocitos T, que son los responsables de la inmunidad celular. Dado que para la formación de proteínas protectoras (inmunoglobulinas) por parte de los linfocitos B, se necesita una señal de una célula T, estas reacciones (inmunidad humoral) también sufren cuando se altera la función del timo. Por lo tanto, la glándula se considera el órgano principal que protege al niño de la penetración de una proteína antigénica extraña.

El timo también produce hormonas: timopoyetina, timulina, timosina, alrededor de 20 compuestos biológicamente activos. Con su participación, los niños experimentan:

crecimiento corporal;
pubertad;
metabolismo;
contracciones musculares;
formación de células sanguíneas en la médula ósea;
regulación de la glándula pituitaria, glándula tiroides;
mantener niveles normales de azúcar, calcio y fósforo en la sangre y los tejidos;
respuesta inmune del cuerpo.

Manifestaciones de subdesarrollo de la glándula timo.

La ausencia completa del timo (aplasia) puede causar la muerte de un niño en los primeros días de vida o la muerte fetal. Los bebés que sobreviven tienen diarrea severa y persistente que es difícil de tratar. Conducen al agotamiento progresivo. Especialmente peligroso es la adición de cualquier infección, incluso la más insignificante.

Con un timo reducido, se interrumpe el desarrollo de todo el sistema linfático. El cuerpo no solo puede hacer frente a los patógenos externos, sino que también su propia microflora intestinal puede causar un proceso inflamatorio. En el contexto de baja inmunidad, los hongos se multiplican rápidamente y causan candidiasis (aftas), neumoquistes que afectan los pulmones.

La mayoría de los niños con timo muy reducido no sobreviven más allá de los 2 años de edad sin tratamiento debido a infecciones graves.

Tipo de timo en un niño y un adulto.

Con una ligera disminución en el tamaño del órgano, las manifestaciones de inmunodeficiencia pueden ocurrir en la edad adulta. Los signos de trastornos del timo son:

frecuentes infecciones virales y bacterianas;
tendencia a infecciones fúngicas recurrentes de la piel, membranas mucosas de la boca y genitales, pulmones, intestinos;
herpes periódicamente agravado;
curso severo de enfermedades "infantiles" (sarampión, rubéola, paperas);
una reacción pronunciada a las vacunas (temperatura, síndrome convulsivo);
la presencia de procesos tumorales.

La condición de los pacientes se ve agravada por la presencia de cambios en el hígado, el bazo y la médula ósea, que ocurren debido a la función insuficiente del timo.

Diagnóstico de la enfermedad

La sospecha de hipoplasia del timo aparece con una combinación de:

enfermedades virales frecuentes;
aftas persistentes;
diarrea que es difícil de tratar;
lesiones cutáneas pustulosas;
curso severo de enfermedades infecciosas con resistencia a los medicamentos.

Para examinar el timo en niños, se usa ultrasonido, y en adultos, la resonancia magnética computarizada es más informativa.

Qué hacer si la glándula del timo se reduce

En niños, el tratamiento más radical es el trasplante de timo. Partes del timo o un órgano completo de fetos nacidos muertos con una estructura normal del órgano se suturan en la región de los músculos rectos abdominales, muslos.

Con una operación exitosa y oportuna, aumenta el contenido de linfocitos e inmunoglobulinas en la sangre y aparece la capacidad de reacciones inmunes. El trasplante de médula ósea, la introducción de medicamentos que estimulan el desarrollo de linfocitos T fuera del timo (Neupogen, Leukomax) también pueden tener éxito.

En casos menos complejos, se lleva a cabo una terapia sintomática de infecciones con antibióticos, antivirales y antifúngicos. Para corregir la función insuficiente del timo, se administran por vía intravenosa T-activina, Timalin, Timogen, inmunoglobulina.

La hipoplasia del timo es una patología peligrosa en los niños. Con una ligera disminución de tamaño, hay una tendencia a las infecciones frecuentes, su curso severo, la resistencia a los agentes antibacterianos y antifúngicos.

Con una ausencia significativa o completa de la glándula, los niños pueden morir antes de los 2 años de edad. La enfermedad puede sospecharse por el curso persistente de aftas y diarrea. Para detectar hipoplasia de la glándula, se realizan ecografías, tomografías y análisis de sangre inmunológicos. En casos severos, solo un trasplante de órganos puede ayudar, las variantes menos complejas de la enfermedad requieren un tratamiento sintomático, la introducción de extractos de timo.

vídeo útil

Mire el video sobre el síndrome de Di George, Di George, Di Georgie, aplasia de la glándula paratiroides, síndrome de disembriogénesis 3-4 arco branquial:

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA (PIDS).

El PIDS a menudo se basa en defectos genéticos del sistema inmunitario a nivel del enlace aferente o eferente. Para

El PIDS con un defecto predominante en la inmunidad celular (T-) se asocia con una violación de la diferenciación de la célula madre del precursor de las células T, con una violación de la formación de linfocitos T debido a la agenesia del timo, displasia o hipoplasia de la misma. En PIDS con un defecto en la inmunidad humoral (B-), puede deberse a una violación de la diferenciación de la célula madre del precursor de las células B, con la activación de los T-supresores, los linfocitos T citotóxicos.

Con PIDS combinados, pueden ocurrir uno o más de los factores enumerados de daño combinado a los sistemas de inmunidad T-B o un defecto en las enzimas que aseguran el funcionamiento normal del sistema inmunológico.

Las manifestaciones clínicas de PIDS son: una disminución de la resistencia a las infecciones, un aumento en la frecuencia de enfermedades infecciosas, la gravedad y duración de su curso, el desarrollo de complicaciones graves e inusuales, la incidencia de enfermedades infecciosas causadas por microorganismos con baja patogenicidad. Con un defecto en la inmunidad humoral, existe una predisposición a enfermedades infecciosas causadas por bacterias grampositivas, con un defecto en la inmunidad celular: hongos, virus, micobacterias y microbios gramnegativos. En el PIDS aumenta la frecuencia de enfermedades tumorales, predominantemente de tejido linfoide, y enfermedades autoinmunes.
Para comprender los cambios patoanatómicos en los órganos de inmunogénesis en PIDS, es necesario saber que el timo, tanto en la filogenia como en la ontogénesis de una persona, se forma antes que otros órganos de inmunidad (2 meses de desarrollo intrauterino), es colonizado por linfocitos antes que otros órganos, y en el momento del nacimiento de un niño está completamente formado. Su función como órgano de inmunogénesis juega un papel preponderante en el período perinatal y en los primeros años de vida del niño. Por lo tanto, los cambios en el timo son de importancia primordial para evaluar el sistema inmunológico de los niños y, en consecuencia, para resolver el problema de la presencia de PIDS.
^ CAMBIOS DE EDAD EN EL TIMO
En recién nacidos prematuros y fetos de 28-30 semanas, el timo es inmaduro - lóbulos en forma de capas de reticuloepitelio, no poblado o moderadamente poblado por linfocitos, los lóbulos maduros están presentes, las capas corticales y medulares son claramente visibles en ellos. Si se encuentra un timo inmaduro en un recién nacido a término o en un niño de los primeros años de vida, esto es un indicador de la inferioridad funcional del sistema inmunológico de este niño, que puede desaparecer con la edad. es una condición de fondo desfavorable en la que se presentan enfermedades infecciosas con un curso severo e incluso la muerte. .

En la ontogénesis posnatal, el timo sufre una involución relacionada con la edad, que comienza a los 5 a 7 años y termina en la pubertad.
^ EDAD INVOLUCIÓN DEL TIMO
Se desarrolla tejido adiposo, que se incrusta en los lóbulos del timo. Los lóbulos disminuyen de tamaño, la cantidad de linfocitos en ellos disminuye, la división en la corteza y la médula desaparece, los cuerpos de Hassall se vuelven homogéneos, parcialmente calcificados, su neoplasia se detiene. Al mismo tiempo, los lóbulos del timo en forma de pequeñas islas se ubican entre el tejido adiposo y se conservan a cualquier edad. El tejido adiposo se desarrolla especialmente durante la pubertad ya la edad de 18-20 años. En este caso, el timo tiene la apariencia de un gran cuerpo graso. En la vejez, el tejido adiposo del timo se atrofia gradualmente y se esclerosis.
^ TRANSFORMACIÓN ACCIDENTAL (o involución) del TIMO
Una fuerte disminución en la masa del timo, que ocurre bajo la influencia de diversas enfermedades, traumatismos, inanición, enfriamiento, se denominó involución accidental del timo (la palabra latina accentis significa literalmente accidente).

La etiología de la AT es diversa, lo que indica el estereotipo de este fenómeno y la ausencia de especificidad en relación al agente que provocó esta reacción tímica. AT se observa en diversas enfermedades en niños, tanto de naturaleza infecciosa como no infecciosa, con leucemia y tumores malignos, con trastornos metabólicos, con inanición de proteínas (kwashiorkor), fibrosis quística, exposición a fármacos, por ejemplo, glucocorticoides, citostáticos, radioterapia. Hay 5 fases del timo AT.

Fase I: comienza con la proliferación de pre-linfocitos T en la zona subcapsular de la corteza del timo, se intensifica su diferenciación en linfocitos T maduros. La fase II debe considerarse el comienzo de los procesos involutivos.

Fase II: la llamada imagen del "cielo estrellado", porque. en la capa cortical del timo se produce un aumento del número de macrófagos, mientras que paralelamente se produce una muerte de linfocitos T por apoptosis.

Fase III: la muerte de los linfocitos en la capa cortical con linfocitos conservados en la médula. Esto conduce a la inversión de las capas de los lóbulos tímicos y hay un colapso gradual de la capa cortical. Hay muchos mastocitos, eosinófilos, macrófagos, fibroblastos en los tabiques interlobulillares. El número de cuerpos de Hassall aumenta, aparecen en la médula e incluso en la corteza, pero son pequeños. En el interior de los cuerpos tímicos pueden acumularse linfocitos, neutrófilos, eosinófilos con los fenómenos de cariopicnosis y rexis.

Fase IV: devastación de la zona medular, debido a la muerte de los linfocitos, los lóbulos tímicos se colapsan, los cuerpos tímicos se fusionan, formando cavidades agrandadas quísticamente llenas de masas eosinofílicas homogéneas, algunas están calcificadas. La cápsula de tejido conectivo del timo y el tejido conectivo interlobulillar están agrandados, hay islas de tejido adiposo en él, infiltración con linfocitos, eosinófilos, macrófagos y mastocitos.

Fase V: aumenta el engrosamiento del estroma, quedan hebras estrechas de grupos de células de los lóbulos tímicos con la inclusión de cuerpos tímicos en ellos, que están completamente calcificados. Los grandes vasos y la cápsula están fuertemente esclerosados, con tejido adiposo entre el estroma.

Por lo tanto, las fases IV-V de AT difieren solo en el grado de esclerosis del estroma y su lecho vascular.
^ FORMULARIOS PIDS PRIVADOS
METRO Ortológicamente, los cambios en el timo en PIDS pueden caracterizarse como displasia e hipoplasia del órgano.
DISPLASIA - ALTERACIÓN DE LA FORMACIÓN DE LOS ELEMENTOS DEL TEJIDO COMPONENTE DEL TIMO EN EL PERÍODO INTRAUTERINO (PERÍODO EMBRIONARIO Y FETAL TEMPRANO) y se caracteriza por la ausencia o subdesarrollo del reticuloepitelio, la ausencia (parcial o completa) del asentamiento de linfocitos en los lóbulos tímicos , así como la violación de la formación en el período posnatal con la aparición de signos de transformación grasa inoportuna del timo. Según esta definición, existen varias variantes de displasia del timo. La clasificación posterior se da según la OMS (1978).

^ DISPLASIA DEL TIMO
- primera opción - según la OMS, el tipo suizo de Glanzmann-Rinicker. Ausencia o grave subdesarrollo del reticuloepitelio y mala colonización de los lóbulos por linfocitos. Inmunodeficiencia combinada severa (SCID), tanto la inmunidad celular como la humoral están alteradas. El tipo de herencia es autosómico recesivo. En la patogénesis, el defecto de la célula madre linfoide es el principal. Clínicamente caracterizado por linfa no permanente y leucopenia. Las enfermedades infecciosas se desarrollan en los primeros meses de vida y conducen a la muerte a los 6-8 meses de edad. El examen anatomopatológico reveló múltiples necrosis e infiltrados inflamatorios en la piel, que son el origen de la sepsis. Se han descrito dermatitis de tipo Leiner, eritrodermia exfoliativa de tipo Ritter o histiocitosis X. Las infecciones bacterianas se combinan con las virales: varicela generalizada, neumonía de células gigantes del sarampión, citomegalia generalizada, herpes simple, infección por adenovirus, infecciones fúngicas y neumoquistes. Este síndrome puede estar asociado con linfomas, síndrome hemolítico-urémico, anemia hemolítica autoinmune, fibrosis quística e hipotiroidismo.

La masa del timo se reduce de 5 a 10 veces, el reticuloepitelio está subdesarrollado, los cuerpos tímicos están ausentes o son muy pequeños, únicos. Hay muy pocos linfocitos, no hay división en capas corticales y medulares. El tejido linfoide de los órganos periféricos se encuentra en un estado de hipoplasia: los folículos linfoides no están desarrollados, las zonas en los ganglios linfáticos no son distinguibles, el tejido de los ganglios consiste en estroma reticular, elementos mieloides y una pequeña cantidad de linfocitos. .

- segunda opción según la OMS Síndrome de Nezelof (alinfocitosis). La displasia tímica se caracteriza por la presencia de reticuloepitelio, que forma lóbulos del timo con múltiples estructuras glandulares, los cuerpos de Hassall están ausentes, los linfocitos son únicos. La inmunidad celular sufre. Se hereda recesivamente, ligado al cromosoma X. La esencia patogénica se reduce a una violación de la diferenciación de los precursores de linfocitos T en linfocitos T maduros, debido a la displasia del timo. A veces, los pacientes tienen una falta de Ig sérica, debido a una diferenciación alterada de los linfocitos B. Enfermedades infecciosas: neumonía, candidiasis, neumonía por sarampión, BCG-itis generalizada, herpes simple, sepsis causada por flora gramnegativa. Esperanza de vida 1-2 años. La masa del timo se reduce. En los ganglios linfáticos, el bazo, hay pocos linfocitos en las zonas dependientes del timo, hay plasmablastos. En la médula ósea hasta el 3% de las células plasmáticas.

- tercera opción según la OMS, es SCID con deficiencia de adenosina desaminasa. Es característica la derrota del enlace B - y T - cell. Infecciones característicamente recurrentes causadas por Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovirus, virus del herpes, varicela. A menudo se combina con una violación de la formación de tejido cartilaginoso. Sin un trasplante de médula ósea, la muerte ocurre en el primer año de vida.

Tiene 2 tipos de herencia autosómica recesiva (en el 40%): en esta forma no hay enzima adenosina desaminasa: en este caso, se acumula desoxiaminazina, que es tóxica para los linfocitos inmaduros (especialmente T-l). Recesivo, asociado al cromosoma X (en 50%) - una mutación que afecta a la proteína que es el receptor de IL-2,4,7. Los cambios morfológicos dependen del tipo de defecto genético. Con el 1er tipo de herencia: el timo es pequeño, sin linfocitos. En otros casos, el tejido linfoide es hipoplásico con una disminución de las zonas de células T y las zonas T y B.
- cuarta opción Según la OMS Síndrome de Di George

(hipoplasia o agenesia del timo). Es causado por una violación del desarrollo de las bolsas faríngeas 3 y 4, a partir de las cuales se desarrollan el timo y las glándulas paratiroides. Estos pacientes no tienen inmunidad celular, tk. hay hipoplasia o aplasia del timo, se desarrolla tetania, porque sin glándulas paratiroides, defectos cardíacos congénitos y grandes vasos. La apariencia de la cara puede cambiar: hipertelorismo, incisión anti-mongoloide de los ojos, orejas de implantación baja, así como atresia esofágica, hipotiroidismo, tetrado Fallot, hipoplasia de los riñones y los uréteres. Debido al deterioro de la inmunidad celular, no hay protección contra las infecciones fúngicas y virales. No hay zonas dependientes de T en el timo y el bazo. Las células plasmáticas no se ven afectadas y el nivel de inmunoglobulinas no cambia. Este síndrome es causado por violaciones de la embriogénesis en la semana 6-8 de embarazo.

- la quinta variante según el síndrome de Louis-Bar de la OMS ( ataxia-telangiectasia Louis-Bar). Se caracteriza por una deficiencia de inmunidad celular y parcialmente humoral en combinación con ataxia cerebelosa progresiva y telangiectasias peribulbares. Morfológicamente: displasia del timo, los lóbulos consisten en reticuloepitelio, no hay cuerpos de Hassall, una disminución de los linfocitos T, los lóbulos no se dividen en las zonas cortical y cerebral. En el reticuloepitelio se forman células gigantes con núcleos hipercrómicos. En los órganos periféricos de inmunogénesis, hipoplasia de zonas T-dependientes. En el cerebelo: atrofia de la corteza con la expansión del IV ventrículo. Al microscopio: distrofia o desaparición completa de los neurocitos en forma de pera (células de Purkinje) y la capa granular. Dichos cambios se observan en los cuernos anteriores de la médula espinal, el hipotálamo y la desmielinización de las columnas posteriores. En los músculos transversos - atrofia secundaria, hígado - necrosis focal, degeneración grasa, infiltración linfociplasmocítica de los tractos porta. En los riñones - pielonefritis crónica. En los pulmones: bronquiectasias, abscesos, neumoesclerosis. Es característica la combinación de TEA con tumores malignos: linfomas, linfogranulomatosis, leucemias, meduloblastomas, adenocarcinomas, disgerminomas.

Este defecto se debe a un defecto en la diferenciación final de los linfocitos T, así como a una anomalía en las membranas plasmáticas de los linfocitos. Se hereda de forma autosómica recesiva. A menudo hay una deficiencia de Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. La ataxia se desarrolla a partir de los 4 años (alteración de la marcha) y progresa gradualmente. Las telangiectasias se encuentran al primer año de vida en la conjuntiva bulbar, luego en otras áreas. Hay encanecimiento del cabello, sudoración, dermatitis atrófica, eczema, neoplasias de la piel y retraso severo del desarrollo físico. Las características sexuales secundarias no se desarrollan. Las menstruaciones son irregulares. Los pacientes viven hasta 39-41 años.

- la sexta opción según la OMS a Gammaglobulinemia de Bruton, ligada al X . Se caracteriza por la transformación grasa inoportuna del timo. Una de las identificaciones primarias más comunes. Con él, no hay inmunoglobulina IgG en suero o está baja. Más a menudo en los niños, el comienzo de 8-9 meses: cuando disminuye la cantidad de inmunoglobulinas de la madre. Hay conjuntivitis recurrente, otitis media, faringitis, bronquitis, neumonía, infecciones de la piel (pioderma) son causadas con mayor frecuencia por Staphylococcus aureus o Haemophilus influenzae. La inmunidad celular no se ve afectada. Las enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, LES, dermatomiositis) a menudo se desarrollan en la enfermedad de Bruton. Linfocitos B marcadamente reducidos o ausentes. L\u y el bazo no tienen centros germinales, mientras que l\u, el bazo, la médula ósea y el tejido conectivo no tienen plasmocitos, las amígdalas palatinas están en forma de rudimentos, los linfocitos T permanecen normales.
- séptima opción La enfermedad granulomatosa crónica (CGD, enfermedad granulomatosa fatal de los niños) se caracteriza por un defecto en la función bactericida de los fagocitos con procesos repetidos granulomatosos purulentos en la piel, los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, con hipergammaglobulinemia, anemia, leucocitosis.
Hay 2 formas de HGB

^ 1. El más común, heredado por un tipo recesivo, ligado al cromosoma X. Los niños (hasta 4 años) se enferman, es difícil.
2. Es raro, se hereda de forma autosómica recesiva, los niños de ambos sexos están enfermos, avanza más fácilmente. Los primeros síntomas clínicos son lesiones cutáneas en el 1er mes de vida en forma de cambios eczematosos con supuración en las aurículas y alrededor de la nariz, más linfadenitis regional, luego se involucran en el proceso hígado, pulmones, ganglios linfáticos, huesos, en que se forman los abscesos. El examen patológico revela una transformación grasa prematura del timo, granulomas en los órganos internos, que consisten en monocitos, leucocitos neutrófilos, seguidos de fusión purulenta y cicatrización. Al mismo tiempo, los macrófagos y los neutrófilos están cargados de GAG y lípidos, estas células se encuentran en los pulmones, el timo, el bazo, los ganglios linfáticos y el hígado. Se observa hepato-esplenomegalia.
Inmunodeficiencia común variable. Este grupo heterogéneo puede ser congénito o adquirido, esporádico o familiar (con un modo de herencia variable). Característicamente: hipogammaglobulinemia, un defecto en todas las clases de anticuerpos, pero a veces solo IgG. En estos pacientes, el contenido de linfocitos B en la sangre y el tejido linfoide no se altera, pero al mismo tiempo, los linfocitos B no se transforman en células plasmáticas, no hay secreción de anticuerpos. Clínicamente: infecciones bacterianas recurrentes, infecciones por enterovirus, herpes, giardiasis Histológicamente: hiperplasia de las zonas de células B de l \ folículos, l \ y, bazo. Tienen una alta incidencia de artritis reumatoide: anemia perniciosa y hemolítica.

^ Deficiencia aislada de IgA. Caracterizado por niveles bajos de IgA sérica y secretora. Esta deficiencia puede ser tanto familiar como adquirida después de la toxoplasmosis, el sarampión y otras infecciones virales. Con la deficiencia de IgA, la protección de la mucosa se deteriora y se desarrollan infecciones del tracto respiratorio, infecciones del tracto gastrointestinal, MPS, alergias del tracto respiratorio y enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide). El resultado final es un defecto en la diferenciación de los linfocitos B que producen IgA. A menudo desarrollan reacciones anafilácticas.

comodidad. Las células plasmáticas no se ven afectadas y el nivel de inmunoglobulinas no cambia. Este síndrome es causado por violaciones de la embriogénesis en la octava semana de embarazo.
^ HIPOPLASIA DEL TIMO

Hipoplasia - caracterizado por la presencia de todos los elementos estructurales en el timo (reticuloepitelio, linfocitos), pero no se produce su desarrollo posterior, que se acompaña de una disminución de la masa del timo.

^ La hipoplasia del timo es característica y inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema (síndrome de Wiskott-Aldrich) Tiene una vía de herencia recesiva y está asociado con el cromosoma X. Caracterizado por trombocitopenia, eccema, infecciones recurrentes, se produce una muerte temprana. Morfológicamente, el timo tiene una estructura normal, pero hay un agotamiento secundario progresivo de los linfocitos T en la sangre periférica y en las zonas limítrofes paracorticales (dependientes del timo) con una disminución de la inmunidad celular. El nivel de IgM en suero es bajo, IgG es normal. Aumenta el nivel de IgA y E. A menudo se desarrollan linfomas malignos.

Deficiencia genética del sistema del complemento - La deficiencia congénita de C1, C2, C4 aumenta el riesgo de desarrollar enfermedades inmunocomplejas (LES).
TIMOMEGALIA

TM: un aumento en la masa del órgano de 3 a 4 veces en comparación con la norma, la ausencia de cambios de fase estereotípicos (incluidas las fases III-IV de AT) en condiciones de estrés o exposición antigénica. Desde un punto de vista clínico, la TM se diagnostica radiológicamente en función de un aumento del índice cardiotímico-torácico > 0,38. TM se observa en niños con ARVI frecuente (4-6 veces al año), con miocarditis alérgica infecciosa, reumatismo, miocardiopatía, meningococemia, asma bronquial. Estos niños son más propensos a tener raquitismo, defectos congénitos del corazón y del sistema nervioso central. En enfermedades infecciosas en niños con MT, la muerte ocurre en las primeras etapas de la enfermedad. Los siguientes HM se distinguen microscópicamente:

En la zona cortical, se determina la proliferación de macrófagos y linfoblastos (la primera fase de AT): una imagen del "cielo estrellado", los cuerpos tímicos son pocos, pequeños, en su mayoría celulares (compuestos por 3-5 células reticuloepiteliales en forma de anillo ), localizado en la médula. Esta variante se presenta en niños que fallecieron por infecciones virales respiratorias agudas y meningococemia en etapas tempranas desde el momento de la enfermedad.
En la zona cortical del timo, existen grandes cúmulos constituidos por linfocitos, semejantes a folículos linfoides, los cuerpos de Hassall son pequeños, ya sea de estructura celular, u homogéneo-eosinófilos con células reticuloepiteliales preservadas, ubicados en la periferia. Se observan en reumatismo, miocarditis alérgica infecciosa, asma bronquial, miocardiopatía, reacciones alérgicas subagudas y crónicas.
En los lóbulos del timo se conserva la división en zonas, pero la zona cortical prevalece sobre el cerebro. Los cuerpos tímicos son pequeños, escasos, de estructura celular. Se observa en miocarditis infecciosa-alérgica, infecciones virales respiratorias agudas, complicadas con neumonía, en combinación con defectos cardíacos y del sistema nervioso central.

La MT en niños debe considerarse como una de las variantes no clasificadas de inmunodeficiencia de tipo celular. Con la edad, el tamaño del timo puede volver a la normalidad.

Con este síndrome, las células embrionarias se ven afectadas en el útero, a partir de las cuales se desarrollan las glándulas paratiroides y el timo. Como resultado, las glándulas paratiroides y el timo están subdesarrollados o completamente ausentes en el niño. Los tejidos a partir de los cuales se forma la cara también se ven afectados. Esto se expresa por subdesarrollo de la mandíbula inferior, labio superior corto, fisuras palpebrales características, posición baja y deformación de las aurículas. Además, los niños tienen trastornos congénitos del corazón y de los grandes vasos. La enfermedad aparece esporádicamente, pero hay sugerencias de que está determinada genéticamente y se hereda de manera autosómica recesiva.

Clínicamente, el síndrome de DiGeorge se manifiesta ya al nacer. Las desproporciones de la cara, los defectos cardíacos son característicos. El síntoma más característico en el período neonatal son las convulsiones hipocalcémicas (debido al subdesarrollo de las glándulas paratiroides). El síndrome de inmunodeficiencia se desarrolla con mayor frecuencia en la segunda mitad de la vida de un lactante y se manifiesta clínicamente por infecciones frecuentemente recurrentes causadas por virus, hongos y bacterias oportunistas, hasta procesos sépticos severos. Según el grado de subdesarrollo del timo, los síntomas de inmunodeficiencia pueden ser muy diferentes (de severos a leves), por lo que en los casos leves se habla de síndrome de DiGeorge parcial. En la sangre, se encuentra un nivel reducido de calcio y un nivel elevado de fósforo y una disminución o ausencia total de la hormona paratiroidea, lo que confirma el subdesarrollo o la ausencia de las glándulas paratiroides.

El niño, estando en el útero, está completamente protegido de cualquier factor ambiental adverso.

La glándula timo en los recién nacidos se convierte en la primera cascada de defensa inmunológica. Lo que protege al niño de numerosos microorganismos patógenos. El timo en los niños comienza a funcionar inmediatamente después del nacimiento, cuando un microorganismo desconocido ingresa con la primera bocanada de aire.

La glándula timo en niños menores de un año logra recopilar información sobre casi todos los organismos patógenos que encontramos a lo largo de la vida.

Embriología (desarrollo del timo en el período prenatal)

El timo en el feto ya se encuentra en la séptima - octava semana de desarrollo. Incluso durante el embarazo, la glándula del timo comienza a producir células inmunes, en la duodécima semana, ya se encuentran en ella los precursores de los futuros linfocitos, los timocitos. En el momento del nacimiento, el timo de los recién nacidos está completamente formado y funcionalmente activo.

Anatomía

Para entenderlo, debe colocar tres dedos en la parte superior del mango del esternón (el área entre las clavículas). Esta será la proyección de la glándula timo.

Al nacer, su peso es de 15-45 gramos. El tamaño del timo en los niños es normalmente de 4 a 5 centímetros de largo y de 3 a 4 centímetros de ancho. Una glándula intacta en un niño sano no es palpable.

características de edad

El timo juega un papel clave en el desarrollo de la inmunidad y continúa creciendo hasta la pubertad. En este punto, la masa alcanza los 40 gramos. El campo de la pubertad comienza el desarrollo inverso (involución). En la vejez, la glándula del timo se reemplaza completamente por tejido adiposo, su masa disminuye a 6 gramos. En cada período de la vida.

El papel del timo

El timo produce hormonas necesarias para el normal desarrollo del sistema inmunitario. Gracias a ellos, las células del sistema inmunitario aprenden a reconocer los microorganismos nocivos y desencadenan mecanismos para eliminarlos.

Trastornos del timo

Según el grado de actividad, se distinguen la hipofunción y la hiperfunción de la glándula timo. Según la estructura morfológica: (ausencia), (subdesarrollo) y (aumento de tamaño).

Patología congénita del desarrollo de la glándula timo.

Con anomalías en el código genético, la colocación del timo puede verse alterada incluso en el período embrionario temprano. Tal patología siempre se combina con una violación del desarrollo de otros órganos. Hay varias anomalías genéticas que provocan cambios que son fatales para el sistema inmunitario. El cuerpo pierde la capacidad de combatir infecciones y no es viable.

Con defectos genéticos del desarrollo, todo el sistema inmunológico sufre. Incluso con la preservación de la actividad parcial, la hipoplasia tímica en los recién nacidos conduce a una deficiencia persistente en el contenido de células inmunitarias en la sangre e infecciones persistentes, contra las cuales hay un retraso general en el desarrollo.

Además, las malformaciones genéticas incluyen quistes congénitos, hiperplasia del timo y timomas (tumores benignos o malignos del timo).

Hipofunción e hiperfunción del timo

La actividad funcional no siempre depende del tamaño de la propia glándula. Con un timoma o un quiste, la glándula del timo se agranda y su actividad puede ser normal o reducida.

Hipoplasia del timo

En ausencia de una anomalía del desarrollo, la hipoplasia del timo en los recién nacidos es extremadamente rara. Esta no es una enfermedad independiente, sino una consecuencia de una infección grave o inanición prolongada. Después de eliminar la causa, sus dimensiones se restauran rápidamente.

Hiperplasia del timo

Hay hiperplasia endógena, cuando un aumento en el timo está asociado con el desempeño de sus funciones (primarias) y exógenas, entonces el crecimiento es causado por procesos patológicos en otros órganos y tejidos.

¿Por qué aumenta la glándula del timo en un bebé?

Causas de la timomegalia primaria (endógena):

Causas de la timomegalia exógena:

Trastornos generalizados del sistema inmunitario(, Enfermedades autoinmunes).
Violaciones de los sistemas reguladores en el cerebro.(síndrome hipotalámico).

Síntomas de la hiperplasia

Durante un examen externo, una glándula timo agrandada en un bebé es visible cuando llora, cuando el aumento de la presión intratorácica empuja el timo por encima del mango del esternón.

El agrandamiento de la glándula timo en los niños afecta la apariencia del niño: rasgos faciales agrandados, piel pálida. Hay un retraso en el desarrollo general. El agrandamiento del timo en un niño de 2 años, que se encuentra durante el examen, especialmente con un físico asténico, no debe ser motivo de preocupación. El timo es un órgano bastante grande para un bebé de este tipo y es posible que simplemente no quepa en el espacio que se le ha asignado.

El agrandamiento de la glándula timo en bebés con ictericia transitoria de recién nacidos tampoco es una patología.

De importancia clínica es la detección simultánea de varios signos característicos de las enfermedades del timo:

síndrome de compresión de órganos cercanos;
síndrome de inmunodeficiencia;
síndrome linfoproliferativo;
Alteración del sistema endocrino.

Síndrome de compresión de órganos cercanos

El agrandamiento de la glándula timo en los niños provoca síntomas de compresión de los órganos cercanos. Con presión sobre la tráquea, aparece dificultad para respirar, ruidos respiratorios, tos seca. Al apretar la luz de los vasos, el timo interrumpe la entrada y salida de sangre, se observa palidez de la piel e hinchazón de las venas yugulares.

Si un timo agrandado en un niño causa compresión del nervio vago, que inerva el corazón y el tracto digestivo, se observa una disminución persistente de los latidos del corazón, trastornos de la deglución, eructos y vómitos. Es posible cambiar el tono de la voz.

Síndrome de inmunodeficiencia

Cuando la glándula del timo se agranda en un niño en el contexto de su disfunción, incluso las enfermedades habituales se desarrollan de manera diferente. Cualquier enfermedad catarral puede comenzar sin un aumento de la temperatura, con un salto brusco al tercer o cuarto día. Estos niños se enferman por más tiempo que sus compañeros y la gravedad de la enfermedad es mayor. A menudo, la infección pasa a las partes inferiores del sistema respiratorio con el desarrollo de bronquitis y traqueítis.

Síndrome linfoproliferativo

Un aumento en la producción de hormonas en la glándula provoca una hiperestimulación de todo el sistema inmunitario. Los ganglios linfáticos están agrandados, la proporción de células inmunes con predominio de linfocitos se altera en el análisis de sangre general. Cualquier irritante externo provoca una reacción protectora excesiva en forma de reacciones alérgicas. Puede ocurrir una reacción severa a la vacunación.

Alteración del sistema endocrino

Un aumento en el timo en los niños puede provocar un mal funcionamiento del sistema endocrino, con el desarrollo de diabetes mellitus y la alteración de la glándula tiroides.

¿Cuál es el peligro de un aumento en la glándula timo en un niño?

Un aumento de la glándula timo en los bebés, con compresión del trigémino, interrumpe el peristaltismo del esófago y los intestinos. El niño puede tener dificultad para conseguir comida y escupir aire después de comer. Cuando se comprime la tráquea, se requiere más esfuerzo para inhalar, y el aumento de la presión hace que los alvéolos de los pulmones se rompan con el desarrollo de atelectasia.

Diagnóstico

Con síntomas de agrandamiento de la glándula timo en un niño, es necesaria la consulta de varios especialistas: un inmunólogo, un endocrinólogo y un pediatra. A menudo resulta que un aumento en la glándula timo en un bebé no está asociado con una patología, sino que se debe a características anatómicas individuales. A menudo, los padres se asustan de que la glándula del timo se agrande en un recién nacido, porque cuando llora, a menudo sobresale por encima del mango del esternón. Tampoco vale la pena temer la inflamación de la glándula timo en los bebés, ya que una gran cantidad de células inmunes no deja ninguna posibilidad de desarrollar una infección.

Para confirmar el diagnóstico, es necesario someterse a un examen completo, que incluye:

Análisis de sangre general y detallado.
Radiografía de pecho.
Diagnóstico por ultrasonido.

Un análisis de sangre puede detectar una disminución en el nivel de linfocitos T, un desequilibrio entre las inmunoglobulinas.

La radiografía del timo al niño permitirá excluir anomalías en la estructura y ubicación de la glándula del timo.

El ultrasonido le permite determinar con precisión el grado de hiperplasia del timo en los recién nacidos. El examen de las glándulas suprarrenales, los órganos abdominales excluirá la patología concomitante.

Es posible que necesite pruebas adicionales para los niveles hormonales.

Contenido

La gente no sabe todo sobre su cuerpo. Muchos saben dónde se encuentran el corazón, el estómago, el cerebro y el hígado, y muchos no conocen la ubicación de la glándula pituitaria, el hipotálamo o el timo. Sin embargo, el timo o glándula del timo es un órgano central y está ubicado en el mismo centro del esternón.

Glándula del timo: ¿qué es?

El hierro obtuvo su nombre debido a la forma que se asemeja a un tenedor de dos puntas. Sin embargo, un timo sano se parece a esto, y uno enfermo toma la apariencia de una vela o una mariposa. Por su proximidad a la glándula tiroides, los médicos solían llamarla glándula timo. ¿Qué es el timo? Este es el principal órgano de la inmunidad de los vertebrados, en el que tiene lugar la producción, desarrollo y formación de las células T del sistema inmunitario. La glándula comienza a crecer en un bebé recién nacido antes de los 10 años y después de los 18 años disminuye gradualmente. El timo es uno de los principales órganos para la formación y actividad del sistema inmunitario.

donde se encuentra el timo

El timo se puede identificar colocando dos dedos doblados en la parte superior del esternón debajo de la muesca clavicular. La ubicación del timo es la misma en niños y adultos, pero la anatomía del órgano tiene características relacionadas con la edad. En el momento del nacimiento, la masa del órgano del sistema inmunológico del timo es de 12 gramos, y en la pubertad alcanza los 35-40 G. La atrofia comienza alrededor de los 15-16 años. A la edad de 25 años, el timo pesa alrededor de 25 gramos, y a los 60 pesa menos de 15 gramos.

A la edad de 80 años, el peso de la glándula timo es de solo 6 gramos. El timo en este momento se alarga, las partes inferior y lateral del órgano se atrofian, que son reemplazadas por tejido adiposo. Este fenómeno no es explicado por la ciencia oficial. Hoy es el mayor misterio de la biología. Se cree que abrir este velo permitirá a las personas desafiar el proceso de envejecimiento.

La estructura del timo.

Ya hemos descubierto dónde se encuentra el timo. La estructura de la glándula del timo se considerará por separado. Este órgano de tamaño pequeño tiene un color gris rosado, textura suave y una estructura lobulada. Los dos lóbulos del timo están completamente fusionados o muy cerca uno del otro. La parte superior del cuerpo es ancha y la inferior es más estrecha. Toda la glándula del timo está cubierta con una cápsula de tejido conectivo, debajo de la cual se dividen los linfoblastos T. Los puentes que parten de él dividen el timo en lóbulos.

El suministro de sangre a la superficie lobulillar de la glándula proviene de la arteria mamaria interna, ramas tímicas de la aorta, ramas de las arterias tiroideas y el tronco braquiocefálico. La salida venosa de sangre se lleva a cabo a través de las arterias torácicas internas y ramas de las venas braquiocefálicas. En los tejidos del timo, se produce el crecimiento de varias células sanguíneas. La estructura lobular del órgano contiene corteza y médula. El primero parece una sustancia oscura y se encuentra en la periferia. Además, la sustancia cortical de la glándula timo contiene:

células hematopoyéticas de la serie linfoide, donde maduran los linfocitos T;
series de macrófagos hematopoyéticos, que contienen células dendríticas, células interdigitadas, macrófagos típicos;
células epiteliales;
células de soporte que forman la barrera hemato-tímica, que forman el marco del tejido;
células estrelladas: hormonas secretoras que regulan el desarrollo de las células T;
células niñeras en las que se desarrollan los linfocitos.

Además, el timo secreta las siguientes sustancias al torrente sanguíneo:

factor humoral tímico;
factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1);
timopoyetina;
timosina;
timalina.

de que es responsable

El timo en un niño forma todos los sistemas del cuerpo y en un adulto mantiene una buena inmunidad. ¿De qué es responsable el timo en el cuerpo humano? La glándula del timo realiza tres funciones importantes: linfopoyética, endocrina e inmunorreguladora. Produce linfocitos T, que son los principales reguladores del sistema inmunitario, es decir, el timo mata las células agresivas. Además de esta función, filtra la sangre, controla la salida de la linfa. Si ocurre algún mal funcionamiento en el trabajo del órgano, esto conduce a la formación de patologías oncológicas y autoinmunes.

En ninos

En un niño, la formación del timo comienza en la sexta semana de embarazo. La glándula del timo en niños menores de un año es responsable de la producción de linfocitos T por parte de la médula ósea, que protegen el cuerpo del niño de bacterias, infecciones y virus. Un bocio agrandado (hiperfunción) en un niño no afecta la salud de la mejor manera, ya que conduce a una disminución de la inmunidad. Los niños con este diagnóstico son susceptibles a diversas manifestaciones alérgicas, enfermedades virales e infecciosas.

En adultos

La glándula timo comienza a involucionar con la edad, por lo que es importante mantener sus funciones de manera oportuna. El rejuvenecimiento del timo es posible con una dieta baja en calorías, tomando grelina y usando otros métodos. La glándula del timo en los adultos participa en el modelado de dos tipos de inmunidad: una respuesta de tipo celular y una respuesta humoral. El primero forma el rechazo de elementos extraños y el segundo se manifiesta en la producción de anticuerpos.

hormonas y funciones

Los principales polipéptidos producidos por la glándula del timo son la timalina, la timopoyetina y la timosina. Por su naturaleza, son proteínas. Cuando se desarrolla el tejido linfoide, los linfocitos tienen la oportunidad de participar en los procesos inmunológicos. Las hormonas del timo y sus funciones tienen un efecto regulador en todos los procesos fisiológicos del cuerpo humano:

reducir el gasto cardíaco y la frecuencia cardíaca;
ralentizar el trabajo del sistema nervioso central;
reponer las reservas de energía;
acelerar la descomposición de la glucosa;
aumentar el crecimiento de células y tejido esquelético debido a una mayor síntesis de proteínas;
mejorar el trabajo de la glándula pituitaria, glándula tiroides;
producir el intercambio de vitaminas, grasas, carbohidratos, proteínas, minerales.

hormonas

Bajo la influencia de la timosina, los linfocitos se forman en el timo, luego, con la ayuda de la timopoyetina, las células sanguíneas cambian parcialmente su estructura para garantizar la máxima protección del cuerpo. Timulin activa T-helpers y T-killers, aumenta la intensidad de la fagocitosis, acelera los procesos de regeneración. Las hormonas del timo están involucradas en el trabajo de las glándulas suprarrenales y los órganos genitales. Los estrógenos activan la producción de polipéptidos, mientras que la progesterona y los andrógenos inhiben el proceso. Un glucocorticoide, que es producido por la corteza suprarrenal, tiene un efecto similar.

Funciones

En los tejidos del bocio proliferan las células sanguíneas, lo que potencia la respuesta inmunitaria del organismo. Los linfocitos T resultantes ingresan a la linfa y luego colonizan el bazo y los ganglios linfáticos. Bajo influencias estresantes (hipotermia, inanición, trauma severo y otros), las funciones de la glándula timo se debilitan debido a la muerte masiva de linfocitos T. Después de eso, se someten a una selección positiva, luego a una selección negativa de linfocitos y luego se regeneran. Las funciones del timo comienzan a desvanecerse a la edad de 18 años y se desvanecen casi por completo a la edad de 30 años.

Enfermedades de la glándula del timo

Como muestra la práctica, las enfermedades del timo son raras, pero siempre acompañadas de síntomas característicos. Las principales manifestaciones incluyen debilidad severa, aumento de los ganglios linfáticos, disminución de las funciones protectoras del cuerpo. Bajo la influencia del desarrollo de enfermedades del timo, crece el tejido linfoide, se forman tumores que causan hinchazón de las extremidades, compresión de la tráquea, tronco simpático límite o nervio vago. Las disfunciones en el trabajo del cuerpo se manifiestan con una disminución de la función (hipofunción) o con un aumento del trabajo del timo (hiperfunción).

aumento

Si la foto de ultrasonido mostró que el órgano central de la linfopoyesis está agrandado, entonces el paciente tiene hiperfunción del timo. La patología conduce a la formación de enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerodermia, miastenia gravis). La hiperplasia del timo en los bebés se manifiesta en los siguientes síntomas:

disminución del tono muscular;
regurgitación frecuente;
problemas de peso;
fallas del ritmo cardíaco;
piel pálida;
abundante sudoración;
adenoides agrandadas, ganglios linfáticos, amígdalas.

hipoplasia

El órgano central de la linfopoyesis humana puede presentar aplasia congénita o primaria (hipofunción), que se caracteriza por la ausencia o débil desarrollo del parénquima tímico. La deficiencia inmunológica combinada se diagnostica como una enfermedad congénita de Dee George, en la que los niños tienen defectos cardíacos, convulsiones, anomalías del esqueleto facial. La hipofunción o hipoplasia de la glándula timo puede desarrollarse en el contexto de diabetes mellitus, enfermedades virales o consumo de alcohol por parte de una mujer durante el embarazo.

Tumor

Los timomas (tumores del timo) ocurren a cualquier edad, pero con mayor frecuencia estas patologías afectan a personas de 40 a 60 años. No se han establecido las causas de la enfermedad, pero se cree que un tumor maligno del timo surge de las células epiteliales. Se advierte que este fenómeno ocurre si una persona padecía inflamación crónica o infecciones virales o estuvo expuesta a radiaciones ionizantes. Dependiendo de qué células estén involucradas en el proceso patológico, se distinguen los siguientes tipos de tumores de la glándula del bocio:

célula fusiforme;
granulomatoso;
epidermoide;
linfoepitelial.

Síntomas de la enfermedad del timo

Cuando cambia el trabajo del timo, un adulto siente una violación de la respiración, pesadez en los párpados, fatiga muscular. Los primeros signos de la enfermedad del timo son una larga recuperación después de las enfermedades infecciosas más simples. En violación de la inmunidad celular, comienzan a aparecer síntomas de una enfermedad en desarrollo, por ejemplo, esclerosis múltiple, enfermedad de Basedow. Con cualquier disminución de la inmunidad y los signos correspondientes, debe comunicarse de inmediato con el médico.

Glándula del timo - cómo comprobar

Si un niño tiene resfriados frecuentes que se convierten en patologías graves, existe una mayor predisposición a los procesos alérgicos o los ganglios linfáticos están agrandados, entonces se necesita un diagnóstico de la glándula timo. Para ello se necesita un ecógrafo sensible de alta resolución, ya que el timo se encuentra cerca del tronco pulmonar y la aurícula, y está cerrado por el esternón.

En caso de sospecha de hiperplasia o aplasia, luego de un examen histológico, el médico puede derivarlo a una tomografía computarizada y examen por un endocrinólogo. El tomógrafo ayudará a establecer las siguientes patologías de la glándula timo:

síndrome MEDAC;
síndrome de DiGeorge;
Miastenia gravis;
timoma;
linfoma de células T;
tumor pre-T-linfoblástico;
tumor neuroendocrino.

Normas

En un bebé recién nacido, el tamaño de la glándula timo es en promedio de 3 cm de ancho, 4 cm de largo y 2 cm de grosor. El tamaño promedio del timo normalmente se presenta en la tabla:

	Ancho (cm)	Longitud (cm)	Espesor (cm)
1-3 meses
10 meses - 1 año

Patología del timo

En violación de la inmunogénesis, se observan cambios en la glándula, que están representados por enfermedades como displasia, aplasia, involución accidental, atrofia, hiperplasia con folículos linfoides, timomegalia. A menudo, la patología del timo se asocia con un trastorno endocrino o con la presencia de una enfermedad autoinmune u oncológica. La causa más común de disminución de la inmunidad celular es la involución relacionada con la edad, en la que hay una deficiencia de melatonina en la glándula pineal.

Cómo tratar el timo

Como regla general, las patologías del timo se observan hasta los 6 años. Luego desaparecen o se convierten en enfermedades más graves. Si el niño tiene una glándula de bocio agrandada, se debe observar a un médico fisiólogo, inmunólogo, pediatra, endocrinólogo y otorrinolaringólogo. Los padres deben vigilar la prevención de enfermedades respiratorias. Si se presentan síntomas como bradicardia, debilidad y/o apatía, se requiere atención médica urgente. El tratamiento de la glándula timo en niños y adultos se lleva a cabo mediante métodos médicos o quirúrgicos.

Tratamiento médico

Cuando el sistema inmunológico está debilitado, para mantener el cuerpo, se requiere la introducción de sustancias biológicamente activas. Estos son los llamados inmunomoduladores que ofrece la terapia del timo. El tratamiento de la glándula del bocio en la mayoría de los casos se lleva a cabo de forma ambulatoria y consiste en 15-20 inyecciones que se inyectan en el músculo glúteo. El régimen de tratamiento para las patologías del timo puede variar según el cuadro clínico. En presencia de enfermedades crónicas, la terapia se puede realizar durante 2-3 meses, 2 inyecciones por semana.

Por vía intramuscular o subcutánea se inyectan 5 ml de extracto de timo aislado de los péptidos de la glándula del bocio de los animales. Es una materia prima biológica natural sin conservantes ni aditivos. Ya después de 2 semanas, se notan mejoras en el estado general del paciente, ya que las células sanguíneas protectoras se activan durante el tratamiento. La terapia de timo tiene un efecto a largo plazo en el cuerpo después de la terapia. Se puede realizar un segundo curso después de 4-6 meses.

Operación

La timectomía o extirpación del timo está indicada si la glándula tiene un tumor (timoma). La operación se realiza bajo anestesia general, que mantiene al paciente dormido durante toda la operación. Hay tres tipos de timectomía:

Transesternal. Se hace una incisión en la piel, después de lo cual se separa el esternón. El timo se separa de los tejidos y se extrae. La incisión se cierra con grapas o suturas.
transcervical. Se hace una incisión a lo largo de la parte inferior del cuello, después de lo cual se extrae la glándula.
Cirugía asistida por video. Se hacen varias incisiones pequeñas en el mediastino superior. A través de uno de ellos se introduce una cámara que muestra la imagen en el monitor del quirófano. Durante la operación, se utilizan brazos robóticos, que se insertan en las incisiones.

terapia de dieta

La dietoterapia juega un papel importante en el tratamiento de las patologías del timo. Se deben introducir en la dieta alimentos ricos en vitamina D: yema de huevo, levadura de cerveza, productos lácteos, aceite de pescado. Se recomienda el uso de nuez, carne de res, hígado. Al desarrollar una dieta, los médicos aconsejan incluir en la dieta:

perejil;
brócoli, coliflor;
naranjas, limones;
espino cerval de mar;
jarabe o decocción de rosa silvestre.

Tratamiento alternativo

El médico infantil Komarovsky aconseja calentar el timo con un masaje especial para aumentar la inmunidad. Si un adulto tiene una glándula no reducida, debe mantener la inmunidad para la prevención tomando preparaciones a base de hierbas con escaramujos, grosellas negras, frambuesas y arándanos rojos. No se recomienda el tratamiento del timo con remedios caseros, ya que la patología requiere una estricta supervisión médica.

Video

¡Atención! La información presentada en el artículo es solo para fines informativos. Los materiales del artículo no requieren autotratamiento. Solo un médico calificado puede hacer un diagnóstico y dar recomendaciones para el tratamiento según las características individuales de un paciente en particular.

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De los cambios atróficos (involutivos) en el timo, se deben distinguir las malformaciones congénitas de su desarrollo, que se manifiestan por su ausencia total: aplasia, agenesia o subdesarrollo con una violación de la formación de linfocitos en él: hipoplasia, alinfoplasia.
La ausencia congénita del timo puede ser la única malformación o combinarse con otras malformaciones, en particular con la ausencia congénita de las glándulas paratiroides, que se describe en la literatura angloamericana con el nombre de síndrome de Digeorge (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Aunque se conocen desde hace mucho tiempo casos de detección de la ausencia completa del timo en niños que fallecieron en la primera infancia (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la muerte de tales niños hasta hace poco tiempo no estaba asociada con la ausencia de su timo
Con hipoplasia, la glándula del timo se retrasa en su desarrollo desde el principio y en el nacimiento de un niño resulta ser pequeña, a menudo no supera los 1-2 g de peso Microscópicamente, sus lóbulos también se reducen en tamaño, y debido a la ausencia casi total de linfocitos, no se observa su división en las capas cortical y medular. Por lo general, no hay cuerpecitos de Hassall en ellos.
Los cambios que caracterizan la hipoplasia de la glándula timo se han estudiado recientemente en relación con la descripción de Glanzmann y Rniker en 1950 de una enfermedad peculiar en los lactantes, a la que denominaron linfocitofisis esencial. Debido al hecho de que esta enfermedad a menudo tiene un carácter familiar, más tarde también se describió con los nombres de linfofenia familiar (familiar) (Tobbler, Cottier, 1958) o disgenesia linfoplasmocítica hereditaria (Hitzig, Willi, 1961).
La enfermedad se manifiesta por diarrea persistente y no tratada, lo que lleva a los niños al agotamiento y la muerte. En este caso, hay una aguda linfopenia e hipogammaglobulinemia en la sangre, y en la autopsia de los muertos se encuentra una fuerte disminución en el tamaño del bazo y los ganglios linfáticos con una ausencia casi total de linfocitos en ellos. Inicialmente, no se prestó la debida atención al estado de la glándula del timo, aunque ya en la primera descripción de la enfermedad, Glanzmann y Rniker (1950) mencionan que en uno de los dos niños examinados por ellos, la glándula del timo era pequeña y edematosa. . Sin embargo, los cambios posteriores en el timo en esta enfermedad se estudiaron con más detalle (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), lo que dio motivos para considerar toda la enfermedad como una manifestación de deficiencia inmunológica primaria debida a hipoplasia o aplasia del timo (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Con aplasia o hipoplasia del timo, se altera el desarrollo normal de todo el tejido linfoide y, por lo tanto, el cuerpo permanece incapaz de reacciones inmunológicas. Como resultado, la flora normal del intestino comienza a tener un efecto patógeno, provocándole daños y, por lo tanto, diarrea, lo que lleva a: agotamiento. A menudo, se suma una infección secundaria en forma de candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), neumonía pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), etc.. En caso de homotrasplante de piel y otros tejidos en tales pacientes no se produce reacción de rechazo (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Así, el cuadro completo de la enfermedad corresponde completamente al llamado síndrome de emaciación que se desarrolla en los animales después de la extirpación del timo, que se realiza inmediatamente después del nacimiento (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). En algunos casos, en niños con hipoplasia del timo, poco antes de la muerte, también se observaron fenómenos de anemia aplásica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o granulocitopenia y trombocitopenia (Lamvik, Moe, 1969).
La mayoría de los niños con aplasia o hipoplasia del timo mueren dentro de los primeros 6 meses de vida. Sin embargo, en algunos casos, también se observa un curso más prolongado de la enfermedad: hasta 1 año y 7 meses (Hitzig, Biro et al., 1958) y más. Un examen inmunológico más detallado de tales pacientes permitió detectar en algunos de ellos la capacidad hasta cierto punto de ciertas reacciones inmunológicas (alérgicas) (Hitzig, Biro et al., 1958), así como la conservación de ciertas fracciones de inmunoglobulinas. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), lo que permite distinguir una serie de variedades clínicas de esta enfermedad (Sell, 1968). Obviamente, esto depende del grado de hipoplasia (alinfoplasia) de la glándula del timo, que puede expresarse de diferentes formas. Con un grado relativamente pequeño de hipoplasia debido a la preservación parcial de la capacidad del cuerpo para las reacciones inmunitarias, la enfermedad puede tener un curso prolongado. Un ejemplo de esto, aparentemente, es la observación de Grote y Fischer-Wasels (1929) de “alinfocitosis total” en un hombre de 39 años que murió de agotamiento. En la autopsia se encontró en él atrofia del bazo (18,0) y de otros órganos linfoides. El intestino delgado tenía cicatrices pigmentadas oscuras y los ganglios linfáticos mesentéricos contenían focos de "necrosis cursi". La glándula del timo, desafortunadamente, no fue examinada. En el mismo sentido, una de nuestras observaciones, que se da a continuación, es de indudable interés.
Varón E., 55 años. Un carpintero. Casado, sin hijos. Desde la primera infancia, a menudo tenía diarrea, por lo que siguió estrictamente una dieta durante toda su vida. Ahumado un poco. Rara vez bebía alcohol. Durante los últimos 3 años, fue examinado exhaustivamente en muchos hospitales de Leningrado, pero el diagnóstico seguía sin estar claro. En relación con el agotamiento creciente y la sospecha de un tumor en la cavidad abdominal, el 17/V de 1968 fue internado en la clínica de cirugía de la facultad de la Academia Médica Militar, donde el 31/V fue sometido a una laparotomía diagnóstica, durante el cual no se encontró tumor. Después de la operación, la condición del paciente comenzó a deteriorarse rápidamente. Análisis de sangre 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, floración, po. 1.0, l. 13500, de los cuales s. 45%, p.37%, y. 7%, linfa. once%. ROE 10 mm/h. En análisis de sangre anteriores, el número de linfocitos fluctuó entre 7-14%. Durante repetidos estudios bacteriológicos de heces, no se detectó flora patógena. El paciente falleció el 17 de junio de 1968 con síntomas de agotamiento creciente y neumonía asociada. Fue entregado para autopsia con diagnóstico de esprúe grave con desnutrición extrema y beriberi severo, condición posterior a laparotomía diagnóstica, ascitis, escaras sacras, neumonía bilateral y edema pulmonar.
A la autopsia (prosector T, V.Polozova) había un agotamiento agudo. Peso corporal 40 kg con una altura de 166 cm En la línea media del abdomen, una cicatriz postoperatoria fresca. En la zona del sacro hay una escara de fondo gris oscuro de 5x4 cm, la cavidad pleural izquierda está libre. El pulmón derecho en las secciones superiores se fusiona con la pleura parietal. En la región de su ápice hay varias cicatrices densas y un pequeño foco calcificado encapsulado. En la parte inferior del pulmón izquierdo, hay múltiples focos de compactación sin aire de color rojo grisáceo que miden 1-1,5 cm de diámetro. Trombosis de la rama inferior de la arteria pulmonar derecha. En el lóbulo inferior del pulmón derecho debajo de la pleura, se determina un foco sin aire negro-rojo de forma irregular en forma de cuña, de 5X5X4 cm de tamaño.Los ganglios linfáticos broio-copulmonares no están agrandados, negro-gris, con pequeños grises cicatrices Hay una pequeña cantidad de líquido amarillento transparente en la cavidad abdominal. En la membrana mucosa del intestino delgado, se ven úlceras superficiales transversales de hasta 4x2 cm de tamaño con un fondo pigmentado de color gris oscuro. Dos del mismo tipo de úlcera están presentes en la membrana mucosa del ciego. Las placas de Peyer y los folículos linfáticos no están definidos. Los ganglios linfáticos del mesenterio de hasta 1 cm de diámetro, en muchos de ellos, se ven áreas de color gris amarillento en el corte. El bazo pesa 30,0 con una cápsula engrosada, de color rojo oscuro en la sección. Las amígdalas son pequeñas. Ganglios linfáticos inguinales y axilares de hasta 1 cm de tamaño, de sección gris. El corazón pesa 250,0, su músculo es marrón rojizo. Hígado que pesa 1500.0, marrón-marrón en la sección. Había múltiples hemorragias pequeñas debajo de la pleura del pulmón izquierdo y en los pliegues de la mucosa gástrica. Otros órganos y tejidos estaban algo reducidos en tamaño, por lo demás sin cambios. La glándula del timo no se encuentra en el tejido del mediastino anterior.

Los resultados del examen histológico.

Intestino delgado: úlceras superficiales con fondo necrótico que contienen bacilos gramnegativos; en las capas submucosa y muscular - infiltrados de histiocitos y algunos linfocitos. Ganglios mesentéricos: se observan focos de necrosis entre el tejido linfoide, sin reacción celular alrededor; en ellos no se encuentran bacilos tuberculosos y otros microbios; un ganglio linfático axilar con esclerosis en el centro y una pequeña cantidad de tejido linfoide a lo largo de la periferia (Fig. 10, a). Bazo: los folículos linfáticos son muy débiles, se encuentran en pequeñas cantidades; la pulpa es marcadamente pletórica. Fibra del mediastino anterior: entre el tejido adiposo, hay unos pequeños lóbulos de la glándula del timo, que no tienen división en capas corticales y medulares y no contienen cuerpos de Hassall; los linfocitos en los lóbulos están casi completamente ausentes (Fig. 10, b, a), los lóbulos consisten en células reticulares y epiteliales, formando en algunos lugares células glandulares separadas. Hígado: degeneración grasa y atrofia parda. Miocardio: atrofia parda. Riñón: distrofia hidrópica. Pulmón: focos de neumonía que contienen cocos grampositivos.
Con base en los resultados de la autopsia y el examen histológico, se hizo un diagnóstico de enterocolitis ulcerosa crónica inespecífica, que provocó agotamiento y se complicó con neumonía. El desarrollo de la enfermedad en este caso puede estar asociado con el desarrollo inferior de la glándula timo y todo el aparato linfático en su conjunto.
Arroz. 10. Alinfoplasia del timo.
a-ganglio linfático axilar con esclerosis de la parte central y preservación de tejido linfoide en forma de una capa estrecha a lo largo de la periferia (aumento 60X) ”b- uno de los lóbulos de la glándula timo con una ausencia casi completa de linfocitos (aumento 120X); de la misma manera (sw. 400X) ..
Recientemente, el trasplante de timo de fetos humanos se ha utilizado con cierto éxito para el tratamiento de tales pacientes (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning y otros, 1969). Al mismo tiempo, después del trasplante, hay un rápido aumento en la cantidad de linfocitos en la sangre, la aparición de inmunoglobulinas en ella. Los niños tienen la capacidad de respuestas inmunes celulares y humorales, incluido el rechazo de homotrasplantes de tejidos (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Al examinar un ganglio linfático biopsiado en uno de estos pacientes después del trasplante de timo, se encontró que tenía folículos linfáticos bien definidos con centros de reproducción (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

La glándula timo en los niños es el órgano central, que se encuentra en el centro del tórax.
Es él quien tiene una gran importancia en la formación correcta y el posterior funcionamiento del sistema inmunológico del niño, y cualquier violación en su trabajo puede provocar diversas complicaciones y el desarrollo de patologías.
¿Qué es el timo?
La glándula timo, también conocida como timo, es el órgano principal del sistema inmunitario porque produce, desarrolla y educa células T especiales.
Obtuvo su nombre debido a la forma, que es similar a un tenedor con dos dientes.
¡Interesante!
El timo parece un tenedor en una persona sana, y con patologías de esta área, la glándula se vuelve como una mariposa, tomando la forma de una glándula tiroides. Por su proximidad a esta última, también se le denominaba anteriormente glándula timo.
La glándula timo en los recién nacidos tiene una masa de 12 gy crece hasta la edad de 10 años. Después de cumplir los 18 años, comienza a disminuir.
El timo es bien palpable cuando se presiona con dos dedos en la zona de la parte superior del esternón, ligeramente por debajo de la fosa de la clavícula.
La glándula del timo en niños y adultos tiene la misma ubicación, pero debido a la edad tiene las siguientes características:
1. Durante el tiempo desde el nacimiento hasta la pubertad, el timo aumenta aproximadamente 3 veces: si en los recién nacidos pesa alrededor de 12 g, en los adolescentes alcanza un tamaño de hasta 40 g.
2. A la edad de 16 años, el hierro comienza a atrofiarse.
3. Aproximadamente a la edad de 24-25 años, su tamaño es de unos 25 g.
4. En personas de 60 años, el timo pesa menos de 15 g.
5. Después de 80 años, su masa no supera los 6 g.
En la vejez, en las zonas debajo y a los lados del timo, se observa atrofia y en su lugar se forma tejido adiposo, y la propia glándula se alarga. Tales cambios son actualmente inexplicables por la ciencia.
Muchos expertos creen que resolver este rompecabezas puede contribuir a la gestión del proceso de envejecimiento.
Funciones del timo
La glándula del timo en los niños lleva a cabo la formación de todos los sistemas del cuerpo. Sus principales funciones se pueden enumerar de la siguiente manera:
endocrino;
linfopoyético;
regulación de la inmunidad.
La glándula destruye las células agresivas, ya que asegura la producción de células T, que son los principales reguladores del sistema inmunitario.
Además, el timo controla la salida de sangre y la filtra.
La formación de la glándula en un niño comienza en la sexta semana de embarazo.
Hasta la edad de un año, este órgano afecta la síntesis de linfocitos T a través de la médula ósea. Protegen el cuerpo del bebé de las siguientes influencias:
infecciones;
bacterias;
virus
Las hormonas producidas por la glándula timo están involucradas en la regulación de casi todos los procesos del cuerpo y realizan las siguientes funciones importantes:
disminución de la frecuencia cardíaca;
aumento de la síntesis de proteínas;
aumento en el crecimiento celular y esqueleto;
ralentización del sistema nervioso central;
mejorar el funcionamiento de la glándula tiroides y la glándula pituitaria;
aceleración de la descomposición del azúcar;
reposición de las reservas de energía.
Las hormonas del timo llevan a cabo el metabolismo de las siguientes sustancias:
carbohidratos;
vitaminas;
minerales;
grasas;
proteinas
Una disminución o aumento de la glándula timo conduce a una violación de estos procesos y provoca diversas patologías.
¡Importante!
En la mayoría de los casos, las disfunciones del timo conducen a procesos tumorales y enfermedades autoinmunes. El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden prevenir complicaciones.
Hiperfunción del timo
Esta condición indica un aumento en la glándula timo, que se acompaña de su hiperfunción. Como regla general, la patología se transmite genéticamente.
En los recién nacidos, puede deberse a uno de los siguientes factores:
la edad de la mujer embarazada;
violaciones en la crianza de un niño;
enfermedades de naturaleza infecciosa en una mujer embarazada.
Si se observa hiperfunción del timo en niños mayores, entonces la causa puede ser la falta de proteínas en la dieta, ya que con su deficiencia prolongada, las funciones del órgano se ven afectadas en forma de supresión del sistema inmunológico y disminución de el contenido de leucocitos.
Además, la hiperplasia de la glándula timo en un niño puede ser causada por la llamada diátesis linfática.
En esta condición, la tendencia del tejido linfático a crecer de forma anormal afecta a los órganos internos, incluido el timo.
Síntomas en recién nacidos
El agrandamiento difuso del timo en los bebés se acompaña de las siguientes manifestaciones:
1. El peso corporal al nacer está significativamente por encima del promedio.
2. El niño gana y pierde peso rápidamente.
3. La piel es pálida y las membranas mucosas tienen un tinte azulado.
4. Una malla de venas es claramente visible en el pecho.
5. Hay frecuentes regurgitaciones después de comer.
6. Hay alteraciones del ritmo cardíaco.
7. Persiste la temperatura subfebril, a pesar de la ausencia de signos de carácter inflamatorio.
A menudo, la hiperplasia del timo en los bebés se acompaña de tos sin síntomas adicionales de resfriado y sudoración excesiva.
Síntomas en niños mayores
A los síntomas en recién nacidos con hiperfunción del timo en este caso se le suman las siguientes manifestaciones:
ganglios linfáticos inflamados;
bajar la presión arterial;
obesidad con una dieta saludable;
extremidades frías;
Hipertrofia tisular de la faringe posterior.
Al mismo tiempo, las alteraciones del ritmo cardíaco y el aumento de la sudoración se vuelven más pronunciados.
Una disminución de la inmunidad provoca otras patologías en el desarrollo del bebé.
¡Para referencia!
En las niñas, en algunos casos, un aumento persistente del timo conduce a la hipoplasia de los órganos del sistema reproductivo y, en los bebés varones, a la fimosis.
hipotiroidismo
La hipofunción del timo suele ser un subdesarrollo congénito o primario de los elementos del órgano. Esta condición puede desarrollarse debido a los siguientes factores:
enfermedades de naturaleza viral;
diabetes;
el consumo de bebidas alcohólicas durante el embarazo.
En la infancia, tal patología provoca las siguientes condiciones:
desarrollo acelerado de las glándulas sexuales;
reducción de órganos linfoides;
linfopenia;
Reducción de peso;
hipotrofia;
trastornos del crecimiento óseo;
La hipofunción de la glándula del timo en los niños provoca fallas en la reactividad inmunológica.
Diagnóstico
Las enfermedades y patologías del timo en los niños se detectan mediante rayos X o ultrasonido de alta resolución.
La necesidad de diagnóstico puede aparecer con las siguientes características en un niño:
1. A menudo sufre de un resfriado, que se convierte en una patología de forma grave.
2. Hay un aumento en los ganglios linfáticos.
3. Existe una gran predisposición a las alergias.
Cuando existe la sospecha de un aumento/disminución de un órgano, un especialista puede prescribir un examen endocrino y una tomografía computarizada. El último método le permite identificar las siguientes enfermedades del timo:
síndrome de DiGeorge;
timoma;
Miastenia gravis;
Linfoma de células T.
Cuando se diagnostican tumores en esta área, generalmente se requiere cirugía.
¡Importante!
Dado que el ultrasonido no es inferior a una radiografía en su contenido de información, muchos expertos recomiendan no exponer a los niños a la radiación una vez más y elegir un método de diagnóstico por ultrasonido.
Tratamiento
Las patologías de la glándula timo generalmente ocurren antes de los seis años, después de lo cual desaparecen por sí solas sin un tratamiento especial.
Al mismo tiempo, los fondos se utilizan para fortalecer el sistema inmunológico y se observa un régimen diario y una dieta especiales.
Pero en algunos casos, para evitar mayores complicaciones, se requieren medidas y terapia.
Se requiere atención médica urgente para enfermedades de la glándula timo en un niño si se presentan los siguientes síntomas:
debilidad del cuerpo;
bradicardia;
apatía.
El tratamiento de las patologías del timo en los niños puede incluir los siguientes elementos:
procedimientos de fisioterapia;
terapia con bioestimulantes;
el uso de inmunomoduladores;
una dieta rica en vitamina C;
el uso de drogas para estimular el centro respiratorio;
prevención de enfermedades respiratorias.
Con hiperplasia del timo, en algunos casos se prescribe Intervención quirúrgica ante lo cual es necesario controlar la presión arterial. Es recomendable realizar la operación con anestesia local.
Sin una preparación previa antes de la intervención, aumenta la probabilidad de insuficiencia suprarrenal en un niño.
Los padres de niños a los que se les ha diagnosticado disfunción de la glándula timo deben recordar que la aspirina está contraindicada para ellos.

Peritaje médico-social y discapacidad en la hipoplasia del timo

APLASIA DE LA GLÁNDULA DEL TIM (hipoplasia) (síndrome de Dee George): subdesarrollo congénito de la glándula del timo como resultado de una violación de la embriogénesis normal del timo, acompañada de una violación de la formación de órganos vecinos: las glándulas paratiroides, la aorta y otros anomalías del desarrollo, que se manifiesta clínicamente por inmunodeficiencia primaria e hipoparatiroidismo.

Epidemiología: no se ha establecido la frecuencia en niños, pero la frecuencia de todos los defectos en la inmunidad de las células T es del 5 al 10 % en la estructura de las inmunodeficiencias primarias, y la frecuencia total de las formas primarias de inmunodeficiencia es de 2:1000.

Etiología y patogenia. La enfermedad se asocia con un desarrollo intrauterino deficiente del feto durante un período de aproximadamente 8 semanas; bajo la influencia de un factor teratogénico, se interrumpe la colocación de los órganos que se desarrollan durante este período a partir de las fisuras faríngeas 3 y 4: el timo, las glándulas paratiroides, la aorta, así como el cráneo facial, el sistema nervioso central. En el 80-90% de los niños con este síndrome, se detecta una deleción del cromosoma 22 (monosomía parcial en el cromosoma 22, una deficiencia de material genético), combinada con un complejo de síntomas: defectos cardíacos congénitos, "paladar hendido" y otros defectos del esqueleto facial, hipoplasia del timo e hipocalcemia por hipolalasia de las glándulas paratiroides.

cuadro clinico.
Desde el nacimiento, el niño tiene síndrome de hipocalcemia (convulsiones hipocalcémicas típicas), candidiasis oral recurrente con transformación en candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas, anomalía de la aorta (su arco está girado hacia la derecha), sepsis. Puede haber una cardiopatía congénita con un cuadro clínico correspondiente, una anomalía del cráneo facial; en el futuro: una disminución de las capacidades mentales, retraso en el desarrollo sexual.

Complicaciones: IC, deterioro del desarrollo mental de gravedad variable, daño a los órganos internos por hongos Candida (bronquitis por Candida, esofagitis con posterior desarrollo de estenosis esofágica).

Métodos de laboratorio e instrumentales que confirman el diagnóstico:
1) estudio del contenido de hormona paratiroidea en la sangre;
2) análisis de sangre bioquímico (disminución del contenido de calcio en la sangre);
3) ECG, ecocardiografía;
4) consulta de un psicólogo, neurólogo, psiquiatra;
5) examen micológico;
6) inmunograma (disminución del número y función de los linfocitos T).

Tratamiento: compensación de la insuficiencia de las glándulas laratiroideas con preparaciones de vitamina D, trasplante de la glándula timo fetal, uso de hormonas del timo con fines de reemplazo, trasplante de médula ósea, corrección de cardiopatías congénitas, uso de agentes antimicóticos para el tratamiento de la candidiasis.

El pronóstico es relativamente favorable: los niños son viables, no sufren infecciones virales y bacterianas, pero tienen candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas con daño a los órganos internos y necesitan un tratamiento constante con medicamentos antimicóticos; el hipoparatiroidismo también requiere terapia de reemplazo constante con preparaciones de vitamina D; además, los niños se quedan atrás en el desarrollo mental.

Criterios de discapacidad: retraso mental, que requiere que el niño estudie en una escuela especial, NC del 1 al 2. y más alto con cardiopatía congénita, candidiasis recurrente de los bronquios, esófago y otros órganos internos con una violación de sus funciones.

Rehabilitación: rehabilitación médica durante períodos de exacerbaciones; habilitación social, psicológica, pedagógica y profesional durante la remisión de la enfermedad.

Descripción:

La aplasia del timo es un grupo de enfermedades causadas por defectos genéticos en el sistema inmunitario.

Síntomas:

1. Síndrome de Di-George. Junto con la aplasia de la glándula, es posible la aplasia de las glándulas paratiroides con manifestaciones. En la patogénesis, hay una deficiencia de linfocitos T circulantes, una fuerte inhibición de la reacción de inmunidad celular, un aumento relativo en el número de linfocitos B y la preservación de la reacción de inmunidad humoral (nivel normal de inmunoglobulinas en la sangre) .
Los signos característicos de la enfermedad son, a partir del período neonatal, infecciones recurrentes de los sistemas respiratorio y digestivo. Suele combinarse con anomalías en el desarrollo del arco aórtico, maxilar inferior, lóbulos de las orejas, con hipoplasia de los ganglios linfáticos y subdesarrollo de las zonas timodependientes.

2. Síndrome de Nezelof: aplasia autosómica recesiva del timo con linfopenia, sin aplasia de las glándulas paratiroides, pero con subdesarrollo de zonas dependientes del timo en los ganglios linfáticos y el bazo.
También se revela una fuerte disminución en la reactividad de los linfocitos T (deficiencia del sistema inmunológico celular).
Desde el período neonatal, se observan bronquitis recurrentes, enterocolitis de etiología viral o fúngica, erupciones herpéticas. La deficiencia de linfocitos T y la inhibición de la reacción de la inmunidad celular son más pronunciadas que en el síndrome de DiGeorge. Los pacientes mueren a una edad temprana.

3. Síndrome de Louis-Bar: deficiencia inmunológica con -telangiectasia, caracterizada por herencia autosómica recesiva de aplasia de la glándula, ocurre con una disminución de linfocitos en las zonas dependientes del timo de los ganglios linfáticos y el bazo, desmielinización en el cerebelo.
Trastornos complejos multisistémicos:
1) neurológico (ataxia, alteración de la coordinación, etc.);
2) vascular (telaniectasia de la piel y conjuntiva);
3) mental (retraso mental);
4) endocrino (funciones deterioradas de las glándulas suprarrenales, gónadas). Las infecciones sino-pulmonares recurrentes aparecen desde la primera infancia.
La violación de la inmunidad celular se acompaña de daño a los sistemas de inmunidad T y B, deficiencia de IgA En el suero sanguíneo, se encuentran abetos emocionales (α y β-fetoproteínas). En tales pacientes, las neoplasias malignas (más a menudo, linfogranulomatosis) se desarrollan con mayor frecuencia.

4. "Síndrome suizo": deficiencia inmunológica combinada severa autosómica recesiva. La agammaglobulinemia linfopénica, la aplasia o la hipoplasia del timo se combinan con la hipoplasia de todo el tejido linfoide. Hipoplasia aguda de la glándula del timo, hipoplasia de los ganglios linfáticos y formaciones linfoides del bazo, intestinos.
Desde el período neonatal, lesiones fúngicas, virales y bacterianas recurrentes de la piel y las membranas mucosas de la nasofaringe, el tracto respiratorio y los intestinos. En estos niños, la glándula del timo es difícil de identificar.
Junto con una fuerte inhibición de las reacciones de la inmunidad celular, se revela una deficiencia de la inmunidad humoral (deficiencia de linfocitos T y B). Los niños suelen morir en los primeros seis meses de vida.

Causas de ocurrencia:

Este grupo de enfermedades es causado por defectos genéticos en el sistema inmunológico.
La aplasia (o hipoplasia) congénita o primaria de la glándula timo se caracteriza por la ausencia completa de parénquima tímico o su desarrollo extremadamente débil, lo que determina la presencia de una deficiencia inmunológica combinada severa debido a una fuerte disminución en el contenido de T- y Linfocitos B y ausencia de cuerpos tímicos.
Todas estas enfermedades van acompañadas de enfermedades inflamatorias recurrentes, a menudo de localización pulmonar o intestinal, que suelen ser la causa directa de la muerte de los pacientes. Por lo tanto, los niños, especialmente los niños pequeños, que padecen enfermedades inflamatorias recurrentes, deben ser examinados cuidadosamente para determinar el estado funcional del timo.
Se encuentran cambios similares en niños con varias enfermedades unidas en el grupo de inmunodeficiencia. Los defectos más pronunciados en el desarrollo del timo se encontraron en los siguientes síndromes.

Tratamiento:

1.
Síndrome de DiGeorge. Junto con la aplasia de la glándula, es posible la aplasia de las glándulas paratiroides con manifestaciones de hipoparatiroidismo. En la patogénesis, hay una deficiencia de linfocitos T circulantes, una fuerte inhibición de la reacción de inmunidad celular, un aumento relativo en el número de linfocitos B y la preservación de la reacción de inmunidad humoral (nivel normal de inmunoglobulinas en la sangre, hipocalcemia).
Los signos característicos de la enfermedad son convulsiones, a partir del período neonatal, infecciones recurrentes de los sistemas respiratorio y digestivo. Suele combinarse con anomalías en el desarrollo del arco aórtico, maxilar inferior, lóbulos de las orejas, con hipoplasia de los ganglios linfáticos y subdesarrollo de las zonas timodependientes.

2. Síndrome de Nezelof- aplasia autosómica recesiva del timo con linfopenia, sin aplasia de las glándulas paratiroides, pero con subdesarrollo de las zonas dependientes del timo en los ganglios linfáticos y el bazo.
También se revela una fuerte disminución en la reactividad de los linfocitos T (deficiencia del sistema inmunológico celular).
Desde el período neonatal, se han observado bronquitis recurrente, neumonía, enterocolitis de etiología viral o fúngica, erupciones herpéticas y sepsis.
La deficiencia de linfocitos T y la inhibición de la reacción de la inmunidad celular son más pronunciadas que en el síndrome de DiGeorge. Los pacientes mueren a una edad temprana.

3. Síndrome de Louis Bar- La deficiencia inmunológica en la ataxia-telangiectasia, caracterizada por la herencia autosómica recesiva de la aplasia de la glándula, se produce con una disminución de linfocitos en las zonas dependientes del timo de los ganglios linfáticos y el bazo, desmielinización en el cerebelo.
Trastornos complejos multisistémicos:
1) neurológico (ataxia, alteración de la coordinación, etc.);
2) vascular (telaniectasia de la piel y conjuntiva);
3) mental (retraso mental);
4) endocrino (funciones deterioradas de las glándulas suprarrenales, gónadas). Las infecciones sino-pulmonares recurrentes aparecen desde la primera infancia.
La violación de la inmunidad celular se acompaña de daño a los sistemas de inmunidad T y B, deficiencia de IgA En el suero sanguíneo, se encuentran abetos emocionales (α y β-fetoproteínas). Dichos pacientes a menudo desarrollan neoplasias malignas (más a menudo linfosarcomas, linfogranulomatosis).

4.
"Síndrome suizo"- Deficiencia inmunológica combinada severa autosómica recesiva. La agammaglobulinemia linfopénica, la aplasia o la hipoplasia del timo se combinan con la hipoplasia de todo el tejido linfoide. Hipoplasia aguda de la glándula del timo, hipoplasia de los ganglios linfáticos y formaciones linfoides del bazo, intestinos.
Desde el período neonatal, lesiones fúngicas, virales y bacterianas recurrentes de la piel y las membranas mucosas de la nasofaringe, el tracto respiratorio y los intestinos. En estos niños, la glándula del timo es difícil de identificar.
Junto con una fuerte inhibición de las reacciones de la inmunidad celular, se revela una deficiencia de la inmunidad humoral (deficiencia de linfocitos T y B). Los niños suelen morir en los primeros seis meses de vida.

Diagnósticos. La aplasia e hipoplasia congénita del timo se establece sobre la base de la clínica de infecciones recurrentes. Para confirmarlo, se utilizan estudios inmunológicos: determinación del número de linfocitos T y B y su actividad funcional, la concentración de inmunoglobulinas y el nivel de la hormona de la glándula en la sangre.
Para el diagnóstico temprano de condiciones de inmunodeficiencia causadas por aplasia del timo, se utiliza la determinación del número de linfocitos en sangre periférica, inmunoglobulinas séricas, título de isohemaglutinina.

Tratamiento. Inmunoterapia restauradora y de reemplazo. Para este propósito, se lleva a cabo el trasplante de la glándula del timo o la médula ósea, la introducción de inmunoglobulinas, hormonas del timo. Está contraindicado el uso de corticosteroides que tienen un efecto inmunosupresor.

- una enfermedad genética perteneciente al grupo de las inmunodeficiencias primarias y, junto con la inmunidad debilitada, caracterizada por numerosas malformaciones. Los síntomas de esta condición son infecciones bacterianas frecuentes con tendencia al curso severo, defectos cardíacos congénitos, anomalías faciales y otros trastornos. El diagnóstico del síndrome de DiGeorge se basa en el estudio del corazón, las glándulas tiroides y paratiroides, el estudio del estado inmunológico y los datos de los análisis genéticos moleculares. El tratamiento es únicamente sintomático, incluyendo la corrección quirúrgica de los defectos cardíacos y anomalías faciales, la terapia de reemplazo inmunológico y la lucha contra las infecciones bacterianas y fúngicas.

Información general

El síndrome de DiGeorge (hipoplasia del timo y las glándulas paratiroides, síndrome velocardiofacial) es una enfermedad genética causada por una violación del desarrollo embrionario de los sacos faríngeos tercero y cuarto. Esta condición fue descrita por primera vez en 1965 por el pediatra estadounidense Angelo Di Giorgi, quien la clasificó como aplasia congénita del timo y las glándulas paratiroides. Investigaciones posteriores en el campo de la genética ayudaron a determinar que los trastornos en esta enfermedad van mucho más allá de la inmunodeficiencia primaria. Esto dio lugar a otro nombre para el síndrome de DiGeorge. Dados los órganos más comúnmente afectados (paladar, corazón, cara), algunos expertos denominan a esta patología síndrome velocardiofacial. Varios investigadores modernos distinguen entre estas dos condiciones y creen que el síndrome velocardiofacial "verdadero" no se acompaña de trastornos inmunológicos graves. La incidencia del síndrome de DiGeorge es de 1:3,000-20,000; una discrepancia tan significativa en los datos se debe al hecho de que aún no se ha establecido un límite claro y confiable entre esta enfermedad y el síndrome velocardiofacial. Por lo tanto, el mismo paciente, según diferentes expertos, puede tener inmunodeficiencia primaria, acompañada de trastornos concomitantes, o malformaciones más numerosas en el contexto de una disminución de la inmunidad.

Causas del síndrome de DiGeorge

La naturaleza genética del síndrome de DiGeorge es el daño a la parte central del brazo largo del cromosoma 22, donde presumiblemente se encuentran los genes que codifican varios factores de transcripción importantes. Uno de estos genes ha sido identificado, el TBX1, cuyo producto de expresión es una proteína llamada T-box. Pertenece a una familia de proteínas que controlan los procesos de embriogénesis. La evidencia de la relación entre el síndrome de DiGeorge y TBX1 es el hecho de que un pequeño porcentaje de pacientes no tienen un daño pronunciado en el cromosoma 22, solo hay mutaciones en este gen. También hay sugerencias sobre el papel de las deleciones de otros cromosomas en el desarrollo de esta enfermedad. Entonces, se detectaron manifestaciones similares al síndrome de DiGeorge en presencia de daño en los cromosomas 10, 17 y 18.

En la mayoría de los casos del síndrome de DiGeorge, la eliminación del cromosoma 22 captura alrededor de 2 a 3 millones de pares de bases. Muy a menudo, este defecto genético ocurre espontáneamente durante la formación de células germinales masculinas o femeninas, es decir, es de naturaleza germinal. Solo una décima parte de todos los casos de la enfermedad es una forma familiar con un patrón de herencia autosómico dominante. La patogenia del síndrome de DiGeorge se reduce a una violación de la formación de formaciones embrionarias especiales: sacos faríngeos (principalmente 3 y 4), que son los precursores de una serie de tejidos y órganos. Son los principales responsables de la formación del paladar, las glándulas paratiroides, el timo, los vasos mediastínicos y el corazón, por lo que con el síndrome de DiGeorge se producen malformaciones de estos órganos.

Síntomas del síndrome de DiGeorge

Muchas manifestaciones del síndrome de DiGeorge se determinan inmediatamente después del nacimiento de un niño, las malformaciones individuales (por ejemplo, el corazón) se pueden detectar incluso antes, en exámenes de ultrasonido preventivos. Muy a menudo, las anomalías en el desarrollo de la cara son las primeras en detectarse: una división del paladar, a veces en combinación con un "labio hendido", prognatismo de la mandíbula inferior. A menudo, los bebés con síndrome de DiGeorge tienen una boca pequeña, una nariz pequeña con un puente nasal agrandado y cartílagos de las aurículas deformados o subdesarrollados. Con un curso relativamente leve de la enfermedad, todos los síntomas anteriores pueden expresarse de manera bastante débil, incluso la división del paladar duro puede ocurrir solo en su parte posterior y detectarse solo con un examen completo por parte de un otorrinolaringólogo.

En los primeros meses de vida de un paciente con síndrome de DiGeorge, las manifestaciones de defectos cardíacos congénitos pasan a primer plano; pueden ser tanto la tétrada de Fallot como trastornos individuales: comunicación interventricular, conducto arterioso hendido y muchos otros. Se acompañan de cianosis, insuficiencia cardiovascular y, en ausencia de atención médica calificada (incluida la atención quirúrgica), pueden provocar la muerte prematura de los pacientes. Las convulsiones y la tetania debidas a la hipoplasia paratiroidea y la subsiguiente hipocalcemia se consideran otro trastorno frecuente en los niños con síndrome de DiGeorge.

La siguiente manifestación más importante del síndrome de DiGeorge, que lo distingue de otras variedades de síndrome velocardiofacial, es una inmunodeficiencia primaria pronunciada. Se desarrolla por aplasia o subdesarrollo del timo y por tanto afecta en mayor medida a la inmunidad celular. Sin embargo, debido a la estrecha relación entre las secciones humoral y celular del sistema inmunitario, esto conduce a un debilitamiento general de las defensas del organismo. Los pacientes con síndrome de DiGeorge son extremadamente sensibles a las infecciones virales, fúngicas y bacterianas, que a menudo tienen un curso prolongado y grave. Algunos investigadores notan la presencia de retraso mental de diversos grados, a veces puede haber convulsiones de origen neurológico.

Diagnóstico del síndrome de DiGeorge

Para determinar el síndrome de DiGeorge, se utiliza el método de un examen físico general, estudios cardiológicos (EchoCG, electrocardiograma), ultrasonido de la glándula tiroides y el timo, y pruebas inmunológicas. La realización de análisis de sangre generales y bioquímicos, el estudio de la historia del paciente, los estudios genéticos desempeñan un papel de apoyo. Al examinar a pacientes con síndrome de DiGeorge, se pueden determinar los trastornos característicos de la enfermedad: división del paladar duro, anomalías en la estructura de la cara, patología de los órganos ENT. La anamnesis, por regla general, revela episodios frecuentes de infecciones virales y fúngicas que tienen un curso severo, convulsiones causadas por hipocalcemia y lesiones extensas de caries en los dientes.

En los exámenes de ultrasonido del timo, hay una disminución significativa de la masa o incluso la ausencia completa del órgano (agenesia). La ecocardiografía y otros métodos de diagnóstico cardíaco revelan numerosos defectos cardíacos (por ejemplo, comunicación interventricular) y vasos mediastínicos. Los estudios inmunológicos confirman una caída significativa en el nivel de linfocitos T. El mismo fenómeno se observa en la sangre periférica y, a menudo, se combina con una disminución en la concentración de proteínas de inmunoglobulina. El estudio bioquímico de la sangre indica una disminución en el nivel de calcio y hormonas paratiroideas. Un genetista puede buscar deleciones en el cromosoma 22 usando hibridación de ADN fluorescente o reacción en cadena de polimerasa multiplex.

Tratamiento del síndrome de DiGeorge

Actualmente no existe un tratamiento específico para el síndrome de DiGeorge, solo se utilizan técnicas paliativas y sintomáticas. Es muy importante identificar las cardiopatías congénitas lo antes posible y, en caso necesario, realizar su corrección quirúrgica, ya que son las enfermedades cardiovasculares las que más causan muerte neonatal en esta enfermedad. Un peligro significativo son las convulsiones convulsivas causadas por hipocalcemia, que requiere la corrección oportuna del equilibrio electrolítico del plasma sanguíneo. También se puede requerir la ayuda de cirujanos con síndrome de DiGeorge para eliminar las malformaciones de la cara y el paladar.

Debido a la inmunodeficiencia severa, cualquier signo de infección bacteriana, viral o fúngica es motivo para el uso urgente de medicamentos apropiados (antibióticos, agentes antivirales y fungicidas). Para mejorar el estado inmunológico de un paciente con síndrome de DiGeorge, se puede realizar una infusión de reemplazo de inmunoglobulinas obtenidas de plasma de donante. En algunos casos, se trasplantó la glándula del timo, lo que estimuló la formación de sus propios linfocitos T, lo que contribuyó a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico y prevención del síndrome de DiGeorge

La mayoría de los investigadores evalúan el pronóstico del síndrome de DiGeorge como incierto, ya que esta enfermedad se caracteriza por una variabilidad significativa en los síntomas. En casos severos, existe un alto riesgo de muerte neonatal temprana debido a una combinación de trastornos cardiovasculares e inmunológicos. Las formas más benignas del síndrome de DiGeorge requieren cuidados paliativos bastante intensivos, es especialmente importante prestar atención al tratamiento y prevención de infecciones virales y fúngicas. El desarrollo intelectual de los pacientes se ralentiza un poco, sin embargo, con la corrección pedagógica y psicológica correcta, las manifestaciones de retraso en el desarrollo pueden nivelarse. Debido a la naturaleza espontánea frecuente de las mutaciones, no se ha desarrollado la prevención del síndrome de DiGeorge.

El niño, estando en el útero, está completamente protegido de cualquier factor ambiental adverso.

La glándula timo en niños menores de un año logra recopilar información sobre casi todos los organismos patógenos que encontramos a lo largo de la vida.

Embriología (desarrollo del timo en el período prenatal)

Anatomía

Para entenderlo, debe colocar tres dedos en la parte superior del mango del esternón (el área entre las clavículas). Esta será la proyección de la glándula timo.

características de edad

El papel del timo

Trastornos del timo

Según el grado de actividad, se distinguen la hipofunción y la hiperfunción de la glándula timo. Según la estructura morfológica: (ausencia), (subdesarrollo) y (aumento de tamaño).

Patología congénita del desarrollo de la glándula timo.

Además, las malformaciones genéticas incluyen quistes congénitos, hiperplasia del timo y timomas (tumores benignos o malignos del timo).

Hipofunción e hiperfunción del timo

La actividad funcional no siempre depende del tamaño de la propia glándula. Con un timoma o un quiste, la glándula del timo se agranda y su actividad puede ser normal o reducida.

Hipoplasia del timo

Hiperplasia del timo

¿Por qué aumenta la glándula del timo en un bebé?

Causas de la timomegalia primaria (endógena):

Causas de la timomegalia exógena:

Trastornos generalizados del sistema inmunitario(, Enfermedades autoinmunes).
Violaciones de los sistemas reguladores en el cerebro.(síndrome hipotalámico).

Síntomas de la hiperplasia

Durante un examen externo, una glándula timo agrandada en un bebé es visible cuando llora, cuando el aumento de la presión intratorácica empuja el timo por encima del mango del esternón.

El agrandamiento de la glándula timo en bebés con ictericia transitoria de recién nacidos tampoco es una patología.

De importancia clínica es la detección simultánea de varios signos característicos de las enfermedades del timo:

síndrome de compresión de órganos cercanos;
síndrome de inmunodeficiencia;
síndrome linfoproliferativo;
Alteración del sistema endocrino.

Síndrome de compresión de órganos cercanos

Síndrome de inmunodeficiencia

Síndrome linfoproliferativo

Alteración del sistema endocrino

Un aumento en el timo en los niños puede provocar un mal funcionamiento del sistema endocrino, con el desarrollo de diabetes mellitus y la alteración de la glándula tiroides.

¿Cuál es el peligro de un aumento en la glándula timo en un niño?

Diagnóstico

Para confirmar el diagnóstico, es necesario someterse a un examen completo, que incluye:

Análisis de sangre general y detallado.
Radiografía de pecho.
Diagnóstico por ultrasonido.

Un análisis de sangre puede detectar una disminución en el nivel de linfocitos T, un desequilibrio entre las inmunoglobulinas.

La radiografía del timo al niño permitirá excluir anomalías en la estructura y ubicación de la glándula del timo.

Es posible que necesite pruebas adicionales para los niveles hormonales.

En el cuerpo de los niños hay un órgano único y aún no completamente comprendido: la glándula del timo o bocio. Obtuvo su nombre porque realmente se parece a un tenedor en forma y está ubicado en el área donde se produce el bocio. Su nombre médico es thymus del griego thymus - alma, fuerza vital. Al parecer, los antiguos curanderos ya tenían una idea sobre su función en el organismo.

¿Qué es la glándula del timo en los niños? Es un órgano mixto que pertenece tanto al sistema inmunitario como al endocrino. Su tejido linfático contribuye a la maduración de las principales células protectoras del cuerpo: los linfocitos T. Las células epiteliales glandulares producen más de 20 hormonas (timina, timosina, timopoyetina, T-activina y otras) en la sangre.

Estas hormonas estimulan diversas funciones del organismo: el estado del sistema inmunitario, motor, neuropsíquico, el crecimiento corporal, el bienestar general, etc. Por lo tanto, el timo se llama el "punto de la felicidad", y se cree que es gracias a tales funciones de esta glándula que los niños son más móviles, alegres y alegres que los adultos. También se cree que es con la desaparición del timo que comienza el proceso de envejecimiento del cuerpo.

¡Importante! Si el niño está letárgico, cansado, inactivo, a menudo enfermo, esto puede indicar una falta de función del timo.

¿Cuál es el tamaño normal y la ubicación de la glándula en los niños?

La glándula del timo se forma en el feto en la semana 7 de embarazo, funciona activamente durante los primeros 5 años de vida, después de lo cual comienza su atrofia gradual. A la edad de 25 años, deja de funcionar por completo, y a la edad de 40 años, en la mayoría de las personas, su tejido se reduce, desaparece.

La glándula del timo se encuentra detrás del esternón al nivel de la bifurcación traqueal (su división en los bronquios derecho e izquierdo), consta de 2 lóbulos ubicados a la derecha y a la izquierda de la tráquea. Su tamaño en recién nacidos es de 4 × 5 cm, espesor - 5-6 mm, peso 15-20 g, la glándula timo tiene tales parámetros en niños menores de un año.

El timo normalmente en los niños crece en paralelo con el crecimiento del cuerpo hasta el inicio de la pubertad (11-14 años), alcanzando en este momento el tamaño de 8 × 16 cm y un peso de hasta 30-35 g, después de lo cual el crecimiento del órgano se detiene y comienza su desarrollo inverso. En general, el tamaño de la glándula timo en los niños depende de su altura y su masa es 1/250 del peso corporal.

¿Cuándo aumenta el timo en los niños y cómo se manifiesta?

Los padres a menudo tienen que lidiar con un aumento (hiperplasia) de la glándula timo en un niño. La mayoría de las veces esto se observa en los primeros 3 años de vida, las causas de la hiperplasia tímica en los niños pueden ser:

Falta de aminoácidos (proteínas) en la dieta del niño.
Falta de vitaminas.
Diátesis del tejido linfoide (proliferación de ganglios linfáticos).
Infecciones frecuentes.
Alergia.
factor hereditario.

En los bebés, el timo puede agrandarse incluso desde el período prenatal, como resultado de efectos adversos: enfermedades infecciosas de la madre, el curso patológico del embarazo.

La timomegalia (agrandamiento de la glándula) en los bebés se manifiesta por un aumento en el peso del niño, piel pálida, sudoración excesiva, ataques de tos y fiebre. La condición del niño empeora en la posición supina: la tos se intensifica, aparece cianosis (cianosis) de la nariz, es difícil tragar y aparece la regurgitación de los alimentos. Es característico un tinte violeta azulado de la piel durante el llanto del bebé.

¡Importante! El agrandamiento de la glándula timo en los bebés puede parecerse a un resfriado, lo cual es raro durante este período. Por lo tanto, el examen del timo en tales casos es obligatorio.

¿Por qué se desarrolla la hipoplasia glandular, cuáles son sus síntomas?

Mucho menos común es la hipoplasia del timo en los niños, es decir, su reducción. Como regla general, esta es una patología congénita, combinada con otras anomalías congénitas:

subdesarrollo del tórax;
defectos de los órganos mediastínicos: el corazón, el tracto respiratorio;
con el síndrome de DiGeorge, una anomalía en el desarrollo de las glándulas paratiroides y el timo;
con síndrome de Down, un trastorno cromosómico.

Esta es una patología muy grave, que se manifiesta por un niño rezagado en altura y peso, una disminución en todos los procesos de la vida, el desarrollo de síndrome convulsivo, disbacteriosis intestinal y la adición de diversas infecciones. La mortalidad en estos niños es muy alta si no se inicia un tratamiento intensivo a tiempo.

¿Qué métodos de diagnóstico se utilizan?

Un método moderno para examinar la glándula timo en los niños es la ecografía. No está asociado con la radiación y se puede realizar de forma segura cualquier número de veces, por ejemplo, para controlar el tratamiento. Las nuevas tecnologías de ultrasonido Doppler de la glándula timo en niños permiten obtener los datos más precisos sobre el tamaño, la ubicación y la estructura de la glándula.

Una prueba de laboratorio es obligatoria: un análisis de sangre clínico, pruebas inmunológicas, determinación de la cantidad de proteínas y oligoelementos (electrolitos). En caso de patología congénita se realizan estudios genéticos.

¿Cómo se trata el cáncer en los niños?

El tratamiento de la glándula timo en los niños depende del grado de cambio en su tamaño, el estado de inmunidad, el estado general y la edad del niño, la presencia de enfermedades concomitantes. En general, el algoritmo de tratamiento es el siguiente:

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Rutina diaria con suficiente actividad física y buen descanso.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Tomar inmunoestimulantes naturales.
Ingesta obligatoria de antihistamínicos durante un resfriado, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! La aspirina está contraindicada para niños con hiperplasia del timo, contribuye al aumento del crecimiento de la glándula y al desarrollo de asma por aspirina.

En casos severos de hiperplasia del timo en niños, se prescribe terapia hormonal (Prednisolona, Hidrocortisona, Cortef).

Si la glándula del timo está excesivamente agrandada en un niño, de acuerdo con las indicaciones, se realiza una operación: resección de la glándula (timectomía). Después de la extirpación del timo, el niño está bajo observación en el dispensario durante varios años.

Un niño con hiperplasia del timo debe ser cuidadosamente protegido de resfriados e infecciones, evite estar en grupos, lugares concurridos. La vacunación de rutina se lleva a cabo como de costumbre, teniendo en cuenta la condición del niño para que no tenga resfriado, alergia, diátesis y otras enfermedades en ese momento.

La glándula del timo juega un papel importante en el mantenimiento del estado de salud de los niños pequeños. Por lo tanto, los niños con enfermedades frecuentes deben ser examinados y, si es necesario, tratados.

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El papel del timo en los niños.

El timo también produce hormonas: timopoyetina, timulina, timosina, alrededor de 20 compuestos biológicamente activos. Con su participación, los niños experimentan:

crecimiento corporal;
pubertad;
metabolismo;
contracciones musculares;
formación de células sanguíneas en la médula ósea;
regulación de la glándula pituitaria, glándula tiroides;
mantener niveles normales de azúcar, calcio y fósforo en la sangre y los tejidos;
respuesta inmune del cuerpo.

Manifestaciones de subdesarrollo de la glándula timo.

La mayoría de los niños con timo muy reducido no sobreviven más allá de los 2 años de edad sin tratamiento debido a infecciones graves.

Tipo de timo en un niño y un adulto.

Con una ligera disminución en el tamaño del órgano, las manifestaciones de inmunodeficiencia pueden ocurrir en la edad adulta. Los signos de trastornos del timo son:

frecuentes infecciones virales y bacterianas;
tendencia a infecciones fúngicas recurrentes de la piel, membranas mucosas de la boca y genitales, pulmones, intestinos;
herpes periódicamente agravado;
curso severo de enfermedades "infantiles" (sarampión, rubéola, paperas);
una reacción pronunciada a las vacunas (temperatura, síndrome convulsivo);
la presencia de procesos tumorales.

La condición de los pacientes se ve agravada por la presencia de cambios en el hígado, el bazo y la médula ósea, que ocurren debido a la función insuficiente del timo.

Diagnóstico de la enfermedad

La sospecha de hipoplasia del timo aparece con una combinación de:

enfermedades virales frecuentes;
aftas persistentes;
diarrea que es difícil de tratar;
lesiones cutáneas pustulosas;
curso severo de enfermedades infecciosas con resistencia a los medicamentos.

Para examinar el timo en niños, se usa ultrasonido, y en adultos, la resonancia magnética computarizada es más informativa.

Qué hacer si la glándula del timo se reduce

vídeo útil

Mire el video sobre el síndrome de Di George, Di George, Di Georgie, aplasia de la glándula paratiroides, síndrome de disembriogénesis 3-4 arco branquial:

El papel del timo en el cuerpo.

La glándula timo, también conocida como timo, es parte del sistema inmunológico. En un niño, el órgano se encuentra en la parte superior del esternón y llega hasta la raíz de la lengua. Se forma durante el desarrollo fetal. Después del nacimiento, el timo de los niños sigue creciendo hasta la pubertad. El órgano es como un tenedor, su estructura es blanda y lobulada. Desde los 15 g iniciales, en la pubertad, aumenta a 37 g. La longitud del timo en la infancia es de unos 5 cm, en la juventud - 16 cm. En la vejez, el hierro disminuye y se convierte en tejido adiposo que pesa 6 g. El gris -El color rosa cambia a un tinte amarillento.

El timo juega un papel importante en la vida del cuerpo. Regula el desarrollo de los linfocitos T, células inmunitarias cuya tarea es combatir los antígenos extraños. Los defensores naturales protegen al niño de infecciones y daños virales y bacterianos.

En el caso de un aumento del timo, este hace peor su trabajo, lo que hace que el sistema inmunológico se debilite. Como resultado, el bebé se vuelve más susceptible a los patógenos de diversas patologías y sus visitas al pediatra se vuelven más frecuentes.

Razones para el desarrollo de hiperplasia.

La timomegalia, otra definición de un timo demasiado grande, se transmite genéticamente. En los bebés, se desarrolla por varias razones:

embarazo tardío;
problemas para tener un feto;
enfermedades infecciosas de una mujer mientras espera un bebé.

El crecimiento patológico de la glándula timo en niños mayores contribuye a la falta de proteínas en la dieta. El hambre prolongada de proteínas del cuerpo afecta las funciones del timo, reduce el nivel de leucocitos y deprime el sistema inmunológico.

Otro culpable de la timomegalia puede ser la diátesis linfática. Si el tejido linfático es propenso a un crecimiento anormal, empeora la condición del niño y afecta los órganos internos. La glándula timo sufre y sus cambios se detectan por casualidad al estudiar las respuestas de las radiografías de los órganos del esternón.

Signos externos de timomegalia

Para comprender que la glándula del timo del bebé está agrandada, ayudan algunos signos característicos. En los recién nacidos, el problema se reconoce por el exceso de peso y las fluctuaciones en el peso corporal hacia arriba y hacia abajo.

Suceden bastante rápido. Las mamás pueden notar un aumento de la sudoración de las migajas, regurgitación frecuente y tos, molestando irracionalmente al niño en posición supina.

Del lado de la piel, la hiperplasia se manifiesta por palidez o cianosis. El tinte azulado del tegumento se adquiere por el llanto o el esfuerzo. También aparece un patrón de mármol específico en los tejidos y aparece una red venosa en el tórax. El tono muscular se debilita. El crecimiento de la glándula del timo se acompaña de un aumento de los ganglios linfáticos, las amígdalas y las adenoides. El ritmo normal del corazón se desvía.

El área genital reacciona a la hiperplasia del timo a su manera. Las niñas tienen hipoplasia genital. Los niños sufren de fimosis y criptorquidia.

¿Cómo se detecta una anomalía del timo?

Un método informativo para evaluar el estado de la glándula timo es el ultrasonido. Este tipo de examen no requiere preparación previa. El especialista trata el esternón del niño con un gel conductor y guía el sensor del dispositivo sobre la zona. Los bebés menores de dos años se examinan sentados o acostados. Para los niños mayores, la ecografía se realiza de pie.

Mamá debe decirle al diagnosticador el peso exacto del bebé. Normalmente, el órgano estudiado tiene una masa equivalente al 0,3% del peso corporal. Superar este parámetro indica timomegalia. La hiperplasia procede en tres grados. Se instalan según CTTI - índice torácico cardiotímico. En un niño, el diagnóstico se lleva a cabo de acuerdo con los siguientes límites de CTTI:

0,33 - 0,37 - I grado;
0,37 - 0,42 - II grado;
más de 0,42 - III grado.

A pesar de la anomalía, la corrección del tamaño del timo generalmente no se lleva a cabo: el órgano vuelve a los parámetros normales por sí solo más cerca de los 6 años. Pero para fortalecer el sistema inmunológico, los médicos recetan medicamentos especiales y dan recomendaciones a los padres sobre la rutina diaria y la nutrición del niño. La recuperación del órgano ocurre más rápido con un número suficiente de horas de sueño y la organización de largas caminatas al aire libre.

Medidas conservadoras y urgentes

El curso del tratamiento conservador de la timomegalia se basa en corticosteroides y una dieta especial. En la composición de los productos debe predominar la vitamina C. La sustancia se encuentra en naranjas y limones, pimientos morrones, coliflor y brócoli. El cuerpo de un niño puede obtener ácido ascórbico útil de las bayas de grosella negra, los escaramujos y el espino amarillo.

Si la glándula del timo está demasiado agrandada y el médico considera necesario deshacerse de ella, referirá al niño para una operación. Después de la timectomía, el paciente es llevado para monitoreo constante. Si la hiperplasia ocurre sin síntomas clínicos claros, no se lleva a cabo una terapia médica ni quirúrgica. El bebé sólo necesita observación dinámica.

Calidad de vida para los niños.

Cómo procederá la vida del bebé con el crecimiento de la glándula timo, dice el Dr. Komarovsky. Si al bebé se le diagnostica timomegalia en etapa I, todavía no hay peligro grave. Esto es solo un indicio de que el niño necesita una mejora regular de la salud.

Con el desarrollo de desviaciones hasta el grado II, el niño puede asistir a grupos infantiles y eventos sociales. Todavía no puede pensar en el tratamiento de la hiperplasia, pero la vacunación oportuna contra diversas dolencias es un procedimiento obligatorio.

El grado más grave es el tercero, en el que la enfermedad es capaz de producir complicaciones. La situación se vuelve crítica para los niños mayores de 6 años. La inmunidad sacudida no puede hacer frente a la protección del cuerpo, hay fallas en el trabajo de las glándulas suprarrenales. Si un especialista revela insuficiencia timo-suprarrenal en un bebé, el bebé debe ser enviado urgentemente al hospital. En ausencia de una dinámica positiva de la corrección médica del estado del timo, el médico tiene derecho a insistir en la cirugía.

No considere un grado leve de timomegalia un problema frívolo. Asegúrese de examinar el timo en un bebé menor de un año y hacer un inmunograma para aclarar el diagnóstico. Después de 6 años, el niño necesita una corrección competente del fondo inmunológico. Lo antes posible lograr una mejoría en el estado del bebé, porque los casos desatendidos son fatales.

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Los resultados del examen histológico.

En disfunción de los linfocitos T las enfermedades infecciosas y de otro tipo son, por regla general, más graves que con anticuerpos insuficientes. Los pacientes en tales casos generalmente mueren en la infancia o en la primera infancia. Los productos de genes dañados se han identificado solo para algunos trastornos primarios de la función de los linfocitos T. Actualmente, el método de elección en el tratamiento de estos pacientes es el trasplante de timo o médula ósea de hermanos HLA compatibles o padres haploidénticos (semicompatibles).

Hipoplasia o aplasia del timo(debido a la violación de su puesta en las primeras etapas de la embriogénesis) a menudo se acompaña de dismorfia de las glándulas paratiroides y otras estructuras que se forman al mismo tiempo. Los pacientes tienen atresia del esófago, división de la úvula palatina, malformaciones congénitas del corazón y de los grandes vasos (defectos del tabique interauricular e interventricular, arco aórtico del lado derecho, etc.).

Rasgos faciales típicos de pacientes con hipoplasia: acortamiento del filtrum, hipertelorismo, incisión antimongoloide de los ojos, micrognatia, orejas bajas. A menudo, la primera indicación de este síndrome son las convulsiones hipocalcémicas en los recién nacidos. En el síndrome alcohólico fetal se observan características faciales similares y anomalías de los grandes vasos que se extienden desde el corazón.

Genética y patogenia de la hipoplasia del timo

Síndrome de DiGeorge ocurre tanto en niños como en niñas. Los casos familiares son raros, por lo que no se clasifica como una enfermedad hereditaria. Sin embargo, en más del 95 % de los pacientes se encontraron microdeleciones de segmentos del segmento qll.2 del cromosoma 22 (un segmento de ADN específico para el síndrome de DiGeorge). Estas divisiones parecen transmitirse más a menudo a través de la línea materna.

Se pueden identificar rápidamente por genotipado utilizando marcadores de ADN microsatélite de PCR situados en la zona correspondiente. Las anomalías de los grandes vasos y la división de secciones del brazo largo del cromosoma 22 combinan el síndrome de DiGeorge con el síndrome velocardiofacial y conotruncal facial. Por ello, actualmente se habla del síndrome CATCH22 (Cardíaco, Facies anormal, Hipoplasia tímica, Paladar hendido, Hipocalcemia - defectos cardíacos, anomalías faciales, Hipoplasia del timo, paladar hendido, hipocalcemia), incluyendo una amplia gama de condiciones asociadas a deleciones 22q. En el síndrome de DiGeorge y el síndrome velocardiofacial también se encontraron deleciones de regiones del segmento p13 del cromosoma 10.

Concentración inmunoglobulinas en el suero con hipoplasia del timo suele ser normal, pero el nivel de IgA está reducido y la IgE está elevada. El número absoluto de linfocitos está solo ligeramente por debajo de la norma de edad. El número de linfocitos T CD se reduce de acuerdo con el grado de hipoplasia tímica y, por lo tanto, aumenta la proporción de linfocitos B. La respuesta de los linfocitos a los mitógenos depende del grado de deficiencia del timo.

En el timo, si está presente, se encuentran cuerpos Hassala, densidad normal de timocitos y un límite claro entre la corteza y la médula. Los folículos linfoides generalmente se conservan, pero los ganglios linfáticos paraaórticos y la región del bazo dependiente del timo generalmente se agotan.

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia del timo

Más a menudo no hay aplasia completa, sino solo glándulas paratiroides, lo que se denomina síndrome de DiGeorge incompleto. Tales niños crecen normalmente y no sufren demasiado de enfermedades infecciosas. En el síndrome de DiGeorge completo, como en pacientes con inmunodeficiencia combinada grave, aumenta la susceptibilidad a la flora oportunista y oportunista, incluidos hongos, virus y P. carinii, y la enfermedad de injerto contra huésped a menudo se desarrolla durante la transfusión de sangre no irradiada.

Tratamiento de la hipoplasia del timo - Síndrome de DiGeorge

Inmunodeficiencia con Síndrome completo de DiGeorge corregido por trasplante de cultivo de tejido de timo (no necesariamente de parientes) o médula ósea no fraccionada de hermanos HLA idénticos.

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