Atresia de la válvula tricúspide, la única de la izquierda. La atresia de la válvula tricúspide es una cardiopatía congénita. Resultados y previsión
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La atresia de la válvula tricúspide (tricúspide) ocurre con una frecuencia del 1-3% de todos los defectos cardíacos congénitos. La atresia de la válvula tricúspide es la tercera más común entre los defectos cardíacos "azules" después de la tetralogía de Fallot y la transposición de las arterias principales.
Con este defecto, no hay comunicación entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Siempre se acompaña de una comunicación interauricular, un aumento del tamaño del ventrículo izquierdo y una disminución del tamaño del ventrículo derecho, su subdesarrollo. Toda la sangre venosa ingresa a la aurícula izquierda a través de una abertura en la aurícula derecha.
Si el orificio en el tabique interauricular es pequeño, la presión en la aurícula derecha aumenta y se estira y se agranda. El músculo auricular es delgado y débil, por lo que la sangre se acumula en la aurícula derecha y en las venas grandes que transportan la sangre fuera del cuerpo. Hay congestión venosa. En la aurícula izquierda, la sangre venosa y arterial se mezcla. La sangre con oxigenación insuficiente se transporta por todo el cuerpo, por lo que el color de la piel de los pacientes tiene un color azulado. La función de bombeo del corazón la realiza un ventrículo izquierdo.
Las manifestaciones del defecto dependen del grado de presión en la arteria pulmonar.
La clasificación del defecto incluye tres tipos, según la posición de los vasos principales (aorta y tronco pulmonar). La presencia de estenosis (estrechamiento de la arteria pulmonar), con o sin estenosis de la arteria pulmonar. Los recién nacidos con este defecto presentan una coloración azulada de la piel, que se agrava con el llanto, la succión.
Con la edad, aumenta la cianosis (cianosis). Puede haber ataques de pérdida de conciencia con labios azules, aurículas. Se desarrollan síntomas: "baquetas" y "vidrios de reloj", aumenta la cantidad de glóbulos rojos y otras células sanguíneas en la sangre.
Los pacientes se retrasan en el desarrollo físico. Les falta el aire cuando hacen ejercicio. Gradualmente, se desarrolla insuficiencia cardíaca. En ausencia de tratamiento quirúrgico, la mayoría de los niños mueren en el primer año de vida, aunque hay casos en que los pacientes vivían hasta los 30 e incluso 60 años.
Métodos para diagnosticar la atresia de la válvula tricúspide
Para el diagnóstico de atresia de la válvula tricúspide, es importante escuchar un soplo sistólico a lo largo del borde izquierdo del esternón. A veces el ruido se escucha tanto en sístole como en diástole. Esta cardiopatía se puede sospechar mediante un electrocardiograma. Su signo es un aumento en el ventrículo izquierdo en un paciente con cianosis (cianosis).
La radiografía muestra cambios en los pulmones. Durante la angiografía, se inyecta un agente de contraste en la aurícula derecha y se observa el movimiento de la sangre contrastada hacia la aurícula izquierda (normalmente hacia el ventrículo derecho), luego hacia la aorta y la arteria pulmonar. En la región de ubicación del ventrículo derecho del corazón hay un "triángulo claro".
Corrección quirúrgica del defecto.
Si la condición del niño es grave, se puede realizar una operación inmediata. Hay varios métodos de tratamiento quirúrgico. Más a menudo produce inmediatamente una expansión de la salida de la aurícula derecha.
Si el estado del niño es satisfactorio, la cirugía puede retrasarse hasta 6-12 meses. La mortalidad en el tratamiento quirúrgico es del 2 al 20%. Los resultados de la operación dependen de las características anatómicas del defecto y del estado del flujo sanguíneo pulmonar.
La atresia tricuspídea es la tercera cardiopatía coronaria más común con cianosis después del TMS y la tetralogía de Fallot. Además, la atresia tricuspídea es la causa más común de cianosis asociada con hipertrofia ventricular izquierda en niños.Morfología
Este defecto representa un corazón univentricular con ausencia total de válvula tricúspide (TC) y comunicación entre la AD y el VD, que se acompaña de hipoplasia del VD. Habitualmente, el fondo de la AD está formado por una membrana muscular, pero en ocasiones esta membrana es una estructura valvular primitiva sin el orificio auriculoventricular derecho, pero con presencia de cuerdas rudimentarias. Aún menos común es la atresia tricuspídea con una morfología similar a la de la enfermedad de Ebstein, con fusión completa de las valvas del TC.
Con artesia de la TC, la aurícula derecha está moderadamente agrandada y sus paredes están engrosadas en comparación con la norma.
La única salida de la AP es una comunicación interauricular, que casi siempre se localiza en la parte secundaria y suele ser grande. Una excepción es un ASD restrictivo, que está presente en casi la mitad de los casos con una combinación de TK y atresia TMS.
La válvula de Eustaquio de la vena cava inferior puede ser muy grande ya veces da la impresión de que divide la PP por la mitad (cor triatriatum dexter). La AI está dilatada, pero tiene una estructura morfológica normal. Hay una única conexión auriculoventricular (izquierda) entre la LA y el LV a través de una MV ubicada normalmente. Aunque el VI está agrandado, su estructura no puede considerarse morfológicamente normal, ya que el tabique que lo separa del VD no tiene la longitud adecuada, ya que no hay comunicación auriculoventricular derecha, no hay parte de entrada del tabique. La cámara del ventrículo derecho con atresia del TC no tiene parte de entrada y está conectada al ventrículo izquierdo a través de un defecto interventricular de borde exclusivamente muscular. Las dimensiones de la parte trabecular y del tracto excretor del páncreas rudimentario dependen del diámetro del defecto interventricular y de la naturaleza de las conexiones ventriculoarteriales.
Clasificación
Los tipos morfológicos de atresia tricuspídea se dividen según la clasificación propuesta originalmente por Kuhne y modificada posteriormente por S. Mitchell et al.
Tipo I. Con arterias principales ubicadas normalmente.
una. Con septo interventricular intacto y atresia pulmonar.
b. Con un pequeño defecto interventricular y estenosis de la arteria pulmonar.
C. Con gran defecto interventricular y arteria pulmonar de tamaño normal.
Tipo II. Con transposición de las arterias principales.
una. Con defecto interventricular y atresia pulmonar.
b. Con defecto interventricular y estenosis de la arteria pulmonar.
C. Con defecto interventricular y tamaño normal de la arteria pulmonar.
Tipo III. Con transposición o malposición de las arterias principales y en combinación con anomalías complejas, por ejemplo, con un tronco arterial común, canal auriculoventricular.
Con la disposición normal de las arterias principales
Dado que solo hay una salida para la sangre que proviene de la vena cava hacia la AR: hacia la LA a través de la CIA, la sangre venosa de la AR se mezcla en la LA con sangre oxigenada que ingresa a la LA desde los pulmones a través de las venas pulmonares. Más allá de la LA, esta sangre mixta fluye a través del MC hacia el LV y hacia la circulación sistémica. La sangre ingresa a la arteria pulmonar a través del VSD y el RV, y si no hay un defecto interventricular, luego a través del PDA. Si existe una VSD y no hay atresia pulmonar, entonces la sangre del VI fluye hacia la aorta ascendente y el ventrículo derecho hipoplásico a través de la VSD, y desde allí hacia la arteria pulmonar.
Por lo tanto, al nivel de las aurículas, la descarga de sangre se produce de derecha a izquierda, y al nivel de los ventrículos o vasos principales, de izquierda a derecha. El volumen del flujo sanguíneo pulmonar depende del tamaño de la CIV y de la presencia (o ausencia) de estenosis de la arteria pulmonar. Los recién nacidos después de una disminución de la resistencia vascular pulmonar después del nacimiento pueden desarrollar hipertensión pulmonar si no hay estenosis de la arteria pulmonar.
Un signo universal de defecto es la cianosis causada por un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del tabique interauricular, y el grado de cianosis está determinado por el volumen del flujo sanguíneo pulmonar. Con VSD restrictiva (pequeña) o estenosis de la arteria pulmonar, no se produce hipertensión pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar se reduce significativamente, pero la cianosis es más pronunciada. En pacientes con un tabique ventricular intacto o atresia de la válvula pulmonar, la sangre ingresa a los pulmones a través del conducto arterioso. El diámetro del conducto arterial afecta el volumen del flujo sanguíneo pulmonar y la gravedad de la cianosis.
Con transposición de las arterias principales
Con la atresia tricuspídea en combinación con la transposición de las grandes arterias, la mayoría de los pacientes experimentan un flujo sanguíneo pulmonar excesivo durante las primeras semanas de vida, ya que generalmente no hay obstrucción de la arteria pulmonar que se origina en el ventrículo izquierdo. La presencia de una VSD restrictiva o estrechamiento de la parte infundibular del tracto de salida del páncreas conduce a la obstrucción del flujo sanguíneo sistémico, y si es pronunciada, se reduce el volumen de sangre que ingresa a la circulación sistémica, lo que conduce a hipotensión sistémica o shock y manifestaciones de acidosis metabólica.
Síntomas
La hipoxemia (es decir, la desaturación arterial sistémica) siempre existe en pacientes con atresia tricuspídea, pero su grado puede variar. En cualquier caso, la cianosis distal se nota desde el nacimiento. La causa de la hipoxemia es la mezcla completa de la sangre de retorno sistémica y pulmonar hacia la AI, ya que toda la sangre de la AD fluye hacia la AI a través de un defecto auricular.
En la mayoría de los pacientes, la cianosis se nota a partir de la primera semana de vida, pero si no hay una obstrucción grave en la vía del flujo sanguíneo al lecho pulmonar, la cianosis puede ser indistinguible durante algún tiempo. En estos pacientes pueden aparecer síntomas de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca tras una disminución de la resistencia vascular del ICC en el período neonatal. La cianosis es más pronunciada en niños con flujo sanguíneo pulmonar deficiente y no desarrollan hipertensión pulmonar. Los niños con atresia tricuspídea pueden experimentar crisis cianóticas, como en la tetralogía de Fallot, si el tamaño de la VSD es pequeño y la parte infundibular del RV está estrecha. Sin embargo, a diferencia de la tetralogía de Fallot, el corazón está agrandado debido al VI e incluso es posible el desarrollo de una joroba cardíaca.
Los pacientes con transposición D de las grandes arterias suelen tener un flujo sanguíneo pulmonar excesivo, ya que en esta situación la estenosis de la arteria pulmonar es extremadamente rara. Si estos pacientes tienen una VSD grande, clínicamente son difíciles de distinguir de los pacientes con una ubicación normal de las arterias principales sin estenosis pulmonar.
En el examen físico, los recién nacidos con atresia TK suelen tener un peso corporal normal y diversos grados de cianosis. El latido del vértice del VI está bien definido, en contraste con el derecho. En un VSD restrictivo, los temblores sistólicos pueden ser palpables.
Se escucha el tono amplificado I, el II es a menudo el único, pero puede dividirse, especialmente en pacientes con arterias principales normalmente ubicadas y sin estenosis pulmonar. A menudo se escucha un soplo sistólico áspero de la VSD en los espacios intercostales tercero y cuarto en el borde izquierdo del esternón o un soplo sistólico de eyección con obstrucción del tracto de salida del páncreas. En presencia de un PDA, también se escucha un soplo sistólico en la base del corazón. El hígado a menudo está agrandado, especialmente en niños con un defecto auricular restrictivo; sin embargo, más de la mitad de los pacientes no tienen hepatomegalia.
En pacientes en edad escolar que no han sido operados o que han tenido un bypass pulmonar sistémico paliativo, se observa una marcada cianosis y un síntoma de "baquetas" y "vidrios de reloj".
Diagnósticos
Electrocardiografía. La frecuencia cardíaca suele ser sinusal. El eje eléctrico del corazón se desvía hacia la izquierda en el 85% de los pacientes con atresia tricuspídea tipo I y hay signos de hipertrofia ventricular izquierda. Los signos de hipertrofia de la PP son típicos de este defecto, aunque no siempre están presentes en los recién nacidos, sino que se incorporan después del período neonatal; en pacientes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, se observan signos de hipertrofia de ambas aurículas (la onda P es alta y puntiaguda o con dos jorobas).
Cuando se agota el flujo sanguíneo pulmonar, son comunes las ondas R bajas y las ondas Q superficiales; con flujo sanguíneo pulmonar enriquecido, ondas R altas y ondas Q profundas en la derivación V6. En algunos casos, especialmente en niños mayores, se pueden encontrar ondas T bifásicas o invertidas en las derivaciones torácicas izquierdas en combinación con depresión del segmento ST.
Las taquiarritmias auriculares -aleteo o fibrilación auricular- aparecen en algunos pacientes mayores de 1 año, especialmente con defecto auricular restrictivo y dilatación importante de la AR.
Radiografía. El tamaño de la sombra cardíaca suele ser normal, especialmente en los recién nacidos, o moderadamente dilatada, la AR aumenta y, por lo tanto, el contorno derecho de la sombra cardíaca, por regla general, sobresale; el patrón vascular a menudo se agota (en el 80% de los pacientes). En algunos pacientes, los contornos de la sombra del corazón se asemejan a la tétrada de Fallot: el arco de la arteria pulmonar se hunde, por lo que se enfatiza la cintura del corazón y el corazón puede tener la forma de un zapato. Con una combinación de atresia tricuspídea con TMS, la sombra del corazón se expande y se mejora el patrón pulmonar.
Ecocardiografía. La válvula tricúspide está ausente, y en su lugar es visible un ecotono denso, la AD está agrandada y el RV es hipoplásico; un signo obligatorio es un defecto auricular con reinicio derecha-izquierda. Se determina un defecto interventricular de diferentes diámetros, a través del cual se deriva la sangre del ventrículo izquierdo al derecho. A menudo hay signos de obstrucción del tracto excretor del páncreas.
Atención de emergencia en el período neonatal
El principio fundamental de la observación en el período neonatal es el control del flujo sanguíneo pulmonar. Con hipoxemia severa con SaO2
Términos y tipos de tratamiento quirúrgico
En niños con arterias principales normalmente ubicadas y disminución del flujo sanguíneo pulmonar en el período neonatal, puede ser necesaria una atrioseptostomía y/o una anastomosis aortopulmonar intersistémica. En el futuro, el tratamiento quirúrgico se realiza en varias etapas, durante las cuales se realiza la conexión primero de la vena cava superior y luego de la inferior con las arterias pulmonares (modificaciones de la operación de Fontan). En este caso, la sangre venosa se envía directamente a los pulmones; se aplica un parche en el tabique interauricular para evitar la derivación de sangre de la aurícula derecha a la izquierda; a veces este parche tiene un pequeño agujero en el centro. Para conocer los principios de la corrección quirúrgica de la atresia del TC, consulte la sección "El único ventrículo del corazón".
La atresia de la válvula tricúspide se denomina presencia de una membrana densa en su lugar, por lo que no existe una comunicación normal entre la aurícula derecha y el ventrículo.
La violación de la permeabilidad de la abertura entre la aurícula derecha y el ventrículo es de dos tipos principales:
- con aumento del flujo sanguíneo pulmonar;
- con flujo sanguíneo pulmonar reducido (inferior).
Cada una de estas opciones, a su vez, puede ir acompañada de otros trastornos anatómicos congénitos del corazón, estos son:
- la presencia de un orificio patológico en el tabique interventricular;
- crecimiento excesivo de la arteria pulmonar;
- su estenosis (estrechamiento);
- ubicación incorrecta de grandes embarcaciones;
- crecimiento excesivo de la salida de la aorta del ventrículo izquierdo;
- válvula mitral tricúspide, situada entre la aurícula y el ventrículo izquierdos (normalmente debería ser bicúspide);
- conducto arterioso abierto;
- subdesarrollo del ventrículo derecho
otro.
Tal variedad de combinaciones puede causar dificultades en el diagnóstico.
Síntomas de la atresia de la válvula tricúspide
En su mayor parte, los signos de la atresia tricuspídea son inespecíficos y repiten en gran medida los síntomas de otras enfermedades cardíacas en general y las malformaciones congénitas en particular.
Según el cuadro clínico, se puede hacer una suposición indirecta sobre las características anatómicas de la patología; por ejemplo, la gravedad de los síntomas depende de la magnitud del mensaje entre la aurícula derecha derecha y el ventrículo, así como de la intensidad de flujo sanguíneo pulmonar. Dichos matices pueden ser considerados y evaluados por un médico experimentado. Y los padres deben, según los síntomas, sospechar trastornos cardíacos en su hijo y contactar a un especialista con él. Los más típicos son los siguientes signos:
- rezagado del niño en el desarrollo físico de sus compañeros, en particular, en términos de altura y peso corporal. En comparación con niños de la misma edad, el niño se ve frágil, y con patología severa, subdesarrollado y parejo;
- violación de la función respiratoria: en un niño así, a menudo se observa, al parecer, con la menor carga (llorando, chupando el pecho de la madre) e incluso en reposo. En algunos bebés, se puede notar dificultad para respirar en un sueño, con la máxima pasividad posible;
- cianosis de la piel, a menudo membranas mucosas visibles.
Uno de los signos típicos de la atresia de la válvula tricúspide son los cambios anatómicos:
- yemas de los dedos: parecen pequeños palos (un síntoma de "baquetas");
- uñas: son convexas, redondeadas, pueden tener un área más grande que en el estado normal (síntoma de "lentes de reloj").
Los signos sonoros pueden ser de diferente gravedad y formar diferentes combinaciones.. Así, en algunos niños predomina la cianosis de la piel, mientras que en otros llama la atención un subdesarrollo general. La variabilidad de los síntomas depende del grado de desarrollo de la patología y su posible combinación con otras anomalías: estrechamiento o crecimiento excesivo de la arteria pulmonar, disposición patológica de los vasos sanguíneos, etc. No existe un cuadro clínico único de la enfermedad descrita. Los padres deben ser conscientes de esto y no apelar al médico tratante con argumentos dudosos: "Con este diagnóstico, otro niño tenía síntomas completamente diferentes".
En los niños enfermos, pueden aparecer ataques de hipoxemia, un inicio brusco de falta de aliento repentina y severa en el contexto de un bienestar relativo. Un ataque se desarrolla cuando se vierte sangre con una pequeña cantidad de oxígeno en la mitad izquierda del corazón, razón por la cual la sangre no oxigenada (que no está saturada con suficiente oxígeno) comienza a circular en la circulación sistémica. El desarrollo de tal dificultad para respirar paroxística puede conducir a:
- estresante y;
- llanto fuerte;
- enfermedades infecciosas
otro.
Deben evitarse las convulsiones hipoxémicas en la atresia tricuspídea, ya que pueden provocar la muerte del niño.
Diagnósticos
Se puede hacer un diagnóstico preliminar de atresia de la válvula tricúspide sobre la base de la información sobre el desarrollo de la enfermedad recibida de los padres y los datos del examen. Dado que la patología a menudo se combina con otras anomalías cardíacas (congénitas o adquiridas), un diagnóstico preciso y un diagnóstico diferencial requieren una amplia gama de estudios, instrumentales y de laboratorio. Los padres de un niño con la patología descrita deben estar preparados para un largo maratón de diagnóstico.
Los métodos instrumentales están precedidos por un examen físico completo. Revela lo siguiente:
- en un examen general, llama la atención un claro subdesarrollo físico de los niños. Son demasiado tranquilos, incluso apáticos, a menudo indiferentes a los acontecimientos que les rodean, parecen frágiles;
- en el examen local se observa cianosis de piel y mucosas sin predominio de ninguna localización. Un examen más detallado revela la estructura específica de las yemas de los dedos (parecen baquetas de juguete) y uñas vidriosas;
- con percusión (tapping): se determina un aumento notable en los límites del corazón;
- durante la auscultación (escuchar con un fonendoscopio): se detectan soplos sistólicos y diastólicos (escuchar, respectivamente, durante la contracción de los ventrículos y su llenado con sangre).
De los métodos de investigación instrumentales en el diagnóstico de la enfermedad descrita, se utilizan los siguientes:
De los métodos de investigación de laboratorio, el estudio de la composición de gases de la sangre es informativo: determina la proporción y la cantidad absoluta de oxígeno y dióxido de carbono. En este caso, la sangre arterial está determinada por una disminución en los niveles de oxígeno.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial (distintivo) de la atresia de la válvula tricúspide se lleva a cabo con anomalías congénitas tales como:
- insuficiencia mitral: cierre incompleto de las valvas de la válvula ubicadas entre la aurícula izquierda y el ventrículo;
- estenosis de la arteria pulmonar - su estrechamiento;
- insuficiencia de la válvula aórtica: cierre incompleto de las valvas de la válvula, que se encuentra en la boca de la aorta en la salida del ventrículo izquierdo.
Complicaciones
La atresia de la válvula tricúspide puede estar acompañada de complicaciones como:
Tratamiento de la atresia de la válvula tricúspide
El tratamiento de la atresia de la válvula tricúspide se lleva a cabo con la participación de métodos conservadores y quirúrgicos, pero su papel para detener esta enfermedad es desigual. La terapia médica se utiliza para:
- tratamiento de ataques de hipoxemia;
- prevención del desarrollo de insuficiencia cardiovascular, y si ya se ha desarrollado, para su tratamiento;
- prevención de complicaciones.
El tratamiento farmacológico se considera un método temporal que no reemplazará a la cirugía; en particular, se usa si es necesario:
- examen completo del paciente;
- preparación para la operación.
Las citas dependen de la edad del paciente; por ejemplo, el enfoque para recetar glucósidos cardíacos en niños y adultos es diferente.
La intervención quirúrgica para la atresia de la válvula tricúspide se lleva a cabo en varias etapas (generalmente tres):
- primero, se corrige el flujo sanguíneo pulmonar;
- además, se realizan operaciones debido a que la sangre venosa y arterial ya no se mezclarán.
En la primera etapa, tales operaciones se llevan a cabo como:
- atrioseptostomía- se hace un orificio en el tabique interauricular, gracias al cual las aurículas se comunican entre sí;
- atrioseptectomía- eliminación del tabique interauricular. La operación se realiza con la ineficacia de la atrioseptostomía;
- astroseptostomía con balón- durante el mismo, aumenta el orificio en el tabique interauricular, por lo que la presión arterial en las partes derecha e izquierda del corazón se iguala;
- Anastomosis aortopulmonar de Blalock- hacer un mensaje artificial entre la aorta y la arteria pulmonar, que le permite "alinear" el flujo de sangre pulmonar.
En la segunda etapa, se realiza la imposición de varias anastomosis.
En la última etapa, se llevan a cabo operaciones, gracias a las cuales los círculos pequeños y grandes de circulación sanguínea se dividen entre sí.
Prevención
La medicina aún no ha aprendido cómo dar forma a las condiciones intrauterinas del desarrollo fetal e influir en los procesos fisiopatológicos que subyacen a la aparición de defectos cardíacos congénitos, en este caso, la atresia de la válvula tricúspide. Pero el riesgo de anomalías congénitas se puede reducir si se garantizan las condiciones para el curso normal del embarazo y se salva a la futura madre de la influencia de factores agresivos en su cuerpo y el feto.
Los importantes son:
Nota
Si se diagnosticaron malformaciones graves en el feto durante la detección prenatal (prenatal), se recomienda interrumpir el embarazo.
Si un niño ya nació con atresia tricuspídea, necesita cuidados especiales, prescripciones que ayudarán a compensar los trastornos del flujo sanguíneo en preparación para la operación y, de hecho, en la operación misma.
Pronóstico
El pronóstico de la atresia de la válvula tricúspide es diferente. Gracias al tratamiento quirúrgico, que se realiza en varias etapas, es posible aumentar la supervivencia. A menudo, se requiere una intervención quirúrgica repetida, ya que con el tiempo, las prótesis que se "implantan" durante la operación dejan de funcionar normalmente.
Si no se realiza la cirugía, los pacientes pequeños con atresia tricuspídea no sobreviven más allá de un año.
Las cardiopatías congénitas y las patologías de las arterias pericárdicas han sido frecuentes en las últimas dos décadas. Con tales trastornos, ocurren cambios estructurales en la cavidad del corazón, sin embargo, las patologías pueden variar, dependiendo de la anomalía anatómica y las complicaciones que provocan.
La forma más grave de cardiopatía congénita puede considerarse atresia aórtica. Esta anomalía es la ausencia completa de un lumen en la aorta ascendente.
La atresia de este órgano, que tiene la estructura de un tubo, se combina con mayor frecuencia con otros tipos de enfermedades del corazón.
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Estas patologías incluyen:
- hipoplasia aórtica;
- subdesarrollo del ventrículo izquierdo;
- atresia u obstrucción de la válvula mitral;
- patología en la que el conducto arterial no se cerró a tiempo;
La atresia del tubo arterial del corazón puede ser causada por un factor congénito o adquirido que obstruye la salida del flujo sanguíneo de la cavidad izquierda del corazón.
Etiología y patogenia
Debido a la peculiaridad de que el cuerpo de la aorta se divide en tres secciones principales, durante el período de desarrollo embrionario, cuyo origen puede ser diferente, es decir, la probabilidad de ruptura del arco del vaso arterial en diferentes lugares y En Diferentes Momentos.
En ocasiones, la eyección del flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta se dificulta por algún motivo o, por el contrario, se incrementa el flujo sanguíneo que circula hacia la arteria pulmonar.
En este caso, las estructuras de la cavidad cardíaca, donde se desarrolla el arco del tubo arterial, pueden obstruirse o sufrir una atresia completa.
El desarrollo de tal patología puede deberse a una combinación de desviaciones tales como un defecto del tabique ventricular con un estrechamiento de la salida del ventrículo izquierdo.
Por lo general, la atresia aórtica se detecta en una etapa temprana del embarazo, pero debido a que este tipo de malformación congénita pertenece a la primera categoría de gravedad, los médicos recomiendan recurrir a un procedimiento de aborto.
hemodinámica
En el proceso de alteraciones hemodinámicas, hay una dificultad en el movimiento del flujo sanguíneo a través de la cavidad izquierda del corazón. Toda la carga principal la toma el ventrículo derecho, que es responsable de la circulación sistémica, bombeando sangre mixta. Posteriormente, tales alteraciones hemodinámicas reducen el suministro de sangre a los órganos internos, en particular al cerebro y al propio corazón.
Al mismo tiempo, en los niños con tal defecto congénito, se produce una descompensación del ventrículo derecho, aumenta de tamaño y su cavidad se expande. Pero es esta parte del corazón la que controla la circulación pulmonar y sistémica.
También a menudo hay un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, que se asocia con cambios anatómicos en los vasos pulmonares.
Con la apertura prolongada del conducto arterial y su funcionamiento, se mantiene durante algún tiempo una hemodinámica estable en todas las partes del cuerpo.
Sin embargo, se puede observar una resistencia dinámica entre el flujo sanguíneo sistémico y pulmonar, y si aumenta la circulación del flujo sanguíneo pulmonar, entonces disminuye el suministro de sangre periférica a los órganos. Al mismo tiempo, el aumento de la circulación del flujo sanguíneo en los vasos pulmonares puede provocar congestión e insuficiencia cardíaca.
Grupos en riesgo
Una anomalía como la atresia aórtica en los recién nacidos no es infrecuente. Como muestran las estadísticas, entre los recién nacidos con defectos cardíacos, es la atresia del tubo arterial la que se encuentra con una frecuencia de 0,5 a 7,8%, principalmente en los niños. Además, la patología presenta complicaciones graves y, a menudo, es una de las causas comunes de muerte de un niño.
Muchos factores conducen al desarrollo de cardiopatías congénitas en niños, los expertos señalan que esta enfermedad puede ocurrir:
- si la familia ya tiene hijos con cardiopatías congénitas;
- si los parientes por parte del padre tienen CHD;
- diversas enfermedades hereditarias tanto en la madre como en el padre.
Los factores de riesgo maternos deben discutirse por separado.
Entonces, el desarrollo de una patología cardíaca en un recién nacido puede conducir a:
También vale la pena considerar los factores que afectan la aparición de patología durante el período de desarrollo intrauterino del feto:
- anomalías extracardíacas;
- cambio en el número o estructura de los cromosomas;
- desnutrición en el feto por bajo peso;
- acumulación excesiva de líquido en las secciones extravasculares y cavidades corporales del feto;
- violación del flujo sanguíneo fetoplacentario;
- embarazo con más de un feto.
Síntomas de la atresia aórtica
Para hacer un diagnóstico de atresia aórtica en un niño inmediatamente después del nacimiento, se deben observar los siguientes síntomas:
- la piel del recién nacido se vuelve grisácea pálida;
- debilidad muscular, como resultado de lo cual el niño no muestra actividad física;
- taquipnea o dificultad para respirar frecuente en un bebé;
- estertores húmedos en los pulmones.
Después del nacimiento, el niño también puede experimentar cianosis, pero en algunos casos la piel tiene un tinte azulado, ya sea solo en los brazos o solo en las piernas. Uno de los signos más importantes por los que se puede determinar una patología congénita como atresia aórtica es la insuficiencia cardíaca.
Puede haber síntomas como hinchazón de todo el cuerpo del bebé, posiblemente un aumento en el hígado.
A menudo, en los recién nacidos con enfermedades del corazón, el pulso en los brazos y las piernas es muy débil y puede haber un aumento de los temblores cardíacos.
Diagnósticos
Los defectos cardíacos congénitos en un feto se pueden detectar en el útero durante su examen. Para esto, la mujer embarazada es enviada periódicamente a una ecografía. Por lo general, con la patología del arco aórtico en un niño, inmediatamente después de su nacimiento, se observan todos los signos de la enfermedad, lo que no deja dudas sobre la precisión del diagnóstico realizado previamente.
En algunos casos, se llevan a cabo estudios adicionales, que incluyen tales métodos de diagnóstico:
| ecocardiografía |
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| Electrocardiograma |
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| Radiografía |
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También se muestra la aortografía retrógrada.
Tratamiento
Inmediatamente después de que se confirma el diagnóstico mediante técnicas de diagnóstico, se prescribe al niño un tratamiento eficaz para la atresia aórtica.
En primer lugar, está indicada la introducción de una preparación de prostaglandinas del grupo E, esto es necesario para asegurar la expansión de la luz del conducto arterioso permeable. También es necesario eliminar todos los síntomas y causas que provocaron el síndrome anémico, para ello se mantiene un volumen moderado de sangre en el interior de los vasos.
Para mantener una cantidad normal de sangre expulsada por el corazón hacia los vasos, están indicados los fármacos inotrópicos. De este grupo de medicamentos, la dopamina es la más utilizada, este medicamento tiene un efecto positivo no solo en el gasto cardíaco, sino también en la funcionalidad de los riñones, que sufren una patología como la interrupción del arco aórtico.
Con dosis mayores de la droga, existe un gran peligro de un aumento en la resistencia vascular periférica, mientras que puede ocurrir un cambio en el volumen principal de sangre a los pulmones.
Con una etapa severa pronunciada de cardiopatía congénita, los médicos se ven obligados a recurrir a la ventilación pulmonar artificial en un niño, en el que se excluye la hiperventilación. Esto previene el exceso de circulación del flujo sanguíneo pulmonar y el cierre del conducto arterioso permeable.
Cuando la condición del niño está un poco resuelta, recurren a la terapia quirúrgica, que consiste en conectar los segmentos de la aorta desgarrada con la ayuda de una intervención quirúrgica.
En algunos casos es indispensable la instalación de una prótesis sintética. Con signos evidentes de gran desviación del flujo sanguíneo a través del tabique interventricular con un defecto, además de la cirugía en la aorta, se realiza un estrechamiento de la arteria pulmonar.
Complicaciones
Una patología congénita como la atresia aórtica puede derivar en complicaciones graves en un niño.
Por lo general, tales problemas incluyen una disminución de la microcirculación en el cerebro, lo que a menudo conduce a trastornos del desarrollo, así como a daños en la materia blanca del cerebro (una de las causas comunes de parálisis cerebral en los niños).
Además, la patología congénita del corazón y la ruptura del arco aórtico pueden pasar a la última etapa, cuando el recién nacido tiene insuficiencia cardíaca aguda. En este caso, una anomalía congénita amenaza con la muerte del niño.
Es por eso que es necesario identificar la patología en el feto incluso en las primeras etapas del embarazo, esto permitirá diagnosticar con anticipación y determinar el método de tratamiento efectivo.
Pronósticos
Por lo general, el pronóstico de la atresia aórtica en el feto no es optimista. Según las estadísticas, en la primera semana de vida, los niños con enfermedades del corazón mueren en el 71% de los casos.
A los seis meses, casi todos los niños con patología congénita mueren. Si se realizó una operación que dio resultados positivos en el tratamiento, la posibilidad de muerte es del 20 al 60%.
Sin embargo, la intervención quirúrgica no garantiza por completo que con el paso de los años la condición del niño no empeore y no muera.
Prevención
Las medidas para prevenir la cardiopatía coronaria son ambiguas. El hecho es que el factor principal que conduce a la aparición de cardiopatías congénitas en un niño es una característica genética que se transmitió de los padres.
Si asumimos que al menos tres personas de una familia con parentesco directo nacieron con esta anomalía, existe una alta probabilidad de que ellos o sus familiares tengan un hijo con cardiopatía congénita. En tales casos, los expertos categóricamente no recomiendan que las mujeres queden embarazadas o tengan hijos.
Lo mismo se aplica a aquellos casos en los que tanto una mujer casada como un hombre están predispuestos a defectos cardíacos congénitos. Hay casi un 100% de posibilidades de que su hijo común nazca con una enfermedad cardíaca. Además, como medida preventiva, se debe realizar un estudio exhaustivo de las mujeres que han tenido enfermedades infecciosas agudas (virus de la rubéola, virus de Epstein-Barr, virus Coxsackie, etc.).
Si una mujer todavía tiene una predisposición hereditaria a la aparición de una enfermedad cardíaca, pero ella misma no ha sido diagnosticada con una enfermedad cardíaca congénita, entonces durante su embarazo también es necesario cumplir con las medidas preventivas, que son las siguientes:
- monitoreo constante del curso del embarazo;
- detección oportuna de anomalías cardíacas en el feto;
- monitoreo constante de la condición del niño y cuidado cuidadoso inmediatamente después del nacimiento;
- determinación del método más efectivo para tratar a un niño con cardiopatía congénita (por regla general, esta es una intervención quirúrgica).
También es necesario observar medidas para prevenir complicaciones de la CC. La complicación más peligrosa de la patología cardíaca es la endocarditis infecciosa, que a menudo se desarrolla en un niño que ya está en edad preescolar.
En este caso, es necesario excluir el uso de antibióticos, que a menudo conducen al deterioro de la condición de un paciente con cardiopatía congénita. Una excepción solo puede ser el uso de profilaxis antibiótica durante la intervención dental (administración del medicamento directamente en la encía).
La atresia de la válvula tricúspide es la ausencia de una válvula tricúspide asociada con hipoplasia del ventrículo derecho. Las anomalías asociadas son comunes e incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable y transposición de los grandes vasos. Los síntomas de la atresia de la válvula tricúspide incluyen cianosis y manifestaciones de insuficiencia cardíaca. II tono es único, la naturaleza del ruido depende de la presencia de defectos concomitantes. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía o cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es la corrección quirúrgica. Se recomienda llevar a cabo la prevención de la endocarditis.
La atresia de la válvula tricúspide representa del 5 al 7% de todos los defectos cardíacos congénitos. En el tipo más común (aproximadamente el 50 %), hay comunicación interventricular (CIV) y estenosis de la arteria pulmonar, y se reduce el flujo sanguíneo a los pulmones. A nivel de las aurículas se desarrolla un shunt de sangre de derecha a izquierda que provoca la aparición de cianosis. En el 30% restante, se observa la transposición de los grandes vasos con una válvula pulmonar normal y la sangre ingresa a la circulación pulmonar directamente desde el ventrículo izquierdo, lo que generalmente produce insuficiencia cardíaca.
Síntomas de la atresia de la válvula tricúspide
Al nacer, suele notarse una marcada cianosis. Los signos de insuficiencia cardíaca pueden aparecer a las 4-6 semanas de edad.
La exploración física suele revelar un tono solitario II y un soplo holosistólico o sistólico precoz de intensidad 2-3/6 de comunicación interventricular en el espacio intercostal III-IV a la izquierda del esternón. El temblor sistólico rara vez se detecta en presencia de estenosis de la arteria pulmonar. Se escucha un soplo diastólico en el vértice si aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. Con cianosis a largo plazo, los dedos se pueden formar en forma de baquetas.
Diagnóstico de atresia de la válvula tricúspide
El diagnóstico se sugiere sobre la base de los hallazgos clínicos, teniendo en cuenta la radiografía de tórax y el ECG, se realiza un diagnóstico preciso sobre la base de la ecocardiografía bidimensional con cardiografía Doppler color.
Con la forma más común en la radiografía, el corazón es de tamaño normal o ligeramente agrandado, la aurícula derecha está agrandada y el patrón pulmonar está agotado. A veces, la sombra del corazón se asemeja a la de la tétrada de Fallot (un corazón en forma de bota, una cintura estrecha del corazón debido a un segmento de la arteria pulmonar). El patrón pulmonar puede realzarse y puede observarse cardiomegalia en lactantes con transposición de los grandes vasos. El ECG se caracteriza por una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. La hipertrofia de la aurícula derecha o la hipertrofia de ambas aurículas también es común.
Tratamiento de la atresia de la válvula tricúspide
Los recién nacidos con cianosis marcada reciben infusiones de prostaglandina E1 para reabrir el conducto arterioso antes del cateterismo cardíaco planificado o la reparación quirúrgica.
Se puede realizar una septostomía auricular con globo (operación de Rashkind) como parte del cateterismo primario para aumentar el cortocircuito de derecha a izquierda si la comunicación interauricular es inadecuada. Algunos recién nacidos con transposición de los grandes vasos y signos de insuficiencia cardíaca requieren tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA).
El tratamiento radical de la atresia de la válvula tricúspide incluye la corrección gradual: poco después del nacimiento, anastomosis de Blalock Taussig (conexión de la arteria sistémica y la arteria pulmonar mediante un tubo GoreTex); a la edad de 4-8 meses, se realiza una operación de derivación bidireccional: la operación de Glenn (que impone una anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) o la operación de hemiFontan (que crea un flujo sanguíneo de derivación entre la vena cava superior y la sección central de la arteria pulmonar derecha mediante la anastomosis entre la aurícula de la aurícula derecha y la arteria pulmonar mediante un parche, suturado en la región de la parte superior de la aurícula derecha); a los 2 años de edad, se realiza una operación de Fontan modificada. Este enfoque aumentó la supervivencia posoperatoria temprana a más del 90%; La supervivencia de 1 mes es del 85 %, la supervivencia de 5 años es del 80 % y la supervivencia de 10 años es del 70 %.
Todos los pacientes que tienen atresia de la válvula tricúspide, ya sea que el defecto haya sido reparado o no, deben recibir profilaxis de la endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos que puedan provocar bacteriemia.
¡Es importante saberlo!
La atresia esofágica (Q39.0, Q39.1) es la malformación más común en el período neonatal y se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Las malformaciones enumeradas a continuación se manifiestan más tarde, a menudo complicadas con neumonía por aspiración, desnutrición, esofagitis.