Dom » Genetika » Patološka anemija. Hemolitička anemija. Patologija sustava crvenih krvnih stanica

Patološka anemija. Hemolitička anemija. Patologija sustava crvenih krvnih stanica

Anemija(anemija) je smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi. Anemija je često praćena smanjenjem broja crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi. U većini slučajeva anemija je manifestacija neke druge bolesti, pa je stroga nozološka klasifikacija anemije nemoguća. Anemija zbog povećanog razaranja krvi (hemoliza) i krvarenja. Hemoliza može biti imunološki uzrokovana (autoimuna, izoimuna hemolitička anemija) ili povezana s nasljednim abnormalnostima - membrana, enzima eritrocita ili hemoglobina, što u konačnici uzrokuje pojačano razaranje stanica. Također se opaža hemoliza s toksičnim i medicinskim učincima, infekcijama, mehaničkim oštećenjem stanica (umjetni srčani zalisci, dugo hodanje), hipersplenizmom (mješovita hemolitička anemija).
Posthemoragijska anemija povezan s brzim gubitkom značajnog volumena krvi. Otkriva se bljedilo kože i unutarnjih organa. Parenhimski organi su mlohavi, ponekad žućkaste boje. Koštana srž spužvastih i cjevastih kostiju svijetlo je crvena i sočna.
Kod svih anemija povezanih s gubitkom zrelih eritroidnih krvnih stanica dolazi do hiperregenerativnog pomaka u eritropoezi. Foci ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze otkrivaju se u jetri, slezeni i oko krvnih žila.
Za hemolitičku anemiju otkrivaju niz dodatnih znakova. Zajedničke su im hemosideroza i hemolitička žutica. Kod hemolitičke anemije organi postaju žuti (žutica) ili smećkasti (hemosideroza). Kod ekstravaskularne hemolize (češće kod nasljednih anomalija eritrocita), hemosiderin se taloži na mjestima uništenja neispravnih eritrocita - koštane srži, slezene, jetre, kod intravaskularne hemolize (imunološke, toksične) - u mnogim unutarnjim organima gdje postoje stanice sposobne obavljajući funkcije sideroblasta. Osim toga, kod hemolize uzrokovane genetskim defektima u strukturi eritrocita, u perifernoj krvi, slezeni i koštanoj srži nalaze se atipični eritrociti - sferociti, ovalociti, ciljne stanice itd.
Anemija povezana s smanjenom proizvodnjom crvenih krvnih stanica (diseritropoetska). Ova skupina uključuje anemiju povezanu s poremećenom proliferacijom i diferencijacijom eritroidnih stanica.
Za aplastičnu anemiju koža i unutarnji organi su blijedi. Na koži se otkrivaju točna krvarenja. Česti su i zarazni procesi na sluznicama (uglavnom gastrointestinalnog trakta). Žuta koštana srž nalazi se u svim kostima kostura. Ponekad su vidljiva mala crvenkasta područja - žarišta očuvane hematopoeze. Do poremećene diferencijacije eritroidnih stanica dolazi kada postoji manjak za to potrebnih tvari. Najveća vrijednost imate anemiju zbog nedostatka željeza (anemija uzrokovana nedostatkom željeza), vitamina B12 i folne kiseline (megaloblastična anemija). Željezo je dio hema, njegov nedostatak remeti proces sinteze hemoglobina i njegovo uključivanje u crvene krvne stanice. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza obično se razvija s kroničnim gubitkom krvi. Važna je i povećana potreba za željezom, nedostatak u hrani i poremećena apsorpcija. U svakom slučaju, anemija se javlja tek nakon mobilizacije željeza iz svih njegovih depoa.
Megaloblastične anemije. Najčešći uzrok je nedostatak vitamina B2, uzrokovan smanjenjem proizvodnje "unutarnjeg faktora Castlea" u želučanoj sluznici, što se opaža, osobito, u želučanoj patologiji - s autoimunim gastritisom ili nakon opsežnih resekcija. Drugi razlozi su malapsorpcija (s enteritisom) i konkurentska konzumacija velikih količina vitamina B:2 tijekom invazija (osobito difilobotrijaze). Nedostatak folata javlja se kod alkoholizma, celijakije, Crohnove bolesti i nakon operacija gastrointestinalnog trakta.
Uz ovu bolest, koža je blijeda, s limun-žutom bojom. Unutarnji organi, posebno slezena, jetra, bubrezi, smećkaste boje (hemosideroza). U teškim slučajevima dolazi do krvarenja u sluznicama i seroznim membranama. Koštana srž u spužvastim kostima je malinastocrvena i sočna, au cjevastim kostima ima izgled želea od maline. Sluznice gastrointestinalnog trakta su atrofične.

Predavanje3

ANEMIJA

Anemija- skupina bolesti ili stanja karakteriziranih smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena

krvi, češće uz istodobno smanjenje broja crvenih krvnih stanica.

Kod anemije dolazi do niza karakterističnih promjena u eritrocitima periferne krvi: kršenje njihovog oblika (poikilocitoza, anizocitoza) i veličine (makrocitoza, mikrocitoza), zasićenje eritrocita hemoglobinom (hipokromija, hiperkromija), pojava inkluzija - bazofilnih zrna (Jollyjeva tjelešca) i bazofilnih prstenova (Cabotovi prstenovi), kao i kod nekih oblika anemije nuklearnih eritrocita (eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) i njihovih nezrelih oblika (polikromatofilni eritrociti).

Sazrijevanje eritrocita događa se u koštanoj srži, stoga se na temelju proučavanja punktata koštane srži može prosuditi stanje eritropoeze - hiporegeneracija ili hipergeneracija, a također se može odrediti tip eritropoeze - eritroblastična, normoblastična, megaloblastična.

Klasifikacija. Na temelju karakteristika etiologije i uglavnom patogeneze, razlikuju se tri glavne skupine anemija:

Zbog gubitka krvi - posthemoragijski; - zbog poremećenog stvaranja krvi; - zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitička. Svaka grupa je predstavljena nizom oblika. Prema prirodi tijeka, anemija može biti akutna i kronična.

Treba napomenuti da s produljenim gubitkom krvi, kao i s hemolizom crvenih krvnih stanica, anemija se javlja kada su regenerativne sposobnosti koštane srži nedovoljne. Insuficijencija eritropoetske funkcije koštane srži ovisi o nedostatku tvari potrebnih za hematopoezu: željezo, vitamin B 12, folna kiselina itd. U nekim situacijama može doći do inhibicije stanica koštane srži. U posljednje vrijeme velika se uloga pridaje nasljednim čimbenicima koji se ostvaruju defektom gena ili fermentopatijom.

POSTHEMOROGIJSKA ANEMIJA

Posthemoragijska anemija može biti akutna i kronična.

Akutna posthemoragijska anemija

Uzroci. Masivno krvarenje zbog čira na želucu, rupture jajovoda, ogranaka plućne arterije, aneurizme aorte.

Što je veća oštećena žila, to je stanje opasnije po život. Ako je aorta oštećena, gubitak 1 litre krvi dovodi do smrti zbog naglog pada krvnog tlaka, čak i

bez značajne anemije unutarnjih organa. Ako su oštećene manje žile i izgubljena je polovica ukupnog volumena krvi, smrt nastupa od akutnog zatajenja srca s teškom anemijom unutarnjih organa.

Patogeneza. U U patogenezi glavnih kliničkih manifestacija akutnog gubitka krvi glavnu ulogu ima brzo smanjenje ukupnog volumena krvi - plazme i eritrocita, što dovodi do akutne hipoksije. Kratkoća daha i palpitacije se opažaju kao izraz kompenzatornih reakcija. Povećava se razina kateholamina u krvi. Uslijed hipoksije povećava se sadržaj eritropoetina, što potiče proliferaciju na njega osjetljivih stanica koštane srži, a u perifernoj krvi pojavljuju se retikulociti.

Patološka anatomija. Javlja se bljedilo kože i unutarnjih organa - akutna anemija. Koštana srž pljosnatih kostiju je blijedocrvena.

Kronična posthemoragijska anemija

Uzroci. Dugotrajni gubitak krvi zbog tumora, proširenih hemoroidalnih vena, krvarenja iz šupljine maternice, čira na želucu, hemofilije, teškog hemoragijskog sindroma.

Patogeneza. U patogenezi kronične posthemoragijske anemije od velike je važnosti rastući nedostatak željeza, stoga se ova anemija danas klasificira kao deficijentna.

Patološka anatomija. Blijeda koža, anemija unutarnjih organa, masna degeneracija miokarda, jetre, teški hemoragijski sindrom, koštana srž ravnih i cjevastih kostiju je crvena, postoje žarišta ekstramedularne hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG OŠTEĆENJAKRVOTOK

Vrste anemija zbog poremećaja cirkulacije

1. Nedostatak željeza:

Zbog nutritivnog nedostatka željeza;

Zbog egzogenog nedostatka željeza zbog povećanog

zbog zahtjeva organizma (juvenilna kloroza) u trudnica kortikalni

žene, s infekcijama;

Zbog nedostatka resorpcije željeza (enteritis,

dio tankog crijeva);

Idiopatski.

2. Uzrokovano kršenjem sinteze ili korištenja porfirina: - nasljedno;

Stečena (trovanje olovom; nedostatak vitamina B6).

3. Uzrokovana poremećenom sintezom DNA i RNA - megaloblastična anemija:

Zbog nedostatka vitamina B: maligna, ili perniciozna, anemija; anemija povezana s bolestima tankog crijeva; anemija povezana s natjecateljskom konzumacijom vitamina B | 2 ; - zbog nedostatka folne kiseline: anemija povezana s bolestima tankog crijeva povezana s kompetitivnom konzumacijom folne kiseline.

Rijetke su nasljedne anemije uzrokovane oslabljenom aktivnošću enzima uključenih u sintezu purinskih i pirimidinskih baza.

4. Hipoplastična i aplastična anemija uzrokovana endogenim, egzogenim ili nasljednim čimbenicima.

Treba napomenuti da se sve ove anemije razvijaju tijekom dugog vremenskog razdoblja, stoga je u kliničkim i morfološkim manifestacijama vodeće stanje kronične hipoksije. U tom smislu, postoje zajedničke morfološke manifestacije ovih anemija:

Stromalno-vaskularni: edem i fibroza strome u organima, dijapedetska krvarenja, hemosideroza;

Promjene u parenhimskim elementima: distrofija i atrofija;

Manifestacija regenerativne sposobnosti hematopoetskog tkiva: pojava crvene koštane srži u cjevastim kostima, žarišta ekstramedularne hematopoeze u limfnim čvorovima, slezeni, stromi jetre, tkivu hiluma bubrega, sluznicama I serozne membrane.

Anemija koja se javlja zbog nedostatka željeza, vitamina B, 12 i folne kiseline obično se naziva deficitarnom. Anemija koja nastaje kada se te tvari nedovoljno apsorbiraju u tkivu koštane srži obično se naziva ahrestičnom.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

Uzroci. 1) nedovoljan unos željeza iz hrane; u novorođenčadi - s nedostatkom željeza u majke, s umjetnim hranjenjem; 2) pubertet, posebno kod djevojčica. U literaturi se ova bolest opisuje kao "bolest bljedoće". Razlog ove bolesti je taj što androgeni aktiviraju eritropoezu, pospješujući apsorpciju željeza, dok estrogeni nemaju taj učinak; 3) egzogeni nedostatak željeza zbog povećanih potreba u trudnica i dojilja; 4) nedovoljna apsorpcija željeza zbog bolesti gastrointestinalnog trakta.

Kliničke manifestacije. Slabost, vrtoglavica, otežano disanje, nesvjestica, sideropenijske manifestacije: pukotine u uglovima usta, izražene promjene na koži, noktima i kosi, poremećaj okusa, bol i crvenilo jezika, disfagija, lažni nagon za mokrenjem, slabost mišića , što je uzrokovano nedostatkom enzima glicerofosfat oksidaze, koji sadrži željezo; ahilija, smanjena sekrecija u probavnom sustavu

Patološka anatomija. Anemija unutarnjih organa ne razvija se odmah, primjećuje se degeneracija parenhimskih elemenata organa. Suha koža s pukotinama u uglovima usta, konkavni nokti, atrofija papila jezika, atrofični gastritis. Koštana srž cjevastih kostiju je crvena, otkrivaju se žarišta ekstramedularne hematopoeze.

i korištenje porfirina

Postoje nasljedne i stečene anemije.

Nasljedna anemija. U 1945. T.B.Cooley opisao je anemiju (Cooleyeva anemija) kod braće u pet generacija, kod kojih je smanjena aktivnost enzima uključenih u sintezu topika. Kod muškaraca je defekt povezan s X kromosomom. Poremećena je sinteza porfirina, što onemogućuje vezanje željeza, te se ono nakuplja u organizmu. U serumu ima puno željeza, ali ne dolazi do učinkovite eritropoeze, crvene krvne stanice postaju bazofilne i imaju malo hemoglobina. Veliki broj sideroblasta nakuplja se u koštanoj srži. Hemosideroza se pojavljuje u mnogim organima i tkivima jer željezo iskorištavaju makrofagi. Tijekom vremena jetra razvija cirozu, koja se očituje zatajenjem jetre. Promjene u miokardu dovode do kardiovaskularnog zatajenja, sklerotični procesi u gušterači manifestiraju se kao simptomi dijabetes melitusa, au testisima - eunuhoidizam.

Stečena anemija. U slučaju trovanja olovom, olovo blokira sulfhidrilne skupine enzima u sintezi hema, fiksirajući se na membranama eritrocita. Ometa aktivnost ATP-aze ovisne o Na + i K +, što dovodi do smanjenja sadržaja kalija u eritrocitima. U ovom slučaju u krvi se pojavljuje veliki broj retikulocita (do 8%), u urinu se otkriva aminolipoična kiselina. Metabolizam živčanog sustava je poremećen, razvija se motorički polineuritis, osobito u rukama, astenija i gastrointestinalni poremećaji (atonija kolika).

Anemija zbog nedostatka vitamina B javlja se rijetko. Vitamin B6 potiče sintezu porfirina; njegov nedostatak ponekad se javlja kod dugotrajne uporabe lijekova protiv tuberkuloze kod odraslih i djece s umjetnom prehranom.

Anemija uzrokovana poremećenom sintezomDNA i RNA – megaloblastične anemije

Anemija koja je posljedica nedostatka vitamina B 12 i folija-urlik kiseline. U U normalnim uvjetima, vitamin B 12 (vanjski faktor) apsorbira se u želucu i tankom crijevu samo u prisutnosti unutarnjeg faktora. Intrinzični čimbenik je gastomukoprotein, kojeg proizvode pomoćne stanice želučane sluznice. Nakon toga, ovaj kompleks ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu. Vitamin B 12 i aktivirana folna kiselina stimuliraju eritropoezu eritroblastičnim putem. Uz nedostatak ovih tvari, eritropoeza se javlja prema megaloblastičnom tipu. S nedostatkom vitamina B 12, poremećeno je stvaranje timidina i DNA te sinkrona podjela megaloblasta. Vitamin B 12 potiče sintezu masnih kiselina u živčanom tkivu. Taj se proces također mijenja s nedostatkom vitamina B12, što dovodi do poremećenog stvaranja mijelina. Ove promjene nastaju kod endogenog nedostatka vitamina B12, gubitka unutarnjeg faktora - poremećaja njegove proizvodnje, poremećaja asimilacije vitamina B12 i unutarnjeg faktora. Takvu anemiju nazivamo pernicioznom ili pernicioznom.

U ovoj skupini posebno mjesto zauzima perniciozna anemija, koji se također naziva Addisonova anemija- Birmera, ili perniciozna anemija. T. Addison (1855) i A. Birmer (1868) opisali su promjene u ovoj bolesti. Poznato je da do gubitka lučenja unutarnjeg čimbenika – gastromukoproteina – kod ovog oblika anemije dolazi zbog autoimunog oštećenja pomoćnih stanica želučane sluznice protutijelima koja se stvaraju kako na same pomoćne stanice tako i na gastromukoprotein. Nedostatak intrinzičnog faktora dovodi do manjka vitamina B 12 i folne kiseline, I eritropoeza se odvija prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su nestabilni i brzo se uništavaju kako u koštanoj srži tako iu žarištima ekstramedularne hematopoeze. Destrukcija prevladava nad procesima hematopoeze. Porfirin i hematin pojavljuju se u koštanoj srži i krvi. Razvija se opća hemosideroza, anemija, kronična hipoksija I masna degeneracija parenhimskih elemenata organa, poremećaj

promjena masnog tkiva - opća pretilost, smanjeno stvaranje mijelina u leđnoj moždini.

Morfološkim pregledom nalazi se anemija, blijeda koža s nijansom limuna, vodenasta krv, sitna krvarenja, hemosideroza, grimizni jezik (Gunterov glositis: atrofija i upala sluznice jezika), atrofični gastritis i često duodenitis, povećanje, otvrdnuće jetra – hepatocitna hemosideroza i žarišta ekstramedularne hematopoeze. Koštana srž u cjevastim i pljosnatim kostima ima izgled želea od maline. U tkivu koštane srži zabilježena je dezintegracija megaloblasta, eritrofagija i hemosideroza. U leđnoj moždini - raspad aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima, žarišta omekšavanja (funikularna mijeloza). U tkivu slezene i limfnih čvorova nalaze se žarišta ekstramedularne hematopoeze i hemosideroze.

Tijek bolesti s razdobljima remisije i egzacerbacije.

Uz pravu pernicioznu anemiju razlikujemo simptomatsku pernicioznu anemiju: kod bolesti i resekcije želuca; tijekom resekcije tankog crijeva ili helmintičkih invazija; kod egzogenog nedostatka vitamina B 12 i folne kiseline u djece ili uzimanja lijekova, kod povećane potrošnje vitamina B 12 i folne kiseline kod trudnica, kao i kod ciroze jetre.

Hipoplastična i aplastična anemija

Ove anemije nastaju zbog duboke inhibicije hematopoetskih procesa endogenim i egzogenim čimbenicima.

Endogeni čimbenici su različiti. Nasljedni, obiteljski faktori dovode do gubitka sposobnosti regeneracije stanica koštane srži. Kao rezultat toga, koštana srž pljosnatih kostiju zamijenjena je masnim tkivom. Među nasljednim aplastičnim anemijama postoje obiteljska aplastična anemija Falconi, koji ima kronični tok. Karakterizira ga hipokromna anemija, teški hemoragijski sindrom i nedostaci u razvoju. Druga nasljedna hipoplastična anemija - Ehrlichova hipoplastična anemija. Ima akutni i subakutni tijek. Kod njega je hemoragijski sindrom značajno izražen, nema znakova regeneracije koštane srži, a posljedično se može razviti sepsa.

Egzogeni čimbenici koji dovode do razvoja ove vrste anemije su energija zračenja, toksične tvari i izloženost lijekovima.

Inhibicija regenerativnih procesa u koštanoj srži odvija se polagano tijekom nekoliko godina i završava potpunim potiskivanjem svih njegovih izdanaka (panmyelophthisis - potrošnja koštane srži).

stenoza mozga). Razvijaju se hemosideroza, hemoragijski sindrom, masna degeneracija parenhimskih organa, čirevi u probavnom traktu i žarišta gnojne upale.

Ova vrsta anemije nastaje kada je koštana srž zamijenjena tumorskim tkivom (leukemija, tumorske metastaze) ili vezivnim tkivom kod osteomijeloskleroze.

ANEMIJA ZBOG POVEĆANOG RAZARAŽENJA KRVI – HEMOLITIČKA

Hemolitička anemija je anemija u kojoj proces razgradnje crvenih krvnih stanica prevladava nad procesom stvaranja krvi. Hemoliza crvenih krvnih stanica događa se unutar i izvan krvnih žila. U tom se slučaju hem razgrađuje, a iz njegovih se dijelova sintetiziraju dva pigmenta: hemosiderin i bilirubin. S brzom masivnom hemolizom dolazi do hemoglobinurijske nefroze (akutne ekskretorne nefroze), koja dovodi do smrti od akutnog zatajenja bubrega.

Opće morfološke promjene u organima i tkivima su hiperplastični procesi u koštanoj srži, pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze, opća hemosideroza, hemolitička žutica, degeneracija parenhimskih elemenata u organima.

Hemolitičke anemije dijele se u sljedeće skupine: - uzrokovan intravaskularnom hemolizom; - uzrokovane ekstravaskularnom (intracelularnom) hemolizom:

eritrocitopatija;

eritroenzimopatije;

hemoglobinopatije.

Hemolitička anemija uzrokovana intravaskularnim hemoliza. Nastaju zbog toksičnih učinaka (hemolitički otrovi, opsežne opekline), infekcija (sepsa, malarija), transfuzije nekompatibilne krvi (transfuzija pjesnika).

Posttransfuzijska anemija se prema krvnoj grupi i Rh faktoru dijeli na izoimunu i autoimunu. izoim-muna anemija javljaju se s hemolitičkom bolešću novorođenčeta: majka (Rh-negativna) proizvodi antitijela na crvene krvne stanice fetusa. Javlja se hemolitička bolest

novorođenčadi, koja postoji u tri oblika: opći kongenitalni edem, kongenitalna anemija novorođenčadi, jaka žutica novorođenčadi. Opći kongenitalni edem (edematozni oblik anemije) karakterizira otok potkožnog tkiva, mozga i njegovih membrana, značajna hepato- i splenomegalija te hipertrofija miokarda. S kongenitalnom anemijom novorođenčadi (anemični oblik) nalazi se anemija unutarnjih organa i upala pluća. Teška žutica novorođenčadi razvija se drugi dan, manifestira se žuticom kože i unutarnjih organa, kao i područja subkortikalnih jezgri, jetre I slezena je povećana, u njima se nalazi eritroblastoza i hemosideroza.

Autoimuna anemija pojavljuju se u skupini reumatskih bolesti, sporih virusnih infekcija, učinaka lijekova, paroksizmalne hladne hemoglobinurije. Hemolitička anemija uzrokovana ekstravaskularnom hemolizati. Karakterizirani su razgradnjom crvenih krvnih stanica u makrofagima slezene, koštane srži, limfnih čvorova i jetre. Klinička slika je tipična za trijas: anemija, splenomegalija, žutica. Postoje tri sljedeće vrste.

Nasljedne hemolitičke anemije povezane s narušivanje membrane crvenih krvnih stanica- eritrocitopatija. U isto vrijeme prevladavaju pacijenti s mikrosferocitozom (u Europi - 200-300 na 1 milijun ljudi); Ovalocitoza i eliptocitoza su rjeđe.

Eritroenzimopatije- poremećaj aktivnosti enzima eritrocita. Važnu ulogu u patogenezi ima nedostatak aktivnosti glikolitičkih enzima i ATP-a. Bolest se manifestira kao akutna hemolitička kriza, rjeđe kao kronična hemolitička kriza.

Hemoglobinopatije(hemoglobinoza). Osnova je kršenje sinteze hemoglobina. Lee i Cooly (1925) opisali su talasemiju, koja se temelji na kršenju sinteze jednog od lanaca proteina hemoglobina. Karakterizira ga autosomno dominantni način nasljeđivanja. Uz talasemiju, količina RNA potrebna za sintezu lanca naglo se smanjuje - formira se fetalni hemoglobin koji aktivno zadržava kisik. Bolest se očituje kao teška ili blaga hipokromna anemija. Sadržaj željeza u serumu je normalan; razvija se stanje hipoksije i javljaju se hemolitičke krize. Patologija se manifestira tijekom infekcija i izloženosti lijekovima.

Postoje i anemije povezane s kršenjem strukture globinskih lanaca Hb-S.B u krvi, pojavljuju se abnormalni hemoglobini. U homozigotnom stanju javlja se teška anemija, a u heterozigotnom gotovo blaga anemija. Kod hemoglobina je slijed poremećen

aminokiseline u lancu – valin umjesto glutamina. Crvena krvna zrnca mijenjaju svoj oblik i postaju srpasta (anemija srpastih stanica) i brzo se raspadaju. Ova nasljedna bolest je izraženija u Africi, na Kubi, na Bliskom istoku iu Zakavkazju.

Blok za najam

Anemija je skupina bolesti karakterizirana smanjenjem ukupne količine hemoglobina. U perifernoj krvi mogu se pojaviti crvene krvne stanice različitih veličina (poikilocitoza), oblika (anizocitoza), različitih stupnjeva boje (hipokromija, hiperkromija), inkluzije (bazofilna zrnca ili Jollyjeva tjelešca, bazofilni prstenovi ili Cabotovi prstenovi). A prema koštanoj punkciji oblik anemije prosuđuje se prema stanju eritropoeze (hiper- ili hiporegeneracija) i prema tipu eritropoeze (eritroblastična, normoblastična i megaloblastična).

Uzroci anemije su različiti: gubitak krvi, povećana destrukcija krvi, nedovoljna funkcija eritropoeze.

Klasifikacija anemije

Po etiologiji: posthemoragijski, hemolitički i zbog poremećenog stvaranja krvi. Prema prirodi tečaja: kronični i akutni. Prema stanju koštane srži: regenerativne, hiporegenerativne, hipoplastične, aplastične i displastične.

Anemija zbog gubitka krvi može biti kronična ili akutna. Patološka anatomija akutne posthemoragijske anemije je sljedeća. Stanice koštane srži pljosnatih kostiju i epifiza dugih kostiju intenzivno se razmnožavaju, koštana srž postaje sočna i svijetla. Masna (žuta) koštana srž dugih kostiju također postaje crvena, bogata eritropoetskim i mijeloidnim stanicama. Žarišta ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima, timusu, perivaskularnom tkivu, vlaknima bubrežnog hiluma, sluznicama i seroznim membranama te koži. Kod kronične posthemoragijske anemije koža i unutarnji organi su blijedi. Koštana srž pljosnatih kostiju normalnog izgleda. U koštanoj srži cjevastih kostiju uočeni su fenomeni regeneracije izraženi u različitim stupnjevima i transformacija masne koštane srži u crvenu. Javlja se kronična hipoksija tkiva i organa, što objašnjava razvoj masne degeneracije miokarda, jetre, bubrega i distrofičnih promjena u moždanim stanicama. Pojavljuju se višestruka točkasta krvarenja u seroznim i sluznicama te u unutarnjim organima.

Deficijentna anemija (zbog poremećenog stvaranja krvi) nastaje kao posljedica nedostatka željeza (iron deficijencija), vitamina B 12 i folna kiselina (B 12 – deficijentna anemija), hipo- i aplastična anemija. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je hipokromna. U 12 – deficijentna anemija megaloblastična hiperkromna. Koža je blijeda s limun-žutom nijansom, bjeloočnica je žuta. Nastaju krvarenja na koži, sluznicama i seroznim membranama. Primjećuje se hemosideroza unutarnjih organa, osobito slezene, jetre i bubrega. Sluznica želuca je stanjena, sklerotična, glatka i bez nabora. Žlijezde su reducirane, epitel im je atrofičan, očuvane su samo glavne stanice. Limfni folikuli su atrofični. Atrofični procesi prisutni su i na sluznici crijeva. Koštana srž pljosnatih kostiju je grimiznocrvena i sočna. Kod dugih kostiju koštana srž ima izgled želea od maline. U hiperplastičnoj koštanoj srži prevladavaju nezreli oblici eritropoeze - eritroblasti, koji se nalaze i u perifernoj krvi. U leđnoj moždini vizualizira se raspad mijelina i aksijalnih cilindara. Ponekad se u leđnoj moždini pojavljuju područja ishemije i omekšanja.

Hipo- i aplastična anemija posljedica su dubokih promjena u hematopoezi, osobito u mladim elementima hematopoeze. Ugnjetavanje se događa do supresije hematopoeze. Ako se dogodi samo supresija, tada se u punktatu iz sternuma mogu naći mladi stanični oblici eritro- i mijelopoetskih serija. Kada je hematopoeza potisnuta, koštana srž se prazni i zamjenjuje masnom srži, čime se razvija panmijeloftiza. Javljaju se višestruka krvarenja u sluznicama i seroznim membranama, pojave opće hemosideroze, masna degeneracija miokarda, jetre, bubrega i ulcerozno-nekrotični procesi u gastrointestinalnom traktu. Hemolitička anemija nastaje kao rezultat prevlasti procesa razgradnje krvi nad stvaranjem krvi. Klasificiraju se na anemiju s intravaskularnom i ekstravaskularnom hemolizom. Anemije s ekstravaskularnom hemolizom dijele se na eritrocitopatije, eritrocitoenzimopatije i hemioglobinopatije.

Patološka slika je sljedeća. Javljaju se opća hemosideroza i suprahepatična žutica, te hemoglobinurična nefroza. Koštana srž je hiperplastična, ružičasto-crvena, sočna. Žarišta ekstramedularne hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima i rastresitom vezivnom tkivu.

Imamo najveću bazu podataka u RuNetu, tako da uvijek možete pronaći slične upite

Ova tema pripada odjeljku:

Patološka anatomija

Patološka anatomija, Opći nauk o distrofijama, Nekroze, Poremećaji cirkulacije, Upale, Imunopatološki procesi, Regeneracija. Zacjeljivanje rana, Procesi prilagodbe (adaptacije) i kompenzacije, Skleroza, Tumori

Bolesti krvi nastaju kao posljedica disregulacije hematopoeze i destrukcije krvi, što se očituje promjenama u perifernoj krvi. Dakle, na temelju stanja parametara periferne krvi može se reći da postoji disfunkcija crvenog ili bijelog izdanka. Kod promjene crvene klice uočava se smanjenje ili povećanje sadržaja hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica, poremećaj oblika crvenih krvnih stanica i poremećaj sinteze hemoglobina. Promjene u bijeloj klici očituju se smanjenjem ili povećanjem sadržaja leukocita ili trombocita. Ali analiza periferne krvi nije uvijek pouzdana i istinski odražava patološki proces.

Najcjelovitija slika stanja hematopoetskog sustava daje se proučavanjem punkcije koštane srži (sternum) i trepanobiopsije (iliac crest). Sve bolesti krvi dijele se na anemiju, hemoblastozu, trombocitopeniju i trombocitopatiju.

Uzroci anemije su različiti: gubitak krvi, povećana destrukcija krvi, nedovoljna funkcija eritropoeze.

Klasifikacija anemije

2. Hemoblastoze

Hemoblastoze - tumori krvotvornog sustava - dijele se u dvije velike skupine: leukemije (sistemske tumorske bolesti hematopoetskog tkiva) i limfomi (regionalne tumorske bolesti krvotvornog ili limfnog tkiva).

Klasifikacija tumora hematopoetskog i limfnog tkiva

Postoji sljedeća klasifikacija.

1. Leukemije (sistemske tumorske bolesti hematopoetskog tkiva):

1) akutna leukemija - nediferencirana, mijeloblastična, limfoblastična, plazmablastična, monoblastična, eritromijeloblastična i megakarioblastična;

2) kronična leukemija:

a) mijelocitnog podrijetla - mijeloična, eritromijeloična leukemija, eritremija, policitemija vera;

b) limfocitno podrijetlo - limfocitna leukemija, kožna limfomatoza, paraproteinemijska leukemija, mijelom, primarna makroglobulinemija, bolest teških lanaca;

c) monocitne serije – monocitna leukemija i histeocitoza.

2. Limfomi (regionalne tumorske bolesti hematopoetskog ili limfnog tkiva):

1) limfosarkom - limfocitni, prolimfocitni, limfoblastični, imunoblastični, limfoplazmocitni, afrički;

2) mycosis fungoides;

3) Sezaryjeva bolest;

4) retikulosarkom;

5) limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest).

Leukemija (leukemija) je progresivna proliferacija leukemijskih stanica. Prvo rastu u hematopoetskim organima, a zatim se hematogenim putem šire u druge organe i tkiva, stvarajući tamo leukemijske infiltrate. Infiltrati mogu biti difuzni (povećavaju zahvaćeni organ) i žarišni (stvaraju se tumorski čvorovi koji urastaju u čahuru organa i okolna tkiva). Smatra se da je leukemija polietiološka bolest, odnosno njenom nastanku pogoduje niz čimbenika. Tri su glavna: virusi, ionizirajuće zračenje i kemikalije. Uloga virusa u nastanku leukemije dokazana je znanstvenim istraživanjima. Tako djeluju retrovirusi, Epstein-Barr virus. Ionizirajuće zračenje može uzrokovati zračenje i radijacijsku leukemiju, a učestalost njihovih mutacija ovisi o dozi ionizirajućeg zračenja. Od kemikalija najvažniji su dibenzantracen, benzopiren, metilkolantren i dr.

Akutna leukemija očituje se pojavom blastnih stanica u koštanoj srži, au perifernoj krvi - leukemijskim neuspjehom (oštar porast broja blasta i pojedinačnih zrelih elemenata u nedostatku prijelaznih oblika). Uobičajena manifestacija akutne leukemije je prisutnost povećane jetre i slezene, koštana srž cjevastih i ravnih kostiju je crvena, sočna, ponekad sivkaste nijanse. U sluznicama i seroznim membranama, organima i tkivima mogu se pojaviti različita krvarenja koja su komplicirana ulceroznim nekrotičnim procesima i sepsom. Precizniji oblik leukemije određen je citokemijskim karakteristikama i morfologijom stanice.

Kronične leukemije su oblici leukemija kod kojih su morfološki supstrat tumorskih izraslina krvne stanice koje su zrelije od blasta i dostigle su određeni stupanj diferencijacije. Kronična limfocitna leukemija (KLL) temelji se na limfnoj hiperplaziji i metaplaziji hematopoetskih organa (limfni čvorovi, slezena, koštana srž), praćena limfoidnom infiltracijom drugih organa i tkiva. Tumorska priroda KLL-a je nedvojbena, ali to je benigni oblik tumora. Najčešće je pacijent muškarac stariji od 40 godina. Punkcijom koštane srži otkriva se hiperplazija limfoidnih elemenata, povećani su nezreli oblici i Botkin-Gumprechtova tijela.

Postoje glavne kliničke i hematološke mogućnosti:

1) klasični (generalizirano povećanje limfnih čvorova, slezene, jetre, promjene u leukemijskoj krvi);

2) generalizirana hiperplazija perifernih limfnih čvorova;

3) opcija s selektivnim povećanjem jedne od skupina limfnih čvorova;

4) splenomegalični (uglavnom se slezena povećava);

5) kožna varijanta - u obliku limfoma ili eritrodermije;

6) koštana srž – očituje se samo limfoidnom metaplazijom koštane srži.

Kronična mijeloična leukemija je sistemska bolest krvi koju prati mijeloična hiperplazija koštane srži zbog nezrelih granulocita, čije je sazrijevanje inhibirano, mijeloična metaplazija slezene (tamnocrvena s žarištima ishemije, sklerozom i hemosiderozom pulpe), jetre (sivo-smeđe s leukemijskim infiltratima duž sinusa, masna degeneracija, hemosideroza), limfni čvorovi (sivo-crveni s leukemijskom infiltracijom) i drugi organi. Koštana srž pljosnatih kostiju, epifiza i dijafiza cjevastih kostiju je sivo-crvena ili sivo-žuta gnojna.

Limfomi su regionalna tumorska oboljenja hematopoetskog i limfnog tkiva. Limfosarkom je maligni tumor limfocitnih stanica. Limfni čvorovi su gusti, sivo-ružičasti na presjeku s područjima nekroze i krvarenja. Proces metastazira u različite organe i tkiva. Mycosis fungoides je relativno benigni T-stanični limfom kože. Tumorski infiltrat sadrži plazma stanice, histiocite, eozinofile i fibroblaste. Noduli su meke konzistencije, strše iznad površine kože, nalikuju obliku gljive, lako se ulceriraju i imaju plavu boju. Kod Sezaryjeve bolesti u tumorskom infiltratu kože, koštane srži i krvi nalaze se atipične mononuklearne stanice sa srpastim jezgrama - Sezaryjeve stanice. Retikulosarkom je maligni tumor retikularnih stanica i histiocita.

Limfogranulomatoza je primarna tumorska bolest limfnog sustava. Proces se javlja unicentrično, šireći se metastazama. Godine 1832. A. I. Hodgkin pregledao je i opisao 7 pacijenata s oštećenjem limfnih čvorova i slezene. Bolest je nazvana "Hodgkinova bolest", koju je predložio S. Wilkes 1865. godine. Etiologija nije potpuno jasna. Neki vjeruju da je limfogranulomatoza povezana s Epstein-Barr virusom. Geneza (Reed-Berezovsky-Sterner) stanica koje su patognomonične za limfogranulomatozu nije jasna. To su višejezgrene stanice koje na svojoj površini nose antigene slične limfoidnoj klici i monocitoidnoj klici. Patološka anatomija: kao supstrat limfogranulomatoze uzima se polimorfni stanični granulom koji se sastoji od limfocita, retikularnih stanica, neutrofila, eozinofila, plazma stanica i fibroznog tkiva. Limfogranulomatozno tkivo u početku se formira u zasebne male nodule smještene unutar limfnog čvora. Daljnjim napredovanjem istiskuje normalno tkivo čvora i mijenja njegov uzorak. Histološko obilježje limfogranuloma predstavljaju divovske stanice Berezovsky-Sternberg. To su velike stanice, promjera 25 mikrona ili više (do 80 mikrona), koje sadrže 2 ili više okruglih ili ovalnih jezgri, često smještenih u blizini, što stvara dojam zrcalne slike. Intranuklearni kromatin je nježan, ravnomjerno raspoređen, jezgrica je bistra, velika i u većini slučajeva eozinofilna. Klinička i morfološka klasifikacija prikazana je u tablici 1.

stol 1

Klinička i morfološka klasifikacija

Kako bolest napreduje, limfociti nestaju iz lezija, što se posljedično odražava na promjenu histoloških varijanti, koje predstavljaju faze razvoja bolesti. Najstabilnija opcija je nodularna skleroza.

Trombocitopenija je skupina bolesti kod kojih dolazi do smanjenja broja trombocita zbog njihove povećane potrošnje ili nedovoljne proizvodnje. Patološka anatomija. Glavna karakteristika je hemoragijski sindrom s hemoragijama i krvarenjem. Krvarenja se češće javljaju na koži u obliku petehija i ekhimoza, rjeđe na sluznicama, a još rjeđe na unutarnjim organima. Krvarenje može biti želučano ili plućno. Može doći do povećanja slezene kao rezultat hiperplazije njenog limfoidnog tkiva, povećanja broja megakariocita u koštanoj srži.

3. Trombocitopatije

Trombocitopatije su skupina bolesti i sindroma u čijoj osnovi je poremećena hemostaza. Dijele se na stečene i kongenitalne trombocitopatije (Chediak-Higashijev sindrom, Glanzmannova trombastenija).

Patološka anatomija: manifestira se u obliku hemoragičnog sindroma.

Krvni sustav uključuje:

organi i tkiva hematopoeze, ili hematopoeze, u kojima sazrijevaju formirani elementi krvi;
periferna krv, koja uključuje cirkulirajuće i deponirane frakcije u organima i tkivima;
organi za uništavanje krvi;

Krvni sustav je unutarnje okruženje tijela i jedan od njegovih integrirajućih sustava. Krv obavlja brojne funkcije - disanje, metabolizam, izlučivanje, termoregulaciju, održavanje ravnoteže vode i elektrolita. Obavlja zaštitne i regulatorne funkcije zahvaljujući prisutnosti fagocita, raznih protutijela, biološki aktivnih tvari i hormona. Na procese hematopoeze utječu mnogi čimbenici. Važne su posebne tvari koje reguliraju proliferaciju i sazrijevanje krvnih stanica - hematopoetini, ali živčani sustav ima opći regulatorni utjecaj. Sve brojne funkcije krvi usmjerene su na održavanje homeostaze.

Slika periferne krvi i koštane srži omogućuje nam prosuđivanje funkcija mnogih tjelesnih sustava. Istodobno, najpotpunija slika stanja samog hematopoetskog sustava može se dobiti samo ispitivanjem koštane srži. Da bi se to učinilo, posebnom iglom (trefin) se punktira prsna kost ili greben ilijake i uzima tkivo koštane srži, koje se zatim ispituje pod mikroskopom.

MORFOLOGIJA HEMOPOIZE

Svi oblikovani elementi krvi u normalnim uvjetima nastaju u crvenoj koštanoj srži ravnih kostiju - prsne kosti, rebara, kostiju zdjelice i kralješaka. U cjevastim kostima odrasle osobe, koštana srž je predstavljena uglavnom masnim tkivom i žute je boje. U djece se hematopoeza javlja u cjevastim kostima, zbog čega je koštana srž crvena.

Morfogeneza hematopoeze.

Predak svih krvnih stanica je hematopoetska matična stanica koštane srži, koja se transformira u stanice preteče koje se međusobno morfološki ne razlikuju, ali daju početak mijelo- i limfopoezi (slika 42). Ovi procesi regulirani su hematopoetinima, među kojima se razlikuju eritro-, leuko- i trombocitopoetini. Ovisno o dominaciji određenih poetina, povećava se mijelopoeza i stanice prekursora počinju se transformirati u blastne oblike mijelocitnih, eritrocitnih i trombocitnih krvnih linija. Kada se stimulira limfopoeza, počinje sazrijevanje limfocitnih, kao i monocitnih krvnih linija. Tako dolazi do razvoja zrelih staničnih oblika - T- i B-limfocita, monocita, bazofila, eozinofila, neutrofila, eritrocita i trombocita.

U različitim stadijima hematopoeze, kao posljedica patoloških utjecaja, može doći do poremećaja u sazrijevanju hematopoetskih stanica i razviti bolesti krvi. Osim toga, krvni sustav reagira na mnoge patološke procese koji se javljaju u tijelu promjenom njegovog staničnog sastava i drugih parametara.

POREMEĆAJI VOLUMENA CIRKULACIJE KRVI

Riža. 42. Shema hematopoeze (prema I. L. Chertkov i A. I. Vorobyov).

U različitim bolestima i patološkim procesima, ukupni volumen krvi, kao i omjer njegovih oblikovanih elemenata i plazme, mogu se promijeniti. Istaknuti 2 glavne skupine poremećaja volumena krvi:

hipervolemija - stanja karakterizirana povećanjem ukupnog volumena krvi i. obično, promjena hematokrita;
hipovolemija - stanja karakterizirana smanjenjem ukupnog volumena krvi u kombinaciji sa smanjenjem ili povećanjem hematokrita.

HIPERVOLEMIJA

Vrste:

Normocitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje ekvivalentnim povećanjem volumena oblikovanih elemenata i tekućeg dijela cirkulirajuće krvi. Hematokrit ostaje u granicama normale. Ovo stanje se javlja npr. kod transfuzije velike količine (najmanje 2 litre) krvi.
Oligocitemijska hipervolemija - stanje karakterizirano povećanjem ukupnog volumena krvi zbog povećanja uglavnom volumena plazme. Indikator hematokrita je ispod normale. Takva hipervolemija nastaje kada se primjenjuje velika količina fiziološke otopine ili krvnih nadomjestaka, kao i kada je funkcija izlučivanja bubrega nedovoljna.
Policitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje povećanjem ukupnog volumena krvi zbog pretežnog povećanja broja njegovih oblikovanih elemenata, prvenstveno eritrocita. U tom slučaju hematokrit postaje veći od normalnog. Najčešće se ovaj fenomen opaža tijekom dugotrajne hipoksije, koja potiče otpuštanje crvenih krvnih stanica iz koštane srži u krv, na primjer, kod stanovnika visokih planina, u određenim fazama patogeneze niza plućnih bolesti i srce.

HIPOVOLEMIJA

Vrste:

Normocitemijska hipovolemija - stanje koje se očituje smanjenjem ukupnog volumena krvi uz održavanje hematokrita unutar normalnih granica, što se opaža neposredno nakon gubitka krvi.
Oligocitemijska hipovolemija karakteriziran smanjenjem ukupnog volumena krvi s dominantnim smanjenjem broja njegovih oblikovanih elemenata. Hematokrit je ispod normale. Također se promatra nakon gubitka krvi, ali kasnije, kada tkivna tekućina ulazi u posude iz međustaničnog prostora. U tom slučaju, volumen cirkulirajuće krvi počinje se povećavati, ali broj crvenih krvnih stanica ostaje nizak.
Policitemijska hipovolemija - stanje u kojem je smanjenje ukupnog volumena krvi uglavnom posljedica smanjenja volumena plazme. Indikator hematokrita je veći od normalnog. Takvo zgušnjavanje krvi opaža se s gubitkom tekućine nakon opsežnih opeklina, s hipertermijom s masivnim znojenjem, kolerom, koju karakterizira nekontrolirano povraćanje i proljev. Zgušnjavanje krvi također pridonosi stvaranju krvnih ugrušaka, a smanjenje ukupnog volumena krvi često dovodi do zatajenja srca.

PATOLOGIJA SUSTAVA CRVENIH CITA

Anemija, ili anemija, - smanjenje ukupne količine hemoglobina u tijelu i, u pravilu, hematokrita. U većini slučajeva, anemija je popraćena eritropenijom - smanjenjem broja crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi ispod normale (manje od 3 10 9 / l u žena i 4 10 9 / l u muškaraca). Izuzetak su anemija uzrokovana nedostatkom željeza i talasemija kod kojih broj crvenih krvnih zrnaca može biti normalan ili čak povećan.

Značenje anemije za organizam prvenstveno je određeno smanjenjem kisikovog kapaciteta krvi i razvojem hipoksije, što je povezano s glavnim simptomima životnih poremećaja u ovih bolesnika.

Vrste anemije:

zbog gubitka krvi - posthemoragijski;
zbog poremećenog stvaranja krvi - manjkav;
zbog pojačanog razaranja krvi – hemolitička.

Anemija može biti akutna i kronična.

Na temelju promjena u strukturi eritrocita kod anemije razlikuju se:

anizocitoza, koju karakteriziraju različiti oblici crvenih krvnih stanica;
Poikilocitoza - karakterizirana različitim veličinama crvenih krvnih stanica.

S anemijom se mijenja indikator boja - sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim stanicama, koji je normalno jednak I. Kod anemije može biti:

više od 1 (hiperkromna anemija);
manje od 1 (hipokromna anemija).

ANEMIJA ZBOG GUBITKA KRVI (POSTHEMOROGIJSKA)

Te su anemije uvijek sekundarne, jer nastaju kao posljedica bolesti ili ozljede.

Akutna posthemoragijska anemija nastaje tijekom akutnog gubitka krvi. npr. iz žila dna čira na želucu, od puknuća jajovoda kod jajovodne trudnoće, iz plućnih šupljina kod tuberkuloze itd. (unutarnje krvarenje) ili od oštećenih žila kod ozljeda udova, vrata i drugih dijelova tijela (vanjsko krvarenje).

Mehanizmi razvoja akutnih posthemoragijskih stanja. U početnoj fazi gubitka krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje u većoj ili manjoj mjeri i razvija se hipovolemija. U tom smislu smanjuje se dotok venske krvi u srce. njegov šok i minutno oslobađanje. To uzrokuje pad krvnog tlaka i slabljenje srčane aktivnosti. Kao rezultat toga, smanjuje se transport kisika i metaboličkih supstrata iz krvi u stanice, a iz potonjih - ugljičnog dioksida i otpadnih metaboličkih produkata. Razvija se hipoksija, koja uvelike određuje ishod gubitka krvi. Ekstremni stupanj ovih poremećaja u organizmu označava se kao posthemoragijski šok.

Morfologija.

Manifestacije akutne anemije su bljedilo kože i anemija unutarnjih organa. Zbog oštrog smanjenja oksigenacije tkiva, povećava se proizvodnja eritropoetina, koji stimulira eritropoezu. U koštanoj srži dolazi do značajnog porasta broja eritroidnih stanica i koštana srž dobiva grimiznu boju. Žarišta ekstramedularne, ili ekstramedularne, hematopoeze pojavljuju se u slezeni, limfnim čvorovima i perivaskularnom tkivu. Normalizacija parametara periferne krvi nakon nadoknade gubitka krvi događa se za otprilike 48-72 sata.

Poremećaj hemodinamike i smanjenje intenziteta biološke oksidacije u stanicama uvjetuju uključivanje adaptivni mehanizmi :

aktivacija stvaranja tromba;
reakcije kardiovaskularne kompenzacije za gubitak krvi u obliku sužavanja lumena malih žila i oslobađanja krvi iz depoa;
povećan minutni volumen srca;
održavanje volumena cirkulirajuće krvi zbog protoka tekućine iz intersticija u žile.

Kronična posthemoragijska anemija javlja se značajnim gubitkom krvi zbog opetovanih krvarenja, na primjer iz hemoroidnih vena, krvarenja iz maternice itd. Takav gubitak krvi dovodi do kronične hipoksije tkiva i metaboličkih poremećaja u njima.

Morfologija.

Kronična hipoksija pridonosi razvoju masne degeneracije parenhimskih organa. Žuta koštana srž se pretvara u crvenu kako se povećava eritro- i mijelopoeza. Žarišta ekstramedularne hematopoeze mogu se pojaviti u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Međutim, kod dugotrajnih ponavljanih i teških kololosa može doći do hipo- i aplazije hematopoetskog tkiva, što ukazuje na depleciju hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG POREMEĆANOG STVARANJA KRVI (DEFEKTNA)

Ove anemije su posljedica nedostatka niza tvari neophodnih za normalnu hematopoezu - željeza, vitamina B 12, folne kiseline i dr. Među njima je od najveće važnosti Addison-Birmerova perniciozna anemija. koja se temelji na nedostatku vitamina B 12 i folne kiseline.

U 12 - nedostatak, ili nedostatak folata, anemija. Etiologija anemije povezana je s nedostatkom vitamina B 12 i folne kiseline koja regulira normalnu hematopoezu u koštanoj srži. Međutim, da bi se aktivirala folna kiselina, potrebno je da se vitamin unosi hranom B 12 (vanjski faktor) spaja se s proteinom formiranim u želucu - gastromukoprotein(unutarnji faktor), koju proizvode pomoćne stanice žlijezda želučane sluznice. Zajedno čine kompleks tzv antianemijski faktor . Ovaj kompleks zatim ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu, koja zauzvrat stimulira eritropoezu eritroblastičnog tipa. Ako se razvije autoimuni gastritis i pojave se protutijela na dodatne stanice ili gastromukoprotein, koji uništavaju te stanice ili unutarnji faktor, tada se vitamin B 12 ne apsorbira u želučanoj sluznici i ne nastaje gastromukoprotein. Ista situacija događa se s visokom resekcijom želuca za tumor ili ulcerozni proces.

Patogeneza.

Kao posljedica atrofije želučane sluznice autoimune prirode javlja se nedostatak folne kiseline i vitamina B 12. Eritropoeza je poremećena i umjesto crvenih krvnih stanica nastaju njihovi prekursori - veliki megaloblasti, koji se pojavljuju u perifernoj krvi. Međutim, megaloblasti se brzo uništavaju, razvija se anemija i opća hemosideroza. Osim toga, s nedostatkom vitamina B 12, formiranje mijelina u membranama živčanih debla je poremećeno, što narušava njihovu funkciju.

Patološka anatomija.

Bolesnici imaju bljedilo kože, vodenastu krv, mjestimična krvarenja, a zbog atrofije sluznica jezika poprima grimiznu boju ( Gunterov glositis), karakteriziran atrofičnim gastritisom, zadebljanjem i povećanjem jetre zbog masne degeneracije i hemosideroze povezane s hipoksijom i povećanim razaranjem megaloblasta. U leđnoj moždini - dezintegracija aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima i žarišta omekšavanja moždanog tkiva ( funikularna mijeloza), koji je praćen teškim neurološkim simptomima. Koštana srž pljosnatih i cjevastih kostiju je crvena i nalikuje želeu od malina. U slezeni i limfnim čvorovima nalaze se žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Tijek bolesti je progresivan, s razdobljima remisije i egzacerbacije. Liječenje anemije preparatima folne kiseline i vitamina B 12 dovelo je do toga da su bolesnici prestali umirati od ove bolesti.

ANEMIJA ZBOG POVEĆANOG RAZARAŽENJA KRVI – HEMOLITIČKA

Ove anemije karakteriziraju prevlast procesa razaranja crvenih krvnih stanica (hemoliza) nad njihovim stvaranjem. Životni vijek crvenih krvnih stanica je smanjen i ne prelazi 90-100 dana.

Vrste hemolitičkih anemija

Hemolitičke anemije se prema podrijetlu dijele na stečene (sekundarne) i prirođene ili nasljedne.

Stečene hemolitičke anemije mogu biti uzrokovane brojnim čimbenicima. Etiologija ovih anemija povezana je s djelovanjem fizičkih, kemijskih i bioloških čimbenika, uključujući autoimune, posebice s nedostatkom tvari koje stabiliziraju membrane eritrocita, poput α-tokoferola. Najvažniji su takozvani hemolitički otrovi kemijskog (spojevi arsena, olova, fosfora i dr.) i biološkog podrijetla. Među potonjima su otrovi gljiva, razne otrovne tvari nastale u tijelu tijekom teških opeklina, zarazne bolesti (na primjer, malarija, povratna groznica), transfuzije krvi koje su nekompatibilne po skupini ili Rh faktoru.

Patogeneza.

Hemoliza crvenih krvnih stanica može se dogoditi unutar i izvan krvnih žila. U tom slučaju dolazi do razgradnje hemoglobina i iz hema se sintetiziraju dva pigmenta – hemosiderin i bilirubin. Stoga je hemolitička anemija obično popraćena razvojem opće hemosideroze i žutice. Osim toga, eritropenija i razgradnja hemoglobina dovode do teške hipoksije, praćene masnom degeneracijom parenhimskih organa.

Morfologija hemolitičku anemiju karakterizira razvoj hiperplastičnih procesa u koštanoj srži, zbog čega ona poprima grimiznu boju, pojavu žarišta ekstramedularne hematopoeze, jaku žuticu kože i unutarnjih organa, hemosiderozu i masnu degeneraciju jetre, srca i bubrega.

Hemolitička bolest novorođenčadi primjer je stečene hemolitičke anemije i od velike je važnosti u porodničkoj i pedijatrijskoj praksi. Temelji se na imunološkom sukobu između majke i fetusa zbog Rh faktora koji ima antigenska svojstva. Ovaj faktor je prvi put otkriven u crvenim krvnim stanicama rezus majmuna i prisutan je kod 80-85% ljudi. Ako je majka Rh negativna, tj. nema Rh faktor, a fetus je Rh pozitivan, tada majčino tijelo proizvodi antitijela protiv crvenih krvnih stanica fetusa i dolazi do intravaskularne hemolize crvenih krvnih stanica.

Riža. 43. Anemija srpastih stanica. Crvena krvna zrnca su srpasta. Obrazac difrakcije elektrona.

U tom slučaju fetus može umrijeti u 5-7 mjesecu trudnoće, a kod novorođenčadi se razvija hemolitička anemija, praćena anemijom i masnom degeneracijom unutarnjih organa, teškom žuticom i hemosiderozom.

Nasljedna ili kongenitalna hemolitička anemija povezana je s nekim genetskim defektom u strukturi membrana, enzima ili hemoglobina. Ovaj nedostatak je naslijeđen.

Vrste: kongenitalna hemolitička anemija, ovisno o genetskom defektu, može biti uzrokovana membranopatijama, fermentopatijama, hemoglobinopatijama.

Patogeneza Sve kongenitalne hemolitičke anemije u osnovi su slične - kao rezultat jednog ili drugog genetskog defekta, ili membrana eritrocita je uništena, a sami eritrociti smanjuju veličinu i mogu poprimiti sferni oblik ( mikrosferocitoza), ili se povećava propusnost membrane i povećavaju se crvena krvna zrnca zbog unosa viška tekućine ili je poremećena sinteza hemoglobina ( hemoglobinoze) i stvaraju se crvene krvne stanice nepravilnog oblika koje sadrže hemoglobin koji se brzo raspada i zadržava kisik (talasemija, anemija srpastih stanica, itd.)(Slika 43).

Morfologija Kongenitalna hemolitička anemija malo se razlikuje od promjena u sekundarnoj hemolitičkoj anemiji, s izuzetkom veličine i oblika crvenih krvnih stanica. Karakteristične su i izražena intravaskularna hemoliza, hipoksija, hemosideroza, masna degeneracija parenhimskih organa, hiperplazija hematopoetskog tkiva, moguća žarišta ekstramedularne hematopoeze, hepato- i splenomegalija.

PATOLOGIJA SUSTAVA LEUKOCITA

Krv zdrave osobe u stanju mirovanja natašte sadrži 4 10 9 /l leukocita. Mnogi leukociti nalaze se u tkivima, gdje sudjeluju u imunološkoj kontroli.

Tipične promjene u broju leukocita po jedinici volumena krvi karakteriziraju smanjenje - leukopenija ili povećanje - leukocitoza, što je u pravilu reakcija leukocitnog sustava koji se razvija u bolestima i patološkim stanjima. Stoga izlječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule.

Leukopenija je smanjenje broja leukocita po jedinici volumena krvi ispod normalnog, obično manje od 4 10 9 / l. Nastaje kao posljedica inhibicije bijelog izdanka hematopoetskog sustava, s pojačanim razaranjem leukocita ili s preraspodjelom krvi između krvotoka i krvnog depoa, što se opaža, na primjer, u šoku.

Značaj leukopenije leži u slabljenju obrambenih snaga organizma i povećanju njegove osjetljivosti na razne zarazne uzročnike.

Vrste leukopenije prema podrijetlu:

primarne leukopenije(kongenitalne ili nasljedne) povezane su s različitim genetskim defektima u hematopoetskom sustavu u različitim fazama leukopoeze;
sekundarne leukopenije nastaju pri izlaganju organizma različitim čimbenicima – fizičkim (ionizirajuće zračenje i dr.), kemijskim (benzen, insekticidi, citostatici, sulfonamidi, barbiturati i dr.), produktima metabolizma ili sastojcima raznih uzročnika bolesti.

Leukocitna formula- omjer različitih vrsta cirkulirajućih leukocita.

Ako se broj mladih oblika neutrofila (trake, metamijelociti, mijelociti, promijelociti) koji se nalaze na lijevoj strani leukocitne formule povećava, to govori o pomaku formule ulijevo, što ukazuje na povećanu proliferaciju stanica mijelocitne serije. . Na desnoj strani formule nalaze se zreli oblici tih stanica. Liječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule. Smanjenje normalnog broja leukocita u leukocitarnoj formuli ukazuje na smanjenje regenerativne sposobnosti mijeloičnog tkiva.

Patogeneza leukopenije odražava kršenje ili inhibiciju procesa leukopoeze, kao i prekomjerno uništavanje leukocita u cirkulirajućoj krvi ili u hematopoetskim organima, preraspodjelu leukocita u vaskularnom krevetu, a također je moguć i gubitak leukocita od strane tijela. Štoviše, zbog inhibicije regeneracije leukopoetskog tkiva u početnim fazama leukopenije, broj mladih oblika neutrofila se smanjuje, a povećanje njihovih mladih oblika (tj. Pomak leukocitne formule ulijevo) ukazuje na prestanak štetnog djelovanja i aktivacije leukopoeze. Moguće su i anizocitoza i poikilocitoza leukocita.

Leukocitoza- povećanje broja leukocita po jedinici volumena krvi iznad 4 10 9 / l. Može biti fiziološka, adaptivna, patološka ili poprimiti oblik pakemoidne reakcije.

Fiziološka leukocitoza javlja se kod zdravih ljudi zbog preraspodjele krvi tijekom probave i tijekom fizičkog rada.
Adaptivna leukocitoza razvija se kod bolesti, osobito onih karakteriziranih upalom. U ovom slučaju, broj leukocita može se povećati na 40 10 9 / l.
Patološka leukocitoza odražava tumorsku prirodu leukocitoze i karakterizira leukemiju.

Leukemoidna reakcija- povećanje ukupne čistoće leukocita periferne krvi više od 40 10 9 / l s pojavom njihovih nezrelih oblika (promijelocita, mijeloblasta), što leukocitozu čini sličnom leukemiji.

Vrste leukocitoze povezane su s povećanjem određenih oblika leukocita:

Agranulocitoza- odsutnost ili značajno smanjenje apsolutnog broja svih vrsta granuliranih granulocita (leukocita) - neutrofili, eozinofili, bazofili. Agranulocitoza se obično kombinira s leukopenijom.

TUMORI KRVNOG SUSTAVA, ILI HEMOBLASTOZE

Hemoblastoze - tumorske bolesti hematopoetskog i limfnog tkiva. Dijele se na sistemske bolesti - leukemija , a regionalni - maligni limfomi, ili hematosarkomi . Kod leukemije je primarno zahvaćena koštana srž te se tumorske stanice nalaze u krvi (leukemija), a kod terminalnih limfoma dolazi do opsežnog metastaziranja uz sekundarno oštećenje koštane srži. Što se tiče prevalencije, hemoblastoza je na 5. mjestu među svim ljudskim tumorima. U djece tijekom prvih 5 godina života oni čine 30% slučajeva raka.

Etiologija hemoblastoma bitno se ne razlikuje od uzroka drugih tumora (vidi poglavlje 10) – to su različiti mutageni čimbenici egzo- i endogenog podrijetla koji djeluju na matične i polu-matične stanice preteče. Veliki značaj u nastanku hemoblastoza ima nasljedni faktor.

Patogeneza.

Mnogi etiološki čimbenici utječu na genom matičnih i polumatičnih stanica, dovodeći do njihove maligne transformacije. Dakle, genom je tzv. usko grlo kroz koje mutageni djeluju na protoonkogene i antionkogene, pretvarajući ih u stanične onkogene, što dovodi do pojave tumora. Razvoj hemoblastoze počinje malignitetom jedne matične ili polu-matične stanice, koja proizvodi skup tumorskih stanica. Posljedično, sve su hemoblastoze monoklonskog podrijetla, a sve sljedeće tumorske stanice razvijaju se iz prvobitno mutirane stanice i pripadaju istom klonu. Uz zloćudnost na razini matičnih i polumatičnih progenitorskih stanica, u pulu tumorskih stanica također se razvija blok diferencijacije i one gube sposobnost sazrijevanja.

LEUKEMIJA

Leukemija- sistemske tumorske bolesti koje proizlaze iz hematopoetskih stanica s oštećenjem koštane srži.

Učestalost leukemije kreće se od 3 do 10 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 1,5 puta češće od žena. Akutna leukemija najčešće se javlja u dobi od 10 do 18 godina, a kronična leukemija se javlja kod osoba starijih od 40 godina.

Morfogeneza.

Kod leukemije, tumorsko tkivo u početku raste u koštanoj srži i postupno potiskuje i istiskuje normalnu hematopoezu. Stoga bolesnici s leukemijom razvijaju anemiju, trombocitnu, limfocitnu i granulocitopeniju, što dovodi do povećanog krvarenja, krvarenja, pada imuniteta i dodavanja zaraznih bolesti. Metastaza u leukemiji sastoji se od pojave leukemijskih infiltrata u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, stjenkama posuda itd. Začepljenje krvnih žila tumorskim stanicama dovodi do razvoja infarkta organa i ulcerozno-nekrotičnih komplikacija.

Klasifikacija leukemije na temelju 5 znakova ovih bolesti.

Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica razlikovati nediferencirane, snažne i citične leukemije. Na visokom stupnju blokade diferencijacije tumorske stanice nalikuju nediferenciranim i blastnim oblicima hematopoeze. Takve leukemije su akutne i vrlo zloćudne.
Kada diferencijacija prestane na razini procitnih i citnih progenitorskih stanica, leukemije su kronične i manje maligne.
Prema citogenetskim karakteristikama Akutne leukemije dijelimo na limfoblastične, mijeloblastične, monoblastične, eritromijeloblastične, megakarioblastične i nediferencirane. Kronične leukemije dijelimo na leukemije mijelocitnog podrijetla (kronična mijelocitna, kronična neutrofilna, kronična eozinofilna i dr.), limfocitne (kronična limfocitna leukemija i paraproteinemijska leukemija - mijelom, primarna Waldenströmova makroglobulinemija i dr.) i monocitna - kronična monocitna leukemija, histi ocitoza X .
Po imunološkom fenotipu tumorske stanice: na temelju identifikacijskih markera njihovih antigena.
Na temelju ukupnog broja leukocita u perifernoj krvi leukemije su izolirane:
- leukemijski- deseci i stotine tisuća leukocita u 1 μl krvi, uključujući blaste;
- subleukemijski- broj leukocita u krvi je 25-50 10 9 /l, uključujući blastne oblike;
- leukopeničan- broj leukocita u perifernoj krvi ispod normale, ali ima blasta;
- aleukemijski- broj leukocita u krvi je manji od normalnog i nema blastnih oblika.
Prema prirodi toka razlikuju se:
1. akutna leukemija (također poznata kao nediferencirana i blastična);
2. kronična leukemija (citična).

Akutne leukemije razvijaju se iz svih loza morfološki nediferenciranih hematopoetskih progenitorskih stanica. Trajanje bolesti je 2-18 mjeseci, uz uspješno liječenje remisija može trajati i do 5-8 godina.

Morfogeneza.

Razni oblici akutne leukemije imaju stereotipne morfološke manifestacije. Oni sudjeluju u razvoju leukemijske infiltracije koštane srži atipičnim stanicama ranih faza hematopoeze (Slika 44). Zbog neizdiferenciranosti ovih stanica njihovu citogenetsku pripadnost moguće je utvrditi samo citokemijskim i imunohistokemijskim metodama. Koštana srž cjevastih kostiju postaje crvena; kod nekih akutnih leukemija dobiva zelenkastu boju, karakterističnu za gnoj, - pioidna koštana srž. U tom slučaju normalne hematopoetske stanice zamjenjuju se tumorskim stanicama. U perifernoj krvi i koštanoj srži postoje samo blastni i zreli oblici stanica, ali nedostaju njihovi intermedijarni oblici. Ovaj uzorak krvi se zove " leukemijski neuspjeh ". Leukemijski infiltrati nalaze se u limfnim čvorovima, slezeni i jetri, što dovodi do pojačane upale usne šupljine i tkiva krajnika, komplicirane nekrotizirajućim gingivitisom, tonzilitisom, nekrotizirajućim tonzilitisom, a kod infiltracije moždanih ovojnica nastaje leukemijski meningitis. Supresija rasta eritrocita dovodi do povećanja hipoksije i masne degeneracije parenhimskih organa.

Riža. 44. Koštana srž u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji. Tkivo mozga sastoji se uglavnom od limfoblasta (a), lumeni krvnih žila ispunjeni su istim stanicama (b).

Kao rezultat trombocitopenije, oštećenja jetre i vaskularnih stijenki, bolesnici razvijaju hemoragijski sindrom, uključujući cerebralna krvarenja i fatalna gastrointestinalna krvarenja. U takvoj pozadini ponekad dolazi do sepse koja dovodi pacijente do smrti (Slika 45).

Najčešće se, osobito kod djece, javlja akutna limfoblastna leukemija, povezan s tumorskom transformacijom prekursora T- i B-limfocita, i akutna mijeloblastična leukemija, koja najčešće pogađa odrasle osobe, uzrokovana tumorskom proliferacijom mijeloidnih progenitorskih stanica.

Riža. 45. Akutna leukemija, a - leukemijska infiltracija jetre (prikazano strelicama); b - nekroza krajnika (nekrotizirajući tonzilitis); c - leukemijska infiltracija bubrega; d - višestruka krvarenja u epikardu i endokardu; d - leukemijska infiltracija koštane srži (pioidna koštana srž), stanjivanje kortikalnog sloja femura (prikazano strelicom).

Riža. 46. Jetra u kroničnoj mijeloičnoj leukemiji. Proliferacija mijeloidnih stanica (a) duž sinusoida.

Kronična leukemija traje više od 4 godine, uz uspješno liječenje remisija bolesti može trajati 20 godina ili više. Kronične leukemije razlikuju se od akutnih leukemija po citičnoj diferencijaciji tumorskih stanica i duljem tijeku koji ima određene faze:

monoklonski stadij karakterizira prisutnost samo jednog klona tumorskih stanica, traje godinama i relativno je dobroćudan;
poliklonalni stadij, odn kriza moći , povezan je s pojavom sekundarnih klonova tumora, karakterizira ga brzi maligni tijek, a 80% pacijenata umire u ovoj fazi.

Morfogeneza.

Leukemijski infiltrati rastu u koštanoj srži, jetri, slezeni, bubrezima, limfnim čvorovima, crijevnom mezenteriju, a često iu medijastinumu, zbog čega se ti organi i tkiva naglo povećavaju i mogu stisnuti susjedne organe (slika 46). Posebno je izražena splenomegalija (težina slezene doseže 6-8 kg) i hepatomegalija (težina jetre 5-6 kg). U krvnim žilama nastaju leukemijski krvni ugrušci koji mogu dovesti do razvoja ishemijskih infarkta, najčešće u slezeni i bubrezima. U krvi se povećava broj neutrofilnih leukocita ili limfocita i mnogih prijelaznih staničnih oblika. Postoji anemija, trombocitopenija, značajna imunosupresija i predispozicija za infektivne komplikacije, od kojih bolesnici često umiru. Koštana srž je sivo-crvena. Masna degeneracija parenhimskih organa daje im sivo-žutu boju.

Benigni tijek zamjenjuje blastna kriza. Istodobno se brzo povećava broj blastnih oblika u krvi - mijelo-, eritro-, limfo-, megakarioblasti itd. Ukupan broj leukocita periferne krvi može doseći nekoliko milijuna u 1 μl. Kriza moći uzrokuje smrt pacijenata.

PARAPROTENEMIJSKA LEUKEMIJA

Paraproteinemičke leukemije karakteriziraju sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline ili njihove fragmente - paraproteine. U ovom slučaju, tumorske stanice su atipični plazmociti i stoga zadržavaju sposobnost sintetiziranja atipičnih imunoglobulina u iskrivljenom obliku.

mijelom (plazmocitom)- kronična leukemija, najčešća među paraproteinemijskim hemoblastozama.

Javlja se uglavnom u odraslih osoba i uz suvremene metode liječenja može trajati 4-5 godina. Bolest se temelji na rastu tumora u koštanoj srži atipičnih plazma stanica, tzv stanice mijeloma. Oni sintetiziraju paraproteine, koji se nalaze u krvi i urinu bolesnika. Na temelju prirode i proširenosti tumorskog infiltrata u koštanoj srži razlikuju se nodularni i difuzni oblik bolesti.

U nodularnom obliku, plazmocitom stvara tumorske čvorove u koštanoj srži, obično plosnate kosti (svod lubanje, rebra, zdjelica) i kralješci. Leukemijska infiltracija popraćena je likvefakcijom kosti ili njezinom aksilarnom resorpcijom (osteoliza i osteoporoza) uz stvaranje pravilnog oblika okruglih defekata, koji na rendgenskoj snimci izgledaju kao rupe glatkih stijenki. Aksilarna resorpcija uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju i razvoj hiperkalcijemije s pojavom višestrukih vapnenačkih metastaza u mišićima i parenhimskim organima. Osim toga, dolazi do patoloških prijeloma kostiju.

U generaliziranom obliku mijeloma Proliferacija stanica mijeloma događa se, osim u koštanoj srži, iu slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima i drugim unutarnjim organima.

Morfogeneza.

Abnormalni imunološki proteini (paraproteini) nalaze se u perifernoj krvi, uključujući fino dispergirani Bence Jones protein, koji lako prolazi kroz bubrežni filter i detektira se u mokraći. Zbog visoke koncentracije Bence Jones proteina razvija se paraproteinemijska nefroza. Osim toga, zbog poremećaja u normalnoj sintezi imunoproteina, plazmocitom se često komplicira razvojem amiloidoze s oštećenjem bubrega. Stoga je uzrok smrti ovih bolesnika često uremija. Zbog oštre supresije funkcije imunološkog sustava, osnovnoj bolesti može se dodati sekundarna infekcija, koja također uzrokuje smrt bolesnika s mijelomom.

MALIGNI LIMFOM (HAEMATOSARKOM)

Maligni limfomi (hematosarkomi)- regionalni maligni tumori limfoidnog tkiva monoklonskog porijekla.

Limfomi se razvijaju iz nezrelih oblika limfocita i zahvaćaju limfno tkivo bilo kojeg područja, međutim, u terminalnoj fazi bolesti moguća je generalizacija tumorskog procesa s razvojem metastaza u koštanu srž.

Etiologija.

Uzroci malignih limfoma u načelu se ne razlikuju od uzroka tumora drugog podrijetla. Istodobno je dokazano da neki limfomi. kao i neke druge leukemije, virusnog je podrijetla. Ne može se isključiti nasljedna predispozicija za bolest. Transformacija normalnih hematopoetskih stanica u tumorske nastaje kao posljedica promjena u genomu, uslijed čega se normalni genetski program hematopoeze mijenja u smjeru tumorske atipije.

Klasifikacija limfoma.

Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:
- limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest;
- ne-Hodgkinovi limfomi.
Prema izvoru rasta (citogeneza):
- B limfociti;
- T-limfocit.
Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica:
- niska malignost;
- umjereni malignitet;
- visoka malignost.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) opisao 1832. engleski liječnik T. Hodgkin. Učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika, odnosno 1% svih zloćudnih novotvorina. Tumor obično zahvaća limfne čvorove jednog područja - cervikalne, medijastinalne, retroperitonealne, rjeđe aksilarne ili ingvinalne.

Morfogeneza.

Zahvaćeni limfni čvorovi povećavaju se u veličini, stapaju se jedni s drugima i tvore velike vrećice. U početku bolesti limfni čvorovi su mekani i ružičasti na rezu. Kako limfomi napreduju, u njima se razvijaju nekrotične, a zatim i sklerotične promjene, zbog čega limfni čvorovi postaju gušći i na rezu izgledaju suhi i šareni. U svom razvoju limfogranulomatoza prolazi kroz nekoliko faza - od izoliranog oštećenja skupine limfnih čvorova do generaliziranog oštećenja unutarnjih organa s supresijom limfnog tkiva i njegovom zamjenom poljima skleroze.

Pri mikroskopskom pregledu tumor se sastoji od polimorfnih tumorskih stanica limfocitnog niza, među kojima su karakteristične divovske stanice s režnjevastom jezgrom i uskim rubom citoplazme - Berezovsky-Sternbergove stanice. Ove stanice služe kao dijagnostički znak limfogranulomatoze. Osim toga, karakteristično je Hodgkinove stanice - velike stanice s velikom svijetlom jezgrom i tamnom jezgrom.

Često, na kraju bolesti, postaje generalizirana, zahvaćajući mnoge unutarnje organe - želudac, pluća, jetru, kožu. Prilikom obdukcije umrlih od limfogranulomatoze, slezena izgleda posebno znakovito - povećana je, gusta, crvena na presjeku s višestrukim bijelo-žutim žarištima nekroze i skleroze, što joj daje sličnost s posebnom vrstom granita - porfir(porfiritična slezena).

Non-Hodgkinovi limfomi.

To je skupina malignih tumora od nediferenciranih i blastnih oblika B i T stanica limfnog tkiva. Dijagnoza ovih bolesti zahtijeva obaveznu morfološku i imunohistokemijsku pretragu bioptata limfnih čvorova.

Udio: