Клиническая картина и лечение миелодиспластического синдрома. Рефрактерная анемия Миелодиспластический синдром мдс более характерен

Когда ставят диагноз "миелодиспластический синдром", то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Всем клеткам крови человека дает начало стволовая клетка. По мере взросления ее потомков выделяются 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). И хотя ростков всего три, весь процесс кроветворения очень сложен и многогранен. Воспроизводство крови подобно «оркестру», который в течение всей жизни человека, подстраиваясь под нужды организма, играет, тем не менее, по очень точным и сложным нотам.

Термин «миелодиспластический » состоит из трех частей: «миело-» – греческая приставка, обозначающая связь с костным мозгом, «дис-» – приставка, обозначающая «нарушение», и «-плазия» – конечная часть сложных слов, обозначающая «развитие». Термином «синдром» называют совокупность связанных между собой признаков. Таким образом, из самого названия следует, что в организме произошла какая-то поломка, которая привела к тому, что нарушено созревание (развитие) клеток костного мозга. Причины ученым еще предстоит выяснить, но из-за нарушения на тех или иных этапах взросления клеток кровь начинает меняться. Вначале страдает один росток крови, чаще всего эритроидный. У человека постепенно в крови снижается гемоглобин, больной начинает чувствовать слабость, нарастающее недомогание, привычная работа оказывается не по силам, а отдых не приносит облегчения. Это происходит потому, что, когда в крови уменьшается количество гемоглобина (основного переносчика кислорода) и вдыхаемый из воздуха кислород не попадает в органы и ткани, у них начинается кислородное голодание. Пациент чувствует слабость.

Диагноз «миелодиспластический синдром » (МДС) поставить довольно сложно. Здесь лечащий врач, как никогда, нуждается в помощи врачей-лаборантов: цитолога и цитогенетика с хорошей лабораторией. Врач-цитолог, глядя в микроскоп, тщательно анализирует костный мозг, капелька которого нанесена на специальное маленькое стекло и делает заключение о том, есть ли внешние признаки нарушения работы костного мозга. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных выявить и оценить «неправильные» клетки, в городе очень мало. Врач-цитогенетик с помощью сложной аппаратуры анализирует делящиеся клетки костного мозга и ищет типичные изменения в генах, которые очень важны для диагноза, прогноза, выбора лечения и контроля за ним.

Когда ставят диагноз МДС, то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Чем же опасен миелодиспластический синдром, кроме низкого гемоглобина? Одним из самых неприятных и опасных следствий является постепенное накапливание поломок в кроветворении, поскольку первая поломка в зрелых клетках «тянет» за собой другие поломки и уже в более молодых клетках. Со временем заболевают все более и более активные клетки, и возникает болезнь «острый лейкоз ». Наблюдая за пациентами, а также анализируя картину их болезни, врачи научились примерно предсказывать его появление. Риск перехода МДС в острый лейкоз записывают специальными прогностическими индексами (IPSS, WPSS и другими), которые обычно указывают в диагнозе.

Миелодисплатический синдром существует в нескольких видах:

Мировая статистика показывает, что в зависимости от разных факторов пациенты с МДС живут от одного-двух месяцев до нескольких лет.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения, рефрактерная тромбоцитопения)

Слово «цитопения » на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная », или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. Слово «однолинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления одного ростка крови.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (РЦОД) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором нарушается созревание клеток одного ростка крови. Если неправильно созревают клетки эритроидного (красного) ростка, то снижается количество гемоглобина. Если изменился лейкоцитарный (белый) росток, то уменьшается количество нейтрофилов. Если расстроен процесс в тромбоцитарном ростке, то в крови не хватает тромбоцитов.

РЦОД – болезнь пожилых людей, средний возраст которых 65-70 лет. Рефрактерная тромбоцитопения и рефрактерная нейтропения встречаются чрезвычайно редко. Чаще всего пожилые люди заболевают рефрактерной анемией, которая составляет 10-20% всех случаев миелодиспластического синдрома. О ней речь и пойдет далее. Поставить диагноз рефрактерной анемии непросто, и обычно до того, как такой больной попадает на прием к гематологу, он длительно лечится у терапевта с диагнозами «идиопатическая анемия», «анемия смешанного генеза» и подобными.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия » ставят, если у пациента отсутствует другая причина изменения крови и есть типичные изменения в костном мозге. Больного всесторонне обследуют: делают цитологическое , цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Рефрактерная анемия – это диагноз исключения, иначе говоря, его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина исключены.

Лечение

Если гемоглобин пациента снижен незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин становится ниже порогового (а «порог» у каждого человека свой и зависит от того, как больной ощущает низкий гемоглобин), то врач начинает лечение. Сейчас основным методом лечения рефрактерной анемии является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Эритропоэтин - это вещество, которое делает более активными здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка, что позволяет поддерживать гемоглобин на приемлемом уровне и уменьшить потребность в переливании крови. Если болезнь со временем перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 2%), то лечение врач проводит по схемам острых лейкозов. Обычно пациенты с рефрактерной анемией, если своевременно переливать кровь, живут годы и чувствуют себя в целом хорошо.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.

Диагноз:

Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией » ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.

Лечение

Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам . Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.

Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина или малокровие, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты - это самые молодые клетки крови, а сидеробласты – это бласты с нарушенным внутренним обменом железа, который наблюдают как особое кольцо вокруг ядра клетки.

Рефрактерная анемия с кольцевидным сидеробластами (РАКС) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания красных кровяных телец у пациента снижается гемоглобин и появляются сидеробласты в костном мозге. РАКС заболевают 3-11% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Обычный возраст больных от 60 до 73 лет.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами » ставят, если у больного не находят других причин для изменения состава крови и в то же время обнаруживают типичные изменения в костном мозге (в первую очередь видят кольцевидные сидеробласты). Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое , цитогенетическо е и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро произойдет переход анемии в острый лейкоз и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента. РАКС – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина и изменения костного мозга исключены.

Лечение

Если кровь больного изменена незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Затем по необходимости делают переливание крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода анемии в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов . Если болезнь перешла в острый лейкоз, то лечат уже острый лейкоз . Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. Мировая статистика показывает, что в среднем больные со времени постановки диагноза живут до девяти лет. Это зависит от различных факторов.

5q- синдром (пять ку минус синдром, синоним: миелодиспластический синдром с делецией длинного плеча пятой хромосомы )

5q- синдром – это достаточно редкий вид , при котором есть рефрактерная (устойчивая) анемия и выявляется характерная (типичная) генетическая поломка. Других отклонений от нормы состава крови нет. Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, указывает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. 5 q- синдромом чаще заболевают женщины, средний возраст пациентов 67 лет.

Диагноз

Чтобы определить заболевание, пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Диагноз «5q- синдром» ставят, если у пациента отсутствует другая причина снижения гемоглобина, есть типичные изменения в костном мозге и при цитогенетическом исследовании выявлена потеря одного фрагмента (длинного плеча) пятой хромосомы.

Лечение

Если гемоглобин снижен незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин снижается ниже порогового (а «порог» у каждого свой в зависимости от того, как пациент переносит снижение гемоглобина), то основным методом лечения анемии сейчас является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Это вещество заставляет лучше работать здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка организма. Обычно люди с рефрактерной анемией живут годы и за исключением необходимости в регулярных переливаниях крови чувствуют себя в целом хорошо. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов , а если болезнь перешла в уже острый лейкоз (таких пациентов менее 10%), то лечение проводят по схемам острых лейкозов. В последние годы в лечении этого редкого вида миелодисплатического синдрома используют препарат «леналидомид». Он способен «уцепившись» за поломку в хромосоме, полностью восстановить картину крови, уменьшить риск перехода болезни в лейкоз и существенно увеличить продолжительность жизни.

Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (Миелодиспластический синдром неспецифированный)

Миелодиспластический синдром (МДС) – нарушение созревания (взросления) клеток костного мозга, которое приводит к рефрактерной цитопении.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя.

МДС существует в нескольких видах, которые мы рассматривали в предшествующих разделах. Если же у пациента есть некоторые признаки от каждого вида или типичные генетические поломки, которые не позволяют поставить конкретный вид МДС, а только подтверждают само по себе наличие миелодиспластического синдрома, то ставят диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый».

Диагноз

Поставить диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый» довольно сложно. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетическое, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также другие специальные анализы. Пациенты с таким диагнозом нуждаются в регулярном наблюдении и контрольном обследовании, чтобы вовремя заметить переход болезни в острый лейкоз или в конкретный вид миелодиспластического синдрома.

Рефрактерная анемия с избытком бластов

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга , другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Лечение

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

Существует целая группа заболеваний, которая характеризуется снижением концентрации всех форменных элементов крови. Данные патологии объединены в миелодиспластический синдром (МДС). Эта проблема обусловлена снижением продукции клеток костным мозгом. К заболеванию предрасположены люди пожилого возраста, а также пациенты, проходящие химиотерапевтическое лечение. Недуг опасен тем, что может трансформироваться в лейкоз – рак крови.

Классификация синдрома

Принято разделять первичную и вторичную патологии. Последняя отличается худшим прогнозом и большей устойчивостью к лечению. Это связано с тем, что дисплазия в таких случаях возникает в ответ на применение цитостатиков и других химиотерапевтических агентов, имеющих среди побочных эффектов угнетение функции костного мозга. Первичный синдром лучше поддается терапии и возникает идиопатически.

Принята классификация, которая делит миелодисплазию на несколько типов:

  1. Рефрактерная анемия представляет собой явление, сопровождающееся снижением количества красных клеток крови, которое имеет устойчивый характер. При этом бласты в анализе отсутствуют либо определяются в небольшом количестве. Подобное состояние сохраняется до полугода.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами также отличается устойчивостью. При данной проблеме в анализах крови определяются клетки с аномальным расположением гранул железа. В костном мозге выявляют изменение эритроидного отростка.
  3. Малокровие с многолинейной дисплазией сопровождается только увеличением содержания моноцитов – специфических клеток иммунной системы. Количество бластов в анализах крови незначительное, растущие структуры появляются и в костном мозге. При этом дисплазия отмечается только в одной миелоидной линии.
  4. Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 характеризуется наличием в анализах палочек Ауэра – своеобразных белковых включений в моноцитах. Они имеют красный цвет при специфическом окрашивании. Количество бластов превышает 5%. В костном мозге отмечается дисплазия нескольких клеточных линий. Тельца Ауэра при этом обнаруживаются только в образцах крови.
  5. При устойчивом малокровии с избытком бластов-2 отмечается цитопения. Количество растущих несозревших клеток достигает 19%. При данной проблеме палочки Ауэра выявляются уже в костном мозге.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с патологией 5 хромосомы, характеризуется тромбоцитозом на фоне анемии. Отмечается также наличие миелобластных клеток, количество которых превышает 5%. Специфическая черта – перестройка генетического материала, сопровождающаяся частичной его утратой.
  7. Неклассифицируемый миелопатический синдром не отличается специфическими признаками. Выявляется лишь дисплазия гранулоцитарного ростка.

Симптомы патологии

Клиническая картина заболевания зачастую нехарактерна. Для нарушения гемопоэза характерно долгое латентное течение. Панцитопения, или снижение концентрации клеток крови, во многих случаях является случайной находкой при прохождении пациентом диспансеризации. Проявления МДС зависят от степени выраженности нарушений синтеза клеток костным мозгом. Классические симптомы болезни:

  1. Общая слабость и плохая переносимость физических нагрузок.
  2. Появление одышки сначала во время активности, а позднее и в покое. Это обусловлено снижением концентрации эритроцитов, одна из функций которых заключается в переносе кислорода к тканям.
  3. Развитие головокружения и обморочные состояния. Обусловлены как общей слабостью и истощенностью организма, так и дыхательной недостаточностью.
  4. На более поздних стадиях у пациентов выявляется повышенный риск кровотечений. Формируются петехии, а также гематомы на месте незначительных травм.
  5. Когда происходит развитие панцитопении, снижается и иммунная защита. Это сопровождается постоянными вирусными заболеваниями, возникновением инфекционных поражений ротовой полости, гортани и легких. В самых тяжелых случаях процесс приобретает генерализованный характер и развивается сепсис.


Причины возникновения

Идиопатический тип недуга, то есть первичное заболевание, формируется в 85% случаев. Миелодиспластический синдром провоцируется следующими факторами:

  1. Воздействие радиации, а также контакт с канцерогенными веществами – растворителями, пестицидами и т. д. Эти соединения обладают свойством угнетать работу костного мозга.
  2. Наличие врожденных наследственных заболеваний, способных пагубно влиять на гемопоэз.
  3. Прием лекарственных средств, угнетающих работу иммунной системы. К данной категории относятся вещества, применяемые в трансплантологии и лечении ревматоидных проблем.
  4. Пожилой возраст также является фактором, увеличивающим вероятность развития миелодиспластического синдрома. Это связано с накоплением в течение жизни генетических ошибок, способных привести к нарушению работы костного мозга.

К причинам, вызывающим вторичный МДС, относят химиотерапевтическое лечение «Циклоспорином», «Доксорубицином» и другими препаратами, а также применение ионизирующей радиации при борьбе с новообразованиями. Угнетение миелопоэза – распространенное и опасное осложнение в онкологии.

Диагностика

Обследование начинают со сбора анамнеза. При наличии у пациента жалоб на недомогание и общую слабость потребуется проведение анализов крови. Выявление в тестах снижения концентрации эритроцитов, а также панцитопении указывает на диагноз, связанный с нарушением гемопоэза. Лабораторные исследования играют ключевую роль в подтверждении миелодиспластических процессов. Они позволяют выявить наличие бластных, то есть растущих клеток, которые и указывают на формирование проблемы. Обследование включает и физикальный осмотр, в процессе которого обнаруживаются бледность слизистых оболочек и петехии на коже.

Применяются и визуальные методы, такие как ультразвук, который позволяет сделать фото внутренних органов. В тяжелых случаях на УЗИ обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки.


Ключевым исследованием в диагностике лейкоза и миелодиспластического синдрома является биопсия костного мозга. Это довольно болезненная процедура, которая производится при помощи специальных игл. Полученный образец подвергается морфологическому анализу. В микропрепаратах обнаруживают бласты, тельца Ауэра, изменение соотношения клеток эритроидного ряда и другие отклонения. На основании результатов данного теста болезнь классифицируют.

При этом важно учитывать, что зачастую даже стандартное гистологическое исследование не дает точного результата. Это связано с необходимостью типирования находящихся в образце клеток. Подобная дифференциация имеет важное прогностическое значение, а также влияет на тактику лечения недуга. С этой целью требуется использование наиболее современных методов, например, проточной цитометрии. Данная техника активно применяется в развитых странах для диагностики онкологических процессов в костном мозге, лимфатической системе и крови.

Иммунофенотипирование позволяет различать клоны клеток. Причем анализ способен дифференцировать как бласты, так и зрелые структуры. Специфического маркера, указывающего на возникновение миелодиспластического синдрома, на сегодняшний день нет. Однако существуют комбинации параметров, используемых при проточной цитометрии, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие патологического процесса, но и выявить его тип. Такой анализ полезен и тем, что обладает высокой чувствительностью. Он помогает поставить диагноз в наиболее сложных случаях, например, у пациентов, страдающих от миелопатии, лишенной специфических маркеров или лабораторных признаков.


Методы лечения

Клинические рекомендации при миелодиспластическом синдроме зависят от типа заболевания, его причины и состояния пациента на момент постановки диагноза. Тактика борьбы с недугом определяется врачом. Основной задачей является облегчение состояния человека. Поскольку классическим проявлением проблемы считается угнетение работы костного мозга, применяются средства для его стимуляции. Например, «Эритропоэтин» относится к препаратам, усиливающим кроветворение. Это способствует устранению анемии и связанных с ней гипоксических явлений. В числе рекомендаций при борьбе с МДС и такой медикамент, как «Ревлимид», который является эффективным иммуностимулятором. Он провоцирует активное производство иммунных клеток, что улучшает дальнейший прогноз заболевания.

Лечение миелодиспластического синдрома предполагает также борьбу с секундарной микрофлорой. Поскольку при панцитопении защитные силы организма ослабевают, оправдано использование антибиотиков широкого спектра действия. Это позволяет профилактировать сепсис.

Чтобы повысить содержание форменных элементов крови, применяется заместительная терапия. Она значительно улучшает лабораторные показатели и состояние пациента за короткий срок. Уменьшаются проявления малокровия или панцитопении. Переливание крови оправдано в наиболее тяжелых случаях, когда добиться выраженного эффекта при применении стимуляторов гемопоэза не удается.

На сегодняшний день методом выбора в борьбе с МДС является трансплантация стволовых клеток. Она позволяет восстановить нормальную работу костного мозга и значительно улучшает состояние пациентов. Основную проблему при этом составляет поиск доноров.

Прогноз при миелодиспластическом синдроме

Исход недуга зависит от причины его возникновения и состояния больного. Проблема опасна тем, что может трансформироваться в онкологический процесс – острый лейкоз, излечение которого не всегда возможно. Прогноз при миелодиспластическом синдроме, как правило, осторожный. Идиопатический процесс гораздо лучше отвечает на терапию, чем вторичная проблема. Чем раньше МДС обнаружен, тем выше шанс на выздоровление.

Миелодиспластический синдром (МДС) - это диагноз рака. Является группой заболеваний, влияющих на кровь и мозг, различной степени тяжести, потребностей в лечении и продолжительности жизни.

Может быть первичным (самостоятельным) или следствием лечения рака. Первичная МДС не имеет очевидной причины. Связанная с лечением МДС имеет очевидную причину.

Как развивается миелодиспластический синдром?

ДНК (генетический материал) развивающиеся стволовые клетки в костном мозге повреждается. Это называется «приобретенной мутацией».

  • Стволовые клетки образуют клетки крови (белые клетки, эритроциты и тромбоциты).

Это повреждение препятствует нормальному функционированию костного мозга. Когда костный мозг не работает должным образом, он не может производить достаточно здоровых клеток крови.

  • Костный мозг производит недоразвитые (незрелые) клетки аномального размера, формы или внешнего вида, которые называются диспластическими (аномально сформированными) клетками.
  • Может происходить скопление бластных клеток (незрелых клеток костного мозга), которые еще не могут выполнять специфическую функцию зрелой клетки.
  • Костный мозг не может произвести достаточно здоровых эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов.

В результате количество здоровых клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) обычно ниже нормы.

  • - это состояние, когда в крови мало эритроцитов, что может вызвать усталость и .
  • Нейтропения - это состояние, при котором мало белых клеток, поэтому иммунная система не может эффективно защитить себя от инфекции из-за недостатка нейтрофилов (типа белых клеток).
  • - это состояние, при котором имеется небольшое количество тромбоцитов, которые могут вызвать кровотечение и легкие кровоподтеки без видимой причины.
  • Панцитопения является состоянием, когда все три типа клеток в .

Тем не менее, нарушения в клетках костного мозга у пациентов с МДС варьируются от легких до очень тяжелых.

  • У некоторых пациентов клетки МДС все еще могут функционировать и попадать в кровь. Эритроциты продолжают нести кислород, белые клетки (нейтрофилы и моноциты) поглощают и убивают бактерии и тромбоциты, приводящие к повреждению кровеносных сосудов.
  • В более тяжелых случаях МДС, образование клеток крови является более беспорядочным, и аномальные бластные клетки (бласты) накапливаются в костном мозге и крови. Эти клетки не созревают в клетки, которые функционируют должным образом. Они не так способны, как нормальные клетки, созревать в эритроциты, нейтрофилы и тромбоциты.
  • Обычно бласты составляют менее 5 процентов всех клеток в костном мозге. При миелодиспластическом синдроме бласты часто составляют более 5 процентов клеток в костном мозге. Количество бластов в организме является ключевым для определения степени тяжести МДС.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев врачи не могут определить конкретную причину МДС. Миелодиспластический синдром может быть либо первичным, также известным как «de novo», когда причина неизвестна, либо вторичным, известным как «связанный с лечением». У большинства людей с МДС диагностируется первичный или миелодиспластическим синдромом de novo.

  • Первичная или МДС de novo - болезнь не имеет известной причины. В большинстве случаев случайные мутации (изменения ДНК) накапливаются в стволовых клетках при старении, и если эти мутации происходят в определенных генах и в определенных местах, возникает МДС.
  • Вторичная (связанная с лечением) МДС - некоторые люди, которые проходили лечение от другого рака, имеют небольшой риск развития связанной с лечением МДС. Это происходит только у небольшого числа пациентов, подвергшихся химиотерапии и/или лучевой терапии, и встречается реже, чем случаи первичной МДС. В целом, вероятность развития МДС в результате лечения другого рака очень низка. У некоторых пациентов с редкими наследственными заболеваниями костного мозга, такими как анемия Фанкони или врожденный дискератоз, также может развиться вторичная МДС, как и у пациентов, ранее диагностированных с другим расстройством недостаточности костного мозга, называемым апластической анемией.

Нет никакого способа предотвратить возникновение миелодиспластического синдрома, и вы не можете его подцепить или передать кому-либо.

Признаки и симптомы миелодиспластического синдрома

У некоторых пациентов могут отсутствовать симптомы заболевания. Миелодиспластический синдром может быть обнаружен до появления симптомов в результате лабораторных анализов, которые были частью обычного медицинского обследования.

Тем не менее, люди с МДС часто имеют низкий уровень одного или нескольких типов клеток крови. Уменьшение количества клеток крови ниже нормы называется цитопенией. Большинство симптомов миелодиспластического синдрома вызваны нехваткой эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в крови.

Анемия - это уменьшение количества здоровых эритроцитов. Эритроциты переносят кислород по всему организму. Анемия может вызвать такие симптомы, как

  • усталость;
  • головокружение;
  • слабость;
  • или дискомфорт в груди, особенно при физической нагрузке;
  • бледность кожи (см. фото ниже).

Нейтропения - это уменьшение количества здоровых лейкоцитов. Белые клетки крови помогают организму бороться с инфекцией. Нейтропения может привести к частым или тяжелым инфекциям у пациентов.

Тромбоцитопения - это уменьшение количества здоровых тромбоцитов. Тромбоциты помогают контролировать кровотечение и участвуют в заживлении ран. Тромбоцитопения может вызвать такие симптомы, как

  • синяки на теле;
  • кровотечения и кровоподтеки (см. фото ниже).

Диагностика МДС

Точный диагноз - один из важнейших аспектов ухода за человеком. Получение точного диагноза поможет врачу:

  • оцените, как болезнь будет прогрессировать;
  • определить наиболее подходящее лечение.

Поскольку МДС может быть трудно диагностируемым заболеванием, вы можете получить второе медицинское заключение у опытного гематопатолога до начала лечения.

Диагностические критерии

Диагноз миелодиспластического синдрома требует, чтобы в костном мозге была обнаружена хотя бы одна из следующих характеристик:

  • бласты, составляющие от 5 до 19 процентов клеток костного мозга;
  • очевидные изменения в структуре или форме клеток костного мозга (дисплазия);
  • цитогенетические нарушения (хромосомное повреждение ДНК в клетках):
    • «простая» цитогенетика означает, что поражено менее трех хромосом;
    • «комплексная» цитогенетика означает, что три или более хромосом поражены.

Следующие анализы и обследования помогут врачу поставить диагноз.

Анализы крови

ОАК с дифференциалом. Врач назначит общий (ОАК), который поможет измерить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Эти измерения показывают степень, при которой клетки миелодиспластического синдрома в костном мозге влияют на нормальное развитие клеток крови.

Пациенты с МДС часто имеют небольшое количество одного или нескольких типов клеток крови. Общий анализ крови должен включать дифференциал , помогающий сравнить различные типы белых кровяных клеток в образце.

Низкое количество эритроцитов означает, что у вас анемия. Если у вас анемия, врач обследует ваши эритроциты, чтобы выяснить, вызвано ли ваше состояние миелодиспластическим синдромом или:

  • низким содержанием железа, фолиевой кислоты или ;
  • другой тип рака или проблемы с костным мозгом;
  • еще одна причина анемии, например, .

Количество ретикулоцитов. Ретикулоциты - это клетки-предшественники (незрелые), которые развиваются в зрелые эритроциты. Количество ретикулоцитов измеряет количество ретикулоцитов в циркулирующей крови. Это может показать, как быстро эти клетки вырабатываются и высвобождаются костным мозгом и функционирует ли костный мозг должным образом. Когда у человека анемия, нормальным ответом является то, что костный мозг производит больше ретикулоцитов. Низкое количество ретикулоцитов указывает на то, что костный мозг работает плохо.

Анализ крови на эритропоэтин . Эритропоэтин - это вещество, вырабатываемое почками. Эритропоэтин стимулирует костный мозг производить больше эритроцитов. Анализ количества эритропоэтина в крови может помочь определить причину анемии.

Низкий уровень эритропоэтина может вызвать проблемы со здоровьем, кроме МДС. Низкий уровень эритропоэтина также может ухудшить анемию у человека с миелодиспластическим синдромом. Большинство пациентов с МДС, связанной с анемией имеют относительно низкие сывороточные уровни эритропоэтина.

Обследование костного мозга: аспирация и биопсия

Эти методы диагностики используются для подтверждения миелодиспластического синдрома. Обычно они проводятся одновременно в кабинете врача или в больнице. После того, как образцы взяты, патолог рассматривает образцы под микроскопом, чтобы оценить тип, размер, внешний вид и зрелость клеток.

  • при аспирации костного мозга удаляется небольшое количество жидкого костного мозга изнутри кости.
  • при биопсии костного мозга удаляет небольшой кусочек твердой кости вместе с небольшим количеством костного мозга.

Ниже приведены признаки миелодиспластического синдрома при обследовании:

  • клетки аномального размера или формы (дисплазия);
  • ненормальное количество (слишком много или слишком мало) клеток крови любого типа;
  • увеличенное количество бластных клеток (незрелых клеток костного мозга);
  • аномально низкое или высокое количество клеток в костном мозге;
  • красные кровяные клетки, которые имеют слишком много или слишком мало железа.

Флуоресцентная гибридизация in situ, или метод FISH и кариотип

Эти методы обследования используются для идентификации клеток, которые содержат хромосомные аномалии. Исследования также могут помочь выявить аномальные клетки для диагностики заболевания, а также могут отслеживать и измерять результаты терапии. Хромосомные аномалии являются важными факторами при определении конкретных подтипов МДС, и иногда могут помочь врачам определить наиболее эффективный подход к лечению.

Цитогенетические аномалии.

Обычно клетки МДС имеют аномальные хромосомы. Приблизительно 50 процентов пациентов имеют один или несколько хромосомных дефектов. Существуют разные типы дефектов хромосом; например, часть хромосомы или вся хромосома может отсутствовать. Или может быть дополнительная копия хромосомы. Каждая хромосома делится на две секции, или «руки». Короткое плечо хромосомы обозначено как «p arm». Длинное плечо хромосомы обозначено «q arm».

Молекулярные генетические исследования

Эти обследования ищут мутации в генах, которые связаны с миелодиспластическим синдромом. Иногда результаты мутационного тестирования влияют на лечение МДС или его результаты. Молекулярное тестирование может быть сделано на образце крови или костного мозга. У некоторых пациентов с МДС он проводится для выявления генных аномалий.

Секвенирование ДНК - это тип молекулярного теста, который проверяет специфические генные мутации в раковых клетках. Определенные мутации связаны с лучшим или худшим исходом. Врачи используют результаты молекулярного тестирования, чтобы помочь планировать лечение.

Генетические мутации.

В последние годы исследования выявили несколько генных мутаций среди пациентов с МДС. Некоторые из этих мутаций могут оказывать влияние на исход заболевания.

Это заслуживает внимания, потому что:

  • существует более 40 генов, которые могут быть видоизменены в миелодиспластический синдром;
  • большое количество пациентов (более 80 процентов) могут иметь по крайней мере одну мутацию;
  • основываясь на функциях этих мутированных генов, исследователи узнали о молекулярных механизмах, ответственных за развитие МДС;
  • конкретный характер мутаций, наблюдаемый у пациентов с МДС, может частично объяснить изменчивость их заболевания и, вероятно, приведет к появлению более новых систем классификации, основанных на этих генетических отклонениях;
  • подмножество мутаций может иметь прогностическое значение. Мутации в определенных генах ассоциировались как с лучшими, так и с худшими прогнозами, чем те, которые предсказаны Международной шкалой оценки прогноза (IPSS).

Подтипы миелодиспластического синдрома

Существует несколько видов (подтипов) МДС. Врачи классифицируют подтипы миелодиспластического синдрома в соответствии с различными факторами. Для их классификации врачи часто используют одну из двух систем: французскую, американскую, британскую (FAB (French-American-British) ) систему классификации или систему классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) .

Классификация миелодиспластического синдрома значительно изменилась за последние несколько десятилетий. В 1982 году французско-американо-британская (FAB) рабочая группа разработала классификацию МДС. В 2001 году

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила альтернативную классификацию, которая была изменена по сравнению с первоначальным FAB и включала молекулярные и цитогенетические факторы. С тех пор классификация ВОЗ обновлялась дважды: один раз в 2008 году и еще раз в 2016 году.

Врачи также используют Международную шкалу оценки прогноза (IPSS) для более узкого определения степени тяжести заболевания, определения факторов риска для пациентов и планирования лечения.

FAB классификация

Классификация FAB разделила МДС на пять подтипов, основываясь на проценте бластов в костном мозге и периферической крови, количестве кольцевых сидеробластов (КС) и степени моноцитоза (повышенное количество лейкоцитов) следующим образом:

  • Рефрактерная анемия (РА);
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов в процессе трансформации ((РАИБ-Т);
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

Классификация ВОЗ

Текущие руководящие принципы классификации ВОЗ определяют 6 подтипов миелодиспластического синдрома на основе результатов анализа крови и костного мозга. Он классифицирует МДС по факторам, которые отличаются от факторов системы FAB:

  1. МДС с дисплазией одной линии:
    1. Рефрактерная анемия;
    2. Рефрактерная нейтропения;
    3. Рефрактерная тромбоцитопения.
  2. МДС с кольцевыми сидеробластами:
    1. Одноклеточная дисплазия;
    2. Многолинейная дисплазия.
  3. МДС с многолинейной дисплазией;
  4. МДС с избытком бластов:
    1. МДС с избытком бластов-1;
    2. МДС с избытком бластов-2.
  5. МДС с изолированной del (5q);
  6. МДС не не поддающееся классификации.

Международную шкалу оценки прогноза (IPSS)

Конкретные факторы могут повлиять на прогноз (вероятный исход) миелодиспластического синдрома (МДС) и помочь врачам определить, когда начинать лечение и насколько интенсивным должно быть лечение. Эти факторы включают:

  • подтип МДСа;
  • количество и тяжесть цитопений (низкое количество клеток крови);
  • процент бластных клеток в костном мозге;
  • тип и количество изменений хромосом.

Врачи используют эти прогностические факторы, чтобы назначить оценку и группу риска. Каждому прогностическому фактору присваивается число в зависимости от его серьезности. Более низкий балл обычно указывает на лучший прогноз. Баллы по всем факторам затем складываются, чтобы создать общую оценку риска.

Оценка риска описывает , насколько быстро заболевание может прогрессировать, и используется для отнесения пациента к определенной группе риска. Врачи используют информацию о группе риска пациента, чтобы выбрать подход к лечению.

Существует три основных прогностических системы оценки:

  1. шкала IPSS (International Prostate Symptom Score Международную шкалу оценки прогноза);
  2. прогностическая шкала IPSS-R (пересмотренная международная система прогностической оценки);
  3. шкала WPSS (система прогнозной оценки, основанная на классификации ВОЗ).

Первая - это наиболее часто используемая прогностическая система оценки. IPSS использует три «прогностических показателя» для прогнозирования течения заболевания пациента:

  • процент лейкозных бластных клеток в костном мозге;
  • тип хромосомных изменений, если таковые имеются, в клетках костного мозга (цитогенетика);
  • наличие одного или нескольких клеток крови с низким содержанием (цитопения).

Низкие и промежуточные категории иногда объединяются в группу низкого риска; промежуточные 2 и высокие категории иногда объединяются в группу более высокого риска.

Второй IPSS -, известный как «IPSS-R», охватывает те же факторы заболевания, что и IPSS, но эти факторы определены более детально. IPSS-R показывает пять факторов заболевания:

  • бластные клетки;
  • цитогенетику;
  • гемоглобин;
  • абсолютное количество нейтрофилов;
  • количество тромбоцитов.

Третий - WPSS используется не так часто, как IPPS и IPSS-R. Он отличается от двух других систем тем, что включает подтип миелодиспластического синдрома в качестве прогностического фактора. Он также назначает оценку на основе наличия или отсутствия тяжелой анемии.

Группы риска

Перед началом лечения врачи группируют состояние пациента в одну из двух категорий риска: МДС «с низким риском» или «с высоким риском». Каждая категория включает в себя определенные группы риска от каждой из систем оценки.

Важно отметить, что прогностические системы и группы риска не предсказывают, как МДС будет реагировать на лечение, а вместо этого они подскажут, как МДС, вероятно, будет вести себя со временем без лечения.

МДС с меньшим риском имеет тенденцию расти и прогрессировать медленно. Она может не вызывать много или даже серьезных симптомов в течение длительного времени. Следовательно, часто используется менее интенсивное лечение. Напротив, миелодиспластический синдром с более высоким риском может прогрессировать быстрее или превратиться в острый миелоидный лейкоз без лечения, что может вызвать больше симптомов и осложнений со здоровьем за короткое время. Таким образом, часто требуется более интенсивная терапия.

Лечение миелодиспластического синдрома

Положение каждого пациента должно оцениваться индивидуально гематологом-онкологом, который специализируется на лечении МДС и который обсудит с пациентом подтип заболевания, прогностические факторы и варианты лечения. Также важно обратиться за лечением в центр, который имеет опыт лечения миелодиспластического синдрома.

Типы лечения МДС

Врачи используют несколько типов подходов и комбинаций лечения МДС:

  • поддерживающая терапия:
    • переливания крови;
    • хелатная терапия железом;
    • факторы роста клеток крови;
  • медикаментозная терапия:
  • аллогенная трансплантация стволовых клеток.

Также врач может предложить принять участие в клиническом испытании. Клинические испытания могут включать терапию новыми препаратами и новыми комбинациями лекарств или новыми подходами к трансплантации стволовых клеток.

В поисках лучшего подхода к лечению

  • находитесь ли вы в категории низкого или высокого риска;
  • подтип вашего МДС;
  • общее состояние здоровья;
  • другие болезни, которые у вас могут быть, называемые сопутствующими заболеваниями, такие как болезни сердца, или .

Поскольку МДС с меньшим риском прогрессирует медленнее, обычно в первую очередь используются низкоинтенсивное лечение. Цели для пациентов с МДС с низким риском:

  • улучшить показатели крови;
  • уменьшите потребность в переливаниях крови;
  • снизить риск заражения;
  • улучшить качество жизни.

МДС с высоким риском имеет тенденцию быстро расти и прогрессировать в острый короткие сроки. По этой причине обычно используются более интенсивные методы лечения. Цели для пациентов с МДС высокого риска:

  • замедлить или остановить прогрессирование миелодиспластического синдрома до острого миелоидного лейкоза;
  • увеличить продолжительность жизни.

Возможно, вам будет полезно пригласить любимого человека к себе на прием к врачу, а также делать записи и задавать дополнительные вопросы. Хорошей идеей будет подготовить вопросы, которые вы хотели бы задать, посетив врача. Вы также можете записывать разговор с врачом и более внимательно прослушать, когда вернетесь домой.

Поддерживающая терапия

Лечение, проводимое для облегчения симптомов заболевания и побочных эффектов терапии, называется поддерживающим лечением . Цель поддерживающего лечения - улучшить качество жизни пациента и максимально уменьшить дискомфорт. Поддерживающий уход является важной частью лечения МДС.

Переливания крови

Переливание эритроцитов может помочь некоторым пациентам, улучшив их количество в крови или сняв симптомы анемии, такие как одышка, головокружение, сильная усталость и боль в груди. Переливание может помочь облегчить симптомы на короткое время, но со временем может потребоваться больше переливаний.

При МДС от 60 до 80 процентов пациентов страдают анемией на момент постановки диагноза, и до 90 процентов пациентов нуждаются в одном или нескольких переливаниях в течение всей болезни.

Переливание тромбоцитов может использоваться у пациентов с тромбоцитопенией (низким количеством тромбоцитов), которая может вызывать такие симптомы, как легкие кровоподтеки или кровотечение. Переливание крови обычно требуется, когда количество тромбоцитов у пациента падает ниже 10000/мкл.

Аминокапроновая кислота, антифибринолитическое средство, рекомендуется при кровотечениях, которые не реагируют на переливание тромбоцитов, и в случаях тяжелой тромбоцитопении. Это лекарство работает, предотвращая слишком быстрое разрушение сгустков крови.

Хелатная терапия железом

Железо содержится в эритроцитах. Когда человек получает большое количество переливаний эритроцитов, слишком много железа может накапливаться в организме. Это называется передозировка железом, и со временем она может повредить жизненно важные органы.

При хелатной терапии железом применяются препараты, называемые «хелаторами », которые связывают избыток железа и выводят его из организма. Эта терапия может быть подходящей для пациентов с анемией, которые нуждаются в частых переливаниях крови (более 4 единиц эритроцитов в течение 8 недель). Наиболее распространенные препараты, используемые при этой терапии, включают:

  • Деферазирокс (Эксиджад®);
  • Дефероксамина мезилат (Десферал®).

Для пациентов, которым необходимо частое переливание эритроцитов, рекомендуется, чтобы врачи следили за уровнем ферритина (железа) в сыворотке и часто проверяли наличие признаков повреждения органов.

Факторы роста клеток крови

Агенты, называемые «факторами роста», способствуют выработке клеток крови в костном мозге. Эти агенты используются для лечения некоторых пациентов, у которых количество клеток крови уменьшено.

Факторы роста красных кровяных клеток.

Эритропоэтин (ЭПО) - это гормон, созданный в почках. Он стимулирует выработку эритроцитов в ответ на низкий уровень кислорода в организме. Нехватка ЭПО также может вызвать анемию.

Стимуляторы эритропоэза - это факторы роста эритроцитов, которые являются фармацевтическими аналогами природного ЭПО. Они используются для пациентов с МДС, у которых анемия связана с низким уровнем ЭПО. Лечение с помощью стимуляторов эритропоэза может снизить потребность в переливании крови и, возможно, улучшить выживаемость.

  • Эпоэтин альфа (Эпокрин®) и дарбэпоэтин альфа (Аранесп®) являются типами стимуляторов эритропоэза. Их назначают инъекцией под кожу. Дарбепоэтин альфа является более длительно действующей формой ЭПО, чем дарбэпоэтин альфа.

Большинство пациентов с МДС не имеют низких уровней ЭПО, поэтому введение стимуляторов не является полезным лечением их анемии. Тем не менее, все пациенты с миелодиспластическим синдромом должны проверить уровень ЭПО.

Некоторые пациенты с МДС и низким уровнем ЭПО могут не получать пользу от терапии только стимуляторами; однако стимуляторы эритропоэза, данный вместе с Г-КСФ, может увеличить концентрацию гемоглобина (см. ниже).

Факторы роста лейкоцитов.

Факторы роста лейкоцитов естественным образом вырабатываются организмом и помогают увеличить выработку лейкоцитов. Синтетические версии этих веществ могут быть использованы для лечения пациентов с частыми инфекциями, вызванными нейтропенией, но они, как известно, не помогают пациентам жить дольше.

  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), который помогает организму увеличить производство лейкоцитов. Филграстим (Нейпоген®) и Пегфильграстим (Неуластим®) являются примерами препаратов Г-КСФ.
  • Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ) помогает организму вырабатывать много разных типов лейкоцитов. Сарграмостим (Лейкин®) является препаратом ГМ-КСФ.

Факторы роста тромбоцитов.

Тромбопоэтин (ТПО) - это вещество, которое помогает организму вырабатывать тромбоциты.

  • Ромиплостим (Энплейт®) и элтромбопаг (Револейд®) являются препаратами, которые действуют как TPO. Эти агенты исследуются в качестве лечения пациентов с миелодиспластическим синдромом, у которых низкий уровень тромбоцитов. В настоящее время эти препараты одобрены FDA для (низкое количество тромбоцитов) у пациентов с хронической (ИТП) и имеющих недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию.
  • Хотя ромиплостим и элтромбопаг не одобрены специально для лечения МДС, иногда они могут быть полезны пациентам с очень низким количеством тромбоцитов.

Управление инфекциями

Низкое количество лейкоцитов может увеличить риск заражения. В некоторых случаях инфекция может быть частой или тяжелой. Команда по лечению будет уделять пристальное внимание любой инфекции или необъяснимой лихорадке. Если идентифицирована или подозревается бактериальная инфекция, могут назначить антибиотики. Антивирусные препараты могут использоваться для лечения определенных вирусных инфекций.

Химиотерапия и медикаментозная терапия

Существует много разных видов лекарств, используемых при лечении миелодиспластического синдрома:

Гипометилирующие агенты

Препараты с меньшей вероятностью вызывают серьезные побочные эффекты и часто назначаются амбулаторно. Для лечения МДС утверждены два препарата для химиотерапии низкой интенсивности:

  • Азацитидин (Видаза®);
  • Децитабин (Дакоген®).

Иммунодепрессивная терапия

Этот тип терапии использует лекарства, которые подавляют определенные части иммунной системы. Например, при некоторых типах МДС лимфоциты могут поражать костный мозг, что приводит к тому, что он перестает вырабатывать достаточно здоровых клеток крови. Основными препаратами иммунодепрессивной терапии, используемыми для лечения МДС, являются:

  • Антитимоцитарный глобулин (АТГ [Тимоглобулин®]);
  • Циклоспорин (Неорал®);
  • Такролимус (Програф®).

Этот тип терапии не подходит для всех типов МДС; оно наиболее эффективно, когда миелодиспластический синдром обладает функциями, связанными с атакой иммунной системы, такими как:

  • наличие белка HLA-DR15;
  • низкое количество клеток в костном мозге;
  • младшие пациенты с МДС низкого риска.

Иммуномодуляторы

Иммуномодуляторы модифицируют различные части иммунной системы. Следующее лекарственное средство одобрено для лечения МДС низкого риска с удалением 5q :

  • Леналидомид (Ревлимид®).

Лечение этим препаратом может снизить необходимость переливания эритроцитов у некоторых пациентов.

Высокоинтенсивная терапия

Этот тип терапии включает в себя использование препаратов интенсивной химиотерапии или трансплантации стволовых клеток. Высокоинтенсивная химиотерапия включает лекарственные препараты и схемы лечения, обычно используемые для лечения ОМЛ (острый миелоидный лейкоз).

Поскольку эти агенты имеют тенденцию вызывать более серьезные побочные эффекты, они обычно используются только для МДС, который может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза (заболевание высокого риска). Пациентам с МДС в промежуточной категории – 2 и IPSS высокого риска может потребоваться лечение с помощью высокоинтенсивной химиотерапии. Используемые лекарства могут включать

  • Цитарабин (Цитозина арабинозид, Цитозар®);
  • Идарубицин;
  • Даунорубицин (Церубидин®);
  • Митоксантрон (Новантрон®).

Химиотерапия может проводиться отдельно или в комбинации двух или трех различных препаратов (комбинированная химиотерапия). При лечении комбинированной терапией:

  • могут быть использованы низкие дозы препаратов;
  • количество клеток крови пациента может ухудшиться. Если количество клеток ухудшается, врач оценит состояние пациента, чтобы решить, можно ли продолжать интенсивную химиотерапию.

Ингибиторы тирозинкиназы

Ингибиторы тирозинкиназы - это лекарства, которые нацелены на аномальные белки, вызывающие неконтролируемый рост клеток. Следующее лекарственное средство одобрено для взрослых пациентов с миелодиспластическими синдромами/миелопролиферативными новообразованиями (МДС/МПН), связанными с перестройками генов PDGFR (тромбоцитарного фактора роста):

  • Иматиниба мезилат (Гливек®).

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

Аллогенная трансплантация стволовых клеток используется иногда для лечения пациентов с МДС. Однако из-за высокого и часто опасного для жизни риска, связанного с трансплантацией стволовых клеток, это лечение в основном рассматривается для:

  • пациентов моложе 60 лет;
  • пациентов до 75 лет, у которых хорошее здоровье;
  • пациентов, которые относятся либо к промежуточному классу IPSS – 2, либо к категории высокого риска IPSS, либо имеют (вторичную) МДС, связанную с терапией рака в прошлом;
  • пациентов, у которых есть донор стволовых клеток, сопоставленный с лейкоцитарным антигеном (HLA) человека (одноуровневое или несвязанное совпадение).

Аллогенные трансплантации стволовых клеток могут также рассматриваться для выборочных пациентов с МДС низкого риска с тяжелой цитопенией. Аутологичная трансплантация с использованием собственных стволовых клеток пациента используется при некоторых других заболеваниях, но не применяется при миелодиспластическом синдроме, поскольку собственные стволовые клетки пациента являются ненормальными из-за заболевания.

Прививка против болезни хозяина. Серьезным риском аллогенной трансплантации стволовых клеток является болезнь “трансплантат против хозяина “, которое развивается, если иммунные клетки донора атакуют вашу нормальную ткань. Побочные эффекты этой болезни могут варьироваться от незначительных до угрожающих жизни.

Трансплантация аллогенных стволовых клеток пониженной интенсивности

Пациенты, которые не переносят аллогенную трансплантацию с помощью высокоинтенсивной химиотерапии, могут иметь право на трансплантацию стволовых клеток пониженной интенсивности (иногда называемую немиелоабляционным трансплантатом ).

При таком типе трансплантации пациенты получают более низкие дозы химиотерапевтических препаратов и/или облучения. Они получают иммунодепрессанты для предотвращения отторжения трансплантата (донорских клеток), чтобы иммунные клетки донора могли атаковать раковые клетки. Эту атаку называют эффект “трансплантат против лейкоза” (ТПЛ).

Исследования изучают возможность использования этого типа трансплантата у пожилых людей с рецидивом и/или с рефрактерным заболеванием. Трансплантация стволовых клеток пониженной интенсивности обычно используется пациентам старше 55–60 лет.

Вакцинотерапия

В настоящее время проводятся клинические испытания для определения эффективности вакцины против миелодиспластического синдрома при лечении пациентов с МДС высокого риска. Вакцина изготовлена ​​из белковых строительных блоков, называемых «пептидами», которые могут помочь организму создать эффективный иммунный ответ против клеток МДС.

Последующий уход за больными после лечения

Нужно будет регулярно посещать своих врачей. Врач оценит состояние пациента, количество клеток крови и, возможно, состояние костного мозга.

Возможно, придется повторить некоторые тесты, чтобы узнать, получает ли пациент пользу от лечения и стоит ли продолжать её.

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

МДС нередко для простоты понимания пациентов специалисты именуют предлейкемией. В медицинской литературе прошлых лет можно встретить термины «дремлющий лейкоз» и «малопроцентный лейкоз», которые хорошо описывают клиническую картину данного нарушения. Подобные определения связаны с уровнем бластных клеток в костном мозге пациента. Превышение уровня в 20 % свидетельствует о наличии миелоидного лейкоза. Если концентрация меньше указанной, выставляют диагноз миелодиспластический синдром.


Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

  1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
  2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
  3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
  4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
  5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

  1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
  2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

  • нейрофиброматозом;
  • анемией Фанкони.

Первичный миелодиспластический синдром

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

  • курение;
  • проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
  • вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
  • врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный миелодиспластический синдром

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

  • Циклофосфамид;
  • ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение. У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, как один из признаков заболевания крови. При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружения;
  • обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен. Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом. В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Осложнения при миелодиспластическом синдроме

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания. В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг. Однако главным из осложнений, которыми сопровождается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов, является миелоидный лейкоз.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

  • анемия;
  • инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

  1. Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
  2. Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей. При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию. В тяжелых случаях показана .

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

  1. Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
  2. Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
  3. При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
  4. Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Миелодиспластический синдром – препараты

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

  1. Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
  2. Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
  3. Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
  4. Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.

Миелодиспластический синдром – народные методы лечения

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

  • отварные яйца;
  • крупы, макаронные изделия;
  • овощи и фрукты, зелень;
  • пшеничные отруби;
  • масло сливочное.

Миелодиспластический синдром относится к тяжелым патологиям системы кроветворения. Несмотря на активное развитие гематологии, лечение его очень сложное и не всегда оказывается эффективным. Прогноз выживаемости для больных зависит от степени тяжести болезни, и радикальные лечебные меры на ранней стадии становится единственным реальным шансом сохранения жизни.

Сущность патологии

Что такое миелодиспластический синдром (МДС)? Под этим понятием подразумевается целая группа болезней гематологического направления, связанных с нарушениями системы кровотворения миелоидной линии. Патология характеризуется изменениями костного мозга диспластического типа, наличием цитопении и повышенной вероятностью провоцирования острой формы лейкоза. Ее суть заключается в том, что, несмотря на продолжение продуцирования зрелых кровяных клеток, в организме обнаруживается нехватка некоторых видов клеток, да и сама клеточная структура претерпевает изменения, что приводит к клеточной неполноценности.

Рассматриваемый синдром не зря иногда называют «дремлющий лейкоз». У больных людей в костном мозге накапливаются бластные клетки, которые и приводят к появлению миелоидного лейкоза у большинства пациентов с указанным диагнозам.

Время до зарождения острого лейкоза колеблется от 5-6 месяцев до 8-10 лет в зависимости от тяжести течения болезни.

Миелодиспластический синдром чаще проявляется у людей старше 55-60 лет (почти 4/5 всех случаев), более подвержены болезни мужчины. В детском возрасте патология не обнаружена. Однако в последние 10-15 лет намечается определенная тенденция к омоложению среднего возраста больных, специалисты связывают это с экологией крупных городов.

Этиология явления

Этиологический механизм МДС до конца не изучен, но выявлены провоцирующие причины. Исходя из природы патологии, врачами выделяется первичный и вторичный вариант болезни. Первичный или идиопатический миелодиспластический синдром выявляется у людей старше 62-65 лет, причем причины точно не определяются, но устанавливаются факторы повышенного риска. К ним относятся: неблагоприятная экология, повышенный уровень радиации, чрезмерное курение, вредные выбросы на производстве, работа с агрессивными веществами (бензин, пестициды, растворители), наследственные патологии (болезнь Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз).

Вторичная разновидность заболевания вызывается химиотерапией, лучевой терапией и приемом некоторых сильнодействующих препаратов (Циклофосфан, подофиллотоксины, Доксорубицин, Иринотекан, Топотекан). Этот тип патологии может развиться и в молодом возрасте. Он охватывает примерно 12-18% всех выявленных случаев болезни. Прогноз выживаемости очень неблагоприятный.

Подразделение патологии

В разных странах приняты свои системы классификации МДС, что вызвано разным подходом к лечению. Часто миелодиспластические болезни классифицируются по рекомендациям ВОЗ. Исходя из этого принципа выделяются разновидности патологии:

  1. Анемия рефрактерного типа. Болезнь характеризуется дисплазией эритроидного ростка костного мозга при отсутствии бластных кровяных клеток. Данная форма анемии может существовать более 6 месяцев.
  2. Вышеуказанная анемия, но с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с дисплазией многолинейного характера. Диспластические нарушения обнаруживаются в небольшой части костномозговых клеток (не более 10 процентов). Выявляется небольшое количество бластных клеток (4-6 процентов) в костном мозге, при этом в крови бласты встречаются крайне редко. В анализе крови определяется повышенный уровень моноцитов и панцитопения.
  4. Анемия рефрактерного типа с высоким уровнем бластов-1. В костном мозге дисплазия охватывает несколько клеточных уровней, а концентрация бластных клеток достигают 7-10 процентов. В крови появляются бласты-1 (до 6 процентов) и большое количество моноцитов.
  5. То же, но с избытком бластов-2. Общее количество бластных клеток в костном мозге увеличивается до 17-20 процентов, а в крови — до 8-18 процентов. Начинают появляться тельца Ауэра, как в крови, так и в костном мозге.
  6. Патология, не поддающаяся классификации (МДС-Н). Дисплазия охватывает лишь один росток мегакарио- или гранулоцинарного типа. Бластные клетки в костном мозгу не превышают 4 процентов, в крови отсутствуют. В кровяном анализе наблюдается цитопения.
  7. Синдром, сочетающийся с 5q-делецией изолированного вида. Фиксируется кровяная анемия, иногда — тромбоцитоз. Бластные клетки превышают 6 процентов и в костном мозгу, и в крови. В костном мозге определяется 5q-делеция.

Симптоматические проявления

Симптомы рассматриваемой болезни зависят от типа патологии и степени ее тяжести. В целом, они не имеют специфического проявления, во многом похожи на признаки других заболеваний, а потому дифференцировать миелодиспластический синдром достаточно сложно. Во многих случаях начальная стадия болезни протекает со слабой выраженностью симптомов, поэтому больные не спешат к врачу, что усугубляет последующее осложнение.

Симптоматические проявления связаны с такими процессами:

  1. Анемия возникает при снижении уровня эритроцитов и гемоглобина. Она наиболее часто встречается при МДС. Основные признаки — бледность кожных покровов, быстрая утомляемость и общая слабость, одышка, головокружение, низкая переносимость физических нагрузок, иногда появляется болевой синдром в грудной области.
  2. Нейтропения обнаруживается почти у половины больных. Для нее характерно пониженное содержание полноценных, зрелых нейтрофилов. Если данный фактор преобладает в течении болезни, то повышенная температура приобретает стойкий характер. Снижается резистивность организма к инфекционным поражениям, что выражается в учащении заболеваний разного типа (простуды, стоматит, синусит и т.п.).
  3. Тромбоцитопения возникает при низком уровне тромбоцитов. В таком варианте появляются кровоточивость, что может выражаться кровотечениями десен и носовой полости, учащением кровотечений разного характера и появлением синяков.
  4. Достаточно часто (почти 25 процентов) патология приводит к увеличению лимфатических узлов, а также расширению печени и селезенки.

Диагностические мероприятия

Диагностика МДС строится на тщательном анализе периферической крови и костного мозга. Проводится общий анализ, цитологические, цитохимические и цитогенетические исследования. При исследовании крови особое внимание уделяется вычислению количества лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Чаще всего у больных выявляется панцитопения, а также цитопения одного или двух ростков. В более 85 процентах случаев наблюдается анемия, а у 2/3 больных — лейкопения или нейтропения.

Характерно изменение клеточной формы, а также изменение количества ростков кроветворения.

Наиболее полную картину болезни дают результаты исследования костного мозга. Образцы его отбираются двумя основными методами — путем биопсии или трепанобиопсии из участка подвзвдошной кости. Исследования проводятся в следующих направлениях:

  1. Гистология костного мозга дает возможность изучить изменение строения, наличие поражения диффузного или очагового характера, установить наличие аномальных клеток, определить баланс кроветворной и жировой ткани.
  2. Биохимический анализ оценивает процесс обмена железа, витаминов и фолиевой кислоты.
  3. Иммунологические пробы и цитогенетические исследования направлены на выявление хромосомных аномалий.

Диагностические исследования должны помочь поставить точный диагноз, и только на его основании может быть начато лечение. Дифференцировать МДС необходимо от таких патологий, как анемии при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты; анемия апластического типа; миелолейкоз и иные острые формы лейкоза; заболевания лимфопролиферического характера. Похожие симптомы могут возникать при отравлениях тяжелыми металлами.

В соответствии с международной классификацией установлены такие минимальные диагностические критерии:

  • длительная, устойчивая цитопения продолжительностью не менее 5,5-6,5 месяцев;
  • дисплазия, охватывающая более 8 процентов клеток в костном мозге;
  • количество бластных клеток в пределах 6-18 процентов;
  • появление аномального кариотипа — 5q, 20q или 7q делеции;
  • дополнительное условие — обнаружение молекулярных маркеров.

Принципы лечения

При постановке точного диагноза миелодиспластического синдрома и появлении риска лейкоза обеспечивается интенсивное лечение с применением комплексной терапии, химиотерапии, иммуносупрессивных методик. При тяжелом течении болезни осуществляется трансплантация костного мозга.

Наиболее распространена комплексная, сопроводительная терапия. Она базируется на внутривенном введении кровяных ингредиентов. Для исключения избыточного повышения содержания железа при такой процедуре назначаются препараты для связывания железа (хелаторы — Десферал, Эксиджад).

Иммуносупрессорное лечение проводится в присутствии гена HLA-DR15 и костномозговых гипоклеток. Чаще всего вводится препарат Леналидомид. Химиотерапия необходима при высоком риске возникновения острой формы лейкоза; при выявлении такой разновидности МДС, как анемия с большим содержанием бластных клеток; костном мозге гиперклеточного типа. Для обеспечения лечения используется Цитарабин.

Эффективность лечения повышается при назначении гипометилирующих лекарств.

В частности, используются ингибиторы типа Азацитидина или Децитабина, иммуномодуляторы двойного воздействия.

Прогноз выживаемости больных основывается на степени тяжести патологии. С учетом этого показателя выделяется 5 категорий МДС. Наиболее легкая форма позволяет обеспечить эффективное лечение, и продолжительность жизни превышает 12-14 лет. Прогноз жизни в самой тяжелой группе не превышает 9-10 месяцев.

Миелопластический синдром является тяжелой патологией и, как правило, трансформируется в острый лейкоз. Только своевременное выявление и адекватное лечение может обеспечить максимальное продление жизни.

Вконтакте

Поделиться: