Синдром ВПВ (WPW) – нечастая, но опасная сердечная патология, являющейся врожденной. Коварство ее заключается в том, что далеко не всегда она распознается вовремя, ввиду чего у больных развиваются тяжелые осложнения, плохо поддающиеся лечению. Рассмотрим, что это за недуг, как он может проявляться, и каковы методы его лечения.

Синдром WPW сердца – что это?

Синдром ВПВ – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – впервые был описан в 1930 году тремя выдающимися американскими врачами-кардиологами, по фамилиям которых и назвали аномалию. Встречаемость среди населения во всем мире составляет по разным данным примерно от 0,2-0,4 % до 1-2 %, причем зачастую синдром диагностируется у детей (в том числе у младенцев), подростков и молодых людей до 20 лет, а у лиц старшего возраста выявляется значительно реже.

Сердце работает за счет электрических импульсов, заставляющих его сокращаться и перекачивать кровь. В норме возбуждение сердечной мышцы, генерируемое в клетках синусно-предсердного узла, распространяется по проводящим путям от правого предсердия в желудочки, на некоторое время задерживаясь в скоплении клеток между желудочками – атриовентрикулярном соединении. Такая задержка импульса необходима для того, чтобы желудочки наполнились кровью. Благодаря описанному «маршруту» нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При данной патологии возбуждение идет в обход атриовентрикулярного узла по аномальному дополнительному проводящему пути (пучку Кента), соединяющему предсердия и желудочки. Скорость перемещения импульса по «обходному» пути превышает скорость его перемещения по нормальному пути, из-за чего часть желудочков возбуждается и сокращается преждевременно. То есть синдром WPW характеризуется предвозбуждением желудочков. На фоне этого изменения проводимости сердца со временем могут развиваться серьезные нарушения ритма.

В зависимости от клинических проявлений синдром ВПВ классифицируют на такие формы:

• манифестирующая;
• интермиттирующая (преходящая);
• скрытая (транзиторная).

Манифестирующий WPW синдром

В этой форме синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется периодическими эпизодами наджелудочковой тахикаритмии, при которых пациенты отмечают интенсивное сердцебиение. Кроме того, стабильно присутствуют характерные для патологии изменения на электрокардиограмме в состоянии полного покоя больного. Сердечный ритм в данном случае синусовый.

Интермиттирующий синдром WPW

Данный вид патологии именуют еще перемежающимся или преходящим, что отображает процессы, протекающие при нем. Так, путями проведения в этом случае поочередно становятся то нормальный «маршрут» с атриовентрикулярным соединением, то обходное направление через пучок Кента. Ввиду этого синдром ВПВ сердца на ЭКГ будет обнаруживаться по стандартным признакам не всегда, а только во время приступов тахикардии. У пациентов с таким диагнозом ритм синусовый.

Скрытый синдром WPW

Самым сложным в плане возможности диагностирования является скрытый ВПВ синдром, который удается выявить достоверно только посредством электрофизиологического метода исследования, когда желудочки получают искусственную стимуляцию электротоком. У пациентов наблюдаются приступы тахикоаритмии, при этом происходит ретроградное проведение импульсов по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям (то есть в обратном направлении).

Множественный синдром WPW

При множественной форме синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется два и более добавочных мышечных соединения, по которым могут проходить импульсы от предсердия в желудочки. Аномальные каналы проведения имеют разные электрофизиологические свойства. Это обнаруживается при проведении электрокардиограммы. У пациентов случаются внезапно начинающиеся приступы тахикардии.

Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта

Следует знать, что различают феномен и синдром ВПВ в кардиологии. Эти понятия не равнозначны, так как феноменом называют патологию, не сопровождающуюся клиническими проявлениями, а обнаруживаемую только по ЭКГ-признакам, тогда как при синдроме пациенты предъявляют определенные жалобы. Хотя при установлении феномена ВПВ не назначается лечение, пациенту требуется периодически проходить профосмотры, относиться внимательно к состоянию своего здоровья.

Чем опасен синдром WPW?

Отвечая на вопрос, опасен ли синдром ВПВ, можно однозначно сказать, что эта патология является серьезным поводом для тревоги и ни в коем случае не должна игнорироваться, даже при отсутствии явных проявлений. Мужчины с данным диагнозом освобождаются от службы в армии, и это не зря: синдром ВПВ сопряжен с риском внезапной смерти, который составляет 0,1 %. У женщин, страдающих этой патологией, возможно тяжелое протекание беременности с увеличенным риском осложнений. Помимо того, в результате тяжелого приступа может произойти нарушение кровообращения в жизненно важных органах.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – симптомы

Синдром ВПВ, симптомы которого у части пациентов впервые проявляются в детском возрасте (зачастую с 10 лет), может на какое-то время не давать о себе знать, а затем вновь периодически проявляться аритмическими приступами. Приступы в большинстве случаев возникают на фоне интенсивной физической нагрузки, сильного эмоционального потрясения или употребления алкогольсодержащих напитков. Иногда эпизоды клинических проявлений имеют спонтанный характер, и установить провоцирующий фактор не удается.

Тахикардия при этом может иметь одну из следующих форм:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия;
• трепетание предсердий;
• желудочковая или .

Различают три стадии патологии по тяжести клинических проявлений:

1. Легкая – сопровождается непродолжительными, самостоятельно исчезающими эпизодами тахикардии длительностью до 15-20 минут.
2. Средняя – приступы продолжаются до трех часов, при этом самостоятельно не проходят и требуют применения медикаментов.
3. Тяжелая – длительные аритмические приступы, продолжающиеся более трех часов и сопровождающиеся серьезными нарушениями ритма, которые не купируются обычными медикаментами.

Как проявляется синдром ВПВ?

Cиндром WPW симптомы во время приступов может иметь следующие:

• сильное сердцебиение («сердце словно выпрыгивает»);
• (колющие, давящие, сжимающие);
• ощущение недостатка воздуха;
• головокружение;
• слабость;
• предобморочное состояние;
• тошнота;
• холодный пот;
• бледность, посинение кожи;
• обморок.

WPW синдром – ЭКГ признаки

Чтобы диагностировать WPW синдром, покоя проводят в 12 отведениях, что является стандартным исследованием. ВПВ синдром на ЭКГ распознается по таким основным признакам:

1. Уменьшение интервала PQ (что является результатом ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути).
2. Появление дельта-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая возникает при преждевременном возбуждении желудочков и имеет величину, зависящую от скорости проведения импульса по аномальному соединению.
3. Расширение комплекса QRS, отражающее увеличение времени распространения возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца.
4. Снижение (депрессия) сегмента ST.
5. Отрицательный зубец Т.

Чтобы выявить локализацию дополнительных путей, необходимую для подготовки к проведению лечения, оценивается полярность дельта-волны в различных отведениях и полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3. По результатам синдром ВПВ:

• синдром ВПВ тип А – преждевременно возбуждается задняя базальная и перегородочная базальная зоны левого желудочка;
• синдром WPW тип B – раннее возбуждение области сердца, находящейся у основания правого желудочка;
• синдром ВПВ тип С – преждевременное возбуждение нижнего участка левого предсердия и боковой верхней зоны левого желудочка.

Для составления общей картины патологии и уточнения диагноза дополнительно назначаются такие методики:

• эндокардиальное электрофизиологическое исследование;
• ультразвуковое исследование сердца с оценкой кровотока в сосудах;
• суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру.

ВПВ синдром – лечение

Пациентов, которым поставили данный диагноз, волнует, лечится ли синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, и какие методики применимы при этой патологии. Зачастую лечение требуется при наличии клинических симптомов, то есть если у пациента наблюдаются приступы тахикардии. Для нормализации сердечного ритма могут применяться следующие антиаритмические препараты:

• Аденозин;
• Пропранолол;
• Новокаинамид;
• Дилтиазем;
• Соталол;
• Флекаинид и прочие.

Может ли ВПВ синдром сам исчезнуть?

Известны случаи, когда со временем у детей, получивших диагноз синдрома ВПВ, проводимость дополнительных аномальных путей ухудшается, и в итоге импульсы в дальнейшем проходят по своему нормальному пути. Такое иногда бывает, если отмечается преходящий синдром WPW, симптомы которого могут совсем исчезнуть. Лечение вследствие этого не проводится, хотя регулярное наблюдение кардиолога является необходимостью.

Пациентам, у которых выявлен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, клинические рекомендации даются следующие (помимо основного лечения):

• минимизация психоэмоциональных нагрузок;
• отказ от курения, употребления спиртных напитков;
• здоровое питание;
• поддержание нормального режима отдыха, сна;
• регулярные неинтенсивные физические нагрузки.

Синдром ВПВ – операция

Как показывает практика, при получении медикаментозной терапии почти в половине случаев у пациентов с данным синдромом в течение 1-5 лет вырабатывается резистентность к антиаритмическим препаратам. Ввиду этого в настоящее время главным методом лечения выступает хирургическая операция – катетерная радиочастотная абляция дополнительных проводящих путей. Если подтвержден WPW синдром, делать или нет операцию, определяет врач в зависимости от тяжести клинических проявлений.

Показания к проведению оперативного вмешательства следующие:

• симптоматическая атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, фибрилляция предсердий или другая предсердная тахиаритмия при устойчивости к антиаритмическим препаратам или при непереносимости медикаментов пациентами;
• атриовентрикулярная реципрокная тахикардия или фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращений желудочков;
• бессимптомное предвозбуждение желудочков у пациентов, чья профессиональная деятельность сопряжена с вероятным нарушением безопасности и угрозой жизни для самого человека и окружающих в случае возникновения спонтанной тахиаритмии;
• наличие в семейном анамнезе случаев внезапной смерти от остановки сердца у близких родственников.

Суть метода радиочастотной абляции заключается в прижигании дополнительного пути проведения импульсов при помощи радиочастотного воздействия электрода, который в специальном катетере вводится в полость сердца через бедренную артерию под местной анестезией. В итоге вследствие блокады электрического импульса в данной области остается только один, нормальный водитель ритма. Описанный метод является малоинвазивным и почти бескровным, при этом он позволяет устранить основную причину патологии с эффективностью 95 %.

ВПВ синдром – что противопоказано?

Если подтвержден диагноз «синдром ВПВ», противопоказания к работе и спорт зависят во многом от того, какие клинические проявления имеются, и обнаружены ли структурные отклонения в сердце. В большинстве случаев профессиональных противопоказаний нет, и допускаются различные виды тренировок для спортсменов. Рекомендуется только избегать значительных физических нагрузок (подъем тяжестей в тренажерном зале), экстремальных видов спорта (глубоководные погружения, прыжки с парашюта). Приветствуется бег, плавание, игровые виды спорта.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в медицинских кругах обозначается как синдром WPW. Его характеризует наличие врождённой аномалии сердца, в результате чего возникает преждевременное возбуждение его желудочков. Далеко не всегда человек с такой особенностью может ощущать её проявления – некоторое количество больных живёт без каких-либо явных симптомов патологии. В остальных случаях у пациента проявляется аритмия, тахикардия, у некоторых появляются боли в груди, перебои в работе сердца, повышенная потливость, иногда – потеря сознания. Подобные приступы, разумеется, не всегда представляют серьёзную опасность для жизни и здоровья человека, однако, в любом случае, требуют лечения.

Синдром WPW: этиология, механизм развития, симптоматика

Первичной причиной появления патологии является врождённое отклонение развития сердца. У поражённого отмечается наличие дополнительного протока между предсердием и желудочком, который называется пучком Кента. Не всегда наличие такой аномалии становится причиной развития проблем со здоровьем. Однако в случае, если импульс зацикливается в этом дополнительном протоке, у пациента проявляется тахиаритмия – антидромная наджелудочковая или ортодромная реципрокная тахикардия, а также мерцательная пароксизмальная аритмия. Они провоцируют учащение сердечных сокращений до 200-340 в минуту, что может стать причиной фибрилляции желудочков.

Пучок Кента представляет собой аномально развитую быстро проводящую мышечную полоску миокарда. Она располагается в области предсердно-желудочковой борозды, и соединяет желудочек с предсердием, проходя в обход обычной проводящей структуры сердца.

Это желудочковое соединение имеет свойство более быстрого распространения импульса, чем нормальные проводящие структуры, из-за чего в желудочках сердца отмечается предвозбуждение.

Патология не имеет большого распространения, и встречается примерно у 0,15-0,25% всего населения планеты, причём у мужчин заболевание отмечается несколько чаще, чем у женщин.

Проявлениям синдрома WPW подвержены все возрастные группы, однако люди в возрасте от 10 до 25 лет сталкиваются с ним более часто, в то время как у старшей возрастной группы он встречается реже.

Синдром предвозбуждения развивается именно за счёт дополнительного проводящего участка, который является коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии.

Медики классифицируют патологию по некоторым особенностям диагностических проявлений. Выделяют такие разновидности заболевания:

• манифестирующую: в этом случае на ЭКГ отмечается сочетание дельта-волны (признака наличия синдрома предвозбуждения), и тахиаритмии;
• скрытую: на электрокардиограмме отсутствует дельта-волна, интервал PQ находится в пределах нормы, а на фоне синусового ритма отмечается тахикардия;
• множественную: в этом случае присутствует два или более пучка Кента;
• интермиттирующую: на фоне синусового ритма и артриовентрикулярной реципрокной тахикардии регистрируются преходящие признаки предвозбуждения желудочков;
• феномен WPW диагностируется у пациента, если по результатам ЭКГ у него отсутствует дельта-волна, но отмечается аритмия.

Среди пациентов с бессимптомным течением, только у трети людей в возрасте до 40 лет со временем появлялись симптомы аритмии. У тех, у кого патология впервые выявлялась после 40 лет, аритмия вообще не наступала.

Клинические проявления заболевания представляют собой приступы учащённого сердцебиения, которые наступают и проходят внезапно, без объективных причин. При этом, их длительность может составлять от нескольких секунд до 1-2 часов. Частота колеблется от ежедневного повторения до одиночных приступов несколько раз в год.

Кроме тахикардии, человек ощущает головокружение, тошноту, предобморочное состояние, или может терять сознание.

Обычно, помимо таких проявлений, больной не ощущает других признаков разлада в работе сердца.

Прогноз при синдроме WPW, способы диагностики и лечения

Для пациентов с диагностированным синдромом прогнозы чаще всего очень оптимистичны. Даже если синдром протекает в такой форме, которая проявляет себя ощутимо для человека, он только в редких, исключительных случаях может представлять значительную опасность для жизни. Так, известны случаи, когда эта патология и вызываемое ею предвозбуждение желудочков становились причиной остановки сердца.

Для больного серьёзную угрозу несёт фибрилляция предсердий, так как при этом проведение на желудочки происходит с частотой один к одному, до 340 сокращений в минуту, в результате чего может развиться фибрилляция желудочков.

Наличие синдрома удаётся выявить по результатам электрокардиографии в 12 отведениях. На фоне синусового ритма, на ЭКГ отмечается наличие дельта-волны, а также укорочение интервала Р-R, и расширение комплекса QRS – в таком случае диагностируется манифестирующая форма патологии.

Чередование наличия и отсутствия дельта-волны на ЭКГ говорит о наличии интермиттирующей формы заболевания.

Если на кардиограмме регистрируется нормальный синусовый ритм и отсутствие иных изменений, диагностирование может основываться на верификации эпизодов атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Эхокардиография назначается пациентам с синдромом WPW, чтобы исключить вероятность врождённых пороков сердца и аномалий развития.

Кроме того, может назначаться электрофизиологическое исследование (ЭФИ), которое способно определить наличие дополнительного проводящего пути, а также показывает его электрофизиологические характеристики.

Одним из вариантов лечения недуга является применение медикаментозной терапии. Однако, во-первых, она не всегда может помочь таким больным, во вторых, у 50-70% процентов пациентов с WPW, резистентность к профильным препаратам развивается в течение 1-4 лет от начала их приёма.

Наиболее эффективной методикой, которая помогает избавиться от синдрома WPW, является радиочастотная абляция.

Радиочастотная абляция – что это, как работает

РЧА сердца – процедура, которая производится хирургическим способом, и с использованием радиочастотной энергии. В результате её проведения удаётся нормализовать ритм сердцебиения. Такое вмешательство является малоинвазивным, поскольку практически не осуществляется на открытом сердце или с совершением крупных разрезов.

Для её осуществления используется специальный тонкий катетер-проводник – его вводят через кровеносный сосуд, подводя к месту, где локализуется патологический ритм. Через проводник подаётся радиочастотный сигнал, который разрушает участок сердечной структуры, порождающий неправильный ритм.

Впервые такие операции начали производиться в 1986 году, и с того времени методика радиочастотного воздействия на сердечную систему для лечения нарушений ритма широко используется в кардиологии.

Показания и противопоказания к операции

Что касается показаний, которые являются причиной для назначения процедуры РЧА, кроме синдрома WPW, ими являются:

• мерцание-трепетание предсердий;
• желудочковая тахикардия;
• АВ-узловая реципрокная тахикардия.

Существуют случаи, когда проведение процедуры нежелательно для пациента, или вообще невозможно. К противопоказаниям относят:

• хроническую почечную или печёночную недостаточность;
• тяжёлые формы анемии, нарушения свёртываемости крови;
  аллергические реакции на контрастные препараты и анестетики;
• артериальную гипертонию, которая не поддаётся коррекции;
• наличие инфекционных заболеваний и лихорадки в острой форме;
• эндокардит;
• тяжёлые формы сердечной недостаточности или иных неосновных заболеваний сердца;
• гипокалиемию и интоксикацию гликозидами.

Как происходит подготовка к РЧА

Обычно назначению радиочастотной катетерной абляции предшествует проведение электрофизиологического исследования. Заранее доктор направляет пациента на сдачу некоторых анализов, например, общего анализа крови и коагулограммы.

Для проведения операции достаточно условий амбулатории, то есть больному нет необходимости ложиться в стационар медицинского учреждения.

За 12 часов до начала процедуры пациенту нельзя принимать пищу и жидкость.

Волосяной покров в месте, где будет устанавливаться катетер (надключичная и паховая область) необходимо удалить.

У доктора необходимо заранее уточнить по поводу особенностей приёма любых медикаментов перед операцией. Антиаритмические препараты необходимо исключить за 3-5 суток до планируемой операции.

Осуществление радиочастотной абляции: техника проведения

РЧА при синдроме WPW, как и при других показаниях, проводится в операционной, оборудованной рентгенотелевизионной системой для наблюдения за состоянием больного непосредственно во время операции. Также в помещении должны находиться ЭФИ-аппарат, электрокардиостимулятор, дефибриллятор, и другие необходимые инструменты.

Пациенту заранее вводятся специальные седативные препараты.

Катетеры внедряются в организм методом чрескожной пункции – через правую или левую бедренную вену, одну из подключичных вен, а также через правую югулярную вену. Кроме того, пункция проводится и через вены предплечья.

В место пункции производится укол анестетика, после чего в сосуд вводится игла необходимой длины – через неё и внедряется проводник. Далее через проводник вносится интродьюсер и катетер-электрод в нужную камеру сердца.

После того, как электроды размещены в соответствующих сердечных камерах, они подключаются к соединительной коробке, которая передаёт сигнал от электродов к специальному записывающему устройству – так проводится процедура ЭФИ. В процессе исследования, пациент может ощущать незначительные боли в груди, усиленное сердцебиение, дискомфорт и кратковременные остановки сердечной деятельности. В этот момент врач, через электроды, полностью контролирует процессы сердцебиения.

На аритмогенные зоны происходит воздействие электродом, который расположен в соответствующей области, после чего повторяют процедуру ЭФИ для проверки эффективности такого воздействия.

Когда РЧА достигла цели, катетеры удаляют, а места пункций перекрывают давящими повязками.

Что происходит после окончания катетерной абляции

Пациента переводят в палату, где он находится под наблюдением доктора в течение всего дня. В первые несколько часов после операции необходимо соблюдать строгий постельный режим и полностью ограничить движения. Лежать разрешено пока только на спине.

Лечащий врач объясняет пациенту требования и правила процесса восстановления после операции. В течение всего реабилитационного периода, который занимает до 2 месяцев, необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, а также исключить тяжёлую физическую активность. Пациенту могут назначаться антиаритмические препараты.

У некоторых прооперированных, например, с диагностированным диабетом, или с нарушением свойств свёртываемости крови, возможно развитие некоторых осложнений вроде кровотечений в месте введения катетера, или нарушения целостности стенок сосудов из-за внедрения инородного тела, однако они встречаются лишь у 1% больных.

РЧА у больных с синдромом WPW: эффективность и прогнозы

По наблюдениям медиков, первичная эффективность процедуры наблюдается примерно у 95% всех прооперированных. Катетерная абляция пучков Кента, локализующихся в боковой стенке левого желудочка, несколько выше, чем тех, что расположены в других местах.

Рецидивы синдрома после РЧА наблюдаются примерно у 5% пациентов, что может быть связано с уменьшением послеоперационных воспалительных изменений и отёка. В таких случаях рекомендовано повторное проведение процедуры.

Летальный исход вероятен всего у 0,2% пациентов.

Если у человека диагностирована множественная форма WPW-синдрома, или дополнительные источники возникновения тахикардии, операция считается более сложной для доктора, который её проводит. Если стандартный метод катетеризации не даёт успешного результата, медик может применить нефлюороскопическое электроанатомическое 3D-картирование и эндоэпикардиальный комбинированный подход.

WPW

Тип А синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения левого желудочка

Изучение сердечного потенциала при многочисленных отведениях непосредственно от эпикарда позволило более точно определить место локализации дополнительного пучка проводящей ткани и на основании этого обособить четыре формы синдрома WPW: 1. Преж­девременное возбуждение передне-базальной части правого желудочка с электрокардиограм­мой, указывающей на наличие типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс, преимуще­ственно отрицательный в отведениях V 1 и V 2). 2. Преждевременное возбуждение задне-базальной части правого желудочка с электрокардиограммой, сходной с ЭКГ типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно отрицательный в V1, но пре­имущественно положительный в V 2). 3. Преждевременное возбуждение задне-базальной час­ти левого желудочка с электрокардиограммой, указывающей на наличие типа А синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно положительный в V1, а в периферичес­ких отведениях - II, III aVF устанавливается отрицательная волна дельта с патологи­ческим зубцом Q ). 4. Преждевременное возбуждение боковой части левого желудочка с нехарактерной электрокардиограммой, на которой видны немного укороченный интервал Р- R , небольшая волна дельта, имеющая более выраженный зубец Q в I , aVL и V 5, V 6 отведе­ниях, слегка уширенный или неуширенный комплекс QRS , отсутствие изменений ST - Т.

Синдром WPW может быть постоянным, преходящим, альтернирующим или появляться только в отдельных желудочковых комплексах.

Тип А характеризуется наличием положительной волны дельта и по­ложительных, сходных желудочковых комплексов во всех грудных отве­дениях. ЭКГ в отведении V1 указы­вает на преимущественно положи­тельный желудочковый комплекс c R , RS , Rs , RSr , или Rsr"-конфигурацией, а в отведении V 6 - на Rs или R-форму. В нижних периферичеких отведениях - II, III и aVF , име­ется часто отрицательная волна дель­та с патологическим зубцом Q . Элек­трическая сердечная ось ( aqrs ) отклонена влево.

Дифференциальный диагноз. Синдром WPW следует отличать от электрокардиогра­фических картин блокады ножек пучка Гиса, инфаркта миокарда и желудочковых экстра­систол.

Признаки	Блокада ножек пучка Гиса	Синдром WPW
Интервал PQ(R)	Нормальный	Укороченный
Интервал PJ	Удлиненный	Нормальный
Нисходящее колено R	Зазубренное и поло­гое	Гладкое и крутое

Тип В синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения правого желудочка

Тип В характеризуется наличием отрицательной или двуфазной вол­ны дельта и преимущественно от­рицательным желудочковым ком­плексом в отведении Vi и положитель­ной волной дельта с положительным желудочковым комплексом в левых грудных отведениях. В отведении V 1 rS , QS или qrS-конфигурарация, а в отведении V 6 - высокий зубец R. В I и II отведениях волна дельта положительна. Электричес­кая ось сердца отклонена влево

Существует немало случаев син­дрома WPW, представляющих собой переходную форму или сочетание типов А и В, так наз. смешанный тип или тип А-В синдрома WPW

Временное купирование синдрома WPW после введения аймалина имеет значение, так как это дает возможность отличить его от электрокардиографических изменений при ин­фаркте миокарда (рис. 228).

Прогноз при синдроме WPW очень хороший при отсутствии приступов тахикардии и заболевания сердца. В большинстве случаев синдрома WPW с пароксизмальной тахикардией прогноз также благоприятный. Возможность внезапной смерти во время приступов тахикардии с очень большой частотой желудочковых сокращений, хотя это и бывает очень редко, ухудшает прогноз. Когда синдром WPW сочетается с заболе­ванием сердца, возможность наступления смерти во время приступов тахикардии увеличивается.

Лечение приступов пароксизмальной тахикардии при синдромеWPW

Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии лечат путем внутривенного вливания бета-блокаторов, верапамила, аймалина или амиодарона. Методы механического раздражения блуждающего нерва, применение наперстянки и хинидина также эф­фективны. При неуспешном их применении и наличии гемодинамических нарушений при­бегают к электроимпульсному лечению небольшими количествами или электростимуляции сердца введенным электродом в правое предсердие.

Когда частота желудочковых сокращений не особенно большая, приступы мерца­тельной аритмии лечат наперстянкой и затем хинидином по обычной методике. При очень высокой частоте желудочковых сокращений можно испытать наперстянку, прокаинамид или аймалин, в зависимости от состояния больного, или же провести электроимпульсное лечение. Во всех случаях синдрома WPW в сочетании с заболеванием сердца (ревматические по роки, гипертония, коронарная болезнь, кардиомиопатия) электроимпульсное лечение яв­ляется средством выбора для купирования приступов тахикардии, особенно когда они вызывают нарушения гемодинамики.

Желудочковую форму пароксизмальной тахикардии лечат лидокаином или прокаинамидом, а при отсутствии эффекта - проводят электроимпульсное лечение.

Средства первого порядка	Бета-блокаторы хинидин наперстянка
Средства второго порядка	Прокаинамид дифенилгидантоин резерпин хлорид калия

Профилактическое медикаментозное лечение при синдроме WPW необходимо в тех случаях, когда приступы тахикардии частые, продолжительные или же вызывают зна­чительные жалобы больных.

Очень подходящим является сочетание бета-блокатора с наперстянкой или хиниди­ном или хинидина с наперстянкой.

В последние годы, в случаях синдрома WPW, не поддающихся медикаментозной те­рапий, прибегают к оперативному лечению, которое состоит в перерезке дополнительного пучка проводящей ткани. Опыт хирургического лечения синдрома WPW все еще очень небольшой, чтобы можно сделать определенные заключения в отношении его эффективно­сти и стойких послеоперационных результатов.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ВОЗБУЖДЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ ПРИ НОРМАЛЬНОМ ВРЕМЕНИ ПРОВЕДЕНИЯ ИМПУЛЬСОВ ЧЕРЕЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ УЗЕЛ

При таких, недостаточно выясненных случаях на электрокардиограмме видны волна дельта и уширенный комплекс QRS , как при синдроме WPW, но в отличие от послед­него интервал P - R нормальный или, иногда, удлиненный. Предполагают, что прежде­временное возбуждение активности желудочков происходит через пучок Махайма, кото­рый отходит ниже атриовентрикулярного узла, и ввиду этого импульс возбуждения нор­мально проходит через атриовентрикулярный узел.

СИНДРОМ LOWN - GANONG - LEVINE

Он наблюдаются преимущественно у женщин среднего возраста без органического заболевания сердца, у которых отмечаются укорочение интервала Р- R <0,12 секунды, нормальной формы и длительности комплекс QRS и склонность к пароксизмальным наджелудочковым тахикардиям. Предполага­ют, что речь идет об аномалии, при которой наджелудочковый импульс возбуждения обходит атриовентрикулярный узел, рас­пространяясь по ненормально длинным до­полнительным проводящим пучкам Джейм­са, и поэтому отсутствует физиологическое замедление проводимости в атриовентрикуляр­ном узле примерно на 0.07 сек. и интервал P - R укорачивается. Возбуждение желудочков происходит нормальным путем и комплекс QRS - ST - T не имеет патологических изменений

ЭЛЕКТРОЛИТЫ И НАРУШЕНИЯ РИТМА

Изменения концентрации и соотношений содержания электролитов - калия, натрия, кальция и магния - во внеклеточной и внутриклеточной жидкости могут стать причиной возникновения различных нарушений проводимости н сердечного ритма.

КАЛИЙ (К+)

Нормальная концентрация калия в сыворотке крови равняется 16-21 мг% (3,8-5,5 мэкв/л).

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ

Гиперкалиемия (К+ >5,5 мэкв/л) наблюдается при:

Кризе аддисоновой болезни

Диабетическом ацидозе

Почечной недостаточности с уремией

Гемолизе

Гиповолемическом шоке

Передозировке калиевых солей при лечении

Электрокардиографические признаки

При слабо выраженной гиперкалиемии (5,5-7,5 мэкв/л) проводимость и ритм обычно не нарушаются. Только волна Т становится высокой и острой, симметричной формы с узким основанием

Дальнейшее повышение концентрации калия (7-9 мэкв/л) нарушает внутри­предсердную проводимость-волна Р расширяется, становится очень низкой и дву фазной. Иногда предсердные волны исчезают вследствие появления сино­аурикулярной блокады, а желудочки сокращаются под действием импульсов из замещающего атриовентрикулярного или идиовентрикулярного центра. Зубец R становится ниже, а зубец S - более глубоким и широким

При высокой гиперкалиемии (10 мэкв/л или более) нарушается внутриже­лудочковая проводимость, комплекс QRS уширяется и деформируется как при блокаде ножек пучка Гиса; появляются желудочковая тахикардия, мерцание желудочков, медленный желудочковый замещающий ритм и, наконец, асистолия желудочков. Мерцанию желудочков нередко предшествуют желудочковые эк­страсистолы. Атриовентрикулярная блокада наблюдается очень редко

Гиперкалиемия у больного с недостаточностью почек, которому вводили внутривенно хлорид калия. При содержании калия в сыворотке в количестве 7,2 мэкв/л на электрокардиограмме видны очень высокие,симметричные, с узким основанием и острой верхушкой волны Т в отведениях V2–6. При содержании калия в сыворотке крови в количестве 9,4 мэкв/л желудочковый комплекс уши­ряется и сильно деформируется, приобретая форму блокады ножек пучка Гиса.

Повышенная концентрация ионов калия во внеклеточной жидкости понижает транс­мембранный градиент калия и вследствие этого наступает снижение мембранного потен­циала в состоянии покоя и замедление проводимости: повышается проницаемость клеточ­ной мембраны для калия и тем самым повышается степень реполяризации и укорачивается время потенциала действия, уменьшается степень диастолической деполяризации в клетках синусового узла и эктопических очагах.

Для диагностики гиперкалиемии важную роль играют и другие клинические проявле­ния: общая слабость, рвота, внезапно наступающая асцендентная квадриплегия, наруше­ния речи и мышления, сопровождаемые сердечной слабостью, коллапсом, олигурией и азотемией. Смерть наступает вследствие мерцания желудочков или желудочковой асистолии. Описанный эффект калия на миокард является обратимым процессом, когда удается быстро понизить его концентрацию в сыворотке крови.

Лечение. Введением глюкозы и инсулина осуществляется быстрый переход калия из сыворотки в печень и мышцы. Назначением натрия повышают выведение калия из орга­низма. Кальций является антагонистом калия и поэтому его вводят внутривенно или перорально. При очень высокой степени гиперкалиемии необходимо проводить перитонеальный диализ или же использовать искусственную почку. Применяются также катионообменные смолы и подщелачивание организма.

ГИПОКАЛИЕМИЯ

Гипокалиемия (К + <3,9 мэкв/л) наблюдается при:

Поносах и рвоте, илеостомии, желчном свище Быстром рассасывании отеков

Продолжительном лечении диуретическими средствами, особенно в соче­тании с препаратами наперстянки Гемодиализе

Одновременном применении инсулина и глюкозы Гепатаргии

При лечении кортикостероидами и АКТГ При болезни Иценко - Кушинга После резекции желудка и при язвенном колите При семейном периодическом параличе При вливании больших количеств жидкости и бикарбоната натрия

Электрокардиографические симптомы неспецифичны

Наиболее частым и ранним признаком является увеличенная амплитуда волны U без удлинения интервала Q - Т. Волна U считается патологически вы­сокой, когда она равна или больше волны Т в данном отведении,или когда она превышает 0,1 мм или более 0,5 мм во II отведении и более 1 мм в V3, или U >Т во II и V3 отведениях, или T / U <1 во II или V3 отведении.

Сегмент ST смещается вниз, а волна Т становится низкой или отрицатель­ной. Изменения ST -Т неспецифичны.

Вторым характерным признаком, появляющимся при более сильно выра­женной гипокалиемии, является повышение и заострение волны Р, приобретаю-шей форму, подобную форму легочной волны Р

Случаи с гипокалиемией непрерывно увеличиваются в связи с широким применением салуретиков и кортикостероидов. Гипокалиемия повышает возбудимость автономных цен­тров и вызывает чаще всего предсердные и желудочковые экстрасистолы, реже - пред­сердную тахикардию в сочетании с атриовентрикулярной блокадой и узловой тахикар­дией или без них. Иногда наблюдаются небольшое уширение комплекса QRS и небольшое увеличение длины интервала PQ (R ). B редких случаях сильно выраженная гипокалиемия может стать причиной появления желудочковой тахикардии или мерцания желудочков. Атриовентрикулярная блокада второй степени или более высокой степени наблюдается очень редко.

Раздражение блуждающего нерва при гипокалиемии вызывает более выраженный брадикардический эффект и сильно затормаживает атриовентрикулярную проводимость. Гипокалиемия повышает чувствительность миокарда к действию сердечных гликозидов.

Наперстянка и строфантин в терпевтически допустимой дозе или даже в низкой дозе при наличии гипокалиемии могут вызвать различные виды эктопических аритмий, в том числе мерцание желудочков, часто заканчивающееся смертельным исходом. Доказано что феномен „редигитализации", т.е. появление сильного эффекта наперстянки или проявле­ние интоксикации ею после лечения диуретиками с быстрым рассасыванием отеков, обус­ловливается гипокалиемией. Решающую роль в возникновении нарушений ритма играет соотношение внеклеточного и внутриклеточного уровней калия. Между изменениями электрокардиограммы и концентрацией ионов калия в сыворотке при гипокалиемии не наблюдается строгой корреляции. Концентрация калия в сыворотке крови всего лишь косвенный показатель, который не может дать точного представления о градиенте калия. Электрокардиограмма и содержание калия в эритроцитах могут давать известные сведе­ния относительно внутриклеточного содержания калия.

Лечение. Нарушения ритма при гипокалиемии обратимы и обычно исчезают после приема хлорида калия через рот, 3 раза в день по 2-3 г или после медленной внутривенной инфузии растворенного в 1 л 5% глюкозы 3,7 г хлорида калия. Внутривенное введе­ние калия следует проводить под непрерывным электрокардиографическим контролем при прослеживании количества сывороточного калия.

КАЛЬЦИЙ (СА+)

Нормальная концентрация кальция в сыворотке крови равняется 9-11,5 мг °/о.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ

Гиперкальциемия (Са 2+ >11,5 мг%) наблюдается сравнительно редко при:

Гиперпаратиреоидизме Энергичном лечении солями кальция

Метастазах опухолей в костях

Интоксикации витамином D Саркоидозе, множественной миеломе

Электрокардиографические признаки. Обычно они появляются при концентрации каль­ция в сыворотке крови около 15 мг%.

Брадикардия

Укорочение интервала Q -Т за счет сильно укороченного сегмента ST

Незначительное уширение ком­плекса QRS

Незначительное удлинение интер­вала PQ (R )

Аритмии наблюдаются сравнительно редко - желудочковые экстрасистолы, желу­дочковая тахикардия и, иногда, мерцание желудочков.

Могут появиться различные степени атриовентрикулярной блокады и мерцательная аритмия. При очень высокой концентрации кальция (свыше 65 мг%) наступает синусо­вая тахикардия с желудочковыми экстрасистолами и мерцание желудочков. Сердце оста­навливается в систоле. Внутривенное введение солей кальция часто вызывает внезапное повышение возбудимости миокарда. Описываются случаи внезапной смерти после опера­ции вследствие мерцания желудочков, вызванного гиперкальциемией. Нарушения рит­ма частое явление после внутривенного введения кальция во время реанимации ил опе­раций на сердце. Неперстянка нередко усиливает эффект, вызываемый гиперкальциемией, и наоборот. Применять кальций у насыщенных препаратами наперстянки больных противо­показано, так как гиперкальциемия повышает возбудимость и чувствительность сердеч­ной мышцы к наперстянке, в результате чего могут появиться аритмии со смертельным исходом.

Лечение. Лучший эффект имеет натриевая соль этил-диамино-тетраацетата (МаЭДТА), которая быстро понижает уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ

Гипокальциемия (Са<9 мг%) наблюдается при:

Гипопаратиреоидизме

Недостаточности почек с уремией

Гепатаргии

Остром некротическом панкреатите

Тяжелой форме стеатореи

Переливании больших количеств цитратиой крови

Недостатке витамина D

Остеомаляции

Дыхательном или негазовом (метаболическом) ацидозе

Электрокардиограмма

Удлиненный интервал Q -Т за счет сильно удлиненного сегмента ST

Гипокальциемия обычно не вы­зывает нарушения проводимости и не становится причиной серьезных эктопических аритмий. Иногда на­блюдаются желудочковые экстрасис­толы

Гипокальциемия понижает сократительную способность сердечной мышцы, усугубля­ет сердечную недостаточность и подавляет действие препаратов наперстянки на сердце.

НАТРИЙ

Нарушения ритма в связи с гипер- или гипонатриемией не наблюдаются. Сильно вы­раженная гипонатриемия может обусловить электрокардиографические изменения, сход­ные с изменениями при гиперкальциемии.

МАГНИЙ

Нормальное содержание магния в сыворотке крови варьирует от 1,4 до 2,5 мэкв/л. Гипермагниемия удлиняет рефрактерный период миокарда, угнетает возбудимость и за­медляет проводимость. Этим обосновывается применение сульфата магния при лечении экстрасистол предсердий и желудочков и пароксизмальных тахикардии, однако его ле­чебный эффект непостоянный и ненадежный. При более высокой концентрации магния в сыворотке крови (27-28 мэкв/л) интервал PQ (R ) удлиняется, появляется различной сте­пени атриовентрикулярная блокада, комплекс QRS уширяется и наступает остановка сердца („ cardiac arrest "). Электрокардиографические изменения при гипермагниемии сходны с изменениями при гиперкалиемии.

Гипермагниемия может вызвать появление наджелудочковых и желудочковых арит­мий и создать предпосылки для более легкого наступления интоксикации препаратами наперстянки.

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

• Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
• Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
• Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
• Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

• I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
• II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
• III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

• идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
• идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
• связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• идущие от ушка предсердия (правого или левого);
• идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

• входящими в миокарда правого желудочка;
• входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

• митрального клапана;
• Синдром Элерса-Данло ;
• синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

• пристрастие к употреблению кофе;
• стрессы;
• курение;
• злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
• частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
• фибрилляция предсердий (15-30%);
• трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

• желудочковая тахикардия;
• (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

• одышка;
• обмороки;
• падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

• укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
• дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
• уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
• присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

• верификации клинической АВРТ;
• определения режима ее индукции, купирования;
• дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

• нарастанием признаков сердечной недостаточности;
• гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

• А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
• Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
• Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017