анемия(анемия) е намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв. Анемията често е придружена от намаляване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв. В повечето случаи анемията е проява на някакво друго заболяване, така че строгата нозологична класификация на анемията е невъзможна. Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолиза) и кървене. Хемолизата може да бъде имунологично обусловена (автоимунна, изоимунна хемолитична анемия) или свързана с наследствени аномалии - мембрани, еритроцитни ензими или хемоглобин, които в крайна сметка причиняват повишено разрушаване на клетките. Хемолиза се наблюдава и при токсични и лекарствени ефекти, инфекции, механични увреждания на клетките (изкуствени сърдечни клапи, продължително ходене), хиперспленизъм (смесена хемолитична анемия).
Постхеморагична анемиясвързано с бърза загуба на значителен обем кръв. Установява се бледност на кожата и вътрешните органи. Паренхимните органи са отпуснати, понякога с жълтеникав оттенък. Костният мозък на гъбестите и тръбестите кости е яркочервен и сочен.
При всички анемии, свързани със загубата на зрели еритроидни кръвни клетки, настъпва хиперрегенеративна промяна в еритропоезата. В черния дроб, далака и около съдовете се откриват огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза.
За хемолитична анемияразкриват редица допълнителни признаци. Общи за тях са хемосидерозата и хемолитичната жълтеница. При хемолитична анемия органите стават жълти (жълтеница) или кафеникави (хемосидероза). При екстраваскуларна хемолиза (по-често при наследствени аномалии на еритроцитите) хемосидеринът се отлага в местата на унищожаване на дефектни еритроцити - костен мозък, далак, черен дроб, с вътресъдова хемолиза (имунна, токсична) - в много вътрешни органи, където има клетки, способни на изпълняващи функциите на сидеробласти. В допълнение, при хемолиза, причинена от генетични дефекти в структурата на еритроцитите, в периферната кръв, далака и костния мозък се откриват атипични еритроцити - сфероцити, овалоцити, прицелни клетки и др.
Анемия, свързана с нарушено производство на червени кръвни клетки (дизеритропоетична). Тази група включва анемия, свързана с нарушена пролиферация и диференциация на еритроидни клетки.
За апластична анемиякожата и вътрешните органи са бледи. В кожата се откриват точковидни кръвоизливи. Чести са и инфекциозните процеси по лигавиците (главно стомашно-чревния тракт). Жълт костен мозък се открива във всички кости на скелета. Понякога се виждат малки червеникави участъци - огнища на запазена хемопоеза. Нарушена диференциация на еритроидните клетки възниква при дефицит на необходимите за това вещества. Най-висока стойностимате анемия поради липса на желязо (желязодефицитна анемия), витамин B12 и фолиева киселина (мегалобластна анемия). Желязото е част от хема, неговият дефицит нарушава процеса на синтез на хемоглобина и включването му в червените кръвни клетки. Желязодефицитната анемия обикновено се развива при хронична загуба на кръв. От значение са и повишената нужда от желязо, липсата му в храната и нарушеното усвояване. При всички обстоятелства анемията възниква само след мобилизирането на желязото от всичките му депа.
Мегалобластични анемии. Най-честата причина е дефицитът на витамин В2, причинен от намаляване на производството на „вътрешен фактор на Castle“ в стомашната лигавица, което се наблюдава по-специално при стомашна патология - с автоимунен гастрит или след обширни резекции. Други причини са малабсорбция (с ентерит) и конкурентна консумация на големи количества витамин B:2 по време на инвазии (по-специално дифилоботриоза). Дефицитът на фолиева киселина възниква при алкохолизъм, целиакия, ентеропатия, болест на Crohn и след операции на стомашно-чревния тракт.
При това заболяване кожата е бледа, с лимоненожълт оттенък. Вътрешни органи, особено далак, черен дроб, бъбреци, с кафеникав оттенък (хемосидероза). В тежки случаи се появяват кръвоизливи в лигавиците и серозните мембрани. Костният мозък в гъбестите кости е малиновочервен и сочен, а в тръбестите кости има вид на малиново желе. Лигавиците на стомашно-чревния тракт са атрофични.

Лекция3

АНЕМИЯ

анемия- група от заболявания или състояния, характеризиращи се с намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем

кръв, по-често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки.

При анемия се наблюдават редица характерни промени в еритроцитите на периферната кръв: нарушение на тяхната форма (пойкилоцитоза, анизоцитоза) и размер (макроцитоза, микроцитоза), насищане на еритроцитите с хемоглобин (хипохромия, хиперхромия), появата на включвания - базофилни зърна (Jolly bodys) и базофилни пръстени (Cabot rings), както и при някои форми на анемия на ядрени еритроцити (еритробласти, нормобласти, мегалобласти) и техните незрели форми (полихроматофилни еритроцити).

Узряването на еритроцитите се извършва в костния мозък, следователно, въз основа на изследването на пунктата на костния мозък, можете да прецените състоянието на еритропоезата - хипорегенерация или хипергенерация, както и да определите вида на еритропоезата - еритробластна, нормобластична, мегалобластична.

Класификация. Въз основа на характеристиките на етиологията и главно патогенезата се разграничават три основни групи анемии:

Поради кръвозагуба - постхеморагичен; - поради нарушено кръвообразуване; - поради повишена деструкция на кръвта - хемолитична. Всяка група е представена от няколко форми. Според характера на протичането анемията бива остра и хронична.

Трябва да се отбележи, че при продължителна загуба на кръв, както и при хемолиза на червените кръвни клетки, анемията възниква, когато регенеративните способности на костния мозък са недостатъчни. Недостатъчността на еритропоетичната функция на костния мозък зависи от дефицита на вещества, необходими за хемопоезата: желязо, витамин B 12, фолиева киселина и др. В някои ситуации може да възникне инхибиране на клетките на костния мозък. Напоследък голяма роля се дава на наследствените фактори, които се реализират чрез генен дефект или ферментопатия.

ПОСТХЕМОРАГИЧНА АНЕМИЯ

Постхеморагичната анемия може да бъде остра и хронична.

Остра постхеморагична анемия

причини. Масивно кървене поради стомашна язва, руптура на фалопиевата тръба, клонове на белодробната артерия, аортна аневризма.

Колкото по-голям е увреденият съд, толкова по-опасно за живота е състоянието. Ако аортата е увредена, загубата на 1 литър кръв води до смърт поради рязък спад на кръвното налягане, дори

без значителна анемия на вътрешните органи. Ако по-малките съдове са повредени и половината от общия кръвен обем се загуби, настъпва смърт от остра сърдечна недостатъчност с тежка анемия на вътрешните органи.

Патогенеза. INВ патогенезата на основните клинични прояви на острата кръвозагуба основна роля играе бързото намаляване на общия кръвен обем - плазма и еритроцити, което води до остра хипоксия. Наблюдават се задух и сърцебиене като израз на компенсаторни реакции. Нивото на катехоламини в кръвта се повишава. В резултат на хипоксия съдържанието на еритропоетин се увеличава, което стимулира пролиферацията на чувствителни към него клетки на костния мозък и в периферната кръв се появяват ретикулоцити.

Патологична анатомия.Има бледност на кожата и вътрешните органи - остра анемия. Костният мозък на плоските кости е бледочервен.

Хронична постхеморагична анемия

причини.Дълготрайна кръвозагуба поради тумори, разширени хемороидални вени, кървене от маточната кухина, стомашни язви, хемофилия, тежък хеморагичен синдром.

Патогенеза.В патогенезата на хроничната постхеморагична анемия нарастващият дефицит на желязо е от голямо значение, поради което тази анемия понастоящем се класифицира като желязодефицитна.

Патологична анатомия.Бледа кожа, анемия на вътрешните органи, мастна дегенерация на миокарда, черен дроб, тежък хеморагичен синдром, костен мозък на плоски и тръбни кости е червен, има огнища на екстрамедуларна хемопоеза.

АНЕМИЯ ПОРАДИ УВРЕЖДАНЕКРЪВООБРЪЩЕНИЕ

Видове анемии, дължащи се на нарушение на кръвообращението

1. Дефицит на желязо:

Поради дефицит на желязо в храната;

Поради екзогенен дефицит на желязо поради повишена

поради нуждите на тялото (ювенилна хлороза) при бременни жени, кортикална

жени, с инфекции;

Поради дефицит на резорбция на желязо (ентерит,

част от тънките черва);

Идиопатичен.

2. Причинени от нарушение на синтеза или използването на порфирини: - наследствени;

Придобити (отравяне с олово; дефицит на витамин B6).

3. Причинява се от нарушен синтез на ДНК и РНК - мегалобластна анемия:

Поради дефицит на витамин В: злокачествена или пернициозна анемия; анемия, свързана със заболявания на тънките черва; анемия, свързана с конкурентна консумация на витамин B | 2 ; - поради дефицит на фолиева киселина: анемия, свързана със заболявания на тънките черва, свързани с конкурентна консумация на фолиева киселина.

Наследствените анемии, причинени от нарушена активност на ензимите, участващи в синтеза на пуринови и пиримидинови бази, са редки.

4. Хипопластична и апластична анемия, причинена от ендогенни, екзогенни или наследствени фактори.

Трябва да се отбележи, че всички тези анемии се развиват за дълъг период от време, следователно в клиничните и морфологични прояви водещото състояние е състоянието на хронична хипоксия. В тази връзка има общи морфологични прояви на тези анемии:

Стромално-съдови: оток и фиброза на стромата в органите, диапедезни кръвоизливи, хемосидероза;

Промени в паренхимните елементи: дистрофия и атрофия;

Проява на регенеративните способности на хематопоетичната тъкан: появата на червен костен мозък в тръбните кости, огнища на екстрамедуларна хематопоеза в лимфните възли, далака, чернодробната строма, тъканта на бъбречния хилус, лигавиците Исерозни мембрани.

Анемията, която възниква поради липса на желязо, витамин В, 12 и фолиева киселина, обикновено се нарича дефицитна. Анемията, която възниква, когато тези вещества се абсорбират недостатъчно в тъканта на костния мозък, обикновено се нарича арестична.

Желязодефицитна анемия

причини. 1) недостатъчен прием на желязо от храната; при новородени - с липса на желязо в майката, с изкуствено хранене; 2) пубертет, особено при момичетата. В литературата това заболяване се описва като „бледа болест“. Причината за това заболяване е, че андрогените активират еритропоезата, подобрявайки усвояването на желязото, докато естрогените нямат този ефект; 3) екзогенен дефицит на желязо поради повишени нужди при бременни и кърмещи жени; 4) недостатъчна абсорбция на желязо поради заболявания на стомашно-чревния тракт.

Клинични проявления.Слабост, замаяност, задух, припадък, сидеропенични прояви: пукнатини в ъглите на устата, изразени промени в кожата, ноктите и косата, изкривяване на вкуса, болка и зачервяване на езика, дисфагия, фалшиво желание за уриниране, мускулна слабост , което се причинява от дефицит на ензима глицерофосфат оксидаза, който съдържа желязо; ахилия, намалена секреция в стомашно-чревния тракт

Патологична анатомия.Анемията на вътрешните органи не се развива веднага, отбелязва се дегенерация на паренхимните елементи на органите. Суха кожа с пукнатини в ъглите на устата, вдлъбнати нокти, атрофия на папилите на езика, атрофичен гастрит. Костният мозък на тръбните кости е червен, откриват се огнища на екстрамедуларна хематопоеза.

и използване на порфирини

Има наследствени и придобити анемии.

Наследствена анемия. IN 1945 T.B.Cooley описва анемия (анемия на Кули) при братя в пет поколения, които са имали намаление на активността на ензимите, участващи в синтеза на темата. При мъжете дефектът е свързан с Х хромозомата. Синтезът на порфирин е нарушен, което пречи на свързването на желязото и то се натрупва в организма. В серума има много желязо, но ефективната еритропоеза не се осъществява, червените кръвни клетки стават базофилни и имат малко хемоглобин. Голям брой сидеробласти се натрупват в костния мозък. Хемосидерозата се появява в много органи и тъкани, тъй като желязото се използва от макрофагите. С течение на времето черният дроб развива цироза, която се проявява с чернодробна недостатъчност. Промените в миокарда водят до сърдечно-съдова недостатъчност, склеротичните процеси в панкреаса се проявяват като симптоми на захарен диабет, а в тестисите - евнухоидизъм.

Придобита анемия.При отравяне с олово оловото блокира сулфхидрилните групи на ензимите в синтеза на хема, фиксирайки се върху мембраните на еритроцитите. Той нарушава активността на Na + и K + -зависимата АТФ-аза, което води до намаляване на съдържанието на калий в еритроцитите. В този случай в кръвта се появява голям брой ретикулоцити (до 8%), в урината се открива аминолипоева киселина. Метаболизмът на нервната система се нарушава, развива се двигателен полиневрит, особено в ръцете, астения и стомашно-чревни разстройства (коликова атония).

Анемията, дължаща се на дефицит на витамин В, се среща рядко. Витамин В6 насърчава синтеза на порфирини, неговият дефицит понякога възниква при продължителна употреба на противотуберкулозни лекарства при възрастни и при деца с изкуствено хранене.

Анемия, причинена от нарушен синтезДНК и РНК - мегалобластни анемии

Анемия в резултат на дефицит на витамин В 12 и фолио-вой на киселина. INПри нормални условия витамин B 12 (външен фактор) се абсорбира в стомаха и тънките черва само в присъствието на вътрешен фактор. Вътрешен фактор е гастомукопротеин, който се произвежда от спомагателни клетки на стомашната лигавица. Впоследствие този комплекс навлиза в черния дроб и активира фолиевата киселина. Витамин В12 и активираната фолиева киселина стимулират еритропоезата по еритробластичния път. При липса на тези вещества еритропоезата протича според мегалобластичния тип. При дефицит на витамин В 12 се нарушава образуването на тимидин и ДНК и синхронното делене на мегалобластите. Витамин B 12 подпомага синтеза на мастни киселини в нервната тъкан. Този процес се променя и при дефицит на витамин В12, което води до нарушено образуване на миелин. Тези промени възникват при ендогенен дефицит на витамин В12, загуба на вътрешен фактор - нарушаване на производството му, нарушаване на усвояването на витамин В12 и вътрешен фактор. Такава анемия се нарича пернициозна или злокачествена.

В тази група специално място заема злокачествена анемия,който също се нарича Адисонова анемия- Бирмера,или злокачествена анемия. T. Addison (1855) и A. Birmer (1868) описват промените в това заболяване. Известно е, че загубата на секреция на вътрешния фактор - гастромукопротеин - при тази форма на анемия възниква поради автоимунно увреждане на допълнителните клетки на стомашната лигавица от антитела, които се произвеждат както към самите допълнителни клетки, така и към гастромукопротеина. Липсата на присъщ фактор води до дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина, Иеритропоезата се извършва според мегалобластичния тип. Мегалобластите са нестабилни и бързо се разрушават както в костния мозък, така и в огнища на екстрамедуларна хемопоеза. Разрушаването преобладава над процесите на хемопоеза. Порфиринът и хематинът се появяват в костния мозък и кръвта. Развиват се обща хемосидероза, анемия, хронична хипоксия Имастна дегенерация на паренхимни елементи на органи, нарушаване на

промяна в мастната тъкан - общо затлъстяване, намалено образуване на миелин в гръбначния мозък.

Морфологичното изследване разкрива анемия, бледа кожа с лимонов оттенък, водниста кръв, точковидни кръвоизливи, хемосидероза, пурпурен език (Гюнтер глосит: атрофия и възпаление на лигавицата на езика), атрофичен гастрит и често дуоденит, уголемяване, втвърдяване на чернодробно - хепатоцитна хемосидероза и огнища на екстрамедуларна хемопоеза. Костният мозък в тръбните и плоските кости има вид на малиново желе. В тъканта на костния мозък се отбелязват разпадане на мегалобластите, еритрофагия и хемосидероз. В гръбначния мозък - разпадане на аксиалните цилиндри в задните и страничните колони, огнища на омекване (фуникуларна миелоза). В тъканта на далака и лимфните възли има огнища на екстрамедуларна хематопоеза и хемосидероз.

Протичането на заболяването с периоди на ремисия и обостряне.

В допълнение към истинската злокачествена анемия се разграничава симптоматична злокачествена анемия: при заболявания и резекция на стомаха; по време на резекция на тънките черва или хелминтни инвазии; с екзогенен дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина при деца или лекарства, с повишена консумация на витамин B 12 и фолиева киселина при бременни жени, както и с цироза на черния дроб.

Хипопластична и апластична анемия

Тези анемии възникват поради дълбоко инхибиране на хемопоетичните процеси от ендогенни и екзогенни фактори.

Ендогенните фактори са разнообразни. Наследствени, семейни фактори водят до загуба на способността на клетките на костния мозък да се регенерират. В резултат на това костният мозък на плоските кости се заменя с мастна тъкан. Сред наследствените апластични анемии има фамилна апластична анемия Falconi,който има хроничен ход. Характеризира се с хипохромна анемия, тежък хеморагичен синдром и дефекти в развитието. Втора наследствена хипопластична анемия - Хипопластична анемия на Ehrlich.Има остро и подостро протичане. При него хеморагичният синдром е значително изразен, няма признаци на регенерация на костния мозък и в резултат на това може да се развие сепсис.

Екзогенни фактори, водещи до развитието на този вид анемия, са радиационната енергия, токсичните вещества и излагането на лекарства.

Инхибирането на регенеративните процеси в костния мозък настъпва бавно в продължение на няколко години и завършва с пълното потискане на всичките му кълнове (панмиелофтиза - консумация на костния мозък).

стеноза на мозъка). Развиват се хемосидероза, хеморагичен синдром, мастна дегенерация на паренхимните органи, язви в стомашно-чревния тракт и огнища на гнойно възпаление.

Този вид анемия се развива, когато костният мозък е заменен от туморна тъкан (левкемия, туморни метастази) или съединителна тъкан при остеомиелосклероза.

АНЕМИЯ ПОРАДИ ПОВИШЕНО РАЗРУШАВАНЕ НА КРЪВТА - ХЕМОЛИТИЧНА

Хемолитичната анемия е анемия, при която процесът на разрушаване на червените кръвни клетки преобладава над процеса на образуване на кръв. Хемолизата на червените кръвни клетки възниква вътре и извън съдовете. В този случай хемът се разпада и от неговите части се синтезират два пигмента: хемосидерин и билирубин. При бърза масивна хемолиза възниква хемоглобинурична нефроза (остра екскреторна нефроза), която води до смърт от остра бъбречна недостатъчност.

Общите морфологични промени в органите и тъканите са хиперпластични процеси в костния мозък, появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза, обща хемосидероза, хемолитична жълтеница, дегенерация на паренхимни елементи в органите.

Хемолитичните анемии се разделят на следните групи: причинени от интраваскуларна хемолиза; - причинени от извънсъдова (вътреклетъчна) хемолиза:

еритроцитопатия;

еритроензимопатии;

хемоглобинопатии.

Хемолитична анемия, причинена от интраваскуларнохемолиза. Възникват поради токсични ефекти (хемолитични отрови, обширни изгаряния), инфекции (сепсис, малария), преливане на несъвместима кръв (преливане на поет).

Посттрансфузионната анемия се разделя на изоимунна и автоимунна според кръвната група и Rh фактора. Изоим-имунна анемиявъзникват при хемолитична болест на новороденото: майката (Rh-отрицателна) произвежда антитела към червените кръвни клетки на плода. Възниква хемолитична болест

новородени, която съществува в три форми: общ вроден оток, вродена анемия на новородени, тежка жълтеница на новородени. Общият вроден оток (едематозна форма на анемия) се характеризира с подуване на подкожната тъкан, мозъка и неговите мембрани, значителна хепато- и спленомегалия и хипертрофия на миокарда. При вродена анемия на новородени (анемична форма) се открива анемия на вътрешните органи и пневмония. Тежката жълтеница на новородените се развива на втория ден, проявяваща се с жълтеница на кожата и вътрешните органи, както и областите на подкоровите ядра, черния дроб Идалакът е увеличен, в тях се откриват еритробластоза и хемосидероз.

Автоимунна анемиясе появяват в група от ревматични заболявания, бавни вирусни инфекции, лекарствени ефекти, пароксизмална студова хемоглобинурия. Хемолитична анемия, причинена от екстраваскуларна хемооблизвам.Те се характеризират с разпадането на червените кръвни клетки в макрофагите на далака, костния мозък, лимфните възли и черния дроб. Клиничната картина е типична за триадата: анемия, спленомегалия, жълтеница. Има три вида.

Наследствени хемолитични анемии, свързани с нарушиене на мембраната на червените кръвни клетки- еритроцитопатия.В същото време преобладават пациентите с микросфероцитоза (в Европа - 200-300 на 1 милион души); Овалоцитозата и елиптоцитозата са по-рядко срещани.

Еритроензимопатии- нарушение на активността на еритроцитните ензими. Липсата на активност на гликолитичните ензими и АТФ играе важна роля в патогенезата. Заболяването се проявява като остри хемолитични кризи, по-рядко протича като хронична хемолитична криза.

Хемоглобинопатии(хемоглобиноза). Основата е нарушение на синтеза на хемоглобин. Lee и Cooly (1925) описват таласемия, която се основава на нарушение на синтеза на една от протеиновите вериги на хемоглобина. Характеризира се с автозомно-доминантен тип на наследяване. При таласемия количеството РНК, необходимо за синтеза на веригата, рязко намалява - образува се фетален хемоглобин, който активно задържа кислорода. Заболяването се проявява като тежка или лека хипохромна анемия. Серумното съдържание на желязо е нормално; развива се състояние на хипоксия и възникват хемолитични кризи. Патологията се проявява по време на инфекции и излагане на лекарства.

Има и анемии, свързани с нарушение на структурата на глобиновите вериги Hb-S.B в кръвта, появяват се анормални хемоглобини. При хомозиготно състояние възниква тежка анемия, а при хетерозиготно състояние - почти лека анемия. При хемоглобина последователността е нарушена

аминокиселини във веригата - валин вместо глутамин. Червените кръвни клетки променят формата си и се превръщат в сърповидни клетки (сърповидно-клетъчна анемия)и бързо се разпадат. Това наследствено заболяване е по-силно изразено в Африка, Куба, Близкия изток и Закавказието.

Блок под наем

Анемията е група от заболявания, характеризиращи се с намаляване на общото количество хемоглобин. В периферната кръв могат да се появят червени кръвни клетки с различни размери (пойкилоцитоза), форма (анизоцитоза), различна степен на цвят (хипохромия, хиперхромия), включвания (базофилни зърна или телца на Джоли, базофилни пръстени или пръстени на Cabot). А според костната пункция формата на анемията се съди по състоянието на еритропоезата (хипер- или хипорегенерация) и по вида на еритропоезата (еритробластна, нормобластна и мегалобластна).

Причините за анемията са различни: загуба на кръв, повишено разрушаване на кръвта, недостатъчна еритропоетична функция.

Класификация на анемията

По етиология: постхеморагичен, хемолитичен и поради нарушено кръвообразуване. Според характера на протичането: хронични и остри. Според състоянието на костния мозък: регенеративни, хипорегенеративни, хипопластични, апластични и диспластични.

Анемията поради загуба на кръв може да бъде хронична или остра. Патологичната анатомия на острата постхеморагична анемия е следната. Клетките на костния мозък на плоските кости и епифизите на дългите кости интензивно се размножават, костният мозък става сочен и светъл. Мастният (жълт) костен мозък на дългите кости също става червен, богат на еритропоетични и миелоидни клетки. Огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза се появяват в далака, лимфните възли, тимуса, периваскуларната тъкан, фибрите на бъбречния хилус, лигавиците и серозните мембрани и кожата. При хронична постхеморагична анемия кожата и вътрешните органи са бледи. Костен мозък от плоски кости с нормален вид. В костния мозък на тръбните кости се наблюдават изразени в различна степен явления на регенерация и трансформация на мастния костен мозък в червен. Възниква хронична хипоксия на тъкани и органи, което обяснява развитието на мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и дистрофични промени в мозъчните клетки. Появяват се множество точковидни кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани и във вътрешните органи.

Дефицитната анемия (поради нарушено кръвообразуване) възниква в резултат на липса на желязо (дефицит на желязо), витамин В 12 и фолиева киселина (B 12 – дефицитна анемия), хипо- и апластична анемия. Желязодефицитната анемия е хипохромна. IN 12 – дефицитна анемия мегалобластна хиперхромна. Кожата е бледа с лимоненожълт оттенък, склерата е жълта. По кожата, лигавиците и серозните мембрани се образуват кръвоизливи. Отбелязва се хемосидероза на вътрешните органи, особено на далака, черния дроб и бъбреците. Стомашната лигавица е изтънена, склерозирана, гладка и лишена от гънки. Жлезите са редуцирани, епителът им е атрофичен, запазени са само основните клетки. Лимфоидните фоликули са атрофични. Атрофични процеси има и в чревната лигавица. Костният мозък на плоските кости е пурпурночервен и сочен. При дългите кости костният мозък има вид на малиново желе. В хиперпластичния костен мозък преобладават незрели форми на еритропоеза - еритробласти, които се намират и в периферната кръв. В гръбначния мозък се визуализира разпадането на миелин и аксиални цилиндри. Понякога в гръбначния мозък се появяват области на исхемия и омекване.

Хипо- и апластична анемия са следствие от дълбоки промени в хемопоезата, особено в младите елементи на хематопоезата. Потискането настъпва до потискане на хемопоезата. Ако настъпи само потискане, тогава в пунктата от гръдната кост могат да се намерят млади клетъчни форми от еритро- и миелопоетичната серия. Когато хематопоезата е потисната, костният мозък се изпразва и се заменя с мастен мозък, като по този начин се развива панмиелофтиза. Появяват се множество кръвоизливи в лигавиците и серозните мембрани, явления на обща хемосидероза, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и язвено-некротични процеси в стомашно-чревния тракт. Хемолитичната анемия възниква в резултат на преобладаването на процесите на разрушаване на кръвта над образуването на кръв. Те се класифицират на анемия с интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза. Анемиите с екстраваскуларна хемолиза се делят на еритроцитопатии, еритроцитоензимепатии и хемиоглобинопатии.

Патологичната картина е следната. Възникват обща хемосидероза и супрахепатална жълтеница, както и хемоглобинурична нефроза. Костният мозък е хиперпластичен, розово-червен, сочен. В далака, лимфните възли и рехавата съединителна тъкан се появяват огнища на екстрамедуларна хематопоеза.

Имаме най-голямата информационна база данни в RuNet, така че винаги можете да намерите подобни заявки

Тази тема принадлежи към раздела:

Патологична анатомия

Патологична анатомия, Общо учение за дистрофиите, Некроза, Нарушения на кръвообращението, Възпаление, Имунопатологични процеси, Регенерация. Зарастване на рани, Процеси на адаптация (адаптация) и компенсация, Склероза, Тумори

Кръвните заболявания се развиват в резултат на дисрегулация на хемопоезата и разрушаване на кръвта, което се проявява чрез промени в периферната кръв. По този начин, въз основа на състоянието на параметрите на периферната кръв, може да се каже, че има дисфункция или на червения кълн, или на белия кълн. При промяна на червения кълн се наблюдава намаляване или увеличаване на съдържанието на хемоглобин и броя на червените кръвни клетки, нарушение на формата на червените кръвни клетки и нарушение на синтеза на хемоглобин. Промените в белия зародиш се проявяват чрез намаляване или увеличаване на съдържанието на левкоцити или тромбоцити. Но анализът на периферната кръв не винаги е надежден и наистина отразява патологичния процес.

Най-пълната картина на състоянието на хемопоетичната система се осигурява от изследването на пункция на костен мозък (стернума) и трепанобиопсия (илиачен гребен). Всички заболявания на кръвта се разделят на анемия, хемобластоза, тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

Анемията е група от заболявания, характеризиращи се с намаляване на общото количество хемоглобин. В периферната кръв могат да се появят червени кръвни клетки с различни размери (пойкилоцитоза), форма (анизоцитоза), различна степен на цвят (хипохромия, хиперхромия), включвания (базофилни зърна или телца на Джоли, базофилни пръстени или пръстени на Cabot). А според костната пункция формата на анемията се съди по състоянието на еритропоезата (хипер- или хипорегенерация) и по вида на еритропоезата (еритробластна, нормобластна и мегалобластна).

Причините за анемията са различни: загуба на кръв, повишено разрушаване на кръвта, недостатъчна еритропоетична функция.

Класификация на анемията

По етиология: постхеморагичен, хемолитичен и поради нарушено кръвообразуване. Според характера на протичането: хронични и остри. Според състоянието на костния мозък: регенеративни, хипорегенеративни, хипопластични, апластични и диспластични.

Анемията поради загуба на кръв може да бъде хронична или остра. Патологичната анатомия на острата постхеморагична анемия е следната. Клетките на костния мозък на плоските кости и епифизите на дългите кости интензивно се размножават, костният мозък става сочен и светъл. Мастният (жълт) костен мозък на дългите кости също става червен, богат на еритропоетични и миелоидни клетки. Огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза се появяват в далака, лимфните възли, тимуса, периваскуларната тъкан, фибрите на бъбречния хилус, лигавиците и серозните мембрани и кожата. При хронична постхеморагична анемия кожата и вътрешните органи са бледи. Костен мозък от плоски кости с нормален вид. В костния мозък на тръбните кости се наблюдават изразени в различна степен явления на регенерация и трансформация на мастния костен мозък в червен. Възниква хронична хипоксия на тъкани и органи, което обяснява развитието на мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и дистрофични промени в мозъчните клетки. Появяват се множество точковидни кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани и във вътрешните органи.

Дефицитната анемия (поради нарушено кръвообразуване) възниква в резултат на липса на желязо (дефицит на желязо), витамин В 12 и фолиева киселина (B 12 – дефицитна анемия), хипо- и апластична анемия. Желязодефицитната анемия е хипохромна. IN 12 – дефицитна анемия мегалобластна хиперхромна. Кожата е бледа с лимоненожълт оттенък, склерата е жълта. По кожата, лигавиците и серозните мембрани се образуват кръвоизливи. Отбелязва се хемосидероза на вътрешните органи, особено на далака, черния дроб и бъбреците. Стомашната лигавица е изтънена, склерозирана, гладка и лишена от гънки. Жлезите са редуцирани, епителът им е атрофичен, запазени са само основните клетки. Лимфоидните фоликули са атрофични. Атрофични процеси има и в чревната лигавица. Костният мозък на плоските кости е пурпурночервен и сочен. При дългите кости костният мозък има вид на малиново желе. В хиперпластичния костен мозък преобладават незрели форми на еритропоеза - еритробласти, които се намират и в периферната кръв. В гръбначния мозък се визуализира разпадането на миелин и аксиални цилиндри. Понякога в гръбначния мозък се появяват области на исхемия и омекване.

Хипо- и апластична анемия са следствие от дълбоки промени в хемопоезата, особено в младите елементи на хематопоезата. Потискането настъпва до потискане на хемопоезата. Ако настъпи само потискане, тогава в пунктата от гръдната кост могат да се намерят млади клетъчни форми от еритро- и миелопоетичната серия. Когато хематопоезата е потисната, костният мозък се изпразва и се заменя с мастен мозък, като по този начин се развива панмиелофтиза. Появяват се множество кръвоизливи в лигавиците и серозните мембрани, явления на обща хемосидероза, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и язвено-некротични процеси в стомашно-чревния тракт. Хемолитичната анемия възниква в резултат на преобладаването на процесите на разрушаване на кръвта над образуването на кръв. Те се класифицират на анемия с интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза. Анемиите с екстраваскуларна хемолиза се делят на еритроцитопатии, еритроцитоензимепатии и хемиоглобинопатии.

Патологичната картина е следната. Възникват обща хемосидероза и супрахепатална жълтеница, както и хемоглобинурична нефроза. Костният мозък е хиперпластичен, розово-червен, сочен. В далака, лимфните възли и рехавата съединителна тъкан се появяват огнища на екстрамедуларна хематопоеза.

Хемобластозите - тумори на кръвоносната система - се разделят на две големи групи: левкемия (системни туморни заболявания на хематопоетичната тъкан) и лимфоми (регионални туморни заболявания на хематопоетичната или лимфната тъкан).

Класификация на тумори на хематопоетична и лимфна тъкан

Има следната класификация.

1. Левкемия (системни туморни заболявания на хематопоетичната тъкан):

1) остра левкемия - недиференцирана, миелобластна, лимфобластна, плазмобластна, монобластна, еритромиелобластна и мегакариобластна;

2) хронична левкемия:

а) миелоцитен произход - миелоидна, еритромиелоидна левкемия, еритремия, истинска полицитемия;

б) лимфоцитен произход - лимфоцитна левкемия, кожна лимфоматоза, парапротеинемична левкемия, миелом, първична макроглобулинемия, болест на тежките вериги;

в) моноцитна серия - моноцитна левкемия и хистеоцитоза.

2. Лимфоми (регионални туморни заболявания на хематопоетичната или лимфната тъкан):

1) лимфосарком - лимфоцитен, пролимфоцитен, лимфобластен, имунобластен, лимфоплазмоцитен, африкански;

2) гъбична микоза;

3) болест на Sezary;

4) ретикулосаркома;

5) лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин).

Левкемия (левкемия) е прогресивна пролиферация на левкемични клетки. Първо, те растат в хематопоетичните органи и след това се разпространяват хематогенно в други органи и тъкани, причинявайки там левкемични инфилтрати. Инфилтратите могат да бъдат дифузни (увеличават засегнатия орган) и фокални (образуват се туморни възли, които прорастват в капсулата на органа и околните тъкани). Смята се, че левкемията е полиетиологично заболяване, т.е. образуването му се благоприятства от редица фактори. Има три основни: вируси, йонизираща радиация и химикали. Ролята на вирусите за появата на левкемия е доказана с научни изследвания. Ето как работят ретровирусите, вирусът на Епщайн-Бар. Йонизиращото лъчение може да причини радиация и радиационна левкемия, а честотата на техните мутации зависи от дозата на йонизиращото лъчение. Сред химикалите най-важни са дибензантрацен, бензопирен, метилхолантрен и др.

Острата левкемия се проявява чрез появата на бластни клетки в костния мозък, а в периферната кръв - левкемична недостатъчност (рязко увеличаване на броя на бластите и единични зрели елементи при липса на преходни форми). Честа проява за остра левкемия е наличието на увеличен черен дроб и далак, костният мозък на тръбните и плоски кости е червен, сочен, понякога със сивкав оттенък. В лигавиците и серозните мембрани, органите и тъканите могат да се появят различни видове кръвоизливи, които се усложняват от язвено-некротични процеси и сепсис. По-точната форма на левкемия се определя от цитохимичните характеристики и клетъчната морфология.

Хроничните левкемии са форми на левкемия, при които морфологичният субстрат на туморните израстъци са кръвни клетки, които са по-зрели от бластните и са достигнали определено ниво на диференциация. Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) се основава на лимфоидна хиперплазия и метаплазия на хематопоетичните органи (лимфни възли, далак, костен мозък), придружени от лимфоидна инфилтрация на други органи и тъкани. Туморната природа на CLL е извън съмнение, но това е доброкачествена форма на тумора. Най-често пациентът е мъж над 40 години. Пункцията на костен мозък разкрива хиперплазия на лимфоидни елементи, незрели форми и тела на Botkin-Gumprecht са увеличени.

Има основни клинични и хематологични възможности:

1) класически (генерализирано увеличение на лимфните възли, далака, черния дроб, промени в левкемичната кръв);

2) генерализирана хиперплазия на периферните лимфни възли;

3) вариант със селективно увеличение на една от групите лимфни възли;

4) спленомегалия (главно далакът се увеличава);

5) кожен вариант - под формата на лимфоми или еритродермия;

6) костен мозък - проявява се само като лимфоидна метаплазия на костния мозък.

Хроничната миелоидна левкемия е системно заболяване на кръвта, придружено от миелоидна хиперплазия на костния мозък поради незрели гранулоцити, чието съзряване е инхибирано, миелоидна метаплазия на далака (тъмночервена с огнища на исхемия, склероза и хемосидероза на пулпата), черен дроб (сиво-кафяво с левкемични инфилтрати по протежение на синусите, мастна дегенерация, хемосидероза), лимфни възли (сивкаво-червени с левкемична инфилтрация) и други органи. Костният мозък на плоските кости, епифизите и диафизите на тръбните кости е сиво-червен или сиво-жълт гноен.

Лимфомите са регионални туморни заболявания на хематопоетичната и лимфната тъкан. Лимфосаркомът е злокачествен тумор от лимфоцитни клетки. Лимфните възли са плътни, сиво-розови на разреза с участъци от некроза и кръвоизливи. Процесът дава метастази в различни органи и тъкани. Mycosis fungoides е относително доброкачествен Т-клетъчен лимфом на кожата. Туморният инфилтрат съдържа плазмени клетки, хистиоцити, еозинофили и фибробласти. Възлите имат мека консистенция, изпъкват над повърхността на кожата, наподобяват формата на гъба, лесно се разязвяват и имат син цвят. При болестта на Sezary в туморния инфилтрат на кожата, костния мозък и кръвта се откриват атипични мононуклеарни клетки със сърповидни ядра - клетки на Sezary. Ретикулосаркомът е злокачествен тумор от ретикуларни клетки и хистиоцити.

Лимфогрануломатозата е първично туморно заболяване на лимфната система. Процесът протича едноцентрично, разпространявайки се чрез метастази. През 1832 г. А. И. Ходжкин изследва и описва 7 пациенти с увреждане на лимфните възли и далака. Заболяването е наречено "болест на Ходжкин", предложено от S. Wilkes през 1865 г. Етиологията не е напълно ясна. Някои смятат, че лимфогрануломатозата е свързана с вируса на Epstein-Barr. Генезисът на клетките (Рийд-Березовски-Щернер), които са патогномонични за лимфогрануломатозата, не е ясен. Това са многоядрени клетки, които носят на повърхността си антигени, подобни на лимфоидния зародиш и моноцитоидния зародиш. Патологична анатомия: като субстрат на лимфогрануломатозата се приема полиморфен клетъчен гранулом, който се състои от лимфоцити, ретикуларни клетки, неутрофили, еозинофили, плазмени клетки и фиброзна тъкан. Лимфогрануломатозната тъкан първоначално се образува в отделни малки възли, разположени вътре в лимфния възел. Продължавайки по-нататък, той измества нормалната тъкан на възела и променя неговия модел. Хистологичната характеристика на лимфогранулома е представена от гигантски клетки на Березовски-Щернберг. Това са големи клетки с диаметър от 25 микрона или повече (до 80 микрона), които съдържат 2 или повече кръгли или овални ядра, често разположени в близост, което създава впечатление за огледален образ. Интрануклеарният хроматин е деликатен, равномерно разпределен, ядрото е ясно, голямо и в повечето случаи еозинофилно. Клиничната и морфологична класификация е показана в таблица 1.

маса 1

Клинична и морфологична класификация

С напредване на заболяването лимфоцитите изчезват от лезиите, което се отразява в промяна на хистологичните варианти, които представляват фази от развитието на заболяването. Най-стабилният вариант е нодуларната склероза.

Тромбоцитопенията е група от заболявания, при които има намаляване на броя на тромбоцитите поради тяхната повишена консумация или недостатъчно производство. Патологична анатомия. Основната характеристика е хеморагичен синдром с кръвоизливи и кървене. По-често кръвоизливите се появяват в кожата под формата на петехии и екхимози, по-рядко в лигавиците и още по-рядко във вътрешните органи. Кървенето може да бъде стомашно или белодробно. Може да има увеличение на далака в резултат на хиперплазия на неговата лимфоидна тъкан, увеличаване на броя на мегакариоцитите в костния мозък.

Тромбоцитопатиите са група от заболявания и синдроми, основани на нарушена хемостаза. Те се делят на придобити и вродени тромбоцитопатии (синдром на Chediak-Higashi, тромбастения на Glanzmann).

Патологична анатомия: проявява се под формата на хеморагичен синдром.

Кръвоносната система включва:

• органи и тъкани на хематопоезата или хематопоезата, в които формираните елементи на кръвта узряват;
• периферна кръв, която включва циркулиращите и отложените фракции в органи и тъкани;
• органи за унищожаване на кръвта;

Кръвоносната система е вътрешната среда на тялото и една от неговите интегриращи системи. Кръвта изпълнява многобройни функции - дишане, метаболизъм, екскреция, терморегулация, поддържане на водно-електролитен баланс. Той изпълнява защитни и регулаторни функции поради наличието на фагоцити, различни антитела, биологично активни вещества и хормони. Процесите на хемопоеза се влияят от много фактори. Важни са специални вещества, които регулират пролиферацията и узряването на кръвните клетки - хематопоетини, но нервната система има общо регулиращо влияние. Всички многобройни функции на кръвта са насочени към поддържане на хомеостазата.

Картината на периферната кръв и костния мозък ни позволява да преценим функциите на много системи на тялото. В същото време най-пълната картина на състоянието на самата хемопоетична система може да се получи само чрез изследване на костния мозък. За целта се използва специална игла (трепан) за пробиване на гръдната кост или илиачен гребен и получаване на тъкан от костен мозък, която след това се изследва под микроскоп.

МОРФОЛОГИЯ НА ХЕМОПОАЗАТА

Всички образувани елементи на кръвта при нормални условия се образуват в червения костен мозък на плоските кости - гръдната кост, ребрата, тазовите кости и прешлените. В тръбните кости на възрастен костният мозък е представен главно от мастна тъкан и е жълт на цвят. При децата хемопоезата се извършва в тръбните кости, поради което костният мозък е червен.

Морфогенеза на хематопоезата.

Предшественикът на всички кръвни клетки е хемопоетичната стволова клетка на костния мозък, която се трансформира в прогениторни клетки, които са морфологично неразличими една от друга, но дават началото на миело- и лимфопоеза (фиг. 42). Тези процеси се регулират от хематопоетини, сред които се разграничават еритро-, левко- и тромбоцитопоетини. В зависимост от преобладаването на някои поетини, миелопоезата се увеличава и прекурсорните клетки започват да се трансформират в бластни форми на миелоцитни, еритроцитни и тромбоцитни кръвни линии. Когато се стимулира лимфопоезата, започва узряването на лимфоцитните, както и на моноцитните кръвни линии. По този начин се развиват зрели клетъчни форми - Т- и В-лимфоцити, моноцити, базофили, еозинофили, неутрофили, еритроцити и тромбоцити.

В различни етапи на хемопоезата в резултат на патологични въздействия могат да възникнат нарушения в узряването на хемопоетичните клетки и да се развият заболявания на кръвта. В допълнение, кръвоносната система реагира на много патологични процеси, които се случват в тялото, като променя своя клетъчен състав и други параметри.

НАРУШЕНИЯ В ОБЕМА НА ЦИРКУЛИРАЩАТА КРЪВ

Ориз. 42. Схема на хематопоезата (по И. Л. Чертков и А. И. Воробьов).

При различни заболявания и патологични процеси общият обем на кръвта, както и съотношението на формираните елементи и плазмата може да се промени. Маркирайте 2 основни групи нарушения на кръвния обем:

• хиперволемия - състояния, характеризиращи се с увеличаване на общия кръвен обем и. обикновено промяна в хематокрита;
• хиповолемия - състояния, характеризиращи се с намаляване на общия кръвен обем и съчетано с намаляване или повишаване на хематокрита.

ХИПЕРВОЛЕМИЯ

Видове:

• Нормоцитемична хиперволемия - състояние, проявяващо се с еквивалентно увеличение на обема на формираните елементи и течната част на циркулиращата кръв. Хематокритът остава в нормални граници. Това състояние възниква напр. при преливане на голямо количество (поне 2 литра) кръв.
• Олигоцитемична хиперволемия - състояние, характеризиращо се с увеличаване на общия обем на кръвта поради увеличение главно на плазмения обем. Показателят за хематокрит е под нормата. Такава хиперволемия възниква, когато се прилага голямо количество физиологичен разтвор или кръвни заместители, както и когато екскреторната функция на бъбреците е недостатъчна.
• Полицитемична хиперволемия - състояние, проявяващо се с увеличаване на общия обем на кръвта поради преобладаващо увеличаване на броя на формираните му елементи, предимно еритроцити. В този случай хематокритът става по-висок от нормалното. Най-често това явление се наблюдава при продължителна хипоксия, която стимулира освобождаването на червени кръвни клетки от костния мозък в кръвта, например при жители на високи планини, на определени етапи от патогенезата на редица белодробни заболявания и сърце.

ХИПОВОЛЕМИЯ

Видове:

• Нормоцитемична хиповолемия - състояние, изразяващо се в намаляване на общия кръвен обем при поддържане на хематокрита в нормални граници, което се наблюдава веднага след загуба на кръв.
• Олигоцитемична хиповолемия характеризиращ се с намаляване на общия обем на кръвта с преобладаващо намаляване на броя на формираните му елементи. Хематокритът е под нормата. Наблюдава се и след загуба на кръв, но на по-късна дата, когато тъканната течност навлезе в съдовете от междуклетъчното пространство. В този случай обемът на циркулиращата кръв започва да се увеличава, но броят на червените кръвни клетки остава нисък.
• Полицитемична хиповолемия - състояние, при което намаляването на общия кръвен обем се дължи главно на намаляване на плазмения обем. Показателят за хематокрит е по-висок от нормалното. Такова сгъстяване на кръвта се наблюдава при загуба на течност след обширни изгаряния, с хипертермия с масивно изпотяване, холера, характеризираща се с неконтролируемо повръщане и диария. Удебеляването на кръвта също допринася за образуването на кръвни съсиреци, а намаляването на общия кръвен обем често води до сърдечна недостатъчност.

ПАТОЛОГИЯ НА ЧЕРВЕНАТА ЦИТНА СИСТЕМА

анемия, или анемия, - намаляване на общото количество хемоглобин в тялото и, като правило, хематокрит. В повечето случаи анемията е придружена от еритропения - намаляване на броя на червените кръвни клетки на единица обем кръв под нормата (по-малко от 3 10 9 / l при жените и 4 10 9 / l при мъжете). Изключенията са желязодефицитната анемия и таласемията, при които броят на червените кръвни клетки може да бъде нормален или дори повишен.

Значението на анемията за организма се определя преди всичко от намаляването на кислородния капацитет на кръвта и развитието на хипоксия, което е свързано с основните симптоми на нарушения на живота при тези пациенти.

Видове анемия:

• поради кръвозагуба - постхеморагичен;
• поради нарушено кръвообразуване - дефицитни;
• поради повишено разрушаване на кръвта - хемолитичен.

Анемията може да бъде остра или хронична.

Въз основа на промените в структурата на еритроцитите при анемия се разграничават:

• анизоцитоза, която се характеризира с различни форми на червени кръвни клетки;
• Пойкилоцитоза - характеризира се с различен размер на червените кръвни клетки.

При анемия се променя цветен индикатор - съдържание на хемоглобин в червените кръвни клетки, което обикновено е равно на I. При анемия може да бъде:

• повече от 1 (хиперхромна анемия);
• по-малко от 1 (хипохромна анемия).

АНЕМИЯ ПОРАДИ КРЪВОЗАГУБА (ПОСТХЕМОРАГИЧНА)

Тези анемии винаги са вторични, тъй като възникват в резултат на заболяване или нараняване.

Острата постхеморагична анемия възниква по време на остра загуба на кръв. например от съдовете на дъното на стомашна язва, от разкъсване на фалопиевата тръба при тубарна бременност, от белодробни кухини при туберкулоза и др. (вътрешен кръвоизлив) или от увредени съдове при наранявания на крайници, шия и други части на тялото (външен кръвоизлив).

Механизми на развитие на остри постхеморагични състояния. В началния етап на кръвозагубата обемът на циркулиращата кръв намалява в по-голяма или по-малка степен и се развива хиповолемия. В тази връзка притокът на венозна кръв към сърцето намалява. неговия шок и минутно освобождаване. Това води до спадане на кръвното налягане и отслабване на сърдечната дейност. В резултат на това се намалява транспортирането на кислород и метаболитни субстрати от кръвта към клетките, а от последните - въглероден диоксид и отпадъчни метаболитни продукти. Развива се хипоксия, която до голяма степен определя резултата от кръвозагубата. Крайната степен на тези нарушения в организма се означава като постхеморагичен шок.

Морфология.

Проявите на острата анемия са бледност на кожата и анемия на вътрешните органи. Поради рязкото намаляване на оксигенацията на тъканите се увеличава производството на еритропоетин, който стимулира еритропоезата. В костния мозък се наблюдава значително увеличаване на броя на еритроидните клетки и костният мозък придобива пурпурен цвят. Огнища на екстрамедуларна или екстрамедуларна хематопоеза се появяват в далака, лимфните възли и периваскуларната тъкан. Нормализирането на параметрите на периферната кръв след попълване на загубата на кръв настъпва след около 48-72 часа.

Нарушената хемодинамика и намаляването на интензивността на биологичното окисление в клетките определят включването адаптивни механизми :

• активиране на образуването на тромби;
• реакции на сърдечно-съдова компенсация за загуба на кръв под формата на стесняване на лумена на малките съдове и освобождаване на кръв от депото;
• повишен сърдечен дебит;
• поддържане на обема на циркулиращата кръв поради потока на течност от интерстициума в съдовете.

Хроничната постхеморагична анемия се проявява със значителна загуба на кръв поради многократно кървене, например от хемороидални вени, кървене от матката и др. Такава загуба на кръв води до хронична тъканна хипоксия и метаболитни нарушения в тях.

Морфология.

Хроничната хипоксия допринася за развитието на мастна дегенерация на паренхимните органи. Жълтият костен мозък се трансформира в червен с увеличаване на еритро- и миелопоезата. В черния дроб, далака и лимфните възли могат да се появят огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Въпреки това, при дългосрочни повтарящи се и тежки колорози, може да се появи хипо- и аплазия на хематопоетичната тъкан, което показва изчерпване на хемопоезата.

АНЕМИЯ ПОРАДИ НАРУШЕНО КРЪВООБРАЗВАНЕ (ДЕФЕКТ)

Тези анемии са следствие от липсата на редица вещества, необходими за нормалното кръвообразуване - желязо, витамин B 12, фолиева киселина и др. Сред тях най-голямо значение има пернициозната анемия на Адисон-Бирмер. която се основава на дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина.

На 12 - дефицит или дефицит на фолат, анемия. Етиологията на анемията е свързана с дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина, която регулира нормалната хемопоеза в костния мозък. Въпреки това, за да активирате фолиевата киселина, е необходимо витаминът да се доставя с храната B 12 (външен фактор)се свързва с протеин, образуван в стомаха - гастромукопротеин(вътрешен фактор), който се произвежда от спомагателни клетки на жлезите на стомашната лигавица. Заедно те образуват комплекс, наречен антианемичен фактор . След това този комплекс навлиза в черния дроб и активира фолиевата киселина, която от своя страна стимулира еритропоезата от еритробластен тип. Ако се развие автоимунен гастрит и се появят антитела към допълнителни клетки или гастромукопротеин, които унищожават тези клетки или вътрешен фактор, тогава витамин В 12 не се абсорбира в стомашната лигавица и не се образува гастромукопротеин. Същата ситуация възниква при висока стомашна резекция за тумор или язвен процес.

Патогенеза.

В резултат на атрофия на стомашната лигавица с автоимунен характер възниква дефицит на фолиева киселина и витамин В 12. Еритропоезата се нарушава и вместо червени кръвни клетки се образуват техните предшественици - големи мегалобласти, които се появяват в периферната кръв. Въпреки това мегалобластите бързо се разрушават, развива се анемия и обща хемосидероза. В допълнение, при дефицит на витамин В 12, образуването на миелин в мембраните на нервните стволове е нарушено, което нарушава тяхната функция.

Патологична анатомия.

Пациентите имат бледност на кожата, водниста кръв, точковидни кръвоизливи и поради атрофия на лигавицата на езика придобива пурпурен цвят ( Глосит на Гюнтер), характеризиращ се с атрофичен гастрит, удебеляване и уголемяване на черния дроб поради мастна дегенерация и хемосидероза, свързана с хипоксия и повишено разрушаване на мегалобластите. В гръбначния мозък - разпадане на аксиалните цилиндри в задните и страничните колони и огнища на омекване на мозъчната тъкан ( фуникуларна миелоза), което е придружено от тежки неврологични симптоми. Костният мозък на плоските и тръбестите кости е червен и прилича на малиново желе. В далака и лимфните възли има огнища на екстрамедуларна хемопоеза.

Протичането на заболяването е прогресивно, с периоди на ремисия и обостряне. Лечението на анемия с препарати от фолиева киселина и витамин В12 доведе до факта, че пациентите спряха да умират от това заболяване.

АНЕМИЯ ПОРАДИ ПОВИШЕНО РАЗРУШАВАНЕ НА КРЪВТА - ХЕМОЛИТИЧНА

Тези анемии се характеризират с преобладаване на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза) над тяхното образуване. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена и не надвишава 90-100 дни.

Видове хемолитични анемии

Според произхода си хемолитичните анемии се делят на придобити (вторични) и вродени или наследствени.

Придобитите хемолитични анемии могат да бъдат причинени от множество фактори. Етиологията на тези анемии е свързана с действието на физични, химични и биологични фактори, включително автоимунни, особено с дефицит на вещества, които стабилизират мембраните на еритроцитите, като α-токоферол. Най-важни са така наречените хемолитични отрови от химически (съединения на арсен, олово, фосфор и др.) И биологичен произход. Сред последните са отрови от гъби, различни токсични вещества, образувани в тялото по време на тежки изгаряния, инфекциозни заболявания (например малария, рецидивираща треска), кръвопреливания, които са несъвместими по група или Rh фактор.

Патогенеза.

Хемолизата на червените кръвни клетки може да настъпи вътре и извън кръвоносните съдове. В този случай хемоглобинът се разпада и от хема се синтезират два пигмента - хемосидерин и билирубин. Следователно, хемолитичната анемия обикновено се придружава от развитието на обща хемосидероза и жълтеница. В допълнение, еритропенията и разграждането на хемоглобина водят до тежка хипоксия, придружена от мастна дегенерация на паренхимните органи.

Морфология хемолитичната анемия се характеризира с развитието на хиперпластични процеси в костния мозък, поради което той придобива пурпурен цвят, появата на огнища на екстрамедуларна хемопоеза, тежка жълтеница на кожата и вътрешните органи, хемосидероза и мастна дегенерация на черния дроб, сърцето и бъбреците.

Хемолитичната болест на новороденото е пример за придобита хемолитична анемия и е от голямо значение в акушерската и педиатричната практика. Основава се на имунен конфликт между майката и плода, дължащ се на Rh фактора, който има антигенни свойства. Този фактор е открит за първи път в червените кръвни клетки на маймуни резус и присъства при 80-85% от хората. Ако майката е Rh-отрицателна, т.е. няма Rh фактор, а плодът е Rh-положителен, тогава тялото на майката произвежда антитела срещу червените кръвни клетки на плода и настъпва интраваскуларна хемолиза на червените кръвни клетки.

Ориз. 43. Сърповидно-клетъчна анемия. Червените кръвни клетки имат сърповидна форма. Електронна дифракционна картина.

В този случай плодът може да умре на 5-7-ия месец от бременността, а новородените развиват хемолитична анемия, придружена от анемия и мастна дегенерация на вътрешните органи, тежка жълтеница и хемосидероз.

Наследствената или вродена хемолитична анемия е свързана с някакъв генетичен дефект в структурата на мембраните, ензимите или хемоглобина. Този дефект се предава по наследство.

Видове: вродена хемолитична анемия, в зависимост от генетичния дефект, може да бъде причинена от мембранопатии, ферментопатии, хемоглобинопатии.

Патогенеза Всички вродени хемолитични анемии са принципно сходни - в резултат на един или друг генетичен дефект или мембраната на еритроцитите се разрушава, а самите еритроцити намаляват по размер и могат да придобият сферична форма ( микросфероцитоза),или пропускливостта на мембраната се увеличава и червените кръвни клетки се увеличават по размер поради приема на излишна течност, или синтезът на хемоглобин е нарушен ( хемоглобинози) и се образуват червени кръвни клетки с неправилна форма, съдържащи бързо разпадащ се хемоглобин, който задържа кислород (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др.)(фиг. 43).

Морфология Вродената хемолитична анемия се различава малко от промените при вторична хемолитична анемия, с изключение на размера и формата на червените кръвни клетки. Характерни са също изразена интраваскуларна хемолиза, хипоксия, хемосидероза, мастна дегенерация на паренхимни органи, хиперплазия на хемопоетична тъкан, възможни огнища на екстрамедуларна хемопоеза, хепато- и спленомегалия.

ПАТОЛОГИЯ НА ЛЕВКОЦИТНАТА СИСТЕМА

Кръвта на здрав човек в състояние на покой на празен стомах съдържа 4 10 9 /l левкоцити. Много левкоцити се намират в тъканите, където участват в имунния контрол.

Типичните промени в броя на левкоцитите на единица обем кръв се характеризират или с намаление - левкопения, или с увеличаване - левкоцитоза, което по правило е реакция на левкоцитната система, която се развива при заболявания и патологични състояния. Следователно лечението на заболяването води до нормализиране на левкоцитната формула.

Левкопенията е намаляване на броя на левкоцитите на единица обем кръв под нормалното, обикновено по-малко от 4 10 9 / l. Възниква в резултат на инхибиране на белия кълн на хемопоетичната система, с повишено разрушаване на левкоцитите или с преразпределение на кръвта между кръвния поток и кръвното депо, което се наблюдава например при шок.

Значението на левкопенията се крие в отслабването на защитните сили на организма и повишаването на неговата чувствителност към различни инфекциозни патогени.

Видове левкопения по произход:

• първични левкопении(вродени или наследствени) са свързани с различни генетични дефекти в хемопоетичната система на различни етапи от левкопоезата;
• вторични левкопениивъзникват при излагане на организма на различни фактори – физични (йонизиращи лъчения и др.), химични (бензол, инсектициди, цитостатици, сулфонамиди, барбитурати и др.), метаболитни продукти или компоненти на различни патогени.

Левкоцитна формула- съотношението на различните видове циркулиращи левкоцити.

Ако броят на младите форми на неутрофили (ленти, метамиелоцити, миелоцити, промиелоцити), разположени от лявата страна на левкоцитната формула, се увеличи, те говорят за изместване на формулата наляво, което показва повишена пролиферация на клетки от миелоцитната серия . От дясната страна на формулата са зрелите форми на тези клетки. Лечението на заболяването води до нормализиране на левкоцитната формула. Намаляването на нормалния брой левкоцити в левкоцитната формула показва намаляване на регенеративните способности на миелоидната тъкан.

Патогенеза на левкопения отразява нарушение или инхибиране на процеса на левкопоеза, както и прекомерно унищожаване на левкоцити в циркулиращата кръв или в хематопоетичните органи, преразпределение на левкоцити в съдовото легло и е възможна загуба на левкоцити от тялото. Освен това, поради инхибирането на регенерацията на левкопоетична тъкан в началните етапи на левкопения, броят на младите форми на неутрофилите намалява и увеличаването на техните млади форми (т.е. изместване на левкоцитната формула наляво) показва спирането на увреждащия ефект и активирането на левкопоезата. Възможна е също анизоцитоза и пойкилоцитоза на левкоцитите.

Левкоцитоза- увеличаване на броя на левкоцитите на единица обем кръв над 4 10 9 / l. Тя може да бъде физиологична, адаптивна, патологична или да приеме формата на пакемоидна реакция.

• Физиологична левкоцитоза възниква при здрави хора поради преразпределението на кръвта по време на храносмилането и по време на физическа работа.
• Адаптивна левкоцитоза развива се при заболявания, особено тези, характеризиращи се с възпаление. В този случай броят на левкоцитите може да се увеличи до 40 10 9 / l.
• Патологична левкоцитоза отразява туморната природа на левкоцитозата и характеризира левкемията.

Левкемоидна реакция- повишаване на общата чистота на левкоцитите в периферната кръв над 40 10 9 / l с появата на техните незрели форми (промиелоцити, миелобласти), което прави левкоцитозата подобна на левкемия.

Видовете левкоцитоза са свързани с увеличаване на някои форми на левкоцити:

Агранулоцитоза- липса или значително намаляване на абсолютния брой на всички видове гранулирани гранулоцити (левкоцити) - неутрофили, еозинофили, базофили. Агранулоцитозата обикновено се комбинира с левкопения.

ТУМОРИ НА КРЪВОносната система, ИЛИ ХЕМОБЛАСТОЗИ

Хемобластози - туморни заболявания на хематопоетичната и лимфната тъкан. Те се делят на системни заболявания - левкемия , а регионален - злокачествени лимфоми, или хематосаркоми . При левкемията се засяга предимно костният мозък и се откриват туморни клетки в кръвта (левкемия), а при терминалните лимфоми настъпват обширни метастази с вторично увреждане на костния мозък. По отношение на разпространението хемобластозата се нарежда на 5-то място сред всички човешки тумори. При децата през първите 5 години от живота те представляват 30% от случаите на рак.

Етиология на хемобластоми не се различава фундаментално от причините за други тумори (виж глава 10) - това са различни мутагенни фактори от екзо- и ендогенен произход, действащи върху стволови и полустволови прогениторни клетки. Голямо значение за възникването на хемобластозите има наследственият фактор.

Патогенеза.

Много етиологични фактори засягат генома на стволовите и полустволовите клетки, което води до тяхната злокачествена трансформация. Следователно геномът е така нареченото тясно място, през което мутагените действат върху протоонкогените и антионкогените, превръщайки ги в клетъчни онкогени, което води до появата на тумор. Развитието на хемобластозите започва със злокачествено заболяване на една стволова или полустволова клетка, която произвежда група от туморни клетки. Следователно всички хемобластози са с моноклонален произход и всички последващи туморни клетки се развиват от първоначално мутиралата клетка и принадлежат към същия клон. В допълнение към злокачествеността на ниво стволови и полустволови прогениторни клетки, блок на диференциация се развива и в групата от туморни клетки и те губят способността си да узряват.

ЛЕВКЕМИЯ

левкемия- системни туморни заболявания, произтичащи от хемопоетични клетки с увреждане на костния мозък.

Заболеваемостта от левкемия варира от 3 до 10 на 100 000 души от населението. Мъжете боледуват 1,5 пъти по-често от жените. Острата левкемия се наблюдава най-често на възраст между 10 и 18 години, а хроничната левкемия се среща при хора над 40 години.

Морфогенеза.

При левкемия туморната тъкан първоначално расте в костния мозък и постепенно потиска и измества нормалната хематопоеза. Поради това пациентите с левкемия развиват анемия, тромбоцитна, лимфоцитна и гранулоцитопения, което води до повишено кървене, кръвоизливи, намален имунитет и добавяне на инфекциозни заболявания. Метастазите при левкемия се състоят в появата на левкемични инфилтрати в черния дроб, далака, лимфните възли, стените на съдовете и др. Запушването на кръвоносните съдове от туморни клетки води до развитие на органни инфаркти и язвено-некротични усложнения.

Класификация на левкемиявъз основа на 5 признака на тези заболявания.

1. Според степента на диференциация на туморните клетки разграничават недиференцирани, мощни и цитни левкемии. При високо ниво на блок на диференциация, туморните клетки приличат на недиференцирани и бластни форми на хематопоеза. Такива левкемии са остри и много злокачествени.
   Когато диференциацията спре на ниво процитни и цитни прогениторни клетки, левкемиите са хронични и по-малко злокачествени.
2. Според цитогенетичните характеристики Острите левкемии се делят на лимфобластна, миелобластна, монобластна, еритромиелобластна, мегакариобластна и недиференцирана. Хроничните левкемии се делят на левкемии с миелоцитен произход (хронична миелоцитна, хронична неутрофилна, хронична еозинофилна и др.), лимфоцитна (хронична лимфоцитна левкемия и парапротеинемична левкемия - миелом, първична макроглобулинемия на Waldenström и др.) и моноцитарна - хронична моноцитна левкемия, хистиоцитоза X .
3. По имунен фенотип туморни клетки: въз основа на идентифициращи маркери на техните антигени.
4. Въз основа на общия брой левкоцити в периферната кръв изолирани са левкемии:
   • левкемичен- десетки и стотици хиляди левкоцити в 1 μl кръв, включително бласти;
   • сублевкемичен- броят на левкоцитите в кръвта е 25-50 10 9 / l, включително бластни форми;
   • левкопеничен- броят на левкоцитите в периферната кръв е под нормата, но има бласти;
   • алевкемичен- броят на левкоцитите в кръвта е по-малък от нормалното и липсват бластни форми.
5. Според характера на потока те се разграничават:
   1. остра левкемия (известна също като недиференцирана и бластна);
   2. хронична левкемия (цитична).

Острите левкемии се развиват от всички линии на морфологично недиференцирани хематопоетични прогениторни клетки. Продължителността на заболяването е 2-18 месеца, при успешно лечение ремисията може да продължи до 5-8 години.

Морфогенеза.

Различните форми на остра левкемия имат стереотипни морфологични прояви. Те участват в развитието на левкемична инфилтрация на костния мозък от атипични клетки от ранните етапи на хематопоезата (фиг. 44). Поради липсата на диференциация на тези клетки, тяхната цитогенетична принадлежност може да се определи само с цитохимични и имунохистохимични методи. Костният мозък на тръбните кости става червен; при някои остри левкемии придобива зеленикав цвят, характерен за гной, - пиоиден костен мозък.В този случай нормалните хемопоетични клетки се заменят с туморни клетки. В периферната кръв и костния мозък има само бластни и зрели форми на клетки, но техните междинни форми отсъстват. Този кръвен модел се нарича " левкемична недостатъчност ". В лимфните възли, далака и черния дроб се откриват левкемични инфилтрати, което води до засилване на възпалението на устната кухина и тъканта на сливиците, усложнено от некротизиращ гингивит, тонзилит, некротизиращ тонзилит, а при инфилтрация на менингите се развива левкемичен менингит. Потискането на растежа на еритроцитите води до нарастваща хипоксия и мастна дегенерация на паренхимните органи.

Ориз. 44. Костен мозък при остра лимфобластна левкемия. Мозъчната тъкан се състои главно от лимфобласти (а), лумените на кръвоносните съдове са пълни със същите клетки (б).

В резултат на тромбоцитопения, увреждане на черния дроб и съдовите стени, пациентите развиват хеморагичен синдром, включително мозъчни кръвоизливи и фатално стомашно-чревно кървене. На този фон понякога възниква сепсис, водещ до смърт на пациентите (фиг. 45).

Най-често, особено при деца, се среща остра лимфобластна левкемия,свързани с туморна трансформация на Т- и В-лимфоцитни прекурсори, и остра миелобластна левкемия,което най-често засяга възрастни, причинено от туморна пролиферация на миелоидни прогениторни клетки.

Ориз. 45. Остра левкемия, а - левкемична инфилтрация на черния дроб (показана със стрелки); б - некроза на сливиците (некротизиращ тонзилит); в - левкемична инфилтрация на бъбреците; d - множествени кръвоизливи в епикарда и ендокарда; д - левкемична инфилтрация на костния мозък (пиоиден костен мозък), изтъняване на кортикалния слой на бедрената кост (показано със стрелка).

Ориз. 46. Черен дроб при хронична миелоидна левкемия. Пролиферация на миелоидни клетки (а) по синусоидите.

Хронична левкемия продължава повече от 4 години; при успешно лечение ремисията на заболяването може да продължи 20 години или повече. Хроничните левкемии се различават от острите левкемии по цитната диференциация на туморните клетки и по-дълъг курс, който има определени етапи:

• моноклоналният стадий се характеризира с наличието само на един клонинг на туморни клетки, продължава с години и е относително доброкачествен;
• поликлонален стадий, или властова криза , се свързва с появата на вторични туморни клонове, характеризира се с бърз злокачествен ход и 80% от пациентите умират на този етап.

Морфогенеза.

Левкемичните инфилтрати растат в костния мозък, черния дроб, далака, бъбреците, лимфните възли, чревния мезентериум и често в медиастинума, поради което тези органи и тъкани рязко се увеличават по размер и могат да компресират съседни органи (фиг. 46). Особено изразени са спленомегалия (теглото на далака достига 6-8 kg) и хепатомегалия (тегло на черния дроб 5-6 kg). В съдовете се образуват левкемични кръвни съсиреци, които могат да доведат до развитие на исхемични инфаркти, най-често в далака и бъбреците. В кръвта се увеличава броят на неутрофилните левкоцити или лимфоцити и много преходни клетъчни форми. Има анемия, тромбоцитопения, значителна имуносупресия и предразположение към инфекциозни усложнения, от които пациентите често умират. Костният мозък е сиво-червен. Мастната дегенерация на паренхимните органи им придава сиво-жълт цвят.

Доброкачественото протичане се заменя с бластна криза. В същото време броят на бластните форми в кръвта бързо се увеличава - миело-, еритро-, лимфо-, мегакариобласти и др. Общият брой на левкоцитите в периферната кръв може да достигне няколко милиона в 1 μl. Кризата на властта причинява смъртта на пациенти.

ПАРАПРОТЕНЕМИЧНА ЛЕВКЕМИЯ

Парапротеинемичните левкемии се характеризират със способността на туморните клетки да синтезират хомогенни имуноглобулини или техни фрагменти - парапротеини. В този случай туморните клетки са атипични плазмоцити и следователно запазват способността си да синтезират атипични имуноглобулини в изкривена форма.

Миелом (плазмоцитом)- хронична левкемия, най-честата сред парапротеинемичните хемобластози.

Среща се предимно при възрастни и при съвременни методи на лечение може да продължи 4-5 години. Заболяването се основава на туморен растеж в костния мозък на атипични плазмени клетки, т.нар миеломни клетки.Те синтезират парапротеини, които се намират в кръвта и урината на пациентите. Въз основа на естеството и степента на туморния инфилтрат в костния мозък се разграничават нодуларни и дифузни форми на заболяването.

При нодуларната форма плазмоцитомът образува туморни възли в костния мозък, обикновено плоски кости (черепен свод, ребра, таз) и прешлени. Левкемичната инфилтрация е придружена от втечняване на костта или нейната аксиларна резорбция (остеолиза и остеопороза) с образуването на правилна форма на кръгли дефекти, които на рентгенова снимка изглеждат като дупки с гладки стени. Аксиларната резорбция причинява освобождаване на калций от костите и развитие на хиперкалцемия с появата на множество варовикови метастази в мускулите и паренхимните органи. Освен това възникват патологични фрактури на костите.

При генерализирана форма на миелом Пролиферацията на миеломни клетки се извършва, освен в костния мозък, в далака, лимфните възли, черния дроб, бъбреците и други вътрешни органи.

Морфогенеза.

Анормални имунни протеини (парапротеини) се откриват в периферната кръв, включително фино диспергиран протеин на Bence Jones, който лесно преминава през бъбречния филтър и се открива в урината. Поради високата концентрация на протеина на Bence Jones се развива парапротеинемична нефроза. В допълнение, поради нарушения в нормалния синтез на имунопротеини, плазмоцитомът често се усложнява от развитието на амилоидоза с увреждане на бъбреците. Следователно причината за смъртта при тези пациенти често е уремия. Поради рязкото потискане на функцията на имунната система към основното заболяване може да се добави вторична инфекция, която също причинява смърт при пациенти с миелом.

ЗЛОКАЧЕСТВЕН ЛИМФОМ (ХЕМАТОСАРКОМ)

Злокачествени лимфоми (хематосаркоми)- регионални злокачествени тумори на лимфоидна тъкан с моноклонален произход.

Лимфомите се развиват от незрели форми на лимфоцити и засягат лимфната тъкан на която и да е област, но в терминалния стадий на заболяването е възможно генерализиране на туморния процес с развитие на метастази в костния мозък.

Етиология.

Причините за злокачествени лимфоми по принцип не се различават от причините за тумори от друг произход. В същото време е доказано, че някои лимфоми. подобно на някои други левкемии, тя е с вирусен произход. Не може да се изключи наследствено предразположение към заболяването. Трансформацията на нормалните хемопоетични клетки в туморни клетки възниква в резултат на промени в генома, в резултат на което нормалната генетична програма на хематопоезата се променя в посока на туморна атипия.

Класификация на лимфомите.

1. Според клинични и морфологични характеристики:
   • лимфогрануломатоза или болест на Ходжкин;
   • неходжкинови лимфоми.
2. Според източника на растеж (цитогенеза):
   • В лимфоцити;
   • Т-лимфоцит.
3. Според степента на диференциация на туморните клетки:
   • ниска злокачественост;
   • умерено злокачествено заболяване;
   • високо злокачествено заболяване.

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) описан през 1832 г. от английския лекар Т. Ходжкин. Честотата на заболяването е 3 случая на 100 000 души от населението, или 1% от всички злокачествени новообразувания. Обикновено туморът засяга лимфните възли на една област - цервикални, медиастинални, ретроперитонеални, по-рядко аксиларни или ингвинални.

Морфогенеза.

Засегнатите лимфни възли се увеличават по размер, сливат се един с друг и образуват големи торбички. В началото на заболяването лимфните възли са меки и розови при разрязване. С напредването на лимфома в тях се развиват некротични и след това склеротични промени, поради което лимфните възли стават по-плътни и изглеждат сухи и на петна при разрязване. В своето развитие лимфогрануломатозата преминава през няколко етапа - от изолирано увреждане на група лимфни възли до генерализирано увреждане на вътрешните органи с потискане на лимфоидната тъкан и заместването й от полета на склероза.

При микроскопско изследване туморът се състои от полиморфни туморни клетки от лимфоцитната серия, сред които има характерни гигантски клетки с лобирано ядро ​​и тесен ръб на цитоплазмата - клетки Березовски-Щернберг. Тези клетки служат като диагностичен признак на лимфогрануломатоза. Освен това е характерно клетки на Ходжкин - големи клетки с голямо светло ядро ​​и тъмно ядро.

Често в края на заболяването то става генерализирано, като се засягат много вътрешни органи – стомах, бял дроб, черен дроб, кожа. По време на аутопсията на починалите от лимфогрануломатоза далакът изглежда особено показателен - той е увеличен по размер, плътен, червен на разрез с множество бяло-жълти огнища на некроза и склероза, което му придава прилика с особен вид гранит - порфир(порфирен далак).

Неходжкинови лимфоми.

Това е група от злокачествени тумори от недиференцирани и бластни форми на В и Т клетки на лимфната тъкан. Диагнозата на тези заболявания изисква задължително морфологично и имунохистохимично изследване на биопсии от лимфни възли.