Anemi(anemi), birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğinin azalmasıdır. Anemiye genellikle birim kan hacmi başına kırmızı kan hücresi sayısındaki azalma eşlik eder. Çoğu durumda anemi başka bir hastalığın belirtisidir, bu nedenle aneminin kesin bir nozolojik sınıflandırması imkansızdır. Artan kan tahribatına (hemoliz) ve kanamaya bağlı anemi. Hemoliz, immünolojik nedenlerden kaynaklanabilir (otoimmün, izoimmün hemolitik anemi) veya sonuçta artan hücre tahribatına neden olan kalıtsal anormalliklerle (zarlar, eritrosit enzimleri veya hemoglobin) ilişkili olabilir. Hemoliz ayrıca toksik ve tıbbi etkiler, enfeksiyonlar, hücrelerde mekanik hasar (yapay kalp kapakçıkları, uzun yürüyüş), hipersplenizm (karışık hemolitik anemi) ile de gözlenir.
Posthemorajik anemiönemli miktarda kanın hızlı kaybıyla ilişkilidir. Cildin ve iç organların solukluğu tespit edilir. Parankimal organlar gevşektir, bazen sarımsı bir renk tonu vardır. Süngerimsi ve tübüler kemiklerin kemik iliği parlak kırmızı ve suludur.
Olgun eritroid kan hücrelerinin kaybıyla ilişkili tüm anemilerde, eritropoezde hiperrejeneratif bir değişim meydana gelir. Ekstramedüller (ekstramedüller) hematopoez odakları karaciğerde, dalakta ve damarların çevresinde tespit edilir.
Hemolitik anemi için bir dizi ek işaret ortaya çıkarır. Bunlarda ortak olan hemosideroz ve hemolitik sarılıktır. Hemolitik anemide organlar sarı (sarılık) veya kahverengimsi (hemosideroz) hale gelir. Ekstravasküler hemoliz ile (daha sıklıkla eritrositlerin kalıtsal anormallikleri ile), hemosiderin, kusurlu eritrositlerin (kemik iliği, dalak, karaciğer, intravasküler hemoliz (bağışıklık, toksik) ile) tahrip edildiği yerlerde, hücrelerin bulunduğu birçok iç organda biriktirilir. sideroblastların işlevlerini yerine getirir. Ek olarak, eritrositlerin yapısındaki genetik kusurların neden olduğu hemoliz ile periferik kanda, dalakta ve kemik iliğinde - sferositler, ovalositler, hedef hücreler vb. - atipik eritrositler bulunur.
Bozulmuş kırmızı kan hücresi üretimiyle ilişkili anemi (diseritropoietik). Bu grup, eritroid hücrelerin çoğalması ve farklılaşmasının bozulmasıyla ilişkili anemiyi içerir.
Aplastik anemi için cilt ve iç organlar soluktur. Deride noktasal kanamalar tespit edilir. Mukoza zarlarındaki (esas olarak gastrointestinal sistem) bulaşıcı süreçler de yaygındır. İskeletin tüm kemiklerinde sarı kemik iliği tespit edilir. Bazen küçük kırmızımsı alanlar görülebilir - korunmuş hematopoez odakları. Bunun için gerekli maddelerin eksikliği olduğunda eritroid hücrelerin farklılaşmasında bozulma meydana gelir. En yüksek değer Demir (demir eksikliği anemisi), B12 vitamini ve folik asit (megaloblastik anemi) eksikliğine bağlı aneminiz varsa. Demir, hemin bir parçasıdır; eksikliği, hemoglobin sentezi sürecini ve kırmızı kan hücrelerine dahil edilmesini bozar. Demir eksikliği anemisi genellikle kronik kan kaybıyla gelişir. Demir ihtiyacının artması, besinlerde demir eksikliği ve emilimin bozulması da önemlidir. Her durumda anemi ancak demirin tüm depolarından harekete geçmesinden sonra ortaya çıkar.
Megaloblastik anemiler. En sık görülen neden, mide mukozasında, özellikle mide patolojisinde - otoimmün gastrit ile veya kapsamlı rezeksiyonlardan sonra gözlenen "iç Kale faktörü" üretimindeki azalmanın neden olduğu B2 vitamini eksikliğidir. Diğer nedenler malabsorbsiyon (enterit ile birlikte) ve istilalar sırasında büyük miktarlarda B:2 vitamininin rekabetçi tüketimidir (özellikle diphyllobothriasis). Folat eksikliği alkolizmde, çölyak enteropatisinde, Crohn hastalığında ve gastrointestinal sistemdeki ameliyatlardan sonra ortaya çıkar.
Bu hastalıkta cilt soluk, limon sarısı renktedir. İç organlar, özellikle dalak, karaciğer, böbrekler, kahverengimsi bir renk tonuyla (hemosideroz). Ağır vakalarda mukoza ve seröz membranlarda kanamalar meydana gelir. Süngerimsi kemiklerdeki kemik iliği ahududu kırmızısı ve sulu, tübüler kemiklerde ise ahududu jölesi görünümündedir. Gastrointestinal sistemin mukoza zarları atrofiktir.

Ders3

ANEMİ

Anemi- birim hacim başına hemoglobin içeriğinde azalma ile karakterize edilen bir grup hastalık veya durum

kan, daha sık olarak kırmızı kan hücrelerinin sayısında eşzamanlı bir azalma ile.

Anemi ile periferik kan eritrositlerinde bir takım karakteristik değişiklikler meydana gelir: şekillerinin ihlali (poikilositoz, anizositoz) ve boyutları (makrositoz, mikrositoz), eritrositin hemoglobin ile doyması (hipokromi, hiperkromi), kapanımların görünümü - bazofilik taneler (Jolly cisimcikleri) ve bazofilik halkalar (Cabot halkaları) ile nükleer eritrositlerin bazı anemi formlarında (eritroblastlar, normoblastlar, megaloblastlar) ve bunların olgunlaşmamış formlarında (polikromatofilik eritrositler).

Eritrositlerin olgunlaşması kemik iliğinde meydana gelir, bu nedenle, kemik iliği punktatının çalışmasına dayanarak, eritropoezin durumu - hiporejenerasyon veya hiperjenerasyon - yargılanabilir ve ayrıca eritropoez tipi - eritroblastik, normoblastik, megaloblastik de belirlenebilir.

Sınıflandırma. Etiyolojinin ve esas olarak patogenezin özelliklerine dayanarak, üç ana anemi grubu ayırt edilir:

Kan kaybı nedeniyle - kanama sonrası; - bozulmuş kan oluşumu nedeniyle; - artan kan tahribatı nedeniyle - hemolitik. Her grup çeşitli formlarla temsil edilir. Hastalığın seyrine göre anemi akut veya kronik olabilir.

Uzun süreli kan kaybının yanı sıra kırmızı kan hücrelerinin hemolizinde, kemik iliğinin rejeneratif yetenekleri yetersiz olduğunda aneminin meydana geldiğine dikkat edilmelidir. Kemik iliğinin eritropoietik fonksiyonunun yetersizliği hematopoez için gerekli maddelerin eksikliğine bağlıdır: demir, B 12 vitamini, folik asit vb. Bazı durumlarda kemik iliği hücrelerinin inhibisyonu meydana gelebilir. Son zamanlarda, bir gen kusuru veya fermentopati yoluyla gerçekleştirilen kalıtsal faktörlere büyük bir rol verilmiştir.

POSTHEMORAJİK ANEMİ

Posthemorajik anemi akut veya kronik olabilir.

Akut posthemorajik anemi

Nedenler. Mide ülseri, fallop tüpünün yırtılması, pulmoner arter dalları, aort anevrizması nedeniyle şiddetli kanama.

Hasarlı damar ne kadar büyük olursa, durum o kadar hayati tehlike oluşturur. Aortun hasar görmesi durumunda 1 litre kan kaybı, hatta kan basıncının keskin bir şekilde düşmesi nedeniyle ölüme neden olur.

iç organlarda önemli anemi olmadan. Daha küçük damarlar hasar görürse ve toplam kan hacminin yarısı kaybolursa, iç organlarda ciddi anemi ile birlikte akut kalp yetmezliğinden ölüm meydana gelir.

Patogenez. İÇİNDE Akut kan kaybının ana klinik belirtilerinin patogenezinde, ana rol, akut hipoksiye yol açan toplam kan hacmindeki (plazma ve eritrositler) hızlı azalma tarafından oynanır. Telafi edici reaksiyonların bir ifadesi olarak nefes darlığı ve çarpıntı gözlenir. Kandaki katekolamin düzeyi artar. Hipoksi sonucunda eritropoietin içeriği artar, bu da ona duyarlı kemik iliği hücrelerinin çoğalmasını uyarır ve periferik kanda retikülositler belirir.

Patolojik anatomi. Deride ve iç organlarda solukluk var - akut anemi. Yassı kemiklerin kemik iliği soluk kırmızıdır.

Kronik posthemorajik anemi

Nedenler. Tümörlere bağlı uzun süreli kan kaybı, genişlemiş hemoroidal damarlar, rahim boşluğundan kanama, mide ülseri, hemofili, şiddetli hemorajik sendrom.

Patogenez. Kronik posthemorajik aneminin patogenezinde demir eksikliğinin artması büyük önem taşımaktadır, bu nedenle bu anemi günümüzde demir eksikliği olarak sınıflandırılmaktadır.

Patolojik anatomi. Soluk cilt, iç organ anemisi, miyokardın yağlı dejenerasyonu, karaciğer, şiddetli hemorajik sendrom, düz ve tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızıdır, ekstramedüller hematopoez odakları vardır.

BOZULMA NEDENİYLE KANSIZLIKKAN DOLAŞIMI

Dolaşım bozukluklarına bağlı anemi türleri

1. Demir eksikliği:

Besinsel demir eksikliği nedeniyle;

Artan eksojen demir eksikliği nedeniyle

Gebe kadınlarda vücudun talepleri (juvenil kloroz) nedeniyle kortikal

enfeksiyonlu kadınlar;

Demir emilim eksikliği nedeniyle (enterit,

ince bağırsak bölümü);

İdiyopatik.

2. Porfirinlerin sentezinin veya kullanımının ihlali nedeniyle ortaya çıkan: - kalıtsal;

Edinilmiş (kurşun zehirlenmesi; B6 vitamini eksikliği).

3. Bozulmuş DNA ve RNA sentezinin neden olduğu - megaloblastik anemi:

B vitamini eksikliği nedeniyle: malign veya zararlı anemi; ince bağırsak hastalıklarıyla ilişkili anemi; B vitamininin rekabetçi tüketimiyle ilişkili anemi | 2; - folik asit eksikliği nedeniyle: rekabetçi folik asit tüketimiyle ilişkili ince bağırsak hastalıklarıyla ilişkili anemi.

Pürin ve pirimidin bazlarının sentezinde rol oynayan enzimlerin aktivitesinin bozulmasından kaynaklanan kalıtsal anemiler nadirdir.

4. Endojen, eksojen veya kalıtsal faktörlerin neden olduğu hipoplastik ve aplastik anemi.

Tüm bu anemilerin uzun bir süre boyunca geliştiğine dikkat edilmelidir, bu nedenle klinik ve morfolojik belirtilerde önde gelen durum kronik hipoksi durumudur. Bu bağlamda, bu anemilerin ortak morfolojik belirtileri vardır:

Stromal-vasküler: organlarda stromanın ödemi ve fibrozu, diyapedetik kanamalar, hemosideroz;

Parankimal elementlerdeki değişiklikler: distrofi ve atrofi;

Hematopoietik dokunun rejeneratif yeteneklerinin tezahürü: tübüler kemiklerde kırmızı kemik iliğinin görünümü, lenf düğümlerinde ekstramedüller hematopoez odakları, dalak, karaciğer stroması, renal hilus dokusu, mukoza zarları Ve seröz membranlar.

Demir, B vitamini, 12 ve folik asit eksikliği nedeniyle oluşan anemiye genellikle eksiklik denir. Bu maddelerin kemik iliği dokusunda yeterince emilmemesi sonucu ortaya çıkan anemiye genellikle akristik denir.

Demir eksikliği anemisi

Nedenler. 1) gıdalardan yetersiz demir alımı; yeni doğmuş çocuklarda - annede demir eksikliği, yapay beslenme ile; 2) ergenlik, özellikle kızlarda. Literatürde bu hastalık “solgunluk hastalığı” olarak tanımlanıyor. Bu hastalığın nedeni androjenlerin eritropoezi aktive ederek demir emilimini artırması, östrojenlerin ise bu etkiye sahip olmamasıdır; 3) hamile ve emziren kadınlarda artan talep nedeniyle ekzojen demir eksikliği; 4) gastrointestinal sistem hastalıklarına bağlı olarak yetersiz demir emilimi.

Klinik bulgular. Zayıflık, baş dönmesi, nefes darlığı, bayılma, sideropenik belirtiler: ağzın köşelerinde çatlaklar, ciltte, tırnaklarda ve saçta belirgin değişiklikler, tat alma bozuklukları, dilde ağrı ve kızarıklık, disfaji, yanlış idrara çıkma dürtüsü, kas zayıflığı demir içeren gliserofosfat oksidaz enziminin eksikliğinden kaynaklanan; açilya, mide-bağırsak salgısının azalması

Patolojik anatomi.İç organların anemisi hemen gelişmez, organların parankimal elemanlarının dejenerasyonu not edilir. Ağız köşelerinde çatlaklar, içbükey tırnaklar, dil papillalarının atrofisi, atrofik gastrit ile kuru cilt. Tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızıdır, ekstramedüller hematopoez odakları tespit edilir.

ve porfirinlerin kullanımı

Kalıtsal ve edinilmiş anemiler vardır.

Kalıtsal anemi. İÇİNDE 1945 T.B.Cooley, konunun sentezinde rol oynayan enzimlerin aktivitesinde azalma olan beş kuşaktaki kardeşlerde anemiyi (Cooley anemisi) tanımladı. Erkeklerde kusur X kromozomuna bağlıdır. Demirin bağlanmasını engelleyen porfirin sentezi bozulur ve vücutta birikir. Serumda çok fazla demir bulunur, ancak etkili eritropoez oluşmaz, kırmızı kan hücreleri bazofilik hale gelir ve çok az hemoglobin bulunur. Kemik iliğinde çok sayıda sideroblast birikir. Demirin makrofajlar tarafından kullanılması nedeniyle hemosideroz birçok organ ve dokuda görülür. Zamanla karaciğerde, karaciğer yetmezliği ile kendini gösteren siroz gelişir. Miyokarddaki değişiklikler kardiyovasküler yetmezliğe yol açar, pankreastaki sklerotik süreçler kendilerini diyabet belirtileri olarak ve testislerde - öukoidizm olarak gösterir.

Edinilmiş anemi. Kurşun zehirlenmesi durumunda kurşun, hem sentezindeki enzimlerin sülfhidril gruplarını bloke ederek eritrosit zarlarına sabitlenir. Na + ve K +'ya bağımlı ATPaz aktivitesini bozar, bu da eritrositlerdeki potasyum içeriğinin azalmasına yol açar. Bu durumda kanda çok sayıda retikülosit (% 8'e kadar) görülür, idrarda aminolipoik asit tespit edilir. Sinir sisteminin metabolizması bozulur, özellikle ellerde motor polinörit, asteni ve gastrointestinal bozukluklar (kolik atoni) gelişir.

B vitamini eksikliğine bağlı anemi nadiren görülür. B6 Vitamini porfirin sentezini teşvik eder, eksikliği bazen yetişkinlerde ve yapay beslenmeli çocuklarda uzun süreli anti-tüberküloz ilaç kullanımıyla ortaya çıkar.

Bozulmuş sentezden kaynaklanan anemiDNA ve RNA - megaloblastik anemiler

B vitamini eksikliğinden kaynaklanan anemi 12 ve folie-asit uluması. İÇİNDE Normal şartlarda B 12 vitamini (ekstrinsik faktör), mide ve ince bağırsakta ancak intrinsik faktör varlığında emilir. İntrinsik faktör, mide mukozasının aksesuar hücreleri tarafından üretilen gastomukoproteindir. Daha sonra bu kompleks karaciğere girerek folik asidi aktive eder. B 12 vitamini ve aktive edilmiş folik asit, eritroblastik yol yoluyla eritropoezi uyarır. Bu maddelerin eksikliği ile megaloblastik tipte eritropoez meydana gelir. B 12 vitamini eksikliği ile timidin ve DNA oluşumu ve megaloblastların senkronize bölünmesi bozulur. B 12 Vitamini sinir dokusunda yağ asitlerinin sentezini destekler. Bu süreç aynı zamanda B12 vitamini eksikliği ile de değişir, bu da miyelin oluşumunun bozulmasına yol açar. Bu değişiklikler endojen B12 vitamini eksikliği, iç faktör kaybı - üretiminin bozulması, B12 vitamini ve iç faktörün asimilasyonunun bozulması ile ortaya çıkar. Bu tür anemiye zararlı veya zararlı benzeri denir.

Bu grupta özel bir yer işgal ediyor pernisiyöz anemi, buna da denir Addison anemisi- Birmera, veya pernisiyöz anemi. T. Addison (1855) ve A. Birmer (1868) bu hastalıktaki değişiklikleri tanımlamışlardır. Bu anemi formunda iç faktör olan gastromukoproteinin salgılanmasının kaybının, hem aksesuar hücrelere hem de gastromukoproteine ​​karşı üretilen antikorlar tarafından mide mukozasının aksesuar hücrelerinde otoimmün hasara bağlı olarak meydana geldiği bilinmektedir. İntrinsik faktörün yokluğu B 12 vitamini ve folik asit eksikliğine yol açar. Ve eritropoez megaloblastik tipe göre gerçekleştirilir. Megaloblastlar kararsızdır ve hem kemik iliğinde hem de ekstramedüller hematopoez odaklarında hızla yok edilir. Yıkım hematopoez süreçlerine hakimdir. Porfirin ve hematin kemik iliğinde ve kanda görülür. Genel hemosideroz, anemi, kronik hipoksi gelişir Ve organların parankimal elemanlarının yağlı dejenerasyonu, bozulması

yağ dokusunda değişiklik - genel obezite, omurilikte miyelin oluşumunun azalması.

Morfolojik incelemede anemi, limon renginde soluk cilt, sulu kan, noktasal kanamalar, hemosideroz, kırmızı dil (Gunter glossit: dilin mukoza zarının atrofisi ve iltihabı), atrofik gastrit ve sıklıkla duodenit, genişleme, sertleşme ortaya çıkar. karaciğer - hepatosit hemosiderozu ve ekstramedüller hematopoez odakları. Tübüler ve yassı kemiklerdeki kemik iliği ahududu jölesi görünümündedir. Kemik iliği dokusunda megaloblastların parçalanması, eritrofaji ve hemosideroz not edilir. Omurilikte - arka ve yan sütunlardaki eksenel silindirlerin parçalanması, yumuşama odakları (füniküler miyeloz). Dalak ve lenf düğümlerinin dokusunda ekstramedüller hematopoez ve hemosideroz odakları vardır.

Hastalığın remisyon ve alevlenme dönemleri ile seyri.

Gerçek pernisiyöz anemiye ek olarak, semptomatik pernisiyöz anemi de ayırt edilir: hastalıklarda ve mide rezeksiyonunda; ince bağırsağın rezeksiyonu veya helmint istilası sırasında; çocuklarda veya ilaçlarda eksojen B 12 vitamini ve folik asit eksikliği, hamile kadınlarda B 12 vitamini ve folik asit tüketiminin artması ve ayrıca karaciğer sirozu ile.

Hipoplastik ve aplastik anemi

Bu anemiler hematopoietik süreçlerin endojen ve eksojen faktörler tarafından derin inhibisyonuna bağlı olarak ortaya çıkar.

Endojen faktörler çeşitlidir. Kalıtsal aile faktörleri, kemik iliği hücrelerinin yenilenme yeteneğinin kaybına yol açar. Sonuç olarak, yassı kemiklerdeki kemik iliğinin yerini yağ dokusu alır. Kalıtsal aplastik anemiler arasında şunlar vardır: ailesel aplastik anemi Falconi, kronik bir gidişi var. Hipokromik anemi, şiddetli hemorajik sendrom ve gelişimsel kusurlarla karakterizedir. İkinci kalıtsal hipoplastik anemi - Ehrlich'in hipoplastik anemisi. Akut ve subakut seyirlidir. Bununla birlikte, hemorajik sendrom önemli ölçüde belirgindir, kemik iliği yenilenmesine dair hiçbir belirti yoktur ve sonuç olarak sepsis gelişebilir.

Bu tip aneminin gelişmesine yol açan eksojen faktörler radyasyon enerjisi, toksik maddeler ve ilaca maruz kalmadır.

Kemik iliğinde rejeneratif süreçlerin inhibisyonu, birkaç yıl içinde yavaş yavaş meydana gelir ve tüm filizlerinin tamamen baskılanmasıyla sona erer (panmyelofiz - kemik iliğinin tüketimi).

steno beyin). Hemosideroz, hemorajik sendrom, parankimal organların yağlı dejenerasyonu, gastrointestinal sistemde ülserler, pürülan inflamasyon odakları gelişir.

Bu tür anemi, osteomiyelosklerozda kemik iliğinin yerini tümör dokusu (lösemi, tümör metastazları) veya bağ dokusu aldığında gelişir.

KAN TAHRİSİNİN ARTMASINA BAĞLI ANEMİ - HEMOLİTİK

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin yok edilme sürecinin kan oluşumu sürecine üstün geldiği anemidir. Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi damarların içinde ve dışında meydana gelir. Bu durumda hem parçalanır ve parçalarından iki pigment sentezlenir: hemosiderin ve bilirubin. Hızlı masif hemoliz ile akut böbrek yetmezliğinden ölüme yol açan hemoglobinürik nefroz (akut boşaltım nefrozu) meydana gelir.

Organ ve dokulardaki genel morfolojik değişiklikler kemik iliğinde hiperplastik süreçler, ekstramedüller hematopoez odaklarının ortaya çıkması, genel hemosideroz, hemolitik sarılık, organlardaki parankimal elementlerin dejenerasyonudur.

Hemolitik anemiler aşağıdaki gruplara ayrılır: - intravasküler hemolizin neden olduğu; - Ekstravasküler (hücre içi) hemolizin neden olduğu:

eritrositopati;

eritroenzimopatiler;

hemoglobinopatiler.

İntravasküler kaynaklı hemolitik anemi hemoliz. Toksik etkiler (hemolitik zehirler, geniş yanıklar), enfeksiyonlar (sepsis, sıtma), uyumsuz kan transfüzyonu (şair transfüzyonu) nedeniyle oluşur.

Transfüzyon sonrası anemi, kan grubu ve Rh faktörüne göre izoimmün ve otoimmün olarak ikiye ayrılır. İzoim-mune anemisi yenidoğanın hemolitik hastalığında ortaya çıkar: anne (Rh-negatif) fetüsün kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar üretir. Hemolitik hastalık ortaya çıkar

yenidoğanlarda üç şekilde bulunur: genel konjenital ödem, yenidoğanların konjenital anemisi, yenidoğanların şiddetli sarılığı. Genel konjenital ödem (aneminin ödemli formu), deri altı dokusunun, beynin ve zarlarının şişmesi, belirgin hepato ve splenomegali ve miyokard hipertrofisi ile karakterizedir. Yenidoğanların konjenital anemisi (anemik form) ile iç organ anemisi ve zatürre bulunur. Yenidoğanlarda şiddetli sarılık, ikinci günde cilt ve iç organların yanı sıra subkortikal çekirdeklerin, karaciğerin sarılığı ile kendini gösterir. Ve dalak genişler, eritroblastoz ve hemosideroz bulunur.

Otoimmün anemi romatizmal hastalıklar, yavaş viral enfeksiyonlar, ilaç etkileri, paroksismal soğuk hemoglobinüri grubunda ortaya çıkar. Ekstravasküler hemonun neden olduğu hemolitik anemiyalamak. Dalak, kemik iliği, lenf düğümleri ve karaciğerdeki makrofajlardaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasıyla karakterize edilirler. Klinik tablo üçlünün tipik bir örneğidir: anemi, splenomegali, sarılık. Aşağıdaki üç tür vardır.

Naru ile ilişkili kalıtsal hemolitik anemilerkırmızı kan hücresi zarını dikmek- eritrositopati. Aynı zamanda mikrosferositozlu hastalar çoğunluktadır (Avrupa'da - 1 milyon kişi başına 200-300); Ovalositoz ve eliptositoz daha az görülür.

Eritroenzimopatiler- eritrosit enzimlerinin aktivitesinde bozulma. Glikolitik enzimlerin ve ATP'nin aktivitesinin eksikliği patogenezde önemli rol oynar. Hastalık kendini akut hemolitik krizler olarak gösterir, daha az sıklıkla kronik hemolitik kriz olarak ortaya çıkar.

Hemoglobinopatiler(hemoglobinoz). Temel, hemoglobin sentezinin ihlalidir. Lee ve Cooly (1925), hemoglobin protein zincirlerinden birinin sentezinin ihlaline dayanan talasemiyi tanımladı. Otozomal dominant kalıtım şekli ile karakterizedir. Talasemi ile zincir sentezi için gerekli olan RNA miktarı keskin bir şekilde azalır - oksijeni aktif olarak tutan fetal hemoglobin oluşur. Hastalık şiddetli veya hafif hipokromik anemi şeklinde kendini gösterir. Serum demir içeriği normaldir; bir hipoksi durumu gelişir ve hemolitik krizler meydana gelir. Patoloji enfeksiyonlar ve ilaca maruz kalma sırasında kendini gösterir.

Ayrıca kandaki Hb-S.B globin zincirlerinin yapısının ihlaliyle ilişkili anemiler de vardır, anormal hemoglobinler ortaya çıkar. Homozigot durumda şiddetli anemi meydana gelir ve heterozigot durumda neredeyse hafif anemi meydana gelir. Hemoglobin ile dizi bozulur

zincirdeki amino asitler glutamin yerine valindir. Kırmızı kan hücreleri şekil değiştirerek orak hücreye dönüşür (Orak hücre anemisi) ve hızla parçalanır. Bu kalıtsal hastalık Afrika, Küba, Orta Doğu ve Transkafkasya'da daha belirgindir.

Kiralama bloğu

Anemi, toplam hemoglobin miktarında azalma ile karakterize edilen bir grup hastalıktır. Periferik kanda, çeşitli boyutlarda (poikilositoz), şekillerde (anizositoz), değişen derecelerde renkte (hipokromi, hiperkromi), inklüzyonlar (bazofilik taneler veya Jolly cisimcikleri, bazofilik halkalar veya Cabot halkaları) kırmızı kan hücreleri görünebilir. Ve kemik delinmesine göre, aneminin şekli eritropoez durumuna (hiper veya hiporejenerasyon) ve eritropoez tipine (eritroblastik, normoblastik ve megaloblastik) göre değerlendirilir.

Aneminin nedenleri çeşitlidir: kan kaybı, artan kan tahribatı, yetersiz eritropoietik fonksiyon.

Aneminin sınıflandırılması

Etiyolojiye göre: kanama sonrası, hemolitik ve bozulmuş kan oluşumu nedeniyle. Kursun doğasına göre: kronik ve akut. Kemik iliğinin durumuna göre: rejeneratif, hiporejeneratif, hipoplastik, aplastik ve displastik.

Kan kaybına bağlı anemi kronik veya akut olabilir. Akut posthemorajik aneminin patolojik anatomisi aşağıdaki gibidir. Yassı kemiklerin kemik iliği hücreleri ve uzun kemiklerin epifizleri yoğun bir şekilde çoğalır, kemik iliği sulu ve parlak hale gelir. Uzun kemiklerin yağ (sarı) kemik iliği de kırmızılaşır, eritropoietik ve miyeloid hücreler açısından zengindir. Ekstramedüller (ekstramedüller) hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde, timusta, perivasküler dokuda, böbrek hilusunun liflerinde, mukoza ve seröz membranlarda ve deride görülür. Kronik posthemorajik anemide cilt ve iç organlar soluktur. Normal görünümlü yassı kemiklerin kemik iliği. Tübüler kemiklerin kemik iliğinde değişen derecelerde ifade edilen yenilenme olgusu ve yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşümü gözlenir. Miyokard, karaciğer, böbreklerde yağlı dejenerasyonun ve beyin hücrelerinde distrofik değişikliklerin gelişimini açıklayan doku ve organların kronik hipoksisi meydana gelir. Seröz ve mukozalarda ve iç organlarda çok sayıda noktasal kanama görülür.

Eksiklik anemisi (kan oluşumunun bozulması nedeniyle), demir (demir eksikliği), B vitamini eksikliği sonucu ortaya çıkar. 12 ve folik asit (B 12 – eksiklik anemisi), hipo ve aplastik anemi. Demir eksikliği anemisi hipokromiktir. İÇİNDE 12 – eksiklik anemisi megaloblastik hiperkromik. Cilt limon sarısı bir renk tonuyla soluk, sklera sarıdır. Kanamalar ciltte, mukozada ve seröz membranlarda oluşur. İç organların, özellikle dalak, karaciğer ve böbreklerin hemosiderozu not edilir. Mide mukozası inceltilmiş, sklerotik, pürüzsüz ve kıvrımlardan yoksundur. Bezler azalır, epitelleri atrofiktir, sadece ana hücreler korunur. Lenfoid foliküller atrofiktir. Bağırsak mukozasında atrofik süreçler de mevcuttur. Yassı kemiklerin kemik iliği koyu kırmızı renkte ve suludur. Uzun kemiklerde kemik iliği ahududu jölesi görünümündedir. Hiperplastik kemik iliğinde, periferik kanda da bulunan eritroblastlar gibi olgunlaşmamış eritropoez formları baskındır. Omurilikte miyelin ve eksenel silindirlerin parçalanması görselleştirilir. Bazen omurilikte iskemi ve yumuşama alanları ortaya çıkar.

Hipo ve aplastik anemi, hematopoezdeki, özellikle hematopoezin genç elemanlarındaki derin değişikliklerin bir sonucudur. Baskı, hematopoezin baskılanmasına kadar ortaya çıkar. Sadece baskılama meydana gelirse, o zaman sternumdan gelen punktatta eritro ve miyelopoietik serilerin genç hücre formlarını bulabilirsiniz. Hematopoez baskılandığında kemik iliği boşalır ve yerini yağlı ilik alır, böylece panmiyelofizis gelişir. Mukoza ve seröz membranlarda çoklu kanamalar, genel hemosideroz fenomeni, miyokardın yağlı dejenerasyonu, karaciğer, böbrekler ve gastrointestinal sistemde ülseratif-nekrotik süreçler meydana gelir. Hemolitik anemi, kan yıkım süreçlerinin kan oluşumu üzerindeki baskınlığının bir sonucu olarak ortaya çıkar. İntravasküler ve ekstravasküler hemolizli anemi olarak sınıflandırılırlar. Ekstravasküler hemolizli anemiler eritrositopatilere, eritrositoenzimopatilere ve hemioglobinopatilere ayrılır.

Patolojik tablo aşağıdaki gibidir. Genel hemosideroz ve suprahepatik sarılığın yanı sıra hemoglobinürik nefroz da ortaya çıkar. Kemik iliği hiperplastik, pembe-kırmızı ve suludur. Ekstramedüller hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde ve gevşek bağ dokusunda görülür.

RuNet'teki en büyük bilgi veritabanına sahibiz, böylece her zaman benzer sorguları bulabilirsiniz

Bu konu şu bölüme aittir:

Patolojik anatomi

Patolojik anatomi, Distrofilerin genel doktrini, Nekroz, Dolaşım bozuklukları, Enflamasyon, İmmünopatolojik süreçler, Rejenerasyon. Yara iyileşmesi, Adaptasyon (adaptasyon) ve kompanzasyon süreçleri, Skleroz, Tümörler

Kan hastalıkları, hematopoezin düzensizliği ve periferik kandaki değişikliklerle kendini gösteren kan tahribatının bir sonucu olarak gelişir. Dolayısıyla periferik kan parametrelerinin durumuna göre kırmızı filizde veya beyaz filizde fonksiyon bozukluğu olduğu söylenebilir. Kırmızı filiz değiştiğinde hemoglobin içeriğinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma veya artış, kırmızı kan hücrelerinin şeklinde bir bozukluk, hemoglobin sentezinde bozukluk gözlenir. Beyaz tohumdaki değişiklikler, lökosit veya trombosit içeriğindeki azalma veya artışla kendini gösterir. Ancak periferik kan analizi her zaman güvenilir değildir ve patolojik süreci tam anlamıyla yansıtır.

Hematopoietik sistemin durumunun en eksiksiz resmi, kemik iliği delinmesi (sternum) ve trepanobiyopsi (iliak krest) çalışmasıyla sağlanır. Tüm kan hastalıkları anemi, hemoblastoz, trombositopeni ve trombositopatiye ayrılır.

Anemi, toplam hemoglobin miktarında azalma ile karakterize edilen bir grup hastalıktır. Periferik kanda, çeşitli boyutlarda (poikilositoz), şekillerde (anizositoz), değişen derecelerde renkte (hipokromi, hiperkromi), inklüzyonlar (bazofilik taneler veya Jolly cisimcikleri, bazofilik halkalar veya Cabot halkaları) kırmızı kan hücreleri görünebilir. Ve kemik delinmesine göre, aneminin şekli eritropoez durumuna (hiper veya hiporejenerasyon) ve eritropoez tipine (eritroblastik, normoblastik ve megaloblastik) göre değerlendirilir.

Aneminin nedenleri çeşitlidir: kan kaybı, artan kan tahribatı, yetersiz eritropoietik fonksiyon.

Aneminin sınıflandırılması

Etiyolojiye göre: kanama sonrası, hemolitik ve bozulmuş kan oluşumu nedeniyle. Kursun doğasına göre: kronik ve akut. Kemik iliğinin durumuna göre: rejeneratif, hiporejeneratif, hipoplastik, aplastik ve displastik.

Kan kaybına bağlı anemi kronik veya akut olabilir. Akut posthemorajik aneminin patolojik anatomisi aşağıdaki gibidir. Yassı kemiklerin kemik iliği hücreleri ve uzun kemiklerin epifizleri yoğun bir şekilde çoğalır, kemik iliği sulu ve parlak hale gelir. Uzun kemiklerin yağ (sarı) kemik iliği de kırmızılaşır, eritropoietik ve miyeloid hücreler açısından zengindir. Ekstramedüller (ekstramedüller) hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde, timusta, perivasküler dokuda, böbrek hilusunun liflerinde, mukoza ve seröz membranlarda ve deride görülür. Kronik posthemorajik anemide cilt ve iç organlar soluktur. Normal görünümlü yassı kemiklerin kemik iliği. Tübüler kemiklerin kemik iliğinde değişen derecelerde ifade edilen yenilenme olgusu ve yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşümü gözlenir. Miyokard, karaciğer, böbreklerde yağlı dejenerasyonun ve beyin hücrelerinde distrofik değişikliklerin gelişimini açıklayan doku ve organların kronik hipoksisi meydana gelir. Seröz ve mukozalarda ve iç organlarda çok sayıda noktasal kanama görülür.

Eksiklik anemisi (kan oluşumunun bozulması nedeniyle), demir (demir eksikliği), B vitamini eksikliği sonucu ortaya çıkar. 12 ve folik asit (B 12 – eksiklik anemisi), hipo ve aplastik anemi. Demir eksikliği anemisi hipokromiktir. İÇİNDE 12 – eksiklik anemisi megaloblastik hiperkromik. Cilt limon sarısı bir renk tonuyla soluk, sklera sarıdır. Kanamalar ciltte, mukozada ve seröz membranlarda oluşur. İç organların, özellikle dalak, karaciğer ve böbreklerin hemosiderozu not edilir. Mide mukozası inceltilmiş, sklerotik, pürüzsüz ve kıvrımlardan yoksundur. Bezler azalır, epitelleri atrofiktir, sadece ana hücreler korunur. Lenfoid foliküller atrofiktir. Bağırsak mukozasında atrofik süreçler de mevcuttur. Yassı kemiklerin kemik iliği koyu kırmızı renkte ve suludur. Uzun kemiklerde kemik iliği ahududu jölesi görünümündedir. Hiperplastik kemik iliğinde, periferik kanda da bulunan eritroblastlar gibi olgunlaşmamış eritropoez formları baskındır. Omurilikte miyelin ve eksenel silindirlerin parçalanması görselleştirilir. Bazen omurilikte iskemi ve yumuşama alanları ortaya çıkar.

Hipo ve aplastik anemi, hematopoezdeki, özellikle hematopoezin genç elemanlarındaki derin değişikliklerin bir sonucudur. Baskı, hematopoezin baskılanmasına kadar ortaya çıkar. Sadece baskılama meydana gelirse, o zaman sternumdan gelen punktatta eritro ve miyelopoietik serilerin genç hücre formlarını bulabilirsiniz. Hematopoez baskılandığında kemik iliği boşalır ve yerini yağlı ilik alır, böylece panmiyelofizis gelişir. Mukoza ve seröz membranlarda çoklu kanamalar, genel hemosideroz fenomeni, miyokardın yağlı dejenerasyonu, karaciğer, böbrekler ve gastrointestinal sistemde ülseratif-nekrotik süreçler meydana gelir. Hemolitik anemi, kan yıkım süreçlerinin kan oluşumu üzerindeki baskınlığının bir sonucu olarak ortaya çıkar. İntravasküler ve ekstravasküler hemolizli anemi olarak sınıflandırılırlar. Ekstravasküler hemolizli anemiler eritrositopatilere, eritrositoenzimopatilere ve hemioglobinopatilere ayrılır.

Patolojik tablo aşağıdaki gibidir. Genel hemosideroz ve suprahepatik sarılığın yanı sıra hemoglobinürik nefroz da ortaya çıkar. Kemik iliği hiperplastik, pembe-kırmızı ve suludur. Ekstramedüller hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde ve gevşek bağ dokusunda görülür.

Hemoblastozlar - kan sistemi tümörleri - iki büyük gruba ayrılır: lösemi (hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıkları) ve lenfomalar (hematopoietik veya lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıkları).

Hematopoietik ve lenfatik doku tümörlerinin sınıflandırılması

Aşağıdaki sınıflandırma vardır.

1. Lösemi (hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıkları):

1) akut lösemi - farklılaşmamış, miyeloblastik, lenfoblastik, plazmablastik, monoblastik, eritromiyeloblastik ve megakaryoblastik;

2) kronik lösemi:

a) miyelositik köken - miyeloid, eritromiyeloid lösemi, eritremi, polisitemi vera;

b) lenfositik köken - lenfositik lösemi, kutanöz lenfomatoz, paraproteinemik lösemi, miyelom, primer makroglobulinemi, ağır zincir hastalığı;

c) monositik seri – monositik lösemi ve histeositoz.

2. Lenfomalar (hematopoetik veya lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıkları):

1) lenfosarkom – lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika;

2) mikoz fungoides;

3) Sezary hastalığı;

4) retikülosarkom;

5) lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı).

Lösemi (lösemi), lösemi hücrelerinin ilerleyici bir çoğalmasıdır. Önce hematopoietik organlarda çoğalırlar, daha sonra hematojen yolla diğer organ ve dokulara yayılarak orada lösemik infiltrasyonlara neden olurlar. Sızıntılar yaygın olabilir (etkilenen organı büyütür) ve fokal olabilir (organ kapsülüne ve çevre dokulara doğru büyüyen tümör düğümleri oluşur). Löseminin polietiyolojik bir hastalık olduğuna inanılmaktadır, yani. oluşumu bir dizi faktör tarafından desteklenmektedir. Üç ana tanesi vardır: virüsler, iyonlaştırıcı radyasyon ve kimyasallar. Lösemi oluşumunda virüslerin rolü bilimsel araştırmalarla kanıtlanmıştır. Retrovirüsler, Epstein-Barr virüsü bu şekilde çalışır. İyonlaştırıcı radyasyon, radyasyona ve radyasyon lösemisine neden olabilir ve bunların mutasyonlarının sıklığı, iyonlaştırıcı radyasyonun dozuna bağlıdır. Kimyasallar arasında en önemlileri dibenzantrasen, benzopiren, metilkolantren vb.'dir.

Akut lösemi, kemik iliğinde ve periferik kanda patlama hücrelerinin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir - lösemik bir başarısızlık (geçiş formlarının yokluğunda patlamaların ve tek olgun elementlerin sayısında keskin bir artış). Akut löseminin yaygın bir belirtisi, genişlemiş bir karaciğer ve dalağın varlığıdır; tübüler ve yassı kemiklerin kemik iliği kırmızı, sulu, bazen grimsi bir renk tonuna sahiptir. Ülseratif nekrotik süreçler ve sepsis ile komplike olan mukoza ve seröz membranlarda, organlarda ve dokularda çeşitli tiplerde kanamalar meydana gelebilir. Daha kesin bir lösemi şekli, sitokimyasal özellikler ve hücre morfolojisi ile belirlenir.

Kronik lösemiler, tümör büyümelerinin morfolojik substratının patlamalardan daha olgun ve belirli bir farklılaşma düzeyine ulaşmış kan hücreleri olduğu lösemi formlarıdır. Kronik lenfositik lösemi (KLL), diğer organ ve dokuların lenfoid infiltrasyonunun eşlik ettiği hematopoietik organların (lenf düğümleri, dalak, kemik iliği) lenfoid hiperplazisi ve metaplazisine dayanır. KLL'nin tümör doğası şüphe götürmez, ancak tümörün iyi huylu bir şeklidir. Çoğu zaman hasta 40 yaşın üzerinde bir erkektir. Kemik iliği ponksiyonu, lenfoid elementlerin hiperplazisini, olgunlaşmamış formları ve Botkin-Gumprecht cisimciklerinin büyüdüğünü ortaya çıkarır.

Ana klinik ve hematolojik seçenekler vardır:

1) klasik (lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde genel genişleme, lösemik kandaki değişiklikler);

2) periferik lenf düğümlerinin genelleştirilmiş hiperplazisi;

3) lenf düğümü gruplarından birinin seçici olarak genişletilmesi seçeneği;

4) splenomegalik (esas olarak dalak genişler);

5) cilt varyantı - lenfomalar veya eritrodermi şeklinde;

6) kemik iliği – kendisini yalnızca kemik iliğinin lenfoid metaplazisi olarak gösterir.

Kronik miyeloid lösemi, olgunlaşması engellenen olgunlaşmamış granülositler nedeniyle kemik iliğinin miyeloid hiperplazisinin eşlik ettiği sistemik bir kan hastalığıdır, dalağın miyeloid metaplazisi (koyu kırmızı, iskemi odakları, skleroz ve pulpa hemosiderozu), karaciğer (sinüsler boyunca lösemik sızıntılı gri-kahverengi, yağlı dejenerasyon, hemosideroz), lenf düğümleri (lösemik sızmalı grimsi kırmızı) ve diğer organlar. Yassı kemiklerin kemik iliği, epifizleri ve tübüler kemiklerin diyafizi gri-kırmızı veya gri-sarı cerahatlidir.

Lenfomalar hematopoietik ve lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıklarıdır. Lenfosarkom, lenfositik hücrelerin malign bir tümörüdür. Lenf düğümleri yoğun, nekroz ve kanama alanlarıyla birlikte gri-pembe renktedir. Süreç çeşitli organ ve dokulara metastaz yapar. Mycosis fungoides, cildin nispeten iyi huylu bir T hücreli lenfomasıdır. Tümör infiltrasyonu plazma hücreleri, histiyositler, eozinofiller ve fibroblastları içerir. Nodüller yumuşak bir kıvama sahiptir, cilt yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar, mantar şeklini andırır, kolayca ülsere olur ve mavi renktedir. Sezary hastalığında, deri, kemik iliği ve kandaki tümör sızıntısında orak şekilli çekirdeklere sahip atipik mononükleer hücreler (Sezary hücreleri) bulunur. Retikülosarkom, retiküler hücreler ve histiyositlerden oluşan malign bir tümördür.

Lenfogranülomatoz, lenfatik sistemin primer bir tümör hastalığıdır. Süreç tek merkezli olarak metastaz yoluyla yayılır. 1832'de A. I. Hodgkin, lenf düğümleri ve dalakta hasar olan 7 hastayı inceledi ve tanımladı. 1865 yılında S. Wilkes tarafından öne sürülen hastalığa “Hodgkin hastalığı” adı verildi. Etiyolojisi tam olarak belli değil. Bazıları lenfogranülomatozun Epstein-Barr virüsü ile ilişkili olduğuna inanıyor. Lenfogranülomatoz için patognomonik olan (Reed-Berezovsky-Sterner) hücrelerinin oluşumu açık değildir. Bunlar, lenfoid mikrop ve monositoid mikroplara benzer yüzey antijenlerini taşıyan çok çekirdekli hücrelerdir. Patolojik anatomi: Lenfogranülomatozun substratı olarak lenfositler, retiküler hücreler, nötrofiller, eozinofiller, plazma hücreleri ve fibröz dokudan oluşan polimorfik hücre granülomu alınır. Lenfogranülomatöz doku başlangıçta lenf düğümünün içinde yer alan ayrı küçük nodüller halinde oluşur. Daha da ilerledikçe düğümün normal dokusunu yerinden çıkarır ve şeklini değiştirir. Lenfogranülomun histolojik özelliği Berezovsky-Sternberg dev hücreleriyle temsil edilir. Bunlar, 25 mikron veya daha fazla (80 mikrona kadar) çapa sahip, genellikle yakınlarda bulunan ve ayna görüntüsü izlenimi yaratan 2 veya daha fazla yuvarlak veya oval çekirdek içeren büyük hücrelerdir. İntranükleer kromatin hassastır, eşit şekilde dağılmıştır, nükleolus berraktır, büyüktür ve çoğu durumda eozinofiliktir. Klinik ve morfolojik sınıflandırma Tablo 1'de gösterilmektedir.

tablo 1

Klinik ve morfolojik sınıflandırma

Hastalık ilerledikçe lenfositler lezyonlardan kaybolur ve bunun sonucunda hastalığın gelişim aşamalarını temsil eden histolojik varyantlarda bir değişiklik meydana gelir. En stabil seçenek nodüler sklerozdur.

Trombositopeni, tüketiminin artması veya yetersiz üretimi nedeniyle trombosit sayısında azalmanın olduğu bir hastalık grubudur. Patolojik anatomi. Ana karakteristik kanama ve kanama ile birlikte hemorajik sendromdur. Kanamalar daha sık olarak deride peteşi ve ekimoz şeklinde, daha az sıklıkla mukozalarda ve daha da nadiren iç organlarda meydana gelir. Kanama gastrik veya pulmoner olabilir. Lenfoid dokusunun hiperplazisi sonucu dalakta genişleme, kemik iliğinde megakaryosit sayısında artış olabilir.

Trombositopatiler, hemostazın bozulmasına dayanan bir grup hastalık ve sendromdur. Edinsel ve konjenital trombositopatilere (Chediak-Higashi sendromu, Glanzmann trombasteni) ayrılırlar.

Patolojik anatomi: hemorajik sendrom şeklinde kendini gösterir.

Kan sistemi şunları içerir:

• kanın oluşan elemanlarının olgunlaştığı hematopoez veya hematopoez organları ve dokuları;
• organ ve dokularda dolaşan ve biriken kısımları içeren periferik kan;
• kan tahribat organları;

Kan sistemi vücudun iç ortamıdır ve onu bütünleştiren sistemlerden biridir. Kan, solunum, metabolizma, boşaltım, termoregülasyon, su ve elektrolit dengesinin korunması gibi çok sayıda işlevi yerine getirir. Fagositlerin, çeşitli antikorların, biyolojik olarak aktif maddelerin ve hormonların varlığı nedeniyle koruyucu ve düzenleyici işlevler yerine getirir. Hematopoez süreçleri birçok faktörden etkilenir. Kan hücrelerinin çoğalmasını ve olgunlaşmasını düzenleyen özel maddeler önemlidir - hematopoietinler, ancak sinir sisteminin genel bir düzenleyici etkisi vardır. Kanın sayısız fonksiyonunun tümü homeostazı sürdürmeyi amaçlamaktadır.

Periferik kan ve kemik iliğinin resmi, birçok vücut sisteminin işlevini yargılamamıza olanak tanır. Aynı zamanda hematopoietik sistemin durumunun en eksiksiz resmi ancak kemik iliğinin incelenmesiyle elde edilebilir. Bunu yapmak için özel bir iğne (trefin) kullanılarak sternum veya iliak krest delinerek kemik iliği dokusu elde edilir ve daha sonra mikroskop altında incelenir.

HEMOPOİZ MORFOLOJİSİ

Normal koşullar altında kanın tüm oluşturulmuş elemanları, yassı kemiklerin kırmızı kemik iliğinde - göğüs kemiği, kaburgalar, pelvik kemikler ve omurlar - oluşur. Bir yetişkinin tübüler kemiklerinde kemik iliği esas olarak yağ dokusuyla temsil edilir ve sarı renktedir. Çocuklarda tübüler kemiklerde hematopoez meydana gelir, bu nedenle kemik iliği kırmızıdır.

Hematopoezin morfogenezi.

Tüm kan hücrelerinin atası, kemik iliğinin hematopoietik kök hücresidir; bu kök hücre, morfolojik olarak birbirinden ayırt edilemeyen progenitör hücrelere dönüşür, ancak miyelo- ve lenfopoeziye yol açar (Şekil 42). Bu süreçler, aralarında eritro-, löko- ve trombositopoietinlerin ayırt edildiği hematopoietinler tarafından düzenlenir. Belirli poetinlerin baskınlığına bağlı olarak miyelopoez artar ve öncü hücreler miyelositik, eritrosit ve trombosit kan soyunun blast formlarına dönüşmeye başlar. Lenfopoez uyarıldığında, lenfositik ve monositik kan soylarının olgunlaşması başlar. Böylece olgun hücresel formların gelişimi meydana gelir - T ve B lenfositleri, monositler, bazofiller, eozinofiller, nötrofiller, eritrositler ve trombositler.

Hematopoezin farklı aşamalarında patolojik etkilerin bir sonucu olarak hematopoietik hücrelerin olgunlaşmasında bozukluklar meydana gelebilir ve kan hastalıkları gelişebilir. Ayrıca kan sistemi vücutta meydana gelen birçok patolojik sürece hücresel bileşimini ve diğer parametreleri değiştirerek yanıt verir.

DOLAŞIMDAKİ KAN HACMİ BOZUKLUKLARI

Pirinç. 42. Hematopoez şeması (I. L. Chertkov ve A. I. Vorobyov'a göre).

Çeşitli hastalıklarda ve patolojik süreçlerde toplam kan hacminin yanı sıra oluşturduğu elementlerin ve plazmanın oranı da değişebilir. Vurgulamak Kan hacmi bozukluklarının 2 ana grubu:

• hipervolemi - toplam kan hacminde artış ile karakterize edilen durumlar ve. genellikle hematokritte bir değişiklik;
• hipovolemi - Toplam kan hacminde bir azalma ile karakterize edilen ve hematokritte bir azalma veya artışla birleşen durumlar.

HİPERVOLEMİ

Türler:

• Normositemik hipervolemi - oluşan elementlerin hacminde ve dolaşımdaki kanın sıvı kısmında eşdeğer bir artışla ortaya çıkan bir durum. Hematokrit normal sınırlar içinde kalır. Örneğin bu durum ortaya çıkar. büyük miktarda (en az 2 litre) kan nakledilirken.
• Oligositemik hipervolemi - Esas olarak plazma hacmindeki artışa bağlı olarak toplam kan hacminde artışla karakterize edilen bir durum. Hematokrit göstergesi normalin altında. Bu tür hipervolemi, büyük miktarda salin veya kan ikamesi uygulandığında ve ayrıca böbreklerin boşaltım fonksiyonu yetersiz olduğunda ortaya çıkar.
• Polisitemik hipervolemi - Başta eritrositler olmak üzere, oluşturduğu elementlerin sayısındaki baskın artışa bağlı olarak toplam kan hacminde bir artışla ortaya çıkan bir durum. Bu durumda hematokrit normalden yüksek olur. Çoğu zaman, bu fenomen, kırmızı kan hücrelerinin kemik iliğinden kana salınmasını uyaran uzun süreli hipoksi sırasında, örneğin yüksek dağ sakinlerinde, bir dizi akciğer hastalığının patogenezinin belirli aşamalarında gözlenir ve kalp.

HİPOVOLEMİ

Türler:

• Normositemik hipovolemi - hematokriti normal sınırlar içinde tutarken toplam kan hacminde azalma ile ortaya çıkan ve kan kaybından hemen sonra gözlenen bir durum.
• Oligositemik hipovolemi oluşan elementlerin sayısında baskın bir azalma ile toplam kan hacminde bir azalma ile karakterize edilir. Hematokrit normalin altında. Ayrıca kan kaybından sonra da gözlenir, ancak daha sonraki bir tarihte, doku sıvısı hücreler arası boşluktan damarlara girdiğinde görülür. Bu durumda dolaşan kanın hacmi artmaya başlar ancak kırmızı kan hücrelerinin sayısı düşük kalır.
• Polisitemik hipovolemi - toplam kan hacmindeki azalmanın temel olarak plazma hacmindeki azalmaya bağlı olduğu bir durum. Hematokrit göstergesi normalden yüksek. Bu tür kan kalınlaşması, yoğun yanıklardan sonra sıvı kaybı, yoğun terleme ile hipertermi, kontrol edilemeyen kusma ve ishal ile karakterize kolera ile gözlenir. Kanın kalınlaşması aynı zamanda kan pıhtılarının oluşumuna da katkıda bulunur ve toplam kan hacmindeki azalma sıklıkla kalp yetmezliğine yol açar.

KIRMIZI SİSTEM SİSTEMİNİN PATOLOJİSİ

Anemi, veya anemi, - vücuttaki toplam hemoglobin miktarında ve kural olarak hematokritte azalma. Çoğu durumda, anemiye eritropeni eşlik eder - birim kan hacmi başına kırmızı kan hücresi sayısında normalin altına bir azalma (kadınlarda 3 10 9 / l'den az ve erkeklerde 4 10 9 / l'den az). Bunun istisnası, kırmızı kan hücrelerinin sayısının normal veya hatta artmış olabileceği demir eksikliği anemisi ve talasemidir.

Aneminin vücut için önemi, öncelikle kanın oksijen kapasitesindeki azalma ve bu hastalarda yaşam bozukluklarının ana semptomlarıyla ilişkili hipoksi gelişimi ile belirlenir.

Anemi türleri:

• kan kaybı nedeniyle - kanama sonrası;
• bozulmuş kan oluşumu nedeniyle - eksik;
• artan kan tahribatı nedeniyle - hemolitik.

Anemi akut veya kronik olabilir.

Anemide eritrositlerin yapısındaki değişikliklere dayanarak aşağıdakiler ayırt edilir:

• kırmızı kan hücrelerinin farklı şekilleriyle karakterize edilen anizositoz;
• Poikilositoz - farklı boyutlarda kırmızı kan hücreleriyle karakterize edilir.

Anemi ile değişir renk göstergesi - normalde I'e eşit olan kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin içeriği. Anemide şunlar olabilir:

• 1'den fazla (hiperkromik anemi);
• 1'den az (hipokromik anemi).

KAN KAYBINA BAĞLI KANSIZLIK (Posthemorajik)

Bu anemiler hastalık veya yaralanma sonucu ortaya çıktıklarından her zaman ikincildir.

Akut posthemorajik anemi, akut kan kaybı sırasında ortaya çıkar. örneğin mide ülserinin alt kısmındaki damarlardan, tubal gebelik durumunda fallop tüpünün yırtılmasından, tüberkülozdaki akciğer boşluklarından vb. (iç kanama) veya yaralanma durumunda damarlarda hasar oluşmasından. uzuvlar, boyun ve vücudun diğer kısımları (dış kanama).

Akut posthemorajik durumların gelişim mekanizmaları. Kan kaybının ilk aşamasında dolaşımdaki kan hacmi az ya da çok azalır ve hipovolemi gelişir. Bu bakımdan kalbe venöz kan akışı azalır. şok ve dakika salınımı. Bu, kan basıncının düşmesine ve kalp aktivitesinin zayıflamasına neden olur. Sonuç olarak, oksijen ve metabolik substratların kandan hücrelere ve ikincisinden - karbondioksit ve atık metabolik ürünlerin taşınması azalır. Kan kaybının sonucunu büyük ölçüde belirleyen hipoksi gelişir. Vücuttaki bu bozuklukların aşırı derecesi posthemorajik şok olarak tanımlanır.

Morfoloji.

Akut aneminin belirtileri cildin solukluğu ve iç organların anemisidir. Doku oksijenlenmesindeki keskin bir azalma nedeniyle eritropoezi uyaran eritropoietin üretimi artar. Kemik iliğinde eritroid hücre sayısında önemli bir artış meydana gelir ve kemik iliği koyu kırmızı bir renk alır. Ekstramedüller veya ekstramedüller hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde ve perivasküler dokuda görülür. Kan kaybının yenilenmesinden sonra periferik kan parametrelerinin normalleşmesi yaklaşık 48-72 saat içinde gerçekleşir.

Bozulmuş hemodinamik ve hücrelerdeki biyolojik oksidasyonun yoğunluğundaki azalma, dahil edilmeyi belirler uyarlanabilir mekanizmalar :

• trombüs oluşumunun aktivasyonu;
• küçük damarların lümeninin daralması ve kanın depodan salınması şeklinde kan kaybı için kardiyovasküler tazminat reaksiyonları;
• artan kalp debisi;
• sıvının interstisyumdan damarlara akışı nedeniyle dolaşımdaki kan hacminin korunması.

Kronik posthemorajik anemi, örneğin hemoroidal damarlar, rahim kanaması vb. gibi tekrarlanan kanama nedeniyle önemli kan kaybıyla ortaya çıkar. Bu tür kan kaybı, kronik doku hipoksisine ve içlerinde metabolik bozukluklara yol açar.

Morfoloji.

Kronik hipoksi, parankimal organların yağlı dejenerasyonunun gelişmesine katkıda bulunur. Sarı kemik iliği eritro ve miyelopoez arttıkça kırmızıya dönüşür. Ekstramedüller hematopoez odakları karaciğerde, dalakta ve lenf düğümlerinde görülebilir. Bununla birlikte, uzun süreli tekrarlanan ve şiddetli kololoseslerde, hematopoietik dokuda hipo ve aplazi meydana gelebilir, bu da hematopoezin tükendiğini gösterir.

KAN YAPIMININ BOZULMASINA BAĞLI KANSIZLIK (KUSURLU)

Bu anemiler, normal hematopoez için gerekli olan bir dizi maddenin (demir, B 12 vitamini, folik asit vb.) eksikliğinin bir sonucudur. Bunlar arasında Addison-Birmer'in zararlı anemisi en büyük öneme sahiptir. B 12 vitamini ve folik asit eksikliğine dayanmaktadır.

12'de - eksiklik veya folat eksikliği, anemi. Aneminin etiyolojisi, kemik iliğinde normal hematopoezi düzenleyen B 12 vitamini ve folik asit eksikliği ile ilişkilidir. Ancak folik asitin aktif hale gelebilmesi için gıdalarla birlikte verilen vitaminin de alınması gerekmektedir. B 12 (dış faktör) midede oluşan bir proteinle birleşir - gastromukoprotein(iç faktör) mide mukozasının bezlerinin aksesuar hücreleri tarafından üretilir. Birlikte adı verilen bir kompleksi oluştururlar. antianemik faktör . Bu kompleks daha sonra karaciğere girer ve folik asidi aktive eder, bu da eritroblastik tipte eritropoezi uyarır. Otoimmün gastrit gelişirse ve bu hücreleri veya iç faktörü yok eden ilave hücrelere veya gastromukoproteine ​​karşı antikorlar ortaya çıkarsa, mide mukozasında B 12 vitamini emilmez ve gastromukoprotein oluşmaz. Aynı durum, bir tümör veya ülseratif süreç için yüksek mide rezeksiyonu durumunda da ortaya çıkar.

Patogenez.

Otoimmün nitelikteki mide mukozasının atrofisi sonucunda folik asit ve B 12 vitamini eksikliği ortaya çıkar. Eritropoez bozulur ve kırmızı kan hücreleri yerine öncülleri oluşur - periferik kanda görünen büyük megaloblastlar. Ancak megaloblastlar hızla yok edilir, anemi ve genel hemosideroz gelişir. Ayrıca B 12 vitamini eksikliği ile sinir gövdelerinin zarlarında miyelin oluşumu bozulur ve bu da onların fonksiyonlarını bozar.

Patolojik anatomi.

Hastalarda ciltte solukluk, sulu kan, noktasal kanamalar vardır ve dilin mukoza zarının atrofisi nedeniyle koyu kırmızı bir renk alır ( Gunter'ın glossiti), atrofik gastrit, yağlı dejenerasyona bağlı olarak karaciğerin kalınlaşması ve genişlemesi ve hipoksi ile ilişkili hemosideroz ve megaloblastların artan tahribatı ile karakterizedir. Omurilikte - arka ve yan sütunlardaki eksenel silindirlerin parçalanması ve beyin dokusunun yumuşama odakları ( füniküler miyeloz), buna şiddetli nörolojik semptomlar eşlik eder. Yassı ve tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızıdır ve ahududu jölesini andırır. Dalak ve lenf düğümlerinde ekstramedüller hematopoez odakları vardır.

Hastalığın seyri, remisyon ve alevlenme dönemleriyle ilerleyicidir. Aneminin folik asit ve B 12 vitamini preparatlarıyla tedavisi, hastaların bu hastalıktan ölmesinin durdurulmasına yol açtı.

KAN TAHRİSİNİN ARTMASINA BAĞLI ANEMİ - HEMOLİTİK

Bu anemiler, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi (hemoliz) sürecinin oluşumlarına göre daha baskın olması ile karakterize edilir. Kırmızı kan hücrelerinin ömrü azalır ve 90-100 günü geçmez.

Hemolitik anemi türleri

Hemolitik anemi, kökenlerine göre edinilmiş (ikincil) ve konjenital veya kalıtsal olarak ikiye ayrılır.

Edinilmiş hemolitik anemilere birçok faktör neden olabilir. Bu anemilerin etiyolojisi, otoimmün olanlar da dahil olmak üzere fiziksel, kimyasal ve biyolojik faktörlerin etkisiyle, özellikle de a-tokoferol gibi eritrosit zarlarını stabilize eden maddelerin eksikliğiyle ilişkilidir. En önemlileri kimyasal (arsenik, kurşun, fosfor vb. bileşikleri) ve biyolojik kökenli hemolitik zehirlerdir. İkincisi arasında mantar zehirleri, ciddi yanıklar sırasında vücutta oluşan çeşitli toksik maddeler, bulaşıcı hastalıklar (örneğin sıtma, tekrarlayan ateş), grup veya Rh faktörü ile uyumsuz kan nakilleri yer alır.

Patogenez.

Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi, kan damarlarının içinde ve dışında meydana gelebilir. Bu durumda hemoglobin parçalanır ve hem hemosiderin ve bilirubinden iki pigment sentezlenir. Bu nedenle hemolitik anemiye genellikle genel hemosideroz ve sarılık gelişimi eşlik eder. Ek olarak, eritropeni ve hemoglobinin parçalanması, parankimal organların yağlı dejenerasyonunun eşlik ettiği şiddetli hipoksiye yol açar.

Morfoloji hemolitik anemi, kemik iliğinde hiperplastik süreçlerin gelişmesi, koyu kırmızı bir renk alması, ekstramedüller hematopoez odaklarının ortaya çıkması, ciltte ve iç organlarda şiddetli sarılık, hemosideroz ve karaciğerde yağ dejenerasyonu, kalp ile karakterizedir. ve böbrekler.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, edinilmiş hemolitik aneminin bir örneğidir ve obstetrik ve pediatrik pratikte büyük öneme sahiptir. Antijenik özelliklere sahip olan Rh faktörü nedeniyle anne ve fetüs arasında oluşan bağışıklık çatışmasına dayanır. Bu faktör ilk olarak al yanaklı maymunların kırmızı kan hücrelerinde keşfedilmiştir ve insanların %80-85'inde mevcuttur. Anne Rh negatifse, yani Rh faktörü yoksa ve fetüs Rh pozitifse, bu durumda annenin vücudu fetüsün kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar üretir ve kırmızı kan hücrelerinin intravasküler hemolizi meydana gelir.

Pirinç. 43. Orak hücre anemisi. Kırmızı kan hücreleri orak şeklindedir. Elektron kırınım modeli.

Bu durumda fetus hamileliğin 5-7. aylarında ölebilir ve yenidoğanlarda hemolitik anemi gelişebilir, buna anemi ve iç organlarda yağlı dejenerasyon, şiddetli sarılık ve hemosideroz eşlik eder.

Kalıtsal veya konjenital hemolitik anemi, membranların, enzimlerin veya hemoglobinin yapısındaki bazı genetik kusurlarla ilişkilidir. Bu kusur kalıtsaldır.

Çeşitleri: Konjenital hemolitik anemi, genetik bozukluğa bağlı olarak membranopatiler, fermentopati, hemoglobinopatilerden kaynaklanabilir.

Patogenez Tüm konjenital hemolitik anemiler temelde benzerdir - bir veya başka bir genetik kusurun sonucu olarak, ya eritrosit zarı tahrip edilir ve eritrositlerin kendileri boyut olarak küçülür ve küresel bir şekil alabilir ( mikrosferositoz), Aşırı sıvı alımı nedeniyle ya zarın geçirgenliği artar ve kırmızı kan hücrelerinin boyutu artar ya da hemoglobin sentezi bozulur ( hemoglobinozlar) ve oksijeni tutan, hızla çürüyen hemoglobini içeren düzensiz şekilli kırmızı kan hücreleri oluşur. (talasemi, orak hücreli anemi vb.)(Şek. 43).

Morfoloji Konjenital hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin boyutu ve şekli dışında sekonder hemolitik anemideki değişikliklerden çok az farklılık gösterir. Ayrıca belirgin intravasküler hemoliz, hipoksi, hemosideroz, parankimal organların yağlı dejenerasyonu, hematopoietik doku hiperplazisi, olası ekstramedüller hematopoez odakları, hepato ve splenomegali karakteristiktir.

LÖKOSİT SİSTEMİNİN PATOLOJİSİ

Dinlenme koşulları altında, aç karnına sağlıklı bir kişinin kanı 4 10 9 /l lökosit içerir. Bağışıklık kontrolüne katıldıkları dokularda çok sayıda lökosit bulunur.

Birim kan hacmi başına lökosit sayısındaki tipik değişiklikler, kural olarak hastalıklarda ve patolojik durumlarda gelişen lökosit sisteminin bir reaksiyonu olan bir azalma - lökopeni veya bir artış - lökositoz ile karakterize edilir. Bu nedenle hastalığın tedavisi lökosit formülünün normalleşmesine yol açar.

Lökopeni, birim kan hacmi başına lökosit sayısının normalin altına, genellikle 4 10 9 / l'nin altına düşmesidir. Hematopoietik sistemin beyaz filizinin inhibisyonu, lökositlerin artan tahribatı veya örneğin şokta gözlenen kan dolaşımı ile kan deposu arasında kanın yeniden dağıtılmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Lökopeninin önemi vücudun savunmasının zayıflamasında ve çeşitli bulaşıcı patojenlere karşı duyarlılığının artmasında yatmaktadır.

Kökene göre lökopeni türleri:

• birincil lökopeniler(konjenital veya kalıtsal) lökopoezin farklı aşamalarında hematopoietik sistemdeki çeşitli genetik kusurlarla ilişkilidir;
• ikincil lökopeniler vücut çeşitli faktörlere maruz kaldığında ortaya çıkar - fiziksel (iyonlaştırıcı radyasyon vb.), kimyasal (benzen, böcek öldürücüler, sitostatikler, sülfonamidler, barbitüratlar vb.), metabolik ürünler veya çeşitli patojenlerin bileşenleri.

Lökosit formülü- dolaşımdaki farklı lökosit türlerinin oranı.

Lökosit formülünün sol tarafında bulunan genç nötrofil formlarının (bantlar, metamiyelositler, miyelositler, promiyelositler) sayısı artarsa, formülün sola kaymasından söz ederler, bu da miyelositik serideki hücrelerin çoğalmasının arttığını gösterir. . Formülün sağ tarafında bu hücrelerin olgun formları yer almaktadır. Hastalığın iyileştirilmesi lökosit formülünün normalleşmesine yol açar. Lökosit formülündeki normal lökosit sayısındaki azalma, miyeloid dokunun rejeneratif yeteneklerinde bir azalma olduğunu gösterir.

Lökopeninin patogenezi lökopoez sürecinin ihlal edildiğini veya engellendiğinin yanı sıra dolaşımdaki kandaki veya hematopoetik organlardaki lökositlerin aşırı tahribatını, lökositlerin vasküler yatakta yeniden dağıtılmasını ve vücut tarafından lökosit kaybının da mümkün olduğunu yansıtır. Ayrıca, lökopeninin ilk aşamalarında lökopoietik doku rejenerasyonunun inhibisyonu nedeniyle, genç nötrofil formlarının sayısı azalır ve genç formlarındaki artış (yani lökosit formülünde sola kayma), nötrofillerin durduğunu gösterir. Lökopoezin zararlı etkisi ve aktivasyonu. Lökositlerin anizositozu ve poikilositozu da mümkündür.

Lökositoz- Birim kan hacmi başına lökosit sayısında 4 10 9 / l'nin üzerinde bir artış. Fizyolojik, adaptif, patolojik olabilir veya pakemoid reaksiyon şeklini alabilir.

• Fizyolojik lökositoz sağlıklı insanlarda sindirim sırasında ve fiziksel çalışma sırasında kanın yeniden dağıtılması nedeniyle oluşur.
• Adaptif lökositoz hastalıklarda, özellikle iltihaplanma ile karakterize olanlarda gelişir. Bu durumda lökosit sayısı 40 10 9/l'ye çıkabilmektedir.
• Patolojik lökositoz lökositozun tümör doğasını yansıtır ve lösemiyi karakterize eder.

Lösemik reaksiyon- Lökositozu lösemiye benzer hale getiren olgunlaşmamış formlarının (promiyelositler, miyeloblastlar) ortaya çıkmasıyla birlikte periferik kan lökositlerinin toplam saflığında 40 10 9 / l'den fazla artış.

Lökositoz türleri belirli lökosit formlarındaki artışla ilişkilidir:

Agranülositoz- nötrofiller, eozinofiller, bazofiller - her türlü granüler granülositin (lökosit) mutlak sayısında yokluk veya önemli azalma. Agranülositoz genellikle lökopeni ile birleştirilir.

KAN SİSTEMİ TÜMÖRLERİ VEYA HEMOBLASTOZLAR

Hemoblastozlar - hematopoietik ve lenfatik dokunun tümör hastalıkları. Sistemik hastalıklara ayrılırlar - lösemi ve bölgesel - malign lenfomalar, veya hematosarkomlar . Lösemide öncelikle kemik iliği etkilenir ve kanda tümör hücreleri bulunur (lösemi), terminal lenfomalarda ise kemik iliğinde ikincil hasarla birlikte geniş metastaz meydana gelir. Prevalans açısından hemoblastoz tüm insan tümörleri arasında 5. sırada yer almaktadır. Yaşamın ilk 5 yılındaki çocuklarda kanser vakalarının %30'unu oluştururlar.

Hemoblastomların etiyolojisi temel olarak diğer tümörlerin nedenlerinden farklı değildir (bkz. Bölüm 10) - bunlar kök ve yarı kök progenitör hücreler üzerinde etkili olan ekzo ve endojen kökenli çeşitli mutajenik faktörlerdir. Hemoblastoz oluşumunda kalıtsal faktör büyük önem taşımaktadır.

Patogenez.

Pek çok etiyolojik faktör kök ve yarı kök hücrelerin genomunu etkileyerek bunların malign transformasyona uğramasına neden olur. Bu nedenle genom, mutajenlerin proto-onkogenler ve antinkogenler üzerinde etki ederek onları hücresel onkogenlere dönüştürdüğü ve bu da bir tümörün ortaya çıkmasına yol açtığı sözde bir darboğazdır. Hemoblastozların gelişimi, tümör hücrelerinden oluşan bir havuz oluşturan bir kök veya yarı kök hücrenin malignitesi ile başlar. Sonuç olarak, tüm hemoblastozlar monoklonal kökenlidir ve sonraki tüm tümör hücreleri, başlangıçta mutasyona uğramış hücreden gelişir ve aynı klona aittir. Kök ve yarı kök progenitör hücreler düzeyinde malignitenin yanı sıra, tümör hücrelerinin havuzunda da farklılaşma bloğu gelişerek olgunlaşma yeteneklerini kaybederler.

LÖSEMİ

Lösemi- kemik iliğine zarar veren hematopoietik hücrelerden kaynaklanan sistemik tümör hastalıkları.

Lösemi görülme sıklığı 100.000 kişi başına 3 ila 10 arasında değişmektedir. Erkekler kadınlara göre 1,5 kat daha sık hastalanıyor. Akut lösemi en sık 10-18 yaşları arasında görülürken, kronik lösemi ise 40 yaş üzerindeki kişilerde ortaya çıkıyor.

Morfogenez.

Lösemide tümör dokusu başlangıçta kemik iliğinde büyür ve yavaş yavaş normal hematopoezi bastırır ve yerini alır. Bu nedenle lösemili hastalarda anemi, trombosit, lenfosit ve granülositopeni gelişir ve bu da kanamanın artmasına, kanamalara, bağışıklığın azalmasına ve bulaşıcı hastalıkların eklenmesine neden olur. Lösemide metastaz, karaciğerde, dalakta, lenf düğümlerinde, damar duvarlarında vb. lösemik sızıntıların ortaya çıkmasından oluşur. Kan damarlarının tümör hücreleri tarafından tıkanması, organ enfarktüslerinin ve ülseratif-nekrotik komplikasyonların gelişmesine yol açar.

Löseminin sınıflandırılması bu hastalıkların 5 belirtisine dayanmaktadır.

1. Tümör hücrelerinin farklılaşma derecesine göre Farklılaşmamış, güçlü ve sitik lösemileri ayırt eder. Yüksek düzeyde farklılaşma bloğunda, tümör hücreleri farklılaşmamış ve hematopoezin patlama formlarına benzer. Bu tür lösemiler akut ve çok kötü huyludur.
   Farklılaşma prositik ve sitik progenitör hücreler seviyesinde durduğunda lösemiler kroniktir ve daha az maligndir.
2. Sitogenetik özelliklerine göre Akut lösemiler lenfoblastik, miyeloblastik, monoblastik, eritromiyeloblastik, megakaryoblastik ve farklılaşmamış olarak ayrılır. Kronik lösemiler miyelositik kökenli lösemilere (kronik miyelositik, kronik nötrofilik, kronik eozinofilik vb.), lenfositik (kronik lenfositik lösemi ve paraproteinemik lösemi - miyelom, primer Waldenström makroglobulinemi vb.) ve monositik - kronik monositik lösemi, histiyositoz X'e ayrılır. .
3. Bağışıklık fenotipine göre tümör hücreleri: antijenlerinin belirleyicilerinin tanımlanmasına dayanır.
4. Periferik kandaki toplam lökosit sayısına göre lösemiler izole edilir:
   • lösemik- patlamalar dahil 1 μl kanda on ve yüzbinlerce lökosit;
   • lösemi altı- kan lökositlerinin sayısı, patlama formları dahil olmak üzere 25-50 10 9 /l'dir;
   • lökopenik- Periferik kandaki lökosit sayısı normalin altında ancak patlamalar var;
   • alösemili- Kandaki lökosit sayısı normalden az ve blast formları yok.
5. Akışın doğasına göre ayırt edilirler:
   1. akut lösemi (aynı zamanda farklılaşmamış ve blastik olarak da bilinir);
   2. kronik lösemi (sitik).

Akut lösemiler, morfolojik olarak farklılaşmamış hematopoietik progenitör hücrelerin tüm soylarından gelişir. Hastalığın süresi 2-18 ay olup, başarılı tedavi ile remisyon 5-8 yıla kadar uzayabilmektedir.

Morfogenez.

Akut löseminin çeşitli formlarının basmakalıp morfolojik belirtileri vardır. Hematopoezin erken evrelerindeki atipik hücreler tarafından kemik iliğinin lösemik infiltrasyonunun gelişiminde rol oynarlar (Şekil 44). Bu hücrelerin farklılaşmaması nedeniyle sitogenetik bağlantıları ancak sitokimyasal ve immünohistokimyasal yöntemler kullanılarak belirlenebilir. Tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızılaşır, bazı akut lösemilerde irin karakteristiği olan yeşilimsi bir renk alır, - pioid kemik iliği. Bu durumda normal hematopoietik hücrelerin yerini tümör hücreleri alır. Periferik kanda ve kemik iliğinde hücrelerin yalnızca blast ve olgun formları bulunur, ancak ara formları yoktur. Bu kan düzenine "" denir. lösemik başarısızlık ". Lenf düğümlerinde, dalakta ve karaciğerde lösemik sızıntılar bulunur, bu da ağız boşluğu ve bademcik dokusunda iltihaplanmanın artmasına neden olur, nekrotizan diş eti iltihabı, bademcik iltihabı, nekrotizan bademcik iltihabı ile komplike olur ve menenjlerin infiltrasyonu ile lösemik menenjit gelişir. Eritrosit büyümesinin baskılanması, parankimal organlarda hipoksi ve yağlı dejenerasyonun artmasına neden olur.

Pirinç. 44. Akut lenfoblastik lösemide kemik iliği. Beyin dokusu esas olarak lenfoblastlardan (a) oluşur, kan damarlarının lümenleri aynı hücrelerle doludur (b).

Trombositopeni, karaciğer ve damar duvarlarındaki hasar sonucunda hastalarda beyin kanamaları ve ölümcül gastrointestinal kanamayı da içeren hemorajik sendrom gelişir. Bu arka plana karşı bazen sepsis meydana gelir ve hastaların ölümüne neden olur (Şekil 45).

Çoğu zaman, özellikle çocuklarda görülür akut lenfoblastik lösemi, T- ve B-lenfosit öncüllerinin tümör dönüşümü ile ilişkili ve akut miyeloblastik lösemi, miyeloid progenitör hücrelerin tümör proliferasyonundan kaynaklanan, çoğunlukla yetişkinleri etkileyen bir hastalıktır.

Pirinç. 45. Akut lösemi, a - karaciğerin lösemik infiltrasyonu (oklarla gösterilmiştir); b - bademcik nekrozu (nekrotizan bademcik iltihabı); c - böbreklerin lösemik infiltrasyonu; d - epikardiyum ve endokardiyumda çoklu kanamalar; e - kemik iliğinin (pioid kemik iliği) lösemik infiltrasyonu, femurun kortikal tabakasının incelmesi (okla gösterilmiştir).

Pirinç. 46. Kronik miyeloid lösemide karaciğer. Miyeloid hücrelerin (a) sinüzoidler boyunca çoğalması.

Kronik lösemi 4 yıldan fazla sürer; başarılı tedavi ile hastalığın gerilemesi 20 yıl veya daha fazla sürebilir. Kronik lösemiler, tümör hücrelerinin sitik farklılaşması ve belirli aşamaları olan daha uzun bir seyir ile akut lösemilerden farklılık gösterir:

• monoklonal aşama, tümör hücrelerinin yalnızca bir klonunun varlığıyla karakterize edilir, yıllarca sürer ve nispeten iyi huyludur;
• poliklonal aşama veya güç krizi , ikincil tümör klonlarının ortaya çıkmasıyla ilişkilidir, hızlı bir malignite seyri ile karakterize edilir ve hastaların% 80'i bu aşamada ölür.

Morfogenez.

Lösemik sızıntılar kemik iliğinde, karaciğerde, dalakta, böbreklerde, lenf düğümlerinde, bağırsak mezenterinde ve sıklıkla mediastende büyür, bu organ ve dokuların boyutları keskin bir şekilde artar ve komşu organları sıkıştırabilir (Şekil 46). Splenomegali (dalak ağırlığı 6-8 kg'a ulaşır) ve hepatomegali (karaciğer ağırlığı 5-6 kg) özellikle belirgindir. Damarlarda lösemik kan pıhtıları oluşur ve bu, çoğunlukla dalak ve böbreklerde iskemik enfarktüslerin gelişmesine yol açabilir. Kanda nötrofilik lökositlerin veya lenfositlerin ve birçok geçiş hücre formunun sayısı artar. Anemi, trombositopeni, ciddi immünsüpresyon ve hastaların sıklıkla öldüğü enfeksiyöz komplikasyonlara yatkınlık vardır. Kemik iliği gri-kırmızıdır. Parankimal organların yağlı dejenerasyonu onlara gri-sarı bir renk verir.

İyi huylu seyrin yerini patlama krizi alıyor. Aynı zamanda, kandaki patlama formlarının sayısı hızla artar - miyelo-, eritro-, lenfo-, megakaryoblastlar, vb. Periferik kan lökositlerinin toplam sayısı 1 ul'de birkaç milyona ulaşabilir. Elektrik krizi hastaların ölümüne neden oluyor.

PARAPROTENEMİK LÖSEMİ

Paraproteinemik lösemiler, tümör hücrelerinin homojen immünoglobulinleri veya bunların parçalarını - paraproteinleri sentezleme yeteneği ile karakterize edilir. Bu durumda, tümör hücreleri atipik plazmasitlerdir ve bu nedenle atipik immünoglobulinleri bozuk bir biçimde sentezleme yeteneğini korurlar.

Miyelom (plazmositoma)- paraproteinemik hemoblastozlar arasında en yaygın olanı olan kronik lösemi.

Çoğunlukla yetişkinlerde görülür ve modern tedavi yöntemleriyle 4-5 yıl kadar sürebilmektedir. Hastalık, kemik iliğinde atipik plazma hücrelerinin tümör büyümesine dayanmaktadır. miyelom hücreleri. Hastaların kanında ve idrarında bulunan paraproteinleri sentezlerler. Kemik iliğindeki tümörün doğasına ve yaygınlığına bağlı olarak hastalığın nodüler ve yaygın formları ayırt edilir.

Nodüler formda plazmasitoma tümör düğümlerini oluşturur kemik iliğinde genellikle yassı kemikler (kafatası kasası, kaburgalar, pelvis) ve omurlar bulunur. Lösemik infiltrasyona, kemiğin sıvılaşması veya aksiller rezorpsiyonunun (osteoliz ve osteoporoz) eşlik ettiği ve röntgende pürüzsüz duvarlı deliklere benzeyen düzenli yuvarlak kusurların oluşumu eşlik eder. Aksiller rezorpsiyon, kalsiyumun kemiklerden salınmasına ve kaslarda ve parankimal organlarda çok sayıda kireçli metastazın ortaya çıkmasıyla birlikte hiperkalseminin gelişmesine neden olur. Ayrıca patolojik kemik kırıkları da meydana gelir.

Genelleştirilmiş miyelom formunda Miyelom hücrelerinin çoğalması kemik iliğine ek olarak dalakta, lenf düğümlerinde, karaciğerde, böbreklerde ve diğer iç organlarda da meydana gelir.

Morfogenez.

Periferik kanda, böbrek filtresinden kolayca geçen ve idrarda tespit edilen ince dağılmış Bence Jones proteini de dahil olmak üzere anormal bağışıklık proteinleri (paraproteinler) bulunur. Bence Jones proteininin yüksek konsantrasyonu nedeniyle paraproteinemik nefroz gelişir. Ek olarak, immünoproteinlerin normal sentezindeki bozukluklar nedeniyle, plazmasitoma sıklıkla böbrek hasarıyla birlikte amiloidoz gelişimi ile komplike hale gelir. Bu nedenle bu hastalarda ölüm nedeni sıklıkla üremidir. Bağışıklık sistemi fonksiyonunun keskin bir şekilde baskılanması nedeniyle, altta yatan hastalığa ikincil bir enfeksiyon eklenebilir ve bu da miyelom hastalarında ölüme neden olur.

Malign Lenfoma (HEMATOSARKOMA)

Malign lenfomalar (hematosarkomlar)- monoklonal kökenli lenfoid dokunun bölgesel malign tümörleri.

Lenfomalar, olgunlaşmamış lenfosit formlarından gelişir ve herhangi bir bölgenin lenfatik dokusunu etkiler, ancak hastalığın terminal aşamasında, tümör sürecinin kemik iliğine metastaz gelişimi ile genelleştirilmesi mümkündür.

Etiyoloji.

Malign lenfomaların nedenleri prensip olarak diğer kökenli tümörlerin nedenlerinden farklı değildir. Aynı zamanda bazı lenfomaların da olduğu kanıtlanmıştır. diğer bazı lösemiler gibi viral kökenlidir. Hastalığa kalıtsal bir yatkınlık göz ardı edilemez. Normal hematopoietik hücrelerin tümör hücrelerine dönüşümü, genomdaki değişikliklerin bir sonucu olarak meydana gelir ve bunun sonucunda normal hematopoez genetik programı, tümör atipi yönünde değişir.

Lenfomaların sınıflandırılması.

1. Klinik ve morfolojik özelliklerine göre:
   • lenfogranülomatoz veya Hodgkin hastalığı;
   • Hodgkin dışı lenfomalar.
2. Büyüme kaynağına göre (sitogenez):
   • B lenfositleri;
   • T-lenfosit.
3. Tümör hücrelerinin farklılaşma derecesine göre:
   • düşük malignite;
   • orta derecede malignite;
   • yüksek malignite.

Lenfogranülomatoz (Hodgkin hastalığı) 1832'de İngiliz doktor T. Hodgkin tarafından tanımlandı. Hastalığın görülme sıklığı 100.000 nüfus başına 3 vaka veya tüm malign neoplazmların %1'idir. Tümör genellikle bir bölgedeki lenf düğümlerini etkiler - servikal, mediastinal, retroperitoneal, daha az sıklıkla aksiller veya kasık.

Morfogenez.

Etkilenen lenf düğümlerinin boyutu artar, birbirleriyle birleşir ve büyük torbalar oluşturur. Hastalığın başlangıcında lenf düğümleri kesildiğinde yumuşak ve pembe renktedir. Lenfoma ilerledikçe, lenf düğümlerinin yoğunlaşması ve kesildiğinde kuru ve benekli görünmesi nedeniyle içlerinde nekrotik ve daha sonra sklerotik değişiklikler gelişir. Gelişiminde, lenfogranülomatoz birkaç aşamadan geçer - bir grup lenf düğümüne izole edilmiş hasardan, lenfoid dokunun baskılanmasıyla iç organlara genel hasara ve bunun skleroz alanları ile değiştirilmesine kadar.

Mikroskobik incelemede, tümör, aralarında loblu bir çekirdeğe ve dar bir sitoplazma kenarına sahip karakteristik dev hücrelerin bulunduğu, lenfositik serinin polimorfik tümör hücrelerinden oluşur - Berezovsky-Sternberg hücreleri. Bu hücreler lenfogranülomatozun tanısal bir belirtisi olarak hizmet eder. Ayrıca karakteristiktir Hodgkin hücreleri - büyük bir açık çekirdeğe ve koyu bir nükleolusa sahip büyük hücreler.

Çoğunlukla hastalığın sonunda genelleşir ve birçok iç organı (mide, akciğerler, karaciğer, cilt) etkiler. Lenfogranülomatozdan ölenlerin otopsisi sırasında dalak özellikle açıklayıcı görünüyor - boyut olarak genişlemiş, yoğun, kırmızı renkte, çok sayıda beyaz-sarı nekroz ve skleroz odakları var, bu da ona özel bir granit türüne benzerlik kazandırıyor - porfir(porfiritik dalak).

Hodgkin dışı lenfomalar.

Bu, lenfatik dokudaki B ve T hücrelerinin farklılaşmamış ve blast formlarından kaynaklanan bir grup malign tümördür. Bu hastalıkların tanısı, lenf bezi biyopsilerinin zorunlu morfolojik ve immünohistokimyasal incelemesini gerektirir.