Тимус: тимусната жлеза при деца. Хипоплазия и аплазия на тимуса. Синдром на DiGeorge Хипоплазия на тимуса

Хипоплазията на тимуса е вродено недоразвитие на органа. Поради намаления брой Т-лимфоцити и хормони на тимуса, децата могат да умрат в първите дни от живота си или преди 2-годишна възраст. Какво представлява хипоплазията на тимуса, ролята на органа в живота на децата, диагностиката на аномалиите, както и лечението, прочетете по-нататък в нашата статия.

В тимуса настъпва узряването на Т-лимфоцитите, които са отговорни за клетъчния имунитет. Тъй като за образуването на защитни протеини (имуноглобулини) от В-лимфоцитите е необходим сигнал от Т-клетка, тези реакции (хуморален имунитет) също страдат, когато функцията на тимуса е нарушена. Следователно жлезата се счита за основния орган, който предпазва детето от проникването на чужд антигенен протеин.

Тимусът произвежда и хормони - тимопоетин, тимулин, тимозин, около 20 биологично активни съединения. С участието си децата преживяват:

• растеж на тялото;
• пубертет;
• метаболизъм;
• мускулни контракции;
• образуване на кръвни клетки в костния мозък;
• регулиране на хипофизата, щитовидната жлеза;
• поддържане на нормални нива на захар, калций и фосфор в кръвта и тъканите;
• имунната реакция на тялото.

Прояви на недоразвитие на тимусната жлеза

Пълната липса на тимус (аплазия) може да причини смърт на дете в първите дни от живота или мъртво раждане. Оцелелите бебета имат тежка, упорита диария, която е трудна за лечение. Водят до прогресивно изтощение. Особено опасно е добавянето на всяка, дори и най-незначителната инфекция.

При намален тимус се нарушава развитието на цялата лимфна система. Тялото не може да се справи не само с външни патогени, но и собствената му чревна микрофлора може да предизвика възпалителен процес. На фона на нисък имунитет, гъбичките се размножават бързо, причинявайки кандидоза (млечница), пневмоцисти, които засягат белите дробове.

Повечето деца със силно намален тимус не оцеляват след 2-годишна възраст без лечение поради тежки инфекции.

Тип тимус при дете и възрастен

При леко намаляване на размера на органа могат да се появят прояви на имунен дефицит в зряла възраст. Признаците за нарушения на тимуса са:

• чести вирусни и бактериални инфекции;
• склонност към повтарящи се гъбични инфекции на кожата, лигавиците на устата и гениталиите, белите дробове, червата;
• периодично влошен херпес;
• тежко протичане на "детски" заболявания (морбили, рубеола, паротит);
• изразена реакция към ваксинации (температура, конвулсивен синдром);
• наличието на туморни процеси.

Състоянието на пациентите се влошава от наличието на промени в черния дроб, далака и костния мозък, които възникват поради недостатъчна функция на тимуса.

Диагностика на заболяването

Съмнението за хипоплазия на тимуса се появява при комбинация от:

• чести вирусни заболявания;
• постоянна млечница;
• диария, която е трудна за лечение;
• пустуларни кожни лезии;
• тежко протичане на инфекциозни заболявания с лекарствена резистентност.

За изследване на тимуса при деца се използва ултразвук, а при възрастни компютърно, ядрено-магнитен резонанс е по-информативен.

Какво да направите, ако тимусната жлеза е намалена

При децата най-радикалното лечение е трансплантацията на тимус. Части от тимуса или цял орган от мъртвородени фетуси с нормална структура на органа се зашиват в областта на правите коремни мускули, бедрата.

При успешна и навременна операция съдържанието на лимфоцити и имуноглобулини в кръвта се повишава и се появява способността за имунни реакции. Трансплантацията на костен мозък, въвеждането на лекарства, които стимулират развитието на Т-лимфоцити извън тимуса - Neupogen, Leukomax - също могат да бъдат успешни.

В по-малко сложни случаи се провежда симптоматично лечение на инфекции с антибиотици, антивирусни и противогъбични средства. За коригиране на недостатъчната функция на тимуса се прилагат интравенозно Т-активин, Тималин, Тимоген, имуноглобулин.

Хипоплазията на тимуса е опасна патология при децата. При леко намаляване на размера се наблюдава тенденция към чести инфекции, тежко протичане, резистентност към антибактериални и противогъбични средства.

При значителна или пълна липса на жлеза децата могат да умрат преди 2-годишна възраст. Заболяването може да се подозира чрез упорития ход на млечница и диария. За откриване на хипоплазия на жлезата се извършва ултразвук, томография и имунологични кръвни изследвания. В тежки случаи може да помогне само трансплантация на орган, по-малко сложни варианти на заболяването изискват симптоматично лечение, въвеждане на екстракти от тимус.

Полезно видео

Гледайте видеоклипа за синдрома на Ди Джордж, Ди Джордж, Ди Джорджи, аплазия на паращитовидната жлеза, синдром на дисембриогенеза 3-4 хрилна арка:

Подобни статии

Предимно ултразвук на тимуса се извършва при деца, особено при кърмачета. При възрастни КТ е по-информативен, тъй като свързаните с възрастта промени в даден орган могат да изкривят картината или напълно да скрият органа.

Помогнете да се определи заболяването на симптомите на тимусната жлеза, които могат да варират в зависимост от възрастта. При жените и мъжете симптомите могат да се проявяват чрез дрезгав глас, задух, слабост. При деца са възможни мускулна слабост, хранителен натиск и др.

ПЪРВИЧЕН ИМУНОДЕФИЦИТ (PIDS).

PIDS често се основава на генетични дефекти на имунната система на ниво аферентна или еферентна връзка. За

PIDS с преобладаващ дефект в клетъчния (Т-) имунитет е свързан с нарушение на диференциацията на стволовите клетки на предшественика на Т клетките, с нарушение на образуването на Т-лимфоцити поради агенезия на тимуса, дисплазия или хипоплазия на него. При PIDS с дефект в хуморалния (В-) имунитет може да се дължи на нарушение на диференциацията на стволовите клетки на предшественика на В-клетките, с активиране на Т-супресори, цитотоксични Т-лимфоцити.

При комбиниран PIDS може да възникне един или повече от изброените фактори за комбинирано увреждане на T-B-имунните системи или дефект в ензимите, които осигуряват нормалното функциониране на имунната система.

Клиничните прояви на PIDS са: намаляване на устойчивостта към инфекции, увеличаване на честотата на инфекциозните заболявания, тежестта и продължителността на тяхното протичане, развитието на тежки и необичайни усложнения, честотата на инфекциозни заболявания, причинени от микроорганизми с ниска патогенност. При дефект в хуморалния имунитет има предразположение към инфекциозни заболявания, причинени от грам-положителни бактерии, при дефект в клетъчния имунитет - гъбички, вируси, микобактерии и грам-отрицателни микроби. При PIDS нараства честотата на туморните заболявания, предимно на лимфоидната тъкан, и автоимунните заболявания.
За да се разберат патоанатомичните промени в органите на имуногенезата при PIDS, е необходимо да се знае, че тимусът, както във филогенезата, така и в онтогенезата на човек, се формира по-рано от другите органи на имунитета (2 месеца вътрематочно развитие), колонизира се от лимфоцити по-рано от други органи и до момента на раждането на детето е напълно оформен. Функцията му като орган на имуногенезата играе водеща роля в перинаталния период и през първите години от живота на детето. Следователно промените в тимуса са от първостепенно значение при оценката на имунната система на децата и следователно при решаването на въпроса за наличието на PIDS.
^ ВЪЗРАСТНИ ПРОМЕНИ В ТИМУСА
При недоносени новородени и фетуси на 28-30 седмици тимусът е незрял - лобули под формата на слоеве от ретикулоепител, ненаселени или умерено населени с лимфоцити, присъстват зрели лобули, кортикалните и медуларните слоеве са ясно видими в тях. Ако се открие незрял тимус при доносено новородено или дете от първите години от живота, това е показател за функционалната непълноценност на имунната система на това дете, което може да изчезне с възрастта.Такава незрялост на тимуса е неблагоприятно фоново състояние, при което протичат инфекциозни заболявания с тежко протичане и дори смърт.

В постнаталната онтогенеза тимусът претърпява свързана с възрастта инволюция, която започва на възраст 5-7 години и завършва до пубертета.
^ ВЪЗРАСТОВА ИНВОЛЮЦИЯ НА ТИМУСА
Развива се мастна тъкан, която е вградена в лобулите на тимуса. Лобулите намаляват по размер, броят на лимфоцитите в тях намалява, разделянето на кортикална и медула изчезва, телата на Hassall стават хомогенни, частично калцирани, неоплазмата им спира. В същото време лобулите на тимуса под формата на малки острови са разположени сред мастната тъкан и се запазват на всяка възраст. Мастната тъкан е особено развита през пубертета и на възраст 18-20 години. В този случай тимусът има вид на голямо мастно тяло. В напреднала възраст мастната тъкан на тимуса постепенно атрофира и склерозира.
^ СЛУЧАЙНА ТРАНСФОРМАЦИЯ (или инволюция) на ТИМУСА
Рязкото намаляване на масата на тимуса, което се случва под въздействието на различни заболявания, травми, гладуване, охлаждане, се нарича случайна инволюция на тимуса (латинската дума accedentis буквално означава инцидент).

Етиологията на AT е разнообразна, което показва стереотипността на това явление и липсата на специфичност по отношение на агента, който е причинил тази тимусна реакция. AT се наблюдава при различни заболявания при деца, както инфекциозни, така и неинфекциозни, с левкемия и злокачествени тумори, с метаболитни нарушения, с протеиново гладуване (квашиоркор), кистозна фиброза, излагане на лекарства, например глюкокортикоиди, цитостатични, лъчева терапия. Има 5 фази на AT на тимуса.

Фаза I - започва с пролиферация на пре-Т-лимфоцити в субкапсуларната зона на кората на тимуса, диференцирането им в зрели Т-лимфоцити се засилва. Фаза II трябва да се счита за началото на инволютивните процеси.

Фаза II - така наречената картина на "звездното небе", т.к. в кортикалния слой на тимуса се наблюдава увеличаване на броя на макрофагите, докато паралелно има смърт на Т-лимфоцити поради апоптоза.

Фаза III - смъртта на лимфоцитите в кортикалния слой със запазени лимфоцити в медулата. Това води до инверсия на слоевете на тимусните лобули и има постепенно колапс на кортикалния слой. В интерлобуларните прегради има много мастоцити, еозинофили, макрофаги, фибробласти. Броят на телцата на Хасал се увеличава, те се появяват в медулата и дори в кората, но те са малки. Вътре в тимусните тела могат да се натрупват лимфоцити, неутрофили, еозинофили с явленията на кариопикноза и рексис.

Фаза IV - опустошаване на медуларната зона, поради смъртта на лимфоцитите, тимусните лобули се свиват, тимусните тела се сливат, образувайки кистозно разширени кухини, пълни с хомогенни еозинофилни маси, някои са калцирани. Съединителнотъканната капсула на тимуса и интерлобуларната съединителна тъкан са разширени, в нея има острови от мастна тъкан, инфилтрация с лимфоцити, еозинофили, макрофаги и мастоцити.

Фаза V - загрубяването на стромата се увеличава, тесни нишки от клетъчни клъстери остават от тимусните лобули с включването на тимусни тела в тях, които са напълно калцирани. Големите съдове и капсулата са рязко склерозирани, с мастна тъкан сред стромата.

По този начин IV-V фазите на AT се различават само по степента на склероза на стромата и нейното съдово легло.
^ ЧАСТНИ PIDS ФОРМИ
МОртологично промените в тимуса при PIDS могат да се характеризират като дисплазия и хипоплазия на органа.
ДИСПЛАЗИЯ - НАРУШЕНИЕ НА ФОРМИРАНЕТО НА СЪСТАВНИТЕ ТЪКАННИ ЕЛЕМЕНТИ НА ТИМУСА ВЪВ ВЪТРЕМАТОЧНИЯ ПЕРИОД (ЕМБРИОНАЛЕН И РАНЕН ФЕТАЛЕН ПЕРИОД) и се характеризира с липса или недоразвитие на ретикулоепител, липса (частична или пълна) на заселване на тимусните лобули от лимфоцити , както и нарушение на образуването в постнаталния период с появата на признаци на преждевременна мастна трансформация на тимуса. Според това определение има няколко варианта на дисплазия на тимуса. Следващата класификация е дадена според СЗО (1978).

^ ТИМУСНА ДИСПЛАЗИЯ
- първи вариант -според СЗО, швейцарският тип на Glanzmann-Rinicker. Липса или силно недоразвитие на ретикулоепител и слаба колонизация на лобулите от лимфоцити. Тежък комбиниран имунодефицит (SCID), както клетъчният, така и хуморалният имунитет са нарушени. Типът на наследяване е автозомно рецесивен. В патогенезата основният е дефектът на лимфоидната стволова клетка. Клинично се характеризира с непостоянна лимфо- и левкопения. Инфекциозните заболявания се развиват през първите месеци от живота и водят до смърт на 6-8-месечна възраст. Патологоанатомичното изследване разкрива множество некрози и възпалителни инфилтрати в кожата, които са източник на сепсис. Описани са дерматит тип Leiner, ексфолиативна еритродермия тип Ritter или хистиоцитоза X. Бактериалните инфекции се комбинират с вирусни - генерализирана варицела, морбилна гигантоклетъчна пневмония, генерализирана цитомегалия, херпес симплекс, аденовирусна инфекция, гъбични инфекции и пневмоцисти. Този синдром може да бъде свързан с лимфоми, хемолитично-уремичен синдром, хемолитична автоимунна анемия, кистозна фиброза и хипотиреоидизъм.

Масата на тимуса е намалена 5-10 пъти, ретикулоепителът е недоразвит, тимусните тела липсват или са много малки, единични. Има много малко лимфоцити, няма разделение на кортикален и медулен слой. Лимфоидната тъкан на периферните органи е в състояние на хипоплазия: лимфоидните фоликули не са развити, зоните в лимфните възли не се различават, тъканта на възлите се състои от ретикуларна строма, миелоидни елементи и малък брой лимфоцити .

- втори вариантспоред СЗО синдром на Незелоф (алимфоцитоза). Дисплазията на тимуса се характеризира с наличието на ретикулоепител, който образува тимусни лобули с множество жлезисти структури, телцата на Хасал отсъстват, лимфоцитите са единични. Клетъчният имунитет страда. Унаследява се рецесивно, свързано с Х хромозомата. Патогенетичната същност се свежда до нарушение на диференциацията на Т-лимфоцитните прекурсори в зрели Т-лимфоцити, дължащо се на дисплазия на тимуса. Понякога пациентите имат липса на серумен Ig, поради нарушена диференциация на В-лимфоцитите. Инфекциозни заболявания - пневмония, кандидоза, морбилна пневмония, генерализиран BCG-ит, херпес симплекс, сепсис, причинен от грам-отрицателна флора. Продължителност на живота 1-2 години. Масата на тимуса е намалена. В лимфните възли, далака, има малко лимфоцити в тимус-зависимите зони, има плазмобласти. В костния мозък до 3% от плазмените клетки.

- трети вариантспоред СЗО е SCID с дефицит на аденозин дезаминаза. Характерно е поражението на В- и Т-клетъчната връзка. Характерни са рецидивиращи инфекции, причинени от Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, цитомегаловируси, херпесни вируси, варицела. Често се комбинира с нарушение на образуването на хрущялна тъкан. Без трансплантация на костен мозък смъртта настъпва през първата година от живота.

Има 2 вида наследство автозомно рецесивно (в 40%) - в тази форма няма ензим аденозин деаминаза: в този случай се натрупва деоксиаминазин, който е токсичен за незрели лимфоцити (особено T-l). Рецесивен, свързан с Х-хромозомата (в 50%) - мутация, която засяга протеина, който е рецептор за IL-2,4,7. Морфологичните промени зависят от вида на генетичния дефект. При 1-ви тип наследство - тимусът е малък, без лимфоцити. В други случаи лимфоидната тъкан е хипопластична с намаляване на Т-клетъчните зони и Т- и В-зоните.
- четвърти вариантСпоред СЗО Синдром на Ди Джордж

(хипоплазия или агенезия на тимуса). Причинява се от нарушение на развитието на 3-ти и 4-ти фарингеални джобове, от които се развиват тимусът, паращитовидните жлези. Тези пациенти нямат клетъчен имунитет, т.к. има хипоплазия или аплазия на тимуса, развива се тетания, т.к няма паращитовидни жлези, вродени сърдечни дефекти и големи съдове. Външният вид на лицето може да се промени: хипертелоризъм, антимонголоиден разрез на очите, ниско разположени уши, както и атрезия на хранопровода, хипотиреоидизъм, тетрадо Fallot, хипоплазия на бъбреците и уретерите. Поради нарушен клетъчен имунитет няма защита срещу гъбични и вирусни инфекции. В тимуса и далака няма Т-зависими зони. Плазмените клетки не се засягат и нивото на имуноглобулините остава непроменено. Този синдром се причинява от нарушения на ембриогенезата на 6-8 седмица от бременността.

- петият вариант според СЗО синдром на Луис-Бар (атаксия-телеангиектазия на Луис-Бар). Характеризира се с дефицит на клетъчен и частично хуморален имунитет в комбинация с прогресивна церебеларна атаксия и перибулбарни телеангиектазии. Морфологично - дисплазия на тимуса, лобулите се състоят от ретикулоепител, няма тела на Hassall, намаляване на Т-лимфоцитите, лобулите не са разделени на кортикална и мозъчна зона. В ретикулоепител се образуват гигантски клетки с хиперхромни ядра. В периферните органи на имуногенезата, хипоплазия на Т-зависимите зони. В малкия мозък - атрофия на кората с разширяване на IV вентрикула. При микроскопия - дистрофия или пълно изчезване на крушовидните невроцити (клетки на Пуркиние) и гранулирания слой. Такива промени се наблюдават в предните рога на гръбначния мозък, хипотоламуса и демилинизацията на задните колони. В напречните мускули - вторична атрофия, черен дроб - фокална некроза, мастна дегенерация, лимфоциплазмоцитна инфилтрация на порталните пътища. В бъбреците - хроничен пиелонефрит. В белите дробове - бронхиектазии, абсцеси, пневмосклероза. Характерна е комбинацията от ATE със злокачествени тумори: лимфоми, лимфогрануломатоза, левкемии, медулобластоми, аденокарциноми, дисгерминоми.

Този дефект се дължи на дефект в крайната диференциация на Т-лимфоцитите, както и на аномалия в плазмените мембрани на лимфоцитите. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Често има дефицит на Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Атаксия се развива от 4-годишна възраст (нарушение на походката) и постепенно прогресира. Телеангиектазии се откриват до 1-вата година от живота на булбарната конюнктива, след това в други области. Има побеляване на косата, изпотяване, атрофичен дерматит, екзема, кожни неоплазми и силно изоставане във физическото развитие. Вторичните полови белези не се развиват. Менструацията е нередовна. Болните живеят до 39-41 години.

- шестият вариант според СЗО а Гамаглобулинемия на Bruton, Х-свързана . Характеризира се с ненавременна мастна трансформация на тимуса. Един от най-често срещаните първични идентификатори. При него няма серумен IgG имуноглобулин или той е нисък. По-често при момчета, началото на 8-9 месеца: когато броят на имуноглобулините от майката намалява. Има рецидивиращи конюнктивити, отити на средното ухо, фарингити, бронхити, пневмонии, кожни инфекции (пиодерма) по-често се причиняват от Staphylococcus aureus или Haemophilus influenzae. Клетъчният имунитет не е нарушен. При болестта на Bruton често се развиват автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, SLE, дерматомиозит). Рязко намалени или липсващи В-лимфоцити. L\u и далакът нямат зародишни центрове, докато l\u, далакът, костният мозък и съединителната тъкан нямат плазмоцити, палатинните тонзили са под формата на рудименти, Т-лимфоцитите остават нормални.
- седми вариантХроничната грануломатозна болест (CGD, фатална грануломатозна болест при деца) се характеризира с дефект в бактерицидната функция на фагоцитите с повтарящи се гнойно-грануломатозни процеси в кожата, белите дробове, лимфните възли, черния дроб, с хипергамаглобулинемия, анемия, левкоцитоза.
Има 2 форми на HGB

^ 1. Най-често срещаният, наследен от рецесивен тип, свързан с Х-хромозомата. Момчетата (до 4 години) боледуват, протича трудно.
2. Среща се рядко, наследява се по автозомно-рецесивен начин, боледуват деца от двата пола, протича по-леко. Първите клинични симптоми са кожни лезии през 1-ия месец от живота под формата на екзематозни промени с нагнояване в ушните миди и около носа, плюс регионален лимфаденит, след което в процеса се включват черния дроб, белите дробове, лимфните възли, костите, в които се образуват абсцеси. Патологичното изследване разкрива преждевременна мастна трансформация на тимуса, грануломи във вътрешните органи, състоящи се от моноцити, неутрофилни левкоцити, последвани от гнойно сливане и белези. В същото време макрофагите и неутрофилите са заредени с GAG и липиди; тези клетки се намират в белите дробове, тимуса, далака, лимфните възли и черния дроб. Отбелязва се хепато-спленомегалия.
Общ променлив имунодефицит. Тази хетерогенна група може да бъде вродена или придобита, спорадична или фамилна (с променлив начин на унаследяване). Характерно - хипогамаглобулинемия, дефект във всички класове антитела, но понякога само IgG. При тези пациенти съдържанието на В-лимфоцити в кръвта и лимфоидната тъкан не се нарушава, но в същото време В-лимфоцитите не се трансформират в плазмени клетки, няма секреция на антитела. Клинично - рецидивиращи бактериални инфекции, ентеровирусни инфекции, херпес, ламблиоза Хистологично - хиперплазия на В-клетъчните зони на l\фоликулите, l\y, далака. Те имат висока честота на ревматоиден артрит: пернициозна и хемолитична анемия.

^ Изолиран IgA дефицит. Характеризира се с ниски нива на серумен и секреторен IgA. Този дефицит може да бъде както фамилен, така и придобит след токсоплазмоза, морбили и други вирусни инфекции. При дефицит на IgA защитата на лигавицата е нарушена и се развиват инфекции на дихателните пътища, инфекции на стомашно-чревния тракт, MPS, алергии на дихателните пътища и автоимунни заболявания (SLE, ревматоиден артрит). Долната линия е дефект в диференциацията на В-лимфоцитите, произвеждащи IgA. Те често развиват анафилактични реакции.

уют. Плазмените клетки не се засягат и нивото на имуноглобулините остава непроменено. Този синдром се причинява от нарушения на ембриогенезата на 8-та седмица от бременността.
^ ХИПОПЛАЗИЯ НА ТИМУСА

Хипоплазия -характеризиращ се с наличието на всички структурни елементи в тимуса (ретикулоепител, лимфоцити), но тяхното по-нататъшно развитие не настъпва, което е придружено от намаляване на масата на тимуса.

^ Хипоплазията на тимуса е характерна за и имунна недостатъчност с тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott-Aldrich) има рецесивен път на наследяване и е свързан с Х хромозомата. Характеризира се с тромбоцитопения, екзема, повтарящи се инфекции, настъпва ранна смърт. Морфологично тимусът е с нормална структура, но има прогресивно вторично изчерпване на Т-лимфоцитите в периферната кръв и паракортикалните (тимус-зависими) l\y зони с намаляване на клетъчния имунитет. Серумното ниво на IgM е ниско, IgG е нормално. Повишава се нивото на IgA и Е. Често се развиват злокачествени лимфоми.

Генетичен дефицит на системата на комплемента - вроден дефицит на С1, С2, С4 повишава риска от развитие на имунокомплексни заболявания (SLE).
ТИМОМЕГАЛИЯ

TM - увеличение на масата на органа с 3-4 пъти в сравнение с нормата, липса на стереотипни фазови промени (включително III-IV фази на AT) при условия на стрес или антигенна експозиция. От клинична гледна точка ТМ се диагностицира радиологично въз основа на увеличение на кардиотимично-торакалния индекс > 0,38. TM се наблюдава при деца с чести ARVI (4-6 пъти годишно), с инфекциозно-алергичен миокардит, ревматизъм, кардиомиопатия, менингокоцемия, бронхиална астма. Тези деца са по-склонни да имат рахит, вродени дефекти на сърцето и централната нервна система. При инфекциозни заболявания при деца с ТМ смъртта настъпва в ранните стадии на заболяването. Микроскопски се различават следните HM:

1. 
   В кортикалната зона се определя пролиферацията на макрофаги и лимфобласти (първата фаза на AT) - картина на "звездното небе", тимусните тела са малко, малки, предимно клетъчни (състоящи се от 3-5 пръстеновидни ретикулоепителни клетки ), локализиран в медулата. Този вариант се среща при деца, починали от остри респираторни вирусни инфекции и менингокоцемия в ранните етапи от момента на заболяването.
2. 
   В кортикалната зона на тимуса има големи клъстери, състоящи се от лимфоцити, наподобяващи лимфоидни фоликули, телата на Хасал са малки, или с клетъчна структура, или хомогенно-еозинофилни със запазени ретикулоепителни клетки, разположени по периферията. Наблюдават се при ревматизъм, инфекциозно-алергичен миокардит, бронхиална астма, кардиомиопатия, подостри и хронични алергични реакции.
3. 
   В лобулите на тимуса се запазва разделянето на зони, но кортикалната зона преобладава над мозъка. Тимусните тела са малки, малкобройни, клетъчна структура. Наблюдава се при инфекциозно-алергичен миокардит, остри респираторни вирусни инфекции, усложнени от пневмония, в комбинация с поражения на сърцето и централната нервна система.

ТМ при деца трябва да се разглежда като един от некласифицираните варианти на имунодефицит от клетъчен тип. С възрастта размерът на тимуса може да се нормализира.

При този синдром ембрионалните клетки са засегнати в утробата, от които се развиват паращитовидните жлези и тимусът. В резултат на това паращитовидните жлези и тимусът са или недоразвити, или напълно липсват при детето. Засегнати са и тъканите, от които е образувано лицето. Това се изразява в недоразвитие на долната челюст, къса горна устна, характерни палпебрални пукнатини, ниско положение и деформация на ушните миди. В допълнение, децата имат вродени заболявания на сърцето и големите съдове. Заболяването се проявява спорадично, но има предположения, че е генетично обусловено и се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Клинично синдромът на DiGeorge се проявява още при раждането. Характерни са диспропорции на лицето, сърдечни дефекти. Най-характерният симптом в неонаталния период са хипокалциемичните гърчове (поради недоразвитие на паращитовидните жлези). Синдромът на имунната недостатъчност се развива по-често през втората половина от живота на бебето и се проявява клинично чрез често повтарящи се инфекции, причинени от вируси, гъбички и опортюнистични бактерии, до тежки септични процеси. В зависимост от степента на недоразвитие на тимуса, симптомите на имунната недостатъчност могат да бъдат много различни (от тежки до леки) и следователно в леки случаи те говорят за частичен синдром на DiGeorge. В кръвта се установява намалено ниво на калций и повишено ниво на фосфор и намаление или пълно отсъствие на паратироидния хормон, което потвърждава недоразвитието или отсъствието на паращитовидните жлези.

Детето, което е в утробата, е напълно защитено от всякакви неблагоприятни фактори на околната среда.

Тимусната жлеза при новородените се превръща в първата каскада на имунната защита. Което предпазва детето от множество патогенни микроорганизми. Тимусът при децата започва да работи веднага след раждането, когато с първата глътка въздух навлезе непознат микроорганизъм.

Тимусната жлеза при деца под една година успява да събере информация за почти всички патогенни организми, които срещаме през целия живот.

Ембриология (развитие на тимуса в пренаталния период)

Тимусът в плода се полага още на седмата - осмата седмица от развитието. Дори по време на бременност тимусната жлеза започва да произвежда имунни клетки, до дванадесетата седмица в нея вече се намират предшествениците на бъдещи лимфоцити, тимоцити. Към момента на раждането тимусът при новородените е напълно оформен и функционално активен.

Анатомия

За да разберете, трябва да прикрепите три пръста към горната част на дръжката на гръдната кост (областта между ключиците). Това ще бъде проекцията на тимусната жлеза.

При раждането теглото й е 15-45 грама. Размерът на тимуса при децата обикновено е 4-5 сантиметра на дължина, 3-4 сантиметра на ширина. Интактна жлеза при здраво дете не се палпира.

Възрастови характеристики

Тимусът играе ключова роля в развитието на имунитета и продължава да расте до пубертета. В този момент масата достига 40 грама. Полето на пубертета започва обратно развитие (инволюция). До напреднала възраст тимусната жлеза е напълно заменена от мастна тъкан, масата й намалява до 6 грама. Във всеки период от живота.

Ролята на тимуса

Тимусът произвежда хормони, необходими за нормалното развитие на имунната система. Благодарение на тях клетките на имунната система се научават да разпознават вредните микроорганизми и да задействат механизми за тяхното унищожаване.

Нарушения на тимуса

Според степента на активност се разграничават хипофункция и хиперфункция на тимусната жлеза. Според морфологичния строеж: (липса), (недоразвитие) и (увеличаване на размера).

Вродена патология на развитието на тимусната жлеза

При аномалии в генетичния код полагането на тимуса може да бъде нарушено дори в ранния ембрионален период. Такава патология винаги се комбинира с нарушение на развитието на други органи. Има няколко генетични аномалии, които причиняват промени, които са фатални за имунната система. Тялото губи способността си да се бори с инфекцията и не е жизнеспособно.

При генетични дефекти в развитието страда цялата имунна система. Дори при запазване на частична активност, хипоплазията на тимуса при новородени води до постоянен дефицит на съдържанието на имунни клетки в кръвта и постоянни инфекции, срещу които има общо забавяне на развитието.

Също така генетичните малформации включват вродени кисти, хиперплазия на тимуса и тимоми (доброкачествени или злокачествени тумори на тимуса).

Хипофункция и хиперфункция на тимуса

Функционалната активност не винаги зависи от размера на самата жлеза. При тимом или киста тимусната жлеза е увеличена и нейната активност може да бъде нормална или намалена.

Хипоплазия на тимуса

При липса на аномалия в развитието, хипоплазията на тимуса при новородени е изключително рядка. Това не е самостоятелно заболяване, а следствие от тежка инфекция или продължително гладуване. След отстраняване на причината размерите му бързо се възстановяват.

Хиперплазия на тимуса

Има ендогенна хиперплазия, когато увеличаването на тимуса е свързано с изпълнението на неговите функции (първични) и екзогенни, тогава растежът е причинен от патологични процеси в други органи и тъкани.

Защо тимусната жлеза се увеличава при бебе?

Причини за първична (ендогенна) тимомегалия:

Причини за екзогенна тимомегалия:

• Генерализирани нарушения на имунната система(, автоимунни заболявания).
• Нарушения на регулаторните системи в мозъка(хипоталамичен синдром).

Симптоми на хиперплазия

При външен преглед увеличената тимусна жлеза при бебе се вижда при плач, когато повишеното интраторакално налягане избутва тимуса над дръжката на гръдната кост.

Увеличаването на тимусната жлеза при деца се отразява на външния вид на детето - разширени черти на лицето, бледа кожа. Има изоставане в общото развитие. Увеличаването на тимуса при 2-годишно дете, открито по време на преглед, особено с астенична физика, не трябва да предизвиква безпокойство. Тимусът е доста голям орган за такова бебе и може просто да не се побира в мястото, което му е отредено.

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета с преходна жълтеница на новородени също не е патология.

От клинично значение е едновременното откриване на няколко признака, характерни за заболявания на тимуса:

• синдром на компресия на съседни органи;
• синдром на имунна недостатъчност;
• лимфопролиферативен синдром;
• нарушаване на ендокринната система.

Синдром на компресия на съседни органи

Увеличаването на тимусната жлеза при деца причинява симптоми на компресия на близки органи. При натиск върху трахеята се появява задух, шумове при дишане, суха кашлица. Чрез притискане на лумена на съдовете тимусът нарушава притока и изтичането на кръв, отбелязват се бледност на кожата и подуване на югуларните вени.

Ако увеличеният тимус при дете причинява компресия на блуждаещия нерв, който инервира сърцето и храносмилателния тракт, се отбелязва постоянно забавяне на сърдечния ритъм, нарушения на преглъщането, оригване и повръщане. Възможно е да промените тона на гласа.

Синдром на имунна недостатъчност

Когато тимусната жлеза се увеличи при дете на фона на нейната дисфункция, дори обичайните заболявания протичат по различен начин. Всяко катарално заболяване може да започне без повишаване на температурата, с рязък скок на третия или четвъртия ден. Такива деца боледуват по-дълго от връстниците си и тежестта на заболяването е по-висока. Често инфекцията преминава в долните части на дихателната система с развитието на бронхит и трахеит.

Лимфопролиферативен синдром

Увеличаването на производството на хормони в жлезата предизвиква хиперстимулация на цялата имунна система. Лимфните възли се увеличават, съотношението на имунните клетки с преобладаване на лимфоцитите се нарушава в общия кръвен тест. Всеки външен дразнител предизвиква прекомерна защитна реакция под формата на алергични реакции. Може да възникне тежка реакция към ваксинацията.

Нарушаване на ендокринната система

Увеличаването на тимуса при деца може да доведе до неправилно функциониране на ендокринната система, с развитието на захарен диабет и нарушаване на щитовидната жлеза.

Каква е опасността от увеличаване на тимусната жлеза при дете

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета, с компресия на тригеминала, нарушава перисталтиката на хранопровода и червата. Детето може да изпитва трудности при получаване на храна и да изплюе въздух след хранене. При притискане на трахеята е необходимо повече усилие за вдишване, а повишеното налягане води до разкъсване на алвеолите в белите дробове с развитието на ателектаза.

Диагностика

При симптоми на увеличена тимусна жлеза при дете е необходима консултация с няколко специалисти - имунолог, ендокринолог и педиатър. Често се оказва, че увеличаването на тимусната жлеза при бебе не е свързано с патология, а се дължи на индивидуални анатомични особености. Често родителите се паникьосват, че тимусната жлеза е увеличена при новородено, защото при плач тя често изпъква над дръжката на гръдната кост. Също така не си струва да се страхувате от възпаление на тимусната жлеза при кърмачета, огромният брой имунни клетки в нея не оставя шанс за развитие на инфекция.

За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се подложи на задълбочен преглед, включително:

• Общ и подробен кръвен тест.
• Рентгенография на гръдния кош.
• Ултразвукова диагностика.

Кръвен тест може да открие намаляване на нивото на Т-лимфоцитите, дисбаланс между имуноглобулините.

Рентгенографията на тимуса на детето ще позволи да се изключат аномалии в структурата и местоположението на тимусната жлеза.

Ултразвукът ви позволява точно да определите степента на хиперплазия на тимуса при новородени. Изследването на надбъбречните жлези, коремните органи ще изключи съпътстваща патология.

Може да се нуждаете от допълнителни тестове за хормонални нива.

Съдържание

Хората не знаят всичко за тялото си. Къде се намират сърцето, стомахът, мозъкът и черният дроб е известно на мнозина, а местоположението на хипофизната жлеза, хипоталамуса или тимуса не е известно на мнозина. Тимусът или тимусната жлеза обаче е централен орган и се намира в самия център на гръдната кост.

Тимусна жлеза - какво е това

Желязото получи името си поради формата, наподобяваща двузъба вилица. Здравият тимус обаче изглежда така, а болният придобива вид на платно или пеперуда. Заради близостта му до щитовидната жлеза лекарите го наричат ​​тимусната жлеза. Какво е тимус? Това е основният орган на имунитета на гръбначните животни, в който се извършва производството, развитието и обучението на Т-клетките на имунната система. Жлезата започва да расте при новородено преди 10-годишна възраст, а след 18-тия рожден ден постепенно намалява. Тимусът е един от основните органи за формирането и дейността на имунната система.

Къде се намира тимусът

Тимусът може да бъде идентифициран чрез поставяне на два сгънати пръста върху горната част на гръдната кост под изрезката на ключицата. Местоположението на тимуса е еднакво при деца и възрастни, но анатомията на органа има възрастови характеристики. По време на раждането масата на тимусния орган на имунната система е 12 грама, а до пубертета достига 35-40 г. Атрофията започва на около 15-16 години. До 25-годишна възраст тимусът тежи около 25 грама, а до 60-годишна възраст тежи под 15 грама.

До 80-годишна възраст теглото на тимусната жлеза е само 6 грама. Тимусът по това време става удължен, долните и страничните части на органа атрофират, които се заменят с мастна тъкан. Това явление не е обяснено от официалната наука. Днес това е най-голямата мистерия на биологията. Смята се, че отварянето на този воал ще позволи на хората да предизвикат процеса на стареене.

Структурата на тимуса

Вече разбрахме къде се намира тимусът. Структурата на тимусната жлеза ще бъде разгледана отделно. Този орган с малки размери има розово-сив цвят, мека текстура и лобова структура. Двата лоба на тимуса са напълно слети или плътно долепени един до друг. Горната част на тялото е широка, а долната е по-тясна. Цялата тимусна жлеза е покрита с капсула от съединителна тъкан, под която има делящи се Т-лимфобласти. Джъмперите, които се отклоняват от него, разделят тимуса на лобули.

Кръвоснабдяването на лобуларната повърхност на жлезата идва от вътрешната млечна артерия, тимусните клонове на аортата, клоните на тироидните артерии и брахиоцефалния ствол. Венозният отток на кръвта се осъществява през вътрешните гръдни артерии и клоните на брахиоцефаличните вени. В тъканите на тимуса се наблюдава растеж на различни кръвни клетки. Лобуларната структура на органа съдържа кора и медула. Първият изглежда като тъмна субстанция и се намира в периферията. Също така кортикалното вещество на тимусната жлеза съдържа:

• хематопоетични клетки от лимфоидната серия, където узряват Т-лимфоцити;
• серия хематопоетични макрофаги, които съдържат дендритни клетки, интердигитиращи клетки, типични макрофаги;
• епителни клетки;
• поддържащи клетки, които образуват хемато-тимусната бариера, които образуват тъканната рамка;
• звездовидни клетки - секретиращи хормони, които регулират развитието на Т-клетките;
• детегледачки клетки, в които се развиват лимфоцити.

В допълнение, тимусът отделя следните вещества в кръвта:

• тимусен хуморален фактор;
• инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1);
• тимопоетин;
• тимозин;
• тималин.

За какво отговаря

Тимусът при дете формира всички системи на тялото, а при възрастен поддържа добър имунитет. За какво е отговорен тимусът в човешкото тяло? Тимусната жлеза изпълнява три важни функции: лимфопоетична, ендокринна и имунорегулаторна. Той произвежда Т-лимфоцити, които са основните регулатори на имунната система, тоест тимусът убива агресивните клетки. В допълнение към тази функция, той филтрира кръвта, следи изтичането на лимфа. Ако възникне някаква неизправност в работата на органа, това води до образуването на онкологични и автоимунни патологии.

При деца

При дете образуването на тимуса започва на шестата седмица от бременността. Тимусната жлеза при деца под една година е отговорна за производството на Т-лимфоцити от костния мозък, които предпазват тялото на детето от бактерии, инфекции и вируси. Уголемената гуша (хиперфункция) при дете не засяга здравето по най-добрия начин, тъй като води до намаляване на имунитета. Децата с тази диагноза са податливи на различни алергични прояви, вирусни и инфекциозни заболявания.

При възрастни

Тимусната жлеза започва да се инволюира с възрастта, така че е важно да се поддържат нейните функции навреме. Подмладяването на тимуса е възможно с нискокалорична диета, приемане на грелин и използване на други методи. Тимусната жлеза при възрастни участва в моделирането на два вида имунитет: отговор от клетъчен тип и хуморален отговор. Първият формира отхвърлянето на чужди елементи, а вторият се проявява в производството на антитела.

Хормони и функции

Основните полипептиди, произвеждани от тимусната жлеза, са тималин, тимопоетин, тимозин. По своята същност те са протеини. Когато се развие лимфоидната тъкан, лимфоцитите получават възможност да участват в имунологичните процеси. Хормоните на тимуса и техните функции имат регулаторен ефект върху всички физиологични процеси в човешкото тяло:

• намаляване на сърдечния дебит и сърдечната честота;
• забавят работата на централната нервна система;
• попълване на енергийни резерви;
• ускоряване на разграждането на глюкозата;
• увеличаване на растежа на клетките и скелетната тъкан поради повишен протеинов синтез;
• подобряване на работата на хипофизата, щитовидната жлеза;
• произвеждат обмен на витамини, мазнини, въглехидрати, протеини, минерали.

Хормони

Под въздействието на тимозина в тимуса се образуват лимфоцити, след което под въздействието на тимопоетина кръвните клетки частично променят структурата си, за да осигурят максимална защита на тялото. Тимулин активира Т-хелперите и Т-убийците, повишава интензивността на фагоцитозата, ускорява процесите на регенерация. Хормоните на тимуса участват в работата на надбъбречните жлези и гениталните органи. Естрогените активират производството на полипептиди, докато прогестеронът и андрогените инхибират процеса. Глюкокортикоид, който се произвежда от надбъбречната кора, има подобен ефект.

Функции

В тъканите на гушата кръвните клетки се размножават, което повишава имунния отговор на организма. Получените Т-лимфоцити навлизат в лимфата, след което се колонизират в далака и лимфните възли. При стресови въздействия (хипотермия, глад, тежка травма и други) функциите на тимусната жлеза отслабват поради масивна смърт на Т-лимфоцитите. След това те се подлагат на положителна селекция, след това на отрицателна селекция на лимфоцити, след което се регенерират. Функциите на тимуса започват да избледняват до 18-годишна възраст и изчезват почти напълно до 30-годишна възраст.

Болести на тимусната жлеза

Както показва практиката, заболяванията на тимуса са редки, но винаги са придружени от характерни симптоми. Основните прояви включват силна слабост, увеличаване на лимфните възли, намаляване на защитните функции на тялото. Под влияние на развиващите се заболявания на тимуса, лимфоидната тъкан расте, образуват се тумори, които причиняват подуване на крайниците, компресия на трахеята, граничния симпатиков ствол или блуждаещия нерв. Неизправностите в работата на тялото се проявяват с намаляване на функцията (хипофункция) или с увеличаване на работата на тимуса (хиперфункция).

увеличение

Ако ултразвуковата снимка показа, че централният орган на лимфопоезата е увеличен, тогава пациентът има хиперфункция на тимуса. Патологията води до образуването на автоимунни заболявания (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродермия, миастения гравис). Хиперплазията на тимуса при кърмачета се проявява в следните симптоми:

• намаляване на мускулния тонус;
• честа регургитация;
• проблеми с теглото;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• бледа кожа;
• обилно изпотяване;
• увеличени аденоиди, лимфни възли, сливици.

хипоплазия

Централният орган на човешката лимфопоеза може да има вродена или първична аплазия (хипофункция), която се характеризира с липса или слабо развитие на тимусния паренхим. Комбинираната имунологична недостатъчност се диагностицира като вродено заболяване на Dee George, при което децата имат сърдечни дефекти, конвулсии, аномалии на лицевия скелет. Хипофункция или хипоплазия на тимусната жлеза може да се развие на фона на захарен диабет, вирусни заболявания или консумация на алкохол от жена по време на бременност.

Тумор

Тимомите (тумори на тимуса) се срещат на всяка възраст, но по-често такива патологии засягат хора на възраст от 40 до 60 години. Причините за заболяването не са установени, но се смята, че злокачествен тумор на тимуса възниква от епителни клетки. Забелязва се, че това явление възниква, ако човек страда от хронично възпаление или вирусни инфекции или е бил изложен на йонизиращо лъчение. В зависимост от това кои клетки са включени в патологичния процес, се разграничават следните видове тумори на гушата:

• вретеновидна клетка;
• грануломатозен;
• епидермоиден;
• лимфоепителните.

Симптоми на заболяване на тимуса

Когато работата на тимуса се промени, възрастен чувства нарушение на дишането, тежест в клепачите, мускулна умора. Първите признаци на заболяване на тимуса са дълго възстановяване след най-простите инфекциозни заболявания. При нарушаване на клетъчния имунитет започват да се появяват симптоми на развиващо се заболяване, например множествена склероза, Базедова болест. При всяко намаляване на имунитета и съответните признаци, трябва незабавно да се свържете с лекар.

Тимусна жлеза - как да проверим

Ако детето има чести настинки, които се превръщат в тежки патологии, има по-голямо предразположение към алергични процеси или лимфните възли са увеличени, тогава е необходима диагностика на тимусната жлеза. За тази цел е необходим чувствителен ултразвуков апарат с висока разделителна способност, тъй като тимусът се намира в близост до белодробния ствол и атриума и е затворен от гръдната кост.

При съмнение за хиперплазия или аплазия след хистологично изследване лекарят може да Ви насочи към компютърна томография и преглед от ендокринолог. Томографията ще помогне да се установят следните патологии на тимусната жлеза:

• MEDAC синдром;
• синдром на DiGeorge;
• Миастения гравис;
• тимома;
• Т-клетъчен лимфом;
• пре-Т-лимфобластен тумор;
• невроендокринен тумор.

Норми

При новородено бебе размерът на тимусната жлеза е средно 3 cm широк, 4 cm дълъг и 2 cm дебел. Средният размер на тимуса обикновено е представен в таблицата:

	ширина (cm)	Дължина (cm)	дебелина (cm)
1-3 месеца
10 месеца - Една година

Патология на тимуса

При нарушаване на имуногенезата се наблюдават промени в жлезата, които са представени от такива заболявания като дисплазия, аплазия, случайна инволюция, атрофия, хиперплазия с лимфоидни фоликули, тимомегалия. Често патологията на тимуса е свързана или с ендокринно заболяване, или с наличието на автоимунно или онкологично заболяване. Най-честата причина за намаляване на клетъчния имунитет е свързаната с възрастта инволюция, при която има дефицит на мелатонин в епифизната жлеза.

Как да лекуваме тимуса

По правило патологиите на тимуса се наблюдават до 6 години. След това изчезват или се превръщат в по-сериозни заболявания. Ако детето има увеличена гуша, тогава трябва да се наблюдава фтизиатър, имунолог, педиатър, ендокринолог и отоларинголог. Родителите трябва да наблюдават превенцията на респираторни заболявания. При наличие на симптоми като брадикардия, слабост и/или апатия е необходима спешна медицинска помощ. Лечението на тимусната жлеза при деца и възрастни се извършва чрез медицински или хирургични методи.

Медицинско лечение

Когато имунната система е отслабена, за поддържане на тялото е необходимо въвеждането на биологично активни вещества. Това са така наречените имуномодулатори, които предлага тимусната терапия. Лечението на гушата в повечето случаи се извършва амбулаторно и се състои от 15-20 инжекции, които се инжектират в глутеалния мускул. Схемата за лечение на патологии на тимуса може да варира в зависимост от клиничната картина. При наличие на хронични заболявания терапията може да се проведе 2-3 месеца, 2 инжекции седмично.

Интрамускулно или подкожно се инжектират 5 ml екстракт от тимус, изолиран от пептидите на гушата на животните. Това е естествена биологична суровина без консерванти и добавки. Още след 2 седмици се забелязват подобрения в общото състояние на пациента, тъй като по време на лечението се активират защитни кръвни клетки. Тимусотерапията има дълготраен ефект върху организма след терапията. Втори курс може да се проведе след 4-6 месеца.

Операция

Тимектомия или отстраняване на тимуса е показано, ако жлезата има тумор (тимома). Операцията се извършва под обща анестезия, която поддържа пациента в сън по време на цялата операция. Има три вида тимектомия:

1. Трансстернална. Прави се разрез на кожата, след което се отделя гръдната кост. Тимусът се отделя от тъканите и се отстранява. Разрезът се затваря със скоби или конци.
2. Трансцервикален. Прави се разрез по долната част на шията, след което се отстранява жлезата.
3. Видео асистирана хирургия. Правят се няколко малки разреза в горния медиастинум. През една от тях се вкарва камера, която показва изображението на монитора в операционната. По време на операцията се използват роботизирани ръце, които се вкарват в разрезите.

диетична терапия

Диетотерапията играе важна роля при лечението на патологии на тимуса. В диетата трябва да се въведат храни, богати на витамин D: яйчен жълтък, бирена мая, млечни продукти, рибено масло. Препоръчва се използването на орехи, говеждо месо, черен дроб. При разработването на диета лекарите съветват да включват в диетата:

• магданоз;
• броколи, карфиол;
• портокали, лимони;
• морски зърнастец;
• сироп или отвара от дива роза.

Алтернативно лечение

Детският лекар Комаровски съветва да загреете тимуса със специален масаж, за да повишите имунитета. Ако възрастен има ненамалена жлеза, тогава той трябва да поддържа имунитета за профилактика, като приема билкови препарати с шипки, касис, малини и червени боровинки. Лечението на тимуса с народни средства не се препоръчва, тъй като патологията изисква строг медицински контрол.

Видео

внимание!Информацията, представена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават към самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Открихте ли грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

Страница 5 от 17

От атрофични (инволютивни) промени в тимуса трябва да се разграничат вродени малформации на неговото развитие, проявяващи се или чрез пълното му отсъствие - аплазия, агенезия, или недоразвитие с нарушение на образуването на лимфоцити в него - хипоплазия, алимфоплазия.
Вродената липса на тимус може да бъде единствената малформация или да се комбинира с други малформации, по-специално с вродена липса на паращитовидните жлези, която е описана в англо-американската литература под името синдром на Digeorge (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Въпреки че случаите на откриване на пълна липса на тимус при деца, починали в ранна детска възраст, са известни от дълго време (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смъртта на такива деца доскоро не беше свързана с липсата на техния тимус.
При хипоплазия тимусната жлеза изостава в развитието си от самото начало и при раждането на дете се оказва малка, често не надвишава 1-2 g тегло.Микроскопски нейните лобули също се оказват намалени в размер и поради почти пълното отсъствие на лимфоцити не се наблюдава разделянето им на кортикален и медулен слой. Обикновено в тях няма телца на Хасал.
Промените, които характеризират хипоплазията на тимусната жлеза, са изследвани едва наскоро във връзка с описанието на Glanzmann и Riniker през 1950 г. на странно заболяване при кърмачета, което те наричат ​​есенциална лимфоцитофиза. Поради факта, че това заболяване често има семеен характер, по-късно е описано и под наименованията семейна (семейна) лимфофения (Tobbler, Cottier, 1958) или наследствена лимфоплазмоцитна дисгенеза (Hitzig, Willi, 1961).
Заболяването се проявява с упорита, нелекувана диария, водеща децата до изтощение и смърт. В този случай има рязка лимфопения и хипогамаглобулинемия в кръвта, а при аутопсията на мъртвите се установява рязко намаляване на размера на далака и лимфните възли с почти пълна липса на лимфоцити в тях. Първоначално не се обръща необходимото внимание на състоянието на тимусната жлеза, въпреки че още при първото описание на заболяването Glanzmann и Riniker (1950) споменават, че при едно от двете деца, изследвани от тях, тимусната жлеза е малка и едематозна. . Но по-късните промени в тимуса при това заболяване са изследвани по-подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), което дава основание да се разглежда цялото заболяване като проява на първичен имунологичен дефицит поради хипоплазия или аплазия на тимуса (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазия или хипоплазия на тимуса се нарушава нормалното развитие на цялата лимфоидна тъкан и следователно тялото остава неспособно на имунологични реакции. В резултат на това нормалната чревна флора започва да има патогенен ефект, причинявайки й увреждане и по този начин диария, водеща до: изтощение. Често се присъединява вторична инфекция под формата на кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмоцистна пневмония (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и др.. При хомотрансплантация на кожа и др. тъканите при такива пациенти не възниква реакция на отхвърляне (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). По този начин цялата картина на заболяването напълно съответства на така наречения синдром на изтощение, който се развива при животните след отстраняването на техния тимус, което се извършва веднага след раждането (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Хес, 1968). В някои случаи при деца с хипоплазия на тимуса, малко преди смъртта, също са отбелязани явления на апластична анемия (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) или грануло- и тромбоцитопения (Lamvik, Moe, 1969).
Повечето деца с аплазия или хипоплазия на тимуса умират през първите 6 месеца от живота си. В някои случаи обаче се наблюдава и по-продължително протичане на заболяването - до 1 година 7 месеца (Hitzig, Biro et al., 1958) и повече. По-подробно имунологично изследване на такива пациенти позволи да се открие в някои от тях способността до известна степен за определени имунологични (алергични) реакции (Hitzig, Biro et al., 1958), както и запазването на определени фракции от имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), което позволява да се разграничат редица клинични разновидности на това заболяване (Sell, 1968). Очевидно това зависи от степента на хипоплазия (алимфоплазия) на тимусната жлеза, която може да се изрази различно. При сравнително малка степен на хипоплазия, дължаща се на частичното запазване на способността на организма за имунни реакции, заболяването може да продължи продължително. Пример за това, очевидно, е наблюдението на Grote и Fischer-Wasels (1929) за „тотална лимфоцитоза“ при 39-годишен мъж, починал от изтощение. При аутопсията му е установена атрофия на далака (18,0) и други лимфни органи. Тънките черва бяха с тъмни пигментирани белези, а мезентериалните лимфни възли съдържаха огнища на "сиренеста некроза". Тимусната жлеза, за съжаление, не е изследвана. В същото отношение едно от нашите наблюдения, което е дадено по-долу, представлява несъмнен интерес.
Мъж Е., 55 години. Дърводелец. Женен, без деца. От ранна детска възраст той често имаше диария, във връзка с която стриктно спазваше диета през целия си живот. Пуши малко. Рядко употребяваше алкохол. През последните 3 години той беше обстойно прегледан в много болници в Ленинград, но диагнозата остана неясна. Във връзка с нарастващото изтощение и съмнение за тумор в коремната кухина, на 17/V 1968 г. е настанен в клиниката по факултетна хирургия на ВМА, където на 31/V му е извършена диагностична лапаротомия, по време на при което не е открит тумор. След операцията състоянието на пациента започна бързо да се влошава. Кръвна проба 17/VI 1968: Ер. 3700000, Hb 13,2 g%, цъфтеж, po. 1.0, л. 13500, от които с. 45%, стр. 37%, г. 7%, лимфа. единадесет%. ROE 10 mm/h. При предишни кръвни изследвания броят на лимфоцитите варира между 7-14%. При многократни бактериологични изследвания на изпражненията не е открита патогенна флора. Пациентът умира на 17 юни 1968 г. със симптоми на нарастващо изтощение и свързана с него пневмония. Доставен е за аутопсия с диагноза тежка форма на спру с екстремно недохранване и тежък бери-бери, състояние след диагностична лапаротомия, асцит, сакрални рани от залежаване, двустранна пневмония и белодробен оток.
При аутопсия (прозектор Т, В. Полозова) имаше рязко изтощение. Телесно тегло 40 кг при ръст 166 см. По средната линия на корема пресен следоперативен белег. В областта на сакрума има рани от залежаване с тъмно сиво дъно 5х4 см. Лявата плеврална кухина е свободна. Десният бял дроб в горните части е слят с париеталната плевра. В областта на върха й има няколко плътни цикатрикса и малко капсулирано калцифицирано огнище. В долната част на левия бял дроб има множество сиво-червени безвъздушни огнища на уплътняване с размери 1-1,5 cm в диаметър. Тромбоза на долния клон на дясната белодробна артерия. В долния лоб на десния бял дроб под плеврата се определя черно-червен безвъздушен фокус с неправилна клиновидна форма с размери 5X5X4 см. Броио-хопулмонарните лимфни възли не са увеличени, черно-сиви, с малки сиви белези. В коремната кухина има малко количество прозрачна жълтеникава течност. По лигавицата на тънките черва се виждат напречни повърхностни язви с размери до 4x2 cm с тъмно сиво пигментирано дъно. В лигавицата на цекума има две язви от същия тип. Пейеровите петна и лимфните фоликули не са дефинирани. Лимфните възли на мезентериума до 1 см в диаметър, в много от тях се виждат жълтеникаво-сиви зони на разреза. Слезката е с тегло 30,0 с удебелена капсула, тъмночервена на разрез. Сливиците са малки. Ингвинални и аксиларни лимфни възли с големина до 1 см, сиви на разрез. Сърцето тежи 250,0, мускулът му е кафяво-червен. Черен дроб с тегло 1500,0, кафяво-кафяв на разрез. Има множество малки кръвоизливи под плеврата на левия бял дроб и в гънките на стомашната лигавица. Други органи и тъкани бяха донякъде намалени по размер, иначе непроменени. Тимусната жлеза не се намира в тъканта на предния медиастинум.

Резултати от хистологично изследване.

Тънко черво: повърхностни язви с некротично дъно, съдържащи грам-отрицателни пръчки; в субмукозните и мускулните слоеве - инфилтрати от хистиоцити и малко лимфоцити. Мезентериални лимфни възли: сред лимфоидната тъкан се виждат огнища на некроза, без клетъчна реакция наоколо; в тях не се откриват туберкулозни бацили и други микроби; аксиларен лимфен възел със склероза в центъра и малко количество лимфоидна тъкан по периферията (фиг. 10, а). Далак: лимфните фоликули са много слаби, намират се в малък брой; пулпата е рязко плеторна. Влакна на предния медиастинум: сред мастната тъкан има няколко малки лобули на тимусната жлеза, които нямат разделение на кортикален и медулен слой и не съдържат тела на Hassall; лимфоцитите в лобулите почти напълно липсват (фиг. 10, b, a), лобулите се състоят от ретикуларни и епителни клетки, образуващи на някои места отделни жлезисти клетки. Черен дроб: мастна дегенерация и кафява атрофия. Миокард: кафява атрофия. Бъбрек: хидропична дистрофия. Бели дробове: огнища на пневмония, съдържащи грам-положителни коки.
Въз основа на резултатите от аутопсията и хистологичното изследване е поставена диагноза хроничен неспецифичен язвен ентероколит, довел до изтощение и усложнен от пневмония. Развитието на заболяването в този случай може да бъде свързано с по-ниското развитие на тимусната жлеза и целия лимфен апарат като цяло.
Ориз. 10. Алимфоплазия на тимуса.
а-аксиларен лимфен възел със склероза на централната част и запазване на лимфоидна тъкан под формата на тесен слой по периферията (увеличение 60X) ”b- един от лобулите на тимусната жлеза с почти пълна липса на лимфоцити (увеличение 120X); по същия начин (sw. 400X) ..
Напоследък трансплантацията на тимуса от човешки фетуси се използва с известен успех за лечението на такива пациенти (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning и други, 1969). В същото време след трансплантацията се наблюдава бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, появата на имуноглобулини в нея. Децата имат способността за клетъчни и хуморални имунни отговори, включително отхвърляне на тъканни хомотрансплантанти (August et al., 1968; Koning et al., 1969). При изследване на биопсиран лимфен възел при един от тези пациенти след трансплантация на тимус е установено, че има добре дефинирани лимфни фоликули с репродуктивни центрове (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Тимусната жлеза при децата е централният орган, който се намира в средата на гръдния кош.
Именно той е от голямо значение за правилното формиране и последващо функциониране на имунната система на детето и всякакви нарушения в работата му могат да доведат до различни усложнения и развитие на патологии.
Какво е тимус?
Тимусната жлеза, известна още като тимус, е основният орган на имунната система, защото произвежда, развива и обучава специални Т-клетки.
Името си получи поради формата, която прилича на вилица с два зъба.
Интересно!
Тимусът изглежда като вилица при здрав човек, а при патологии на тази област жлезата става като пеперуда, приемайки формата на щитовидна жлеза. Заради близостта си до последния, преди това се е наричал тимусната жлеза.
Тимусната жлеза при новородените има маса 12 g и расте до 10-годишна възраст. След навършване на 18-годишна възраст започва да намалява.
Тимусът е добре осезаем при натискане с два пръста в областта на горната част на гръдната кост, малко под ямката на ключицата.
Тимусната жлеза при деца и възрастни има еднакво местоположение, но има следните особености поради възрастта:
1. За времето от раждането до пубертета тимусът се увеличава около 3 пъти: ако при новородените тежи около 12 g, то при юношите достига размери до 40 g.
2. До 16-годишна възраст желязото започва да атрофира.
3. Приблизително към 24-25 годишна възраст размерът му е около 25 g.
4. При хора на 60 години тимусът тежи под 15 g.
5. След 80 години масата му не надвишава 6 g.
В напреднала възраст в областите под и отстрани на тимуса се наблюдава атрофия и на тяхно място се образува мастна тъкан, а самата жлеза се удължава. Такива промени в момента са необясними от науката.
Много експерти смятат, че решаването на този пъзел може да допринесе за управлението на процеса на стареене.
Функции на тимуса
Тимусната жлеза при децата осъществява формирането на всички системи в тялото. Основните му функции могат да бъдат изброени, както следва:
ендокринни;
лимфопоетичен;
регулиране на имунитета.
Жлезата унищожава агресивните клетки, тъй като осигурява производството на Т-клетки, които са основните регулатори на имунната система.
В допълнение, тимусът контролира изтичането на кръв и я филтрира.
Образуването на жлезата при дете започва на 6-та седмица от бременността.
До една година този орган влияе върху синтеза на Т-лимфоцити чрез костния мозък. Те предпазват тялото на бебето от следните влияния:
инфекции;
бактерии;
вируси.
Хормоните, произведени от тимусната жлеза, участват в регулирането на почти всички процеси в тялото, изпълнявайки следните важни функции:
намаляване на сърдечната честота;
повишен протеинов синтез;
увеличаване на растежа на клетките и скелета;
забавяне на централната нервна система;
подобряване на функционирането на щитовидната жлеза и хипофизната жлеза;
ускоряване на разграждането на захарта;
попълване на енергийните резерви.
Хормоните на тимуса извършват метаболизма на следните вещества:
въглехидрати;
витамини;
минерали;
мазнини;
протеини.
Намаляването или увеличаването на тимусната жлеза води до нарушаване на тези процеси и провокира различни патологии.
важно!
В повечето случаи неправилното функциониране на тимуса води до туморни процеси и автоимунни заболявания. Навременната диагноза и лечение могат да предотвратят усложнения.
Хиперфункция на тимуса
Това състояние показва увеличение на тимусната жлеза, което е придружено от нейната хиперфункция. По правило патологията се предава генетично.
При новородени може да се дължи на един от следните фактори:
възрастта на бременната жена;
нарушения в носенето на дете;
заболявания с инфекциозен характер при бременна жена.
Ако се наблюдава хиперфункция на тимуса при по-големи деца, тогава причината може да е липсата на протеини в диетата, тъй като при продължителния им дефицит функциите на органа се нарушават под формата на потискане на имунната система и намаляване на съдържанието на левкоцити.
В допълнение, хиперплазията на тимусната жлеза при дете може да бъде причинена от така наречената лимфна диатеза.
При това състояние тенденцията на лимфната тъкан да расте необичайно засяга вътрешните органи, включително тимуса.
Симптоми при новородени
Дифузното разширяване на тимуса при кърмачета е придружено от следните прояви:
1. Телесното тегло при раждането е значително над средното.
2. Детето бързо наддава и отслабва.
3. Кожата е бледа, а лигавиците имат синкав оттенък.
4. На гърдите ясно се вижда мрежа от вени.
5. Има честа регургитация след хранене.
6. Има нарушения на сърдечния ритъм.
7. Субфебрилната температура продължава, въпреки липсата на признаци на възпалителен характер.
Често хиперплазията на тимуса при кърмачета е придружена от кашлица без допълнителни симптоми на настинка и прекомерно изпотяване.
Симптоми при по-големи деца
Следните прояви се добавят към симптомите при новородени с хиперфункция на тимуса в този случай:
подути лимфни възли;
понижаване на кръвното налягане;
затлъстяване със здравословна диета;
студени крайници;
тъканна хипертрофия на задната част на фаринкса.
В същото време нарушенията на сърдечния ритъм и повишеното изпотяване стават по-изразени.
Намаляването на имунитета провокира други патологии в развитието на бебето.
За справка!
При децата от женски пол в някои случаи постоянното увеличаване на тимуса води до хипоплазия на органите на репродуктивната система, а при бебетата от мъжки пол до фимоза.
Хипотиреоидизъм
Хипофункцията на тимуса обикновено е вродено или първично недоразвитие на елементите на органа. Това състояние може да се развие поради следните фактори:
заболявания с вирусен характер;
диабет;
употребата на алкохолни напитки по време на бременност.
В детска възраст подобна патология провокира следните състояния:
ускорено развитие на половите жлези;
намаляване на лимфоидните органи;
лимфопения;
намаляване на теглото;
хипотрофия;
нарушения на растежа на костите;
Хипофункцията на тимусната жлеза при деца провокира неуспехи на имунологичната реактивност.
Диагностика
Болестите и патологиите на тимуса при деца се откриват с помощта на рентгенови лъчи или ултразвук с висока разделителна способност.
Необходимостта от диагностика може да се появи при следните характеристики при дете:
1. Често страда от настинка, която преминава в патология в тежка форма.
2. Има увеличение на лимфните възли.
3. Има голяма предразположеност към алергии.
Когато има съмнение за увеличение / намаляване на орган, специалистът може да предпише ендокринно изследване и компютърна томография. Последният метод ви позволява да идентифицирате следните заболявания на тимуса:
синдром на DiGeorge;
тимома;
Миастения гравис;
Т-клетъчен лимфом.
При диагностициране на тумори в тази област обикновено се налага операция.
важно!
Тъй като ултразвукът не е по-нисък от рентгеновите лъчи по своето информационно съдържание, много експерти препоръчват да не излагате децата отново на радиация и да изберете ултразвуков диагностичен метод.
Лечение
Патологиите на тимусната жлеза обикновено се появяват преди шестгодишна възраст, след което изчезват сами без специално лечение.
В същото време се използват средства за укрепване на имунната система и се спазва специален дневен режим и диета.
Но в някои случаи, за да се избегнат допълнителни усложнения, са необходими мерки и терапия.
Необходима е спешна медицинска помощ за заболявания на тимусната жлеза при дете, ако са налице следните симптоми:
слабост на тялото;
брадикардия;
апатия.
Лечението на патологии на тимуса при деца може да включва следните елементи:
физиотерапевтични процедури;
терапия с биостимуланти;
използването на имуномодулатори;
диета с високо съдържание на витамин С;
използването на лекарства за стимулиране на дихателния център;
профилактика на респираторни заболявания.
При хиперплазия на тимуса, в някои случаи се предписва хирургична интервенцияпреди което е необходимо да се контролира кръвното налягане. Желателно е операцията да се извърши под местна анестезия.
Без предварителна подготовка преди интервенцията се увеличава вероятността от надбъбречна недостатъчност при дете.
Родителите на деца, които са били диагностицирани с дисфункция на тимусната жлеза, трябва да помнят, че аспиринът е противопоказан за тях.

Медико-социална експертиза и инвалидност при хипоплазия на тимуса

АПЛАЗИЯ НА ТИМУСНАТА ЖЛЕЗА (хипоплазия) (синдром на Dee George) - вродено недоразвитие на тимусната жлеза в резултат на нарушение на нормалната ембриогенеза на тимуса, придружено от нарушение на образуването на съседни органи - паращитовидните жлези, аортата и др. аномалии в развитието, което клинично се проявява с първичен имунен дефицит и хипопаратироидизъм.

Епидемиология: честотата при деца не е установена, но честотата на всички дефекти в Т-клетъчния имунитет е 5-10% в структурата на първичните имунодефицити, а общата честота на първичните форми на имунодефицит е 2:1000.

Етиология и патогенеза. Заболяването е свързано с нарушено вътрематочно развитие на плода за период от около 8 седмици; под въздействието на тератогенен фактор се нарушава полагането на органи, развиващи се през този период от 3-4-та фарингеална фисура: тимуса, паращитовидните жлези, аортата, както и лицевия череп, централната нервна система. При 80-90% от децата с този синдром се открива делеция на 22-ра хромозома (частична монозомия на 22-ра хромозома - дефицит на генетичен материал), съчетана със симптомен комплекс: вродени сърдечни дефекти, "цепнато небце" и др. дефекти на лицевия скелет, хипоплазия на тимуса и хипокалцемия поради хиполалазия на паращитовидните жлези.

клинична картина.
От раждането детето има синдром на хипокалциемия (типични хипокалциемични гърчове), рецидивираща орална кандидоза с трансформация в хронична кандидоза на кожата и лигавиците, аномалия на аортата (дъгата й е обърната надясно), сепсис. Може да има вродено сърдечно заболяване със съответна клинична картина, аномалия на лицевия череп; в бъдеще - намаляване на умствените способности, забавено сексуално развитие.

Усложнения: СН, нарушено умствено развитие с различна тежест, увреждане на вътрешните органи от гъбички Candida (кандидозен бронхит, езофагит с последващо развитие на стриктура на хранопровода).

Лабораторни и инструментални методи за потвърждаване на диагнозата:
1) изследване на съдържанието на паратиреоиден хормон в кръвта;
2) биохимичен кръвен тест (намалено съдържание на калций в кръвта);
3) ЕКГ, ехокардиография;
4) консултация с психолог, невролог, психиатър;
5) микологично изследване;
6) имунограма (намаляване на броя и функцията на Т-лимфоцитите).

Лечение: компенсиране на недостатъчност на ларатироидните жлези с препарати на витамин D, трансплантация на фетална тимусна жлеза, използване на хормони на тимуса за заместващи цели, трансплантация на костен мозък, корекция на вродени сърдечни заболявания, използване на антимикотични средства за лечение на кандидоза.

Прогнозата е относително благоприятна - децата са жизнеспособни, не страдат от вирусни и бактериални инфекции, но имат хронична кандидоза на кожата и лигавиците с увреждане на вътрешните органи и се нуждаят от постоянно лечение с антимикотични лекарства; хипопаратироидизмът също изисква постоянна заместителна терапия с препарати от витамин D; освен това децата изостават в умственото развитие.

Критерии за увреждане: умствена изостаналост, изискваща детето да учи в специално училище, НК от 1-2 клас. и по-високи с вродени сърдечни заболявания, рецидивираща кандидоза на бронхите, хранопровода и други вътрешни органи с нарушение на техните функции.

Рехабилитация: медицинска рехабилитация по време на периоди на обостряне; социална, психологическа, педагогическа и професионална хабилитация по време на ремисия на заболяването.

Описание:

Аплазията на тимуса е група от заболявания, причинени от генетични дефекти в имунната система.

Симптоми:

1. Синдром на Ди-Джордж. Наред с аплазията на жлезата е възможна и аплазия на паращитовидните жлези с прояви. В патогенезата има дефицит на циркулиращи Т-лимфоцити, рязко инхибиране на реакцията на клетъчния имунитет, относително увеличение на броя на В-лимфоцитите и запазване на реакцията на хуморалния имунитет (нормално ниво на имуноглобулини в кръвта) .
Характерни признаци на заболяването са, започвайки от неонаталния период, повтарящи се инфекции на дихателната и храносмилателната система. Обикновено се комбинира с аномалии в развитието на аортната дъга, долната челюст, ушните миди, с хипоплазия на лимфните възли и недоразвитие на тимус-зависимите зони.

2. Синдром на Незелоф - автозомно-рецесивна аплазия на тимуса с лимфопения, без аплазия на паращитовидните жлези, но с недоразвитие на тимус-зависимите зони в лимфните възли и далака.
Открива се и рязко намаляване на реактивността на Т-лимфоцитите (дефицит на клетъчната имунна система).
От неонаталния период се отбелязват рецидивиращи бронхити, ентероколит с вирусна или гъбична етиология, херпесни изригвания. Дефицитът на Т-лимфоцити и инхибирането на реакцията на клетъчния имунитет са по-изразени, отколкото при синдрома на DiGeorge. Болните умират в ранна възраст.

3. Синдром на Louis-Bar - имунологичен дефицит с -телеангиектазия, характеризиращ се с автозомно рецесивно наследяване на аплазия на жлезата, възниква с намаляване на лимфоцитите в тимус-зависимите зони на лимфните възли и далака, демиелинизация в малкия мозък.
Мултисистемни комплексни нарушения:
1) неврологични (атаксия, нарушена координация и др.);
2) съдова (теланиектазия на кожата и конюнктивата);
3) умствена (умствена изостаналост);
4) ендокринни (нарушени функции на надбъбречните жлези, половите жлези). Рецидивиращите сино-белодробни инфекции се появяват от ранна детска възраст.
Нарушаването на клетъчния имунитет е придружено от увреждане на Т- и В-системите на имунитета, дефицит на IgA В кръвния серум се откриват емоционални елхи (α- и β-фетопротеини). При такива пациенти по-често се развиват злокачествени новообразувания (по-често лимфогрануломатоза).

4. "Швейцарски синдром" - автозомно-рецесивен тежък комбиниран имунологичен дефицит. Лимфопеничната агамаглобулинемия, аплазия или хипоплазия на тимуса се комбинират с хипоплазия на цялата лимфоидна тъкан. Остра хипоплазия на тимусната жлеза, хипоплазия на лимфните възли и лимфоидни образувания на далака, червата.
От неонаталния период, повтарящи се гъбични, вирусни и бактериални лезии на кожата и лигавиците на назофаринкса, дихателните пътища и червата. При тези деца тимусната жлеза е трудна за идентифициране.
Наред с рязкото инхибиране на реакциите на клетъчния имунитет се открива дефицит на хуморален имунитет (дефицит на Т- и В-лимфоцити). Децата обикновено умират през първите шест месеца от живота си.

Причини за възникване:

Тази група заболявания се причинява от генетични дефекти в имунната система.
Вродената или първична аплазия (или хипоплазия) на тимусната жлеза се характеризира с пълна липса на тимусен паренхим или изключително слабо развитие, което определя наличието на тежък комбиниран имунологичен дефицит поради рязко намаляване на съдържанието на Т- и В-лимфоцити и липса на тимусни тела.
Всички тези заболявания са придружени от повтарящи се възпалителни заболявания, често с белодробна или чревна локализация, които често са пряка причина за смъртта на пациентите. Ето защо децата, особено малките, страдащи от повтарящи се възпалителни заболявания, трябва да бъдат внимателно изследвани за функционалното състояние на тимуса.
Подобни изменения се установяват при деца с редица заболявания, обединени в групата на имунодефицитите. Най-изразените дефекти в развитието на тимуса са открити при следните синдроми.

Лечение:

Тази група заболявания се причинява от генетични дефекти в имунната система.
Вродената или първична аплазия (или хипоплазия) на тимусната жлеза се характеризира с пълна липса на тимусен паренхим или изключително слабо развитие, което определя наличието на тежък комбиниран имунологичен дефицит поради рязко намаляване на съдържанието на Т- и В-лимфоцити и липса на тимусни тела.
Всички тези заболявания са придружени от повтарящи се възпалителни заболявания, често с белодробна или чревна локализация, които често са пряка причина за смъртта на пациентите. Ето защо децата, особено малките, страдащи от повтарящи се възпалителни заболявания, трябва да бъдат внимателно изследвани за функционалното състояние на тимуса.
Подобни изменения се установяват при деца с редица заболявания, обединени в групата на имунодефицитите. Най-изразените дефекти в развитието на тимуса са открити при следните синдроми.

1.
Синдром на ДиДжордж.Наред с аплазията на жлезата е възможна аплазия на паращитовидните жлези с прояви на хипопаратироидизъм. В патогенезата има дефицит на циркулиращи Т-лимфоцити, рязко инхибиране на реакцията на клетъчния имунитет, относително увеличение на броя на В-лимфоцитите и запазване на реакцията на хуморалния имунитет (нормално ниво на имуноглобулини в кръвта, хипокалцемия).
Характерни признаци на заболяването са конвулсии, започващи от неонаталния период, повтарящи се инфекции на дихателната и храносмилателната система. Обикновено се комбинира с аномалии в развитието на аортната дъга, долната челюст, ушните миди, с хипоплазия на лимфните възли и недоразвитие на тимус-зависимите зони.

2. Синдром на Незелоф- автозомно-рецесивна аплазия на тимуса с лимфопения, без аплазия на паращитовидните жлези, но с недоразвитие на тимус-зависимите зони в лимфните възли и далака.
Открива се и рязко намаляване на реактивността на Т-лимфоцитите (дефицит на клетъчната имунна система).
От неонаталния период са отбелязани рецидивиращи бронхити, пневмония, ентероколит с вирусна или гъбична етиология, херпесни изригвания и сепсис.
Дефицитът на Т-лимфоцити и инхибирането на реакцията на клетъчния имунитет са по-изразени, отколкото при синдрома на DiGeorge. Болните умират в ранна възраст.

3. Синдром на Луис Бар- имунологичен дефицит при атаксия-телеангиектазия, характеризиращ се с автозомно-рецесивно унаследяване на аплазия на жлезата, възниква с намаляване на лимфоцитите в тимус-зависимите зони на лимфните възли и далака, демиелинизация в малкия мозък.
Мултисистемни комплексни нарушения:
1) неврологични (атаксия, нарушена координация и др.);
2) съдова (теланиектазия на кожата и конюнктивата);
3) умствена (умствена изостаналост);
4) ендокринни (нарушени функции на надбъбречните жлези, половите жлези). Рецидивиращите сино-белодробни инфекции се появяват от ранна детска възраст.
Нарушаването на клетъчния имунитет е придружено от увреждане на Т- и В-системите на имунитета, дефицит на IgA В кръвния серум се откриват емоционални елхи (α- и β-фетопротеини). Такива пациенти често развиват злокачествени новообразувания (по-често лимфосаркоми, лимфогрануломатоза).

4.
"швейцарски синдром"- автозомно-рецесивен тежък комбиниран имунологичен дефицит. Лимфопеничната агамаглобулинемия, аплазия или хипоплазия на тимуса се комбинират с хипоплазия на цялата лимфоидна тъкан. Остра хипоплазия на тимусната жлеза, хипоплазия на лимфните възли и лимфоидни образувания на далака, червата.
От неонаталния период, повтарящи се гъбични, вирусни и бактериални лезии на кожата и лигавиците на назофаринкса, дихателните пътища и червата. При тези деца тимусната жлеза е трудна за идентифициране.
Наред с рязкото инхибиране на реакциите на клетъчния имунитет се открива дефицит на хуморален имунитет (дефицит на Т- и В-лимфоцити). Децата обикновено умират през първите шест месеца от живота си.

Диагностика.Вродена аплазия и хипоплазия на тимуса се установява въз основа на клиниката на рецидивиращи инфекции. За потвърждаването му се използват имунологични изследвания: определяне на броя на Т- и В-лимфоцитите и тяхната функционална активност, концентрацията на имуноглобулини и нивото на хормона на жлезата в кръвта.
За ранна диагностика на имунодефицитни състояния, причинени от аплазия на тимуса, се използва определяне на броя на лимфоцитите в периферната кръв, серумните имуноглобулини, титъра на изохемаглутинин.

Лечение.Възстановителна и заместителна имунотерапия. За тази цел се извършва трансплантация на тимусната жлеза или костен мозък, въвеждането на имуноглобулини, тимусни хормони. Употребата на кортикостероиди, които имат имуносупресивен ефект, е противопоказана.

- генетично заболяване, принадлежащо към групата на първичните имунодефицити и наред с отслабения имунитет, характеризиращо се с множество малформации. Симптомите на това състояние са чести бактериални инфекции с тенденция към тежко протичане, вродени сърдечни дефекти, аномалии на лицето и други нарушения. Диагнозата на синдрома на DiGeorge се основава на изследване на сърцето, щитовидната и паращитовидните жлези, изследване на имунологичния статус и данни от молекулярно-генетични анализи. Лечението е само симптоматично, включващо хирургична корекция на сърдечни дефекти и лицеви аномалии, имунологична заместителна терапия и борба с бактериални и гъбични инфекции.

Главна информация

Синдромът на DiGeorge (хипоплазия на тимуса и паращитовидните жлези, велокардиофациален синдром) е генетично заболяване, причинено от нарушение на ембрионалното развитие на третата и четвъртата фарингеална торбичка. Това състояние е описано за първи път през 1965 г. от американския педиатър Анджело Ди Джорджи, който го класифицира като вродена аплазия на тимуса и паращитовидните жлези. По-нататъшните изследвания в областта на генетиката помогнаха да се установи, че нарушенията при това заболяване далеч надхвърлят първичния имунен дефицит. Това доведе до друго име за синдрома на DiGeorge. Като се имат предвид най-често засегнатите органи (небце, сърце, лице), някои експерти наричат ​​тази патология велокардиофациален синдром. Редица съвременни изследователи разграничават тези две състояния и смятат, че "истинският" велокардиофациален синдром не е придружен от тежки имунологични нарушения. Честотата на синдрома на DiGeorge е 1: 3 000-20 000 - такова значително несъответствие в данните се дължи на факта, че все още не е установена надеждна и ясна граница между това заболяване и велокардиофациалния синдром. Следователно един и същ пациент, според различни експерти, може да има или първичен имунен дефицит, придружен от съпътстващи нарушения, или по-многобройни малформации на фона на намаляване на имунитета.

Причини за синдрома на DiGeorge

Генетичната природа на синдрома на DiGeorge е увреждане на централната част на дългото рамо на хромозома 22, където вероятно се намират гени, кодиращи редица важни транскрипционни фактори. Един от тези гени, TBX1, е идентифициран; неговият експресионен продукт е протеин, наречен T-box. Той принадлежи към семейство протеини, които контролират процесите на ембриогенезата. Доказателство за връзката между синдрома на DiGeorge и TBX1 е фактът, че малък процент от пациентите нямат изразено увреждане на 22-та хромозома, присъстват само мутации в този ген. Има и предположения за ролята на делециите на други хромозоми в развитието на това заболяване. И така, прояви, подобни на синдрома на DiGeorge, са открити при наличие на увреждане на 10-та, 17-та и 18-та хромозома.

В повечето случаи на синдром на DiGeorge делецията на 22-та хромозома улавя около 2-3 милиона базови двойки. Най-често този генетичен дефект възниква спонтанно по време на образуването на мъжки или женски зародишни клетки - тоест има зародишен характер. Само една десета от всички случаи на заболяването е фамилна форма с автозомно-доминантен модел на наследяване. Патогенезата на синдрома на DiGeorge се свежда до нарушаване на образуването на специални ембрионални образувания - фарингеални торбички (предимно 3-ти и 4-ти), които са предшественици на редица тъкани и органи. Те са отговорни главно за образуването на небцето, паращитовидните жлези, тимуса, медиастиналните съдове и сърцето, поради което при синдрома на DiGeorge възникват малформации на тези органи.

Симптоми на синдрома на DiGeorge

Много прояви на синдрома на DiGeorge се определят веднага след раждането на дете, отделни малформации (например сърдечни) могат да бъдат открити дори по-рано - при превантивни ултразвукови прегледи. Най-често първи се откриват аномалии в развитието на лицето - разцепване на небцето, понякога в комбинация с "цепнатина на устната", прогнатия на долната челюст. Често бебетата със синдром на DiGeorge имат малка уста, малък нос с уголемен мост на носа и деформирани или недоразвити хрущяли на ушните миди. При сравнително лек ход на заболяването всички горепосочени симптоми могат да бъдат изразени доста слабо, дори разцепването на твърдото небце може да се появи само в задната му част и да се открие само при задълбочен преглед от отоларинголог.

През първите месеци от живота на пациент със синдром на DiGeorge, проявите на вродени сърдечни дефекти излизат на преден план - това може да бъде както тетрада на Fallot, така и индивидуални нарушения: дефект на камерната преграда, цепнатина на ductus arteriosus и редица други. Те са придружени от цианоза, сърдечно-съдова недостатъчност и при липса на квалифицирана медицинска помощ (включително хирургична помощ) могат да доведат до ранна смърт на пациентите. Припадъците и тетанията, дължащи се на хипоплазия на паращитовидната жлеза и последваща хипокалцемия, се считат за друго често срещано заболяване при деца със синдром на DiGeorge.

Следващата най-важна проява на синдрома на DiGeorge, която го отличава от другите разновидности на велокардиофациалния синдром, е изразен първичен имунен дефицит. Развива се поради аплазия или недоразвитие на тимуса и следователно засяга в по-голяма степен клетъчния имунитет. Въпреки това, поради тясната връзка между хуморалните и клетъчните части на имунната система, това води до общо отслабване на защитните сили на организма. Пациентите със синдром на DiGeorge са изключително чувствителни към вирусни, гъбични и бактериални инфекции, които често протичат продължително и тежко. Някои изследователи отбелязват наличието на умствена изостаналост в различна степен, понякога може да има гърчове от неврологичен произход.

Диагностика на синдрома на DiGeorge

За определяне на синдрома на DiGeorge се използва методът на общ физически преглед, кардиологични изследвания (ЕхоКГ, електрокардиограма), ултразвук на щитовидната жлеза и тимуса и имунологични тестове. Спомагателна роля играе провеждането на общи и биохимични кръвни изследвания, изследване на историята на пациента, генетични изследвания. При изследване на пациенти със синдром на DiGeorge могат да се определят характерни за заболяването нарушения - разцепване на твърдото небце, аномалии в структурата на лицето, патология на УНГ органи. Анамнезата, като правило, разкрива чести епизоди на вирусни и гъбични инфекции, които протичат тежко, конвулсии, причинени от хипокалцемия, и често се откриват обширни кариозни лезии на зъбите.

При ултразвукови изследвания на тимуса има значително намаляване на масата или дори пълно отсъствие на органа (агенезия). Ехокардиографията и други сърдечни диагностични методи разкриват множество сърдечни дефекти (например дефект на камерната преграда) и медиастинални съдове. Имунологичните изследвания потвърждават значителен спад в нивото на Т-лимфоцитите. Същото явление се наблюдава в периферната кръв и често се комбинира с намаляване на концентрацията на имуноглобулинови протеини. Биохимичното изследване на кръвта показва намаляване на нивото на калций и паратироидни хормони. Генетикът може да търси делеции на хромозома 22, използвайки флуоресцентна ДНК хибридизация или мултиплексна полимеразна верижна реакция.

Лечение на синдрома на DiGeorge

Понастоящем няма специфично лечение за синдрома на DiGeorge, използват се само палиативни и симптоматични техники. Много е важно да се идентифицират вродените сърдечни дефекти възможно най-рано и, ако е необходимо, да се извърши тяхната хирургична корекция, тъй като сърдечно-съдовите нарушения са най-честата причина за неонатална смърт при това заболяване. Значителна опасност са конвулсивните припадъци, причинени от хипокалцемия, което изисква навременна корекция на електролитния баланс на кръвната плазма. Помощта на хирурзи със синдром на DiGeorge също може да се наложи за отстраняване на малформации на лицето и небцето.

Поради тежък имунен дефицит, всички признаци на бактериална, вирусна или гъбична инфекция са причина за спешно използване на подходящи лекарства (антибиотици, антивирусни и фунгицидни средства). За подобряване на имунния статус на пациент със синдром на DiGeorge може да се извърши заместваща инфузия на имуноглобулини, получени от донорска плазма. В някои случаи е трансплантирана тимусната жлеза, която стимулира образуването на собствени Т-лимфоцити - това допринася за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Прогноза и профилактика на синдрома на DiGeorge

Прогнозата на синдрома на DiGeorge се оценява от повечето изследователи като несигурна, тъй като това заболяване се характеризира със значителна променливост на симптомите. При тежки случаи съществува висок риск от ранна неонатална смърт поради комбинация от сърдечно-съдови и имунологични нарушения. По-доброкачествените форми на синдрома на DiGeorge изискват доста интензивни палиативни грижи, особено важно е да се обърне внимание на лечението и профилактиката на вирусни и гъбични инфекции. Интелектуалното развитие на пациентите е донякъде забавено, но с правилната педагогическа и психологическа корекция проявите на изоставане в развитието могат да бъдат изравнени. Поради честия спонтанен характер на мутациите, профилактиката на синдрома на DiGeorge не е разработена.

Детето, което е в утробата, е напълно защитено от всякакви неблагоприятни фактори на околната среда.

Тимусната жлеза при новородените се превръща в първата каскада на имунната защита. Което предпазва детето от множество патогенни микроорганизми. Тимусът при децата започва да работи веднага след раждането, когато с първата глътка въздух навлезе непознат микроорганизъм.

Тимусната жлеза при деца под една година успява да събере информация за почти всички патогенни организми, които срещаме през целия живот.

Ембриология (развитие на тимуса в пренаталния период)

Тимусът в плода се полага още на седмата - осмата седмица от развитието. Дори по време на бременност тимусната жлеза започва да произвежда имунни клетки, до дванадесетата седмица в нея вече се намират предшествениците на бъдещи лимфоцити, тимоцити. Към момента на раждането тимусът при новородените е напълно оформен и функционално активен.

Анатомия

За да разберете, трябва да прикрепите три пръста към горната част на дръжката на гръдната кост (областта между ключиците). Това ще бъде проекцията на тимусната жлеза.

При раждането теглото й е 15-45 грама. Размерът на тимуса при децата обикновено е 4-5 сантиметра на дължина, 3-4 сантиметра на ширина. Интактна жлеза при здраво дете не се палпира.

Възрастови характеристики

Тимусът играе ключова роля в развитието на имунитета и продължава да расте до пубертета. В този момент масата достига 40 грама. Полето на пубертета започва обратно развитие (инволюция). До напреднала възраст тимусната жлеза е напълно заменена от мастна тъкан, масата й намалява до 6 грама. Във всеки период от живота.

Ролята на тимуса

Тимусът произвежда хормони, необходими за нормалното развитие на имунната система. Благодарение на тях клетките на имунната система се научават да разпознават вредните микроорганизми и да задействат механизми за тяхното унищожаване.

Нарушения на тимуса

Според степента на активност се разграничават хипофункция и хиперфункция на тимусната жлеза. Според морфологичния строеж: (липса), (недоразвитие) и (увеличаване на размера).

Вродена патология на развитието на тимусната жлеза

При аномалии в генетичния код полагането на тимуса може да бъде нарушено дори в ранния ембрионален период. Такава патология винаги се комбинира с нарушение на развитието на други органи. Има няколко генетични аномалии, които причиняват промени, които са фатални за имунната система. Тялото губи способността си да се бори с инфекцията и не е жизнеспособно.

При генетични дефекти в развитието страда цялата имунна система. Дори при запазване на частична активност, хипоплазията на тимуса при новородени води до постоянен дефицит на съдържанието на имунни клетки в кръвта и постоянни инфекции, срещу които има общо забавяне на развитието.

Също така генетичните малформации включват вродени кисти, хиперплазия на тимуса и тимоми (доброкачествени или злокачествени тумори на тимуса).

Хипофункция и хиперфункция на тимуса

Функционалната активност не винаги зависи от размера на самата жлеза. При тимом или киста тимусната жлеза е увеличена и нейната активност може да бъде нормална или намалена.

Хипоплазия на тимуса

При липса на аномалия в развитието, хипоплазията на тимуса при новородени е изключително рядка. Това не е самостоятелно заболяване, а следствие от тежка инфекция или продължително гладуване. След отстраняване на причината размерите му бързо се възстановяват.

Хиперплазия на тимуса

Има ендогенна хиперплазия, когато увеличаването на тимуса е свързано с изпълнението на неговите функции (първични) и екзогенни, тогава растежът е причинен от патологични процеси в други органи и тъкани.

Защо тимусната жлеза се увеличава при бебе?

Причини за първична (ендогенна) тимомегалия:

Причини за екзогенна тимомегалия:

• Генерализирани нарушения на имунната система(, автоимунни заболявания).
• Нарушения на регулаторните системи в мозъка(хипоталамичен синдром).

Симптоми на хиперплазия

При външен преглед увеличената тимусна жлеза при бебе се вижда при плач, когато повишеното интраторакално налягане избутва тимуса над дръжката на гръдната кост.

Увеличаването на тимусната жлеза при деца се отразява на външния вид на детето - разширени черти на лицето, бледа кожа. Има изоставане в общото развитие. Увеличаването на тимуса при 2-годишно дете, открито по време на преглед, особено с астенична физика, не трябва да предизвиква безпокойство. Тимусът е доста голям орган за такова бебе и може просто да не се побира в мястото, което му е отредено.

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета с преходна жълтеница на новородени също не е патология.

От клинично значение е едновременното откриване на няколко признака, характерни за заболявания на тимуса:

• синдром на компресия на съседни органи;
• синдром на имунна недостатъчност;
• лимфопролиферативен синдром;
• нарушаване на ендокринната система.

Синдром на компресия на съседни органи

Увеличаването на тимусната жлеза при деца причинява симптоми на компресия на близки органи. При натиск върху трахеята се появява задух, шумове при дишане, суха кашлица. Чрез притискане на лумена на съдовете тимусът нарушава притока и изтичането на кръв, отбелязват се бледност на кожата и подуване на югуларните вени.

Ако увеличеният тимус при дете причинява компресия на блуждаещия нерв, който инервира сърцето и храносмилателния тракт, се отбелязва постоянно забавяне на сърдечния ритъм, нарушения на преглъщането, оригване и повръщане. Възможно е да промените тона на гласа.

Синдром на имунна недостатъчност

Когато тимусната жлеза се увеличи при дете на фона на нейната дисфункция, дори обичайните заболявания протичат по различен начин. Всяко катарално заболяване може да започне без повишаване на температурата, с рязък скок на третия или четвъртия ден. Такива деца боледуват по-дълго от връстниците си и тежестта на заболяването е по-висока. Често инфекцията преминава в долните части на дихателната система с развитието на бронхит и трахеит.

Лимфопролиферативен синдром

Увеличаването на производството на хормони в жлезата предизвиква хиперстимулация на цялата имунна система. Лимфните възли се увеличават, съотношението на имунните клетки с преобладаване на лимфоцитите се нарушава в общия кръвен тест. Всеки външен дразнител предизвиква прекомерна защитна реакция под формата на алергични реакции. Може да възникне тежка реакция към ваксинацията.

Нарушаване на ендокринната система

Увеличаването на тимуса при деца може да доведе до неправилно функциониране на ендокринната система, с развитието на захарен диабет и нарушаване на щитовидната жлеза.

Каква е опасността от увеличаване на тимусната жлеза при дете

Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета, с компресия на тригеминала, нарушава перисталтиката на хранопровода и червата. Детето може да изпитва трудности при получаване на храна и да изплюе въздух след хранене. При притискане на трахеята е необходимо повече усилие за вдишване, а повишеното налягане води до разкъсване на алвеолите в белите дробове с развитието на ателектаза.

Диагностика

При симптоми на увеличена тимусна жлеза при дете е необходима консултация с няколко специалисти - имунолог, ендокринолог и педиатър. Често се оказва, че увеличаването на тимусната жлеза при бебе не е свързано с патология, а се дължи на индивидуални анатомични особености. Често родителите се паникьосват, че тимусната жлеза е увеличена при новородено, защото при плач тя често изпъква над дръжката на гръдната кост. Също така не си струва да се страхувате от възпаление на тимусната жлеза при кърмачета, огромният брой имунни клетки в нея не оставя шанс за развитие на инфекция.

За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се подложи на задълбочен преглед, включително:

• Общ и подробен кръвен тест.
• Рентгенография на гръдния кош.
• Ултразвукова диагностика.

Кръвен тест може да открие намаляване на нивото на Т-лимфоцитите, дисбаланс между имуноглобулините.

Рентгенографията на тимуса на детето ще позволи да се изключат аномалии в структурата и местоположението на тимусната жлеза.

Ултразвукът ви позволява точно да определите степента на хиперплазия на тимуса при новородени. Изследването на надбъбречните жлези, коремните органи ще изключи съпътстваща патология.

Може да се нуждаете от допълнителни тестове за хормонални нива.

В тялото на децата има уникален и все още не напълно разбран орган - тимусната жлеза или гушата. Получава името си, защото наистина прилича на вилица по форма и се намира в областта, където се появява гушата. Медицинското му наименование е тимус от гръцки thymus – душа, жизнена сила. Очевидно древните лечители вече са имали представа за ролята му в организма.

Какво представлява тимусната жлеза при децата? Това е смесен орган, който принадлежи както към имунната, така и към ендокринната система. Неговата лимфна тъкан допринася за узряването на основните защитни клетки на тялото - Т-лимфоцитите. Епителните клетки на жлезите произвеждат повече от 20 хормона (тимин, тимозин, тимопоетин, Т-активин и други) в кръвта.

Тези хормони стимулират различни функции на тялото: състоянието на имунната, двигателната, нервно-психическата система, растежа на тялото, общото благосъстояние и т.н. Поради това тимусът се нарича "точка на щастието" и се смята, че благодарение на тези функции на тази жлеза децата са по-мобилни, жизнерадостни и жизнерадостни от възрастните. Смята се също, че именно с изчезването на тимуса започва процесът на стареене на тялото.

важно! Ако детето е летаргично, уморено, неактивно, често болно - това може да означава липса на функция на тимуса.

Какъв е нормалният размер и местоположение на жлезата при деца?

Тимусната жлеза се образува в плода на 7-та седмица от бременността, активно функционира през първите 5 години от живота, след което започва постепенната му атрофия. До 25-годишна възраст той напълно престава да функционира, а до 40-годишна възраст при повечето хора тъканта му намалява, изчезва.

Тимусната жлеза се намира зад гръдната кост на нивото на бифуркацията на трахеята (разделянето й на десния и левия бронх), състои се от 2 лоба, разположени отдясно и отляво на трахеята. Размерът му при новородени е 4 × 5 cm, дебелина - 5-6 mm, тегло 15-20 g, тимусната жлеза има такива параметри при деца под една година.

Тимусът обикновено при деца расте успоредно с растежа на тялото до началото на пубертета (11-14 години), като по това време достига размери 8 × 16 cm и тегло до 30-35 g, след което растежът на органа спира и започва обратното му развитие. Като цяло размерът на тимусната жлеза при децата зависи от техния ръст, а масата й е 1/250 от телесното тегло.

Кога се увеличава тимусът при деца и как се проявява?

Родителите често трябва да се справят с увеличаване (хиперплазия) на тимусната жлеза при дете. Най-често това се наблюдава през първите 3 години от живота, причините за хиперплазия на тимуса при деца могат да бъдат:

1. Липса на аминокиселини (протеини) в диетата на детето.
2. Липсата на витамини.
3. Диатеза на лимфоидна тъкан (пролиферация на лимфни възли).
4. Чести инфекции.
5. Алергия.
6. наследствен фактор.

При кърмачета тимусът може да бъде увеличен дори от пренаталния период в резултат на неблагоприятни ефекти: инфекциозни заболявания на майката, патологичен ход на бременността.

Тимомегалия (разширяване на жлезата) при кърмачета се проявява с увеличаване на теглото на детето, бледа кожа, прекомерно изпотяване, пристъпи на кашлица и треска. Състоянието на детето се влошава в легнало положение - кашлицата се засилва, появява се цианоза (цианоза) на носа, преглъщането е затруднено, появява се регургитация на храна. Характерен е синкаво-виолетов оттенък на кожата по време на плач на бебето.

важно! Увеличаването на тимусната жлеза при кърмачета може да наподобява настинка, което е рядкост през този период. Затова изследването на тимуса в такива случаи е задължително.

Защо се развива хипоплазия на жлезата, какви са нейните симптоми?

Много по-рядко се среща хипоплазия на тимуса при деца, тоест неговото намаляване. По правило това е вродена патология, съчетана с други вродени аномалии:

• недоразвитие на гръдния кош;
• дефекти на медиастиналните органи - сърце, дихателни пътища;
• със синдром на DiGeorge - аномалия в развитието на паращитовидните жлези и тимуса;
• със синдрома на Даун, хромозомно заболяване.

Това е много тежка патология, която се проявява чрез изоставане на височината и теглото на детето, намаляване на всички жизнени процеси, развитие на конвулсивен синдром, чревна дисбактериоза и добавяне на различни инфекции. Смъртността при тези деца е много висока, ако не започне своевременно интензивно лечение.

Какви диагностични методи се използват?

Модерен метод за изследване на тимусната жлеза при деца е ултразвуковото сканиране. Не е свързано с радиация и може безопасно да се извършва произволен брой пъти, например за проследяване на лечението. Новите доплер ултразвукови технологии на тимусната жлеза при деца позволяват да се получат най-точни данни за размера, разположението и структурата на жлезата.

Задължително е лабораторно изследване: клиничен кръвен тест, имунологични изследвания, определяне на количеството на протеини и микроелементи (електролити). В случай на вродена патология се извършват генетични изследвания.

Как се лекува ракът при деца?

Лечението на тимусната жлеза при деца зависи от степента на промяна в нейния размер, състоянието на имунитета, общото състояние и възрастта на детето, наличието на съпътстващи заболявания. Като цяло алгоритъмът на лечението е както следва:

1. Нормализиране на диетата (достатъчно количество протеини и витамини).
2. Дневен режим с достатъчно физическа активност и добра почивка.
3. Втвърдяване, спорт, физическо възпитание.
4. Прием на естествени имуностимуланти.
5. Задължителен прием на антихистамини по време на настинка, с развитието на алергични реакции.

важно! Аспиринът е противопоказан при деца с хиперплазия на тимуса, той допринася за увеличаване на растежа на жлезата и развитието на аспиринова астма.

При тежки случаи на хиперплазия на тимуса при деца се предписва хормонална терапия (преднизолон, хидрокортизон, кортеф).

Ако тимусната жлеза е прекомерно увеличена при дете, според показанията се извършва операция - резекция на жлезата (тимектомия). След отстраняване на тимуса детето е под диспансерно наблюдение в продължение на няколко години.

Дете с хиперплазия на тимуса трябва да бъде внимателно защитено от настинки и инфекции, да избягва да бъде в групи, многолюдни места. Рутинната ваксинация се извършва както обикновено, като се взема предвид състоянието на детето, така че да няма настинка, алергия, диатеза и други заболявания в този момент.

Тимусната жлеза играе важна роля в поддържането на здравословното състояние на малките деца. Ето защо често боледуващите деца трябва да бъдат прегледани и, ако е необходимо, лекувани.

Хипоплазията на тимуса е вродено недоразвитие на органа. Поради намаления брой Т-лимфоцити и хормони на тимуса, децата могат да умрат в първите дни от живота си или преди 2-годишна възраст. Какво представлява хипоплазията на тимуса, ролята на органа в живота на децата, диагностиката на аномалиите, както и лечението, прочетете по-нататък в нашата статия.

Прочетете в тази статия

Ролята на тимуса при децата

В тимуса настъпва узряването на Т-лимфоцитите, които са отговорни за клетъчния имунитет. Тъй като за образуването на защитни протеини (имуноглобулини) от В-лимфоцитите е необходим сигнал от Т-клетка, тези реакции (хуморален имунитет) също страдат, когато функцията на тимуса е нарушена. Следователно жлезата се счита за основния орган, който предпазва детето от проникването на чужд антигенен протеин.

Тимусът произвежда и хормони - тимопоетин, тимулин, тимозин, около 20 биологично активни съединения. С участието си децата преживяват:

• растеж на тялото;
• пубертет;
• метаболизъм;
• мускулни контракции;
• образуване на кръвни клетки в костния мозък;
• регулиране на хипофизата, щитовидната жлеза;
• поддържане на нормални нива на захар, калций и фосфор в кръвта и тъканите;
• имунната реакция на тялото.

Прояви на недоразвитие на тимусната жлеза

Пълната липса на тимус (аплазия) може да причини смърт на дете в първите дни от живота или мъртво раждане. Оцелелите бебета имат тежка, упорита диария, която е трудна за лечение. Водят до прогресивно изтощение. Особено опасно е добавянето на всяка, дори и най-незначителната инфекция.

При намален тимус се нарушава развитието на цялата лимфна система. Тялото не може да се справи не само с външни патогени, но и собствената му чревна микрофлора може да предизвика възпалителен процес. На фона на нисък имунитет, гъбичките се размножават бързо, причинявайки кандидоза (млечница), пневмоцисти, които засягат белите дробове.

Повечето деца със силно намален тимус не оцеляват след 2-годишна възраст без лечение поради тежки инфекции.

Тип тимус при дете и възрастен

При леко намаляване на размера на органа могат да се появят прояви на имунен дефицит в зряла възраст. Признаците за нарушения на тимуса са:

• чести вирусни и бактериални инфекции;
• склонност към повтарящи се гъбични инфекции на кожата, лигавиците на устата и гениталиите, белите дробове, червата;
• периодично влошен херпес;
• тежко протичане на "детски" заболявания (морбили, рубеола, паротит);
• изразена реакция към ваксинации (температура, конвулсивен синдром);
• наличието на туморни процеси.

Състоянието на пациентите се влошава от наличието на промени в черния дроб, далака и костния мозък, които възникват поради недостатъчна функция на тимуса.

Диагностика на заболяването

Съмнението за хипоплазия на тимуса се появява при комбинация от:

• чести вирусни заболявания;
• постоянна млечница;
• диария, която е трудна за лечение;
• пустуларни кожни лезии;
• тежко протичане на инфекциозни заболявания с лекарствена резистентност.

За изследване на тимуса при деца се използва ултразвук, а при възрастни компютърно, ядрено-магнитен резонанс е по-информативен.

Какво да направите, ако тимусната жлеза е намалена

При децата най-радикалното лечение е трансплантацията на тимус. Части от тимуса или цял орган от мъртвородени фетуси с нормална структура на органа се зашиват в областта на правите коремни мускули, бедрата.

При успешна и навременна операция съдържанието на лимфоцити и имуноглобулини в кръвта се повишава и се появява способността за имунни реакции. Трансплантацията на костен мозък, въвеждането на лекарства, които стимулират развитието на Т-лимфоцити извън тимуса - Neupogen, Leukomax - също могат да бъдат успешни.

В по-малко сложни случаи се провежда симптоматично лечение на инфекции с антибиотици, антивирусни и противогъбични средства. За коригиране на недостатъчната функция на тимуса се прилагат интравенозно Т-активин, Тималин, Тимоген, имуноглобулин.

Хипоплазията на тимуса е опасна патология при децата. При леко намаляване на размера се наблюдава тенденция към чести инфекции, тежко протичане, резистентност към антибактериални и противогъбични средства.

При значителна или пълна липса на жлеза децата могат да умрат преди 2-годишна възраст. Заболяването може да се подозира чрез упорития ход на млечница и диария. За откриване на хипоплазия на жлезата се извършва ултразвук, томография и имунологични кръвни изследвания. В тежки случаи може да помогне само трансплантация на орган, по-малко сложни варианти на заболяването изискват симптоматично лечение, въвеждане на екстракти от тимус.

Полезно видео

Гледайте видеоклипа за синдрома на Ди Джордж, Ди Джордж, Ди Джорджи, аплазия на паращитовидната жлеза, синдром на дисембриогенеза 3-4 хрилна арка:

Подобни статии

Предимно ултразвук на тимуса се извършва при деца, особено при кърмачета. При възрастни КТ е по-информативен, тъй като свързаните с възрастта промени в даден орган могат да изкривят картината или напълно да скрият органа.

Помогнете да се определи заболяването на симптомите на тимусната жлеза, които могат да варират в зависимост от възрастта. При жените и мъжете симптомите могат да се проявяват чрез дрезгав глас, задух, слабост. При деца са възможни мускулна слабост, хранителен натиск и др.

Честите респираторни и вирусни заболявания на детето имат стандартно обяснение - депресиран имунитет, което позволява на патогените да навлязат в растящия организъм. Защо защитата отслабва, родителите са на загуба и се опитват да подобрят ситуацията, като въведат витамини в диетата на децата. Но причината за честата заболеваемост съществува, тя принадлежи към областта на ендокринологията и се нарича хиперплазия на тимуса.

Ролята на тимуса в организма

Тимусната жлеза, известна още като тимус, е част от имунната система. При дете органът се намира в горната част на гръдната кост и достига до корена на езика. Образува се по време на развитието на плода. След раждането тимусът при децата продължава да расте до пубертета. Органът е като вилица, структурата му е мека и лобирана. От първоначалните 15 г до пубертета се увеличава до 37 г. Дължината на тимуса в ранна детска възраст е около 5 см, в младостта - 16 см. До напреднала възраст желязото намалява и се превръща в мастна тъкан с тегло 6 г. Сивото -розовият цвят преминава в жълтеникав оттенък.

Тимусът играе важна роля в живота на тялото. Той регулира развитието на Т-лимфоцитите - имунни клетки, чиято задача е да се борят с чужди антигени. Естествените защитници предпазват детето от инфекции и вирусно-бактериални увреждания.

В случай на увеличаване на тимуса, той върши работата си по-лошо, което води до отслабване на имунната система. В резултат на това бебето става по-податливо на патогени на различни патологии и посещенията му при педиатър стават по-чести.

Причини за развитие на хиперплазия

Тимомегалия - друга дефиниция на обрасъл тимус, се предава генетично. При кърмачетата се развива по няколко причини:

1. късна бременност;
2. проблеми с носенето на плода;
3. инфекциозни заболявания на жена, докато чака бебе.

Патологичният растеж на тимусната жлеза при по-големи деца допринася за липсата на протеини в диетата. Продължителното протеиново гладуване на организма засяга функциите на тимуса, понижава нивото на левкоцитите и потиска имунната система.

Друг виновник на тимомегалията може да бъде лимфната диатеза. Ако лимфната тъкан е склонна към необичаен растеж, това влошава състоянието на детето и засяга вътрешните органи. Тимусната жлеза страда и нейните промени се откриват случайно при изследване на отговорите на рентгенографиите на органите на гръдната кост.

Външни признаци на тимомегалия

За да разберете, че тимусната жлеза на бебето е увеличена, помагат някои характерни признаци. При новородените проблемът се разпознава по наднорменото тегло и колебанията в телесното тегло нагоре и надолу.

Случват се доста бързо. Майките могат да забележат повишено изпотяване на трохите, честа регургитация и кашлица, безпричинно да досаждат на детето в легнало положение.

От страна на кожата хиперплазията се проявява с бледност или цианоза. Синкавият оттенък на кожата се придобива от плач или усилие. Появява се и специфичен мраморен рисунък върху тъканите и се появява венозна мрежа на гръдния кош. Мускулният тонус отслабва. Растежът на тимусната жлеза е придружен от увеличаване на лимфните възли, сливиците, аденоидите. Нормалният сърдечен ритъм се нарушава.

Гениталната област реагира на хиперплазия на тимуса по свой начин. Момичетата имат генитална хипоплазия. Момчетата страдат от фимоза и крипторхизъм.

Как се открива аномалия на тимуса?

Информативен метод за оценка на състоянието на тимусната жлеза е ултразвукът. Този вид преглед не изисква предварителна подготовка. Специалистът третира гръдната кост на детето с проводим гел и насочва сензора на устройството върху областта. Бебета под две години се изследват в седнало или легнало положение. При по-големи деца сонографията се прави в изправено положение.

Мама трябва да каже на диагностика точното тегло на бебето. Обикновено изследваният орган има маса, еквивалентна на 0,3% от телесното тегло. Превишаването на този параметър показва тимомегалия. Хиперплазията протича в три степени. Инсталират се по CTTI - кардиотимичен торакален индекс. При дете диагнозата се извършва съгласно следните граници на CTTI:

• 0,33 - 0,37 - I степен;
• 0,37 - 0,42 - II степен;
• над 0,42 - III степен.

Въпреки аномалията, корекцията на размера на тимуса обикновено не се извършва - органът се връща към нормалните параметри сам по-близо до 6 години. Но за укрепване на имунната система лекарите предписват специални лекарства и дават препоръки на родителите относно ежедневието и храненето на детето. Възстановяването на органа става по-бързо с достатъчен брой часове сън и организиране на дълги разходки на чист въздух.

Консервативни и спешни мерки

Курсът на консервативно лечение на тимомегалия се основава на кортикостероиди и специална диета. В състава на продуктите трябва да преобладава витамин С. Веществото се съдържа в портокалите и лимоните, чушките, карфиола и броколите. Тялото на детето може да получи полезна аскорбинова киселина от плодове от касис, шипки и морски зърнастец.

Ако тимусната жлеза е прекомерно увеличена и лекарят прецени, че е необходимо да се отърве от нея, той ще насочи детето за операция. След тимектомията пациентът се води за постоянно наблюдение. Ако хиперплазията настъпи без ясни клинични симптоми, не се провежда нито медикаментозна, нито хирургична терапия. Бебето се нуждае само от динамично наблюдение.

Качество на живот на децата

Как ще продължи животът на бебето с растежа на тимусната жлеза, казва д-р Комаровски. Ако бебето е диагностицирано с тимомегалия в първи стадий, все още няма сериозна опасност. Това е само намек, че детето се нуждае от редовно подобряване на здравето.

С развитието на отклонения до степен II, детето може да посещава детски групи и социални събития. Все още не можете да мислите за лечението на хиперплазия, но навременната ваксинация срещу различни заболявания е задължителна процедура.

Най-тежката степен е третата, при която заболяването може да доведе до усложнения. Ситуацията става критична за деца над 6 години. Разклатеният имунитет не може да се справи със защитата на тялото, има неизправности в работата на надбъбречните жлези. Ако специалист разкрие тимусно-надбъбречна недостатъчност при бебе, бебето трябва спешно да бъде изпратено в болницата. При липса на положителна динамика от медицинска корекция на състоянието на тимуса, лекарят има право да настоява за операция.

Не считайте леката степен на тимомегалия за несериозен проблем. Не забравяйте да изследвате тимуса при бебе на възраст под една година и да направите имунограма, за да изясните диагнозата. След 6 години детето се нуждае от компетентна корекция на имунния фон. Възможно най-скоро постигнете подобрение в състоянието на бебето, тъй като пренебрегваните случаи са фатални.

Страница 5 от 17

От атрофични (инволютивни) промени в тимуса трябва да се разграничат вродени малформации на неговото развитие, проявяващи се или чрез пълното му отсъствие - аплазия, агенезия, или недоразвитие с нарушение на образуването на лимфоцити в него - хипоплазия, алимфоплазия.
Вродената липса на тимус може да бъде единствената малформация или да се комбинира с други малформации, по-специално с вродена липса на паращитовидните жлези, която е описана в англо-американската литература под името синдром на Digeorge (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Въпреки че случаите на откриване на пълна липса на тимус при деца, починали в ранна детска възраст, са известни от дълго време (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смъртта на такива деца доскоро не беше свързана с липсата на техния тимус.
При хипоплазия тимусната жлеза изостава в развитието си от самото начало и при раждането на дете се оказва малка, често не надвишава 1-2 g тегло.Микроскопски нейните лобули също се оказват намалени в размер и поради почти пълното отсъствие на лимфоцити не се наблюдава разделянето им на кортикален и медулен слой. Обикновено в тях няма телца на Хасал.
Промените, които характеризират хипоплазията на тимусната жлеза, са изследвани едва наскоро във връзка с описанието на Glanzmann и Riniker през 1950 г. на странно заболяване при кърмачета, което те наричат ​​есенциална лимфоцитофиза. Поради факта, че това заболяване често има семеен характер, по-късно е описано и под наименованията семейна (семейна) лимфофения (Tobbler, Cottier, 1958) или наследствена лимфоплазмоцитна дисгенеза (Hitzig, Willi, 1961).
Заболяването се проявява с упорита, нелекувана диария, водеща децата до изтощение и смърт. В този случай има рязка лимфопения и хипогамаглобулинемия в кръвта, а при аутопсията на мъртвите се установява рязко намаляване на размера на далака и лимфните възли с почти пълна липса на лимфоцити в тях. Първоначално не се обръща необходимото внимание на състоянието на тимусната жлеза, въпреки че още при първото описание на заболяването Glanzmann и Riniker (1950) споменават, че при едно от двете деца, изследвани от тях, тимусната жлеза е малка и едематозна. . Но по-късните промени в тимуса при това заболяване са изследвани по-подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), което дава основание да се разглежда цялото заболяване като проява на първичен имунологичен дефицит поради хипоплазия или аплазия на тимуса (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазия или хипоплазия на тимуса се нарушава нормалното развитие на цялата лимфоидна тъкан и следователно тялото остава неспособно на имунологични реакции. В резултат на това нормалната чревна флора започва да има патогенен ефект, причинявайки й увреждане и по този начин диария, водеща до: изтощение. Често се присъединява вторична инфекция под формата на кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмоцистна пневмония (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и др.. При хомотрансплантация на кожа и др. тъканите при такива пациенти не възниква реакция на отхвърляне (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). По този начин цялата картина на заболяването напълно съответства на така наречения синдром на изтощение, който се развива при животните след отстраняването на техния тимус, което се извършва веднага след раждането (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Хес, 1968). В някои случаи при деца с хипоплазия на тимуса, малко преди смъртта, също са отбелязани явления на апластична анемия (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) или грануло- и тромбоцитопения (Lamvik, Moe, 1969).
Повечето деца с аплазия или хипоплазия на тимуса умират през първите 6 месеца от живота си. В някои случаи обаче се наблюдава и по-продължително протичане на заболяването - до 1 година 7 месеца (Hitzig, Biro et al., 1958) и повече. По-подробно имунологично изследване на такива пациенти позволи да се открие в някои от тях способността до известна степен за определени имунологични (алергични) реакции (Hitzig, Biro et al., 1958), както и запазването на определени фракции от имуноглобулини (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), което позволява да се разграничат редица клинични разновидности на това заболяване (Sell, 1968). Очевидно това зависи от степента на хипоплазия (алимфоплазия) на тимусната жлеза, която може да се изрази различно. При сравнително малка степен на хипоплазия, дължаща се на частичното запазване на способността на организма за имунни реакции, заболяването може да продължи продължително. Пример за това, очевидно, е наблюдението на Grote и Fischer-Wasels (1929) за „тотална лимфоцитоза“ при 39-годишен мъж, починал от изтощение. При аутопсията му е установена атрофия на далака (18,0) и други лимфни органи. Тънките черва бяха с тъмни пигментирани белези, а мезентериалните лимфни възли съдържаха огнища на "сиренеста некроза". Тимусната жлеза, за съжаление, не е изследвана. В същото отношение едно от нашите наблюдения, което е дадено по-долу, представлява несъмнен интерес.
Мъж Е., 55 години. Дърводелец. Женен, без деца. От ранна детска възраст той често имаше диария, във връзка с която стриктно спазваше диета през целия си живот. Пуши малко. Рядко употребяваше алкохол. През последните 3 години той беше обстойно прегледан в много болници в Ленинград, но диагнозата остана неясна. Във връзка с нарастващото изтощение и съмнение за тумор в коремната кухина, на 17/V 1968 г. е настанен в клиниката по факултетна хирургия на ВМА, където на 31/V му е извършена диагностична лапаротомия, по време на при което не е открит тумор. След операцията състоянието на пациента започна бързо да се влошава. Кръвна проба 17/VI 1968: Ер. 3700000, Hb 13,2 g%, цъфтеж, po. 1.0, л. 13500, от които с. 45%, стр. 37%, г. 7%, лимфа. единадесет%. ROE 10 mm/h. При предишни кръвни изследвания броят на лимфоцитите варира между 7-14%. При многократни бактериологични изследвания на изпражненията не е открита патогенна флора. Пациентът умира на 17 юни 1968 г. със симптоми на нарастващо изтощение и свързана с него пневмония. Доставен е за аутопсия с диагноза тежка форма на спру с екстремно недохранване и тежък бери-бери, състояние след диагностична лапаротомия, асцит, сакрални рани от залежаване, двустранна пневмония и белодробен оток.
При аутопсия (прозектор Т, В. Полозова) имаше рязко изтощение. Телесно тегло 40 кг при ръст 166 см. По средната линия на корема пресен следоперативен белег. В областта на сакрума има рани от залежаване с тъмно сиво дъно 5х4 см. Лявата плеврална кухина е свободна. Десният бял дроб в горните части е слят с париеталната плевра. В областта на върха й има няколко плътни цикатрикса и малко капсулирано калцифицирано огнище. В долната част на левия бял дроб има множество сиво-червени безвъздушни огнища на уплътняване с размери 1-1,5 cm в диаметър. Тромбоза на долния клон на дясната белодробна артерия. В долния лоб на десния бял дроб под плеврата се определя черно-червен безвъздушен фокус с неправилна клиновидна форма с размери 5X5X4 см. Броио-хопулмонарните лимфни възли не са увеличени, черно-сиви, с малки сиви белези. В коремната кухина има малко количество прозрачна жълтеникава течност. По лигавицата на тънките черва се виждат напречни повърхностни язви с размери до 4x2 cm с тъмно сиво пигментирано дъно. В лигавицата на цекума има две язви от същия тип. Пейеровите петна и лимфните фоликули не са дефинирани. Лимфните възли на мезентериума до 1 см в диаметър, в много от тях се виждат жълтеникаво-сиви зони на разреза. Слезката е с тегло 30,0 с удебелена капсула, тъмночервена на разрез. Сливиците са малки. Ингвинални и аксиларни лимфни възли с големина до 1 см, сиви на разрез. Сърцето тежи 250,0, мускулът му е кафяво-червен. Черен дроб с тегло 1500,0, кафяво-кафяв на разрез. Има множество малки кръвоизливи под плеврата на левия бял дроб и в гънките на стомашната лигавица. Други органи и тъкани бяха донякъде намалени по размер, иначе непроменени. Тимусната жлеза не се намира в тъканта на предния медиастинум.

Резултати от хистологично изследване.

Тънко черво: повърхностни язви с некротично дъно, съдържащи грам-отрицателни пръчки; в субмукозните и мускулните слоеве - инфилтрати от хистиоцити и малко лимфоцити. Мезентериални лимфни възли: сред лимфоидната тъкан се виждат огнища на некроза, без клетъчна реакция наоколо; в тях не се откриват туберкулозни бацили и други микроби; аксиларен лимфен възел със склероза в центъра и малко количество лимфоидна тъкан по периферията (фиг. 10, а). Далак: лимфните фоликули са много слаби, намират се в малък брой; пулпата е рязко плеторна. Влакна на предния медиастинум: сред мастната тъкан има няколко малки лобули на тимусната жлеза, които нямат разделение на кортикален и медулен слой и не съдържат тела на Hassall; лимфоцитите в лобулите почти напълно липсват (фиг. 10, b, a), лобулите се състоят от ретикуларни и епителни клетки, образуващи на някои места отделни жлезисти клетки. Черен дроб: мастна дегенерация и кафява атрофия. Миокард: кафява атрофия. Бъбрек: хидропична дистрофия. Бели дробове: огнища на пневмония, съдържащи грам-положителни коки.
Въз основа на резултатите от аутопсията и хистологичното изследване е поставена диагноза хроничен неспецифичен язвен ентероколит, довел до изтощение и усложнен от пневмония. Развитието на заболяването в този случай може да бъде свързано с по-ниското развитие на тимусната жлеза и целия лимфен апарат като цяло.
Ориз. 10. Алимфоплазия на тимуса.
а-аксиларен лимфен възел със склероза на централната част и запазване на лимфоидна тъкан под формата на тесен слой по периферията (увеличение 60X) ”b- един от лобулите на тимусната жлеза с почти пълна липса на лимфоцити (увеличение 120X); по същия начин (sw. 400X) ..
Напоследък трансплантацията на тимуса от човешки фетуси се използва с известен успех за лечението на такива пациенти (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning и други, 1969). В същото време след трансплантацията се наблюдава бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, появата на имуноглобулини в нея. Децата имат способността за клетъчни и хуморални имунни отговори, включително отхвърляне на тъканни хомотрансплантанти (August et al., 1968; Koning et al., 1969). При изследване на биопсиран лимфен възел при един от тези пациенти след трансплантация на тимус е установено, че има добре дефинирани лимфни фоликули с репродуктивни центрове (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

При дисфункция на Т-лимфоцититеинфекциозните и други заболявания по правило протичат по-тежко, отколкото при недостатъчни антитела. Пациентите в такива случаи обикновено умират в ранна детска възраст. Увредени генни продукти са идентифицирани само за някои първични нарушения на функцията на Т-лимфоцитите. Методът на избор при лечението на тези пациенти понастоящем е трансплантация на тимус или костен мозък от HLA-съвместими братя или хаплоидентични (полусъвместими) родители.

Хипоплазия или аплазия на тимуса(поради нарушение на полагането му в ранните етапи на ембриогенезата) често се придружава от дисморфия на паращитовидните жлези и други структури, които се образуват по същото време. Пациентите имат атрезия на хранопровода, разцепване на палатиналната увула, вродени малформации на сърцето и големите съдове (дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, дясната аортна дъга и др.).

Типични черти на лицето на пациенти с хипоплазия: скъсяване на филтрума, хипертелоризъм, антимонголоиден разрез на очите, микрогнатия, ниски уши. Често първата индикация за този синдром е хипокалциемични конвулсии при новородени. Подобни черти на лицето и аномалии на големи съдове, простиращи се от сърцето, се наблюдават при фетален алкохолен синдром.

Генетика и патогенеза на хипоплазия на тимуса

Синдром на ДиДжорджсреща се както при момчета, така и при момичета. Семейните случаи са редки и поради това не се класифицира като наследствено заболяване. Въпреки това, при повече от 95% от пациентите са открити микроделеции на сегменти от сегмента qll.2 на хромозома 22 (сегмент на ДНК, специфичен за синдрома на DiGeorge). Тези разделения изглежда по-често се предават по майчина линия.

Те могат бързо да бъдат идентифицирани по генотипиранеизползвайки PCR микросателитни ДНК маркери, разположени в съответната област. Аномалиите на големите съдове и разделянето на участъци от дългото рамо на хромозома 22 комбинират синдрома на DiGeorge с велокардиофациален и конотрункален лицев синдром. Следователно, в момента те говорят за синдрома на CATCH22 (сърдечен, анормален фациес, хипоплазия на тимуса, цепнато небце, хипокалциемия - сърдечни дефекти, лицеви аномалии, хипоплазия на тимуса, цепнато небце, хипокалциемия), включително широк спектър от състояния, свързани с делеции на 22q. При синдрома на DiGeorge и велокардиофациалния синдром също бяха открити делеции на региони от сегмента p13 на хромозома 10.

Концентрация имуноглобулинив серума с хипоплазия на тимуса обикновено е нормално, но нивото на IgA е намалено, а IgE е повишено. Абсолютният брой на лимфоцитите е само малко под възрастовата норма. Броят на CD Т-лимфоцитите е намален в съответствие със степента на хипоплазия на тимуса и следователно делът на В-лимфоцитите се увеличава. Отговорът на лимфоцитите към митогените зависи от степента на дефицит на тимуса.

В тимуса, ако има такъв, се откриват тела Хасала, нормална плътност на тимоцитите и ясна граница между кората и медулата. Лимфоидните фоликули обикновено са запазени, но парааортните лимфни възли и тимус-зависимата област на далака обикновено са изчерпани.

Клинични прояви на хипоплазия на тимуса

По-често няма пълна аплазия, а само паращитовидни жлези, наречен непълен синдром на DiGeorge. Такива деца растат нормално и не страдат твърде много от инфекциозни заболявания. При пълен синдром на DiGeorge, както при пациенти с тежък комбиниран имунен дефицит, чувствителността към опортюнистична и опортюнистична флора, включително гъбички, вируси и P. carinii, се увеличава и често се развива реакция на присадка срещу приемник по време на трансфузия на необлъчена кръв.

Лечение на хипоплазия на тимуса - синдром на DiGeorge

Имунодефицит със Пълен синдром на DiGeorgeкоригирани чрез трансплантация на тимусна тъканна култура (не непременно от роднини) или нефракциониран костен мозък от HLA-идентични братя.