Главная » Кардиология » Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца. Аортальный двустворчатый клапан: причины, симптомы, лечение

Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца. Аортальный двустворчатый клапан: причины, симптомы, лечение

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться у людей уже в зрелом возрасте. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 2% населения. Аортальный двустворчатый клапан обычно функционирует без изменения гемодинамики и не сопровождается нарушениями в работе органа. Однако в некоторых случаях по причине этого заболевания развивается аневризма или возникает

Описание патологии

Перед рассмотрением клинический картины заболевания целесообразно немного углубиться в анатомию. В здоровом аорты состоит из трех створок, которые непрерывно обеспечивают приток крови к органу. Во время развития плода внутри утробы, приблизительно на восьмой неделе, начинается закладка главной мышцы. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может дать сбой. В результате две створки из трех сращиваются, что приводит к развитию порока. Данной патологии в медицинской практике соответствует диагноз «двустворчатый аортальный клапан».

Причины появления этого заболевания различны, но все они связаны с внутриутробным развитием плода. Формирование сердечной системы начинается в шесть недель и заканчивается на восьмой. Этот период считается самым опасным. Любые негативные факторы могут отрицательно отразиться на закладке различных элементов органа и его сосудов. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют беременным в первом триместре с особым вниманием относиться к собственному здоровью, отказаться от пагубных привычек, избегать стрессовых ситуаций.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Аортальный двустворчатый клапан для многих людей является настоящим открытием. В течение десятилетий они могут жить и не знать о проблеме, при этом чувствовать себя абсолютно здоровыми. Действительно, патология обычно проявляется у людей уже в зрелом возрасте. Аномальное строение клапана с течением времени дает о себе знать. Он постепенно изнашивается из-за чрезмерной нагрузки, что в результате приводит к нарушению функциональности. Тогда и появляются первые признаки заболевания. Какие?

К характерным проявлениям патологии можно отнести:

Синусовую тахикардию, которая проявляется в виде учащенного сердцебиения.
Ухудшение зрения.
Быструю утомляемость, слабость во всем теле.
Сильную пульсацию в голове. Интенсивность данного симптома нарастает, когда больной принимает лежачее положение.
Постоянные обмороки и головокружения, возникающие после физической нагрузки.
Дискомфорт в области сердца, не связанный с эмоциональными переживаниями.
Сильную одышку, которая первоначально возникает после физической нагрузки, но впоследствии сопровождает больного в спокойном состоянии.

Перечисленные симптомы типичны для пациентов в зрелом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан у детей практически себя не проявляет, поэтому ранняя диагностика нарушения невозможна.

Основные причины сердечной аномалии

В качестве первоочередной причины данного порока медики указывают воздействие негативных факторов на организм беременной в период, когда происходит закладка основных систем внутренних органов. Это может быть радиационное облучение, инфекционные заболевания, плохая экология. Еще одним предрасполагающим фактором является курение будущей матери. Никотин отрицательно влияет на развитие плода внутри утробы. Наследственная предрасположенность также имеет определенную роль в возникновении заболевания. Поэтому врачи настоятельно советуют родителям, у которых был ранее диагностирован аортальный двустворчатый клапан, сразу после появления ребенка на свет провести его полное обследование. Своевременное обнаружение недуга позволяет назначить грамотное лечение, что в несколько раз повышает шансы на быстрое выздоровление.

Методы диагностики

При появлении каких-либо признаков, сигнализирующих о проблемах в работе сердца, необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования. По его результатам кардиолог может постановить точный диагноз. Если заболевание протекает без нарушения гемодинамики, пациента отправляют на ультразвук. УЗИ позволяет оценить клиническую картину патологического процесса, степень повреждения и выявить наличие аневризмы. Это тяжелейшее осложнение, которое требует проведения операции. УЗИ часто дополняется допплерографией. На основании полученных результатов медицинского обследования врач назначает лечение.

Двустворчатый аортальный клапан у взрослых иногда сопровождается регургитацией. Это серьезная патология, при которой ток крови движется в направлении, противоположном нормальному. На основании такого диагноза юноши призывного возраста должны получить отсрочку от армии. Он также предоставляет право на зачисление в запас с последующим оформлением военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если симптомов регургитации не выявлено, заболевание не является препятствием для отсрочки от службы в армии.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Сколько может прожить больной с диагнозом «двустворчатый аортальный клапан»? Лечение путем имплантации протеза повышает прогноз жизнеспособности у 80% пациентов. При значительных изменениях в работе органа и выраженной сердечной недостаточности можно надеяться на несколько лет беззаботной жизни. Как правило, эта цифра не превышает рубеж в 2 года.

Если функционально патология не влияет на ритм жизни, врачи рекомендуют избегать нервных перенапряжений и стрессовых ситуаций. Кроме того, необходимо соблюдать режим труда и отдыха, больше гулять на свежем воздухе. Для улучшения прогноза жизни специалисты также советуют заниматься профилактикой таких заболеваний, как эндокардит и ревматизм.

Двустворчатый аортальный клапан и спорт

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям. Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан, симптомы которого описаны чуть выше, — это очень серьезное заболевание. Своевременная диагностика позволяет подобрать оптимальную тактику лечения. Соблюдение всех предписаний врача является залогом положительного прогноза и долгих лет жизни.

Система клапанов сердца обеспечивает направленный выброс крови из одной камеры в другую, в основные сосуды. От синхронного открытия и закрытия створок зависит правильное распределение потока, сила сокращений миокарда. Через аорту обогащенная кислородом и питательными веществами кровь поступает в общий круг кровообращения.

Сбой в работе аортального клапана ведет к сердечной недостаточности, сопровождается нарушением функции органов.

Врожденный двустворчатый аортальный клапан (синоним - бикуспидальный аортальный клапан) по клиническим проявлениям - небезобидное состояние, представляет опасность осложнениями.

Воспалительные и атеросклеротические изменения створок вызывают сужение (стеноз) отверстия, разную степень недостаточности. Развитие эхокардиодиагностики позволило выявлять патологию в детском возрасте, определять ранние показания для проведения протезирования аортального клапана.

Анатомическое строение

Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция - предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.

Структура клапана состоит из:

фиброзного кольца - прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
трех полулунных створок - представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
синусы Вальсальвы - находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.

Между собой части клапана соединены спайками (комиссурами)

Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.

Как работает клапан аорты

Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.

Во время открытия - волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.

Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.

Врожденные изменения аортального клапана

Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС - митрального клапана.

Наиболее частые дефекты развития:

образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
одна створка меньше других, недоразвита;
отверстия внутри створок.

Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.

Приобретенные пороки

Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:

ревматизмом;
септическими состояниями (эндокардитом);
перенесенным воспалением легких;
сифилисом;
атеросклерозом.

Характер патологических изменений разный:

При ревматическом поражении - створки спаиваются у основания и сморщиваются.
Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.

Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.

У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.

Патологические изменения при поражении клапанов аорты

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

Место двустворчатого клапана среди аортальных пороков

Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.

С другой стороны - при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.

«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.

Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»

Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.

Как проявляется клапанная недостаточность

Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:

сердцебиение;
головные боли с головокружением;
умеренную одышку;
ощущение пульсации сосудов в теле;
стенокардитические боли в области сердца;
склонность к обморокам.

При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:

одышка;
отеки на конечностях;
тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).

При осмотре врач отмечает:

бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.

Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.

Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.

Роль клапанов в формировании стеноза устья аорты

При повторных ревматических атаках аортальные клапаны сморщиваются, а свободные края настолько спаиваются, что сужают выходное отверстие. Фиброзное кольцо склерозируется, еще более усиливая стеноз.

Симптомы зависят от степени сужения отверстия. Критическим стенозом считается диаметр 10 мм2 и менее. В зависимости от площади свободного аортального отверстия принято различать формы:

легкую - больше 1,5 см 2 ;
умеренную - от 1 до 1,5 см 2 ;
тяжелую - менее 1 см 2 .

Пациенты жалуются на:

боли по типу приступов стенокардии вызваны недостаточным поступлением крови в венечные артерии;
головокружение и обмороки вследствие гипоксии мозга.

Признаки сердечной недостаточности проявляются в случае развития декомпенсации.

Врач во время осмотра отмечает:

бледность кожи;
пальпаторно определяется смещение влево и вниз верхушечного толчка, «дрожание» у основания сердца на выдохе по типу «кошачьего мурлыканья»;
гипотонию;
склонность к брадикардии;
типичные шумы при аускультации.

Данные обследования

На рентгенограмме (в том числе при флюорографии) хорошо просматривается расширение дуги аорты, увеличенный левый и правый желудочки.

ЭКГ - показывает смещение влево электрической оси, признаки гипертрофии миокарда, возможны экстрасистолы.

Фонокардиографические признаки - позволяют объективно исследовать .

УЗИ или эхокардиография - указывает на увеличение левого желудочка, наиболее точно характеризует патологию клапанов (изменение строения, дрожание створок, ширину остаточного отверстия).

Допплерография - наиболее информативна

Метод допплерографии позволяет:

увидеть возвратный поток крови;
диагностировать степень пролапса клапана (внутреннего прогиба);
установить компенсаторные возможности сердца;
определить показания к оперативному лечению;
оценить тяжесть стеноза по нарушению нормы градиента давления (от 3 до 8 мм рт. ст.).

В функциональной диагностике стеноза аорты с помощью допплерографии принято учитывать следующие отклонения градиента (разницы между давлением в аорте и левом желудочке):

легкий стеноз - менее 20 мм рт. ст.;
умеренный - от 20 до 40;
тяжелый - свыше 40, обычно 50 мм рт. ст.

Развитие сердечной недостаточности сопровождается снижением градиента до 20.

Разновидность эхокардиографии - чрезпищеводный вариант, проводится с помощью введения с пищеводным зондом поближе к сердцу специального датчика. Он дает возможность измерить площадь аортального кольца.

Путем катетеризации камер сердца и сосудов измеряют давление в полостях (по градиенту) и изучают особенности прохождения потока крови. Этот метод применяют в специализированных центрах для диагностики у людей старше 50 лет, если невозможно по-другому решить вопрос о способе оперативного вмешательства.

Врожденный порок предлагают оперировать после 30 лет, раньше - только при быстрой декомпенсации

Лечение без хирургии

Лечение сужения отверстия и недостаточности аортального клапана требуется только при подозрении на начало декомпенсации, выявлении аритмии, повреждениях тяжелой степени. Правильное и своевременное применение лекарств позволяет обойтись без операции.

Применяются группы фармакологических препаратов, усиливающие сократимость миокарда, позволяющие предупредить аритмии и проявление недостаточности. К ним относятся:

антагонисты кальция;
диуретики;
β-адреноблокаторы;
препараты, расширяющие коронарные сосуды.

Хирургическое лечение

Операция по замене аортального клапана на протез требуется тем пациентам, у которых левый желудочек уже не справляется с перекачиванием крови. В настоящее время большое значение придается разработке и внедрению методик пластики аортального клапана. Забота о сохранности собственного клапана крайне важна для ребенка. Детям нежелательны любые виды протезов, поскольку они не способны расти и требуют назначения антикоагулянтов.

Приобретенные виды порока оперируют в 55 лет и старше при одновременном проведении терапии основного заболевания.

Показания к операции определяются по основным функциональным нарушениям, выявленным при обследовании.

Подобный подход невозможен при выраженной деформации клапанов, измененных тканях аорты

Виды оперативного лечения:

Баллонная контрпульсация - относится к методам, позволяющим обойтись без вскрытия грудной клетки. К клапану через бедренную артерию подводится спавшийся баллон, затем его надувают гелием, что расправляет сморщенные створки и лучше смыкает отверстие. Метод часто используется в лечении детей, мало травматичен.
В протезирование аортального клапана входит обязательная замена аортального клапана пациента на искусственный из металла или силикона. Операция хорошо переносится пациентами. После замены значительно улучшаются показатели здоровья. Биопротезы из легочной артерии, от умершего человека или животных применяют не часто, в основном пациентам после 60 лет. Серьезный недостаток - необходимость вскрытия грудной клетки и использование искусственного кровообращения.
При двустворчатом клапане разработаны операции по пластике тканей с максимальным сохранением створок.

Эндоваскулярное протезирование (эндовазальное) - будущее кардиохирургии. Проводится в центрах с использованием высокотехнологичных видов помощи. Практически не имеет противопоказаний. Под местной анестезией в аорту специальным зондом подводят свернутый клапан. Зонд раскрывается и устанавливает клапан по типу стента. Не требуется искусственное кровообращение.

Пациенты с патологией аортального клапана должны обязательно наблюдаться кардиологом и раз в год консультироваться кардиохирургом. Подобрать нужную дозировку лекарства и предложить правильный метод лечения может только врач-специалист.

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных .

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека . Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым , у взрослых, по меньшей мере, - в 50% .

Нормальное строение аортального клапана.

Рис.1 Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3.

Варианты двустворчатого аортального клапана.

Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия.

Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть).

Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.

Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2). Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений . Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая.

В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни . Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев). Основными принципами клапан-сохраняющих операций при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца.

Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие:

Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;

Аннулопластика;

Пластика по комиссурам;

Редукция коронарного синуса;

Ремоделирование корня аорты;

Трикуспидализация ДАК;

Замещение створок перикардиальным лоскутом.

Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую определяет успешность хирургического вмешательства.

Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана). При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии. При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

У четырех процентов пациентов с пороками сердечнососудистой системы диагностируется врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан. Заболевание имеет код по мкб-10 – «Q 23.1. Двустворчатый аортальный клапан. Врожденная аортальная недостаточность».

Заболевание входит в класс врожденных аномалий (пороков развития) аортального и митрального клапанов (Q23).

Причины

Суть этого порока состоит в неполном смыкании створок клапана во время диастолы. Из-за этого ток крови частично возвращается обратно из аорты в левый желудочек.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Неполное смыкание происходит из-за того, что вместо трех подвижных створок в клапане имеется только две. Эта патология возникает во внутриутробном периоде во время формирования органов плода на 6-8 неделе беременности.

Две створки их трех срастаются и берут на себя функции отсутствующей части аортального клапана.

Причины аномального развития створок аортального клапана:

инфекционные заболевания во время беременности (грипп, краснуха);
воздействие радиации, облучения во время рентгенологического обследования;
негативные экологические факторы;
стрессовые ситуации, психоэмоциональные потрясения;
курение во время беременности, прием алкогольных напитков;
наследственная предрасположенность к заболеванию, наличие порока у одного из родителей,
генетически обусловленные патологии соединительной ткани у родителей ребенка (синдром Марфана, остеопороз, аортоаннулярная эктазия, муковисцидоз).

При ведении беременности и рождении ребенка у родителей с предрасположенностью к такому заболеванию, как врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан, нужно провести тщательную диагностику для принятия своевременных мер поддержания сердечной деятельности ребенка и профилактики осложнений.

Симптомы

На протяжении нескольких лет врожденное заболевание может не проявляться никакими симптомами. Субъективные проявления появляются по мере взросления ребенка и увеличения нагрузки на растущий организм. Зафиксированы случаи обнаружения этой патологии уже в юношеском и во взрослом возрасте.

Симптомы врожденной аортальной недостаточности:

Ощущение сильной пульсации, работы своего сердца в области шеи, головы и непосредственно в проекции сердца. Особенно сильные проявления возникают, когда больной находится в лежачем положении. Причина появления этого симптома – высокий сердечный выброс и высокие показатели пульсового давления.
Синусовая тахикардия, которая проявляется, как учащенное сердцебиение.
Частые обмороки и головокружения, возникающие при физической нагрузке и резком изменении положения тела. Причина появления этого симптома – недостаточность мозгового кровообращения. Появляется при выраженных изменениях строения клапана.
Одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в дальнейшем и в состоянии покоя. При падении систолической функции левого желудочка она проявляется в форме ортопноэ. Возникающие вследствие развития болезни сердечная астма и отек легких вызывают приступы удушья.
Быстрая утомляемость, общая слабость.
Ухудшение зрения.
Загрудинная боль в области сердца, не связанная с физическими и эмоциональными перегрузками. Появляется в состоянии покоя, при выраженном дефекте аортального клапана, носит давящий или сжимающий характер, длится продолжительное время, не исчезает после приема нитроглицерина. Ночные приступы боли обычно переносятся больными тяжелее, сопровождаются обильным потоотделением. Причина симптома – гипертрофия желудочка.

Большинство симптомов вызвано нарушением гемодинамики, то есть кровообращение проходит по патологически измененному пути, попадает в аорту, проходя через желудочек.

Это нарушение можно выявить только при аппаратной диагностике врожденной патологии аортального клапана.

Диагностика

Для диагностики заболевания большое значение имеют инструментальные методы, однако и визуальный осмотр кардиологом пациента с подозрением на недостаточность аортального клапана может выявить признаки заболевания.

Прежде всего, это цианоз и акроцианоз кожных покровов, когда кожа становится бледной или ее отдельные участки приобретают оттенок синевы.

Усиление пульсации также является признаком заболевания.

Инструментальные методы диагностики врожденного дефекта аортального клапана:

Наиболее информативное исследование – УЗДГ, на основании его результатов строится дальнейшая тактика лечения.

Когда дефект двустворчатого аортального клапана сопровождается аортальной регургитацией (током крови в направлении, противоположном нормальному движению), юноши призывного возраста на основании этого диагноза обязаны получить отсрочку от армии.

Такая патология дает им право на зачисление в запас и оформление военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если признаков регургитации не обнаружено, то наличие двустороннего аортального клапана не является препятствием для службы в армии.

Лечение врожденного порока сердца — двустворчатого аортального клапана

Определение тактики лечения зависит от выраженности симптомов аортальной недостаточности. При небольшой выраженности или отсутствии симптомов заболевания, хорошей переносимости физических нагрузок, возможно лечение не потребуется. Кардиолог поставит больного на диспансерный учет и назначит проведение регулярного УЗИ для мониторинга состояния сердца.

Если сердечная недостаточность неярко выражена — проводится консервативное лечение. Применение лекарственных средств помогут улучшить качество жизни больного, при необходимости стабилизировать его состояние при показаниях к хирургическому лечению.

При ярко выраженных симптомах аортальной недостаточности больному показано хирургическое вмешательство с заменой аортального клапана. Результатом хирургической операции станет установка протеза аортального клапана.

Виды искусственных аортальных клапанов:

Методика проведения современных операций не предусматривает открытого вмешательства в грудную клетку. Искусственный клапан вводится чрезкожно, путем транскатетерной имплантации протеза через подключичную или бедренную артерии. Возможно введение протеза через верхушку сердца (транспикально).

Вероятные осложнения операции по замене клапана:

тромбоэмболия артерий в области операционного поля;
деструкция биологического протеза, его кальциноз;
инфекционный эндокардит – воспаление эндокарда вследствие попадания в ток крови бактерий в процессе операции;
нарушение нормального кровотока из-за образования тромбов в области протеза;
появление паравулярных фистул.

После операции протезирования требуется постоянный прием препаратов для уменьшения свертываемости крови и антикоагулянтная терапия.

Больные, перенесшие операцию по замене аортального клапана, должны в дальнейшем при стоматологических или эндоскопических вмешательствах проводить перед манипуляциями профилактический курс терапии антибиотиками

Прогноз

Прогнозирование течения заболевания и продолжительности жизни больных с врожденной патологией клапанного аппарата аорты зависит от таких факторов:

динамика изменений в работе аортального клапана;
степень проявления коронарной или сердечной недостаточности,
соблюдение больным рекомендаций лечащего врача по коррекции образа жизни, дозированию физических и психоэмоциональных нагрузок.

Прогноз жизнеспособности при впервые выявленном пороке аортального клапана равен:

Для улучшения прогноза течения болезни нужно соблюдать меры профилактики. Они включают в себя оптимизацию режима труда и отдыха, введение в рацион продуктов, богатых витаминами, регулярные прогулки и посильная физкультура на свежем воздухе, регулирование психоэмоциональной нагрузки.

Важно не допускать инфекционных заболеваний сердца, таких, как эндокардит, заниматься профилактикой ревматизма, закаливанием организма.

По назначению врача проводится лекарственная терапия для того, чтобы патологические изменения не прогрессировали. Для занятий профессиональным спортом врожденный порок аортального клапана может стать противопоказанием, так как при интенсивных физических нагрузках возрастает объем крови, проходящий по неправильному пути (регургитация).

Своевременная диагностика врожденного порока аортального клапана поможет выбрать правильную тактику его лечения. Соблюдение рекомендаций кардиолога поможет остановить прогрессирование заболевания, подготовиться к операции, улучшить прогноз развития болезни.

Среди многочисленных врожденных пороков сердца встречается такая патология как двустворчатый аортальный клапан. Чаще всего такое нарушение в работе сердечно-сосудистой системы проявляется уже в зрелом возрасте. В чем же причины развития такого недуга? Как с ним бороться, и сколько живут больные?

Факторы, влияющие на развитие болезни

Диагноз «двустворчатый аортальный клапан» заключается в том, что створки клапана смыкаются не полностью в диастоле. В результате этого отток крови частично идет обратно из аорты в левый желудочек. Смыкание происходит не в полной мере, потому что у клапана только две створки вместо положенных трех.

Двустворчатый аортальный клапан развивается еще внутри утробы матери, примерно на 6-8 неделе беременности, когда как раз и происходит формирование органов у ребенка. Две створки клапана срастаются между собой, а оставшаяся функционирует сразу за всю отсутствующую часть.

К факторам, способным спровоцировать развитие патологии сердца, относят следующие:

Инфекции характера, перенесенные во время вынашивания ребенка.
Негативное влияние радиоактивных веществ или облучения в процессе проведения рентгена.
Плохая экологическая обстановка.
Воздействие стрессовых ситуаций и психоэмоциональных всплесков.
Вредные привычки при беременности.
Наследственная предрасположенность к образованию порока.

Вероятность формирования порока значительно повышается, если кто-то из близких родственников уже страдает от подобного явления.

Если женщина, у которой отмечена предрасположенность к такому пороку сердца, планирует иметь ребенка, то ей стоит пройти тщательное обследование, чтобы своевременно решить все проблемы со здоровьем, предупредить развитие врожденных патологий и избежать неблагоприятных последствий для себя малыша.

Наследственность как провоцирующий фактор

Симптомы патологии

Двустворчатый клапан аорты с регургитациями 1 степени почти не вызывает никаких серьезных проявлений у пациентов. Человек может в течение долгого времени жить спокойно, потому что сердце способно функционировать с таким нарушением довольно продолжительный период. В дальнейшем могут проявляться различные болезненные симптомы.

Среди признаков болезни у мальчиков и девочек можно выделить следующие:

Ощущение сильной и интенсивной пульсации в голове, шее, сердце.
Чувство активных толчков, которые возникают вследствие подъема давления.
Тахикардия.
Обморочные состояния.
Частые головокружения.
Нарушения зрения.
Появление одышки даже при небольшой физической нагрузке.
Болевой синдром в области сердца.

Двухстворчатый аортальный клапан нарушает кровообращение в сердце. Выявить это может только врач при проведении обследования. Именно нарушенное кровоснабжение вызывает все указанные выше клинические проявления. С ними призывников не берут в армию.

Пульсация в голове – один из симптомов болезни

Как распознать болезнь?

При выявлении у себя признаков двустворчатого аортального клапана лучше срочно обратиться к врачу. Затягивать с этим ни в коем случае нельзя, потому что заболевание носит очень опасный характер и требует немедленного лечения. Врачу нужно рассказать обо всех своих жалобах, он в свою очередь изучит историю болезни и проведет осмотр.

Но поставить точный диагноз «двухстворчатый аортальный клапан» на основе одних только симптомов и осмотра врача нельзя. Поэтому для уточнения или же опровержения предварительного мнения назначаются дополнительные методы диагностики.

Пациенту необходимо пройти ультразвуковое исследование. С помощью него можно увидеть наиболее полную картину состояния сердца, выявить стадию развития патологии, течение порока вместе с сердечной недостаточностью.

УЗИ поможет обнаружить и аневризму. С ней больные пороками сердца сталкиваются довольно часто. Это очень опасное нарушение, поэтому важно своевременно оказать пациенту медицинскую помощь. В противном случае человек с 2-створчатым аортальном клапаном умирает.

Еще больной должен пройти допплерографию. Это позволит поставить точный диагноз и определиться с наиболее эффективной методикой лечения. При терапии еще необходимо учитывать общее состояние человека. Главное – не затягивать с лечением, иначе пациента будет сложно спасти.

Ультразвуковое исследование сердца у детей

Как вылечить порок?

Если диагностика показала, что у больного имеется двустворчатый аортальный клапан, но это не отражается на работе сердца, пациента не беспокоят никакие симптомы, он легко переносит физические нагрузки, то лечение не требуется. Но человеку важно регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы точно знать, что сердце работает нормально.

Если вдруг исследование показывает, что деятельность сердца нарушена, орган не может справиться даже с простыми физическими нагрузками, врач будет настаивать на проведении срочного операционного вмешательства. Операция при ВПС двухстворчатом аортальном клапане заключается в рассечении и протезировании этого клапана по методике Дэвида.

Операция при двустворчатом клапане

Прогноз

Конечно же, каждого пациента интересует, какова средняя продолжительность жизни с таким пороком сердца. Однозначно сказать, сколько проживет человек, нельзя. Срок зависит от степени развития заболевания, сопутствующих патологий, возраста больного. Если выраженной декомпенсации не наблюдается, то человек без лечения может прожить примерно 5-10 лет.

Если же врожденный порок сердца сопровождается сильными нарушениями гемодинамики, значительным ухудшением функций органа, то средняя продолжительность жизни ограничится двумя годами. После проведения оперативного вмешательства прогноз благоприятен, больные с двустворчатым аортальным клапаном живут еще долгое время.

чтобы двустворчатый аортальный клапан не беспокоил человека, важно соблюдать профилактические мероприятия. В их комплекс включены следующие рекомендации врачей:

Придерживаться баланса труда и отдыха.
Скорректировать рацион, употреблять как можно больше продуктов, богатых витаминами.
Вести активный образ жизни, больше проводить времени на свежем воздухе, выполнять физические упражнения, но только не сильно напрягаться.
Следить за своим психоэмоциональным состоянием.
Избегать инфекционных заболеваний.
Укреплять иммунную систему, закаливаться, не допускать переохлаждения.

Двустворчатый аортальный клапан представляет собой опасное состояние, которое без своевременного лечения в будущем может привести к негативным последствиям вплоть до смертельного исхода. Поэтому пациентам ни в коем случае нельзя игнорировать эту проблему и обязательно обратиться к врачу.