Главная » Генетика » Опухоли сосудов сердца. Опухоль сердца: классификация, симптомы, лечение. Проявления опухолевых образований

Опухоли сосудов сердца. Опухоль сердца: классификация, симптомы, лечение. Проявления опухолевых образований

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Саркома сердца

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов ). Среди них 75% - доброкачественные, и лишь 25% - злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

на внешней поверхности сердца;
внутри камер (предсердий);
из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается , представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

радиация;
атеросклероз;
генетические отклонения;
травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы , как , шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома . Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома . Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

T1 – размер опухоли 5 см или меньше:

T1a – опухоль поверхностная;
T1b – опухоль глубокая.

T2 – размер новообразования превышает 5 см:

T2a (поверхностная саркома);
T2b (глубокая).

N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
M0 – метастазов нет.
M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
какая скорость деления клеток;
сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

1 стадия:

IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.

2 стадия:

IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.

3 стадия:

IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
IIIB: любая T, N1, M0, любая G.

Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

отек стоп, ног или живота;
набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

кровохарканье;
нарушение сердечного ритма;
дисфония;
синдром верхней полой вены;
отек лица;
лихорадка;
потеря веса;
ночная потливость;
недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: , Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

саркома левостороннего типа;
митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео:

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы внесердечных опухолей могут быть субъективными или вызывающими органические/функциональные изменения. Первые встречаются в виде лихорадки, озноба, летаргии, артралгий и снижения массы тела бывают вызваны исключительно миксомами, возможно, в результате синтеза цитокинов (например, интерлейкина-6); возможны петехии. Эти и другие проявления можно ошибочно принять за симптомы инфекционного эндокардита, заболеваний соединительной ткани и «немой» злокачественный рост. Другая группа симптомов (например, одышка, дискомфорт в груди) возникает вследствие сдавления сердечных камер или венечных артерий, раздражения перикарда или тампонады сердца, вызванной ростом опухоли или кровотечением в пределах перикарда. Перикардиальные опухоли способны вызывать шум трения перикарда.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.

Диагностика опухолей сердца

Диагноз, часто отсроченный, поскольку клинические проявления похожи на симптомы намного более частых заболеваний, подтверждают эхокардиографией и тканевым типированием при биопсии. Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная - желудочковые. Если результаты сомнительны, применяются радиоизоитопное сканирование, КТ или МРТ. Иногда необходима контрастная вентрикулография во время катетеризации сердца. Биопсию выполняют во время катетеризации или открытой торакотомии.

При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспецифичны. Часто присутствуют анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и у-глобулинов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах.

Аритмии и сердечная недостаточность с чертами туберозного склероза свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердце; рентгенография грудной клетки может показать причудливые изменения контуров сердца.

Лечение опухолей сердца

Лечение доброкачественных первичных опухолей - хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5-6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95 % выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза. Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15 %.

Лечение злокачественных первичных опухолей обычно бывает паллиативным (например, лучевая терапия, химиотерапия, лечение осложнений), поскольку прогноз плохой.

Терапия при метастатических сердечных опухолях зависит от происхождения новообразования. Оно может включать системную химиотерапию или паллиативные процедуры.

Опухоли сердца — это понятие, которое включает в себя ряд патологических образований в данном органе. Они бывают разные по структуре и происхождению.

Новообразования образуются из тканей и оболочек органа и поражают человека не зависимо от возраста и пола. Данная патология диагностируется также внутриутробно у плода на шестнадцатой неделе.

Опухоли сердца бывают:

первичные;
вторичные (метастатические).

Первичные встречаются не чаще чем 0.2%, а вот опухоли, проросшие в результате распространения метастаз, поражают сердце в тридцать раз активнее.

Такие болезни сердца представляют серьезную угрозу для жизни человека. Они могут спровоцировать ряд проблем со здоровьем.

Классификация патологических уплотнений в сердце

Как уже обозначалось опухоли в сердце разделяют на первичные и вторичные. Назвать истинный первоисточник, провоцирующий появление первичных опухолей достаточно сложно, а вот появление метастатических новообразований вызвано прогрессирующими стадиями рака других органов.

По характеру различают . Процент диагностирования данных патологий составляет 75 и 25 соответственно.

Раковые опухоли также делят на:

первичные;
метастатические.

Медицинская классификация различает опухоли и по их происхождению.

Доброкачественная опухоль сердца бывает следующих видов:

миксома сердца (диагностируется в 8 из 10 случаях);
тератома;
рабдомиома;
фиброма;
гемангиома;
паранглиома и прочие.

Злокачественное новообразование сердца представлено саркомами, мазотелиомой перикарда, лимфомами.

Выделяют и псевдоопухоли в сердце, которые представляют собой тромбообразования с воспалительными процессами.

Диагностируются также экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, которые сжимают сердце и нарушают нормальную работу его левого и правого желудочка.

Первичные опухоли сердца доброкачественного характера имеют следующую этимологию . Среди всего разнообразия опухолей, преимущественно встречается миксома. Этот вид опухоли, прежде всего поражает женский организм. Локализуется миксома в основном в левом предсердии. Они имеют разнообразную морфологическую структуру. Наибольшую опасность представляют рыхлые опухоли.

После миксомы, второе место по частоте диагностирования находится сосочковая фиброэластома. Она прорастает в аортальном и митральном клапане. По структуре они напоминают бессосудистые папилломы с ответвлениями и ножкой.

Рабдомиомы, доброкачественные опухоли, которые поражают детский организм. Сердечный орган оказывается пронизан множественными образованиями – рабдомиомами, которые повреждают перегородку или стенку левого желудочка и нарушают работу проводящей системы сердца. Провоцирует тахикардию, аритмию, сердечную недостаточность.

Также к числу детских опухолей относят и фибромы. Они преимущественно прорастают в клапаны и проводящую систему. Фибромы провоцируют механическую обструкцию, которая приводит к ложному клапанному стенозу и сердечной недостаточности.

К менее распространенным относят гемангиомы и феохромоцитомы. Патологические образования сердца данного вида встречаются в десяти случаях из ста. Симптомы при их появлении отсутствуют, поэтому чаще всего их диагностируют при профобследованиях. В редких случаях, при росте гемангиомы могут привести к атриовентрикулярной непроводимости. Если опухоль проросла в предсердие желудочка, может наступить моментальный летальный исход.

Феохромоцитомы относятся к доброкачественным новообразованиям сердца, которые относятся к интраперикардиальной и миокардиальной локализации. Симптомы болезни почти не выраженные, но при определенных условиях способствуют сдавливанию органов грудной клетки.

К злокачественным новообразованиям сердца относят саркомы и лимфомы, которые имеют свои подвиды.

Чаще всего встречаются саркомы. Они поражают в большей части людей в молодом возрасте. Локализуются саркомы в левом предсердии и вызывают ряд осложнений.

Лимфомы относятся к первичным опухолям, данный вид особенно быстро прогрессируют.

Злокачественные новообразования сердца приводят к серьезным последствиям.

Симптомы опухолей сердца

Новообразования в сердечном органе, в зависимости от своего вида, характера, структуры и стадии развития вызывают в организме определенные симптомы.

Локализация опухоли вне сердца провоцирует возникновение:

повышенной температуры тела;
озноба;
потерей веса;
артралгией;
сыпью.

Когда новообразование сдавливает камеру сердца и венечные артерии, то появляется:

проблемы с дыханием;
болевые ощущения в грудной клетке;
кровотечение;

Данные симптомы приводят к тампонаде сердца.

Новообразования, которые находятся в проводящей системе приводят к появлению пароксизимальной тахикардии и блокадам.

Опухоли расположенные внутри сердца нарушают нормальную работу клапанов и препятствуют оттоку крови из сердечных камер. При данной патологии наблюдаются симптомы сердечной недостаточности.

В качестве первых звоночков о наличии патологических уплотнений в сердце, не зависимо от его характера, принято считать:

сосудистую тромбоэмболию;
эмболию легочной артерии;
мозговую эшемию;
инсульт;
инфаркт миокарда.

Диагностика сердца на наличие новообразований (узи, мрт, мскт и другие)

Обследование сердца не простая задача. Ввиду огромного количества разновидностей опухолевых включений, а также мест их локализации, для установки точного диагноза и получения обширной картины болезни, необходима обширная диагностика органа с применением различных методик.

При подозрении на опухоль, первым делом делают узи сердца. Данная процедура позволяет наиболее вероятнее определить уплотнение. Различают два вида узи-диагностики: чреспищеводное узи – для осмотра предсердия и трансторальное узи – изучение левого и правого желудочка.

Если данные узи оказываются не полными, то назначается обследование методами МРТ и МСКТ, плюс проводится радиоизотопное сканирование и зондирование сердца. Также иногда используют вентрикулографию.

Для изучения характера опухоли, даже если узи, точно определило ее наличие и происхождение, выполняют биопсию. Для этого проводят катеризацию или пробную торакотомию. Также для гистологии могут использовать жидкость из перикарда, полученную в результате пункции.

Причины, по которым в сердце образуются опухоли до конца не изучены, поэтому сегодня говорить о них нельзя. Но некоторые закономерности все же изучены и можно выделить те факторы, которые могут вызывать патологические изменения в клетках на генном уровне, которые и приводят к их беспорядочному делению и появлению опухолей. Среди них:

большая масса тела;
неблагоприятное воздействие вредных веществ;
неправильный образ жизни;
вредные привычки (курение, алкоголизм);
инфекционные болезни;
метастазы рака от других первичных локализаций в других органах.

Лечение новообразований сердца

Только после полного обследования и установки точного диагноза, определяется то лечение, которое будет иметь максимальный эффект и минимальный риск осложнений. Нужно сказать, что злокачественные образования имеют совсем другую тактику и методы, чем злокачественная опухоль. Лечение основывается на:

оперативном вмешательстве (удаление первичной опухоли);
лучевой терапии и ее новейших методиках: брахитерапии и гамма-ножа;
химиотерапии.

Обозначим также, что если опухоль в сердце содержит раковые клетки, то одного лишь хирургического вмешательства будет крайне недостаточно. Онкология нуждается в комплексном лечении. Рассмотрим более шире вопросы онкологических патологий в сердце.

Рак сердца довольно редкое заболевание. В большинстве своем он не повреждает сердечную мышцу, поскольку она активно снабжается кровью. Определить рак слишком сложно, поскольку он долгое время протекает без особой симптоматики. Поэтому его в большинстве выявляют на поздних сроках или уже после летального исхода.

Рак бывает первичный и вторичный . Злокачественная первичная опухоль (саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома и другие) достаточно быстро развивается и мигрирует в лимфоузлы, легкие, мозг.

Вторичные опухоли сердца возникают вследствие метастазирования злокачественных образований других органов. Данный тип онкологии встречается намного чаще нежели первичные новообразования. У десяти из ста больных раком, обнаруживаются метастазы в сердце. Первая локализация метастезированной опухоли происходит в перикарде сердца.

Симптомы раковой опухоли проявляются в зависимости от ее расположения и стадии развития. Если она не проникает внутрь миокарда, то патогенное новообразование долгое время остается не выявленным и продолжает увеличиваться в размерах. На более поздних стадиях отмечается повышение температуры, начинают болеть суставы, появляется слабость, онемение конечностей, сыпь по телу, потеря веса. Лабораторные исследования отмечают патологические изменения в составе крови.

Злокачественная опухоль не только в миокарде, но и за его пределами, растет быстрыми темпами. Она вызывает аритмию, нарушает проводимость, болезненные ощущения в груди ощущаются практически постоянно, сердце увеличивается. Острая сердечная недостаточность может привести к внезапной смерти.

Появление следующих симптомов должно насторожить и послужить призывом пройти полное обследование:

болевые ощущения в области груди;
отечность лица и рук;
одышка;
накопление жидкости в легких;
аритмия;
похудение пальцев рук и их утолщение на кончиках;
головокружение, потеря сознания.

Рак сердца достаточно коварен. Первым делом в диагностировании, вторым – в быстром развитии, и в-третьих, в лечении.

На начальном этапе злокачественная опухоль себя длительное время не выявляет, поэтому в большинстве случаев она обнаруживается на поздних стадиях с помощью узи, когда рак начал активно распространять метастазы. Прогноз при диагностировании рака сердца зависит от стадии болезни на которой было проведено лечение.

Диагностика злокачественной опухоли выполняется с помощью узи, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, радиоизотопной вентрикулографии, ангиокардиографии, эхокардиографии.

Узи позволяет осмотреть состояние сердечной мышцы, предсердия и левого и правого желудочков. Данный метод дает полную информацию о наличии опухолевого образования в органе. Помимо узи, используют и другие методы обследования.

Лечение рака сердца, в связи с поздним выявлением, носит скорее паллиативный характер. В большинстве случаев делать операцию уже достаточно поздно, поэтому предпринимаются меры для снижения симптомов и улучшения общего состояния больного.

Оперативное лечение применяется только на первых стадиях. В данном случае проводится удаление опухоли, но только если она имеет первичный характер происхождения. Такое радикальное лечение, все равно не дает гарантии. У четырех из десяти человек, рак снова возвращается в течении первых двух лет после операции.

Лечение сердечной онкологии предполагает комплексный подход. Он включает применение химиотерапии и облучение. Для устранения патологий, которые возникли в результате развития опухоли, применяют симптоматическое лечение. Обязательным является курс поддерживающей и восстановительной терапии. Применение медицинских препаратов подбирается с учетом индивидуальных особенностей организма.

Несмотря на то, что прогноз при онкологических новообразованиях весьма неблагоприятный, комплексная терапия позволяет продлить жизнь пациента на пять и более лет.

Если не начать своевременную терапию, то рак достаточно быстро «съест» человека. Прогноз, развития болезни, после проявления симптомов онкологии, неблагоприятный. Менее чем за год, наступает летальный исход.

Видео по теме

Вилсон С. Колуччи, Евгений Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald)

Опухоли сердца

Первичные опухоли. Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гистологической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (табл. 193-1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с подобными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные и почти всегда представляют собой саркомы.

Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.

Миксома.

Миксома - наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30-50 % от всех случаев. Миксомой страдают представители всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутрисердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4-8 см. Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или под-клапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка. Миксомы могут проявляться периферическими или легочными эмболиями, а также рядом несердечных признаков-лихорадкой, снижением массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гипер?глобулинемией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диагноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секторальная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ангиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с риском отрыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.

Таблица 193-1. Относительная частота встречаемости первичных опухолей различных видов

Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикрепления.

Другие доброкачественные опухоли

Липомы сердца, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, клинически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сое очковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на клапанах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функцию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофическую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, доброкачественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызывать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения предсердно-желудочкового узла.

Саркомы. Различают несколько гистологических типов сарком сердца, однако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в результате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирургическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию.

Метастатические опухоли сердца.

Метастатические опухоли сердца встречаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжительность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и легких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации.

Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при, саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная инфильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте поражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а возникают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Метастазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада сердца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.

Электрокардиографические изменения неспецифичны и могут включать изменения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, либо контур приобретает причудливую форму. В постановке диагноза экссудативного перикардита и для визуализации больших метастазов неоценимую помощь оказывает эхокардиография. Ангиография может выявить форму отдельных частей опухоли. Перикардиоцентез помогает установить специфический гистологический диагноз. У большинства больных с метастазами в сердце болезнь имеет достаточную распространенность, при наличии нарушений гемодинамики проводят перикардиоцентез, основное же лечение включает воздействие на первичную опухоль. Удаление злокачественного выпота с помощью перикардиоцентеза как в сочетании с введением склерозирующего агента (например, тетрациклина), так и без него может временно уменьшать симптомы и замедлять либо предупреждать повторное накопление жидкости.

Влияние на сердце противоопухолевой терапии. См. гл. 192.

Сердечно-сосудистые проявления системных заболеваний

Сахарный диабет (см. гл. 327). Больные с инсулинзависимым сахарным диабетом подвержены повышенному риску развития атеросклероза крупных сосудов и инфаркта миокарда, причем ишемия миокарда у подобных больных часто сопровождается атипичной болью или вообще протекает без боли. По-видимому, это является результатом генерализованной дисфункции вегетативной нервной системы. У больных диабетом может наблюдаться дисфункция миокарда, характерная для рестриктивной кардиомиопатии в отсутствие поражения крупных венечных артерий.

Об этом свидетельствует повышенный уровень давления наполнения левого желудочка. При гистологических исследованиях в миокардиальной интерстиции у этих больных выявляется повышенный уровень коллагена, гликопротеинов, триглицеридов и холестерина. В ряде случаев в мелких интрамуральных артериях наблюдают утолщение интимы, отложения гиалина и воспалительные изменения. Хотя эти изменения сами по себе редко приводят к развитию клинически выраженной сердечной недостаточности, она, по-видимому, вносит вклад в повышение заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний у больных диабетом. Существует ряд доказательств того, что лечение инсулином приводит к уменьшению дисфункции миокарда.

Нарушения питания и дефицит тиамина (бери-бери). Нарушения питания (см. гл. 72). У больных, испытывающих выраженный дефицит потребления белка, калорий или и того, и другого, сердце становится бледным и дряблым, сердечная стенка истончается, миофибриллы атрофируются, появляется интерстициальный отек. Систолическое артериальное давление и сердечный выброс снижены, пульсовое давление небольшое. Часто наблюдается генерализованный отек, являющийся следствием комбинации сниженного онкотического давления сыворотки и дисфункции миокарда. Такие выраженные состояния нарушенного питания, как кахексия в случае дефицита калорий или квашиоркор в случае относительной белковой недостаточности, чаще всего встречаются в слаборазвитых странах. Однако заболевания сердца, связанные с нарушением питания, могут возникнуть и среди представителей развитых стран, в частности, у больных с выраженной сердечной недостаточностью, у которых желудочно-кишечная гипоперфузия и венозный застой приводят к анорексии и нарушению всасывания. Хирургическое вмешательство на открытом сердце у таких больных сопряжено со значительным риском, степень которого можно понизить с помощью интенсивного питания перед операцией. Дефицит питательных веществ и минеральных солей должен восполняться постепенно, поскольку быстрое расширение межсосудистого пространства может привести к перенапряжению ослабленного сердца и развитию выраженной сердечной недостаточности.

Дефицит тиамина (см. гл. 76). Во многих случаях нарушение питания сопровождается дефицитом тиамина, хотя этот гиповитаминоз может также возникать на фоне нормального потребления белка и калорий в странах Дальневосточного региона, где очищенный рис, содержащий недостаточное количество тиамина, является основным компонентом диеты. Широкое употребление обогащенной тиамином муки в странах Запада привело к тому, что это заболевание встречается лишь среди больных алкоголизмом или лиц, соблюдающих какую-либо необычную диету.

Клинически наблюдаются признаки генерализованного нарушения питания. периферической нейропатии, глоссита, анемии. Нарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются сердечной недостаточностью с тахикардией и увеличением сердечного выброса, часто увеличением давления наполнения левого и правого сердца. Оказывается, что основной причиной гиперкинетического состояния является вазомоторная депрессия, точный механизм которой неясен, но который приводит к снижению периферического сосудистого сопротивления. При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляют увеличение пульсового давления, тахикардию, наличие III сердечного тона и нередко систолический шум на верхушке. На ЭКГ отмечают снижение вольтажа, удлинение интервала Q-Т, нарушение зубца Т.

При рентгенологическом обследовании обычно выявляют увеличение сердца с признаками застойной сердечной недостаточности. При назначении тиамина у больных повышается диурез и уменьшаются размеры сердца. До применения тиамина эффект дигиталиса и диуретиков незначителен, однако после назначения тиамина роль этих препаратов возрастает, поскольку левый желудочек может оказаться неспособным справиться с увеличением нагрузки, связанной с восстановлением сосудистого тонуса.

Ожирение (см. гл. 317). Не являясь заболеванием, ожирение может обусловить повышенную заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний отчасти вследствие гипертензии, нарушения толерантности к глюкозе, атеросклероза венечных артерий, т. е. состояний, часто встречающихся у лиц, страдающих ожирением.

Кроме того, у таких больных имеется явная патология сердечно-сосудистой системы, характеризующаяся увеличением общего и центрального объема крови, сердечного выброса и давления наполнения левого желудочка. По-видимому, сердечный выброс повышается в ответ на повышение метаболических потребностей избыточно развитой жировой ткани. Давление наполнения левого желудочка находится на верхней границе нормы в покое и избыточно повышено при физической нагрузке. В результате постоянной перегрузки объемом и давлением нарушается функция левого желудочка. При патологоанатомическом обследовании выявляют гипертрофию левого, а в некоторых случаях и правого желудочков и генерализованное увеличение сердца, что нельзя рассматривать как простую инфильтрацию жиром миокарда. Клинически заболевание проявляется появлением застоя в легких, периферических отеков, снижением переносимости физической нагрузки. Все эти признаки довольно трудно выявить у лиц со значительно увеличенной массой тела. Наибольший лечебный эффект дает уменьшение массы тела, это приводит к уменьшению объема крови и восстановлению сердечного выброса до нормальных значений. Назначение дигиталиса, диуретиков, ограничение потребления натрия также могут дать благоприятный эффект. Эту форму заболевания сердца следует отличать от пикквикского синдрома (гл. 215), для которого характерны те же проявления сердечно-сосудистой патологии, однако, кроме того, часто наблюдаются апноэ центрального происхождения, гипоксемия, легочная гипертензия и развитие легочного сердца.

Заболевания щитовидной железы (см. гл. 324). Тиреотропный гормон (тиреотропин) оказывает огромное влияние на сердечно-сосудистую систему посредством целого ряда прямых и непрямых механизмов, поэтому неудивительно, что нарушения сердечно-сосудистой системы достаточно выражены как при гипо-, так и при гипертиреоидизме. Тиреотропин вызывает увеличение общего метаболизма и потребления кислорода, что косвенно способствует увеличению нагрузки на сердце. Кроме того, Тиреотропин оказывает прямое инотропное хронотропное действие, аналогичное тому, которое наблюдается при адренергической стимуляции (т. е. вызывает тахикардию, увеличение сердечного выброса), хотя точный механизм этого действия до сих пор не установлен. Было показано, что тиреотропин увеличивает синтез миозина и Na+, К^-АТФазы, а также плотность??адренергических рецепторов в миокарде.

Гипертиреоидизм. Избыток тиреотропного гормона приводит к увеличению частоты сердечных сокращений, сердечного выброса и пульсового давления. У больных появляются сердцебиение, систолическая гипертензия, усталость, а у лиц с заболеваниями сердца, кроме того, приступы стенокардии и сердечная недостаточность. Синусовая тахикардия обнаруживается у 40 % больных, мерцание предсердий-у 15 %. Другие признаки включают гиперреактивность предсердечной области, увеличение интенсивности I сердечного тона, акцент II тона над проекцией легочной артерии, появление III сердечного тона и, в некоторых случаях, появление среднесистолического шума, выслушиваемого лучше всего по левому краю грудины, как сопровождающегося, так и не сопровождающегося щелчком систолического изгнания. В редких случаях во втором межреберье слева во время выдоха можно выслушать систолический царапающий шум, так называемый Means - Lerman scratch; считается, что он появляется вследствие трения гипердинамического перикарда при его движении против плевры. У пожилых больных гипертиреоидизм может проявляться такими нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, которые могут не поддаваться терапии до тех пор, пока не будет устранен гипертиреодизм.

Как стенокардия, так и застойная сердечная недостаточность нетипичны для лиц без наличия заболевания сердца. Эти симптомы во многих случаях исчезают под действием терапии, направленной на лечение гипертиреоидизма.

Гипотиреоидизм. Наблюдаются снижение сердечного выброса, ударного объема, частоты сердечных сокращений, артериального и пульсового давления. Примерно у 30 % больных развивается экссудативный (выпотной) перикардит, который лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца. При клиническом обследовании выявляют кардиомегалию, брадикардию, слабый пульс на периферических артериях, глухость тонов сердца. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней креатинкиназы (СК), сывороточной глутаматоксалоацетаттрансаминазы (SGOT), лактатдегидрогеназы (LDH), что может быть ошибочно принято за признаки инфаркта миокарда. На ЭКГ обычно выявляют синусовую брадикардию и снижение вольтажа, иногда также наблюдается удлинение интервала Q-Т, уменьшение вольтажа зубца Р, нарушение атриовентрикулярной проводимости, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия, сердце обычно имеет форму «бутыли с водой».

Наблюдаются также плевральный выпот и в некоторых случаях признаки застойной сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании отмечают, что сердце имеет бледную окраску, дилатировано, дряблое, часто с признаками набухания миофибрилл, потерей их исчерченности, интерстициальным фиброзом.

У больных с гипотиреоидизмом часто выявляют повышенный уровень холестерина и триглицеридов и выраженные атеросклеротические изменения в венечных артериях. До начала лечения тиреотропным гормоном у больных с гипотиреоидизмом не отмечают приступов стенокардии в основном вследствие низких метаболических потребностей при этом состоянии. Однако во время замещающей терапии тиреотропным гормоном у таких больных, особенно в пожилом возрасте, часто возникают приступы стенокардии и инфаркт миокарда. В связи с этим тиреотропин следует назначать с большой осторожностью - сначала в небольших дозах и лишь затем постепенно увеличивают их.

Злокачественный карциноид (см. гл. 299). Эти опухоли вырабатывают различные вазоактивные амины, кинины, индолы и другие вещества, которые, как показывают, обусловливают возникновение диареи, внезапные приливы крови к лицу, лабильность артериального давления, наблюдаемые у этих больных.

При гастроинтестинальном карциноиде поражаются только правые отделы сердца и лишь в том случае, если имеются метастазы в печени. Последнее обстоятельство свидетельствует о том, что вещества, вызывающие повреждение сердца, инактивируются при прохождении через сердце и легкие. Аналогичные изменения возникают в левых отделах сердца при наличии сброса крови «справа налево» либо когда опухоль локализуется в легких. В эндотелии камер сердца, клапанов, крупных сосудов находят фиброзные бляшки. Эти бляшки, вызывающие деформацию сердечных клапанов, состоят из гладкомышечных клеток, заключенных в строму из кислых мукополисахаридов и коллагена, и в основном являются результатом заживления повреждения миокарда. Клинически чаще всего наблюдаются признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, стеноза легочного ствола, либо того и другого. В некоторых случаях может возникнуть гипердинамическое состояние, в основном как результат уменьшения периферического сосудистого сопротивления вследствие действия вазоактивных веществ, вырабатываемых опухолью. Лечение антагонистами серотонина не оказывает влияния на возникновение и прогрессирование сердечной патологии. Поэтому в ряде случаев требуется пересадка сердечных клапанов. У больных с карциноидным синдромом может возникнуть спазм венечных артерий как следствие действия циркулирующих вазоактивных веществ.

Феохромоцитома (см. гл. 326). Высокое содержание циркулирующих катехоламинов, помимо гипертензии, может вызвать прямое повреждение миокарда. Локальный некроз миокарда и воспалительная клеточная инфильтрация наблюдаются примерно у 50 % больных, умерших от феохромоцитомы. У подобных больных эти причины могут быть ответственными за клинические проявления выраженной левожелудочковой недостаточности и отека легких. Кроме того, гипертензия способствует гипертрофии левого желудочка.

Ревматоидный артрит и коллагеновые сосудистые заболевания. Ревматоидный артрит (см. гл. 263). У больных ревматоидным артритом может наблюдаться воспаление любой или всех частей сердца. Перикардиты являются наиболее частой причиной клинически выраженного заболевания. При тщательном обследовании с использованием эхокардиографии или при патологоанатомическом исследовании их можно выявить у 30-50 % всех больных с ревматоидным артритом, особенно имеющих подкожные узелки. Однако клинически перикардит проявляется лишь у небольшой части этих больных. Заболевание характеризуется доброкачественным течением и лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца или констриктивным перикардитом. Перикардиальная жидкость обычно представляет собой экссудат со сниженным содержанием комплемента и глюкозы и повышенным содержанием холестерина. Лечение направлено на борьбу с ревматоидным артритом и может включать назначение кортикостероидов. При наличии тампонады или небольшого выпота обычно требуется проведение перикардэктомии. Примерно у 20 % больных возникают коронариит с воспалением интимы и отеком, однако лишь в редких случаях он проявляется стенокардией или инфарктом миокарда. Сердечные клапаны, чаще всего левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, подвержены воспалительным изменениям с образованием гранул, которые в некоторых случаях могут вызывать клинически значимую регургитацию вследствие деформации клапана. Миокардиты редко вызывают дисфункцию сердца.

Серонегативные артропатии. Серонегативные артропатии (гл. 267 и 276), анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артриты, сопровождающие язвенный колит и местные энтериты, могут сочетаться с панкардитом, тахикардией, кардиомегалией, увеличением атриовентрикулярной проводимости. У таких больных особенно вероятно развитие аортальной регургитации вследствие аортита и последующей дилатации корня аорты, а также развитие атриовентрикулярной блокады. Оба этих осложнения чаще всего наблюдаются в случае вовлечения в процесс периферических суставов и длительного течения заболевания. Аортальную регургитацию наблюдают примерно у 20 % больных с вовлечением периферических суставов и продолжительностью заболевания более 30 лет. Иногда аортальная регургитация предшествует появлению признаков артрита. Поэтому диагноз серонегативного артрита следует иметь в виду при обследовании мужчин молодого возраста с изолированной аортальной регургитацией.

Системная красная волчанка (СКВ) (см. гл. 262). При СКВ перикардит встречается часто, приблизительно у 60 % больных и обычно имеет доброкачественное течение. Иногда перикардит может осложняться тампонадой или констрикцией. Типичное повреждение эндокарда при СКВ, описанное Либманом и Саксом, характеризуется бородавчатыми повреждениями, чаще всего располагающимися в углах предсердно-желудочковых клапанов или на желудочковой поверхности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Хотя артерииты больших венечных артерий лишь в редких случаях могут вызывать ишемию миокарда, при этом заболевании отмечается повышенная частота коронарного атеросклероза, что связывают с гипертензией и с лечением кортикостероидами.

Травматические заболевания сердца

Причиной повреждений сердца могут служить как проникающие, так и непроникающие ранения. Чаще всего непроникающие ранения являются следствием удара грудной клетки о рулевое колесо автомобиля. Серьезное повреждение сердца может иметь место даже при отсутствии внешних признаков травмы грудной клетки. Хотя наиболее распространенным повреждением считают контузию миокарда, травма может вызывать повреждение любой структуры сердца. При разрыве клапанного аппарата появляется громкий шум, являющийся следствием клапанной регургитации, после чего возникает быстро-прогрессирующая сердечная недостаточность. Наиболее серьезные последствия непроникающего ранения сердца - разрыв предсердий или желудочков, что обычно приводит к смерти. Следствием разрыва перикардиальных сосудов или венечных артерий может быть образование гемоперикарда.

Контузия миокарда может вызвать аритмии или ЭКГ-отклонения, напоминающие таковые при инфаркте миокарда, поэтому во всех случаях появления необъяснимых изменений на ЭКГ следует помнить о возможности травмы сердца. Аналогично контузия миокарда может давать позитивный результат при радионуклидном исследовании и вызывать регионарные нарушения функции желудочка, подобные тем, которые возникают при инфаркте миокарда (гл. 179). Экссудативный (выпотной) перикардит может возникнуть через несколько недель или даже месяцев после происшествия. В этих случаях экссудативный перикардит рассматривают как проявление посттравматического сердечного синдрома, напоминающего постперикардиотомический синдром (гл. 194). Острая недостаточность миокарда, являющаяся следствием разрыва клапанов, часто требует хирургической коррекции. Инфаркт миокарда, возникший в результате травмы, лечат аналогично таковому при ишемической болезни сердца (гл. 190). Кровоизлияние в полость перикарда обычно приводит к констрикции, которую следует лечить с помощью декортикации.

Проникающие ранения сердца, вызываемые пулевыми или ножевыми ранениями, могут приводить к немедленной или очень быстрой смерти вследствие гемоперикарда или массивных кровотечений. Иногда, однако, больные выживают после острых инцидентов, а впоследствии у них выявляют сердечные шумы и застойную сердечную недостаточность. В таких случаях можно подозревать наличие шунта «слева направо» в результате образования травматического дефекта межжелудочковой перегородки, фистулы между аортой и легочным стволом, что необходимо подтвердить с помощью катетеризации сердца и ангиографии. Показаниями к операции являются гемодинамически значимые нарушения, либо наличие инородного тела в случае, например, пули. При тампонаде сердца и/или шоке необходима немедленная торакотомия, независимо от того, было ранение проникающим или непроникающим. Перикардиоцентез может быть полезен при тампонаде, однако чаще он является лишь закрепляющей процедурой. Больные, перенесшие проникающие ранения сердца, должны находиться под тщательным наблюдением в течение нескольких недель после происшествия с целью исключить наличие дефекта межжелудочковой перегородки и митральной регургитации, которые могут остаться нераспознанными после экстренно проведенной операции.

Разрыв аорты - частое последствие травмы грудной клетки. Разрыв аорты в области перешейка или над ним является наиболее частым сосудистым повреждением. Клинические проявления аналогичны таковым при расслоении аорты (гл. 197). Артериальное давление и пульсовая амплитуда могут быть увеличенными на верхних конечностях и сниженными на нижних конечностях. На рентгенограмме грудной клетки регистрируют расширение средостения. Редко разрыв ограничивается адвентицией аорты, и в этих случаях образуется немая ложная аневризма, которую иногда обнаруживают через месяцы или годы после травмы В тех случаях, когда вследствие проникающего ранения наблюдается разрыв большого сосуда, возникают гемоторакс и, реже, гемоперикард. Образование гематомы может привести к сдавлению крупных сосудов, образованию артериовенозной фистулы, вследствие чего в некоторых случаях появляется застойная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом.

Миксома – довольно распространенное доброкачественное образование: 50% от всех выявленных опухолей сердца. До сих пор ученые не установили точную причину возникновения этой патологии. Но чаще появляется она у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя нет правил без исключений: науке известны случаи обнаружения опухоли у стариков и младенцев. Что касается частоты встречаемости в зависимости от половой принадлежности, то у мужчин миксома диагностируется почти в три раза реже, чем у прекрасной половины человечества.

Что представляет собой миксома?

Некоторые исследователи предполагают, что развивается это образование из пристеночного , который впоследствии перерождается в опухоль. Но другие ученые придерживаются альтернативных взглядов − рассматривают миксому как истинную опухоль. Доказательство: от нее легко отрываются частички и по кровяному руслу заносятся в различные места. А там из них могут вырасти новые дочерние образования.

При макроскопическом обследовании различают два вида миксом:

Бесцветная полупрозрачная опухоль, имеющая широкое основание. Она плотно прилегает к стенке, имеет мягкую консистенцию.
Круглое полипообразное образование на ножке. Эта опухоль гораздо плотнее первой.

Поверхность миксомы гладкая. Внутри находится желеобразная масса, в которой мало клеточных элементов. Иногда образования могут обызвествляться с последующим окостенением. Но это происходит с очень «пожилыми» миксомами. Кровью они снабжаются посредством различных сосудов: капилляров и артериол. Ткань опухоли довольно хрупкая, что объясняет ее частую эмболизацию (отрыв отдельных участков).

рисунок: миксома 2 типа в левом предсердии

Обнаруженные миксомы могут иметь самые разные размеры: от одного до нескольких сантиметров. Кажется, какой вред может нанести маленькое доброкачественное образование? В общем, никакой. Небольшие опухоли никак себя не выдают, находят их случайно при проведении полного кардиологического обследования пациента. Но опасность в том, что рано или поздно они вырастают. «Застарелые» образования диагностировать, конечно, легче. Они больше по размерам и проявляются характерными клиническими признаками. Но, к сожалению, именно они приводят к грозным осложнениям.

Что насторожит доктора?

При появлении недомогания человек обращается к врачу, который проводит необходимые диагностические процедуры. Медицине известны клинические признаки, позволяющие диагностировать миксому сердца. К ним можно отнести:

Стремительное развитие , которая не поддается лечению терапевтическими методами;
Появление в периферических сосудах эмболий, особенно у людей молодых;
Быстрое прогрессирование заболевания, по сравнению с ;
Беспричинная одышка или даже обмороки (это может быть связано с опасной локализацией миксомы около клапанного отверстия);
Появление в сердце , и их изменение при перемене больным положения тела, при этом ревматизм миокарда исключается;
Иногда отмечаются , ускорение СОЭ, слабость, субфебрильная температура тела −около 37 ◦ − в течение продолжительного периода.

Сложность диагностики заключается в том, что перечисленные симптомы могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Методы исследования

Несмотря на довольно внушительные размеры «старых» миксом, обнаружить их не так уж просто. Для этого пациенту необходимо последовательно пройти ряд диагностических обследований. В арсенале современной медицины много методов, позволяющих обнаружить опухоль любого размера. Не все они информативны по отдельности. Но комплексное их применение дает возможность сделать правильные заключения.

К основным методам исследования относятся:

Возможные причины

Наследственные факторы;
Генетические аномалии;
Травмы сердца;
Операции на клапанах.

Не нужно винить своих прадедушек и прабабушек в таком «подарке» как миксома. Не более 10% обнаруженных опухолей имеют наследственные причины. К сожалению, такие образования чаще рецидивируют после удаления.

К факторам риска возникновения миксом относят:

Пол −женщины болеют чаще;
Возраст −30-60 лет;
Аналогичные заболевания у родственников;
Онкологические заболевания;

Можно ли жить с миксомой?

Миксома относится к доброкачественным опухолям. Однако часто в процессе ее роста случается стеноз атриовентрикулярного отверстия. Это может привести к внезапной смерти пациента (риск около 30%). Также возможна гибель больных от опухолевой эмболии . Трагедия состоит в том, что кусочки опухолевой ткани, путешествуя по сосудам организма, могут в любой момент их закупорить. В результате наступает . Печально, но не все пациенты дожидаются операции, получая эмболические осложнения. Важно вовремя провести диагностику и лечение патологии!

Как лечить?

Людям свойственно бояться радикальных способов лечения. При многих болезнях оправданы терапевтические методы. Не от всех опухолей избавляются с помощью хирургического вмешательства. Иногда помогают даже немедикаментозные народные средства. Однако вернемся к миксомам – терапия не для них! Лекарства могут немного улучшить состояние больных, но не излечить.

Миксома растет медленно, но клиническую картину дает образование значительного размера. Именно такая опухоль становится смертельной угрозой для человека. Опасность заключается в осложнениях. В этом случае промедление действительно подобно смерти. По статистике, большинство больных, у которых появились симптомы заболевания, погибают в течение двух лет. Несмотря на доброкачественное происхождение опухоли прогноз развития патологии неблагоприятный. Единственный метод лечения миксомы – операция.

Как удаляют опухоль?

Техника операции по удалению миксомы хорошо отработана. Основные этапы операции:

Торакотомия (вскрытие грудной полости);
Подсоединение больного к аппарату искусственного кровообращения;
Вскрытие соответствующей камеры сердца;
Пересечение ножки миксомы;
Ушивание дефектов;
Отключение пациента от аппарата искусственного кровообращения.

Послеоперационный прогноз

Удалив миксому, многие пациенты забывают о ней навсегда. Очень редко случаются рецидивы заболевания. Чаще они наблюдаются у больных с наследственными опухолями. Иногда при оперировании множественных миксом не совсем полно иссекается площадка их прикрепления, что приводит к рецидиву.

Смертельные случаи во время или после операции встречаются крайне редко. Подавляющее большинство больных, которым вовремя удалили опухоль, выздоравливают окончательно. У них исчезают клинические признаки, в том числе венозная и артериальная гипертензия.

Когда необходима консультация врача?

Успех лечения миксомы заключается в своевременной диагностике. Первые признаки доброкачественного и в то же время грозного заболевания должен заметить сам больной. На что необходимо обратить пристальное внимание:

Внезапные обмороки;
Появление одышки;
Отеки на ногах;
Нарушения речи;
Невозможность спать в горизонтальном положении;
Частые головокружения;
Влажные легочные хрипы;
Резкое нарушение дыхания.

При обнаружении хотя бы одного из этих симптомов разумным будет срочное обращение в лечебное учреждение для проведения уточняющего обследования. Вовремя сделанная операция при миксоме сердца значительно повышает шанс на выздоровление.