Первое, на что автоматически обращает свое внимание каждый человек при встрече или общении с другими людьми - это их лица. При этом даже не замечается та легкая асимметрия лица, которая присутствует у каждого из нас, то есть незначительное различие форм, расстояний и размеров одной половины от другой. Асимметрия является индивидуальной особенностью, внешней характеристикой каждого человека. Абсолютно симметричных лиц в природе не существует. Асимметрия овала лица и вообще отдельных его участков своими показателями отличает даже однояйцевых близнецов.

Она может носить физиологический и патологический характер и в профессиональном отношении представляет собой интерес для специалистов многих специальностей - в неврологии, косметологии и пластической хирургии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, в психологии, антропологии и судебно-медицинской экспертизе. Каковы могут быть причины и что делать при сильной асимметрии лица?

Причины асимметрии лица

Определенный процент людей обращаются к косметологам или пластическим хирургам именно по поводу несимметричного расположения элементов лица. Однако наиболее часто диспропорция последнего определяется косметологом при осмотре по поводу коррекции каких-либо других дефектов или пластическим хирургом, которым планируется, например, операция объемной пластики.

Форма и симметричность всех точек зависит от строения костей и хрящей лицевого черепа, степени развития, объема и тонуса мимических и жевательных мышц, проходящими нервами и сосудами, объемом и толщиной подкожной жировой клетчатки и т. д.

Из множества образований лицевого черепа, в том числе и костно-хрящевых структур, наиболее важным косметическим и эстетическим образованием является нос. Его формы и размеры не только определяют эстетичность, но и являются основными в случаях формирования асимметрии. Последняя, если тщательно присмотреться, может выражаться в неровностях или отличиях контуров бровей, в различной форме уголков рта и глубины носогубных складок, в разных размерах и формы ушных раковин, положения крыльев носа и т.д.

Видео: Ассиметрия лица и черепа. Искривление лица, кривое лицо и череп. Остеопатическое лечение

Коррекция асимметрии лица не всегда является необходимостью. Отсутствие идеальной симметрии не только лица, но и других частей скелета и тела в целом обусловлено индивидуальными анатомическими и морфологическими особенностями развития, как врожденного характера, так и различными причинами, возникающими на протяжении жизни. Визуально нарушение симметрии почти не заметно и встречается, практически, у всех людей. Отклонение пропорций, составляющее не более 2-3 мм или 3-5 градусов, считается физиологической нормой.

На подход в отношении решения вопроса о том, необходимо ли и как можно убрать асимметрию лица, значительное влияние оказывает диагностика возможных причин. В связи с характером причин (именно патологические отклонения от условно правильных пропорций) все асимметричные состояния объединяют в три большие группы:

1. врожденную
2. приобретенную
3. сочетанную

Врожденная асимметрия лица

Обусловлена аномалиями, связанными с генетической предрасположенностью или нарушениями различного характера, возникшими в процессе внутриутробного развития плода. К ним относятся, преимущественно:

• аномалии развития костей лицевого черепа;
• недоразвитие нижней челюсти;
• неправильное формирование височно-нижнечелюстного сустава;
• дефекты развития соединительной ткани или мимической мускулатуры;
• односторонний дефект грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи;
• косоглазие.

Приобретенная

Если асимметрия лица появилась уже после рождения, то этот дефект относится к приобретенной патологии. Основными причинами приобретенной диспропорции являются последствия:

• травматических повреждений костных структур и воспалительных процессов в области нижнечелюстных суставов;
• патологических процессов в жевательной и мимической мускулатуре;
• неправильного развития зубного ряда, нарушения прикуса и, вообще, любого ненормального состояния зубочелюстной системы;
• неврологических заболеваний.

В данном случае неврологическая патология является главной и представлена наиболее многочисленными проблемами, приводящим к мимическим нарушениям пропорций. К этому блоку относятся, в основном:

• нейропатия лицевого нерва, или паралич Белла (самая частая причина лицевой асимметрии - до 25 случаев на 100 000 населения);
• травматические повреждения, в том числе и хирургические, и другие поражения лицевого нерва;
• послепаралитическая мимическая контрактура с повышенным тонусом одноименных мышц на противоположной стороне;
• синкинезии патологического характера (моторно-моторные и моторно-вегетативные), связанные с нейропатиями и характеризующиеся мышечным спазмом мимических мышц, дискинезии мимических мышц; устранение ассиметрии лица при синкинезиях относительно несложное; оно легко поддается коррекции путем введения микродоз ботулотоксина в слезную железу или круговую мышцу глаза;
• болевые синдромы в каких-либо зонах лица;
• асимметричный миастенический синдром.

Неврология особенно глубоко рассматривает причины диспропорции. Ее выводы обязательно учитываются в тех случаях, когда пластическому хирургу и даже врачу-косметологу необходимо выбрать лечение асимметрии лица.

Синкинезия мышц лица

Отношение неврологии к причинам диспропорций

Мимическая асимметрия в первую очередь, с точки зрения неврологии, определяется отсутствием симметричности в полушариях головного мозга. Каждым из больших полушарий регуляция ощущений (сенсорики) и моторики соответствующих половин тела осуществляется по-разному. В то же время, восприятие одним человеком мимики другого также зависит от состояния взаимодействия между полушариями мозга у конкретного человека.

Неврология как наука рассматривает вопросы симметричности в качестве его субъективного восприятия наблюдателем. Иными словами, вывод одного человека о диспропорциях может быть ошибочным - другой наблюдатель в связи с особенностями взаимодействия между полушариями своего головного мозга может прийти к противоположному выводу. Поэтому в неврологии выделяются следующие типы асимметрии, которые приняты также в косметологии и пластической хирургии при окончательном решении вопроса о том, как исправить асимметрию лица:

Статический или морфологический тип

Этот вид нарушения симметрии характеризуется наличием различий в состоянии покоя между отдельными элементами в размерах, строении, формах и пропорциях. Причины этих различий заключаются в индивидуальных особенностях развития, патологии костей лицевого черепа, патологии жевательной и мимической мускулатуры, в последствиях заболеваний и травматических повреждений.

Типы асимметрии
А Статический или морфологический
В Динамический или функциональный

Динамический или функциональный тип

Заключающийся в несинхронных сокращениях лицевой мускулатуры и проявляющийся во время мимики. Так, например, диспропорция, отсутствующая в покое, или умеренная диспропорция в состоянии покоя соответственно появляется или значительно усиливается при улыбке или вытягивании губ в виде трубочки. Динамическая форма асимметрии связана с врожденной или приобретенной патологией мимических мышц, остаточными явлениями поражения лицевого нерва центрального (нарушение мозгового кровообращения) или периферического характера в виде паралича Белла. При этом степень выраженности диспропорций зависит от степени поражения (нейропатии) лицевого нерва.

Исправление асимметрии лица

Терапия рассматриваемой патологии основана на диагностике причины, установлении типа и степени патологического состояния и назначении лечения соответствующей патологии в сочетании с применением нейротрофических методов.

Поскольку наиболее частой причиной является нейропатия лицевого нерва, основные принципы лечения заключаются в:

1. Применении соответствующей специфической (неврологической) традиционной медикаментозной терапии.
2. Инъекциях препаратов токсина возбудителя ботулизма на «здоровой» и/или пораженной стороне.
3. Применении филлеров стабилизированной гиалуроновой кислоты.
4. Проведении хирургической коррекции или нитевого лифтинга.

Кроме того, почти во всех случаях могут быть применены гимнастика против асимметрии лица и процедуры электростимуляции (при отсутствии противопоказаний к их проведению).

Инъекции болулотоксина

В целях проведения ботулинотерапии, кратко описанной выше, могут использоваться различные препараты ботулинического токсина «А», в частности « », « » и, особенно, « ». При параличах и парезах коррекция этими средствами осуществляется на здоровой (условно) половине лица, поскольку именно здесь и формируется повышенный тонус мышц. В случае наличия синкинезий, мышечных контрактур и гиперкинезов инъекции осуществляются, в основном, в зависимые мышцы. Очень часто такая правильно проведенная дозозависимая терапия позволяет в течение 4-6 месяцев восстановить симметрию лица без операции.

Хирургическое лечение асимметрии лица

Видео об исправлении асимметрии лица аппаратом на основе ботулотоксина

Дермальные гели

На следующем (после ботулинотерапии) этапе осуществляется контурная пластика и коррекция объемов мягких тканей посредством применения . Эти препараты в составе комплексной терапии (хирургическое лечение и ботулинотерапия) дают возможность достичь высоких функциональных и эстетических результатов у пациентов с длительно существующими и тяжелыми формами паралича мимической мускулатуры.

Препараты стабилизированной гиалуроновой кислоты позволяют не только устранить диспропорцию участков и восстановить эстетическое состояние, но оказывают и выраженный лечебный эффект, благодаря улучшению микроциркуляции и трофических процессов в тканях.

Оптимальными специалисты в неврологии считают пластичные гипоаллергенные, лишенные клеточной и генной токсичности, филлеры на основе гиалуроновой кислоты нового поколения с особой трехмерной структурой линейки ” ” швейцарского фармацевтического концерна “Hyal Intertrade SA”. Контурная пластика осуществляется с помощью классических техник введения филлеров - линейной, веерной, мультипунктурной, «сеткой».

Нейропатия лицевого нерва справа
А исходное состояние
В картина после ботулинотерапии (Лантокс) и инъекционной пластики (Bellcontour)
С состояние до
D после волюметрической коррекции

Оперативное лечение и нитевой лифтинг

В тех случаях, когда асимметрия характеризуется значительно выраженностью (в сумме более 5 см), требуется проведение хирургической коррекции, поскольку консервативные методы лечения не в состоянии обеспечить получение удовлетворительных результатов не только в функциональном плане, но и в эстетическом отношении.

В то же время, при парезах, локальных повреждениях концевых отделов или первой ветви лицевого нерва, при наличии определенных сопутствующих заболеваний или отказе самого пациента от хирургического лечения возможна коррекция посредством малоинвазивного (подтяжки). Обычно он проводится в сочетании с ботулинотерапией и коррекцией после операции филлерами стабилизированной гиалуроновой кислоты или во время операции - аутожиром (). Сочетание этих методов позволяет существенно улучшить состояние пациента, в значительной степени повысить качество его жизни и облегчить его социальную адаптацию.

Коррекция нитевым лифтингом

Упражнения при асимметрии лица

Могут быть различными, но основные из них - это:

1. Медленно и с усилием нахмуривать брови.
2. Максимально зажмурить глаза, после чего быстро расслабить веки.
3. Максимально поднимать брови одновременно с подъемом верхнего века.
4. Сильно вытянуть вперед сложенные в трубочку губы с одновременным произнесением звука «И».
5. Попеременно улыбаться уголками губ.
6. Осуществлять имитацию максимального вдоха при прижатых пальцами крыльях носа.
7. Медленно перемещать нижнюю челюсть поочередно в правую и левую стороны, задерживая ее в крайних положениях в течении 2-х секунд.
8. Перемещать языка по кругу по внутренней стороне щек и губ перед зубами.

Во время проведения упражнений желательно осуществлять особенные нагрузки на проблемную половину. Число повторений каждого упражнения с проблемной стороны должно быть не менее 20, со здоровой стороны - не меньше 10-и.

От оценки степени диспропорций, диагностики их причин и выбора правильного алгоритма терапии полностью зависит адекватность проведения коррекции.

Причины осложнений: ошибка хирурга или вина пациента?

Было бы неправильно перекладывать всю вину на плечи пациента, но и винить во всем пластического хирурга тоже было бы большой ошибкой. Причиной формирования дефекта может стать как низкая квалификация специалиста, так и невнимательное отношение пациента к полученным рекомендациям. В определенном проценте случаев «кривой нос» и другие осложнения ринопластики связаны с неблагоприятным течением регенераторных процессов, и винить кого-либо в такой ситуации нельзя.

И все же, ошибки пластических хирургов действительно могут стать причиной деформации носа после ринопластики. Поэтому выбору специалиста и клиники следует уделять особое значение. Нельзя выбирать врача по «низким ценам», здоровье и красоту можно доверить только опытному мастеру своего дела. В противном случае велика вероятность того, что придется заплатить дважды.

Ниже перечислены некоторые возможные ошибки пластических хирургов и эстетические осложнения ринопластики, к которым они могут привести:

Неправильное размещение трансплантатов. Трансплантация аутологичного материала (хрящевая ткань пациента) или установка синтетических имплантов используется при ремоделировании носа достаточно часто. Если импланты расположены несимметрично, после заживления тканей пациент увидит «кривой нос» и явно выраженную асимметрию.

Асимметричная коррекция. Многие операции ринохирургии проходят с вмешательством на костных и хрящевых элементах носового скелета, включающих резекцию части твердой ткани. Если резекция с правой и левой стороны выполнена неравномерно, после ринопластики наблюдается искривление носа и асимметрия.

Избыточная коррекция. При устранении горбинки пластический хирург выполняет остеотомию, иссекая часть кости спинки носа. Если врач удалит слишком много тканей, на месте их дефицита образуется впадина, которую называют седловидной деформацией. Избыточная коррекция горбинки может быть и причиной дефекта кончика носа: вздернутый кончик может быть результатом чрезмерного натяжения тканей на фоне их дефицита в расположенных выше структурах носового скелета.

Как уже было сказано, не всегда развитие эстетического осложнения после ринопластики является результатом ошибки хирурга или безответственности пациента на этапе реабилитации. Ниже перечислены причины осложнений, которые можно назвать следствием неблагоприятного стечения обстоятельств:

Экструзия трансплантата. Трансплантация тканей или имплантов используется во многих операциях ринохирургии. К сожалению, имплант может сместиться во время периода восстановления. Результатом станет искривление носа или его асимметрия.

Резорбция хрящевого трансплантата. Хрящевой трансплантат - живая ткань, которая подвержена действию ферментов организма. При неблагоприятном течении регенеративных процессов часть трансплантата может быть разрушена ферментами. Результатом будет «кривой нос» или нарушение симметрии правой и левой половины.

Дисторсия хрящевого трансплантата. Дисторсия - латинское слово, которое переводится как «искривление». Хрящ обладает эластичностью и гибкостью. Под давлением со стороны других анатомических образований носового скелета, а также из-за сильного отека тканей, он может деформироваться. Следствием этого будет искривление носа.

Нарушение интеграции кости и хряща спинки. Во время операции нарушается связь между костными и хрящевыми элементами, формирующими спинку носа. Если во время реабилитационного периода не происходит должной интеграции этих структур, развивается ступенчатая деформация.

Избыточное разрастание костной мозоли. Процесс регенерации кости включает промежуточный этап формирования костной мозоли, которая в дальнейшем будет замещена полноценной костной тканью. Если регенераторные процессы идут слишком активно, в этом месте образуется избыток тканей, который внешне проявляется горбинкой, «шишкой» или асимметрией. Возможно искривление носовой перегородки.

Гипертрофия рубцовой ткани в области кончика. В результате аномального разрастания рубцовой ткани в области кончика носа, точнее, непосредственно над кончиком, формируется избыток ткани, который внешне проявляется клювовидной деформацией.

Осталось перечислить некоторые ошибки реабилитационного периода со стороны пациента, которые могут привести к искривлению и деформации носа:

• ношение очков;
• смещение или самостоятельно снятие гипсового фиксатора;
• самостоятельное удаление ринологических шин (тампоны в носовых ходах);
• случайное механическое повреждение носа;
• чихание с закрытым ртом;
• отсмаркивание;
• прием алкоголя, курение во время реабилитации;
• раннее возобновление занятий спортом.

Итак, каковы причины асимметрии, деформации и искривления носа после ринопластики? Эстетическая проблема может быть как следствием ошибки хирурга, плохой динамики восстановления и недисциплинированности пациента, так и результатом сочетанного действия перечисленных выше причин.

Подробности Обновлено: 09.05.2019 20:26 Опубликовано: 08.01.2015 10:53

Anastasia Listopadova

FAQ - частые вопросы по упражнениям для носа и ринокорректорам

Больше всего вопросов и комментариев поступают по упражнениям для коррекции носа .

Вопросы и ответы по упражнениям для носа размещены на 15-ти страницах комментариев, что уже тоже стало не очень удобно. Поэтому мы систематизировали частые ВОПРОСЫ по корректирующим нос упражнениям и даем здесь на них ОТВЕТЫ. Обсуждения перенесены в группу в ВК.

Упражнения для носа. Вопросы и Ответы

Сколько раз в день делать упражнения?

Для коррекции носа достаточно выполнять 2-3 сета в день. В одном сете упражнение повторяется 40 раз.

Для сохранения красивого носа и поддержания хорошей формы достаточно 1 раз в день выполнять 1 сет из 40 повторов.

Увеличение количества повторов эффективность от упражнений не повышает, т.е. не надо делать по 500 повторов, как писали некоторые девушки в своих отзывах, смысла в этом никакого нет.

Когда будут результаты?

Все, конечно, индивидуально. В большинстве случаев, результат можно визуально заметить через 2-4 недели , в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей строения носа. Недели через две, если каждый день, 2 раза в день делать упражнение Мадджио (или другое), Вы сами сможете оценить насколько оно для Вас эффективно.

Все индивидуально, но обычно, приблизительно через 4 недели Но не ждите, что нос прямо на 1 см. укоротится:)

Месяц уже показатель, обычно результат проявляется, если упражнение подходит. Если прогресс есть, то далее периодически выполняется между делом. Времени не отнимает совершенно, за рулем или компом делаешь, уже как привычка...

Нужно ли делать упражнения для носа постоянно?

Сколько нужно выполнять упражнения и сколько держится эффект от них, через какое время необходимо выполнять курсы упражнений для долгосрочного эффекта?

Ответ: Известный факт, что нос понемногу растет всю жизнь. С 18 до 70 лет нос может удлиняется до 1 см. Следовательно, для сохранения красивого изначально носа или улучшенного с помощью упражнений, универсальное упражнение №1 лучше делать если не постоянно, то по крайней мере, периодически повторять .

Если корректирующие упражнения, не делать, хотя бы периодически, нос станет такой же, как и был. Ведь это не ринопластика. Мышцы носа крошечные, они достаточно быстро тренируются, но так же быстро и ослабевают. Если уж нос большой, а операцию не хочется, делайте упражнения по 1 минутке в день, между делом и нос будет "держать" более аккуратную форму.

Можно ли совмещать несколько разных упражнений?

Совмещать 2-3 разных упражнения можно . Выполнять упражнения можно без перерыва, но повторяйте такую тренировку не более 2 раз в день.

С какого возраста можно делать упражнения для носа?

До 16 лет какие-либо корректирующие упражнения или ношение специальных приспособлений-корректоров для носа НЕ РЕКОМЕНДОВАНЫ .

Так как еще идет формирование лица, поэтому с корректирующим упражнениями лучше не торопиться. Лицо еще изменит свои пропорции!

Если все таки будете делать (молодые девушки часто игнорируют эти рекомендации), то ограничьтесь только первым упражнением Мадджио (1 раз в день, 40 раз).

В зависимости от имеющейся проблемы выберите 1-3 упражнения для носа. Если Вы не можете самостоятельно определиться с упражнением для носа, начинайте с самого первого, универсального упражнения от Кэрол Мадджио (№1) .

Нормальный нос

Для сохранения красивой формы носа делайте упражнение №1 и/или упражнение №5.

Длинный, большой, крупный, широкий нос, маленькая горбинка, широкий или раздвоенный кончик носа

Если Вы находите у себя один или несколько следующих признаков: большой, крупный, длинный нос, картошкой, с широким или раздвоенным кончиком, или с маленькой горбинкой , то идеально подойдет Универсальное упражнение Мадджио №1 (это упражнение еще ни какому носу не навредило, подходит и женщинам, и мужчинам).

Это упражнение делает нос более изящным и аккуратным, уменьшает и укорачивает кончик носа. Тренируя опускающую носовую мышцу, улучшает форму носа и состояние верхней губы. Хороший тонус мышц носа может даже скрыть НЕБОЛЬШУЮ горбинку.

Примечание . Если пальцами придерживать переносицу упражнение получается более сильным, но и без этого тоже хорошо работает, например, за рулем удобнее, как раз делать одной рукой, не придерживая другой переносицу.

Примечание . Упражнение №1 кончик носа уменьшает и приподнимает, но не за счет того, что кончик носа толкаешь вверх - это просто создает дополнительное сопротивление движению мышц.

Дополнительно, можно пробовать упражнения №3,4,5.

Искривленный в сторону нос

Имеется ввиду не горбатый нос, а именно, асимметричный, имеющий отклонение кончика носа вправо или влево . Здесь подойдет упражнение №2 . На видео с чернокожей девушкой смотрите запись со 2-й минуты. Если отклонение носа вправо, то кончик носа нужно толкать влево при выполнении упражнения и, наоборот, если отклонение носа влево, то кончик носа нужно толкать вправо.

Горбатый нос, большая горбинка

К сожалению, нос с большим горбом, особенно если горбатость в верхней трети носа, упражнениями не исправить. Только маленькую горбинку можно замаскировать упражнениями, за счет хорошего тонуса мышц носа и переносицы. Немного уменьшить горбинку, если она состоит из хрящевой ткани поможет упражнение №1.

Специальные приспособления, типа электротренажера-корректора носа, для сглаживания горбатости, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Широкий нос, с большим, объемными ноздрями, нос "картошкой"

Для приглаживания больших, объемных ноздрей, п омимо упражнения №1 №8 или №9. При желании, можно попробовать и лангетку/зажим для носа, стоит она всего пару долларов, да еще с бесплатной доставкой.

Примечание: Упражнение №8 смотрите на видео ФлексЭффект с 30 секунды (в видео это упражнение называется "nose flare").

Запавшие области между носом и щеками

Для сглаживания этой зоны, п омимо упражнения №1 , дополнительно подключайте упражнение №6 и/или №7.

Запавшие, плоские крылья носа

Сформировать крылья носа помогут упражнения №10 , 11.

Опущенный кончик носа

Выбирайте упражнение, которое Вам больше нравится или на которое Ваши мышцы лучше отзываются из упражнений №1 , №3, №4, №12 .

Разрез ноздрей асимметричный / большой/ маленький

Упражнения для носа могут улучшить общую форму носа, но заметно не исправят сам разрез ноздрей .

Курносый, короткий нос

Упражнения для носа реально помогают слегка уменьшить нос, приподнять кончик. Но для курносого и короткого носа , скорее всего они не подойдут.

Хорошая новость для курносых: с возрастом кончик носа чуть подрастет и опустится сам.

Специальные приспособления , типа электротренажера-корректора носа, для коррекции курносого и короткого носа, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Проверено на коротком носике и вогнутом носу, в нужных местах объем хрящевой ткани немного увеличился, носы стали более красиво выглядеть, по крайней мере, так отметили хозяева носов.

Жирный нос

Какие упражнения самые эффективные?

Судя по отзывам, самые сильные упражнения Мадджио и ФлексЭффект . Но одинаковых носов, практически, не бывает, поэтому "попадание" в упражнение индивидуально.

Постарайтесь почувствовать в каком упражнении крошечные мышцы носа лучше отзываются на упражнение, ведь наша задача их укрепить.

Не станет ли нос больше от упражнений для носа?

От приведенных упражнений для носа, если их делать рекомендованное количество раз, нос не станет больше , хрящ не начнет расти, горбинка не появится, никаких мозолей и разрастаний носа не будет, это точно. Проверено на многих.

В любом случае, помните и соблюдайте "золотое правило" - наблюдайте за изменениями и если не нравится полученный результат, просто прекращаете выполнять упражнения и все очень быстро вернется к прежнему состоянию.

Мне кажется, что нос стал хуже выглядеть, что делать?

Если Вам не нравятся изменения на носике, то просто перестанете делать упражнение и все вернется к прежнему состоянию , т.к. носовые мышцы очень маленькие и если несколько дней их не тренировать, они снова станут слабенькие (точно также, если пресс полгода не качать, от кубиков не останется и следа). Ищите альтернативные варианты коррекции или очные занятия с тренером по фейсбилдингу.

Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60 % из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелины. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелины губы и/или неба составляют 86,9 % от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 000 населения число новорожденных с расщелинами губы и/или неба увеличивается на 1,38 [Гутсан А. И., 1984]. В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.

По морфологической характеристике расщелин выделяют:

1. расщелины верхней губы:
   • врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-или двусторонняя),
   • врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно-или двусторонняя),
   • врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);
2. расщелины неба:
   • врожденные расщелины мягкого неба скрытые, неполные и полные,
   • врожденные расщелины мягкого и твердого неба скрытые, неполные и полные,
   • врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние),
   • врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Первые две группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Среди новорожденных с расщелинами губы и/или неба всегда преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы и/или неба не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 г. насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 г. были описаны уже 72 синдрома, в 1976 г. - 117 синдромов с оро-фациальной расщелиной. В настоящее время их описано более 150.

Формы расщелин	Число
Моногенные	79
из них:
аутосомно-доминантные	35
аутосомно-рецессивные	39
сцепленные с полом	5
Хромосомные	29
Мультифакториальные	40
Связанные с действием факторов внешней среды	6
По данным Республиканского центра врожденной челюстно-лицевой патологии ММСИ им. Н. А. Семашко, соотношение различных форм патологии (%) среди больных составило:
моногенные формы: аутосомно-доминантные аутосомно-рецессивные сцепленные с полом
хромосомные формы	2,6
мультифакториальные формы	48,7
тератогенные формы	16,4
формы с неустановленной этиологией	12,8

На примерах расщелин губы и/или неба различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и/или неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50 %.

В прошлом, когда расщелины губы и/или неба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантный ген своим детям Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и/или неба и составляет 32,7 ± 7,4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициенту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.

При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы и/или неба ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25 %, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.

Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы и/или неба являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.

Расщелины губы и/или неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и/или неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и/или неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), причем как при делениях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например, с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и/или неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и/или неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и/или неба мульгифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков. Отсюда понятно существование полового дизморфизма как по частоте, так и тяжести клинической картины порока.

Таблица VI. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба
Название	Клиническая картина
Аутосомно-доминантные синдромы
Синдром Гольденара	Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета
Синдром Горлина	Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий
Синдром Фрера Майя	Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий
Синдром Ван-дер-Вуда	Расщелина губы и неба, губные ямки
Синдром акроостеолиза	Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов
Синдром ключично-черепной дисплазии	Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета
Аутосомно-рецессивные синдромы
Синдром Юберга - Хайтворда	Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости
Синдром Меккеля	Расщелина губы и неба, полидактилия, полилистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии
Синдром Бикслера	Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте
Криптофтальм	Расщелина губы и неба, криптофтальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы
Цереброкостоман-дибулярный синдром	Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер
Синдром Кристиана	Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки

При мультифакториальных расщелинах губы и/или неба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и/или неба, относятся:

1. при расщелине губы короткое небо, асимметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;
2. при расщелине неба короткое небо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.

Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин неба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины неба - прогения, диастема и расщепление язычка.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и/или неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы: синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный), и синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и/или неба: фетально-алкогольный), талидомидный, аминоптериновый, гидантоиновый, синдром амниотической связки, триметадионовый. Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предрасположения при мультифакториальных расщелинах губы и неба. К ним относятся: повышение температуры тела беременной, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов (медь), прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина, инфекционные заболевания матери, диабет, гинекологические заболевания.

Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка (табл. VI).

Лечение расщелин губы и/или неба, как и многих других врожденных пороков развития хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только- на глубину дефекта тканей. Однако, исходя из общих генетических закономерностей, можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. У больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.

При любой форме расщелины губы и/или неба у ребенка необходимо медико-генетическое консультирование. Расчет рекуррентного риска (риск рождения в семье других детей с расщелиной) при моноген-ной патологии осуществляется исходя из типа наследования синдрома.

Для мультифакториальных форм расщелины губы и/или неба Н. С. Демикова (1983) предложила эмпирические таблицы риска (табл. VII).

Нельзя забывать о том, что люди, имеющие микропризнаки, легко определяемые при внешнем осмотре, стоят ближе к "порогу" реализации наследственного отягощения. Следовательно, они имеют больший риск рождения ребенка с расщелиной, чем другие члены популяции. Табл. VIII и IX иллюстрируют то, как меняется риск возникновения расщелины у ребенка при различных сочетаниях микропризнаков у родителей.

Таблица VIII. Значение популяционного риска рождения детей с расщелиной губы и/или неба при различных типах браков
Признак	Короткое небо	Прогнатия	Девиация оси носа	Асимметрия крыла носа	Атипичная форма зубов	Без признаков
Короткое небо	1,489	0,584	0,975	1,795	1,244	0,218
Прогнатия	0,824	0,323	0,547	0,984	0,670	0,121
Девиация оси носа	2,792	1,092	1,849	3,323	2,626	0,408
Асимметрия крыла носа	5,347	2,102	3,560	6,395	4,353	0,786
Атипичная форма зубов	2,979	1,168	1,978	3,556	2,419	0,432
Без признаков	0,253	0,098	0,167	0,214	0,203	0,036
Таблица IX. Значение популяционного риска рождения детей с расщелинами неба при различных типах браков
Признак	Короткое небо	Прогения	Расщелина язычка	Диастема	Атипичная форма зубов	Без признаков
Короткое небо	3,258	1,864	1,394	0,547	1,858	0,270
Прогения	2,606	1,477	1,096	0,435	1,477	0,216
Расщелина язычка	6,251	3,542	2,629	1,043	3,542	0,519
Диастема	0,839	0,476	0,353	0,140	0,476	0,069
Атипичная форма зубов	0,652	0,369	0,274	0,108	0,369	0,054
Без признаков	0,382	0,241	0,160	0,063	0,214	0,032

Таким образом, приведенные данные показывают, что часть группы риска можно выявить при обычном стоматологическом осмотре беременных женщин (который на сегодняшний день является обязательным для всех) и ориентировать врача-акушера в консультации на необходимость для женщины, обладающей теми или иными микропризнаками врожденной патологии, пройти медико-генетическое консультирование, а иногда и пренатальную диагностику.

Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фето-амниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа (диаметр иглы 1,7 мм, длина 150 мм; угол обзора 70%). Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 нед. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и/или неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.

Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяется хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес. С 3 лет ребенок активно лечится у ортодонта и логопеда. Пластика неба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16-летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.

Молекулярные основы наследственной патологии Ферментопатии Лечение наследственных болезней Заместительная терапия Витаминотерапия Индукция и ингибиция метаболизма Хирургическое лечение Диетотерапия Эффективность лечения мультифакториальных болезней в зависимости от степени наследственного отягощения у больных Разрабатываемые методы лечения Профилактика врожденной патологии у женщин из групп повышенного риска Клиническая фармакогенетика Наследственные дефекты ферментных систем, выявляемые при применении лекарств Атипичные реакции на лекарства при наследственных болезнях обмена веществ Наследственная обусловленность кинетики и метаболизма лекарств Генетические основы тестирования индивидуальной чувствительности к лекарствам Медико-генетическое консультирование Задачи и показания для проведения консультации Принципы консультирования Этапы консультирования Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и наследственных болезней Проблемы медико-психологической реабилитации больных с врожденными болезнями и членов их семей Умственная отсталость Дефекты зрения и слуха Аномалии опорно-двигательного аппарата Приложения Блок информации N 1 - ишемическая болезнь сердца Блок информации N 2 - сахарный диабет Блок информации N 3 - язвенная болезнь Блок информации N 4 - врожденные пороки развития на примере расщелины губы и/или неба Литература [показать] Андреев И. О фавизме и его этиопатогенезе//Современные проблемы физиологии и патологии детского возраста. - М.: Медицина, 1965. - С. 268-272. Анненков Г. А. Диетотерапия наследственных болезней обмена веществ//Вопр. питания. - 1975. - № 6. - С. 3-9. Анненков Г. А. Генная инженерия и проблема лечения наследственных болезней человека//Вестн. АМН СССР. - 1976. - № 12. - С. 85-91. Барашнев Ю. И., Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей. - Л.: Медицина, 1978. - 319 с. Барашнев Ю. И., Розова И. Н., Семячкина А. Н. Роль витамина Be в лечение детей с наследственной патологией обмена веществ//Вопр. питания. - 1979. - № 4. - С. 32-40. Барашнев Ю. И., Руссу Г. С., Казанцева Л. 3. Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей. - Кишинев: Штиинца, 1984. - 214 с, Барашнева С. М., Рыбакова Е. П. Практический опыт организации и применения диетического лечения при наследственных энзимопатиях у детей//Педиатрия. - 1977. - № 7. - С. 59-63. Бочков Н. П. Генетика человека. - М.: Медицина, 1979. - 382 с. Бочков Н. П., Лильин Е. Т., Мартынова Р. П. Близнецовый метод//БМЭ. - 1976. - Т. 3. - С. 244-247. Бочков Н. П., Захаров А. Ф., Иванов В. П. Медицинская генетика.- М.: Медицина, 1984. - 366 с. Бочков Н. П. Профилактика наследственных болезней//Клин. мед. - 1988. - № 5. - С. 7-15. Буловская Л. Н., Блинова Н. Н., Симонов Н. И. и др. Фенотипические изменения в ацетилировании у опухолевых больных//Вопр. онкол. - 1978. - Т. 24, № 10. - С. 76-79. Вельтищев Ю. Е. Современные возможности и некоторые перспективы лечения наследственных болезней у детей//Педиатрия. - 1982. - № П. -С. 8-15. Вельтищев Ю. E., Каганова С. Ю., Таля В. А. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. - М.: Медицина, 1986. - 250 с. Генетика и медицина: Итоги XIV Международного генетического конгресса/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: Медицина, 1979.- 190 с. Гиндилис В. М., Финогенова С. А. Наследуемость характеристик пальцевой и ладонной дерматоглифики человека//Генетика.- 1976. - Т. 12, № 8. - С. 139-159. Гофман-Кадошников П. Б. Биологические основы медицинской генетики. - М.: Медицина, 1965. - 150 с. Гринберг К. Н. Фармакогенетика//Журн. Всесоюзн. хим. об-ва. - 1970. - Т. 15, № 6. - С. 675-681. Давиденков С. Н. Эволюционно-генетические проблемы в невропатологии. - Л., 1947. - 382 с. Давиденкова Е. Ф., Либерман И. С. Клиническая генетика. - Л.: Медицина, 1975. - 431 с. Давиденкова Е. Ф., Шварц Е. И., Розеберг О. А. Защита биополимеров искусственными и естественными мембранами в проблеме лечения наследственных заболеваний//Вестн. АМН СССР. - 1978.- № 8. - С. 77-83. Джавадов Р. Ш. К выявлению фавизма в Азербайджанской ССР// Азерб. мед. журн. - 1966. - № 1. - С. 9-12. Добровская М. П., Санкина Н. В., Яковлева А. А. Состояние процессов ацетилирования и некоторые показатели липидного обмена при инфекционном неспецифическом артрите у детей//Вопр. охр. мат. - 1967. - Т. 12, № 10. - С. 37-39. Замотаев И. П. Побочное действие лекарств. - М.: ЦОЛИУВ, 1977. - 28 с. Заславская Р. М., Золотая Р. Д., Лильин Е. Т. Метод близнецовых исследований "контроля по партнеру" в оценке гемодинамических эффектов нонахлазина//Фармакол. и токсикол. - 1981. - № 3.- С. 357. Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей. -Л.: Медицина, 1978. - 255 с. Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике. - М.: Медицина, 1968. - 183 с. Кабанов М. М. Реабилитация психически больных. - 2-е изд. - Л.: Медицина, 1985. - 216 с. Калинин В. Н. Достижения в молекулярной генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 38-48. Канаев И. И. Близнецы. Очерки по вопросам многоплодия. - М.-Л.: Изд. АН СССР, 1959.- 381 с. Козлова С. И. Медико-генетическое консультирование и профилактика наследственных болезней//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВОНЦ, 1987.- С. 17-26. Кошечкин В. А. Выделение генетических факторов риска ишемической болезни сердца и их использование при диспансеризации//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова.- М.: ВОНЦ, 1987.- С. 103-113. Краснопольская К. Д. Достижения в биохимической генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 29-38. Ладодо К. С., Барашнева С. М. Успехи диетотерапии в лечении наследственных заболеваний обмена у детей//Вестн. АМН СССР.- 1978. - № 3. - С. 55-60. Лильин Е. Т., Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакокинетика сульфалена. Связь между скоростью биотрансформации сульфалена и некоторыми фенотипическими признаками//Хим.-фарм. журн. - 1980. - № 7. - С. 12-16. Лильин Е. Т., Трубников В. И., Ванюков М. М. Введение в современную фармакогенетику. - М.: Медицина, 1984. - 186 с. Лильин Е. Т., Островская А. А. Влияние наследственного отягощения на течение и эффективность лечения хронического алкоголиз-ма//Сов. мед. - 1988. - № 4. - С. 20-22. Медведь Р. И., Луганова И. С. Случай острой гемолитической анемии - фавизма в Ленинградской области//Вопр. гематол. и переливания крови. - 1969. -Т. 14, № 10. - С. 54-57. Методические рекомендации по организации в Белоруссии медико-генетического обследования детей с хромосомными болезнями. - Минск, 1976. - 21с. Никитин Ю. П., Лисиченко О. В., Коробкова Е. Н. Клинико-генеалогический метод в медицинской генетике. Новосибирск: Наука, 1983. - 100 с. Основы цитогенетики человека / Под ред. А. А. Прокофьевой-Бельговской. - М.: Медицина, 1969. - 544 с. Покровский А. А. Метаболические аспекты фармакологии и токсикологии пищи. - М.: Медицина, 1979. - 183 с. Спиричев В. Б. Наследственные нарушения обмена и функции витаминов//Педиатрия. - 1975. - № 7. - С. 80-86. Столин В. В. Самосознание личности. - М.: Изд-во МГУ, 1983. - 284 с. Таболин В. А., Бадалян Л. О. Наследственные болезни у детей. - М.: Медицина, 1971. - 210 с. Фармакогенетика. Серия технических докладов ВОЗ, № 524. - Женева, 1975. - 52 с. Холодов Л. Е., Лильин Е. Т.. Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакогенетика сульфалена. II Популяционно-генетический аспект//Генетика. - 1979. - Т. 15, № 12. - С. 2210-2214. Шварц Е. И. Итоги науки и техники. Генетика человека/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВИНИТИ АН ССР, 1979.-Т. 4.- С. 164-224. Эфроимсон В. П., Блюмина М. Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсий. - М.: Медицина, 1978. - 343 с. Asberg М., Evans D.. Sjogvest F. Genetic control of nortriptiline plasma levels in man: a study of proposit with high plasma concentration//J. med. Genet.- 1971. - Vol. 8. - P. 129-135. Beadl J., Tatum T. Genetic control of biochemical reactions in neurospora//Proc. Nat. Acad. Sci. - 1941, - Vol. 27. - P. 499-506. Bourne J., Collier H.. Somers G. Succinylcholine muscle relaxant of short action//Lancet.- 1952. - Vol. 1. - P. 1225-1226. Conen P., Erkman B. Frequency and occurrence of chromosomal syndromes D-trisomy//Amer. J. hum. Genet. - 1966. - Vol. 18. - P. 374-376. Cooper D., Schmidtke Y. Diagnosis of genetic disease using recombinant DNA//Hum. genet. - 1987. - Vol. 77. - P. 66-75. Costa Т., Seriver C.. Clulds B. The effect of mendelian disease on human health: a measurement//Amer. J. med. Genet. - 1985. - Vol. 21. - P. 231-242. Drayer D., Reidenberg M. Clinical consequences of polymorphic acety-lation of basic drugs//Clin. Pharmacol. Ther.- 1977. - Vol. 22, N. 3. - P. 251-253. Evans D. An improved and simplified method of detecting the acetylator phenotype//J. med. Genet.- 1969. - Vol. 6, N 4. - P. 405-407. Falconer D. S. Introduction to quantitative genetics. - London: Oliver and Boyd, 1960. - 210 p. Ford С. E., Hamarton J. L. The chromosomes of man//Acta genet, et statistic, med. - 1956. - Vol. 6, N 2. - P. 264. Garrod A. E. Inborn errors of metabolism (Croonian Lectures)//Lancet. - 1908. - Vol. 1, N 72. - P. 142-214. Jacobs P. A., Baikie A. J. Court Brown W. M. et al. Evidence of existence of human "superfemale"//Lancet. - 1959. - Vol. 2. - P. 423. Kaousdian S., Fabsetr R. Hereditability of clinical chemistries in an older twin//J. Epidemiol. - 1987. - Vol. 4, N 1, -P. 1 - 11. Karon М., Imach D., Schwartz A. Affective phototherapy in congenital nonobstructive, nonhemolytic jaundice//New Engl. J. Med. - 1970. - Vol. 282. - P. 377-379. Lejeune J., Lafourcade J., Berger R. et al. Trios cas de deletion du bras court d’une chromosome 5//C. R. Acad. Sci.- 1963. - Vol. 257.- P. 3098-3102. Mitchcel J. R., Thorgeirsson U. P., Black М., Timbretl J. Increased incidence of isoniazid hepatitis in rapid acetylators: possible relation to hydranize//Clin. Pharmacol. Ther. - 1975. - Vol. 18, N 1. - P. 70-79. Mitchell R. S., Relmensnider D., Harsch J., Bell J. New information on the clinical implication of individual variation in the metabolic handing of antituberculosis drug, particularly isoniazid//Transactions of Conference of the Chemotherapy of Tuberculosis. - Washington: Veter. Administ., 1958.- Vol. 17.- P. 77-81. Moore К. L., Barr M. L. Nuclear morphology, according to sex, in human tissues//Acta anat. - 1954. - Vol. 21. - P. 197-208. Serre H., Simon L., Claustre J. Les urico-frenateurs dans le traitement de la goutte. A propos de 126 cas//Sem. Hop. (Paris).- 1970.- Vol. 46, N 50. - P. 3295-3301. Simpson N. E., Kalow W. The "silent" gene for serum cholinesterase//Amer. J. hum. Genet. - 1964. - Vol. 16, N 7. - P. 180-182. Sunahara S., Urano М., Oqawa M. Genetical and geographic studies on isoniazid inactivation//Science. - 1961. - Vol. 134. - P. 1530- 1531. Tjio J. H., Leva N. A. The chromosome number of men//Hereditas. - 1956.- Vol. 42, N 1, - P. 6. Tocachara S. Progressive oral gangrene, probably due to a lack of catalase in the blood (acatalasaemia)//Lancet.- 1952. - Vol. 2.- P. 1101.

Не секрет, что дефекты на лице создают предвзятое общественное восприятие, что имеет немаловажное значение для самооценки людей. Зачастую потеря привлекательности вызывает состояние депрессии. То есть, логично, что уродства лица, уменьшающие симметрию, снижают качество жизни и самооценку пациентов.

Как правило, пациенты для исправления дефектов лица пытаются прибегнуть к реконструктивной хирургии, негативно влияющих, по их мнению, на их внешний вид, для восстановления симметрии.

Зрительное влияние симметричности лица на восприятие его красоты существенно увеличивается к средней линии . Чем дальше от средней линии деформация находится, тем меньше она влияет на оценку привлекательности. Так как нос находится в центре лица, то пациенты с его искривлением принимаются, как имеющие асимметричность лица. Носовая асимметрия имеет наибольшее влияние на общий рейтинг красоты.

Причины искривления

Кривой нос – это обобщенный термин , который применяется для определения деформаций, связанных с отклонением носовой пирамиды относительно лицевой срединно-сагиттальной оси, проходящей через центр, и разделяет лицо на равные части.

В истории пациента бывают травматические повреждения и врожденные носовые деформации. Из всех лицевых костей носовые кости чаще всего подвержены переломам, и эти переломы зачастую приводят к эстетическим изменениям и носовым отклонениям. Как правило, искривление носовой перегородки происходит из-за ее отклонения, разные варианты искривления перегородки дают возможность ее выровнять.

Кривой нос бывает врожденным и/или наследственным . Некоторые пациенты рождаются с искривлениями носовой перегородки, таким образом, они компенсируют асимметричность лица. В действительности же, многие лица при тщательном рассмотрении являются горизонтально или вертикально асимметричными, и люди, у которых лицо с одной стороны меньше, зачастую имеют нос, который отклонен в меньшую сторону. Если у человека с асимметричным лицом полностью выпрямить носовую часть, то лицо будет смотреться несбалансированным. В данном случае, для обеспечения более эстетически привлекательного эффекта, хирурги предпочитают не выравнивать полностью нос, оставляют его с незначительным искривлением так, чтобы лицо было в балансе.

Искривленный нос также может являться следствием асимметричного роста носовых структур или ринопластики. Нос, имеющий углубленные элементы, может показаться искривленным, хоть структура не отклоняется фактически от срединной оси. Иногда деформации перегородки носа случаются при родах.

Как делается выравнивание?

На сегодняшний день ринопластика является одной из основных косметологических операций , которые выполняют пластические хирурги. Главными показаниями для ринопластики являются функциональные и косметические нарушения. Ринопластика является деликатной и сложной операцией с функциональной и эстетической точки зрения. Поэтому, увы, уровень повторной ринопластики довольно высок.

Кривой нос, этот результат сложных деформаций структурных элементов, который включает:

• носовую перегородку;
• верхние и нижние боковые хрящи;
• кости носовой пирамиды.

Что приводит к функциональным и косметическим нарушениям. Главной причиной кривизны считается чрезмерное отклонение перегородки носа.

Искривление перегородки

Искривление носовой перегородки может быть в средней, верхней части или в районе кончика . Деление пирамиды носа на три части, в нижней трети, средней и верхней части, полезно для выделения секторов, где деформированы анатомические структуры.

Деформации разделяются на две главные категории. Они в себя включают:

• отклонения хряща (нижние 2/3);
• костные отклонения (верхняя 1/3 носа).

Отклонения кости в верхней 1/3 части обычно исправляются с помощью контролируемого перелома костей носа или остеотомии и смещения их к центральной линии. Цель остеотомии, создание мобильных сегментов кости, которые можно вернуть к благоприятной анатомической ориентации и положению. Риск смещение костей в изначальное искривленное положение невысок.

Отклонения носовых хрящей , чаще всего, относятся к наиболее сложным деформациям, сложным для исправления. Многие отклонения нижней 1/3 включают смещения основной перегородки носа. Для его исправления ровняют его основу, включающую коррекцию носовых костей и носовой перегородки. При значительном искривлении хрящевой части может быть необходима дополнительная трансплантация хрящевого материала.

Многие пациенты страдают из-за обструкции дыхательных путей и смогут получить выгоду по функциональным причинам из реконструктивной хирургии. Большинство хирургов предпочитают использование открытого или внешнего подхода к непосредственному зрительному эффекту анатомических структур, которые участвуют в создании кривизны носа, тем более, если дефект является тяжелым.

Коррекция ринопластикой

Одна из наиболее сложных задач ринопластики - это исправление кривого носа. Кривизна может остаться после первой ринопластики, или даже после второй операции.

Процесс после ринопластики может быть довольно непредсказуемым. Как правило, повторная ринопластика для исправления деформаций после операции может требоваться приблизительно в 3-6% случаев, но в случаях искривления носа данный показатель может быть гораздо больше.

Ряд нюансов усложняют коррекцию искривления носовых структур:

1. Основным фактором считается то, что искривление костной и хрящевой тканей имеет некоторый уровень памяти. Хрящевая ткань постоянно имеет тенденцию возвращаться в изначальное положение. Естественное напряжение есть в мягких тканях и хрящевых структурах, продолжая воздействовать на нос после ринопластики, что осложняет достижение хорошего результата после операции. Так, структуры носа имеют тенденцию к дрейфу в направление к изначальному положению.
2. Еще одним фактором, который сможет привести к возвращению носа к изначальной выгнутой форме, считается неполная коррекция наклонной перегородки носа. Помимо этого, при врожденном искривленном носе отклонение перегородки может пройти в условиях асимметрии лица. Это обозначает, что может быть сложно отыскать истинную срединно-сагиттальную плоскость, для того чтобы попробовать разместить в ней новую позицию носа.

Почему нос кривой после ринопластики?

Нужно не забывать, что получение абсолютно прямого носа является довольно сложной задачей . После значительного улучшения он может иметь незначительную асимметрию или остаточное отклонение. Небольшая кривизна считается приемлемой. Наиболее сложной задачей является сделать симметричным фронтальный вид, так как падающее освещение откидывает тени, и нос может смотреться асимметричным.

Существует множество причин, по которым носовая перегородка может быть кривой после ринопластики. Это, возможен, результат дрейфа асимметричного отека и/или носовых костей мягких тканей. Исцеление после ринопластики это динамический процесс.

Впервые пару недель после операции отек структур может быть асимметричным. Это, возможно, создаст иллюзию, что перегородка кривая.

Интенсивность отека после операции может также колебаться в разных частях структуры носа . Многие отеки после ринопластики проходит на протяжении месяца. Намного больше времени будет необходимо для разрешения последних 25% набухания, более года или дольше после ринопластики. Конечный эффект операции может проявиться через 20–36 месяцев.

Отечность после ринопластики значительно зависит от природы прооперированных структур носа, хирургического подхода, послеоперационного ухода и толщины кожи. После открытой ринопластики, если выполняется внешний надрез около основания носа, отек будет дольше и больше, в отличие от закрытой ринопластики. Люди с толстой кожей получат больше отеков.

Отек происходит под воздействием силы тяжести, это обозначает, что верхняя часть спинки становится уже первой. В общем, нос имеет определенную степень набухания на протяжении года.

Когда перегородка выровнена и хорошо удерживается , то нос изначально смотрится ровней, а после, чаще всего, отклоняется через определенное время. Сначала отеки спрячут отклонения, которые могут быть более явными через время.

Повторная ринопластика направлена на исправление дефектов , которые не рассматривались при первой операции, например, искривление перегородки, которая делает искаженным вид, или же появившихся в результате неправильной ринопластики или плохого заживления.

Ринопластика непременно в себя включает две разные процедуры , с левой и правой стороны носовой перегородки. Асимметрия может случиться из-за неравномерного исправления сторон, разной интенсивности рубцевания при заживлении. Кривизна может появиться в результате чрезмерного удаления хряща на одной из сторон. Отклонение перегородки носа можно поправить. Повторная ринопластика может подразумевать трансплантацию хрящей.

Полноценный результат ринопластики можно наблюдать через год наблюдения. Если после операции сохраняется кривизна носа, нужно выждать 5–10 месяцев перед тем, как приступить к повторной ринопластике. Очень ранняя операция сможет привести к новым проблемам.