Врожденный синдром горнера у детей. Проявление симптомов синдрома бернара-горнера. Лечение синдрома Горнера

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов - глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера - это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, - разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз - подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
   При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

• птоз верхнего и нижнего век;
• сужение зрачка;
• отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

1. Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
2. Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
3. При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
4. Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера - повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.

Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

Бернара - Горнера синдром I Берна́ра - Го́рнера синдро́м (С. Bernard, франц. физиолог, 1813-1878; J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831-1886; синоним Горнера)

сочетание симптомов, обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза. Основные симптомы: сужение глазной щели () вследствие паралича верхней и нижней мышц хрящей век; сужение зрачка () вследствие пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервации сфинктера зрачка; вследствие паралича мышц глазного яблока (обычно трудно определяется). При выраженном Б. - Г. с. ресничный край верхнего века может опускаться до края зрачка. отчетливо заметен при неярком освещении, зрачков на и аккомодацию сохранена. Возможно развитие других симптомов: гиперемии конъюнктивы, ангидроза, повышения кожной температуры и расширения сосудов на соответствующей половине лица, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).

Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу. Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный и др.), ствола мозга. В последнем случае Б. - Г. с. часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. Причинами могут быть сосудистые заболевания, глиома моста мозга, и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке, нередко двусторонний Б. - Г. с., который трудно выявить, поскольку зрачки сужены, но равномерно и реакция их на свет сохраняется. Б. - Г. с. развивается и при поражении корешка Th 1 . Происходит это при первичной или метастатической в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения ( Дежерин-Клюмпке). шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями Б. - Г. с. и поражений IX, Х и XI черепных нервов.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 208, М., 1988.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бернара - Горнера синдром" в других словарях:

ГОРНЕРА СИНДРОМ - (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

I Горнера синдром см. Бернара Горнера синдром. II Горнера синдром (J.F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Медицинская энциклопедия

- (С. Bernard, 1813 1878, франц. физиолог; J. F. Homer, 1831 1886, швейц. офтальмолог; син. Горнера синдром) сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко… … Большой медицинский словарь

- (J. F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Большой медицинский словарь

Синдромом Горнера в медицине называют клинический синдром, который характеризуется нарушением иннервации симпатической нервной системы человека. Данное заболевание проявляется, в первую очередь, поражением глазодвигательного нерва, который обеспечивает расширение и сужение зрачков, а также позволяет глазу открываться и закрываться. Именно поэтому данная патология приводит к изменению одного из зрачков и к опущению века. В большинстве случаев синдром Горнера возникает по причине определенных заболеваний, выступая дополнительным симптомом какой-либо болезни.

Причины синдрома Горнера

Существует две разновидности синдрома Горнера: первичная и вторичная. Первичный, или идиопатический, вид представляет собой самостоятельную патологию, не являющуюся следствием какого-либо заболевания. Все клинические признаки в данном случае регрессируют сами по себе. Вторичный же вид выступает результатом конкретной болезни. Таким образом, можно выявить ряд распространенных причин синдрома Горнера:

• Опухоли спинного и головного мозга;
• Опухоль в верхней части легких (так называемая опухоль Панкоста);
• Различные травмы головного и спинного мозга;
• Воспалительные заболевания первых ребер;
• Воспалительные процессы верхнего отдела позвоночника;
• Воспалительные заболевания центральной нервной системы;
• Воспаление среднего отдела уха;
• Кровоизлияние в головной мозг (инсульт);
• Невралгия тройничного нерва;
• Мигрень;
• Рассеянный склероз;
• Аневризма аорты;
• Миастения;
• Гиперплазия щитовидной железы при зобе;
• Различные интоксикации (например, алкогольная).

Медицине известны некоторые случаи, когда причиной синдрома Горнера выступало хирургическое вмешательство, после которого развивалась данная патология. Очень редко она может также передаваться по наследству.

У детей это заболевание встречается редко: лишь 1,42 случаев на 100 000 малышей. Однако следует отметить, что синдром Горнера у новорожденных не всегда является врожденной патологией. Почти в половине случаев он выступает следствием хирургического вмешательства. Чаще всего причиной в подобных ситуациях являются вращение плода, затруднение рождения плеча, запоздалые роды и применение щипцов при родовспоможении. Последний фактор (наложение щипцов) в некоторых случаях провоцирует возникновение синдрома Горнера у новорожденных вследствие рассечения внутренней сонной артерии ребенка.

Симптомы синдрома Горнера

Симптомы синдрома Горнера довольно специфические, поэтому по ним легко определить наличие данной патологии у человека. Необязательно, чтобы присутствовали все признаки, однако наличие хотя бы двух из них уже говорит об этой болезни. Рассмотрим основные симптомы синдрома:

• Миоз;
• Птоз;
• Перевернутый птоз;
• Энофтальм;
• Гетерохромия;
• Ангидроз.

Миозом в медицине называют сужение зрачков, а птоз – это опущение верхнего века, которое провоцирует сужение щели глаза. Также у больных может наблюдаться приподнятое нижнее веко или перевернутый птоз.

Энофтальм представляет собой западение глазного яблока, что является распространенным симптомом патологии. Синдром Горнера у новорожденных часто может проявляться посредством гетерохромии – различным цветом радужки глаз. Нередко наблюдается также ее неравномерное окрашивание у больных.

Ангидроз при данном заболевании выступает симптомом, который частично препятствует нормальному потоотделению на пораженной стороне лица. Кроме того, нарушается процесс выработки слезной жидкости.

При синдроме Горнера также часто наблюдаются расширение сосудов на глазном яблоке и нарушение реакции зрачка на свет. У здорового человека при сильном освещении зрачок сужается, а в темноте, наоборот, расширяется, тогда как у больных, подверженных данной патологии, этот процесс значительно замедлен.

Как лечить синдром Горнера

Для того чтобы знать, как лечить синдром Горнера, необходимо изначально убедиться в диагнозе и определить степень тяжести заболевания. На сегодняшний день существует несколько основных тестов, с помощью которых устанавливается наличие данной патологии у человека:

• Тест с помощью офтальмоскопа, выявляющий задержку расширения зрачков;
• Тест паредрином, помогающий определить причину миоза;
• Тест с кокаиновыми глазными каплями: при их закапывании у здоровых людей блокируется обратный захват норадреналина, что способствует расширению зрачка. При наличии синдрома Горнера наблюдается нехватка норадреналина, в связи с чем расширения не происходит.
• Тест с закапыванием в оба глаза раствора М-холиноблокатора, который выявляет синдром по тому же принципу, что и предыдущий тест.

Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, как уже отмечалось выше, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать.

Поэтому, чтобы знать, как лечить синдром Горнера, необходимо установить заболевание, его спровоцировавшее, и начать устранять его последствия. Вместе с этим для лечения патологии используют два основных метода: пластическую хирургию и нейростимуляцию. Первый способ направлен на пластическую коррекцию выраженных косметических недостатков, сопровождающих данное заболевание. Если обратиться к профессиональным хирургам, то вполне возможно восстановить правильную форму глазной щели и век.

Нейростимуляция же подразумевает воздействие на пораженный нерв и мышцы импульсами тока, которые посылают специальные электроды, наложенные на кожу. Такая процедура способна восстановить и подготовить к будущей регулярной нагрузке даже очень слабые мышцы. Следует отметить: несмотря на то, что нейростимуляция достаточно болезненна, она является наиболее эффективным средством при синдроме Горнера, поскольку улучшает кровообращение и обмен веществ, возвращая мышцам необходимый тонус.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Бернара Горнера – это сочетание признаков, появляющихся, когда группа нервов, называемая симпатическим стволом, повреждена. Признаки и симптомы возникают на той стороне тела, которая отмечена поражением.

Синдром характеризуется миозом (суженным зрачком), частичным птозом (слабым, обвисшим веком), ангидрозом (снижением потоотделения), и иногда энофтальмом (западанием глазного яблока).

У человека

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

• центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
• сирингомиелия;
• рассеянный склероз;
• опухоли головного мозга;
• костномозговой синдром.

• преганглионарный (ангидроз лица):
  • тиреоидэктомия;
  • паралич Клюмпке;
  • рак щитовидной железы;
  • грудная аневризма аорты;
  • затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
  • осложнение трубки плевральной полости;
  • бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
  • травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).

• постганглионарный (без ангидроза):
  • кластерные головные боли (головная боль Хортона);
  • каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
  • эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • инфекции среднего уха.

У животных

Синдром Горнера у животных является неврологическим симптомом, характеризующимся миозом (суженным зрачком), птозом (опущением века), энофтальмом («усохшими» глазами), а также выпадением мигательной перепонки (третьего века).

Синдром Горнера у животных отражает основной патологический процесс, а не состояние первичного заболевания.

Важными причинами заболевания у животных являются травмы и глазное заболевание, но 50% случаев причина неизвестна.

Классификация заболевания

Нервы симпатического ствола выходят из спинного мозга в грудной отдел, и оттуда переходят на шею и лицо.

Эти нервы являются частью симпатической и вегетативной нервных систем.

Прерывание симпатических волокон может произойти в центральной их части, в месте выхода нервов из спинного мозга, вдоль сонной артерии, или на периферии.

Общие поражения, вызывающие синдром Горнера, мешают преганглионарным нервным волокнам, находящимся в верхней части грудной клетки. Практически все поражения, создающие постганглионарную симпатическую дисфункцию, находятся внутри черепа или рядом с ним, т.к. верхний шейный ганглий находится близко к черепной коробке.

Преганглионарный синдром Горнера указывает на серьезную основную патологию и связан с высоким уровнем злокачественности. Постганглионарное участие имеет преимущественно доброкачественные причины (как правило, это сосудистая головная боль).

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

• ангидроз;
• частичный птоз;
• перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
• псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
• отставание дилатации зрачков;
• потеря цилиоспинального рефлекса;
• гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
• односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
• гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Сотрясение мозга может иметь отдаленные последствия. и как из избежать, читайте внимательно.

Методы диагностики болезни Паркинсона описаны . Лабораторные и инструментальные исследования.

Об анатомии и функциях тройничного нерва мы можете почитать . При его поражении человек испытывает сильные боли.

Диагностические методики

1. Инактивирует расширитель мышцы и тем самым провоцирует миоз.
2. Инактивирует превосходящие предплюсневые мышцы, которые провоцируют птоз.
3. Инактивирует глазничные мышцы, которые производит эффект энофтальма.
4. Уменьшает секрецию пота на лице.

Существует три основных теста, используемые для подтверждения синдрома Горнера:

1. Тест с каплей кокаина, вызывающий расширение зрачка. При указанном синдроме зрачок не расширяется. Еще один метод связан с применением альфа-агонистов Апраклонидина на оба глаза и наблюдение увеличения расширения (из-за повышенной чувствительности) пораженного зрачка.
2. Тест паредрином: тест способствует локализации причины миоза. Если нейрон третьего порядка не поврежден, возникает устойчивое расширение пострадавшего зрачка.
3. Тест задержки дилатации.

Визуализация часто указывают на возникший синдром Горнера, если это происходит в условиях травмы или хирургических манипуляций.

Рентгенография может включать, среди прочего, радиологическую оценку головного мозга, шейного отдела спинного мозга, церебральных сосудов, шеи, головы и грудной клетки.

Необходимо различать птоз (обвисшее веко), связанный с синдромом Горнера, и птоз, вызванный повреждением глазного нерва.

В первом случае опущение века происходит с сужением зрачка, а во втором случае опущение происходит с расширенным зрачком.

Лечение патологии

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

1. Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
2. Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
3. Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
4. Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
5. Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
6. Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Профилактические меры

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Заключение

Специфического лечения синдрома Горнера не существует. Быстрая и своевременная оценка заболевания необходима для выявления и лечения опасных для жизни состояний, вызванных этим синдромом.

Прогноз заболевания зависит от его этиологии. Лечение основной его причины может восстановить нормальную функцию нерва.

Видео на тему