Незаращение боталлова протока. Незаращение артериального боталлова протока. Что такое открытый артериальный проток у детей

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией (рисунок №10).

ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ранее он носил название «незаращённый боталлов проток», что связывали с именем врача Leonardo Botallo, однако первые описания ОАП были сделаны тысячелетием ранее и принадлежат Галену (130–200 гг.). ОАП – это сосуд, форма которого может значительно варьировать. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода.

У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту.

После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.

Нарушение кровообращения

Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.

Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока (рисунок №11). В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.

Проявления и естественное течение порока

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника (проявления) заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.

Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую, и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и уноситься кровью в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов. Наличие ОАП достоверно подтверждается при эхокардиоскопии, которой должны быть подвергнуты дети с подозрением на ВПС, независимо от возраста.

Важно знать, что показанием для лечения ОАП является его наличие. Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.

Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется всё реже и реже, а показания к так называемой эндоваскулярной окклюзии ОАП расширяются, она выполняется гораздо чаще, чем другие методы закрытия ОАП. Эндоваскулярная окклюзия ОАП заключается в пломбировании протока специально изготовленными спиралями, методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а более взрослым – под местной анестезией. Эффективность её почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных катетеров.

Вариант 2

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, он представляет собой незаращение артериального (Боталлова) протока, который является необходимой функцией у плода, и в норме должен закрыться в первые часы после рождения ребенка.

Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и аортой, обеспечивая попадание крови матери в большой круг кровообращения плода, минуя легочной круг. Поскольку до рождения легкие плода не работают, то насыщение артериальной крови кислородом возможно только за счет притока материнской крови. Но сразу после рождения, как только младенец начинает дышать, газообмен крови осуществляется в его легких, поэтому надобность в артериальном протоке отпадает, и он начинает закрываться.

Этот процесс осуществляется поэтапно, в течение первых 10-15 часов с момента начала самостоятельного дыхания. Боталлов проток укорачивается, а мышечный слой, расположенный в стенке сосуда, сокращается. Далее происходит постепенное разрастание соединительной ткани. На месте бывшего протока интенсивно откладываются тромбоциты, образуя тромб, который закупоривает ставшее совсем маленьким отверстие протока. Окончательное заращение артериального протока происходит к третьей неделе жизни ребенка.

Случаи незаращения Боталлова протока встречаются с частотой 1 на 2000 родов. Чаще они имеют место у недоношенных детей, хотя встречаются и у детей, родившихся в нормальном сроке. Размеры артериального протока варьируют в длину от 4 до 12 мм, а ширина просвета сосуда составляет от 2 до 8 мм.

Чем опасно незаращение артериального протока

Как известно, кровь из сердца поступает в аорту. Сокращения сердечной мышцы создают в аорте определенное давление, которое превышает давление на любом другом участке сосудистого русла, в том числе, и в легочной артерии. При открытом артериальном протоке кровь из аорты частично выбрасывается в легочную артерии. Получается, что часть артериальной крови циркулирует в малом круге кровообращения, в то время, как весь организм испытывает ее нехватку. В некоторых случаях количество крови в легких превышает таковое в большом круге кровообращения в три раза. Конкретные показатели зависят от размеров открытого артериального протока и объема крови, поступающей через него.

Организм, недополучающий артериальную кровь, находится в состоянии кислородного голодания, в то время как в сосудах легких создается повышенное давление. Это приводит к застою в них, создаются условия для развития легочных заболеваний, легко возникают воспаления легких. Постепенно развивается склероз сосудов, их функционирование затрудняется. Также дополнительную нагрузку испытывает сердце, которое должно прокачать увеличенный объем крови из легочного круга.Так появляются предпосылки для развития инфекционного воспаления сердечной мышцы - эндокардита.

Симптоматика открытого артериального протока

Дети, страдающие незаращением Боталлова протока, как правило, отстают в развитии. У них отмечается повышенная утомляемость, характерно появление одышки даже при небольшой физической нагрузке. У новорожденных с таким пороком сердца нередко возникает учащенное дыхание, в более старшем возрасте дети могут жаловаться на перебои в сердце, повышенное сердцебиение. Такие малыши, как правило, малоподвижны, отстают в росте. Они часто болеют воспалением легких.

Все эти признаки более выражены у недоношенных детей, которые уже имеют проблемы, связанные с незрелостью легких. У таких детей раньше развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности.

Диагностика открытого артериального протока

Первым диагностическим признаком незаращения артериального протока является характерный шум в сердце, который возникает в связи с турбулентным течением крови из аорты в легочную артерию через открытый Боталлов проток. Это грубый, т.н. “машинный” шум, который прослушивается в период и систолы, и диастолы. В сочетании со специфическим шумом при обследовании выявляются расширенные границы сердца.

Подтверждением диагноза являются результаты кардиографии, которая показывает существование кровотока в типичном для открытого артериального протока месте между аортой и легочной артерией, по направлению к последней.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует увеличение размеров сердца и изменения в тканях легких.

В то же время, на электрокардиограмме отсутствуют какие-либо специфические изменения деятельности сердца. При больших дефектах аортолегочной перегородки ЭКГ показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков.

Лечение открытого артериального протока

Консервативный метод лечения открытого артериального протока возможен только у новорожденных детей, появившихся на свет в нормальном сроке беременности и не страдающих от признаков тяжелой сердечной недостаточности. В этот период, учитывая потенциальную возможность самостоятельного закрытия протока, можно применять лекарственные препараты типа индометацина или ибупрофена, которые способствуют сокращению мышечной ткани в стенках протока и его закрытию. Однако, эти препараты имеют побочные эффекты, такие как неблагоприятное воздействие на деятельность почек или увеличение склонности к кровотечениям. Поэтому назначение медикаментозного лечения проводится только после предварительного лабораторного обследования. Если данные анализов выявляют противопоказания к приему лекарственных средств, то лечение может выполняться одним из хирургических методов.

У недоношенных детей, у грудных детей старшего возраста, а также у более взрослых детей для устранения незаращения Боталлова протока также применяются хирургические методы лечения. Они включают операцию по ушиванию, протока, или его двойной перевязке (лигированию). Применяется также метод перерезания протока и ушивания с двух концов.

Впервые хирургическое лечение открытого артериального протока было выполнено в 1938 году. Это был первый оперированный врожденный порок сердца. Операция проводится, практически, со 100%-ным успехом. Период реабилитации длится около года, его протяженность зависит от степени повреждения легких. Оптимальным возрастом для проведения хирургического вмешательства считается период от 3 до 5 лет. Тем не менее, оно может быть выполнено в любом возрасте. У недоношенных детей. а также у пациентов, страдающих от тяжелого поражения организма, операцию желательно провести как можно раньше, чтобы предотвратить развитие патологических изменений в легких. Открытая операция особо рекомендуется, если имеется очень большой диаметр артериального протока и некоторые другие необычные особенности анатомии сердца.

В последние годы в Израиле, как и в других странах на Западе, все чаще применяются миниоперации, которые менее травматичны и характеризуются более быстрым выздоровлением. К их числу принадлежит катетеризация сосудов сердца. Для ее выполнения катетер вводится через паховую артерию и продвигается внутри кровеносной системы в сердце. Процесс отслеживается с помощью рентгенографии, для контрастности в кровоток вводится рентгеноконтрастное вещество. При введении катетера в область дефекта аортолегочной перегородки существующий проток блокируется при помощи эндоскопических устройств - спиралей, баллонов и др. Их выбор зависит от величины протока.

В Израиле, где кардиохирургия принадлежит к традиционно наиболее сильным отраслям медицины, операции по устранению открытого аортального протока являются одними из самых успешных, риск осложнения при их выполнении минимален. Пациенты, чье физическое состояние не позволяет немедленно провести операцию, проходят подготовительный курс лечения, целью которого является стабилизация и укрепления здоровья до параметров состояния, позволяющего благополучно провести хирургическое лечение.

Артериальный проток представляет собой сосуд, который соединяет аорту и легочный ствол во внутриутробном периоде.

Открытый боталлов проток - сосуд, который сохранил свою функцию после истечения сроков его закрытия. Открытый боталлов проток чаще встречается у недоношенных детей - в 3-37% случаев, хотя в дальнейшем у них нередко спонтанно закрывается.

Открытый артериальный проток имеют в течение нескольких месяцев жизни 50% детей, рожденных с массой тела менее 1700 г. У 20% остается незакрытым в течение 1-2 лет. Практически не закрывается проток у новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, что значительно утяжеляет основное заболевание и иногда заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Проток бывает длинным, узким и извилистым или коротким и широким. Его диаметр составляет 10-15 мм. Нередко обнаруживаются сопутствующие аномалии развития желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др.

В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает, и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует появлению обратного сброса крови (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Шум при выслушивании деятельности сердца исчезает в течение 15-20 ч после рождения ребенка (функциональное закрытие). Окончательная облитерация (заращение) и превращение протока в связку происходят в период от 2 до 10 недель жизни. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 недели после рождения. Закрытие протока начинается в месте его отхождения от легочной артерии, где много мышечных клеток. Возможно, незакрытие артериального протока связано с дефицитом или недоразвитием мышечных клеток или эластических волокон в его стенке. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения мышечных клеток.

При открытом артериальном протоке идет сброс обогащенной кислородом крови из аорты в легочную артерию. Сброс крови из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии.

Тяжесть порока определяется следующими моментами:

1) размер протока;

2) угол его отхождения (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже - если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу крови);

3) величина сопротивления в сосудах легких.

При большом протоке существенное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку увеличенным объемом крови. Помимо этого, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что вызывает раннее развитие легочной гипертензии. Нарушения тока крови при открытом артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии (см. выше), преобладает расширение правого желудочка.

Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Соотношение полов составляет 2: 1 -3: 1. Описаны семейные случаи порока. При его сочетании с катарактой и уменьшением размеров головного мозга у ребенка имеется синдром врожденной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. Обращают на себя внимание такие факторы, как краснуха, перенесенная матерью во время беременности, недоношенность ребенка, повторные пневмонии. Нередко на первом году жизни развивается дефицит массы тела, что характерно для детей с выраженной сердечной недостаточностью. Крайне тяжелое состояние типично для недоношенных детей. Дети, рожденные на сроке беременности до 30 недель, имеют выраженный сброс крови из аорты в легочную артерию. Боталлов проток у них не сокращается и долго остается большим.

Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии. У детей с открытым артериальным протоком обращает на себя внимание развитие сердечного горба. Исключение составляют случаи с небольшим размером протока. При ощупывании области сердца определяется грубое дрожание. К концу первой недели жизни появляется характерный шум при выслушивании фонендоскопом. Для открытого артериального протока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется несколько повышенное систолическое («верхнее») и низкое диастолическое («нижнее»), до 30-40 мм рт. ст. (вплоть до нулевого), давление. Признаком большого сброса крови из аорты в легочную артерию через проток является сердечная недостаточность, которая проявляется учащенным сердцебиением и дыханием, увеличением размеров печени и селезенки.

Одним из возможных осложнений при открытом артериальном протоке является бактериальный эндокардит (бактериальное поражение внутренней оболочки сердца), который встречается в 2% случаев, чаще при небольшом протоке. Другим осложнением может быть развитие аневризмы (мешковидное выпячивание стенки) протока и ее разрыв. В некоторых случаях это сочетается с бактериальным эндокардитом.

Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании обследования:

1) расширены границы сердца, при аускультации выслушивается характерный для этого заболевания грубый систоло-диастолический шум, так называемый «машинный» шум;

2) на электрокардиограмме не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток;

3) эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии;

4) по рентгеновским снимкам легких судят о степени изменений легочной ткани.

Дополнительными методами обследования ребенка являются: ФКГ (графическая регистрация шумов сердца), рентгенограмма органов грудной клетки, УЗИ сердца. В сомнительных случаях проводится зондирование сердца.

В случаях тяжелого течения открытого артериального протока применяются сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные препараты. У недоношенных детей незакрытию протока способствует дефицит кислорода, что может быть при анемии. Такое состояние требует срочного лечения. Общее количество жидкости, вводимой таким детям, не должно превышать 70-100 мл на 1 кг веса в сутки. Чтобы поддержать содержание гемоглобина на нормальном уровне, проводят переливание крови. Кислородотерапия также способствует поддержанию оптимального для закрытия протока уровня кислорода в крови новорожденного.

У 75% недоношенных проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни и позже. Возможность такого исхода у доношенных после 3-го месяца жизни не превышает 10%. Средняя продолжительность жизни при открытом артериальном протоке составляет 39 ± 4 года, и лишь небольшое число лиц доживает до 50-60 лет. Следовательно, открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти.

Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, которая не поддается лечению медикаментами, дефицит массы тела, прогрессирование легочной гипертензии (повышение давления в легочной артерии). У недоношенных детей с открытым артериальным протоком и расстройствами дыхания срочное хирургическое вмешательство проводится при устойчивой к лечению сердечной недостаточности.

Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность метода лечения в таких случаях связана с высокой летальностью во время проведения операции, а также в послеоперационном периоде. Летальность у этих детей составляет 25%. При бактериальном эндокардите проводится хирургическая коррекция, так как без нее полное излечение от эндокардита невозможно. Перед операцией проводится курс медикаментозного лечения.

Операция заключается в перевязке открытого артериального протока. Отдаленные результаты хирургической коррекции порока хорошие, летальность после операции минимальная.

Открытый артериальный проток - дополнительный канал между легочным стволом и аортой, входящий в систему кровообращения эмбриона, который должен зарастать в первые сутки после рождения ребенка. Открытый боталлов проток - это один из признаков отставания ребенка в развитии, проявляется он в виде хронической усталости, учащенного сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Окончательный диагноз ставится на основании результатов эхокардиографии, рентгенографии, ЭКГ и катетеризации сердца. Лечится такой порок исключительно хирургическим путем, операция представляет собой закрытие просвета или рассечение открытого протока с последующим зашиванием обоих концов.

ОАП у детей - дополнительный сосуд, объединяющий легочную и сердечную артерии, который может функционировать и по истечении срока, отведенного на его сращение. Артериальный проток - значимая часть кровообращения будущего ребенка. После того как он появляется на свет и начинает дышать легкими, потребность в наличии такого протока исчезает, он больше не участвует в кровообращении и зарастает. У здорового ребенка боталлов проток должен перестать работать в первые сутки после рождения, на его полное закрытие требуется 14-60 дней.

На это заболевание в кардиологической практике приходится около 10% всех случаев порока сердца. В 2 раза чаще он диагностируется у младенцев женского пола. Патология появляется как отдельно, так и в сочетании с некоторыми другими аномалиями строения сердечной мышцы, такими как аортальный стеноз, атрезия легочных сосудов, открытый атриовентрикулярный канал, дефект межжелудочковой перегородки. Если порок сердца характеризуется дуктус-зависимым кровотоком, артериальный канал считается жизненно необходимой частью кровеносной системы.

В каких случаях боталлов проток не закрывается?

Такая патология чаще всего обнаруживается у детей, рожденных значительно раньше срока. У детей, рожденных в срок, такой порок сердца практически не обнаруживается. Открытый артериальный проток диагностируется у 50% детей, рожденных с весом менее 1,7 кг, и 80% детей с весом менее 1 кг. У досрочно рожденных детей нередко встречаются врожденные пороки строения мочеполовой и пищеварительной систем. Несвоевременное закрытие эмбрионального канала между аортой и легочным стволом у детей, рожденных раньше срока, является следствием дыхательной недостаточности, кислородного голодания в период родов, метаболического ацидоза, постоянной подачи высококонцентрированного кислорода, неправильно проведенного инфузионного лечения.

У детей, рожденных в срок, такой порок сердца выявляется чаще в районах с разреженным воздухом. В определенных случаях недозакрытие канала связано с его неправильным строением. К появлению боталлова протока приводят и такие причины, как генетическая предрасположенность, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, например, краснуха.

Характеристика кровотока при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина - от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды. При вдохе происходит спазм артериального протока за счет сокращения мышечных волокон. Проток вскоре перестает работать и полностью зарастает за ненадобностью.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают. Со временем такой порок может исчезнуть сам собой. Наличие протока с широким просветом приводит к забросу больших количеств крови в легочные сосуды и выраженным нарушениям кровотока. Такие каналы самостоятельно не зарастают.

Классификация пороков сердца данного типа

В зависимости от уровня давления в легочных артериях, аномалии строения сердечной мышцы делятся на 4 типа. При ОАП 1 степени давление в легочной артерии не превышает 40% от артериального, при пороке 2 степени - давление составляет от 40 до 70% от артериального, 3 степень характеризуется повышением давления до 75% от артериального и сохранением левого сброса крови. Тяжелая степень порока отличается повышением давления до значений артериального либо превышением этих значений.

В своем естественном течении заболевание проходит 3 стадии:

1. 1. На первой стадии происходит появление первых симптомов ОАП, нередко развиваются опасные состояния, которые при отсутствии лечения приводят к летальному исходу.
2. 2. 2 стадия характеризуется относительной компенсацией. Развивается и в течение многих лет существует гиперволемия малого круга кровообращения, возникает перегрузка правого отдела сердца.
3. 3. На 3 стадии происходят склеротические изменения в легочных сосудах. Дальнейшее течение заболевания сопровождается адаптацией легочных артерий с последующим их склеиванием. Симптомы открытого артериального канала на данной стадии замещаются проявлениями легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания

Заболевание может протекать как в бессимптомной, так и в крайне тяжелой форме. Артериальный канал небольшого диаметра, наличие которого не приводит к нарушению кровообращения, длительное время может оставаться невыявленным. При широком артериальном протоке выраженные симптомы заболевания появляются уже на первой его стадии. Основными признаками порока сердца у новорожденных могут быть постоянная бледность кожи, синюшность носогубного треугольника при сосании, плаче, акте дефекации. Отмечается недостаток массы тела, отставание в психофизическом развитии. Такие дети часто заболевают пневмониями и бронхитами. При физических нагрузках отмечается одышка, нарушение сердечного ритма, чрезмерная усталость.

Тяжесть течения заболевания усугубляется в период полового созревания, беременности, после родов. Синюшность кожных покровов присутствует постоянно, что свидетельствует о регулярном веноартериальном сбросе крови и прогрессирующей сердечной недостаточности. Тяжелые осложнения возникают при присоединении инфекционного эндокардита, аневризмы и разрыва протока. При отсутствии своевременного хирургического лечения пациент с ОАП проживает не более 30 лет. Самопроизвольное заращение протока происходит в редких случаях.

При первичном осмотре пациента с пороком подобного типа обнаруживается искривление грудной клетки в области сердца, усиленная пульсация в районе верхних отделов органа. Характерным симптомом открытого артериального протока является выраженный систоло-диастолический шум во 2 межреберье. При диагностике заболевания обязательно проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии, УЗИ сердца и фонокардиографии. На снимке обнаруживается увеличение сердечной мышцы за счет дилатации левого желудочка, выпирание легочной артерии, ярко выраженный легочный рисунок, расширение легочных корней.

На кардиограмме присутствуют признаки расширения и перегрузки левого желудочка, при легочной гипертензии подобные изменения отмечаются и в правом отделе сердца. Эхокардиография позволяет выявить косвенные симптомы порока сердца, увидеть сам открытый артериальный канал и определить его размеры. При высокой степени легочной гипертензии проводится аортография, МРТ грудной клетки, зондирование правого желудочка. Эти диагностические процедуры позволяют выявить сопутствующие патологии. При выявлении заболевания следует исключать такие пороки, как дефект аортальной перегородки, общий артериальный ствол, аортальная недостаточность и веноартериальный свищ.

Способы лечения болезни

При лечении новорожденных с малым весом применяется консервативная терапия, предполагающая введение блокаторов выработки простагландина с целью стимуляции естественного заращения протока. Если результат такого лечения не появился после 3 курсов введения препарата, детей старше месяца подвергают хирургическому вмешательству. В детской кардиохирургии практикуются как полостные, так и эндоскопические операции. При открытых операциях проток лигируют либо скрепляют сосудистыми клипсами. В некоторых случаях канал рассекают, оба его конца ушивают.

К эндоскопическим методам относятся: пережатие артериального протока при торакоскопии, катетерное перекрытие просвета специальными приспособлениями. Любое заболевание лучше предупреждать, чем лечить, особенно это касается пороков сердца. Даже небольших размеров артериальный проток опасен риском летального исхода. К преждевременной смерти может привести снижение компенсаторных возможностей сердечной мышцы, разрыв легочных артерий, возникновение тяжелых осложнений.

После хирургического вмешательства кровообращение постепенно восстанавливается, отмечаются хорошие показатели кровотока, увеличивается продолжительность жизни и улучшается ее качество. Летальные исходы во время и после операции случаются крайне редко.

Для снижения риска рождения ребенка с аномалиями строения сердечной мышцы беременная женщина должна исключить все факторы, приводящие к возникновению подобных заболеваний.

На время беременности необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема сильнодействующих лекарств. Необходимо избегать стрессовых ситуаций и контактов с людьми, больными инфекционными заболеваниями. Женщина, имевшая врожденный порок сердца, на этапе планирования беременности должна посетить генетика.

Боталлов проток (S . ductus arteriosus ) впервые описан в 1564 г. Leonardo Botallo . В утробный период он соединяет два крупных сосуда: легочную артерию и аорту. Проток переводит кровь из правого сердца и легочной артерии в аорту. Размер незаращенного боталлова протока варьирует в значительных пределах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Через открытый боталлов проток кровь во время систолы течет из аорты в легочную артерию, так как давление в аорте в это время выше, чем в легочной артерии. Легочная артерия переполняется кровью, поступающей из правого желудочка и из боталлова протока. Это вызывает расширение легочной артерии и гипертрофию мышцы правого желудочка. Во время диастолы давление в аорте падает, оно оказывается выше в легочной артерии, и кровь во время диастолы возвращается в аорту. Увеличенное количество крови в аорте, в свою очередь, является причиной гипертрофии мышцы левого желудочка.

Незаращение боталлова протока чаще встречается у женщин.

Об установлении клинического диагноза открытого боталлова протока сообщил в 1847 г. Bernutz . J . Skoda описал при этом заболевании своеобразный протяжный шум с систолическим усилением. В последние годы изучению шума при данном пороке посвящено большое количество работ.

Значительный интерес у исследователей вызывает вопрос о механизме легочной гипертонии при незаращении боталлова протока.

Можно предполагать, что повышенное давление в малом круге кровообращения возникает в раннем детстве. Существует предположение о сочетании незаращения артериального протока с врожденной первичной легочной гипертонией вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге кровообращения и после рождения.

Клиническая картина. Цианоз при этом пороке сердца обычно отсутствует. Во время пальпации определяются толчок гипертрофированного правого желудочка и эпигастральная пульсация. Во втором межреберье слева от грудины отмечается систолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Оно возникает не сразу, не вместе с I тоном, а носит характер мезосистолического дрожания, то есть начинается в средине систолы.

При перкуссии слева от грудины удается определить полосу притупления шириной в полтора-два пальца. Последняя зависит от наличия здесь расширенной легочной артерии. Сердечная тупость увеличивается вправо и несколько влево вследствие расширения правого и левого желудочка. При выслушивании во втором межреберье слева определяется своеобразный грубый систолический протяжный шум («машинный шум», «шум поезда в туннеле»).

Мезосистолический характер шума легко устанавливается с помощью фонокардиографа. Однако, выслушивая больного, мы довольно отчетливо определяли особенности шума при этом пороке и без фонокардиографа.

Во время вдоха систолический шум слабеет или исчезает, еще демонстративнее данный симптом при натуживании во время вдоха (опыт Вальсальвы), при рентгеноскопии в этот момент наблюдается уменьшение дуги легочной артерии. II тон на легочной артерии обычно акцентирован.

При большом диаметре боталлова протока иногда отмечаются небольшой цианоз, бледность, пляска каротид, pulsus celer et differens .

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить выбухание и резкую пульсацию дуги легочной артерии. При натуживании вследствие повышения давления в легочной артерии уменьшается поступление крови из аорты через проток, поэтому дуга легочной артерии уменьшается. При большом диаметре боталлова протока расширены правый и левый желудочки.

Во время диастолы кровь, возвращающаяся из легочной артерии через боталлов проток в аорту, вызывает диастолический шум. Поэтому типичный шум при этом пороке - систолический, усиливающийся ко II тону, переходящий на диастолу и стихающий к началу I тона.

При значительном незарашении боталлова протока на электрокардиограмме выявляют отклонение оси вправо и снижение зубца 7, в некоторых случаях отмечается левограмма. Кровяное давление обычно не повышено, часто снижено минимальное давление. Пульсовое давление при этом повышено.

Незаращение боталлова протока предрасполагает к развитию в нем медленного сепсиса. По данным Л. И. Фогельсона, медленный сепсис в боталловом протоке развивался в 25-30% случаев, по А. Н. Бакулеву,- в 90%. Септический процесс обычно поражает проток, затем распространяется на клапаны.

Диагноз открытого боталлова протока у большинства больных можно поставить без специальных исследований на основании характерных клинических и рентгенологических симптомов.

При аортографическом исследовании подтверждается диагноз порока. Контрастное вещество, введенное в дугу аорты в большом количестве и в большой концентрации, поступает через проток в легочную артерию и в легкие. При катетеризации в правом желудочке давление крови выше нормального, количество кислорода в крови правого желудочка обычно нормальное.

Течение и прогноз. У больных с небольшим просветом боталлова протока в течение длительного времени не обнаруживается явлений декомпенсации. При наличии большого отверстия между аортой и легочной артерией развивается типичная картина врожденного порока сердца с цианозом и одышкой. Прогноз в этих случаях неблагоприятный. В четверти всех случаев в послевоенное время больные умирали в молодом возрасте от медленного сепсиса, а половина - от декомпенсации. Больным с пороком, осложненным медленным сепсисом, назначают антибиотики и переливание эритроцитарной массы.

При установлении диагноза следует помнить, что рентгенолог иногда может принять расширенную дугу легочной артерии за расширенную дугу левого предсердия. Систолический шум у больного с незаращением боталлова протока резко отличается от такового при митральном пороке сердца, он носит «машинный» характер, возникает уже после начала систолы (мезосистолический); у этих больных в отличие от лиц с ревматическим пороком систолическое дрожание определяется высоко - во втором межреберном промежутке; при натуживании оно исчезает и слабеет.

Систолическое дрожание во втором левом межреберье встречается и при стенозе легочной артерии. Однако в этом случае над легочной артерией выслушивается только систолический шум, в то время как при незаращении боталлова протока он чаще всего систолический и диастолический. II тон над легочной артерией при стенозе легочной артерии слабеет или исчезает, при рентгенологическом исследовании при стенозе легочной, артерии наряду с постстенотическим расширением легочной артерии корневые ветви имеют небольшой калибр, и легочный рисунок представлен нежными узкими тенями.

При стенозе перешейка аорты может выслушиваться систолический грубый шум слева во втором - третьем межреберном промежутке. Однако при этом пороке наблюдается резкая разница в пульсе артерий верхней и нижней половины тела. Пульс на сосудах верхних конечностей, лучевой артерии, сосудах шеи хорошо выражен, в то время как на нижних конечностях он имеет плохое наполнение, плохо пульсирует брюшная аорта. Как результат коллатерального кровообращения между восходящей и нисходящей частями грудной аорты при пальпации можно обнаружить пульсацию расширенных межреберных артерий и поверхностно расположенных артерий затылка и лопаток. При врожденном дефекте межжелудочковой перегородки выслушивается систолический шум, однако он определяется значительно ниже, чем у больных с незаращением боталлова протока, на грудине на уровне третьего - четвертого межреберий систолического дрожания обычно не отмечается.

Хирургическое лечение показано при незаращенном боталловом протоке, но жизненные показания возникают при наличии большого сброса артериальном крови из аорты в легочную артерию и затруднения работы сердца. При септическом эндартериите также возникают абсолютные показания к хирургическому лечению. Операция заключается в закрытии боталлова протока путем его прошивания

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.