Бульбарный синдром у ребенка. Бульбарный синдром: развитие, признаки и проявления, диагноз, как лечить. Этапы проводимой терапии

Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.

Определение понятия

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического - двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт - скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения - скелетную мускулатуру.

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы - продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром - медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва . При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние - центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома - таблица

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:

Причины и факторы развития паралича

При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.

Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).

Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.

Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.

Инсульт - частая причина бульбарного синдрома

Клинические аспекты геморрагического инсульта - видео

Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса - метастазов.

Опухоль головного мозга может вызвать разрушение или сдавление бульбарных центров

Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования - большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.

Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.

Перелом основания черепа - травматическая причина развития бульбарного синдрома

Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.

Инфекционный агент может стать причиной поражения бульбарных ядер

Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество - миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.

Хронические прогрессирующие болезни нервной системы могут стать причиной развития бульбарного синдрома

Клиническая картина

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии - типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.

Методы диагностики

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

• тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
• неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также

  Неврологический осмотр - основа диагностики бульбарного синдрома

  ослабление рефлекторных реакций;

• осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
• электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;

  Электронейромиография - метод графической записи прохождения нервного импульса

• рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);

  Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей

• компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;

  Компьютерная томография - способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа

• люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;

  Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга

• общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.

  Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• психические нарушения;
• псевдобульбарный паралич;
• наследственные нервно-мышечные заболевания;
• энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
• отравления нейротропными ядами.

Методы лечения бульбарного синдрома

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

• антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
• средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
• гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
• препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
• препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
• препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
• витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
• противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома - галерея

Диакарб используется для уменьшения внутричерепного давления Актовегин обладает активным метаболическим действием Кортексин - активный метаболический препарат Преднизолон - гормональный противовоспалительный препарат
Тиамин содержит витамин В1 Рибофлавин относится к витаминам группы В Азитромицин - антибиотик, активный против многих штаммов бактерий Клацид используется при бактериальных менингитах и энцефалитах Лазикс - эффективный противоотёчный препарат
Доксорубицин относится к противоопухолевым препаратам
Цисплатин используется для химиотерапии опухолей Нейромультивит - комбинированный витаминный препарат для улучшения функции нервной системы Пиридоксин благотворно действует на функционирование нервных волокон
Тиенам - антибактериальный препарат широкого спектра действия из группы карбапенемов
Мексидол способствует нормальному функционированию нервных клеток

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:

Немедикаментозное

Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:

У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

• отёк головного мозга;
• мозговая кома;
• нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
• травматическая эпилепсия;
• полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:

1. Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
3. Дистрофическая миотония.
4. Пароксизмальная миоплегия.
5. Миастения.
6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
7. Полиомиелит.
8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

• наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

• наружная офтальмоплегия
• пигментная дегенерация сетчатки
• нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
• повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Псевдобульбарный синдром - это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

• Показать всё

  Описание заболевания

  Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) - расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

  Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • мозговой сифилис;
  • нейроинфекции;
  • опухоли;
  • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

  Основные клинические проявления

  Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

  Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

  Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

  • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
  • губной рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
  • симптом Тулуза-Вюрпа - движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
  • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
  • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

  Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом - частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

  Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

  У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

  

  Виды заболевания

  Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

  Тип	Характеристика
  Пирамидный (паралитический)	Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
  Экстрапирамидный	Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
  Смешанный	Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
  Мозжечковый	Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
  Детский	Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
  Спастический	Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

  

  Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

  При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

  Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

  Особенности у детей

  Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

  Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

  Диагностика

  Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

  Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

  Лечение

  Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

  Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

  

  Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

  Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).

  
  

  Профилактика и прогноз

  Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

  Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

• Ботулизм;
• Опухоль в продолговатом мозге;
• Костные аномалии;
• Сирингобульбия;
• Гранулематозные заболевания;
• Менингит;
• Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

• Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
• Нарушение фонации;
• Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
• Нарушение работы сердца;
• Гнусавость и невнятность речи;
• В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
• Нарушение дыхания;
• Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
• Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

• Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
• Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
• Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.