Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и выбор эффективного лечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная анемия диагностика

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

D59 D58

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы . Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе , хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ , неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе , токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции , профилактическая вакцинация , гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты . В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов . Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии , злокачественной артериальной гипертензии , протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации , сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии ( – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии - анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура , маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита , возникают приступы желчной колики , а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие , седловидная деформация носа , аномалии прикуса , готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия , сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий . В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно , крапивница , гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность , признаками которых служат гепатомегалия , ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия » и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода ».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром , инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

На чтение 3 мин. Просмотров 217

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоагрессивное заболевание, при котором разрушаются красные кровяные тельца из-за неконтролируемой выработки антител против собственных эритроцитов. Болезнь чаще всего поражает женщин. Диагностируется такой вид анемии не основании анализа крови. Лечится заболевание тяжело с использованием иммунодепрессантов, и нередко приходится удалять селезенку.

Причины развития болезни

До конца не установлено, что вызывает развитие гемолитической анемии. Основной провоцирующий фактор — выработка антител к собственным эритроцитам, воспринимаемых организмом как чужеродных антигенов. Малокровие может возникнуть в качестве осложнения на фоне следующих заболеваний:


Кроме того, аутоиммунная анемия может развиться из-за приема антибиотиков бета-лактамного ряда (Цефтриаксона, Аугментина, Амоксиклава, Пенициллина). Появление малокровия наблюдается при обострении микоплазменной и цитомегаловирусной инфекции.

Разновидности и симптомы заболевания

Различают следующие разновидности гемолитической анемии:

Как часто Вы сдаете анализ крови?

Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

    Только по назначению лечащего врача 30%, 667 голосов

    Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 372 голоса

    Как минимум два раза в год 15%, 323 голоса

    Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 248 голосов

    Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 7%, 151 голос

    Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 96 голосов

21.10.2019

  • симптоматическая, развивающаяся на фоне различных заболеваний;
  • идиопатическая, спровоцированная причинами, установить которые не удается.

Все проявления малокровия не зависят от этиологического фактора. Нередко болезнь характеризуется медленно прогрессирующим течением. К первым признакам аутоиммунной гемолитической анемии относят:


При осмотре пациента наблюдается выраженная бледность кожного покрова, нарастающая желтуха, увеличенная в размерах печень и селезенка.

Нередко при аутоиммунной анемии симптомы возникают внезапно. Больной начинает жаловаться на самочувствие, но во время осмотра врач не выявляет никаких изменений. К основным жалобам относят:

  • повышенную слабость;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащенное сердцебиение;
  • снижение работоспособности;
  • тошноту и рвоту;
  • головокружение;
  • головную боль;
  • повышение температуры до 39°C;
  • опоясывающую ноющую боль в верхней части живота.


Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя оценку жалоб больного, изучение истории заболевания и проведение лабораторных анализов. Обследование проводится врачом-гематологом, ревматологом, инфекционистом, аллергологом-иммунологом и другими специалистами. Во время осмотра обнаруживается бледность кожного покрова и слизистых, хорошо прощупывается увеличенная печень и селезенка.

К наиболее важным лабораторным исследованиям относят:

  • Общий анализ крови. Позволяет обнаружить изменение соотношения различных видов лейкоцитов в соответствии с болезнью, которая вызвала аутоиммунную анемию. Для идиопатической анемии характерно увеличение количества моноцитов и лимфоцитов. При гипохромной анемии нарушается концентрация гемоглобина в мембране эритроцитов.
  • Общий анализ мочи, в котором выявляют гемоглобинурию, уробилинемию, протеинурию.
  • Биохимический анализ крови. Увеличение общего белка указывает на воспалительный процесс; повышение количества непрямого билирубина происходит в результате разрушения эритроцитов; увеличение сывороточного железа свидетельствует о высоких темпах разрушения красных кровяных телец.
  • Проба Кумбса. Такой анализ выполняют для того, чтобы обнаружить в плазме антитела, чувствительные к эритроцитам. Если реакция положительная, то диагноз подтверждается.

    • Методы лечения

    Если диагностирована аутоиммунная гемолитическая анемия, то лечение должно быть комплексным. При симптоматической форме малокровия избавляются от заболевания, которое вызвало его развитие. Если малокровие идиопатическое, то проводится терапия ГКС (глюкокортикоидами), например, Преднизолоном. Лечение заболевания проводится с помощью переливания отмытой эритроцитарной массы или цельной крови.

    Также осуществляют дезинтоксикацию крови, чтобы удалить продукты распада эритроцитов. Вылечить гемолитическую аутоиммунную анемию можно при помощи плазмафереза, благодаря чему снижается в крови количество циркулирующих антител. При назначении прямых и непрямых антикоагулянтов предупреждается вероятность развития ДВС-синдрома, который сопровождает острую кровопотерю.

Различные патологические процессы, которые протекают в иммунной системе, неизбежно могут привести к серьезным нарушениям. Аутоиммунное нарушение характеризуется тем, что организм начинает считать собственные клетки «вражескими» и начинает вести с ними борьбу. Аутоиммунная гемолитическая анемия относится к группе редких заболеваний, при которых наблюдается процесс образования антител к собственным эритроцитам. Последствия такого явления достаточно серьезные, поскольку нарушения кровеносной системы сказываются на работе всего организма.

Все аутоиммунные патологические нарушения появляются в результате сбоев функционирования иммунной системы. Также не исключается наследственный фактор, который предрасполагает к появлению иммунных заболеваний. У новорожденных диагностируется несовместимость с резусом матери. Еще одной причиной появления данного расстройства может послужить повреждения цепочки ДНК или вследствие мутации генов.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии классифицируются по фактору, который спровоцировал прогрессирование заболевания. В том случае, когда не получается связать образование провоцирующего фактора вследствие которого появляется отторжение эритроцитов, принято диагностировать идиопатическую анемию. Неуточненная анемия составляет практически половину всех случаев заболевания.

Симптомы аутоиммунной анемии

Проявления заболевания непосредственно зависят от формы, которых существует всего две – острая и хроническая. Острая форма характеризуется следующими проявлениями:

  1. Появление быстро прогрессирующих болезненных ощущений.
  2. Одышка даже при незначительных нагрузках.
  3. Болезненный дискомфорт в области сердца.
  4. Отмечается повышение температуры тела, рвотные позывы.
  5. Появление желтизны кожных покровов.

Хроническая форма внешне проявляется относительно удовлетворенным состоянием пациента, даже в том случае, если заболевание давно запущенное. Зачастую появляется желтизна кожных покровов, при УЗИ диагностируется увеличение селезенки. Периоды обострения чередуются со спокойным течением заболевания. Код по справочнику мкб 10 аутоиммунной гемолитической анемии расшифровывается как D59.

При холодовой аутоиммунной анемической болезни возможно появление плохой переносимости низких температур. На холоде у больных отмечается проявление характерных признаков расстройства: крапивница и синдром Рейно. Синдром Рейно характеризуется онемением и болезненными ощущениями в конечностях рук, появление синюшного оттенка кожных покровов, также страдает кончик носа, язык и уши. При инфекционных заболеваниях возможно обострение анемического синдрома.

Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей

У маленьких детей зачастую диагностируется достаточно редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии – анемия с двухфазным гемолизином. Также носит второе название – холодовая анемия. Характерными признаками расстройства являются следующие проявления: озноб, лихорадка, боли в животе, тошнота и приступы рвоты, при переохлаждении появляется черный оттенок мочи. В период обострения при УЗИ выявляется увеличение размеров селезенки, появляется желтушный оттенок кожных покровов.

Диагностика

Клинико-гематологические признаки дают основание для постановки диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Также для диагностики проводится проба Кумбса, которая достоверно отображает состояние пациента. По картине крови определяется наличие микросфероцитов, нормобластов, нормохромная анемия. Уровень СОЭ зачастую значительно сильно повышен, а также повышен уровень билирубина в крови.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Для лечения аутоиммунной анемии необходимо обратиться к гематологу. Аутоиммунная анемия протекает зачастую с ярко выраженными клиническими проявлениями, а потому специалист назначает, в первую очередь, лекарственные препараты с сильнодействующим эффектом. Такие препараты направлены на подавление иммунитета.

Все лечебные мероприятия проводятся практически три месяца. Продуктивным результатом считается отрицательная проба Кумбса. Только после этого прекращается лечебная терапия. В некоторых случаях аутоиммунная анемическая патология не поддается лечению. Тогда назначается только хирургическое вмешательство – удаление селезенки.

При остром течении заболевания возможно потребуется переливание крови. Также назначается введение преднизолона при холодовой анемии или хронической. Заболевание достаточно трудно поддается лечению. Несмотря на все современные лечебные терапии, прогноз при аутоиммунной анемии зачастую неблагоприятный.

Профилактика

Предупредить или предусмотреть появление такого заболевания не представляется возможным, а потому не существует никаких практических профилактических методик. Стоит добавить, что наиболее результативным и эффективным способом предостережения от любых заболеваний выступает здоровый образ жизни.

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Разделяют идиопатические аутоиммунные анемии и вторичные аутоиммунные анемии.
Вторичные аутоиммунные гемолитические анемии развиваются на фоне следующих заболеваний: ревматоидного артрита, склеродермии, синдроме Сьегрена, лимфопролиферативных заболеваниях, других злокачественных заболеваниях, грибковых инфекциях, тимомах, язвенном колите, В12-дефицитной анемии, болезни Кавасаки, первичном биллиарном циррозе печени.

При отсутствии причин для аутоиммунной гемолитической анемии верифицируют идиопатическую АИГА.

АИГА - гемолитическая анемия, возникающая в результате изменения функции иммунной системы организма, вследствие чего против собственных неизмененных антигенов эритроцитов вырабатываются AT.

Этиология.
Причины развития АИГА, как и многих других аутоиммунных заболевании, не ясны. Обсуждается воздействие некоторого триггерного агента (возможно, вируса или микроорганизма), вследствие которого происходит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Патогенез.
Характер патогенетических механизмов при АИГА зависит, главным образом, от характера AT, вырабатывающихся против собственных неизмененных антигенов эритроцитов.
Нагруженные антителами (агглютининами или преципитинами) эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге, гемолиз осуществляется по внутриклеточному типу.
AT класса гемолизинов при фиксации на поверхности эритроцита вызывают гибель клетки внутри сосуда.
Проявления заболевания будут в первую очередь определяться механизмом разрушения эритроцитов - внутриклеточным или внутрисосудистым.

Классификация AT: по механизму действия (агглютинины, гемолизины, преципитины); по температурному оптимуму активности (тепловые, холодовые); по серологической характеристике (полные, неполные).

Клиническая картина.
Наиболее частым вариантом является АИГА, обусловленная неполными тепловыми агглютининами (анемия с внутриклеточной гибелью эритроцитов).
Жалобы вызваны развитием гипоксии тканей (резкая слабость, сонливость, обмороки, одышка, сердцебиение).
Часто отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела.
У некоторых больных, особенно пожилых, возможно развитие анемической прекомы и комы.

У больных с поражением сердца высока вероятность острой левожелудочковой недостаточности.
При осмотре: резкая бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Образование из НЬ разрушающихся эритроцитов большого количества непрямого билирубина ведет к развитию желтухи.
У 2/3 больных выявляется увеличение селезенки и более чем у половины больных - печени.

При АИГА, обусловленной образованием AT класса гемолизинов (анемия с внутрисосудистой гибелью эритроцитов), больные жалуются на боли в поясничной области, повышение температуры тела, появление мочи черного цвета, а также предъявляют жалобы, связанные со снижением содержания НЬ (анемический синдром).

Кожа и видимые слизистые оболочки бледные.
Увеличение селезенки встречается нечасто, и размеры ее невелики. Диагностика.
Сочетание анемического синдрома, желтушности кожи и (или) слизистых оболочек, а также увеличение селезенки должно заставить врача в первую очередь заподозрить АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов.

Такое предположение требует незамедлительного исследования периферической крови с обязательным определением количества ретикулоцитов.
В крови отмечается значительное снижение содержания эритроцитов и НЬ. Цветовой показатель близок к единице, СКО эритроцитов находится в пределах 80-95 фл (нормоцитоз).
Содержание ретикулоцитов значительно увеличено.
В тяжелых случаях возможно появление в периферической крови нормобластов.
Количество лейкоцитов и тромбоцитов находится в пределах нормы. Лейкоцитарная формула не изменена, хотя могут наблюдаться и лейкемоидные реакции по нейтрофильному типу.
СОЭ значительно увеличена. При исследовании мочи может быть зафиксировано появление уробилина.

Кал у больных с АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов приобретает более темную, по сравнению с обычной, окраску.

Для верификации диагноза АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов используют тест, определяющий наличие AT на поверхности эритроцитов - положительная прямая проба Кумбса (проба Кумбса: антиглобу- линовую сыворотку кролика, полученную путем его сенсибилизации у-глобулином человека, добавляют к исследуемым эритроцитам.
Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулиновой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют).
Более чувствительная проба - реакции агрегатогемагтлютинации.
При появлении у больного мочи черного цвета, боли в поясничной области и анемических жалоб необходимо предположить наличие АИГА с внутрисосудистым вариантом разрушения эритроцитов.

Это предположение усиливается при выявлении нормохромной (нормоцитарной) анемии с увеличением количества ретикулоцитов.
При исследовании мочи выявляется свободный гемоглобин, а при исследовании мочевого осадка отмечается увеличение количества клеток эпителия почечных канальцев с включениями гемосидерина.
Патоморфология костного мозга: гиперплазия красного ростка кроветворения различной выраженности.
При тяжелых гемолитических кризах костный мозг способен увеличивать продукцию эритроцитов в 6-8 раз.

Дифференциальная диагностика.
АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов необходимо дифференцировать от других анемических состояний, сопровождающихся увеличением количества ретикулоцитов: постгеморрагической анемией; ЖДА на фоне терапии препаратами железа; В12ДА на фоне терапии витамином В12; ФДА на фоне терапии фолиевой кислотой.

Для разграничения этих состояний большое значение имеет внимательное изучение анамнеза и анализ имеющихся документальных данных о течении заболевания. Важным подспорьем является проба Кумбса, АИГА с внутрисосудистым разрушением эритроцитов необходимо дифференцировать от ПНГ (отрицательные сахарозная проба и проба Хема при АИГА и положительные - при ПНГ).

Лечение.
АИГА требует незамедлительного лечения.
Препараты первой линии - ГКС - преднизолон внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки.
Признаками эффективности лечения являются прекращение падения НЬ, уменьшение ретикулоцитоза, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного.

Гемоглобин начинает повышаться на 3-4-й день от начала лечения.
После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной отмены.
Рекомендуемая доза преднизолона для пациентов старше 70 лет с признаками остеопороза - 0,6 мг/кг веса/день.
Если в силу каких-либо обстоятельств больной не может получать ГКС перорально, то при парентеральном введении их дозу необходимо увеличить.
Если преднизолон вводят в/м, его доза должна быть увеличена в два раза, а при в/в введении - в три раза по сравнению с дозой, получаемой перорально.

Следует также учитывать, что при парентеральном введении преднизолон действует кратковременно.
Использование ГКС-терапии позволяет получить стойкий эффект у половины больных.
У остальных лечение преднизолоном дает временный эффект; снижение дозы или полная отмена препарата приводят к развитию рецидива заболевания.

Такие больные нуждаются в постоянном приеме поддерживающей дозы преднизолона или проведении повторных курсов терапии.

Спленэктомия в качестве второй линии терапии показана в следующих случаях:
1) отсутствие эффекта на преднизолон;
2) зависимость от преднизолона в дозе 20 мг/день и более;
3) ранний рецидив после отмены преднизолона.

При АИГА с внутрисосудистой гибелью эритроцитов эффект от спленэктомии меньше и может быть отсроченным.

Терапевтическое действие в этом случае связано с выключением селезенки из процесса синтеза AT.

Для пациентов старше 70 лет и детей спленэктомия не является терапией второй линии в связи с высоким риском развития иммунодефицита и инфекционных осложнений.

Терапия третьей линии.
В случае неэфективности спленэктомии назначаются иммунодепрессанты.
В последние годы получен хороший эффект при лечении АИТА циклоспорином А (сандиммун).
Начальная доза 2,5 мг/кг х 2 раза в день в течение 6 дней с последующим снижением дозы циклоспорина до 3 мг/кг день и добавлением 5 мг/день преднизолона.

Применение циклоспорина А позволяет получать длительные и стойкие ремиссии заболевания.

Микофенолат также показал свою эффективность в терапии АИГА.
Ритуксимаб (Мабтера) 375 мг/м2 1 раз в нед - в течение 4 нед. Некоторые исследователи показывают 100% ответа.

Имуран (азатиолрин - 1,5 мг/кг/день в течение 3 мес) или малые дозы циклофосфамида (2 мг/кг/день х 3 мес). Ответ наблюдается у 50% пациентов.

Высокие дозы циклофосфана (50 мг/кг в день х 4 дня) индуцировали продолжительные ремиссии (15 мес) у 66% пациентов.

Прогноз.
При адекватной терапевтической тактике ведения прогноз у больных с АИГА благоприятный.

Профилактика. Эффективной профилактики АИГА не существует.

Когда в организме начинается большая выработка антител, происходит разрушение эритроцитов в крови. Своими словами говоря – собственный организм разрушает собственные клетки. Это проявляется вследствие снижения уровня гемоглобина. Опасность заключается в том, что в результате этих антител, эритроциты перестают функционировать, а склеиваясь между собой, образуют закупорку сосудов всей кровеносной системы.

Существует два вида аутоиммунной гемолитической анемии:

1) Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. Эта анемия развивается самостоятельно и не зависит ни от каких факторов и поэтому причину возникновения болезни установить невозможно;
2) Симптоматическая аутоиммунная анемия. Причиной второй анемии может быть перенесённые заболевания, такие как лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лейкоз, красная волчанка, хронический гепатит, цирроз печени, ревматоидный артрит;
Симптомы анемии

Существует две формы гемолитической анемии это;

1) Острая форма. При этой форме происходит резкое ухудшение организма, появляется отдышка, сильная слабость, учащается сердцебиение, происходит повышение температуры и на теле появляется лимонного оттенка желтуха, возможна даже лихорадка;
2) Хроническая форма. При этой форме может происходить увеличение селезёнки, иногда даже печени (эти признаки можно обнарусть при посещении врача), кожа становится бледной. Болезнь проявляется постепенно и может быть длительный период;
Можете понаблюдать за больным. Поскольку при этой болезни во время переохлаждения, может возникать крапивница, зуд, гемоглобинурия, болезнь Рейно. Если в это время у Вас ещё и инфекция, что в результате болезнь буде обостряться.
Характерным свойством этой болезни является волнообразная симптоматика, они могут появляться, затем затихать.

Причины развития

На самом деле, установить причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии очень сложно, особенно если это идиопатическая форма анемии.
Но точно известно, что происходит в результате сбоя работы иммунной системы. То есть причиной может стать мутация генов или повреждение цепочки ДНК. А поскольку ДНК несёт в себе информацию, которая нужна для развития человека, болезнь может передаваться по наследству.
В первую очереди разрушение происходит в костном мозгу, печени, селезенке.
Врачи выделили пять форм аутоиммунной гемолитической анемии:
1) анемии с тепловыми гемолизинами;
2) анемии с неполными тепловыми агглютининами;
3) анемии с двухфазными гемолизинами;
4) анемии с полными холодовыми агглютининами;
5) анемии с агглютининами против нормобластов костного мезга.

Как диагностировать болезнь

Определить можно с помощью лабораторного анализа крови, проводится ан-тиглобулиновый тест, который определит наличие внесосудного гемолиза. Второй вариант – взятие пункции красного косного мозга, он покажет процессы роста.
Болезнь иногда определяется случайно, когда берут общий анализ крови и в результатах обнаруживается низкий уровень эритроцитов. Результат может быть и другим, например, при острой форме анемии, наоборот увеличивается число эритроцитов в два раза, но понижается СОЭ.
Также, проведённый анализ крови на биохимию покажет увеличенное содержание билирубина, который образуется вследствие распада гемоглобина.
Когда возникает подозрение на гемолитическую анемию, назначает дополнительно анализ кала биохимический. С его помощью можно определить уровень стеркобилина, который возникает при распаде билирубина.
А уже непосредственно при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию, назначается специальная иммунологическая проба Кумбса.

Как предотвратить болезнь

К сожалению, обезопасить себя от этой болезни невозможно. Поскольку она может возникать на генетическом уровне. Но её можно диагностировать на ранней стадии, что в дальнейшем гораздо проще будет лечить.
Как лечить болезнь
Для прекращения или уменьшения гемолиза, используют гормоны глюкокордикоидные. Очень важно соблюдать дозировку и длительность приёма препарата. Преднизол назначается при острых формах в максимальной дозе, которая составляет 60-80 мг в одни сутки, рассчитывается она 1мг на один килограмм веса тела человека.
Когда наступает период ослабления, доза постепенно уменьшается до 5-10 мг в сутки. Очень важно, чтобы лечение продолжалось около 2-3 месяца. И если повторный анализ пробы Кумбса произведёт отрицательный результат, и исчезнут полные признаки, тогда только можно прекратить лечение.
В отдельных случаях больным назначают иммунодепрессанты и противомалярийные препараты, это помогает при анемиях, связанных с холодовыми агглютининами.
Если результат не меняется или происходит рецидив, больному применяется спленэктомия (операция по удалению селезёнки). При этом донором должен быть человек, у которого даётся отрицательный результат теста Кумбса.

Поделиться: