Синдром периферической вегетативной недостаточности. Прогрессирующая вегетативная недостаточность. Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности. Особые категории больных

Поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление - ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) - комплексное понятие в неврологии , в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона , наследственными полиневропатиями , мультисистемной атрофией . Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции , сифилисе , СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

• Эндокринные расстройства : недостаточность надпочечников , диабет , гипотиреоз . Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
• Системные заболевания : болезнь Шегрена , амилоидоз , системная склеродермия . Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
• Хронические интоксикации при алкоголизме , уремическом синдроме, печеночной недостаточности . Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
• Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
• Онкологические заболевания , сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома .
• Дыхательная недостаточность , ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком .

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

• Изолированная вегетативная недостаточность - поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление - ортостатическая гипотензия.
• Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
• Идиопатический ангидроз . Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи .
• Постуральная ортостатическая тахикардия . Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом - тахикардия при переходе в вертикальное положение.
• Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов - старше 60 лет.
• Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
• Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри , синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

• ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
• ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
• ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре , ХВДП .
• Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию , ботулизм , ВИЧ , боррелиоз , болезнь Хагаса.
• ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
• ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК , болезнь Крона).
• ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом , недержанием мочи , нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз , задержку мочи, импотенцию . Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная - зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией , рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства . Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз . Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза , расстройство слюноотделения - сухость во рту .

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда , что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу . Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита , уретрита , пиелонефрита ; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита , кератита , увеита .

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

• Кардиоваскулярные пробы . Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
• Неврологическое обследование . Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза , органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных - основное заболевание (., направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:
  • Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях - нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии - бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
  • Лечение расстройств мочеиспускания . Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря . При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения - холинэргические средства, при спазме сфинктера - адреноблокаторы.
  • Терапия атонических нарушений ЖКТ . Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
  • Стимуляция экскреции желёз . Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению - перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

  Прогноз и профилактика

  Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Классификация: идиопатическая и при наследственных невропатиях.

Клинические симптомы ПВП

Обмороки 95%

Импотенция 92%

Общая слабость 92%

Гипо, ангидроз 70%

Артериальная гипотензия в положении лежа 50%

Недержание мочи 43%

Запоры, гастропарез, диарея 41%

Клинические проявления ИОГ (идиопатическая ортостатическая гипотензия)

Падение систолического АД при вставании более чем на 30 мм.рт.ст. (в норме на 10)

Липотимические состояния и обмороки. Единственные обмороки, от которых больной может погибнуть. Обычно при обмороках кожа влажная, тахикардия, после обморока АД восстанавливается. Здесь кожа сухая, тахикардии нет, АД очень низкое. АД не повышается после обморока.

Гипо- и ангидроз

«Фиксированный» пульс

Тахикардия в покое

Уменьшение клинических симптомов в горизонтальном положении

Больные чувствуют себя более менее удовлетворительно в горизонтальном положении и в бассейне. Любая нагрузка, прием пищи и др. вызывает ухудшение состояния.

В основе заболевания лежит поражение ПВС (барорецепторы дуги аорты, симпатические вазоконстрикторы мышц, артерий и внутренних органов).

Лечение постуральной гипотензии

Нефармакологическое

1. Избегать

   1. Резкого подъема головы, особенно по утрам

      Напряжения в туалете

      Резких перепадов температуры

      Больших нагрузок

      Алкоголя

      Переедания, особенно углеводов и жиров

Использовать

1. Возвышенное положение головы

   Частые приемы пищи малыми дозами

   Увеличение соли в рационе

   Эластичные чулки, бандажи, бинты (в горизонтальном положении, вставать после бандажа)

   Антигравитационный костюм (костюм космонавта)

Фармакологическое

1. Минералокортикоиды

   Сосудосуживающие – симпатомиметики (мидодрин, дигидроэрготамин, эфедрин, ингибиторы МАО-А, тирамин)

   Предупреждающие вазодилатацию (индометацин, церукал, пропранолол)

   Предупреждающие гипотензию после приема пищи (кофеин, соматостатин)

   Увеличивающие сердечный выброс (пиндолол)

   Увеличивающие число эритроцитов и кислорода (эритропоэтин)

   Уменьшающие ночную полиурию (десмопрессин)

Принципы лечения

Увеличить количество циркулирующей крови (эритропоэтин, соль)

Уменьшить объем, где циркулирует кровь (вазоконстрикторы, антигравитационный костюм, плавание)

Синдром Горнера (энофтальм, миоз, птоз, гетерохромия радужки и ангидроз одноименной верхней части лица) – страдает симпатическая иннервация глаза.

Синдром Аргай-Робертсона (узкие зрачки, деформированные зрачки, отсутствие прямой и содружественной реакции на свет, но сохранена реакция зрачков на конвергенцию) – патогномоничен для всех форм нейросифилиса. Необходимо исследовать RW, но синдром может также быть положителен и у больных с повторной черепно-мозговой травмой, менингоэнцефалитом, травмой глазницы, субарахноидальные кровоизлияния, один или более общих наркозов, злоупотребляли приемом люминала, бензодиазепинов и наркотиков.

Синдром AD(пилотоническая реакция зрачка на свет, зрачок расширен, реже сужен, обычно один зрачок поражен в начале развития синдрома) – наблюдается у женщин 20-40 лет. Отсутствие коленных рефлексов. Может закончиться на одном глазу, перейти на другой. В яркое время года рекомендуется носить защитные очки. Посоветовать не закапывать миотики, а перед ответственным делом закапать миотики в другой глаз. Апноэ во сне. Все болезни с нарушением вегетативной иннервации органов пищеварительного тракта сопровождаются теми же симптомами, что и заболевания этих органов.

Органическая импотенция не реагирует на эмоции. Страдает парасимпатическая иннервация кавернозных тел. Эрекция и половой акт невозможны. Введение ношпы, папаверина в кавернозные тела.

При лечении может развиться преопизм – длительная болезненная эрекция, гангрена, болевой шок, смерть.

Диагностика ПВН

Разница между систолическим АД лежа и при вставании – 30 мм.рт.ст (в норме 10)

Норадреналин в плазме

1. Лежа уменьшен (в норме нормальный)

   При вставании уменьшен (в норме уменьшен)

Проба с норадреналином – значительное увеличение АД или снижение (в норме увеличение)

Проба с анаприлином – не действует (в норме снижает ЧСС)

Проба с атропином – не действует (в норме повышает ЧСС)

ЧСС при глубоком дыхании практически не меняется (менее чем в 1.2 раза)

Проба 30:15 – 1.0

Коэффициент Вальсальвы – практически не изменяет ЧСС

С больными удобнее говорить про мочеиспускание, т.к. при нарушении мочеиспускания также обычно нарушается работа прямой кишки. Нейрогенные расстройства мочеиспускания:

Недержание и императивные позывы

1. Уменьшение сокращения пузыря

   1. Платифиллин

   2. Амитриптилин

      Баклофен

      Индометацин

      Парлодел

Уменьшение

1. б-блокаторы

   Наружный сбор мочи

   Прерывистая катетеризация

   Детрузитол

Задержка

1. Для повышения внутрипузырного давления:

   1. Холиномиметики

      Антихолинэстеразные

      Стимуляция триггерных зон

      Электростимуляция мочевого пузыря

Расслабление наружного сфинктера

1. Празозин

2. Трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря

   Рассечение полового нерва

   Прерывистая катетеризация

Сфинктерно-детрузорная диссинергия.

Центры мочеиспускания: в спинном мозге, мосту и в постцентральной извилине.

Вегетативная дисфункция представляет собой симптомокомплекс нарушения работы вегетативной нервной системы, проявляющееся неадекватной или извращённой реактивностью, разобщённостью процессов вегетативного обеспечения деятельности организма.
Нозоологическая диагностика трудна, поскольку клинически значимая первичная вегетативная дисфункция (дисавтономия) явление весьма редкое,и основная часть вегетативных расстройств - это соматизированные тревожные и соматоформные расстройства.Алгоритм диагностики расстройства с выявленным синдромом вегетативной дисфункции выглядит следующим образом:

1. Анализ данных анамнеза
2. Объективное и параклиническое обследование
3. исключение системного соматического заболевания
4. Исключение психического, функционального расстройства

Классификация причин вегетативной недостаточности по J. Mathias (1995)

1. Первичная вегетативная недостаточность:
1.1 Хроническая:
1.1.1 Чистая вегетативная недостаточность (синдром Бредбери-Эгглстона)
1.1.2 Синдром Шая-Дрейджера:
1.1.2.1 с синдромом Паркинсонизма
1.1.2.2 с мозжечковой и пирамидной недостаточностью
1.1.2.3 с множественной системной атрофией (комбинация двух предыдущих)
1.1.3 Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея)
1.1.4 Дефицит допамин-В-гидроксилазы
1.2 Острая или подострая дизавтономия (панавтономная невропатия)

2. Вторичная вегетативная недостаточность или дисфункция:
2.1 Болезни головного мозга:
2.1.1 Опухоли мозга (особенно третьего желудочка или задней черепной ямки)
2.1.2 Рассеянный склероз
2.1.3 Сирингобульбия
2.1.4 Связанные с возрастом

2.2 Болезни спинного мозга:
2.2.1 Поперечный миелит
2.2.2 Сирингомиелия
2.2.3 Опухоли спинного мозга
2.2.4 Травмы спинного мозга
2.2.5 Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12)
2.2.6 Третичный сифилис (сухотка спинного мозга)

2.3 Полиневропатии:
2.3.1 Синдром Гийена-Барре
2.3.2 Инфекционные (дифтерия, ботулизм, столбняк)
2.3.3 Синдром Эйди-Холмса
2.3.4 Сахарный диабет
2.3.5 Порфирия
2.3.6 Болезнь Хансена (лепра)
2.3.7 Амилоидоз
2.3.8 Паранеопластические (миастенический синдром Ламберта-Итона)

3. Лекарственная:
3.1 Симпатолитики
3.2 Фенотиазины
3.3 Бутирофеноны
3.4 Нитраты
3.5 Наркотические анальгетики
3.6 Антипаркинсонические средства
3.7 Трициклические антидепрессанты
3.8 Транквилизаторы
3.9 Антигипертензивные
3.10 Снотворные

4. Комбинированная:
4.1 Гипербрадикинизм
4.2 Аутоиммунные болезни и коллагенозы
4.3 Почечная недостаточность

Современный подход к диагностике и лечению вегетативных дисфункций основан, преимущественно, на работах Aлександра Mоисеевича Вейна и соавторов, создавших наиболее полную и патогенетически обоснованную классификацию вегетативной дистонии(1999г):

I. Надсегментарные (церебральные) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера
1.2 Вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе (психофизиологическая вегетативная дистония)
1.3 Мигрень
1.4 Нейрогенные обмороки
1.5 Болезнь Рейно
1.6 Эритромелалгия

2. Вторичные:
2.1 Неврозы
2.2 Психические заболевания (эндогенные, экзогенные, психопатия)
2.3 Органические заболевания головного мозга
2.4 Соматические (психосоматические) заболевания
2.5 Гормональная перестройка (пубертат, климакс)

II. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Наследственные невропатии (сенсорные. Шарко-Мари-Тута)
2. Вторичные:
2.1 Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, травматические, добавочные рёбра)
2.2 Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.)
2.3 Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена-Барре, миастения, ревматоидный артрит)
2.4 Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия)
2.5 Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты, сосудистая недостаточность)
2.6 Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга (сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания)
2.7 Канцероматозные вегетативные невропатии
2.8 Инфекционные поражения (сифилис, герпес, СПИД)

III. Сочетанные надсегментарные и сегментарные вегетативные нарушения:

1. Первичные:
1.1 Идиопатическая прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.2 Множественная системная атрофия и прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.3 Паркинсонизм и прогрессирующая вегетативная недостаточность
2. Вторичные:
1.4 Семейная дизавтономия (Райли-Дея)
2.1 Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновременно надсегментарные и сегментарные вегетативные системы
2.2 Сочетание соматических и психических (в частности, невротических) расстройств

Для выявления и оценки вегетативной дисфункции симптомы проще разделить по основным системам.
1. Сердечно-сосудистая система

• усиленное или учащенное сердцебиение
• боли или дискомфорт в груди
• лабильность артериального давления (значимые колебания не менее 20-30 мм рт.ст.)
• лабильность частоты сердечного ритма (значимые колебания не менее 10 /мин)

2. Дыхательная система

• гипервентиляционный синдром - нарушение глубины и частоты дыхания
• затруднения вдоха и неудовлетворённость вдохом, чувство удушья

3. Желудочно-кишечный тракт

• дискомфорт в эпигастрии тошнота или абдоминальный дистресс (например жжение в желудке)
• нарушение функции желудочно-кишечного тракта - запоры, диарея, метеоризм
• отрыжка воздухом
• частая перистальтика

4. Кожные покровы и слизистые

• локальная или генерализованная потливость
• дрожание или тремор;
• сухость во рту (не обусловленная приёмом препаратов или дегидратацией)
• онемение/покалывание
• покраснение кожи, пятнистая гиперемия, цианотичность или мраморный цвет кожи

5. Психическое состояние

• страх потери контроля, сумасшествия или наступающей смерти
• тревога, раздражительность, обидчивость, колебания эмоционального фона (в т.ч. трудности с концентрацией вниманиявследствие тревоги, беспокойства)
• усиленная реакция на испуг или внезапно возникающие факторы (стартл-реакция)
• постоянная раздражительность
• затруднение засыпания, поверхностный сон, неудовлетворённость сном.

6. Симптомы мышечного напряжения

• мышечное напряжение, миалгии, трудности в достижении мышечной релаксации (вплоть до невозможности расслабления)
• головная боль напряжения
• ощущение комка в горле или затруднения при глотании
• тремор или дрожь
• склонность к мышечным спазмам и судорогам

7. Мочеполовая система

• дизурические явления,
• сексуальная дисфункция
• выраженный предменструальный синдром

8. Прочие симптомы

• приливы или чувство озноба
• наличие изменений температуры - субфебрилитет 37-38 либо внезапно возникающие подъёмы при отсутствии соматических заболеваний
• чувство головокружения, неустойчивости, обморочности
• сильная утомляемостьпри обычной нагрузке (привычной ранее, до заболевания)
• слабость, астенизация без явной причины

В случае выявления первичной вегетативной недостаточности (синдром Брэдбери-Эгглстона, неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера, семейная дизавтономия Райли-Дея, острая или подострая панавтономная невропатия), вегетативную дисфункцию следует рассматривать как нозологическую форму.

В предыдущем сообщении () мы говорили в общем, о самом синдроме. Далее речь пойдёт чуть более подробно о первичных синдромах ПВН , в число которых входят:

• ПВН + множественные системные атрофии (ОПЦА, стрионегральная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера)
• Идиопатическая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия Бредбери-Эгглстона)
• ПВН + клинические проявления паркинсонизма
• Наследственные вегетативные нейропатии (семейная дизавтономия Райли-Дея и др.)

Множественные системные атрофии (МСА). Клинически проявляются экстрапирамидными и пирамидными знаками, в сочетании с симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности. При ОПЦА более выражены мозжечковые знаки, при стрионегральной дегенерации - картина синдрома паркинсонизма, при синдроме Шая-Дрейджера ведущим в клинической картине будет синдром ПВН.

В подавляющем большинстве случаев на первое место выходит ПВН, и лишь потом появляются двигательные нарушения, характерные для какой-либо формы МСА. В картине мы можем наблюдать ортостатическую гипотензию, фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, ангидроз, мочепузырные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Синдром Брэдбери-Эгглстона (идиопатическая ортостатическая гипотензия, полная идиопатическая функциональная недостаточность). Нейродегенеративное заболевание, поражающее симпатическую нервную систему. Случаи заболевания достаточно редки, до 1 на 100 000 населения. Заболевание манифистирует ортостатической гипотензией у взрослых. Так же пациенты жалуются на эректильную дисфункцию, дизурию, повышенное потоотделение, симптом Горнера (что указывает на поражение симпатического отдела нервной системы). Диагностическим критерием недостаточности симпатического отдела нервной системы является положительная ортостатическая проба: давление падает до 20/10 мм.рт., без тахикардии (фиксированный сердечный ритм). Клиническое и функциональное исследование не выявляют заметных изменений.

Рекомендуется носить тугие носки, бандаж на живот, избегать приема алкоголя, повышенный водный режим. Медикаментозная терапия включает назначение флюдрокортизона и мидодрина (агонист альфа-адренергических рецепторов). Длительное наблюдение за больными с ПФН позволило проследить трансформацию в болезнь Паркинсона.

Семейная дизавтономия Райли-Дея (семейная вегетативная дисфункция, Райли - Дея синдром) - наследственное заболевание, проявляющееся диффузным симптомокомплексом вегетативной дисфункции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Этиология не выяснена. Полагают, что в основе заболевания лежат нарушения обмена веществ. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются диффузные дегенеративные изменения с фокальными очагами демиелинизации в мезэнцефальных структурах, ретикулярной формации, задних столбах и задних корешках, симпатических ганглиях, тройничном и вестибулярном нервах. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

В клинической картине - значимые вегетативные расстройства в сочетании с нарушениями координации. Усиленное потоотделение, нарушение терморегуляции с циклическими подъемами температуры тела, снижение слезоотделения, циклическая рвота, дисфагия, дизартрия, симметричные вегетативно-трофические изменения кожи туловища и дистальных отделов конечностей в виде акроцианоза, пустулезных высыпаний, преходящей пятнистой эритемы, похолодания рук и ног; наблюдаются также снижение кожной болевой и дискриминационной чувствительности, снижение вкуса, отсутствие грибовидных сосочков на языке, расстройства координации. Менее часто встречаются снижение чувствительности роговицы, ее изъязвление, периферические сосудистые расстройства, преходящая артериальная гипертензия, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, приступы апноэ, снижение восприятия запахов, изменения психики, умственная отсталость.

Дизавтономия семейная проявляется с рождения. У детей отмечаются слабый крик, слабое сосание, угнетение врожденных рефлексов новорожденных, циклические срыгивания, рвоты, приступы расстройства дыхания, общая мышечная гипотония. Дети подвержены частым заболеваниям, у них нередко развивается аспирационная пневмония, бывают желудочно-кишечные кровотечения вследствие обильной многократной рвоты, что становится даже причиной смерти; задерживается психомоторное развитие. В последующие годы к пароксизмам гипертермии, гипергидроза, дисфагическим, респираторным и другим нарушениям присоединяются полиневропатии, преходящая артериальная гипертензия, сколиоз; отмечаются рентгенографические изменения пищевода, желудка. С возрастом циклические расстройства и снижение чувствительности становятся менее выраженными.

Диагноз основывается на анамнестических и генетических данных и на характерных признаках: отсутствие слезоотделения, повышенное потоотделение, циклические подъемы температуры тела, рвоты и др. Правильному установлению диагноза помогает тест с гистамином: внутрикожное введение 0,03-0,05 мл раствора гистамина (1:1000) у больных. Д. с. не вызывает никакой кожной реакции, у нормальных субъектов в ответ на введение появляется красная эритема диаметром 1-3 см.

Лечение симптоматическое, направлено на нормализацию вегетативных функций. При возникновении пароксизмальной рвоты показаны хлорпромазин из расчета 0,5-2 мг/кг, парентеральное введение жидкости; при артериальных гипертензивных кризах - спазмолитики.

Изолированная вегетативная недостаточность появляется в результате отмирания нейронов вегетативных ганглиев и вызывает гипотензию ортостатическую и иные вегетативные признаки.

Данная вегетативная недостаточность, которая раньше именовалась гипотензией идиопатической ортостатической (по-другому синдром Брэдбери-Эгглстона), являет собой вегетативную недостаточность генерализованную, без привлечения ЦНС. Болезнь этого типа различается с множественной системой атрофии тем, что центральное звено не участвует в патологическом процессе. В большинстве случаев, недостаточность случается у женщин 40-50-летнего возраста и продолжает прогрессировать дальше.

Болевые ощущения - это наиболее частый мотив обращения к врачам. Пока человек не испытывает болезненных ощущений, он не считает необходимым пользоваться услугами медиков. Боль содержит эмоциональные и сенсорные составляющие, и бывает хронической и острой. В ситуации с острой болью начинается гиперактивность нервной системы, вместе с ней происходит и эмоциональное реагирование – наступает тревога. При боли хронической нет активности в нервной системе, но есть ассоциация с симптомами вегетативными. Здесь присутствует отдельное реагирование со стороны эмоций – депрессия. Каждый человек переносит болевые ощущения по-разному.

Причины

Сильная боль как реакция на повреждение тканей, образуется в итоге возбуждения болевых рецепторов и сенсорных специфических волокон. При хронической боли, данные волокна,видимо, находятся постоянно в состоянии возбуждения. Боль хроническая бывает нейропатической. Она происходит от повреждения центральной или периферической нервной системы, но не от возбуждения болевых рецепторов.
Боль, называемая ноцицептивной, в основном, появляется в результате заболеваний или повреждений. Она делится, в свою очередь, на соматическую и висцеральную. При соматической боли, болевые рецепторы, находятся в кожном покрове, клетчатке подкожной, фасциях и иных типах соединительной ткани. Также они есть в надкостнице, суставных сумках и эндосте. Активизация данных рецепторов ведет к т тупым или острым болевым ощущениям. Висцеральные рецепторы находятся в органах внутренних и соединительной ткани, которая расположена вокруг. Боль висцеральная появляющаяся в итоге повреждения полового органа, в большинстве случаев ноющая, глубокая, или происходит в виде схваток. Если такая боль возникла в результате повреждения ткани соединительной или капсулы органа, то она будет острой или больше ограниченной. Причины появления боли при вегетативной недостаточности надеемся вам ясны.

Психологические человеческие факторы существенно влияют на развитие боли хронического характера. У некоторых больных они могут преобладать.
Стандартная степень адреналина в большинстве случаев составляет меньше 100 пг/мл, при лежачем положении тела. И когда тело приобретает вертикальное положение, показатель данной степени не повышается.
Способ лечения при болевых ощущениях вегетативной недостаточности является симптоматическим: при наличии ортостатической гипотензии применяются эластичные чулки и вазопрессоры; при наличии запора используют размягчители стула и диету, основанную на клетчатке; если нарушена деятельность мочевого пузыря, то принимают спазмолитики; страдающим чрезмерным выделением пота необходимо хранить себя от перегревания.

Причины боли вегетативной недостаточности пока что неизвестны, в отдельных случаях появление болезней напрямую связано с присутствием вегетативной аутоиммунной нейропатии.
Основным признаком является гипотензия ортостатическая, хотя вполне возможно проявиться и иным признакам. Диагноз устанавливается способом исключения – он носит название «психогенная боль». Здесь лучше всего подходит термин «боль психофизиологическая», так как она появляется по причине сочетания психологических и физиологических явлений. Данная разновидность боли классифицируется в области терминов, применяемых для определения соматоформных нарушений в «Статистическом и диагностическом управлении по болезням психического характера», четвертое издание.

Большинство болевых синдромов являются многофакторными. К примеру, боль хроническая в районе поясницы и большая часть синдромов при наличии онкологических болезней, обладают выраженным ноцицептивным компонентом. Но они ещё могут иметь связь с болью нейропатической, из-за того, что поврежден нерв.

Болевые ощущения

Болевые волокна проходят сквозь ганглии задних корешков, вторгаются в спинной мозг, проходят в канатиках боковых к таламусу и потом попадают в кору головного мозга. Когда сигнал движется по определенному пути, сигнал болевой регулируется тормозными и возбуждающими импульсами и разными нейрохимическими медиаторами. Данные модуляторы на сегодняшний день не до конца исследованы, но ясно одно, что при их взаимодействии происходит снижение или усиление реакции на боль и её осознания.
Вторичная стимуляция повышает чувствительность нейронов в спинном мозге таким образом, что периферический стимул пониженной интенсивности спровоцирует появление болевых ощущений. Повышение чувствительности нервов периферических и структур на иных уровнях ЦНС, вызывающее ощутимые перемены в корковых чувствительных областях, в результате станет содействовать повышенному восприятию боли.

Выделяемые при повреждаемости тканей субстанции и составляющие воспалительного каскада, ещё и увеличивают чувствительность, так называемых, периферических ноцицепторов. Сюда принадлежат пептидывазоактивные и иные медиаторы.
Психологические нюансы являются значимыми модуляторами боли. Помимо того, что они фиксируют вербальное оценивание боли пациентом, они ещё и генерируют сигналы, модулирующие нейротрансмиссию боли на протяжении проводника. Психологическое реагирование на непрерывную боль в сочетании с иными главными факторами приводит к длительным изменениям в осознании боли.

В ходе лечения боли хронического характера, нейромодуляторы, участвующие в модуляции болевых ощущений, есть посредники в действии обезболивания, при принятии соответствующих препаратов. Данные препараты не являются анальгетиками, в отличие от антидепрессантов, противосудорожных средств, стабилизаторов мембран.

Методы обследования больного с болевым синдромом

Доктор обязан выяснить причины, характер и глубину болевого ощущения. Ещё нужно установить уровень влияния этого ощущения на ежедневную деятельность пациента и его состояние психологическое. Оценивание причин сильной боли находится в иных разделах по руководству, в данном разделе проводится именно анализ хронической боли.

В анамнезе обязаны присутствовать сведения, характеризующие боль, локализацию и глубину боли, её наличие и тип, длительность, перемены в процессе болезни, частота и продолжительность ремиссий, колебания силы боли, и факторы которые могут усилить и уменьшить боль. Следует узнать, каково воздействие боли на жизнедеятельность больного, наблюдая, при этом, за каждым его днем. Также необходимо исследовать, как больной справляется с работой, занимается любимыми делами, строит отношения в семье. Всем этим нюансам необходимо дать внимательную оценку.
Надо уточнить, что означает для пациента выражение «боль», при этом, следует отделить психологические нюансы, беспокойство, стрессы, уныние. Данные сведения очень нужны для того, чтобы подобрать соответствующую терапию. Надо различать болевые ощущения и страдания, в особенности у пациентов с онкологическими болезнями. Ведь их страдания определяются скорее потерей каких-либо функций и боязнью смерти, чем собственными болевыми ощущениями.

Надо уточнить, какое значение имеют вторичные выгоды в возникновении боли или склонности к нетрудоспособности. Понимание боли может быть важнее фактических повреждений, вызванных самой болезнью.
Следует осведомиться у пациента, какие лекарственные препараты он употреблял раньше, насколько они были результативны, каковы их побочные действия. Также стоит узнать об иных способах осуществления лечения ранее. Надо обязательно навести справки о прошлом образе жизни пациента. Например, не был ли он алкоголиком, наркоманом; не является ли участником какого-либо судебного разбирательства, в итоге которого причитается денежное возмещение за сделанный ущерб его здоровью. Семейный и индивидуальный анамнез хронической боли, способен выявить природу истинного заболевания, так как вполне возможно, что члены семьи непосредственно влияют на присутствие болевых ощущений у больного. Так само, окружающие обстоятельства производят определенное воздействие на состояние больного.
Интенсивность болевых ощущений. Так как внешние признаки и характер жалоб на присутствие боли зависят от типа личности и степени её культуры, силу боли надо измерять и уточнить. Если определить начальные параметры синдрома боли, то потом можно легко оценить результативность лечения.

Применяют следующие способы для правдивого оценивания боли: вербальная шкала категорий боли, визуальная аналоговая и числовая шкала. Последняя дает возможность установить силу боли от 0 до 10 баллов. Шкала визуальная аналоговая устанавливает силу боли, отмечая на немаркированной линии в 10см показание «нет боли» слева, и «невыносимая боль» - справа. Сила боли узнается по отрезку, который остался до конца всей линии. Чтобы определить боль у умственно ограниченных и неграмотных детей, употребляют рисунки различного эмоционального оттенка или картинок плодов различной величины.

Терапия боли при наличии вегетативной недостаточности

Наркотические препараты и ненаркотические анальгетики - это главные средства, используемые при излечении боли. Средства противосудорожные, антидепрессанты и иные препараты с побочным явлением анальгетического действия, используются для лечения нейропатической или. Добавочными способами излечения боли есть нейростимуляция, интраспинальная инфузия, терапия инъекционная и блокирование нервов периферических и корешков. Поведенческая терапия и психотерапия способны оказать помощь больным, переменить их реагирование на болевые ощущения.

Анальгетики неопиоидные

Для осуществления купирования умеренных и легких болевых ощущений применяют нестероидные противовоспалительные препараты и ацетоаминофен. Анальгетики ненаркотические не способствуют образованию зависимости. Ацетоаминофен не имеет противовоспалительного действия и совершенно не раздражает желудок. Аспирин обладает действием антитромботическим.

Согласно некоторым опытам, употребление коксибов, повышает риск получить инфаркт, инсульт и клаудикацию. Это напрямую зависит от того, каково доза и длительность лечения вегетативной недостаточности.

Некоторое количество клиницистов применяют вначале коксибы, иные выписывают их лишь пациентам, имеющим расположенность к возбуждению слизистой оболочки желудка. Если профилактика лечения продолжается некоторое время, то вполне возможно появление физической зависимости. Но образование зависимости психической случается крайне редко. Перед тем, как приступить к лечению апиоидами, доктору необходимо внимательно исследовать риск образования определенной зависимости у больного. И если даже этот риск присутствует, всё равно надо лечить с помощью апиоидов, но при этом, четко контролировать процесс.

Методы введения. Применяют всяческие методы введения. Если лечение длительного характера, то надо выбирать введение вовнутрь и введение трансдермальное. И тот и другой варианты достаточно эффективны и уровень вводимого препарата в кровь, стабилизируется. Трансдермальные и пролонгированные пероральные формы совершенствуют порядок приема. Данный факт особенно важен для того, чтобы обезболивающий препарат благотворно действовал ночью. Пероральный фентанил попадает путем всасывания в слизистую рта, поэтому применяется для седациии устранения болевых ощущений у детей.

Внутривенный метод введения дает возможность быстрому действию лекарства, обеспечению удобства в титровании дозировки. Единственный недостаток метода состоит в том, что длительность обезболивающего действия весьма ограничена. Пациент может потом испытывать сильнейшие боли. Постоянная инфузия внутривенная, способна предупредить данный результат, но тогда необходимо исключительно дорогостоящее оборудование. Такой способ, в большинстве случаев, вызывает желудочно-кишечные расстройства, особенно, после предварительно лечения иными НПВП. Если используется вариант лечения любыми из НПВП, к примеру, коксибами, пациенту с заболеванием сердца необходимо быть особо осторожным. Ещё следует соблюдать внимательность при назначении всех видов НПВП, страдающим почечной недостаточностью.

Кстати, коксибы также способны оказать нежелательное воздействие на почки.

В случае, если начальная доза не дает нужного обезболивающего эффекта, то можно её увеличить, это допустимо. Но если всё равно нет ожидаемого результата, то необходимо сразу же остановить прием лекарственного препарата. Когда болевые ощущения особо не выражаются - стоит попробовать иной противовоспалительный нестероидный препарат. Продолжительный курс лечения с помощью НПВП, потребует постоянного контролирования параметров гемограммы, баланса крови, работоспособности почек и печени. Ещё необходимо произвести анализ кала на скрытую кровь.

Анальгетики опиоидные

«Опиоиды» - это общее наименование синтетических и натуральных компонентов. Они ещё именуются наркотиками. Некоторые из этих средств употребляемые для совершения обезболивания, способны действовать и как агонисты и как антагонисты. Последние, более опасны – ими можно злоупотребить, но и агонисты способны произвести негативное воздействие на пациентов, которые имеют физическую зависимость от опиоидов. Когда наблюдаются острые болевые ощущения, то лучше использовать препараты краткого действия. Если боль хронического характера, то надо принимать препараты, действующие долгое время.

Анальгетики опиоидные употребляются при лечении хронической или острой боли. Ограниченное применение опиоидов влечет за собой боль и сильные страдания - врачи часто понижают дозу, нужную для ослабления боли после операции.

Внутримышечный метод дает обезболивающий эффект на долгое время. Но, по причине того, что лекарство всасывается неравномерно и возникает сильная боль, от данного метода часто отказываются.
Введение опиоидовинтратекальным способом, дает долгое устранение болевых ощущений (около 24 часа). Способ применяют после совершения операций.
Порядок титрования и дозировки. Начальная дозировка анальгетиков назначается в зависимости от реагирования больного. Если надо, дозировка постепенно увеличивается. Она должна быть в балансе между уровнем чувствительности и риском образования побочных проявлений. Если баланса нет, то дозировку следует уменьшить.

Новорожденные и недоношенные дети особо восприимчивы к опиоидам.

При транзиторных болевых ощущениях умеренного типа, опиоиды вводятся согласно потребностям. Если боли длятся некоторое время, сильно выражены, то такие лекарственные средства стоит вводить постоянно. И не нужно, при этом, ждать увеличения боли. При острой необходимости стоит начать введение дозировок для поддержания более-менее стабильного состояния. В, такого рода обстоятельствах, очень часто делаются ошибки. Например, назначаются лекарства краткого действия на длительный период времени. В результате, возникают вспышки сильной боли, так как лекарство плохо растворяется в крови.
Для осуществления анальгезии управляемой, больной методом нажатия кнопки вводит себе дозировку, нужную для понижения боли. Вначале допустима доза морфина по 0,5-1 мг/ч, но это не всегда необходимо. Доктор проводит наблюдение за количеством введенных доз, а также за длительностью перерыва между ними. Пациентам с ранее произведенным лечением с помощью анальгетиков наркотических, или с присутствием хронической боли, следует стартовать с постоянной инфузии. Потом, можно перейти на болезный ввод препарата, но дозировку значительно увеличить. В ходе процесса лечения данную дозировку вводить по усмотрению.

Лечение

В результате лечение вегетативной недостаточности с помощью опиоидов, может возникнуть привыкание к анальгезирующему действию. Вместе с этим, далее, способны появиться побочные явления. Большее число пациентов подбирают дозировку, которая дает приемлемое обезболивание, и принимают длительный период времени. Если вдруг дозировку надо срочно повышать, то это говорит о том, что заболевание усилилось. Из этого следует заключить, что привыкание к препаратам не так страшно. Можно не бояться и назначать скорое и обильное принятие опиоидов.

Анальгетики опиоидные в частых случаях комбинируют с ненаркотическими лекарствами. Это весьма удобная форма, но здесь есть один нюанс. Особенности анальгетика ненаркотического не дают возможности повысить, при необходимости, дозировку анальгетика наркотического.
Побочные явления. Самые значительные побочные явления – это нарушения в дыхательных процессах, присутствие запоров, тошнота, рвота. Так как плазменная концентрация лекарственного препарата обретает баланс лишь к 4 или 5 фазе полувыведения, лечение лекарствами с долгой фазой полувыведения, влечет к риску появления токсичности, по мере того, как увеличивается растворимость в плазме крови. Если имеется дело с опиодами с присутствием модифицированного высвобождения, то для обретения концентрации баланса необходимо некоторое количество дней для лечения.

Наиболее частое обнаружение побочных явлений - у пациентов старшего возраста, которые лечатся опиоидами. Данные препараты образовывают задержку мочи у пожилых мужчин, которые страдают гиперплазией предстательной железы доброкачественного характера.
Опиоиды также надо очень осторожно применять по отношению к пациентам, имеющим почечную недостаточность, болезни легких, печени, деменцию, энцефалопатию.
Обычно, если долго использовать в лечении опиоиды, появляется запор. Чтобы произвести соответствующую профилактику, необходимо повысить в пищевом рационе количество жидкости и клетчатки. Надо также периодически принимать слабительные лекарства.

Сильный запор лечится следующим образом: через каждые 2-3 дня употребляется вовнутрь 90мл цитрата магния, 2 раза в сутки – лактулоза (по 15 мл) или порошок пропилэтиленгликоля.
По ситуации возможно назначение профилактики избыточной седации такими препаратами как модафинил, декстроамфетамин или метилфенидат. Принимать их лучше в утреннее время и если будет нужно – в течение дня. Самая большая порция метилфенидата, в очень редких случаях составляет больше 60 мг/сут. Отдельным больным можно просто выпивать напитки с содержанием кофеина – этого для них будет достаточно. К тому же, данные стимулирующие напитки, способны произвести эффект обезболивания.

Тошнота лечится при использовании гидроксизина: 4 раза в сутки по 25-50мг, также метоклопрамида - 4 раза в сутки по 10-20мг.
Угнетения дыхательного процесса является крайне редким побочным явлением даже при долгом применении препарата. Если такая болезнь прогрессирует, то следует применить искусственную вентиляцию легких.
Антагонисты опиоидов. Данные структурные образцы связаны с опиоидными рецепторами, но могут иметь или не иметь наркотическую активность. Они применимы, в основном, для купирования признаков передозировки опиоидами, и в первую очередь – для устранения угнетения дыхательной деятельности.

Налоксон начинает действовать, приблизительно, через 1 минуту после внутривенного введения, и позже при его внутримышечном введении. Но продолжительность его антагонистского воздействия намного короче, чем длительность угнетения дыхательного процесса опиоидами. В таких случаях следует вводить ещё раз налоксон и произвести детальный мониторинг. Порция при наличии острой передозировки опиоидов должна составлять 0,4мг (ввод внутривенный), если надо, ввести ещё раз по истечении 2-3минут. Больным, которые долго принимают опиоиды, препарат налоксон следует использовать лишь при устранении угнетения дыхательного процесса. Но вводить его надо крайне осторожно, чтобы не вызвать скорую абстиненцию и болевые ощущения. Порядок применения должен быть следующим: разбавленный состав вводится внутривенно в количестве 1мл, через 1 или 2 минуты для того, чтобы нормализовалось дыхание.
Препарат под названием налтрексон - это антагонист опиоидов, принимается вовнутрь. Его употребляют как дополнительный препарат при лечении алкогольной, и даже опиоидной зависимостей. Он легко переносим и долго действует.

Как дополнительные анальгетики, препараты весьма эффективны противосудорожные средства, антидепрессанты, глюкокортикоиды и анестетики местные. Эти средства довольно распространены, но в первую очередь для излечения боли с нейропатической составляющей. Часто советуют принимать габапентин в максимально высоких дозах. Например, 3 раза в сутки допустимо около 1200мг препарата. Возможны дозы ещё больше.

Ещё используют средства местного назначения, например, крем с капсаицином, кремы комбинированные, пластыри с лидокаином и много других. Они, практически, не вызывают побочных явлений, поэтому ими можно лечить много видов болевых ощущений.

Невральная блокада

Приостановка передачи нервных импульсов по центральным или периферическим проводникам с помощью препаратов или физическими методами приносит некоторые улучшения. Это могут быть кратковременные улучшения, и более долгие. Такая остановка применяется в редких случаях. Анестезирующие препараты местного назначения вводятся внутривенно, внутриплеврально, интратекально,трансдермально, эпидурально или подкожно. Анальгезия эпидуральная предполагает применение местных препаратов для анестезии, и после проведения операций. Введение данного препарата долгое время используют по отношению к больным с сильными болями и предполагаемой короткой длительностью жизни. Чтобы долгое время вводить лекарство интра-вертебрально, то рекомендуют введение интратекальное, с употреблением инфузоматаимплантированного.

Нейроаблация

Нейроаблацией называется приостановка пути при помощи хирургической операции или радиочастотного разрушения. Данный процесс используется для устранения болевых ощущений у больных раком. Способ наиболее действенен при лечении соматической боли, чем при лечении висцеральной. В обычных случаях делают нейроаблациюспиноталамического пути – это блокирует боль в течение некоторого количества лет. Но будут побочные явления –дизестезия и анестезия. Нейроаблация задних корешков производится при наличии возможности четкого топического исследования степени поражения.

Нейростимуляция

Нейростимуляция способна понизить хроническую боль. Это происходит за счет активизирования эндогенного модулирования боли. Наиболее распространенным способом является нейростимуляцияэлектрическая, производимая через кожу. Это происходит следующим образом: электрическое напряжение небольшой силы воздействует на кожный покров. Помимо этого, электроды могут имплантироваться в периферические нервы или двигаться по задним канатикам в эпидуральном промежутке. Опыт использования основательной стимуляции мозговой деятельности и также стимуляции двигательных зон в коре мозга, пока что не принес ожидаемой положительной результативности.

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов. В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

• первичную ПВН;
• вторичную ПВН.

Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

Периферическая вегетативная недостаточность: причины

Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

• Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН , является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
• Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
• Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
• Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
• Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
• Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

• Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
• Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
• Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
• Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
• Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
• Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
• Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
• Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение. Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении. Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе. Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка. Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс». У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола. При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции. Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления. Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз. Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра. Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта. У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка». Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание. Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря. На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

Иные симптомы синдрома ПВН включают:

• ксерофтальмия – сухость глаз;
• ксеростомия – сухость ротовой полости;
• вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
• вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
• отеки дистальных отделов тела;
• периферические отеки;
• миоз – сужения зрачков;
• снижение способности видеть в темноте;
• снижение реакции зрачков на свет.

Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

• употребить за один прием два стакана воды;
• выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
• не находиться долго в лежачем положении;
• спать, приподняв голову;
• ограничить физические нагрузки;
• избегать резкой смены позы;
• не допускать перегревания;
• отказаться от приема спиртных напитков;
• увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами. Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики, холинэргические препараты. В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.