Sindrom skraćivanja qt intervala. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi Short qt

Veličina QT intervala ne govori mnogo obicna osoba, ali doktoru može puno reći o srčanom stanju pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na osnovu analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnog kardiograma

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je od davnina i široko se koristi zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnog sadržaja.

Elektrokardiograf snima kardiogram na posebnom papiru, podijeljenom na ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često postoji i brzina papira od 50 mm/s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

• zubi;
• segmenti;
• intervalima.

Zub je vrsta vrha koji ide gore ili dolje linijski grafikon. Na EKG-u se snima šest talasa (P, Q, R, S, T, U). Prvi talas se odnosi na atrijalnu kontrakciju, poslednji talas nije uvek prisutan na EKG-u, pa se naziva nedoslednim. Q, R, S talasi pokazuju kako se srčane komore kontrahuju. T talas karakteriše njihovo opuštanje.

Segment je pravi segment između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Za karakterizaciju električne aktivnosti srca najveća vrijednost imaju PQ i QT intervale.

1. Prvi interval je vrijeme prolaska ekscitacije kroz atriju i atrioventrikularni čvor (provodni sistem srca koji se nalazi u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava ukupnost procesa električne ekscitacije ćelija (depolarizacija) i vraćanja u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je dužina QT intervala toliko značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na kršenje procesa repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih kvarova. otkucaji srca kao što je polimorfna ventrikularna tahikardija. Ovo je naziv maligne ventrikularne aritmije, koja može dovesti do iznenadne smrti pacijenta.

Normalno vreme intervalaQTje u rasponu od 0,35-0,44 sekundi.

Veličina QT intervala može varirati u zavisnosti od mnogih faktora. Glavni su:

• Dob;
• otkucaji srca;
• stanje nervnog sistema;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• Times of Day;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Izlaz trajanja električne sistole ventrikula preko 0,35-0,44 sekunde daje doktoru razlog da govori o protoku patoloških procesa u srcu.

Sindrom dugog QT intervala

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

Kongenitalni oblik patologije

Nasljedno je autozomno dominantno (jedan roditelj prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektni gen). Defektni geni remete funkcionisanje jonskih kanala. Specijalisti klasifikuju četiri tipa ove urođene patologije.

1. Romano-Ward sindrom. Najčešći je otprilike jedno dijete na 2000 novorođenčadi. Karakteriziraju ga česti napadi torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može pretvoriti u ventrikularnu fibrilaciju s iznenadnom smrću.

Napad karakteriziraju sljedeći simptomi:

• blijeda koža;
• ubrzano disanje;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

Pacijent je kontraindiciran fizičke vežbe. Na primjer, djeca su oslobođena nastave fizičkog vaspitanja.

Romano-Ward sindrom se liječi medicinskim i hirurškim metodama. At medicinski način ljekar propisuje maksimalnu prihvatljivu dozu beta-blokatora. Hirurška intervencija vrši se radi korekcije provodnog sistema srca ili ugradnje kardiovertera-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju postoji:

• izraženije produženje QT intervala;
• povećanje učestalosti napada ventrikularne tahikardije, ispunjenih smrću;
• kongenitalna gluvoća.

Uglavnom korišteno hirurške metode tretman.

1. Andersen-Tavila sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Pacijent je sklon napadima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno osjeća po izgledu pacijenata:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• nizak položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje vilice;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može javiti sa različitim stepenom ozbiljnosti. Većina efikasan metod terapijom se smatra ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

1. Timothy Syndrome. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti dolazi do maksimalnog produženja QT intervala. Šest od deset pacijenata sa Timothy sindromom ima drugačije urođene mane srce (tetralogija Falota, otvorena ductus arteriosus, nedostaci interventrikularne pregrade). Postoje razne fizičke i mentalne anomalije. Prosječno trajanježivot je dve i po godine.

Klinička slika je po manifestacijama slična onoj u kongenitalnom obliku. Posebno su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije, nesvjestica.

Stečeni dugi QT interval na EKG-u može se snimiti iz različitih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidina, sotalola, aimalina i drugih.
2. Kršenje ravnoteže elektrolita u tijelu.
3. Zloupotreba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Red kardiovaskularne bolesti uzrokuje produženje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na otklanjanje uzroka koji su ga izazvali.

Sindrom kratkog QT intervala

Takođe može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Zove se prilično rijetko genetska bolest koji se prenosi na autosomno dominantan način. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama u genima kalijumovih kanala, koji obezbjeđuju struju kalijevih jona kroz ćelijske membrane.

Simptomi bolesti:

• napadi atrijalne fibrilacije;
• epizode ventrikularne tahikardije.

Studija porodica pacijenata sa sindromom kratkog intervalaQTpokazuje šta se desilo iznenadna smrt rođaci u mladosti i čak djetinjstvo zbog atrijalne i ventrikularne fibrilacije.

Najefikasniji tretman kongenitalni sindrom kratak QT interval se smatra ugradnjom kardiovertera-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf može odraziti EKG skraćivanje interval QT u liječenju srčanih glikozida u slučaju predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može uzrokovati hiperkalcemiju ( povećan sadržaj u krvi kalcijuma), hiperkalemija (povećan nivo kalijuma u krvi), acidoza (pomeranje acido-bazne ravnoteže ka kiselosti) i neke druge bolesti.

Terapija se u oba slučaja svodi na otklanjanje uzroka pojave kratkog QT intervala.

Više:

Kako dešifrirati EKG analizu, normu i odstupanja, patologije i princip dijagnoze

Trajanje QT intervala varira u zavisnosti od broja otkucaja srca. Zavisnost je nelinearna i obrnuto proporcionalna.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin i Holzmann (1937) bili su prvi koji su istraživali ovaj fenomen. Hegglin i Holzmann su predložili formulu za izračunavanje ispravnog QT intervala

Pošto trajanje QT intervala zavisi od brzine otkucaja srca (produžavanje kada se usporava), mora se korigovati da bi se otkucaji srca procenili.

Najčešće korištene formule su Bazett i Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR gdje je:

QTc -- korigovana (u odnosu na puls) vrednost QT intervala, relativna vrednost.

RR je udaljenost između datog QRS kompleksa i prethodnog, izražena u sekundama.

Bazettova formula nije sasvim tačna. Postojala je tendencija preterane korekcije kod visokog broja otkucaja srca (sa tahikardijom), i nedovoljno korekcije kod niskog (sa bradikardijom).

Ispravne vrijednosti su u rasponu od 300-430 ms za muškarce i 300-450 ms za žene.

Ako se otkrije produženi QTc interval, potrebno je pažljivo procijeniti moguće prolazne uzroke stečenog dugog QT intervala i uraditi ehokardiografiju, CMEKG kako bi se isključila odgođena repolarizacija koja je sekundarna strukturne bolesti srca.

2.1.9 Skraćeni qt interval

Postoje kontroverze oko toga šta čini skraćeni QT interval i kako se on menja sa godinama. Predložene su QT vrijednosti od 330 ms (310 ms kod djece) i između 360 i 380 ms za QTc: QT ili QTc intervali ispod ovih vrijednosti mogu se smatrati skraćenim.

Da bi se tačno odredio QT interval, poželjno je da otkucaj srca bude manji od 80 otkucaja u minuti.

Sindrom kratkog QT intervala karakteriziraju visoki T talasi. QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norm.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Sindrom skraćenog QT intervala.

Nakon identifikacije skraćenog QT intervala kod sportista (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

U nedostatku stečenih uzroka kratkog QT intervala, sportistu treba uputiti na porodični EKG skrining i molekularnu genetičku analizu (da bi se identifikovali defektni geni koji kodiraju kalijumove kanale (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) ili L-tip kalcijumovih kanala (CACNA1C i C/ CN82b).

Produženje QT intervala sa hipokalcemijom i skraćenje sa hiperkalcemijom. U oba slučaja, dužinu QT intervala mijenja ST segment.

2.1.10 Brugada sindrom

U savremenoj kliničkoj medicini identificiran je niz bolesti i sindroma koji su usko povezani s visokim rizikom od iznenadne smrti u mladoj dobi. To uključuje sindrom iznenadne smrti dojenčadi (sindrom iznenadne smrti dojenčadi), sindrom dugog QT intervala, sindrom iznenadne neobjašnjive smrti (sindrom iznenadne neobjašnjive smrti), aritmogenu desnu ventrikularnu displaziju, idiopatsku ventrikularnu fibrilaciju i nekoliko drugih. Jedna od "najzagonetnijih" bolesti u ovoj seriji je Brugada sindrom (SB). Unatoč činjenici da je u cijelom svijetu objavljeno na stotine radova posvećenih ovoj bolesti, a tematske sekcije se redovno održavaju na najvećim međunarodnim kardiološkim kongresima, u domaćoj literaturi postoje samo pojedinačni opisi sindroma, koji nisu uvijek u potpunosti odražavaju tipičnu sliku bolesti. Istovremeno, SB je taj koji je, prema mnogim stručnjacima, „odgovoran“ za više od 50% iznenadnih, nekoronarnih smrti u mladosti.

Zvanični datum otkrića sindroma je 1992. Tada su španski kardiolozi, braća P. i D. Brugada, koji trenutno rade u raznim klinikama širom sveta, prvi opisali klinički i elektrokardiografski sindrom koji kombinuje česte porodične slučajeve sinkope ili iznenadne smrti usled polimorfne ventrikularne tahikardije, i registracija specifičnog elektrokardiografskog uzorka.

Dominantna dob kliničke manifestacije SB je 30-40 godina, međutim, ovaj sindrom je prvi put opisan kod trogodišnje djevojčice koja je imala česte epizode gubitka svijesti i nakon toga iznenada umrla, uprkos aktivnoj antiaritmičkoj terapiji i implantaciji pejsmejker. Kliničku sliku bolesti karakteriše česta pojava sinkope na pozadini napada ventrikularne tahikardije i iznenadne smrti, uglavnom tokom spavanja, kao i odsustvo znakova organskog oštećenja miokarda tokom obdukcije.

Pored tipične kliničke slike, kod SB se razlikuje i specifična elektrokardiografska slika. Uključuje blokadu bloka desne grane snopa, specifičnu elevaciju ST segmenta u odvodima V1-V3, periodično produženje PR intervala, napade polimorfne ventrikularne tahikardije tokom sinkope. Razlikuju se sljedeći klinički i elektrokardiografski oblici Brugada sindroma:

Puni oblik (tipična elektrokardiografska slika sa sinkopom, perdsinkopom, slučajevima kliničke ili iznenadne smrti zbog polimorfne ventrikularne tahikardije).

Kliničke opcije:

tipičan elektrokardiografski uzorak kod asimptomatskih pacijenata bez porodične anamneze iznenadne smrti ili Brugada sindroma;

tipična elektrokardiografska slika kod asimptomatskih pacijenata, članova porodice pacijenata sa punim oblikom sindroma;

tipična elektrokardiografska slika nakon farmakoloških testova kod asimptomatskih osoba, članova porodica pacijenata sa punim oblikom sindroma;

tipična elektrokardiografska slika nakon farmakoloških testova kod pacijenata sa ponovljenom sinkopom ili idiopatskom fibrilacijom atrija.

Elektrokardiografske opcije:

tipična elektrokardiografska slika sa jasnom blokadom bloka desne grane snopa, elevacijom ST segmenta i produženjem PR intervala;

tipična elektrokardiografska slika sa elevacijom ST segmenta, ali bez produženja PR intervala i bloka desne grane snopa;

nepotpuna blokada bloka desne grane snopa s umjerenom elevacijom ST segmenta;

izolovano produženje PR intervala.

Brugada sindrom se nasljeđuje autosomno dominantno i povezan je s mutacijama gena SCN5A, koji se nalazi na 3. hromozomu i kodira podjedinicu alfa-natrijumovih kanala kardiomiocita. Mutacije ovog gena također mogu dovesti do sindroma dugog QT intervala (LQT 3) i poremećaja srčane provodljivosti. Nedavno su Antzelevitch C. i saradnici (2) otkrili 2 nova gena koji uzrokuju elevaciju ST segmenta i kratak QT interval, što je rezultiralo kombinacijom SB i kratkog QT sindroma.

Uvod

Epidemiologija

Prevalencija bolesti u populaciji nije poznata.

Etiologija

Klasifikacija

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza

Za citiranje: Sinkov A.V. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi // BC. 2014. br. 23. S. 1732

Dugi i kratki QT sindromi su poremećaji koje karakteriziraju dugi ili kratki QT intervali na elektrokardiogramu (EKG), česta sinkopa i visok rizik od iznenadne smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija.

Među uzrocima produljenja i skraćivanja QT intervala razlikuju se urođeni i stečeni faktori. Glavni uzrok bolesti je nasljedna kanalopatija uzrokovana mutacijom niza gena koji kodiraju proteine ​​transmembranskih kalijevih i natrijevih ionskih kanala.

Sindrom dugog QT intervala (LAT) ima dugu istoriju proučavanja, koja se proteže preko 100 godina. Možda je prvi opis nasljednog JUDG QT rad T. Messnera et al., objavljen 1856. godine. Snažan poticaj za proučavanje elektrofiziologije srca bilo je uvođenje u medicinsku praksu tehnike snimanja EKG-a koju je razvio holandski fiziolog V. Eindhoven 1903. Ali tek 1957. A. Jervell i F. Lange-Nielsen su dijagnosticirali kliničku i elektrokardiografsku "dugu QT sindrom" kod četiri člana iste porodice koji su patili od urođene neuralne gluvoće, čestih napada gubitka svijesti i upornog produžavanja QT intervala na EKG-u, što je označilo početak moderne faze proučavanja QT JUDGING-a. . Ubrzo su P. Romano (1963) i D. Ward (1964) iznijeli opažanja sličnog sindroma, ali bez urođene gluvoće. Istovremeno, kod rođaka pacijenata je takođe došlo do produženja QT intervala, ali nisu zabeleženi napadi gubitka svesti.
Aritmogeni potencijal skraćenog QT intervala prvi su uočili I. Gussak i sar. 2000. godine pri opisu kliničkog slučaja iznenadne srčane smrti mlade žene i porodice u kojoj je bilo više slučajeva ranog početka atrijalne fibrilacije (AF) kod njenih članova. Nijedan od pregledanih nije imao strukturne promene u srcu, ali je uočeno jasno smanjenje trajanja QT intervala na EKG-u (QTC je varirao od 248 do 300 ms).

Elektrofiziologija srčanih ćelija i odnos sa trajanjem QT intervala
QT interval EKG-a odražava ukupno trajanje depolarizacije i repolarizacije ventrikularnih kardiomiocita. Na nivou pojedinačne ćelije, QT interval odgovara trajanju transmembranskog akcionog potencijala (TMAP) uzrokovanog transmembranskom strujom jona kroz kanale natrijuma, kalcijuma i kalijuma.
Poznato je pet uzastopnih faza TMPD-a:
Fazu 0 (depolarizacija) karakteriše masivna struja natrijum jona u ćeliju (INa).
Fazu 1 (početna brza repolarizacija) karakteriše prestanak protoka jona natrijuma i prolazni brzi protok kalijumovih jona iz ćelije (It0).
Fazu 2 (plato) karakteriše spori protok jona kalcijuma u ćeliju kroz L-tipa kalcijumskih kanala (ICa-L) i kontinuirani odliv jona kalijuma prema van (IK).
Fazu 3 (konačna brza repolarizacija) karakteriše struja jona kalijuma izvan ćelije (IKr, IKs) uz formiranje transmembranskog potencijala mirovanja (RMP).
Fazu 4 (depolarizacija) karakteriše održavanje TMPP zbog aktivnog ulaska jona kalijuma u ćeliju (IK1).
Na mikrostrukturnom nivou, transmembranski jonski kanali su složene strukturne formacije koje se sastoje od specifičnih proteinskih kompleksa. Disfunkcija ovih proteinskih kanala može uzrokovati ubrzanje ili usporavanje fluksa transmembranskih jona u različitim fazama TMPD, što može dovesti do produžavanja ili skraćivanja trajanja TMPD i QT intervala. Glavni uzrok disfunkcije transmembranskih ionskih kanala je mutacija gena koji kodiraju njihove proteine. Mutacije mogu uticati na sve vrste kanala, kao i na njihove kombinacije, što dovodi do postojanja velikog broja kliničkih oblika sindroma dugog i kratkog QT intervala. Trenutno je u potpunosti proučena struktura i genetika transmembranskih jonskih kanala, što čini dostupnom medikamentoznu korekciju njihovih poremećaja. Detaljna literatura o ovom pitanju predstavljena je u pregledu S. Nachimuthu et al. .

Metodologija za mjerenje i evaluaciju QT intervala
QT interval se meri na EKG-u od početka Q talasa (ako ga nema, od početka R talasa) do kraja T talasa. Uprkos prividnoj jednostavnosti, merenje i evaluacija QT intervala je prilično težak zadatak i jedan je od najtežih momenata u analizi EKG-a. Najveća poteškoća je: 1) određivanje početka QRS kompleksa i kraja T talasa; 2) izbor elektroda u kojima je poželjno meriti QT interval; 3) potrebu prilagođavanja trajanja QT intervala za otkucaje srca, pol i trajanje QRS kompleksa.

Prema brojnim studijama, kod zdravih ljudi u različitim odvodima, trajanje QT intervala može varirati u rasponu od 50-65 ms. Prema Smjernicama za standardizaciju i tumačenje EKG-a Američkog udruženja za srce iz 2009., prilikom mjerenja QT intervala u pojedinačnim elektrodama, za analizu treba odabrati elektrodu s najdužim QT intervalom (obično elektroda V2 ili V3).
U većini slučajeva, kraj T talasa se određuje u trenutku kada se kraj T talasa vraća na izoliniju. U slučaju “dvogrbe” T talasa sa vrhovima iste amplitude, preporučuje se da se kraj T talasa odredi na kraju drugog vrha. Ako se T i U talasi preklapaju, tada se preporučuje merenje QT intervala u odvodima bez U talasa (često su to odvodi aVR ili aVL) ili da se odredi kraj T talasa na preseku izolinije sa linijom nacrtana tangencijalno duž silaznog dijela T talasa (potrebno je uzeti u obzir da potonja metoda može potcijeniti vrijednosti QT intervala) (Sl. 1).
Kod ručne metode mjerenja, preporučuje se da se trajanje QT intervala odredi kao prosjek nekoliko mjerenja (najmanje 3-5 srčanih ciklusa).
Posljednjih godina mnogi moderni elektrokardiografi postali su sposobni za automatsku analizu EKG-a, uključujući određivanje trajanja QT intervala. Superpozicija i usrednjavanje nekoliko elektroda koji se koriste u automatskoj analizi omogućavaju preciznije određivanje početka i kraja QT intervala, usled čega je automatski meren QT interval često duži od QT intervala kod ručnog merenja. Stoga, ako se tokom automatske analize otkrije produženje QT intervala, preporučuje se da ručno provjerite rezultate.
Poznato je da trajanje QT intervala ima jasnu vezu sa otkucajima srca (RR interval): sa smanjenjem otkucaja srca, QT interval se povećava, a sa povećanjem srčane frekvencije se smanjuje. Ova karakteristika ukazuje na potrebu korekcije trajanja QT intervala u zavisnosti od brzine otkucaja srca. U tu svrhu predloženo je nekoliko formula korištenjem eksponencijalnih, linearnih ili logaritamskih metoda. Treba napomenuti da se broj otkucaja srca kreće od 60 do 90 otkucaja u minuti. većina formula daje uporedive rezultate korekcije i zamjenjive su.

Jednu od prvih formula za korekciju QT intervala u zavisnosti od otkucaja srca predložio je H.C. Bazett 1920. godine, i do danas ostaje osnovna formula za određivanje korigiranog QT intervala (QTc) kako u istraživačkoj tako i u kliničkoj praksi. Većina elektrokardiografa koristi Bazett formulu za automatsku analizu. Bazett formula koristi eksponencijalnu metodu za određivanje QTc (QTc=QT/RR1/2). Nedostaci Bazett formule uključuju mogućnost pogrešne korekcije ako je broj otkucaja srca previsok ili prenizak.
Formule koje koriste metodu linearne korekcije (Framingham, Hodges, Rautaharju) smanjuju greške eksponencijalne metode i mogu se koristiti i pri visokim i pri niskim otkucajima srca. Najpoznatija od njih je Framinghamova formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a najpreciznija, ali složenija, je Rautaharjuova formula. Detalji različitih metoda za korekciju QT intervala za otkucaje srca mogu se naći u pregledu I. Goldenberga i sar. .

Treba napomenuti da je ručno određivanje QTc za svakog pojedinačnog pacijenta prilično naporan i dugotrajan proces. Stoga, u kliničkoj praksi, da bi se brzo identifikovali pacijenti sa rizikom od tahikardije torsades de pointes (TdP), može se koristiti nomogram QT u odnosu na broj otkucaja srca.
Budući da se QT interval može povećati s poremećajima intraventrikularne provodljivosti, za procjenu trajanja repolarizacije kod pacijenata sa blokom grane snopa, preporučuje se koristiti ili trajanje JT intervala (od početka ST segmenta do kraja T talas), ili formule korekcije koje uzimaju u obzir i broj otkucaja srca i trajanje QRS kompleksa. Nažalost, ove metode analize još uvijek nemaju općeprihvaćene standarde i vrlo se ograničeno koriste u kliničkoj praksi.

QT interval: dug, normalan, kratak
S. Viskin je 2009. godine, koristeći podatke iz populacijskih i genetskih studija, razvio “QT skalu”, koja rangira cijeli kontinuirani spektar QT intervala od vrlo kratkih do veoma dugih, odvojeno za muškarce i žene. U skladu sa ovom skalom, QTc vrijednosti od 360-389 ms za muškarce i 370-399 ms za žene smatraju se normalnim trajanjem QT intervala; kod QTc koji je jednak 390-449 ms za muškarce i 400-459 ms za žene, QT interval se smatrao mogućim produženim; sa QTc jednakim 450-469 ms za muškarce i 460-479 ms za žene, kao produženi; sa QTc jednakim ili većim od 470 ms za muškarce i 480 ms za žene, kao izraženo produženo; sa QTc jednakim 359-329 ms za muškarce i 369-339 ms za žene, kao skraćenim, sa QTc jednakim ili manjim od 330 ms za muškarce i 340 ms za žene, kao naglašeno skraćenim.
Jedan od prvih i najpoznatijih kriterijuma za dijagnozu SUDI QT su P.J. kriterijumi. Schwartz et al. 1985., koji su naknadno više puta dopunjavani i ažurirani (tabela 1). Prema ovim kriterijumima, pojedinci sa 1 bod imaju malu verovatnoću QT ANKETE, od 2 do 3 boda - srednju verovatnoću, 4 boda ili više - veliku verovatnoću QT ANKETE.
Godine 2011. M.H Gollob et al. predloženi kriterijumi za dijagnozu sindroma kratkog QT intervala (SIS) zasnovani na istim principima kao i kriterijumi za QT SUS (Tabela 2). U skladu sa ovim kriterijumima, sa ukupnim rezultatom od 4 ili više, utvrđuje se velika verovatnoća QT SOM, ako ima 2 boda ili manje, mala verovatnoća, ako je ukupan rezultat 3 boda, onda verovatnoća QT SOM ocjenjuje se kao srednji.

Sindrom dugog QT intervala
Povećanje trajanja repolarizacije često dovodi do pojave intenzivnih oscilacija na membrani ventrikularnih kardiomiocita, koje se nazivaju rani postdepolarizacijski potencijali, što u kombinaciji sa izraženom heterogenošću u trajanju akcionih potencijala uzrokuje nastanak repolarizacije. - žarišta ekscitacije i ventrikularna tahikardija u ventrikularnom miokardu.
Najkarakterističnija klinička manifestacija SUDI QT je polimorfna ventrikularna tahikardija torsades de pointes (TdP) (dvosmjerna, "pirueta" tahikardija). TdP karakteriše izraženo produženje QT intervala u poslednjoj sinusnoj kontrakciji koja prethodi tahikardiji, progresivna promena polariteta QRS kompleksa, vizuelno imitirajući njihovu rotaciju oko izolinije, stalna promena amplitude QRS kompleksa, a visok broj otkucaja srca od 150 do 300 impulsa u minuti i izražena nepravilnost RR intervala (slika 2). TdP karakterizira početak napada nakon pauze zbog bradikardije ili ekstrasistole. Tipična za TdP je takozvana SLS (kratko-dugo-kratka) sekvenca, koju karakterizira početna supraventrikularna ekstrasistola, koja dovodi do skraćivanja RR intervala (kratkog ciklusa), nakon čega slijedi duga post-ekstrasistolna pauza prije sljedećeg sinusa. kompleks (dugi ciklus) i ponovljena ventrikularna ekstrasistola (kratka petlja) koja je početak TdP paroksizma. Kod pacijenata sa SUDI QT, pojavu TdP-a često provocira intenzivna adrenergička stimulacija.
Napadi TdP-a kod pacijenata sa SUDI QT obično se javljaju kratko, spontano prestaju i stoga mogu dugo proći nezapaženo. Međutim, ovi napadi imaju tendenciju da se grupišu u ponavljajuće sekvence sa kratkim intervalima između napada, uzrokujući palpitacije, vrtoglavicu, sinkopu, presinkopu i iznenadnu smrt zbog ventrikularne fibrilacije (VF).

Poslednjih decenija napravljen je značajan napredak u određivanju genetskih preduslova za pojavu JUDY QT. Identificirane su mutacije u deset gena koje uzrokuju produženje QT intervala. Međutim, velika većina klinički značajnih slučajeva QT SUDI je povezana sa mutacijama u tri gena, manifestovanim sa tri genetska podtipa (LQT1, LQT2 i LQT3), koji imaju karakteristične kliničke karakteristike i karakteriše ih specifična EKG morfologija.
LQT1 karakterišu široki T talasi na EKG-u u mirovanju, bez pauze pre početka tahiaritmije, bez skraćivanja QT intervala tokom vežbanja i visoke efikasnosti β-blokatora (BAB). Razvoj tahiaritmije u LQT1 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, plivanjem, ronjenjem.
LQT2 karakterišu niska amplituda, nazubljeni T-talasi na EKG-u u mirovanju, prisustvo pauze pre početka tahiaritmije, normalno skraćivanje QT intervala tokom vežbanja i niža efikasnost β-blokatora u poređenju sa LQT1. Razvoj tahiaritmije u LQT2 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, iznenadnim glasnim zvukovima.
LQT3 karakteriše dugačak izoelektrični ST segment, uski i visoki T talasi na EKG-u u mirovanju i prekomerno skraćenje QT intervala tokom vežbanja. Efikasnost BAB-a nije utvrđena. Tahiaritmija se često javlja u mirovanju, tokom spavanja.

Većina slučajeva SUDI QT je predstavljena autosomno dominantnim oblicima sa različitom penetracijom. Mutacije se češće otkrivaju kod osoba čiji su roditelji i sami nosioci mutantnih gena. Kod žena se rizik od sinkope i iznenadne smrti smanjuje tokom trudnoće, ali se ponovo povećava u postporođajnom periodu. Nesvjestica i iznenadna smrt se uglavnom javljaju kod djece i adolescenata i nisu tipični za osobe starije od 40 godina.
Učestalost mutacija u genima odgovornim za produženje QT intervala je otprilike 1 na 2 tisuće ljudi, ali je učestalost manifestnih oblika znatno niža, budući da većina nositelja defektnih gena nema simptome tijekom života.

Dijagnoza naslednog SUDI QT-a zasniva se na identifikaciji karakterističnih EKG promena, analizi kliničkih podataka i porodične anamneze u skladu sa kriterijumima P.J. Schwartz et al. , kao i o isključenju stečenih uzroka produženja QT intervala. Posljednja faza dijagnoze je genetsko testiranje, koje omogućava identifikaciju zahvaćenog gena kod 70-90% osoba sa znacima nasljednog JUDY QT. Uprkos visokoj dijagnostičkoj vrijednosti, genetsko testiranje nije lijek i može dati lažno pozitivne i lažno negativne rezultate.
Genetsko testiranje je indicirano uglavnom u dva slučaja:
1) kada je dijagnoza verovatna i klinički nalazi ukazuju na oštećenje određenog gena;
2) u porodicama u kojima postoji proband sa prethodno utvrđenim genetskim defektom.
U oba slučaja potrebno je genetsko testiranje kako bi se razjasnila dijagnoza, odredila prognoza i odabrala taktika dugotrajnog liječenja.
Poslednjih godina identifikovan je veliki broj nenaslednih faktora koji izazivaju produženje QT intervala i TdP, pre svega lekovi, među kojima su antiaritmici Ia klase (kinidin, prokainamid, dizopiramid) i antiaritmici III klase (dofetilid, ibutilid, sotalol ), antipsihotici (haloperidol, droperidol, tioridazin, hlorpromazin), antidepresivi (amitriptilin, dezipramin, imipramin, maprotilin, doksepin, fluoksetin), kinolonski antibiotici (levofloksacin, moksifloksacin) i klavzonitromikromicinilidi (klapnizonitromiksilidi), (pentamidin), antimikotike (azolna grupa) i metadon.
Istovremeno, prognostička vrijednost stečenog produženja QT intervala nije dovoljno proučavana. Primjećuje se da odnos između mehanizma djelovanja lijeka i kliničkih manifestacija SUDI QT nije strog. U nekim slučajevima, čak i značajno produženje QT intervala rijetko je praćeno razvojem TdP (na primjer, uz primjenu amiodarona), au drugim, blago produženje QT intervala može uzrokovati TdP.

Pretpostavlja se da se vjerovatnoća razvoja TdP povećava kombinacijom nekoliko faktora rizika. Glavni faktori rizika za stečeni SDI QT su poremećaji elektrolita (hipokalijemija, hipomagneziemija, hipokalcemija), upotreba lijekova koji produžavaju QT interval, diuretici i srčani glikozidi, prisustvo pratećih bolesti (zatajenje jetre i bubrega, bradikardija, zatajenje srca, hipertrofija leve komore, srčani udar).infarkt miokarda, subarahnoidalno krvarenje i drugi oblici oštećenja centralnog nervnog sistema), ishrana sa tečnim proteinima i drugi oblici gladovanja.
Poznato je da od 5 do 20% pacijenata sa TdP izazvanim lekovima ima mutacije u genima koji uzrokuju SUDI QT. Ovi pacijenti obično imaju normalan ili granični QTc, ali imaju tendenciju da produže QT interval i razviju TdP uz određene lijekove, stres ili druge faktore rizika.

Sindrom kratkog QT intervala
QT SMI karakteriše nasledno skraćenje QT intervala, praćeno visokom incidencom AF (24%) u vidu trajnih ili paroksizmalnih oblika, česte sinkope, razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije, VF, srčanog zastoja i iznenadne smrti . Može doći i do depresije PR segmenta, visokih pikova u vidu T talasa bez horizontalnog spljoštenja ST segmenta, abnormalnog skraćivanja ST segmenta sa povećanjem srčane frekvencije, paradoksalnog skraćenja QT intervala sa bradikardijom. AF i VF kod pacijenata sa QT SKI lako se provociraju programiranim pejsingom.
Elektrofiziološka osnova za skraćivanje QT intervala je smanjenje trajanja TMPD-a zbog smanjenja depolarizacijskih tokova (INa, ICa), povećanje repolarizacijskih tokova (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), ili kombinacija oboje. Eksperimentalne studije pokazuju da skraćivanje TMPD u QT SKI karakteriše izražena heterogenost, praćena transmuralnom disperzijom repolarizacije, koja je supstrat za nastanak aritmija po „reentry” mehanizmu.

Trenutno je opisano pet genetskih podtipova sindroma kratkog QT intervala (SQT1-5) sa autosomno dominantnom transmisijom, povezanih sa mutacijama u pet različitih gena koji kodiraju kalijumove i kalcijumove transmembranske jonske kanale (IKr, IKs, IK1, ICa). Porodični slučajevi su dokazani za SQT1 i SQT3-5, SQT2 je opisan sa jednim sporadičnim slučajem.
Kod SQT1 provocirajući faktor za srčane aritmije obično je fizička aktivnost i glasni zvuci, kod SQT3 - iznenadno noćno buđenje.
Osim nasljednih oblika, skraćivanje QT intervala u kliničkoj praksi najčešće je kod hiperkalcemije zbog hiperparatireoze, bolesti bubrega, osteolitičkih oblika karcinoma, tiazidnih diuretika, litijuma i vitamina D. Između ostalih kliničkih situacija povezanih sa sekundarnim skraćivanjem QT interval, treba istaći Brugada sindrom, sindrom hroničnog umora, hipertermiju, sindrom rane ventrikularne repolarizacije, acidozu, uticaj digitalisa, atropina i kateholamina. Sekundarno skraćivanje QT intervala povećava rizik od aritmogenih događaja.

Tretman
Nedostatak multicentričnih randomiziranih kontroliranih studija liječenja dugog i kratkog QT sindroma odražava i relativnu rijetkost ovih bolesti i veliki broj genetskih tipova koji se značajno razlikuju po kliničkim karakteristikama i težini.
Pacijenti s vrlo malim rizikom od iznenadne smrti (npr. stariji nosioci mutacija sa normalnom dužinom QT intervala) obično ne zahtijevaju liječenje, ali bi trebali izbjegavati lijekove koji produžavaju QT interval.

Osnova liječenja pacijenata sa QT SUDI su beta-blokatori i implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD).
Glavni terapeutski efekat BAB-a je sprečavanje povećanja broja otkucaja srca tokom vežbanja i stresa. Liječenje BB kod pacijenata sa QT JUDGES-om provodi se prema općeprihvaćenim shemama, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije. Postoje dokazi da je terapija β-blokatorima efikasnija kod pacijenata sa LQT1 nego kod pacijenata sa LQT2 i LQT3.
Terapeutski efekat uporediv sa BAB kod pacijenata sa QT SUDI postiže se levostranom cervikalnom simpatektomijom (LCS) (ganglionektomija zvezdastog ganglija). S obzirom da je LSS invazivna operacija, indikovana je pacijentima koji imaju kontraindikacije na BAB.

ICD se široko koriste za prevenciju po život opasnih aritmija i iznenadne smrti kod pacijenata sa QT SUD. Glavni kontingent za liječenje ICD-a su:
1) lica kod kojih se simptomi javljaju u ranom dobu pre početka puberteta;
2) pacijenti sa izrazito produženim QT intervalom (QTc>500 ms);
3) pacijenti sa ponovljenom aritmogenom sinkopom koja se javlja tokom lečenja BAB.
Pitanje agresivnije strategije implantacije ICD-a za sve nosioce mutantnih gena identifikovanih porodičnim genetskim skriningom ostaje diskutabilno.
Zajedničke preporuke Sjevernoameričkog i Evropskog kardiološkog društva za liječenje i prevenciju iznenadne smrti u QT SUDIS-u prikazane su u Tabeli 3.
Implantacija ICD se snažno preporučuje kod svih pacijenata sa QT SMI za sekundarnu prevenciju iznenadne srčane smrti, osim ako ne postoji apsolutna kontraindikacija ili pacijent odbija. Istovremeno, upotreba ICD-a za primarnu prevenciju iznenadne smrti nije pouzdano dokazana. Takođe postoje vrlo ograničeni podaci o farmakološkom liječenju QT MOS-a, koji se uglavnom odnose na liječenje SQT1. Jedan obećavajući lijek je hidrokinon, za koji se pokazalo da dosljedno produžava QT interval i smanjuje epizode ventrikularne tahikardije.

Zaključak
Produženje i skraćivanje QT intervala često se susreće u kliničkoj praksi i može biti uzrok iznenadne smrti pacijenata. Pravovremena dijagnoza vam omogućava da odaberete optimalnu taktiku liječenja i zaista spasite život takvim pacijentima. Stoga je poznavanje metoda dijagnostikovanja i liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala neophodno ljekarima svih specijalnosti u svakodnevnom radu.

Književnost
1. Shkolnikova M.A. Primarni, nasljedni sindrom dugog QT-a // Sindrom dugog QT-a / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Sindrom kratkog QT intervala: predloženi dijagnostički kriteriji // J. Am. Coll. cardiol. 2011 Vol. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Produženje QT intervala uzrokovano lijekovima // Ther. Adv. u Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Preporuke AHA/ACCF/HRS za standardizaciju i interpretaciju elektrokardiograma: dio IV: ST segment, T i U talasi i QT interval: naučna izjava Američkog udruženja za srce Komitet za elektrokardiografiju i aritmije, Vijeće za kliničku kardiologiju; Fondacija American College of Cardiology; i Društvo za srčani ritam: Podržano od Međunarodnog društva za kompjuteriziranu elektrokardiologiju // Circulation. 2009 Vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: kako ga izmjeriti i što je “normalno” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. QT interval: predug, prekratak ili taman // Srčani ritam. 2009 Vol. 6. br.5. P. 711-715.
7 Schwartz P.J. et al. Dijagnostički kriterijumi za sindrom dugog QT intervala. Ažuriranje // Circulation. 1993 Vol. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Sindrom dugog QT intervala: dijagnoza i liječenje // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Sindrom dugog QT-a // N. Engl. J. Med. 2008 Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika stečenog dugog QT sindroma // J. Clin. Invest. 2005 Vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: dugi i kratki // Lancet. 2008 Vol. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Sindrom kratkog QT intervala: od klupe do kreveta, Circ. Aritam. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kratki QT interval u kliničkoj praksi // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. P. 390-395.
14. Kardiološko društvo Australije i Novog Zelanda (CSANZ). Smjernice za dijagnozu i liječenje porodičnog dugog QT sindroma 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Uvod

Epidemiologija

Prevalencija bolesti u populaciji nije poznata.

Etiologija

Klasifikacija

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza