Timo: la ghiandola del timo nei bambini. Ipoplasia e aplasia del timo. Sindrome di DiGeorge Ipoplasia del timo

L'ipoplasia del timo è un sottosviluppo congenito dell'organo. A causa del numero ridotto di linfociti T e ormoni del timo, i bambini possono morire nei primi giorni di vita o prima dei 2 anni di età. Su cosa sia l'ipoplasia del timo, il ruolo dell'organo nella vita dei bambini, la diagnosi di anomalie e il trattamento, leggi più avanti nel nostro articolo.

Nel timo si verifica la maturazione dei linfociti T, responsabili dell'immunità cellulare. Poiché per la formazione di proteine ​​​​protettive (immunoglobuline) da parte dei linfociti B è necessario un segnale da una cellula T, queste reazioni (immunità umorale) soffrono anche quando la funzione del timo è disturbata. Pertanto, la ghiandola è considerata l'organo principale che protegge il bambino dalla penetrazione di una proteina antigenica estranea.

Il timo produce anche ormoni: timopoietina, timulina, timosina, circa 20 composti biologicamente attivi. Con la loro partecipazione, i bambini sperimentano:

• crescita corporea;
• pubertà;
• metabolismo;
• contrazioni muscolari;
• formazione di cellule del sangue nel midollo osseo;
• regolazione della ghiandola pituitaria, ghiandola tiroidea;
• mantenere livelli normali di zucchero, calcio e fosforo nel sangue e nei tessuti;
• risposta immunitaria del corpo.

Manifestazioni di sottosviluppo della ghiandola del timo

La completa assenza del timo (aplasia) può causare la morte di un bambino nei primi giorni di vita o il parto morto. I neonati che sopravvivono hanno una diarrea grave e persistente che è difficile da trattare. Portano ad un progressivo esaurimento. Particolarmente pericoloso è l'aggiunta di qualsiasi infezione, anche la più insignificante.

Con un timo ridotto, lo sviluppo dell'intero sistema linfatico viene interrotto. Il corpo non può far fronte non solo ai patogeni esterni, ma anche la sua stessa microflora intestinale può causare un processo infiammatorio. Sullo sfondo di una bassa immunità, i funghi si moltiplicano rapidamente, causando candidosi (mughetto), pneumocisti che colpiscono i polmoni.

La maggior parte dei bambini con timo notevolmente ridotto non sopravvive oltre i 2 anni senza trattamento a causa di gravi infezioni.

Tipo di timo in un bambino e in un adulto

Con una leggera diminuzione delle dimensioni dell'organo, possono verificarsi manifestazioni di immunodeficienza in età adulta. Segni di disturbi del timo sono:

• frequenti infezioni virali e batteriche;
• tendenza a ricorrenti infezioni fungine della pelle, delle mucose della bocca e dei genitali, dei polmoni, dell'intestino;
• herpes periodicamente aggravato;
• decorso grave di malattie "da bambini" (morbillo, rosolia, parotite);
• una reazione pronunciata alle vaccinazioni (temperatura, sindrome convulsiva);
• la presenza di processi tumorali.

La condizione dei pazienti è aggravata dalla presenza di cambiamenti nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, che si verificano a causa di una funzione insufficiente del timo.

Diagnosi della malattia

Il sospetto di ipoplasia del timo appare con una combinazione di:

• frequenti malattie virali;
• mughetto persistente;
• diarrea difficile da trattare;
• lesioni cutanee pustolose;
• decorso grave di malattie infettive con resistenza ai farmaci.

Per esaminare il timo nei bambini, vengono utilizzati gli ultrasuoni e negli adulti la risonanza magnetica computerizzata è più informativa.

Cosa fare se la ghiandola del timo è ridotta

Nei bambini, il trattamento più radicale è un trapianto di timo. Parti del timo o di un intero organo da feti nati morti con una normale struttura dell'organo vengono suturate nella regione dei muscoli retti dell'addome, cosce.

Con un'operazione riuscita e tempestiva, il contenuto di linfociti e immunoglobuline nel sangue aumenta e appare la capacità di reazioni immunitarie. Anche il trapianto di midollo osseo, l'introduzione di farmaci che stimolano lo sviluppo dei linfociti T al di fuori del timo - Neupogen, Leukomax - possono avere successo.

In casi meno complessi viene eseguita la terapia sintomatica delle infezioni con antibiotici, agenti antivirali e antimicotici. Per correggere la funzione insufficiente del timo, T-activina, Timalin, Timogen, l'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa.

L'ipoplasia del timo è una patologia pericolosa nei bambini. Con una leggera diminuzione delle dimensioni, c'è la tendenza a frequenti infezioni, il loro decorso grave, la resistenza agli agenti antibatterici e antimicotici.

Con un'assenza significativa o completa della ghiandola, i bambini possono morire prima dei 2 anni di età. La malattia può essere sospettata dal decorso persistente di mughetto e diarrea. Per rilevare l'ipoplasia della ghiandola, vengono eseguiti ultrasuoni, tomografia e esami del sangue immunologici. Nei casi più gravi, solo un trapianto di organi può aiutare, varianti meno complesse della malattia richiedono un trattamento sintomatico, l'introduzione di estratti di timo.

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Principalmente l'ecografia del timo viene eseguita nei bambini, in particolare nei neonati. Negli adulti, la TC è più informativa, poiché i cambiamenti legati all'età in un organo possono distorcere l'immagine o nascondere completamente l'organo.

Aiuta a determinare la malattia dei sintomi della ghiandola del timo, che possono variare a seconda dell'età. Nelle donne e negli uomini, i sintomi possono manifestarsi con raucedine, mancanza di respiro, debolezza. Nei bambini sono possibili debolezza muscolare, pressione del cibo e altri.

IMMUNODEFICIENZA PRIMARIA (PIDS).

La PIDS si basa spesso su difetti genetici del sistema immunitario a livello del legame afferente o efferente. Per

La PIDS con un difetto predominante nell'immunità cellulare (T-) è associata a una violazione della differenziazione della cellula staminale del precursore delle cellule T, con una violazione della formazione dei linfociti T dovuta all'agenesia del timo, displasia o ipoplasia di esso. In PIDS con un difetto dell'immunità umorale (B-), può essere dovuto a una violazione della differenziazione della cellula staminale del precursore delle cellule B, con l'attivazione di T-soppressori, linfociti T citotossici.

Con la PIDS combinata, possono verificarsi uno o più dei fattori elencati di danno combinato ai sistemi immunitari TB o un difetto negli enzimi che assicurano il normale funzionamento del sistema immunitario.

Le manifestazioni cliniche della PIDS sono: una diminuzione della resistenza alle infezioni, un aumento della frequenza delle malattie infettive, la gravità e la durata del loro decorso, lo sviluppo di complicanze gravi e insolite, l'incidenza di malattie infettive causate da microrganismi a bassa patogenicità. Con un difetto dell'immunità umorale, c'è una predisposizione alle malattie infettive causate da batteri gram-positivi, con un difetto dell'immunità cellulare - funghi, virus, micobatteri e microbi gram-negativi. Nella PIDS aumenta la frequenza delle malattie tumorali, prevalentemente del tessuto linfoide, e delle malattie autoimmuni.
Per comprendere i cambiamenti patoanatomici negli organi dell'immunogenesi nella PIDS, è necessario sapere che il timo, sia nella filogenesi che nell'ontogenesi di una persona, si forma prima di altri organi dell'immunità (2 mesi di sviluppo intrauterino), è colonizzato da linfociti prima di altri organi e al momento della nascita di un bambino è completamente formato. La sua funzione di organo di immunogenesi svolge un ruolo di primo piano nel periodo perinatale e nei primi anni di vita del bambino. Pertanto, i cambiamenti nel timo sono di primaria importanza nella valutazione del sistema immunitario dei bambini e, di conseguenza, nella risoluzione del problema della presenza di PIDS.
^ CAMBIAMENTI DI ETÀ NEL TIMO
Nei neonati prematuri e nei feti di 28-30 settimane, il timo è immaturo - lobuli sotto forma di strati di reticoloepitelio, non popolati o moderatamente popolati da linfociti, sono presenti lobuli maturi, in essi sono chiaramente visibili gli strati corticali e midollari. Se si riscontra un timo immaturo in un neonato a termine o in un bambino dei primi anni di vita, questo è un indicatore dell'inferiorità funzionale del sistema immunitario di questo bambino, che può scomparire con l'età. è una condizione di fondo sfavorevole in cui si verificano malattie infettive con un decorso grave e persino la morte. .

Nell'ontogenesi postnatale, il timo subisce un'involuzione legata all'età, che inizia all'età di 5-7 anni e termina con la pubertà.
^ ETÀ INVOLUZIONE DEL TIMO
Si sviluppa il tessuto adiposo, che è incorporato nei lobuli del timo. I lobuli diminuiscono di dimensioni, il numero di linfociti in essi contenuti diminuisce, la divisione nella corticale e nel midollo scompare, i corpi di Hassall diventano omogenei, parzialmente calcificati, la loro neoplasia si interrompe. Allo stesso tempo, i lobuli del timo sotto forma di piccole isole si trovano tra il tessuto adiposo e si conservano a qualsiasi età. Il tessuto adiposo è particolarmente sviluppato durante la pubertà e all'età di 18-20 anni. In questo caso, il timo ha l'aspetto di un grosso corpo grasso. Nella vecchiaia, il tessuto adiposo del timo si atrofizza gradualmente e sclerosi.
^ TRASFORMAZIONE ACCIDENTALE (o involuzione) del TIMO
Una forte diminuzione della massa del timo, che si verifica sotto l'influenza di varie malattie, traumi, fame, raffreddamento, è stata chiamata involuzione accidentale del timo (la parola latina accedentis significa letteralmente incidente).

L'eziologia dell'AT è diversa, il che indica lo stereotipo di questo fenomeno e l'assenza di qualsiasi specificità in relazione all'agente che ha causato questa reazione del timo. AT è osservato in varie malattie nei bambini, sia di natura infettiva che non infettiva, con leucemia e tumori maligni, con disordini metabolici, con fame proteica (kwashiorkor), fibrosi cistica, esposizione a farmaci, ad esempio glucocorticoidi, citostatici, radioterapia. Ci sono 5 fasi del timo AT.

Fase I - inizia con la proliferazione dei linfociti pre-T nella zona subcapsulare della corteccia del timo, la loro differenziazione in linfociti T maturi si intensifica. La Fase II dovrebbe essere considerata l'inizio di processi involutivi.

Fase II - la cosiddetta immagine del "cielo stellato", perché. nello strato corticale del timo si ha un aumento del numero dei macrofagi, mentre parallelamente si ha una morte dei linfociti T per apoptosi.

Fase III - la morte dei linfociti nello strato corticale con linfociti conservati nel midollo. Ciò porta all'inversione degli strati dei lobuli timici e vi è un graduale collasso dello strato corticale. Ci sono molti mastociti, eosinofili, macrofagi, fibroblasti nei setti interlobulari. Il numero dei corpi di Hassall aumenta, compaiono nel midollo e persino nella corteccia, ma sono piccoli. All'interno dei corpi timici si possono accumulare linfociti, neutrofili, eosinofili con fenomeni di cariopiknosi e rexis.

Fase IV - devastazione della zona midollare, a causa della morte dei linfociti, i lobuli timici sono collassati, i corpi timici si fondono, formando cavità cisticamente allargate piene di masse eosinofile omogenee, alcune sono calcificate. La capsula del tessuto connettivo del timo e il tessuto connettivo interlobulare sono ingranditi, vi sono isole di tessuto adiposo, infiltrazione di linfociti, eosinofili, macrofagi e mastociti.

Fase V - aumenta l'ingrossamento dello stroma, rimangono stretti filamenti di ammassi cellulari dai lobuli timici con l'inclusione di corpi timici in essi, che sono completamente calcificati. I grandi vasi e la capsula sono nettamente sclerotizzati, con tessuto adiposo tra lo stroma.

Pertanto, le fasi IV-V di AT differiscono solo per il grado di sclerosi dello stroma e del suo letto vascolare.
^ MODULI PIDS PRIVATI
M Ortologicamente, i cambiamenti nel timo nella PIDS possono essere caratterizzati come displasia e ipoplasia dell'organo.
DISPLASIA - DISTURBO DELLA FORMAZIONE DEGLI ELEMENTI TESSUTALI COMPONENTI DEL TIMO NEL PERIODO INTRAUTERINO (PERIODO EMBRIONALE E FETALE PRECOCE) ed è caratterizzato dall'assenza o dal sottosviluppo del reticoloepitelio, dall'assenza (parziale o completa) dell'insediamento dei lobuli timici da parte dei linfociti , così come la violazione della formazione nel periodo postnatale con la comparsa di segni di prematura trasformazione grassa del timo. Secondo questa definizione, esistono diverse varianti della displasia del timo. La classificazione successiva è data secondo CHI (1978).

^ DISPLASIA DEL TIMO
- prima opzione - secondo l'OMS, il tipo svizzero di Glanzmann-Rinicker. Assenza o grave sottosviluppo del reticoloepitelio e scarsa colonizzazione dei lobuli da parte dei linfociti. L'immunodeficienza combinata grave (SCID), sia l'immunità cellulare che quella umorale, è compromessa. Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva. Nella patogenesi, il difetto della cellula staminale linfoide è il principale. Clinicamente caratterizzato da linfa non permanente - e leucopenia. Le malattie infettive si sviluppano nei primi mesi di vita e portano alla morte a 6-8 mesi di età. L'esame patologico ha rivelato necrosi multiple e infiltrati infiammatori nella pelle, che sono la fonte della sepsi. Sono state descritte dermatite di tipo Leiner, eritroderma esfoliativo di tipo Ritter o istiocitosi X. Le infezioni batteriche sono combinate con quelle virali: varicella generalizzata, polmonite a cellule giganti da morbillo, citomegalia generalizzata, herpes simplex, infezione da adenovirus, infezioni fungine e pneumocisti. Questa sindrome può essere associata a linfomi, sindrome emolitico-uremica, anemia emolitica autoimmune, fibrosi cistica e ipotiroidismo.

La massa del timo è ridotta di 5-10 volte, il reticoloepitelio è sottosviluppato, i corpi timici sono assenti o molto piccoli, singoli. Ci sono pochissimi linfociti, non c'è divisione in strati corticali e midollari. Il tessuto linfoide degli organi periferici è in uno stato di ipoplasia: i follicoli linfoidi non sono sviluppati, le zone nei linfonodi non sono distinguibili, il tessuto dei nodi è costituito dallo stroma reticolare, elementi mieloidi e un piccolo numero di linfociti .

- seconda opzione secondo CHI la sindrome di Nezelof (alinfocitosi). La displasia timica è caratterizzata dalla presenza di reticoloepitelio, che forma lobuli del timo con più strutture ghiandolari, i corpi di Hassall sono assenti, i linfociti sono singoli. L'immunità cellulare soffre. È ereditato in modo recessivo, legato al cromosoma X. L'essenza patogenetica è ridotta a una violazione della differenziazione dei precursori dei linfociti T in linfociti T maturi, a causa della displasia del timo. A volte i pazienti hanno una carenza di Ig sieriche, a causa della ridotta differenziazione dei linfociti B. Malattie infettive - polmonite, candidosi, polmonite da morbillo, BCG-ite generalizzata, herpes simplex, sepsi causata da flora gram-negativa. Aspettativa di vita 1-2 anni. La massa del timo è ridotta. Nei linfonodi, nella milza, ci sono pochi linfociti nelle zone dipendenti dal timo, ci sono plasmablasti. Nel midollo osseo fino al 3% delle plasmacellule.

- terza opzione secondo l'OMS, è SCID con deficit di adenosina deaminasi. La sconfitta del collegamento cellulare B e T è caratteristica. Infezioni tipicamente ricorrenti causate da Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, citomegalovirus, herpes virus, varicella. È spesso combinato con una violazione della formazione del tessuto cartilagineo. Senza trapianto di midollo osseo, la morte avviene nel primo anno di vita.

Ha 2 tipi di ereditarietà autosomica recessiva (nel 40%) - in questa forma non c'è l'enzima adenosina deaminasi: in questo caso si accumula la deossiaminazina, che è tossica per i linfociti immaturi (soprattutto T-l). Recessivo, associato al cromosoma X (nel 50%) - una mutazione che colpisce la proteina che è il recettore per IL-2,4,7. I cambiamenti morfologici dipendono dal tipo di difetto genetico. Con il 1o tipo di eredità - il timo è piccolo, senza linfociti. In altri casi, il tessuto linfoide è ipoplasico con una diminuzione delle zone delle cellule T e delle zone T e B.
- quarta opzione Secondo l'OMS Sindrome di Di Giorgio

(ipoplasia o agenesia del timo). È causato da una violazione dello sviluppo della 3a e 4a tasca faringea, da cui si sviluppano il timo, le ghiandole paratiroidi. Questi pazienti non hanno l'immunità cellulare, tk. c'è ipoplasia o aplasia del timo, si sviluppa la tetania, perché assenza di ghiandole paratiroidi, difetti cardiaci congeniti e grossi vasi. L'aspetto del viso può cambiare: ipertelorismo, incisione anti-mongoloide degli occhi, orecchie basse, nonché atresia esofagea, ipotiroidismo, tetrado Fallot, ipoplasia dei reni e degli ureteri. A causa della compromissione dell'immunità cellulare, non esiste protezione contro le infezioni fungine e virali. Non ci sono zone T-dipendenti nel timo e nella milza. Le plasmacellule non sono interessate e il livello di immunoglobuline è invariato. Questa sindrome è causata da violazioni dell'embriogenesi alla 6-8a settimana di gravidanza.

- la quinta variante secondo la sindrome di Louis-Bar dell'OMS ( atassia-teleangectasia Louis-Bar). È caratterizzata da un deficit dell'immunità cellulare e parzialmente umorale in combinazione con atassia cerebellare progressiva e teleangectasie peribulbari. Morfologicamente - displasia del timo, i lobuli sono costituiti da reticoloepitelio, non ci sono corpi di Hassall, una diminuzione dei linfociti T, i lobuli non sono divisi nelle zone corticale e cerebrale. Nel reticoloepitelio si formano cellule giganti con nuclei ipercromici. Negli organi periferici dell'immunogenesi, ipoplasia delle zone T-dipendenti. Nel cervelletto - atrofia della corteccia con l'espansione del ventricolo IV. Al microscopio - distrofia o completa scomparsa dei neurociti a forma di pera (cellule di Purkinje) e dello strato granulare. Tali cambiamenti si osservano nelle corna anteriori del midollo spinale, nell'ipotolamo e nella demilinizzazione delle colonne posteriori. Nei muscoli trasversali - atrofia secondaria, fegato - necrosi focale, degenerazione grassa, infiltrazione linfociplasmocitica dei tratti portali. Nei reni - pielonefrite cronica. Nei polmoni - bronchiectasie, ascessi, pneumosclerosi. La combinazione di ATE con tumori maligni è caratteristica: linfomi, linfogranulomatosi, leucemie, meduloblastomi, adenocarcinomi, disgerminomi.

Questo difetto è dovuto a un difetto nella differenziazione finale dei linfociti T, nonché a un'anomalia nelle membrane plasmatiche dei linfociti. Si trasmette con modalità autosomica recessiva. Spesso c'è una carenza di Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. L'atassia si sviluppa dall'età di 4 anni (disturbi dell'andatura) e progredisce gradualmente. Le teleangectasie si riscontrano dal 1° anno di vita sulla congiuntiva bulbare, poi in altre zone. C'è ingrigimento dei capelli, sudorazione, dermatite atrofica, eczema, neoplasie cutanee e grave ritardo dello sviluppo fisico. I caratteri sessuali secondari non si sviluppano. Le mestruazioni sono irregolari. I pazienti vivono fino a 39-41 anni.

- la sesta opzione secondo l'OMS a Gammaglobulinemia di Bruton legata all'X . È caratterizzato dalla prematura trasformazione grassa del timo. Uno degli ID primari più comuni. Con esso, non c'è immunoglobulina IgG sierica o è bassa. Più spesso nei ragazzi, all'inizio di 8-9 mesi: quando il numero di immunoglobuline della madre diminuisce. Ci sono congiuntivite ricorrente, otite media, faringite, bronchite, polmonite, infezioni della pelle (piodermite) sono più spesso causate da Staphylococcus aureus o Haemophilus influenzae. L'immunità cellulare non è compromessa. Malattie autoimmuni (artrite reumatoide, LES, dermatomiosite) spesso si sviluppano nella malattia di Bruton. Linfociti B nettamente ridotti o assenti. L\u e milza non hanno centri germinativi, mentre l\u, milza, midollo osseo e tessuto connettivo non hanno plasmociti, le tonsille palatine sono sotto forma di rudimenti, i linfociti T rimangono normali.
- settima opzione La malattia granulomatosa cronica (CGD, malattia granulomatosa fatale dei bambini) è caratterizzata da un difetto nella funzione battericida dei fagociti con ripetuti processi purulento-granulomatosi nella pelle, nei polmoni, nei linfonodi, nel fegato, con ipergammaglobulinemia, anemia, leucocitosi.
Ci sono 2 forme di HGB

^ 1. Il più comune, ereditato da un tipo recessivo, legato al cromosoma X. I ragazzi (fino a 4 anni) si ammalano, è difficile.
2. È raro, ereditato in modo autosomico recessivo, i bambini di entrambi i sessi sono malati, procede più facilmente. I primi sintomi clinici sono lesioni cutanee nel 1 ° mese di vita sotto forma di cambiamenti eczematosi con suppurazione nei padiglioni auricolari e intorno al naso, oltre a linfoadenite regionale, quindi il fegato, i polmoni, i linfonodi, le ossa sono coinvolti nel processo, in quale forma di ascessi. L'esame patologico rivela una prematura trasformazione grassa del timo, granulomi negli organi interni, costituiti da monociti, leucociti neutrofili, seguiti da fusione purulenta e cicatrizzazione. Allo stesso tempo, macrofagi e neutrofili sono carichi di GAG e lipidi; queste cellule si trovano nei polmoni, nel timo, nella milza, nei linfonodi e nel fegato. Si nota epato-splenomegalia.
Immunodeficienza comune variabile. Questo gruppo eterogeneo può essere congenito o acquisito, sporadico o familiare (con una modalità di trasmissione variabile). Tipicamente - ipogammaglobulinemia, un difetto in tutte le classi di anticorpi, ma a volte solo IgG. In questi pazienti, il contenuto di linfociti B nel sangue e nel tessuto linfoide non è disturbato, ma allo stesso tempo i linfociti B non si trasformano in plasmacellule, non c'è secrezione di anticorpi. Clinicamente - infezioni batteriche ricorrenti, infezioni da enterovirus, herpes, giardiasi Istologicamente - iperplasia delle zone delle cellule B di l \ follicoli, l \ y, milza. Hanno un'alta incidenza di artrite reumatoide: anemia perniciosa ed emolitica.

^ Deficit isolato di IgA. Caratterizzato da bassi livelli di IgA sieriche e secretorie. Questa carenza può essere sia familiare che acquisita dopo toxoplasmosi, morbillo e altre infezioni virali. Con il deficit di IgA, la protezione della mucosa è compromessa e si sviluppano infezioni del tratto respiratorio, infezioni del tratto gastrointestinale, MPS, allergie del tratto respiratorio e malattie autoimmuni (LES, artrite reumatoide). La linea di fondo è un difetto nella differenziazione dei linfociti B che producono IgA. Spesso sviluppano reazioni anafilattiche.

comodità. Le plasmacellule non sono interessate e il livello di immunoglobuline è invariato. Questa sindrome è causata da violazioni dell'embriogenesi all'ottava settimana di gravidanza.
^ IPOPLASIA DEL TIMO

Ipoplasia - caratterizzato dalla presenza di tutti gli elementi strutturali nel timo (reticoloepitelio, linfociti), ma non si verifica il loro ulteriore sviluppo, che è accompagnato da una diminuzione della massa del timo.

^ L'ipoplasia del timo è caratteristica di e immunodeficienza con trombocitopenia ed eczema (sindrome di Wiskott-Aldrich) ha un percorso ereditario recessivo ed è associato al cromosoma X. Caratterizzato da trombocitopenia, eczema, infezioni ricorrenti, si verifica la morte precoce. Morfologicamente, il timo ha una struttura normale, ma c'è un progressivo impoverimento secondario di linfociti T nel sangue periferico e nelle zone l\y paracorticali (timo-dipendenti) con una diminuzione dell'immunità cellulare. Il livello sierico di IgM è basso, le IgG sono normali. Aumenta il livello di IgA ed E. Spesso si sviluppano linfomi maligni.

Carenza genetica del sistema del complemento - la carenza congenita di C1, C2, C4 aumenta il rischio di sviluppare malattie da immunocomplessi (LES).
TIMOMEGALIA

TM - un aumento della massa dell'organo di 3-4 volte rispetto alla norma, l'assenza di cambiamenti di fase stereotipati (comprese le fasi III-IV di AT) in condizioni di stress o esposizione antigenica. Dal punto di vista clinico, la MT viene diagnosticata radiologicamente sulla base di un aumento dell'indice cardiotimo-toracico > 0,38. La MT è osservata nei bambini con ARVI frequente (4-6 volte l'anno), con miocardite allergica infettiva, reumatismi, cardiomiopatia, meningococcemia, asma bronchiale. Questi bambini hanno maggiori probabilità di avere rachitismo, difetti cardiaci congeniti e del sistema nervoso centrale. Nelle malattie infettive nei bambini con MT, la morte si verifica nelle prime fasi della malattia. I seguenti HM sono microscopicamente distinti:

1. 
   Nella zona corticale viene determinata la proliferazione di macrofagi e linfoblasti (la prima fase di AT) - un'immagine del "cielo stellato", i corpi timici sono pochi, piccoli, per lo più cellulari (costituiti da 3-5 cellule reticoloepiteliali a forma di anello ), localizzato nel midollo. Questa variante si verifica nei bambini deceduti per infezioni virali respiratorie acute e meningococcemia nelle prime fasi dal momento della malattia.
2. 
   Nella zona corticale del timo sono presenti grandi ammassi costituiti da linfociti, simili a follicoli linfoidi, i corpi di Hassall sono piccoli, di struttura cellulare o omogenei-eosinofili con cellule reticoloepiteliali conservate, situate alla periferia. Sono osservati in reumatismi, miocardite allergica infettiva, asma bronchiale, cardiomiopatia, reazioni allergiche subacute e croniche.
3. 
   Nei lobuli del timo si conserva la divisione in zone, ma la zona corticale prevale sul cervello. I corpi timici sono piccoli, pochi, struttura cellulare. È osservato in miocardite allergica infettiva, infezioni virali respiratorie acute, complicate da polmonite, in combinazione con difetti cardiaci e del sistema nervoso centrale.

La MT nei bambini dovrebbe essere considerata come una delle varianti non classificate dell'immunodeficienza di tipo cellulare. Con l'età, la dimensione del timo può tornare alla normalità.

Con questa sindrome, le cellule embrionali sono colpite in utero, da cui si sviluppano le ghiandole paratiroidi e il timo. Di conseguenza, le ghiandole paratiroidi e il timo sono sottosviluppati o completamente assenti nel bambino. Anche i tessuti da cui è formato il viso sono interessati. Ciò è espresso dal sottosviluppo della mascella inferiore, un labbro superiore corto, caratteristiche fessure palpebrali, posizione bassa e deformazione dei padiglioni auricolari. Inoltre, i bambini hanno disturbi congeniti del cuore e dei grandi vasi. La malattia appare sporadicamente, ma ci sono suggerimenti che sia geneticamente determinata ed ereditata in modo autosomico recessivo.

Clinicamente, la sindrome di DiGeorge si manifesta già alla nascita. Le sproporzioni del viso, i difetti cardiaci sono caratteristici. Il sintomo più caratteristico nel periodo neonatale sono le convulsioni ipocalcemiche (dovute al sottosviluppo delle ghiandole paratiroidi). La sindrome da immunodeficienza si sviluppa più spesso nella seconda metà della vita di un bambino e si manifesta clinicamente con infezioni ricorrenti frequentemente causate da virus, funghi e batteri opportunisti, fino a gravi processi settici. A seconda del grado di sottosviluppo del timo, i sintomi dell'immunodeficienza possono essere molto diversi (da gravi a lievi) e quindi, nei casi lievi, si parla di sindrome di DiGeorge parziale. Nel sangue si riscontrano un ridotto livello di calcio e un aumento del livello di fosforo e una diminuzione o completa assenza dell'ormone paratiroideo, che conferma il sottosviluppo o l'assenza delle ghiandole paratiroidi.

Il bambino, essendo nel grembo materno, è completamente protetto da qualsiasi fattore ambientale avverso.

La ghiandola del timo nei neonati diventa la prima cascata di difesa immunitaria. Che protegge il bambino da numerosi microrganismi patogeni. Il timo nei bambini inizia a funzionare subito dopo la nascita, quando un microrganismo sconosciuto entra con il primo respiro d'aria.

La ghiandola del timo nei bambini di età inferiore a un anno riesce a raccogliere informazioni su quasi tutti gli organismi patogeni che incontriamo nel corso della vita.

Embriologia (sviluppo del timo nel periodo prenatale)

Il timo nel feto viene deposto già alla settima-ottava settimana di sviluppo. Anche durante la gravidanza, la ghiandola del timo inizia a produrre cellule immunitarie, entro la dodicesima settimana si trovano già i precursori dei futuri linfociti, i timociti. Al momento della nascita, il timo nei neonati è completamente formato e funzionalmente attivo.

Anatomia

Per capire, dovresti attaccare tre dita alla parte superiore del manico dello sterno (l'area tra le clavicole). Questa sarà la proiezione della ghiandola del timo.

Alla nascita, il suo peso è di 15-45 grammi. La dimensione del timo nei bambini è normalmente di 4-5 centimetri di lunghezza, 3-4 centimetri di larghezza. Una ghiandola intatta in un bambino sano non è palpabile.

Caratteristiche dell'età

Il timo svolge un ruolo chiave nello sviluppo dell'immunità e continua a crescere fino alla pubertà. A questo punto la massa raggiunge i 40 grammi. Il campo della pubertà inizia lo sviluppo inverso (involuzione). Con la vecchiaia, la ghiandola del timo viene completamente sostituita dal tessuto adiposo, la sua massa diminuisce a 6 grammi. In ogni periodo della vita.

Il ruolo del timo

Il timo produce gli ormoni necessari per il normale sviluppo del sistema immunitario. Grazie a loro, le cellule del sistema immunitario imparano a riconoscere i microrganismi dannosi e innescano meccanismi per eliminarli.

Disturbi del timo

In base al grado di attività, si distinguono ipofunzione e iperfunzione della ghiandola del timo. Secondo la struttura morfologica: (assenza), (sottosviluppo) e (aumento delle dimensioni).

Patologia congenita dello sviluppo della ghiandola del timo

Con anomalie nel codice genetico, la deposizione del timo può essere disturbata anche nel primo periodo embrionale. Tale patologia è sempre combinata con una violazione dello sviluppo di altri organi. Esistono diverse anomalie genetiche che causano cambiamenti fatali per il sistema immunitario. Il corpo perde la capacità di combattere le infezioni e non è vitale.

Con difetti genetici dello sviluppo, l'intero sistema immunitario soffre. Anche con la conservazione dell'attività parziale, l'ipoplasia timica nei neonati porta a una persistente carenza del contenuto di cellule immunitarie nel sangue e infezioni persistenti, contro le quali vi è un ritardo generale dello sviluppo.

Inoltre, le malformazioni genetiche includono cisti congenite, iperplasia del timo e timomi (tumori benigni o maligni del timo).

Ipofunzione e iperfunzione del timo

L'attività funzionale non dipende sempre dalle dimensioni della ghiandola stessa. Con un timoma o una cisti, la ghiandola del timo è ingrandita e la sua attività può essere normale o ridotta.

Ipoplasia del timo

In assenza di un'anomalia dello sviluppo, l'ipoplasia del timo nei neonati è estremamente rara. Questa non è una malattia indipendente, ma una conseguenza di una grave infezione o di una fame prolungata. Dopo che la causa è stata eliminata, le sue dimensioni vengono rapidamente ripristinate.

Iperplasia del timo

Esistono iperplasia endogena, quando un aumento del timo è associato allo svolgimento delle sue funzioni (primarie) ed esogene, quindi la crescita è causata da processi patologici in altri organi e tessuti.

Perché la ghiandola del timo aumenta in un bambino?

Cause di timomegalia primaria (endogena):

Cause di timomegalia esogena:

• Disturbi generalizzati del sistema immunitario(, Malattie autoimmuni).
• Violazioni dei sistemi regolatori nel cervello(sindrome ipotalamica).

Sintomi di iperplasia

Durante un esame esterno, una ghiandola del timo ingrossata in un bambino è visibile quando piange, quando l'aumento della pressione intratoracica spinge il timo sopra la maniglia dello sterno.

L'allargamento della ghiandola del timo nei bambini influisce sull'aspetto del bambino: tratti del viso ingrossati, pelle pallida. C'è un ritardo nello sviluppo generale. L'allargamento del timo in un bambino di 2 anni, riscontrato durante l'esame, soprattutto con un fisico astenico, non dovrebbe destare preoccupazione. Il timo è un organo abbastanza grande per un bambino del genere e potrebbe semplicemente non adattarsi allo spazio che gli è stato assegnato.

Anche l'allargamento della ghiandola del timo nei neonati con ittero transitorio dei neonati non è una patologia.

Di importanza clinica è la rilevazione simultanea di diversi segni caratteristici delle malattie del timo:

• sindrome da compressione degli organi vicini;
• sindrome da immunodeficienza;
• sindrome linfoproliferativa;
• interruzione del sistema endocrino.

Sindrome da compressione degli organi vicini

L'allargamento della ghiandola del timo nei bambini provoca sintomi di compressione degli organi vicini. Con la pressione sulla trachea, compaiono mancanza di respiro, rumori respiratori, tosse secca. Spremendo il lume dei vasi, il timo interrompe l'afflusso e il deflusso del sangue, si notano pallore della pelle e gonfiore delle vene giugulari.

Se un timo ingrossato in un bambino provoca la compressione del nervo vago, che innerva il cuore e il tratto digerente, si notano un persistente rallentamento del battito cardiaco, disturbi della deglutizione, eruttazione e vomito. È possibile cambiare il tono della voce.

Sindrome da immunodeficienza

Quando la ghiandola del timo si ingrossa in un bambino sullo sfondo della sua disfunzione, anche le solite malattie procedono diversamente. Qualsiasi malattia catarrale può iniziare senza un aumento della temperatura, con un brusco salto nel terzo o quarto giorno. Questi bambini si ammalano più a lungo dei loro coetanei e la gravità della malattia è maggiore. Spesso l'infezione passa nelle parti inferiori dell'apparato respiratorio con lo sviluppo di bronchite e tracheite.

Sindrome linfoproliferativa

Un aumento della produzione di ormoni nella ghiandola provoca l'iperstimolazione dell'intero sistema immunitario. I linfonodi sono ingranditi, il rapporto tra cellule immunitarie con una predominanza di linfociti è disturbato nell'analisi del sangue generale. Qualsiasi irritante esterno provoca un'eccessiva reazione protettiva sotto forma di reazioni allergiche. Può verificarsi una grave reazione alla vaccinazione.

Interruzione del sistema endocrino

Un aumento del timo nei bambini può portare a malfunzionamenti del sistema endocrino, con lo sviluppo del diabete mellito e l'interruzione della ghiandola tiroidea.

Qual è il pericolo di un aumento della ghiandola del timo in un bambino

Un aumento della ghiandola del timo nei neonati, con compressione del trigemino, interrompe la peristalsi dell'esofago e dell'intestino. Il bambino può avere difficoltà a procurarsi il cibo e sputare aria dopo aver mangiato. Quando la trachea è compressa, è necessario uno sforzo maggiore per inalare e l'aumento della pressione provoca la rottura degli alveoli nei polmoni con lo sviluppo dell'atelettasia.

Diagnostica

Con i sintomi di una ghiandola del timo ingrossata in un bambino, è necessaria la consultazione di diversi specialisti: un immunologo, un endocrinologo e un pediatra. Si scopre spesso che un aumento della ghiandola del timo in un bambino non è associato a patologia, ma è dovuto a caratteristiche anatomiche individuali. Spesso i genitori si fanno prendere dal panico che la ghiandola del timo sia ingrossata in un neonato, perché quando piange spesso sporge sopra il manico dello sterno. Inoltre, non vale la pena temere l'infiammazione della ghiandola del timo nei neonati, un numero enorme di cellule immunitarie in esso non lascia alcuna possibilità per lo sviluppo dell'infezione.

Per confermare la diagnosi, è necessario sottoporsi a un esame approfondito, tra cui:

• Esame del sangue generale e dettagliato.
• Radiografia del torace.
• Diagnostica ecografica.

Un esame del sangue può rilevare una diminuzione del livello dei linfociti T, uno squilibrio tra le immunoglobuline.

La radiografia del timo al bambino consentirà di escludere anomalie nella struttura e nella posizione della ghiandola del timo.

L'ecografia consente di determinare con precisione il grado di iperplasia del timo nei neonati. L'esame delle ghiandole surrenali e degli organi addominali escluderà la patologia concomitante.

Potrebbero essere necessari ulteriori test per i livelli ormonali.

Contenuto

Le persone non sanno tutto del proprio corpo. La posizione del cuore, dello stomaco, del cervello e del fegato è nota a molti e la posizione della ghiandola pituitaria, dell'ipotalamo o del timo non è nota a molti. Tuttavia, il timo o la ghiandola del timo è un organo centrale e si trova proprio al centro dello sterno.

Ghiandola del timo - che cos'è

Il ferro ha preso il nome dalla forma che ricorda una forchetta a due punte. Tuttavia, un timo sano ha questo aspetto e uno malato assume l'aspetto di una vela o di una farfalla. Per la sua vicinanza alla ghiandola tiroidea, i medici la chiamavano ghiandola del timo. Cos'è il timo? Questo è l'organo principale dell'immunità dei vertebrati, in cui avviene la produzione, lo sviluppo e la formazione delle cellule T del sistema immunitario. La ghiandola inizia a crescere in un neonato prima dei 10 anni e dopo il 18 ° compleanno diminuisce gradualmente. Il timo è uno degli organi principali per la formazione e l'attività del sistema immunitario.

Dove si trova il timo

Il timo può essere identificato posizionando due dita piegate sulla parte superiore dello sterno sotto la tacca clavicolare. La posizione del timo è la stessa nei bambini e negli adulti, ma l'anatomia dell'organo ha caratteristiche legate all'età. Al momento della nascita, la massa dell'organo del timo del sistema immunitario è di 12 grammi e alla pubertà raggiunge i 35-40 g L'atrofia inizia a circa 15-16 anni. All'età di 25 anni, il timo pesa circa 25 grammi ea 60 anni pesa meno di 15 grammi.

All'età di 80 anni, il peso della ghiandola del timo è di soli 6 grammi. Il timo a questo punto si allunga, le parti inferiore e laterale dell'organo si atrofizzano, che vengono sostituite dal tessuto adiposo. Questo fenomeno non è spiegato dalla scienza ufficiale. Oggi è il più grande mistero della biologia. Si ritiene che l'apertura di questo velo consentirà alle persone di sfidare il processo di invecchiamento.

La struttura del timo

Abbiamo già scoperto dove si trova il timo. La struttura della ghiandola del timo sarà considerata separatamente. Questo organo di piccole dimensioni ha un colore grigio-rosato, una consistenza morbida e una struttura lobata. I due lobi del timo sono completamente fusi o strettamente adiacenti l'uno all'altro. La parte superiore del corpo è ampia e quella inferiore è più stretta. L'intera ghiandola del timo è ricoperta da una capsula di tessuto connettivo, sotto la quale si trovano i linfoblasti T in divisione. I ponticelli che ne partono dividono il timo in lobuli.

L'afflusso di sangue alla superficie lobulare della ghiandola proviene dall'arteria mammaria interna, dai rami timici dell'aorta, dai rami delle arterie tiroidee e dal tronco brachiocefalico. Il deflusso venoso del sangue viene effettuato attraverso le arterie toraciche interne e i rami delle vene brachiocefaliche. Nei tessuti del timo si verifica la crescita di varie cellule del sangue. La struttura lobulare dell'organo contiene corteccia e midollo. Il primo sembra una sostanza scura e si trova alla periferia. Inoltre, la sostanza corticale della ghiandola del timo contiene:

• cellule ematopoietiche della serie linfoide, dove maturano i linfociti T;
• serie di macrofagi emopoietici, che contengono cellule dendritiche, cellule interdigitate, macrofagi tipici;
• cellule epiteliali;
• cellule di sostegno che formano la barriera emato-timica, che formano la struttura tissutale;
• cellule stellate - secernenti ormoni che regolano lo sviluppo delle cellule T;
• cellule baby-sitter in cui si sviluppano i linfociti.

Inoltre, il timo secerne le seguenti sostanze nel flusso sanguigno:

• fattore umorale timico;
• fattore di crescita simile all'insulina-1 (IGF-1);
• timopoietina;
• timosina;
• timalina.

Di cosa è responsabile

Il timo in un bambino forma tutti i sistemi del corpo e in un adulto mantiene una buona immunità. Di cosa è responsabile il timo nel corpo umano? La ghiandola del timo svolge tre importanti funzioni: linfopoietica, endocrina, immunoregolatoria. Produce linfociti T, che sono i principali regolatori del sistema immunitario, cioè il timo uccide le cellule aggressive. Oltre a questa funzione, filtra il sangue, monitora il deflusso della linfa. Se si verifica un malfunzionamento nel lavoro dell'organo, ciò porta alla formazione di patologie oncologiche e autoimmuni.

Nei bambini

In un bambino, la formazione del timo inizia alla sesta settimana di gravidanza. La ghiandola del timo nei bambini di età inferiore a un anno è responsabile della produzione di linfociti T da parte del midollo osseo, che proteggono il corpo del bambino da batteri, infezioni e virus. Un gozzo ingrossato (iperfunzione) in un bambino non influisce sulla salute nel migliore dei modi, poiché porta a una diminuzione dell'immunità. I bambini con questa diagnosi sono suscettibili a varie manifestazioni allergiche, malattie virali e infettive.

Negli adulti

La ghiandola del timo inizia ad evolvere con l'età, quindi è importante mantenere le sue funzioni in modo tempestivo. Il ringiovanimento del timo è possibile con una dieta ipocalorica, assumendo Ghrelin e utilizzando altri metodi. La ghiandola del timo negli adulti è coinvolta nella modellazione di due tipi di immunità: una risposta di tipo cellulare e una risposta umorale. Il primo forma il rifiuto di elementi estranei e il secondo si manifesta nella produzione di anticorpi.

Ormoni e funzioni

I principali polipeptidi prodotti dalla ghiandola del timo sono la timalina, la timopoietina, la timosina. Per loro natura sono proteine. Quando si sviluppa il tessuto linfoide, i linfociti hanno l'opportunità di prendere parte ai processi immunologici. Gli ormoni del timo e le loro funzioni hanno un effetto regolatore su tutti i processi fisiologici nel corpo umano:

• ridurre la gittata cardiaca e la frequenza cardiaca;
• rallentare il lavoro del sistema nervoso centrale;
• ricostituire le riserve di energia;
• accelerare la scomposizione del glucosio;
• aumentare la crescita delle cellule e del tessuto scheletrico grazie all'aumento della sintesi proteica;
• migliorare il lavoro della ghiandola pituitaria, della ghiandola tiroidea;
• produrre lo scambio di vitamine, grassi, carboidrati, proteine, minerali.

Ormoni

Sotto l'influenza della timosina, i linfociti si formano nel timo, quindi, con l'aiuto della timopoietina, le cellule del sangue cambiano parzialmente la loro struttura per garantire la massima protezione del corpo. Timulin attiva T-helper e T-killer, aumenta l'intensità della fagocitosi, accelera i processi di rigenerazione. Gli ormoni del timo sono coinvolti nel lavoro delle ghiandole surrenali e degli organi genitali. Gli estrogeni attivano la produzione di polipeptidi, mentre il progesterone e gli androgeni inibiscono il processo. Un glucocorticoide, prodotto dalla corteccia surrenale, ha un effetto simile.

Funzioni

Nei tessuti del gozzo proliferano le cellule del sangue, che migliorano la risposta immunitaria del corpo. I risultanti linfociti T entrano nella linfa, quindi colonizzano la milza e i linfonodi. Sotto influenze stressanti (ipotermia, fame, traumi gravi e altri), le funzioni della ghiandola del timo si indeboliscono a causa della massiccia morte dei linfociti T. Successivamente, subiscono una selezione positiva, quindi una selezione negativa dei linfociti, quindi si rigenerano. Le funzioni del timo iniziano a svanire all'età di 18 anni e svaniscono quasi completamente all'età di 30 anni.

Malattie della ghiandola del timo

Come dimostra la pratica, le malattie del timo sono rare, ma sempre accompagnate da sintomi caratteristici. Le principali manifestazioni includono una grave debolezza, un aumento dei linfonodi, una diminuzione delle funzioni protettive del corpo. Sotto l'influenza dello sviluppo di malattie del timo, il tessuto linfoide cresce, si formano tumori che causano gonfiore delle estremità, compressione della trachea, tronco simpatico borderline o nervo vago. I malfunzionamenti nel lavoro del corpo si manifestano con una diminuzione della funzione (ipofunzione) o con un aumento del lavoro del timo (iperfunzione).

ingrandimento

Se la foto ecografica ha mostrato che l'organo centrale della linfopoiesi è ingrandito, il paziente ha un'iperfunzione del timo. La patologia porta alla formazione di malattie autoimmuni (lupus eritematoso, artrite reumatoide, sclerodermia, miastenia grave). L'iperplasia del timo nei neonati si manifesta nei seguenti sintomi:

• diminuzione del tono muscolare;
• rigurgito frequente;
• problemi di peso;
• fallimenti del ritmo cardiaco;
• pelle pallida;
• sudorazione profusa;
• adenoidi ingrossate, linfonodi, tonsille.

ipoplasia

L'organo centrale della linfopoiesi umana può presentare aplasia congenita o primaria (ipofunzione), caratterizzata dall'assenza o dallo sviluppo debole del parenchima timico. Il deficit immunologico combinato viene diagnosticato come una malattia congenita di Dee George, in cui i bambini hanno difetti cardiaci, convulsioni, anomalie dello scheletro facciale. L'ipofunzione o l'ipoplasia della ghiandola del timo possono svilupparsi sullo sfondo del diabete mellito, delle malattie virali o del consumo di alcol da parte di una donna durante la gravidanza.

Tumore

I timomi (tumori del timo) si verificano a qualsiasi età, ma più spesso tali patologie colpiscono persone dai 40 ai 60 anni. Le cause della malattia non sono state stabilite, ma si ritiene che un tumore maligno del timo derivi dalle cellule epiteliali. Si nota che questo fenomeno si verifica se una persona ha sofferto di infiammazione cronica o infezioni virali o è stata esposta a radiazioni ionizzanti. A seconda di quali cellule sono coinvolte nel processo patologico, si distinguono i seguenti tipi di tumori della ghiandola del gozzo:

• cellula del fuso;
• granulomatoso;
• epidermoide;
• linfoepiteliale.

Sintomi della malattia del timo

Quando il lavoro del timo cambia, un adulto avverte una violazione della respirazione, pesantezza alle palpebre, affaticamento muscolare. I primi segni della malattia del timo sono un lungo recupero dopo le più semplici malattie infettive. In violazione dell'immunità cellulare, iniziano a comparire i sintomi di una malattia in via di sviluppo, ad esempio la sclerosi multipla, la malattia di Basedow. Con qualsiasi diminuzione dell'immunità e dei segni corrispondenti, dovresti contattare immediatamente il medico.

Ghiandola del timo - come controllare

Se un bambino ha frequenti raffreddori che si trasformano in gravi patologie, c'è una maggiore predisposizione ai processi allergici o i linfonodi sono ingrossati, allora è necessaria una diagnosi della ghiandola del timo. A tale scopo è necessaria una macchina ad ultrasuoni sensibile ad alta risoluzione, poiché il timo si trova vicino al tronco polmonare e all'atrio ed è chiuso dallo sterno.

In caso di sospetto di iperplasia o aplasia, dopo un esame istologico, il medico può indirizzarti alla tomografia computerizzata e all'esame da parte di un endocrinologo. Il tomografo aiuterà a stabilire le seguenti patologie della ghiandola del timo:

• sindrome MEDAC;
• sindrome di DiGeorge;
• miastenia grave;
• timoma;
• linfoma a cellule T;
• tumore pre-T-linfoblastico;
• tumore neuroendocrino.

Norme

In un neonato, la dimensione della ghiandola del timo è in media di 3 cm di larghezza, 4 cm di lunghezza e 2 cm di spessore. La dimensione media del timo è normalmente presentata nella tabella:

	Larghezza (cm)	Lunghezza (cm)	Spessore (cm)
1-3 mesi
10 mesi - 1 anno

Patologia del timo

In violazione dell'immunogenesi si osservano cambiamenti nella ghiandola, che sono rappresentati da malattie come displasia, aplasia, involuzione accidentale, atrofia, iperplasia con follicoli linfoidi, timomegalia. Spesso la patologia del timo è associata a un disturbo endocrino o alla presenza di una malattia autoimmune o oncologica. La causa più comune di un declino dell'immunità cellulare è l'involuzione legata all'età, in cui vi è una carenza di melatonina nella ghiandola pineale.

Come trattare il timo

Di norma, le patologie del timo sono osservate fino a 6 anni. Quindi scompaiono o si trasformano in malattie più gravi. Se il bambino ha una ghiandola gozzo ingrossata, è necessario osservare un phthisiatrician, un immunologo, un pediatra, un endocrinologo e un otorinolaringoiatra. I genitori dovrebbero monitorare la prevenzione delle malattie respiratorie. Se sono presenti sintomi come bradicardia, debolezza e/o apatia, è necessaria assistenza medica urgente. Il trattamento della ghiandola del timo nei bambini e negli adulti viene effettuato con metodi medici o chirurgici.

Trattamento medico

Quando il sistema immunitario è indebolito, per mantenere il corpo, richiede l'introduzione di sostanze biologicamente attive. Questi sono i cosiddetti immunomodulatori offerti dalla terapia del timo. Il trattamento della ghiandola del gozzo nella maggior parte dei casi viene effettuato su base ambulatoriale e consiste in 15-20 iniezioni che vengono iniettate nel muscolo gluteo. Il regime di trattamento per le patologie del timo può variare a seconda del quadro clinico. In presenza di patologie croniche la terapia può essere effettuata per 2-3 mesi, 2 iniezioni a settimana.

Per via intramuscolare o sottocutanea, vengono iniettati 5 ml di estratto di timo isolato dai peptidi della ghiandola del gozzo degli animali. È una materia prima biologica naturale senza conservanti e additivi. Già dopo 2 settimane si notano miglioramenti delle condizioni generali del paziente, poiché durante il trattamento vengono attivate le cellule del sangue protettive. La terapia del timo ha un effetto a lungo termine sul corpo dopo la terapia. Un secondo corso può essere effettuato dopo 4-6 mesi.

Operazione

Timectomia o rimozione del timo è indicata se la ghiandola ha un tumore (timoma). L'operazione viene eseguita in anestesia generale, che mantiene il paziente addormentato durante l'intera operazione. Esistono tre tipi di timectomia:

1. Transsternale. Viene praticata un'incisione nella pelle, dopodiché lo sterno viene separato. Il timo viene separato dai tessuti e rimosso. L'incisione è chiusa con graffette o punti di sutura.
2. Transcervicale. Viene praticata un'incisione lungo la parte inferiore del collo, dopodiché la ghiandola viene rimossa.
3. Chirurgia video assistita. Diverse piccole incisioni vengono praticate nel mediastino superiore. Una telecamera viene inserita attraverso uno di essi, visualizzando l'immagine sul monitor in sala operatoria. Durante l'operazione vengono utilizzati bracci robotici che vengono inseriti nelle incisioni.

terapia dietetica

La terapia dietetica svolge un ruolo importante nel trattamento delle patologie del timo. Nella dieta dovrebbero essere introdotti alimenti ricchi di vitamina D: tuorlo d'uovo, lievito di birra, latticini, olio di pesce. Si consiglia l'uso di noce, manzo, fegato. Quando si sviluppa una dieta, i medici consigliano di includere nella dieta:

• prezzemolo;
• broccoli, cavolfiori;
• arance, limoni;
• olivello spinoso;
• sciroppo o decotto di rosa canina.

Trattamento alternativo

Il medico per bambini Komarovsky consiglia di riscaldare il timo con un massaggio speciale per aumentare l'immunità. Se un adulto ha una ghiandola non ridotta, dovrebbe mantenere l'immunità per la prevenzione assumendo preparati a base di erbe con rosa canina, ribes nero, lamponi e mirtilli rossi. Il trattamento del timo con rimedi popolari non è raccomandato, poiché la patologia richiede uno stretto controllo medico.

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Attenzione! Le informazioni presentate nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali dell'articolo non richiedono l'autotrattamento. Solo un medico qualificato può fare una diagnosi e dare raccomandazioni per il trattamento in base alle caratteristiche individuali di un particolare paziente.

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Dai cambiamenti atrofici (involutivi) nel timo, si dovrebbero distinguere malformazioni congenite del suo sviluppo, manifestate dalla sua completa assenza - aplasia, agenesia o sottosviluppo con una violazione della formazione di linfociti in esso - ipoplasia, alinfoplasia.
L'assenza congenita del timo può essere l'unica malformazione o essere combinata con altre malformazioni, in particolare con l'assenza congenita delle ghiandole paratiroidi, descritta nella letteratura anglo-americana con il nome di sindrome di Digeorge (Dodson et al., 1969 ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Sebbene i casi di rilevamento della completa assenza del timo in bambini morti nella prima infanzia siano noti da molto tempo (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la morte di tali bambini fino a poco tempo fa non era associata all'assenza del loro timo.
Con l'ipoplasia, la ghiandola del timo è in ritardo nel suo sviluppo fin dall'inizio e alla nascita di un bambino risulta essere piccola, spesso non superiore a 1-2 g di peso, microscopicamente anche i suoi lobuli risultano ridotti in dimensioni e, a causa della quasi totale assenza di linfociti, non si osserva la loro divisione negli strati corticale e midollare. Di solito non ci sono i corpicini di Hassall.
I cambiamenti che caratterizzano l'ipoplasia della ghiandola del timo sono stati studiati solo di recente in connessione con la descrizione di Glanzmann e Riniker nel 1950 di una malattia particolare nei bambini, che chiamarono linfocitofisi essenziale. A causa del fatto che questa malattia ha spesso un carattere familiare, è stata successivamente descritta anche con i nomi di linfofenia familiare (familiare) (Tobbler, Cottier, 1958) o disgenesia linfoplasmocitica ereditaria (Hitzig, Willi, 1961).
La malattia si manifesta con diarrea persistente e non trattata, che porta i bambini all'esaurimento e alla morte. In questo caso, c'è una forte linfopenia e ipogammaglobulinemia nel sangue, e all'autopsia dei morti si riscontra una forte diminuzione delle dimensioni della milza e dei linfonodi con un'assenza quasi completa di linfociti in essi. Inizialmente non si prestava la dovuta attenzione allo stato del timo, sebbene già alla prima descrizione della malattia Glanzmann e Riniker (1950) riferissero che in uno dei due bambini da loro esaminati il ​​timo era piccolo ed edematoso . Tuttavia, i successivi cambiamenti nel timo in questa malattia sono stati studiati in modo più dettagliato (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), il che ha dato motivo di considerare l'intera malattia come una manifestazione di deficit immunologico primario dovuto a ipoplasia o aplasia del timo (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Con l'aplasia o l'ipoplasia del timo, il normale sviluppo dell'intero tessuto linfoide è disturbato e quindi il corpo rimane incapace di reazioni immunologiche. Di conseguenza, la normale flora intestinale inizia ad avere un effetto patogeno, provocando danni e quindi diarrea, che porta a: esaurimento. Spesso si unisce un'infezione secondaria sotto forma di candidosi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), polmonite da pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ecc. tessuti in tali pazienti non si verifica alcuna reazione di rigetto (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Pertanto, l'intero quadro della malattia corrisponde pienamente alla cosiddetta sindrome da deperimento che si sviluppa negli animali dopo la rimozione del loro timo, che viene eseguita immediatamente dopo la nascita (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hesse, 1968). In alcuni casi, in bambini con ipoplasia del timo, poco prima della morte, si notavano anche fenomeni di anemia aplastica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o di granulo- e trombocitopenia (Lamvik, Boe, 1969).
La maggior parte dei bambini con aplasia o ipoplasia del timo muore entro i primi 6 mesi di vita. Tuttavia, in alcuni casi si osserva anche un decorso più lungo della malattia - fino a 1 anno 7 mesi (Hitzig, Biro et al., 1958) e oltre. Un esame immunologico più dettagliato di tali pazienti ha permesso di rilevare in alcuni di essi la capacità in una certa misura di determinate reazioni immunologiche (allergiche) (Hitzig, Biro et al., 1958), nonché la conservazione di alcune frazioni di immunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), che permette di distinguere un certo numero di varietà cliniche di questa malattia (Sell, 1968). Ovviamente questo dipende dal grado di ipoplasia (alifoplasia) del timo, che può esprimersi diversamente. Con un grado relativamente piccolo di ipoplasia dovuto alla parziale conservazione della capacità del corpo di reazioni immunitarie, la malattia può avere un decorso prolungato. Un esempio di questo, a quanto pare, è l'osservazione di Grote e Fischer-Wasels (1929) di "alinfocitosi totale" in un uomo di 39 anni che morì di sfinimento. All'autopsia è stata riscontrata in lui atrofia della milza (18.0) e di altri organi linfoidi. L'intestino tenue presentava cicatrici pigmentate di scuro ei linfonodi mesenterici contenevano focolai di "necrosi di formaggio". La ghiandola del timo, sfortunatamente, non è stata esaminata. Allo stesso riguardo, una nostra osservazione, che riportiamo di seguito, è di indubbio interesse.
Maschio E., 55 anni. Un carpentiere. Sposato, non ha avuto figli. Fin dalla prima infanzia, ha avuto spesso la diarrea, in relazione alla quale ha seguito rigorosamente una dieta per tutta la vita. Fumato un po'. Raramente beveva alcolici. Negli ultimi 3 anni è stato esaminato in modo completo in molti ospedali di Leningrado, ma la diagnosi è rimasta poco chiara. In connessione con il crescente esaurimento e il sospetto di un tumore nella cavità addominale, il 17/V, 1968, fu ricoverato nella clinica di chirurgia della facoltà dell'Accademia medica militare, dove il 31/V fu sottoposto a laparotomia diagnostica, durante cui non è stato trovato alcun tumore. Dopo l'operazione, le condizioni del paziente hanno cominciato a peggiorare rapidamente. Esame del sangue 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, fioritura, po. 1.0, l. 13500, di cui s. 45%, p.37%, a. 7%, linfa. undici%. CAPRIOLO 10 mm/h. Nei precedenti esami del sangue, il numero di linfociti oscillava tra il 7 e il 14%. Durante ripetuti studi batteriologici sulle feci, la flora patogena non è stata rilevata. Il paziente morì il 17 giugno 1968 con sintomi di stanchezza crescente e polmonite associata. È stato consegnato per l'autopsia con una diagnosi di una grave forma di malattia della sprue con estrema malnutrizione e grave beriberi, condizione dopo laparotomia diagnostica, ascite, piaghe da decubito sacrale, polmonite bilaterale ed edema polmonare.
All'autopsia (prosettore T, V. Polozova) c'è stato un forte esaurimento. Peso corporeo 40 kg con un'altezza di 166 cm Sulla linea mediana dell'addome, una cicatrice postoperatoria fresca. Nella zona del sacro è presente una piaga da decubito con fondo grigio scuro cm 5x4 La cavità pleurica sinistra è libera. Il polmone destro nelle sezioni superiori è fuso con la pleura parietale. Nella regione del suo apice ci sono diverse cicatrici dense e un piccolo focolaio calcificato incapsulato. Nella parte inferiore del polmone sinistro sono presenti più focolai di compattazione senz'aria grigio-rossi che misurano 1-1,5 cm di diametro. Trombosi del ramo inferiore dell'arteria polmonare destra. Nel lobo inferiore del polmone destro sotto la pleura, viene determinato un fuoco senz'aria nero-rosso di forma irregolare a forma di cuneo, di dimensioni 5X5X4 cm I linfonodi broio-chopolmonari non sono ingranditi, nero-grigio, con piccolo grigio cicatrici. C'è una piccola quantità di liquido giallastro chiaro nella cavità addominale. Sulla mucosa dell'intestino tenue sono visibili ulcere superficiali trasversali di dimensioni fino a 4x2 cm con fondo pigmentato grigio scuro. Due dello stesso tipo di ulcera sono presenti nella mucosa del cieco. Le chiazze di Peyer e i follicoli linfatici non sono definiti. Linfonodi del mesentere fino a 1 cm di diametro, in molti dei quali sono visibili sul taglio aree grigio-giallastre. La milza pesa 30,0 con una capsula ispessita, di sezione rosso scuro. Le tonsille sono piccole. Linfonodi inguinali e ascellari fino a 1 cm di dimensione, di colore grigio in sezione. Il cuore pesa 250,0, il suo muscolo è rosso-marrone. Fegato del peso di 1500,0, di sezione marrone-marrone. C'erano molteplici piccole emorragie sotto la pleura del polmone sinistro e nelle pieghe della mucosa gastrica. Altri organi e tessuti erano in qualche modo ridotti di dimensioni, altrimenti invariati. La ghiandola del timo non si trova nel tessuto del mediastino anteriore.

I risultati dell'esame istologico.

Intestino tenue: ulcere superficiali con fondo necrotico contenenti bastoncini Gram-negativi; negli strati sottomucosi e muscolari - infiltrati di istiociti e pochi linfociti. Linfonodi mesenterici: focolai di necrosi sono visibili tra il tessuto linfoide, senza reazione cellulare intorno; in essi non si trovano bacilli tubercolari e altri microbi; un linfonodo ascellare con sclerosi al centro e una piccola quantità di tessuto linfoide lungo la periferia (Fig. 10, a). Milza: i follicoli linfatici sono molto deboli, presenti in piccolo numero; la polpa è nettamente pletorica. Fibra del mediastino anteriore: tra il tessuto adiposo sono presenti alcuni piccoli lobuli della ghiandola del timo, che non hanno divisione in strati corticali e midollari e non contengono corpi di Hassall; i linfociti nei lobuli sono quasi completamente assenti (Fig. 10, b, a), i lobuli sono costituiti da cellule reticolari ed epiteliali, formando in alcuni punti cellule ghiandolari separate. Fegato: degenerazione grassa e atrofia bruna. Miocardio: atrofia marrone. Rene: distrofia idropica. Polmone: focolai di polmonite contenenti cocchi gram-positivi.
Sulla base dei risultati dell'autopsia e dell'esame istologico, è stata fatta una diagnosi di enterocolite ulcerosa cronica non specifica, che ha portato all'esaurimento ed è stata complicata dalla polmonite. Lo sviluppo della malattia in questo caso può essere associato allo sviluppo inferiore della ghiandola del timo e dell'intero apparato linfatico nel suo insieme.
Riso. 10. Alinfoplasia del timo.
a-linfonodo ascellare con sclerosi della parte centrale e conservazione del tessuto linfoide sotto forma di uno strato stretto lungo la periferia (ingrandimento 60X) ”b- uno dei lobuli della ghiandola del timo con un'assenza quasi completa di linfociti (ingrandimento 120X); allo stesso modo (sw. 400X) ..
Recentemente, il trapianto del timo da feti umani è stato utilizzato con un certo successo per il trattamento di tali pazienti (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning e altri, 1969). Allo stesso tempo, dopo il trapianto, c'è un rapido aumento del numero di linfociti nel sangue, la comparsa di immunoglobuline in esso contenute. I bambini hanno la capacità di risposte immunitarie cellulari e umorali, compreso il rigetto di omotrapianti di tessuto (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Durante l'esame di un linfonodo sottoposto a biopsia in uno di questi pazienti dopo il trapianto di timo, si è scoperto che aveva follicoli linfatici ben definiti con centri di riproduzione (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

La ghiandola del timo nei bambini è l'organo centrale, che si trova al centro del torace.
È lui che è di grande importanza nella corretta formazione e nel successivo funzionamento del sistema immunitario del bambino, e qualsiasi violazione nel suo lavoro può portare a varie complicazioni e allo sviluppo di patologie.
Cos'è il timo?
La ghiandola del timo, nota anche come timo, è l'organo principale del sistema immunitario perché produce, sviluppa ed educa speciali cellule T.
Ha preso il nome dalla forma, che ricorda una forchetta con due denti.
Interessante!
Il timo sembra una forchetta in una persona sana e, con patologie di quest'area, la ghiandola diventa come una farfalla, assumendo la forma di una ghiandola tiroidea. Per la sua vicinanza a quest'ultimo, in passato era anche chiamata ghiandola del timo.
La ghiandola del timo nei neonati ha una massa di 12 ge cresce fino all'età di 10 anni. Dopo aver raggiunto l'età di 18 anni, inizia a diminuire.
Il timo è ben palpabile se premuto con due dita nella zona della parte superiore dello sterno, poco sotto la fossa della clavicola.
La ghiandola del timo nei bambini e negli adulti ha la stessa posizione, ma ha le seguenti caratteristiche dovute all'età:
1. Durante il periodo dalla nascita alla pubertà, il timo aumenta di circa 3 volte: se nei neonati pesa circa 12 g, negli adolescenti raggiunge dimensioni fino a 40 g.
2. All'età di 16 anni, il ferro inizia ad atrofizzarsi.
3. Approssimativamente all'età di 24-25 anni, la sua dimensione è di circa 25 g.
4. Nelle persone di 60 anni, il timo pesa meno di 15 g.
5. Dopo 80 anni, la sua massa non supera i 6 g.
Nella vecchiaia, nelle zone sottostanti e ai lati del timo, si osserva atrofia e al loro posto si forma tessuto adiposo e la ghiandola stessa si allunga. Tali cambiamenti sono attualmente inspiegabili dalla scienza.
Molti esperti ritengono che risolvere questo enigma possa contribuire alla gestione del processo di invecchiamento.
Funzioni del timo
La ghiandola del timo nei bambini svolge la formazione di tutti i sistemi del corpo. Le sue funzioni principali possono essere elencate come segue:
endocrino;
linfopoietico;
regolazione dell'immunità.
La ghiandola distrugge le cellule aggressive, poiché garantisce la produzione di cellule T, che sono i principali regolatori del sistema immunitario.
Inoltre, il timo controlla il deflusso del sangue e lo filtra.
La formazione della ghiandola in un bambino inizia alla sesta settimana di gravidanza.
Fino all'età di un anno, questo organo influenza la sintesi dei linfociti T attraverso il midollo osseo. Proteggono il corpo del bambino dalle seguenti influenze:
infezioni;
batteri;
virus.
Gli ormoni prodotti dalla ghiandola del timo sono coinvolti nella regolazione di quasi tutti i processi del corpo, svolgendo le seguenti importanti funzioni:
diminuzione della frequenza cardiaca;
aumento della sintesi proteica;
aumento della crescita cellulare e dello scheletro;
rallentamento del sistema nervoso centrale;
migliorare il funzionamento della ghiandola tiroidea e della ghiandola pituitaria;
accelerazione della scomposizione dello zucchero;
ricostituzione delle riserve energetiche.
Gli ormoni del timo svolgono il metabolismo delle seguenti sostanze:
carboidrati;
vitamine;
minerali;
grassi;
proteine.
Una diminuzione o un aumento della ghiandola del timo porta a una violazione di questi processi e provoca varie patologie.
Importante!
Nella maggior parte dei casi, i malfunzionamenti del timo portano a processi tumorali e malattie autoimmuni. La diagnosi e il trattamento tempestivi possono prevenire le complicanze.
Iperfunzione del timo
Questa condizione indica un aumento della ghiandola del timo, che è accompagnata dalla sua iperfunzione. Di norma, la patologia viene trasmessa geneticamente.
Nei neonati, può essere dovuto a uno dei seguenti fattori:
l'età della donna incinta;
violazioni nella gravidanza di un bambino;
malattie di natura infettiva in una donna incinta.
Se si osserva iperfunzione del timo nei bambini più grandi, la causa potrebbe essere una mancanza di proteine ​​\u200b\u200bnella dieta, poiché con la loro carenza prolungata, le funzioni dell'organo sono compromesse sotto forma di soppressione del sistema immunitario e diminuzione del il contenuto di leucociti.
Inoltre, l'iperplasia della ghiandola del timo in un bambino può essere causata dalla cosiddetta diatesi linfatica.
In questa condizione, la tendenza del tessuto linfatico a crescere in modo anomalo colpisce gli organi interni, compreso il timo.
Sintomi nei neonati
L'allargamento diffuso del timo nei neonati è accompagnato dalle seguenti manifestazioni:
1. Il peso corporeo alla nascita è significativamente superiore alla media.
2. Il bambino aumenta e perde peso rapidamente.
3. La pelle è pallida e le mucose hanno una tinta bluastra.
4. Una rete di vene è chiaramente visibile sul petto.
5. C'è un frequente rigurgito dopo l'alimentazione.
6. Ci sono disturbi del ritmo cardiaco.
7. La temperatura del subfebbrile persiste, nonostante l'assenza di segni di natura infiammatoria.
Spesso, l'iperplasia del timo nei neonati è accompagnata da tosse senza ulteriori sintomi di sudorazione fredda e eccessiva.
Sintomi nei bambini più grandi
Le seguenti manifestazioni si aggiungono ai sintomi nei neonati con iperfunzione del timo in questo caso:
linfonodi ingrossati;
abbassare la pressione sanguigna;
obesità con una dieta sana;
estremità fredde;
ipertrofia tissutale della faringe posteriore.
Allo stesso tempo, i disturbi del ritmo cardiaco e l'aumento della sudorazione diventano più pronunciati.
Una diminuzione dell'immunità provoca altre patologie nello sviluppo del bambino.
Per riferimento!
Nelle bambine, in alcuni casi, un persistente aumento del timo porta all'ipoplasia degli organi dell'apparato riproduttivo, e nei bambini maschi alla fimosi.
Ipotiroidismo
L'ipofunzione del timo è solitamente un sottosviluppo congenito o primario degli elementi dell'organo. Questa condizione può svilupparsi a causa dei seguenti fattori:
malattie di natura virale;
diabete;
l'uso di bevande alcoliche durante la gravidanza.
Nell'infanzia, una tale patologia provoca le seguenti condizioni:
sviluppo accelerato delle ghiandole sessuali;
riduzione degli organi linfoidi;
linfopenia;
riduzione di peso;
ipotrofia;
disturbi della crescita ossea;
L'ipofunzione della ghiandola del timo nei bambini provoca fallimenti della reattività immunologica.
Diagnostica
Le malattie e le patologie del timo nei bambini vengono rilevate mediante raggi X o ultrasuoni ad alta risoluzione.
La necessità di diagnostica può apparire con le seguenti caratteristiche in un bambino:
1. Soffre spesso di raffreddore, che si trasforma in patologia in forma grave.
2. C'è un aumento dei linfonodi.
3. C'è una grande predisposizione alle allergie.
Quando si sospetta un aumento / diminuzione di un organo, uno specialista può prescrivere un esame endocrino e una TAC. Quest'ultimo metodo consente di identificare le seguenti malattie del timo:
sindrome di DiGeorge;
timoma;
miastenia grave;
Linfoma a cellule T.
Quando si diagnosticano tumori in quest'area, di solito è necessario un intervento chirurgico.
Importante!
Poiché l'ecografia non è inferiore a una radiografia nel suo contenuto informativo, molti esperti raccomandano di non esporre nuovamente i bambini alle radiazioni e di scegliere un metodo diagnostico ecografico.
Trattamento
Le patologie della ghiandola del timo di solito si verificano prima dei sei anni, dopodiché scompaiono da sole senza un trattamento speciale.
Allo stesso tempo, i fondi vengono utilizzati per rafforzare il sistema immunitario e vengono osservati uno speciale regime quotidiano e una dieta.
Ma in alcuni casi, per evitare ulteriori complicazioni, sono necessarie misure e terapie.
È necessaria un'assistenza medica urgente per le malattie della ghiandola del timo in un bambino se sono presenti i seguenti sintomi:
debolezza del corpo;
bradicardia;
apatia.
Il trattamento per le patologie del timo nei bambini può includere i seguenti elementi:
procedure di fisioterapia;
terapia con biostimolanti;
l'uso di immunomodulatori;
una dieta ricca di vitamina C;
l'uso di droghe per stimolare il centro respiratorio;
prevenzione delle malattie respiratorie.
Con iperplasia del timo, in alcuni casi è prescritto Intervento chirurgico prima del quale è necessario controllare la pressione sanguigna. Si consiglia di eseguire l'operazione in anestesia locale.
Senza una preparazione preliminare prima dell'intervento, aumenta la probabilità di insufficienza surrenalica in un bambino.
I genitori di bambini a cui è stata diagnosticata una disfunzione della ghiandola del timo dovrebbero ricordare che l'aspirina è controindicata per loro.

Perizie mediche e sociali e disabilità nell'ipoplasia del timo

THYM GLAND APLASIA (ipoplasia) (sindrome di Dee George) - sottosviluppo congenito della ghiandola del timo a seguito di una violazione della normale embriogenesi del timo, accompagnata da una violazione della formazione di organi vicini - le ghiandole paratiroidi, l'aorta e altro anomalie dello sviluppo, che si manifesta clinicamente con immunodeficienza primaria e ipoparatiroidismo.

Epidemiologia: la frequenza nei bambini non è stata stabilita, ma la frequenza di tutti i difetti nell'immunità delle cellule T è del 5-10% nella struttura delle immunodeficienze primarie e la frequenza totale delle forme primarie di immunodeficienza è 2:1000.

Eziologia e patogenesi. La malattia è associata a un alterato sviluppo intrauterino del feto per un periodo di circa 8 settimane; sotto l'influenza di un fattore teratogeno, la deposizione degli organi che si sviluppano durante questo periodo dalle fessure faringee 3a-4a viene interrotta: il timo, le ghiandole paratiroidi, l'aorta, così come il cranio facciale, il sistema nervoso centrale. Nell'80-90% dei bambini con questa sindrome viene rilevata una delezione del 22° cromosoma (monosomia parziale sul 22° cromosoma - una carenza di materiale genetico), combinata con un complesso di sintomi: difetti cardiaci congeniti, "palatoschisi" e altri difetti dello scheletro facciale, ipoplasia del timo e ipocalcemia dovuta a ipolalasia delle ghiandole paratiroidi.

quadro clinico.
Dalla nascita, il bambino ha la sindrome da ipocalcemia (tipiche convulsioni ipocalcemiche), candidosi orale ricorrente con trasformazione in candidosi cronica della pelle e delle mucose, anomalia dell'aorta (il suo arco è rivolto a destra), sepsi. Potrebbe esserci una cardiopatia congenita con un quadro clinico corrispondente, un'anomalia del cranio facciale; in futuro - una diminuzione delle capacità mentali, uno sviluppo sessuale ritardato.

Complicazioni: insufficienza cardiaca, sviluppo mentale compromesso di varia gravità, danni agli organi interni da funghi Candida (bronchite candidale, esofagite con successivo sviluppo di stenosi esofagea).

Metodi di laboratorio e strumentali che confermano la diagnosi:
1) studio del contenuto dell'ormone paratiroideo nel sangue;
2) esame del sangue biochimico (diminuzione del contenuto di calcio nel sangue);
3) ECG, ecocardiografia;
4) consultazione di uno psicologo, neurologo, psichiatra;
5) esame micologico;
6) immunogramma (diminuzione del numero e della funzione dei linfociti T).

Trattamento: compensazione dell'insufficienza delle ghiandole laratiroidi con preparati di vitamina D, trapianto del timo fetale, uso di ormoni del timo a scopo sostitutivo, trapianto di midollo osseo, correzione di cardiopatie congenite, uso di agenti antimicotici per il trattamento della candidosi.

La prognosi è relativamente favorevole: i bambini sono vitali, non soffrono di infezioni virali e batteriche, ma hanno candidosi cronica della pelle e delle mucose con danni agli organi interni e necessitano di un trattamento costante con farmaci antimicotici; l'ipoparatiroidismo richiede anche una terapia sostitutiva costante con preparati a base di vitamina D; inoltre, i bambini sono in ritardo nello sviluppo mentale.

Criteri di disabilità: ritardo mentale, che richiede al bambino di studiare in una scuola speciale, NC da 1-2st. e più in alto con cardiopatie congenite, candidosi ricorrente dei bronchi, dell'esofago e di altri organi interni con una violazione delle loro funzioni.

Riabilitazione: riabilitazione medica durante i periodi di esacerbazioni; abilitazione sociale, psicologica, pedagogica e professionale durante la remissione della malattia.

Descrizione:

L'aplasia del timo è un gruppo di malattie causate da difetti genetici nel sistema immunitario.

Sintomi:

1. Sindrome di Di-George. Insieme all'aplasia della ghiandola, è possibile l'aplasia delle ghiandole paratiroidi con manifestazioni. Nella patogenesi vi è una carenza di linfociti T circolanti, una forte inibizione della reazione dell'immunità cellulare, un aumento relativo del numero di linfociti B e la conservazione della reazione immunitaria umorale (livello normale di immunoglobuline nel sangue) .
Segni caratteristici della malattia sono, a partire dal periodo neonatale, infezioni ricorrenti dell'apparato respiratorio e digerente. Di solito è combinato con anomalie nello sviluppo dell'arco aortico, della mascella inferiore, dei lobi delle orecchie, con ipoplasia dei linfonodi e sottosviluppo delle zone dipendenti dal timo.

2. Sindrome di Nezelof - aplasia autosomica recessiva del timo con linfopenia, senza aplasia delle ghiandole paratiroidi, ma con sottosviluppo delle zone dipendenti dal timo nei linfonodi e nella milza.
Viene anche rivelata una forte diminuzione della reattività dei linfociti T (carenza del sistema immunitario cellulare).
Dal periodo neonatale si notano bronchiti ricorrenti, enterocolite di eziologia virale o fungina, eruzioni erpetiche. La carenza di linfociti T e l'inibizione della reazione dell'immunità cellulare sono più pronunciate che nella sindrome di DiGeorge. I pazienti muoiono in tenera età.

3. Sindrome di Louis-Bar - deficit immunologico con -telangectasia, caratterizzato da ereditarietà autosomica recessiva dell'aplasia della ghiandola, si verifica con una diminuzione dei linfociti nelle zone dipendenti dal timo dei linfonodi e della milza, demielinizzazione nel cervelletto.
Disturbi complessi multisistemici:
1) neurologico (atassia, compromissione della coordinazione, ecc.);
2) vascolare (telaniectasia della pelle e della congiuntiva);
3) mentale (ritardo mentale);
4) endocrino (funzioni compromesse delle ghiandole surrenali, gonadi). Le infezioni sino-polmonari ricorrenti compaiono fin dalla prima infanzia.
La violazione dell'immunità cellulare è accompagnata da danni ai sistemi di immunità T e B, carenza di IgA Nel siero del sangue si trovano abeti emotivi (α- e β-fetoproteine). In tali pazienti, le neoplasie maligne (più spesso, linfogranulomatosi) si sviluppano più spesso.

4. "Sindrome svizzera" - deficit immunologico combinato grave autosomico recessivo. L'agammaglobulinemia linfopenica, l'aplasia o l'ipoplasia del timo sono combinate con l'ipoplasia dell'intero tessuto linfoide. Ipoplasia acuta della ghiandola del timo, ipoplasia dei linfonodi e formazioni linfoidi della milza, intestino.
Dal periodo neonatale, ricorrenti lesioni fungine, virali e batteriche della pelle e delle mucose del rinofaringe, delle vie respiratorie e dell'intestino. In questi bambini, la ghiandola del timo è difficile da identificare.
Insieme a una forte inibizione delle reazioni dell'immunità cellulare, viene rivelata una carenza di immunità umorale (carenza di linfociti T e B). I bambini di solito muoiono nei primi sei mesi di vita.

Cause dell'evento:

Questo gruppo di malattie è causato da difetti genetici nel sistema immunitario.
L'aplasia (o ipoplasia) congenita o primaria della ghiandola del timo è caratterizzata dalla completa assenza di parenchima timico o dal suo sviluppo estremamente debole, che determina la presenza di un grave deficit immunologico combinato dovuto a una forte diminuzione del contenuto di T- e Linfociti B e assenza di corpi timici.
Tutte queste malattie sono accompagnate da malattie infiammatorie ricorrenti, spesso di localizzazione polmonare o intestinale, che spesso sono la causa diretta della morte dei pazienti. Pertanto, i bambini, in particolare i bambini piccoli, che soffrono di malattie infiammatorie ricorrenti, dovrebbero essere attentamente esaminati per lo stato funzionale del timo.
Cambiamenti simili si riscontrano nei bambini con una serie di malattie unite nel gruppo dell'immunodeficienza. I difetti più pronunciati nello sviluppo del timo sono stati riscontrati nelle seguenti sindromi.

Trattamento:

Questo gruppo di malattie è causato da difetti genetici nel sistema immunitario.
L'aplasia (o ipoplasia) congenita o primaria della ghiandola del timo è caratterizzata dalla completa assenza di parenchima timico o dal suo sviluppo estremamente debole, che determina la presenza di un grave deficit immunologico combinato dovuto a una forte diminuzione del contenuto di T- e Linfociti B e assenza di corpi timici.
Tutte queste malattie sono accompagnate da malattie infiammatorie ricorrenti, spesso di localizzazione polmonare o intestinale, che spesso sono la causa diretta della morte dei pazienti. Pertanto, i bambini, in particolare i bambini piccoli, che soffrono di malattie infiammatorie ricorrenti, dovrebbero essere attentamente esaminati per lo stato funzionale del timo.
Cambiamenti simili si riscontrano nei bambini con una serie di malattie unite nel gruppo dell'immunodeficienza. I difetti più pronunciati nello sviluppo del timo sono stati riscontrati nelle seguenti sindromi.

1.
Sindrome di DiGeorge. Insieme all'aplasia della ghiandola, è possibile l'aplasia delle ghiandole paratiroidi con manifestazioni di ipoparatiroidismo. Nella patogenesi vi è una carenza di linfociti T circolanti, una forte inibizione della reazione dell'immunità cellulare, un relativo aumento del numero di linfociti B e la conservazione della reazione immunitaria umorale (livello normale di immunoglobuline nel sangue, ipocalcemia).
I segni caratteristici della malattia sono convulsioni, a partire dal periodo neonatale, infezioni ricorrenti dell'apparato respiratorio e digestivo. Di solito è combinato con anomalie nello sviluppo dell'arco aortico, della mascella inferiore, dei lobi delle orecchie, con ipoplasia dei linfonodi e sottosviluppo delle zone dipendenti dal timo.

2. Sindrome di Nezelof- aplasia autosomica recessiva del timo con linfopenia, senza aplasia delle ghiandole paratiroidi, ma con sottosviluppo delle zone timo-dipendenti nei linfonodi e nella milza.
Viene anche rivelata una forte diminuzione della reattività dei linfociti T (carenza del sistema immunitario cellulare).
Dal periodo neonatale sono state osservate bronchiti ricorrenti, polmoniti, enterocoliti di eziologia virale o fungina, eruzioni erpetiche e sepsi.
La carenza di linfociti T e l'inibizione della reazione dell'immunità cellulare sono più pronunciate che nella sindrome di DiGeorge. I pazienti muoiono in tenera età.

3. Sindrome di Louis Bar- il deficit immunologico nell'atassia-teleangectasia, caratterizzato dall'eredità autosomica recessiva dell'aplasia della ghiandola, si verifica con una diminuzione dei linfociti nelle zone timo-dipendenti dei linfonodi e della milza, demielinizzazione nel cervelletto.
Disturbi complessi multisistemici:
1) neurologico (atassia, compromissione della coordinazione, ecc.);
2) vascolare (telaniectasia della pelle e della congiuntiva);
3) mentale (ritardo mentale);
4) endocrino (funzioni compromesse delle ghiandole surrenali, gonadi). Le infezioni sino-polmonari ricorrenti compaiono fin dalla prima infanzia.
La violazione dell'immunità cellulare è accompagnata da danni ai sistemi di immunità T e B, carenza di IgA Nel siero del sangue si trovano abeti emotivi (α- e β-fetoproteine). Tali pazienti sviluppano spesso neoplasie maligne (più spesso linfosarcomi, linfogranulomatosi).

4.
"Sindrome svizzera"- grave deficit immunologico combinato autosomico recessivo. L'agammaglobulinemia linfopenica, l'aplasia o l'ipoplasia del timo sono combinate con l'ipoplasia dell'intero tessuto linfoide. Ipoplasia acuta della ghiandola del timo, ipoplasia dei linfonodi e formazioni linfoidi della milza, intestino.
Dal periodo neonatale, ricorrenti lesioni fungine, virali e batteriche della pelle e delle mucose del rinofaringe, delle vie respiratorie e dell'intestino. In questi bambini, la ghiandola del timo è difficile da identificare.
Insieme a una forte inibizione delle reazioni dell'immunità cellulare, viene rivelata una carenza di immunità umorale (carenza di linfociti T e B). I bambini di solito muoiono nei primi sei mesi di vita.

Diagnostica. L'aplasia congenita e l'ipoplasia del timo sono stabilite sulla base della clinica delle infezioni ricorrenti. Per confermarlo vengono utilizzati studi immunologici: determinare il numero di linfociti T e B e la loro attività funzionale, la concentrazione di immunoglobuline e il livello dell'ormone della ghiandola nel sangue.
Ai fini della diagnosi precoce delle condizioni di immunodeficienza causate dall'aplasia del timo, viene utilizzata la determinazione del numero di linfociti nel sangue periferico, delle immunoglobuline sieriche, del titolo di isoemoagglutinina.

Trattamento. Immunoterapia riparativa e sostitutiva. A tale scopo vengono eseguiti il ​​​​trapianto della ghiandola del timo o del midollo osseo, l'introduzione di immunoglobuline, gli ormoni del timo. L'uso di corticosteroidi che hanno un effetto immunosoppressivo è controindicato.

- una malattia genetica appartenente al gruppo delle immunodeficienze primarie e, insieme all'immunità indebolita, caratterizzata da numerose malformazioni. I sintomi di questa condizione sono frequenti infezioni batteriche con tendenza al decorso grave, difetti cardiaci congeniti, anomalie facciali e altri disturbi. La diagnosi della sindrome di DiGeorge si basa sullo studio del cuore, della tiroide e delle ghiandole paratiroidi, sullo studio dello stato immunologico e sui dati delle analisi genetiche molecolari. Il trattamento è solo sintomatico, compresa la correzione chirurgica dei difetti cardiaci e delle anomalie facciali, la terapia immunologica sostitutiva e la lotta contro le infezioni batteriche e fungine.

Informazione Generale

La sindrome di DiGeorge (ipoplasia del timo e delle ghiandole paratiroidi, sindrome velocardiofacciale) è una malattia genetica causata da una violazione dello sviluppo embrionale del terzo e quarto sacco faringeo. Questa condizione fu descritta per la prima volta nel 1965 dal pediatra americano Angelo Di Giorgi, che la classificò come aplasia congenita del timo e delle ghiandole paratiroidi. Ulteriori ricerche nel campo della genetica hanno contribuito a determinare che i disturbi di questa malattia vanno ben oltre l'immunodeficienza primaria. Ciò ha dato origine a un altro nome per la sindrome di DiGeorge. Dati gli organi più comunemente colpiti (palato, cuore, viso), alcuni esperti chiamano questa patologia sindrome velocardiofacciale. Un certo numero di ricercatori moderni distingue tra queste due condizioni e ritiene che la "vera" sindrome velocardiofacciale non sia accompagnata da gravi disturbi immunologici. L'incidenza della sindrome di DiGeorge è 1:3.000-20.000 - una discrepanza così significativa nei dati è dovuta al fatto che non è stato ancora stabilito un confine affidabile e chiaro tra questa malattia e la sindrome velocardiofacciale. Pertanto, lo stesso paziente, secondo diversi esperti, può avere un'immunodeficienza primaria, accompagnata da disturbi concomitanti, o malformazioni più numerose sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità.

Cause della sindrome di DiGeorge

La natura genetica della sindrome di DiGeorge è un danno alla parte centrale del braccio lungo del cromosoma 22, dove presumibilmente si trovano i geni che codificano una serie di importanti fattori di trascrizione. Uno di questi geni, TBX1, è stato identificato; il suo prodotto di espressione è una proteina chiamata T-box. Appartiene a una famiglia di proteine ​​che controllano i processi di embriogenesi. La prova della relazione tra la sindrome di DiGeorge e TBX1 è il fatto che una piccola percentuale di pazienti non ha un danno pronunciato al 22esimo cromosoma, sono presenti solo mutazioni in questo gene. Ci sono anche suggerimenti sul ruolo delle delezioni di altri cromosomi nello sviluppo di questa malattia. Quindi, sono state rilevate manifestazioni simili alla sindrome di DiGeorge in presenza di danni al 10°, 17° e 18° cromosoma.

Nella maggior parte dei casi di sindrome di DiGeorge, la delezione del 22° cromosoma cattura circa 2-3 milioni di paia di basi. Molto spesso, questo difetto genetico si verifica spontaneamente durante la formazione di cellule germinali maschili o femminili, ovvero è di natura germinale. Solo un decimo di tutti i casi della malattia è una forma familiare con un modello di trasmissione autosomica dominante. La patogenesi della sindrome di DiGeorge si riduce a una violazione della formazione di speciali formazioni embrionali - sacche faringee (principalmente 3 e 4), che sono i precursori di numerosi tessuti e organi. Sono i principali responsabili della formazione del palato, delle ghiandole paratiroidi, del timo, dei vasi mediastinici e del cuore, pertanto, con la sindrome di DiGeorge, si verificano malformazioni di questi organi.

Sintomi della sindrome di DiGeorge

Molte manifestazioni della sindrome di DiGeorge sono determinate immediatamente dopo la nascita di un bambino, le malformazioni individuali (ad esempio il cuore) possono essere rilevate anche prima - durante gli esami ecografici preventivi. Molto spesso, le anomalie nello sviluppo del viso sono le prime ad essere rilevate: una spaccatura del palato, a volte in combinazione con un "labbro leporino", prognatismo della mascella inferiore. Spesso i bambini con la sindrome di DiGeorge hanno una bocca piccola, un naso piccolo con un ponte nasale allargato e cartilagini dei padiglioni auricolari deformate o sottosviluppate. Con un decorso relativamente lieve della malattia, tutti i suddetti sintomi possono essere espressi piuttosto debolmente, anche la scissione del palato duro può verificarsi solo nella sua parte posteriore ed essere rilevata solo con un esame approfondito da parte di un otorinolaringoiatra.

Nei primi mesi di vita di un paziente con sindrome di DiGeorge, vengono alla ribalta manifestazioni di difetti cardiaci congeniti: possono essere sia la tetrade di Fallot che disturbi individuali: difetto del setto ventricolare, schisi del dotto arterioso e una serie di altri. Sono accompagnati da cianosi, insufficienza cardiovascolare e, in assenza di cure mediche qualificate (comprese le cure chirurgiche), possono portare alla morte prematura dei pazienti. Le convulsioni e la tetania dovute all'ipoplasia paratiroidea e alla successiva ipocalcemia sono considerate un altro disturbo comune nei bambini con sindrome di DiGeorge.

La successiva manifestazione più importante della sindrome di DiGeorge, che la distingue da altre varietà di sindrome velocardiofacciale, è un'immunodeficienza primaria pronunciata. Si sviluppa a causa dell'aplasia o del sottosviluppo del timo e quindi colpisce in misura maggiore l'immunità cellulare. Tuttavia, a causa della stretta relazione tra la sezione umorale e quella cellulare del sistema immunitario, ciò porta ad un generale indebolimento delle difese dell'organismo. I pazienti con sindrome di DiGeorge sono estremamente sensibili alle infezioni virali, fungine e batteriche, che spesso hanno un decorso prolungato e grave. Alcuni ricercatori notano la presenza di ritardo mentale di vario grado, a volte possono esserci convulsioni di origine neurologica.

Diagnosi della sindrome di DiGeorge

Per determinare la sindrome di DiGeorge, vengono utilizzati il ​​​​metodo di un esame fisico generale, studi cardiologici (EchoCG, elettrocardiogramma), ecografia della ghiandola tiroidea e del timo e test immunologici. Un ruolo di supporto è svolto dalla conduzione di esami del sangue generali e biochimici, dallo studio della storia del paziente, dagli studi genetici. Quando si esaminano i pazienti con sindrome di DiGeorge, è possibile determinare i disturbi caratteristici della malattia: scissione del palato duro, anomalie nella struttura del viso, patologia degli organi ENT. L'anamnesi, di regola, rivela frequenti episodi di infezioni virali e fungine che hanno un decorso grave, si riscontrano spesso convulsioni causate da ipocalcemia e si riscontrano spesso estese lesioni cariose dei denti.

Agli esami ecografici del timo si nota una significativa diminuzione della massa o addirittura la completa assenza dell'organo (agenesia). L'ecocardiografia e altri metodi diagnostici cardiaci rivelano numerosi difetti cardiaci (ad esempio, difetto del setto ventricolare) e vasi mediastinici. Gli studi immunologici confermano un calo significativo del livello dei linfociti T. Lo stesso fenomeno si osserva nel sangue periferico ed è spesso combinato con una diminuzione della concentrazione delle proteine ​​​​dell'immunoglobulina. Lo studio biochimico del sangue indica una diminuzione del livello di calcio e ormoni paratiroidei. Un genetista può cercare delezioni sul cromosoma 22 usando l'ibridazione del DNA fluorescente o la reazione a catena della polimerasi multiplex.

Trattamento della sindrome di DiGeorge

Attualmente non esiste un trattamento specifico per la sindrome di DiGeorge, vengono utilizzate solo tecniche palliative e sintomatiche. È molto importante identificare i difetti cardiaci congeniti il ​​​​prima possibile e, se necessario, eseguire la loro correzione chirurgica, poiché sono i disturbi cardiovascolari la causa più comune di morte neonatale in questa malattia. Un pericolo significativo sono le convulsioni convulsive causate dall'ipocalcemia, che richiede una correzione tempestiva del bilancio elettrolitico del plasma sanguigno. Potrebbe anche essere necessario l'aiuto di chirurghi con sindrome di DiGeorge per eliminare le malformazioni del viso e del palato.

A causa di una grave immunodeficienza, eventuali segni di un'infezione batterica, virale o fungina sono un motivo per l'uso urgente di farmaci appropriati (antibiotici, agenti antivirali e fungicidi). Per migliorare lo stato immunitario di un paziente con sindrome di DiGeorge, può essere eseguita un'infusione sostitutiva di immunoglobuline ottenute dal plasma di un donatore. In alcuni casi è stata trapiantata la ghiandola del timo, che ha stimolato la formazione dei propri linfociti T - ciò ha contribuito a migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Previsione e prevenzione della sindrome di DiGeorge

La prognosi della sindrome di DiGeorge è valutata dalla maggior parte dei ricercatori come incerta, poiché questa malattia è caratterizzata da una significativa variabilità dei sintomi. Nei casi più gravi, vi è un alto rischio di morte neonatale precoce a causa di una combinazione di disturbi cardiovascolari e immunologici. Le forme più benigne della sindrome di DiGeorge richiedono cure palliative abbastanza intensive, è particolarmente importante prestare attenzione al trattamento e alla prevenzione delle infezioni virali e fungine. Lo sviluppo intellettuale dei pazienti è in qualche modo rallentato, tuttavia, con la corretta correzione pedagogica e psicologica, le manifestazioni del ritardo dello sviluppo possono essere livellate. A causa della frequente natura spontanea delle mutazioni, la prevenzione della sindrome di DiGeorge non è stata sviluppata.

Il bambino, essendo nel grembo materno, è completamente protetto da qualsiasi fattore ambientale avverso.

La ghiandola del timo nei neonati diventa la prima cascata di difesa immunitaria. Che protegge il bambino da numerosi microrganismi patogeni. Il timo nei bambini inizia a funzionare subito dopo la nascita, quando un microrganismo sconosciuto entra con il primo respiro d'aria.

La ghiandola del timo nei bambini di età inferiore a un anno riesce a raccogliere informazioni su quasi tutti gli organismi patogeni che incontriamo nel corso della vita.

Embriologia (sviluppo del timo nel periodo prenatale)

Il timo nel feto viene deposto già alla settima-ottava settimana di sviluppo. Anche durante la gravidanza, la ghiandola del timo inizia a produrre cellule immunitarie, entro la dodicesima settimana si trovano già i precursori dei futuri linfociti, i timociti. Al momento della nascita, il timo nei neonati è completamente formato e funzionalmente attivo.

Anatomia

Per capire, dovresti attaccare tre dita alla parte superiore del manico dello sterno (l'area tra le clavicole). Questa sarà la proiezione della ghiandola del timo.

Alla nascita, il suo peso è di 15-45 grammi. La dimensione del timo nei bambini è normalmente di 4-5 centimetri di lunghezza, 3-4 centimetri di larghezza. Una ghiandola intatta in un bambino sano non è palpabile.

Caratteristiche dell'età

Il timo svolge un ruolo chiave nello sviluppo dell'immunità e continua a crescere fino alla pubertà. A questo punto la massa raggiunge i 40 grammi. Il campo della pubertà inizia lo sviluppo inverso (involuzione). Con la vecchiaia, la ghiandola del timo viene completamente sostituita dal tessuto adiposo, la sua massa diminuisce a 6 grammi. In ogni periodo della vita.

Il ruolo del timo

Il timo produce gli ormoni necessari per il normale sviluppo del sistema immunitario. Grazie a loro, le cellule del sistema immunitario imparano a riconoscere i microrganismi dannosi e innescano meccanismi per eliminarli.

Disturbi del timo

In base al grado di attività, si distinguono ipofunzione e iperfunzione della ghiandola del timo. Secondo la struttura morfologica: (assenza), (sottosviluppo) e (aumento delle dimensioni).

Patologia congenita dello sviluppo della ghiandola del timo

Con anomalie nel codice genetico, la deposizione del timo può essere disturbata anche nel primo periodo embrionale. Tale patologia è sempre combinata con una violazione dello sviluppo di altri organi. Esistono diverse anomalie genetiche che causano cambiamenti fatali per il sistema immunitario. Il corpo perde la capacità di combattere le infezioni e non è vitale.

Con difetti genetici dello sviluppo, l'intero sistema immunitario soffre. Anche con la conservazione dell'attività parziale, l'ipoplasia timica nei neonati porta a una persistente carenza del contenuto di cellule immunitarie nel sangue e infezioni persistenti, contro le quali vi è un ritardo generale dello sviluppo.

Inoltre, le malformazioni genetiche includono cisti congenite, iperplasia del timo e timomi (tumori benigni o maligni del timo).

Ipofunzione e iperfunzione del timo

L'attività funzionale non dipende sempre dalle dimensioni della ghiandola stessa. Con un timoma o una cisti, la ghiandola del timo è ingrandita e la sua attività può essere normale o ridotta.

Ipoplasia del timo

In assenza di un'anomalia dello sviluppo, l'ipoplasia del timo nei neonati è estremamente rara. Questa non è una malattia indipendente, ma una conseguenza di una grave infezione o di una fame prolungata. Dopo che la causa è stata eliminata, le sue dimensioni vengono rapidamente ripristinate.

Iperplasia del timo

Esistono iperplasia endogena, quando un aumento del timo è associato allo svolgimento delle sue funzioni (primarie) ed esogene, quindi la crescita è causata da processi patologici in altri organi e tessuti.

Perché la ghiandola del timo aumenta in un bambino?

Cause di timomegalia primaria (endogena):

Cause di timomegalia esogena:

• Disturbi generalizzati del sistema immunitario(, Malattie autoimmuni).
• Violazioni dei sistemi regolatori nel cervello(sindrome ipotalamica).

Sintomi di iperplasia

Durante un esame esterno, una ghiandola del timo ingrossata in un bambino è visibile quando piange, quando l'aumento della pressione intratoracica spinge il timo sopra la maniglia dello sterno.

L'allargamento della ghiandola del timo nei bambini influisce sull'aspetto del bambino: tratti del viso ingrossati, pelle pallida. C'è un ritardo nello sviluppo generale. L'allargamento del timo in un bambino di 2 anni, riscontrato durante l'esame, soprattutto con un fisico astenico, non dovrebbe destare preoccupazione. Il timo è un organo abbastanza grande per un bambino del genere e potrebbe semplicemente non adattarsi allo spazio che gli è stato assegnato.

Anche l'allargamento della ghiandola del timo nei neonati con ittero transitorio dei neonati non è una patologia.

Di importanza clinica è la rilevazione simultanea di diversi segni caratteristici delle malattie del timo:

• sindrome da compressione degli organi vicini;
• sindrome da immunodeficienza;
• sindrome linfoproliferativa;
• interruzione del sistema endocrino.

Sindrome da compressione degli organi vicini

L'allargamento della ghiandola del timo nei bambini provoca sintomi di compressione degli organi vicini. Con la pressione sulla trachea, compaiono mancanza di respiro, rumori respiratori, tosse secca. Spremendo il lume dei vasi, il timo interrompe l'afflusso e il deflusso del sangue, si notano pallore della pelle e gonfiore delle vene giugulari.

Se un timo ingrossato in un bambino provoca la compressione del nervo vago, che innerva il cuore e il tratto digerente, si notano un persistente rallentamento del battito cardiaco, disturbi della deglutizione, eruttazione e vomito. È possibile cambiare il tono della voce.

Sindrome da immunodeficienza

Quando la ghiandola del timo si ingrossa in un bambino sullo sfondo della sua disfunzione, anche le solite malattie procedono diversamente. Qualsiasi malattia catarrale può iniziare senza un aumento della temperatura, con un brusco salto nel terzo o quarto giorno. Questi bambini si ammalano più a lungo dei loro coetanei e la gravità della malattia è maggiore. Spesso l'infezione passa nelle parti inferiori dell'apparato respiratorio con lo sviluppo di bronchite e tracheite.

Sindrome linfoproliferativa

Un aumento della produzione di ormoni nella ghiandola provoca l'iperstimolazione dell'intero sistema immunitario. I linfonodi sono ingranditi, il rapporto tra cellule immunitarie con una predominanza di linfociti è disturbato nell'analisi del sangue generale. Qualsiasi irritante esterno provoca un'eccessiva reazione protettiva sotto forma di reazioni allergiche. Può verificarsi una grave reazione alla vaccinazione.

Interruzione del sistema endocrino

Un aumento del timo nei bambini può portare a malfunzionamenti del sistema endocrino, con lo sviluppo del diabete mellito e l'interruzione della ghiandola tiroidea.

Qual è il pericolo di un aumento della ghiandola del timo in un bambino

Un aumento della ghiandola del timo nei neonati, con compressione del trigemino, interrompe la peristalsi dell'esofago e dell'intestino. Il bambino può avere difficoltà a procurarsi il cibo e sputare aria dopo aver mangiato. Quando la trachea è compressa, è necessario uno sforzo maggiore per inalare e l'aumento della pressione provoca la rottura degli alveoli nei polmoni con lo sviluppo dell'atelettasia.

Diagnostica

Con i sintomi di una ghiandola del timo ingrossata in un bambino, è necessaria la consultazione di diversi specialisti: un immunologo, un endocrinologo e un pediatra. Si scopre spesso che un aumento della ghiandola del timo in un bambino non è associato a patologia, ma è dovuto a caratteristiche anatomiche individuali. Spesso i genitori si fanno prendere dal panico che la ghiandola del timo sia ingrossata in un neonato, perché quando piange spesso sporge sopra il manico dello sterno. Inoltre, non vale la pena temere l'infiammazione della ghiandola del timo nei neonati, un numero enorme di cellule immunitarie in esso non lascia alcuna possibilità per lo sviluppo dell'infezione.

Per confermare la diagnosi, è necessario sottoporsi a un esame approfondito, tra cui:

• Esame del sangue generale e dettagliato.
• Radiografia del torace.
• Diagnostica ecografica.

Un esame del sangue può rilevare una diminuzione del livello dei linfociti T, uno squilibrio tra le immunoglobuline.

La radiografia del timo al bambino consentirà di escludere anomalie nella struttura e nella posizione della ghiandola del timo.

L'ecografia consente di determinare con precisione il grado di iperplasia del timo nei neonati. L'esame delle ghiandole surrenali e degli organi addominali escluderà la patologia concomitante.

Potrebbero essere necessari ulteriori test per i livelli ormonali.

Nel corpo dei bambini c'è un organo unico e non ancora del tutto compreso: il timo, o gozzo, ghiandola. Ha preso il nome perché ha davvero la forma di una forchetta e si trova nell'area in cui si verifica il gozzo. Il suo nome medico è thymus dal greco thymus - anima, forza vitale. Apparentemente, gli antichi guaritori avevano già un'idea del suo ruolo nel corpo.

Cos'è la ghiandola del timo nei bambini? È un organo misto che appartiene sia al sistema immunitario che a quello endocrino. Il suo tessuto linfatico contribuisce alla maturazione delle principali cellule protettive del corpo: i linfociti T. Le cellule epiteliali ghiandolari producono più di 20 ormoni (timina, timosina, timopoietina, T-attivina e altri) nel sangue.

Questi ormoni stimolano varie funzioni del corpo: lo stato del sistema immunitario, motorio, neuropsichico, la crescita corporea, il benessere generale e così via. Pertanto, il timo è chiamato il "punto della felicità", e si ritiene che sia grazie a tali funzioni di questa ghiandola che i bambini sono più mobili, allegri e allegri degli adulti. Si ritiene inoltre che sia con la scomparsa del timo che inizi il processo di invecchiamento del corpo.

Importante! Se il bambino è letargico, stanco, inattivo, spesso malato, ciò potrebbe indicare una mancanza della funzione del timo.

Qual è la dimensione e la posizione normali della ghiandola nei bambini?

La ghiandola del timo si forma nel feto alla 7a settimana di gravidanza, funziona attivamente per i primi 5 anni di vita, dopodiché inizia la sua graduale atrofia. All'età di 25 anni cessa completamente di funzionare e all'età di 40 anni, nella maggior parte delle persone, il suo tessuto si riduce, scompare.

La ghiandola del timo si trova dietro lo sterno a livello della biforcazione tracheale (la sua divisione nei bronchi destro e sinistro), è composta da 2 lobi situati a destra ea sinistra della trachea. La sua dimensione nei neonati è 4 × 5 cm, spessore - 5-6 mm, peso 15-20 g, la ghiandola del timo ha tali parametri nei bambini di età inferiore a un anno.

Il timo normalmente nei bambini cresce parallelamente alla crescita del corpo fino all'inizio della pubertà (11-14 anni), raggiungendo a questo punto le dimensioni di 8 × 16 cm e un peso fino a 30-35 g, dopodiché la crescita dell'organo si interrompe e inizia il suo sviluppo inverso. In generale, la dimensione della ghiandola del timo nei bambini dipende dalla loro altezza e la sua massa è 1/250 del peso corporeo.

Quando aumenta il timo nei bambini e come si manifesta?

I genitori hanno spesso a che fare con un aumento (iperplasia) della ghiandola del timo in un bambino. Molto spesso questo si osserva nei primi 3 anni di vita, le cause dell'iperplasia timica nei bambini possono essere:

1. Mancanza di aminoacidi (proteine) nella dieta del bambino.
2. Mancanza di vitamine.
3. Diatesi del tessuto linfoide (proliferazione dei linfonodi).
4. Infezioni frequenti.
5. Allergia.
6. fattore ereditario.

Nei neonati, il timo può essere ingrandito anche dal periodo prenatale, a causa di effetti avversi: malattie infettive della madre, decorso patologico della gravidanza.

La timomegalia (ingrossamento della ghiandola) nei neonati si manifesta con un aumento del peso del bambino, pelle pallida, sudorazione eccessiva, attacchi di tosse e febbre. Le condizioni del bambino peggiorano in posizione supina: la tosse si intensifica, appare la cianosi (cianosi) del naso, la deglutizione è difficile e compare il rigurgito del cibo. È caratteristica una tinta bluastra-violacea della pelle durante il pianto del bambino.

Importante! L'allargamento della ghiandola del timo nei neonati può assomigliare a un raffreddore, cosa rara durante questo periodo. Pertanto, l'esame del timo in tali casi è obbligatorio.

Perché si sviluppa l'ipoplasia della ghiandola, quali sono i suoi sintomi?

Molto meno comune è l'ipoplasia del timo nei bambini, cioè la sua riduzione. Di norma, questa è una patologia congenita, combinata con altre anomalie congenite:

• sottosviluppo del torace;
• difetti degli organi mediastinici - cuore, vie respiratorie;
• con la sindrome di DiGeorge - un'anomalia nello sviluppo delle ghiandole paratiroidi e del timo;
• con sindrome di Down, un disturbo cromosomico.

Questa è una patologia molto grave, che si manifesta con un bambino in ritardo in altezza e peso, una diminuzione di tutti i processi vitali, lo sviluppo della sindrome convulsiva, la dysbacteriosis intestinale e l'aggiunta di varie infezioni. La mortalità in questi bambini è molto alta se il trattamento intensivo non viene avviato in modo tempestivo.

Quali metodi diagnostici vengono utilizzati?

Un metodo moderno per esaminare la ghiandola del timo nei bambini è l'ecografia. Non è associato alle radiazioni e può essere eseguito in sicurezza un numero qualsiasi di volte, ad esempio per monitorare il trattamento. Le nuove tecnologie ecografiche Doppler della ghiandola del timo nei bambini consentono di ottenere i dati più accurati sulla dimensione, posizione e struttura della ghiandola.

È obbligatorio un test di laboratorio: un esame del sangue clinico, test immunologici, determinazione della quantità di proteine ​​​​e oligoelementi (elettroliti). In caso di patologia congenita, vengono effettuati studi genetici.

Come si cura il cancro nei bambini?

Il trattamento della ghiandola del timo nei bambini dipende dal grado di variazione delle sue dimensioni, dallo stato di immunità, dalle condizioni generali e dall'età del bambino, dalla presenza di malattie concomitanti. In generale, l'algoritmo di trattamento è il seguente:

1. Normalizzazione della dieta (quantità sufficiente di proteine ​​​​e vitamine).
2. Routine quotidiana con sufficiente attività fisica e buon riposo.
3. Indurimento, sport, educazione fisica.
4. Assunzione di immunostimolanti naturali.
5. Assunzione obbligatoria di antistaminici durante il raffreddore, con lo sviluppo di reazioni allergiche.

Importante! L'aspirina è controindicata per i bambini con iperplasia del timo, contribuisce all'aumento della crescita della ghiandola e allo sviluppo dell'asma da aspirina.

Nei casi gravi di iperplasia del timo nei bambini viene prescritta la terapia ormonale (Prednisolone, Idrocortisone, Cortef).

Se la ghiandola del timo è eccessivamente ingrandita in un bambino, secondo le indicazioni, viene eseguita un'operazione: resezione della ghiandola (timectomia). Dopo la rimozione del timo, il bambino è sotto osservazione dispensariale per diversi anni.

Un bambino con iperplasia del timo deve essere accuratamente protetto da raffreddori e infezioni, evitare di stare in gruppo, in luoghi affollati. La vaccinazione di routine viene eseguita come al solito, tenendo conto delle condizioni del bambino in modo che in quel momento non abbia raffreddore, allergia, diatesi e altre malattie.

La ghiandola del timo svolge un ruolo importante nel mantenimento dello stato di salute dei bambini piccoli. Pertanto, i bambini spesso malati devono essere esaminati e, se necessario, curati.

L'ipoplasia del timo è un sottosviluppo congenito dell'organo. A causa del numero ridotto di linfociti T e ormoni del timo, i bambini possono morire nei primi giorni di vita o prima dei 2 anni di età. Su cosa sia l'ipoplasia del timo, il ruolo dell'organo nella vita dei bambini, la diagnosi di anomalie e il trattamento, leggi più avanti nel nostro articolo.

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Il ruolo del timo nei bambini

Nel timo si verifica la maturazione dei linfociti T, responsabili dell'immunità cellulare. Poiché per la formazione di proteine ​​​​protettive (immunoglobuline) da parte dei linfociti B è necessario un segnale da una cellula T, queste reazioni (immunità umorale) soffrono anche quando la funzione del timo è disturbata. Pertanto, la ghiandola è considerata l'organo principale che protegge il bambino dalla penetrazione di una proteina antigenica estranea.

Il timo produce anche ormoni: timopoietina, timulina, timosina, circa 20 composti biologicamente attivi. Con la loro partecipazione, i bambini sperimentano:

• crescita corporea;
• pubertà;
• metabolismo;
• contrazioni muscolari;
• formazione di cellule del sangue nel midollo osseo;
• regolazione della ghiandola pituitaria, ghiandola tiroidea;
• mantenere livelli normali di zucchero, calcio e fosforo nel sangue e nei tessuti;
• risposta immunitaria del corpo.

Manifestazioni di sottosviluppo della ghiandola del timo

La completa assenza del timo (aplasia) può causare la morte di un bambino nei primi giorni di vita o il parto morto. I neonati che sopravvivono hanno una diarrea grave e persistente che è difficile da trattare. Portano ad un progressivo esaurimento. Particolarmente pericoloso è l'aggiunta di qualsiasi infezione, anche la più insignificante.

Con un timo ridotto, lo sviluppo dell'intero sistema linfatico viene interrotto. Il corpo non può far fronte non solo ai patogeni esterni, ma anche la sua stessa microflora intestinale può causare un processo infiammatorio. Sullo sfondo di una bassa immunità, i funghi si moltiplicano rapidamente, causando candidosi (mughetto), pneumocisti che colpiscono i polmoni.

La maggior parte dei bambini con timo notevolmente ridotto non sopravvive oltre i 2 anni senza trattamento a causa di gravi infezioni.

Tipo di timo in un bambino e in un adulto

Con una leggera diminuzione delle dimensioni dell'organo, possono verificarsi manifestazioni di immunodeficienza in età adulta. Segni di disturbi del timo sono:

• frequenti infezioni virali e batteriche;
• tendenza a ricorrenti infezioni fungine della pelle, delle mucose della bocca e dei genitali, dei polmoni, dell'intestino;
• herpes periodicamente aggravato;
• decorso grave di malattie "da bambini" (morbillo, rosolia, parotite);
• una reazione pronunciata alle vaccinazioni (temperatura, sindrome convulsiva);
• la presenza di processi tumorali.

La condizione dei pazienti è aggravata dalla presenza di cambiamenti nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, che si verificano a causa di una funzione insufficiente del timo.

Diagnosi della malattia

Il sospetto di ipoplasia del timo appare con una combinazione di:

• frequenti malattie virali;
• mughetto persistente;
• diarrea difficile da trattare;
• lesioni cutanee pustolose;
• decorso grave di malattie infettive con resistenza ai farmaci.

Per esaminare il timo nei bambini, vengono utilizzati gli ultrasuoni e negli adulti la risonanza magnetica computerizzata è più informativa.

Cosa fare se la ghiandola del timo è ridotta

Nei bambini, il trattamento più radicale è un trapianto di timo. Parti del timo o di un intero organo da feti nati morti con una normale struttura dell'organo vengono suturate nella regione dei muscoli retti dell'addome, cosce.

Con un'operazione riuscita e tempestiva, il contenuto di linfociti e immunoglobuline nel sangue aumenta e appare la capacità di reazioni immunitarie. Anche il trapianto di midollo osseo, l'introduzione di farmaci che stimolano lo sviluppo dei linfociti T al di fuori del timo - Neupogen, Leukomax - possono avere successo.

In casi meno complessi viene eseguita la terapia sintomatica delle infezioni con antibiotici, agenti antivirali e antimicotici. Per correggere la funzione insufficiente del timo, T-activina, Timalin, Timogen, l'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa.

L'ipoplasia del timo è una patologia pericolosa nei bambini. Con una leggera diminuzione delle dimensioni, c'è la tendenza a frequenti infezioni, il loro decorso grave, la resistenza agli agenti antibatterici e antimicotici.

Con un'assenza significativa o completa della ghiandola, i bambini possono morire prima dei 2 anni di età. La malattia può essere sospettata dal decorso persistente di mughetto e diarrea. Per rilevare l'ipoplasia della ghiandola, vengono eseguiti ultrasuoni, tomografia e esami del sangue immunologici. Nei casi più gravi, solo un trapianto di organi può aiutare, varianti meno complesse della malattia richiedono un trattamento sintomatico, l'introduzione di estratti di timo.

Video utile

Guarda il video sulla sindrome di Di George, Di George, Di Georgie, aplasia della ghiandola paratiroidea, sindrome da disembriogenesi 3-4 arco branchiale:

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Principalmente l'ecografia del timo viene eseguita nei bambini, in particolare nei neonati. Negli adulti, la TC è più informativa, poiché i cambiamenti legati all'età in un organo possono distorcere l'immagine o nascondere completamente l'organo.

Aiuta a determinare la malattia dei sintomi della ghiandola del timo, che possono variare a seconda dell'età. Nelle donne e negli uomini, i sintomi possono manifestarsi con raucedine, mancanza di respiro, debolezza. Nei bambini sono possibili debolezza muscolare, pressione del cibo e altri.

Le frequenti malattie respiratorie e virali di un bambino hanno una spiegazione standard: l'immunità depressa, che consente ai patogeni di entrare in un organismo in crescita. Perché le difese si indeboliscono, i genitori sono perplessi e cercano di migliorare la situazione introducendo vitamine nella dieta dei bambini. Ma il motivo della frequente incidenza esiste, appartiene al campo dell'endocrinologia e si chiama iperplasia del timo.

Il ruolo del timo nel corpo

La ghiandola del timo, nota anche come timo, fa parte del sistema immunitario. In un bambino, l'organo si trova nella parte superiore dello sterno e raggiunge la radice della lingua. Si forma durante lo sviluppo fetale. Dopo la nascita, il timo nei bambini continua a crescere fino alla pubertà. L'organo è come una forchetta, la sua struttura è morbida e lobata. Dai 15 g iniziali, durante la pubertà, aumenta a 37 g La lunghezza del timo nell'infanzia è di circa 5 cm, nella giovinezza - 16 cm Con la vecchiaia il ferro diminuisce e si trasforma in tessuto adiposo del peso di 6 g Il grigio -il colore rosa cambia in una tinta giallastra.

Il timo svolge un ruolo importante nella vita del corpo. Regola lo sviluppo dei linfociti T, cellule immunitarie il cui compito è combattere gli antigeni estranei. I difensori naturali proteggono il bambino da infezioni e danni virali-batterici.

In caso di aumento del timo, fa peggio il suo lavoro, il che indebolisce il sistema immunitario. Di conseguenza, il bambino diventa più suscettibile agli agenti patogeni di varie patologie e le sue visite dal pediatra diventano più frequenti.

Ragioni per lo sviluppo dell'iperplasia

La timomegalia - un'altra definizione di timo troppo cresciuto, viene trasmessa geneticamente. Nei neonati, si sviluppa per diversi motivi:

1. gravidanza tardiva;
2. problemi con il portare un feto;
3. malattie infettive di una donna in attesa di un bambino.

La crescita patologica della ghiandola del timo nei bambini più grandi contribuisce alla mancanza di proteine ​​​​nella dieta. La fame proteica prolungata del corpo influisce sulle funzioni del timo, abbassa il livello dei leucociti e deprime il sistema immunitario.

Un altro colpevole della timomegalia può essere la diatesi linfatica. Se il tessuto linfatico è soggetto a una crescita anormale, peggiora le condizioni del bambino e colpisce gli organi interni. La ghiandola del timo soffre e i suoi cambiamenti vengono rilevati per caso quando si studiano le risposte delle radiografie degli organi dello sterno.

Segni esterni di timomegalia

Per capire che la ghiandola del timo del bambino è ingrandita, alcuni segni caratteristici aiutano. Nei neonati, il problema è riconosciuto dall'eccesso di peso e dalle fluttuazioni del peso corporeo su e giù.

Succedono abbastanza velocemente. Le mamme possono notare una maggiore sudorazione delle briciole, frequenti rigurgiti e tosse, infastidendo irragionevolmente il bambino in posizione supina.

Dal lato della pelle, l'iperplasia si manifesta con pallore o cianosi. La tinta bluastra del tegumento viene acquisita dal pianto o dallo sforzo. Sui tessuti appare anche uno specifico motivo marmoreo e sul petto appare una rete venosa. Il tono muscolare si indebolisce. La crescita della ghiandola del timo è accompagnata da un aumento dei linfonodi, delle tonsille, delle adenoidi. Il ritmo normale del cuore va fuori strada.

L'area genitale reagisce all'iperplasia del timo a modo suo. Le ragazze hanno ipoplasia genitale. I ragazzi soffrono di fimosi e criptorchidismo.

Come viene rilevata un'anomalia del timo?

Un metodo informativo per valutare lo stato della ghiandola del timo è l'ecografia. Questo tipo di esame non richiede una preparazione preliminare. Lo specialista tratta lo sterno del bambino con un gel conduttivo e guida il sensore del dispositivo sull'area. I bambini di età inferiore ai due anni vengono esaminati in posizione seduta o sdraiata. Per i bambini più grandi, l'ecografia viene eseguita stando in piedi.

La mamma deve dire al diagnostico il peso esatto del bambino. Normalmente, l'organo studiato ha una massa pari allo 0,3% del peso corporeo. Il superamento di questo parametro indica timomegalia. L'iperplasia procede in tre gradi. Sono installati secondo CTTI - indice toracico cardiotimico. In un bambino, la diagnosi viene eseguita secondo i seguenti limiti di CTTI:

• 0,33 - 0,37 - I grado;
• 0,37 - 0,42 - II grado;
• oltre 0,42 - III grado.

Nonostante l'anomalia, la correzione delle dimensioni del timo di solito non viene eseguita: l'organo ritorna da solo ai parametri normali più vicino ai 6 anni. Ma per rafforzare il sistema immunitario, i medici prescrivono farmaci speciali e danno consigli ai genitori sulla routine quotidiana e sull'alimentazione del bambino. Il recupero dell'organo avviene più velocemente con un numero sufficiente di ore di sonno e l'organizzazione di lunghe passeggiate all'aria aperta.

Provvedimenti conservativi e urgenti

Il corso del trattamento conservativo della timomegalia si basa su corticosteroidi e una dieta speciale. Nella composizione dei prodotti dovrebbe prevalere la vitamina C. La sostanza si trova in arance e limoni, peperoni, cavolfiori e broccoli. Il corpo di un bambino può ottenere un utile acido ascorbico da bacche di ribes nero, rosa canina e olivello spinoso.

Se la ghiandola del timo è eccessivamente ingrandita e il medico ritiene necessario liberarsene, indirizzerà il bambino a un'operazione. Dopo la timectomia, il paziente viene sottoposto a monitoraggio costante. Se l'iperplasia si verifica senza chiari sintomi clinici, non viene eseguita né terapia medica né chirurgica. Il bambino ha bisogno solo di osservazione dinamica.

Qualità della vita per i bambini

Come procederà la vita del bambino con la crescita della ghiandola del timo, afferma il dott. Komarovsky. Se al bambino viene diagnosticata la timomegalia di stadio I, non c'è ancora un serio pericolo. Questo è solo un suggerimento che il bambino ha bisogno di un regolare miglioramento della salute.

Con lo sviluppo di deviazioni fino al grado II, il bambino può frequentare gruppi di bambini ed eventi sociali. Non puoi ancora pensare al trattamento dell'iperplasia, ma la vaccinazione tempestiva contro vari disturbi è una procedura obbligatoria.

Il grado più grave è il terzo, in cui la malattia è in grado di produrre complicanze. La situazione diventa critica per i bambini di età superiore ai 6 anni. L'immunità scossa non può far fronte alla protezione del corpo, ci sono malfunzionamenti nel lavoro delle ghiandole surrenali. Se uno specialista rivela insufficienza timo-surrenale in un bambino, il bambino deve essere urgentemente inviato in ospedale. In assenza di dinamiche positive dalla correzione medica dello stato del timo, il medico ha il diritto di insistere sull'intervento chirurgico.

Non considerare un lieve grado di timomegalia un problema frivolo. Assicurati di esaminare il timo in un bambino di età inferiore a un anno e fai un immunogramma per chiarire la diagnosi. Dopo 6 anni, il bambino ha bisogno di una correzione competente del background immunitario. Il prima possibile, ottieni un miglioramento delle condizioni del bambino, perché i casi trascurati sono fatali.

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Dai cambiamenti atrofici (involutivi) nel timo, si dovrebbero distinguere malformazioni congenite del suo sviluppo, manifestate dalla sua completa assenza - aplasia, agenesia o sottosviluppo con una violazione della formazione di linfociti in esso - ipoplasia, alinfoplasia.
L'assenza congenita del timo può essere l'unica malformazione o essere combinata con altre malformazioni, in particolare con l'assenza congenita delle ghiandole paratiroidi, descritta nella letteratura anglo-americana con il nome di sindrome di Digeorge (Dodson et al., 1969 ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Sebbene i casi di rilevamento della completa assenza del timo in bambini morti nella prima infanzia siano noti da molto tempo (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la morte di tali bambini fino a poco tempo fa non era associata all'assenza del loro timo.
Con l'ipoplasia, la ghiandola del timo è in ritardo nel suo sviluppo fin dall'inizio e alla nascita di un bambino risulta essere piccola, spesso non superiore a 1-2 g di peso, microscopicamente anche i suoi lobuli risultano ridotti in dimensioni e, a causa della quasi totale assenza di linfociti, non si osserva la loro divisione negli strati corticale e midollare. Di solito non ci sono i corpicini di Hassall.
I cambiamenti che caratterizzano l'ipoplasia della ghiandola del timo sono stati studiati solo di recente in connessione con la descrizione di Glanzmann e Riniker nel 1950 di una malattia particolare nei bambini, che chiamarono linfocitofisi essenziale. A causa del fatto che questa malattia ha spesso un carattere familiare, è stata successivamente descritta anche con i nomi di linfofenia familiare (familiare) (Tobbler, Cottier, 1958) o disgenesia linfoplasmocitica ereditaria (Hitzig, Willi, 1961).
La malattia si manifesta con diarrea persistente e non trattata, che porta i bambini all'esaurimento e alla morte. In questo caso, c'è una forte linfopenia e ipogammaglobulinemia nel sangue, e all'autopsia dei morti si riscontra una forte diminuzione delle dimensioni della milza e dei linfonodi con un'assenza quasi completa di linfociti in essi. Inizialmente non si prestava la dovuta attenzione allo stato del timo, sebbene già alla prima descrizione della malattia Glanzmann e Riniker (1950) riferissero che in uno dei due bambini da loro esaminati il ​​timo era piccolo ed edematoso . Tuttavia, i successivi cambiamenti nel timo in questa malattia sono stati studiati in modo più dettagliato (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), il che ha dato motivo di considerare l'intera malattia come una manifestazione di deficit immunologico primario dovuto a ipoplasia o aplasia del timo (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Con l'aplasia o l'ipoplasia del timo, il normale sviluppo dell'intero tessuto linfoide è disturbato e quindi il corpo rimane incapace di reazioni immunologiche. Di conseguenza, la normale flora intestinale inizia ad avere un effetto patogeno, provocando danni e quindi diarrea, che porta a: esaurimento. Spesso si unisce un'infezione secondaria sotto forma di candidosi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), polmonite da pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ecc. tessuti in tali pazienti non si verifica alcuna reazione di rigetto (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Pertanto, l'intero quadro della malattia corrisponde pienamente alla cosiddetta sindrome da deperimento che si sviluppa negli animali dopo la rimozione del loro timo, che viene eseguita immediatamente dopo la nascita (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hesse, 1968). In alcuni casi, in bambini con ipoplasia del timo, poco prima della morte, si notavano anche fenomeni di anemia aplastica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o di granulo- e trombocitopenia (Lamvik, Boe, 1969).
La maggior parte dei bambini con aplasia o ipoplasia del timo muore entro i primi 6 mesi di vita. Tuttavia, in alcuni casi si osserva anche un decorso più lungo della malattia - fino a 1 anno 7 mesi (Hitzig, Biro et al., 1958) e oltre. Un esame immunologico più dettagliato di tali pazienti ha permesso di rilevare in alcuni di essi la capacità in una certa misura di determinate reazioni immunologiche (allergiche) (Hitzig, Biro et al., 1958), nonché la conservazione di alcune frazioni di immunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), che permette di distinguere un certo numero di varietà cliniche di questa malattia (Sell, 1968). Ovviamente questo dipende dal grado di ipoplasia (alifoplasia) del timo, che può esprimersi diversamente. Con un grado relativamente piccolo di ipoplasia dovuto alla parziale conservazione della capacità del corpo di reazioni immunitarie, la malattia può avere un decorso prolungato. Un esempio di questo, a quanto pare, è l'osservazione di Grote e Fischer-Wasels (1929) di "alinfocitosi totale" in un uomo di 39 anni che morì di sfinimento. All'autopsia è stata riscontrata in lui atrofia della milza (18.0) e di altri organi linfoidi. L'intestino tenue presentava cicatrici pigmentate di scuro ei linfonodi mesenterici contenevano focolai di "necrosi di formaggio". La ghiandola del timo, sfortunatamente, non è stata esaminata. Allo stesso riguardo, una nostra osservazione, che riportiamo di seguito, è di indubbio interesse.
Maschio E., 55 anni. Un carpentiere. Sposato, non ha avuto figli. Fin dalla prima infanzia, ha avuto spesso la diarrea, in relazione alla quale ha seguito rigorosamente una dieta per tutta la vita. Fumato un po'. Raramente beveva alcolici. Negli ultimi 3 anni è stato esaminato in modo completo in molti ospedali di Leningrado, ma la diagnosi è rimasta poco chiara. In connessione con il crescente esaurimento e il sospetto di un tumore nella cavità addominale, il 17/V, 1968, fu ricoverato nella clinica di chirurgia della facoltà dell'Accademia medica militare, dove il 31/V fu sottoposto a laparotomia diagnostica, durante cui non è stato trovato alcun tumore. Dopo l'operazione, le condizioni del paziente hanno cominciato a peggiorare rapidamente. Esame del sangue 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%, fioritura, po. 1.0, l. 13500, di cui s. 45%, p.37%, a. 7%, linfa. undici%. CAPRIOLO 10 mm/h. Nei precedenti esami del sangue, il numero di linfociti oscillava tra il 7 e il 14%. Durante ripetuti studi batteriologici sulle feci, la flora patogena non è stata rilevata. Il paziente morì il 17 giugno 1968 con sintomi di stanchezza crescente e polmonite associata. È stato consegnato per l'autopsia con una diagnosi di una grave forma di malattia della sprue con estrema malnutrizione e grave beriberi, condizione dopo laparotomia diagnostica, ascite, piaghe da decubito sacrale, polmonite bilaterale ed edema polmonare.
All'autopsia (prosettore T, V. Polozova) c'è stato un forte esaurimento. Peso corporeo 40 kg con un'altezza di 166 cm Sulla linea mediana dell'addome, una cicatrice postoperatoria fresca. Nella zona del sacro è presente una piaga da decubito con fondo grigio scuro cm 5x4 La cavità pleurica sinistra è libera. Il polmone destro nelle sezioni superiori è fuso con la pleura parietale. Nella regione del suo apice ci sono diverse cicatrici dense e un piccolo focolaio calcificato incapsulato. Nella parte inferiore del polmone sinistro sono presenti più focolai di compattazione senz'aria grigio-rossi che misurano 1-1,5 cm di diametro. Trombosi del ramo inferiore dell'arteria polmonare destra. Nel lobo inferiore del polmone destro sotto la pleura, viene determinato un fuoco senz'aria nero-rosso di forma irregolare a forma di cuneo, di dimensioni 5X5X4 cm I linfonodi broio-chopolmonari non sono ingranditi, nero-grigio, con piccolo grigio cicatrici. C'è una piccola quantità di liquido giallastro chiaro nella cavità addominale. Sulla mucosa dell'intestino tenue sono visibili ulcere superficiali trasversali di dimensioni fino a 4x2 cm con fondo pigmentato grigio scuro. Due dello stesso tipo di ulcera sono presenti nella mucosa del cieco. Le chiazze di Peyer e i follicoli linfatici non sono definiti. Linfonodi del mesentere fino a 1 cm di diametro, in molti dei quali sono visibili sul taglio aree grigio-giallastre. La milza pesa 30,0 con una capsula ispessita, di sezione rosso scuro. Le tonsille sono piccole. Linfonodi inguinali e ascellari fino a 1 cm di dimensione, di colore grigio in sezione. Il cuore pesa 250,0, il suo muscolo è rosso-marrone. Fegato del peso di 1500,0, di sezione marrone-marrone. C'erano molteplici piccole emorragie sotto la pleura del polmone sinistro e nelle pieghe della mucosa gastrica. Altri organi e tessuti erano in qualche modo ridotti di dimensioni, altrimenti invariati. La ghiandola del timo non si trova nel tessuto del mediastino anteriore.

I risultati dell'esame istologico.

Intestino tenue: ulcere superficiali con fondo necrotico contenenti bastoncini Gram-negativi; negli strati sottomucosi e muscolari - infiltrati di istiociti e pochi linfociti. Linfonodi mesenterici: focolai di necrosi sono visibili tra il tessuto linfoide, senza reazione cellulare intorno; in essi non si trovano bacilli tubercolari e altri microbi; un linfonodo ascellare con sclerosi al centro e una piccola quantità di tessuto linfoide lungo la periferia (Fig. 10, a). Milza: i follicoli linfatici sono molto deboli, presenti in piccolo numero; la polpa è nettamente pletorica. Fibra del mediastino anteriore: tra il tessuto adiposo sono presenti alcuni piccoli lobuli della ghiandola del timo, che non hanno divisione in strati corticali e midollari e non contengono corpi di Hassall; i linfociti nei lobuli sono quasi completamente assenti (Fig. 10, b, a), i lobuli sono costituiti da cellule reticolari ed epiteliali, formando in alcuni punti cellule ghiandolari separate. Fegato: degenerazione grassa e atrofia bruna. Miocardio: atrofia marrone. Rene: distrofia idropica. Polmone: focolai di polmonite contenenti cocchi gram-positivi.
Sulla base dei risultati dell'autopsia e dell'esame istologico, è stata fatta una diagnosi di enterocolite ulcerosa cronica non specifica, che ha portato all'esaurimento ed è stata complicata dalla polmonite. Lo sviluppo della malattia in questo caso può essere associato allo sviluppo inferiore della ghiandola del timo e dell'intero apparato linfatico nel suo insieme.
Riso. 10. Alinfoplasia del timo.
a-linfonodo ascellare con sclerosi della parte centrale e conservazione del tessuto linfoide sotto forma di uno strato stretto lungo la periferia (ingrandimento 60X) ”b- uno dei lobuli della ghiandola del timo con un'assenza quasi completa di linfociti (ingrandimento 120X); allo stesso modo (sw. 400X) ..
Recentemente, il trapianto del timo da feti umani è stato utilizzato con un certo successo per il trattamento di tali pazienti (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning e altri, 1969). Allo stesso tempo, dopo il trapianto, c'è un rapido aumento del numero di linfociti nel sangue, la comparsa di immunoglobuline in esso contenute. I bambini hanno la capacità di risposte immunitarie cellulari e umorali, compreso il rigetto di omotrapianti di tessuto (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Durante l'esame di un linfonodo sottoposto a biopsia in uno di questi pazienti dopo il trapianto di timo, si è scoperto che aveva follicoli linfatici ben definiti con centri di riproduzione (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

In disfunzione dei linfociti T le malattie infettive e di altro tipo sono, di regola, più gravi che con anticorpi insufficienti. I pazienti in questi casi di solito muoiono durante l'infanzia o la prima infanzia. I prodotti genici danneggiati sono stati identificati solo per alcuni disturbi primari della funzione dei linfociti T. Il metodo di scelta nel trattamento di questi pazienti è attualmente il trapianto di timo o midollo osseo da fratelli HLA-compatibili o genitori aploidentici (semi-compatibili).

Ipoplasia o aplasia del timo(a causa della violazione della sua deposizione nelle prime fasi dell'embriogenesi) è spesso accompagnata da dismorfismo delle ghiandole paratiroidi e di altre strutture che si formano contemporaneamente. I pazienti hanno atresia dell'esofago, scissione dell'ugola palatina, malformazioni congenite del cuore e grandi vasi (difetti del setto interatriale e interventricolare, arco aortico destro, ecc.).

Caratteristiche facciali tipiche dei pazienti con ipoplasia: accorciamento del filtro, ipertelorismo, incisione antimongoloide degli occhi, micrognazia, orecchie basse. Spesso, la prima indicazione di questa sindrome sono le convulsioni ipocalcemiche nei neonati. Caratteristiche facciali simili e anomalie dei grandi vasi che si estendono dal cuore si osservano nella sindrome alcolica fetale.

Genetica e patogenesi dell'ipoplasia del timo

Sindrome di DiGeorge avviene sia nei ragazzi che nelle ragazze. I casi familiari sono rari e quindi non è classificata come malattia ereditaria. Tuttavia, in più del 95% dei pazienti, sono state riscontrate microdelezioni di segmenti del segmento qll.2 del cromosoma 22 (un segmento di DNA specifico per la sindrome di DiGeorge). Queste divisioni sembrano essere trasmesse più spesso attraverso la linea materna.

Possono essere rapidamente identificati da genotipizzazione utilizzando marcatori di DNA microsatellite PCR situati nell'area corrispondente. Le anomalie dei grandi vasi e la divisione delle sezioni del braccio lungo del cromosoma 22 combinano la sindrome di DiGeorge con la sindrome facciale velocardiofacciale e conotruncale. Pertanto, attualmente si parla della sindrome CATCH22 (cardiaco, facies anormale, ipoplasia timica, palatoschisi, ipocalcemia - difetti cardiaci, anomalie facciali, ipoplasia del timo, palatoschisi, ipocalcemia), includendo un'ampia gamma di condizioni associate alle delezioni 22q. Nella sindrome di DiGeorge e nella sindrome velocardiofacciale sono state trovate anche delezioni di regioni del segmento p13 del cromosoma 10.

Concentrazione immunoglobuline nel siero con ipoplasia del timo è generalmente normale, ma il livello di IgA è ridotto e le IgE sono elevate. Il numero assoluto di linfociti è solo leggermente inferiore alla norma di età. Il numero di linfociti T CD è ridotto in accordo con il grado di ipoplasia timica, e quindi la proporzione di linfociti B è aumentata. La risposta dei linfociti ai mitogeni dipende dal grado di carenza di timo.

Nel timo, se presente, si trovano corpi Hassala, normale densità dei timociti e un chiaro confine tra la corteccia e il midollo. I follicoli linfoidi sono generalmente conservati, ma i linfonodi para-aortici e la regione timo-dipendente della milza sono solitamente impoveriti.

Manifestazioni cliniche dell'ipoplasia del timo

Più spesso non c'è aplasia completa, ma solo ghiandole paratiroidi, chiamata sindrome di DiGeorge incompleta. Tali bambini crescono normalmente e non soffrono troppo di malattie infettive. Nella sindrome di DiGeorge completa, come nei pazienti con immunodeficienza combinata grave, la suscettibilità alla flora opportunistica e opportunistica, inclusi funghi, virus e P. carinii, è aumentata e la malattia del trapianto contro l'ospite spesso si sviluppa durante la trasfusione di sangue non irradiato.

Trattamento dell'ipoplasia del timo - sindrome di DiGeorge

Immunodeficienza con Sindrome di DiGeorge completa corretto mediante trapianto di coltura timica (non necessariamente da parenti) o midollo osseo non frazionato da fratelli HLA-identici.