Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона – симптомы и лечение. Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит Причины развития заболевания

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Этиология и эпидемиология

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

• синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
• токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
• промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

симптомы с

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:
высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение с

Цели лечения

• улучшение общего состояния пациента;
• регресс высыпаний;
• предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

• Возраст > 40 лет – 1 балл.
• ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
• Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
• Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
• В биохимическом анализе крови:
• уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
• уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
• бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

• преднизолон 90–150 мг
• дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

• калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
• натрия хлорид 0,9% 400 мл
• кальция глюконат 10% 10 мл
• тиосульфат натрия 30% 10 мл

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.

Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с с индромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

• контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
• асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
• микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
• уход за глазами и полостью рта;
• антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
• неадгезивные раневые повязки;
• помещение больного на специальный матрац;
• адекватная обезболивающая терапия;
• осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов .

Причины развития синдрома Стивенса-Джонсона подразделяют на четыре категории .

• Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин ) — до 18%.
• Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
• Онкологические заболевания.
• Идиопатический синдром Стивенса-Джонсона диагностируется в 25-50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4-6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах .

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса-Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л .

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла ( ). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

• Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
• Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
• Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
• Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
• Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

• Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
• Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
• Коагулограмма.
• Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
• Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса-Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1-2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60-150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов .

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение .

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

Можно употреблять:

• мясо говяжье нежирное, отварное;
• супы: крупяные, овощные:

  На вторичном говяжьем бульоне;

  Вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;

• картофель отварной;
• каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
• молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
• огурцы свежие, петрушку, укроп;
• яблоки печеные, арбуз;
• сахар;
• компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
• белый несдобный хлеб.

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

Возможные осложнения:

• Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
• Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
• Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
• Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
• Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

Типичные ошибки:

Использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

Профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

• Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
• На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
• Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
• Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
• Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
• Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
• Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
• Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
• При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4-8 мг дексаметазона или 30-60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

Таким образом, синдром Стивенса-Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Литература

1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
9. Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
10. Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина , кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция.

Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.

SJS вызывает волдыри, шелушение кожи и поверхностей глаз, рта, горла, половых органов.

Опухоль лица, диффузная красноватая или пурпурная сыпь, волдыри и опухшие губы, покрытые язвами, являются общими чертами синдрома Стивенса-Джонсона. Если глаза затронуты, это может привести к язвам роговицы и проблемам со зрением.

SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.

SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.

Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.

Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

Лекарства

Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, . К синдрому особенно причастны следующие препараты:

• Антибиотики:
  • Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
  • Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
  • Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
  • Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

• Аллопуринол, который используется для лечения подагры
• Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
• Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

Узнать больше Синдром короткого кишечника

• Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

• Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
• Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

Факторами, повышающими риск SJS, являются:

• Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
• Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
• Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

Симптомы и признаки

1. Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
2. Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
3. Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
4. Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
5. Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

1. Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
2. Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации.
Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы

Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

• Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

• • Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.

• Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

• Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
• Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

Узнать больше Что такое гэр, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и ее лечение

Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.

• Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

Другие методы лечения

• Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
• Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
• Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
• Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
• Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.

Профилактика

Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

• Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

• Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
• Редко рекомендуют генетическое тестирование.

Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы ;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это хроническое заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках гиперемии, высыпаний.

Это патологическое состояние имеет несколько клинических проявлений. Именно поэтому в разных источниках может называться по-разному.

Для того чтобы научиться справляться с проблемой, нужно знать, что может спровоцировать ее появление.

По статистике Всемирной организации здравоохранения это болезненное состояние чаще всего возникает в детском возрасте от 3 – 14 лет, как осложнение основного заболевания. До 3-летнего возраста регистрируются лишь единичные случаи, но патология у грудного ребенка протекает особенно тяжело.

К причинам появления синдрома Стивенса-Джонсона у детей относятся.

1. Вирусная инфекция (герпес, гепатит, корь, ветряная оспа, эпидемиологический паротит, грипп).
2. Бактериальная инфекция (туберкулез, пироплазмоз, сальмонеллез).
3. Инфекция, вызванная грибком (кандидоз, кокцидиоз, трихофития).
4. Лекарственная аллергия, вызванная приемом антибиотиков, витаминов, гормональных препаратов.

В более зрелом возрасте основной причиной является тяжелый иммунодефицит, который может быть вызван следующими заболеваниями.

1. Онкологические болезни кожи, лимфатических узлов.
2. ВИЧ-инфекции.
3. Тяжелая форма туберкулеза.
4. Тяжелые формы аллергии (отек Квинке, дерматит, экзема).

Своевременно установить диагноз очень сложно. Это связано с тем, что в начальной стадии патологический процесс скрывается под маской многих заболеваний.

К ним относятся:

• ОРВИ;
• аллергический дерматит;
• эритема различной формы и места локализации.

Однако уже через 5 – 7 недель появляются истинные симптомы, которые позволяют однозначно сказать, что это и есть эта патология.

Существуют определенные стадии развития болезненного состояния при синдроме Стивенса-Джонсона.
Клиническая картина в начале развития синдрома Стивенса-Джонсона складывается из симптомов похожих на грипп, а именно:

• сильная боль во всем теле;
• общая слабость;
• недомогания;
• боль в горле;
• высокая температура с периодами лихорадки.

В тяжелых случаях больной жалуется на кашель, катаральные выделения из носа, диарею. Начинается внезапно, без каких-либо предпосылок.

Через 2 – 3 дня появляются первые элементы высыпаний на коже, после чего температура так же резко спадает, как появляется:

• изначально это единичные пузыри, в диаметре до 2 сантиметров;
• затем они стремительно расходятся по всей поверхности кожных покровов и слизистых оболочках внутренних органов.

На 4 – 6 день после начала заболевания, клиническая картина зависит от места локализации пузырчатых высыпаний, их количества, а также размеров. Наиболее наглядно увидеть проявления синдрома Стивенса-Джонсона можно на фото.

Характерно для недуга поражение слизистой оболочки глаз:

• появляется ощущение инородного тела в глазу;
• затем конъюнктива покрывается мелкими пузырчатыми высыпания;
• возникает резкая боль при моргании, появляется гнойные выделения из глаз.

Несвоевременное лечение неизбежно ведет к поражению внешней оболочки глаза, роговицы. Образование пузырей на слизистой полости рта или носоглотки приводит к тому, что больной не может есть. Высыпания очень схожи с проявлением стоматита. Однако при болезни Стивенса-Джонсона поражается не только полость рта, но и губы.

Если процесс распространяется более чем на два внутренних органа, то заболевание называют мультиформнай экссудативной эритемой.

Особенно трудно диагностировать поражение слизистой мочеиспускательного канала, влагалища, носа. Это связано с тем, что увидеть визуально высыпания практически не предоставляется возможным.

Лечить это патологическое состояние можно только общими методами, без использования мазей и кремов.

После вскрытия пузырей начинается их засыхание. Далее наступает период выздоровления. Главное, на этом этапе избежать расчесов, а также присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла имеет схожую клиническую картину. Отличить синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона можно с помощью дифференциальной диагностики. Главное отличие в том, что при синдроме Лайелла кожа имеет вид, как после ожога горячей водой.

Своевременное лечение играет особую роль в успешном исходе заболевания. В России зарегистрировано около 10% случаев данной патологии со смертельным исходом, а еще 30 – 40% случаев перехода болезни в злокачественную экссудативную эритему.

Изначально необходимо вылечить основную проблему, спровоцировавшую появление болезненного состояния кожи. Только после этого можно вести борьбу с заболеванием Стивенса-Джонсона.

Препараты, используемые для лечения, принцип их действия.

Острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы называется синдромом Стивенса-Джонсона. Болезнь поражает мочеполовые органы, глаза, слизистую полость рта. Данные о синдроме были впервые опубликованы в 1922 году, со временем он получил название в честь описавших его авторов. Дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам.

В медицине синдром Стивенса-Джонсона нередко называют злокачественной экссудативной эритемой. Причинами возникновения этого заболевания могут быть следующие:

• Лекарственные средства, например, антибиотики, витамины, нестероидные противовоспалительные, витамины, местно анестезирующие и другие препараты.
• Патогенные бактерии и другие инфекционные агенты.
• Некоторые онкологические болезни, например, лимфомы или карциномы.
• Неизвестные причины.

Несмотря на наличие некоторых представлений об этиологии этой формы аллергической реакции, еe патогенез до конца не изучен. Медицинские сотрудники знают лишь то, что при появлении этого синдрома резко увеличивается аллергическая активность, которая становится агрессивна по отношению к собственным структурам организма, в данном случае - кожным покровам.

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы. Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови. Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности. Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением. В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы ;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса Джонсона начинает диагностироваться со сбора анамнеза. Для этого врач задает больному вопросы, например: «Страдали ли раньше аллергическими заболеваниями, и какими именно? Какими симптомами они выступали и их причины?», «Пытался ли больной самостоятельно лечить это заболевание и какими методами: медикаментозными или народными средствами?», а также подобные этим другие вопросы.

В начале диагностики врач осматривает кожные и слизистые оболочки по всему телу и отмечает изменения, характеризует появившуюся сыпь. Просматривает место размещения, появление второстепенных новообразований кожи. Врач смотрит наблюдается ли одышка, состояние артериального давления, нарушения со стороны желудочно – кишечного тракта, в системе моче выводной.

При объективном осмотре измеряется ЧСС, артериальное давление, температура, пульпируют лимфоузлы, брюшную полость.

После всего этого проводятся лабораторные анализы. Каждый день нужно сдавать кровь на развернутый общий анализ, сдается пока состояние больного не будет стабильным. Проводится коагулограмма, также ежедневно сдается анализ мочи общий, делаются пробы пораженных кожных покровов и слизистых оболочек. Биохимический анализ крови проводится тоже.

В общем больной обращается к аллергологу или дерматологу, но при поражении отдельных внутренних органов обращаться следует к врачам с узкой тематикой.

Видео: Симптоматика многоформной экссудативной эритемы

Многоформная экссудативная эритема требует первой до госпитальной помощи. В начале развития этой болезни теряется много жидкости, для купирования этого состояния проводится катетеризация периферической вены, а также переливание жидкости для этого применяют солевые растворы а объеме от одного до двух литров.

Вводятся кортикостероиды в виде инъекций: внутривенно преднизолон. Это гормональный препарат и может быть не сильно эффективным в таком случае. Нужно провести искусственную вентиляцию легких.

Лечение в основном проводится в стационаре.

В первую очередь применяют кортикостероиды. Они очень сильные и останавливают расширение аллергической реакции дальше. В большинстве случаев они вводятся в форме уколов, они быстрее начинают действовать. Кортикостероиды представляются такими примерами: преднизолон, дексаметазон. В комплексе с ними назначаются электролитные растворы. Их желательно вводить в виде капельниц, лекарство вводится таким образом.

Синдром Дубина Джона поражает очень большой участок кожи и в результате этого может появиться вирусное осложнение. Для устранения их проявления применяется антибиотикотерапия. Сами лекарства в виде антибиотиков каждому больному подбираются индивидуально.

Нельзя обойтись и без местного лечения синдрома Стивена Джонсона, в него входят правильный уход за кожными покровами и аккуратное удаление неживой кожи. Для этого нужны антисептические растворы. Они применяются виде перекиси и перманганата калия.

В зависимости от места локализации назначается индивидуальная обработка органа. При поражении ротовой полости после каждого приема пищи обрабатывается перекисью или другими дезинфицирующими растворами. Моче выводные органы обрабатываются мазью солкосерил или преднизолон, три раза в сутки. Глаза мажутся глазными мазями, применяются глазные капли.

Существует один из основных принципов лечения, он заключается в выяснении причины, которая и дала развитие синдрому Стивена Джонсона. Необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты. Из рациона исключаются конфеты, шоколад, рыбные продукты, цитрусы, куриное мясо, кофе, специи и майонез, клубника, дыня, мед, алкоголь.

Полиморфная экссудативная эритема – заболевание при котором поражаются сосуды кожи в результате которого изменяется кожа и слизистые оболочки. Симптомы такие: пятна, которые похожи на мишень, появляются пузыри. Локализуется на кисти, стопах, а также слизистых оболочках. Также называется эта форма многоформная экссудативная эритема.

Многоформная экссудативная эритема развивается у людей более молодого возраста. Сыпь держится на протяжении недели. На вид почти красного цвета.

1. Осложнения разных органов:
2. со стороны желудочно-кишечного тракта – колит, проктит;
3. заболевания глаз – тяжелый кератит, слепота;
4. моче выводная система – почечная недостаточность, кровотечение из половых органов;
5. кожа – шрамы, рубцы;

• Ни в коем случае нельзя начинать лечение с маленьких доз кортикостероидов, а также нельзя после окончания лечения долго еще применять их.
• Если инфекционное заболевание не присоединилось вообще не стоит применять антибиотики.
  В алгоритме лечения не должны присутствовать антибиотики пенициллинового ряда и витаминные препараты. Они считаются сильными аллергенами.
• Лечение синдрома Стивенса Джонсона похоже к стандартному лечению аллергии, но так как это более тяжелое заболевание необходимо сразу обращаться к врачу и он уже назначает каждому пациенту индивидуальное лечение.

Видео: Многоформная экссудативная эритема – редкое и очень тяжелое заболевание

Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит

Среди, казалось бы, безобидных аллергических реакций существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней

Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД - поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

• биохимический анализ крови;
• биопсия кожи;
• анализ мочи;
• бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
3. Обеспечивают полную стерильность помещения , чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства .

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

1. Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
2. Не стоит употреблять препараты из той же группы , что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
3. Не стоит одновременно употреблять много лекарств .
4. Всегда лучше следовать инструкции по использованию препаратов.

Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.

Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

Post Views: 207