Рак решетчатого лабиринта лобных пазух. Опухоль лобной пазухи симптомы. Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

11-01-2013, 20:50

Описание

О частоте перехода злокачественных опухолей из придаточных пазух носа в глазницу можно судить по следующим данным. В Украинском рентгено-радиологическом и онкологическом институте за 10 лет лечилось 42 больных с опухолями придаточных пазух носа, проросшими в глазницу; аналогичных же больных, состоявших на учете в институте, было в 2,5 раза больше (И. И. Меркулов), А. В. Афанасьева ссылается на материал Ленинградского онкологического института и указывает, что из 182 опухолей верхней челюсти прорастание в орбиту наблюдалось 35 раз, т. е. в 19,2%. Энгрен на 144 новообразования максилло-этмоидальной области наблюдал прорастание в глазницу 41 раз, т. е. в 28,5%. По данным Сика, из 50 наблюдений переход опухоли на глазницу отмечен в 50% случаев. Офтальмолог И. И. Меркулов отмечает, что вторичное распространение процесса на орбиту встречается не менее чем у 40-50 % всех больных со злокачественными опухолями придаточных полостей носа. О высоком проценте перехода злокачественных опухолей на орбиту сообщают и отоларингологи; по данным клиники Л. И. Свержевокого, распространение их из придаточных полостей носа на глазницу было отмечено из 21 больного у 14, т. е. у 66,6%.

Ввиду частоты вторичных опухолей орбиты, проникших из придаточных пазух носа, офтальмолог должен быть знаком с формами и клиническими проявлениями злокачественных новообразований придаточных полостей носа как первоисточника поражения глазницы.

В настоящее время нельзя удовлетвориться прежними статистическими данными , когда авторы, располагая единичными случайными наблюдениями, исчисляли процент заболеваемости придаточных пазух носа злокачественными опухолями, сопоставляя свой материал с общим числом ЛОР-больных, состоявших под их наблюдением. Так, Финдер (Finder, 1896) 12 наблюдавшихся им случаев злокачественных новообразований носа и придаточных пазух сопоставил с 27 600 ото-ларингологических больных, прошедших через клинику, и вывел 0,043% поражаемости злокачественными новообразованиями; Шмидт (Schmidt, 1897) среди 42635 ото-ларингологических больных обнаружил опухоль у 20 человек и говорил о поражаемости, равной 0,047%. Такой же неправильный метод сопоставления применен и Денкером (Denker, 1922), установившим заболеваемость придаточных пазух носа злокачественными опухолями в 0,124%.

В Советском Союзе, благодаря высокой организации борьбы со злокачественными опухолями, широкой сети онкологических диспансеров и институтов и возможности проведения более точного учета соответствующих контингентов больных, стало возможным применять другой принцип определения частоты заболеваемости. Частоту поражений придаточных полостей носа исчисляют по отношению к общему числу онкологических больных. Так, по данным Ленинградского онкологического института за 10 лет поражение максиллярной области по отношению к общему числу больных со злокачественными новообразованиями, наблюдавшихся в институте, составляют 1,8%. Аналогичный и близкий процент (1,8 и 2%) приводят нью-йоркские и швейцарские статистики. На материале Нистрема из 9 193 больных злокачественными опухолями различных органов и систем, наблюдавшихся в институте с 1911 по 1913г., новообразования максиллярной области были отмечены у 101, т. е. больше, чем у 1% больных. И. И. Меркулов считает, что злокачественные опухоли максиллярно-этмоидальной области составляют не менее 2% общего числа больных злокачественными опухолями. Что же касается абсолютных цифр, то к 1912 г. И. Сендзяком собрано из литературы 643 случая злокачественных опухолей носа. Более поздняя статистика собрана Маршиком (800 случаев) и Денкером (441 случай рака носа и его придаточных полостей).

В литературе прежних лет имеются указания И. Сендзяка, что в придаточных полостях карциномы встречаются чаще сарком. В. Н. Щечкин из Центрального ото-рино-ларингологического института отмечает, что рак верхней челюсти встречается в 5 раз чаще, чем саркома, в то время как в носовой полости отмечается обратное. Новейшие данные отдельных авторов и клиник (А. И. Фельдман, Д. И. Зимонт, В. К. Супрунов, Г. С. Билинкис, Г. Э. Нейбург, Маршик, Хиари, Сик, Гольмгрен, Денкер), а в особенности статистики крупных учреждений, например, Ленинградского онкологического института, подтверждают это положение.

Исключительно редко обнаруживают эндотелиомы , которые одни авторы относят к группе сарком, а другие - к раковым заболеваниям. Маршик собрал из литературы 60 случаев эндотелиом, а в материале Д. И. Зимонта на 37 злокачественных опухолей придаточных пазух носа эндотелиома была обнаружена лишь в одном случае.

Из раковых опухолей чаще всего встречается плоскоклеточный рак, канкроид или ороговевающий рак , возникающий, по мнению некоторых авторов, из подвергшегося метаплазии цилиндрического эпителия слизистой оболочки пазухи, например, при хронических синуитах, а также медуллярный рак, мозговик, содержащий незначительное количество соединительной ткани; скирры с большим количеством соединительной ткани встречаются в придаточных пазухах редко. Большая частота плоскоклеточного рака объясняется тем, что в придаточных пазухах под влиянием различных причин цилиндрический эпителий метаплазируется, в результате чего по периферии новообразования обнаруживают плоские клетки (Е. Н. Малютин). Помимо этих форм, встречаются и цилиндроклеточные, развивающиеся из покровного эпителия, выстилающего придаточные полости, или же из желез слизистой оболочки.

В придаточных полостях носа редко наблюдаются базально-клеточные формы, характеризующиеся разрастанием базальных клеток многослойного плоского эпителия, с ороговением или без него.

Из смешанных форм иногда встречаются меланокарциномы и аденокарциномы , построенные из железистой ткани. Строение аденокарцином характеризуется атипичностью, полиморфизмом эпителия и тем, что вновь образованные железы лишены функционального значения; возникают они в решетчатом лабиринте. Встречаются в придаточных полостях носа также фиброаденомы с карциноматозными включениями.

Представление о гистологическом строении раковых опухолей придаточных пазух носа можно составить на основании материала Д. И. Зимонта. 25 карцином придаточных полостей носа, наблюдавшихся им, распределялись следующим образом:

• Плоскоклеточный рак с ороговением - 4
• Плоскоклеточный рак без ороговения - 5
• Мозговидный рак с ороговением - 8
• Мозговидный рак без ороговения - 4
• Базальноклеточный рак - 2
• Меланокарцинома - 1
• Карциносаркома - 1

Помимо круглоклеточных сарком, различают веретенообразные формы сарком . Из смешанных форм наблюдаются фибросаркомы, хондросаркомы и окостеневающие хондросаркомы, хондрофибросаркомы и лимфосаркомы.

А. И. Покровский наблюдал больного вторичной лимфосаркомой орбиты, исходившей из верхнечелюстной полости (рис. 61).

Рис. 61. Лимфосаркома верхнечелюстной пазухи, орбиты и окружающих областей (наблюдение А. И. Покровского).

Метастазирование злокачественных опухолей носа и его придаточных пазух в отдаленные органы наблюдается клиницистами редко по той причине, что больные погибают от мозговых осложнений и кахексии, а также других осложнений раньше, чем произойдет обсеменение по кровеносным сосудам.

Распространенное мнение, что злокачественные опухоли придаточных пазух редко приводят к метастазам даже в регионарные подчелюстные, шейные и заглоточные железы, оспаривается А. О. Верещинским и другими авторами; основываясь на материале Ленинградского онкологического института, он считает, что ошибочное мнение сторонников такого взгляда объясняется особенностями лимфатического оттока из носа . Лимфа задних отделов носа поступает в узлы и железы ретро-фарингеального пространства, недоступные осмотру или ощупыванию. Доступными для клинического выявления остаются лишь случаи поступления лимфы из передних отделов носа в железы боковой поверхности шеи. Этиология и патогенез злокачественных опухолей до настоящего времени остаются невыясненными. Большинство теорий, созданных для уточнения патогенеза опухолей, касается главным образом условий развития их, а не причин возникновения. Так, теория нарушенного эмбрионального развития злокачественных опухолей, предложенная Конгеймом, рассматривает лишь вопросы гистогенеза, что не может полностью удовлетворить клинику.

Теория Вирхова, согласно которой возникновение злокачественных опухолей является результатом раздражения, не выдерживает критики, поскольку он и его сторонники рассматривают новообразования как чисто местный процесс - автономность, автодинамичность роста опухоли, приписывая ведущую роль в этиологии и патогенезе местному раздражению.

Мы не располагаем серьезными данными для признания инфекционной (вирусной) теории.

Клиника . При вторичных злокачественных новообразованиях, возникающих в результате прорастания опухоли из придаточной полости в глазницу, клиническая картина их достаточно выражена. Симптоматология их складывается из проявлений, свойственных злокачественным опухолям той или иной придаточной пазухи, и симптомов, характерных для первичной опухоли. По данным И. И. Меркулова, клиника вторичных опухолей глазницы ничем не отличается от картины первичных форм.

Злокачественные новообразования чаще всего локализуются в гайморовой пазухе (И. Сендзяк, Е. Н. Малютин, А. И. Гешелин, Д. И. Зимонт, Лоран, Секулич и др.) (рис. 62, 63 и 64).

Рис. 62. Рак, проросший в орбиту из верхнечелюстной полости. Клинически: выпячивание и смещение левого глаза и ограничение его подвижности. На рентгенограмме - понижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта (наблюдение И. И. Меркулова).

Рис. 63. Рак верхней челюсти.

Рис. 64. Саркома верхней челюсти (наблюдение Ленинградского онкологического института).

Поражение гайморовой пазухи злокачественными опухолями занимает первое место по сводным данным, собранным из литературы Денкером и Лораном. В материале, собранном Денкером, количество злокачественных новообразований верхнечелюстной полости оказалось наибольшим (124), в то время как поражения решетчатого лабиринта стояли на втором месте (38); основная полость была вовлечена в процесс в 28 случаях, лобная-в 26. По данным Лорана (1924), относительная частота поражения придаточных пазух на материале в 269 случаев была следующей: (верхнечелюстная полость - 214 случаев, лобный синус - 28, основная пазуха - 27.

Такие же данные приводятся и другими авторами. Так, для верхнечелюстной пазухи частота поражаемости исчислена в 65%, для решетчатого лабиринта - в 10 %, для основной полости - в 9% и для лобной - в 7%; носовая полость явилась местом развития злокачественных опухолей в 9% случаев. Злокачественные новообразования придаточных пазух носа обычно являются первичными. Случаи, когда опухоль переносится из какого-либо органа или отдаленного участка организма, представляют исключения. Так, Ф. М. Мирзоянц описал случай метастаза гипернефроидного рака в гайморову полость, по-видимому, через задне-верхнюю альвеолярную артерию.

Приведенные данные, касающиеся частоты поражения отдельных придаточных полостей носа, объясняют, почему внедрение злокачественных новообразований в орбиту чаще всего наблюдается при опухолях гайморовой полости и несколько реже при новообразованиях решетчатого лабиринта.

И. И. Меркулов на своем материале в 40 вторичных орбитальных опухолей, распространившихся на орбиту, чаще всего обнаруживал первичный очаг новообразования в гайморовой полости (22 случая), в решетчатом лабиринте - в 10 случаях, в носовой полости - в 8 случаях.

Раковые опухоли верхнечелюстной пазухи обычно имеют первичную локализацию в слизистой оболочке. Начальная фаза заболевания может протекать незаметно для больного. Лишь по мере развития опухоли появляется затрудненное носовое дыхание, что, по данным некоторых авторов, отмечается у 70% больных, и беспричинные носовые кровотечения, которые более характерны для саркомы, чем для рака. Нередко больной жалуется на гнойные выделения из носа, так как процесс может осложниться эмпиемой пазухи. По мере роста и распространения новообразования на костные стенки верхнечелюстной пазухи больные довольно долго жалуются на упорную, не поддающуюся лечению зубную боль . А. О. Верещинский по поводу этих жалоб пишет, что "зубы то пломбируются, то экстрагируются, что, однако, не приводит к желаемым результатам". Боли приобретают особенно интенсивный характер при прорастании новообразования в крылонебную ямку в результате сдавления и прорастания нервных стволов опухолью. Чаще всего сдавливается II ветвь тройничного нерва. Резкие зубные боли отмечаются также при прорастании опухоли в альвеолярный отросток. Д. И. Зимонт также наблюдал в ряде случаев следующие симптомы "стоматологического" характера: зубные боли, припухлость в области альвеолярного отростка, а иногда и щеки. Течение процесса показывает, что "за кажущейся безобидной картиной стоматологического заболевания может скрываться злокачественная опухоль в начальной стадии своего развития".

В далеко зашедших случаях, когда опухоль прорастает костные стенки пазухи, появляются признаки, позволяющие иногда не только установить наличие опухоли, но и высказаться относительно гистологической структуры ее. Так, известно, что в отличие от быстро растущих сарком, распространяющихся к наружным покровам и нарушающих контуры и симметрию лица в результате растягивания, истончения и нарушения целостности передней стенки гайморовой полости, а также припухания мягких тканей лица с расширением вен щеки, при раках отмечается медленный рост опухоли в направлении к задней стенке пазухи и тенденция к прорастанию в крылонебную ямку, причем нередко наблюдается тризм.

Другое отличительное свойство сарком состоит в появлении "пергаментного хруста" при пальпации передней стенки верхнечелюстной пазухи; этот феномен обусловлен истончением кости.

Наконец, кровотечения из носовой полости отмечаются при саркомах чаще, чем при раках, что должно быть поставлено в связь с большей васкуляризацией сарком сравнительно с карциномами.

Консистенция саркомы более мягкая, чем раковых опухолей. В случаях роста раковой опухоли к лицевой стенке упомянутый феномен отсутствует, так как она довольно быстро разрушается раковым процессом.

Деформация лицевого скелета с последующими изменениями мягких покровов лица наблюдается также при прорастании злокачественного новообразования к дну гайморовой пазухи, что клинически проявляется опущением твердого неба. Прорастание к альвеолярному отростку выражается припуханием выпячиванием верхней десны и расшатыванием зубов.

Рост опухоли в сторону носовой полости может быть выявлен риноскопией ; при осмотре определяется выраженное выпячивание медиальной стенки гайморовой пазухи к перегородке, а в далеко зашедших случаях обнаруживаются опухолевидные массы.

Для офталмологов наибольший интерес представляют случаи прорастания злокачественного новообразования гайморовой полости в орбиту; переход процесса из гайморовой полости и решетчатого лабиринта на глазницу наблюдается у 40-50% всех больных.

Не следует думать, что прорастание опухоли в глазницу бывает только при далеко зашедших, распространенных поражениях придаточных пазух носа, когда клиническая картина злокачественного новообразования и без того достаточно демонстративна. Клинические наблюдения показывают, что нередко глазные симптомы являются первыми проявлениями болезни.

Если исходить из принятой в настоящее время клинической классификации рака верхней челюсти (четыре периода), то проникновение опухоли в орбиту обычно относят к третьему и четвертому периоду.

Н. Н. Петров считает, что даже незначительный экзофталм и диплопия указывают на врастание неоплазмы придаточной полости в орбиту. Это должны учитывать как офталмологи в смысле необходимости ринологического исследования, так и ринологи. Это указывает на необходимость рентгенологического исследования, поскольку у ряда больных со злокачественными новообразованиями придаточных полостей носа в клинической картине преобладает офталмологическая симптоматика.

К числу постоянных признаков орбитальных опухолей относится экзофталм, смещение глазного яблока, а также ограничение подвижности : у всех без исключения 42 больных орбито-синуальными злокачественными новообразованиями И. И. Меркулов отметил экзофталм.

Эти симптомы, обусловленные изменением положения глазного яблока в глазнице, следует объяснить увеличением внутриорбитального давления вследствие проникновения опухоли из придаточной пазухи в полость глазницы.

Выпячивание и смещение глазного яблока почти всегда наблюдаются одновременно . При распространении новообразований на глазницу, т. е. при вторичных орбитальных опухолях, как правило, отмечается боковое или косое смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации неоплазмы: кверху - при опухоли, исходящей из гайморовой полости, книзу - при новообразовании из лобной пазухи и кнаружи - при опухоли из решетчатого лабиринта. При первичных новообразованиях глазницы, возникающих в мышечной воронке, в области верхушки глазничной ямки обычно наблюдается прямой экзофталм, т. е. выпячивание глазного яблока в направлении оси глазницы без смещения в сторону.

Пучеглазие , вызванное давлением опухоли, стойко и его не удается устранить противодавлением на глазное яблоко извне. Препятствие к репозиции при пробе с надавливанием на глазное яблоко расценивается И. И. Меркуловым как признак наличия в орбите новообразования.

В редких случаях прорастание опухоли придаточной полости носа в глазницу не вызывает экзофталма, отсутствие которого следует объяснить или малыми размерами новообразования, или расположением опухоли впереди экватора глаза, или тем, что неоплазма локализуется в глубоком отделе мышечной воронки.

В большинстве случаев экзофталм и смещение глазного яблока сочетаются с ограничением его подвижности. Движения его при наличии опухоли, исходящей из верхнечелюстной полости, ограничены книзу, т. е. в направлении исходного пункта. Чаще всего ограничение подвижности обусловлено тем, что новообразование препятствует повороту глазного яблока в сторону опухоли.

Двоение , возникающее в результате ограничения подвижности глазного яблока, редко встречается при вторичных новообразованиях орбиты.

Опухоли орбито-синуальной области могут, вследствие давления на боковую поверхность глазного яблока, привести также к изменению формы и сферической конфигурации его, что, естественно, отражается на преломляемости и рефракции глаза.

По наблюдениям И. И. Меркулова при вторичных орбитальных опухолях может происходить удлинение зрительной оси, а также изменение кривизны поверхности роговицы, иногда в одном только меридиане, что может привести к усилению рефракции или к астигматизму.

К не менее надежным признакам распространения опухоли из придаточной полости на глазницу относится изменение тонуса глаза .

Зрительная функция при опухолях максилло-орбитальной области в большинстве случаев остается неизмененной.

При прорастании опухоли в глазницу в ряде случаев наблюдается развитие дакриоцистита.

Второе место по частоте перехода злокачественной опухоли на орбиту занимает решетчатый лабиринт . По данным И. И. Меркулова, опухоли решетчатого лабиринта и носовой полости в 24% случаев прорастают в глазницу; чаще всего исходным пунктом являются задние клетки решетчатого лабиринта.

Увеличение размеров клеток решетчатого лабиринта прежде всего ведет к нарушению проходимости носовой полости, т. е. к затруднению носового дыхания, а также к понижению обонятельной функции вплоть до полной аносмии, которая может быть вызвана не только закупоркой носа, но и нарушением целости веточек и окончаний обонятельного нерва. Помимо этого, при новообразованиях решетчатого лабиринта нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Рост злокачественной опухоли решетчатого лабиринта идет не только в направлении к носовой полости, но и кнаружи, что может вызвать изменение конфигурации носа и появление припухлости у верхне-внутреннего угла орбиты.

Интерес для офталмолога представляют случаи, когда опухоль из решетчатого лабиринта переходит на глазницу; рост ее из средних и передних клеток лабиринта идет через слезную кость и бумажную пластинку.

Офталмологические симптомы при орбито-этмоидальных новообразованиях выражаются в экзофталме кнаружи и кпереди, смещении глазного яблока кнаружи, а также в ограничении подвижности его кнутри. Характерно для опухолей данной локализации, что ограничение подвижности бывает не только механического характера; нередко возникают парезы и параличи внутренней прямой и косой мышц и глазодвигательного нерва.

Особый интерес представляют опухоли, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта. И. И. Меркулов подчеркивает диссоциацию глазных симптомов, наблюдающуюся при такой локализации, даже в тех случаях, когда процесс находится в начальной фазе [развития. Диссоциация состоит в том, что при незначительном экзофталме и небольших изменениях на глазном дне в области соска (побледнение его, застойный сосок, еле заметный отек сетчатки) или даже при нормальном глазном дне отмечаются значительные расстройства зрения: резкое понижение его остроты и развитие центральной скотомы.

На своем материале И. И. Меркулов отметил, что у половины больных орбито-синуальными опухолями, исходящими из задних клеток решетчатого лабиринта, отмечалось резкое понижение остроты зрения и ограничение поля зрения на стороне, противоположной месту расположения опухоли в орбите . Реже наблюдалось ограничение поля зрения по неправильно концентрическому кругу. У 11 из 42 больных он обнаружил центральную скотому.

Нередко при неоплазме задних отделов решетчатого лабиринта и распространении опухоли на глазницу больные страдают мучительными, невралгического характера, вечерними и ночными головными болями , которые объясняются тем, что опухоль сдавливает нервные стволы, проходящие через fissura orbitalis superior. Поражение нервов, главным образом n. oculomotorius, в результате прижатия опухолью, проникающей из задних ячеек решетчатого лабиринта в орбиту и в fissura orbitalis superior, может привести к развитию синдрома верхнеглазничной щели. Этот синдром выражается в птозе, нерезко выраженном экзофталме, полной или частичной офталмоплегии, а также в анестезии роговой оболочки. При полной офталмоплегии поражаются не только наружные мышцы, прямая, косая и подниматель верхнего века, но и внутренние мышцы - сфинктер радужки и ресничная мышца. Частичная офталмоплегия может сказываться либо параличами наружных мышц, либо параличами внутренней мускулатуры.

Симптоматология выраженной офталмоплегии, таким образом, состоит в опущении верхнего века и неподвижности глазных яблок; при двустороннем поражении наблюдается "лицо Гетчинсона" , причем при внутренней офталмоплегии зрачки расширены и не реагируют ни на свет, ни на конвергенцию. Частично страдает и аккомодация вследствие паралича ресничной мышцы. Помимо изменений со стороны зрения, при орбитоэтмоидальных опухолях нередко наблюдается слезотечение и развитие дакриоцистита.

Изолированные злокачественные опухоли основной полости встречаются редко. В большинстве случаев эта полость вовлекается в процесс вторично, в результате распространения новообразования из задних отделов решетчатого лабиринта. Поэтому клинические и Офталмологические проявления неоплазмы при распространении процесса на глазницу почти ничем не отличаются от тех, которые наблюдаются при опухолях, проникающих в орбиту из задних отделов решетчатого лабиринта: имеются резкие изменения со стороны зрительного нерва - атрофия его с резким падением остроты зрения и последующим амаврозом, офталмоплегия, полная или частичная, с птозом века и ограничением подвижности глазного яблока, возникающими до того, как появится экзофталм.

Невралгические приступы головной боли в области виска и темени возникают в более позднем периоде.

Исключительной редкостью можно считать возникновение злокачественного новообразования в лобной полости . В отечественной литературе первичные раки лобной пазухи описаны А. М. Гельфоном, А. И. Гешелиным и другими, а саркомы - Б. Л. Французовым и Н. Д. Даниловым.

Симптоматология в ранних стадиях развития процесса заключается в умеренных головных болях, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы, обусловленные выпячиванием стенок пазухи в результате заполнения ее опухолью; прежде всего начинает отдавливаться книзу орбитальная стенка полости. Офталмологические симптомы, выявляющиеся до того как опухоль проникла в глазницу, выражаются в отеке век, экзофталме и смещении глазного яблока книзу и кнаружи. Изменения со стороны преломляющих сред глазного яблока и зрительного нерва почти всегда отсутствуют. Новообразования лобной полости редко дают метастазы.

Течение и прогноз . В развитии злокачественных опухолей придаточных полостей носа различают латентный (первый и второй периоды) и явную фазу заболевания.

Скрытый период заболевания может длиться довольно долго, до 3-4 лет, в то время как процесс в явной стадии протекает обычно бурно и не превышает нескольких месяцев.

Незаметное течение болезни в латентном периоде объясняется тем, что злокачественные опухоли, не заполнившие всей пазухи, не оказывают сколько-нибудь ощутимого влияния на костные стенки полости и на нервные стволы. Отсутствием и бедностью симптоматики в первом латентном периоде заболевания следует объяснить и позднюю обращаемость больных к врачу. В качестве иллюстрации приводим данные Д. И. Зимонта: из 37 больных злокачественными новообразованиями носа и носоглотки 22 обратились за помощью лишь тогда, когда оперативное лечение было уже невозможно; о том же свидетельствуют материалы Л. И. Свержевского.

Темп роста опухоли, продолжительность латентного периода и быстрота развития процесса в активной фазе заболевания в значительной степени зависят от общей сопротивляемости организма и в первую очередь от нервно-психического состояния больного.

Предсказание и связанный с ним вопрос о продолжительности первого скрытого периода обусловлены рядом моментов: характером гистологической структуры новообразования, исходной локализацией, направлением роста опухоли и, наконец, протяженностью процесса.

В качестве иллюстрации приводим следующие данные:

1. Круглоклеточные и мелкоклеточные саркомы протекают более злокачественно, чем крупноклеточные.
2. При полиморфноклеточных саркомах отмечается тяжелое течение; это выражается в том, что развитие экзофталма в результате прорастания опухоли в орбиту происходит в предельно короткие сроки.
3. Круглоклеточные саркомы у детей в возрасте 1-2 лет протекают настолько быстро, что за 1-2 месяца опухоль приобретает характер далеко зашедшего распространенного процесса.
4. Особенной злокачественностью отличаются пигментные саркомы и меланосаркомы.
5. Злокачественностью и быстротой роста характеризуются и те случаи раковых новообразований, когда при гистологическом исследовании обнаруживается большое количество фигур кариокинеза, резко выражена клеточная атипия и клетки опухоли обнаруживаются в сосудах.

Прогноз при злокачественных новообразованиях придаточных полостей носа, особенно при прорастании их в орбиту, очень серьезен. Продолжительность жизни нелеченного больного не превышает 2 лет. Особенно тяжело и бурно протекают раковые новообразования; прогноз при саркомах более благоприятен. Что касается зависимости предсказания от локализации процесса, то надо отметить, что особенно тяжело протекают злокачественные новообразования, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта и основной полости. По мнению И. И. Меркулова, лечение вторичных орбитальных опухолей мало эффективно.

Распознавание . Чрезвычайно важно диагностировать ранние, недалеко зашедшие формы злокачественных новообразований. При наличии вторичной орбитальной опухоли говорить о ранней диагностике можно лишь условно, понимая под ней распознавание опухолей, не приведших к деформации лицевого скелета и имеющих обратимый характер.

Единственным признаком таких орбито-синуальных опухолей являются упорные, ничем не объяснимые боли в области зубов или передней стенки верхнечелюстной пазухи, а также экзофталм . Следует помнить, что Н. Н. Петров даже незначительный экзофталм и диплопию рассматривает как указание на врастание опухоли в глазницу. Он же отмечает, что глазные симптомы нередко проявляются раньше, чем симптомы со стороны первично пораженной придаточной полости носа. Если небольшой экзофталм сочетается с параличами мускулатуры глаза или сопровождается резким понижением остроты зрения и центральной односторонней скотомой или без нее, следует заподозрить наличие злокачественной опухоли, проникшей в орбиту через верхнеглазничную щель из придаточных пазух или из полости черепа, хотя глазное дно представляется при этом нормальным.

Без труда распознаются новообразования, вышедшие за пределы придаточных пазух и приводящие к изменениям контуров лица с односторонним выпячиванием щеки, десны, твердого неба и др.

Пальпация области припухания помогает диагностике. Известно, что при саркоме определяется плотная, эластическая, а при остеоме - плотная, но неподатливая ткань; эхинококк и мукоцеле дают флюктуирующую опухоль; при зубной кисте передняя стенка верхнечелюстной пазухи совершенно гладкая, а при злокачественной опухоли она бугриста и т. п.

Для распознавания опухолей, проникающих в носовую полость или исходящих из нее, большое значение приобретает инструментальный метод исследования носа (передняя, средняя и задняя риноскопия): ими удается иногда выявить как опухоль, так и ее размеры, окраску слизистой, наличие распада.

Местами, где чаще всего обнаруживаются злокачественные новообразования носовой полости, являются : носовая перегородка в переднем ее отделе, особенно при саркоме, передние концы раковин и средний носовой ход, а также обонятельная область с верхним и верхне-задним отделами носа. Наличие бугристых грануляций или ограничивающихся небольшим участком припуханий, окрашенных то в ярко-красный цвет, что характерно для рака, то в бледно-розовый (при веретенообразной саркоме), то напоминающих по окраске мясо (при круглоклеточной саркоме), то зеленой (при хлороме) или темно-красной (при меланосаркоме) и кровоточащих самостоятельно, но особенно сильно при дотрагивании зондом, особенно при саркомах сильно васкуляризированных, наконец, частые рецидивы полипов после тщательного их удаления - все это чрезвычайно подозрительно в отношении злокачественности процесса.

Окончательное решение вопроса о характере обнаруженных изменений принадлежит биопсии; однако и здесь могут возникнуть затруднения при дифференцировании злокачественных новообразований от доброкачественных, а также от сифилитических и туберкулезных гранулой.

При обнаружении новообразований носа и его придаточных пазух особое значение приобретает рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить не только степень заполнения носовой или придаточной полости опухолью, но и определить состояние костных стенок пазухи, что чрезвычайно важно для того, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных (рис. 65, 66 и 67).

Рис 65. Рак левой верхнечелюстной кости. Левая верхнечелюстная пазуха бесструктурно затемнена; деструкция нижней стенки орбиты (стрелка) (наблюдение В. Г. Гинзбурга).

Рис. 66. Опухоль носоглотки с прорастанием в основную пазуху и решетчатый лабиринт. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки). Клинически - экзофталм и незначительное смещение глазного яблока кнаружи. Глазное дно в пределах нормы (наблю­дение М. М. Балтика).

Рис. 67. Тот же случай, что на рис. 66. Аксиальная проекция. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки), занимающая область основной пазухи и решетчатого лабиринта справа.

Самыми существенными признаками опухоли придаточной полости носа, проникшей в полость орбиты, как уже сказано, является экзофталм и смещение глазного яблока . Однако эти симптомы наблюдаются и при других заболеваниях, когда имеется повышенное позадиглазное давление: при воспалительных процессах в глазнице любой этиологии - флегмонах, ретробульбарных и субпериостальных абсцессах, периостите орбиты, а также в случаях кистевидных образований и др.

Дифференцированию опухоли от воспалительного состояния помогает анамнез: при воспалительных процессах экзофталм развивается быстро - через 1-2 дня, в то время как при злокачественных новообразованиях, даже если они протекают бурно, для его возникновения требуются недели и даже месяцы.

Затруднения могут возникнуть, когда бластоматозный процесс приобретает острый характер, например, при саркоме у детей, или сопровождается флегмоной глазницы (как в случае первичного рака лобной пазухи, наблюдавшемся А. М. Гельфоном), или когда воспалительный процесс в глазнице течет вяло. Приведенное в одной из работ С. С. Головина наблюдение, касающееся больной, у которой саркома орбиты была расценена как вяло протекающая флегмона орбиты, показывает, как иногда трудно избежать такой диагностической ошибки.

Злокачественные опухоли глазницы имеют ряд сходных признаков с периоститами ее; при этом не следует забывать, что изменения в периосте глазницы могут наступать не только в результате перехода воспалительного процесса из придаточной полости носа, но и вследствие специфических изменений - туберкулеза, сифилиса . Помимо экзофталма, который нередко наблюдается при периоститах различной этиологии, смешение этих форм со злокачественными опухолями основано на общности для этих процессов таких признаков, как распад ткани, появление зловонного отделяемого и др.

Легче всего исключить наличие туберкулезного периостита , так как при этом заболевании почти всегда имеются свищи, ведущие в орбиту, или рубцы в наружном ее отделе, т. е. в участках, не связанных с придаточными пазухами носа, в то время как риногенные вторичные опухоли глазницы локализуются в верхнем, внутреннем или нижнем отделе орбиты. Помимо этого, при опухолях ее никогда не наблюдается рубцов, а свищи встречаются редко.

Что касается люэтического периостита, то смешение его со вторичной риногенной опухолью орбиты может произойти лишь в том случае, если оба процесса локализуются либо на верхней стенке глазницы у входа в нее, либо у верхней глазничной щели. Такие клинические проявления, как ночная боль в области очага, в глубине глазницы, наличие парезов и параличей орбитальных нервов и мышц, особенно при так называемом синдроме верхней глазничной щели, возникновение неврита зрительного нерва наблюдаются не только при сифилитических периоститах, но и при злокачественной опухоли придаточных полостей носа, проникающей в глазницу через fissura orbitalis superior. Значительную помощь в диагностике оказывает реакция Вассермана и рентгенологическое исследование придаточных полостей носа и орбиты.

Сифилитическая природа заболевания может быть легко исключена на основании того, что сифилис орбиты, как правило, является первичным процессом и не связан с изменениями в придаточной полости носа. Труднее диференцируются гуммы, расположенные у внутренней поверхности нижнего орбитального края, вблизи слезного мешка (место локализации гумм); протекая без признаков воспаления, они могут быть приняты за опухоль.

Для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности процесса необходимо, помимо общего исследования больного, биопсии, прибегнуть к рентгенологическому исследованию орбито-синуальной области. Рентгенологическое отличие основано на том, что при злокачественности процесса отмечаются дефекты кости или полное рассасывание стенок пазухи, появляется интенсивно гомогенное и бесструктурное затемнение ее, т. е. обнаруживаются изменения самой структуры костных стенок полости, что выражается в исчезновении или изъеденности контуров пазухи, между тем как при доброкачественных процессах, особенно в ранних фазах, наблюдается эктазия стенок пазухи без нарушения их целости.

При суждении о характере вторичного злокачественного новообразования орбито-синуальной области следует прежде всего подумать о раке, который здесь возникает часто.

При наличии выпячивания в области передней стенки верхнечелюстной пазухи следует думать не только об опухоли, но и о зубной кисте. Общими признаками для этих состояний будет , помимо эктазии полости, флюктуация, а иногда пергаментный треск вследствие истончения передней стенки пазухи. Пальпация дает основные показания для разграничения этих форм; при зубной кисте определяется гладкая поверхность передней стенки и в то же время совершенно нормальное состояние покровов лица, тогда как при злокачественных опухолях гайморовой пазухи изменяется конфигурация лицевого скелета, а передняя стенка полости бугриста. Нередко вопрос о природе заболевания решается в результате дополнительных методов исследования - прокола пазухи, рентгеновского исследования и др. В исключительных случаях диагностика устанавливается лишь при операции.

Новообразование приходится иногда диференцировать с закрытой эмпиемой , которая может осложнить течение основного опухолевидного процесса. Помимо пункции полости и рентгенологического исследования, следует в качестве диагностического приема использовать рентгеновы лучи после заполнения пазухи контрастным веществом.

Опухоли орбито-синуальной области в ряде случаев могут быть смешаны с кистевидными образованиями, исходящими из придаточных пазух носа, главным образом с мукоцеле. При этих формах заболеваний наблюдается и экзофталм, и смещение глазного яблока. Самым существенным рентгенологическим отличием является то, что для мукоцеле характерно растяжение стенок придаточной пазухи , в то время как при злокачественных опухолях на снимке отмечается большая или меньшая изъеденность костных стенок. Отличие зубной кисты, выпячивающей переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, от злокачественной опухоли основано на том, что при кисте отмечается равномерная гладкая поверхность на месте припухания, а также пергаментный треск и флюктуация; покровы лица нормальны. Диагностика уточняется после рентгенологического исследования и прокола верхнечелюстной пазухи.

Наконец, необходимо помнить, что инородные тела, находящиеся в придаточной полости, могут дать клиническую картину, во многом напоминающую злокачественную опухоль; это относится к тем случаям, когда инородное тело привело к развитию эмпиемы придаточной полости. На возможность такого смешения указывает С. С. Головин.

Лечение . Основными видами лечения больных злокаче­ственными новообразованиями носовой и придаточных пазух являются хирургические методы и лучевая терапия - рентген и радий . В связи с тем, что лишь опухоли саркоматозного типа поддаются воздействию рентгеновых лучей и радия, наиболее целесообразным в настоящее время является применение комбинированного лечения, причем лучевая терапия либо яв­ляется дополнительным методом лечения в предоперационном периоде, либо назначается после операции; в ряде случаев она используется в пред- и послеоперационном периоде.

Гольмгрен с 1922 г. с успехом пользуется электрокоагуля­цией , причем в операционную рану он вводит радий. Он про­изводил предварительное облучение рентгеновыми лучами операционного поля, а после операции - области регионарных лимфатических узлов. В результате более чем десятилетних наблюдений 200 больных он пришел к выводу, что главным в его методике является коагуляция, лучевой же терапии он придает второстепенное значение.

Из хирургических методов лечения, которые нередко соче­таются с электрокоагуляцией, поскольку основной задачей счи­тается наиболее полное удаление новообразования, находят себе применение лишь типы наружных операций. Внутриносовые операции оправданы в тех случаях, когда опухоль ограни­чена небольшим участком носовой полости и доступна для полного удаления.

При наличии орбито-синуальной опухоли , распространив­шейся на орбиту из придаточной пазухи, наиболее показаны оперативные приемы, предложенные С. С. Головиным - ком­бинированная экзентерация орбиты и соседних полостей; В. П. Филатовым - Н. К. Лысенковым - экстраорбитальная экзентерация глазницы и придаточных пазух носа; трансорби­тальный метод Н. Н. Богословского и способ Б. А. Шварца, а также операции, разработанные Денкером и Муром.

Оперативное лечение орбито-синуальной области в ряде случаев заключается не только в удалении основного очага (пазуха, орбита), но и в вылущении пораженных регионарных лимфатических узлов; удаление узлов может быть заменено лечением радием или рентгенотерапией.

Статья из книги: ..

Стадия 0 Тіѕ N0 M0

Стадия I Т1 N0 M0

Стадия II Т2 N0 M0

Стадия III Т3 N0 M0

Стадия IV Т4 N0, N1 M0

Любая т n2, n3 m0 Любая т Любая n m1 Злокачественные опухоли полости носа

Злокачественные опухоли полости носа встречаются нечасто (12,3%), примерно одинаково у женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 50 до 80 лет. Продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до поступления больных на лечение составляет от 1 мес. до 1 года. появление патологических признаков больные связывают с ожогом, отморожением, механической травмой лица, простудой. Однако большинство пациентов не могут назвать сколько-нибудь заметной для них причины болезни.

Первыми симптомами заболевания являются носовые кровотечения и постепенное ухудшение дыхания через пораженную половину носа. Повторные односторонние носовые кровотечения вызывают тревогу у больных и служат поводом для обращения к врачу.

Нарушение носового дыхания расценивается большинством пациентов как проявление простуды.

При поступлении в клинику основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания через соответствующую половину носа, деформация носа, наличие опухоли, носовые кровотечения, патологическое отделяемое из полости носа. Заболевание, как правило, одностороннее. Характерно, что больные с опухолями полости носа не испытывают боли.

Диагностика заболевания не вызывает затруднений, так как нередко о наличии опухоли в полсти носа можно думать по результатам наружного осмотра. Деформация наружного носа проявляется выпячиванием боковой стенки преддверия носа, которое представляется как бы растянутым, отмечается сглаженность носогубной складки.

При пальпации костей носа деструктивных изменений со стороны наружной стенки полости носа не наблюдается. У ряда больных новообразования полости носа не вызывают деформации лица, но легко выявляются при осмотре преддверия носа или риноскопии.

Наличие распространенных опухолей, обтурирующих пораженную полость, их легкая ранимость при зондировании затрудняют установление исходного роста новообразования. Всем больным в порядке обследования проводится обзорная рентгенография полости носа и околоносовых пазух.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

Данная группа больных является самой многочисленной (65,7%). Среди пациентов несколько чаще встречаются женщины. Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи наблюдаются в возрасте 40-70 лет.

Первыми клиническими проявлениями являются: боль с иррадиацией в зубы, глаза, висок; деформация лица; носовые кровотечения; заложенность носа; патологическое отделяемое из носа; глазные симптомы (слезотечение, хемоз, отек век); опухоль в ротовой полости; опухолевидное образование на шее.

Симптомы опухолей верхнечелюстной пазухи при поступлении больных в клинику

При поступлении больных в клинику обычно наблюдается несколько симптомов заболевания.

Деформация лица проявляется наличием опухолевидного образования в области передней стенки верхнечелюстной пазухи, смещением глазного яблока вверх, сужением глазной щели, опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки. Нередко наблюдается смещение наружного носа в сторону непораженной верхней челюсти.

Деформация твердого неба возникает при распространении новообразования в сторону нижней стенки верхнечелюстной пазухи. Опухоль вызывает инфильтрацию альвеолярного отростка, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов, выпячиванию твердого неба, позднее – изъязвлению его слизистой оболочки.

Важнейшим субъективным симптомом при злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи является боль, которая отмечается практически всеми больными. Обычно боль интенсивная, причиняющая наибольшие страдания больным в ночное время.

Глазные симптомы – экзофтальм, смещение глазного яблока вверх, сужение глазной щели, слезотечение, хемоз, отек век – тоже относятся к числу наиболее ярких проявлений этого заболевания.

Увеличение регионарных лимфоузлов наблюдается только у 20 % больных.

На обзорных рентгенограммах полости носа и околоносовых пазух у всех больных отмечается интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи на стороне поражения, разрушение медиальной стенки верхнечелюстной пазухи, нарушение целостности нижней стенки орбиты, понижение прозрачности и других околоносовых пазух на больной, а нередко и на противоположной стороне.

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта составляют 2-ю по численности группу больных - 27, 4 %. Данная локализация примерно одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта чаще встречаются у более молодых (40-50 лет) по сравнению с больными, страдающими новообразованиями верхнечелюстной пазухи.

установить, что затруднение дыхания через нос, снижение или отсутствие обоняния на стороне поражения и нарушение секреции слизистой оболочки полости носа являются наиболее частыми начальными симптомами новообразований данной локализации. К числу характерных признаков следует отнести также повторные односторонние носовые кровотечения, слезотечение

Симптомы опухолей решетчатого лабиринта при поступлении больных в клинику

Тщательный расспрос больных позволил.

Затруднение носового дыхания разной степени, вплоть до полного выключения дыхательной функции и отсутствие обоняния на стороне поражения обусловлены наличием опухолей, прорастающих из решетчатого лабиринта в полость носа. У подавляющего большинства больных опухоли имеют значительные размеры, как правило, выполняют всю половину полости носа.

Изменение секреции проявляется наличием слизистых, реже слизисто-гнойных выделений из носа, иногда с примесью крови. У некоторых больных, наряду с этим имеется неприятный запах из носа.

Деформация латеральной стенки носа и глазные симптомы при злокачественных опухолях решетчатого лабиринта наблюдаются при распространении опухоли за пределы пазухи в результате разрушения костных пластинок, отделяющих решетчатый лабиринт от глазницы и носовой полости.

Головная боль носит постоянный характер и обычно не имеет определенной локализации. Реже болевые ощущения локализуются в области корня носа или глазнице. Боль не отличается большой интенсивностью и не иррадиирует.

Увеличение регионарных лимфатических узлов отмечается редко. Они располагаются в виде цепочки по ходу сосудисто-нервного пучка шеи на стороне развития опухоли, имеют мягкую консистенцию, сравнительно небольшие размеры, легко смещаются при пальпации, безболезненны.

На рентгенограммах определяется разной степени интенсивности гомогенное затемнение решетчатого лабиринта и полости носа, редко – деструкция латеральной стенки решетчатого лабиринта. Наряду с этим, отмечается затемнение и других околоносовых пазух как на стороне поражения, итак и на противоположной, что связано с распространением опухоли.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Злокачественные опухоли лобной пазухи встречаются редко (4,6%).

Пациенты женского пола, в возрасте от 58 до 83 лет. Основные жалобы при поступлении: изменение положения глазного яблока на стороне опухоли, умеренная головная боль, отек верхнего века.

Злокачественные опухоли лобной пазухи на ранних стадиях своего развития протекают бессимптомно. Больные обращаются за помощью только тогда, когда опухоль выходит за пределы пораженной пазухи, вызывая деформацию лица, глазные симптомы. Интенсивная боль отсутствует, несмотря на значительные размеры новообразования (Т3). Дифференциальный диагноз злокачественной опухоли с другими заболеваниями лобной пазухи не является легким. Лишь во время операции диагноз устанавливается окончательно.

Практическая ценность методов диагностики злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух

Диагностика распространенных опухолей (Т3 и Т4) в большинстве случаев не является сложной. Наибольшие затруднения возникают при так называемых «закрытых» злокачественных опухолях околоносовых пазух, то есть не выходящих за пределы пораженной пазухи (Т1 и Т2).

По данным обзорной рентгенограммы, в этот период заболевания можно лишь выявить понижение пневматизации или наличие патологической тени в просвете пораженной пазухи. Определить характер патологического процесса не удается.

Более ценной в 1 и IIстадиях заболевания следует считать контрастную рентгенографию, которая позволяет заподозрить или исключить опухолевидное образование в верхнечелюстной пазухе. Однако и этот метод не дает возможности судить о природе выявленного образования. Поэтому при диагностике начальной стадии болезни, наряду с рентгенологическими данными, важное значение приобретает анамнез, направленный на выяснение динамики «малых» симптомов новообразования: наличие или отсутствие боли, нарушение носового дыхания, изменение секреции слизистой оболочки полости носа. Сведения, полученные из анамнеза, дают основание произвести глубокое и полноценное обследование больного для исключение или подтверждения злокачественной опухоли. При этом можно использовать различные диагностические приемы.

Пункция верхнечелюстной пазухи в сочетании с цитологической диагностикой также не представляет большой ценности вследствие того, что опухоль в 1 и IIстадиях своего развития отличается компактностью и поэтому попадание опухолевых клеток в промывную жидкость маловероятно.

Метод аспирационной биопсии имеет ограниченное применение в силу трудности, а иногда и невозможности проведения прицельной пункции новообразования.

С учетом изложенного, большую ценность при диагностике злокачественных новообразований верхнечелюстных пазух в 1 и IIстадиях может иметь антроскопия. Этот метод, по сравнению с указанными выше, имеет одно неоспоримое преимущество: он позволяет непосредственно осмотреть полость верхнечелюстной пазух, определить характер патологического процесса в ней, сделать биопсию. Эндоназальное вскрытие пазухи при помощи троакара, предшествующее непосредственному осмотру ее, не является моментом, особенно усложняющим биопсию. В случае обнаружения опухоли такое вскрытие является вполне оправданным, а при отсутствии новообразования создание «окна» на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи является моментом, способствующим разрешению воспалительного процесса в этой полости.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в III и IV стадиях нетрудна. В этих случаях, как известно, клинические проявления настолько выражены, что диагноз становится очевидным на основании расспроса и осмотра больного.

Значение традиционной рентгенографии и томографии полости носа и ОНП в этот период заболевания ограничивается уточнением распространения опухоли на соседние органы и ткани, определением преимущественного направления роста новообразования.

Рентгенокомпьютерная томография (РКТ) – очень ценный метод для установления распространенности процесса на костные структуры, позволяющий выявлять начало деструкции.

РКТ позволяет провести компьютерную диагностику между мягкоткаными и жидкостными образованиями в пазухе.

МРТ (магнитно-резонансная томография) – еще более чувствительный метод диагностики заболеваний околоносовых пазух, позволяющий разграничивать мягкотканые образования (опухоль) от жидкостных (кисты, полипы).

Причины позднего поступления больных на лечение.

Выделяются следующие причины запущенности заболевания: 1) недостаточная квалификация врачей по онкологии, неполное и длительное обследование больных и ошибки в диагностике, 2) несвоевременное обращение больных за помощью, 3) скрытое и малосимптомное течение заболевания.

Первая группа включает больных, которые длительное время не обращались к врачу, несмотря на наличие заложенности и односторонних патологических выделений из носа, головной боли, некоторых других симптомов, считая их проявлением простуды. Эти больные лечились самостоятельно или обходились без всякого лечения до появления тягостных признаков болезни, которые их заставляют обратиться к врачу.

Причины поздней диагностики злокачественных опухолей ПН и ОНП

Вторая группа представлена больными, которые при появлении боли, припухлости щеки, глазных симптомов обращались к врачам ряда специальностей: невропатологам, окулистам, стоматологам, терапевтам.

Третью группу составили больные, которые с появлением тех или иных жалоб обращались к отоларингологам, но последние длительное время трактовали симптомы опухоли как проявление патологических процессов другой природы.

Наблюдения позволяют включить в группу «повышенного риска» при диагностике злокачественных опухолей ПН и ОНП лиц, профессия которых связана с длительным пребыванием в неблагоприятных производственных условиях (химические и физические канцерогены), имеющих вредные бытовые привычки, страдающих хроническими заболеваниями полости носа и ППН, получивших травму (механическую, термическую) данной области, а также лиц старше 40 лет, независимо от предшествующей деятельности.

Лечение больных злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.

Лечение данной локализации рака комбинированное – лучевая терапия и операция. Изучается возможности химиотерапии рака. При выборе схемы комбинированного лечения следует исходить из гистологического строения, радиочувствительности новообразования. Большинство авторов используют предоперационную гамма-терапию и операцию.

Операции, проводимые по поводу онкологических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, имеют свою специфику, обусловленную локализацией операционного поля:

обильное кровоснабжение при отсутствии возможности перевязки кровоточащих в ране сосудов слизистой оболочки и костной ткани приводит к значительной кровопотере во время операции;

густая (развитая) сеть нервных рецепторов, раздражение которых может рефлекторно вызвать расстройство гемодинамики;

возможность аспирации крови, слизи, гноя, слюны, фрагментов опухоли в лёгкие во время и после хирургического вмешательства;

общее расположение (на лице) операционного поля, места проведения анестетиков и проведения ИВЛ;

трудность контроля за проведением анестезии и герметичностью дыхательного контура;

необходимость быстрого восстановления адекватного спонтанного дыхания и защитных рефлексов.

Премедикация.

Накануне операции, вечером, внутрь снотворные и транквилизатор бензодиазепинового ряда (фенобарбитал или этаминал натрия по 100-200 мл + седуксен 5-10 мг или тазепам 10-20 мг).

В день операции, за 2 часа до начала операции, утром больные получают те же препараты. За 30 мин. до начала анестезии в/м седуксен 0,1-0,15 мг/кг, димедрол 0,15 мг/кг или пипольфен 0,3 мг/кг и атропин 0,01 мг/кг.

Нейролептанестезия является одним из наиболее широко применяемых методов общей анестезии в современной онкохирургии. Недостатки НЛА являются: большие дозы фентанила могут вызвать мышечную регидность и депрессию дыхания в послеоперационном периоде. Дроперидол в больших дозах способствует развитию гиповолемии и гипотензии.

Другой метод анестезии – атарактаналгезия – сочетание наркотического анальгетика и атарактика (бензодиазепинового транквилизатора).

ИВЛ проводится смесью закиси азота и кислорода в соотношении 1:1 или 2:1. Важное условие – фиксация интубационной трубки. Экстубация проводится при полном пробуждении больного на фоне адекватного спонтанного дыхания и под контролем пульсоксиметрии.

Оперативные вмешательства при злокачественных опухолях полости носа и околоносовых пазух.

Выбор доступа к опухоли определяется её ростом и требует индивидуального подхода. Используют внутриротовые, наружные типичные и модифицированные разрезы. Обычно используют разрез по Муру (от середины брови вдоль боковой стенки носа до ноздри, резецируют отросток лобной кости, носовую и слёзные кости, лобный отросток верхней челюсти, опухоль полости носа становится обозримой, циркулярным разрезом слизистой оболочки полости носа выделяют опухоль «в мешке», ревизия верхнечелюстной пазухи, удаление клеток решётчатой кости, вскрытие клиновидной пазухи в связи с сопутствующим хроническим синуситом).

При небольших опухолях (Т 1-2), локализующихся на носовой перегородке, операции по Денкеру или Руже.

При двустороннем поражении полости носа используется разрез по Прейзингу.

Разрез Вебера предпочтителен при опухолях гайморовой пазухи.

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распрастраннёность опухоли	Обьём хирургического вмешательства
	опухоль выполняет всю пазуху, проникает в полость носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в решётчатый лабиринт	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в орбиту	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (без скелетирования), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в крылонёбную ямку	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа, удаление опухоли из крылонёбной ямки
	просвет пазухи, прорастание твёрдого нёба поражённой стороны	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание скуловой кости	удаление верхней челюсти с резекцией скуловой кости, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 1 V стадии (Т4 N0М0)

	Распространённость опухоли
	просвет пазухи, прорастание в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (с мягкими тканями щеки),решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвета пазухи, прорастание твёрдого нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти противоположной стороны	удаление верхней челюсти (с резекцией твёрдого нёба и альвеолярного отростка противоположной стороны), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту, полость черепа и на основание черепа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в крылонёбную ямку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в носоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в ротоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвета пазухи, переход опухоли на нижнюю челюсть	хирургическое лечение не показано

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в полость носа	Полости носа
	разрушает решётчатый лабиринт, латеральную стенку носа	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в носоглотку	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в верхнечелюстную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатого лабиринта, проникновение в орбиту	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в лобную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, вскрытие лобной пазухи, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в пазуху клиновидной кости	удаление решётчатого лабиринта, ревизия орбиты, верхнечелюстной, клиновидной пазух

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 1 V стадии (Т4 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в орбиту	орбито-синуальная экзентерация по Головину
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в переднюю черепную ямку	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает на основание черепа	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в лобную пазуху с разрушением её стенок	удаление решётчатого лабиринта, стенок лобной пазухи, обнажение твёрдой мозговой оболочки передней черепной ямки, ревизия клиновидной пазухи, глазницы
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в носоглотку	операция не показана

третью стадию бластоматозного процесса могут характеризовать как проникновение, так и прорастание опухоли в соседние анатомические области. Прорастание требует расширения границ хирургического вмешательства.

при определении показаний и противопоказаний к хирургическому лечению как к этапу комбинированной терапии необходимо учитывать не только факт разрушения тех или других стенок поражённой пазухи, но и степень вовлечения в патологический процесс окружающих анатомических структур и связанную с этим возможность выполнения радикальной операции.

регионарные метастазы: одиночный, небольших размеров, подвижный метастаз – выполняется футлярно-фасциальное иссечение клетчатки шеи; при множественных, значительных размеров метастазах производится операция Крайла.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют, по данным различных авторов, от 0,2 до 1,4% раковых опухолей других локализаций. За 15 лет (1966-1980) в ВОНЦ АМН обратилось 353 больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух, из них 210 находились в стационаре. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других опухолей, абсолютное число больных с такими опухолями все же велико. В современных работах авторы, как правило, обобщают материалы, охватывающие более 100-300 наблюдений. Сообщают, что число больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух в последние годы увеличивается. Все это, несомненно, заслуживает серьезного внимания.

Обобщив материалы 13 исследователей, мы пришли к выводу, что носа и придаточных пазух примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин (несколько чаще у женщин). У одних авторов число больных обоего пола одинаково, у других преобладают мужчины или женщины. Чаще заболевают люди старше 40 лет, примерно в 65% случаев - в возрасте 50-70 лет. Однако нередко такие опухоли встречаются и в более молодом возрасте, в том числе у детей.

Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в гайморовой пазухе (рис. 229). На втором месте по частоте стоят опухоли клеток решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа. В лобной пазухе опухоли встречаются редко. Кроме того, в эту пазуху почти не прорастет рак из соседних областей. В основной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако довольно часто сюда прорастает рак полости носа и верхнечелюстной пазухи. Иногда злокачественные опухоли возникают в области носовой перегородки. Следует отметить, что полость носа свободно сообщается околоносовыми пазухами и находится с ними в сложных анатомических взаимоотношениях. Поэтому раковая опухоль быстро распространяется на соседние анатомические структуры и к моменту распознавания уже инфильтрирует несколько областей. По этой причине иногда трудно или невозможно установить место, где впервые начала развиваться опухоль.

В клинико-морфологическом отношении опухоли полости носа и придаточных пазух подразделяются на следующие группы и виды согласно Международной гистологической классификации ВОЗ (№ 19).

А. Доброкачественные	Б. Злокачественные
I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточная папиллома 2. Переходноклеточная папиллома (цилиндроклеточная папиллома, папиллома из респираторного эпителия): а) инфильтративная, б) экзофитная 3. Аденома 4. Оксифильная аденома (онкоцитома) 5. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)	1. Плоскоклеточный рак 2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак 3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак 4. Переходноклеточный рак (цилиндроклеточный рак, неороговевающий рак, рак из респираторного эпителия) 5. Аденокарцинома 6. Муцинозная аденокарцинома 7. Аденокистозная карцинома 8. Мукоэпидермоидная карцинома 9. Другие 10. Недифференцированный рак
II. Опухоли мягких тканей
1. Гемангиома 2. Гемангиоперицитома 3. Нейрофиброма 4. Неврилеммома (шваннома) 5. Миксома 6. Фиброксантома 7. Другие	1. Злокачественная гемангиоперицитома 2. Фибросаркома 3. Рабдомиосаркома 4. Нейрогенная саркома 5. Злокачественная фибросаркома 6. Другие
III. Опухоли костей и хрящей
1. Хондрома 2. Остеома 3. Оссифицирующая фиброма 4. Другие	1. Хондросаркома 2. Остеосаркома 3. Другие
IV. Опухоли лимфатической и кроветворной ткани
	1. Злокачественные лимфомы: а) лимфосаркома; б) ретикулосаркома; в) плазмоцитома; г) болезнь Ходжкина
V. Опухоли смешанного генеза
1. Тератома 2. Менингиома 3. Одонтогенные опухоли 4. Меланогенная нейроэктодермальная опухоль 5. Другие	1. Злокачественная меланома 2. Эстезионейробластома 3. Другие
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
VIII. Опухолеподобные поражения
1. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия 2. Онкоцитарная метаплазия и гиперплазия 3. Кисты 4. Мукоцеле 5. Ангиогранулема 6. Полип носа 7. Фиброматоз 8. Фиброзная дисплазия 9. Гигантоклеточная «репаративная» гранулема 10. Инфекционная гранулема 11. Холестериновая гранулема 12. Гранулема Стюарта 13. Гранулематоз Вегенера 14. Гетероплазия глиальная в носу 15. Менингоцеле

К доброкачественным опухолям относятся папиллома, аденома, фиброма, гемангиома и др. Различают папилломы преддверия и полости носа. Первые имеют серую окраску, ворсинчатую поверхность, они плотны, не достигают значительных размеров и не озлокачествляются. Папилломы полости носа могут быть единичными и множественными, чаще локализуются в области нижних носовых раковин или носовой перегородки. Это дольчатое или полиповидное образование мягкой консистенции, серо-белой окраски, напоминает цветную капусту, легко кровоточит. Папилломы носа проявляются затруднением носового дыхания, обильными слизисто-гнойными выделениями, часто с примесью крови. Упорное рецидивирование, распространенность поражения и появление костной деструкции свидетельствуют о малигнизации папилломы, что подтверждает гистологическое исследование. Аденома слизистой оболочки носа встречается редко и локализуется в области носовых раковин, сошника, задних отделов полости носа. Это инкапсулированная опухоль на широком основании розово-серого цвета, покрытая неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличают медленный рост, она достигает не более 2 см в диаметре. Постепенно затрудняется носовое дыхание. Озлокачествление аденомы сопровождается быстрым ее увеличением, прорастанием в окружающие ткани, изменением гистологической структуры. Фиброма носа имеет бугристую поверхность, широкое основание, серовато-синюшный цвет, эластическую консистенцию и медленный рост. Ранний симптом опухоли- затруднение носового дыхания. При изъязвлении поверхности фибромы появляется слизисто-гнойное отделяемое с примесью крови. Рост опухоли может вызвать смещение носовой перегородки и деформацию наружного носа. Гемангиомы носа (капиллярные и кавернозные) относятся к редким опухолям, локализуются на латеральной стенке. Опухоль отличается быстрым ростом, вызывает частые носовые кровотечения. Гемангиомы склонны к рецидивам, возможно их озлокачествление. Кровоточащие полипы хрящевого отдела носовой перегородки имеют красный цвет, округлую форму, гладкую поверхность. Характерны внезапные обильные носовые кровотечения. Хондрома, невринома, остеома полости носа встречаются редко, растут медленно. Их клиническое течение зависит от размера, локализации новообразования и направления роста.

Смешанные опухоли, которые наблюдаются в полости носа крайне редко, не отличаются по микроскопическому строению от аналогичных новообразований малых слюнных желез полости рта и относятся к доброкачественным опухолям. Основным методом лечения доброкачественных опухолей носа является хирургический. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией поражения, его распространенностью и гистологической формой. Могут быть использованы как эндоназальный, так и наружный доступы.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, составляющие 0,5% всех злокачественных новообразований, по нашим данным, чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). По данным многих других авторов, на долю плоскоклеточного рака приходится от 61 до 92,8%. Меланомы указанной локализации встречаются редко и, по нашим данным, поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы (позже, чем при локализации в других органах). По некоторым сведениям, при меланоме полости носа вообще редко развиваются метастазы.

Эстезионейробластома встречается еще реже. Данные, приведенные в литературе, а также собственные наблюдения показывают, что она исключительно злокачественна. Эта еще недостаточно изученная опухоль развивается из обонятельного нейроэпителия. Гистологически она состоит из округлых или овальных клеток с круглым крупным ядром, напоминающим биполярные невробласты. Опухолевые клетки располагаются тяжами, нередко образуя аркадоподобные структуры. Строма новообразования рыхлая, отечная. Эстезионейробластома чаще локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа, прорастающий в придаточные пазухи, орбиту, основание черепа, лобную долю головного мозга. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостения, плевру, легкие, кости.

На ранних стадиях заболевания диагностика злокачественных опухолей носа трудна. Тщательное изучение анамнеза, рино- и фарингоскопия, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия должны быть использованы с целью диагностики.

Аденокистозные (цилиндромы) и мукоэпидермоидные карциномы полости носа и верхнечелюстной пазухи всегда склонны к местнодеструирующему росту и поэтому отнесены нами к эпителиальным злокачественным опухолям. Наблюдаются они примерно в 15-20% и возникают также из малых слюнных желез.

Лимфосаркомы, наблюдающиеся обычно в глотке и обладающие высокими злокачественными свойствами, в полости носа протекают менее агрессивно. Об этом пишет также Н. А. Карпов (1962), называя их тонзиллярными опухолями. По этой причине лимфосаркомы полости носа не выделяем в самостоятельную группу.

Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. По нашим данным и материалам МНИОИ, регионарное метастазирование наблюдалось при верхневнутренней локализации рака верхнечелюстной пазухи в 7,3%, нижненаружной - в 14,9%. Трудно объяснить такое редкое метастазирование, тем более, что эти опухоли длительно существовали и были распространенными. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и в верхние глубокие шейные лимфатические узлы. Из передних отделов лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также и в околоушные лимфатические узлы (рис. 230).

Клиническое течение . В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд безобидными и наблюдающимися при других, неонкологических, заболеваниях, поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных пазух. Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются нарушение носового дыхания (одностороннее), припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Последний признак обычно отмечается при раке клеток решетчатого лабиринта.

Одностороннее затрудненное носовое дыхание развивается в различные периоды развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому в таких случаях, прежде чем развивается нарушение носового дыхания, обычно наблюдается усиление секреции слизистой оболочки полости носа вследствие раздражения ее опухолью, затем появляются сукровичные выделения. В дальнейшем по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания опухоли, как правило, инфицированной, отделяемое из носа становится слизисто-гнойным. Эти симптомы являются нередко причиной обращения больного к врачу.

Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода связано, видимо, с нарушением физиологии носового дыхания. В носовой полости в норме вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли.

Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль, а бывает, что распространенные новообразования не вызывают болей и диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще наблюдаются в поздних стадиях развития процесса. Боль локализуется обычно в области новообразования или иррадиирует в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто отмечаются головные боли, нередко с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Головные боли различного характера нередко являются первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируют невралгии. Нужно отметить, что головные боли при опухолях клеток решетчатого лабиринта обычно наступают раньше, чем при опухолях гайморовой пазухи. Невралгии - признак поздний, обычно отмечающийся при опухолях, вышедших за пределы челюсти в крылонебную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.

Если в области верхней челюсти отмечаются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, следует всегда помнить о возможном развитии злокачественного новообразования. При этом следует иметь в виду, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными. Головные боли не имеют определенной локализации и сопровождаются чувством тяжести. При распространенном процессе боли становятся сильными.

Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.

Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста новообразования. Это помогает составить суждение о прогнозе и наметить наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга. Сравнительно редко приходится наблюдать больных со злокачественными опухолями полости носа, у которых новообразование растет кнаружи и выходит из ноздри.

Клиническое течение рака верхнечелюстной пазухи с учетом рентгенологической картины помогает определить локализацию процесса и основное направление роста опухоли. Так, припухлость щеки в большинстве случаев указывает на то, что рак верхнечелюстной пазухи исходит из передненаружной ее стенки (рис. 231). При локализации процесса в верхней части переднебоковой стенки припухлость определяется несколько ниже наружного угла глаза или смещает глазное яблоко кверху. При расположении опухоли в нижней части преднебоковой стенки припухлость определяется в области преддверия рта или щеки. Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярного края верхней челюсти или изменение свода неба и подвижность зубов должны насторожить в отношении процесса на нижней стенке пазухи. Кроме того, в таких случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта.

Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака в медиальной стенке. Этот же симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут быть и при расположении опухоли в медиальноверхней части верхнечелюстной пазухи (в антроэтмоидальном углу). При указанной локализации опухоли, кроме того, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза, нижнего века, слезотечение вследствие сдавления, а затем обтурации носослезного канала и смещение глазного яблока. Эти симптомы указывают на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или заднебоковой стенки пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.

Таким образом, симптомы поражения верхневнутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижнепередней части. Кроме того, первые отличаются тяжелым клиническим течением, худшим прогнозом и требуют иного метода лечения. Поэтому предложение L. Ohngren (1933) выделять передненижнюю и задневерхнюю имеет большое практическое значение. Условно эти области L. Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти (рис. 232). Не меньшее значение имеют предложения подразделять опухоли на внутренние и боковые вертикальной линией через зрачок или топографоанатомические градации опухолей. С этой точки зрения несомненный интерес представляют предложения Р. С. Huet и S. Stefani (1960) и их схематические рисунки, иллюстрирующие разделение верхнечелюстной пазухи на три этажа и семь анатомических частей.

Определение распространенности раковых опухолей полости носа и верхнечелюстной пазухи по предложению Комитета производится с учетом клинико-анатомических границ.

А. Границы полости носа:

• передняя - плоскость, проходящая через грушевидную вырезку, отделяющую полость носа от преддверия;
• задняя - вертикальная плоскость, проходящая через хоаны, отделяющая полость носа от носоглотки;
• верхняя - верхний свод полости носа, отграниченный носовой костью, дырчатой пластиной, решетчатой костью и телом клиновидной кости;
• нижняя - дно носовой полости;
• внутренняя - перегородка носа;
• наружная - наружная стенка полости носа, отграничивающая от верхнечелюстной пазухи и клеток решетчатого лабиринта.

Анатомические отделы определяются стенками полости носа:

• нижний - дно полости носа;
• верхний - свод носовой полости;
• наружный - наружная стенка, включая носовые раковины;
• внутренний - перегородка полости носа.

Б. Границы верхнечелюстной пазухи (верхняя, нижняя, задняя, передняя) определяются костными стенками гайморовой пазухи.

Анатомические отделы верхнечелюстной пазухи определяются по схеме Онгрена фронтальной плоскостью и второй сагиттальной плоскостью и делятся на четыре анатомических сегмента. Стадии ракового процесса:

А. Полость носа.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические полости (верхнечелюстную пазуху, глазницу, твердое небо и др.), выходящая за пределы костных стенок или переходящая на вторую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных и отдаленных метастазов; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными метастазами или с отдаленными метастазами.

Б. Верхнечелюстная пазуха.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой верхнечелюстной пазухи, без перехода на смежные анатомические отделы и без деструкции костных стенок. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, поражающая одну или две стенки верхнечелюстной пазухи, вызывающая очаговую деструкцию костных стенок, но не выходящая за пределы полости. Регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространения или меньшего местного распространения, но с одиночным смещаемым метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области: глазницу, полость носа, решетчатый лабиринт, твердое небо или альвеолярный отросток и др., с разрушением костных стенок. Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая кожу лица, или вторую верхнечелюстную пазуху, или носоглотку, или крылонебную ямку и основание черепа с обширной костной деструкцией. Регионарных и отдаленных метастазов нет; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или отдаленными метастазами.

При раке верхнечелюстной пазухи следует указывать локализацию опухоли (верхняя, нижняя, медиальная или латеральная стенка).

Диагностика . По данным ВОНЦ АМН, почти у 2/3 больных со злокачественными опухолями носа и придаточных полостей первые признаки заболевания расценивались врачами неправильно. Многие больные наблюдались зубными врачами, проводились даже попытки лечения. Некоторые больные наблюдались невропатологами, офтальмологами и другими специалистами. Нередко заболевание принимали за воспаление гайморовой пазухи и поэтому производили пункции, иногда гайморотомии. При опухолях носа в анамнезе больных часто отмечается полипотомия и даже конхотомия. А. А. Штиль (1979) сообщил, что из 101 больного со злокачественными опухолями носа и придаточных пазух 58 из-за неправильной диагностики поступили в отоларингологическое отделение с распространенными процессами.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития процесса. При распространенном процессе, когда разрушения кости наблюдаются почти у 60-70% больных, затруднения в диагностике встречаются редко, если используются современные клинические и рентгенологические методы.

Большую ценность для постановки диагноза всегда представляли изучение анамнеза, данные осмотра и пальпации. Особенно важное значение имеют такие методы исследования, как риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетанное использование указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом устанавливают не только внешний вид опухоли, локализацию, кровоточивость, но и выявляют некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).

Рентгенологическое обнаружение затемнения полости или пазухи имеет малое значение, так как этот симптом наблюдается при различных заболеваниях. Разрушение кости - важный симптом, однако в раннем периоде развития рака разрушения кости небольшие и могут остаться незамеченными. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной гайморовой пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается этот симптом редко, потому что в ранней фазе развития опухоли больные обычно не обращаются. Другие рентгенологические признаки - регионарное затемнение, изменение перекреста линий заднебоковой стенки верхней челюсти и большого крыла основной кости - наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие симптомы распространения новообразования. Клинический опыт показывает, что рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы производятся в трех основных проекциях (полуаксиальная, носоподбородочная, косая; рис. 233) и их интерпретация осуществляется с анализом клинических данных. Нужно помнить, что при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли гайморовой пазухи рентгенологический метод не имеет решающего значения. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения.

Большое распространение получил цитологический метод исследования. Многие авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем большой ценности. Исследования в этом направлении будут продолжаться. Важно изучать ценность цитологического метода не только в тех случаях, когда и без него диагноз уже ясен, а при различных стадиях развития опухоли. Только в этих случаях удастся ответить на вопрос о ранней диагностической ценности цитологического метода. Пункция гайморовой пазухи применяется с целью отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и введения (при показаниях) контрастного вещества.

Однако если злокачественные опухоли невелики, мало себя проявляют и являются «закрытыми», то перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается опухолей гайморовой пазухи. В этих случаях заключительным этапом постановки диагноза является эндоскопическое исследование фиброскопом и проведение риноантроскопии и биопсии, необходимых для выяснения микроскопического вида новообразования. Для производства риноантроскопии необходимы определенные условия и прежде всего - чтобы вся полость не была занята опухолевыми массами, иначе осмотр не удается. Значение риноантроскопии в ранней диагностике злокачественных опухолей и дифференциальной диагностике, несомненно, велико. В последние годы методику риноантроскопии усовершенствовали сотрудники клиники оториноларингологии Оренбургского медицинского института. Через нижний носовой ход производят вскрытие гайморовой пазухи с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным тампоном, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии крови в полости ее удаляют электроотсосом. Следует отметить, что для проведения риноантроскопии нужны специальные аппараты.

Таким образом, диагностические возможности распознавания злокачественных опухолей носа и придаточных пазух велики, однако методика и техническое оснащение нуждаются в усовершенствовании. Причинами позднего начала лечения являются наклонность опухолей этой области к скрытому клиническому течению и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей и отказ от использования современных методов диагностики.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуиты, хронический гнойный гайморит, реже с вторичной холестеатомой, фиброзной остеодистрофией, иногда с болезнью Вегенера.

Лечение . История развития методов лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и ее пазухи весьма поучительна, она описана в нашей первой книге «Опухоли головы и шеи» (1971). И сейчас лечение этого вида рака считается трудным по нескольким причинам. Во-первых, весьма сложная в анатомическом отношении область полости носа и придаточных пазух граничит с жизненно важными органами; во-вторых, почти все больные поступают с распространенными процессами; в-третьих, операции приводят к длительным болевым ощущениям и функциональным нарушениям, иногда увечьям.

Большинство исследователей полагают, что злокачественные опухоли носа и придаточных полостей подлежат комбинированному лечению. По мнению Р. А. Мельникова (1971) и др., операция должна производиться электрохирургическим путем, при этом пятилетняя выживаемость составляет 21-51,7%. Другая группа исследователей использует ножевой (кровавый) способ операции, полагая, что электрохирургический способ не улучшает отдаленные результаты. Применение ножевого способа авторы обосновывают прежде всего известными недостатками электрохирургического способа (длительное отторжение некротических тканей, поздние кровотечения, боли), но при этом не указывают на положительные моменты электрохирургического способа: незначительная кровопотеря, даже при неперевязанной наружной сонной артерии, тромбирование лимфатических и кровеносных сосудов, возможность более радикального вмешательства, отсутствие боли в ближайшие дни после операции. Пятилетнее выздоровление, по данным сторонников ножевого способа операции, составляет 13-18%. Как сообщает Т. П. Иоаннидис (1966), 5-летняя выживаемость при использовании ножевого способа оперирования равна 19%, электрохирургического - 49%.

Не решен также вопрос о времени применения лучевой терапии. Одни клиницисты считают, что лучевую терапию следует проводить перед операцией, другие-в послеоперационном периоде. Наиболее рациональной признана дистанционная гамма-терапия. Сторонники предоперационной лучевой терапии полагают, что в результате такого метода лечения к моменту операции подавляется биологическая активность злокачественной опухоли, опухоль уменьшается и отграничивается, исчезают или уменьшаются вторичные воспалительные изменения. Сторонники послеоперационного облучения считают, что облучать следует после операции, потому что во время оперативного вмешательства можно четко установить границы опухоли и хирург может указать радиологу зоны необходимого облучения.

Следует подчеркнуть, что наибольшее признание получил комбинированный метод лечения, однако многие авторы придерживаются различных схем терапии. Касается это использования ножевого (кровавого) или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Мы считаем, что основным в лечении указанных опухолей должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические вопросы, безусловно, должны учитываться, но не за счет радикализма операции. Мы являемся сторонниками проведения предоперационной дистанционной гамма-терапии, а оперативное лечение осуществляем в среднем через месяц после окончания облучения.

На первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух. При опухолях трех первых стадий мы проводим ее ежедневно с двух полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружнобоковое поля. Ежедневно мы облучаем 1-2 поля при разовой дозе 200 рад (2 Гр). Суммарная очаговая доза с двух полей составляет 4000 рад (40 Гр). При поражении всех стенок верхнечелюстной пазухи лучевую терапию также следует применять. В этих случаях она обычно является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения регрессирует настолько, что опухоль становится операбельной. Саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевых факторов нередко подвергаются значительной регрессии (рис. 234).

Второй (хирургический) этап мы осуществляем через 4-5 нед после стихания рентгеновского эпителиита. Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В предоперационном периоде проводим лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготавливаем непосредственный протез в виде защитной пластинки. Важное значение придаем совместному обсуждению хирургом и ортопедом вопроса о возможных послеоперационных дефектах лица и мерах их устранения. Перевязку наружных сонных артерий мы проводим лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываем, так как операции производим электрохирургическим методом.

Электрорезекцию верхней челюсти по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух нужно осуществлять из широкого доступа, чтобы сделать ревизию всех полостей и глазницы. В этих случаях радикальная операция может быть выполнена даже при распространенных процессах. Наиболее рационален вертикальный разрез кожи (идущий по боковой поверхности носа от уровня брови, огибающий крыло носа) с рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняют поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы. Разрезы Денкера, Мура, Фергюссона и др. мы используем редко. Вертикальный разрез кожи с дополнительным разрезом на уровне верхнего края глазницы не только позволяет произвести широкую ревизию полости и выполнить радикальную операцию, но имеет еще и то преимущество, что при нем почти не наблюдается расхождения кожных краев раны и длительного отека век.

Следует различать рак слизистой оболочки альвеолярного края верхней челюсти, которые относятся к полости рта, и новообразования полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полностью удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа.

При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших и расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа опухолях может быть произведена операция по Денкеру (рис. 235, а). Аналогичная операция иногда может быть произведена при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа лучше производить операцию по Муру (см. рис. 235, б). Таким образом, операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях, которые наблюдаются редко. В остальных случаях объем оперативного вмешательства мы значительно расширяем и с удалением боковой стенки полости носа иссекаем анатомические структуры околоносовых пазух. Мы считаем, что операции по Денкеру и Муру не дают достаточного простора для манипуляций при обычных в этих случаях опухолях. Операция Прайзинга показана для опухолей лобных пазух (см. рис. 235, в). При раке носовой перегородки, по данным литературы, может быть произведена операция по способу Ружа - разрез по переходной складке верхней губы с последующей резекцией носовой перегородки. Однако в наших наблюдениях опухоли носовой перегородки были значительных размеров и операция Ружа не была показана.

Рак клеток решетчатого лабиринта при ограниченном поражении диктует необходимость иссечения всех клеток вместе со слизистой оболочкой верхних отделов полости носа. Однако после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы мы значительно расширили объем операции и одновременно с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы производим экзентерацию. Число рецидивов значительно уменьшилось.

Рак верхнечелюстной пазухи или саркома верхней челюсти служит показанием к полному удалению челюсти или к расширенным операциям. Лишь при небольших опухолях пазухи (поражении одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. Операции мы производим электрохирургическим способом, хотя в прошлые годы часто использовали кровавый метод. Мы считаем, что при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух электрохирургический способ является методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производят сваривание кости и опухоли. Для этого электроды нужно ставить на смоченную изотоническим раствором хлорида натрия марлевую салфетку, сложенную в несколько слоев. Проваренную кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют щипцами до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так слой за слоем удаляют предварительно проваренные участки опухоли до установления границ здоровых тканей. В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции.

Марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используют носо-пищеводный зонд или парентеральное введение жировых эмульсий, белков и других питательных жидкостей. Механотерапия назначается для уменьшения и предотвращения рубцового тризма.

При метастазах в регионарных лимфатических узлах шеи мы производим одно- или двусторонее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлу.

Следует отметить, что электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключено (рис. 236).

На каждом этапе хирургического вмешательства (разрез кожи, удаление костных структур, удаление нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д.) необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметическому фактору никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы.

Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические недостатки, возникающие обычно после операции по поводу рака верхнечелюстной пазухи, необходимо восстановить. Особенно трудно осуществить индивидуальное протезирование при большом дефекте в челюстно-лицевой области, когда обширная послеоперационная рана сообщается с полостью рта и носоглоткой. В ВОНЦ АМН разработана методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования у этой группы больных. На операционном столе устанавливается защитная пластинка, которую изготавливают заблаговременно,- она разграничивает операционную рану от полости рта и является непосредственным протезом. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез; через 2-3 мес - окончательный протез. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшают нарушенные функции и косметические недостатки (рис. 237, 238).

Имеется много предложений, направленных на предупреждение различных уродств и нарушения функций во время операций, а также на устранение их в послеоперационном периоде. Широкое применение получили протезы-обтураторы из пластмассы, экзопротезы, закрытие дефектов кожи свободными лоскутами или кожей на ножке, формирование опоры для глаза. Некоторые хирурги разрабатывают доступы к органам без больших разрезов на лице.

Прогноз лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух плохой. Составить четкое представление по этому вопросу из данных литературы трудно, так как многие авторы лечат больных в различных стадиях, используют разные методики облучения и операций, объединяют указанную локализацию с другими локализациями рака, например, раком полости рта.

В 1977 г. на заседании Комитета М. А. Волкова с соавторами сообщили о возможностях самостоятельной лучевой терапии рака верхнечелюстной пазухи. Изучены отдаленные результаты лучевого лечения 127 больных раком преимущественно III и IV стадий. У этих больных были противопоказания к операции или они отказались от операции. Выживаемость в течение 5 лет составила 18,1%, 10 лет-11,8%. При поглощенных дозах ниже 4000 рад (40 Гр) эти данные не превышали 13,2%, а при 4500-8000 рад (45-80 Гр) -24%.

Хирургический метод лечения, по сообщению различных авторов, приводит к 5-летней выживаемости 18-35% больных. Отдаленные результаты после комбинированного лечения остаются также неудовлетворительными - рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60%. По нашим данным, объединенным с материалами МНИОИ и опубликованным в том же сборнике (1979), из 168 больных раком верхнечелюстной пазухи, прослеженных 5 лет после комбинированного лечения (), живы 82 (49%). Полученные результаты дают основание считать комбинированный метод лечения наиболее эффективным, ибо лучевой и химиотерапевтический методы малорезультативны. Из лекарственных средств, изучавшихся нами в последние десять лет, наиболее действенным оказался метотрексат при системном и регионарном использовании. Однако эффект кратковременный и поэтому метотрексат или другой препарат должны сочетаться с хирургическим лечением.

Появление рецидива ухудшает прогноз, он становится весьма серьезным. Некоторые хирурги считают, что оперативное вмешательство по поводу рецидива рака верхней челюсти совершенно бессмысленно. Безусловно, лечение рецидива представляет исключительную трудность, и не совсем ясны перспективы дальнейшего изучения этого вопроса. Тем не менее многие клиницисты (мы тоже в их числе) считают, что при обнаружении рецидива нужно немедленно приступать к комбинированному лечению. Приводятся многочисленные наблюдения длительного излечения, иногда до 23 лет.

Контрольный осмотр через 1 - 1,5 мес после операции с применением осветительных приборов является наиболее надежным исследованием. С целью диагностики возможного рецидива многие хирурги не закрывают операционную рану. Мы не оставляем рану открытой, но если края ее разошлись и образовалось отверстие, то закрывать его не торопимся и используем в последующие месяцы для наблюдения.

Таким образом, при решении вопроса о хирургическом вмешательстве по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух должна быть обсуждена проблема радикального удаления новообразования - это основное. Для выполнения радикальной операции должны быть использованы наиболее щадящие разрезы и проведены необходимые мероприятия по сохранению функции совместно с лабораторией сложного протезирования.

В детском возрасте основные пазухи слабо развиты и только к 20-летнему возрасту они приобретают определенную форму и величину. Величина их и форма весьма разнообразны: они могут быть едва выражены, а иногда могут достигать значительных размеров и простираться до блуменбахова ската.

Нередко наблюдаются случаи одновременной пневматизации и малых крыльев основной кости. Некоторые авторы придают последнему моменту определенное значение, рассматривая его как фактор, предрасполагающий к образованию ретробульбарного неврита при воспалительных процессах в основной пазухе. Наши наблюдения этого не подтверждают.

Основные пазухи мало доступны клиническому исследованию ; при рентгенологическом исследовании также не всегда удается обнаружить в них изменения, когда таковые в действительности имеются. Вследствие большого отстояния пазух от пленки, изображение их получается на рентгенограмме недостаточно четким.

Обычно при исследовании основных пазух применяются аксиальные проекции. Необходимо производить снимки и в боковой проекции, благодаря чему можно получить более ясное представление о величине и степени их пневматизации. При воспалении основных пазух рентгенологические симптомы будут выражаться в затемнении пораженной пазухи.
При полипозном перерождении слизистой может наблюдаться неравномерное затемнение пазухи. То же самое отмечается и при опухолях, когда опухоль не заполнила еще полностью пазухи.

Как мы уже указывали, близкое соседство основных пазух с каналом зрительного нерва создает благоприятные условия для перехода воспалительного процесса на зрительный нерв. Заболевание основной пазухи является часто причиной неврита зрительного нерва. Изменения в зрительном нерве могут быть обусловлены и опухолью основной пазухи.

Мукоцеле редко наблюдается в основной пазухе . Нам пришлось наблюдать только один случай мукоцеле основной пазухи. Вследствие тесного анатомического взаимоотношения между основными пазухами и нервами, иннервирующими глазное яблоко, могут наблюдаться параличи этих нервов при заболевании основных пазух. Чаще всего наблюдается паралич отводящего нерва.

Мы считаем здесь целесообразным отметить значение рентгенологического исследования при носоглоточных опухолях . Эти опухоли, прорастая из , часто проникают в основную пазуху. Нередко первые симптомы носоглоточной опухоли проявляются со стороны органа зрения.

Глазные симптомы проявляются в виде птоза , диплопии, особенно часто наблюдается паралич VI нерва. Иногда развивается и полная офталмоплегия. Нередко при этом наблюдается симптомокомплекс Горнера (легкое опущение верхнего века, узкий зрачок и слабо выраженный экзофталм). Носоглоточная опухоль, вовлекая в процесс основную пазуху, верхнюю сфеноидальную щель, может вызвать экзофталм и симулировать ретробульбарную опухоль.

При рентгенологическом исследовании в сагиттальных проекциях довольно часто обнаруживается затемнение решетчатой и гайморовой полости, а на аксиальном и боковом снимке - изменения со стороны основной пазухи. Такая комбинация, когда в процесс вовлечены передние придаточные полости носа и основная пазуха, должна навести на мысль о наличии носоглоточной опухоли, так как при воспалительных процессах этого почти не наблюдается. Следует обратить внимание на характер затемнения.

Завуалирование этих полостей указывает, по мнению Майера, на то, что опухоль проросла в носовую полость и закрыла выводные протоки придаточных полостей , что приводит к застою секрета в полостях. При этом, повидимому, сдавливаются отводящие кровеносные сосуды, вследствие чего образуется застойный отек слизистой придаточных полостей с увеличением экссудации. При частичном затемнении одной из полостей можно думать о непосредственном прорастании опухоли в полость. На боковом снимке отмечается неравномерное затемнение основной пазухи и стушеванность ее границ. При инфильтративпом росте опухоли может наступить разрушение турецкого седла.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Десны верхней челюсти (C03.0), Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31), Полости носа (C30.0), Твердого неба (C05.0)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Рак полости носа, придаточных пазух и клетки решетчатого лабиринта - это злокачественная опухоль чаще эпителиального характера 73,2%, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта, 26,8% соединительнотканная.

Злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух носа (ППН), верхней челюсти составляет 1-3% среди злокачественных опухолей головы и шеи, 75-95% больных поступают в клинику с III-IV стадией заболевания. Различают 58 гистологических типов рака, но наиболее часто встречается плоскоклеточный рак, составляя, по данным различных авторов 54,8-92,8%, рак из малых слюнных желез наблюдается в 5,7-20% случаев. Среди соединительнотканных опухолей наиболее часто встречается эстезионейробластома 61,9%, реже - рабдомиосаркома 14,3%. Меланома полости носа отмечается редко в 10,4%, характеризуется менее агрессивным течением в сравнении с локализаций в других органах (УД-А).

Новообразования в полости носа и придаточных пазухах, развиваются на фоне хронических гиперпластических процессов, предшествующими заболеваниями являются:
· полипозный риносинусит с железисто-фиброзным полипом;
· плеоморфная аденома малой слюнной железы в области неба;
· полипозный риносинусит с инвертированной или переходноклеточной папилломой на фоне метаплазии и
· дисплазии эпителия тяжелой степени (ДТС);
· хроническая язва, перфорация носовой перегородки и лейкоплакия;
· хронический гиперпластический гайморит с ДТС;
· пигментный невус, радикулярная или фолликулярная киста;
· постлучевые повреждения тканей;
· фиброматоз;
· хронический фронтит в сочетании с травмой;
· гемангиома;
· остеобластокластома;
· плоскоклеточная папиллома.

По данным А.У. Минкина (УД-А), фоновые процессы предшествуют раку в 56,7% случаев, грануляции и полипы под воздействием постоянных гнойных выделений превращаются в рак. Развитию патологических состояний способствуют неблагоприятные факторы внешней среды, воздействие (вдыхание) канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством, прижигание или удаление полипозных новообразований.

Название протокола : Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

Код протокола:

Код(ы) МКБ -10:
С30.0 - Злокачественные новообразования полости носа;
С 31 - Злокачественные новообразования придаточных пазух;
С03.0 - Злокачественные новообразования десны верхней челюсти;
С05.0 -Злокачественные новообразования твердого неба.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза АСТ аспартатаминотрансфераза АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ВСА внутренняя сонная артерия ВСМП высоко специализированная медицинская помощь ВЯВ внутренняя яремная вена Гр грей ДТС дисплазия тяжелой степени ЖКТ желудочно - кишечный тракт ЗНО злокачественное новообразование КТ компьютерная томография ЛУ лучевая терапия МНО международное нормализованное отношение МРТ магнитно-резонансная томография ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ООД областной онкологический диспансер ППН придаточные пазухи носа ПТИ протромбиновый индекс ПЭТ позитронно - эмиссионная томография РОД разовая очаговая доза РФМК растворимые комплексы фибрин-мономер СЗП свежезамороженная плазма СОД суммарно-очаговая доза ССС сердечно- сосудистая система ФФиШК фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиограмма ЭхоКГ эхокардиография TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Пользователи протокола: онкологи, челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация TNM рака полости носа, придаточных пазух и клеток решетчатого лабиринта.

(УД- А).
Т - первичная опухоль:
TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
TO - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Гайморова пазуха:
Т1 опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости;
Т2 опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, вклю-чая твердое нёбо и/или средний носовой ход;
Т3 опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкож-ная клетчатка щеки, задняя стенка; гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: перед-ние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхуш-ку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку.

Полость носа и клетки решетчатой кости:
Т1 опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости;
Т2 опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости;
Т3 опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку или скат.

Регионарные лимфатические узлы:
Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N - регионарные лимфатические узлы:
NХ - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении;
N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N2а - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения 3,1 - 6 см в наибольшем измерении;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N3 - метастаз в лимфатическом узле более 6 см в наибольшем измерении.

М - отдаленные метастазы:
МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
М0 - нет признаков отдаленных метастазов;
М1 - имеются отдаленные метастазы.

Гистопатологическая дифференцировка G:
GХ - степень дифференцировки не может быть установлена;
G1 - высокая степень дифференцировки;
G2 - средняя степень дифференцировки;
G3 - низкая степень дифференцировки;
G4 - недифференцированные опухоли.

R -классификация:
Наличие или отсутствие остаточной опухоли после лечения обозначается символом R. Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:
RХ - наличие остаточной опухоли не определяется;
R0 - остаточной опухоли нет;
R1 - микроскопическая остаточная опухоль;
R2 - макроскопическая остаточная опухоль.
Группировка по стадиям:

Стадия I	T1	N0	М0
Стадия II	T2	N0	M0
Стадия III	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	М0 М0 М0 М0
Стадия IV А	T1 T2 T3 T4а T4б	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	М0 М0 М0 М0 М0
Стадия IV В	T4б	любая N3	М0
Стадия IV С	любая T	любая N	М1

Клинические группыя:
· 1а - с подозрением на наличие злокачественной опухоли, обследование в течение 10 дней;
· 1б - предопухолевые заболевания - подвергаются лечению в общей лечебной сети в плане вторичной
профилактики;
· II - больные со злокачественными опухолями (I, II, III стадий), подлежат радикальному лечению;
· III - практически здоровые люди, излечившиеся от рака. Подлежат наблюдению через 3,6 месяцев, ежегодно
третичная профилактика, реабилитация;
· IV - больные с запущенным заболеванием (IV стадия). Подлежат симптоматическому и паллиативному
лечению.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· тщательный сбор анамнеза;
· орофарингоскопия;
· передняя и задняя риноскопии;
a) КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа
b) пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости;
c) фиброскопическое исследование;
· биопсия опухоли и мазки-отпечатки;
· пункционная биопсия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· фибробронхоскопия;
· фиброгастродуоденоскопия;
· ангиография /спирография;
· КТ или МРТ органов грудной клетки;
· КТ или МРТ брюшной полости;
· ПЭТ;

· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, общ. билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин);
· коагулограмма;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· КТ и/или МРТ от основания черепа до ключицы;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ЭхоКГ (после консультации кардиолога по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на затрудненное носовое дыхания;
· кровоточивость из носа;
· обильное слизистое отделяемое из полости носа;
· появление опухолевого образования в просвете полости носа;
· головные боли;
· зловонный запах;
· деформация лица;
· экзофтальм;
· костный дефект твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти.
Анамнез:
I - II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможно головные боли.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможно деструкция участка костной ткани;
III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы.

Физикальное обследование:
· внешний осмотр лица, симметричность и конфигурация лица (асимметрия лица за счет опухолевой деформации мягких тканей, органа, прорастания и инфильтрации опухоли, нарушение функциональной деятельности органа);
· передняя и задняя риноскопия с определением носового дыхания (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости носа или носоглотке, нарушение носового дыхания за счет стеноза опухолью просветаполости носа или носоглотки);
· орофарингоскопия с определением ограничения открывание рта (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости рта, ротоглотку, ограничение открывание рта за счет тризма в результате распространенности опухоли на окружающие мягкие ткани);
· пальпаторное исследование лимфатических узлов подчелюстной области, шеи с обеих сторон (для наличия или отсутствия регионарных метастазов в лимфоузлах).

Лабораторные исследования:
Цитология : включает пункционную биопсию опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
Гистология : включает биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G).
Лабораторные показатели при различных стадиях заболевания могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования:
· КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа (для определения локализации опухолевого процесса и ее распространенности в прилежащие органы и ткани или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса). Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования;
· пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости (для определения морфологической структуры опухоли);
· фиброскопическое исследование (наличие опухолевого процесса, биопсии опухолевой ткани);
· УЗИ шеи и органов брюшной полости (для исключения наличия регионарных, отдаленных метастазов и сопутствующих заболеваний);
· рентгенография органов грудной клетки (для исключения отдаленных метастазов в средостении или других сопутствующих заболеваний);
· пункционная биопсия опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
· биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G);
· интраоперационная диагностика включает: биопсию опухолевой ткани, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и срочное гистологическое исследование удаленной ткани.
· фибробронхоскопия (для исключения и наличия опухоли в средостении и биопсии опухоли);
· фиброгастродуоденоскопия (для исключения и наличия опухоли в желудочно-кишечном тракте, биопсии опухоли, наличие сопутствующих заболеваний);
· ангиография /спирография (для исключения прорастания опухоли в магистральные сосуды);
· КТ или МРТ, органов грудной клетки, брюшной полости, ПЭТ ((для исключения отдаленных метастазов в средостении, в брюшной полости, или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса, отдаленных метастазов.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии кардиологического анамнеза или патологических изменении на ЭКГ);
· консультация невропатолога (при перенесенных ранее инсультов, черепно- мозговых травм, менингитов;)
· консультация гастроэнтеролога (при наличии эрозивной или язвенной болезни органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация абдоминального онколога (при наличии метастазов и опухоли в органах брюшной полости);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких и других сопутствующих заболеваниях);
· консультация офтальмолога (при местном распространенном опухолевом процессе в глаз, нарушении зрения);
· консультация психолога (при канцерофобии и наличие психологических заболеваний);
· консультация инфекциониста (при наличии и ранее перенесенном инфекционном заболевании);
· консультация фтизиатра (при наличии и ранее перенесенном туберкулезе);
· консультация эндокринолога (при наличие и обнаружении эндокринного заболевания).

Дифференциальный диагноз

Таблица №1. Дифференциальная диагностика:

Нозологическая форма	Клинические проявления
Хроническое воспаление верхнечелюстной пазухи	Обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.	Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.
Полип носа и ППН	Полипы носа относятся к опухолевым образованиям весьма условно. Причина возникновения полипов - хронический воспалительный процесс в носу или придаточных пазухах носа. Разрастание слизистой оболочки носа может быть связано с аллергической настроенностью организма. Заболевание не имеет связи с возрастом и регистрируется в одинаковой пропорции и у мужчин, и у женщин. Симптомы: затруднение носового дыхания, заложенность носа с одной стороны. При присоединении воспаления - слизистое гнойное отделяемое из носа, упорные головные боли. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, в результате этого диагноз долго остается поставленным неправильно, онемение и гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью, деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Адамантинома	Адамантинома (амелобластома) относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, напоминающим по гистологическому строению эмалевый орган зуба. Адамантинома появляется исподволь, развивается медленно и безболезненно. Начальные проявления опухоли, как правило, проходят незамеченными и могут быть обнаружены случайно при рентгенологическом исследовании. Пораженная опухолью челюстная кость постепенно утолщается, появляется заметная деформация лица. Поверхность утолщенной челюсти в большинстве случаев гладкая, но может быть и неровной. Кожные покровы над опухолью долго остаются неизмененными и подвижными. При значительном истончении кортикальной пластинки челюсти определяется податливость костной стенки. Со стороны полости рта определяются, утолщение и деформация альвеолярного отростка. Нередко в полости рта можно обнаружить свищи с серозно-гнойным отделяемым. Зубы, расположенные в области опухоли, смещены, слегка подвижны и при перкуссии безболезненны. Адамантинома может нагноиться после удаления зубов, расположенных в зоне опухоли. При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются, возможны спонтанные переломы нижней челюсти, а также профузные кровотечения. Рентгенологически определяется участок деструкции кости овальной или округлой формы, ограниченный тонкой кортикальной пластинкой. Очаг деструкции кости чаще имеет поликистозный вид и напоминает пчелиные соты, реже — вид монокистозного вздутия. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Все злокачественные опухоли носовой полости и ППН имеют сходную картину заболевания: сначала все симптомы сводятся к затруднению носового дыхания. По мере прогрессирования болезни присоединяются слизисто-гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, головные боли и тяжесть в голове
Остеобластокластома	Характеризуется отсутствием болевых ощущений; резко выраженной резорбцией корней зубов, обращенных в опухоль; неизмененными лимфатическими узлами; при пункции опухоли получают кровь; на рентгенограмме челюсти — чередование участков разрежения кости и очагов уплотнения; иногда они разграничены плотными перегородками. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Рентгенографическая картина карциномы зависит от первичной локализации опухоли. При первичных опухолях слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Болезнь Вегенера	Тяжелейшей патологии аутоиммунного характера заболевание, при которой в стенках сосудов образуются гранулемы и развивается выраженный воспалительный процесс. У 90% больных поражаются ЛОР-органы, в том числе и гайморовы пазухи; Больные жалуются на заложенность носа, прочный насморк с очень неприятным, гнилостным запахом, серозно-гнойно-геморрагическими выделениями, скопление кровянистых корок в носу, головная боль или боль в области околоносовых пазух. Нередко развиваются перфорация носовой перегородки, массивное разрушение хрящей спинки носа, седловидная деформация носа Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картина карциномы слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Киста гайморовой пазухи	Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения. Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. На рентгенограммах отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но оно будет иметь четкие границы и связь с зубом — наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы. При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.
Остеомиелит верхней челюсти	Острый остеомиелит челюсти обычно переходит в хроническую форму с секвестрацией больших или меньших участков кости. При этом припухлость мягких тканей уменьшается, и через оставшиеся свищи удается при зондировании обнаружить в глубине обнаженную шероховатую кость. Вследствие особенностей кровоснабжения верхней челюсти секвестры последней редко занимают большое протяжение. несмотря на гибель больших участков кости, может восстановиться благодаря хорошей продуцирующей способности надкостницы челюсти. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли необходимо дифференцировать с хроническим остеомиелитом челюсти. При раке в отличие от остеомиелита утолщение челюсти нарастает быстро, не сопровождается образованием свищей. Рентгенологически выявляется разрушение кости без секвестров, границы очага поражения смазаны.
Фиброзная остеодистрофия	Фиброзная остеодистрофия встречается в челюстях сравнительно часто. Диагностика ее в начальной стадии довольно трудна, так как вначале это заболевание проявляется только в утолщении альвеолярного отростка или тела челюсти на небольшом участке, болевые ощущения отсутствуют. В более поздних стадиях процесса костные стенки соответственно очагу поражения резорбируются, образуются свищи, лимфатические узлы при фиброзной остеодистрофии обычно не изменены. При пробной пункции в случае плотной фиброзной остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa solidum) извлекается немного крови, при кистозной форме остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa cystica) — желтоватая жидкость без кристаллов холестерина. Характерным для плотной остеодистрофии является то, что на рентгенограмме меняется сплошь весь участок пораженной кости. Для фиброзной остеодистрофии не характерно разрушение кости, а наблюдается видоизменение и беспорядочное положение костных балочек. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Остеома	остеома челюсти отличается однородностью и плотностью («плюс ткань») рентгенографической тени; при попытке пункции опухоли ощущается значительное сопротивление кости, что исключает возможность проведения ее. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) имеется деструкция кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы.
Актиномикоз	Актиномикоз (лучисто-грибковая болезнь) - системная инфекция, склонная к вялому, хроническому течению. Характеризуется актиномикоз развитием гранулем (актиномиком), свищей и абсцессов . Актиномикоз образует стойкий твердый инфильтрат мягких тканей, распространение его на окружающие ткани, множественные свищи, жидкий крошковый гной редко вызывают сомнения в диагнозе актиномикоза. Наличие друз в гное окончательно подтверждает его. Исследование гноя на друзы требует большой тщательности и неоднократного повторения, так как при первом исследовании грибок обнаруживается не всегда. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, имеет место гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью,деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Сосудистые опухоли (гемангиомы, ангиофибромы, лимфангиомы)	Излюбленное место локализации сосудистых опухолей - носовая перегородка (хрящевой отдел). Сосудистые опухоли имеют характерный внешний вид (бугристость) и синюшную окраску. Сосудистые опухоли обладают свойством кровоточивости. При удалении больших опухолей есть опасность массивного кровотечения, поэтому лечение таких образований - это ответственная задача для врача-хирурга. Удаление небольших опухолей не является серьезной проблемой. Сосудистые опухоли маленького размера удаляют с помощью полипной петли или прижигают. Клиника: носовые кровотечения, затрудненное носовое дыхание. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, отсутствием четких границ, разрушением кости. Доброкачественные опухоли растут медленно, постепенно растягивают пазуху, увеличивая ее, истончают, но не разрушают ее стенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
Общие принципы лечения:
Мультидисциплинарный подход.
Первоначальная оценка и разработка лечебного плана для пациента требует мультидисциплинарную группу (МДГ) врачей с опытом в лечении данной группы пациентов. Так же введение и предотвращений последствий радикальной хирургии, ЛТ и ХТ должно осуществляться специалистами знающими данные заболевания - это хирург-онколог опухолей головы и шеи, радиолог и химиотерапевт.
Сопутствующие заболевания.
Под ними подразумевается наличие интеркуррентного заболевания (в дополнении к злокачественной опухоли), которое может влиять на диагностику, лечение и прогноз пациента. Документирование сопутствующих заболеваний особенно важно в онкологии для предотвращения неточного определения плохих результатов лечения рака. Известно, что сопутствующие заболевания являются сильным независимым прогностическим фактором смертности у данной группы пациентов и они также влияют на стоимость лечения и качество жизни.
Качество жизни.
Злокачественные опухоли нарушают основные физиологические функции (т.е жевать, глотать, дышать) и уникальные характеристики человека (например, внешний вид и голос). Состояние здоровья описывает индивидуальные, физические, эмоциональные и социальные возможности и ограничения. Функции и общий статус относится к тому, как хорошо индивидуум способен выполнять важные роли, задачи или виды деятельности. Понятие “качество жизни” отличается, потому что основной акцент делается на ценности (определяется самим пациентом), которую индивид отводит своему состоянию здоровья и функциям.

Принципы хирургического лечения.
Оценка:
Всех пациентов должен оценивать хирург-онколог, специализирующийся на опухолях головы и шеи до лечения, чтобы обеспечить следующее:
· рассмотреть адекватность биопсийного материала, стадирования и изображения для определения степени распространенности опухоли, исключить наличие синхронной первичной опухоли, оценить текущий функциональный статус и возможность для потенциального хирургического лечения, если первичное лечение было нехирургическим;
· участвовать в обсуждениях мультидисциплинарной группы по вариантам лечения пациента с целью максимизации выживаемости и сохранения формы и функции;
· разработать перспективный план наблюдения, который будет включать адекватное обследование зубов, питания и здорового образа жизни, а также вмешательства и любые другие дополнительные исследования, которые необходимы для полной реабилитации;
· для пациентов, которым проводят плановые операции, необходимо проработать хирургическое вмешательство, края и план реконструкции для резекции клинически определяемой опухоли со свободными от опухоли хирургическими краями. Хирургическое вмешательство не следует модифицировать на основании клинического ответа, полученного до лечения, за исключением случаев прогрессии опухоли, которая вынуждает проводить более обширную операцию для охвата опухоли во время окончательной резекции.

Лечение рака полости носа, придаточных пазух носа, клеток решетчатого лабиринта в зависимости от стадии:
I-II стадии (Т1-2 N0 ). Лечение комбинированное: Оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухо-ли в СОД 64 Гр, неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением, противорецидивные курсы полихимиотерапии в после операционном периоде (УД - А);

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 50-70 Гр на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-64 Гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция. В после операционном периоде противорецидивные адъювантные курсы полихимиотерапии (УД - А);

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). 1 вариант: Лечение комплексное - оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на основной очаг и адъювантные курсы химиотерапии (УД - А);
Вариант II: При наличие противопоказаний к операций и отказе больного от операции неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-70 Гр на очаг и 64 Гр на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0) (УД - А), (УД - В);
Вариант III: Неоадъювантная внутриартериальная полихимиотерапия и лучевая терапия на основной очаг СОД 50-70Гр. (УД - В);
Вариант IV:Предоперационная лучевая терапия на фоне радиомодифицирующих свойств + операция различными доступами, после операционные курсы полихимиотерапии (УД - А), (УД - В);

IVB стадия Паллиативная лучевая терапия или химиотерапия в условиях ООД (УД - А), (УД - В)
При различных стадиях заболевания при проведении лучевой терапии может использоваться дистанционная, 3D-конформное облучение, модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT),. При проведении консервативной специализированной химиолучевой терапии отмечается прогрессирование опухолевого процесса, то проводится хирургическое лечение.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям ВОЗ:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения.

Лечение рецидивов заболевания.
Местные рецидивы лечатся хирургически и комбинированно. При нерезектабельных рецидивах и отдаленных метастазах проводится паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Регионарные лимфогенные метастазы лечат хирургическим путем (радикальная шейная лимфодиссекция) (УД - А).
При наличии резидуальной опухоли выполняется радикальное хирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) на область первичного опухолевого очага (предпочтительный вариант). Возможно также проведение лучевого или одновременной химиотерапии. Если при клиническом и инструментальном обследовании резидуальная опухоль не выявляется, проводится лучевая терапия на ложе удаленной опухоли по радикальной программе. В качестве варианта лечения возможно выполнение повторного хирургического вмешательства с последующей послеоперационной лучевой терапией (УД - А).

Конформная лучевая терапия.
Под конформным облучением (3D-конформное облучение) понимают такое облучения, когда форма облучаемого объема максимально приближена к форме опухоли. То есть с одной стороны в облучаемый объем попадают все части опухоли, которая может иметь неправильную форму, а с другой - минимизировано облучение окружающих опухоль тканей ("селективность"). Благодаря этому развивается меньшее лучевых осложнений со стороны окружающих опухоль здоровых тканей (лучевой "ожог" кожи, локальный отек мозга, при облучении спинного мозга - уменьшение лучевой нагрузки на позвоночник).

Модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
Это современный инновационный метод лучевой терапии, суть которого заключается в том, что облучение, в зависимости от данных, полученных во время компьютерной томографии, модулируется по своей интенсивности. Преимущество этого метода облучения в том, что он позволяет точно определять дозу радиации, которая направляется на тот или иной участок опухоли. Перед проведением данного вида лучевой терапии проводится компьютерная томография, чтобы можно было точно определить контуры и форму опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Получаемые с помощью КТ данные позволяют корректировать пучок радиации и направлять большую дозу на ткань опухоли.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение зависит от факторов, связанных с характеристикой опухоли и общего состояния пациента. Основными целями терапии являются излечение от опухоли, сохранение или восстановление функций органов, уменьшение осложнений лечения. Для успешного исхода лечения требуется, как правило, мультидисциплинарный подход. Химиотерапевтическое и лучевое лечение должны быть хорошо организованными и контролироваться химиотерапевтами и радиологами, имеющими знания об особенностях лечения и осложнений у данного контингента больных.
Способность пациента перенести оптимальную программу лечения является важным фактором принятия решения об ее проведении.
Выбор стратегии лечения в основном осуществляется между хирургическим лечением, лучевой терапией и комбинированными методами.
Хирургический метод допустим лишь при лечении опухолей I стадии, которые можно радикально удалить с хорошим функциональным исходом. В остальных случаях рак I-II стадии лечится лучевым методом и комбинированно. Пациенты с распространенным раком всегда требуют комбинированного или комплексного лечения. Неотъемлемой частью лечения этих больных являются расширенные резекции с выполнением реконструктивно-восстановительных операций. Применение неоадъювантной химиотерапии при ряде локализаций или одновременной химиотерапии и лучевого лечения позволяет увеличить число органосохраняющих вмешательств и перевести часть первично нерезектабельных опухолей в резектабельное состояние.

Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В после операционном периоде - палатный.
Диета стол - №15, после хирургического лечения - №1.

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия - это медикаментозное лечение злокачественных раковых опухолей, направленное на уничтожение или замедление роста раковых клеток с помощью специальных препаратов, цитостатиков. Лечение рака химиотерапией происходит систематически по определенной схеме, которая подбирается индивидуально. Как правило, схемы химиотерапии опухолей состоят из нескольких курсов приема определенных комбинаций препаратов с паузами между приемами, для восстановления поврежденных тканей организма.
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции;
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов;
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта;

· метастазы в регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гематокрита, абсолютное
число гранулоцитов - более 200, тромбоцитов - более 100 000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;

· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистологических типах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы:
· абсолютные;
· относительные.

Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;

· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше.

· беременность;
· интоксикация организма;


· кахексия.

Ниже приведены схемы наиболее часто используемых режимов полихимиотерапии при раке полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта. Они могут быть использованы при проведении как неоадъювантной (индукционной) химиотерапии так и адъювантной полихимиотерапии, с последующим хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а так же при рецидивных или метастатических опухолях.
Основными комбинациями, используемыми при проведении индукционной полихимиотерапии, на сегодняшний день признаны цисплатин с фторурацилом (ПФ) и доцетаксел с цисплатином и фторурацилом (ДПФ). Эта комбинация химиопрепаратов стала «золотым стандартом» при сравнении эффективности применения различных химиопрепаратов в лечении плоскоклеточного рака головы и шеи для всех крупных многоцентровых исследований. Последняя схема представляется наиболее эффективной, но и наиболее токсичной, однако при этом обеспечивающей более высокие показатели выживаемости и локорегионарного контроля по сравнению с использованием традиционной схемы ПФ в качестве индукционной полихимиотерапии (УД-А).
Из таргетных препаратов в настоящее время в клиническую практику вошел цетуксимаб (УД-А).
По последним данным, единственной комбинацией химиопрепаратов, не только увеличивающей количество полных и частичных регрессий, но и продолжительность жизни больных с рецидивами и отдаленными метастазами плоскоклеточного рака головы и шеи, является схема с использованием цетуксимаба, цисплатина и фторурацила (УД-А).

Таблица № 2. Активность препаратов в монорежиме при рецидивном/метастатическом плоскоклеточном раке (модифицировано по В.А. (Murphy) (УД-А).:

Препарат	Частота ответов,%
метотрексат	10-50
Цисплатин	9-40
Карбоплатин	22
Паклитаксел	40
Доцетаксел	34
Фторурацил	17
Блеомицин	21
Доксорубицин	23
Цетуксимаб	12
Капецитабин	23
Винорелбин	20
Циклофосфамид	23

Схемы химиотерапии:
Наиболее активными противоопухолевыми средствами при плоскоклеточном раке головы и шеи считаются как при 1 и 2 линий производные платины (цисплатин, карбоплатин) производные фторпиримидина (фторурацил), антрациклины, таксаны - паклитаксел, доцетаксел.
Активны при раке головы и шеи также доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфан как вторая линия химиотерапии.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при раке головы и шеи возможно применение следующих схем и комбинации химиопрепаратов:

PF:
· цисплатин 75 - 100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)
1 - 4 -й дни;

PF:
· цисплатин 75-100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)
1 - 5 -й дни;

При необходимости на фоне первичной профилактики колониестимулирующими факторами.

CpF:
· карбоплатин (AUC 5,0-6,0) в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курса каждые 21 день.

· цисплатин 75мг/м 2 в/в 1 - й день;
· капецитабин 1000мг/м 2 перорально дважды в день, 1 - 14-й дни;

· цисплатин 75мг/м 2 , в/в, 2 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1 - й день;
· карбоплатин (AUC 6,0), в/в, 1 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТР:
· доцетаксел 75мг/м2, в/в,1 - й день;
· цисплатин - 75мг/м 2 , в/в, 1-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТPF:
· доцетаксел 75 мг/м2, в/в, 1 - й день;
· цисплатин 75 - 100мг/2,в/в,1 - й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)1 - 4 -й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175 мг/м2, в/в, 1 -й день 3 - х часовая инфузия;
· цисплатин 75мг/2, в/в, 2 - й день;
· фторурацил 500мг/м2 24 - часовой внутривенной инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)1 - 5 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· цетуксимаб 400мг/м2 в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-й день 1 - го курса, цетуксимаб 250 мг/м2, в/в (инфузия в течение 1 ч),8,15 - й дни и 1,8 и 15 - й дни последующих курсов;
· цисплатин 75 - 100мг/м2, в/в, 1 - й день;
· фторурацил 1000 мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день в зависимости от восстановления гематологических показателей.

CAP(а):
· цисплатин 100 мг/м 2 , в/в, 1 день;
· циклофосфамид 400 - 500 мг/м 2 , в/в 1 день;
· доксорубицин 40 - 50 мг/м 2 , в/в, 1 день;
повторение курсов каждые 21 день.

PBF:
· фторурацил 1000 мг/м 2 , в/в 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 мг 1,2,33 дни;
· цисплатин 120 мг 4 день;
повторение курса каждые 21 день.

CpP:
· карбоплатин 300 мг/м 2 , в/в, 1день;
· цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 3день;
повторение курса каждые 21 день.

МРF:
· метотрексат 20 мг/м 2 , 2и 8 день;
· фторурацил 375 мг/м 2 , 2 и 3 день;
· цисплатин 100 мг/м 2 , 4 день;
повторение курса каждые 21 день
*Примечание : при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
* Лечение ПКР головы и шеи проблематично в основном из-за того, что на всех этапах развития болезни требуется тщательный мультидисциплинарный подход для выбора существующих опций лечения больных.

Химиотерапию в монорежиме рекомендовано проводить:
· у ослабленных больных в преклонном возрасте;
· при низких показателях кроветворения;
· при выраженном токсическом эффекте после предыдущих курсов химиотерапии;
· при проведении паллиативных курсов химиотерапии;
· при наличии сопутствующей патологии с высоким риском осложнений.

Схемы монохимиотерапии:
· доцетаксел 75 мг/м 2 , в\в, 1-й день;
Повторение курса каждые 21 день.
· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1-й день;
Повторение каждые 21 день.
· метотрексат 40мг/м 2 , в/в, или в/м 1 день;

· капецитабин 1500мг/м 2 , перорально ежедневно 1-14 дни;
Повторение курса каждые 21 день.
· винорелбин 30 мг/м 2 , в/в 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· цетуксимаб 400мг/м 2 , в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-е введение, затем цетуксимаб 250мг/м 2 , в\в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно;
Повторение курса каждую неделю.
· метотрексат, винорелбин, капецитабин в монорежиме чаще всего используют как вторую линию лечения.

Таргетная терапия:
Основными показаниями для проведения таргетной терапии является:
· местно-распространенный плоскоклеточный рак головы и шеи в комбинации с лучевой терапией;
· рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии;
· монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии;
Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю дозе 400мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120 - минутной инфузией, далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60 - минутной инфузии.
При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии (УД-А).
У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимаба.
В случае развития кожных реакции на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200мг/м 2 после второго реакции и 150мг/м 2 - после третьего).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
· открытая биопсия под местной анестезией;
· гайморотомия для биопсии;
· пункционная биопсия гайморовой пазухи.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оценка операбельности:
Поражение опухолью следующих структур связано с плохим прогнозом или классифицируется как стадия Т4b (например, неоперабельность, связанная с технической невозможностью получить чистый край).
· значительное поражение крылонебной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
· макроскопическое распространение на основание черепа (например, эрозия крыловидных пластинок или основной кости, расширение овального отверстия и т.д.;
· прямое распространение на верхний отдел носоглотки или глубокое прорастание в евстахиеву трубу и латеральную стенку носоглотки;
· возможная инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии, охват обычно оценивается радиологически и диагностируется, если опухоль окружает 270 и более градусов окружности сонной артерии;
· прямое распространение на структуры средостения, предпозвоночную фасцию или шейные позвонки.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей выполняются под общей анестезией.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО гортани:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта, которым в качестве альтернативным может быть предложено лучевое лечение или химиотерапия;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого и т.д.;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно - сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса.

Лечение клинически определяемых регионарных метастазов
Хирургическое вмешательство при наличие регионарных метастазов определяется степенью распространения опухоли при первоначальном стадировании. Эти рекомендации применяются к проведению шейной диссекции как части операции на первичной опухоли. В целом пациентам, которым проводят удаление первичной опухоли, будут проводить шейную диссекцию на стороне поражения, так как эти лимфоузлы имеют наибольший риск опухолевого поражения.
Тип диссекции шеи (радикальная, модифицированная или селективная) определяется в соответствии с дооперационным клиническим стадированием и усмотрением хирурга. Она основана на первоначальном дооперационном стадировании
· N1 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N2 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N3 - модифицированная или радикальная шейная диссекция.

Лечение рецидивных метастатических раков
Операбельные первичные раки необходимо повторно радикально удалять, если это технически выполнимо, также необходимо выполнять спасательную операцию при рецидиве регионарных метастазов после лечения. При регионарных метастазах и отсутствии предыдущего лечения необходимо проводить формальную шейную диссекцию или модифицированную диссекцию в зависимости от клинической ситуации. Клинически обоснованным также является проведение нехирургического лечения (УД - А).

Виды хирургических вмешательств:
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа доступом по Денкеру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Муру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Киллиану;
· расширенные удаления опухоли полости носа (с ампутацией носа и пластикой после операционного дефекта);
· резекция верхней челюсти;
· расширенная резекция верхней челюсти;
· расширенные резекции верхней челюсти с экзентерацией орбиты;
· различные виды шейной лимфодиссекция;
· удаление опухоли полости носа и придаточных пазух с пластикой (ВСМП);
· удаление опухолей костей лицевого черепа с пластикой дефекта (ВСМП).

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия - это один из наиболее эффективных и востребованных методов лечения.
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).

Показания к лучевой терапии:
· низкодифференцированные опухоли с распространенностью Т1- Т3;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
· наличие резидуальной опухоли;
· периневральная или перилимфатическая инвазия;
· экстракапсулярное распространение опухоли;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения

Химиолучевая терапия:
При проведении одновременного химиолучевого лечения рекомендованы следующие схемы курсы химиотерапии (УД - А).:
· цисплатин 20-40мг/м 2 в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;

· карбоплатин (AUC1,5-2,0) в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
· лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю;
· цетуксимаб 400мг/м 2 в/в кап(инфузия в течении 2 ч) за неделю до начало лучевой терапии, далее цетуксимаб 250мг/м 2 в/в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно при проведении лучевой терапии.

Лечение нерезектабельных опухолей:
Одновременная химиотерапия или лучевая терапия:
· цисплатин 100 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред - и постгидратацией в 1-й, 22-й и 43-й дни на фоне проведения лучевой терапии на ложе удаленной опухоли в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) и область регионарных лимфатических узлов на стороне поражения в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр);
· дистанционная лучевая терапия на первичный опухолевый очаг в СОД 70 Гр и регионарные лимфатические узлы в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр). При низкозлокачественных опухолях (N0) регионарные лимфатические узлы не облучают;
· Если после завершения лечения опухоль стала резектабельной, возможно выполнение радикального хирургического вмешательства.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
· Без рецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
· «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

Дальнейшее ведение:
Сроки наблюдения:
· первые полгода - ежемесячно;
· вторые полгода - через 1,5-2 месяца;
· второй год - через 3-4 месяца;
· третий-пятый годы - через 4-6 месяцев;
· после пяти лет - через 6-12 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для плановой госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа и придаточных пазух, подлежащий специализированному лечению с II клинической группой.

Показания для экстренной госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа или придаточных пазух с кровотечением или болевым синдромом при II клинической группе.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Ранее начало лечения, его непрерывность, комплексный характер, учет индивидуальности больного, возвращение пациента к активному труду.
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. А.И. Пачес. Опухоли головы и шеи. Клиническое руководство. Пятое издание. Москва 2013г. с 322-339; 2. Д.Х. Савхатов. Вопросы своевременной диагностики злокачественных новообразований верхних дыхательных путей. Алматы 1999г. с.8; 3.А.У.Минкин. Экологические аспекты и пути решения проблемы раннего выявления и органосохранного лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и околоносовых пазух. Материалы научно-практической конференции “Диагностика и лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух” 7.06.2011г. Сибирский онкологический журнал 2001; 6(48); 4.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck. Available at Accessed March 2011; 5.Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Cetuximab prolongs survival in patients with locoregionally advanced squamous cell carcinoma of head and neck: A phase III study of high dose radiation therapy with or without cetuximab (abstract). ASCO Annual Meeting Proceedings (post-meeting edition). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6.Greene FL, Page DL, Fleming ID, et al (eds). AJCC Cancer Staging Manual, Sixth Edition Springer-Verlag: New York 2002; 7.Colasanto JM, Prasad P, Nash MA, et al. Nutritional support of patients undergoing radiation therapy for head and neck cancer. Oncology 2005;19:371-382; 8.Медицинские клинические рекомендации Европейского общества медицинских онкологов (ЕSМО. Москва 2006г); 9.Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A, et al. Development of a new head and neck cancerspecific comorbidity index. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1172-1179; 10.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 11.Murphy B.A Carcinoma of the head and neck. In: Handbook of cancer chemotherapy. Skeel R.Т., Khleif S.N.(eds). 8 th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63; 12.Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. Под редакцией Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. 4-е издание, расширенное и дополненное. Практическая медицина. Москва 2015г.; 13.Forastiere A.A.,Goepfert H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ prezervationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14.Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15.Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Platinum-based chemotherapy plus cetuximab in head and neck cancer. N Engl J Med. 2008; 359 (11): 1116-1127; 16.Forastiere A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med. 2003; 349: 2091-2098; 17.Bonner J.A., Harari P.M ., Giralt J. et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell carcinoma of the head and neck. N. Engl. J. Med. 2006; 354(6): 567-578; 18.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 19.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М.,Садыков С.С. Роль неоадъювантной полихимиотерапии и лучевой терапии с радиомодификацией в комплексном лечении рака верхнечелюстной пазухи //V съезд онкологов и радиологов СНГ, 14-16 мая, Ташкент 2008. С. 149; 20.Константинова М.М.. Химиотерапия плоскоклеточного рака головы и шеи. Санк-Петербург медицинская академия последипломного образования. Практическая онкология Т.4, №1-2003г стр. 25; 21.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А.. Пути улучшения результатов комплексного лечения местно распространенного рака верхнечелюстной пазухи // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, 2009г. т. 20, №2 (прил.1),с.54, Материалы Евразийского конгресса по опухолям головы и шеи, 2009 г.,Минск, Беларусь; 22.Вдовина С.Н., Андреев В.Г., Панкратов В.А, Рожнов В.А. .Комбинированное лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием предоперационной лучевой терапии на фоне радиомодифицирующих свойств.//Сибирский онкологический журнал №1 2006г стр. 25; 23. Молоткова Н. Г.. Лучевое и комбинированное лечение злокачественных опухолей верхней челюсти и полости носа. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн; Обнинск. 1996г. 24.Сдвижков А.М., Финкельштерн М.Р., Панкин И.В., Борисов В.А., Гуров С.Н. Внутриартериальная регионарная химиотерапия в комплексном лечении больных злокачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и полости рта. Сибирский онкологический журнал №1 2006г. стр 113; 25.Кропотов М.А. Общие принципы лечения больных первичным раком головы и шеи. РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН г. Москва. Практическая онкология Т4, №1-2003г; 26.Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715. 27.Холтоев У.Т. Особенности клиники и лечения больных злокачественными опухолями верхней челюсти с прорастанием в орбиту. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн. Москва. 2002г.

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1.

Адильбаев Галым Базенович - доктор медицинский наук, профессор, «РГП на ПХВ Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра;
2. Ахметов Данияр Нуртасович - кандидат медицнских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач онколог;
3. Туманова Асель Кадырбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара химиотерапия -1.
4. Савхатова Акмарал Досполовна - РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
5. Махышова Аида Турарбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», научный сотрудник.
6. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугыровна - доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии, маммологии НУО «Казахстанско - Российский Медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.