ev » diyetler » Ekg'de qt'nin kısaltılması. Klinik pratikte uzun ve kısa QT aralığı sendromu. Kısa PQ Sendromunda Ne Olur?

Ekg'de qt'nin kısaltılması. Klinik pratikte uzun ve kısa QT aralığı sendromu. Kısa PQ Sendromunda Ne Olur?

Bu sendromun iki formu olduğu bilinmektedir: 1) sürekli; 2) geçici. İkinci form, kalp atış hızındaki azalma ile bağlantılı olarak kendini gösterirken, birincisi ritim frekansını etkilemez.

Şu anda, kısa QT tanısı için bir kriter olarak 300 ms veya daha az düzeltilmiş QT aralığı süresinin kullanılması önerilmektedir (Şekil 30). Bu tür hastalarda klinik belirtiler, çarpıntı, kalbin çalışmasında kesinti, baş dönmesi, bayılma ve ayrıca ailede erken çocukluktan başlayarak (sırasında) genç yaşta ani ölüm vakalarının varlığı ile karakterizedir. yaşamın 1. yılı). Hastalık hem erkeklerde hem de kadınlarda görülür ve otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.

QT aralığının geçici olarak kısalması, yalnızca genetik bozukluklara değil, aynı zamanda başka nedenlere de (hipertermi, kan plazmasındaki kalsiyum veya potasyum içeriğinde artış, asidoz, otonom sinir sisteminin bozulmuş tonu) bağlı olabilir. Bu nedenle, kısaltılmış bir QT aralığı sendromunu teşhis ederken, ikincil doğasını dışlamak gerekir.

Bu tür hastaların aile üyeleri arasında yapılan genetik çalışmalar halen çok sınırlıdır. İlk veriler, muhtemelen farklı ailelerdeki genetik bozuklukların farklı olabileceğini göstermektedir. Özellikle R. Brugada ve ark. Potasyum iyonlarının taşınmasını düzenleyen kalp kanalında (HERG kanalının Ikr'si) yer alan amino asitlerin bileşiminde değişikliklere neden olan 2 tip mutasyon tanımlanmıştır. Bu mutasyon, aksiyon potansiyeli süresinde ve refrakter dönemlerin süresinde heterojenliğin ortaya çıkmasına neden olan iyonik akım Ikr'nin ihlaline yol açar.

Bu tür hastalardaki moleküler genetik bozukluklar ventriküllerde ve atriyumda lokalizedir. Bu nedenle hem ventriküler hem de supraventriküler aritmileri vardır.

Kısaltılmış QT aralığı olan hastaları incelerken, kalpte herhangi bir yapısal değişiklik tespit edilmez. Tüm hastalarda kalbin elektrofizyolojik çalışması sırasında, atriyum ve ventriküllerdeki refrakter periyotların kısalması belirlenir ve bazılarında ventriküler fibrilasyon eşiğinde bir azalmanın varlığı belirlenir.

Kısa QT sendromunun teşhisi için kriterler:

QT aralığının süresi 3300 ms'dir (Şekil 30);
genç yaşta ailede ani ölüm vakaları;
bazı aile üyelerinde kısaltılmış bir QT aralığının varlığı;
intrakardiyak pacing kullanılarak tespit edilen atriyum ve ventriküllerin refrakter periyotlarının kısalması;
programlanmış pacing sırasında atriyal ve ventriküler fibrilasyon eşiğini düşürme.

Tedavi* QT aralığını uzatabilen bazı antiaritmik ilaçların (kinidin, flekainid, ibutilid, sotalol) etkisine ilişkin bir çalışma, yalnızca kinidin hidroklorür uygulamasının bu aralığın uzamasına yol açtığını göstermiştir. Bununla birlikte, uzun süreli tedavinin sonuçlarının olmaması nedeniyle, bir kardiyoverter-defibrilatörün implantasyonu, bu tür hastaların tedavisinde en makul yöntem olarak kabul edilir.

Profesyonel ekibimiz sorularınızı yanıtlayacak

Kısa QT sendromu (kısa QT sendromu), yaşamı tehdit eden aritmi riski yüksek bağımsız bir hastalık olarak 2000 yılında Gussak ve ark. paroksismal atriyal fibrilasyon formuna ve aralığın sürekli kısalmasına sahip bir aile örneğinde. Şu anda, kısa QTc'li hastaların yüksek aritmojenik ani ölüm riski altında olduğuna dair önemli sayıda rapor birikmiştir. Önceden, sadece QT aralığının süresindeki artışa çok dikkat edilirken, kısalmasının prognostik değeri ve kabul edilebilir alt sınırlar hakkında çok az şey biliniyordu. QTc aralığının normal süresinin 360 ile 440 ms arasında olduğu kabul edilir. 340 ms'lik QTc değerleri, SQTS tanısı için temel teşkil edebilir, QTcms değerleri sınırdadır ve genellikle yorumlanması zordur. QT aralığının kısalması sekonder (hiperkalemi, hiperkalsemi, asidoz, digoksin intoksikasyonu vb.) veya genetik olarak belirlenen birincil olabilir. SQTS'nin kalıtsal formu, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Primer kısa QT sendromunda, giden repolarizan potasyum iyon akımlarının geçtiği kanalların α-alt birimlerinin genlerindeki mutasyonlar /Tablo/ anlatılmıştır.

Masa. Kısa QT sendromunun moleküler genetik varyantları.

potasyum kanalı (I Kr)

potasyum kanalı (I Ks)

potasyum kanalı (I Kr)

Hastalığın nedeni, uzun QT sendromunun sık görülen formlarından sorumlu olan aynı genlerdeki bozukluklardır. Bununla birlikte, SQTS sendromuna yol açan mutasyonların fonksiyonel etkileri taban tabana zıttır. Değiştirilmiş potasyum kanalları, potasyum akımlarında bir artış ve sonuç olarak, EKG'de QT aralığının kısalması ile kendini gösteren repolarizasyon hızında bir artış ile karakterize edilir. Tıpkı uzun QT sendromunda olduğu gibi, ventriküler miyokardiyumdaki normal repolarizasyon süreçlerinin bozulması, hayatı tehdit eden ventriküler aritmilerin gelişimi için bir substrat olan elektriksel süreçlerin önemli ölçüde homojen olmamasına yol açar. Bu hastalığı olan hastalarda senkop ve ani ölüme neden olan ventriküler aritmilerdir.

Fizyolojik koşullar altında, kalp atış hızında (KAH) bir artışla birlikte QT aralığının kısalması da gözlenir. Bununla birlikte, birincil QT kısalması olan hastalarda, ritim hızlandığında QT aralığının paradoksal davranışı sıklıkla gözlenir. Kalp atış hızındaki artışla QT aralığının süresi artar ve hatta normal değerlere ulaşabilir.

SQTS sendromlu hastalarda programlanmış elektrik stimülasyonu ile atriyum ve ventriküllerin etkili refrakter periyodunda belirgin bir kısalma gözlenir. Olguların %80-90'ında, EPS sırasında hastalarda başta ventriküler fibrilasyon/flutter olmak üzere ventriküler taşikardiler indüklenir.

SQTS hastalarında diğer bir yaygın bulgu, hastaların %70'inde görülen atriyal taşikardidir. Paroksismal ve / veya kalıcı atriyal fibrilasyon formları, yaşamın 3-4 dekatından itibaren ortaya çıkabilir ve ergenlikte tespit edilebilir ve hastalığın ilk semptomu olabilir.

Çeşitli antiaritmik ilaç gruplarının etkinliğine ilişkin çalışmalar, yalnızca az sayıda hastanın gözlemlenmesiyle gerçekleştirilmiştir. Bugüne kadar, yalnızca IA sınıfı bir antiaritmik ilaç olan kinidin alındığında ve sotalol, ibutilide, flecainide gibi ilaçların etkinliğinin bulunmadığı durumlarda QTc süresinde önemli bir artış olduğuna dair veriler elde edilmiştir. Bununla birlikte, ilaç tedavisi reçete edilirken, hastalığın genetik heterojenitesi dikkate alınmalıdır. Kinidin'in etkinliği, yalnızca hastalığına KCNH2 genindeki mutasyonların neden olduğu hastalarda gösterilmiştir. KCNQ1 ve KCNJ2 genlerinde mutasyon olan hastalarda ilaç tedavisine yanıt farklı olabilir.

Moleküler Genetik Merkezi, bilinen tüm kısa QT sendromu genleri için doğrudan DNA teşhisi gerçekleştirir: KCNH2, KCNQ1 ve KCNJ2.

Kısa QT sendromu

Kullanışlı bilgi

Tıbbi Genetik Araştırma Merkezi binasında,

2.1.8 Uzatılmış qt aralığı

QT aralığının süresi kalp hızına göre değişir. Bağımlılık doğrusal değildir ve ters orantılıdır.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin ve Holzmann (1937) bu fenomeni ilk araştıranlar oldu. Hegglin ve Holzmann, uygun QT aralığını hesaplamak için bir formül önerdi.

QT aralığının süresi kalp hızına bağlı olduğundan (yavaşlayınca uzar), kalp hızının değerlendirilmesi için düzeltilmesi gerekir.

En sık kullanılan formüller Bazett ve Frederick'tir:

QTc(F) = QT/3vRR burada:

QTc - QT aralığının düzeltilmiş (kalp atış hızına göre) değeri, bağıl değer.

RR, belirli bir QRS kompleksi ile bir önceki arasındaki mesafedir ve saniye cinsinden ifade edilir.

Bazett'in formülü tam olarak doğru değil. Yüksek kalp hızında (taşikardi ile) aşırı düzeltme ve düşük kalp hızında (bradikardi ile) eksik düzeltme eğilimi vardı.

Uygun değerler erkekler için ms ve kadınlar için ms aralığındadır.

Uzamış bir QTc aralığı tespit edilirse, yapısal kalp hastalığına sekonder gecikmiş repolarizasyonu ekarte etmek için edinilmiş uzun QT aralığının olası geçici nedenlerini dikkatlice değerlendirmek ve ekokardiyografi, CMEKG yapmak gerekir.

2.1.9. Kısaltılmış qt aralığı

Kısaltılmış bir QT aralığını neyin oluşturduğu ve yaşla nasıl değiştiği konusunda tartışmalar vardır. QTc için 330 ms (çocuklarda 310 ms) ve 360 ile 380 ms arası QT değerleri önerilmiştir: Bu değerlerin altındaki QT veya QTc aralıkları kısalmış sayılabilir.

QT aralığını doğru bir şekilde belirlemek için kalp atış hızı tercihen 80 vuru/dk'dan az olmalıdır.

Kısa QT sendromu, uzun T dalgaları ile karakterizedir.<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norm.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Kısaltılmış QT aralığı sendromu.

Sporcularda kısaltılmış bir QT aralığının belirlenmesinden sonra (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

Kısa QT aralığının kazanılmış nedenlerinin yokluğunda, sporcu aile EKG taraması ve moleküler genetik analiz (potasyum kanallarını (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) veya L-tipi kalsiyum kanallarını (CACNA1C ve C/) kodlayan kusurlu genleri belirlemek için yönlendirilmelidir. CN82b).

Hipokalsemi ile QT aralığının uzaması ve hiperkalsemi ile kısalması. Her iki durumda da QT aralığının uzunluğu ST segmenti tarafından değiştirilir.

2.1.10 Brugada sendromu

Modern klinik tıpta, genç yaşta yüksek ani ölüm riskiyle yakından ilişkili bir dizi hastalık ve sendrom tanımlanmıştır. Bunlar arasında ani bebek ölümü sendromu (ani bebek ölümü sendromu), uzun QT aralığı sendromu, ani açıklanamayan ölüm sendromu (ani açıklanamayan ölüm sendromu), aritmojenik sağ ventriküler displazi, idiyopatik ventriküler fibrilasyon ve diğerleri yer alır. Bu serideki en "gizemli" hastalıklardan biri Brugada sendromudur (SB). Bu hastalığa adanmış yüzlerce makalenin tüm dünyada yayınlanmış olmasına ve en büyük uluslararası kardiyoloji kongrelerinde düzenli olarak tematik bölümler düzenlenmesine rağmen, yerli literatürde sendromun her zaman olmayan yalnızca tek tanımları vardır. hastalığın tipik tablosunu tam olarak yansıtır. Aynı zamanda, birçok uzmana göre genç yaşta ani, koroner olmayan ölümlerin %50'den fazlasından “sorumlu” olan SB'dir.

Sendromun resmi açılış tarihi. O zaman, şu anda dünya çapında çeşitli kliniklerde çalışan İspanyol kardiyologlar P. ve D. Brugada kardeşler, polimorfik ventriküler taşikardiye bağlı sık ailesel senkop veya ani ölüm vakalarını birleştiren bir klinik ve elektrokardiyografik sendromu ilk kez tanımladılar. belirli bir elektrokardiyografik modelin kaydı.

Bununla birlikte, CBL'nin klinik tezahürünün baskın olduğu yaş, bununla birlikte, bu sendrom ilk olarak, aktif antiaritmik tedaviye ve bir kalp pili implantasyonuna rağmen, sık sık bilinç kaybı atakları geçiren ve ardından aniden ölen üç yaşındaki bir kızda tanımlandı. Hastalığın klinik tablosu, özellikle uyku sırasında ventriküler taşikardi ve ani ölüm ataklarının arka planında sık sık senkop oluşumu ve ayrıca otopsi sırasında organik miyokardiyal hasar belirtilerinin olmaması ile karakterizedir.

Tipik klinik tabloya ek olarak, SB'de spesifik bir elektrokardiyografik patern ayırt edilir. Sağ dal bloğu blokajını, V1-V3 derivasyonlarında spesifik ST yükselmesini, PR intervalinde periyodik uzamayı, senkop sırasında polimorfik ventriküler taşikardi ataklarını içerir. Brugada sendromunun aşağıdaki klinik ve elektrokardiyografik formları ayırt edilir:

Tam form (senkop, perdsenkop, polimorfik ventriküler taşikardiye bağlı klinik veya ani ölüm vakaları ile birlikte tipik elektrokardiyografik tablo).

ailede ani ölüm veya Brugada sendromu öyküsü olmayan asemptomatik hastalarda tipik elektrokardiyografik patern;

asemptomatik hastalarda tipik elektrokardiyografik tablo, sendromun tam formu olan hastaların aile üyeleri;

asemptomatik deneklerde farmakolojik testlerden sonra tipik elektrokardiyografik tablo, sendromun tam formu olan hastaların aile üyeleri;

tekrarlayan senkop veya idiyopatik atriyal fibrilasyonu olan hastalarda farmakolojik testlerden sonra tipik elektrokardiyografik tablo.

sağ dal bloğunun net bir şekilde bloke edildiği, ST segment yükselmesi ve PR aralığının uzaması ile tipik bir elektrokardiyografik tablo;

ST segment elevasyonu olan ancak PR intervalinde uzama ve sağ dal bloğu olmayan tipik elektrokardiyografik tablo;

ST segmentinde orta derecede yükselme ile sağ dal bloğunun eksik blokajı;

PR aralığının izole uzaması.

Brugada sendromu otozomal dominant olarak kalıtılır ve 3. kromozomda yer alan ve kardiyomiyosit alfa-sodyum kanallarının alt birimini kodlayan SCN5A genindeki mutasyonlarla ilişkilidir. Bu gendeki mutasyonlar ayrıca uzun QT sendromuna (LQT 3) ve kardiyak iletim bozukluklarına yol açabilir. Daha yakın bir zamanda, Antzelevitch C. ve ark.(2), ST segment yükselmesine ve kısa QT aralığına neden olan ve SB ile kısa QT sendromunun bir kombinasyonuna neden olan 2 yeni gen keşfetti.

İndirmeye devam etmek için görseli toplamanız gerekir:

QT aralığı: kavram, norm, uzun sendrom - tanı ve tedavisi

EKG analizi deneyimli doktorlar için bile her zaman kolay bir iş değildir. Acemi doktorlar hakkında ne söyleyebiliriz, çünkü bazen ders kitaplarında sadece birkaç kelimeyle bahsedilen bu tür ihlallerle EKG'yi deşifre etmeleri gerekiyor.

Bununla birlikte, belirli hastalıkların EKG belirtileri ve hatta klinik belirtileri, herhangi bir uzmanlık dalından bir doktor tarafından bilinmelidir, çünkü tedavi edilmezlerse bir hastanın ani ölümüne neden olabilirler. Böyle bir hastalık uzun QT sendromudur.

QT aralığı neden sorumludur?

Kalbin atriyum ve ventriküllerinin bir kalp döngüsü sağlayan her kasılması elektrokardiyograma yansır. Böylece, kardiyogramdaki P dalgası kulakçıkların kasılmasını ve QRST kompleksi - ventriküllerin kasılmasını yansıtır. Aynı zamanda, QT aralığı, atriyoventriküler iletimi, yani atriyum ve ventriküller arasındaki bağlantı yoluyla (AV düğümü aracılığıyla) bir elektriksel dürtü iletimini karakterize eder.

Bu nedenle, EKG'deki QT aralığı, ventrikül duvarındaki Purkinje lifleri boyunca bir dürtü iletimini, daha kesin olarak, miyokardın elektriksel uyarılmasının ventriküllerin sistolünü (kasılmasını) sağladığı süreyi karakterize eder.

Normalde, QT aralığı en az 0,36 saniyedir ve 0,44 saniyeden fazla değildir. Tipik olarak, öğrenciler ve doktorlar bu kopya kağıdını kullanırlar - 50 mm / sn bant hızına sahip geleneksel bir EKG'de, her küçük hücre (1 mm grafik kağıdı) 0,02 saniyelik bir zaman dilimine karşılık gelir ve her büyük hücre (beş hücre dahil) küçük olanlar) 0,1 saniyeye karşılık gelir. Başka bir deyişle, QT aralığı normalde en az üç buçuk büyük hücre ve en fazla dört buçuk büyük hücre olmalıdır.

QT aralığının süresi kalp atış hızına bağlı olduğu için daha doğru bir hesaplama için düzeltilmiş QT aralığı tanımı kullanılır. Normal kalp atış hızına sahip hastalar için (dakikada 60 ila 100), Bazett formülü kullanılır:

Bradikardi veya taşikardi (kalp hızı sırasıyla dakikada 60'tan az veya 100'den fazla) olan hastalar için Frederick formülünü kullanın:

QTc = QT/ 3 √RR, burada RR iki komşu kompleksin R dalgaları arasındaki mesafedir.

Kısa ve uzun QT ve PQ aralıkları arasındaki fark nedir?

Tıp öğrencileri ve hastalar bazen terminoloji ile karıştırılabilir. Bunu önlemek için, PQ aralığının neyden sorumlu olduğunu ve QT aralığının nelerden sorumlu olduğunu ve aralığı kısaltmak ile uzatmak arasındaki farkın ne olduğunu net bir şekilde anlamak gerekir. Daha önce belirtildiği gibi, atriyum ve ventriküller arasındaki iletimi değerlendirmek için PQ aralığının analizi gereklidir ve intraventriküler iletimi değerlendirmek için QT aralığı gereklidir.

Bu nedenle, PQ'nun başka bir şekilde uzatılması bir atriyoventriküler blokaj olarak kabul edilebilir, yani aralık ne kadar uzunsa impuls atriyoventriküler bağlantı yoluyla o kadar uzun iletilir. Tam bir blok ile hemodinamik, son derece düşük bir kalp atış hızı (bir dakikadan az) ve beyne kan akışını sağlamak için yetersiz olan düşük kalp debisi ile birlikte önemli ölçüde bozulabilir.

PQ aralığının kısaltılması (daha fazla ayrıntı için bağlantıyı takip edin), atriyoventriküler bağlantı yoluyla impuls iletim süresinde bir azalma anlamına gelir - aralık ne kadar kısaysa, impuls o kadar hızlı geçer ve normal kalp kasılma ritminde sabit bir aralık vardır. Atriyumdan ventriküllere impulsların "dökümü". Daha sıklıkla bu fenomen, Clerk-Levy-Christesco sendromu (CLC sendromu) ve Wolff-Parkinson-White sendromunun (WPW sendromu) karakteristiğidir. İkinci sendromlar, kalp atış hızı dakikada 200'den fazla olan paroksismal ventriküler taşikardi geliştirme riskiyle de doludur.

QT aralığının uzaması, uyarmanın ventriküller yoluyla iletim süresindeki bir artışı yansıtır, ancak impulstaki böyle bir gecikme, yeniden giriş mekanizmasının (yeniden giriş mekanizması) oluşumu için ön koşulların oluşmasına yol açar. uyarma dalgası), yani dürtünün aynı patolojik odakta tekrarlanan dolaşımı için. Böyle bir impuls dolaşım merkezi (hiper-impulsasyon), bir ventriküler taşikardi paroksizmasına neden olabilir.

QT'nin kısalması, yine paroksismal atriyal fibrilasyon ve ventriküler taşikardi oluşumu ile impulsun ventriküller boyunca hızlı iletiminin karakteristiğidir. Bu sendrom (Kısa QTS) ilk kez 2000 yılında tanımlandı ve popülasyondaki yaygınlığı hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Uzun QT Aralığının Nedenleri

Bu hastalığın nedenleri şu anda iyi anlaşılmıştır. Uzun QT sendromunun iki formu vardır - konjenital ve edinilmiş faktörlere bağlı.

Konjenital form nadir bir patolojidir (10 bin yenidoğanda yaklaşık 1 vaka) ve kural olarak konjenital sağırlık ile birleştirilir. Kardiyomiyositlerin zarlarında karşılık gelen proteinleri kodlayan genlerin yapısındaki genetik değişikliklerden kaynaklanır. Bu bağlamda, zarın geçirgenliği değişir ve hücre kontraktilitesindeki değişime katkıda bulunur. Sonuç olarak, elektriksel uyarılma iletimi normalden daha yavaştır - odakta nabzın yeniden sirkülasyonu vardır.

Doğuştan sağır-mutizm ile birleşen uzun QT sendromunun genetik olarak belirlenmiş formu Jervell-Lange-Nielsen sendromu, sağır-mutizmin eşlik etmediği formu ise Roman-Ward sendromu olarak adlandırılır.

Uzamış bir QT aralığının kazanılmış şekli, diğer aritmilerin - atriyal fibrilasyon, atriyal flutter, vb. - temel tedavisi için kullanılan antiaritmik ilaçların yan etkilerinden kaynaklanıyor olabilir. Kinidin ve sotalol (sotalex, sotahexal ve diğer ticari isimler) genellikle aritmojenik yan etkilere sahiptir . Antiaritmik almanın yanı sıra, koroner kalp hastalığı, kafa içi kanama, alkol zehirlenmesi ve ayrıca miyokarditte uzamış bir QT aralığı meydana gelebilir.

Uzun QT sendromu klinik olarak nasıl ortaya çıkar?

Sendromun konjenital formunun semptomatolojisi çocuklukta kendini göstermeye başlar. Çocuk sağır ve dilsiz doğmuşsa, doktorun zaten Jervell-Lange-Nielsen sendromundan şüphelenme hakkı vardır. Çocuk iyi duyuyorsa ve ses çıkarabiliyorsa (havlama, konuşma), ancak bilinç kaybı dönemleri varsa, Roman-Ward sendromunu düşünmeniz gerekir. Çığlık atma, ağlama, stres veya fiziksel efor sırasında bilinç kaybı gözlemlenebilir. Genellikle bayılmaya hızlı bir nabız (bir dakikadan fazla) ve hızlı bir kalp atışı hissi eşlik eder - kalp göğüste çırpınır. Bayılma nöbetleri nadiren veya günde birkaç defaya kadar çıkabilir.

Yaşlandıkça, bu semptomlar tedavi edilmezse devam eder ve ani kardiyak ölüme yol açabilir.

Edinilmiş formun klinik belirtileri ayrıca taşikardi ile senkop ile karakterize edilir ve interiktal dönemde sinüs bradikardisine bağlı baş dönmesi, genel halsizlik ve yorgunluk vardır (nabız dakikada 50'den az).

Uzun QT Teşhisi

Teşhisi netleştirmek için standart bir EKG yeterlidir. Kardiyogramda ventriküler taşikardi paroksizmi olmasa bile, sendromun karakteristik belirtileri görülebilir. Bunlar şunları içerir:

QT aralığının Q dalgasının başlangıcından T dalgasının sonuna kadar uzaması.
Paroksismal ventriküler taşikardi ile geniş, deforme QRST kompleksleri ile çok yüksek kalp hızı (veya daha fazla).
İnteriktal dönemde sinüs bradikardisi.
Negatif veya basık T dalgası ve ayrıca ST segmentinin çökmesi.

Video: QT aralığı ve EKG uzatma sendromu

Uzun QT Sendromu Tedavisi

Hastalığın konjenital formlarını tedavi etme taktikleri, ilaç tedavisinin atanmasını ve tedaviden bir etkinin olmaması durumunda, yapay bir kalp pilinin (EX) implantasyonunu içerir.

İlaç tedavisi, ventriküler taşikardi nöbetlerini önleyebilen yaş dozuna göre beta blokerlerin (metoprolol, bisoprolol, nebivalol, vb.) alınmasından oluşur. Devam eden tedaviye direnç varsa, hastaya kardiyoversiyon ve defibrilasyon işlevine sahip bir stimülatörün kurulumu gösterilir. Yani kalp pili ventriküler taşikardinin başlangıcını saptar ve kalbi elektriksel olarak "yeniden başlatarak" normal kalp atış hızını ve yeterli kalp debisini korumaya yardımcı olur.

Bir kardiyoverter-defibrilatör, bir aritmolog ve bir kalp cerrahı tarafından yıllık muayene gerektirir, ancak genel olarak, ventriküler taşikardinin paroksizmlerini mükemmel bir şekilde önleyerek birkaç yıl çalışır durumda kalabilir. Kalp pili sayesinde ani kalp ölümü riski en aza indirilir ve çocuk ya da yetişkin hasta, bilincini kaybetme ya da ölme korkusu olmadan normal ev işlerini yapabilir.

Edinilen form ile, diğer ilaçlarla antiaritmik tedavinin düzeltilmesi ile alınan antiaritmik ilacı iptal etmek yeterlidir.

Komplikasyonlar ve prognoz

Bu sendromun komplikasyonlarından elbette, ventriküler taşikardinin neden olduğu ve ventriküler fibrilasyona dönüşen ve ardından asistoli (kardiyak arrest) olan ani kardiyak ölüme dikkat edilmelidir.

Çalışmalara göre, uzun QT sendromu tüm vakaların% 30'unda ani kardiyak ölüm gelişmesine neden olduğundan, bu sendromun tedavisiz prognozu elverişsizdir. Bu nedenle, bu sendrom kardiyologların ve aritmologların yakından ilgilenmesini gerektirir, çünkü devam eden ilaç tedavisinin etkisinin yokluğunda, sendromun konjenital formu olan bir çocuğun ömrünü uzatabilecek tek yöntem kalp pili implantasyonudur. Kurulduğunda, yaşam beklentisi önemli ölçüde arttığı ve kalitesi arttığı için yaşam ve sağlık için prognoz olumlu hale gelir.

Klinik pratikte uzun ve kısa QT aralığı sendromu

makale hakkında

Alıntı için: Sinkov A.V. Klinik uygulamada uzun ve kısa QT aralığı sendromu // BC. 2014. 23 numara. S. 1732

Uzun ve kısa QT sendromları, uzun veya kısa elektrokardiyogram (EKG) QT aralıkları, sık senkop ve ventriküler taşiaritmilere bağlı yüksek ani ölüm riski ile karakterize edilen bozukluklardır.

QT aralığının uzaması ve kısalmasının nedenleri arasında doğuştan ve kazanılmış faktörler ayırt edilir. Hastalığın ana nedeni, transmembran potasyum ve sodyum iyon kanallarının proteinlerini kodlayan bir dizi genin mutasyonunun neden olduğu kalıtsal kanalopatidir.

Kısaltılmış bir QT aralığının aritmojenik potansiyeli ilk olarak I. Gussak ve ark. 2000 yılında, genç bir kadının ve bir ailenin üyelerinde birkaç erken başlangıçlı atriyal fibrilasyon (AF) vakasının olduğu bir klinik ani kardiyak ölüm vakasını açıklarken. İncelenenlerin hiçbirinde kalpte yapısal değişiklik yoktu, ancak EKG'de QT aralığının süresinde belirgin bir azalma vardı (QTC 248 ila 300 ms arasında değişiyordu).

EKG'nin QT aralığı, ventriküler kardiyomiyositlerin toplam depolarizasyon ve repolarizasyon süresini yansıtır. Bireysel bir hücre düzeyinde, QT aralığı, sodyum, kalsiyum ve potasyum kanallarından geçen zar ötesi iyon akımının neden olduğu zar ötesi aksiyon potansiyelinin (TMAP) süresine karşılık gelir.

TMPD'nin birbirini izleyen beş aşaması bilinmektedir:

Faz 0 (depolarizasyon), hücreye yoğun bir sodyum iyonu akımı (INa) ile karakterize edilir.

Faz 1 (ilk hızlı repolarizasyon), sodyum iyonlarının akışının kesilmesi ve potasyum iyonlarının hücreden geçici hızlı akışının (It0) ile karakterize edilir.

Faz 2 (yayla), kalsiyum iyonlarının L-tipi kalsiyum kanalları (ICa-L) yoluyla hücreye yavaş akışı ve potasyum iyonlarının sürekli dışarı akışı (IK) ile karakterize edilir.

Faz 3 (son hızlı repolarizasyon), hücre dışında bir potasyum iyonları akımı (IKr, IKs) ve durağan bir transmembran potansiyeli (RMP) oluşumu ile karakterize edilir.

Faz 4 (depolarizasyon), potasyum iyonlarının hücreye (IK1) aktif girişi nedeniyle TMPP'nin korunması ile karakterize edilir.

Mikroyapı düzeyinde, transmembran iyon kanalları, spesifik protein komplekslerinden oluşan karmaşık yapısal oluşumlardır. Bu protein kanallarının işlev bozukluğu, TMPD'nin çeşitli fazlarında transmembran iyon akışlarının hızlanmasına veya yavaşlamasına neden olabilir, bu da TMPD süresinin ve QT aralığının uzamasına veya kısalmasına yol açabilir. Transmembran iyon kanallarının işlev bozukluğunun ana nedeni, proteinlerini kodlayan genlerin mutasyonudur. Mutasyonlar, uzun ve kısa QT aralığı sendromunun çok sayıda klinik formunun varlığına yol açan tüm kanal tiplerini ve bunların kombinasyonlarını etkileyebilir. Şu anda, transmembran iyon kanallarının yapısı ve genetiği tam olarak incelenmiştir, bu da bozukluklarının ilaçla düzeltilmesini sağlar. Bu konuyla ilgili ayrıntılı literatür, S. Nachimuthu ve ark. .

QT aralığı, EKG'de Q dalgasının başlangıcından (yoksa R dalgasının başlangıcından) T dalgasının sonuna kadar ölçülür.Görünen basitliğe rağmen, QT aralığının ölçülmesi ve değerlendirilmesi bir oldukça zor bir iştir ve EKG analizinin en zor anlarından biridir. En büyük zorluk: 1) QRS kompleksinin başlangıcını ve T dalgasının sonunu belirlemek; 2) QT aralığını ölçmenin tercih edildiği derivasyonların seçimi; 3) kalp atış hızı, cinsiyet ve QRS kompleksinin süresi için QT aralığının süresini ayarlama ihtiyacı.

Çoğu durumda, T dalgasının sonu izoline döndüğü anda T dalgasının sonu belirlenir. Tepe noktaları aynı amplitüdde olan “iki hörgüçlü” bir T dalgası durumunda, T dalgasının sonunun ikinci tepe noktasının sonunda belirlenmesi önerilir. T ve U dalgaları örtüşüyorsa, QT aralığının U dalgası olmayan derivasyonlarda ölçülmesi (genellikle bunlar aVR veya aVL derivasyonlarıdır) veya izolin çizgisinin kesiştiği noktada T dalgasının sonunun belirlenmesi önerilir. T dalgasının inen kısmı boyunca teğet olarak çizilir (gerekli ikinci yöntemin QT aralığının değerlerini hafife alabileceğini hesaba katmak) (Şekil 1).

Manuel bir ölçüm yöntemiyle, QT aralığının süresinin birkaç ölçümün (en az 3-5 kardiyak döngü) ortalaması olarak belirlenmesi önerilir.

Son yıllarda, birçok modern elektrokardiyograf, QT aralığının süresinin belirlenmesi de dahil olmak üzere otomatik EKG analizi yapabilir hale geldi. Otomatik analizde kullanılan çeşitli derivasyonların süperpozisyonu ve ortalaması, QT aralığının başlangıcının ve bitişinin daha doğru bir şekilde belirlenmesini sağlar, bunun sonucunda otomatik olarak ölçülen QT aralığı genellikle manuel ölçüm yöntemiyle QT aralığından daha uzun olur. Bu nedenle, otomatik analiz sırasında QT aralığının uzaması tespit edilirse, sonuçların manuel olarak iki kez kontrol edilmesi önerilir.

QT aralığının süresinin kalp atış hızı (RR aralığı) ile açık bir ilişkisi olduğu bilinmektedir: kalp hızında bir azalma ile QT aralığı artar ve kalp hızında bir artış ile azalır. Bu özellik, kalp atış hızına bağlı olarak QT aralığının süresinin düzeltilmesi ihtiyacını belirtir. Bu amaçla, üstel, doğrusal veya logaritmik yöntemler kullanılarak bir dizi formül önerilmiştir. Kalp atış hızı aralığında 60 ila 90 bpm arasında olduğuna dikkat edilmelidir. çoğu formül karşılaştırılabilir düzeltme sonuçları sağlar ve değiştirilebilir.

Doğrusal düzeltme yöntemini (Framingham, Hodges, Rautaharju) kullanan formüller, üstel yöntemin hatalarını azaltır ve hem yüksek hem de düşük kalp hızlarında kullanılabilir. Bunların en ünlüsü Framingham formülüdür (QTc = QT + 0.154 x (1 - RR)) ve en doğru, ancak daha karmaşık olanı Rautaharju formülüdür. Kalp atış hızı için QT aralığını düzeltmeye yönelik çeşitli yöntemlerin ayrıntıları, I. Goldenberg ve ark. .

QT aralığı intraventriküler iletim bozuklukları ile artabileceğinden, dal bloklu hastalarda repolarizasyon süresinin değerlendirilmesi için JT aralığı süresinin (ST segmentinin başlangıcından T segmentinin sonuna kadar) kullanılması önerilir. dalga) veya hem kalp atış hızını hem de QRS kompleksinin süresini hesaba katan düzeltme formülleri. Ne yazık ki, bu analiz yöntemleri hala genel kabul görmüş standartlara sahip değildir ve klinik uygulamada çok sınırlı olarak kullanılmaktadır.

2009 yılında S. Viskin, popülasyon ve genetik çalışmalardan elde edilen verileri kullanarak, erkekler ve kadınlar için ayrı ayrı çok kısadan çok uzuna kadar QT aralıklarının tüm sürekli spektrumunu sıralayan "QT ölçeğini" geliştirdi. Bu skalaya göre erkeklerde 360–389 ms, kadınlarda 370–399 ms QTc değerleri normal QTc aralıkları olarak kabul edilir; erkekler için 390-449 ms ve kadınlar için 400-459 ms'ye eşit QTc'de, QT aralığının muhtemelen uzamış olduğu kabul edildi; uzatılmış olarak, erkekler için 450–469 ms'ye ve kadınlar için 460–479 ms'ye eşit QTc ile; erkeklerde 470 ms'ye ve kadınlarda 480 ms'ye eşit veya daha yüksek QTc'ye sahip, belirgin şekilde uzamış; QTc erkekler için 359-329 ms'ye ve kadınlar için 369-339 ms'ye eşit, kısaltılmış olarak, QTc erkekler için 330 ms'ye eşit veya daha az ve kadınlar için 340 ms'ye eşit veya daha az, belirgin şekilde kısaltılmış.

SUDI QT'yi teşhis etmek için ilk ve en iyi bilinen kriterlerden biri P.J. kriterleridir. Schwartz ve ark. 1985, daha sonra birkaç kez tamamlandı ve güncellendi (Tablo 1). Bu kriterlere göre, 1 puan alan bireylerin QT SURVEY olasılığı düşüktür, 2 ila 3 puan - orta olasılık, 4 puan veya daha fazla - yüksek QT SURVEY olasılığı.

2011 yılında M.H Gollob ve ark. QT SUS kriterleri ile aynı prensiplere dayalı olarak kısa QT sendromu (SIS) tanısı için önerilen kriterler (Tablo 2). Bu kriterlere göre toplam puan 4 ve üzeri ise QT SOM olma olasılığı yüksek, puan 2 ve altında ise düşük, toplam puan 3 ise QT SOM olma olasılığı ortadır.

Repolarizasyon süresindeki bir artış, genellikle erken post-depolarizasyon potansiyelleri olarak adlandırılan ventriküler kardiyomiyositlerin zarı üzerinde yoğun salınımların ortaya çıkmasına neden olur ve bu, aksiyon potansiyellerinin süresinde belirgin bir heterojenite ile birleştiğinde yeniden oluşumuna neden olur. -ventriküler miyokardda uyarma odakları ve ventriküler taşikardi.

SUDI QT'nin en karakteristik klinik tezahürü, polimorfik ventriküler taşikardi torsades de pointes'tir (TdP) (çift yönlü, "pirouette" taşikardi). TdP, taşikardiden önceki son sinüs kasılmasında QT aralığının belirgin bir şekilde uzaması, QRS komplekslerinin polaritesinde progresif bir değişiklik, izolin etrafındaki dönüşlerini görsel olarak taklit etme, QRS komplekslerinin amplitüdünde sabit bir değişiklik, a dakikada 150 ila 300 atım arasında yüksek kalp atış hızı ve RR aralıklarında belirgin bir düzensizlik (Şekil 2 ). TdP, bradikardi veya ekstrasistol nedeniyle bir duraklamadan sonra bir atağın başlaması ile karakterize edilir. TdP için tipik olan, SLS (kısa-uzun-kısa) olarak adlandırılan sekanstır ve RR aralığının (kısa döngü) kısalmasına yol açan bir başlangıç supraventriküler ekstrasistol ve ardından bir sonraki sinüsten önce uzun bir ekstrasistol sonrası duraklama ile karakterize edilir. TdP paroksizmasının başlangıcı olan kompleks (uzun döngü) ve tekrarlayan ventriküler ekstrasistol (kısa döngü). SUDI QT'li hastalarda, TdP oluşumu genellikle yoğun adrenerjik stimülasyon ile tetiklenir.

SUDI QT'li hastalarda TdP atakları genellikle kısa süreliğine meydana gelir, kendiliğinden durur ve bu nedenle uzun süre fark edilmeyebilir. Bununla birlikte, bu ataklar, ataklar arasında kısa aralıklarla tekrarlayan diziler halinde kümelenme eğilimindedir ve çarpıntı, baş dönmesi, senkop, presenkop ve ventriküler fibrilasyona (VF) bağlı ani ölüme neden olur.

UQT1, istirahat EKG'sinde geniş T dalgaları, taşiaritmi başlangıcından önce duraklama olmaması, egzersiz sırasında QT aralığında kısalma olmaması ve β-blokerlerin (BAB'ler) yüksek etkinliği ile karakterizedir. LQT1'de taşiaritmi gelişimi, fiziksel ve zihinsel stres, yüzme, dalış ile tetiklenir.

LQT2, istirahat EKG'sinde düşük genlikli, pürüzlü T dalgaları, taşiaritmi başlangıcından önce bir duraklamanın varlığı, egzersiz sırasında QT aralığının normal kısalması ve LQT1'e kıyasla β-blokerlerin daha düşük etkinliği ile karakterize edilir. LQT2'de taşiaritmi gelişimi, fiziksel ve zihinsel stres, ani yüksek sesler ile tetiklenir.

UQT3, uzun bir izoelektrik ST segmenti, istirahat EKG'sinde dar ve yüksek T dalgaları ve egzersiz sırasında QT aralığının aşırı kısalması ile karakterizedir. BAB'ın etkinliği belirlenmemiştir. Taşiaritmi genellikle uyku sırasında dinlenme sırasında ortaya çıkar.

QT aralığının uzamasından sorumlu genlerdeki mutasyonların sıklığı yaklaşık 2 bin kişide 1'dir, ancak kusurlu genlerin taşıyıcılarının çoğu yaşamları boyunca semptom göstermediğinden, açık formların sıklığı önemli ölçüde düşüktür.

Genetik test esas olarak iki durumda endikedir:

1) tanı olası olduğunda ve klinik bulgular belirli bir gende hasar olduğunu gösteriyorsa;

2) önceden belirlenmiş bir genetik kusuru olan bir probandın olduğu ailelerde.

Her iki durumda da tanıyı netleştirmek, prognozu belirlemek ve uzun süreli tedavi taktiklerini seçmek için genetik test gereklidir.

Son yıllarda, aralarında sınıf Ia antiaritmikler (kinidin, prokainamid, disopiramid) ve sınıf III antiaritmiklerin (dofetilid, ibutilide, sotalol) bulunduğu, başta ilaçlar olmak üzere, QT aralığının ve TdP'nin uzamasına neden olan çok sayıda kalıtsal olmayan faktör tanımlanmıştır. ), antipsikotikler (haloperidol, droperidol, tioridazin, klorpromazin), antidepresanlar (amitriptilin, desipramin, imipramin, maprotilin, doksepin, fluoksetin), kinolon antibiyotikler (levofloksasin, moksifloksasin) ve makrolidler (eritromisin, klaritromisin), antimalarialler (kinidin), antiprotozoal ajanlar ( pentamidin), mantar önleyiciler (azol grubu) ve metadon.

Aynı zamanda, edinilmiş QT aralığı uzamasının prognostik değeri yeterince çalışılmamıştır. İlacın etki mekanizması ile SUDI QT'nin klinik belirtileri arasındaki ilişkinin kesin olmadığı belirtilmektedir. Bazı durumlarda, QT aralığının belirgin bir şekilde uzamasına nadiren TdP gelişimi eşlik eder (örneğin, amiodaron kullanımı ile) ve diğerlerinde, QT aralığının hafif bir şekilde uzaması TdP'ye neden olabilir.

İlaca bağlı TdP'li hastaların %5 ila 20'sinde SUDI QT'ye neden olan genlerde mutasyon olduğu bilinmektedir. Bu hastalar normalde normal veya sınırda bir QTc'ye sahiptir, ancak QT aralığını uzatma ve belirli ilaçlar, stres veya diğer risk faktörleri ile TdP geliştirme eğilimindedir.

QT SMI, kalıcı veya paroksismal formlar, sık senkop, polimorfik ventriküler taşikardi gelişimi, VF, kardiyak arrest ve ani ölüm şeklinde yüksek AF (% 24) insidansının eşlik ettiği QT aralığının kalıtsal kısalması ile karakterizedir. . Ayrıca PR segmentinde depresyon, ST segmentinde yatay düzleşme olmadan T dalgaları şeklinde yüksek tepeler, kalp hızında artışla birlikte ST segmentinde anormal kısalma, bradikardi ile QT intervalinde paradoksal kısalma olabilir. QT SKI'li hastalarda AF ve VF, programlanmış pacing ile kolayca kışkırtılır.

QT aralığını kısaltmanın elektrofizyolojik temeli, depolarizasyon akışlarındaki (INa, ICa) bir azalmaya, repolarizasyon akışlarındaki bir artışa (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) bağlı olarak TMPD süresindeki bir azalmadır. veya her ikisinin bir kombinasyonu. Deneysel çalışmalar, QT SKI'de TMPD'nin kısalmasının, "yeniden giriş" mekanizması tarafından aritmilerin gelişimi için bir substrat olan repolarizasyonun transmural dağılımının eşlik ettiği belirgin heterojenite ile karakterize edildiğini göstermektedir.

SQT1 ile kalp ritmi bozuklukları için provoke edici faktör genellikle fiziksel aktivite ve yüksek seslerdir, SQT3 ile - ani gece uyanışı.

Kalıtsal formlara ek olarak, klinik pratikte QT aralığının kısalması en sık hiperparatiroidizm, böbrek hastalığı, kanserin osteolitik formları, tiazid diüretikleri, lityum ve D vitaminine bağlı hiperkalsemide görülür. İkincil QT kısalması ile ilişkili diğer klinik durumlar aralık Brugada sendromu, kronik yorgunluk sendromu, hipertermi, erken ventriküler repolarizasyon sendromu, asidoz, digitalis, atropin ve katekolaminlerin etkisini içerir. QT aralığının sekonder kısalması aritmojenik olay riskini artırır.

Uzun ve kısa QT sendromlarının tedavisine yönelik çok merkezli randomize kontrollü çalışmaların olmaması, hem bu hastalıkların göreli nadirliğini hem de klinik özellikler ve şiddet açısından önemli ölçüde farklılık gösteren çok sayıda genetik tipi yansıtmaktadır.

Ani ölüm riski çok düşük olan hastalar (örneğin, normal QT aralığı uzunluğuna sahip yaşlı mutasyon taşıyıcıları) genellikle tedavi gerektirmez ancak QT aralığını uzatan ilaçlardan kaçınmalıdır.

BAB'ın ana terapötik etkisi, egzersiz ve stres sırasında kalp atış hızındaki artışı önlemektir. QT JUDGES hastalarında BB tedavisi, olası tüm kontrendikasyonlar dikkate alınarak genel kabul görmüş şemalara göre gerçekleştirilir. β-bloker tedavisinin LQT1'li hastalarda LQT2 ve LQT3'lü hastalardan daha etkili olduğuna dair kanıtlar vardır.

QT SUDI hastalarında BAB ile karşılaştırılabilir bir terapötik etki, sol taraflı servikal sempatektomi (LCS) (stellat ganglionun ganglionektomisi) ile elde edilir. LSS'nin invaziv bir operasyon olduğu göz önüne alındığında, BAB'a kontrendikasyonu olan hastalarda endikedir.

1) ergenliğin başlangıcından önce erken yaşta semptomlar geliştiren kişiler;

2) belirgin şekilde uzamış QT aralığı (QTc>500 ms) olan hastalar;

3) BAB tedavisi sırasında ortaya çıkan tekrarlayan aritmojenik senkoplu hastalar.

Aile genetik taraması ile tanımlanan tüm mutant gen taşıyıcıları için daha agresif bir ICD implantasyon stratejisi konusu tartışmalıdır.

Mutlak bir kontrendikasyon veya hasta reddi olmadıkça, ani kardiyak ölümün sekonder önlenmesi için QT SMI'li tüm hastalarda ICD implantasyonu şiddetle tavsiye edilir. Aynı zamanda, ani ölümün birincil önlenmesi için ICD'lerin kullanımı güvenilir bir şekilde kanıtlanmamıştır. Ayrıca, esas olarak SQT1 tedavisi ile ilgili olmak üzere, QT MOS'un farmakolojik tedavisine ilişkin çok sınırlı veri bulunmaktadır. Umut verici bir ilaç, sürekli olarak QT aralığını uzattığı ve ventriküler taşikardi ataklarını azalttığı gösterilen hidrokinondur.

QT aralığının uzaması ve kısalması klinik pratikte sıklıkla karşılaşılmakta ve hastalarda ani ölüm nedeni olabilmektedir. Zamanında teşhis, en uygun tedavi taktiklerini seçmenize ve bu tür hastaların hayatını gerçekten kurtarmanıza olanak tanır. Bu nedenle, uzun ve kısa QT aralığı sendromlarının teşhis ve tedavisine yönelik yöntemlerin bilgisi, tüm uzmanlık dallarındaki doktorlar için günlük işlerinde gereklidir.

1. Shkolnikova M.A. Birincil, kalıtsal uzun QT sendromu // Uzun QT sendromu / Ed. MA Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Kısa QT Sendromu: Önerilen Tanı Kriterleri // J. Am. koleksiyon kardiyol. 2011 Cilt 57. S. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. İlaca bağlı QT Aralığı Uzaması // Ther. Av. Drug Safe'te. 2012. Cilt 3(5). S.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Elektrokardiyogramın Standardizasyonu ve Yorumlanması için AHA/ACCF/HRS Önerileri: Bölüm IV: ST Segmenti, T ve U Dalgaları ve QT Aralığı: Amerikan Kalp Derneği Elektrokardiyografi ve Aritmiler Komitesi, Klinik Kardiyoloji Konseyi'nden Bilimsel Bir Açıklama; Amerikan Kardiyoloji Koleji Vakfı; ve Heart Rhythm Society: International Society for Computerized Electrocardiology // Dolaşım tarafından onaylanmıştır. 2009 Cilt 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Aralığı: Nasıl Ölçülür ve “Normal” Nedir // J. Cardiovasc. Elektrofizyol. Cilt 17. S. 333–336.

6. Viskin S. QT aralığı: Çok uzun, çok kısa veya doğru // Kalp Ritmi. 2009 Cilt 6. No.5. S. 711–715.

7 Schwartz PJ et al. Uzun QT sendromu için tanı kriterleri. Bir güncelleme // Dolaşım. 1993 Cilt 88. S. 782–784.

8. Khan L.A. Uzun QT Sendromu: Teşhis ve Yönetim // Amer. Kalp J. 2002. Cilt 143(1)

9. Roden D.M. Uzun QT Sendromu // N. Engl. J.Med. 2008 Cilt 358. S.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Edinilmiş uzun QT sendromunun genetiği // J. Clin. Yatırım. 2005 Cilt 115. S. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sendromları: uzun ve kısa // Lancet. 2008 Cilt 372. S. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Kısa QT Sendromu: Bench'ten Başucuna, Circ. aritmi. Elektrofizyol. 2010. Cilt 3. S.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Klinik uygulamada kısa QT aralığı // Elektrokardiyoloji Dergisi. 2010 Cilt 43. S. 390–395.

14. Avustralya ve Yeni Zelanda Kardiyak Derneği (CSANZ). Ailevi Uzun QT Sendromu 2011'in teşhisi ve yönetimi için yönergeler. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Diabetes Mellitus (DM) prevalansındaki hızlı artış, küresel bir artıştır.

1959'da M. Prinzmetal, koroner arterlerin spazmı ile ilişkili bir kalp hastalığını tanımladı.

Şimdi kaydolun ve faydalı hizmetlere erişin

Tıbbi hesap makineleri
Uzmanlığınızdaki seçilmiş makalelerin listesi
Video konferans ve daha fazlası

Kayıt ol

Sendromun üç çeşidi vardır. Birincisi (SQT2; 609620) KCNH2 genindeki (152427) bir mutasyona bağlıdır, ikincisi (SQT2; 609621) KCNQ1 genindeki (607542) bir mutasyona bağlıdır ve üçüncüsü (SQT3; 609622) KCNJ2 genindeki bir mutasyona (600681). KCNH2 (HERG), KCNQ1 ve KCNJ2 genlerinde tanımlanan mutasyonlar, sırasıyla giden kardiyomiyosit iyon akımları Ikr, Iks ve Kir.2'nin potasyum kanallarını kodlar. Kalıtım türü: otozomal dominant. Bu genlerin mutasyonları da uzun QT sendromunun gelişmesine yol açabilir.

Dolayısıyla, bu sendromlar alelik hastalıklardır. Son çalışmalar, L tipi kalp kalsiyum kanallarının (sırasıyla CACNA1C ve CACNB2) α- ve β-alt birimlerini kodlayan genlerdeki mutasyonların, ani kardiyak arrest, atriyal atriyal atak olan ailelerde QT aralığının kısalmasından sorumlu olduğunu göstermiştir. fibrilasyon, EKG, karakteristik Brugada sendromu tip 1.

Patogenezdeki benzerlik göz önüne alındığında, Brugada sendromlu bazı hastalarda atriyal fibrilasyon ve kısa QT sendromunun önemli derecede bir arada bulunabileceğinin bilinmesi önemlidir.

QT uzamasının yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler ve AKÖ riskinde artış ile ilişkili olduğu iyi bilinmektedir. Aksine, kısa bir QT aralığının klinik önemi hakkında çok az şey bilinmektedir.

Q-T aralığının kısalması ile yaşamı tehdit eden kardiyak aritmiler arasındaki ilişki ilk kez 1995 yılında L. Fei ve A. Camm'ın idiyopatik ventriküler taşikardi hastalarında yaptığı çalışmada not edilmiştir. N. Takahashi ve ark. 1998'de Holter izlemesi sırasında ritimde uzun duraklamalar olan hastalarda QT aralığının paradoksal olarak kısaldığını tanımladı.

A. Algra ve ark. (1993), 6693 kişilik bir popülasyondan 245 ani ölüm vakasının analizinde, QT aralığının kısalmasının, normal değerleri olan hastalara kıyasla iki kat ani ölüm riski ile ilişkili olduğunu buldu. Kısa QT aralığı sendromunu (SQIQT) ayrı bir nozolojik form olarak tanımlamanın tarihi, 1999 yılında, P. Bjerregaard'ın sık atakları olan 17 yaşındaki bir kız çocuğunda QT aralığının (QTc 247 ms) önemli ölçüde kısaldığını fark etmesiyle başlar. atriyal fibrilasyon, daha sonra benzer bir klinik ve elektrokardiyografik tablo (QTc
Tüm aile bireylerinde kalpte herhangi bir yapısal değişiklik olmadı. Her iki ailede de, bazı vakalarda programlanmış pacing sırasında ventriküler fibrilasyonun neden olduğu büyük (senkop, resüsite kardiyak arrest) veya küçük (baş dönmesi, çarpıntı, atriyal fibrilasyon) aritmojenik instabilite belirtilerinin eşlik ettiği bir AKÖ öyküsü vardı. Birinci basamak akrabalarında ani açıklanamayan koroner olmayan ölüm vakaları olan ailelerin çocuklarında çoğu vakada Q-T aralığının kısalması bulundu. Bir popülasyon (0-7 yaş arası 1531 çocuk) incelendiğinde, %0,78'inde QTc aralığında 350 ms'den daha kısa bir kısalma saptandı ve bunların %66,7'sinde genç yaşta senkop veya ani açıklanamayan akraba ölümü öyküsü vardı. yaş.

“İdiyopatik kısa QT aralığı * - “idiyopatik kısa QT aralığı” terimi, I. Gussak ve ark. (2002). Daha sonra, kısa QT sendromunun (SQIQT) iki klinik formu tanımlandı:

Q-T aralığının kalıcı idiyopatik (frekanstan bağımsız) kısalması;

Q-T aralığının paradoksal (brady bağımlı) kısalması.

Q-T - 220-250 ms; QTC

QTC
Q-T aralığının sürekli idiyopatik (frekanstan bağımsız) kısalması, aksiyon potansiyelinin genetik olarak belirlenmiş bir kısalması ile ilişkilendirilirken, paradoksal (bradiye bağlı), kalsiyum akımını engelleyen parasempatik sinir sistemi aracılarının doğrudan etkisi ile ilişkilidir (I ) ve potasyum ve asetilkolin akımlarını (IK, Ach) aktive eder. Açıktır ki, uzun QT aralığı sendromunda olduğu gibi, hastalığın çeşitli genetik varyantları ve patogenetik mekanizmaları mümkün olduğunda doğuştan ve edinsel kısa QT aralığı sendromundan bahsedebiliriz.

Çocuklarda Q-T aralığının kısalması QTc değerleridir (QTc = QT/√RR)
Ana kriterler
Q-T aralığı 340-350 ms'den az.

Q-T aralığının kalp hızındaki değişikliklere uyumunun zayıflaması. Bu nedenle, Bazett'in düzeltme formülünün getirdiği sonuçların bozulmasını önlemek için QT aralığı her zaman dakikada yaklaşık 60 kalp atış hızında ölçülmelidir.

Her durumda, hipertermi, hiperkalsemi, asidoz, otonomik tonusta dalgalanmalar gibi Q-T aralığının kısalmasına neden olan ikincil nedenler dışlanmalıdır.

Tedavi
Tedavide, sadece ventriküllerin refrakter periyodunun ve Q-T aralığının uzamadığı, aynı zamanda programlanmış stimülasyonla daha önce tetiklenen ventriküler fibrilasyonun indüklenmediği arka plana karşı kinidinin etkili kullanımı doğrulandı. Flecainide, sotalol ve ibutilide'in olumlu etkisi olmamıştır. Propafenon, SKIQT ve atriyal fibrilasyonu olan hastalarda supraventriküler taşikardiyi ortadan kaldırmada etkiliydi, ancak QT aralığının süresini etkilemedi. Farmakolojik tedavisi etkisiz olan, senkoplu veya programlanmış stimülasyonun neden olduğu ventriküler fibrilasyonu olan hastalarda kardiyoverter implantasyonu endikedir.

Genellikle bu tür semptomlar, elektrokardiyogramdaki belirli değişikliklerle birlikte, doğru kalp ritminden sorumlu olan kalbin iletim sisteminin anatomik özelliklerine dayanır. Bu tür özelliklerin kombinasyonu, PQ aralığını kısaltma kavramıyla genelleştirilen klinik sendromları oluşturur.

Bu nedenle, kısaltılmış bir PQ aralığı sendromu, temeli, atriyoventriküler bağlantı yoluyla ventriküllerin atriyumdan elektriksel uyarılmasına ulaşma süresinde bir azalma olan bir grup elektrokardiyolojik işarettir. Bu grup Wolff-Parkinson-White sendromlarını (WPV sendromu) ve ayrıca Clerc-Levy-Christesco sendromunu (Clerc, Levy, Cristesco - CLC sendromu) içerir. Bu sendromlar, cinsiyet farklılıklarına bakılmaksızın her yaşta, hatta yenidoğan döneminde ortaya çıkabilir.

Kısa PQ Sendromunda ne olur?

PQ aralığı, atriyumdaki sinüs düğümünden ventriküllerde bulunan kontraktil liflere bir elektriksel impulsun iletilme süresini tahmin etmenizi sağlayan tamamen elektrokardiyografik bir kriterdir. Başka bir deyişle, elektriksel uyarımı atriyumdan ventriküllere yönlendiren bir tür "anahtar" olan atriyoventriküler bağlantının çalışmasını yansıtır. Normalde en az 0,11 saniyedir ve 0,2 saniyeden fazla değildir:

0,03 saniyeye PQ kısaltma örneği

Aralıkta belirtilen süreden daha fazla bir artış, atriyoventriküler düğüm yoluyla iletimde bir yavaşlamayı gösterir,
Kısalma - çok hızlı uyarma hakkında. Aslında, uyarmanın sözde "sıfırlanması" ile ventriküllerde daha sık bir dürtü vardır.

Bu aralığın kısalması, kalbin iletim sisteminde ek iletim demetlerinin varlığından kaynaklanmaktadır. Bunlar aracılığıyla ek bir dürtü sıfırlaması gerçekleştirilir. Bu nedenle, belirli anlarda ventriküller, olağan ritimde fizyolojik (dakikada 60-80) ve demetler yoluyla patolojik olmak üzere çift dürtü alır.

Birkaç patolojik demet olabilir ve hepsine onları ilk keşfeden yazarların adları verilmiştir. Bu nedenle, Kent'in ve Mahheim'in demetleri SVC sendromunun, James'in demetleri ise CLC sendromunun karakteristiğidir. İlk durumda, impulsların patolojik deşarjı atriyumdan doğrudan ventriküllere gider, ikincisinde James demeti atriyoventriküler düğümün bir parçası olarak geçer, yani önce düğüm, sonra ventriküller uyarılır. AV düğümünün "kapasitesine" bağlı olarak, ventriküllere iletilen impulsların bir kısmı aynı demet boyunca atriyuma geri döner, bu nedenle bu hastalarda paroksismal supraventriküler taşikardi gelişme riski yüksektir.

kalpten ek iletimin ana patolojik yol türleri

Bir sendrom ve fenomen arasındaki fark nedir?

EKG sonucunda CLC fenomeni veya sendromu kavramlarını gören birçok hasta, bu teşhislerden hangisinin daha korkunç olduğu konusunda kafası karışmış olabilir. Doğru yaşam tarzına ve bir kardiyolog tarafından düzenli izlemeye tabi olan CLC fenomeni, büyük bir sağlık tehlikesi oluşturmaz, çünkü fenomen kardiyogramda PQ kısalması belirtilerinin varlığıdır, ancak paroksismal taşikardinin klinik belirtileri yoktur.

CLC sendromu ise paroksismal taşikardilerin eşlik ettiği bir EKG kriteridir, daha sıklıkla supraventrikülerdir ve ani kardiyak ölüme neden olabilir (nispeten nadir vakalarda). Genellikle, kısa PQ sendromlu hastalar, acil tıbbi bakım aşamasında bile oldukça başarılı bir şekilde durdurulabilen supraventriküler taşikardi geliştirir.

Kısa PQ Sendromu Neden Oluşur?

Daha önce bahsedildiği gibi, erişkinlerde bu sendromun anatomik substratı doğuştan gelen bir özelliktir çünkü doğum öncesi dönemde bile ek iletim demetleri oluşur. Bu tür demetlere sahip insanlar, sıradan insanlardan yalnızca, kalplerinde dürtü iletiminde aktif rol alan ek bir en küçük "ipliğe" sahip olmaları bakımından farklılık gösterir. Ancak kalbin bu bohça ile nasıl davrandığı kişi büyüyüp olgunlaştıkça keşfedilecektir. Örneğin çocuklarda CLC sendromu hem bebeklik döneminde hem de ergenlik döneminde yani vücudun hızlı büyümesi sırasında kendini göstermeye başlayabilir. Ya da hiç kendini göstermeyebilir ve yetişkin yaşamı boyunca yaşlılığa kadar sadece elektrokardiyografik bir fenomen olarak kalabilir.

Sendromun yine de kendini paroksismal taşikardi olarak göstermeye başlamasının nedenini kimse söyleyemez. Ancak organik miyokard patolojisi olan hastalarda (miyokardit, kalp krizi, hipertrofik kardiyomiyopati, kalp hastalığı vb.) taşikardi ataklarının çok daha sık meydana geldiği ve klinik olarak daha belirgin bir klinik ve ağır bir genel durum ile ilerlediği bilinmektedir. hasta.

Ancak paroksizmaya neden olabilecek provoke edici faktörler şöyle sıralanabilir:

Hastanın normal fiziksel aktivitesini önemli ölçüde veya çok fazla aşmayan fiziksel aktivite,
Hipertansif kriz,
Bir öğünde çok miktarda yemek yemek, çok sıcak veya çok soğuk sıvılar içmek,
Hamamlar, saunalar,
Dış sıcaklıklardaki değişiklikler, örneğin çok sıcak bir odadan şiddetli dona çıkma,
Örneğin güçlü bir öksürük, hapşırma, dışkılama, doğum sırasında ıkınma, ağırlık kaldırma vb.

Kısaltılmış PQ sendromu kendini nasıl gösterir?

Kısa PQ sendromunun klinik tablosu paroksismal taşikardi oluşumuna bağlıdır, çünkü hasta genellikle interiktal dönemde kardiyovasküler sistemden herhangi bir şikayet göstermez. Taşikardi belirtileri aşağıdaki belirtilerdir:

Tetikleyici faktörler olsun ya da olmasın, kendi başına ani, ani bir saldırı başlangıcı
Güçlü bir kalp atışı hissi, bazen kalpte bir kesinti hissi ile birlikte,
Bitkisel belirtiler - şiddetli halsizlik, yüzün kızarması veya beyazlaşması, terleme, ekstremitelerin soğuması, ölüm korkusu,
Boğulma hissi veya oksijen eksikliği, nefes darlığı hissi,
Baskı veya yanma karakterli kalp bölgesinde hoş olmayan rahatsızlık.

Yukarıdaki belirtiler ortaya çıkarsa, kesinlikle bir ambulans ekibi arayarak veya bir klinikle iletişime geçerek tıbbi yardım almalısınız.

Kısa Güç Kalitesi Teşhisi

Tanı, EKG kaydı yapıldıktan ve verileri bir doktor tarafından yorumlandıktan sonra konur. CLC sendromunun ana EKG belirtileri:

Kalp atış hızının dakikada veya daha fazla artması, bazen dakikada 200 atıma ulaşması,
P dalgası ile ventriküler QRST kompleksi arasındaki PQ aralığının 0,11-0,12 saniyeden daha az kısalması,
Supraventriküler taşikardi ile değişmemiş ventriküler kompleksler ve hayatı tehdit eden bir durum olan ventriküler taşikardi ile genişlemiş, deforme olmuş;
Supraventriküler taşikardide sinüs ritmini düzeltin.

Teşhisi koyduktan ve paroksizmi durdurduktan sonra, kardiyak patolojiyi (kalp kusurları, miyokardit, kalp krizi vb.) Dışlamak için hastaya ek bir muayene atanır. Bunlardan, aşağıdakilerin kullanımı haklıdır:

kalp ultrasonu,
Gün içinde EKG monitörü takılması,
Egzersiz sonrası elektrokardiyogramın incelenmesi (bisiklet ergometrisi, koşu bandı kullanılarak stres testleri, farmakolojik ilaç yükü ile testler),
TPEFI veya transözofageal elektrofizyolojik inceleme ve yemek borusuna sonda sokularak kalp kasının elektriksel olarak uyarılması,
Özellikle belirsiz klinik vakalarda - endovasküler veya intravasküler EFI (endoEFI).

Hastanın ileri muayene ve tedavisi için plan sadece ilgili hekim tarafından belirlenir.

Kısa PQ Sendromunun Tedavisi

CLC fenomeni olarak da adlandırılan kısa PQ fenomeni tedavi gerektirmez. Bir çocuk için - altı ayda bir, yetişkinler için - yılda bir kez, yaşam tarzının düzeltilmesi ve bir kardiyolog veya aritmolog tarafından düzenli muayene yapılması yeterlidir.
Kısaltılmış PQ sendromunun (CLC sendromu - Clerk-Levy-Christesco) tedavisi, taşikardi paroksizmi sırasında ilk yardımdan ve reçete edilen ilaçların daha fazla uygulanmasından oluşur.

Gerinim testi (Valsalva testi),
Sahte öksürme veya hapşırma
Yüzü soğuk su leğenine indirerek, nefesini tutarak,
Üç ila beş dakika boyunca kapalı gözbebeklerine orta kuvvetle parmaklarla bastırma.

Doğru kalp ritminin yeniden sağlanması, ambulansta bir doktor veya sağlık görevlisi tarafından sağlanır ve intravenöz ilaçlar verilerek gerçekleştirilir. Kural olarak asparkam, verapamil veya betalok'tur. Hasta bir kardiyoloji hastanesine yatırıldıktan sonra altta yatan kalp hastalığı varsa tedavi edilir.

RFA ile patolojik iletim yollarının koterizasyonu

Sık taşiaritmi atakları (ayda, haftada birkaç kez), ayrıca ventriküler aritmi öyküsü, ani kardiyak ölüme bağlı kalıtsal yük veya gençlerde kardiyak nedenlere bağlı ölüm durumunda hastaya cerrahi tedavi gösterilir. İşlem, radyo frekanslarının, bir lazerin veya ek bir ışın üzerinde bir soğuk faktörün etkisinden oluşur. Buna göre radyofrekans ablasyon (RFA), lazer yıkımı veya kriyo-yıkım gerçekleştirilir. Tüm endikasyonlar ve kontrendikasyonlar bir aritmolog, bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı tarafından belirlenir.

Birçok hasta kalıcı pacing olasılığı ile ilgilenmektedir. Hastada paroksismal ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon eğilimi varsa ve kardiyak arrest (asistoli) ile klinik ölüm riski yüksekse kalp pili takılabilir. O zaman, yapay bir kalp pilinden farklı olarak doğru ritmi empoze etmeyen, ancak bu tür ölümcül aritmiler meydana geldiğinde kalbi "yeniden başlatan" bir kardiyoverter-defibrilatör takmayı düşünebiliriz.

PQ kısalması ile komplikasyonlar geliştirmek mümkün mü?

Kısaltılmış bir PQ olgusu herhangi bir komplikasyona yol açamaz. PQ sendromunun tezahürünün bir taşiaritmi atağı olması nedeniyle, komplikasyonlar uygun olacaktır. Bunlar arasında ani kalp ölümü, ölümcül aritmiler (ventriküler fibrilasyon), beyin ve pulmoner arter arterlerinin tromboembolizmi, miyokard enfarktüsü gelişimi, aritmojenik şok ve akut kalp yetmezliği yer alır. Tabii ki, her hastada bu tür komplikasyonlar gelişmez, ancak herkesin bunları hatırlaması gerekir. Komplikasyonların önlenmesi, zamanında tıbbi yardım almak ve doktor tarafından böyle bir endikasyon bulunursa zamanında operasyondur.

Tahmin etmek

CLC sendromlu hastalar için prognozun belirlenmesi her zaman zordur, çünkü belirli aritmilerin oluşumunu, bunların oluşum sıklığını ve koşullarını ve ayrıca komplikasyonlarının görünümünü önceden tahmin etmek mümkün değildir.

İstatistiklere göre, kısa PQ sendromlu hastaların yaşam beklentisi oldukça yüksektir ve paroksismal aritmiler en sık ventriküler değil supraventriküler taşikardiler şeklinde ortaya çıkar. Ancak altta yatan kardiyak patolojisi olan hastalarda ani kardiyak ölüm riski oldukça yüksektir.

Kısa PQ fenomeninin prognozu olumlu olmaya devam ediyor ve bu tür hastaların kalitesi ve yaşam beklentisi zarar görmüyor.

Kısa PQ Sendromu nedir?

Kısa PQ sendromu, bir yetişkinde aralığın 0,12 saniyeden az olacağı bir durumdur. Bu, atriyumdan ventriküle impulsun çok hızlı geçtiğini gösterir. Bu fenomen, ventrikülün erken uyarıldığının bir işareti olarak kabul edilir. Bu, iletim sorunlarının varlığını gösterir ve ayrı bir aritmi türü olarak kabul edilir.

Kalbin kas dokusu, iletim kanallarından geçen impuls nedeniyle kasılır. Kalpte böyle bir dürtü için ek yollar varsa, elektrokardiyogram bu tür değişiklikleri gösterecektir. Bazen tüm ventriküler kompleksin deformasyonunda olduğu gibi çok belirgindirler. Ama çok küçük değişiklikler var. Örneğin, atriyum ve ventrikül arasındaki geçiş hızı biraz değiştiğinde. Bu duruma CLC fenomeni veya Clerk-Levy-Christesco sendromu denir. Bu durumda, PQ aralığı azalır. Bu, James'in bir ışını olduğu gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Diğer spesifik işaretler basitçe görünmediğinden, böyle bir anomaliyi yalnızca EKG ile belirlemek mümkün olacaktır. Sağlıklı insanlar bile böyle bir sapmayı fark edebilir. Aynı zamanda, sağlıklı bir yaşam tarzı bozulmaz ve genel refah normaldir. Böyle bir teşhis çocuklarda bile görülür.

Bununla birlikte, hastalığın bu formu zararsız olarak kabul edilmez. Bu nedenle, kalp atış hızı dakikada 200 atımı aşabileceğinden, aritmi geliştirme olasılığı artar. Yaşlı insanlar en çok acı çekiyor, ancak gençler bununla daha iyi başa çıkıyor.

Böyle bir sendromun nedenleri, dürtü iletimi için dolaylı yolların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Bu, paroksismal nitelikteki supraventriküler taşikardiyi daha da provoke edebilir. Bu ayrı bir aritmi türüdür. Ancak böyle bir sendrom bir patoloji olmayabilir, ancak yalnızca herhangi bir semptom şeklinde kendini göstermeyen bir EKG işareti olabilir.

Bazen, ayrı bir semptomatoloji ortaya çıkmadığında, kısaltılmış bir aralık, bir norm olarak veya artan sempatik tonun bir sonucu olarak hareket eder. Bu durumda, belirtiler tehlikeli kabul edilmez, bu nedenle hasta endişelenmeyebilir.

Vagal tipin etkisiyle uzamış bir aralığın gözlemlendiği durumlar vardır. Aynısı, beta blokerler ve yatıştırıcıların kullanımı için de geçerlidir. Bir AV düğümü veya daha düşük atriyal ritim olduğunda, patolojik nitelikte başka bir deforme aralık gözlenir. Yine de bir ventrikülün erken uyarılmasını dikkate almak gerekir. Bu durum P dalgası dikkatlice incelenerek belirlenebilir.

Bazı insanlarda, aralığın kısalması, dolaylı yolların ortaya çıkmasıyla değil, AV düğümü boyunca kısa bir impuls hareketi olduğu gerçeğiyle ilişkilidir. Bu, miyokard enfarktüsü geçirmiş insanlar için tipiktir.

EKG resminde pq aralığının kısalmasının nedenleri nelerdir, tanı ve tanı

Kardiyovasküler hastalık, ülkemiz nüfusu arasında yaygın bir ölüm nedenidir. Çoğu durumda, bulunan patolojiler zamanında teşhis edilir ve tedavi edilirse trajik bir sonuç önlenebilir. Ancak bir elektrokardiyogramın sonuçlarını kendi başınıza okumak kolay değildir ve bunu iyi bir kardiyoloğun yapması daha iyidir. EKG sonuçlarında pq aralığının kısalması ne anlama geliyor? Yardıma ihtiyacın var mı?

kavramların tanımı

Neyse ki, kalbin çalışmasında sorunlar hisseden çoğu insan tavsiye için doktorlara başvurur. Kalbin iletim sistemindeki arızalar nedeniyle hızlı veya düzensiz kalp atış hızı dahil olmak üzere çeşitli aritmi türleri gelişir. Normdan bu sapmalar elektrokardiyogramda görülebilir.

Kalbin iletim sistemindeki sapmalar hemen her zaman pq aralığını etkiler. Çoğu durumda, kısaltılmış aralık sendromu gelişir.

Kısa pq aralığı sendromu, atriyoventriküler bileşke yoluyla atriyumdan ventriküllere impuls iletim aralığında bir azalma olarak anlaşılır.

Aşağıdaki koşullar bu özelliğin kapsamına girer:

Wolff-Parkinson-White sendromu;
Clerk-Levy-Christesco sendromu (veya clc sendromu).

Patolojinin özünün ne olduğunu daha iyi anlamak için, EKG böyle bir tabloyu yansıttığında içeride neler olduğunu düşünmeye değer.

İşlem motoru

Pq aralığı, bir elektrokardiyogramın şifresini çözerken, doktorun kalp pilinden atriyum ve ventriküllere bir elektriksel impulsun iletim hızını doğru bir şekilde değerlendirmesini sağlayan bir parametredir. Bu dürtü, kalbin bölgeleri arasında bir "verici" görevi gören atriyoventriküler bağlantı yoluyla iletilir.

0,11 saniyeden az olduğunda kısa bir pq aralığı kabul edilir. Pq aralığı için EKG normu, 0,2 saniyeye kadar olan aralıktadır.

Aralık arttığında, bu, atriyoventriküler bileşke içindeki iletimde sorunlara işaret eder. Kısalırsa, impulslar çok hızlı geçiyor demektir. Sonuç olarak, bazı aritmiler veya taşikardi formları gelişir.

Clc sendromu, kalp kası içindeki değişikliklerin oldukça belirgin olduğu durumları ifade eder. Aynı zamanda, ek bir elektrik iletim ışını (James ışını) vardır. Bunun aracılığıyla ek dürtüler yayılır.

Sendrom ve fenomen arasındaki farklar

Kardiyoloji alanındaki uzmanlar, clc sendromu ve fenomeni birbirinden ayırır. Bu iki teşhis nasıl farklıdır?

SLS fenomeni hasta için yaşamı tehdit edici değildir. Bir kişinin periyodik olarak bir kardiyoloğu ziyaret etmesi, beslenmeyi, yaşam tarzını dikkatlice izlemesi, kötü alışkanlıklardan, stresten ve endişelerden kaçınması yeterlidir. Pq aralığı kısalsa da kişi neredeyse hiçbir belirti yaşamaz ve bu tanı onun iyilik halini etkilemez.

SLS sendromu ise tam tersine hasta için son derece hayati tehlike oluşturabilir. Gerçek şu ki, elektrokardiyogramın yansıttığı değişikliklere ek olarak, bir kişi, çoğunlukla supraventriküler olmak üzere paroksismal taşikardi gibi bir dizi tehlikeli semptom gösterebilir.

Önemli! Sendromlu hasta yetkin ve zamanında acil tıbbi bakım sağlarsa, saldırı durdurulabilir. Şiddetli vakalarda, hasta kalp durmasıyla ilişkili ani ölümle tehdit edilir.

Kısaltılmış bir pq aralığının gelişmesinin nedenleri

Bu patolojinin gelişmesinin ana nedeni doğuştan bir yatkınlıktır. Aslında, bu doğuştan patolojinin biçimlerinden biridir. Bu, kendini nasıl tezahür ettireceği ya da göstermeyeceği, büyük ölçüde bir kişinin hayatına bağlıdır.

Sağlıklı bir kalp ile sendromlu bir kalp arasındaki tek fark, kalp kası içinde elektriksel olarak iletken ek bir demetin bulunmasıdır. Uzun yıllar kendini göstermeyebilir, ancak bazen patoloji bebeklik döneminde bile teşhis edilir. Bazı durumlarda, ek bir ışın nedeniyle aritmik belirtiler, aktif büyüme dönemlerinde ve ergenlik döneminde ortaya çıkmaya başlar.

Tahrik edici faktörler

Yine de, yaşam tarzı komplikasyon olasılığını etkiler. Uzmanlar kesin nedenleri belirleyemez, ancak istatistiklerin gösterdiği gibi, paroksismal taşikardinin en sık meydana geldiği bir grup faktör vardır.

Aşağıdakiler, durumun ağırlaşmasına ve semptomların gelişmesine neden olabilir:

ağır fiziksel aktivite ve ağır kaldırma;
saunalara ve banyolara sık ziyaretler;
sürekli psiko-duygusal stres;
hipertonik hastalık;
çok fazla yemek;
alkolizm;
Kötü alışkanlıklar;
yiyecekleri çok sıcak bir biçimde yeme eğilimi;
zıt sıcaklıkların vücut üzerindeki etkisi;
doğum;
öksürme.

Semptomlar her zaman ortaya çıkmaz, ancak gelişirse teşhis ve doktor müdahalesi gerektirir.

Paroksismal taşikardi belirtileri

Semptomlar periyodik olarak gelişir ve nöbet niteliğindedir. Aralarındaki aralıklarda hasta her zamanki gibi hisseder ve herhangi bir anormal duyum yaşamaz.

Dikkat! Kalp atış hızı dakikada 120 atımı geçmiyorsa endişelenmeye gerek yok. Ancak 180 veya daha fazla vuruşa ulaştığında durumunuzu sürekli izlemek önemlidir.

Tahrik edici faktörlerin varlığında, aşağıdaki belirtiler görünebilir:

ataklar görünürde bir sebep olmaksızın aniden gelişir;
kişi, rahatsızlığa neden olan güçlü bir kalp atışı hisseder;
şiddetli halsizlik ve yorgunluk var;
ciltte ter;
uzuvlar soğur;
yüzdeki cilt ya kızarır ya da solgunlaşır;
hasta, ölüm korkusunun eşlik edebileceği bir oksijen eksikliği hissi yaşar;
kalp bölgesinde yanma hissi, sternumda daralma hissi var.

Dikkat! Yukarıdaki belirtilerden bazıları ortaya çıkarsa, komplikasyonların gelişmesini önlemek için hastaneye gitmelisiniz, ancak ambulans çağırmak daha iyidir.

Teşhis önlemleri

Kardiyogramın sonuçlarını aldıktan sonra doktor, pq aralığı dahil olmak üzere farklı segmentlere dikkat edecektir. Elde edilen verilere dayanarak teşhis koyabilir ve tedavi önerebilir.

EKG'de pq aralığının kısalması ile hastanın durumunu tahmin etmek zordur. Paroksismal taşikardi semptomları yoksa, hasta sağlıklıdır ve sadece EKG değişiklikleri görülebilir, prognoz olumludur.

Bu patoloji için en iyi tavsiye, sağlığınıza dikkat etmek ve periyodik olarak iyi bir kardiyolog tarafından önleyici muayeneden geçmektir. Böylece elektrokardiyogram sonuçlarındaki olumsuz değişiklikleri zamanla fark edebilir ve uygun önlemleri alabilirsiniz.

Aralık kısaltma

ÜZERİNDE. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkin

Gomel Bölge Çocuk Klinik Hastanesi

Belarus Tıp Lisansüstü Eğitim Akademisi

Gomel Devlet Tıp Üniversitesi

Genç sporcularda kısaltılmış bir PQ aralığı olgusu: spor kontrendike midir?

Kısaltılmış PQ aralığı olgusu, elektrokardiyogramda (EKG) QRS komplekslerinin ve aritmilerin yokluğu ve kısalmış PQ (R) aralığı sendromu (CLC sendromu) - EKG değişiklikleri ve paroksismal supraventriküler taşikardi kombinasyonu. Çocuklarda kısa bir PQ aralığı olgusunun görülme sıklığı %0,1 ile %35,7 arasında değişmektedir. Şimdiye kadar, çocuklarda kısa bir PQ aralığı fenomeninin doğal seyri ve hastalığın prognozunun araştırılmasına ilişkin veriler literatürde sunulmamıştır. Şu anda, kısa bir PQ aralığı fenomeni olan çocukların uzun vadeli klinik gözlemine adanmış hiçbir çalışma yoktur, bu nedenle, içlerinde taşikardi atakları riski ve ayrıca PQ aralığının süresinin normalleşme olasılığı vardır. Bilinmeyen. Bu tür verilerin yokluğu, bu gruptaki çocuklarda profesyonel sporlar da dahil olmak üzere fiziksel aktivitede makul olmayan kısıtlamalara yol açar.

Spor sınıflarına ve çeşitli branşlardaki spor bölümlerine katılan genç sporcuların en ilginç klinik vakalarını inceledik.

11 yaşındaki Evgeny G., EKG'de PQ aralığının kısalması nedeniyle muayeneye alındı. Ana grupta beden eğitimi ile uğraşır, birinci sınıftan itibaren düzenli olarak okulun voleybol, futbol, atletizm bölümlerine gider ve düzenli olarak yarışmalara katılır. Şikayet yok, fiziksel aktivite iyi tolere edilir. Kalıtım yüklenmez, somatik hastalık yoktur. EKG'de: koşu bandı testine göre PQ aralığının 0,09 s'ye kısalması, kısaltılmış bir PQ aralığının arka planına karşı çok yüksek bir fiziksel performans (MET s = 11,9) ortaya çıktı (Şekil 1)

Şekil 1 11 yaşında bir erkek çocukta PQ aralığının kısalması (bir koşu bandı testinin parçası)

Ekokardiyografide patoloji saptanmadı. Holter izlemesine (HM) göre, gün boyunca PQ aralığını kısaltma fenomeninin geçici olduğu ortaya çıktı ve bu fenomen, kalp atış hızının 60 / dak'ya düşmesinin arka planında, supraventriküler göçün arka planında kaydedildi. kalp pili, sinüs aritmi ve 2. derece 1 tipi SA blokajı epizodları. En beklenmedik olanı, erkek çocukta miyokardın fonksiyonel kararsızlığını doğrulayan trigeminia atakları ile 705 izole ekstrasistol miktarında ventriküler ekstrasistolün saptanmasıydı (Şekil 2).

Şekil 2 - Yatmadan önce kaydedilen bir trigeminal ventriküler allorritmi epizodu (aynı çocuk)

Kardiyointervalografi (CIG) sırasında, çocuğa semptomatikotonia (IN 1 = 86.8) ve normal otonomik reaktivite (IN 2 / IN 1 = 1) teşhisi kondu; bu, fiziksel aktiviteye uyum mekanizmalarının olumsuz faktörlerle "olgunlaşmadığını" gösterir. örneğin, aşırı fiziksel zorlama ile otonomik düzenlemenin bu özellikleri miyokardiyumdaki değişikliklerin ilerlemesine katkıda bulunabilir.

Bu durumda, rekabetçi yükler erkek çocuk için kontrendikedir, spor doğal yorgunluğa kadar olmalıdır, çocuğun EKG'yi yılda 2 kez kontrol etmesi, kardiyotrofik tedavi kursları vermesi gerekir, ancak beden eğitimini eğlence amaçlı sınırlamamalısınız.

9 yaşındaki İlya 2 yıldır spor bölümünde masa tenisi oynuyor, düzenli olarak müsabakalara katılıyor. EKG'de: PQ aralığını kısaltma olgusu. Ekokardiyografide: patoloji yok. HM sonuçlarına göre herhangi bir patoloji saptanmadı. Herhangi bir şikayet yoktur, eğitim iyi tolere edilir. Koşu bandı testinde ritim bozukluğu kaydedilmedi, KB reaksiyonu normotonikti, egzersiz sonrası kalp hızı ve kan basıncının düzelmesi yeterliydi, fiziksel performans çok yüksekti (MET s = 12,5) (Şekil 3).

Şekil 3-Masa tenisi ile uğraşan bir erkek çocukta koşu bandı testinin bir parçası (3. aşama). PQ aralığı kısaltması

CIG'ye göre, erkek çocukta vagotoni (ID 1 =27) ve hipersempatik otonomik reaktivite (ID 2 /ID 1 =5.33) vardı. Bu durumda, sinüs düğümünün ortostatik strese artan duyarlılığına rağmen, fizyolojik sistemin işleyiş düzeyi yüksek olarak değerlendirildi, mevcut işlevsel durum iyi olarak değerlendirildi. Erkek çocuk için masa tenisi kontrendike değildir, ancak altı ayda bir dinamik izleme önerilir.

10 yaşındaki Andrei spor yapmıyor, çarpıntıdan şikayet ediyor. HM ile orta atriyal ritimlerin arka planı dahil olmak üzere PQ aralığının kısalması (Şekil 4).

Şekil 4 9 yaşında bir erkek çocukta uyku sırasında 57/dk kalp hızında supraventriküler kalp pili migrasyonu zemininde PQ aralığının kısalması

Uyanıklık sırasında maks. supraventriküler taşikardi paroksizmi. Kalp atış hızı 198/dak (Şekil 5).

Şekil 5 - Supraventriküler taşikardi, maks. Kısaltılmış PQ aralığı olan 9 yaşında bir erkek çocukta HR 198/dk

Sonuçlar: Genç atletlerde kısalan bir PQ aralığı fenomenini ortaya çıkarırken, derinlemesine bir inceleme gereklidir. Bir kardiyoloğun taktikleri ve buna bağlı olarak ileri sporlar için öneriler, bir dizi fonksiyonel teşhis tekniği temelinde inşa edilmiştir. Sunulan klinik vakalar, farklılaştırılmış bir yaklaşıma duyulan ihtiyacı doğrulamaktadır, "tartışmalı" vakaları izlemenin ana yönü dinamik kontroldür. "Tartışmalı" vakalarda, özellikle elektrofizyolojik çalışmalar olmak üzere minimal invaziv kardiyak cerrahi müdahalelerin kullanılması önerilir.

1. Makarov, L.M. Genç sporcularda ani ölüm / L.M. Makarov // Kardiyoloji. - 2010. - No. 2. - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Bir çocuk spor doktorunun el kitabı: klinik yönler / G.A. Makarov. - M. : Tıp, 2008. - 437 s.

Kısa QT Sendromu

giriiş

Hastalığın ana klinik belirtileri, vakaları tüm yaş gruplarındaki hastalarda açıklanan ani kardiyovasküler ölüm riskinin eşlik ettiği ventriküler taşikardi paroksizmlerinin neden olduğu senkopal durumlardır. Oldukça sık olarak, hastalık aynı zamanda atriyal fibrilasyon nöbetleri ile de kendini gösterir.

Hastalık otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.

epidemiyoloji

etiyoloji

sınıflandırma

Teşhis

Kısa QT sendromu tanısı, QTc süresi için de uygundur.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Asemptomatik hastalarda EPS yapılması, AKÖ risk sınıflandırmasında önemlidir. Çalışma, genellikle 120-180 ms olan atriyal ve ventriküler miyokardın etkili refrakter periyotlarının kısaldığını doğrulamaya izin verir. EPS sırasında VF ve AF indüksiyonu bu hastalıkta vakaların %90'ında kaydedilir.

Şu anda, hastalığın teşhisi için rutin moleküler genetik testler önerilmemektedir. Hastada bu hastalığa patognomonik bir mutasyon tespit edilirse, hastanın yakın akrabalarında seçici moleküler genetik çalışmaların yapılması tavsiye edilir.