Timus: Çocuklarda timus bezi. Timusun hipoplazisi ve aplazisi. Timusun DiGeorge Sendromu Hipoplazisi

Timus hipoplazisi, organın doğuştan az gelişmiş olmasıdır. T-lenfositlerin ve timus hormonlarının azalması nedeniyle çocuklar yaşamın ilk günlerinde veya 2 yaşından önce ölebilir. Timus hipoplazisinin ne olduğu, organın çocukların yaşamındaki rolü, anormalliklerin teşhisi ve tedavisi hakkında makalemizin devamını okuyun.

Timusta, hücresel bağışıklıktan sorumlu olan T-lenfositlerin olgunlaşması meydana gelir. B-lenfositleri tarafından koruyucu proteinlerin (immünoglobulinler) oluşumu için bir T-hücresinden gelen bir sinyale ihtiyaç duyulduğundan, bu reaksiyonlar (humoral bağışıklık) timus fonksiyonu bozulduğunda da zarar görür. Bu nedenle bez, çocuğu yabancı bir antijen proteininin penetrasyonundan koruyan ana organ olarak kabul edilir.

Timus ayrıca hormonlar üretir - timopoietin, timulin, timozin, yaklaşık 20 biyolojik olarak aktif bileşik. Katılımlarıyla çocuklar şunları deneyimler:

• vücut büyümesi;
• ergenlik;
• metabolizma;
• kas kasılmaları;
• kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumu;
• hipofiz bezinin düzenlenmesi, tiroid bezi;
• kan ve dokularda normal şeker, kalsiyum ve fosfor seviyelerinin korunması;
• vücudun bağışıklık tepkisi.

Timus bezinin az gelişmişliğinin belirtileri

Timusun tamamen yokluğu (aplazi), bir çocuğun yaşamın ilk günlerinde ölümüne veya ölü doğuma neden olabilir. Hayatta kalan bebeklerde tedavisi zor olan şiddetli, inatçı ishal vardır. Aşamalı yorgunluğa yol açarlar. En önemsiz enfeksiyonların bile eklenmesi özellikle tehlikelidir.

Timusun azalmasıyla, tüm lenfatik sistemin gelişimi bozulur. Vücut sadece dış patojenlerle baş edemez, aynı zamanda kendi bağırsak mikroflorası da iltihaplanma sürecine neden olabilir. Düşük bağışıklığın arka planına karşı, mantarlar hızla çoğalır ve akciğerleri etkileyen kandidiyaza (pamukçuk), pnömosistlere neden olur.

Timusu büyük ölçüde azalmış çocukların çoğu, ciddi enfeksiyonlar nedeniyle tedavi olmaksızın 2 yaşından sonra hayatta kalamaz.

Bir çocukta ve bir yetişkinde timus türü

Organın boyutunda hafif bir azalma ile yetişkinlikte bağışıklık yetersizliği belirtileri ortaya çıkabilir. Timus bozukluklarının belirtileri şunlardır:

• sık viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• cilt, ağız ve cinsel organların mukoza zarları, akciğerler, bağırsaklarda tekrarlayan mantar enfeksiyonlarına eğilim;
• periyodik olarak ağırlaştırılmış herpes;
• "çocuk" hastalıklarının şiddetli seyri (kızamık, kızamıkçık, kabakulak);
• aşılara belirgin bir reaksiyon (sıcaklık, konvülsif sendrom);
• tümör süreçlerinin varlığı.

Timusun yetersiz çalışması nedeniyle karaciğer, dalak ve kemik iliğinde meydana gelen değişikliklerin varlığı hastaların durumunu ağırlaştırır.

hastalığın teşhisi

Timusun hipoplazi şüphesi, aşağıdakilerin bir kombinasyonu ile ortaya çıkar:

• sık viral hastalıklar;
• kalıcı pamukçuk;
• tedavisi zor olan ishal;
• püstüler deri lezyonları;
• ilaca dirençli bulaşıcı hastalıkların şiddetli seyri.

Çocuklarda timusu incelemek için ultrason kullanılır ve yetişkinlerde bilgisayarlı manyetik rezonans görüntüleme daha bilgilendiricidir.

Timüs bezi küçülürse ne yapılmalı?

Çocuklarda en radikal tedavi timus naklidir. Normal bir organ yapısına sahip olan ölü doğan fetüslerden timüsün parçaları veya tüm organı rektus abdominis kasları, uyluk bölgesine dikilir.

Başarılı ve zamanında yapılan bir operasyonla kandaki lenfosit ve immünoglobulin içeriği artar ve immün reaksiyon yeteneği ortaya çıkar. Kemik iliği nakli, timus dışında T-lenfositlerin gelişimini uyaran ilaçların - Neupogen, Leukomax - tanıtılması da başarılı olabilir.

Daha az karmaşık vakalarda, enfeksiyonların antibiyotikler, antiviral ve antifungal ajanlarla semptomatik tedavisi gerçekleştirilir. Timusun yetersiz işlevini düzeltmek için intravenöz olarak T-aktivin, Timalin, Timogen, immünoglobulin uygulanır.

Timüs hipoplazisi çocuklarda tehlikeli bir patolojidir. Boyutta hafif bir azalma ile sık enfeksiyonlara, şiddetli seyrine, antibakteriyel ve antifungal maddelere karşı direnç eğilimi vardır.

Bezin önemli ölçüde veya tamamen yokluğu ile çocuklar 2 yaşından önce ölebilir. Hastalıktan pamukçuk ve ishalin kalıcı seyri ile şüphelenilebilir. Bezin hipoplazisini saptamak için ultrason, tomografi ve immünolojik kan testleri yapılır. Şiddetli vakalarda, yalnızca bir organ nakli yardımcı olabilir, hastalığın daha az karmaşık varyantları semptomatik tedavi, timus ekstrelerinin verilmesini gerektirir.

Yararlı video

Di George, Di George, Di Georgie sendromu, paratiroid bezi aplazisi, disembriyogenez sendromu 3-4 solungaç kemeri hakkındaki videoyu izleyin:

benzer makaleler

Çoğunlukla timusun ultrasonu çocuklarda, özellikle bebeklerde yapılır. Yetişkinlerde BT daha bilgilendiricidir çünkü bir organdaki yaşa bağlı değişiklikler resmi bozabilir veya organı tamamen gizleyebilir.

Yaşa göre değişebilen belirtiler timus bezi hastalığının belirlenmesine yardımcı olur. Kadınlarda ve erkeklerde semptomlar ses kısıklığı, nefes darlığı, halsizlik ile kendini gösterebilir. Çocuklarda kas zayıflığı, gıda baskısı ve diğerleri mümkündür.

PRİMER İMMÜN YETERSİZLİK (PIDS).

PIDS genellikle bağışıklık sisteminin afferent veya efferent bağlantı seviyesindeki genetik kusurlarına dayanır. İçin

Hücresel (T-) bağışıklıkta baskın bir kusuru olan PIDS, timus agenezisi, displazi veya T hücrelerinin öncüsünün kök hücresinin farklılaşmasının ihlali ile ilişkilidir. bunun hipoplazisi. Hümoral (B-) bağışıklıkta bir kusuru olan PIDS'de, T-baskılayıcıların, sitotoksik T-lenfositlerin aktivasyonu ile B hücrelerinin öncüsünün kök hücresinin farklılaşmasının ihlali nedeniyle olabilir.

Kombine PIDS ile, T-B-bağışıklık sistemlerinde birleşik hasarın listelenen faktörlerinden biri veya daha fazlası veya bağışıklık sisteminin normal çalışmasını sağlayan enzimlerde bir kusur meydana gelebilir.

PIDS'nin klinik belirtileri: enfeksiyonlara karşı dirençte azalma, bulaşıcı hastalıkların sıklığında artış, seyrinin şiddeti ve süresi, ciddi ve olağandışı komplikasyonların gelişimi, düşük patojeniteye sahip mikroorganizmaların neden olduğu bulaşıcı hastalıkların insidansı. Hümoral bağışıklıktaki bir kusur ile, hücresel bağışıklıkta bir kusur olan mantarlar, virüsler, mikobakteriler ve gram-negatif mikroplar gibi gram-pozitif bakterilerin neden olduğu bulaşıcı hastalıklara yatkınlık vardır. PIDS'de, ağırlıklı olarak lenfoid doku olmak üzere tümör hastalıkları ve otoimmün hastalıkların sıklığı artar.
PIDS'de immünogenez organlarındaki patoanatomik değişiklikleri anlamak için, bir kişinin hem filogenisinde hem de ontogenezinde timusun diğer bağışıklık organlarından (2 aylık intrauterin gelişim) daha önce oluştuğunu bilmek gerekir. lenfositler diğer organlardan daha erken ve bir çocuğun doğumu sırasında tamamen oluşur. Bir immünogenez organı olarak işlevi, perinatal dönemde ve bir çocuğun yaşamının ilk yıllarında öncü bir rol oynar. Bu nedenle, timustaki değişiklikler, çocukların bağışıklık sistemini değerlendirmede ve sonuç olarak PIDS'nin varlığı sorununu çözmede birincil öneme sahiptir.
^ TİMUSTAKİ YAŞ DEĞİŞİKLİKLERİ
28-30 haftalık prematüre yenidoğanlarda ve fetüslerde, timus olgunlaşmamıştır - retiküloepitelyum katmanları şeklinde lobüller, doldurulmamış veya orta derecede lenfositler ile doldurulmuştur, olgun lobüller mevcuttur, içlerinde kortikal ve medulla katmanları açıkça görülebilir. Zamanında doğmuş bir yenidoğanda veya yaşamın ilk yıllarındaki bir çocukta olgunlaşmamış bir timus bulunursa, bu, bu çocuğun bağışıklık sisteminin yaşla birlikte kaybolabilecek fonksiyonel yetersizliğinin bir göstergesidir. bulaşıcı hastalıkların şiddetli seyrettiği ve hatta ölümle sonuçlandığı elverişsiz bir arka plan durumudur.

Doğum sonrası ontogenezde, timus, 5-7 yaşlarında başlayan ve ergenlik döneminde sona eren yaşa bağlı involüsyona uğrar.
^ TİMÜSÜN YAŞ DÖNÜŞÜMÜ
Timus lobüllerine gömülü olan yağ dokusu gelişir. Lobüllerin boyutu küçülür, içlerindeki lenfosit sayısı azalır, kortikal ve medullaya bölünme kaybolur, Hassall'ın vücutları homojen hale gelir, kısmen kireçlenir, neoplazmaları durur. Aynı zamanda küçük adacıklar şeklindeki timus lobülleri yağ dokusu arasında yer alır ve her yaşta korunur. Yağ dokusu özellikle ergenlik döneminde ve 18-20 yaşlarında gelişir. Bu durumda timus büyük yağlı bir vücut görünümüne sahiptir. Yaşlılıkta, timusun yağ dokusu yavaş yavaş körelir ve sertleşir.
^ THYMUS'UN TESADÜF DÖNÜŞÜMÜ (veya involüsyonu)
Timusun kütlesinde çeşitli hastalıkların, travmanın, açlığın, soğumanın etkisi altında meydana gelen keskin bir azalmaya timusun kazara involüsyonu denir (Latince kelime accedentis kelimenin tam anlamıyla kaza anlamına gelir).

AT'nin etiyolojisi çeşitlidir; bu, bu fenomenin klişesini ve bu timus reaksiyonuna neden olan ajanla ilgili herhangi bir özgüllüğün olmadığını gösterir. AT, çocuklarda hem bulaşıcı hem de bulaşıcı olmayan, lösemi ve habis tümörler, metabolik bozukluklar, protein açlığı (kwashiorkor), kistik fibroz, ilaca maruz kalma, örneğin glukokortikoid, sitostatik, radyasyon tedavisi gibi çeşitli hastalıklarda gözlenir. Timus AT'nin 5 fazı vardır.

Faz I - timus korteksinin subkapsüler bölgesinde pre-T-lenfositlerin proliferasyonu ile başlar, olgun T-lenfositlerine farklılaşmaları yoğunlaşır. Faz II, kapsayıcı süreçlerin başlangıcı olarak düşünülmelidir.

Aşama II - sözde "yıldızlı gökyüzü" resmi, çünkü. timusun kortikal tabakasında makrofaj sayısında artış olurken buna paralel olarak apoptoz nedeniyle T-lenfositlerinde ölüm meydana gelir.

Faz III - medullada korunmuş lenfositlerle kortikal tabakadaki lenfositlerin ölümü. Bu, timik lobüllerin katmanlarının inversiyonuna yol açar ve kortikal katmanın kademeli olarak çökmesi vardır. İnterlobüler septada çok sayıda mast hücresi, eozinofil, makrofaj, fibroblast bulunur. Hassall'ın vücutlarının sayısı artar, medullada ve hatta kortekste görünürler ama küçüktürler. Timik cisimlerin içinde lenfositler, nötrofiller, eozinofiller, karyopiknoz ve reksis fenomeni ile birikebilir.

Faz IV - lenfositlerin ölümü nedeniyle medüller bölgenin yıkımı, timik lobüller çöker, timik cisimler birleşir, homojen eozinofilik kitlelerle dolu kistik olarak genişlemiş boşluklar oluşturur, bazıları kalsifiye olur. Timusun bağ dokusu kapsülü ve interlobüler bağ dokusu genişler, içinde yağ dokusu adaları, lenfositler, eozinofiller, makrofajlar ve mast hücreleri ile infiltrasyon vardır.

Faz V - stromanın kabalaşması artar, timik lobüllerden dar hücre kümeleri şeritleri kalır ve bunlara tamamen kalsifiye edilmiş timik cisimlerin dahil edilmesi. Büyük damarlar ve kapsül, stroma arasında adipoz doku ile birlikte keskin bir şekilde sklerozludur.

Bu nedenle, AT'nin IV-V fazları, yalnızca stroma ve vasküler yatağının skleroz derecesinde farklılık gösterir.
^ ÖZEL PIDS FORMLARI
M Ortolojik olarak PIDS'de timustaki değişiklikler organın displazisi ve hipoplazisi olarak karakterize edilebilir.
DİSPLAZİ - Rahim İçi Dönemde (EMBRİYONEL VE ​​ERKEN FETAL DÖNEM) TİMUSUN BİLEŞEN DOKU ELEMANLARININ OLUŞUMUNUN BOZULMASI ve retiküloepitelyumun yokluğu veya az gelişmesi, timik lobüllerin yokluğu (kısmen veya tam) lenfositlerle yerleşimi ile karakterizedir. Timusun zamansız yağ dönüşümü belirtilerinin ortaya çıkması ile doğum sonrası dönemde oluşumun ihlali. Bu tanıma göre, timus displazisinin birkaç çeşidi vardır. Sonraki sınıflandırma, DSÖ'ye (1978) göre verilmiştir.

^ TİMUS DİSPLAZİSİ
- ilk seçenek - DSÖ'ye göre İsviçre tipi Glanzmann-Rinicker. Retiküloepitelyumun yokluğu veya şiddetli az gelişimi ve lobüllerin lenfositler tarafından zayıf kolonizasyonu. Şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID), hem hücresel hem de hümoral immünite bozulur. Kalıtımın türü otozomal resesiftir. Patogenezde, lenfoid kök hücrenin kusuru ana olandır. Klinik olarak kalıcı olmayan lenf ve lökopeni ile karakterizedir. Bulaşıcı hastalıklar yaşamın ilk aylarında gelişir ve 6-8 aylıkken ölüme yol açar. Patolojik incelemede deride sepsisin kaynağı olan multipl nekroz ve inflamatuar infiltratlar saptandı. Leiner tipi dermatit, Ritter tipi eksfolyatif eritroderma veya histiyositoz X tarif edilmiştir.Bakteriyel enfeksiyonlar viral olanlarla birleştirilir - genelleştirilmiş suçiçeği, kızamık dev hücreli pnömoni, genelleştirilmiş sitomegali, herpes simpleks, adenovirüs enfeksiyonu, mantar enfeksiyonları ve pnömosistler. Bu sendrom, lenfomalar, hemolitik-üremik sendrom, hemolitik otoimmün anemi, kistik fibroz ve hipotiroidizm ile ilişkilendirilebilir.

Timusun kütlesi 5-10 kat azalır, retiküloepitelyum az gelişmiştir, timik cisimler yoktur veya çok küçüktür, bekardır. Çok az lenfosit vardır, kortikal ve medulla tabakalarına bölünme yoktur. Periferik organların lenfoid dokusu hipoplazi durumundadır: lenfoid foliküller gelişmemiştir, lenf düğümlerindeki bölgeler ayırt edilemez, düğümlerin dokusu retiküler stroma, miyeloid elementler ve az sayıda lenfositten oluşur. .

- ikinci seçenek DSÖ Nezelof sendromuna göre (alimfositoz). Timik displazi, çoklu glandüler yapılara sahip timus lobüllerini oluşturan retiküloepitelyumun varlığı ile karakterizedir, Hassall cisimcikleri yoktur, lenfositler bekardır. Hücresel bağışıklık acı çekiyor. Resesif olarak kalıtılır, X kromozomuna bağlıdır. Patogenetik öz, timus displazisi nedeniyle T-lenfosit öncülerinin olgun T-lenfositlere farklılaşmasının ihlaline indirgenir. Bazen, B-lenfositlerinin farklılaşmasının bozulması nedeniyle hastalarda serum Ig eksikliği olabilir. Bulaşıcı hastalıklar - pnömoni, kandidiyazis, kızamık pnömonisi, genelleştirilmiş BCG-itis, herpes simpleks, gram negatif floranın neden olduğu sepsis. Yaşam beklentisi 1-2 yıl. Timüs kütlesi azalır. Lenf düğümlerinde, dalakta, timusa bağımlı bölgelerde az sayıda lenfosit vardır, plazmablastlar vardır. Kemik iliğinde plazma hücrelerinin %3'üne kadar.

- üçüncü seçenek DSÖ'ye göre adenozin deaminaz eksikliği olan SCID'dir. B - ve T - hücre bağlantısının yenilgisi karakteristiktir. Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, sitomegalovirüsler, herpes virüsleri, su çiçeğinin neden olduğu karakteristik olarak tekrarlayan enfeksiyonlar. Genellikle kıkırdak dokusu oluşumunun ihlali ile birleştirilir. Kemik iliği nakli olmadan, yaşamın ilk yılında ölüm meydana gelir.

2 tip otozomal resesif kalıtımı vardır (% 40'ta) - bu formda adenozin deaminaz enzimi yoktur: bu durumda, olgunlaşmamış lenfositler (özellikle T-l) için toksik olan deoksiaminazin birikir. Resesif, X kromozomu ile ilişkili (% 50'de) - IL-2,4,7 reseptörü olan proteini etkileyen bir mutasyon. Morfolojik değişiklikler genetik kusurun tipine bağlıdır. 1. tip kalıtım ile - timus küçüktür, lenfosit içermez. Diğer durumlarda, lenfoid doku, T-hücresi bölgelerinde ve T- ve B-bölgelerinde bir azalma ile hipoplastiktir.
- dördüncü seçenek DSÖ'ye göre Di George Sendromu

(timusun hipoplazisi veya agenezisi). Timus, paratiroid bezlerinin geliştiği 3. ve 4. faringeal ceplerin gelişiminin ihlalinden kaynaklanır. Bu hastaların hücresel bağışıklığı yoktur, tk. timusta hipoplazi veya aplazi var, tetani gelişiyor, çünkü paratiroid bezleri, doğuştan kalp kusurları ve büyük damarlar yok. Yüzün görünümü değişebilir: hipertelorizm, gözlerin anti-Moğol kesiği, düşük kulaklar ve ayrıca özofagus atrezisi, hipotiroidizm, tetrado Fallot, böbreklerin ve üreterlerin hipoplazisi. Bozulmuş hücresel bağışıklık nedeniyle mantar ve viral enfeksiyonlara karşı koruma yoktur. Timus ve dalakta T bağımlı bölge yoktur. Plazma hücreleri etkilenmez ve immünoglobulinlerin seviyesi değişmez. Bu sendrom, hamileliğin 6-8. Haftasında embriyogenez ihlallerinden kaynaklanır.

- DSÖ Louis-Bar sendromuna göre beşinci varyant ( ataksi-telanjiektazi Louis-Bar). Progresif serebellar ataksi ve peribulber telenjiektazilerle birlikte hücresel ve kısmen hümoral bağışıklık eksikliği ile karakterizedir. Morfolojik olarak - timus displazisi, lobüller retiküloepitelyumdan oluşur, Hassall cisimcikleri yoktur, T-lenfositlerde azalma vardır, lobüller kortikal ve beyin bölgelerine bölünmez. Retiküloepitelyumda hiperkromik çekirdekli dev hücreler oluşur. İmmünojenezin periferik organlarında, T'ye bağlı bölgelerin hipoplazisi. Serebellumda - IV ventrikülün genişlemesi ile korteksin atrofisi. Mikroskopide - armut şeklindeki nörositlerin (Purkinje hücreleri) ve granüler tabakanın distrofisi veya tamamen kaybolması. Bu tür değişiklikler omuriliğin ön boynuzlarında, hipotolamusta ve arka kolonların demilinizasyonunda gözlenir. Enine kaslarda - sekonder atrofi, karaciğer - fokal nekroz, yağlı dejenerasyon, portal yolların lenfositoplazmositik infiltrasyonu. Böbreklerde - kronik piyelonefrit. Akciğerlerde - bronşektazi, apseler, pnömoskleroz. ATE'nin malign tümörlerle kombinasyonu karakteristiktir: lenfomalar, lenfogranülomatoz, lösemiler, meduloblastomlar, adenokarsinomlar, disgerminomlar.

Bu kusur, T-lenfositlerin nihai farklılaşmasındaki bir kusurun yanı sıra lenfositlerin plazma zarlarındaki bir anomaliden kaynaklanmaktadır. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Genellikle Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4 eksikliği vardır. Ataksi 4 yaşından itibaren gelişir (yürüme bozukluğu) ve yavaş yavaş ilerler. Telanjiektaziler, yaşamın 1. yılında bulber konjonktivada, ardından diğer alanlarda bulunur. Saçta beyazlama, terleme, atrofik dermatit, egzama, cilt neoplazmaları ve fiziksel gelişimde ciddi gerilik vardır. İkincil cinsel özellikler gelişmez. Menstrüasyon düzensizdir. Hastalar 39-41 yıla kadar yaşarlar.

- DSÖ'ye göre altıncı seçenek a Bruton gamaglobulinemisi, X'e bağlı . Timusun zamansız yağlı dönüşümü ile karakterizedir. En yaygın birincil kimliklerden biri. Bununla birlikte, serum IgG immünoglobülini yoktur veya düşüktür. Erkeklerde daha sık, 8-9 aylıkların başında: anneden gelen immünoglobulinlerin sayısı azaldığında. Tekrarlayan konjonktivit, orta kulak iltihabı, farenjit, bronşit, pnömoni vardır, cilt enfeksiyonları (piyoderma) daha çok staphylococcus aureus veya Haemophilus influenzae'den kaynaklanır. Hücresel bağışıklık bozulmaz. Bruton hastalığında sıklıkla otoimmün hastalıklar (romatoid artrit, SLE, dermatomiyozit) gelişir. Keskin bir şekilde azaltılmış veya B-lenfositleri yok. L\u ve dalak germinal merkezlere sahip değildir, l\u, dalak, kemik iliği ve bağ dokusunda plazmasit yoktur, palatin bademcikler rudiment şeklindedir, T-lenfositler normal kalır.
- yedinci seçenek Kronik granülomatöz hastalık (CGD, çocukların ölümcül granülomatöz hastalığı), deride, akciğerlerde, lenf düğümlerinde, karaciğerde, hipergammaglobulinemi, anemi, lökositozda tekrarlanan pürülan-granülomatöz süreçlerle fagositlerin bakterisit işlevindeki bir kusur ile karakterizedir.
HGB'nin 2 formu vardır

^ 1. En yaygın olanı, X kromozomuna bağlı resesif bir tip tarafından miras alınır. Erkekler (4 yaşına kadar) hastalanır, bu zordur.
2. Nadir görülür, otozomal resesif kalıtılır, her iki cinsin çocukları da hastadır, daha kolay ilerler. İlk klinik belirtiler, yaşamın 1. ayında kulak kepçelerinde ve burun çevresinde süpürasyonla birlikte egzamatöz değişiklikler şeklinde deri lezyonları artı bölgesel lenfadenittir, ardından karaciğer, akciğerler, lenf düğümleri, kemikler sürece dahil olur. hangi apseler oluşur. Patolojik inceleme, timusun erken yağlı dönüşümünü, iç organlarda monositlerden oluşan granülomları, nötrofilik lökositleri, ardından pürülan füzyon ve skarlaşmayı ortaya çıkarır. Aynı zamanda makrofajlar ve nötrofiller GAG'lar ve lipitler ile yüklenir; bu hücreler akciğerlerde, timusta, dalakta, lenf düğümlerinde ve karaciğerde bulunur. Hepato-splenomegali kaydedildi.
Yaygın değişken immün yetmezlik. Bu heterojen grup, doğuştan veya edinilmiş, sporadik veya ailesel (değişken bir kalıtım şekliyle) olabilir. Karakteristik olarak - hipogamaglobulinemi, tüm antikor sınıflarında bir kusur, ancak bazen sadece IgG. Bu hastalarda kandaki ve lenfoid dokudaki B-lenfosit içeriği bozulmaz, ancak aynı zamanda B-lenfositleri plazma hücrelerine dönüşmez, antikor salgısı olmaz. Klinik olarak - tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, enterovirüs enfeksiyonları, herpes, giardiasis Histolojik olarak - l \ folikül, l \ y, dalak B hücresi bölgelerinin hiperplazisi. Yüksek bir romatoid artrit insidansına sahiptirler: pernisiyöz ve hemolitik anemi.

^ İzole IgA eksikliği. Düşük serum ve salgı IgA seviyeleri ile karakterizedir. Bu eksiklik hem ailesel hem de toksoplazmoz, kızamık ve diğer viral enfeksiyonlardan sonra edinilebilir. IgA eksikliği ile mukozal koruma bozulur ve solunum yolu enfeksiyonları, gastrointestinal sistem enfeksiyonları, MPS, solunum yolu alerjileri ve otoimmün hastalıklar (SLE, romatoid artrit) gelişir. Sonuç olarak, IgA üreten B-lenfositlerinin farklılaşmasındaki bir kusurdur. Genellikle anafilaktik reaksiyonlar geliştirirler.

rahatlık Plazma hücreleri etkilenmez ve immünoglobulinlerin seviyesi değişmez. Bu sendrom, hamileliğin 8. haftasında embriyogenez ihlallerinden kaynaklanır.
^ TİMUS HİPOPLAZİSİ

hipoplazi - timustaki tüm yapısal elementlerin (retiküloepitelyum, lenfositler) varlığı ile karakterize edilir, ancak timus kütlesinde bir azalmanın eşlik ettiği daha fazla gelişme olmaz.

^ Timusun hipoplazisi karakteristiktir ve trombositopeni ve egzama ile immün yetmezlik (Wiskott-Aldrich sendromu) resesif bir kalıtım yoluna sahiptir ve X kromozomu ile ilişkilidir. Trombositopeni, egzama, tekrarlayan enfeksiyonlar ile karakterize, erken ölüm meydana gelir. Morfolojik olarak, timus normal bir yapıya sahiptir, ancak periferik kanda ve hücresel bağışıklıkta bir azalma ile parakortikal (timusa bağımlı) l\y bölgelerinde ilerleyici bir ikincil T-lenfosit tükenmesi vardır. Serum IgM düzeyi düşük, IgG normal. IgA ve E seviyesi yükselir, sıklıkla malign lenfomalar gelişir.

Tamamlayıcı sistemin genetik eksikliği - C1, C2, C4'ün konjenital eksikliği, immünokompleks hastalıklar (SLE) geliştirme riskini artırır.
timomegali

TM - organ kütlesinde normla karşılaştırıldığında 3-4 kat artış, stres veya antijenik maruz kalma koşulları altında basmakalıp faz değişikliklerinin (AT'nin III-IV fazları dahil) olmaması. Klinik açıdan TM tanısı, kardiyotimik-torasik indeks > 0.38'deki artışa dayalı olarak radyolojik olarak konur. TM, sık ARVI (yılda 4-6 kez), enfeksiyöz-alerjik miyokardit, romatizma, kardiyomiyopati, meningokoksemi, bronşiyal astımlı çocuklarda görülür. Bu çocukların raşitizm, doğuştan kalp kusurları ve merkezi sinir sistemi olma olasılığı daha yüksektir. TM'li çocuklarda bulaşıcı hastalıklarda, hastalığın erken evrelerinde ölüm meydana gelir. Aşağıdaki HM'ler mikroskobik olarak ayırt edilir:

1. 
   Kortikal bölgede, makrofajların ve lenfoblastların çoğalması belirlenir (AT'nin ilk aşaması) - "yıldızlı gökyüzünün" bir resmi, timik cisimler az, küçük, çoğunlukla hücreseldir (3-5 halka şeklinde retiküloepitelyal hücrelerden oluşur) ), medullada lokalizedir. Bu varyant, hastalık anından itibaren erken evrelerde akut solunum yolu viral enfeksiyonlarından ve meningokoksemiden ölen çocuklarda görülür.
2. 
   Timusun kortikal bölgesinde, lenfoid foliküllere benzeyen lenfositlerden oluşan büyük kümeler vardır, Hassall'ın cisimleri küçüktür, ya hücresel yapıdadır ya da periferde yer alan korunmuş retiküloepitelyal hücrelerle homojen-eozinofiliktir. Romatizma, bulaşıcı-alerjik miyokardit, bronşiyal astım, kardiyomiyopati, subakut ve kronik alerjik reaksiyonlarda görülürler.
3. 
   Timus lobüllerinde bölgelere bölünme korunur, ancak kortikal bölge beyin üzerinde hakimdir. Timik cisimler küçük, az sayıda hücresel yapıdadır. Enfeksiyöz-alerjik miyokarditte, pnömoni ile komplike akut solunum yolu viral enfeksiyonlarında, kalp ve merkezi sinir sistemi kusurları ile birlikte görülür.

Çocuklarda TM, hücre tipi immün yetmezliğin sınıflandırılmamış varyantlarından biri olarak düşünülmelidir. Yaşla birlikte timusun boyutu normale dönebilir.

Bu sendrom ile embriyonik hücreler, paratiroid bezlerinin ve timusun geliştiği rahimde etkilenir. Sonuç olarak, paratiroid bezleri ve timus çocukta ya az gelişmiştir ya da tamamen yoktur. Yüzü oluşturan dokular da etkilenir. Bu, alt çenenin az gelişmesi, kısa bir üst dudak, karakteristik palpebral çatlaklar, düşük konum ve kulak kepçelerinin deformasyonu ile ifade edilir. Ek olarak, çocuklarda doğuştan kalp ve büyük damar bozuklukları vardır. Hastalık sporadik olarak ortaya çıkıyor, ancak genetik olarak belirlendiği ve otozomal resesif bir şekilde kalıtıldığı yönünde öneriler var.

Klinik olarak, DiGeorge sendromu doğumda kendini gösterir. Yüzün orantısızlıkları, kalp kusurları karakteristiktir. Yenidoğan dönemindeki en karakteristik semptom hipokalsemik konvülsiyonlardır (paratiroid bezlerinin az gelişmesine bağlı). İmmün yetmezlik sendromu, bir bebeğin yaşamının ikinci yarısında daha sık gelişir ve klinik olarak virüsler, mantarlar ve fırsatçı bakterilerin neden olduğu sık tekrarlayan enfeksiyonlar ve şiddetli septik süreçlerle kendini gösterir. Timusun az gelişmişlik derecesine bağlı olarak, bağışıklık yetmezliğinin semptomları çok farklı olabilir (şiddetli ila hafif) ve bu nedenle hafif vakalarda kısmi DiGeorge sendromundan söz ederler. Kanda, düşük bir kalsiyum seviyesi ve yüksek bir fosfor seviyesi ve paratiroid bezlerinin az gelişmişliğini veya yokluğunu doğrulayan paratiroid hormonunun azalması veya tamamen yokluğu bulunur.

Anne karnındaki çocuk, her türlü olumsuz çevresel faktörden tamamen korunur.

Yenidoğanlarda timus bezi, bağışıklık savunmasının ilk kademesi haline gelir. Çocuğu çok sayıda patojenik mikroorganizmadan koruyan. Çocuklarda timüs, doğumdan hemen sonra, havanın ilk nefesiyle yabancı bir mikroorganizmanın içeri girmesiyle çalışmaya başlar.

Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, yaşam boyunca karşılaştığımız hemen hemen tüm patojenik organizmalar hakkında bilgi toplamayı başarır.

Embriyoloji (doğum öncesi dönemde timus gelişimi)

Fetüsteki timus, gelişimin yedinci - sekizinci haftasında zaten atılmıştır. Hamilelik sırasında bile, timus bezi bağışıklık hücreleri üretmeye başlar, on ikinci haftada gelecekteki lenfositlerin öncüleri olan timositler zaten içinde bulunur. Doğum anında yenidoğanlarda timus tamamen oluşmuştur ve işlevsel olarak aktiftir.

Anatomi

Anlamak için üç parmağınızı sternum sapının tepesine (köprücük kemikleri arasındaki alan) tutturmalısınız. Bu timus bezinin izdüşümü olacaktır.

Doğumda ağırlığı 15-45 gramdır. Çocuklarda timusun boyutu normalde 4-5 cm uzunluğunda, 3-4 cm genişliğindedir. Sağlıklı bir çocukta sağlam bir bez palpe edilemez.

Yaş özellikleri

Timus, bağışıklık gelişiminde kilit bir rol oynar ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bu noktada kütle 40 grama ulaşır. Ergenlik alanı ters gelişmeye (involüsyon) başlar. Yaşlılıkta timus bezi tamamen yağ dokusu ile değiştirilir, kütlesi 6 grama düşer. Hayatın her döneminde.

timusun rolü

Timus, bağışıklık sisteminin normal gelişimi için gerekli olan hormonları üretir. Onlar sayesinde bağışıklık sistemi hücreleri zararlı mikroorganizmaları tanımayı öğrenir ve onları ortadan kaldıracak mekanizmaları tetikler.

Timüs bozuklukları

Aktivite derecesine göre timus bezinin hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu ayırt edilir. Morfolojik yapıya göre: (yokluk), (az gelişmişlik) ve (boyut artışı).

Timus bezinin gelişiminin konjenital patolojisi

Genetik koddaki anormallikler ile erken embriyonik dönemde bile timusun döşenmesi bozulabilir. Böyle bir patoloji her zaman diğer organların gelişiminin ihlali ile birleştirilir. Bağışıklık sistemi için ölümcül olan değişikliklere neden olan birkaç genetik anormallik vardır. Vücut enfeksiyonla savaşma yeteneğini kaybeder ve yaşayamaz.

Genetik gelişimsel kusurlarla, tüm bağışıklık sistemi acı çeker. Kısmi aktivitenin korunmasıyla bile, yenidoğanlarda timik hipoplazi, kandaki bağışıklık hücrelerinin içeriğinde kalıcı bir eksikliğe ve genel bir gelişimsel gecikmenin olduğu kalıcı enfeksiyonlara yol açar.

Genetik malformasyonlar ayrıca konjenital kistler, timus hiperplazisi ve timomaları (timusun iyi huylu veya kötü huylu tümörleri) içerir.

Timusun hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu

İşlevsel aktivite her zaman bezin boyutuna bağlı değildir. Bir timoma veya kist ile timus bezi genişler ve aktivitesi normal veya azalmış olabilir.

timus hipoplazisi

Gelişimsel bir anomali yokluğunda yenidoğanlarda timus hipoplazisi oldukça nadirdir. Bu bağımsız bir hastalık değil, şiddetli bir enfeksiyonun veya uzun süreli açlığın bir sonucudur. Sebep ortadan kalktıktan sonra boyutları hızla geri yüklenir.

timus hiperplazisi

Timustaki bir artış, işlevlerinin (birincil) ve eksojen performansıyla ilişkili olduğunda endojen hiperplazi vardır, o zaman büyüme diğer organ ve dokulardaki patolojik süreçlerden kaynaklanır.

Bebekte timus bezi neden büyür?

Birincil (endojen) timomegalinin nedenleri:

Eksojen timomegali nedenleri:

• Bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş bozuklukları(, otoimmün hastalıklar).
• Beyindeki düzenleyici sistemlerin ihlalleri(hipotalamik sendrom).

hiperplazi belirtileri

Dış muayene sırasında, artan intratorasik basınç timusu sternum sapının üzerine ittiğinde, bir bebekte ağlarken genişlemiş bir timus bezi görülebilir.

Çocuklarda timus bezinin büyümesi çocuğun görünümünü etkiler - genişlemiş yüz özellikleri, soluk cilt. Genel gelişmede bir gecikme var. Özellikle astenik bir fiziğe sahip 2 yaşındaki bir çocukta muayene sırasında saptanan timus büyümesi endişe yaratmamalıdır. Timus, böyle bir bebek için oldukça büyük bir organdır ve kendisine ayrılan alana sığmayabilir.

Yenidoğanların geçici sarılığı olan bebeklerde timus bezinin büyümesi de bir patoloji değildir.

Klinik önemi olan, timus hastalıklarına özgü çeşitli belirtilerin aynı anda saptanmasıdır:

• yakındaki organların sıkışma sendromu;
• immün yetmezlik sendromu;
• lenfoproliferatif sendrom;
• endokrin sistemin bozulması.

Yakındaki organların sıkışması sendromu

Çocuklarda timus bezinin büyümesi, yakın organların sıkışması belirtilerine neden olur. Trakeaya bası ile nefes darlığı, solunum sesleri, kuru öksürük ortaya çıkar. Damarların lümenini sıkıştırarak timus kanın giriş ve çıkışını bozar, ciltte solukluk ve şah damarlarının şişmesi not edilir.

Bir çocukta genişlemiş bir timus, kalbi ve sindirim sistemini innerve eden vagus sinirinin sıkışmasına neden olursa, kalp atışında kalıcı bir yavaşlama, yutkunma bozuklukları, geğirme ve kusma görülür. Ses tonunu değiştirmek mümkündür.

Bağışıklık Yetmezliği Sendromu

Bir çocukta timus bezi işlev bozukluğunun arka planına karşı büyüdüğünde, olağan hastalıklar bile farklı şekilde ilerler. Herhangi bir nezle hastalığı, üçüncü veya dördüncü günde keskin bir sıçrama ile sıcaklıkta bir artış olmadan başlayabilir. Bu tür çocuklar akranlarına göre daha uzun süre hastalanmakta ve hastalığın şiddeti daha fazladır. Çoğu zaman enfeksiyon, bronşit ve tracheitis gelişimi ile solunum sisteminin alt kısımlarına geçer.

Lenfoproliferatif sendrom

Bezdeki hormon üretimindeki artış, tüm bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasına neden olur. Lenf düğümleri genişler, genel kan testinde lenfositlerin baskın olduğu bağışıklık hücrelerinin oranı bozulur. Herhangi bir dış tahriş edici, alerjik reaksiyonlar şeklinde aşırı bir koruyucu reaksiyona neden olur. Aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon meydana gelebilir.

Endokrin sistemin bozulması

Çocuklarda timusta bir artış, diyabet gelişimi ve tiroid bezinin bozulması ile endokrin sistemin arızalarına yol açabilir.

Bir çocukta timus bezinde artış tehlikesi nedir?

Bebeklerde timus bezinin artması, trigeminalin sıkışması ile yemek borusu ve bağırsakların peristaltizmini bozar. Çocuk, yemek yedikten sonra yemek bulmakta ve havayı tükürmekte zorluk çekebilir. Trakea sıkıştırıldığında, nefes almak için daha fazla çaba gerekir ve artan basınç, atelektazi gelişimi ile akciğerlerdeki alveollerin yırtılmasına neden olur.

Teşhis

Bir çocukta genişlemiş bir timus bezinin semptomları ile, birkaç uzmana danışmak gerekir - bir immünolog, bir endokrinolog ve bir çocuk doktoru. Genellikle bir bebekte timus bezindeki artışın patolojiyle ilişkili olmadığı, ancak bireysel anatomik özelliklerden kaynaklandığı ortaya çıkar. Çoğu zaman ebeveynler, yenidoğanda timus bezinin büyüdüğü konusunda paniğe kapılır, çünkü ağlarken genellikle sternumun sapının üzerine çıkar. Ayrıca bebeklerde timus bezinin iltihaplanmasından korkmaya değmez, içindeki çok sayıda bağışıklık hücresi enfeksiyon gelişme şansı bırakmaz.

Teşhisi doğrulamak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere kapsamlı bir muayeneden geçmek gerekir:

• Genel ve ayrıntılı kan testi.
• Göğüs röntgeni.
• Ultrason teşhisi.

Bir kan testi, immünoglobulinler arasındaki bir dengesizlik olan T-lenfosit seviyesindeki bir düşüşü tespit edebilir.

Timusun çocuğa röntgeni, timus bezinin yapısındaki ve konumundaki anormallikleri dışlamaya izin verecektir.

Ultrason, yenidoğanlarda timus hiperplazisinin derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin incelenmesi, karın organları eşlik eden patolojiyi dışlayacaktır.

Hormon seviyeleri için ek testlere ihtiyacınız olabilir.

İçerik

İnsanlar vücutları hakkında her şeyi bilmezler. Kalp, mide, beyin ve karaciğerin nerede olduğu birçok kişi tarafından bilinir ve hipofiz bezi, hipotalamus veya timüsün yeri çoğu kişi tarafından bilinmez. Ancak timus veya timus bezi merkezi bir organdır ve sternumun tam merkezinde yer alır.

Timüs bezi - nedir bu

Demir, iki uçlu bir çatalı andıran şekli nedeniyle adını aldı. Ancak sağlıklı bir timus böyle görünür ve hasta bir timus yelken veya kelebek görünümünü alır. Tiroid bezine yakınlığı nedeniyle doktorlar ona timus bezi adını verirdi. timus nedir? Bu, bağışıklık sisteminin T hücrelerinin üretimi, gelişimi ve eğitiminin gerçekleştiği omurgalı bağışıklığının ana organıdır. Yeni doğan bir bebekte 10 yaşından önce büyümeye başlayan bez, 18 yaşından sonra giderek küçülür. Timus, bağışıklık sisteminin oluşumu ve aktivitesi için ana organlardan biridir.

timus nerede bulunur

Timus, iki katlanmış parmağın sternumun üst kısmına klaviküler çentiğin altına yerleştirilmesiyle tanımlanabilir. Timusun yeri çocuklarda ve yetişkinlerde aynıdır ancak organın anatomisi yaşa bağlı özellikler taşır. Doğum anında bağışıklık sisteminin timus organının kütlesi 12 gramdır ve ergenlikte 35-40 grama ulaşır Atrofi yaklaşık 15-16 yaşlarında başlar. 25 yaşında timus yaklaşık 25 gram ağırlığındadır ve 60 yaşında 15 gramın altındadır.

80 yaşında timus bezinin ağırlığı sadece 6 gramdır. Timus bu zamana kadar uzar, organın atrofisinin alt ve yan kısımları yağ dokusu ile değiştirilir. Bu fenomen resmi bilim tarafından açıklanmamaktadır. Bugün biyolojinin en büyük gizemidir. Bu perdenin açılmasının insanların yaşlanma sürecine meydan okumasına olanak sağlayacağına inanılır.

Timusun yapısı

Timusun nerede olduğunu zaten bulduk. Timüs bezinin yapısı ayrıca ele alınacaktır. Bu küçük boyutlu organ pembemsi gri renkte, yumuşak dokulu ve loblu bir yapıya sahiptir. Timusun iki lobu tamamen kaynaşmıştır veya birbirine çok yakındır. Vücudun üst kısmı geniş, alt kısmı daha dardır. Tüm timus bezi, altında bölünen T-lenfoblastların bulunduğu bir bağ dokusu kapsülü ile kaplıdır. Ondan ayrılan jumper'lar timusu lobüllere ayırır.

Bezin lobüler yüzeyine kan temini, iç meme arterinden, aortun timik dallarından, tiroid arterlerinin dallarından ve brakiyosefalik gövdeden gelir. Venöz kan çıkışı, iç torasik arterler ve brakiyosefalik damarların dalları yoluyla gerçekleştirilir. Timus dokularında çeşitli kan hücrelerinin büyümesi meydana gelir. Organın lobüler yapısı korteks ve medulla içerir. İlki karanlık bir maddeye benziyor ve çevrede bulunuyor. Ayrıca timus bezinin kortikal maddesi şunları içerir:

• T-lenfositlerin olgunlaştığı lenfoid serinin hematopoietik hücreleri;
• dendritik hücreler, birbirine geçen hücreler, tipik makrofajlar içeren hematopoietik makrofaj serileri;
• epitel hücreleri;
• doku çerçevesini oluşturan hemato-timik bariyeri oluşturan destek hücreleri;
• yıldız hücreleri - T hücrelerinin gelişimini düzenleyen hormonlar salgılar;
• lenfositlerin geliştiği bebek bakıcısı hücreler.

Ayrıca timus, aşağıdaki maddeleri kan dolaşımına salgılar:

• timik hümoral faktör;
• insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1);
• timopoietin;
• timosin;
• timalin.

ne sorumludur

Bir çocukta timus vücudun tüm sistemlerini oluşturur ve bir yetişkinde iyi bir bağışıklığı korur. Timus insan vücudunda nelerden sorumludur? Timus bezi üç önemli işlevi yerine getirir: lenfopoietik, endokrin, immünoregülatör. Bağışıklık sisteminin ana düzenleyicileri olan T-lenfositleri üretir, yani timus agresif hücreleri öldürür. Bu işlevine ek olarak kanı filtreler, lenf çıkışını izler. Organın çalışmasında herhangi bir arıza meydana gelirse, bu onkolojik ve otoimmün patolojilerin oluşumuna yol açar.

Çocuklarda

Bir çocukta timus oluşumu gebeliğin altıncı haftasında başlar. Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, çocuğun vücudunu bakterilerden, enfeksiyonlardan ve virüslerden koruyan kemik iliği tarafından T-lenfositlerin üretilmesinden sorumludur. Bir çocukta büyümüş bir guatr (hiperfonksiyon), bağışıklığın azalmasına yol açtığı için sağlığı en iyi şekilde etkilemez. Bu teşhisi olan çocuklar, çeşitli alerjik belirtilere, viral ve bulaşıcı hastalıklara karşı hassastır.

yetişkinlerde

Timüs bezi yaşla birlikte şişmeye başlar, bu nedenle işlevlerini zamanında sürdürmek önemlidir. Düşük kalorili diyet, Ghrelin kullanımı ve diğer yöntemler kullanılarak timus gençleşmesi mümkündür. Yetişkinlerde timus bezi, iki tip bağışıklığın modellenmesinde rol oynar: hücre tipi bir yanıt ve hümoral bir yanıt. Birincisi yabancı elementlerin reddini oluşturur, ikincisi ise antikor üretiminde kendini gösterir.

Hormonlar ve işlevleri

Timus bezi tarafından üretilen ana polipeptitler timalin, timopoietin, timozindir. Doğaları gereği proteinlerdir. Lenfoid doku geliştiğinde, lenfositler immünolojik süreçlerde yer alma fırsatı bulurlar. Timüs hormonları ve işlevleri, insan vücudundaki tüm fizyolojik süreçler üzerinde düzenleyici bir etkiye sahiptir:

• kalp debisini ve kalp atış hızını azaltmak;
• merkezi sinir sisteminin çalışmasını yavaşlatmak;
• enerji rezervlerini yenilemek;
• glikozun parçalanmasını hızlandırmak;
• artan protein sentezi nedeniyle hücrelerin ve iskelet dokusunun büyümesini arttırmak;
• hipofiz bezinin, tiroid bezinin çalışmasını iyileştirmek;
• vitaminlerin, yağların, karbonhidratların, proteinlerin, minerallerin değişimini sağlar.

hormonlar

Timozinin etkisi altında timusta lenfositler oluşur, ardından timopoietinin etkisiyle kan hücreleri vücudun maksimum korumasını sağlamak için yapılarını kısmen değiştirir. Timulin, T-yardımcılarını ve T-katillerini aktive eder, fagositozun yoğunluğunu arttırır, rejenerasyon süreçlerini hızlandırır. Timüs hormonları, adrenal bezlerin ve genital organların çalışmasına katılır. Östrojenler, polipeptitlerin üretimini aktive ederken, progesteron ve androjenler süreci engeller. Adrenal korteks tarafından üretilen bir glukokortikoid de benzer bir etkiye sahiptir.

Fonksiyonlar

Guatr dokularında, vücudun bağışıklık tepkisini artıran kan hücreleri çoğalır. Ortaya çıkan T-lenfositleri lenf içine girer, ardından dalak ve lenf düğümlerinde kolonize olur. Stresli etkiler altında (hipotermi, açlık, şiddetli travma ve diğerleri), timus bezinin işlevleri, T-lenfositlerin büyük ölümü nedeniyle zayıflar. Bundan sonra, pozitif seçime, ardından lenfositlerin negatif seçimine tabi tutulurlar, sonra yeniden üretilirler. Timusun işlevleri 18 yaşında azalmaya başlar ve 30 yaşında neredeyse tamamen kaybolur.

Timus bezi hastalıkları

Uygulamada görüldüğü gibi, timus hastalıkları nadirdir, ancak her zaman karakteristik semptomlara eşlik eder. Ana belirtiler arasında şiddetli zayıflık, lenf düğümlerinde artış, vücudun koruyucu işlevlerinde azalma yer alır. Gelişen timus hastalıklarının etkisi altında, lenfoid doku büyür, ekstremitelerin şişmesine, trakeanın sıkışmasına, sınırda sempatik gövdeye veya vagus sinirine neden olan tümörler oluşur. Vücudun çalışmasındaki arızalar, fonksiyonda azalma (hipofonksiyon) veya timusun çalışmasında artış (hiperfonksiyon) ile kendini gösterir.

büyütme

Ultrason fotoğrafı, lenfopoezin merkezi organının genişlediğini gösterdiyse, o zaman hastanın timus hiperfonksiyonu vardır. Patoloji, otoimmün hastalıkların (lupus eritematozus, romatoid artrit, skleroderma, miyastenia gravis) oluşumuna yol açar. Bebeklerde timusun hiperplazisi, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• kas tonusunda azalma;
• sık yetersizlik;
• kilo sorunları;
• kalp ritmi başarısızlıkları;
• soluk ten;
• aşırı terleme;
• genişlemiş adenoidler, lenf düğümleri, bademcikler.

hipoplazi

İnsan lenfopoezisinin merkezi organı, timik parankimin yokluğu veya zayıf gelişimi ile karakterize edilen konjenital veya primer aplaziye (hipofonksiyon) sahip olabilir. Kombine immünolojik eksiklik, çocuklarda kalp kusurları, kasılmalar, yüz iskeleti anomalileri olan doğuştan bir Dee George hastalığı olarak teşhis edilir. Timus bezinin hipofonksiyonu veya hipoplazisi, hamilelik sırasında bir kadın tarafından diyabet, viral hastalıklar veya alkol tüketiminin arka planında gelişebilir.

Tümör

Timomalar (timüs tümörleri) her yaşta ortaya çıkar, ancak daha sıklıkla bu tür patolojiler 40 ila 60 yaş arası insanları etkiler. Hastalığın nedenleri belirlenmemiştir, ancak timüsteki habis bir tümörün epitel hücrelerinden kaynaklandığına inanılmaktadır. Bu fenomenin, bir kişinin kronik iltihaplanma veya viral enfeksiyonlardan muzdarip olması veya iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalması durumunda meydana geldiği fark edilir. Hangi hücrelerin patolojik sürece dahil olduğuna bağlı olarak, guatr bezinin aşağıdaki tümör türleri ayırt edilir:

• iğsi hücre;
• granülomatöz;
• epidermoid;
• lenfoepitelyal.

timus hastalığının belirtileri

Timusun çalışması değiştiğinde, yetişkin bir solunum ihlali, göz kapaklarında ağırlık, kas yorgunluğu hisseder. Timüs hastalığının ilk belirtileri, en basit bulaşıcı hastalıklardan sonra uzun bir iyileşme sürecidir. Hücresel bağışıklığın ihlali durumunda, gelişmekte olan bir hastalığın semptomları, örneğin multipl skleroz, Basedow hastalığı ortaya çıkmaya başlar. Bağışıklıkta herhangi bir azalma ve buna karşılık gelen belirtilerle derhal doktora başvurmalısınız.

Timüs bezi - nasıl kontrol edilir

Bir çocuğun şiddetli patolojilere dönüşen sık soğuk algınlığı varsa, alerjik süreçlere daha fazla yatkınlık varsa veya lenf düğümleri genişlerse, timus bezinin teşhisine ihtiyaç vardır. Bu amaçla, timüs pulmoner gövde ve atriyumun yakınında bulunduğundan ve sternum tarafından kapatıldığından, hassas, yüksek çözünürlüklü bir ultrason makinesine ihtiyaç vardır.

Hiperplazi veya aplazi şüphesi varsa, histolojik inceleme sonrasında doktor sizi bilgisayarlı tomografiye ve bir endokrinolog tarafından muayeneye sevk edebilir. Tomografi, timus bezinin aşağıdaki patolojilerini belirlemeye yardımcı olacaktır:

• MEDAC sendromu;
• DiGeorge sendromu;
• myastenia gravis;
• timoma;
• T hücreli lenfoma;
• pre-T-lenfoblastik tümör;
• nöroendokrin tümör.

normlar

Yeni doğmuş bir bebekte timus bezinin boyutları ortalama 3 cm genişliğinde, 4 cm uzunluğunda ve 2 cm kalınlığındadır. Timusun ortalama boyutu normalde tabloda sunulur:

	Genişlik (cm)	Uzunluk (cm)	kalınlık (cm)
1-3 ay
10 ay - 1 yıl

timus patolojisi

İmmünojenezin ihlali durumunda, displazi, aplazi, kazara involüsyon, atrofi, lenfoid foliküllü hiperplazi, timomegali gibi hastalıklarla temsil edilen bezde değişiklikler gözlenir. Sıklıkla, timus patolojisi ya bir endokrin bozuklukla ya da bir otoimmün veya onkolojik hastalığın varlığıyla ilişkilidir. Hücresel bağışıklıktaki düşüşün en yaygın nedeni, epifiz bezinde melatonin eksikliğinin olduğu yaşa bağlı involüsyondur.

timus nasıl tedavi edilir

Kural olarak, timus patolojileri 6 yıla kadar görülür. Sonra kaybolurlar veya daha ciddi hastalıklara dönüşürler. Çocuğun büyümüş bir guatr bezi varsa, o zaman bir phthisiatrician, immünologist, çocuk doktoru, endokrinolog ve kulak burun boğaz uzmanı gözlemlenmelidir. Ebeveynler solunum yolu hastalıklarının önlenmesini izlemelidir. Bradikardi, halsizlik ve/veya apati gibi semptomlar mevcutsa acil tıbbi müdahale gereklidir. Çocuklarda ve yetişkinlerde timus bezinin tedavisi medikal veya cerrahi yöntemlerle yapılmaktadır.

Tıbbi tedavi

Bağışıklık sistemi zayıfladığında, vücudu korumak için biyolojik olarak aktif maddelerin verilmesi gerekir. Bunlar, timus tedavisinin sunduğu sözde immünomodülatörlerdir. Çoğu durumda guatr bezinin tedavisi ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir ve gluteal kasa enjekte edilen 15-20 enjeksiyondan oluşur. Timus patolojileri için tedavi rejimi, klinik tabloya bağlı olarak değişebilir. Kronik hastalıkların varlığında haftada 2 enjeksiyon olmak üzere 2-3 ay tedavi uygulanabilir.

Kas içine veya deri altına, hayvanların guatr bezinin peptitlerinden izole edilen 5 ml timus ekstresi enjekte edilir. Koruyucu ve katkı maddesi içermeyen doğal biyolojik bir hammaddedir. Daha 2 hafta sonra, tedavi sırasında koruyucu kan hücreleri aktive edildiğinden, hastanın genel durumundaki iyileşmeler fark edilir. Timüs tedavisi, tedaviden sonra vücut üzerinde uzun süreli bir etkiye sahiptir. 4-6 ay sonra ikinci bir kurs yapılabilir.

Operasyon

Timektomi veya timusun çıkarılması, bezin tümörü (timoma) varsa endikedir. Operasyon, hastayı tüm operasyon boyunca uykuda tutan genel anestezi altında gerçekleştirilir. Üç tip timektomi vardır:

1. transsternal. Deride bir kesi yapılır, ardından sternum ayrılır. Timus dokulardan ayrılarak çıkarılır. Kesi zımba veya dikişlerle kapatılır.
2. transservikal. Boynun alt kısmı boyunca bir kesi yapılır ve ardından bez çıkarılır.
3. Video yardımlı cerrahi. Üst mediastende birkaç küçük insizyon yapılır. Birinden bir kamera sokulur ve ameliyathanedeki monitörde görüntü gösterilir. Ameliyat sırasında kesilerden girilen robotik kollar kullanılır.

diyet tedavisi

Diyet tedavisi timus patolojilerinin tedavisinde önemli rol oynar. D vitamini açısından zengin yiyecekler diyete dahil edilmelidir: yumurta sarısı, bira mayası, süt ürünleri, balık yağı. Ceviz, dana eti, ciğer kullanılması tavsiye edilir. Bir diyet geliştirirken, doktorlar diyete dahil edilmesini tavsiye eder:

• maydanoz;
• brokoli, karnabahar;
• portakallar, limonlar;
• deniz topalak;
• yabani gül şurubu veya kaynatma.

Alternatif tedavi

Çocuk doktoru Komarovsky, bağışıklığı artırmak için timusun özel bir masajla ısıtılmasını tavsiye ediyor. Bir yetişkinin azaltılmamış bir bezi varsa, kuşburnu, siyah kuş üzümü, ahududu ve yaban mersini ile bitkisel müstahzarlar alarak önleme için bağışıklığı korumalıdır. Patoloji sıkı tıbbi gözetim gerektirdiğinden, timüsün halk ilaçları ile tedavisi önerilmez.

Video

Dikkat! Makalede sunulan bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Makalenin materyalleri kendi kendine tedavi gerektirmez. Yalnızca kalifiye bir doktor, belirli bir hastanın bireysel özelliklerine göre teşhis koyabilir ve tedavi için önerilerde bulunabilir.

Metinde bir hata mı buldunuz? Seçin, Ctrl + Enter tuşlarına basın, düzeltelim!

Sayfa 5/17

Timustaki atrofik (dahil olan) değişikliklerden, gelişiminin konjenital malformasyonlarını ayırt etmek gerekir, ya tam yokluğu - aplazi, agenezi ya da içinde lenfosit oluşumunun ihlali ile azgelişmişlik - hipoplazi, alimfoplazi.
Timusun konjenital yokluğu tek malformasyon olabilir veya diğer malformasyonlarla birleştirilebilir, özellikle Anglo-Amerikan literatüründe Digeorge sendromu adı altında açıklanan paratiroid bezlerinin konjenital yokluğu ile birleştirilebilir (Dodson ve ark., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erken bebeklik döneminde ölen çocuklarda timüsün tamamen yokluğunun tespit edildiği vakalar uzun zamandır bilinmesine rağmen (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), bu tür çocukların ölümü yakın zamana kadar timüsün yokluğuyla ilişkilendirilmiyordu. timus.
Hipoplazi ile timus bezi en başından beri gelişiminde geride kalır ve bir çocuğun doğumunda küçük olur, genellikle ağırlığı 1-2 g'ı geçmez Mikroskobik olarak lobülleri de küçülür boyutundadır ve lenfositlerin neredeyse tamamen yokluğundan dolayı kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeleri gözlenmez. Genellikle içlerinde Hassall'ın küçük bedenleri yoktur.
Timus bezinin hipoplazisini karakterize eden değişiklikler, Glanzmann ve Riniker'in 1950'de bebeklerde esansiyel lenfositofiz olarak adlandırdıkları tuhaf bir hastalığın tanımıyla bağlantılı olarak ancak yakın zamanda incelenmiştir. Bu hastalık sıklıkla ailesel bir karaktere sahip olduğu için daha sonra aile (aile) lenfofenisi (Tobbler, Cottier, 1958) veya kalıtsal lenflaslasitik disgenezi (Hitzig, Willi, 1961) isimleri altında da tanımlanmıştır.
Hastalık, çocukları bitkinliğe ve ölüme götüren kalıcı, tedavi edilmeyen ishal ile kendini gösterir. Bu durumda, kanda keskin bir lenfopeni ve hipogamaglobulinemi vardır ve ölülerin otopsisinde, içlerinde neredeyse tamamen lenfosit yokluğu ile dalak ve lenf düğümlerinin boyutunda keskin bir azalma bulunur. Başlangıçta, timus bezinin durumuna gereken özen gösterilmedi, ancak zaten hastalığın ilk tanımında Glanzmann ve Riniker (1950), inceledikleri iki çocuktan birinde timus bezinin küçük ve ödemli olduğundan bahsetmiştir. . Bununla birlikte, bu hastalıkta timusta daha sonra meydana gelen değişiklikler daha ayrıntılı olarak incelendi (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da tüm hastalığı şu şekilde düşünmek için sebep verdi: timusun hipoplazisi veya aplazisine bağlı birincil immünolojik eksikliğin bir tezahürü (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Timusun aplazisi veya hipoplazisi ile, tüm lenfoid dokunun normal gelişimi bozulur ve bu nedenle vücut, immünolojik reaksiyonlar gösteremez. Sonuç olarak, bağırsağın normal florası patojenik bir etkiye sahip olmaya başlar, ona zarar verir ve böylece ishale yol açar: bitkinlik. Genellikle kandidiyazis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pnömonisi (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) vb. Bu tür hastalarda dokularda herhangi bir reddetme reaksiyonu görülmez (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Bu nedenle, hastalığın tüm resmi, hayvanlarda doğumdan hemen sonra gerçekleştirilen timuslarının çıkarılmasından sonra gelişen sözde tükenme sendromuna tam olarak karşılık gelir (Miller, 1961; Good ve diğerleri, 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Bazı durumlarda, timus hipoplazisi olan çocuklarda, ölümden kısa bir süre önce, aplastik anemi fenomeni de kaydedildi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren ve diğerleri, 1968) veya granül ve trombositopeni (Lamvik, Moe, 1969).
Timus aplazisi veya hipoplazisi olan çocukların çoğu yaşamın ilk 6 ayı içinde ölür. Bununla birlikte, bazı durumlarda, hastalığın daha uzun bir seyri de gözlenir - 1 yıl 7 aya kadar (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve daha fazlası. Bu tür hastaların daha ayrıntılı bir immünolojik muayenesi, bazılarında belirli immünolojik (alerjik) reaksiyonlara (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve ayrıca immünoglobulinlerin belirli fraksiyonlarının korunmasına bir dereceye kadar yeteneğin tespit edilmesini mümkün kılmıştır. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), bu hastalığın bir dizi klinik çeşidini ayırt etmeyi mümkün kılar (Sell, 1968). Açıkçası, bu, farklı şekilde ifade edilebilen timus bezinin hipoplazisinin (alimkoplazi) derecesine bağlıdır. Vücudun bağışıklık reaksiyonlarına karşı yeteneğinin kısmen korunmasına bağlı olarak nispeten küçük bir hipoplazi ile hastalık uzun süreli bir seyir izleyebilir. Görünüşe göre buna bir örnek, Grote ve Fischer-Wasels'in (1929) yorgunluktan ölen 39 yaşındaki bir erkekte "toplam alimfositoz" gözlemidir. Otopside dalakta atrofi (18.0) ve diğer lenfoid organlarda bulundu. İnce bağırsakta koyu pigmentli yara izleri vardı ve mezenterik lenf düğümleri "sevimsiz nekroz" odakları içeriyordu. Timüs bezi maalesef incelenmedi. Aynı açıdan aşağıda yer alan bir gözlemimiz de şüphesiz ilgi çekicidir.
Erkek E., 55 yaşında. Bir marangoz. Evli, çocuğu yoktu. Erken çocukluktan itibaren, hayatı boyunca sıkı bir diyet uyguladığı bağlantılı olarak sık sık ishal oldu. Biraz sigara içtim. Nadiren alkol içerdi. Son 3 yılda Leningrad'daki birçok hastanede kapsamlı bir şekilde muayene edildi, ancak teşhis belirsiz kaldı. Artan bitkinlik ve karın boşluğunda bir tümör şüphesiyle bağlantılı olarak, 17/V, 1968'de Askeri Tıp Akademisi fakülte cerrahi kliniğine yerleştirildi ve burada 31/V'de teşhis amaçlı laparotomi geçirdi. hangi tümör bulunamadı. Ameliyattan sonra hastanın durumu hızla bozulmaya başladı. Kan testi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb %13.2 g, çiçeklenme, po. 1.0 l. 13500, bunlardan s. %45, s.%37, y. %7, lenf. %11 ROE 10 mm/h. Daha önce yapılan kan testlerinde lenfosit sayısı %7-14 arasında dalgalanıyordu. Dışkıların tekrarlanan bakteriyolojik çalışmaları sırasında patojenik flora tespit edilmedi. Hasta, 17 Haziran 1968'de artan bitkinlik ve buna bağlı zatürre semptomlarıyla öldü. Aşırı yetersiz beslenme ve şiddetli beriberi, tanısal laparotomi sonrası durum, asit, sakral yatak yaraları, bilateral pnömoni ve pulmoner ödem ile birlikte ciddi bir sprue hastalığı teşhisi ile otopsi için teslim edildi.
Otopside (Prosector T, V. Polozova) keskin bir yorgunluk vardı. Vücut ağırlığı 40 kg, boyu 166 cm Karnın orta hattında ameliyat sonrası yeni bir yara izi var. Sakrum bölgesinde 5x4 cm koyu gri tabanlı bir yatak yarası vardır Sol plevral boşluk serbesttir. Üst bölümlerde sağ akciğer paryetal plevra ile kaynaşmıştır. Tepe bölgesinde birkaç yoğun yara izi ve küçük bir kapsüllenmiş kalsifiye odak vardır. Sol akciğerin alt kısmında, 1-1,5 cm çapında çok sayıda gri-kırmızı havasız sıkışma odakları vardır. Sağ pulmoner arterin alt dalı trombozu. Sağ akciğerin alt lobunda plevranın altında, 5X5X4 cm boyutlarında düzensiz kama şeklinde siyah-kırmızı havasız bir odak belirlenir Broyo-chopulmoner lenf düğümleri genişlememiş, siyah-gri, küçük gri yara izleri Karın boşluğunda az miktarda berrak sarımsı bir sıvı vardır. İnce bağırsağın mukoza zarında, koyu gri pigmentli bir tabana sahip, 4x2 cm boyuta kadar enine yüzeysel ülserler görülebilir. Çekumun mukoza zarında aynı tip ülserlerden ikisi bulunur. Peyer yamaları ve lenfatik foliküller tanımlanmamıştır. Mezenterin çapı 1 cm'ye kadar olan lenf bezleri, birçoğunda kesi üzerinde sarımsı gri alanlar görülür. Dalak 30.0 ağırlığında, kalınlaşmış bir kapsülle, koyu kırmızı kesitli. Bademcikler küçüktür. 1 cm boyuta kadar kasık ve koltuk altı lenf düğümleri, gri kesitli. Kalbin ağırlığı 250.0, kası kahverengi-kırmızıdır. Karaciğer ağırlığı 1500.0, kesiti kahverengi-kahverengi. Sol akciğer plevra altında ve mide mukozasının kıvrımlarında çok sayıda küçük kanamalar mevcuttu. Diğer organlar ve dokuların boyutu bir şekilde küçültüldü, aksi halde değişmedi. Timus bezi anterior mediasten dokusunda bulunmaz.

Histolojik incelemenin sonuçları.

İnce bağırsak: gram negatif çubuklar içeren nekrotik tabanlı yüzeysel ülserler; submukozal ve kas katmanlarında - histiyositlerin ve birkaç lenfositin sızması. Mezenterik lenf düğümleri: nekroz odakları, etrafta hücresel reaksiyon olmaksızın lenfoid doku arasında görülebilir; içlerinde tüberküloz basili ve diğer mikroplar bulunmaz; merkezde skleroz ve çevre boyunca az miktarda lenfoid doku bulunan bir aksiller lenf düğümü (Şekil 10, a). Dalak: lenfatik foliküller çok zayıftır, az sayıda bulunur; hamur keskin bir şekilde boldur. Ön mediastenin lifi: Yağ dokusu arasında, timus bezinin kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeyen ve Hassall cisimciklerini içermeyen birkaç küçük lobülü vardır; lobüllerdeki lenfositler neredeyse tamamen yoktur (Şekil 10, b, a), lobüller, bazı yerlerde ayrı glandüler hücreler oluşturan retiküler ve epitel hücrelerinden oluşur. Karaciğer: yağlı dejenerasyon ve kahverengi atrofi. Miyokard: kahverengi atrofi. Böbrek: hidropik distrofi. Akciğer: gram pozitif koklar içeren pnömoni odakları.
Otopsi ve histolojik inceleme sonuçlarına dayanarak, yorgunluğa yol açan ve pnömoni ile komplike hale gelen kronik spesifik olmayan ülseratif enterokolit tanısı kondu. Bu durumda hastalığın gelişimi, timus bezinin ve bir bütün olarak tüm lenfatik aparatın aşağı gelişimi ile ilişkilendirilebilir.
Pirinç. 10. Timusun alimfoplazisi.
a-merkez kısmın sklerozlu aksiller lenf düğümü ve çevre boyunca dar bir tabaka şeklinde lenfoid dokunun korunması (60X büyütme) ”b- neredeyse tamamen lenfosit yokluğu ile timus bezinin loblarından biri (büyütme) 120X); aynı şekilde (sw.400X) ..
Son zamanlarda, insan fetüslerinden timus nakli, bu tür hastaların tedavisinde bir miktar başarı ile kullanılmıştır (August ve diğerleri, 1968; Clevelend ve diğerleri, 1968; Dooren ve diğerleri, 1968; Good ve diğerleri, 1969; Koning ve diğerleri, 1969). Aynı zamanda nakilden sonra kandaki lenfosit sayısında hızlı bir artış, içinde immünoglobulinlerin görünümü vardır. Çocuklar, doku homotransplantlarının reddi de dahil olmak üzere hücresel ve sıvısal bağışıklık tepkileri verme yeteneğine sahiptir (August ve diğerleri, 1968; Koning ve diğerleri, 1969). Bu hastalardan birinde timus transplantasyonundan sonra biyopsi alınan bir lenf düğümü incelendiğinde, üreme merkezleri olan iyi tanımlanmış lenfatik foliküllere sahip olduğu bulundu (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Çocuklarda timus bezi göğsün ortasında yer alan merkezi organdır.
Çocuğun bağışıklık sisteminin doğru oluşumunda ve müteakip işleyişinde büyük önem taşıyan odur ve çalışmasındaki herhangi bir ihlal, çeşitli komplikasyonlara ve patolojilerin gelişmesine yol açabilir.
timus nedir?
Timus olarak da bilinen timus bezi, özel T hücreleri ürettiği, geliştirdiği ve eğittiği için bağışıklık sisteminin ana organıdır.
Adını iki dişli bir çatala benzeyen şeklinden almıştır.
İlginç!
Timus sağlıklı bir insanda çatal gibi görünür ve bu bölgenin patolojileri ile bez kelebeğe dönüşerek tiroid bezi şeklini alır. İkincisine olan yakınlığı nedeniyle, daha önce timus bezi olarak da adlandırılıyordu.
Yenidoğanlarda timus bezinin kütlesi 12 gr'dır ve 10 yaşına kadar büyür. 18 yaşına geldikten sonra azalmaya başlar.
Timus, sternumun üst kısmında, klavikula fossasının biraz altında iki parmakla bastırıldığında iyi hissedilir.
Çocuklarda ve yetişkinlerde timus bezi aynı yere sahiptir, ancak yaşa bağlı olarak aşağıdaki özelliklere sahiptir:
1. Doğumdan ergenliğe kadar geçen sürede timus yaklaşık 3 kat artar: yenidoğanlarda yaklaşık 12 gr ağırlığındaysa, ergenlerde 40 gr'a kadar çıkar.
2. 16 yaşında demir körelmeye başlar.
3. Yaklaşık 24-25 yaşlarında boyutu yaklaşık 25 gr'dır.
4. 60 yaşındaki kişilerde timüs 15 gramdan daha hafiftir.
5. 80 yıl sonra kütlesi 6 g'ı geçmez.
Yaşlılıkta timusun altında ve yanlarında atrofi görülür ve yerlerinde yağ dokusu oluşur ve bezin kendisi uzar. Bu tür değişiklikler şu anda bilim tarafından açıklanamaz.
Pek çok uzman, bu bulmacayı çözmenin yaşlanma sürecinin yönetimine katkıda bulunabileceğine inanıyor.
Timüs fonksiyonları
Çocuklarda timus bezi vücuttaki tüm sistemlerin oluşumunu gerçekleştirir. Başlıca işlevleri şu şekilde sıralanabilir:
endokrin;
lenfopoietik;
bağışıklığın düzenlenmesi.
Bez, bağışıklık sisteminin ana düzenleyicileri olan T hücrelerinin üretimini sağladığı için agresif hücreleri yok eder.
Ayrıca timus kanın çıkışını kontrol eder ve filtreler.
Bir çocukta bezin oluşumu hamileliğin 6. haftasında başlar.
Bir yaşına kadar bu organ, kemik iliği yoluyla T-lenfositlerin sentezini etkiler. Bebeğin vücudunu aşağıdaki etkilerden korurlar:
enfeksiyonlar;
bakteri;
virüsler.
Timus bezi tarafından üretilen hormonlar, aşağıdaki önemli işlevleri yerine getirerek vücuttaki hemen hemen tüm süreçlerin düzenlenmesinde yer alır:
kalp hızında azalma;
artan protein sentezi;
hücre büyümesinde ve iskeletinde artış;
merkezi sinir sisteminin yavaşlaması;
tiroid bezinin ve hipofiz bezinin işleyişini iyileştirmek;
şekerin parçalanmasının hızlanması;
enerji rezervlerinin yenilenmesi.
Timüs hormonları aşağıdaki maddelerin metabolizmasını gerçekleştirir:
karbonhidratlar;
vitaminler;
mineraller;
yağlar;
proteinler.
Timus bezindeki bir azalma veya artış, bu süreçlerin ihlaline yol açar ve çeşitli patolojilere neden olur.
Önemli!
Çoğu durumda, timüsteki arızalar, tümör süreçlerine ve otoimmün hastalıklara yol açar. Zamanında tanı ve tedavi komplikasyonları önleyebilir.
Timusun hiperfonksiyonu
Bu durum, hiperfonksiyonunun eşlik ettiği timus bezindeki artışı gösterir. Kural olarak, patoloji genetik olarak bulaşır.
Yenidoğanlarda, aşağıdaki faktörlerden birine bağlı olabilir:
hamile kadının yaşı;
bir çocuğun yatağındaki ihlaller;
hamile bir kadında bulaşıcı nitelikteki hastalıklar.
Daha büyük çocuklarda timusun hiperfonksiyonu görülürse, nedeni diyette protein eksikliği olabilir, çünkü uzun süreli eksiklikleri ile organın işlevleri bağışıklık sisteminin baskılanması ve azalma şeklinde bozulur. lökositlerin içeriği.
Ek olarak, bir çocukta timus bezinin hiperplazisine, sözde lenfatik diyatez neden olabilir.
Bu durumda, lenfatik dokunun anormal büyüme eğilimi, timus dahil iç organları etkiler.
Yenidoğanlarda belirtiler
Bebeklerde timusun yaygın genişlemesine aşağıdaki belirtiler eşlik eder:
1. Doğumda vücut ağırlığı ortalamanın önemli ölçüde üzerindedir.
2. Çocuk hızla kilo alır ve kilo verir.
3. Cilt soluktur ve mukoza zarlarının mavimsi bir tonu vardır.
4. Göğüste bir damar ağı açıkça görülüyor.
5. Beslenmeden sonra sık sık regürjitasyon olur.
6. Kalp ritmi bozuklukları vardır.
7. Enflamatuar nitelikteki belirtilerin olmamasına rağmen düşük ateşli sıcaklık devam eder.
Çoğu zaman, bebeklerde timus hiperplazisine, soğuk algınlığı ve aşırı terleme gibi ek semptomlar olmadan öksürük eşlik eder.
Daha büyük çocuklarda belirtiler
Bu durumda timus hiperfonksiyonu olan yenidoğanlarda semptomlara aşağıdaki belirtiler eklenir:
şişmiş lenf düğümleri;
kan basıncını düşürmek;
sağlıklı beslenme ile obezite;
soğuk ekstremiteler;
arka farenksin doku hipertrofisi.
Aynı zamanda kalp ritmi bozuklukları ve artan terleme daha belirgin hale gelir.
Bağışıklığın azalması, bebeğin gelişimindeki diğer patolojileri kışkırtır.
Referans için!
Kız çocuklarda, bazı durumlarda, timusta kalıcı bir artış, üreme sistemi organlarının hipoplazisine ve erkek bebeklerde fimosise yol açar.
hipotiroidizm
Timusun hipofonksiyonu, genellikle organın elementlerinin doğuştan veya birincil az gelişmişliğidir. Bu durum aşağıdaki faktörler nedeniyle gelişebilir:
viral nitelikteki hastalıklar;
diyabet;
hamilelik sırasında alkollü içeceklerin kullanımı.
Çocuklukta böyle bir patoloji aşağıdaki koşullara neden olur:
cinsiyet bezlerinin hızlandırılmış gelişimi;
lenfoid organların azaltılması;
lenfopeni;
ağırlık azaltma;
hipotrofi;
kemik büyüme bozuklukları;
Çocuklarda timus bezinin hipofonksiyonu, immünolojik reaktivitenin başarısızlığına neden olur.
Teşhis
Çocuklarda timus hastalıkları ve patolojileri, röntgen veya yüksek çözünürlüklü ultrason kullanılarak tespit edilir.
Teşhis ihtiyacı bir çocukta aşağıdaki özelliklerle ortaya çıkabilir:
1. Sık sık şiddetli bir biçimde patolojiye dönüşen soğuk algınlığından muzdariptir.
2. Lenf düğümlerinde artış var.
3. Alerjiye büyük bir yatkınlık vardır.
Bir organda artış / azalma şüphesi olduğunda, bir uzman endokrin muayene ve BT taraması önerebilir. İkinci yöntem, timusun aşağıdaki hastalıklarını tanımlamanıza izin verir:
DiGeorge sendromu;
timoma;
myastenia gravis;
T hücreli lenfoma.
Bu bölgedeki tümörleri teşhis ederken, genellikle ameliyat gerekir.
Önemli!
Ultrason, bilgi içeriği açısından bir röntgenden daha düşük olmadığı için, birçok uzman çocukları bir kez daha radyasyona maruz bırakmamayı ve bir ultrason tanı yöntemi seçmeyi önermektedir.
Tedavi
Timus bezinin patolojileri genellikle altı yaşından önce ortaya çıkar ve daha sonra özel bir tedavi olmaksızın kendiliğinden kaybolur.
Aynı zamanda bağışıklık sistemini güçlendirmek için fonlar kullanılır ve özel bir günlük rejim ve diyet gözlemlenir.
Ancak bazı durumlarda, daha fazla komplikasyondan kaçınmak için önlemler ve tedavi gereklidir.
Aşağıdaki belirtiler varsa, bir çocukta timus bezi hastalıkları için acil tıbbi bakım gereklidir:
vücut zayıflığı;
bradikardi;
ilgisizlik
Çocuklarda timus patolojilerinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:
fizyoterapi prosedürleri;
biyostimülanlarla tedavi;
immünomodülatörlerin kullanımı;
C vitamini açısından yüksek bir diyet;
solunum merkezini uyarmak için ilaç kullanımı;
solunum yolu hastalıklarının önlenmesi.
Timus hiperplazisi ile bazı durumlarda reçete edilir cerrahi müdahale bundan önce kan basıncını kontrol etmek gerekir. Operasyonun lokal anestezi altında yapılması tavsiye edilir.
Müdahaleden önce ön hazırlık yapılmazsa, çocukta adrenal yetmezlik olasılığı artar.
Timus bezi işlev bozukluğu teşhisi konan çocukların ebeveynleri, aspirinin onlar için kontrendike olduğunu hatırlamalıdır.

Timus hipoplazisinde tıbbi ve sosyal uzmanlık ve sakatlık

TİM BEZİ APLAZİSİ (hipoplazi) (Dee George sendromu) - komşu organların - paratiroid bezleri, aort ve diğer - oluşumunun ihlali ile birlikte timusun normal embriyogenezinin ihlali sonucu timus bezinin doğuştan az gelişmesi klinik olarak primer immün yetmezlik ve hipoparatiroidizm ile kendini gösteren gelişimsel anomaliler.

Epidemiyoloji: çocuklarda sıklık belirlenmemiştir, ancak T hücresi bağışıklığındaki tüm kusurların sıklığı, birincil immün yetmezliklerin yapısında% 5-10'dur ve birincil immün yetmezlik formlarının toplam sıklığı 2:1000'dir.

Etiyoloji ve patogenez. Hastalık, yaklaşık 8 haftalık bir süre boyunca fetüsün bozulmuş intrauterin gelişimi ile ilişkilidir; Teratojenik bir faktörün etkisi altında, bu dönemde 3.-4. Bu sendromlu çocukların% 80-90'ında, bir semptom kompleksi ile birlikte 22. kromozomun silinmesi (22. kromozomda kısmi monozomi - genetik materyal eksikliği) tespit edilir: doğuştan kalp kusurları, "yarık damak" ve diğerleri yüz iskeleti kusurları, timus hipoplazisi ve paratiroid bezlerinin hipolalazisine bağlı hipokalsemi.

klinik tablo.
Doğumdan itibaren, çocukta hipokalsemi sendromu (tipik hipokalsemik konvülsiyonlar), cilt ve mukoza zarlarının kronik kandidiyazına dönüşen tekrarlayan oral kandidiyazis, aort anomalisi (kemeri sağa dönük), sepsis vardır. Karşılık gelen bir klinik tabloya sahip doğuştan bir kalp hastalığı, yüz kafatasının bir anomalisi olabilir; gelecekte - zihinsel yeteneklerde azalma, cinsel gelişimde gecikme.

Komplikasyonlar: HF, değişen şiddette zihinsel gelişim bozukluğu, Candida mantarlarının iç organlara zarar vermesi (kandidal bronşit, özofajit ve ardından yemek borusu darlığı gelişimi).

Teşhisi doğrulayan laboratuvar ve enstrümantal yöntemler:
1) kandaki paratiroid hormonu içeriğinin incelenmesi;
2) biyokimyasal kan testi (kandaki kalsiyum içeriğinin azalması);
3) EKG, ekokardiyografi;
4) bir psikolog, nörolog, psikiyatriste danışma;
5) mikolojik inceleme;
6) immünogram (T-lenfositlerin sayısında ve işlevinde azalma).

Tedavi: Latiroid bezlerinin yetersizliğinin D vitamini preparatları ile kompanse edilmesi, fetal timus bezinin transplantasyonu, yerine koyma amacıyla timus hormonlarının kullanılması, kemik iliği transplantasyonu, konjenital kalp hastalığının düzeltilmesi, kandidiyaz tedavisi için antimikotik ajanların kullanılması.

Prognoz nispeten elverişlidir - çocuklar yaşayabilir, viral ve bakteriyel enfeksiyonlardan muzdarip değildir, ancak iç organlara zarar veren cilt ve mukoza zarlarında kronik kandidiyazis vardır ve antimikotik ilaçlarla sürekli tedaviye ihtiyaç duyar; hipoparatiroidizm ayrıca D vitamini preparatları ile sürekli replasman tedavisi gerektirir; ayrıca çocuklar zihinsel gelişimde geride kalıyor.

Engellilik kriterleri: zeka geriliği, çocuğun özel bir okulda okumasını gerektiren, 1-2'den NC. ve konjenital kalp hastalığı, bronşların tekrarlayan kandidiyazı, yemek borusu ve diğer iç organların işlevlerinin ihlali ile daha yüksek.

Rehabilitasyon: alevlenme dönemlerinde tıbbi rehabilitasyon; hastalığın remisyonu sırasında sosyal, psikolojik, pedagojik ve profesyonel habilitasyon.

Tanım:

Timüs aplazisi, bağışıklık sistemindeki genetik kusurların neden olduğu bir hastalık grubudur.

Belirtiler:

1. Di-George sendromu. Bezin aplazisi ile birlikte, belirtilerle paratiroid bezlerinin aplazisi mümkündür. Patogenezde, dolaşımdaki T-lenfosit eksikliği, hücresel bağışıklık reaksiyonunun keskin bir inhibisyonu, B-lenfosit sayısında nispi bir artış ve hümoral bağışıklık reaksiyonunun korunması (kandaki normal immünoglobulin seviyesi) vardır. .
Hastalığın karakteristik belirtileri yenidoğan döneminden başlayarak tekrarlayan solunum ve sindirim sistemi enfeksiyonlarıdır. Genellikle aortik ark, alt çene, kulak memelerinin gelişimindeki anomaliler, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve timusa bağlı bölgelerin az gelişmişliği ile birleştirilir.

2. Nezelof sendromu - paratiroid bezlerinin aplazisi olmadan, ancak lenf düğümlerinde ve dalakta timusa bağlı bölgelerin az gelişmesiyle birlikte, lenfopenili timusun otozomal resesif aplazisi.
T-lenfositlerin reaktivitesinde (hücresel bağışıklık sisteminin eksikliği) keskin bir düşüş de ortaya çıkar.
Yenidoğan döneminden itibaren tekrarlayan bronşit, viral veya fungal etiyolojinin enterokoliti, herpetik döküntüler not edilir. T-lenfosit eksikliği ve hücresel bağışıklık reaksiyonunun inhibisyonu, DiGeorge sendromundan daha belirgindir. Hastalar erken yaşta ölüyor.

3. Louis-Bar sendromu - bezin aplazisinin otozomal resesif kalıtımı ile karakterize edilen -telanjiektazi ile immünolojik eksiklik, lenf düğümlerinin timusa bağımlı bölgelerinde ve dalakta lenfositlerde azalma, serebellumda demiyelinizasyon ile ortaya çıkar.
Çoklu Sistem Kompleks Bozuklukları:
1) nörolojik (ataksi, bozulmuş koordinasyon, vb.);
2) vasküler (deri ve konjonktivanın teleniektazisi);
3) zihinsel (zihinsel gerilik);
4) endokrin (adrenal bezlerin, gonadların bozulmuş fonksiyonları). Tekrarlayan sino-pulmoner enfeksiyonlar erken çocukluktan itibaren ortaya çıkar.
Hücresel bağışıklığın ihlaline, T ve B bağışıklık sistemlerinde hasar, IgA eksikliği eşlik eder Kan serumunda emorional köknar ağaçları (a- ve β-fetoproteinler) bulunur. Bu tür hastalarda malign neoplazmalar (daha sıklıkla lenfogranülomatoz) daha sık gelişir.

4. "İsviçre sendromu" - otozomal resesif şiddetli kombine immünolojik eksiklik. Timusun lenfopenik agammaglobulinemisi, aplazisi veya hipoplazisi, tüm lenfoid dokunun hipoplazisi ile birleşir. Timus bezinin keskin hipoplazisi, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve dalak, bağırsakların lenfoid oluşumları.
Yenidoğan döneminden itibaren, nazofarenks, solunum yolu ve barsakların deri ve müköz membranlarının tekrarlayan fungal, viral ve bakteriyel lezyonları. Bu çocuklarda timus bezini tespit etmek zordur.
Hücresel bağışıklık reaksiyonlarının keskin bir şekilde engellenmesiyle birlikte, hümoral bağışıklık eksikliği (T- ve B-lenfosit eksikliği) ortaya çıkar. Çocuklar genellikle yaşamın ilk altı ayında ölürler.

oluşum nedenleri:

Bu hastalık grubu, bağışıklık sistemindeki genetik kusurlardan kaynaklanır.
Timus bezinin konjenital veya primer aplazisi (veya hipoplazisi), timik parankimin tamamen yokluğu veya aşırı derecede zayıf gelişimi ile karakterize edilir; bu, T- ve içeriğinde keskin bir azalma nedeniyle ciddi kombine immünolojik eksikliğin varlığını belirler. B-lenfositleri ve timus cisimciklerinin yokluğu.
Tüm bu hastalıklara, sıklıkla hastaların doğrudan ölüm nedeni olan, sıklıkla pulmoner veya bağırsak lokalizasyonu olan tekrarlayan enflamatuar hastalıklar eşlik eder. Bu nedenle, tekrarlayan enflamatuar hastalıklardan muzdarip çocuklar, özellikle küçük çocuklar, timusun işlevsel durumu açısından dikkatle incelenmelidir.
İmmün yetmezlik grubunda birleşen bir dizi hastalığı olan çocuklarda da benzer değişiklikler bulunur. Timus gelişimindeki en belirgin kusurlar aşağıdaki sendromlarda bulundu.

Tedavi:

Bu hastalık grubu, bağışıklık sistemindeki genetik kusurlardan kaynaklanır.
Timus bezinin konjenital veya primer aplazisi (veya hipoplazisi), timik parankimin tamamen yokluğu veya aşırı derecede zayıf gelişimi ile karakterize edilir; bu, T- ve içeriğinde keskin bir azalma nedeniyle ciddi kombine immünolojik eksikliğin varlığını belirler. B-lenfositleri ve timus cisimciklerinin yokluğu.
Tüm bu hastalıklara, sıklıkla hastaların doğrudan ölüm nedeni olan, sıklıkla pulmoner veya bağırsak lokalizasyonu olan tekrarlayan enflamatuar hastalıklar eşlik eder. Bu nedenle, tekrarlayan enflamatuar hastalıklardan muzdarip çocuklar, özellikle küçük çocuklar, timusun işlevsel durumu açısından dikkatle incelenmelidir.
İmmün yetmezlik grubunda birleşen bir dizi hastalığı olan çocuklarda da benzer değişiklikler bulunur. Timus gelişimindeki en belirgin kusurlar aşağıdaki sendromlarda bulundu.

1.
DiGeorge Sendromu. Bezin aplazisi ile birlikte, hipoparatiroidizm belirtileri olan paratiroid bezlerinin aplazisi mümkündür. Patogenezde, dolaşımdaki T-lenfosit eksikliği, hücresel bağışıklık reaksiyonunun keskin bir inhibisyonu, B-lenfosit sayısında nispi bir artış ve hümoral bağışıklık reaksiyonunun korunması (kandaki normal immünoglobulin seviyesi, hipokalsemi).
Hastalığın karakteristik belirtileri yenidoğan döneminden itibaren başlayan konvülsiyonlar, tekrarlayan solunum ve sindirim sistemi enfeksiyonlarıdır. Genellikle aortik ark, alt çene, kulak memelerinin gelişimindeki anomaliler, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve timusa bağlı bölgelerin az gelişmişliği ile birleştirilir.

2. Nezelof sendromu- timusun otozomal resesif aplazisi, paratiroid bezlerinin aplazisi olmadan, ancak lenf düğümlerinde ve dalakta timusa bağlı bölgelerin az gelişmesiyle birlikte, lenfopenili.
T-lenfositlerin reaktivitesinde (hücresel bağışıklık sisteminin eksikliği) keskin bir düşüş de ortaya çıkar.
Yenidoğan döneminden beri tekrarlayan bronşit, pnömoni, viral veya fungal etyolojili enterokolit, herpetik döküntüler ve sepsis kaydedilmiştir.
T-lenfosit eksikliği ve hücresel bağışıklık reaksiyonunun inhibisyonu, DiGeorge sendromundan daha belirgindir. Hastalar erken yaşta ölüyor.

3. Louis Bar sendromu- bezin aplazisinin otozomal resesif kalıtımı ile karakterize edilen ataksi-telanjiektazide immünolojik eksiklik, lenf düğümlerinin timusa bağımlı bölgelerinde ve dalakta lenfositlerde azalma, serebellumda demiyelinizasyon ile ortaya çıkar.
Çoklu Sistem Kompleks Bozuklukları:
1) nörolojik (ataksi, bozulmuş koordinasyon, vb.);
2) vasküler (deri ve konjonktivanın teleniektazisi);
3) zihinsel (zihinsel gerilik);
4) endokrin (adrenal bezlerin, gonadların bozulmuş fonksiyonları). Tekrarlayan sino-pulmoner enfeksiyonlar erken çocukluktan itibaren ortaya çıkar.
Hücresel bağışıklığın ihlaline, T ve B bağışıklık sistemlerinde hasar, IgA eksikliği eşlik eder Kan serumunda emorional köknar ağaçları (a- ve β-fetoproteinler) bulunur. Bu tür hastalarda sıklıkla malign neoplazmlar gelişir (daha sıklıkla lenfosarkomlar, lenfogranülomatoz).

4.
"İsviçre Sendromu"- otozomal resesif şiddetli kombine immünolojik eksiklik. Timusun lenfopenik agammaglobulinemisi, aplazisi veya hipoplazisi, tüm lenfoid dokunun hipoplazisi ile birleşir. Timus bezinin keskin hipoplazisi, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve dalak, bağırsakların lenfoid oluşumları.
Yenidoğan döneminden itibaren, nazofarenks, solunum yolu ve barsakların deri ve müköz membranlarının tekrarlayan fungal, viral ve bakteriyel lezyonları. Bu çocuklarda timus bezini tespit etmek zordur.
Hücresel bağışıklık reaksiyonlarının keskin bir şekilde engellenmesiyle birlikte, hümoral bağışıklık eksikliği (T- ve B-lenfosit eksikliği) ortaya çıkar. Çocuklar genellikle yaşamın ilk altı ayında ölürler.

Teşhis. Timusun konjenital aplazisi ve hipoplazisi, tekrarlayan enfeksiyonların kliniği temelinde kurulur. Bunu doğrulamak için immünolojik çalışmalar kullanılır: T ve B lenfositlerinin sayısının ve bunların fonksiyonel aktivitelerinin, immünoglobulinlerin konsantrasyonunun ve kandaki bez hormonu seviyesinin belirlenmesi.
Timus aplazisinin neden olduğu immün yetmezlik durumlarının erken teşhisi amacıyla, periferik kandaki lenfosit sayısı, serum immünoglobulinleri, izohemaglutinin titresinin belirlenmesi kullanılır.

Tedavi. Restoratif ve replasman immünoterapisi. Bu amaçla timus bezinin veya kemik iliğinin nakli, immünoglobulinlerin, timus hormonlarının verilmesi gerçekleştirilir. Bağışıklığı baskılayıcı etkisi olan kortikosteroidlerin kullanımı kontrendikedir.

- birincil immün yetmezlikler grubuna ait genetik bir hastalık ve zayıflamış bağışıklık ile birlikte, çok sayıda malformasyon ile karakterize edilir. Bu durumun belirtileri, şiddetli seyir eğilimi gösteren sık görülen bakteriyel enfeksiyonlar, doğuştan kalp kusurları, yüz anormallikleri ve diğer bozukluklardır. DiGeorge sendromunun teşhisi, kalp, tiroid ve paratiroid bezlerinin incelenmesine, immünolojik durumun incelenmesine ve moleküler genetik analizlerin verilerine dayanır. Kalp kusurlarının ve yüz anomalilerinin cerrahi olarak düzeltilmesi, immünolojik replasman tedavisi ve bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara karşı mücadele dahil olmak üzere tedavi yalnızca semptomatiktir.

Genel bilgi

DiGeorge sendromu (timus ve paratiroid bezlerinin hipoplazisi, velokardiyofasiyal sendrom), üçüncü ve dördüncü faringeal keselerin embriyonik gelişiminin ihlalinden kaynaklanan genetik bir hastalıktır. Bu durum ilk kez 1965 yılında Amerikalı çocuk doktoru Angelo Di Giorgi tarafından tanımlanmış ve timus ve paratiroid bezlerinin konjenital aplazisi olarak sınıflandırılmıştır. Genetik alanında daha fazla araştırma, bu hastalıktaki bozuklukların birincil immün yetmezliğin çok ötesine geçtiğini belirlemeye yardımcı oldu. Bu, DiGeorge sendromu için başka bir isme yol açtı. En sık etkilenen organlar (damak, kalp, yüz) göz önüne alındığında, bazı uzmanlar bu patolojiyi velokardiyofasiyal sendrom olarak adlandırır. Bazı modern araştırmacılar bu iki durumu birbirinden ayırıyor ve "gerçek" velokardiyofasiyal sendroma ciddi immünolojik bozuklukların eşlik etmediğine inanıyor. DiGeorge sendromunun insidansı 1:3.000-20.000'dir - verilerdeki bu kadar önemli bir tutarsızlık, bu hastalık ile velokardiyofasiyal sendrom arasında güvenilir ve net bir sınırın henüz belirlenmemiş olmasından kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, farklı uzmanlara göre aynı hasta, eşlik eden bozuklukların eşlik ettiği birincil immün yetmezliğe veya bağışıklığın azalmasının arka planına karşı daha fazla sayıda malformasyona sahip olabilir.

DiGeorge Sendromunun Nedenleri

DiGeorge sendromunun genetik doğası, muhtemelen bir dizi önemli transkripsiyon faktörünü kodlayan genlerin bulunduğu 22. kromozomun uzun kolunun orta kısmındaki hasardır. Bu genlerden biri olan TBX1 tanımlanmıştır ve ekspresyon ürünü T-box adı verilen bir proteindir. Embriyogenez süreçlerini kontrol eden bir protein ailesine aittir. DiGeorge sendromu ve TBX1 arasındaki ilişkinin kanıtı, hastaların küçük bir yüzdesinde 22. kromozomda belirgin hasar olmaması, sadece bu gende mutasyonların bulunmasıdır. Diğer kromozomların delesyonlarının bu hastalığın gelişimindeki rolü hakkında da öneriler vardır. Böylece, 10., 17. ve 18. kromozomlarda hasar varlığında DiGeorge sendromuna benzer belirtiler tespit edildi.

Çoğu DiGeorge sendromu vakasında, 22. kromozomun silinmesi yaklaşık 2-3 milyon baz çiftini yakalar. Çoğu zaman, bu genetik kusur, erkek veya dişi germ hücrelerinin oluşumu sırasında kendiliğinden ortaya çıkar - yani, doğası gereği germinaldir. Tüm hastalık vakalarının sadece onda biri, otozomal dominant kalıtım modeline sahip ailesel bir formdur. DiGeorge sendromunun patogenezi, bir dizi doku ve organın öncüleri olan faringeal keseler (esas olarak 3. ve 4.) olan özel embriyonik oluşumların oluşumunun ihlaline indirgenir. Esas olarak damak, paratiroid bezleri, timus, mediastinal damarlar ve kalbin oluşumundan sorumludurlar, bu nedenle DiGeorge sendromu ile bu organların malformasyonları meydana gelir.

DiGeorge Sendromunun Belirtileri

DiGeorge sendromunun birçok tezahürü, bir çocuğun doğumundan hemen sonra belirlenir, önleyici ultrason muayenelerinde bireysel malformasyonlar (örneğin kalp) daha erken tespit edilebilir. Çoğu zaman, yüzün gelişimindeki anormallikler ilk tespit edilenlerdir - bazen "yarık dudak" ile birlikte damak yarılması, alt çenenin prognatizmi. Genellikle, DiGeorge sendromlu bebeklerin küçük bir ağzı, genişlemiş bir burun köprüsü olan küçük bir burnu ve kulak kepçelerinin deforme olmuş veya az gelişmiş kıkırdakları vardır. Hastalığın nispeten hafif bir seyri ile, yukarıdaki semptomların tümü oldukça zayıf bir şekilde ifade edilebilir, hatta sert damak yarılması bile sadece arka kısmında meydana gelebilir ve sadece bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından kapsamlı bir muayene ile tespit edilebilir.

DiGeorge sendromlu bir hastanın yaşamının ilk aylarında, doğuştan kalp kusurlarının belirtileri ön plana çıkar - hem Fallot tetradı hem de bireysel bozukluklar olabilir: ventriküler septal kusur, yarık duktus arteriozus ve diğerleri. Bunlara siyanoz, kardiyovasküler yetmezlik eşlik eder ve nitelikli tıbbi bakımın (cerrahi bakım dahil) yokluğunda hastaların erken ölümüne yol açabilir. Paratiroid hipoplazisine bağlı nöbetler ve tetani ve ardından gelen hipokalsemi, DiGeorge sendromlu çocuklarda başka bir yaygın bozukluk olarak kabul edilir.

DiGeorge sendromunun onu diğer velokardiyofasiyal sendrom çeşitlerinden ayıran bir sonraki en önemli tezahürü, belirgin bir birincil immün yetmezliktir. Timusun aplazisi veya az gelişmesi nedeniyle gelişir ve bu nedenle hücresel bağışıklığı daha büyük ölçüde etkiler. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin hümoral ve hücresel bölümleri arasındaki yakın ilişki nedeniyle bu, vücudun savunmasında genel bir zayıflamaya yol açar. DiGeorge sendromlu hastalar, genellikle uzun süreli ve şiddetli bir seyir izleyen viral, fungal ve bakteriyel enfeksiyonlara karşı son derece hassastır. Bazı araştırmacılar, değişen derecelerde zihinsel geriliğin varlığına dikkat çeker, bazen nörolojik kökenli nöbetler olabilir.

DiGeorge Sendromunun Teşhisi

DiGeorge sendromunu belirlemek için fizik muayene yöntemi, kardiyolojik çalışmalar (EchoCG, elektrokardiyogram), tiroid bezi ve timus ultrasonu ve immünolojik testler kullanılır. Genel ve biyokimyasal kan testlerinin yapılması, hastanın öyküsünün incelenmesi, genetik araştırmalar destekleyici bir rol oynar. DiGeorge sendromlu hastaları incelerken, hastalığın karakteristik bozuklukları belirlenebilir - sert damak yarılması, yüz yapısındaki anormallikler, KBB organlarının patolojisi. Anamnez, kural olarak, şiddetli bir seyir izleyen viral ve mantar enfeksiyonlarının sık ataklarını, hipokalseminin neden olduğu konvülsiyonları ve sıklıkla dişlerin geniş çürük lezyonlarını ortaya çıkarır.

Timusun ultrason incelemelerinde, kitlede belirgin bir azalma ve hatta organın tamamen yokluğu (agenezis) vardır. Ekokardiyografi ve diğer kardiyak teşhis yöntemleri, çok sayıda kalp kusurunu (örneğin, ventriküler septal kusur) ve mediastinal damarları ortaya çıkarır. İmmünolojik çalışmalar, T-lenfosit seviyesinde önemli bir düşüşü doğrulamaktadır. Aynı fenomen periferik kanda da gözlenir ve genellikle immünoglobulin proteinlerinin konsantrasyonundaki bir azalma ile birleştirilir. Kanın biyokimyasal çalışması, kalsiyum ve paratiroid hormonlarının seviyesinde bir azalma olduğunu gösterir. Bir genetikçi, floresan DNA hibridizasyonu veya multipleks polimeraz zincir reaksiyonu kullanarak kromozom 22'deki silmeleri araştırabilir.

DiGeorge Sendromunun Tedavisi

Şu anda DiGeorge sendromu için spesifik bir tedavi yoktur, sadece palyatif ve semptomatik teknikler kullanılmaktadır. Doğuştan kalp kusurlarının mümkün olduğunca erken tespit edilmesi ve gerekirse cerrahi olarak düzeltilmesi çok önemlidir, çünkü bu hastalıkta yenidoğan ölümlerinin en yaygın nedeni kardiyovasküler bozukluklardır. Önemli bir tehlike, kan plazmasının elektrolit dengesinin zamanında düzeltilmesini gerektiren hipokalseminin neden olduğu konvülsif nöbetlerdir. Yüz ve damaktaki malformasyonları gidermek için DiGeorge sendromlu cerrahların yardımı da gerekebilir.

Şiddetli immün yetmezlik nedeniyle, herhangi bir bakteriyel, viral veya mantar enfeksiyonu belirtisi, uygun ilaçların (antibiyotikler, antiviral ve fungisidal ajanlar) acilen kullanılması için bir nedendir. DiGeorge sendromlu bir hastanın bağışıklık durumunu iyileştirmek için donör plazmasından elde edilen immünoglobulinlerin yerine geçen bir infüzyonu gerçekleştirilebilir. Bazı durumlarda, kendi T-lenfositlerinin oluşumunu uyaran timus bezi nakledildi - bu, hastaların yaşam kalitesinde bir iyileşmeye katkıda bulundu.

DiGeorge sendromunun tahmini ve önlenmesi

DiGeorge sendromunun prognozu, çoğu araştırmacı tarafından belirsiz olarak değerlendirilmektedir, çünkü bu hastalık semptomlarda önemli bir değişkenlik ile karakterizedir. Şiddetli vakalarda, kardiyovasküler ve immünolojik bozuklukların bir kombinasyonu nedeniyle erken neonatal ölüm riski yüksektir. DiGeorge sendromunun daha iyi huylu formları, oldukça yoğun palyatif bakım gerektirir, viral ve mantar enfeksiyonlarının tedavisine ve önlenmesine özellikle dikkat etmek önemlidir. Hastaların entelektüel gelişimi biraz yavaşlar, ancak doğru pedagojik ve psikolojik düzeltme ile gelişimsel gecikmenin belirtileri dengelenebilir. Mutasyonların sıklıkla spontan doğası nedeniyle, DiGeorge sendromunun önlenmesi geliştirilmemiştir.

Anne karnındaki çocuk, her türlü olumsuz çevresel faktörden tamamen korunur.

Yenidoğanlarda timus bezi, bağışıklık savunmasının ilk kademesi haline gelir. Çocuğu çok sayıda patojenik mikroorganizmadan koruyan. Çocuklarda timüs, doğumdan hemen sonra, havanın ilk nefesiyle yabancı bir mikroorganizmanın içeri girmesiyle çalışmaya başlar.

Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, yaşam boyunca karşılaştığımız hemen hemen tüm patojenik organizmalar hakkında bilgi toplamayı başarır.

Embriyoloji (doğum öncesi dönemde timus gelişimi)

Fetüsteki timus, gelişimin yedinci - sekizinci haftasında zaten atılmıştır. Hamilelik sırasında bile, timus bezi bağışıklık hücreleri üretmeye başlar, on ikinci haftada gelecekteki lenfositlerin öncüleri olan timositler zaten içinde bulunur. Doğum anında yenidoğanlarda timus tamamen oluşmuştur ve işlevsel olarak aktiftir.

Anatomi

Anlamak için üç parmağınızı sternum sapının tepesine (köprücük kemikleri arasındaki alan) tutturmalısınız. Bu timus bezinin izdüşümü olacaktır.

Doğumda ağırlığı 15-45 gramdır. Çocuklarda timusun boyutu normalde 4-5 cm uzunluğunda, 3-4 cm genişliğindedir. Sağlıklı bir çocukta sağlam bir bez palpe edilemez.

Yaş özellikleri

Timus, bağışıklık gelişiminde kilit bir rol oynar ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bu noktada kütle 40 grama ulaşır. Ergenlik alanı ters gelişmeye (involüsyon) başlar. Yaşlılıkta timus bezi tamamen yağ dokusu ile değiştirilir, kütlesi 6 grama düşer. Hayatın her döneminde.

timusun rolü

Timus, bağışıklık sisteminin normal gelişimi için gerekli olan hormonları üretir. Onlar sayesinde bağışıklık sistemi hücreleri zararlı mikroorganizmaları tanımayı öğrenir ve onları ortadan kaldıracak mekanizmaları tetikler.

Timüs bozuklukları

Aktivite derecesine göre timus bezinin hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu ayırt edilir. Morfolojik yapıya göre: (yokluk), (az gelişmişlik) ve (boyut artışı).

Timus bezinin gelişiminin konjenital patolojisi

Genetik koddaki anormallikler ile erken embriyonik dönemde bile timusun döşenmesi bozulabilir. Böyle bir patoloji her zaman diğer organların gelişiminin ihlali ile birleştirilir. Bağışıklık sistemi için ölümcül olan değişikliklere neden olan birkaç genetik anormallik vardır. Vücut enfeksiyonla savaşma yeteneğini kaybeder ve yaşayamaz.

Genetik gelişimsel kusurlarla, tüm bağışıklık sistemi acı çeker. Kısmi aktivitenin korunmasıyla bile, yenidoğanlarda timik hipoplazi, kandaki bağışıklık hücrelerinin içeriğinde kalıcı bir eksikliğe ve genel bir gelişimsel gecikmenin olduğu kalıcı enfeksiyonlara yol açar.

Genetik malformasyonlar ayrıca konjenital kistler, timus hiperplazisi ve timomaları (timusun iyi huylu veya kötü huylu tümörleri) içerir.

Timusun hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu

İşlevsel aktivite her zaman bezin boyutuna bağlı değildir. Bir timoma veya kist ile timus bezi genişler ve aktivitesi normal veya azalmış olabilir.

timus hipoplazisi

Gelişimsel bir anomali yokluğunda yenidoğanlarda timus hipoplazisi oldukça nadirdir. Bu bağımsız bir hastalık değil, şiddetli bir enfeksiyonun veya uzun süreli açlığın bir sonucudur. Sebep ortadan kalktıktan sonra boyutları hızla geri yüklenir.

timus hiperplazisi

Timustaki bir artış, işlevlerinin (birincil) ve eksojen performansıyla ilişkili olduğunda endojen hiperplazi vardır, o zaman büyüme diğer organ ve dokulardaki patolojik süreçlerden kaynaklanır.

Bebekte timus bezi neden büyür?

Birincil (endojen) timomegalinin nedenleri:

Eksojen timomegali nedenleri:

• Bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş bozuklukları(, otoimmün hastalıklar).
• Beyindeki düzenleyici sistemlerin ihlalleri(hipotalamik sendrom).

hiperplazi belirtileri

Dış muayene sırasında, artan intratorasik basınç timusu sternum sapının üzerine ittiğinde, bir bebekte ağlarken genişlemiş bir timus bezi görülebilir.

Çocuklarda timus bezinin büyümesi çocuğun görünümünü etkiler - genişlemiş yüz özellikleri, soluk cilt. Genel gelişmede bir gecikme var. Özellikle astenik bir fiziğe sahip 2 yaşındaki bir çocukta muayene sırasında saptanan timus büyümesi endişe yaratmamalıdır. Timus, böyle bir bebek için oldukça büyük bir organdır ve kendisine ayrılan alana sığmayabilir.

Yenidoğanların geçici sarılığı olan bebeklerde timus bezinin büyümesi de bir patoloji değildir.

Klinik önemi olan, timus hastalıklarına özgü çeşitli belirtilerin aynı anda saptanmasıdır:

• yakındaki organların sıkışma sendromu;
• immün yetmezlik sendromu;
• lenfoproliferatif sendrom;
• endokrin sistemin bozulması.

Yakındaki organların sıkışması sendromu

Çocuklarda timus bezinin büyümesi, yakın organların sıkışması belirtilerine neden olur. Trakeaya bası ile nefes darlığı, solunum sesleri, kuru öksürük ortaya çıkar. Damarların lümenini sıkıştırarak timus kanın giriş ve çıkışını bozar, ciltte solukluk ve şah damarlarının şişmesi not edilir.

Bir çocukta genişlemiş bir timus, kalbi ve sindirim sistemini innerve eden vagus sinirinin sıkışmasına neden olursa, kalp atışında kalıcı bir yavaşlama, yutkunma bozuklukları, geğirme ve kusma görülür. Ses tonunu değiştirmek mümkündür.

Bağışıklık Yetmezliği Sendromu

Bir çocukta timus bezi işlev bozukluğunun arka planına karşı büyüdüğünde, olağan hastalıklar bile farklı şekilde ilerler. Herhangi bir nezle hastalığı, üçüncü veya dördüncü günde keskin bir sıçrama ile sıcaklıkta bir artış olmadan başlayabilir. Bu tür çocuklar akranlarına göre daha uzun süre hastalanmakta ve hastalığın şiddeti daha fazladır. Çoğu zaman enfeksiyon, bronşit ve tracheitis gelişimi ile solunum sisteminin alt kısımlarına geçer.

Lenfoproliferatif sendrom

Bezdeki hormon üretimindeki artış, tüm bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasına neden olur. Lenf düğümleri genişler, genel kan testinde lenfositlerin baskın olduğu bağışıklık hücrelerinin oranı bozulur. Herhangi bir dış tahriş edici, alerjik reaksiyonlar şeklinde aşırı bir koruyucu reaksiyona neden olur. Aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon meydana gelebilir.

Endokrin sistemin bozulması

Çocuklarda timusta bir artış, diyabet gelişimi ve tiroid bezinin bozulması ile endokrin sistemin arızalarına yol açabilir.

Bir çocukta timus bezinde artış tehlikesi nedir?

Bebeklerde timus bezinin artması, trigeminalin sıkışması ile yemek borusu ve bağırsakların peristaltizmini bozar. Çocuk, yemek yedikten sonra yemek bulmakta ve havayı tükürmekte zorluk çekebilir. Trakea sıkıştırıldığında, nefes almak için daha fazla çaba gerekir ve artan basınç, atelektazi gelişimi ile akciğerlerdeki alveollerin yırtılmasına neden olur.

Teşhis

Bir çocukta genişlemiş bir timus bezinin semptomları ile, birkaç uzmana danışmak gerekir - bir immünolog, bir endokrinolog ve bir çocuk doktoru. Genellikle bir bebekte timus bezindeki artışın patolojiyle ilişkili olmadığı, ancak bireysel anatomik özelliklerden kaynaklandığı ortaya çıkar. Çoğu zaman ebeveynler, yenidoğanda timus bezinin büyüdüğü konusunda paniğe kapılır, çünkü ağlarken genellikle sternumun sapının üzerine çıkar. Ayrıca bebeklerde timus bezinin iltihaplanmasından korkmaya değmez, içindeki çok sayıda bağışıklık hücresi enfeksiyon gelişme şansı bırakmaz.

Teşhisi doğrulamak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere kapsamlı bir muayeneden geçmek gerekir:

• Genel ve ayrıntılı kan testi.
• Göğüs röntgeni.
• Ultrason teşhisi.

Bir kan testi, immünoglobulinler arasındaki bir dengesizlik olan T-lenfosit seviyesindeki bir düşüşü tespit edebilir.

Timusun çocuğa röntgeni, timus bezinin yapısındaki ve konumundaki anormallikleri dışlamaya izin verecektir.

Ultrason, yenidoğanlarda timus hiperplazisinin derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin incelenmesi, karın organları eşlik eden patolojiyi dışlayacaktır.

Hormon seviyeleri için ek testlere ihtiyacınız olabilir.

Çocukların vücudunda benzersiz ve henüz tam olarak anlaşılmamış bir organ vardır - timus veya guatr bezi. Şekli gerçekten çatala benzediği ve guatrın oluştuğu bölgede bulunduğu için bu ismi almıştır. Tıbbi adı, Yunan timusundan - ruh, yaşam gücü - timustur. Görünüşe göre, eski şifacıların vücuttaki rolü hakkında zaten bir fikirleri vardı.

Çocuklarda timus bezi nedir? Hem bağışıklık hem de endokrin sisteme ait karma bir organdır. Lenfatik dokusu, vücudun ana koruyucu hücrelerinin - T-lenfositlerin olgunlaşmasına katkıda bulunur. Glandüler epitel hücreleri kana 20'den fazla hormon (timin, timozin, timopoietin, T-aktivin ve diğerleri) üretir.

Bu hormonlar vücudun çeşitli işlevlerini uyarır: bağışıklık durumu, motor, nöropsişik sistemler, vücut büyümesi, genel iyilik hali vb. Bu nedenle timüs "mutluluk noktası" olarak adlandırılır ve bu bezin bu tür işlevleri sayesinde çocukların yetişkinlerden daha hareketli, neşeli ve neşeli olduklarına inanılır. Timusun ortadan kaybolmasıyla birlikte vücudun yaşlanma sürecinin başladığına da inanılmaktadır.

Önemli! Çocuk uyuşuk, yorgun, hareketsiz, sıklıkla hasta ise - bu, timüs fonksiyonunun eksikliğini gösterebilir.

Çocuklarda bezin normal boyutu ve konumu nedir?

Timus bezi fetüste gebeliğin 7. haftasında oluşur, yaşamın ilk 5 yılı boyunca aktif olarak işlev görür ve ardından kademeli atrofisi başlar. 25 yaşında işlevini tamamen durdurur ve 40 yaşında çoğu insanda dokusu azalır, yok olur.

Timus bezi, sternumun arkasında trakeal çatallanma seviyesinde (sağ ve sol bronşlara bölünmesi) bulunur, trakeanın sağında ve solunda bulunan 2 lobdan oluşur. Yenidoğanlarda boyutu 4 × 5 cm, kalınlığı - 5-6 mm, ağırlığı 15-20 gr, timus bezi bir yaşın altındaki çocuklarda bu tür parametrelere sahiptir.

Timus normalde çocuklarda ergenliğin başlangıcına kadar (11-14 yaş) vücudun büyümesine paralel olarak büyür, bu zamana kadar 8 × 16 cm boyutuna ve 30-35 g ağırlığa ulaşır, ardından organın büyümesi durur ve tersine gelişimi başlar. Genel olarak çocuklarda timus bezinin büyüklüğü boylarına göre değişir ve kütlesi vücut ağırlığının 1/250'si kadardır.

Çocuklarda timus ne zaman artar ve kendini nasıl gösterir?

Ebeveynler genellikle bir çocukta timus bezinin artmasıyla (hiperplazi) uğraşmak zorunda kalırlar. Çoğu zaman bu, yaşamın ilk 3 yılında görülür, çocuklarda timik hiperplazinin nedenleri şunlar olabilir:

1. Çocuğun diyetinde amino asit (protein) eksikliği.
2. Vitamin eksikliği.
3. Lenfoid doku diyatezi (lenf düğümlerinin çoğalması).
4. Sık enfeksiyonlar.
5. Alerji.
6. kalıtsal faktör.

Bebeklerde timus, olumsuz etkilerin bir sonucu olarak doğum öncesi dönemden itibaren büyüyebilir: annenin bulaşıcı hastalıkları, hamileliğin patolojik seyri.

Bebeklerde timomegali (bezin büyümesi), çocuğun kilosunda artış, soluk cilt, aşırı terleme, öksürük nöbetleri ve ateş ile kendini gösterir. Çocuğun durumu sırtüstü pozisyonda kötüleşir - öksürük yoğunlaşır, burunda siyanoz (siyanoz) görülür, yutma güçleşir ve yiyeceklerin kusması görülür. Bebeğin ağlaması sırasında cildin mavimsi-mor bir tonu karakteristiktir.

Önemli! Bebeklerde timus bezinin büyümesi, bu dönemde nadir görülen bir soğuk algınlığına benzeyebilir. Bu nedenle, bu gibi durumlarda timusun incelenmesi zorunludur.

Bez hipoplazisi neden gelişir, belirtileri nelerdir?

Çocuklarda timus hipoplazisi, yani azalması çok daha az yaygındır. Kural olarak, bu, diğer konjenital anomalilerle birlikte doğuştan bir patolojidir:

• göğsün az gelişmişliği;
• mediastinal organların kusurları - kalp, solunum yolu;
• DiGeorge sendromu ile - paratiroid bezlerinin ve timusun gelişiminde bir anormallik;
• Down sendromlu, kromozomal bir bozukluk.

Bu, boy ve kiloda geride kalan bir çocuk, tüm yaşam süreçlerinde azalma, konvülsif sendrom gelişimi, bağırsak disbakteriyozu ve çeşitli enfeksiyonların eklenmesi ile kendini gösteren çok ciddi bir patolojidir. Zamanında yoğun tedaviye başlanmazsa bu çocuklarda ölüm oranı çok yüksektir.

Hangi teşhis yöntemleri kullanılır?

Çocuklarda timus bezini incelemek için modern bir yöntem ultrason taramasıdır. Radyasyonla ilişkili değildir ve örneğin tedaviyi izlemek için herhangi bir sayıda güvenle yapılabilir. Çocuklarda timus bezinin yeni Doppler ultrason teknolojileri, bezin boyutu, yeri ve yapısı hakkında en doğru verilerin elde edilmesini sağlar.

Bir laboratuvar testi zorunludur: klinik bir kan testi, immünolojik testler, protein ve eser elementlerin (elektrolitler) miktarının belirlenmesi. Konjenital patoloji durumunda genetik çalışmalar yapılır.

Çocuklarda kanser nasıl tedavi edilir?

Çocuklarda timus bezinin tedavisi, büyüklüğündeki değişiklik derecesine, bağışıklık durumuna, çocuğun genel durumuna ve yaşına, eşlik eden hastalıkların varlığına bağlıdır. Genel olarak, tedavi algoritması aşağıdaki gibidir:

1. Diyetin normalleştirilmesi (yeterli miktarda protein ve vitamin).
2. Yeterli fiziksel aktivite ve iyi dinlenme ile günlük rutin.
3. Sertleşme, spor, beden eğitimi.
4. Doğal immün uyarıcılar almak.
5. Alerjik reaksiyonların gelişmesiyle birlikte soğuk algınlığı sırasında zorunlu antihistaminik alımı.

Önemli! Aspirin, timus hiperplazisi olan çocuklar için kontrendikedir, bezin büyümesinin artmasına ve aspirin astımı gelişimine katkıda bulunur.

Çocuklarda şiddetli timus hiperplazisi vakalarında hormon tedavisi verilir (Prednizolon, Hidrokortizon, Kortef).

Bir çocukta timus bezi aşırı derecede büyümüşse, endikasyonlara göre ameliyat yapılır - bezin rezeksiyonu (timektomi). Timusun çıkarılmasından sonra, çocuk birkaç yıl dispanser gözlemi altındadır.

Timus hiperplazisi olan bir çocuk soğuk algınlığından ve enfeksiyonlardan özenle korunmalı, grup halinde, kalabalık ortamlarda bulunmaktan kaçınılmalıdır. Çocuğun o anda soğuk algınlığı, alerji, diyatez ve diğer hastalıkları olmaması için durumu dikkate alınarak rutin aşılama her zamanki gibi yapılır.

Timus bezi, küçük çocukların sağlık durumunun korunmasında önemli bir rol oynar. Bu nedenle sık hasta olan çocukların muayene edilmesi ve gerekirse tedavi edilmesi gerekir.

Timus hipoplazisi, organın doğuştan az gelişmiş olmasıdır. T-lenfositlerin ve timus hormonlarının azalması nedeniyle çocuklar yaşamın ilk günlerinde veya 2 yaşından önce ölebilir. Timus hipoplazisinin ne olduğu, organın çocukların yaşamındaki rolü, anormalliklerin teşhisi ve tedavisi hakkında makalemizin devamını okuyun.

Bu makalede okuyun

Çocuklarda timusun rolü

Timusta, hücresel bağışıklıktan sorumlu olan T-lenfositlerin olgunlaşması meydana gelir. B-lenfositleri tarafından koruyucu proteinlerin (immünoglobulinler) oluşumu için bir T-hücresinden gelen bir sinyale ihtiyaç duyulduğundan, bu reaksiyonlar (humoral bağışıklık) timus fonksiyonu bozulduğunda da zarar görür. Bu nedenle bez, çocuğu yabancı bir antijen proteininin penetrasyonundan koruyan ana organ olarak kabul edilir.

Timus ayrıca hormonlar üretir - timopoietin, timulin, timozin, yaklaşık 20 biyolojik olarak aktif bileşik. Katılımlarıyla çocuklar şunları deneyimler:

• vücut büyümesi;
• ergenlik;
• metabolizma;
• kas kasılmaları;
• kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumu;
• hipofiz bezinin düzenlenmesi, tiroid bezi;
• kan ve dokularda normal şeker, kalsiyum ve fosfor seviyelerinin korunması;
• vücudun bağışıklık tepkisi.

Timus bezinin az gelişmişliğinin belirtileri

Timusun tamamen yokluğu (aplazi), bir çocuğun yaşamın ilk günlerinde ölümüne veya ölü doğuma neden olabilir. Hayatta kalan bebeklerde tedavisi zor olan şiddetli, inatçı ishal vardır. Aşamalı yorgunluğa yol açarlar. En önemsiz enfeksiyonların bile eklenmesi özellikle tehlikelidir.

Timusun azalmasıyla, tüm lenfatik sistemin gelişimi bozulur. Vücut sadece dış patojenlerle baş edemez, aynı zamanda kendi bağırsak mikroflorası da iltihaplanma sürecine neden olabilir. Düşük bağışıklığın arka planına karşı, mantarlar hızla çoğalır ve akciğerleri etkileyen kandidiyaza (pamukçuk), pnömosistlere neden olur.

Timusu büyük ölçüde azalmış çocukların çoğu, ciddi enfeksiyonlar nedeniyle tedavi olmaksızın 2 yaşından sonra hayatta kalamaz.

Bir çocukta ve bir yetişkinde timus türü

Organın boyutunda hafif bir azalma ile yetişkinlikte bağışıklık yetersizliği belirtileri ortaya çıkabilir. Timus bozukluklarının belirtileri şunlardır:

• sık viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• cilt, ağız ve cinsel organların mukoza zarları, akciğerler, bağırsaklarda tekrarlayan mantar enfeksiyonlarına eğilim;
• periyodik olarak ağırlaştırılmış herpes;
• "çocuk" hastalıklarının şiddetli seyri (kızamık, kızamıkçık, kabakulak);
• aşılara belirgin bir reaksiyon (sıcaklık, konvülsif sendrom);
• tümör süreçlerinin varlığı.

Timusun yetersiz çalışması nedeniyle karaciğer, dalak ve kemik iliğinde meydana gelen değişikliklerin varlığı hastaların durumunu ağırlaştırır.

hastalığın teşhisi

Timusun hipoplazi şüphesi, aşağıdakilerin bir kombinasyonu ile ortaya çıkar:

• sık viral hastalıklar;
• kalıcı pamukçuk;
• tedavisi zor olan ishal;
• püstüler deri lezyonları;
• ilaca dirençli bulaşıcı hastalıkların şiddetli seyri.

Çocuklarda timusu incelemek için ultrason kullanılır ve yetişkinlerde bilgisayarlı manyetik rezonans görüntüleme daha bilgilendiricidir.

Timüs bezi küçülürse ne yapılmalı?

Çocuklarda en radikal tedavi timus naklidir. Normal bir organ yapısına sahip olan ölü doğan fetüslerden timüsün parçaları veya tüm organı rektus abdominis kasları, uyluk bölgesine dikilir.

Başarılı ve zamanında yapılan bir operasyonla kandaki lenfosit ve immünoglobulin içeriği artar ve immün reaksiyon yeteneği ortaya çıkar. Kemik iliği nakli, timus dışında T-lenfositlerin gelişimini uyaran ilaçların - Neupogen, Leukomax - tanıtılması da başarılı olabilir.

Daha az karmaşık vakalarda, enfeksiyonların antibiyotikler, antiviral ve antifungal ajanlarla semptomatik tedavisi gerçekleştirilir. Timusun yetersiz işlevini düzeltmek için intravenöz olarak T-aktivin, Timalin, Timogen, immünoglobulin uygulanır.

Timüs hipoplazisi çocuklarda tehlikeli bir patolojidir. Boyutta hafif bir azalma ile sık enfeksiyonlara, şiddetli seyrine, antibakteriyel ve antifungal maddelere karşı direnç eğilimi vardır.

Bezin önemli ölçüde veya tamamen yokluğu ile çocuklar 2 yaşından önce ölebilir. Hastalıktan pamukçuk ve ishalin kalıcı seyri ile şüphelenilebilir. Bezin hipoplazisini saptamak için ultrason, tomografi ve immünolojik kan testleri yapılır. Şiddetli vakalarda, yalnızca bir organ nakli yardımcı olabilir, hastalığın daha az karmaşık varyantları semptomatik tedavi, timus ekstrelerinin verilmesini gerektirir.

Yararlı video

Di George, Di George, Di Georgie sendromu, paratiroid bezi aplazisi, disembriyogenez sendromu 3-4 solungaç kemeri hakkındaki videoyu izleyin:

benzer makaleler

Çoğunlukla timusun ultrasonu çocuklarda, özellikle bebeklerde yapılır. Yetişkinlerde BT daha bilgilendiricidir çünkü bir organdaki yaşa bağlı değişiklikler resmi bozabilir veya organı tamamen gizleyebilir.

Yaşa göre değişebilen belirtiler timus bezi hastalığının belirlenmesine yardımcı olur. Kadınlarda ve erkeklerde semptomlar ses kısıklığı, nefes darlığı, halsizlik ile kendini gösterebilir. Çocuklarda kas zayıflığı, gıda baskısı ve diğerleri mümkündür.

Bir çocuğun sık görülen solunum yolu ve viral hastalıklarının standart bir açıklaması vardır - patojenlerin büyüyen bir organizmaya girmesine izin veren depresif bağışıklık. Savunmalar neden zayıflıyor, ebeveynler kayıpta ve çocukların diyetine vitaminler ekleyerek durumu iyileştirmeye çalışıyorlar. Ancak sık görülmesinin nedeni var, endokrinoloji alanına ait ve timus hiperplazisi olarak adlandırılıyor.

Timusun vücuttaki rolü

Timus olarak da bilinen timus bezi, bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Bir çocukta organ sternumun üst kısmında bulunur ve dilin köküne ulaşır. Fetal gelişim sırasında oluşur. Doğumdan sonra çocuklarda timus ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Organ çatala benzer, yapısı yumuşak ve lobludur. İlk 15 gr'dan ergenliğe kadar 37 gr'a çıkar Bebeklikte timusun uzunluğu yaklaşık 5 cm, gençlikte - 16 cm'dir Yaşlılıkta demir azalır ve 6 gr ağırlığında yağ dokusuna dönüşür Gri -Pembe renk sarımsı bir renk tonuna dönüşür.

Timus vücudun yaşamında önemli bir rol oynar. Görevi yabancı antijenlerle savaşmak olan bağışıklık hücreleri olan T-lenfositlerin gelişimini düzenler. Doğal savunucular çocuğu enfeksiyondan ve viral-bakteriyel hasardan korur.

Timusun artması durumunda görevini daha kötü yapar bu da bağışıklık sisteminin zayıflamasına neden olur. Sonuç olarak, bebek çeşitli patolojilerin patojenlerine karşı daha duyarlı hale gelir ve çocuk doktoruna yaptığı ziyaretler daha sık hale gelir.

Hiperplazi gelişim nedenleri

Timomegali - aşırı büyümüş bir timusun başka bir tanımı, genetik olarak aktarılır. Bebeklerde çeşitli nedenlerle gelişir:

1. geç gebelik;
2. fetüs taşıma ile ilgili sorunlar;
3. bebek beklerken bir kadının bulaşıcı hastalıkları.

Daha büyük çocuklarda timus bezinin patolojik büyümesi, diyette protein eksikliğine katkıda bulunur. Vücudun uzun süreli protein açlığı timüs fonksiyonlarını etkiler, lökosit seviyesini düşürür ve bağışıklık sistemini baskılar.

Timomegalinin başka bir suçlusu lenfatik diyatez olabilir. Lenfatik doku anormal büyümeye eğilimliyse, çocuğun durumunu kötüleştirir ve iç organları etkiler. Timus bezi acı çeker ve sternum organlarının radyografilerinin tepkilerini incelerken değişiklikleri tesadüfen tespit edilir.

Timomegalinin dış belirtileri

Bebeğin timus bezinin büyüdüğünü anlamak için bazı karakteristik belirtiler yardımcı olur. Yenidoğanlarda sorun, aşırı kilo ve vücut ağırlığındaki yukarı ve aşağı dalgalanmalar ile tanınır.

Oldukça hızlı gerçekleşirler. Anneler, çocuğu sırtüstü pozisyonda mantıksız bir şekilde rahatsız eden kırıntıların terlemesinin arttığını, sık sık kusma ve öksürüğü fark edebilir.

Cildin yanından, hiperplazi solukluk veya siyanoz ile kendini gösterir. Derinin mavimsi tonu ağlama veya eforla elde edilir. Dokularda da belirli bir mermer desen belirir ve göğüste bir damar ağı belirir. Kas tonusu zayıflar. Timus bezinin büyümesine lenf düğümlerinde, bademciklerde, adenoidlerde bir artış eşlik eder. Kalbin normal ritmi bozulur.

Genital bölge timus hiperplazisine kendi yöntemiyle tepki verir. Kızların genital hipoplazisi var. Erkek çocuklar fimosis ve kriptorşidizmden muzdariptir.

Timus anomalisi nasıl tespit edilir?

Timus bezinin durumunu değerlendirmek için bilgilendirici bir yöntem ultrasondur. Bu tür bir inceleme ön hazırlık gerektirmez. Uzman, çocuğun sternumunu iletken bir jel ile tedavi eder ve cihazın sensörünü alan üzerinde yönlendirir. İki yaşından küçük bebekler oturur veya yatar pozisyonda muayene edilir. Daha büyük çocuklar için sonografi ayakta yapılır.

Anne teşhis uzmanına bebeğin tam ağırlığını söylemelidir. Normal olarak, incelenen organ vücut ağırlığının %0,3'üne eşdeğer bir kütleye sahiptir. Bu parametrenin aşılması timomegaliye işaret eder. Hiperplazi üç derecede ilerler. CTTI - kardiyotimik torasik indekse göre kurulurlar. Bir çocukta teşhis, aşağıdaki CTTI sınırlarına göre yapılır:

• 0,33 - 0,37 - 1 derece;
• 0,37 - 0,42 - II derece;
• 0.42'den fazla - III derece.

Anomaliye rağmen, timus boyutunun düzeltilmesi genellikle yapılmaz - organ 6 yıla yakın kendi kendine normal parametrelere döner. Ancak bağışıklık sistemini güçlendirmek için doktorlar özel ilaçlar reçete eder ve ebeveynlere çocuğun günlük rutini ve beslenmesi ile ilgili tavsiyelerde bulunur. Organın iyileşmesi, yeterli sayıda uyku ve temiz havada uzun yürüyüşlerin organizasyonu ile daha hızlı gerçekleşir.

Muhafazakar ve acil önlemler

Timomegalinin konservatif tedavisinin seyri kortikosteroidlere ve özel bir diyete dayanır. Ürünlerin bileşiminde C vitamini baskın olmalıdır.Madde portakal ve limonda, dolmalık biberde, karnabaharda ve brokolide bulunur. Bir çocuğun vücudu, frenk üzümü meyveleri, kuşburnu ve deniz topalaklarından faydalı askorbik asit alabilir.

Timüs bezi aşırı derecede büyümüşse ve doktor ondan kurtulmayı gerekli görürse çocuğu ameliyata sevk eder. Timektomi sonrası hasta sürekli takibe alınır. Hiperplazi belirgin klinik semptomlar olmadan ortaya çıkarsa ne tıbbi ne de cerrahi tedavi uygulanmaz. Bebeğin yalnızca dinamik gözleme ihtiyacı vardır.

Çocuklar için yaşam kalitesi

Komarovsky, timus bezinin büyümesiyle bebeğin hayatının nasıl ilerleyeceğini söylüyor. Bebeğe evre I timomegali teşhisi konulursa henüz ciddi bir tehlike yoktur. Bu, çocuğun sağlığının düzenli olarak iyileştirilmesine ihtiyaç duyduğuna dair bir ipucudur.

Derece II'ye kadar olan sapmaların gelişmesiyle, çocuk çocuk gruplarına ve sosyal etkinliklere katılabilir. Hala hiperplazi tedavisi hakkında düşünemezsiniz, ancak çeşitli rahatsızlıklara karşı zamanında aşılama zorunlu bir prosedürdür.

En şiddetli derece, hastalığın komplikasyon üretme yeteneğine sahip olduğu üçüncü derecedir. Durum 6 yaşından büyük çocuklar için kritik hale gelir. Sarsılan bağışıklık vücudun savunması ile baş edemez, böbrek üstü bezlerinin çalışmasında arızalar olur. Bir uzman bir bebekte timus-adrenal yetmezlik tespit ederse, bebek acilen hastaneye gönderilmelidir. Timusun durumunun tıbbi olarak düzeltilmesinden pozitif dinamiklerin yokluğunda, doktorun ameliyatta ısrar etme hakkı vardır.

Hafif derecede timomegaliyi anlamsız bir problem olarak düşünmeyin. Bir yaşın altındaki bir bebekte timusu mutlaka inceleyin ve tanıyı netleştirmek için bir immünogram yapın. 6 yıl sonra, çocuğun bağışıklık geçmişinin yetkin bir şekilde düzeltilmesine ihtiyacı vardır. Mümkün olan en kısa sürede bebeğin durumunda bir iyileşme sağlayın, çünkü ihmal edilen vakalar ölümcüldür.

Sayfa 5/17

Timustaki atrofik (dahil olan) değişikliklerden, gelişiminin konjenital malformasyonlarını ayırt etmek gerekir, ya tam yokluğu - aplazi, agenezi ya da içinde lenfosit oluşumunun ihlali ile azgelişmişlik - hipoplazi, alimfoplazi.
Timusun konjenital yokluğu tek malformasyon olabilir veya diğer malformasyonlarla birleştirilebilir, özellikle Anglo-Amerikan literatüründe Digeorge sendromu adı altında açıklanan paratiroid bezlerinin konjenital yokluğu ile birleştirilebilir (Dodson ve ark., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erken bebeklik döneminde ölen çocuklarda timüsün tamamen yokluğunun tespit edildiği vakalar uzun zamandır bilinmesine rağmen (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), bu tür çocukların ölümü yakın zamana kadar timüsün yokluğuyla ilişkilendirilmiyordu. timus.
Hipoplazi ile timus bezi en başından beri gelişiminde geride kalır ve bir çocuğun doğumunda küçük olur, genellikle ağırlığı 1-2 g'ı geçmez Mikroskobik olarak lobülleri de küçülür boyutundadır ve lenfositlerin neredeyse tamamen yokluğundan dolayı kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeleri gözlenmez. Genellikle içlerinde Hassall'ın küçük bedenleri yoktur.
Timus bezinin hipoplazisini karakterize eden değişiklikler, Glanzmann ve Riniker'in 1950'de bebeklerde esansiyel lenfositofiz olarak adlandırdıkları tuhaf bir hastalığın tanımıyla bağlantılı olarak ancak yakın zamanda incelenmiştir. Bu hastalık sıklıkla ailesel bir karaktere sahip olduğu için daha sonra aile (aile) lenfofenisi (Tobbler, Cottier, 1958) veya kalıtsal lenflaslasitik disgenezi (Hitzig, Willi, 1961) isimleri altında da tanımlanmıştır.
Hastalık, çocukları bitkinliğe ve ölüme götüren kalıcı, tedavi edilmeyen ishal ile kendini gösterir. Bu durumda, kanda keskin bir lenfopeni ve hipogamaglobulinemi vardır ve ölülerin otopsisinde, içlerinde neredeyse tamamen lenfosit yokluğu ile dalak ve lenf düğümlerinin boyutunda keskin bir azalma bulunur. Başlangıçta, timus bezinin durumuna gereken özen gösterilmedi, ancak zaten hastalığın ilk tanımında Glanzmann ve Riniker (1950), inceledikleri iki çocuktan birinde timus bezinin küçük ve ödemli olduğundan bahsetmiştir. . Bununla birlikte, bu hastalıkta timusta daha sonra meydana gelen değişiklikler daha ayrıntılı olarak incelendi (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da tüm hastalığı şu şekilde düşünmek için sebep verdi: timusun hipoplazisi veya aplazisine bağlı birincil immünolojik eksikliğin bir tezahürü (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Timusun aplazisi veya hipoplazisi ile, tüm lenfoid dokunun normal gelişimi bozulur ve bu nedenle vücut, immünolojik reaksiyonlar gösteremez. Sonuç olarak, bağırsağın normal florası patojenik bir etkiye sahip olmaya başlar, ona zarar verir ve böylece ishale yol açar: bitkinlik. Genellikle kandidiyazis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pnömonisi (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) vb. Bu tür hastalarda dokularda herhangi bir reddetme reaksiyonu görülmez (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Bu nedenle, hastalığın tüm resmi, hayvanlarda doğumdan hemen sonra gerçekleştirilen timuslarının çıkarılmasından sonra gelişen sözde tükenme sendromuna tam olarak karşılık gelir (Miller, 1961; Good ve diğerleri, 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Bazı durumlarda, timus hipoplazisi olan çocuklarda, ölümden kısa bir süre önce, aplastik anemi fenomeni de kaydedildi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren ve diğerleri, 1968) veya granül ve trombositopeni (Lamvik, Moe, 1969).
Timus aplazisi veya hipoplazisi olan çocukların çoğu yaşamın ilk 6 ayı içinde ölür. Bununla birlikte, bazı durumlarda, hastalığın daha uzun bir seyri de gözlenir - 1 yıl 7 aya kadar (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve daha fazlası. Bu tür hastaların daha ayrıntılı bir immünolojik muayenesi, bazılarında belirli immünolojik (alerjik) reaksiyonlara (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve ayrıca immünoglobulinlerin belirli fraksiyonlarının korunmasına bir dereceye kadar yeteneğin tespit edilmesini mümkün kılmıştır. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), bu hastalığın bir dizi klinik çeşidini ayırt etmeyi mümkün kılar (Sell, 1968). Açıkçası, bu, farklı şekilde ifade edilebilen timus bezinin hipoplazisinin (alimkoplazi) derecesine bağlıdır. Vücudun bağışıklık reaksiyonlarına karşı yeteneğinin kısmen korunmasına bağlı olarak nispeten küçük bir hipoplazi ile hastalık uzun süreli bir seyir izleyebilir. Görünüşe göre buna bir örnek, Grote ve Fischer-Wasels'in (1929) yorgunluktan ölen 39 yaşındaki bir erkekte "toplam alimfositoz" gözlemidir. Otopside dalakta atrofi (18.0) ve diğer lenfoid organlarda bulundu. İnce bağırsakta koyu pigmentli yara izleri vardı ve mezenterik lenf düğümleri "sevimsiz nekroz" odakları içeriyordu. Timüs bezi maalesef incelenmedi. Aynı açıdan aşağıda yer alan bir gözlemimiz de şüphesiz ilgi çekicidir.
Erkek E., 55 yaşında. Bir marangoz. Evli, çocuğu yoktu. Erken çocukluktan itibaren, hayatı boyunca sıkı bir diyet uyguladığı bağlantılı olarak sık sık ishal oldu. Biraz sigara içtim. Nadiren alkol içerdi. Son 3 yılda Leningrad'daki birçok hastanede kapsamlı bir şekilde muayene edildi, ancak teşhis belirsiz kaldı. Artan bitkinlik ve karın boşluğunda bir tümör şüphesiyle bağlantılı olarak, 17/V, 1968'de Askeri Tıp Akademisi fakülte cerrahi kliniğine yerleştirildi ve burada 31/V'de teşhis amaçlı laparotomi geçirdi. hangi tümör bulunamadı. Ameliyattan sonra hastanın durumu hızla bozulmaya başladı. Kan testi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb %13.2 g, çiçeklenme, po. 1.0 l. 13500, bunlardan s. %45, s.%37, y. %7, lenf. %11 ROE 10 mm/h. Daha önce yapılan kan testlerinde lenfosit sayısı %7-14 arasında dalgalanıyordu. Dışkıların tekrarlanan bakteriyolojik çalışmaları sırasında patojenik flora tespit edilmedi. Hasta, 17 Haziran 1968'de artan bitkinlik ve buna bağlı zatürre semptomlarıyla öldü. Aşırı yetersiz beslenme ve şiddetli beriberi, tanısal laparotomi sonrası durum, asit, sakral yatak yaraları, bilateral pnömoni ve pulmoner ödem ile birlikte ciddi bir sprue hastalığı teşhisi ile otopsi için teslim edildi.
Otopside (Prosector T, V. Polozova) keskin bir yorgunluk vardı. Vücut ağırlığı 40 kg, boyu 166 cm Karnın orta hattında ameliyat sonrası yeni bir yara izi var. Sakrum bölgesinde 5x4 cm koyu gri tabanlı bir yatak yarası vardır Sol plevral boşluk serbesttir. Üst bölümlerde sağ akciğer paryetal plevra ile kaynaşmıştır. Tepe bölgesinde birkaç yoğun yara izi ve küçük bir kapsüllenmiş kalsifiye odak vardır. Sol akciğerin alt kısmında, 1-1,5 cm çapında çok sayıda gri-kırmızı havasız sıkışma odakları vardır. Sağ pulmoner arterin alt dalı trombozu. Sağ akciğerin alt lobunda plevranın altında, 5X5X4 cm boyutlarında düzensiz kama şeklinde siyah-kırmızı havasız bir odak belirlenir Broyo-chopulmoner lenf düğümleri genişlememiş, siyah-gri, küçük gri yara izleri Karın boşluğunda az miktarda berrak sarımsı bir sıvı vardır. İnce bağırsağın mukoza zarında, koyu gri pigmentli bir tabana sahip, 4x2 cm boyuta kadar enine yüzeysel ülserler görülebilir. Çekumun mukoza zarında aynı tip ülserlerden ikisi bulunur. Peyer yamaları ve lenfatik foliküller tanımlanmamıştır. Mezenterin çapı 1 cm'ye kadar olan lenf bezleri, birçoğunda kesi üzerinde sarımsı gri alanlar görülür. Dalak 30.0 ağırlığında, kalınlaşmış bir kapsülle, koyu kırmızı kesitli. Bademcikler küçüktür. 1 cm boyuta kadar kasık ve koltuk altı lenf düğümleri, gri kesitli. Kalbin ağırlığı 250.0, kası kahverengi-kırmızıdır. Karaciğer ağırlığı 1500.0, kesiti kahverengi-kahverengi. Sol akciğer plevra altında ve mide mukozasının kıvrımlarında çok sayıda küçük kanamalar mevcuttu. Diğer organlar ve dokuların boyutu bir şekilde küçültüldü, aksi halde değişmedi. Timus bezi anterior mediasten dokusunda bulunmaz.

Histolojik incelemenin sonuçları.

İnce bağırsak: gram negatif çubuklar içeren nekrotik tabanlı yüzeysel ülserler; submukozal ve kas katmanlarında - histiyositlerin ve birkaç lenfositin sızması. Mezenterik lenf düğümleri: nekroz odakları, etrafta hücresel reaksiyon olmaksızın lenfoid doku arasında görülebilir; içlerinde tüberküloz basili ve diğer mikroplar bulunmaz; merkezde skleroz ve çevre boyunca az miktarda lenfoid doku bulunan bir aksiller lenf düğümü (Şekil 10, a). Dalak: lenfatik foliküller çok zayıftır, az sayıda bulunur; hamur keskin bir şekilde boldur. Ön mediastenin lifi: Yağ dokusu arasında, timus bezinin kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeyen ve Hassall cisimciklerini içermeyen birkaç küçük lobülü vardır; lobüllerdeki lenfositler neredeyse tamamen yoktur (Şekil 10, b, a), lobüller, bazı yerlerde ayrı glandüler hücreler oluşturan retiküler ve epitel hücrelerinden oluşur. Karaciğer: yağlı dejenerasyon ve kahverengi atrofi. Miyokard: kahverengi atrofi. Böbrek: hidropik distrofi. Akciğer: gram pozitif koklar içeren pnömoni odakları.
Otopsi ve histolojik inceleme sonuçlarına dayanarak, yorgunluğa yol açan ve pnömoni ile komplike hale gelen kronik spesifik olmayan ülseratif enterokolit tanısı kondu. Bu durumda hastalığın gelişimi, timus bezinin ve bir bütün olarak tüm lenfatik aparatın aşağı gelişimi ile ilişkilendirilebilir.
Pirinç. 10. Timusun alimfoplazisi.
a-merkez kısmın sklerozlu aksiller lenf düğümü ve çevre boyunca dar bir tabaka şeklinde lenfoid dokunun korunması (60X büyütme) ”b- neredeyse tamamen lenfosit yokluğu ile timus bezinin loblarından biri (büyütme) 120X); aynı şekilde (sw.400X) ..
Son zamanlarda, insan fetüslerinden timus nakli, bu tür hastaların tedavisinde bir miktar başarı ile kullanılmıştır (August ve diğerleri, 1968; Clevelend ve diğerleri, 1968; Dooren ve diğerleri, 1968; Good ve diğerleri, 1969; Koning ve diğerleri, 1969). Aynı zamanda nakilden sonra kandaki lenfosit sayısında hızlı bir artış, içinde immünoglobulinlerin görünümü vardır. Çocuklar, doku homotransplantlarının reddi de dahil olmak üzere hücresel ve sıvısal bağışıklık tepkileri verme yeteneğine sahiptir (August ve diğerleri, 1968; Koning ve diğerleri, 1969). Bu hastalardan birinde timus transplantasyonundan sonra biyopsi alınan bir lenf düğümü incelendiğinde, üreme merkezleri olan iyi tanımlanmış lenfatik foliküllere sahip olduğu bulundu (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

-de T-lenfositlerin işlev bozukluğu bulaşıcı ve diğer hastalıklar, kural olarak, yetersiz antikorlardan daha şiddetlidir. Bu gibi durumlarda hastalar genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde ölürler. Hasarlı gen ürünleri, yalnızca T-lenfosit fonksiyonunun bazı birincil bozuklukları için tanımlanmıştır. Bu hastaların tedavisinde tercih edilen yöntem şu anda HLA uyumlu kardeşlerden veya haploidentik (yarı uyumlu) ebeveynlerden timus veya kemik iliği naklidir.

Timusun hipoplazisi veya aplazisi(embriyogenezin erken evrelerinde yerleşiminin ihlali nedeniyle) genellikle paratiroid bezlerinin ve aynı zamanda oluşan diğer yapıların dismorfisi eşlik eder. Hastalarda özofagus atrezisi, palatin küçük dilin yarılması, kalp ve büyük damarların konjenital malformasyonları (interatriyal ve interventriküler septum kusurları, sağ taraflı aortik ark, vb.) vardır.

Hipoplazili hastaların tipik yüz özellikleri: filtrumun kısalması, hipertelorizm, gözlerin antimongoloid insizyonu, mikrognati, düşük kulaklar. Çoğu zaman, bu sendromun ilk belirtisi yenidoğanlarda hipokalsemik konvülsiyonlardır. Fetal alkol sendromunda benzer yüz özellikleri ve kalpten uzanan büyük damarların anomalileri görülür.

Timus hipoplazisinin genetiği ve patogenezi

DiGeorge Sendromu hem erkek hem de kızlarda görülür. Aile vakaları nadirdir ve bu nedenle kalıtsal bir hastalık olarak sınıflandırılmaz. Bununla birlikte, hastaların %95'inden fazlasında, kromozom 22'nin qll.2 segmentinin (DiGeorge sendromuna özgü bir DNA segmenti) mikrodelesyonları bulundu. Bu bölünmeler daha çok anne soyundan aktarılıyor gibi görünüyor.

tarafından hızlı bir şekilde tanımlanabilirler. genotipleme karşılık gelen alanda bulunan PCR mikro uydu DNA işaretleri kullanılarak. Büyük damarların anomalileri ve 22. kromozomun uzun kolunun bölümlerinin bölünmesi, DiGeorge sendromunu velokardiyofasiyal ve konotrunkal fasiyal sendrom ile birleştirir. Bu nedenle, şu anda 22q delesyonları ile ilişkili çok çeşitli koşullar dahil olmak üzere CATCH22 sendromundan (Kardiyak, Anormal fasiyes, Timik hipoplazi, Yarık damak, Hipokalsemi - kalp kusurları, yüz anomalileri, timus hipoplazisi, yarık damak, hipokalsemi) bahsediyorlar. DiGeorge sendromu ve velokardiyofasiyal sendromda, kromozom 10'un p13 segmentindeki bölgelerde delesyonlar bulundu.

Konsantrasyon immünoglobulinler timus hipoplazili serumda genellikle normaldir, ancak IgA seviyesi düşer ve IgE yükselir. Mutlak lenfosit sayısı, yaş normunun sadece biraz altındadır. Timik hipoplazinin derecesine göre CD T-lenfositlerinin sayısı azalır ve bu nedenle B-lenfositlerinin oranı artar. Lenfositlerin mitojenlere yanıtı timus eksikliğinin derecesine bağlıdır.

Timusta varsa cisimler bulunur. hassala timositlerin normal yoğunluğu ve korteks ile medulla arasında net bir sınır. Lenfoid foliküller genellikle korunur, ancak para-aortik lenf düğümleri ve dalağın timusa bağımlı bölgesi genellikle tükenir.

Timus hipoplazisinin klinik belirtileri

Daha sıklıkla tam aplazi yoktur, ancak eksik DiGeorge sendromu adı verilen sadece paratiroid bezleri vardır. Bu tür çocuklar normal büyür ve bulaşıcı hastalıklardan çok fazla acı çekmezler. Komplet DiGeorge sendromunda, şiddetli kombine immün yetmezliği olan hastalarda olduğu gibi, mantarlar, virüsler ve P. carinii dahil olmak üzere fırsatçı ve fırsatçı floraya duyarlılık artar ve sıklıkla ışınlanmamış kanın transfüzyonu sırasında aşıya karşı konak hastalığı gelişir.

Timus hipoplazisinin tedavisi - DiGeorge sendromu

ile immün yetmezlik Komple DiGeorge Sendromu timus doku kültürünün (akrabalardan olması gerekmez) veya HLA-özdeş kardeşlerden fraksiyone olmayan kemik iliğinin nakli ile düzeltildi.