Lenfositik lösemi: nedir ve hastalığın seyri. B hücreli kronik lenfositik lösemi kendini nasıl gösterir? hücresel lenfositik lösemide

CLL aşamalarıRai(1975)

CLL aşamalarıBinet(1981)

Sadece kanda ve kemik iliğinde lenfositoz. Risk derecesi düşüktür. Ortanca sağkalım 12,5 yıldan fazladır.

Medyan hayatta kalma süresi 10 yıldır. Adım. risk düşüktür.

Lenfositoz, lenf düğümlerinde bir artış ile birleştirilir;

Risk derecesi orta düzeydedir, medyan sağkalım 8,5-9 yıldır.

Lenf düğümleri 3 veya daha fazla alanda büyümüştür + hemoglobin içeriği 100 g/l'den fazladır, trombositler - 100x10 9 /l'den fazladır Medyan hayatta kalma süresi 5 yıldır. Risk derecesi orta düzeydedir.

Lenf düğümlerinin boyutundan bağımsız olarak lenfositoz + splenomegali veya karaciğer büyümesi;

prognoz - orta, medyan sağkalım - 6 yıl

Aşama III

Lenfositoz ve hemoglobin seviyesinde 110 g/l'den az azalma + l\y, dalak ve karaciğerde artış veya onsuz;

Risk derecesi yüksektir, ortanca sağkalım 3 yıldan azdır

Anemi ve lenf düğümlerinin, dalak ve karaciğerin boyutundan bağımsız olarak 100 x10 9 /l'nin altında lenfositoz artı trombositopeni; yüksek risk, medyan sağkalım -1,5 yıl

KLL'nin laboratuvar tanısı.

Periferik kan resmi:

    Lökositoz, hastalığın ilk aşamalarında 10x10 9 /l'den 200x10 9 /l'ye ve daha fazlasına - hastalığın ilerlemesiyle birlikte. Unutulmamalıdır ki hastaların %10'unda lökositoz görülmez.

    Bağıl veya mutlak nötropeni.

    Mutlak lenfositoz - 5x10 9 /l'den fazla, prolenfositlerin% 3-5'inin görünümü mümkündür. 10x10 9 /l'nin üzerinde mutlak lenfositoz, KLL için bir tanı kriteridir, ancak zaten 5x10 9 /l'nin üzerinde bir lenfosit seviyesinde, LPZ'den şüphelenilmelidir.

    Lenfositlerin morfolojisi, olgun normal lenfositlere karşılık gelir. CLL'nin karakteristik bir özelliği, kan yaymalarında ve CM'de harap lenfosit çekirdeklerinin (Botkin-Gumprecht'in gölgeleri) varlığıdır. Geniş sitoplazmaya ve çekirdekte nükleolusa sahip daha büyük hücrelerin (prolenfositler) %50'den fazla miktarda saptanması prolenfositik lösemiyi gösterir. Bölünmüş, bükülmüş, düzensiz şekilli çekirdeklere, kaba sarmallı veya fibröz kromatin yapısına sahip lenfositlerin saptanması, olası bir lenfosarkom dönüşümüne işaret eder.

    Anemi normokromik, normo- / makrositiktir (makrositoz, uzun süreli hemolizin arka planında meydana gelen folik asit eksikliğinden kaynaklanabilir). patolojik lenfositler tarafından sağlıklı filizler veya AIHA tipi otoimmün komplikasyonların eklenmesi veya BM'de eritrokaryositlerin ve periferik kanda retikülositlerin tamamen yokluğu ile kısmi kırmızı hücre aplazisi.

    Retikülositler daha sıklıkla normaldir; otoimmün hemoliz ile retikülositoz görülür; hastalığın ilerlemesi ile - retikülositopeni.

    Trombositler normaldir; hastalığın ilerlemesi ve otoimmün komplikasyonların gelişmesi ile - trombositopeni.

Kemik iliği muayenesi:

KLL tanısı için BM çalışması zorunludur. Hastalığın evresine bağlı olarak, KM normo- veya hiperselüler olabilir. Sternal punktattaki nispi lenfosit içeriği %30 ve üzeri ile toplam monomorfik lenfoid infiltrasyona kadardır. Trepanobiyopsiye göre CM lezyonu fokal veya diffüzdür. Hastalığın evresi ne olursa olsun, BM'nin lenfoid hücrelerle diffüz infiltrasyonu kötü bir prognostik işarettir ve fokal infiltrasyona (yaklaşık 10 yıl) kıyasla hastaların kısa yaşam beklentisi (4 yıldan az) ile birleştirilir. KLL'nin birincil tanısında trepanobiyopsi zorunlu değildir.

Ek araştırma yöntemleri.

Kan Kimyası. CLL'ye özgü değişiklikler tipik değildir. Hemoliz varlığında: kan serumunda indirekt bilirubin içeriğinde artış, haptoglobinde azalma. Aşırı sitolize yanıt olarak LDH aktivitesi, ürik asit seviyeleri ve potasyum seviyeleri artabilir.

İmmünolojik araştırma. Hemen hemen tüm hastalarda normal immünoglobulinlerin (IgM, IgG, IgA) konsantrasyonunda azalma ile hipogamaglobulinemi vardır. Aneminin otoimmün oluşumu, pozitif bir doğrudan Coombs testi ile doğrulanır.

Kan hücrelerinin ve BM'nin immünofenotiplemesi, tümörün hücresel bileşiminin doğrulanmasına izin verir. KLL'de, vakaların %95'inde, yüzey B hücresi antijenleri CD19, CD20, CD21, CD79a ve aktivasyon antijenleri CD5, CD23'ün ekspresyonu ile bir B hücresi fenotipi belirlenir. B-hücresi CLL'nin zorunlu bir belirteci, CD5 antijeninin ifadesidir. CD23+'nın ekspresyonu, CLL'yi, CLL'ye çok benzer bir immünofenotipik B hücresi özelliğine sahip olan, lenf düğümünün manto bölgesindeki hücrelerden lösemik lenfomadan ayırt etmeyi mümkün kılar.

B-CLL ayrıca yüzey IgM'nin zayıf bir ifadesi, daha az sıklıkla aynı hafif zincirlere sahip IgM + IgD ile karakterize edilir. KLL'de CD38+ ifadesinin ortaya çıkması olumsuz bir prognostik işarettir.

Lenf düğümlerinin sitogramı . Lenfomayı ekarte etmek için gerekirse bir lenf nodu biyopsisi yapılır. . Bu açık bir biyopsi ve ardından histolojik ve sitolojik inceleme olmalıdır. İğne biyopsisi, LPZ tanısını ne dışlayabilir ne de doğrulayabilir çünkü tavsiye edilmez. KLL'de, lenf nodu sitogramı, morfolojik olarak olgun lenfositlerin monomorfik bir popülasyonunun proliferasyonu ile karakterize edilir.

Sitogenetik ve moleküler biyolojik çalışmalar. KLL'deki karyotip değişiklikleri vakaların %50-80'inde bulunur. B hücreli KLL için en karakteristik özellikler şunlardır: 13q14 delesyonu (vakaların %64'ü), trizomi 12 (%25), 11q delesyonu (%15) ve 17p delesyonu (%8). Bazı durumlarda, 6. kromozomun uzun kolunun silinmesi, 14q32 bölgesini içeren bir translokasyon saptanır. Tümör hücrelerinin sitogenetik özelliklerinin incelenmesi prognostik bir değere sahiptir: kromozom 12'de trizomi ve 11q delesyonu - elverişsiz prognoz, 17p delesyonu - son derece elverişsiz prognoz, izole 13q delesyonu - olumlu prognoz.

Ultrason ve radyasyon çalışmaları (karın boşluğunun ultrasonu, gerekirse göğüs röntgeni - bilgisayarlı tomografi), KLL evresini oluştururken önemli olan merkezi lenf düğümleri grupları, hepatosplenomegali'de bir artışı tespit edebilir.

KLL için ana tanı kriterleri şunlardır:

    periferik kandaki mutlak lenfosit sayısı 10x109 /l'den fazladır;

    BM'de% 30'dan fazla lenfosit varlığı;

    lösemik hücrelerin bir B hücresi klonunun (CD5, CD23, CD19, CD20) immünolojik teyidi.

1. kriter ve 2. veya 3. kriter aynı anda mevcutsa KLL tanısı konur kabul edilir Periferik kandaki lenfosit içeriği 10x10 9 /l'den az ise 2 ve 3 kriterin varlığı tanı koymak için yeterlidir. Teşhis .

CLL'nin ayırıcı tanısı lenfadenopati ve lenfositozun eşlik ettiği hastalıklarda yapılır : diğer LPZ, lenf düğümlerine veya BM'ye kanser metastazlarının yanı sıra büyük bir viral (kızamıkçık, kızamık, sitomegalovirüs, HIV, herpes, enfeksiyöz mononükleoz) ve bazı bakteriyel (toksoplazmoz, tüberküloz) enfeksiyonlar. Reaktif ve tümör lenfadenopati ve lenfositozda klinik tablo tanı için kritik değildir. Bu bağlamda, ayırıcı tanı ve kesin tanı, lenf nodu, trepanobiyopsi, sternal ponksiyonun histolojik incelemesinin yanı sıra serolojik ve kültürel çalışmaların (bulaşıcı hastalıkları dışlamak için) sonuçlarına dayanmaktadır.

KLL tedavisi.

İlerleme belirtileri olmadan hastalığın minimal belirtileri ile spesifik tedaviden kaçınabilirsiniz. Tedavi etmeme kararı her 3-4 ayda bir gözden geçirilmelidir. Bu gözlem sırasında hastalığın stabil mi yoksa ilerleyici bir seyir mi gösterdiğine karar vermek gerekir. Tedaviye başlamak için endikasyonlar şunlardır:

    "genel semptomların" varlığı: halsizlik, terleme, bulaşıcı olmayan ateş, kilo kaybı;

    tekrarlanan bakteriyel enfeksiyonlara duyarlılık;

    patolojik lenfositler veya bir otoimmün süreç ile CM infiltrasyonuna bağlı olarak anemi veya trombositopeni gelişimi;

    kompresyon sorunları yaratan masif progresif lenfadenopati veya splenomegali veya hipersplenizm belirtileri;

    150x109 /l'den fazla periferik kan lenfositozu ve buna bağlı hiperviskozite sendromu;

    patolojik lenfositlerle şiddetli (%80 veya daha fazla) BM infiltrasyonu;

    12 aydan kısa sürede kandaki mutlak lenfosit sayısını iki katına çıkarmak;

    karmaşık kromozomal anormalliklerin varlığı;

ilerlemiş hastalık: C'den Binet'e, III-IV'ten Rai'ye.

Lösemik hücreler üzerindeki modern sitostatik etki aralığı oldukça geniştir. Glukokortikoid hormonları, alkilleyici bileşikler - klorambusil veya klorbutin ve siklofosfamid içerir; pürin analogları - fludarabin veya "fludara", pentostatin veya 2-deoksiformisin ve ikladribin veya 2-klordeoksiadenozin; interferon; monoklonal antikorlar: CD20 - rituximab veya mabthera'ya ve CD52 - Campath1H'ye.

Sitostatik ilaçlar birinci basamak tedavi olarak kullanılır: fludarabin, klorbutin, siklofosfamid. Bu ilaçlar hem monoterapi hem de kombinasyon halinde reçete edilir (tablo). KLL tedavisinde anahtar ilaç fludarabindir. Sonraki tedavi basamakları olarak, sitostatik ve hormonal ilaç kombinasyonlarının yanı sıra monoklonal antikorlar - Rituximab (MabThera) ve Alemtuzumab (Campas veya Campath) kullanılır.

Rituximab, fludarabin ile kombinasyon halinde birinci basamak tedavide veya FCR rejiminde (fludarabin, siklofosfamid, rituksimab) kullanılabilir. Bu rejim en etkili olanıdır ve KLL'li hastaların %70'inde uzun süreli tam remisyon elde edilmesini sağlar.

Tablo - KLL Terapi Modları

Fludarabin-siklofosfamid (FC)

Fludarabin IV

Siklofosfamid IV

Döngü 29. günde 6 döngü olarak tekrarlanır.

Rituximab (FCR) ile kombinasyon 1. kürde 375 mg/m2, ardından 500 mg/m2/döngü

Fludarabin monoterapisi

Fludarabin IV

Döngü 29. günde 6 döngü olarak tekrarlanır.

Chlorbutin - nabız tedavisi

klorbutinper os

Klorbutin 12 ay boyunca 15 günde bir tekrarlanır (0,1 mg/kg'a iyi yanıt ile doz azaltılabilir)

Kısıtlama tedavisi ile, klorbutin (leukeran) standart dozlarda reçete edilir - uzun bir süre (yıllarca) haftada 1-3 kez 5-10 mg / gün. 100x109 /l'den fazla lökositoz ile, lenf düğümlerinde ve dalakta önemli bir artış, daha yoğun tedavi endikedir (FC, FCR, klorbutin ile nabız tedavisi).

KLL'li hastaların tedavisinde önemli bir rol glukokortikoidler, özellikle prednizolon, metilprednizolon tarafından oynanır. Glukokortikoidlerle monoterapi endikasyonu otoimmün hemolitik anemi veya trombositopeni olabilir. Prednizolonun diğer sitostatiklerle çeşitli kombinasyonlarına gelince, bunlar oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır. Prednizolonun lenfositolitik etkisinin yanı sıra kan şekerinde artış, osteoporozda artış, psikozda artış, enfeksiyonlara karşı duyarlılıkta artış ve önceden tedavi edilmiş tüberkülozun yeniden aktivasyonu gibi birçok yan etkisi doktorlar tarafından iyi bilinmektedir.

Ek olarak, önceden düşünülen tedaviye dirençli hastalarda veya taktik amaçlarla tedaviyi geliştirmek için IF-a veya kimerik monoklonal antikorlar (Mabthera ve Campath-1H) eklenebilir.

CLL'de allojenik HSCT, kural olarak, agresif bir hastalık seyri olan genç hastalarda (55 yaşından büyük olmayan) veya 17p delesyonu varlığında çok nadiren kullanılır.

Otoimmün komplikasyonların tedavisinde asıl rol kortikosteroid hormonlarına aittir. Otoimmün sürecin devam ettiği veya tekrarladığı durumlarda splenektomi endikedir.

Enfeksiyöz komplikasyonların tedavisi, mikrofloranın sık direnci nedeniyle, geniş spektrumlu antibiyotiklerin mümkün olduğunca erken, esas olarak kombinasyonlarda ve yüksek terapötik dozlarda atanmasını gerektirir. İntravenöz immünoglobulin reçete edilmesi tavsiye edilir.

Lenf düğümlerinde ve / veya dalakta önemli bir artış ile uzaktan gama tedavisi kullanılır.

Terapötik lenfositoferez, 200x10 9 /l'den daha fazla hiperlökositozun arka planına karşı lökostaz geliştirme tehdidi olduğunda kullanılır. Özellikle büyük bir tümör kitlesi ile ürik asit diyatezinin önlenmesi ihtiyacını da dikkate almalıdır. Bu amaçla allopurinol reçete edilir.

KLL tedavisinin etkinliği, sürecin tam veya kısmi remisyonu, stabilizasyonu veya ilerlemesi olarak değerlendirilir. Tam remisyon için kriterler şunlardır: hastalığın klinik belirtilerinin olmaması, lenfosit sayısının 4x10 9 /l'den az olması, granülositlerin 1.5x109 /l'den fazla olması, trombositlerin 100x109 /l'den fazla olması, kemik iliğinin normal olması.

hastalık prognozu. KLL'de ortalama yaşam süresi 15 yıldır. Tümör sürecinin ilerlemesi çoğunlukla CLL'nin lökositoz, prolenfosit sayısı, anemi ve trombositopeni artışı ile karakterize edilen prolenfositik lösemiye dönüşmesine yol açar. Bu değişikliklere şiddetli lenfadenopati, splenomegali ve devam eden tedaviye dirençlilik gelişimi eşlik eder. Vakaların %3-10'unda Richter sendromuna (büyük hücreli anaplastik lenfosarkom) dönüşüm vardır. Hastaların genel durumunda bir bozulma, ateş, kilo kaybı, terleme gibi genel semptomların gelişimi, lenf düğümlerinde keskin bir artış ve/veya tümör büyüme odaklarının ekstranodal lokalizasyonu ile ekstramedüller bir tümör sürecinin genelleşmesi ile karakterizedir. ALL ve MM'ye izole CLL dönüşümü vakaları açıklanmaktadır.

Akut lenfositik lösemi(diğer adı - akut lenfoblastik lösemi) en sık 2 ila 4 yaş arası çocuklarda kendini gösteren kötü huylu bir hastalıktır.

Akut lenfositik lösemi belirtileri

Lenfositik löseminin tezahürü ile hastalar öncelikle halsizlik, halsizlik duygularından şikayet ederler. Vücut ısıları büyük ölçüde düşer, vücut ısıları motive olmadan yükselir, ciltleri solgunlaşır. anemi ve genel durum sarhoşluk . Ağrı en sık omurga ve uzuvlarda kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe artış Çevresel ve bazı durumlarda mediastinal Lenf düğümleri . Vakaların yaklaşık yarısı gelişme ile karakterizedir. hemorajik sendrom karakterize edilen peteşiler Ve kanamalar .

Merkezi sinir sisteminin ekstramedüller lezyonlarının ortaya çıkması nedeniyle, nörolösemi . Bu durumda tanıyı doğru bir şekilde koymak için beyin bilgisayarlı tomografisi, EEG, MRG ve beyin omurilik sıvısı çalışması yapılır. Daha nadiren görülür testislerin lösemik infiltrasyonu . Bu durumda tanı, sonuç olarak elde edilen biyopsi örneklerinin incelenmesine dayanır.

Akut lenfositik lösemi teşhisi

Kural olarak, hastaların muayenesi periferik bir analizle başlar. Hemen hemen her durumda (% 98) sonuçları, yalnızca varlığı olacaktır. patlamalar ve ara aşamaları olmayan olgun hücreler. Akut lenfositik lösemi durumunda, normokrom anemi Ve trombositopeni . Bir dizi başka işaret zaten daha az sayıda vakanın özelliğidir: vakaların yaklaşık% 20'sinde lökopeni gelişir, vakaların yarısında - lökositoz . Bir uzman, bu hastalıktan zaten hastanın şikayetlerine ve kanın genel resmine dayanarak şüphelenebilir. Bununla birlikte, kırmızı kemik iliğini ayrıntılı bir şekilde incelemeden doğru bir teşhis koymak imkansızdır. Bu çalışmanın ilk odak noktası, histolojik , sitokimyasal Ve sitogenetik karakteristik kemik iliği patlamaları . Oldukça bilgilendirici tanımlama Philadelphia kromozomu (Ph kromozomları). En doğru tanıyı koymak ve doğru tedavi sürecini planlamak için başka organlarda lezyon olup olmadığını belirlemek için bir takım ek tetkikler yapılmalıdır. Bu hasta için ayrıca muayene kulak burun boğaz uzmanı , ürolog , nöropatolog , karın boşluğu çalışmaları yapılır.

Tanı koyarken hastanın yaşının 10'dan büyük olması, yüksek lökositoz varlığı, B-ALL morfolojisi, erkek cinsiyet, merkezi sinir sisteminin lösemik lezyonları kötü prognoz faktörleri olarak kabul edilir.

Doktorlar

Akut lenfositik lösemi tedavisi

Temel olarak, uygun tedavi ile hastalık tamamen iyileşir.

Çoğu durumda, tam bir iyileşme elde edilebilir. Akut lenfositik lösemi tedavisinde başarılı tedavi için önemli olan bazı prensipler uygulanır.

Geniş bir etki yelpazesi ilkesi önemlidir ve bunun özü, farklı etki mekanizmalarına sahip kemoterapi ilaçlarının kullanılmasıdır. Yeterli doz ilkesini kullanmak daha az önemli değildir, çünkü ilacın dozlarında keskin bir azalma ile hastalığın nüksetmesi mümkündür ve çok yüksek dozlarda lenfositik lösemi komplikasyonları riski artar. Doktor, bir hastaya kemoterapi ilaçları reçete ederken, süreklilik kadar aşamalar ilkesine de bağlı kalır.

Ancak terapi sürecinde belirleyici olan ilke, tedavinin başından sonuna kadar devam etmesidir. Hastalığın nüksetmesi, hastanın nihai iyileşme şansını büyük ölçüde azaltır. Nüks meydana geldiğinde, tedavi için yüksek dozlarda birkaç kısa blok kullanılır.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Bu, tümör hücrelerinin birikmesi ile karakterize edilen lenfatik dokunun onkolojik bir hastalığıdır. Periferik kan , Lenf düğümleri Ve kemik iliği . Bu lenfositik lösemi formunu akut bir durumla karşılaştırırsak, bu durumda tümörün büyümesi daha yavaş gerçekleşir ve hematopoetik bozukluklar yalnızca hastalığın geç bir aşamasında ortaya çıkar.

belirtiler kronik lenfositik lösemi genel bir halsizlik, karında, özellikle sol hipokondriyumda ağırlık hissi, aşırı terlemedir. Hastanın vücut ağırlığında keskin bir azalma, büyük ölçüde artan lenf düğümleri var. Lenfositik löseminin kronik formunun ilk semptomu olarak görülen, kural olarak lenf düğümlerinin büyümesidir. Hastalığın gelişimi sırasında dalağın büyümesi nedeniyle karın bölgesinde şiddetli bir ağırlık hissi vardır. Genellikle hastalar çeşitli enfeksiyon türlerine karşı daha duyarlı hale gelir. Bununla birlikte, semptomların gelişimi oldukça yavaş ve kademeli olarak gerçekleşir.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Mevcut verilere göre, vakaların yaklaşık dörtte biri, bir kişiye başka bir nedenle reçete edilen bir kan testi sırasında hastalık tesadüfen keşfedilir. Kronik lenfositik lösemi tanısı koymak için hastaya bir dizi çalışma reçete edilir. Ancak doktor öncelikle hastayı muayene eder. Lökosit formülünün hesaplandığı bir klinik kan testi zorunludur. Bu özel hastalığın özelliği olan lezyonun resmi, kemik iliği çalışması sırasında ortaya çıkar. Ayrıca, kronik lenfositik lösemi şüphesi olan bir hastanın tam muayenesi sırasında, kemik iliği ve periferik kan hücrelerinin immünofenotiplemesi yapılır, genişlemiş lenf düğümü

Tümör hücrelerinin incelenmesi sitogenetik analiz . Ve seviyeyi belirleyerek hastalığın enfeksiyöz komplikasyonlarını geliştirme riskinin seviyesini tahmin etmek mümkündür. .

Tanı sürecinde kronik lenfositik löseminin evresi de belirlenir. Bu bilgilerin rehberliğinde doktor, tedavisinin taktiklerine ve özelliklerine karar verir.

Kronik lenfositik löseminin evreleri

Bugün, kronik lenfositik lösemi için, hastalığın üç aşamasını belirlemenin geleneksel olduğu, özel olarak geliştirilmiş bir evreleme sistemi vardır.

Evre A, en fazla iki lenf düğümü grubuna hasar verilmesi veya lenf düğümlerinde hiç hasar olmaması ile karakterize edilir. Ayrıca bu aşamada hastanın anemi Ve trombositopeni .

Kronik lenfositik löseminin B evresinde, üç veya daha fazla lenf nodu grubu etkilenir. Hastanın anemisi ve trombositopenisi yoktur.

Evre C, trombositopeni veya aneminin varlığı ile karakterize edilir. Ayrıca, bu belirtiler, etkilenen lenf nodu gruplarının sayısına bağlı değildir.

Ayrıca, teşhis yapılırken, lenfositik lösemi evresinin belirtilmesine harflerle belirli bir semptomu gösteren Romen rakamları eklenir:

ben - varlığı lenfadenopati

II - genişlemiş dalak (splenomegali)

III - anemi varlığı

IV - trombositopeninin varlığı

Kronik lenfositik lösemi tedavisi

Bu hastalığın tedavisinin bir özelliği de uzmanların hastalığın erken evrelerinde uygun olmayan tedaviyi belirlemesidir. Bu hastalığın kronik formunun ilk aşamalarındaki çoğu hastanın hastalığın sözde "için için yanan" bir seyri olması nedeniyle tedavi yapılmaz. Buna göre, yeterince uzun bir süre boyunca insanlar uyuşturucu kullanamaz, normal bir yaşam sürdürebilir ve kendilerini nispeten iyi hissedebilirler. Kronik lenfositik lösemi tedavisi, yalnızca bir dizi semptom ortaya çıkarsa başlatılır.

Bu nedenle hastanın kanındaki lenfosit sayısı çok hızlı artıyorsa, lenf bezlerinde büyüme ilerliyorsa, dalakta çok artış varsa, kansızlık ve trombositopeni artıyorsa tedavi önerilir. Ayrıca, hastada tümör zehirlenmesi belirtileri varsa tedavi gereklidir: geceleri artan terleme, hızlı kilo kaybı, sürekli şiddetli halsizlik.

Bugüne kadar, hastalığın tedavisine yönelik bir dizi yaklaşım vardır.

Tedavi için aktif olarak kullanılır kemoterapi . Bununla birlikte, nispeten yakın zamana kadar ilaç bu prosedür için kullanılmışsa klorbutin , o zaman şu anda bir grup ilaç - pürin analogları daha etkili bir çare olarak kabul ediliyor. Yöntem ayrıca kronik lenfositik lösemiyi tedavi etmek için kullanılır. biyoimmünoterapi monoklonal antikorlar kullanarak. Bu tür ilaçların verilmesinden sonra tümör hücreleri seçici olarak yok edilir ve hastanın vücudundaki sağlıklı dokular zarar görmez.

Uygulanan tedavi yöntemleri istenen etkiyi yaratmazsa, ilgili hekim tarafından reçete edildiği gibi, yüksek doz kemoterapi yöntemi kullanılır ve ardından hematopoetik kök hücrelerin nakli yapılır. Hastanın büyük bir tümör kütlesi varsa, yöntem kullanılır. tedaviye ek olarak.

Dalakta güçlü bir artış ile hastaya bu organın tamamen çıkarıldığı gösterilebilir.

Kronik lenfositik lösemili bir hastayı tedavi etme taktiklerini seçerken, doktor tüm çalışmaların kapsamlı verileri tarafından yönlendirilmeli ve belirli bir hastanın bireysel özelliklerini ve hastalığın seyrini dikkate almalıdır.

Lenfositik löseminin önlenmesi

Lenfositik löseminin tezahürünü tetikleyebilecek nedenler olarak, bir dizi kimyasalın etkisi belirlenir. Bu nedenle bu tür maddelerle temas konusunda çok dikkatli olmalısınız.

öyküsü olan hastalar bağışıklık yetmezliği , kalıtsal kromozomal kusurlar, akrabalarına kronik lenfositik lösemi teşhisi konan kişiler düzenli olarak önleyici muayenelerden geçmeli ve uzmanları ziyaret etmelidir. Kemoterapi görmüş hastalar enfeksiyon önlemeyi çok ciddiye almalıdır. Bunun ışığında, kemoterapi sonrası hastaların belirli bir süre izolasyonda kalmaları, sıhhi ve hijyenik rejime uymaları ve bulaşıcı hastalıkları olan kişilerle temastan kaçınmaları gerekir. Ayrıca, önleme amacıyla, bazı durumlarda hastalara bir resepsiyon reçete edilir. antiviral para kaynağı, .

Kronik lenfositik lösemi teşhisi konan kişiler, protein açısından zengin yemekler yemeli, analiz için sürekli kan bağışında bulunmalı ve doktorun reçete ettiği tüm ilaçları zamanında kullanmalıdır. tüketilemez , ayrıca provoke edebilecek aspirin içeren ilaçlar.

Lenf düğümlerinin tümörlerinin tezahürü, karın rahatsızlığı ile hasta derhal ilgili hekime başvurmalıdır.

Diyet, lenfositik lösemi için beslenme

Kaynak listesi

  • Klinik onkohematoloji: doktorlar için bir rehber / ed. MA Volkova. M. : Tıp, 2001;
  • Aliev M.D., Polyakov V.G., Mentkevich G.L., Mayakova S.A. Pediatrik onkoloji. Ulusal liderlik. - M.: RONTS yayın grubu, Pratik tıp, 2012;
  • Hematoloji Rehberi: 3 ciltte / ed. A.I. Vorobyov. - 3. baskı, gözden geçirilmiş. ve ek - M. : Newdiamed, 2002-2005;
  • Pediatrik onkoloji: doktorlar için bir rehber / ed. MB Belogurova. -SPb. : SpecLit, 2002;
  • Volkova MA. Kronik lenfositik lösemi ve tedavisi. Lech. doktor. 2007.

Lenfositik lösemi - ne olduğu ve bu terimin ne anlama geldiği, eşanlamlısı olan lenfositik lösemi kullanıldığında netleşir. Lösemi, hematopoietik sistemin malign, klonal, neoplastik bir hastalığı olan onkolojik bir süreçtir. Lenfatik lösemi de malign, klonal onkohematolojik bir hastalıktır.

Lenfoid doku, lenf düğümlerinde, hepatobiliyer sistemde, dalakta ve kemik iliğinde gözlenen ve sonunda çeşitli organ ve dokulara yayılan patolojik bir büyüme geçirir ve bu, patolojik sürecin doğasına ve aşamasına bağlı olarak gerçekleşir. Oluşum nedenleri kalıtsal yatkınlık, hastanın cinsiyeti, yaş kriterleri ve ırk gibi değişken faktörlerdir. Bu hastalığın görünümü, Kafkas ırkının temsilcilerinin erkek yarısında en yaygın onkohematolojik lezyon olarak kabul edilir.

lenfositik lösemi nedir

Birçok hasta lenfositik lösemi hastalığının ne tür bir hastalık olduğunu bilmez, varlığından bile haberdar değildir. Asgari tıbbi bilgi birikimine sahip insanlar genellikle lösemi terimine aşinadırlar, ancak yaklaşık olarak bunun kan kanseri olduğuna inanarak, bunun tek bir hastalık değil, etiyolojide değişken olan bütün bir hastalık grubu olduğundan şüphelenmezler. Lenfositik lösemide lenfatik dokular, düğümler ve hücreler etkilenir. Lenfositik lösemi, lenfositlerde negatif değişikliklere yol açan, yavaş yavaş lenf düğümlerine ve lenfoid dokulara yayılan malign bir süreçtir.

Tüm kan hücreleri sürekli dolaşım halindedir. Bu, zaten kanserli hücreler olan lenfositlerin immünofenotipindeki karakteristik bir değişikliğin sonucudur. İşlem kemik iliği ve periferik kan yoluyla yayılır. Bu hücreler, patolojik dönüşüm sürecinde hem bağışıklık sistemini hem de diğer kan hücrelerini içerir. Bunun sonucu, artık olağan lenfositlerin %19-37'si değil, %90'dan fazlası olan lökositlerin sayısında bir artıştır. Ancak kandaki yüksek lenfosit yüzdesi, işlevlerini yerine getirdikleri anlamına gelmez, çünkü bunlar artık bağışıklıktan sorumlu olmayan sözde "yeni", atipik hücrelerdir.

Normal durumda, B-lenfositleri birkaç gelişim aşamasından geçer ve hümoral bağışıklıktan sorumludur, son aşamaya ulaşır ve bir plazma hücresi oluşturur. Atipik bir formasyona dönüşerek hematopoietik organlarda olgunlaşmamış bir biçimde birikmeye başlarlar, bunun sonucunda sağlıklı dokular enfekte olur ve lökosit sayısı artar. Ciddi patolojiler gelişir, bağışıklık azalır, organ ve sistemlerde fonksiyonel başarısızlıklar görülür. Hastanın durumu bozulmaya başlar, vücut viral ve bulaşıcı hastalıklara karşı koyamaz. Ancak etkilenen dalak ve karaciğer ve kemik iliği hücrelerinin yıkımı - tüm bunlar hastanın durumunun kötüleşmesine yol açar. Zayıflamış bağışıklık nedeniyle hastalıkların tezahürlerini tolere etmek çok daha zordur ve zamanla vücudun organlarını ve dokularını etkileyen lenfositik lösemiye karşı savunmasız hale gelir.

görünüm nedenleri

Çocuklarda lenfositik lösemi, semptomları en sık 2 ila 4 yaş arası çocuklarda görülen, akut lenfoblastik anemi olarak da bilinen spesifik bir hastalıktır. Genellikle modern koşullarda kendini gösteren, yetişkinlerde ve yaşlılarda hastalık vakalarının ortaya çıktığı kaydedilmiştir. Bunun nedeni çevresel durumun bozulması ve doğal bağışıklığın zayıflamasıdır. Patolojinin temel nedeni, bölümlerden birinin ek kopyalanması meydana geldiğinde, iki kromozom arasındaki bölümlerin değişiminden amplifikasyona kadar çeşitli nedenlerle ortaya çıkan, atipik bir yapıya sahip bir grup kan hücresi olan bir hücre klonunun oluşumudur. Bu, muhtemelen fetal gelişimde bile meydana gelir ve yaygın fenomenlere atıfta bulunur. Ancak atipik hücrelerin kontrolsüz üremeye başlaması için ek bir provoke edici faktöre ihtiyaç vardır. Atipik hücrelerin bölünmesini, lenfoid dokuların invazyonunu ve lenf bezlerinin hasar görmesini tetikleyen nedenler çeşitli olumsuz nedenleri içerir:

  • gebelik için elverişsiz koşullar ve gebelik sırasında annenin toksik maddelerle teması;
  • viral ve bulaşıcı hastalıklar (bölünme sürecini başlatan ve bir tümörün gelişimini hızlandıran bir virüs hakkında kanıtlanmamış bir teori vardır);
  • genetik yatkınlık veya konjenital anomaliler;
  • yakın akrabalarda sitostatik ve onkoloji öyküsü almak;
  • önceki bir başka onkolojik hastalıktan sonra radyasyon tedavisinin etkisi hakkında kanıtlanmamış bir varsayım.

Bu nedenlerin hiçbiri, hastalığın seyrini inceleme sürecinde doğrulanmamıştır. Önerilen hipotezleri doğrulayacak ne güvenilir istatistiksel veriler ne de yeterli sayıda klinik çalışma vardır.

sınıflandırma

Hastalık standart olarak iki tipe ayrılır: akut lenfositik lösemi ve kronik. Akut lenfositik lösemi aynı zamanda lenfoblastik olarak adlandırılır, kronik form bazen lenfositik lenfositik lösemi olarak adlandırılır.

Akut aşama, çok sayıda eşlik eden semptomla belirlenir ve bir kan testindeki lökosit sayısıyla ilgili bir çalışma ile doğrulanır. Bununla birlikte, laboratuvar çalışmaları yalnızca, muhtemelen hastanın refahının hızlı bir şekilde bozulması, ani ve keskin genel halsizlik, hızla gelişen bir olumsuz senaryo ile hastalığın akut bir aşamasının varlığı ile konulabilecek olan tanıyı doğrulamak için yapılır. .


Kronik form çarpıcı bir şekilde çeşitlidir, aşağıdakiler gözlenir ve ayırt edilir:
  • iyi huylu, lenfositlerin nispeten yavaş büyümesiyle ilerleyen, bazen onlarca yıldır aynı seviyede kalan;
  • bazen klasik olarak adlandırılan ilerici form: bu form daha hızlı gelişir ve buna lenf düğümlerinde hasar eşlik eder;
  • tümör, lenf düğümlerinin büyümesi ile karakterizedir, bademcikler de büyür, ancak lökosit seviyesinde bir artış yoktur veya hafifçe yükselir;
  • splenomegaliye karaciğer ve dalakta önemli bir büyüme eşlik eder, bazen eşlik eden orta derecede zehirlenme;
  • çoğalan lenfositlerin kısmen veya büyük ölçüde kemik iliğinin yerini aldığı ve sitoliz şeklinde komplikasyonların görüldüğü kemik iliği;
  • prolenfositik - hem lenf düğümlerinde hem de dalakta artışla birlikte hızla gelişen bir form:
  • ayırt edici özelliğinin bir hücre klonu tarafından B-lenfositlerinin patolojik salgılanması olduğu paraproteinemik lenfositik lösemi (monoklonal gammopati);
  • tüylü hücreli lösemi, hemorajik sendromun gelişmesiyle birlikte, hem lenfositlerin yapısındaki bir değişiklik hem de granülositopeni veya sitopeni ile ilişkili;
  • T-hücresi, oldukça nadiren, aneminin karakteristik varlığıyla kendini gösterir (trombositopeni ve anemi, infiltrasyon işleminin bir sonucu olarak cilt dokusu ve alt dermal katmanlardaki lezyonlar nedeniyle ortaya çıkar).

Akut ve kronik (KLL) süreçler, farklı tedavi yöntemlerini, lenfositik lösemide beklenen yaşam süresini tahmin etmeye yönelik farklılaştırılmış bir yaklaşımı ve tedaviden sonra hastalarla ilgili değişken taktikleri ifade eder.

aşamalar

Hastalığın gelişimi belirli olumsuz belirtilere ulaştığında, KLL'nin 4 aşaması vardır:

  1. 1 organ veya lenf nodu grubunda hasar;
  2. Birkaç lenfositik bölgenin oluşumu;
  3. Diyaframın etrafındaki lenf düğümlerinde iltihaplanma süreci;
  4. Lenfoid olmayan organların dokularına zarar veren önceki aşamaların semptomlarının aktif gelişimi.

Hastalarda, lenfatik sistemin yenilgisi genellikle oldukça yağlanmış bir biçimde ilerler ve aşama yalnızca laboratuvar çalışmalarında belirlenebilir.

belirtiler

Lenfositik lösemi semptomları her zaman şüphe uyandırmaz. Önemli zayıflık, iştahsızlık, artan terleme, dirençte düşüş ve çeşitli hastalıklara eğilim ile ifade edilirler. Laboratuvar çalışmaları, anemi ve trombositopeni, nötrofil sayısında azalma, periferik kanda patolojik hücrelerin varlığını tespit etmeyi mümkün kılar. Genellikle hastalık romatoloji araştırmaları sırasında veya hepatobiliyer sistem patolojisinden şüphelenilen terapi sırasında saptanır. Ancak ana belirtiler - lenf düğümlerinde bir artış ve bağışıklık sisteminin keskin bir şekilde zayıflaması, kapsamlı bir inceleme ihtiyacına yol açar.

Teşhis

Lenfositik löseminin ön tanısı anamnez, görsel muayene, lenf düğümlerinin palpasyonu ve cilt durumunun incelenmesi temelinde gerçekleştirilir. Ancak çocuklukta ve yetişkinlerde kesin tanı, ancak lenfositik lösemiyi teşhis etmek için sebep veren kan testlerinin göstergelerini inceledikten sonra mümkündür. Kan testleri şu şekilde yapılır:

  • genel;
  • biyokimyasal;
  • immünofenotipleme (spesifik bir oncomarker'ın varlığı için);
  • miyelogram.

Tedavi

Lenfositik lösemiyi tedavi etme taktikleri, mevcut gelişim belirtileri ve evre ve laboratuvar testleri temelinde belirlenir. İyi huylu lenfositik lösemi tedavisi gözlem, diyet veya aralıklı bitkisel tedavi olabilir. Prolenfositik lenfositik lösemi ile, diyette radikal bir değişiklik olan büyük bir ilaç tedavisi gerçekleştirilir. Bazı formlarda, ana durum, hastanın talebi üzerine ve ilgili hekimle mutabık kalınarak gerçekleştirilen, iyi beslenme ve halk ilaçları ile tedavidir. Ancak atipik lenfositlerin hızlı büyümesinin eşlik ettiği lenfositik lösemide, lenf düğümlerinde ve iç organlarda hasar, kemoterapi ve hatta bazen dalağın çıkarılması gerekir. Lenfositik löseminin bu aşamasında, halk ilaçları durumu neredeyse hiç iyileştiremez.

Tahmin etmek

Prognoz, lenfositik löseminin bireysel tezahürüne ve tedaviye ne kadar zamanında başlandığına bağlıdır. Tüm lenf düğümleri etkilenmediyse, orta risk kategorisi ve istatistiksel sağkalım, zamanında tedaviye başlandığında iyileşme ve iyimser prognoz için belirli şanslar bırakır.

Kronik lenfositik lösemi- kemik iliğini, lenf düğümlerini, dalak, karaciğer ve diğer organları etkileyen olgun atipik lenfositlerin kontrolsüz bölünmesi ile karakterize edilen kötü huylu tümör benzeri bir neoplazma Vakaların %95-98'inde bu hastalık B- ile karakterize edilir lenfositik yapı,% 2-5 - T-lenfosit Normalde, B-lenfositleri, sonuncusu hümoral bağışıklıktan sorumlu bir plazma hücresinin oluşumu olan birkaç gelişim aşamasından geçer. Kronik lenfositik lösemide oluşan atipik lenfositler bu aşamaya gelmeyip hematopoietik sistemin organlarında birikerek bağışıklık sisteminin işleyişinde ciddi sapmalara neden olurlar.Bu hastalık çok yavaş gelişir ve uzun yıllar semptomsuz da ilerleyebilir.

Bu kan hastalığı, hematopoietik sistemin en yaygın onkolojik lezyonlarından biri olarak kabul edilir. Çeşitli kaynaklara göre, tüm lösemilerin %30 ila 35'ini oluşturur. Yıllık kronik lenfositik lösemi insidansı, 100.000 nüfus başına 3-4 vaka arasında değişmektedir. Bu sayı, 100.000 kişi başına 20 ila 50 vaka arasında değişen, 65-70 yaş üstü yaşlı nüfus arasında keskin bir şekilde yükselmektedir.

İlginç gerçekler:

  • Erkekler, kadınlardan yaklaşık 1,5-2 kat daha sık kronik lenfositik lösemi geliştirir.
  • Bu hastalık en çok Avrupa ve Kuzey Amerika'da yaygındır. Ancak Doğu Asya nüfusu, aksine, bu hastalıktan çok nadiren muzdariptir.
  • Akrabalar arasında bu hastalığı geliştirme riskini önemli ölçüde artıran kronik lenfositik lösemiye genetik bir yatkınlık vardır.
  • Kronik lenfositik lösemi ilk kez 1856 yılında Alman bilim adamı Virchow tarafından tanımlanmıştır.
  • 20. yüzyılın başına kadar tüm lösemiler arsenikle tedavi ediliyordu.
  • Tüm vakaların %70'i 65 yaş üstü popülasyonda görülür.
  • 35 yaşın altındaki popülasyonda kronik lenfositik lösemi oldukça nadirdir.
  • Bu hastalık, düşük bir malignite seviyesi ile karakterizedir. Bununla birlikte, kronik lenfositik lösemi, bağışıklık sisteminin işleyişini önemli ölçüde bozduğundan, "ikincil" habis tümörler sıklıkla bu hastalığın arka planında ortaya çıkar.

Lenfositler nedir?

lenfositler- bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu kan hücreleri. Bir tür lökosit veya "beyaz kan hücresi" olarak kabul edilir. Hümoral ve hücresel bağışıklık sağlarlar ve diğer hücre tiplerinin aktivitesini düzenlerler. İnsan vücudundaki tüm lenfositlerin sadece %2'si kanda dolaşmaktadır, geri kalan %98'i çeşitli organ ve dokularda bulunarak zararlı çevresel faktörlerden lokal koruma sağlamaktadır.

Lenfositlerin ömrü birkaç saatten onlarca yıla kadar değişir.

Lenfositlerin oluşum süreci, lenfoid organlar veya lenfopoez organları adı verilen birkaç organ tarafından sağlanır. Merkezi ve periferik olarak ayrılırlar.

Merkezi organlar arasında kırmızı kemik iliği ve timus (timus bezi) bulunur.

Kemik iliği insan vücudunun esas olarak omur gövdeleri, leğen kemiği ve kafatası kemikleri, sternum, kaburgalar ve tübüler kemiklerde bulunur ve yaşam boyunca hematopoezin ana organıdır. Hematopoietik doku, sürekli olarak genç hücreler üreten ve daha sonra kan dolaşımına giren jöle benzeri bir maddedir. Diğer hücrelerden farklı olarak, lenfositler kemik iliğinde birikmezler. Oluştuktan sonra hemen kan dolaşımına girerler.

timus- çocuklukta aktif olan bir lenfopoez organı. Göğsün üst kısmında, sternumun hemen arkasında bulunur. Ergenliğin başlamasıyla birlikte timus yavaş yavaş körelir. Timus korteksinin %85'i lenfosittir, bu nedenle timustan bir lenfosit olan "T-lenfosit" adı verilir. Bu hücreler buradan henüz olgunlaşmamış olarak çıkarlar. Kan dolaşımı ile, olgunlaşma ve farklılaşmalarını sürdürdükleri periferik lenfopoez organlarına girerler. Yaşın yanı sıra timüs fonksiyonlarının zayıflaması stres veya glukokortikoid ilaçların kullanımından etkilenebilir.

Lenfopoezin periferik organları, dalak, lenf düğümleri ve gastrointestinal sistem organlarındaki lenfoid birikimlerdir (“Peyer yamaları”). Bu organlar T ve B lenfositleri ile doludur ve bağışıklık sisteminin işleyişinde önemli rol oynar.

Lenfositler, vücuttaki çeşitlilikleri ve işleyiş özellikleri ile ayırt edilen benzersiz bir hücre dizisidir. Bunlar, çoğu çekirdek tarafından işgal edilen yuvarlak hücrelerdir. Lenfositlerdeki enzim ve aktif madde seti, ana işlevlerine bağlı olarak değişir. Tüm lenfositler iki büyük gruba ayrılır: T ve B.

T-lenfositler- ortak bir kökene ve benzer bir yapıya sahip, ancak farklı işlevlere sahip hücreler. T-lenfositler arasında, yabancı maddelere tepki gösteren bir grup hücre (antijenler), alerjik reaksiyon gerçekleştiren hücreler, yardımcı hücreler (yardımcılar), saldıran hücreler (öldürücüler), bağışıklık tepkisini baskılayan bir grup hücre (bastırıcılar) bulunur. , aynı anda insan vücuduna giren belirli bir yabancı maddenin hafızasını depolayan özel hücrelerin yanı sıra. Böylece bir dahaki sefere çarptığında, bu madde bu hücreler sayesinde tam olarak anında tanınır ve bu da bir bağışıklık tepkisinin ortaya çıkmasına neden olur.

B lenfositleri aynı zamanda ortak köken olarak kemik iliğinden farklıdır, ancak çok çeşitli işlevlere sahiptir. T-lenfositlerde olduğu gibi, bu hücre dizileri arasında öldürücüler, baskılayıcılar ve hafıza hücreleri ayırt edilir. Bununla birlikte, B-lenfositlerinin çoğu, immünoglobulinler üreten hücrelerdir. Bunlar, çeşitli hücresel reaksiyonlara katılmanın yanı sıra hümoral bağışıklıktan sorumlu spesifik proteinlerdir.

Kronik lenfositik lösemi nedir?

"Lösemi" kelimesi hematopoietik sistem kanseri anlamına gelir. Bu, normal kan hücreleri arasında, gen yapısı ve işlevi bozulmuş yeni, “atipik” hücrelerin ortaya çıkması anlamına gelir. Bu tür hücreler, sürekli ve kontrolsüz bir şekilde bölünerek zamanla normal "sağlıklı" hücrelerin yerini aldığı için kötü huylu olarak kabul edilir. Hastalığın gelişmesiyle birlikte bu tür hücrelerin fazlalığı vücudun çeşitli organ ve dokularına yerleşerek fonksiyonlarını bozar ve yok eder.

Lenfositik lösemi, lenfosit hücre serisini etkileyen bir lösemidir. Yani, lenfositler arasında atipik hücreler ortaya çıkar, benzer bir yapıya sahiptirler, ancak ana işlevlerini kaybederler - vücudun bağışıklık savunmasını sağlarlar. Normal lenfositler bu tür hücreler tarafından dışarı atıldıkça bağışıklık azalır, bu da vücudun her gün etrafını saran çok sayıda zararlı faktöre, enfeksiyona ve bakteriye karşı daha savunmasız hale gelmesi anlamına gelir.

Kronik lenfositik lösemi çok yavaş ilerler. İlk belirtiler, çoğu durumda, normal olanlardan daha fazla atipik hücre olduğunda, sonraki aşamalarda zaten ortaya çıkar. Erken "asemptomatik" aşamalarda, bu hastalık esas olarak rutin bir kan testi sırasında tespit edilir. Kronik lenfositik lösemide, lenfosit içeriğindeki artışa bağlı olarak kandaki toplam lökosit sayısı artar.

Normalde, lenfosit sayısı, toplam lökosit sayısının %19 ila %37'sidir. Lenfositik löseminin ileri evrelerinde bu sayı %98'e kadar çıkabilmektedir. Aynı zamanda, "yeni" lenfositlerin işlevlerini yerine getirmediği unutulmamalıdır, bu da kandaki yüksek içeriklerine rağmen bağışıklık tepkisinin gücünün önemli ölçüde azaldığı anlamına gelir. Bu nedenle, kronik lenfositik lösemiye sıklıkla, sağlıklı insanlardan daha uzun ve daha şiddetli olan viral, bakteriyel ve fungal nitelikte bir dizi hastalık eşlik eder.

Kronik lenfositik lösemi nedenleri

Diğer onkolojik hastalıkların aksine, kronik lenfositik löseminin "klasik" kanserojen faktörlerle ilişkisi henüz kurulmamıştır. Ayrıca bu hastalık, kaynağı iyonlaştırıcı radyasyonla ilişkili olmayan tek lösemidir.

Bugüne kadar, kronik lenfositik löseminin ortaya çıkışına ilişkin ana teori genetik olarak kalmıştır Bilim adamları, hastalık geliştikçe, kontrolsüz bölünmeleri ve büyümeleri ile ilişkili lenfositlerin kromozomlarında belirli değişikliklerin meydana geldiğini bulmuşlardır. Aynı nedenle hücre analizi, lenfositlerin çeşitli hücresel varyantlarını ortaya çıkarır.

B-lenfositlerin öncü hücresi üzerindeki tanımlanamayan faktörlerin etkisi altında, genetik materyalinde normal işleyişini bozan bazı değişiklikler meydana gelir. Bu hücre aktif olarak bölünmeye başlar ve sözde "atipik hücre klonu" oluşturur. İleride yeni hücreler olgunlaşarak lenfositlere dönüşürler ancak gerekli fonksiyonları yerine getirmezler. Gen mutasyonlarının "yeni" atipik lenfositlerde de meydana gelebildiği, bunun da alt klonların ortaya çıkmasına ve hastalığın daha agresif bir evrimine yol açtığı tespit edilmiştir.
Hastalık ilerledikçe, kanser hücreleri kademeli olarak önce normal lenfositlerin ve ardından diğer kan hücrelerinin yerini alır. Bağışıklık fonksiyonlarına ek olarak, lenfositler çeşitli hücresel reaksiyonlarda yer alır ve ayrıca diğer hücrelerin büyümesini ve gelişimini etkiler. Atipik hücrelerle yer değiştirdiklerinde, eritrosit ve miyelosit serilerinin öncü hücrelerinin bölünmesi baskılanır. Otoimmün mekanizma, sağlıklı kan hücrelerinin yok edilmesinde de rol oynar.

Kalıtsal olan kronik lenfositik lösemiye yatkınlık vardır. Bilim adamları bu hastalıkta hasar gören tam gen setini henüz belirlememiş olsalar da istatistikler, en az bir kronik lenfositik lösemi vakası tespit edilen bir ailede akrabalarda hastalık riskinin 7 kat arttığını gösteriyor.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Hastalığın erken evrelerinde, neredeyse hiçbir semptom yoktur. Hastalık yıllarca asemptomatik olarak gelişebilir, sadece genel kan testinde bazı değişiklikler olabilir. Hastalığın erken evrelerinde lökosit sayısı normalin üst sınırı içinde dalgalanır.

İlk belirtiler genellikle kronik lenfositik lösemiye özgü değildir, birçok hastalığa eşlik eden yaygın belirtilerdir: halsizlik, yorgunluk, genel halsizlik, kilo kaybı, aşırı terleme. Hastalığın gelişmesiyle birlikte daha karakteristik belirtiler ortaya çıkar.

Belirti tezahür Menşe mekanizması
Lenf düğümlerinde hasar Bir hastayı muayene ederken lenf düğümlerinde bir artış ortaya çıkar, hissedilebilirler, yoğun, ağrısız, "hırçın" kıvamdadırlar. Derin lenf düğümlerinde (intratorasik, intraabdominal) bir artış ultrason ile kendini gösterir. Kandaki lenfosit sayısındaki artış nedeniyle aktif olarak lenf düğümlerine sızarak genişlemelerine ve zamanla kalınlaşmalarına neden olurlar.
Splenomegali ve hepatomegali Dalak ve karaciğer büyümesine genellikle sağ ve sol hipokondriyum bölgesinde rahatsızlık (ağırlık, ağrı) eşlik eder, sarılık oluşabilir. Palpasyonda dalağı hissedebilir ve karaciğerin sınırlarının yer değiştirmesini belirleyebilirsiniz. Oluşum mekanizması, çeşitli organ ve dokulara sızan lenfosit sayısındaki kademeli artışla da ilişkilidir.
Anemi, trombositopeni ve granülositopeni Anemi ciltte solukluk, baş dönmesi, dayanıklılıkta azalma, halsizlik ve yorgunluk ile kendini gösterir. Kandaki trombosit sayısındaki azalma, kanın pıhtılaşma süreçlerinin ihlaline yol açar - kanama süresi artar, ciltte hemorajik kökenli çeşitli döküntüler (peteşi, ekimoz) görünebilir. Kan granülositlerinin sayısındaki azalma, çeşitli enfeksiyöz komplikasyonlara yol açar. Kemik iliğinde lenfoid dokunun aşırı çoğalması nedeniyle, yavaş yavaş hematopoietik dokunun diğer elementlerinin yerini alarak, diğer kan hücrelerinin bölünmesinin ve olgunlaşmasının ihlaline yol açar.
Vücudun bağışıklık aktivitesinin azalması Bozulmuş bağışıklık fonksiyonunun ana tezahürü, bulaşıcı nitelikteki sık görülen hastalıklara eğilimdir. Vücudun zayıf koruması nedeniyle bu tür hastalıklar daha şiddetli, daha uzun ve çeşitli komplikasyonlarla seyreder. Bağışıklık sisteminin zayıflaması, normal lenfositlerin, yapı olarak lenfositlere benzer, ancak işlevlerini yerine getirmeyen "atipik" hücrelerle değiştirilmesiyle ilişkilidir.
Otoimmün Komplikasyonlar Kronik lenfositik lösemideki otoimmün süreçler çoğunlukla hemolitik anemi ve trombositopeni ile kendini gösterir ve hemolitik krize (akut anemi, ateş, kanda artan bilirubin, sağlıkta keskin bir bozulma) yol açtıklarından tehlikelidir. hayatı tehdit eden kanama riski. Bu semptomlar, hematopoietik doku elementlerine ve ayrıca kan hücrelerinin kendilerine karşı antikor oluşumu ile ilişkilidir. Bu antikorlar vücudun kendi hücrelerine saldırır ve onların büyük yıkımına yol açar.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi


Çoğu durumda, kronik lenfositik lösemi tanısı zor değildir. Bu hastalığın diğer lenfoproliferatif tümörlerle ayırıcı tanısında zorluklar ortaya çıkabilir. Bu teşhisin dayandığı ana testler şunlardır:
  • Genel kan analizi
  • Miyelogram
  • Kan Kimyası
  • Hücre belirteçlerinin varlığı için analiz (immünofenotipleme)
Analiz Bu çalışmanın amacı Sonuçların yorumlanması
Genel kan analizi Kanda artan sayıda lökosit ve lenfosit tespiti Kandaki mutlak lenfosit sayısının 5×10 9 /l'den fazla artması, kronik lenfositik lösemi olasılığını gösterir. Bazen lenfoblastlar ve prolenfositler mevcuttur. Sistematik bir genel kan testi ile, lökosit formülünün diğer hücrelerini (% 70-80-90) ve sonraki aşamalarda - diğer kan hücrelerini (anemi, trombositopeni) değiştiren, yavaş artan bir lenfositoz not edilebilir. Karakteristik bir özellik, Humnrecht'in gölgeleri olarak adlandırılan harap olmuş lenfosit çekirdekleridir.
Miyelogram Kırmızı kemik iliği hücrelerinin lenfoproliferatif doku ile yer değiştirmesinin belirlenmesi Hastalığın başlangıcında, kemik iliği delinmesindeki lenfositlerin içeriği nispeten küçüktür (yaklaşık %50). Hastalığın gelişmesiyle birlikte bu sayı %98'e çıkmaktadır. Orta derecede miyelofibrozis de mevcut olabilir.
Kan Kimyası Bağışıklık çalışmalarındaki ve diğer organ ve sistemlerdeki sapmaların belirlenmesi İlk aşamalarda, kanın biyokimyasal analizinde herhangi bir sapma yoktur. Daha sonra hipoproteinemi ve hipogamaglobulinemi ortaya çıkar. Karaciğer infiltrasyonu anormal karaciğer fonksiyon testleri gösterebilir.
immünofenotipleme Kronik lenfositik löseminin spesifik hücresel belirteçlerinin tanımlanması "Atipik" lenfositlerin yüzeyinde, immünolojik inceleme antijenleri CD5 (T-hücresi markörü), CD19 ve CD23'ü (B-hücresi markörü) ortaya çıkarır. Bazen azaltılmış miktarda B hücre belirteçleri CD20 ve CD79b bulunur. Ayrıca hücre yüzeyinde IgM ve IgG immünoglobülinlerinin zayıf bir ifadesi vardır.

Kronik lenfositik lösemi tanısını doğrulamak için lenf nodu biyopsisi ve ardından histolojik inceleme, sitogenetik inceleme, ultrason ve bilgisayarlı tomografi gibi çalışmalar sıklıkla kullanılır. Kronik lenfositik lösemi ve diğer lenfoproliferatif hastalıklar arasındaki farkları belirlemenin yanı sıra lenfosit infiltrasyon odaklarını, hastalığın prevalansını ve ilerlemesini tespit etmeyi ve en akılcı tedavi yöntemini seçmeyi amaçlar.
CLL aşamalarıRai CLL aşamalarıBinet
  • 0 - periferik kanda veya kemik iliğinde 5×109 /l'den fazla mutlak lenfositoz, 4 hafta devam ediyor; diğer semptomların yokluğu; düşük risk kategorisi; 10 yıldan fazla hayatta kalma
  • I - lenf düğümlerinde bir artışla desteklenen mutlak lenfositoz; ara risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • II - dalakta veya karaciğerde bir artışla desteklenen mutlak lenfositoz, genişlemiş lenf düğümlerinin varlığı da mümkündür; ara risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • III - genel kan testinde hemoglobinde 100 g / l'den daha az bir azalma ile desteklenen mutlak lenfositoz, ayrıca lenf düğümlerini, karaciğeri, dalağı artırmak da mümkündür; yüksek risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 1.5 yıl
  • IV - 100x109 /l'den az trombositopeni ile desteklenen mutlak lenfositoz, ayrıca anemi, genişlemiş lenf düğümleri, karaciğer, dalak olması da mümkündür; yüksek risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 1.5 yıl
  • A - hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin üzerinde, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'nin üzerinde; üçten az etkilenen alan; 10 yıldan fazla hayatta kalma
  • B - hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin üzerinde, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'nin üzerinde; üçten fazla etkilenen bölge; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • C - hemoglobin seviyesi 100 g/l'den az, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'den az; herhangi bir sayıda etkilenen alan; ortalama 1.5 yıl hayatta kalma.
* etkilenen bölgeler - baş, boyun, koltuk altı ve kasık bölgeleri, dalak, karaciğer.

Kronik lenfositik lösemi tedavisi


Ne yazık ki, kronik lenfositik lösemi tedavi edilebilir bir hastalık değildir, ancak zamanında teşhis ve doğru seçilmiş tedavi ile hastaların yaşam süresi ve kalitesi önemli ölçüde iyileştirilebilir. Ancak en kaliteli tedaviyle bile bu hastalık yavaş ilerleme özelliğini koruyor.

Hastalığın ilk aşamaları özel tedavi gerektirmez. Bu aşamada hastanın durumu bir hematoloğun sürekli gözetimi altındadır. Stabil yavaş bir seyir ile hasta herhangi bir ilaç almadan kendini iyi hissedebilir. İlaç tedavisine başlamanın endikasyonu, hastalığın önemli bir ilerlemesidir (kandaki lenfosit sayısında bir artış, lenf düğümlerinde veya dalakta bir artış), hastanın durumunda bir bozulma ve komplikasyonların ortaya çıkmasıdır.

İlaç Hareket mekanizması uygulama modu Yeterlik
fludarabin Pürin analogları grubundan sitostatik ilaç Üç gün boyunca intravenöz olarak 25 mg/m2. Kurslar arasındaki aralık - bir ay En etkili pürin analoğu olarak kabul edilir. Çoğu hastada tam remisyon elde edilebilir. Remisyon süresini uzatmak için bu ilacın diğer sitostatiklerle birlikte kullanılması önerilir.
Siklofosfamid Antitümör, sitostatik, immünosüpresif, alkile edici etki Üç gün boyunca intravenöz 250 mg/m 2 Diğer ilaçlarla kombinasyon halinde en az yan etki ile en etkili tedavi rejimidir.
Rituksimab CD20 antijenine karşı monoklonal antikorlar 375 mg/m 2 kez 3 haftada bir Sitostatiklerle kombinasyon halinde, tam ve uzun süreli remisyon elde etme olasılığını artırır.
Klorambusil Alkile edici ajan, DNA sentezini bloke eden 4 ila 6 hafta boyunca günde 2 ila 10 mg Lenfoid tümör dokusu üzerinde seçici bir etkiye sahip etkili bir sitostatik ajan olarak kabul edilir.

Kronik lenfositik löseminin tedavisi karmaşıktır, örn. Aşağıdaki ilaç kombinasyonları kullanılır:
  • "FCR" - fludarabin, siklofosfamid, rituksimab - en yaygın ve oldukça etkili tedavi rejimi;
  • Chlorambusil + rituximab - somatik patolojilerin varlığında kullanılır;
  • "COR" - siklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program her 3 haftada bir tekrarlanır, genel olarak 6-8 döngü gerçekleştirilir, genellikle hastalık diğer ilaçlarla tedavinin arka planında ilerlediğinde reçete edilir;
  • "CHOP" - siklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - "COP" programının etkinliği olmadığında gerçekleştirilir.
Radyasyon tedavisi kanda yüksek düzeyde lenfosit varlığında, anemi ve trombositopeni ile birlikte büyümüş lenf düğümleri veya dalak, sinir gövdelerinin ve organların ve sistemlerin lenfositik infiltrasyonu için gereklidir. Hastalığın geç evrelerinde veya ilaç tedavisinin etkinliğinin yokluğunda infiltre bir organın lokal ışınlanması olarak kullanılır.

Splenektomi etkisiz, ancak genel kan testinde şiddetli sitopeni varlığında, glukokortikoidlerle tedavinin etkinliğinin olmamasında ve ayrıca dalağın kendisi önemli bir boyuta büyüdüğünde kullanılan bir yöntemdir.

Kronik lenfositik lösemi için prognoz

Bugüne kadar, kronik lenfositik lösemiden tamamen iyileşme vakası olmamıştır. Hastaların yaşam beklentisi, genel sağlık, cinsiyet, yaş, teşhisin zamanında yapılması ve reçete edilen tedavinin etkinliği gibi birçok faktöre bağlıdır ve birkaç aydan birkaç on yıla kadar büyük ölçüde değişir.
  • Tam remisyon- intoksikasyon semptomlarının olmaması, normal boyutlarda lenf düğümleri, dalak ve karaciğer, 100 g/l'den fazla hemoglobin içeriği, 1,5×109/l'den fazla nötrofiller, 100×109/l'den fazla trombositler ile karakterize edilir. Ayrıca tam remisyon için zorunlu koşullar normal bir miyelogramdır (biyopsideki lenfoid doku miktarı% 30'u geçmez), elde edilen durumun süresi en az iki aydır.
  • Kısmi remisyon- Bu, en az iki ay süren, genel kan testindeki lenfosit sayısının %50 oranında azaltılabileceği, dalak ve lenf bezlerinin boyutunun da yarıya indirilmesi gereken bir durumdur. Hemoglobin, nötrofiller ve trombositler tam remisyondakilerle uyumlu olmalı veya tedavi öncesi kan testine göre %50 artmış olmalıdır.
  • Hastalık seyri- tedaviden sonra iyileşme olmaması, hastanın genel durumunda bozulma, semptomların şiddetinde bir artış ve ayrıca yeni semptomların ortaya çıkması, hastalığın daha agresif bir forma geçişi ile belirlenir.
  • hastalığın stabil seyri- Hastanın durumunda ne iyileşme belirtilerinin ne de bozulma belirtilerinin olmadığı bir durum.
"COR" veya "CHOP" şemaları kullanıldığında, hastaların %30-50'sinde tam remisyon elde edilir, ancak bunlar genellikle kısa ömürlüdür. FCR programı vakaların yaklaşık %95'inde remisyona yol açar ve remisyon süresi iki yıla kadar çıkar.

Birçok insan için lenfositik lösemi veya kan kanseri teşhisi ölüm cezası gibi geliyor. Ancak çok az insan, son 15 yılda tıpta güçlü bir ilaç cephaneliğinin ortaya çıktığını biliyor, bu sayede uzun vadeli remisyon veya sözde "göreceli tedavi" ve hatta farmakolojik ilaçların kaldırılması mümkün.

Lenfositik lösemi nedir ve neden olur?

Bu, lökositlerin, kemik iliğinin, periferik kanın etkilendiği ve lenfoid organların sürece dahil olduğu bir kanserdir.

Bilim adamları, hastalığın nedeninin genetik düzeyde yattığına inanma eğilimindedir. Sözde aile yatkınlığı çok belirgindir. En yakın akrabalarda yani çocuklarda hastalığa yakalanma riskinin 8 kat daha fazla olduğuna inanılıyor. Bu durumda, hastalığa neden olan spesifik bir gen bulunamamıştır.

Hastalık en çok Amerika, Kanada ve Batı Avrupa'da yaygındır. Ve Asya ve Japonya'da lenfositik lösemi neredeyse nadirdir. Amerika'da doğup büyüyen Asya ülkelerinin temsilcileri arasında bile bu hastalık son derece nadirdir. Bu tür uzun süreli gözlemler, çevresel faktörlerin hastalığın gelişimini etkilemediği sonucuna varmıştır.

Lenfositik lösemi, radyasyon tedavisinden sonra ikincil bir hastalık olarak da gelişebilir (vakaların %10'unda).

Bazı doğuştan patolojilerin hastalığın gelişmesine yol açabileceği varsayılmaktadır: Down sendromu, Wiskott-Aldrich sendromu.

hastalığın formları

Akut lenfositik lösemi (ALL), morfolojik olarak olgunlaşmamış lenfositler (lenfoblastlar) ile temsil edilen bir kanserdir. Kesin bir teşhisin yapılabileceği spesifik semptomlar yoktur.

Kronik lenfositik lösemi (KLL), olgun lenfositlerden oluşan bir tümördür ve uzun süreli halsiz bir hastalıktır.

belirtiler

LL'nin karakteristik belirtileri:

  • periferik lenf düğümlerinin büyümesi, karaciğer, dalak;
  • artan terleme, deri döküntüleri, hafif ateş:
  • iştah kaybı, kilo kaybı, kronik yorgunluk;
  • kas zayıflığı, kemik ağrısı;
  • immün yetmezlik ─ vücudun immünolojik reaktivitesi bozulur, enfeksiyonlar eklenir;
  • immün hemoliz ─ kırmızı kan hücrelerinde hasar;
  • immün trombositopeni ─ kanamalara, kanamaya, varlığa yol açar;
  • ikincil tümörler.

Hastalığın formuna bağlı olarak lenfositik löseminin evreleri

TÜM aşamalar:

  1. Birincil saldırı ─ ilk semptomların ortaya çıkma süresi, doktor randevusu, doğru teşhis.
  2. Remisyon (semptomların zayıflaması veya kaybolması) ─ tedaviden sonra ortaya çıkar. Bu süre beş yıldan fazla sürerse, hastaya tam bir iyileşme teşhisi konur. Bununla birlikte, her altı ayda bir klinik kan testi yapmanız gerekir.
  3. Nüks, belirgin bir iyileşmenin arka planına karşı hastalığın nüksetmesidir.
  4. Direnç ─ birkaç tedavi kürü sonuç vermediğinde kemoterapiye direnç ve direnç.
  5. Erken ölüm ─ hasta kemoterapi tedavisinin başında ölür.

CLL'nin aşamaları, kan parametrelerine ve lenfoid organların (baş ve boyun lenf düğümleri, koltuk altı, kasık, dalak, karaciğer) patolojik sürece dahil olma derecesine bağlıdır:

  1. Aşama A - patoloji üçten az alanı kapsar, şiddetli lenfositoz, düşük risk, 10 yıldan fazla hayatta kalma.
  2. Aşama B - etkilenen üç veya daha fazla alan, lenfositoz, orta veya orta risk, hayatta kalma 5-9 yıl.
  3. Evre C - tüm lenf düğümleri etkilenir, lenfositoz, trombositopeni, yüksek risk, hayatta kalma 1.5-3 yıl.

Tanıya neler dahildir?

Teşhis için standart muayeneler:

  1. Klinik araştırma yöntemleri ─ ayrıntılı bir kan testi (lökosit formülü).
  2. Lökositlerin immünofenotiplemesi, hücreleri karakterize eden (tiplerini ve fonksiyonel durumlarını belirleyen) bir teşhistir. Bu, hastalığın doğasını anlamanıza ve daha da gelişmesini tahmin etmenize olanak tanır.
  3. Kemik iliğinin trepanobiyopsisi ─ kemik iliğinin ayrılmaz bir parçasının çıkarılmasıyla delinmesi. Yöntemin olabildiğince bilgilendirici olması için alınan dokunun yapısını koruması gerekir.
  4. Onkohematolojide sitogenetik araştırma zorunludur. Yöntem, kemik iliği hücrelerinin kromozomlarının mikroskop altında analizidir.
  5. Moleküler biyolojik araştırma ─ gen teşhisi, DNA ve RNA analizi. Hastalığı erken bir aşamada teşhis etmeye, daha fazla tedaviyi planlamaya ve gerekçelendirmeye yardımcı olur.
  6. Kan ve idrarın immünokimyasal analizi lökositlerin parametrelerini belirler.

Lenfositik löseminin modern tedavisi

ALL ve KLL için tedavi yaklaşımı farklıdır.

Akut lenfositik lösemi tedavisi iki aşamada gerçekleşir:

Teşhisin ve sizin için öngörülen tedavinin doğruluğundan emin değil misiniz? Birinci sınıf bir uzmanın video danışmanlığı şüphelerinizi gidermenize yardımcı olacaktır. Bu, en iyinin en iyisinin nitelikli yardımından yararlanmak ve aynı zamanda hiçbir şey için fazla ödeme yapmamak için gerçek bir fırsattır.

  1. İlk aşama, kemik iliği ve kandaki patolojik lökositleri yok ederek stabil bir remisyon elde etmeyi amaçlar.
  2. İkinci aşama (remisyon sonrası tedavi), gelecekte nüksetmeye yol açabilecek inaktif lökositlerin yok edilmesidir.

ALL için standart tedaviler:

Kemoterapi

Sistematik (ilaçlar genel dolaşıma girer), intratekal (kemoterapötik ilaçlar, beyin omurilik sıvısının bulunduğu omurilik kanalına enjekte edilir), bölgesel (ilaçlar belirli bir organ üzerinde etki eder).

Radyasyon tedavisi

Dış (özel bir aparatla ışınlama) ve iç (hermetik olarak paketlenmiş radyoaktif maddelerin tümörün içine veya yanına yerleştirilmesi) olabilir. Tümörün merkezi sinir sistemine yayılma riski varsa, o zaman eksternal radyasyon tedavisi kullanılır.

TCM veya THC

Kemik iliği veya hematopoietik kök hücrelerin (kan hücresi öncülleri) nakli.

biyolojik terapi

Hastanın bağışıklığının geri kazanılması ve uyarılması amaçlanmaktadır.

Kemik iliğinin restorasyonu ve normalleşmesi, kemoterapi tedavisinden en geç iki yıl sonra gerçekleşir.

KLL tedavisi için kemoterapi ve TKİ tedavisi ─ tirozin kinaz inhibitörleri kullanılır. Bilim adamları, kök hücrelerden beyaz kan hücrelerinin büyümesini ve üretimini destekleyen izole edilmiş proteinlere (tirozin kinazlar) sahiptir. TKI ilaçları bu işlevi bloke eder.

Prognoz ve yaşam beklentisi

Kanser, dünyadaki ikinci önde gelen ölüm nedenidir. Bu istatistiklerdeki lenfositik lösemi oranı %2,8'i geçmez.

Önemli!

Akut form esas olarak çocuklarda ve ergenlerde gelişir. Yenilikçi tedavi teknolojileri bağlamında olumlu bir sonuç için prognoz çok yüksektir ve %90'dan fazladır. 2-6 yaşlarında neredeyse %100 iyileşme gerçekleşir. Ancak bir koşula uyulmalıdır - özel tıbbi bakım için zamanında başvuru!

Kronik form yetişkinlerin bir hastalığıdır. Hastaların yaşı ile ilişkili hastalığın gelişiminde net bir model vardır. Kişi ne kadar yaşlıysa, ortaya çıkma olasılığı o kadar yüksektir. Örneğin 50 yaşında 100.000 kişi başına 4 vaka kaydediliyor ve 80 yaşında bu aynı sayıda insan için zaten 30 vaka. Hastalığın zirvesi 60 yaşında ortaya çıkar. lenfositik lösemi erkeklerde daha sıktır, tüm vakaların 2/3'üdür. Bu cinsiyet farklılaşmasının nedeni açık değildir. Kronik form tedavi edilemez, ancak on yıllık sağkalım prognozu% 70'tir (yıllar geçtikçe hastalık asla nüksetmedi).

Paylaşmak: