Protein olmayan kısımları heme'dir - bir porfirin halkası (4 pirol halkasından oluşan) ve Fe 2+ iyonları içeren bir yapı. Demir, porfirin halkasına iki koordinasyon ve iki kovalent bağ ile bağlanır.

hemoglobinin yapısı

Hemoglobin A'nın yapısı

Normal hemoglobindeki protein alt birimleri, çeşitli polipeptit zincirleri ile temsil edilebilir: α, β, γ, δ, ε, ξ (sırasıyla, Yunanca - alfa, beta, gama, delta, epsilon, xi). Hemoglobin molekülü iki farklı türden iki zincir içerir.

Hem, protein alt birimine, ilk olarak, demir koordinasyon bağı ile histidin kalıntısı aracılığıyla ve ikinci olarak, pirol halkalarının ve hidrofobik amino asitlerin hidrofobik bağları aracılığıyla bağlanır. Heme, olduğu gibi zincirinin "bir cebinde" bulunur ve heme içeren bir protomer oluşur.

Normal hemoglobin formları

• HbP - ilkel hemoglobin, 2ξ- ve 2ε zincirleri içerir, embriyoda 7-12 haftalıkken oluşur,
• HbF - fetal hemoglobin, 2α- ve 2γ-zincirleri içerir, 12 haftalık intrauterin gelişimden sonra ortaya çıkar ve 3 ay sonra ana olandır;
• HbA - yetişkin hemoglobini, oran% 98'dir, 2α- ve 2β-zincirleri içerir, 3 aylık yaşamdan sonra fetüste görünür ve doğumda tüm hemoglobinin% 80'ini oluşturur,
• HbA 2 - yetişkin hemoglobini, oran %2'dir, 2α- ve 2δ-zinciri içerir,
• HbO 2 - oksihemoglobin, akciğerlerde oksijen bağlandığında oluşur, pulmoner damarlarda toplam hemoglobin miktarının% 94-98'i kadardır,
• HbCO 2 - karbohemoglobin, dokularda karbondioksit bağlandığında oluşur, venöz kanda toplam hemoglobin miktarının% 15-20'sidir.

Fikrinizi sorabilir veya bırakabilirsiniz.

Hemoglobin çeşitleri, tanı ve çalışma sonuçlarının yorumlanması

Hemoglobin, çeşitli işlevleri yerine getiren vücut için hayati bir proteindir, ancak asıl olan oksijenin dokulara ve hücrelere taşınmasıdır. Hemoglobin eksikliği ciddi sonuçlara yol açabilir. İçindeki demir içeriği nedeniyle kana zengin bir kırmızı renk veren bu proteindir. Hemoglobin kırmızı kan hücrelerinde bulunur ve demir ve globin (protein) bileşiklerinden oluşur.

Hemoglobin - türleri ve işlevleri

Kandaki hemoglobinin anlamı ve türleri

Hemoglobin, dokuların ihtiyaç duyduğu oksijen miktarını alabilmesi için insan kanında yeterli miktarlarda bulunmalıdır. Her hemoglobin molekülü, oksijeni bağlayan demir atomları içerir.

Hemoglobinin üç ana işlevi vardır:

1. oksijen taşınması. En ünlü özellik. Bir kişi havayı solur, oksijen molekülleri akciğerlere girer ve oradan diğer hücrelere ve dokulara taşınır. Hemoglobin oksijen moleküllerini bağlar ve taşır. Bu işlev bozulursa, özellikle beyin için tehlikeli olan oksijen açlığı başlar.
2. karbondioksitin taşınması. Oksijene ek olarak, hemoglobin de önemli olan karbondioksit moleküllerini bağlayabilir ve taşıyabilir.
3. pH seviyesinin korunması. Kanda biriken karbondioksit asitleşmesine neden olur. Buna izin verilmemeli, karbondioksit molekülleri sürekli uzaklaştırılmalıdır.

İnsan kanında protein birkaç çeşitte bulunur. Aşağıdaki hemoglobin türleri vardır:

• Oksihemoglobin. Bağlı oksijen moleküllerine sahip hemoglobindir. Arteriyel kanda bulunur, bu yüzden parlak kırmızıdır.
• Karboksihemoglobin. Bağlı karbondioksit molekülleri ile hemoglobin. Karbondioksitin uzaklaştırıldığı ve hemoglobinin yeniden oksijenlendiği akciğerlere taşınırlar. Bu tür protein, daha koyu ve daha kalın olan venöz kanda bulunacaktır.
• Glikozlanmış hemoglobin. Protein ve glikozun ayrılmaz bir bileşimidir. Bu tür glikoz kanda uzun süre dolaşabilir, bu nedenle kan şekeri düzeylerini belirlemek için kullanılır.
• Fetal hemoglobin. Bu hemoglobin, yaşamın ilk birkaç haftasında bir fetüsün veya yeni doğmuş bebeğin kanında bulunabilir. Bu, oksijen transferi açısından daha aktif olan ancak çevresel faktörlerin etkisi altında hızla ayrışan hemoglobindir.
• Methemoglobin. Bu, çeşitli kimyasal maddelerle ilişkili hemoglobindir. Büyümesi vücudun zehirlenmesini gösterebilir. Protein ve ajanlar arasındaki bağlar oldukça güçlüdür. Bu tür hemoglobin seviyesinin artmasıyla dokuların oksijenle doygunluğu bozulur.
• Sülfhemoglobin. Bu tür protein, çeşitli ilaçları alırken kanda görülür. İçeriği genellikle %10'u geçmez.

Hemoglobin seviyesinin teşhisi

Hemoglobin seviyesinin incelenmesi: amaç, hazırlık ve prosedür

Hemoglobin klinik kan testine dahil edilir. Bu nedenle, çoğu zaman tam bir kan sayımı reçete edilir ve yalnızca hemoglobin önemli olsa bile tüm göstergeler bir bütün olarak değerlendirilir.

Diyabet şüphesi varsa, glise hemoglobin için ayrı bir analiz yapılır. Aynı zamanda hastanın susuzluğu artar, sık idrara çıkar, çabuk yorulur ve sıklıkla viral hastalıklardan muzdariptir.

Her durumda sabah aç karnına kan alınır. Son yemekten bu yana en az 8 saat geçmiş olması arzu edilir. Analizin arifesinde egzersiz yapmak, sigara içmek, alkol almak ve herhangi bir ilaç kullanmak istenmez. Bazı ilaçlar iptal edilemiyorsa, ilgili hekime bildirilmelidir. Diyet yapmak gerekli değildir, ancak göstergeler değişebileceğinden yağlı ve kızartılmış yiyeceklerden kaçınılması önerilir. Hamilelik sırasında, hemoglobin (ve genel olarak diğer göstergeler) için bir analiz sıklıkla, birkaç haftada bir, gerekirse her hafta yapılır.

Doktor hemoglobin eksikliğinden şüphelenebilir ve hastanın düşük tansiyonu, yorgunluğu, halsizliği, baş ağrısı ve baş dönmesi, bayılma, saç dökülmesi ve kırılgan tırnakları olup olmadığını kontrol etmek için bir kan testi isteyebilir.

Çeşitli laboratuvarlarda, mevcut aletlere bağlı olarak hemoglobin için kan testi farklı şekillerde yapılır. Ya hemoglobindeki demir içeriği ölçülür ya da kan solüsyonunun renk doygunluğu tahmin edilir.

Yararlı video - Glikasyonlu hemoglobin artar.

Çoğu zaman, hemoglobin seviyelerini ölçmek için hidroklorik asit kullanılır. Bu yönteme Saly yöntemi denir. Ortaya çıkan malzeme belli oranda asitle karıştırıldıktan sonra distile su ile standart bir renge getirilir. Hemoglobin miktarı, alınan hacmin kabul edilen standartlara oranı ile belirlenir. Sali yöntemi uzun süredir kullanılmaktadır, biraz uzun ve sübjektiftir, büyük ölçüde insan faktörüne bağlıdır. Bununla birlikte, modern tıp, hemoglobin seviyesini hemometre adı verilen bir cihaz kullanarak daha doğru ve otomatik yöntemlerle belirlemenizi sağlar. Bu yöntem daha hızlıdır, ancak litre başına 3 grama kadar tutarsızlıklar da verebilir.

Analizin deşifre edilmesi

Hemoglobin: sapmanın normu ve nedenleri

Analizin sonucunu yalnızca bir doktor deşifre etmelidir. Görünen basitliğe rağmen (normu bulmak ve sonucu karşılaştırmak yeterlidir), tutarsızlıklar olabilir. Ayrıca doktor kalan göstergeleri değerlendirecek ve başka hangi muayenelerin yapılması gerektiğini belirleyebilecektir.

• Erkeklerde hemoglobin normu kadınlardan daha yüksektir. Kadınlarda g / l'dir - g / l.
• Hamilelik sırasında artan kan hacmi nedeniyle hemoglobin 90 g/l'ye düşebilir.
• Küçük bir çocukta norm daha da yüksektir. Bu yeni doğmuş bir bebekse hemoglobini 200 g / l'yi geçebilir. Yaşla birlikte, fetal hemoglobinin parçalanması nedeniyle seviye düşer.

Glikasyonlu hemoglobin, toplam düzeyine bağlı olarak belirlenir. Normalde,% 6,5'ten fazla değildir. Kadınlarda adet döneminde hemoglobin düşer ve bu belli bir miktar kan kaybından dolayı normal kabul edilir. Şu anda, vg / l göstergesi bir sapma olarak kabul edilmez. Doktor deşifre ederken hastanın hemoglobin seviyesini etkileyen faktörleri dikkate almalıdır: bunlar ameliyatlar, kanamalar (adet kanaması, hemoroidal ve hatta diş eti kanamalarıdır).

Düşük hemoglobin/l'nin altında kabul edilir.

Bu işaret g / l'ye ulaşırsa, bu hemoglobinde hastaneye yatış ve gözlem gerektiren kritik bir azalmadır. Böyle bir anemi ile vücudun tüm organları ve sistemleri acı çeker. Hemoglobin seviyesindeki düşüşün nedenleri sadece çeşitli kanamalar değil, aynı zamanda üreme sistemi organlarının patolojileri, enfeksiyonlar, otoimmün ve kalıtsal hastalıklar ve kanserli tümörler olabilir. Bu nedenle, kronik olarak düşük hemoglobin ile ek bir inceleme yapılması arzu edilir.

Yüksek bir hemoglobin seviyesi (büyük/l) hiç de iyi bir işaret değildir ve dokularda yeterli miktarda oksijen olduğunu göstermez. Bu, yalnızca yüksek irtifada çalışırken olduğu gibi oksijen eksikliği olan bir ortamda olduğunuzda normaldir. Yüksek bir hemoglobin seviyesi, iç organların, kanserin, bronşiyal astımın, ciddi kalp ve akciğer hastalıklarının, tüberkülozun vb.

Bir hata fark ettiniz mi? Onu seçin ve bize bildirmek için Ctrl+Enter tuşlarına basın.

Yorumlar

Bende gözlemlenen düşük hemoglobin ile başa çıkmama yalnızca sizin yazınız yardımcı oldu. Şimdiye kadar okuduğum her şey bilgimin ötesinde. Teşekkürler!

Yorum ekle Cevabı iptal et

yazının devamında

sosyal hayatın içindeyiz ağlar

Yorumlar

• HİBE - 25.09.2017
• Tatyana - 25.09.2017
• İlona - 24.09.2017
• Lara - 22.09.2017
• Tatiana - 22.09.2017
• Mila - 21.09.2017

Soru Konuları

Analizler

Ultrason / MR

Facebook

Yeni sorular ve cevaplar

Telif Hakkı © 2017 diagnozlab.com | Her hakkı saklıdır. Moskova, St. Trofimova, 33 | İletişim | Site Haritası

Bu sayfanın içeriği yalnızca eğitim ve bilgilendirme amaçlıdır ve Sanat tarafından belirlenen bir halka arz teşkil edemez ve etmez. Rusya Federasyonu Medeni Kanunu'nun 437 sayılı. Verilen bilgiler sadece bilgilendirme amaçlıdır ve doktor muayenesi ve konsültasyonu yerine geçmez. Kontrendikasyonlar ve olası yan etkiler vardır, bir uzmana danışın

Hemoglobinin patolojik formları

Bugüne kadar, bir veya daha fazla amino asit başkaları tarafından değiştirildiğinde veya bulunmadığında, globin polipeptit zincirinin yapısında normalden farklı olan 200'den fazla patolojik hemoglobin formu bilinmektedir.

En yaygın kalıtsal bozukluk, orak hücre testleriyle doğrulanabilen hemoglobinopatiler S'dir (orak hücreli anemi) (bkz. 3.3.2). Patolojik hemoglobinlerin incelenmesi Hemoglobinin patolojik türevleri şunları içerir:

karboksihemoglobin(HbCO) Hemoglobin karbon monoksit (CO) ile birleştiğinde oluşur. Bu işlem normal şartlarda %2-4 oranında mümkündür. CO normalde hemoglobinin parçalanması sırasında, verdoglobin oluştuğunda metin köprüsünün yarılması sırasında oluşur. CH grubu (metin grubu) kaybolmaz, ancak CO'ya dönüştürülür. CO guanilat siklazı aktive ederek hedef hücrede müteakip olaylara neden olabilir. Karboksihemoglobin güçlü bir bileşiktir, zayıf ayrışır, oksijen bağlayamaz. Ek olarak, karboksihemoglobinin varlığında oksihemoglobinin deoksijenasyonu engellenir (Holden etkisi). Solunan havadaki yaklaşık %0,1'lik bir karbon monoksit konsantrasyonunda, hemoglobinin %50'si saniyenin 1/130'unda ona bağlanır (hemoglobinin karbon monoksit için oksijenden daha yüksek bir afinitesi vardır). Üç derece karbon monoksit zehirlenmesi vardır. Birincisi şiddetli baş ağrıları, nefes darlığı ve mide bulantısı ile kendini gösterir. Birincisinin tezahürlerinden ikincisi, ek olarak kas zayıflığı ve yüzdeki kırmızı lekelerin varlığı ile karakterize edilir. Üçüncü derece - koma (parlak kırmızı yüz, uzuvların siyanozu, sıcaklık 38-40C, nöbetler). Atipik formlar vardır - şimşek hızında, kan basıncı keskin bir şekilde düştüğünde, solgunluk (beyaz asfiksi). Kronik karbon monoksit zehirlenmesi mümkündür. Hemoglobinin yaklaşık %70'i karbon monoksit ile ilişkiliyse, vücut hipoksiden ölür. Kanın leylak rengi vardır ("yaban mersini suyunun rengi"). Karboksihemoglobinin absorpsiyon spektrumu, oksihemoglobinin absorpsiyon spektrumuna çok benzer - spektrumun sarı-yeşil kısmında iki ince koyu çizgi, ancak mor uca doğru hafifçe kaydırılırlar. Oksihemoglobin ve karboksihemoglobinin daha doğru tanınması için test solüsyonuna Stokes reaktifi (tartarik demirin amonyak solüsyonu) eklenmelidir. Bu reaktif güçlü bir indirgeyici ajan olduğundan, bir oksihemoglobin solüsyonuna eklendiğinde, bu solüsyon, absorpsiyon spektrumu bir koyu çizgi olan hemoglobine indirgenir. Stokes reaktifi eklendiğinde karboksihemoglobinin absorpsiyon spektrumu değişmez, çünkü bu bağlantı üzerinde hiçbir etkisi yoktur. Adli tıpta mekanik asfiksi (boğulma) ve karbon monoksit zehirlenmesi ölümleri arasındaki farkı teşhis etmek için kullanılır.

methemoglobin(HbOH)- nitrik oksit kullanımı sırasında normal koşullarda (%1-2) oluşabilir. Fizyolojik koşullar altında methemoglobin, yalnızca nitrik oksit kullanımında yer almaz, aynı zamanda siyanürleri bağlayarak solunum enzimlerini yeniden etkinleştirebilir. Siyanürler, fizyolojik koşullar altında sürekli olarak oluşur (aldehitlerin, ketonların ve alfa hidroksi asitlerin siyanohidrin ile etkileşiminin bir sonucu olarak ve ayrıca nitrillerin metabolizmasının bir sonucu olarak). Rodonaz enzimi (karaciğer, böbrekler ve adrenal bezler) de siyanürlerin kullanımında yer alır. Bu enzim, 200 kat daha az toksik madde olan tiyosiyanatların oluşumuna yol açan kükürt siyanürlerin eklenmesini katalize eder. Methemoglobin, hidrojen sülfür, sodyum azit, tiyosiyanatlar, sodyum florür, format, arsenik asit ve diğer zehirleri bağlayabilir. Methemoglobin, fazla hidrojen peroksidin ortadan kaldırılmasında rol oynar, onu oksihemoglobine dönüştürerek suya ve atomik oksijene yok eder. Normalde methemoglobin eritrositlerde birikmez çünkü. geri kazanımı için bir sistemleri vardır - enzimatik (NADP-redüktaz veya diaphoraz - %75), enzimatik olmayan (C vitamini - %12-16 ve indirgenmiş GLT - %9-12).

Zahmetlidir ve özel laboratuvarlarda gerçekleştirilir.

anemi teşhisi için biyokimyasal kriterler

Bunlar şunları içerir: KLA (Nv, Er, Tsv. p., reticul.), MSN, MCHC, serum. Fe, OZhSS, VZhSS, ferritin seviyesi. Bir kan testi, Hb'de bir azalma ve Er'deki Hb konsantrasyonunda bir azalma gösterir. Er miktarı daha az ölçüde azaltıldı.

Ana IDA'nın hematolojik işareti keskin olmasıdır. hipokromi: sütun P.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА her zaman ikiyüzlü, Her ne kadar tüm hipokromik anemi Fe eksikliği değilse de.

Mikrositoz tespit edilir (Er çapı< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

IDA düştüğünde eritrositteki ortalama Hb konsantrasyonu(MCSU). Bu gösterge, eritrositin hemoglobin ile doyma derecesini yansıtır ve N cinsinden% 30-38'dir. Bu, 100 ml kandaki gram cinsinden Hb konsantrasyonudur.

Eritrositteki ortalama Hb içeriği(MSN) - bir eritrositteki Hb'nin mutlak içeriğini yansıtan bir gösterge (N'de pikogramlara (pg) eşittir). Bu gösterge nispeten sabittir ve IDA ile önemli ölçüde değişmez.

DEA tanısında belirleyicidirler. Bunlar şunları içerir: serum Fe seviyesi, TIBC, LZhSS, transferrinin demir ile doyma katsayısı. Bu göstergelerin incelenmesi için kan, özel test tüplerine alınır, iki kez damıtılmış su ile yıkanır. Hasta çalışmadan 5 gün önce Fe preparatları almamalıdır.

Serum Fe, serumda bulunan hem olmayan Fe miktarıdır (demir transferrin, ferritin). N - 40.6-62.5 µmol / l'de. LVVR - TIBC ile serum Fe seviyesi arasındaki fark (N en az 47 μmol / l olmalıdır).

Transferrin doygunluk faktörü TIBC'den gelen serum Fe'nin özgül ağırlığını yansıtır. N'de %17'den az değil.

DEA'lı hastalarda serum Fe düzeyinde azalma, TIBC ve LVVR'de artış ve transferrinin demir ile satürasyon katsayısında azalma vardır.

DEA'da Fe depoları tükendiği için serum düzeylerinde azalma olur. ferritin (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

Fe rezervlerinin tahmini ayrıca aşağıdakiler kullanılarak da belirlenebilir: ertelemeörnekler. İntramüsküler veya intravenöz desferal enjeksiyonundan sonra 0,6-1,3 mg/gün Fe normal olarak idrarla atılır ve DEA ile atılan Fe miktarı 0,4-0,2 mg/gün'e düşer.

Kemik iliğinde, sideroblast sayısında azalma ile birlikte eritroid hiperplazisi görülür.

Hemoglobin. Kandaki hemoglobin içeriği, düzeyi, hemoglobin ölçümü.

Hemoglobin, oksijen ve karbondioksitin taşınmasında rol oynayan, tampon işlevleri yerine getiren, pH'ı koruyan kandaki bir solunum pigmentidir. Eritrositlerde bulunur (kanın kırmızı kan hücreleri - insan vücudu her gün 200 milyar kırmızı kan hücresi üretir). Bir protein kısmı - globin - ve demir içeren bir porfirik kısım - hemden oluşur. 4 alt birimden oluşan dörtlü yapıya sahip bir proteindir. Hemdeki demir iki değerlikli formdadır.

Erkeklerde kandaki hemoglobin içeriği kadınlara göre biraz daha yüksektir. Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda hemoglobin konsantrasyonunda fizyolojik bir azalma gözlenir. Kandaki hemoglobin içeriğindeki azalma (anemi), çeşitli kanama türleri sırasında artan hemoglobin kayıplarına veya kırmızı kan hücrelerinin artan tahribatına (hemoliz) bağlı olabilir. Aneminin nedeni, hemoglobin sentezi için gerekli olan demir eksikliği veya kırmızı kan hücrelerinin (esas olarak B12, folik asit) oluşumunda yer alan vitaminlerin yanı sıra spesifik hematolojik olarak kan hücrelerinin oluşumunun ihlali olabilir. hastalıklar. Anemi, hematolojik olmayan çeşitli kronik hastalıklarda sekonder olarak ortaya çıkabilir.

Alternatif ölçü birimleri: g/l

Dönüşüm faktörü: g/l x 0,1 ==> g/dal

Hemoglobinin patolojik formları

Normal hemoglobin formları

Hemoglobin ana kan proteinidir

Hemoglobin, kendileri kromoproteinlerin bir alt türü olan ve enzimatik olmayan proteinlere (hemoglobin, miyoglobin) ve enzimlere (sitokromlar, katalaz, peroksidaz) ayrılan hemoprotein protein grubunun bir parçasıdır. Protein olmayan kısımları heme'dir - bir porfirin halkası (4 pirol halkasından oluşan) ve Fe 2+ iyonları içeren bir yapı. Demir, porfirin halkasına iki koordinasyon ve iki kovalent bağ ile bağlanır.

Hemoglobin, 4 heme içeren protein alt birimi içeren bir proteindir. Kendi aralarında protomerler, tamamlayıcılık ilkesine göre hidrofobik, iyonik, hidrojen bağları ile bağlanır. Aynı zamanda keyfi olarak değil, belirli bir alanda - temas yüzeyi - etkileşime girerler. Bu süreç oldukça spesifiktir, temas, tamamlayıcılık ilkesine göre onlarca noktada aynı anda gerçekleşir. Etkileşim, zıt yüklü gruplar, hidrofobik bölgeler ve protein yüzeyindeki düzensizlikler tarafından gerçekleştirilir.

Normal hemoglobindeki protein alt birimleri, çeşitli polipeptit zincirleri ile temsil edilebilir: α, β, γ, δ, ε, ξ (sırasıyla, Yunanca - alfa, beta, gama, delta, epsilon, xi). Hemoglobin molekülü iki farklı türden iki zincir içerir.

Hem, protein alt birimine, ilk olarak, demir koordinasyon bağı ile histidin kalıntısı aracılığıyla ve ikinci olarak, pirol halkalarının ve hidrofobik amino asitlerin hidrofobik bağları aracılığıyla bağlanır. Heme, olduğu gibi zincirinin "bir cebinde" bulunur ve heme içeren bir protomer oluşur.

Hemoglobinin birkaç normal varyantı vardır:

HbP - ilkel hemoglobin, 2ξ- ve 2ε zincirleri içerir, embriyoda 7-12 haftalık yaşam arasında ortaya çıkar,

HbF - fetal hemoglobin, 2α- ve 2γ-zincirleri içerir, 12 haftalık intrauterin gelişimden sonra ortaya çıkar ve 3 ay sonra ana olandır;

HbA - yetişkin hemoglobini, oran% 98'dir, 2α- ve 2β-zincirleri içerir, 3 aylık yaşamdan sonra fetüste görünür ve doğumda tüm hemoglobinin% 80'idir,

HbA 2 - yetişkin hemoglobini, oran %2'dir, 2α- ve 2δ-zinciri içerir,

HbO 2 - akciğerlerde oksijenin bağlanmasıyla oluşan oksihemoglobin, pulmoner damarlarda toplam hemoglobin miktarının% 94-98'idir,

· HbCO 2 – karbohemoglobin, dokulardaki karbondioksitin venöz kanda bağlanmasıyla oluşan toplam hemoglobin miktarının %15-20'sidir.

HbS orak hücreli hemoglobindir.

MetHb, iki değerlikli bir demir iyonu yerine bir ferrik demir iyonu içeren bir hemoglobin formu olan methemoglobindir. Bu form genellikle kendiliğinden oluşur, bu durumda hücrenin enzimatik kapasitesi onu geri yüklemek için yeterlidir. Sülfonamidlerin kullanımı, sodyum nitrit ve gıda nitratlarının kullanımı, askorbik asit eksikliği ile Fe 2+'nin Fe 3+'ye geçişi hızlandırılır. Ortaya çıkan metHb oksijeni bağlayamaz ve doku hipoksisi oluşur. Klinikte demir iyonlarını eski haline getirmek için askorbik asit ve metilen mavisi kullanılır.

Hb-CO - karboksihemoglobin, solunan havada CO (karbon monoksit) varlığında oluşur. Düşük konsantrasyonlarda sürekli olarak kanda bulunur, ancak oranı koşullara ve yaşam tarzına bağlı olarak değişebilir.

Karbon monoksit, heme içeren enzimlerin, özellikle solunum zinciri kompleksinin sitokrom oksidaz 4'ün aktif bir inhibitörüdür.

HbA 1C - glikosile edilmiş hemoglobin. Konsantrasyonu kronik hiperglisemi ile artar ve uzun bir süre boyunca kan şekeri düzeylerinin iyi bir tarama göstergesidir.

Miyoglobin ayrıca oksijen bağlama yeteneğine sahiptir.

Miyoglobin tek bir polipeptit zinciridir, moleküler ağırlığı 17 kDa olan 153 amino asitten oluşur ve yapı olarak hemoglobinin β-zincirine benzer. Protein kas dokusunda lokalizedir. Miyoglobinin oksijene hemoglobinden daha yüksek bir afinitesi vardır. Bu özellik, miyoglobinin işlevini belirler - kas hücresinde oksijen birikmesi ve bunun yalnızca kastaki kısmi O2 basıncında (1-2 mm Hg'ye kadar) önemli bir azalma ile kullanılması.

Oksijen doygunluk eğrileri, miyoglobin ve hemoglobin arasındaki farkı gösterir:

Aynı %50 doygunluk, tamamen farklı oksijen konsantrasyonlarında - yaklaşık 26 mm Hg - elde edilir. hemoglobin ve 5 mm Hg için. miyoglobin için,

· 26 ila 40 mm Hg arasındaki fizyolojik kısmi oksijen basıncında. hemoglobin %50-80 doymuşken, miyoglobin neredeyse %100'dür.

Böylece miyoglobin, hücredeki oksijen miktarı sınır değerlere düşene kadar oksijenli kalır. Ancak bundan sonra metabolik reaksiyonlar için oksijen salınımı başlar.

Hemoglobin

Hemoglobin, dört alt birimden oluşan dörtlü bir yapıya sahip bir proteindir. Hemdeki demir iki değerlikli formdadır. Hemoglobinin böyle fizyolojik formları vardır:

Oksihemoglobin (H b O 2) - oksijenli bir hemoglobin bileşiği, esas olarak arteriyel kanda oluşur ve ona kırmızı bir renk verir (oksijen, bir koordinasyon bağı yoluyla demir atomuna bağlanır);

İndirgenmiş hemoglobin veya deoksihemoglobin (H bH), dokulara oksijen veren hemoglobindir;

Karboksihemoglobin (H bC O 2) - karbondioksitli bir hemoglobin bileşiği, esas olarak venöz kanda oluşur ve bunun sonucunda kan koyu kiraz rengi alır.

Hemoglobinin patolojik formları:

Karbhemoglobin (H bCO) karbon monoksit (CO) zehirlenmesi sırasında oluşurken, hemoglobin oksijeni birleştirme yeteneğini kaybeder;

Methemoglobin, nitritlerin, nitratların ve bazı ilaçların etkisi altında oluşur (methemoglobin - HbMet oluşumu ile demirli demirin üç değerlikli hale geçişi vardır).

Standart siyanmethemoglobin yöntemi, farklılaşmadan tüm hemoglobin formlarını belirler.

Kandaki hemoglobinde azalma (anemi), çeşitli kanama türleri sırasında hemoglobin kaybının veya kırmızı kan hücrelerinin yıkımının artmasının (hemoliz) bir sonucudur. Aneminin nedeni, hemoglobin sentezi için gerekli olan demir eksikliği veya kırmızı kan hücrelerinin (esas olarak B12 ve folik asit) oluşumunda yer alan vitaminlerin yanı sıra spesifik hematolojik olarak kan hücrelerinin oluşumunun ihlali olabilir. hastalıklar. Anemi, kronik somatik hastalıklara ikincil olarak ortaya çıkabilir.

Ölçü birimleri: litre başına gram (g/l) .

Referans değerleri: tabloya bakın. 2-2.

Tablo 2-2. Normal hemoglobin değerleri

Hemoglobin içeriği, kırmızı kan hücrelerinin (birincil ve ikincil eritrositoz) sayısındaki artışın eşlik ettiği hastalıklarda, hemokonsantrasyonda, doğuştan kalp kusurlarında, pulmoner kalp yetmezliğinde ve ayrıca fizyolojik nedenlerle (yüksek dağlarda oturanlarda, yüksekten sonra pilotlarda) artar. -yükseklik uçuşları, artan fiziksel aktiviteden sonra tırmanıcılar).

Çeşitli etiyolojilerin anemisinde (ana semptom) hemoglobin içeriğinde azalma kaydedilmiştir.

• Burada mısın:
• ev
• Nöroloji
• Laboratuvar teşhisi
• Hemoglobin

Nöroloji

Güncellenmiş Nöroloji Makaleleri

© 2018 Tıbbın tüm sırları MedSecret.net'te

Hemoglobin türleri, bileşikleri, fizyolojik önemi

Üç tip hemoglobin vardır; başlangıçta embriyonun ilkel hemoglobini (HbP) vardır - 4-5 aya kadar. Rahim içi yaşam, ardından miktarı 6-7 aya kadar artan fetal hemoglobin (HbF) görünmeye başlar. rahim içi yaşam. Bu dönemden itibaren, maksimum değeri 9 aya ulaşan hemoglobin A'da (yetişkin) bir artış olur. intrauterin yaşam (%90). Doğumdaki fetal hemoglobin miktarı, tam dönem belirtilerinden biridir: HbF ne kadar fazlaysa, çocuk o kadar az tam dönemdir. 2,3 difosfogliserat varlığında HbF'nin (DFG, oksijen eksikliğinde eritrosit zarının metabolik bir ürünüdür), oksijene afinitesi azalan HbA'nın aksine oksijene afinitesini değiştirmediği unutulmamalıdır.

Hb türleri, O2 için kimyasal afinite derecesinde birbirinden farklıdır. Bu nedenle, fizyolojik koşullar altında HvF, O2 için HvA'dan daha yüksek bir afiniteye sahiptir. HvF'nin bu en önemli özelliği, fetal kan tarafından O2 taşınması için en uygun koşulları yaratır.

Hemoglobin, rolü oksijeni organlara ve dokulara taşımak, karbondioksiti dokulardan akciğerlere taşımak olan bir kan pigmentidir ve ayrıca metabolizma için optimum pH'ı koruyan hücre içi bir tampondur. Hemoglobin eritrositlerde bulunur ve kuru kütlelerinin %90'ını oluşturur. Eritrositlerin dışında, hemoglobin pratik olarak tespit edilmez.

Kimyasal olarak hemoglobin, kromoproteinler grubuna aittir. Demir içeren prostetik grubuna hem, protein bileşenine globin denir. Hemoglobin molekülü 4 heme ve 1 globin içerir.

Fizyolojik hemoglobinler arasında HbA (yetişkin hemoglobini) ve HbF (fetal hemoglobin kütlesini oluşturan ve bir çocuğun yaşamının 2. yılında neredeyse tamamen kaybolan fetal hemoglobin) bulunur. Modern elektroforetik çalışmalar, normal hemoglobin A'nın en az iki çeşidinin varlığını kanıtlamıştır: A1 (ana) ve A2 (yavaş). Yetişkin hemoglobinin büyük kısmı (%96-99) HbAl'dir, diğer fraksiyonların (A2F) içeriği %1-4'ü geçmez. Her bir hemoglobin tipi veya daha doğrusu globin kısmı, "polipeptit formülü" ile karakterize edilir. Dolayısıyla HbAl, ά2 β2 olarak adlandırılır, yani iki ά-zinciri ve iki β-zincirinden oluşur (kesin olarak tanımlanmış bir sırada düzenlenmiş toplam 574 amino asit kalıntısı). Diğer normal hemoglobin türleri - F, A2, HbAl ile ortak bir β-peptit zincirine sahiptir, ancak ikinci polipeptit zincirinin yapısında farklılık gösterir (örneğin, HbF'nin yapısal formülü ά2γ2'dir).

Fizyolojik hemoglobinlere ek olarak, birkaç patolojik hemoglobin çeşidi daha vardır. Patolojik hemoglobinler, hemoglobin oluşumundaki doğuştan, kalıtsal bir kusurun sonucu olarak ortaya çıkar.

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinde, hemoglobin sürekli geri dönüşümlü bir reaksiyon halindedir. Daha sonra o

bir oksijen molekülünü bağlar (pulmoner kılcal damarlarda), sonra onu verir (doku kılcal damarlarında).

Ana hemoglobin bileşikleri şunlardır: HHb - indirgenmiş hemoglobin ve HvCO2 - karbondioksitli bir bileşik (karbohemoglobin). Esas olarak venöz kanda bulunurlar ve ona koyu kiraz rengi verirler.

HbO2 - oksihemoglobin - esas olarak arteriyel kanda bulunur ve ona kırmızı bir renk verir. HbO2 son derece dengesiz bir bileşiktir, konsantrasyonu kısmi O2 basıncı (pO2) ile belirlenir: pO2 ne kadar büyükse, o kadar fazla HbO2 oluşur ve bunun tersi de geçerlidir. Yukarıdaki hemoglobin bileşiklerinin tümü fizyolojiktir.

Düşük kısmi oksijen basıncına sahip venöz kanda hemoglobin 1 molekül suya bağlanır. Bu tür hemoglobine indirgenmiş (geri yüklenmiş) hemoglobin denir. Kısmi oksijen basıncı yüksek olan arteriyel kanda, hemoglobin 1 molekül oksijen ile ilişkilidir ve oksihemoglobin olarak adlandırılır. Oksihemoglobinin indirgenmiş hemoglobine sürekli dönüşümü ve tersi yoluyla, oksijen akciğerlerden dokulara aktarılır. Doku kılcal damarlarında karbondioksitin algılanması ve akciğerlere iletilmesi de hemoglobinin bir işlevidir. Dokularda oksijen veren oksihemoglobin, indirgenmiş hemoglobine dönüştürülür. İndirgenmiş hemoglobinin asit özellikleri, oksihemoglobinin özelliklerinden 70 kat daha zayıftır, bu nedenle serbest değerleri karbondioksiti bağlar. Böylece hemoglobin yardımıyla dokulardan akciğerlere karbondioksit taşınır. Akciğerlerde, ortaya çıkan oksihemoglobin, yüksek asidik özelliklerinden dolayı, karbon dioksitin yerini alarak karbohemoglobinin alkali değerleriyle temasa geçer. Hemoglobinin ana işlevi dokulara oksijen sağlamak olduğundan, kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir azalma veya niteliksel değişiklikleri ile birlikte her koşulda doku hipoksisi gelişir.

Bununla birlikte, hemoglobinin patolojik formları da vardır.

Hemoglobin, sadece oksijen ve karbondioksit ile değil, aynı zamanda diğer gazlarla da ayrışan bileşiklere girme yeteneğine sahiptir. Sonuç olarak, karboksihemoglobin, oksinitröz hemoglobinsülfhemoglobin oluşur.

Karboksihemoglobin (oksikarbon), oksihemoglobinden birkaç yüz kat daha yavaş ayrışır, bu nedenle havadaki karbon monoksitin (CO) küçük bir konsantrasyonu (%0,07) bile vücutta bulunan hemoglobinin yaklaşık %50'sini bağlar ve onu taşıma yeteneğinden mahrum bırakır. oksijen öldürücüdür. Karboksihemoglobin (HbCO), Hb ile ilgili olarak karbon monoksitin kimyasal özelliklerinden dolayı karbon monoksit ile çok güçlü bir bileşiktir. Hb'ye olan afinitesinin, O2'nin Hb'ye olan afinitesinden çok daha büyük olduğu ortaya çıktı. Bu nedenle ortamdaki CO konsantrasyonundaki hafif bir artış ile çok büyük miktarda HbCO oluşur. Vücutta çok fazla HvCO varsa, oksijen açlığı meydana gelir. Aslında kanda çok fazla O2 vardır ve doku hücreleri bunu almaz çünkü. HbCO, O2 ile güçlü bir bileşiktir.

Methemoglobin, bazı ilaçlarla (fenasetin, antipirin, sülfonamidler) zehirlenmeden kaynaklanan, oksihemoglobinden daha oksijenli hemoglobin daha kararlı bir bileşiktir. Bu durumda prostetik grubun divalent demiri oksitlenerek trivalan hale gelir. Methemoglobin (MetHb) - Hb'nin oksitlenmiş formu, kana kahverengi bir renk verir. MetHb, Hb herhangi bir oksitleyici maddeye maruz kaldığında oluşur: nitratlar, peroksitler, potasyum permanganat, kırmızı kan tuzu, vb. Bu kararlı bir bileşiktir çünkü ferroformdan (Fe++) gelen demir, O2'yi geri dönüşümsüz olarak bağlayan ferriforma (Fe+++) geçer. Vücutta büyük miktarlarda MetHb oluştuğunda, oksijen eksikliği (hipoksi) de oluşur.

Sülfhemoglobin, bazen ilaçların (sülfonamidler) kullanımıyla kanda bulunur. Sülfhemoglobin içeriği nadiren %10'u geçer. Sülfhemoglobinemi geri dönüşümsüz bir süreçtir. Etkilenen eritrositler nedeniyle

normal olanlarla aynı anda yok edilir, hemoliz fenomeni gözlenmez ve sülfhemoglobin kanda birkaç ay kalabilir. Sülfhemoglobinin bu özelliğine dayanarak, normal eritrositlerin periferik kanda kalma sürelerini belirlemeye yönelik bir yöntem esas alınır.

hemogram

hemogram(Yunan haima kanı + gramma kaydı) - klinik bir kan testi. Tüm kan hücrelerinin miktarı, morfolojik özellikleri, ESR, hemoglobin içeriği, renk indeksi, hematokrit, çeşitli lökosit türlerinin oranı vb. ile ilgili verileri içerir.

Araştırma için kan, hafif bir kahvaltıdan 1 saat sonra parmaktan (yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda kulak memesi veya topuktan) alınır. Delinme yeri, %70 etil alkol ile nemlendirilmiş bir pamuklu çubukla tedavi edilir. Cilt delinmesi, standart tek kullanımlık bir kazıyıcı mızrakla gerçekleştirilir. Kan serbestçe akmalıdır. Damardan alınan kanı kullanabilirsiniz.

Kanın kalınlaşmasıyla, hemoglobin konsantrasyonlarında bir artış, kan plazma hacminde bir artış - bir azalma mümkündür.

Kan hücrelerinin sayısının belirlenmesi, Goryaev sayım odasında gerçekleştirilir. Haznenin yüksekliği, ızgaranın alanı ve bölümleri, inceleme için alınan kanın seyreltilmesi, belirli bir kan hacminde oluşan elementlerin sayısını belirlememizi sağlar. Goryaev'in kamerası otomatik sayaçlarla değiştirilebilir. Çalışma prensibi, bir sıvıdaki asılı parçacıkların farklı elektriksel iletkenliğine dayanır.

1 litre kandaki kırmızı kan hücresi sayısının normu

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositopeni) sayısında bir azalma aneminin karakteristiğidir: artışları hipoksi, konjenital kalp kusurları, kardiyovasküler yetmezlik, eritremi vb.

Trombosit sayısı çeşitli yöntemlerle sayılır (kan yaymalarında, Goryaev odasında, otomatik sayaçlar kullanılarak). Yetişkinlerde trombosit sayısı 180,0–320,0×10 9 / l. Malign neoplazmalarda, kronik miyeloid lösemide, osteomiyelofibrozda vb. trombosit sayısında artış gözlenir. Düşük trombosit sayısı, trombositopenik purpura gibi çeşitli hastalıkların belirtisi olabilir. İmmün trombositopeniler klinik pratikte en yaygın olanlarıdır. Retikülosit sayısı, kan lekelerinde veya Goryaev odasında sayılır. Yetişkinlerde, içerikleri 2–10 ‰.

Yetişkinlerde normal beyaz kan hücresi sayısı 4,0 önceki 9.0×10 9 /l. Çocuklarda biraz daha fazladır. Lökosit içeriği daha düşüktür. 4.0×10 9 /l"lökopeni" olarak adlandırılan 10.0×10 9 /l"lökositoz" terimi. Sağlıklı bir insanda lökosit sayısı sabit değildir ve gün içinde önemli ölçüde dalgalanabilir (günlük biyoritimler). Dalgalanmaların genliği yaşa, cinsiyete, yapısal özelliklere, yaşam koşullarına, fiziksel aktiviteye vb. ve demir eksikliği anemisi. Lökositoz genellikle nötrofil sayısındaki artışla ilişkilendirilir, daha saf olarak lökosit üretimindeki artış veya bunların vasküler yatakta yeniden dağılımı nedeniyle; vücudun birçok durumunda, örneğin duygusal veya fiziksel stres sırasında, bir dizi bulaşıcı hastalık, zehirlenme vb.

Bireysel lökosit formları (lökosit formülü) arasındaki kantitatif oranın belirlenmesi klinik öneme sahiptir. Lökosit formülünde sözde sola kayma en sık gözlenir. Olgunlaşmamış lökosit formlarının (bıçak, metamyelositler, miyelositler, patlamalar, vb.) Görünmesi ile karakterizedir. Lösemi gibi çeşitli etiyolojilerin inflamatuar süreçlerinde görülür.

Oluşan elemanların morfolojik resmi, mikroskop altında lekeli kan yaymalarında incelenir. Belirli anilin boyaları için hücre elementlerinin kimyasal afinitesine dayalı olarak kan lekelerini boyamanın birkaç yolu vardır. Böylece, sitoplazmik inklüzyonlar, parlak mor renkte (azurophilia) bir organik masmavi boya ile metakromatik olarak boyanır. Boyalı kan yaymalarında, lökositlerin, lenfositlerin, eritrositlerin (mikrositler, makrositler ve megalositler) boyutu, şekilleri, renkleri, örneğin bir eritrositin hemoglobin ile doygunluğu (renk göstergesi), lökositlerin sitoplazmasının rengi, lenfositler , belirlenir. Düşük bir renk göstergesi, hipokromiyi gösterir, kırmızı kan hücrelerinde demir eksikliği veya hemoglobin sentezi için kullanılmaması nedeniyle anemi ile gözlenir. Yüksek renk indeksi, vitamin eksikliğinden kaynaklanan anemide hiperkromiyi gösterir. AT 12 ve (veya) folik asit, hemoliz.

Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), pıhtılaşmayan kan dikey bir pipete yerleştirildiğinde eritrositlerin yerleşme özelliğine dayanan Panchenkov yöntemiyle belirlenir. ESR, kırmızı kan hücrelerinin sayısına ve boyutlarına bağlıdır. Ortam sıcaklığında, kan plazma proteinlerinin miktarı ve fraksiyonlarının oranı üzerinde hacim ve topak oluşturma yeteneği. Yüksek ESR enfeksiyöz, immünopatolojik, inflamatuar, nekrotik ve tümör süreçlerinde olabilir. ESR'deki en büyük artış, multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemisi, hafif ve ağır zincir hastalıkları ve ayrıca hiperfibrinojenemi için tipik olan patolojik bir proteinin sentezi sırasında gözlenir. Kandaki fibrinojen içeriğindeki bir azalmanın, albümin ve globulin oranındaki bir değişikliği telafi edebileceği ve bunun sonucunda ESR'nin normal kaldığı veya yavaşladığı akılda tutulmalıdır. Akut bulaşıcı hastalıklarda (örneğin, grip, bademcik iltihabı), en yüksek ESR, sürecin tersine gelişmesiyle vücut sıcaklığındaki bir düşüş sırasında mümkündür. Yavaşlamış ESR, örneğin eritremi, sekonder eritrositoz, kandaki safra asitleri ve safra pigmentlerinin konsantrasyonunda bir artış, hemoliz, kanama vb. İle çok daha az yaygındır.

Eritrositlerin toplam hacmi, hematokrit sayısı hakkında bir fikir verir - kan ve plazmanın oluşan elementlerinin hacimsel oranı.

Normal hematokrit

Özel bir memede iki kısa dereceli cam kılcal damar olan hematokrit kullanılarak belirlenir. Hematokrit sayısı, kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin hacmine, kan viskozitesine, kan akış hızına ve diğer faktörlere bağlıdır. Dehidrasyon, tirotoksikoz, diabetes mellitus, bağırsak tıkanıklığı, gebelik vb. ile artar. Düşük hematokrit sayısı kanama, kalp ve böbrek yetmezliği, açlık, sepsis ile gözlenir.

Hemogram göstergeleri genellikle patolojik sürecin seyrinin özelliklerinde gezinmenizi sağlar. Bu nedenle, hafif bir bulaşıcı hastalık seyri ve cerahatli süreçlerle küçük bir nötrofilik lökositoz mümkündür; ağırlık, nötrofilik hiperlökositoz ile kanıtlanır. Hemogram verileri, belirli ilaçların etkisini izlemek için kullanılır. Bu nedenle, sitostatik ilaçlarla lösemi tedavisinde demir eksikliği anemisi, lökosit ve trombosit sayısı olan hastalarda demir preparatları alma rejimini oluşturmak için eritrositlerin hemoglobin içeriğinin düzenli olarak belirlenmesi gereklidir.

Hemoglobinin yapısı ve işlevleri

Hemoglobin- eritrositin ana bileşeni ve ana solunum pigmenti, oksijen taşınmasını sağlar ( Ö 2 ) akciğerlerden dokulara ve karbondioksite ( BU YÜZDEN 2 ) dokulardan akciğerlere. Ayrıca kanın asit-baz dengesinin korunmasında önemli bir rol oynar. Bir eritrositin, her biri yaklaşık 103 atomdan oluşan ~340.000.000 hemoglobin molekülü içerdiği tahmin edilmektedir. İnsan kanı ortalama ~750 g hemoglobin içerir.

Hemoglobin, protein bileşeninin globin ile temsil edildiği hemoprotein grubuna ait karmaşık bir proteindir, protein olmayan bileşen, hemes adı verilen dört özdeş demir porfirin bileşiğidir. Hemin merkezinde bulunan demir(II) atomu kana karakteristik kırmızı rengini verir ( bkz. bir tane). Hemoglobinin en karakteristik özelliği, gazların geri dönüşümlü olarak bağlanmasıdır. Ö 2 , CO 2 ve benzeri.

Pirinç. 1. Hemoglobinin yapısı

Hem'in taşıma yeteneği kazandığı bulundu. Ö 2 sadece belirli bir protein - globin (hemin kendisi oksijeni bağlamaz) tarafından çevrelenmesi ve korunması şartıyla. Genellikle bağlandığında Ö 2 demir ile ( fe) bir veya daha fazla elektron geri dönüşümsüz olarak atomlardan aktarılır fe atomlara Ö 2 . Başka bir deyişle, kimyasal bir reaksiyon gerçekleşir. Miyoglobin ve hemoglobinin geri dönüşümlü olarak bağlanma konusunda benzersiz bir yeteneğe sahip olduğu deneysel olarak kanıtlanmıştır. Ö 2 hem oksidasyonu olmadan fe 2+ Fe'de 3+ .

Böylece ilk bakışta çok basit görünen solunum işlemi, aslında son derece karmaşık dev moleküllerdeki birçok atom türünün etkileşimi sayesinde gerçekleşir.

Kanda hemoglobin en az dört biçimde bulunur: oksihemoglobin, deoksihemoglobin, karboksihemoglobin ve methemoglobin. Eritrositlerde, hemoglobinin moleküler formları birbirine dönüşebilir, oranları organizmanın bireysel özelliklerine göre belirlenir.

Diğer herhangi bir protein gibi, hemoglobin de solüsyondaki diğer protein ve protein olmayan maddelerden ayırt edilmesini sağlayan belirli bir dizi özelliğe sahiptir. Bu tür özellikler moleküler ağırlık, amino asit bileşimi, elektrik yükü ve kimyasal özellikleri içerir.

Uygulamada, hemoglobinin elektrolit özellikleri en sık kullanılır (çalışması için iletken yöntemler buna dayanır) ve heme'nin çeşitli kimyasal grupları bağlayarak değerlik değişikliğine yol açma yeteneği fe ve çözeltinin renklendirilmesi (kalorimetrik yöntemler). Bununla birlikte, çok sayıda çalışma, hemoglobini belirlemeye yönelik iletken yöntemlerin sonucunun kanın elektrolit bileşimine bağlı olduğunu göstermiştir, bu da böyle bir çalışmanın acil tıpta kullanılmasını zorlaştırmaktadır.

Kemik iliğinin yapısı ve görevleri

Kemik iliği(medulla ossium) - süngerimsi kemik ve kemik iliği boşluklarında bulunan hematopoezin merkezi organı. Ayrıca vücudun biyolojik olarak korunması ve kemik oluşumu işlevlerini yerine getirir.

İnsanlarda, kemik iliği (BM) ilk olarak embriyogenezin 2. ayında klavikula anlajında, 3. ayda - omuz bıçaklarında, kaburgalarda, sternumda, omurlarda vb. Görülür. Embriyogenezin 5. ayında, kemik iliği ana hematopoietik organ olarak işlev görür ve granülositik, eritrosit ve megakarsiyosit sıralarının elementleri ile farklılaşmış kemik iliği hematopoezi sağlar.

Bir yetişkinin vücudunda, aktif hematopoietik doku ile temsil edilen kırmızı CM ve yağ hücrelerinden oluşan sarı ayırt edilir. Kırmızı CM, yassı kemiklerin süngerimsi maddesinin kemik çapraz çubukları ile tübüler kemiklerin epifizleri arasındaki boşlukları doldurur. Koyu kırmızı renkte ve yarı sıvı kıvamda olup, stroma ve hematopoietik doku hücrelerinden oluşur. Stroma retiküler doku tarafından oluşturulur, fibroblastlar ve endotel hücreleri ile temsil edilir; başta geniş ince duvarlı sinüzoidal kılcal damarlar olmak üzere çok sayıda kan damarı içerir. Stroma, kemiğin gelişiminde ve yaşamında yer alır. Stromanın yapıları arasındaki boşluklarda hematopoez, kök hücreler, progenitör hücreler, eritroblastlar, miyeloblastlar, monoblastlar, megakaryoblastlar, promiyelositler, miyelositler, metamyelositler, megakaryositler, makrofajlar ve olgun kan hücreleri yer alır.

Kırmızı CM'de kan hücreleri oluşturan adalar şeklinde bulunur. Aynı zamanda eritroblastlar, hemoglobinin heme kısmının yapımı için gerekli olan demir içeren makrofajı çevreler. Olgunlaşma sürecinde, kırmızı CM'de granüler lökositler (granülositler) biriktirilir, bu nedenle içerikleri eritrokaryositlerden 3 kat daha fazladır. Megakaryositler sinüzoidal kılcal damarlarla yakından ilişkilidir; sitoplazmalarının bir kısmı kan damarının lümenine nüfuz eder. Trombositler şeklinde sitoplazmanın ayrılan parçaları kan dolaşımına geçer. Oluşan lenfositler kan damarlarını sıkıca çevreler. Lenfositlerin ve B-lenfositlerin progenitörleri kırmızı kemik iliğinde gelişir. Normal olarak, sadece olgun kan hücreleri kemik iliğinin kan damarlarının duvarından geçer, bu nedenle kan dolaşımında olgunlaşmamış formların ortaya çıkması, işlevde bir değişiklik veya kemik iliği bariyerinde bir hasar olduğunu gösterir. CM, üreme özellikleri açısından vücuttaki ilk yerlerden birini işgal eder. Ortalama olarak, günde bir kişi şunları üretir:

Çocuklukta (4 yaşından sonra), kırmızı CM yavaş yavaş yağ hücreleri ile değiştirilir. 25 yaşında, tübüler kemiklerin diyafizleri tamamen sarı beyinle dolar; yassı kemiklerde, CM hacminin yaklaşık% 50'sini kaplar. Sarı CM normalde hematopoetik bir işlev gerçekleştirmez, ancak büyük kan kaybıyla birlikte içinde hematopoez odakları belirir. Yaşla birlikte CM'nin hacmi ve kütlesi değişir. Yenidoğanlarda vücut ağırlığının yaklaşık %1,4'ünü oluşturuyorsa, yetişkinlerde %4,6'dır.

Kemik iliği ayrıca kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinde, demirin geri dönüşümünde, hemoglobin sentezinde yer alır ve yedek lipitlerin birikmesi için bir yer görevi görür. Lenfositler ve mononükleer fagositler içerdiğinden immun yanıtta görev alır.

CM'nin kendi kendini düzenleyen bir sistem olarak aktivitesi, geri bildirim ilkesiyle kontrol edilir (olgun kan hücrelerinin sayısı, oluşumlarının yoğunluğunu etkiler). Bu düzenleme, hücreler arası ve hümoral (poietinler, lenfokinler ve monokinler) etkilerin karmaşık bir kompleksi tarafından sağlanır. Hücresel homeostazı düzenleyen ana faktörün kan hücrelerinin sayısı olduğu varsayılmaktadır. Normalde, hücreler yaşlandıkça çıkarılır ve başkaları tarafından değiştirilir. Aşırı koşullarda (örneğin kanama, hemoliz), hücre konsantrasyonu değişir, geri bildirim tetiklenir; gelecekte süreç, sistemin dinamik kararlılığına ve zararlı faktörlerin etkisinin gücüne bağlıdır.

Endojen ve eksojen faktörlerin etkisi altında, BM'nin hematopoietik fonksiyonunun ihlali söz konusudur. Çoğu zaman, özellikle herhangi bir hastalığın başlangıcında, CM'de meydana gelen patolojik değişiklikler, kanın durumunu karakterize eden göstergeleri etkilemez. CM hücre elemanlarının sayısında azalma (hipoplazi) veya artışı (hiperplazi) olabilir. CM hipoplazisi ile miyelokaryosit sayısı azalır, sitopeni not edilir ve sıklıkla adipoz doku miyeloid doku üzerinde baskındır. Hematopoez hipoplazisi bağımsız bir hastalık olabilir (örneğin, aplastik anemi). Nadir durumlarda, kronik hepatit, malign neoplazmalar gibi hastalıklara eşlik eder, miyelofibrozis, mermer hastalığı ve otoimmün hastalıkların bazı formlarında ortaya çıkar. Bazı hastalıklarda, bir sıradaki hücrelerin sayısı azalır, örneğin kırmızı (kısmi kırmızı hücre aplazisi) veya granülositik serinin hücreleri (agranülositoz). Bir dizi patolojik durumda, hematopoietik hipoplaziye ek olarak, hematopoietik hücrelerin kana olgunlaşması ve salınması ve bunların intramedüller ölümü ile karakterize edilen etkisiz hematopoez mümkündür.

BM hiperplazisi çeşitli lösemilerde görülür. Yani akut lösemide olgunlaşmamış (blast) hücreler ortaya çıkar; kronik lösemide morfolojik olarak olgun hücrelerin sayısı artar, örneğin lenfositik lösemide lenfositler, eritremide eritrositler, kronik miyeloid lösemide granülositler. Eritrosit hücrelerinin hiperplazisi de karakteristiktir. hemolitik anemi,AT 12 - eksiklik anemisi.

Hemoglobinin birkaç normal varyantı vardır:

HbP- 2ξ- ve 2ε-zinciri içeren ilkel hemoglobin, embriyoda 7-12 haftalık yaşam arasında oluşur,

HbF- 2α- ve 2γ-zincirleri içeren fetal hemoglobin, 12 haftalık intrauterin gelişimden sonra ortaya çıkar ve 3 ay sonra ana olandır,

HbA- yetişkin hemoglobini, oran %98'dir, 2α- ve 2β-zinciri içerir, fetüste 3 aylıktan sonra ortaya çıkar ve doğumda tüm hemoglobinin %80'ini oluşturur,

HbA 2 - yetişkin hemoglobini, oran %2'dir, 2α- ve 2δ-zinciri içerir,

HbO 2 - oksihemoglobin, akciğerlerde oksijen bağlandığında oluşur, pulmoner damarlarda toplam hemoglobin miktarının %94-98'ini oluşturur,

HbCO 2 - Dokulardaki karbondioksitin venöz kanda bağlanmasıyla oluşan karbohemoglobin, toplam hemoglobin miktarının %15-20'sidir.

Hemoglobinin patolojik formları

HbS- orak hücreli hemoglobin.

MetHb- methemoglobin, iki değerlikli bir demir iyonu yerine üç değerlikli bir demir iyonu içeren bir hemoglobin formu. Bu form genellikle kendiliğinden oluşur, bu durumda hücrenin enzimatik kapasitesi onu geri yüklemek için yeterlidir. Sülfonamidlerin kullanımı, sodyum nitrit ve gıda nitratlarının kullanımı, askorbik asit eksikliği ile Fe 2+'nin Fe 3+'ye geçişi hızlandırılır. Ortaya çıkan metHb oksijeni bağlayamaz ve doku hipoksisi oluşur. Klinikte demir iyonlarını eski haline getirmek için askorbik asit ve metilen mavisi kullanılır.

Hb-CO- solunan havada CO (karbon monoksit) varlığında oluşan karboksihemoglobin. Düşük konsantrasyonlarda sürekli olarak kanda bulunur, ancak oranı koşullara ve yaşam tarzına bağlı olarak değişebilir.

Karbon monoksit, heme içeren enzimlerin, özellikle solunum zinciri kompleksinin sitokrom oksidaz 4'ün aktif bir inhibitörüdür.

HbA1C- glikolize hemoglobin. Konsantrasyonu kronik hiperglisemi ile artar ve uzun bir süre boyunca kan şekeri düzeylerinin iyi bir tarama göstergesidir.

Miyoglobin ayrıca oksijen bağlama yeteneğine sahiptir.

Miyoglobin yalnız polipeptit zinciri, moleküler ağırlığı 17 kDa olan 153 amino asitten oluşur ve yapı olarak hemoglobinin β-zincirine benzer. Protein kas dokusunda lokalizedir. Miyoglobin vardır daha yüksek yakınlık hemoglobine kıyasla oksijene. Bu özellik, miyoglobinin işlevini belirler - kas hücresinde oksijen birikmesi ve bunun yalnızca kastaki kısmi O2 basıncında (1-2 mm Hg'ye kadar) önemli bir azalma ile kullanılması.

Oksijen doygunluk eğrileri gösterir miyoglobin ve hemoglobin arasındaki farklar:

aynı %50 doygunluk, tamamen farklı oksijen konsantrasyonlarında - yaklaşık 26 mm Hg'de elde edilir. hemoglobin ve 5 mm Hg için. miyoglobin için,

26 ila 40 mm Hg arasında fizyolojik kısmi oksijen basıncında. hemoglobin %50-80 doymuşken, miyoglobin neredeyse %100'dür.

Böylece miyoglobin, hücredeki oksijen miktarı azalana kadar oksijenli kalır. marjinal miktarları. Ancak bundan sonra metabolik reaksiyonlar için oksijen salınımı başlar.

Hemoglobin (HB) hakkında çoğu kez bilmeden, insan vücudundaki öneminden şüphelenilerek konuşulur. Yaygın olarak anemi olarak adlandırılan anemi veya çok kalın kan, genellikle kırmızı kan pigmenti değerlerindeki değişikliklerle ilişkilendirilir. Bu arada hemoglobinin görev alanı çok geniştir ve bir yöndeki dalgalanmaları ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir.

Çoğu zaman, hemoglobin seviyelerinde bir düşüş demir eksikliği anemisinin gelişimi ile ilişkilidir, genellikle ergenlerde, genç kızlarda hamilelik sırasında ortaya çıkar, bu nedenle bu makaledeki ana odak noktası hasta için en ilginç ve anlaşılır olan olacaktır. çünkü hasta bağımsız olarak herhangi bir ciddi hemolitik anemi formuna girmeyecektir.

Dört hemes + globin

Hemoglobin molekülü, dört heme ve bir globin proteininden oluşan kompleks bir proteindir (kromoprotein). Merkezinde ferröz demir (Fe2+) bulunan hem, akciğerlerde oksijenin bağlanmasından sorumludur. Oksijen ile birleşerek oksihemoglobine (HHbO2) dönüşerek, nefes almak için gerekli olan bileşeni hemen dokulara iletir ve oradan da karbon dioksiti alarak karbohemoglobini (HHbCO2) oluşturarak akciğerlere taşır. Oksihemoglobin ve karbohemoglobin, hemoglobinin fizyolojik bileşikleridir.

Kırmızı kan pigmentinin insan vücudundaki fonksiyonel sorumlulukları, asit-baz dengesinin düzenlenmesine katılımı içerir, çünkü iç ortamın pH'ını 7.36 - 7.4 seviyesinde sabit tutan dört tampon sisteminden biridir.

Ayrıca kırmızı kan hücrelerinin içinde yer alan hemoglobin, kanın viskozitesini düzenler, suyun dokulardan kaçmasını engelleyerek onkotik basıncı azaltır ve ayrıca kan böbreklerden geçerken yetkisiz hemoglobin tüketimini engeller.

Hemoglobin, eritrositlerde veya daha doğrusu kemik iliğinde, henüz nükleer aşamadayken (eritroblastlar ve normoblastlar) sentezlenir.

Hemoglobinin "zararlı" yetenekleri

Oksijenden bile daha iyi olan hemoglobin, kırmızı kan pigmentinin fizyolojik yeteneğini önemli ölçüde azaltan çok güçlü bir bileşik olan karboksihemoglobine (HHbCO) dönüşerek karbon monoksite (CO) bağlanır. Bir kişinin karbon monoksitle dolu bir odada kalmasının ne kadar tehlikeli olduğunu herkes bilir. %80 Hb'nin onunla birleşip güçlü bir bağ oluşturarak organizmanın ölümüne yol açması için sadece %0,1 CO2'nin hava ile solunması yeterlidir. Bu konuda sigara içenlerin sürekli risk altında olduğu, kanlarındaki karboksihemoglobin içeriğinin normdan 3 kat daha yüksek olduğu (N -% 1'e kadar) ve derin bir nefesten sonra 10 kat daha yüksek olduğu belirtilmelidir.

Hemoglobin molekülü için çok tehlikeli bir durumun, sağlığı tehdit eden bir form olan methemoglobin oluşumu ile heme (Fe2+) içindeki demirli demirin ferrik demir (Fe3+) ile değiştirilmesi olduğu düşünülmektedir. Methemoglobin, oksijenin organlara transferini keskin bir şekilde engelleyerek normal yaşam için kabul edilemez koşullar yaratır. Methemoglobinemi, belirli kimyasallarla zehirlenme sonucu ortaya çıkar veya kalıtsal bir patoloji olarak bulunur. Kusurlu bir baskın genin iletimi veya özel bir enzimopati formunun (metHb'yi normal hemoglobine geri döndürebilen bir enzimin düşük aktivitesi) resesif kalıtımı ile ilişkili olabilir.

Eritrositlerde lokalize olan hemoglobin gibi her bakımdan böylesine gerekli ve harika bir kompleks protein, herhangi bir nedenle plazmaya girerse çok tehlikeli bir madde haline gelebilir. Daha sonra çok toksik hale gelir, dokuların oksijen açlığına (hipoksi) neden olur ve bozunma ürünleriyle (bilirubin, demir) vücudu zehirler. Ayrıca parçalanmayan ve kanda dolaşmaya devam eden büyük Hb molekülleri böbrek tübüllerine girerek onları kapatır ve böylece akut böbrek yetmezliği (akut böbrek yetmezliği) gelişimine katkıda bulunur.

Bu tür fenomenler, kural olarak, kan sistemindeki bozukluklarla ilişkili ciddi patolojik durumlara eşlik eder:

• DİK;
• Hemorajik şok;
• Konjenital ve edinilmiş hemolitik anemi; (orak hücre, talasemi, otoimmün, toksik, Moshkovich hastalığı, vb.);
• Grup eritrosit antijenleri (AB0, Rh) için uyumsuz kan transfüzyonu.

Tıpta hemoglobinin yapısal yapısındaki bozukluklara hemoglobinopatiler denir. Bu, örneğin orak hücreli anemi ve talasemi gibi iyi bilinen patolojik durumları içeren bir kalıtsal kan hastalıkları çemberidir.

Normal değerlerin sınırları

Bir şey, ancak hemoglobin normu belki de boyanamaz. Bu, çoğu insanın tereddüt etmeden normal değerlerine isim vereceği göstergelerden biridir. Bununla birlikte, kadınlar için normun, fizyoloji açısından anlaşılabilir olan erkekler için olandan biraz farklı olduğunu hatırlamamıza izin veriyoruz, çünkü kadın cinsiyeti her ay bir miktar kan kaybediyor ve aynı zamanda demir ve protein.

Ayrıca gebelikte hemoglobin seviyesi değişmeden kalamaz ve fetal (HbF) hemoglobin fetal dokulara oksijen sağlamasına rağmen annede de seviyesi bir miktar (!) düşer. Bunun nedeni hamilelik sırasında plazma hacminin artması, kanın incelmesidir (kırmızı kan hücrelerinin azalmasıyla orantılı olarak). Bu arada, böyle bir fenomen fizyolojik bir durum olarak kabul edilir, bu nedenle norm olarak Hb seviyesinde önemli bir düşüşten söz edilemez. Böylece normal hemoglobin için cinsiyete ve yaşa bağlı olarak aşağıdaki değerler alınır:

1. Kadınlarda 115 ila 145 g/l (gebelikte 110 g/l);
2. Erkeklerde 130 ila 160 g/l;
3. Çocuklarda, hemoglobin içeriği yetişkinlerde olduğu gibi normaldir: doğumdan önce, HbA zaten sentezlenmeye başlar ve bu, yaşam yılına gelindiğinde pratik olarak çocuğa fetal gelişim sırasında hizmet eden fetal hemoglobinin yerini alır.

Hemoglobin düşünüldüğünde, hemoglobinin eritrositleri yeterince doldurup doldurmadığını veya Hb olmadan hafifçe dolaşıp dolaşmadığını gösteren diğer göstergeler göz ardı edilemez.

Doygunluk derecesini gösteren renk indeksi (CPU) aşağıdaki değerlere sahip olabilir:

• 0,8 - 1,0 (eritrositler normokromiktir - sorun yok);
• 0,8'den az (hipokromik - anemi);
• 1.0'dan büyük (Er hiperkromik, neden?).

Ek olarak, kırmızı kan hücrelerinin pigmentle doygunluğu, SGE (otomatik bir analizörde incelendiğinde MSN tarafından gösterilen 1 eritrositteki ortalama Hb içeriği) gibi bir kriterle gösterilebilir, normu 27'dir. 31 sayfaya kadar

Bununla birlikte, hematolojik analiz cihazı kırmızı kanın durumunu yansıtan diğer parametreleri (hematokrit, eritrositlerdeki ortalama hemoglobin içeriği, ortalama eritrosit hacmi, bunların heterojenlik indeksi vb.) dikkate alır.

Hemoglobin seviyesi neden değişir?

Hemoglobin seviyesi bir dereceye kadar şunlara bağlıdır:

1. Mevsimler (muhtemelen insanların hasat yapması ve bitkisel gıdaları tercih etmesi nedeniyle sonbaharda azalır),
2. Beslenmenin doğası: vejetaryenler daha düşük Hb'ye sahiptir;
3. İklim ve arazi (güneşin az olduğu yerlerde anemi daha sık görülür ve yüksek dağlık bölgelerde hemoglobin yükselir);
4. Yaşam tarzı (uzun süre aktif spor ve yoğun fiziksel çalışma hemoglobini artırır);
5. İşin garibi, hem temiz hava hem de sigara Hb seviyeleri üzerinde hemen hemen aynı etkiye sahip (arttırıyorlar). Büyük olasılıkla, sigara içenlerde, bu gösterge tütün dumanı tarafından değiştirilen hemoglobini içerir, bu nedenle sigara ile rahatlamayı sevenlerin testlerden memnun kalmaları için hiçbir nedenleri yok gibi görünmektedir, ancak hemoglobin ne taşır diye düşünmek için bir fırsat vardır. sigara içen eritrositler?

Hemoglobin düşük

Hastanede çok uzun süre kalan bir kadın, “Globin düşüklüğüm var” diyerek meraklı komşulara sorunun özünü anlattı. Düşük hemoglobin, yüksekten farklı olarak oldukça yaygındır, herkes sadece demir ve B vitaminleri içeren ilaçları değil, aynı zamanda hemoglobini artıran çok çeşitli halk ilaçları ve ürünleri kullanarak aktif olarak savaşır.

Azalmış veya düşük hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma ile birlikte anemi (anemi) olarak adlandırılır, erkekler için anemi Hb seviyesinin 130 g/l'nin altına düşmesi olarak kabul edilir, kadınlar ise anemiden korkarlar. Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin içeriği 120 g / l'nin altına düşer.

Anemi tanısında hemoglobin belirleyici bir rol oynar, çünkü kırmızı kan hücrelerinin azalmak için her zaman zamanı yoktur (hafif formlarda). Aneminin ana formlarını adlandırmak uygundur, çünkü bu kavram demir eksikliği anemisi (DEA) ile sınırlı değildir. Bu nedenle, en sık 6 ana grup dikkate alınır:

• Büyük kan kaybından sonra ortaya çıkan akut posthemorajik anemi. Buradaki düşük hemoglobin nedenlerinin yaralanmalar, yaralar, iç kanamalar olacağı açıktır.
• Demir eksikliği anemisi en yaygın olanıdır, çünkü kişi demiri sentezleyemez, ancak bu elementten zengin besinlerle dışarıdan alır. Hb, Er, CPU vb. için kan testi yaptırmazsanız uzun süre IDA hakkında bilgi sahibi olamazsınız.
• Sideroachrestic anemi, porfirin kullanımının ve sentezinin ihlali ve bunun sonucunda aşırı demir birikimi ile ilişkilidir. Bu durumda düşük hemoglobinin nedeni kalıtsal bir faktör (hemde demir içeren bir enzim eksikliği) veya kurşun zehirlenmesi, alkolizm, kutanöz porfiri veya anti-tüberküloz ilaçlarla tedavinin bir sonucu olarak edinilmiş bir patoloji olabilir ( tubazid).
• Megaloblastik, B12 ve/veya folat eksikliği (Addison-Birmer hastalığı). Bu forma bir zamanlar malign anemi deniyordu.
• Ortak bir özellik ile birleşen hemolitik anemi - 3 ay yerine sadece bir buçuk ay yaşayan kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış çürümesi.
• Eritroid germ proliferasyonunun inhibisyonu ile ilişkili anemi, örneğin tümörlerde yer değiştirmesi, sitostatiklerle tedavi sırasında aplastik anemi veya yüksek doz radyasyona maruz kalma.

Düşük hemoglobin semptomu olan pek çok durum vardır, her birinin kendi gelişim mekanizması ve ortaya çıkması için önkoşulları vardır, ancak bu patolojinin en yaygın nedenlerini ve semptomlarını ele alacağız.

Kanın rengi neden soluklaşır?

Düşük hemoglobin nedenleri, iklim veya hamilelik durumuna ek olarak birçok durumdan kaynaklanabilir:

Açıkçası, her bir anemi formunda düşük hemoglobin nedenlerini sıralar ve sonra özetlerseniz, o zaman çok daha fazlası olacaktır.

Kansızlık kendini nasıl gösterir?

Düşük hemoglobini gösteren semptomlar ve nedenleri: genel olanlar var, ancak tamamen spesifik olanlar da var. Örneğin, sideroachrestic anemi ile olağandışı yerlerde demir birikmesi, çeşitli patolojilerin ortaya çıkmasına neden olur: diabetes mellitus (Fe pankreasta birikir), karaciğer sirozu, kalp yetmezliği (kalpte), ötekoidizm (kalpte) cinsiyet bezleri), ancak bu, bu tür sorunların başka şekillerde ortaya çıkacağı anlamına gelmez.

Bu arada, düşük hemoglobin bazı belirtilerle varsayılabilir:

• Soluk (bazen sarımsı bir belirti ile) kuru cilt, iyi iyileşmeyen çizikler.
• Ağız köşelerinde nöbetler, dudaklarda çatlaklar, dilde ağrı.
• Kırılgan tırnaklar, bölünmüş uçlar donuk saçlar.
• Kas zayıflığı, yorgunluk, uyuşukluk, uyuşukluk, depresyon.
• Azalan konsantrasyon, gözlerin önünde yanıp sönen "sinekler", havasız odalara karşı hoşgörüsüzlük.
• Geceleri tükürük salgısı, sık idrara çıkma isteği.
• Azaltılmış bağışıklık, mevsimsel enfeksiyonlara karşı zayıf direnç.
• Baş ağrısı, baş dönmesi, olası bayılma.
• Nefes darlığı, kalp çarpıntısı.
• Karaciğer ve / veya dalakta büyüme (tüm formların özelliği olmayan bir işaret).

Süreç geliştikçe ve ilerledikçe aneminin klinik belirtileri artar.

Normalin üstünde

Yüksek bir hemoglobin seviyesi, kan pıhtılaşmasının bir işareti ve tromboembolizm riski, hematolojik hastalıkların (polisitemi) ve diğer patolojilerin bir belirtisi olabilir:

1. Hücreleri oksijene büyük ihtiyaç duyan malign neoplazmalar;
2. kalp kusurları;
3. Bronşiyal astım ve kardiyopulmoner yetmezlik;
4. Yanık hastalığının bir sonucu (ölü hücrelerden salınan toksinlerle zehirlenme);
5. Karaciğerdeki proteinlerin sentezinin ihlalleri, bu da plazmadan su salınımını önleyebilir (karaciğer hastalığı);
6. Bağırsak sistemi hastalıklarında (tıkanma, zehirlenme, enfeksiyon) sıvı kaybı.

Şeker hastalarında genel kan testinin önemli bir göstergesi olan hemoglobini belirlemenin yanı sıra, biyokimyasal bir çalışma olan glikozillenmiş hemoglobin tayini yapılır.

Glikohemoglobin, Hb'nin glikoz ile güçlü bir bağ oluşturma özelliğine dayanan çok önemli bir tanı kriteri olarak kabul edilir, bu nedenle artışı, kan şekerinde uzun süre (yaklaşık 3 ay) bir artışın kanıtı olabilir - bu, kırmızının ömrüdür. kan hücreleri). Glikasyonlu hemoglobin oranı %4 - 5,9 aralığındadır. Glikoz içeren yüksek hemoglobin, diyabet komplikasyonlarının (retinopati, nefropati) gelişimini gösterir.

Artan hemoglobin seviyesi ile (şekerle bile, onsuz bile), kendi başınıza savaşmanız önerilmez. İlk durumda, diabetes mellitus'u tedavi etmek gerekir ve ikincisinde, nedeni aramalı ve yeterli terapötik önlemlerin yardımıyla onu ortadan kaldırmaya çalışmalısınız, aksi takdirde durum yalnızca ağırlaştırılabilir.

Küçük sırlar

Kandaki hemoglobini artırmak için, her ihtimale karşı düşüşünün nedenini bilmeniz gerekir. Hemoglobini (demir, B vitaminleri) artıran gıdaları istediğiniz kadar kullanabilirsiniz ancak bunlar gastrointestinal sistemde uygun şekilde emilmezlerse başarı beklenmeyebilir. Büyük olasılıkla, başlamak için, mide ve duodenum 12 patolojisini dışlamak için çok korkunç ve sevilmeyen bir FGDS (fibrogastroduodenoskopi) dahil olmak üzere bir dizi muayeneden geçmeniz gerekecek.

Hemoglobini artıran ürünlere gelince, burada da bazı nüanslar var. Pek çok bitki kaynağı demir açısından zengindir (nar, elma, mantar, deniz yosunu, yemişler, baklagiller, su kabakları), ancak insan doğal bir avcıdır ve Fe proteinler tarafından iyi emilir, örneğin:

• Dana eti;
• Sığır eti;
• sıcak kuzu;
• Az yağlı domuz eti (bu arada domuz yağı, demirle tatlandırmayın, eklemez);
• Tavuk pek işe yaramıyor ama kaz ve hindi hemoglobini yükselten besinlerden geçebilir;
• Tavuk yumurtasında yeteri kadar demir yoktur ama bol miktarda B12 vitamini ve folik asit vardır;
• Karaciğerde çok fazla demir var, ancak pratikte emilmeyen (!) Hemosiderin formunda var, ayrıca karaciğerin bir detoksifikasyon organı olduğu unutulmamalıdır, bu yüzden muhtemelen yapmamalısınız. fazla kapılmak

Gerekli maddelerin emilimine ne yardımcı olabilir? Dikkatlice bakmanız gereken yer burasıdır. Diyet için harcanan çaba ve paranın boşa gitmemesi ve evde tedavinin yararlı olması için, anemi için diyetle beslenmenin bazı özelliklerini hatırlamalıyız:

1. Askorbik asit, demirin diğer ürünlerden emilmesine büyük ölçüde katkıda bulunur, bu nedenle turunçgiller (portakal, limon) diyeti iyi tamamlayacak ve evde hemoglobini yükseltmeye yardımcı olacaktır.
2. Garnitürlerden karabuğday en iyi Hb'yi artırabilir, darı lapası ve yulaf ezmesi iyidir, ancak tereyağı ve margarin ekleyemezsiniz, yine de neredeyse hiç demir içermezler.
3. Öğle yemeğini güçlü çay ile yıkamak pek yararlı değildir, demirin emilimini engeller ancak kuşburnu, kakao (sütsüz) veya bitter çikolata demirle güçlendirilmiş bir yemeği iyi tamamlar.
4. Hemoglobini artıran ürünler, peynirler, süzme peynir, süt ile aynı anda kullanamazsınız, Fe emilimini engelleyen kalsiyum içerirler.
5. Küçük (!) dozlarda sek kırmızı şarap, evde hemoglobini yükseltmeye yardımcı olur (hastanelerde bu yasaktır), ancak burada asıl mesele aşırıya kaçmamaktır, çünkü ters etki olacaktır ve daha da iyisi - eczane ve orada şekerleme şeklinde satılan hematojen satın alın: hem lezzetli hem de sağlıklı.

Et, karabuğday ve kuşburnu suyu elbette harikadır, ancak yalnızca hafif anemi durumunda (90 g / l'ye kadar) ve orta şiddette (70 g / l'ye kadar) bir yardımcı olarak, ancak belirgin bir anemi varsa şekil, o zaman demir içeren müstahzarların yardımı olmadan kesin olarak yapamazsınız. Hastalar bunları kendilerine reçete etmezler, çünkü komplikasyonların ve istenmeyen yan etkilerin gelişmesi nedeniyle (organlarda ve dokularda demir birikmesi - sekonder hemakromatoz), tedavi sürekli laboratuvar izleme ve tıbbi gözetim gerektirir.

Diğer anemi formlarıyla ilgili olarak, hemoglobini evde ürünler ve halk ilaçları yardımıyla arttırmanın muhtemelen imkansız olduğu, altta yatan hastalığı tedavi etmeniz gerektiği ve bu durumda doktora güvenmenin daha iyi olduğu belirtilmelidir. .

Video: düşük hemoglobin - Dr. Komarovsky

Kandaki hemoglobin normu ve işlevleri

• Hemoglobinin kimyasal "yüzü"
• Diğer özellikler ve hemoglobin türleri
• Glikozlanmış hemoglobin
• Oran nasıl hesaplanır?
• Analiz nasıl yapılır?
• Laboratuvarda hangi yöntemler kullanılır?
• normdan sapmalar
• Hamilelik sırasındaki özellikler

İnsan kanındaki hemoglobin önemli işlevleri yerine getirir. Çalışma, içeriğinin aneminin (anemi) ciddiyetine doğrudan bağlı olduğunu gösterdi.
Kandaki hemoglobin tayini, küçük ayakta tedavi kliniklerinde bulunan basit bir analizdir. Bu nedenle, tanılamada yaygın olarak kullanılmaktadır.

Hemoglobinin kimyasal "yüzü"

Bu madde kimyasal anlamda demir içeren bir protein bileşiğidir. Histidinin demir tutan amino asit olduğu düşünülmektedir. Hemoglobinin yalnızca kırmızı kan hücrelerinde (sağlıklı bir hücrenin kütlesinin% 90'ı) bulunması ve başka hiçbir yerde bulunamaması gerçeğiyle özel bir rol doğrulanır. Bir eritrosit ile birlikte doğar, yavaş yavaş konsantrasyonda birikir ve olgun bir hücrede maksimum içeriğine ulaşır.

Karmaşık bağlar, hemoglobinin oksijen moleküllerini, karbondioksiti tutmasına izin verir. Kırmızı kan hücreleri sürekli değişikliklere uğrar:

• pulmoner kılcal damarlarda hemoglobin oksijeni yakalar ve oksihemoglobine dönüşür;
• dokulara oksijen taşır, hipoksiyi önler;
• daha sonra O2 molekülünü verir, indirgenmiş forma dönüşür ve venöz kan yoluyla akciğerlere geri döner.

Bu yetenekler, kandaki hemoglobin içeriğini bilerek, kırmızı kan hücrelerinin sayısını, demiri, vücudun oksijen eksikliği derecesini yargılama olasılığını gösterir.

Fetüsün kanındaki hemoglobin, doğumdan önce çocuğun kendi solunumuna uyum sağlayana kadar birkaç kez şekil değiştirir.

Diğer özellikler ve hemoglobin türleri

Hemoglobin, "yararlı" fizyolojik formlardan patolojik formlara dönüştürülebilir. Kanda çözünmüş diğer gazlarla birleşerek toksik bileşikler oluşturabilir.

• Havada karbon monoksit göründüğünde, toplam hemoglobin miktarının yarısı anında bağlanır, karboksihemoglobine dönüşür.
• Methemoglobin, ilaç zehirlenmesi sırasında oluşur (sülfonamidler, fenasetin). Bu formlar oksijen taşıma yeteneğini bozar, bu nedenle tüm organizmanın dokularında akut bir oksijen eksikliği gelişir.
• Sülfhemoglobin - ilaç zehirlenmesi sırasında da oluşabilir. Bu form daha zehirlidir. Kanda %10'luk birikme bile geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açar: kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi.

Daha az bilinen, hemoglobinin optimum düzeyde asit-baz dengesini koruma işlevidir.

Glikozlanmış hemoglobin

Glikasyonlu hemoglobin için bir kan testi yapılması, bu maddenin glikoz ile ilişkili yüzdesini belirler. Gösterge, üç ay boyunca ortalama glikoz miktarını belirlemenizi sağlar.

Bu, diabetes mellitusta rejime ve diyet kısıtlamalarına uyumu izlemek için önemlidir.

Şifre çözme şunları gösterir:

• seviye %5,7'nin altındaysa norm;
• düşük diyabet riski, eğer %5,7 - %6 ise;
• %6 - 6,4'te maksimum risk;
• % 6.4'ün üzerinde bir gösterge ile hastalığın varlığı.

Gösterge tanıda çok uygundur, ancak tüm laboratuvarlarda yapılmaz.

Oran nasıl hesaplanır?

Kandaki hemoglobin normu, farklı cinsiyetten pratik olarak sağlıklı insanların vücudundaki tayin temelinde belirlenir.

Normal seviye: erkekler için - 135 ila 160 g / l, kadınlar için - 120 ila 140.
Kadın vücudu için analizin adet dönemine bağlılığının önemli olduğu tespit edilmiştir.

Kandaki hemoglobin seviyesinin çocuğun yaşına göre nasıl değiştiği tabloda gösterilmiştir.

Yenidoğan döneminde - maksimum hemoglobin seviyesi. Fetus olarak adlandırılır, özelliklerinde bir yetişkinden biraz farklıdır. İlk yıl, hepsi yok edilir ve normal şekline döner. Bu tipin daha yaşlı dönemde saptanması anormal bir gelişmeye işaret eder, bir hastalığa işaret eder.
Bir bebekte hemoglobinin belirlenmesi, aneminin önlenmesi için doğru beslenmenin zamanında izlenmesi için önemlidir.

Analiz nasıl yapılır?

Hemoglobin testi, sağlıklı bireylerin herhangi bir muayenesi, tıbbi muayenesi yapılırken zorunlu çalışmaya dahil edilir.

Sabahları yemeklerden önce, sakin bir uykudan sonra kan bağışı yapmak gerekir. Gece vardiyasında çalışmak zorundaysanız, doktoru uyarmanız gerekir, göstergeler güvenilir olmayabilir.

Laboratuvarda parmaktan kan alıyorlar. Venöz sistemde bu maddenin miktarı her zaman daha azdır, bir damardan genellikle çeşitli biyokimyasal testler için analiz edilir. Ancak bazen, bir damardan kan zaten bir test tüpüne alınmışsa, normun biraz daha düşük olması koşuluyla hemoglobin belirlenebilir.

Laboratuvarda hangi yöntemler kullanılır?

Hemoglobini belirlemek için çeşitli yöntemler önerilmiştir:

• kolorimetri - reaksiyonun renk yoğunluğunu ölçmek içindir;
• gazometri - bir kan örneği gazla doyurulur (hemoglobinin özelliği kullanılır), ardından emilen gazın hacmi ölçülür;
• demirin belirlenmesi - demir miktarının çözünmüş hemoglobine belirli bir karşılık gelmesine dayalı olarak.

Son iki yöntem en doğru olarak kabul edilir, ancak zahmetlidir, bu nedenle ilki tıbbi kurumlarda kullanılır.

normdan sapmalar

Bir laboratuvar çalışması, standarda uygunluk, yüksek hemoglobin seviyesi hakkında bir sonuç verir veya kandaki eksikliğini gösterir.

Yüksek hemoglobin şu şekilde belirlenir:

• Kalıcı olarak yüksek dağlık bölgelerde ikamet eden dağcılarda. Yüksek irtifada, kan oksijen doygunluğu önemli ölçüde artar çünkü atmosferdeki oksijen basıncı düz araziye göre çok daha yüksektir.
• Büyük sıvı kaybı (uzun süreli kusma, ishal, yaygın yanıklar) ile eritrosit kütlesi konsantrasyonunun artması durumunda.
• Kalp ve akciğer yetmezliğinin ilk aşamasında akut miyokard enfarktüsünde adaptif bir mekanizma olarak. Vücut küçük bir rezerv oluşturmaya çalışıyor.
• Eritremi ile - kırmızı kan mikropunun kanseri.

Tipik semptomlar: yüzde kızarıklık, baş ağrısı, artmış kan basıncı, burun kanaması.

Normun altındaki gösterge anemi (anemi) ile belirlenir, aynı zamanda eritrositlerin içeriği, demir azalır, ESR keskin bir şekilde hızlanır. DSÖ, erkekler için anemi teşhisinde minimum hemoglobin seviyesini belirlemiştir - 130 g / l'den az, kadınlar - 120'den az.

Anemi, bağımsız bir hastalık veya kan kaybının, diğer hastalıkların bir belirtisi olabilir.

Vücudun sıvı ile bol miktarda doygunluğu, normal kırmızı kan hücresi sayısını daha büyük bir su hacminde seyrelttiği için göreceli bir azalmaya da yol açar.

Tipik semptomlar ortaya çıkar: baş dönmesi, halsizlik, baş ağrıları, taşikardi, kafada gürültü, ciltte solgunluk ve siyanoz.

Hamilelik sırasındaki özellikler

Hamilelik sırasında hemoglobin çalışması, anemiyi önlemek için önlemler almak için önemlidir. Bir kadın, fetüsün ihtiyaçlarını karşılamak için daha fazla miktarda kan biriktirir. Bu, eritrositlerin dilüsyonuna benzer bir mekanizmayı gösterir.

Gebelerde oranın 110 g/l'ye düşürülmesine izin verilir. Büyük sapmalar patolojik olarak alınır ve tedaviye tabi tutulur, çünkü bu, doğmamış bebek ve anne için oksijen eksikliği gelişme riski anlamına gelir.

Hemoglobin testi yaptırmak kolaydır. Analiz, patolojinin zamanında önlenmesine izin verir, ayırıcı tanıya katılır.

Başlıca kan hastalıkları

Kan hastalıkları, çeşitli nedenlerle ortaya çıkan, farklı klinik tabloya ve seyire sahip bir dizi hastalıktır. Kan hücrelerinin ve plazmanın sayısı, yapısı ve aktivitesindeki bozukluklarla birleşirler. Hematoloji bilimi, kan hastalıklarının incelenmesi ile ilgilenir.

Patoloji çeşitleri

Anemi ve eritremi, kan elementlerinin sayısındaki değişiklikle karakterize edilen klasik kan hastalıklarıdır. Kan hücrelerinin yapısındaki ve işleyişindeki arızalarla ilişkili hastalıklar orak hücreli anemi ve tembel lökosit sendromunu içerir. Hücresel elementlerin (hemoblastozlar) sayısını, yapısını ve fonksiyonlarını aynı anda değiştiren patolojilere kan kanseri denir. Değişmiş plazma fonksiyonuna sahip yaygın bir hastalık miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları tıbbi eşanlamlıdır. İlk terim daha hacimlidir, çünkü sadece kan hücreleri ve plazma hastalıklarını değil, aynı zamanda hematopoietik organları da içerir. Herhangi bir hematolojik hastalığın kökeninde, bu organlardan birinin çalışmasındaki bir başarısızlık vardır. İnsan vücudundaki kan çok değişkendir, tüm dış etkenlere tepki verir. Çeşitli biyokimyasal, bağışıklık ve metabolik süreçleri gerçekleştirir.

Hastalık iyileştiğinde kan parametreleri hızla normale döner. Bir kan hastalığı varsa, amacı tüm göstergeleri normale yaklaştırmak olan özel tedavi gereklidir. Hematolojik hastalıkları diğer rahatsızlıklardan ayırt etmek için ek tetkikler yapmak gerekir.

Kanın ana patolojileri ICD-10'da yer almaktadır. Çeşitli anemi (demir eksikliği, folat eksikliği) ve lösemi (miyeloblastik, promyelositik) içerir. Kan hastalıkları lenfosarkomlar, histositoz, lenfogranülomatozis, yenidoğanın hemorajik hastalığı, pıhtılaşma faktörü eksiklikleri, plazma bileşeni eksiklikleri, trombastenidir.

Bu liste 100 farklı maddeden oluşuyor ve kan hastalıklarının ne olduğunu anlamanızı sağlıyor. Bazı kan patolojileri, son derece nadir hastalıklar veya belirli bir rahatsızlığın çeşitli biçimleri oldukları için bu listeye dahil edilmemiştir.

sınıflandırma ilkeleri

Ayakta tedavi pratiğindeki tüm kan hastalıkları şartlı olarak birkaç geniş gruba ayrılır (değişikliğe uğrayan kan elementleri temelinde):

1. Anemi.
2. Homeostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojisi.
3. Hemoblastozlar: kan hücrelerinin, kemik iliğinin ve lenf düğümlerinin tümörleri.
4. Diğer rahatsızlıklar.

Bu gruplara giren kan sistemi hastalıkları alt gruplara ayrılmaktadır. Anemi türleri (nedenlere göre):

• hemoglobin salınımının ihlali veya kırmızı kan hücrelerinin üretimi (aplastik, konjenital) ile ilişkili;
• hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış parçalanmasının neden olduğu (bozuk hemoglobin yapısı);
• kan kaybıyla tetiklenir (posthemorajik anemi).

En sık görülen anemi, hematopoietik organlar tarafından hemoglobin ve eritrositlerin salınması için vazgeçilmez olan maddelerin eksikliğinden kaynaklanan eksikliktir. Prevalans açısından 2. pozisyon, dolaşım sisteminin ciddi kronik hastalıkları tarafından işgal edilmektedir.

hemoblastoz nedir?

Hemoblastozlar, hematopoietik organlardan ve lenf düğümlerinden kaynaklanan kanın kanserli neoplazmalarıdır. 2 geniş gruba ayrılırlar:

1. lenfomalar.

Lösemiler, hematopoietik organların (kemik iliği) birincil lezyonlarına ve kanda önemli sayıda patojenik hücrenin (blastlar) ortaya çıkmasına neden olur. Lenfomalar, lenfoid dokuların lezyonlarına, lenfositlerin yapısının ve aktivitesinin bozulmasına yol açar. Bu durumda malign düğümlerin oluşumu ve kemik iliğinde hasar meydana gelir. Lösemiler akut (lenfoblastik T- veya B-hücresi) ve kronik (lenfoproliferatif, monositoproliferatif) olarak ayrılır.

Tüm akut ve kronik lösemi türleri, hücrelerin patolojik gelişimi nedeniyle ortaya çıkar. Kemik iliğinde çeşitli aşamalarda oluşur. Akut lösemi formu maligndir, bu nedenle tedaviye daha az yanıt verir ve sıklıkla kötü bir prognoza sahiptir.

Lenfomalar, Hodgkin (lenfogranülomatozis) ve Hodgkin dışıdır. Birincisi, kendi tezahürlerine ve tedavi endikasyonlarına sahip olarak farklı şekillerde ilerleyebilir. Hodgkin dışı lenfoma çeşitleri:

• foliküler;
• yaygın;
• Çevresel.

Hemorajik diyatez, kanın pıhtılaşma ihlallerine yol açar. Listesi çok uzun olan bu kan hastalıkları sıklıkla kanamaya neden olur. Bu patolojiler şunları içerir:

• trombositopeni;
• trombositopati;
• kinin-kallikrein sisteminin başarısızlıkları (Fletcher ve Williams kusurları);
• Edinilmiş ve kalıtsal koagülopati.

patolojilerin belirtileri

Kan ve kan yapıcı organların hastalıkları çok farklı belirtiler gösterir. Hücrelerin patolojik değişikliklere dahil olmasına bağlıdır. Anemi, vücutta oksijen eksikliği belirtileri ile kendini gösterir ve hemorajik vaskülit kanamaya neden olur. Bu bakımdan tüm kan hastalıkları için genel bir klinik tablo yoktur.

Şartlı olarak, bir dereceye kadar hepsinde bulunan kan ve kan oluşturan organ hastalıklarının tezahürlerini ayırt eder. Bu hastalıkların çoğu genel halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, nefes darlığı, taşikardi, iştah sorunlarına neden olur. Vücut ısısında sabit bir artış, uzun süreli iltihaplanma, kaşıntı, tat ve koku duyusunda başarısızlıklar, kemik ağrısı, deri altı kanamalar, çeşitli organların mukoza zarlarında kanama, karaciğerde ağrı, performans düşüşü vardır. Bir kan hastalığının bu belirtileri ortaya çıktığında kişi en kısa zamanda bir uzmana başvurmalıdır.

Kararlı bir dizi semptom, çeşitli sendromların (anemik, hemorajik) ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Yetişkinlerde ve çocuklarda bu tür belirtiler çeşitli kan hastalıkları ile ortaya çıkar. Anemik kan hastalıklarında belirtiler şu şekildedir:

• cilt ve mukoza zarlarının ağartılması;
• cildin kuruması veya su basması;
• kanama;
• baş dönmesi;
• yürüme sorunları;
• secde;
• taşikardi.

Laboratuvar teşhisi

Kan ve hematopoietik sistem hastalıklarını belirlemek için özel laboratuvar testleri yapılır. Genel bir kan testi, lökosit, eritrosit ve trombosit sayısını belirlemenizi sağlar. ESR parametreleri, lökosit formülü, hemoglobin miktarı hesaplanır. Eritrositlerin parametreleri incelenmektedir. Bu tür hastalıkları teşhis etmek için retikülosit ve trombosit sayısı sayılır.

Diğer çalışmalar arasında çimdik testi yapılır, Duke'a göre kanama süresi hesaplanır. Bu durumda, fibrinojen, protrombin indeksi vb. parametrelerin belirlenmesi ile bir koagülogram bilgilendirici olacaktır. Laboratuvarda pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonu belirlenir. Genellikle kemik iliğinin delinmesine başvurmak gerekir.

Hematopoietik sistem hastalıkları, bulaşıcı nitelikteki patolojileri (mononükleoz) içerir. Bazen kanın bulaşıcı hastalıkları, yanlışlıkla vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde bir enfeksiyonun ortaya çıkmasına verdiği tepkiye bağlanır.

Basit bir boğaz ağrısı ile, iltihaplanma sürecine yeterli bir yanıt olarak kanda belirli değişiklikler başlar. Bu durum kesinlikle normaldir ve kanda bir patoloji olduğunu göstermez. Bazen insanlar, bir virüsün vücuda girmesinden kaynaklanan, bileşimindeki kan değişikliklerinin bulaşıcı hastalıkları olarak sıralanır.

Kronik süreçlerin tanımlanması

Kronik kan patolojisi adı altında, parametrelerinde başka faktörlerin neden olduğu uzun vadeli değişiklikleri kastetmek yanlıştır. Böyle bir fenomen, kanla ilişkili olmayan bir hastalığın başlamasıyla tetiklenebilir. Ayakta tedavi pratiğinde kalıtsal kan hastalıkları daha az yaygındır. Doğumda başlarlar ve geniş bir hastalık grubunu temsil ederler.

Sistemik kan hastalıkları adının arkasında genellikle lösemi olasılığı yatmaktadır. Doktorlar, kan testleri normdan önemli sapmalar gösterdiğinde böyle bir teşhis koyarlar. Herhangi bir kan patolojisi sistemik olduğundan, bu tanı tamamen doğru değildir. Bir uzman yalnızca belirli bir patoloji şüphesini formüle edebilir. Otoimmün bozukluklar sırasında, bir kişinin bağışıklığı kan hücrelerini ortadan kaldırır: otoimmün hemolitik anemi, ilaca bağlı hemoliz, otoimmün nötropeni.

Sorunların kaynakları ve tedavisi

Kan hastalıklarının nedenleri çok farklıdır, bazen tespit edilemez. Genellikle hastalığın başlangıcı, belirli maddelerin eksikliğinden, bağışıklık bozukluklarından kaynaklanabilir. Kan patolojilerinin genelleştirilmiş nedenlerini ayırmak imkansızdır. Kan hastalıklarının tedavisi için evrensel bir yöntem de yoktur. Her hastalık türü için ayrı ayrı seçilirler.

Oksijene bağlı olmayan hemoglobine: deoksi-hemoglobin, ferro-hemoglobin, indirgenmiş hemoglobin (Hb) denir. Oksijenle ilişkili (indirgenmiş) hemoglobin, oksihemoglobindir (HbO2). Karbon monoksit hemoglobini iyi bağlar - karboksi-hemoglobin (HbCO). MetHb oksitlenmiş hemoglobindir, oksijen veya karbon monoksit ile birleşmez, ancak siyanürlerle kolayca kompleksler oluşturur (tedavide kullanılır).

Bir yetişkinin globini bir tetramerdir (a2- ve b2-zincirleri), zincirler sırayla kovalent olmayan bağlarla bağlanır. Hemoglobin molekülünde 4 polipeptit zinciri vardır ve bunların her biri bir heme içerir. Bu, her hemoglobin molekülünün 4 oksijen molekülünü bağladığı anlamına gelir. Hemoglobinin oksijen ile bağlantısı, polipeptit zincirindeki demir atomu ile nitrojen-histidin atomları arasındaki koordinasyon bağı nedeniyle gerçekleştirilir. Hem cebi, heme gömüldüğü bobinler arasındaki boşluktur. A-zincirindeki proksimal histedin 87. kalıntı, b-zincirinde ise 92. kalıntıdır. A zincirindeki distal histedin kalıntısı 58, b zincirinde - 63'tür. Oksijen bağlanması yalnızca indirgenmiş demir ile gerçekleşir!

Hemoglobinin heterojenliği, globinin yapısındaki farkla ilişkilidir:

1. Normal hemoglobinler.

2. Anormal hemoglobinler - bunların varlığına bir tür hastalık eşlik eder.

Hemoglobinler embriyogenezin 6. haftasından itibaren sentezlenmeye başlar. Normal hemoglobinler, yaşamın çeşitli evrelerinde ortaya çıkan hemoglobinlerdir:

Embriyonik hemoglobin (HvF) - insan yaşamının embriyonik döneminde bulunur; 2 a zinciri ve 2 gama zinciri vardır. HbF, oksijen için HbA'dan daha fazla afiniteye sahiptir. Normal hemoglobin (HbA) - 2 a-zincirine ve 2 b-zincirine sahiptir.

Küçük hemoglobinler, yetişkinlerde de eser miktarda bulunan hemoglobinlerdir. Hemoglobin A2'nin bir a zinciri ve bir delta zinciri vardır, kandaki içeriği% 2-3'tür; doğumdan 9-12 hafta sonra ortaya çıkar. Diğer minör hemoglobinler Hb1b ve Hb1c'dir; bileşimleri: 2 a-zinciri ve 2 b-zinciri - bu zincirler modifiye edilmiştir (bu hemoglobinler, glikoz-6-fosfat molekülünün b-zincirlerinin Valinin N-terminal kalıntılarına enzimatik olmayan bağlanma nedeniyle oluşur - %6). Hv1s, Hv1v'den (%1) oluşur.

Anormal hemoglobinler, hemoglobin fonksiyonlarının eksikliği ile karakterize edilir ve çoğunlukla amino asit zincir dizilerinde genetik olarak belirlenmiş mutasyonlardır. Tezahürüne bağlı olarak, bu hemoglobinler ayrılır:

1. Değiştirilmiş çözünürlüğe sahip hemoglobinler. Örneğin, orak hücreli anemiye neden olan HbS veya hemoglobin. B zincirinin 6. pozisyonunda AK, Glutamine'den Valine'e değiştirilir. AK dizisindeki böyle bir değişiklik, hemoglobinin deoksi formunda çözünürlüğünü kaybetmesine, moleküllerinin birbirleriyle toplanmasına, iplikler oluşturmasına ve hücrenin şeklini değiştirmesine yol açar. Tedavi: ağır fiziksel çalışmanın ve ilaç tedavisinin kategorik olarak yasaklanması.

2. Oksijen için değiştirilmiş afiniteye sahip hemoglobinler - bunların değiştirilmesi, alt birim temas alanlarında veya heme cebi alanında meydana gelir. Örneğin, HvM - a zincirinin mutasyonu Histidin kalıntısını (kalıntı 58) etkiler - Tirozin kalıntısı ile değiştirilir. Sonuç olarak, MetHb oluşur.