Soldaki tek triküspit kapağın atrezisi. Triküspit kapak atrezisi doğuştan bir kalp hastalığıdır. Sonuçlar ve tahmin

KARDİYOLOJİ - KALP HASTALIKLARININ ÖNLENMESİ VE TEDAVİSİ - web sitesi

Triküspit (triküspit) kapağın atrezisi, tüm doğuştan kalp kusurlarının% 1-3'ü kadar bir sıklıkta ortaya çıkar. Triküspid kapağın atrezisi, Fallot tetralojisi ve ana arterlerin transpozisyonundan sonra "mavi" kalp kusurları arasında en yaygın üçüncüsüdür.

Bu kusur ile sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında iletişim yoktur. Her zaman bir atriyal septal kusur, sol ventrikül boyutunda bir artış ve sağ ventrikül boyutunda bir azalma, az gelişmişliği eşlik eder. Tüm venöz kan, sağ atriyumdaki bir açıklıktan sol atriyuma girer.

İnteratriyal septumdaki delik küçükse sağ atriyumdaki basınç artar ve gerilir ve genişler. Atriyal kas ince ve zayıftır, bu nedenle kan sağ atriyumda ve kanı vücuttan uzaklaştıran büyük damarlarda birikir. Venöz tıkanıklık var. Sol atriyumda venöz ve arteriyel kan karışır. Oksijenlenmesi yetersiz kan vücutta taşınır bu nedenle hastaların cilt rengi mavimsi bir renge sahiptir. Kalbin pompalama işlevi bir sol ventrikül tarafından gerçekleştirilir.

Kusurun belirtileri pulmoner arterdeki basınç derecesine bağlıdır.

Kusurun sınıflandırılması, ana damarların (aort ve pulmoner gövde) konumuna bağlı olarak üç tip içerir. Darlığın varlığı (pulmoner arterin daralması) - pulmoner arterin darlığı olsun ya da olmasın. Bu kusurlu yenidoğanlarda, ağlayarak, emerek ağırlaşan mavimsi bir cilt rengi vardır.

Yaşla birlikte siyanoz (siyanoz) artar. Mavi dudaklar, kulak kepçeleri ile bilinç kaybı atakları olabilir. Semptomlar gelişir - "sopa" ve "saat camları", kandaki kırmızı kan hücrelerinin ve diğer kan hücrelerinin sayısı artar.

Hastalar fiziksel gelişimde geri kalırlar. Egzersiz yaptıklarında nefes darlığı çekerler. Yavaş yavaş kalp yetmezliği gelişir. Cerrahi tedavinin yokluğunda, hastaların 30 ve hatta 60 yaşına kadar yaşadığı durumlar olmasına rağmen, çoğu çocuk yaşamın ilk yılında ölür.

Triküspit kapak atrezisini teşhis etme yöntemleri

Triküspit kapak atrezisinin teşhisi için sternumun sol kenarı boyunca sistolik bir üfürümün dinlenmesi önemlidir. Bazen gürültü hem sistolde hem de diyastolde duyulur. Bu kalp hastalığından bir elektrokardiyogram ile şüphelenilebilir. Siyanozu (siyanozu) olan bir hastada sol ventrikülde bir artış belirtisidir.

Röntgen akciğerlerdeki değişiklikleri gösterir. Anjiyografi sırasında sağ atriyuma bir kontrast madde enjekte edilir ve kontrastlı kanın sol atriyuma (normalde sağ ventriküle), ardından aorta ve pulmoner artere hareketi izlenir. Kalbin sağ ventrikülünün bulunduğu bölgede bir "ışık üçgeni" vardır.

Kusurun cerrahi olarak düzeltilmesi

Çocuğun durumu ağırsa hemen ameliyat yapılabilir. Çeşitli cerrahi tedavi yöntemleri vardır. Daha sıklıkla, sağ atriyumdan çıkışın hemen genişlemesini sağlar.

Çocuğun durumu tatmin edici ise ameliyat 6-12 aya kadar ertelenebilir. Cerrahi tedavide mortalite %2 ile %20 arasındadır. Ameliyatın sonuçları kusurun anatomik özelliklerine ve pulmoner kan akışının durumuna bağlıdır.

Triküspit kapağın atrezisi, sağ atriyum ile ventrikül arasında normal bir iletişim olmadığı için bunun yerine yoğun bir zarın varlığı olarak adlandırılır.

Sağ atriyum ile ventrikül arasındaki açıklığın açıklığının ihlali iki ana tiptedir:

• artan pulmoner kan akışı ile;
• azaltılmış (düşük) pulmoner kan akışı ile.

Bu seçeneklerin her birine sırayla, kalbin diğer anatomik konjenital bozuklukları eşlik edebilir - bunlar:

• interventriküler septumda patolojik bir deliğin varlığı;
• pulmoner arterin aşırı büyümesi;
• darlığı (daralma);
• büyük gemilerin yanlış yeri;
• sol ventrikülden aort çıkışının aşırı büyümesi;
• sol atriyum ve ventrikül arasında yer alan triküspit mitral kapak (normalde biküspit olmalıdır);
• açık duktus arteriozus;
• sağ ventrikülün az gelişmiş olması

diğer.

Bu kadar çeşitli kombinasyonlar teşhiste zorluklara neden olabilir.

Triküspit kapak atrezisinin belirtileri

Çoğunlukla, triküspit atrezinin belirtileri spesifik değildir ve genel olarak diğer kalp hastalıklarının ve özelde konjenital malformasyonların semptomlarını büyük ölçüde tekrarlar.

Klinik tabloya göre, patolojinin anatomik özellikleri hakkında dolaylı olarak bir varsayımda bulunulabilir - örneğin, semptomların şiddeti, sağ sağ atriyum ile ventrikül arasındaki mesajın büyüklüğüne ve yoğunluğuna bağlıdır. pulmoner kan akışı. Bu tür nüanslar deneyimli bir doktor tarafından dikkate alınabilir ve değerlendirilebilir. Ve ebeveynler, semptomlara dayanarak, çocuklarında kalp rahatsızlıklarından şüphelenmeli ve onunla bir uzmana başvurmalıdır. En tipik olanları aşağıdaki işaretlerdir:

• akranlarından fiziksel gelişimde - özellikle boy ve vücut ağırlığı açısından - çocuğun gerisinde kalmak. Aynı yaştaki çocuklarla karşılaştırıldığında, çocuk zayıf ve ciddi patolojisi olan, az gelişmiş ve hatta görünür;
• solunum fonksiyonunun ihlali - böyle bir çocukta sıklıkla en ufak bir yükte (ağlama, annenin memesini emme) ve hatta dinlenme halindeyken görülür. Bazı bebeklerde, bir rüyada nefes darlığı not edilebilir - mümkün olan maksimum pasiflikle;
• cildin siyanozu, genellikle görünür mukoza zarları.

Triküspit kapak atrezisinin tipik belirtilerinden biri anatomik değişikliklerdir:

• parmak uçları - küçük sopalara benziyorlar ("davul çubukları" belirtisi);
• tırnaklar - dışbükeydirler, yuvarlaktırlar, normal duruma göre daha büyük olabilirler ("saat camı" belirtisi).

Sesli işaretler farklı şiddette olabilir ve farklı kombinasyonlar oluşturabilir.. Yani bazı çocuklarda ciltte morarma hakimken bazılarında genel bir gelişme geriliği göze çarpar. Semptomların değişkenliği, patolojinin gelişim derecesine ve diğer anomalilerle olası kombinasyonuna bağlıdır - pulmoner arterin daralması veya aşırı büyümesi, kan damarlarının patolojik düzeni vb. Tarif edilen hastalığın tek bir klinik tablosu yoktur. Ebeveynler bunun farkında olmalı ve ilgili doktora şüpheli argümanlar kullanarak başvurmamalıdır: "Bu teşhis ile başka bir çocuğun tamamen farklı semptomları vardı."

Hasta çocuklarda, hipoksemik ataklar görünebilir - göreceli refahın arka planına karşı keskin bir şiddetli ani nefes darlığı başlangıcı. Kalbin sol yarısına az miktarda oksijen içeren kan döküldüğünde bir atak gelişir, bu nedenle oksijenlenmemiş kan (yeterince oksijenle doymamış olan) sistemik dolaşımda dolaşmaya başlar. Bu tür paroksismal nefes darlığının gelişimi şunlara yol açabilir:

• stresli ve;
• güçlü ağlama;
• bulaşıcı hastalıklar

diğer.

Triküspid atrezide hipoksemik nöbetler çocuğun ölümüne yol açabileceğinden kaçınılmalıdır.

Teşhis

Triküspit kapak atrezisi ön tanısı, anne babadan hastalığın gelişimi hakkında alınan bilgiler ve muayene verilerine dayanılarak konulabilir. Patoloji genellikle diğer kalp anomalileri (doğuştan veya edinilmiş) ile birleştirildiğinden, doğru tanı ve ayırıcı tanı, enstrümantal ve laboratuvar olmak üzere çok çeşitli çalışmalar gerektirir. Tanımlanan patolojiye sahip bir çocuğun ebeveynleri, uzun bir teşhis maratonuna hazırlanmalıdır.

Enstrümantal yöntemlerden önce kapsamlı bir fizik muayene yapılır. Aşağıdakileri ortaya koymaktadır:

• genel bir muayenede, çocukların net bir fiziksel azgelişmişliği göze çarpar. Çok sakinler, hatta kayıtsızlar, genellikle etraflarındaki olaylara kayıtsızlar, kırılgan görünüyorlar;
• Lokal muayenede herhangi bir lokasyondan baskınlık olmaksızın deri ve mukoz membranlarda siyanoz görülür. Daha ayrıntılı bir inceleme, parmak uçlarının (oyuncak sopalara benziyorlar) ve camsı tırnakların özel yapısını ortaya çıkarır;
• vurmalı (vurma) ile - kalbin sınırlarında gözle görülür bir artış belirlenir;
• oskültasyon sırasında (bir fonendoskopla dinleme) - sistolik ve diyastolik üfürümler tespit edilir (sırasıyla ventriküllerin kasılması ve kanla dolmaları sırasında dinleyin).

Tarif edilen hastalığın teşhisinde araçsal araştırma yöntemlerinden aşağıdakiler kullanılır:

Laboratuvar araştırma yöntemlerinden, kanın gaz bileşiminin incelenmesi bilgilendiricidir - oksijen ve karbondioksit oranını ve mutlak miktarını belirler. Bu durumda arteriyel kan, oksijen seviyesindeki azalma ile belirlenir.

Ayırıcı tanı

Triküspit kapak atrezisinin ayırıcı (ayırt edici) tanısı, aşağıdaki gibi konjenital anomalilerle gerçekleştirilir:

• mitral yetmezlik - sol atriyum ve ventrikül arasında bulunan kapak yaprakçıklarının eksik kapanması;
• pulmoner arterin stenozu - daralması;
• aort kapak yetmezliği - sol ventrikülün çıkışında aortun ağzında bulunan kapak yaprakçıklarının eksik kapanması.

Komplikasyonlar

Triküspit kapak atrezisine aşağıdaki gibi komplikasyonlar eşlik edebilir:

Triküspit kapak atrezisinin tedavisi

Triküspit kapak atrezisinin tedavisi, konservatif ve cerrahi yöntemlerin katılımıyla gerçekleştirilir, ancak bu hastalığı durdurmadaki rolleri eşit değildir. Tıbbi tedavi aşağıdakiler için kullanılır:

• hipoksemik atakların tedavisi;
• kardiyovasküler yetmezlik gelişiminin önlenmesi ve zaten gelişmişse - tedavisi için;
• komplikasyonların önlenmesi.

İlaç tedavisi, ameliyatın yerini almayacak geçici bir yöntem olarak kabul edilir - özellikle gerekliyse kullanılır:

• hastanın tam muayenesi;
• operasyon için hazırlık.

Randevular hastanın yaşına bağlıdır - örneğin, çocuklara ve yetişkinlere kardiyak glikozit reçete etme yaklaşımı farklıdır.

Triküspit kapağın atrezisi için cerrahi müdahale birkaç aşamada gerçekleştirilir (genellikle üç):

• ilk olarak pulmoner kan akışı düzeltilir;
• ayrıca venöz ve arteriyel kanın artık karışmaması nedeniyle ameliyatlar gerçekleştirilir.

İlk aşamada, bu tür işlemler şu şekilde gerçekleştirilir:

• atrioseptomi- kulakçıkların birbiriyle iletişim kurması sayesinde interatriyal septumda bir delik açılır;
• atriyoseptektomi- interatriyal septumun çıkarılması. Operasyon, atrioseptostominin etkisizliği ile gerçekleştirilir;
• balon astrioseptostomi- bu sırada, kalbin sağ ve sol kısımlarındaki kan basıncının eşitlenmesi nedeniyle interatriyal septumdaki delik artar;
• Blalock aortopulmoner anastomoz- aort ile pulmoner arter arasında pulmoner kan akışını "hizalamanıza" izin veren yapay bir mesaj oluşturun.

İkinci aşamada çeşitli anastomozların yerleştirilmesi gerçekleştirilir.

Son aşamada, küçük ve büyük kan dolaşımının kendi aralarında bölündüğü operasyonlar gerçekleştirilir.

önleme

Tıp, fetal gelişimin intrauterin koşullarını nasıl şekillendireceğini ve doğuştan kalp kusurlarının - bu durumda triküspit kapak atrezisi - oluşumunun altında yatan patofizyolojik süreçleri nasıl etkileyeceğini henüz öğrenmedi. Ancak gebeliğin normal seyri için gerekli koşullar sağlanırsa ve anne adayı agresif faktörlerin vücudu ve fetüsü üzerindeki etkisinden kurtulursa doğumsal anomali riski azaltılabilir.

Önemli olanlar:

Not

Doğum öncesi (doğum öncesi) tespit sırasında fetüste ciddi malformasyonlar teşhis edilirse, hamileliğin sonlandırılması önerilir.

Bir çocuk zaten triküspit atrezisi ile doğmuşsa, o zaman özel bakıma, ameliyata hazırlanırken ve aslında ameliyatın kendisinde kan akışı bozukluklarını telafi etmeye yardımcı olacak reçetelere ihtiyacı vardır.

Tahmin etmek

Triküspit kapak atrezisinin prognozu farklıdır. Birkaç aşamada gerçekleştirilen cerrahi tedavi sayesinde sağkalımı artırmak mümkündür. Ameliyat sırasında “implante edilen” protezler zamanla normal şekilde işlevini yitirdiğinden, sıklıkla tekrarlanan cerrahi müdahale gerekir.

Ameliyat yapılmazsa, triküspit atrezili küçük hastalar bir yıldan fazla hayatta kalamazlar.

Konjenital kalp defektleri ve perikardiyal arterlerin patolojileri son yirmi yılda sık görülmektedir. Bu tür bozukluklarda kalp boşluğunda yapısal değişiklikler meydana gelir, ancak patolojiler anatomik anomaliye ve yol açtığı komplikasyonlara bağlı olarak değişebilir.

Doğuştan kalp hastalığının en şiddetli şekli aort atrezisi olarak kabul edilebilir. Bu anomali, çıkan aortta bir lümenin tamamen yokluğudur.

Tüp yapısına sahip olan bu organın atrezisi en sık diğer kalp hastalığı türleri ile birleşir.

• Sitedeki tüm bilgiler bilgilendirme amaçlıdır ve bir eylem kılavuzu DEĞİLDİR!
• Size DOĞRU TEŞHİS verin sadece DOKTOR!
• Kendi kendinize ilaç KULLANMAMANIZI rica ediyoruz, ancak bir uzmandan randevu almak!
• Size ve sevdiklerinize sağlık!

Bu patolojiler şunları içerir:

• aort hipoplazisi;
• sol ventrikülün az gelişmişliği;
• atrezi veya mitral kapağın tıkanması;
• arteriyel kanalın zamanla kapanmadığı patoloji;

Arteriyel kalp tüpünün atrezisi, kalbin sol boşluğundan kan akışının çıkışını engelleyen doğuştan veya edinilmiş bir faktörden kaynaklanabilir.

Etiyoloji ve patogenez

Aort gövdesinin, kökeni farklı olabilen embriyonik gelişim döneminde üç ana bölüme ayrılması özelliğinden dolayı, yani arteriyel damar kemerinin farklı yerlerde yırtılma olasılığı ve farklı zamanlarda.

Bazen sol karıncıktan aorta kan akışının atılması nedense zordur veya tam tersine pulmoner artere dolaşan kan akışı artar.

Bu durumda, arteriyel tüpün kemerinin geliştiği kalp boşluğunun yapıları bloke edilebilir veya tamamen atreziye uğrayabilir.

Böyle bir patolojinin gelişimi, sol ventrikülden çıkışın daralması ile ventriküler septal defekt gibi sapmaların bir kombinasyonundan kaynaklanabilir.

Genellikle aort atrezisi hamileliğin erken bir aşamasında tespit edilir, ancak bu tür konjenital malformasyonun birinci şiddet kategorisine ait olması nedeniyle doktorlar kürtaj prosedürüne başvurmayı tavsiye eder.

hemodinamik

Hemodinamik bozukluklar sürecinde, kan akışının kalbin sol boşluğundan hareketinde bir zorluk vardır. Ana yükün tamamı, sistemik dolaşımdan sorumlu olan ve karışık kanı pompalayan sağ ventrikül tarafından alınır. Daha sonra, bu tür hemodinamik bozukluklar, iç organlara, özellikle beyin ve kalbin kendisine giden kan akışını azaltır.

Aynı zamanda, doğuştan böyle bir kusuru olan çocuklarda sağ ventrikülün dekompansasyonu meydana gelir, boyutu artar, boşluğu genişler. Ancak pulmoner ve sistemik dolaşımı kontrol eden kalbin bu kısmıdır.

Ayrıca sıklıkla, pulmoner damarlardaki anatomik değişikliklerle ilişkili olan pulmoner vasküler dirençte ilerleyici bir artış vardır.

Arteriyel kanalın uzun süre açılması ve işleyişi ile vücudun tüm bölgelerinde bir süre stabil hemodinamik korunur.

Ancak sistemik ve pulmoner kan akımı arasında dinamik bir direnç gözlenebilir ve pulmoner kan akımının dolaşımı artarsa ​​organlara periferik kan temini azalır. Aynı zamanda, pulmoner damarlardaki kan akışının artması, tıkanıklığa ve kalp yetmezliğine yol açabilir.

risk altındaki gruplar

Yenidoğanlarda aort atrezisi gibi bir anomali nadir değildir. İstatistiklerin gösterdiği gibi, kalp kusurlu yeni doğanlar arasında, esas olarak erkek çocuklarda olmak üzere% 0,5 ila 7,8 sıklıkta bulunan arteriyel tüpün atrezisidir. Dahası, patoloji ciddi komplikasyonlara neden olur ve genellikle bir çocuğun yaygın ölüm nedenlerinden biridir.

Çocuklarda doğuştan kalp hastalığının gelişmesine birçok faktör yol açar, uzmanlar bu hastalığın ortaya çıkabileceğine dikkat çeker:

• ailenin doğuştan kalp hastalığı olan çocukları varsa;
• baba tarafından akrabalarda KKH varsa;
• hem annede hem de babada çeşitli kalıtsal hastalıklar.

Maternal risk faktörleri ayrıca tartışılmalıdır.

Bu nedenle, yenidoğanda kalp patolojisinin gelişimi şunlara yol açabilir:

Fetüsün intrauterin gelişimi döneminde patolojinin ortaya çıkmasını etkileyen faktörleri de dikkate almaya değer:

• ekstrakardiyak anomaliler;
• kromozomların sayısındaki veya yapısındaki değişiklik;
• düşük kilo nedeniyle fetüste yetersiz beslenme;
• fetüsün ekstravasküler bölümlerinde ve vücut boşluklarında aşırı sıvı birikmesi;
• fetoplasental kan akışının ihlali;
• birden fazla fetüs ile gebelik.

Aort atrezisinin belirtileri

Doğumdan hemen sonra bir çocukta aort atrezisi tanısı koymak için aşağıdaki belirtiler gözlenmelidir:

• yenidoğanın cildi soluk grimsi hale gelir;
• çocuğun fiziksel aktivite göstermemesi sonucu kas zayıflığı;
• bir bebekte takipne veya sık nefes darlığı;
• akciğerlerde nemli raller.

Doğumdan sonra çocukta siyanoz da görülebilir, ancak bazı durumlarda ciltte ya sadece kollarda ya da sadece bacaklarda mavimsi bir renk vardır. Doğumsal patolojinin aort atrezisi olarak belirlenebileceği en önemli belirtilerden biri kalp yetmezliğidir.

Bebeğin tüm vücudunda şişlik, muhtemelen karaciğerinde artış gibi belirtiler olabilir.

Genellikle kalp hastalığı olan yenidoğanlarda kol ve bacaklardaki nabız çok zayıftır ve artan kalp titremeleri olabilir.

Teşhis

Bir fetüste konjenital kalp kusurları, muayene sırasında rahimde tespit edilebilir. Bunun için hamile kadın periyodik olarak ultrasona gönderilir. Genellikle, bir çocukta aort kemerinin patolojisi ile, doğumundan hemen sonra, hastalığın tüm belirtileri gözlenir ve bu, önceden konulan teşhisin doğruluğu konusunda hiçbir şüphe bırakmaz.

Bazı durumlarda, bu tür teşhis yöntemlerini içeren ek çalışmalar yapılır:

Retrograd aortografi de gösterilmiştir.

Tedavi

Teşhis teknikleri kullanılarak teşhis doğrulandıktan hemen sonra, çocuğa aort atrezisi için etkili bir tedavi reçete edilir.

Her şeyden önce, bir E grubu prostaglandin preparatının tanıtılması belirtilir, bu, patent duktus arteriyozusun lümeninin genişlemesini sağlamak için gereklidir. Anemik sendroma neden olan tüm semptomları ve nedenleri ortadan kaldırmak da gereklidir, bunun için damarlarda orta miktarda kan korunur.

Kalp tarafından damarlara atılan normal miktarda kanı korumak için inotropik ilaçlar belirtilir. Bu ilaç grubundan en sık Dopamin kullanılır, bu ilacın sadece kalp debisi üzerinde değil, aynı zamanda aortik ark kesintisi gibi bir patolojiden muzdarip böbreklerin işlevselliği üzerinde de olumlu bir etkisi vardır.

İlacın artan dozları ile periferik vasküler direncin artması gibi büyük bir tehlike vardır ve ana kan hacminde akciğerlere kayma meydana gelebilir.

Konjenital kalp hastalığının belirgin bir şiddetli aşaması ile doktorlar, hiperventilasyonun dışlandığı bir çocukta yapay akciğer ventilasyonuna başvurmak zorunda kalırlar. Bu, pulmoner kan akışının aşırı dolaşımını ve patent duktus arteriyozusun kapanmasını önler.

Çocuğun durumu biraz düzeldiğinde, yırtık aort segmentlerinin cerrahi müdahale yardımıyla birleştirilmesinden oluşan cerrahi tedaviye başvururlar.

Bazı durumlarda sentetik protez takılması kaçınılmazdır. Bir kusurlu interventriküler septumdan kan akışının büyük şantının bariz belirtileri ile, aort ameliyatına ek olarak, pulmoner arterin daralması gerçekleştirilir.

Komplikasyonlar

Aort atrezisi gibi doğuştan bir patoloji çocukta ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Genellikle bu tür problemler, beyindeki mikro dolaşımın azalmasını içerir, bu da genellikle gelişimsel bozukluklara yol açar ve ayrıca beynin beyaz maddesine zarar verir (çocuklarda serebral palsinin yaygın nedenlerinden biri).

Ayrıca, kalbin doğuştan patolojisi ve aort kemerinin yırtılması, yenidoğanın akut kalp yetmezliği geçirdiği son aşamaya gidebilir. Bu durumda, doğuştan bir anomali çocuğun ölümünü tehdit eder.

Bu nedenle fetüste patolojinin gebeliğin erken evrelerinde bile tespit edilmesi gereklidir, bu önceden teşhis koymayı ve etkili tedavi yöntemini belirlemeyi mümkün kılacaktır.

tahminler

Genellikle fetüste aort atrezisinin prognozu iyimser değildir. İstatistiklere göre, yaşamın ilk haftasında kalp hastalığı olan çocuklar vakaların% 71'inde ölüyor.

Altı aya kadar, doğuştan patolojisi olan neredeyse tüm çocuklar ölür. Tedavide olumlu sonuç veren bir operasyon yapıldıysa ölüm olasılığı %20 ile %60 arasındadır.

Bununla birlikte, cerrahi müdahale, çocuğun durumunun yıllar içinde kötüleşmeyeceği ve ölmeyeceği konusunda tam bir garanti vermez.

önleme

CHD'yi önlemeye yönelik önlemler belirsizdir. Gerçek şu ki, bir çocukta doğuştan kalp hastalığının ortaya çıkmasına neden olan ana faktör, ebeveynlerden aktarılan genetik bir özelliktir.

Bir ailede doğrudan akraba olan en az üç kişinin bu anomali ile doğduğunu varsayarsak, kendilerinin veya bir sonraki akrabalarının doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğu olma olasılığı yüksektir. Bu gibi durumlarda uzmanlar kategorik olarak kadınlara hamile kalmalarını veya çocuk sahibi olmalarını önermemektedir.

Aynısı, hem evli bir kadının hem de bir erkeğin doğuştan kalp kusurlarına yatkın olduğu durumlar için de geçerlidir. Sıradan çocuklarının kalp hastalığı ile doğma olasılığı neredeyse %100'dür. Ek olarak, önleyici bir önlem olarak, akut bulaşıcı hastalıkları (kızamıkçık virüsü, Epstein-Barr virüsü, Coxsackie virüsü vb.) Geçirmiş kadınlar üzerinde kapsamlı bir çalışma yapılmalıdır.

Bir kadının hala kalp hastalığının ortaya çıkmasına kalıtsal bir yatkınlığı varsa, ancak kendisine doğuştan kalp hastalığı teşhisi konmamışsa, hamileliği sırasında aşağıdaki önleyici tedbirlere de uymak gerekir:

• hamilelik seyrinin sürekli izlenmesi;
• fetüste kalp anormalliklerinin zamanında tespiti;
• çocuğun durumunun sürekli izlenmesi ve doğumdan hemen sonra ona dikkatli bakım;
• doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğu tedavi etmenin en etkili yönteminin belirlenmesi (kural olarak, bu cerrahi bir müdahaledir).

KKH komplikasyonlarını önlemek için önlemlerin alınması da gereklidir. Kalp patolojisinin en tehlikeli komplikasyonu, genellikle okul öncesi yaştaki bir çocukta gelişen enfektif endokardittir.

Bu durumda, doğuştan kalp hastalığı olan bir hastanın durumunda sıklıkla bozulmaya yol açan herhangi bir antibiyotik kullanımını dışlamak gerekir. Bir istisna, yalnızca diş müdahalesi sırasında antibiyotik profilaksisinin kullanılması olabilir (ilacın doğrudan diş etine uygulanması).

Triküspit kapak atrezisi, sağ ventrikül hipoplazisi ile ilişkili bir triküspit kapağın olmamasıdır. İlişkili anomaliler yaygındır ve atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriozus ve büyük damarların transpozisyonunu içerir. Triküspit kapak atrezisinin semptomları arasında siyanoz ve kalp yetmezliği belirtileri yer alır. II tonu tektir, gürültünün doğası eşlik eden kusurların varlığına bağlıdır. Teşhis ekokardiyografi veya kardiyak kateterizasyon ile konur. Radikal tedavi cerrahi düzeltmedir. Endokarditin önlenmesi tavsiye edilir.

Triküspit kapak atrezisi, tüm doğuştan kalp kusurlarının %5-7'sini oluşturur. En sık görülen tipinde (yaklaşık %50), ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner arter stenozu vardır ve akciğerlere giden kan akışı azalır. Atriyum seviyesinde sağdan sola bir şant gelişerek siyanoz görünümüne neden olur. Geri kalan %30'da, normal bir pulmoner kapak ile büyük damarların transpozisyonu not edilir ve kan doğrudan sol ventrikülden pulmoner dolaşıma girerek genellikle kalp yetmezliği ile sonuçlanır.

Triküspit kapak atrezisinin belirtileri

Doğumda genellikle belirgin siyanoz görülür. Kalp yetmezliği belirtileri 4-6 haftalıkken ortaya çıkabilir.

Fizik muayenede genellikle soliter II tonu ve sternumun solundaki III-IV interkostal boşlukta bir ventriküler septal defektin 2-3/6 şiddetinde holosistolik veya erken sistolik üfürüm görülür. Pulmoner arter stenozu varlığında sistolik tremor nadiren saptanır. Pulmoner kan akımı artarsa ​​apekste diyastolik üfürüm duyulur. Uzun süreli siyanoz ile parmaklar baget şeklinde oluşabilir.

Triküspit kapak atrezisinin teşhisi

Tanı klinik bulgulara göre konur, akciğer grafisi ve EKG dikkate alınarak, renkli Doppler kardiyografi ile iki boyutlu ekokardiyografi ile doğru tanı konur.

Radyografide en sık görülen şekli ile kalp normal büyüklükte veya hafif büyümüş, sağ atriyum genişlemiş ve pulmoner patern tükenmiştir. Bazen kalbin gölgesi Fallot'un tetradına benzer (çizme şeklinde bir kalp, pulmoner arterin bir bölümü nedeniyle kalbin dar bir beli). Pulmoner patern artabilir ve büyük damarların transpozisyonu olan bebeklerde kardiyomegali kaydedilebilir. EKG, kalbin elektrik ekseninin sola kayması ve sol ventrikül hipertrofisi belirtileri ile karakterizedir. Sağ atriyal hipertrofi veya her iki atriyumun hipertrofisi de yaygındır.

Triküspit kapak atrezisinin tedavisi

Belirgin siyanozu olan yenidoğanlara planlanan kardiyak kateterizasyon veya cerrahi onarımdan önce duktus arteriyozusun yeniden açılması için prostaglandin E1 infüzyonları verilir.

İnteratriyal iletişim yetersizse sağdan sola şantı artırmak için birincil kateterizasyonun bir parçası olarak balon atriyal septostomi (Rashkind ameliyatı) yapılabilir. Büyük damarların transpozisyonu ve kalp yetmezliği belirtileri olan bazı yenidoğanlar tıbbi tedavi gerektirir (örn. diüretikler, digoksin, ACE inhibitörleri).

Triküspit kapak atrezisinin radikal tedavisi kademeli düzeltmeyi içerir: doğumdan kısa bir süre sonra BlalockTaussig anastomozu (bir GoreTex tüpü kullanılarak sistemik arter ve pulmoner arterin bağlantısı); 4-8 aylıkken çift yönlü bir baypas ameliyatı gerçekleştirilir - Glenn ameliyatı (superior vena kava ile sağ pulmoner arter arasında bir anastomoz uygulayarak) veya hemiFontan ameliyatı (superior vena kava ile vena kava arasında bir baypas kan akışı oluşturarak) sağ atriyumun kulak kepçesi ile pulmoner arter arasında bir yama kullanılarak bir anastomoz oluşturarak sağ pulmoner arterin merkezi bölümü, sağ atriyumun üst kısmı bölgesinde dikilir); 2 yaşında modifiye Fontan ameliyatı yapılır. Bu yaklaşım erken postoperatif sağkalımı %90'ın üzerine çıkardı; 1 aylık sağkalım %85, 5 yıllık sağkalım %80 ve 10 yıllık sağkalım %70'dir.

Triküspid kapak atrezisi olan tüm hastalara, defekti onarılmış olsun ya da olmasın, bakteriyemiye yol açabilecek dental veya cerrahi işlemlerden önce endokardit profilaksisi yapılmalıdır.

Bilmek önemlidir!

Özofagus atrezisi (Q39.0, Q39.1) yenidoğan döneminde en sık görülen malformasyondur ve doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Aşağıda listelenen malformasyonlar daha sonra ortaya çıkar ve genellikle aspirasyon pnömonisi, yetersiz beslenme, özofajit ile komplike hale gelir.