EEG'de epileptiform aktivite kendini nasıl ve neden gösterir? Beyinde yapısal değişiklikler ve EEG'de iyi huylu epileptiform paternler (fadsim-depd) (ön sonuçlar) ile çocukluk çağı fokal epilepsisi Diffüz epileptiform

Epilepsi gibi ciddi bir patolojinin teşhis edilmesi geleneksel olarak zordur. En karakteristik semptomu, klinik ortamda gözlemlenmesi her zaman mümkün olmayan epileptik nöbettir, ancak bir çocukta muayene sırasında EEG'deki epiaktivite kaydedilebilirse, tanı doğrulanmış sayılabilir.

Hastalığın aşırı tezahürü veya bir epileptik nöbet, davranış, bilinç, duygusal aktivite, duyusal veya motor işlevlerde kısa, kışkırtılmamış basmakalıp bir bozukluktur. Genellikle epilepsi tanısı için temel kabul edilmeyen benzer bir epileptiform nöbet vardır. Bu gibi durumlarda, EEG'de epiaktivite kendini göstermişse doğru bir teşhis yapılır.

Epilepsi tanı ve ayırıcı tanısında video-EEG monitorizasyonu önemlidir.

Epilepsi tanısı nasıl doğrulanır?

Hastalığın tek güvenilir belirtisi, EEG'deki epileptiform aktivite ve epileptik paternlerdir. Kural olarak, yüksek genlikli beyin dalgası patlamaları aynı anda kaydedilir, ancak patolojiyi doğru bir şekilde gösteremezler. Epileptik deşarjlar nöbet dışında da kaydedilebildiğinden, tanıyı doğrulamak için bir EEG zorunludur. Ek olarak, çalışma, yeterli tedaviyi reçete etmeye yardımcı olan hastalığın şeklini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

Nöbeti olmayan bir çocukta EEG'deki epiaktivite çeşitli yollarla belirlenebilir. Çoğu zaman, epiaktiviteyi uyarmak için hafif ritmik provokasyon kullanılır, ancak hiperventilasyon veya diğer ek teknikler kullanılabilir. Bazen epiaktivite vakaları yalnızca uzun süreli EEG kaydı sırasında tespit edilebilir, daha sıklıkla yoksunluk ile gece uykusu sırasında gerçekleştirilir. Hastaların sadece küçük bir kısmı böyle bir çalışma ile tanıyı doğrulayamaz.

Çeşitli formlarda epilepsi ile EEG'de neler görülebilir?

Bu patolojinin her türü, kendi klinik semptomları ile karakterizedir. Ayrıca epilepsi EEG'de farklı görünüyor.

İyi huylu rolandik epilepsi:

• Atak sırasında (alevlenme), orta temporal ve merkezi derivasyonlarda fokal bir epileptik deşarj olur. Keskin ve yavaş dalgaların bir kombinasyonunun yanı sıra yüksek genlikli sivri uçlara benziyor. Orijinal konumun sınırının ötesinde bir çıkış not edilir.
• Bir saldırının olmadığı zamanda, birkaç derivasyonda aynı anda meydana gelen dalgaları birleştiren odak sıçramaları sıklıkla kaydedilir. Çoğu zaman EEG'deki epileptik aktivite, kişi uyanıkken gündüz saatlerinde hiçbir şekilde kendini göstermez. Bu durumda, bir kişi uykuya daldığı anda mutlaka ortaya çıkar.

Rolandik epilepsi, çocukluk çağı epilepsisinin en yaygın şeklidir.

Panagiotopoulos formunun epilepsisi:

• Bir alevlenme sırasında, bir epi-deşarj kaydedilir - nadiren ilk lokalizasyon içinde kalan yavaş ve keskin dalgalarla birlikte yüksek genlikli ani yükselmeler.
• İstirahatte, multifokal düşük veya yüksek amplitüdlü kompleksler en sık görülür. Karakteristik olarak, kompleksler seri olarak ortaya çıkar - gözleri kapatma anında ve açma anında bloke edilirler. Saldırı fotostimülasyon ile tetiklenebilir.

Genelleştirilmiş idiyopatik epilepsi

EEG paternleri, bir çocukta ve juvenil epilepside daha sık gözlemlenebilir:

• Alevlenme sırasında, ekipman, keskin dalgalar ve yüksek genlikli delta ve teta dalgalarının yanı sıra, giderek artan bir karaktere sahip 10 Hz'lik ritmik aşırı aktivite şeklinde kapsamlı bir deşarj gösterebilir. Dengesiz ve asimetriktirler.
• Alevlenme dışında, EEG'deki resim standart kalabilir, bazen karakteristik olmayan aktivite olabilir.

Tipik absans nöbetleri, ani başlayan ve biten kısa, jeneralize epileptik nöbetlerdir.

Erken infantil epileptik ensefalopati:

• Alevlenme, keskin dalgalarla birlikte dikenin sayısında ve genliğinde bir artışa neden olur.
• Bir alevlenmenin dışında, salgının ortadan kaybolmasıyla yer değiştirdiği yoğun aktivite gözlenir. Muhtemel hipsaritmi.

Lennox-Gastaut Sendromu:

• Bir alevlenme, çok sayıda ani yükselme ve keskin dalgaların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir ve ani-yavaş dalga kombinasyonu mümkündür. Senkronizasyon gelişir.
• Alevlenme dışında - keskin dalgalar, ani-yavaş dalga kompleksleri, odak bozukluklarının eşlik ettiği hipersenkron aktivite.

Lennox-Gastaut sendromu, çocukluk çağında başlayan şiddetli bir epilepsi şeklidir.

Nöbet paternleri fenotipik olarak sağlıklı hastalarda da görülebilir. Bu durumda epilepsi tanısı konmaz ancak bu tür kişilerin bu patolojiye genetik yatkınlığı olduğuna inanılır. Kural olarak, özel muayeneden periyodik olarak geçilmesi tavsiye edilir.

Epileptiform aktivite neye dayanır?

Epilepside, zarının paroksismal kaymasının bir sonucu olarak hücrenin aksiyon potansiyelinde periyodik bir "patlama" vardır. Bunu oldukça uzun bir hiperpolarizasyon dönemi izler. Bu mekanizma, hassas ekipman tarafından ne tür epileptiform aktivite tanınırsa tanınsın, herhangi bir patoloji formuyla ilgilidir.

Epileptiform aktivite oluşturmak için çok sayıda nöronun dahil olması gerekir. Bu süreçte her zaman iki tip sinir hücresi yer alır. İlki, otonom patlamalar üreten "epileptik" nöronlardır. İkincisi - çevreleyen sinir hücreleri, kural olarak, afferent kontrol altındadır, ancak bazen aktif bir sürece girerler.

Epilepsi nasıl yenilir?

Bir çocukta EEG'de epileptiform aktivite tespit edilirse acil önlemler alınmalıdır. Epilepsi tedavisi uzun ve karmaşık bir süreçtir ve ne kadar erken başlanırsa, çocuğun uzun ve mutlu bir yaşam sürme şansı o kadar artar. Aynı zamanda tedavi süreci kesinlikle bireyseldir ve burada genel standartlar yoktur. Hastanın yaşı, hastalığın seyri, çocuğun genel durumu ve EEG verileri önemlidir.

Doğru tedavi ile nöbetler oluşmaz

Tedavi nadiren 3-5 yıldan az sürer ve bazı durumlarda ömür boyu sürer. Tedavinin temeli ilaçlardır ve bazı türlerinde çeşitli beyin cerrahisi operasyonları yardımcı olur. Burada epilepside EEG'nin sonucu önemlidir - doktorun tedavinin doğasına karar vermesi, belirli ilaçları ve dozajlarını seçmesi temelindedir.

Hiçbir durumda ilaç alma rejimini ve dozlarını bağımsız olarak değiştiremezsiniz. Gözle görülür bir iyileşme durumunda bile, tedaviye devam etme kararı, laboratuvar ve donanım araştırma yöntemlerinin sonuçlarının rehberliğinde yalnızca doktor tarafından verilir.

Bir doktorun yazabileceği ilaçların listesi çok büyük ve ana gruplar arasında şunlar var:

• özel antiepileptik ilaçlar;
• nöroleptikler;
• anti-inflamatuar ilaçlar;
• kortikosteroid ajanları;
• antibiyotikler;
• susuzlaştırıcı ilaçlar;
• antikonvülsanlar.

Tedavi, nöbetlerin tam kontrolünü sağlar

Belirli bir kombinasyonu yalnızca bir doktor seçebilir. Terapötik rejim, hastalığın seyrinin doğasına dayanır ve üç aşamaya ayrılır:

1. En etkili ilacın seçimi ve dozu. Tedavinin başlangıcı her zaman mümkün olan en düşük dozda bir ilaçla gerçekleştirilir. Gelecekte, uzman tedavinin etkinliğini, patolojinin ilerlemesine ilişkin semptomların varlığını veya kademeli olarak azalmasını değerlendirir. Birkaç gruptan bir ilaç kombinasyonunun seçimi başlar.
2. İlk aşamada elde edilen remisyon, kural olarak, önceden seçilmiş ilaçların sistematik olarak alınmasıyla derinleştirilir. Bu aşama zorunlu EEG ile 5 yıla kadar sürebilir.
3. İyi hasta performansı ve durumda bozulma olmaması durumunda, tüm ana ilaçların dozunda kademeli bir azalma başlar. Böyle bir azalma 2 yıla kadar sürebilir, periyodik olarak bir elektroensefalogram reçete edilir. EEG'de negatif dinamikler göründüğünde azalma durur. Bazı durumlarda, plazmadaki ilaç içeriğinin kontrolü reçete edilir - bu şekilde ilaç zehirlenmesinin gelişimi önlenebilir.

Makale, klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özellikleri açısından idiyopatik ve semptomatik epilepsi arasında özel bir “orta” konum işgal eden perinatal organik beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsili bir hasta grubunu sunmaktadır. Gözetimimiz altında yaşları 2 ile 20 arasında değişen 35 hasta vardı. Elde edilen sonuçlara dayanarak, sendrom için tanı kriterleri önerildi. Hastalık aşağıdakilerle karakterize edilir: erkek hastaların baskınlığı; 11 yaşında epileptik nöbetlerin başlangıcı, maksimum ilk 6 yılda (%82,9) iki zirve ile: yaşamın ilk 2 yılında ve 4 ila 6 yaşlarında; genellikle çocuksu spazmlarla başlar; fokal hemiklonik nöbetlerin, fokal oksipital nöbetlerin ve SHSP'nin baskınlığı. Belki de fokal ve yalancı jeneralize nöbetlerin bir kombinasyonu (epileptik spazmlar, negatif miyoklonus, atipik yokluklar). Uyku ile ilişkili nispeten düşük bir fokal ve ikincil jeneralize nöbet sıklığı karakteristiktir (uyanma ve uykuya dalma üzerine meydana gelir). Çoğu hastada motor ve kognitif bozukluk dahil olmak üzere nörolojik bozukluklar mevcuttur; serebral palsi yaygındır. Karakteristik olarak, EEG bir BEPD modelini ortaya çıkarır. Her durumda, esas olarak hipoksik-iskemik kaynaklı perinatal beyin hasarı belirtileri vardır. Tüm vakalarda nöbetlerin gerilemesi sağlanır; daha sonra EEG'deki epileptiform aktivite bloke edilir. Nörolojik (motor ve bilişsel) bozukluklar, kural olarak değişmeden kalır.

Modern kavramlara göre, fokal epileptik nöbetler, nöronal ağlarda bir yarım küre ile sınırlı, daha büyük veya daha az dağılım gösteren lokal deşarjların bir sonucu olarak ortaya çıkar (Engel J.Jr., 2001, 2006). Fokal (lokalizasyonla ilgili) epilepsiler geleneksel olarak semptomatik, kriptojenik (muhtemelen semptomatik ile eşanlamlı) ve idiyopatik formlara ayrılır. Semptomatik, etiyolojik faktörü bilinen ve epilepsinin nedeni olan beyindeki doğrulanmış yapısal değişiklikleri olan epilepsi formları anlamına gelir. Adından da anlaşılacağı gibi, semptomatik epilepsi, sinir sisteminin başka bir hastalığının tezahürüdür: tümörler, beyin disgenezisi, metabolik ensefalopati, hipoksik-iskemik, hemorajik beyin hasarı, vb. Bu epilepsi formları, nörolojik bozukluklar, azalmış zeka ve antiepileptik tedaviye (AEP) direnç ile karakterize edilir. Muhtemelen semptomatik (kriptojenik ile eşanlamlı, Yunancadan criptos - gizli) epilepsi formlarına, belirsiz, belirsiz bir etiyolojiye sahip sendromlar denir. Kriptojenik formların semptomatik olduğu anlaşılmıştır ancak gelinen aşamada nörogörüntüleme yöntemleri kullanıldığında beyindeki yapısal bozuklukları tespit etmek mümkün değildir. 26]. İdiyopatik fokal formlarda epilepsiye neden olabilecek hastalıklar yoktur. İdiyopatik epilepsi, bozulmuş beyin olgunlaşmasına veya genetik olarak belirlenmiş zar ve kanalopatilere kalıtsal bir yatkınlığa dayanır. İdiyopatik fokal epilepsi formları (IFE) olan hastalarda, hastalarda nörolojik defisit ve zihinsel bozukluk saptanmaz ve nörogörüntüleme sırasında yapısal beyin hasarı belirtisi yoktur. IFE'nin belki de en önemli özelliği- hastalar ergenliğe ulaştığında nöbetlerin kendiliğinden kesilmesi ile hastalığın kesinlikle olumlu bir prognozu. İdiyopatik fokal epilepsiler "benign epilepsiler" olarak adlandırılır. Pek çok yazar, epilepsi gibi bir hastalığı karakterize etmek için "benign" terimini kabul etmemektedir. Bununla birlikte, iyi huylu epilepsinin iki ana kriteri karşılayan formları içerdiği genel olarak kabul edilmektedir: nöbetlerin zorunlu olarak hafifletilmesi (ilaçla veya spontan) ve hastalarda, uzun bir hastalık seyri olsa bile zihinsel-mnestik bozuklukların olmaması.

Epilepsinin idiyopatik fokal formları için karakteristik bir özellik, EEG'de " çocukluk çağının iyi huylu epileptiform örüntüleri"- DEPD, beş noktalı bir elektrik dipolden oluşan belirli grafik elemanları.

BEPD'nin EEG'deki karakteristik özellikleri şunlardır (Mukhin K.Yu., 2007):

• Keskin ve yavaş bir dalgadan oluşan beş noktalı bir elektrik dipolünün varlığı.
• Rolandik epilepsi için en tipik olan, frontal derivasyonlarda dipolün maksimum "pozitifliği" ve merkezi-temporal derivasyonlarda "negatiflik".
• Komplekslerin morfolojisi, bir EKG'deki QRS dalgalarına benzer.
• Faaliyetin bölgesel, çok bölgeli, lateralize veya yaygın doğası.
• Sonraki EEG kayıtları sırasında olası yer değiştirme (kayma) ile epileptiform aktivitenin kararsızlığı.
• Dönem içinde aktivasyon I-II REM dışı uykunun aşamaları.
• Epilepsi varlığı ve epilepsi kliniği ile açık bir korelasyonun olmaması.

BEPD'ler, benzersiz morfolojik özelliklerinden dolayı EEG'de kolayca tanınabilir: yüksek genlikli beş noktalı bir elektrik dipol. Aynı zamanda, bu EEG modelinin lokalizasyonunun değil morfolojik özelliklerinin önemini vurguluyoruz. Daha önce "DEPD ile ilişkili durumlar" sınıflandırmasını sunmuştuk. BEPD'nin çocukluk çağında ortaya çıkan, epilepsi, epilepsi ile ilişkili olmayan hastalıklar ve nörolojik olarak sağlıklı çocuklarda görülebilen spesifik olmayan epileptiform bozukluklar olduğu gösterilmiştir.

Son yıllarda, klinik uygulamada, klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özelliklerine göre idiyopatik ve semptomatik arasında özel bir “ara” konum işgal eden fokal epilepsili özel bir pediatrik hasta grubu gözlemledik. Perinatal organik beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsiden bahsediyoruz. Bu hasta grubunun iyi tanımlanmış klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme kriterleri, AED tedavisine yanıtı ve prognozu vardır.

Bu çalışmanın amacı: perinatal beyin hasarı olan çocuklarda BEPD ile ilişkili fokal epilepsinin klinik, elektroensefalografik, nörogörüntüleme özelliklerini, seyrini ve prognozunu incelemek; hastalık için teşhis kriterlerinin oluşturulması ve optimal terapötik düzeltme yöntemlerinin belirlenmesi.

HASTALAR VE YÖNTEMLER

Gözetimimiz altında 23'ü erkek, 12'si kadın olmak üzere 35 hasta vardı. Yayın sırasında hastaların yaşı 2 ila 20 yıl arasında değişmekteydi (medyan, 10.7 yıl). hastaların büyük çoğunluğu ( Vakaların %94,3'ü ) çocuk yaştaydı: 2 ila 18 yaş arası. Takip süresi 1 yıl 8 ay arasında değişmekteydi. 14 yıl 3 aya kadar (ortalama 7 yıl 1 ay).

Gruba dahil olma kriterleri:

- hastalarda fokal epilepsi varlığı;

- perinatal kökenli beyin hasarının anamnestik, klinik ve nörogörüntüleme belirtileri;

- EEG'de "çocukluğun iyi huylu epileptiform modellerine" karşılık gelen morfolojiye göre bölgesel / çok bölgeli epileptiform aktivite kaydı.

Gruptan çıkarılma kriterleri:

- nörolojik semptomların ilerlemesi;

- doğrulanmış kalıtsal hastalıklar;

- Doğum sonrası dönemde edinilen nörogörüntülemede yapısal bozukluklar (travmatik beyin yaralanmaları, nöroenfeksiyonlar vb. sonucu).

Tüm hastalar bir nörolog, bir nöropsikolog tarafından klinik olarak muayene edildi; rutin bir EEG çalışmasının yanı sıra uyku dahil sürekli video-EEG izlemesi yapıldı (elektroensefalograf analizörü EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikasyon 11, Medicom MTD; video-EEG izleme "Neuroscope 6.1. 508", Biola). Tüm hastalara bir MRI çalışması yapıldı (manyetik alan gücü 1,5 Tesla olan manyetik rezonans sistemi Sigma Infinity GE). Antiepileptik tedaviyi dinamik olarak kontrol etmek için kandaki AEP içeriği gaz-sıvı kromatografisi ile incelenmiştir; genel ve biyokimyasal kan testleri yapıldı (invitro laboratuvar).

SONUÇLAR

Muayene ettiğimiz hastalardan erkek hasta grubunda anlamlı bir baskınlık vardı (vakaların %65,7'si); erkek kadın oranı 1,92:1 idi.

Nöbet başlangıcı . Grubumuzdaki nöbetlerin başlangıcı geniş bir yaş aralığında kaydedildi. Bir hastada en erken nöbet oluşumu, epilepsinin en geç başlangıç ​​yaşı olan yaşamın 3. gününde gözlendi. - 11 yıl. 11 yıl sonra saldırılar başlamadı.

Çoğu zaman, epileptik nöbetler hastalarda yaşamın ilk yılında meydana geldi - vakaların% 28,6'sında. Daha büyük yaşta, epileptik nöbetlerin başlangıcı kaydedildi: yaşamın 2. ve 4. yıllarında - her biri vakaların% 11.4'ü, 1. ve 5. yıllarda - vakaların her biri% 8.6, 6, 7, 8 yaşında ve 9 yılda nöbet geçirme olasılığı sırasıyla %5,7 idi. Hepsinden önemlisi, nöbetlerin başlangıcı sırasıyla 3, 10 ve 11 yaşlarında gözlendi - sırasıyla %2.9 (her biri 1 hasta) (Şekil 1).

Hasta grubumuzdaki başlangıç ​​yaş aralıklarını incelersek, yaşamın ilk 6 yılındaki nöbet insidansında önemli bir baskınlığa dikkat çekebiliriz - iki tepe noktası olan vakaların% 82.9'u. Çoğu zaman, nöbetler yaşamın ilk iki yılında ortaya çıktı. Bu aralıkta, vakaların% 37,1'inde çıkış kaydedildi. İkinci zirve, 4 ila 6 yıl arasında -% 20'de gözlenir.

Hastalar yaşlandıkça, ilk atak geçirme olasılığı yaşamın ilk 3 yılında %48,6'dan 9 ila 11 yaş aralığında %11,4'e kademeli bir düşüş gösterir.

Epilepsinin başlangıcındaki nöbetler . Epilepsi başlangıcında, hasta grubumuzda fokal nöbetler baskındı. - %71.4 Vakaların% 51.4'ünde fokal motor nöbetler,% 14.3'ünde sekonder jeneralize konvülsif nöbetler kaydedildi. Diğer fokal nöbet türleri çok daha az sıklıkta gözlendi: 1 vakada fokal hipomotor nöbetler ve 1 vakada negatif miyoklonus.

Hastaların %17.1'inde epilepsi başlangıcında epileptik spazmlar gözlenmiş; seri tonik asimetrik nöbetler baskındı ve sıklıkla kısa fokal vesif nöbetlerle birlikteydi. 1 olguda miyoklonik spazm saptandı. Her durumda, çocuklarda yaşamın ilk yılında epileptik spazmların başlangıcı kaydedildi.

Vakaların% 14,3'ünde epilepsi, ateşli nöbetlerin başlamasıyla başladı: 3 vakada - tipik ve 2 - atipik. Hastalığın başlangıcında hastaların sadece %8.6'sında jeneralize konvülsif nöbetler gözlendi; miyoklonik - 1 durumda.

Hastalığın ileri evresinde epileptik nöbetler. Grubumuzda epileptik nöbetlerin oluşumunu incelersek, klinik tablodaki fokal ve sekonder jeneralize konvülsif nöbetlerin önemli bir baskınlığını not edebiliriz. Fokal nöbetler arasında en sık kaydedilen fokal klonik nöbetler Rolandik epilepsinin kinematiğinin karakteristiğidir: hemifasiyal, fasiyobrakiyal, hemiklonik - Vakaların %34,3'ü. Vakaların %28,6'sında, klinik özelliklere ve elektroensefalografik özelliklere göre fokal oksipital nöbetlere atfedilebilecek fokal nöbetler tespit edildi. Bu gruba bitkisel fenomenler (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma), vejetatif fenomenler (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma) ile birlikte basit görsel halüsinasyon atakları hakimdi ve sıklıkla ikincil bir jeneralize konvülsif atağa geçişle birlikte gevşeklik nöbetleri vardı. Hastaların %11.4'ünde fokal versif tonik nöbetler gözlendi. Sekonder jeneralize konvülsif nöbetler, çoğu vakada fokal başlangıçlı olmak üzere vakaların %40'ında meydana geldi. Hastaların %31,4'ünde sözde jeneralize nöbetler gözlendi, bunların diğerlerinden daha sık - epileptik spazmlar - %20,0; izole vakalarda atipik devamsızlıklar ve atonik nöbetler meydana geldi. Sadece 2 olguda fokal otomotor nöbet saptandı.

Olguların %45,7'sinde hastalarda tek tip nöbet saptanırken, %45,7'sinde de nöbet saptandı. iki türün birleşimidir. Hastalığın tüm dönemi boyunca tip 1 nöbet geçiren hastalarda fokal motor nöbetler (vakaların %17.1'inde), sekonder jeneralize konvülsif nöbetler (vakaların %14.3'ü) ve motor korteksten kaynaklanan fokal nöbetler (%8.6). İki tip nöbeti olan hasta grubunda fokal motor (vakaların %25,7'si), sekonder jeneralize (hastaların %20'si) ve oksipital bölgelerden kaynaklanan fokal nöbetlerin (hastaların %17,1'i) sık birlikteliğine dikkat çekildi. diğer nöbet türleri ile. . İzole vakalarda (sırasıyla 1 ve 2 vakada) 3 ve 4 tip nöbet kombinasyonu gözlendi. Fokal motor nöbetler ve epileptik spazmların kombinasyonu en sık vakaların% 11.4'ünde, fokal motor ve sekonder jeneralize nöbetler -% 8.6, sekonder jeneralize ve oksipital korteksten kaynaklanan fokal -% 8.6'da tespit edildi.

Epileptik nöbetleri görülme sıklığına göre tekli nöbetlere ayırdık (1 Hastalığın tüm dönemi için -3), seyrek (yılda 1-3 kez), sık (haftada birkaç atak) ve günlük. Vakaların %57,6'sında nöbetler seyrek (%27,3) veya tek (%30,3) idi. Hastaların %15.2'sinde ayda birkaç kez meydana gelen nöbetler kaydedildi. Hastaların %27.3'ünde günlük nöbetler tespit edildi ve esas olarak psödojeneralize paroksizmlerle temsil edildi: epileptik spazmlar, atipik absanslar, negatif miyoklonus.

Hastalarda epileptik nöbetlerin süresi değişkendi. Vakaların %56,6'sında nöbetler 1 gün içinde kendiliğinden sonlanmıştır. -3 dakika, vakaların %33,3'ünde (çoğunlukla yalancı jeneralize) kısa ataklar (1 dakikaya kadar) gözlendi. Uzun süreli nöbetlerin yüksek yüzdesi dikkat çekicidir. Yani 5-9 dakika süren ataklar, hastaların %13.3'ünde not edildi. Olguların %36,7'sinde nöbet süresi 10 dakikayı geçmiş, bazı hastalarda ise status epileptikus niteliğinde paroksizmler mevcuttu.

Çalışma, epileptik nöbetlerin "uyku" ritmine yüksek kronolojik bağımlılığını gösterdi. — grubumuzdaki hastaların %88,6'sında görülen "uyanıklık". Çoğu zaman, uyanma sırasında veya uykuya dalarken nöbetler kaydedildi -% 42.9'da. Uyku sırasında, vakaların %25,7'sinde nöbetler meydana geldi; uyanıkken ve uykuda - %17,1. Hastaların sadece %11.4'ünde epileptik nöbetlerin uyku ile net bir ilişkisi yoktu.

nörolojik durum. Vakaların %100'ünde fokal nörolojik semptomlar saptandı. Vakaların %82,9'unda piramidal bozukluklar kaydedildi ve bunların %40'ında parezi veya felç vardı. Diğer nörolojik semptomlar arasında ataksi en yaygın olanıydı. - Vakaların %20'sinde kas distonisi - %11.4, ekstremitelerde titreme - %8.6. Vakaların% 57.1'inde değişen şiddette zekada bir azalma tespit edildi. Hastaların %40'ında serebral palsi sendromu görüldü. Bunlardan: serebral palsi vakalarının %57,2'sinde hemiparetik form, vakaların %21,4'ünde spastik dipleji, vakaların %21,4'ünde çift hemipleji gözlendi.

EEG çalışma sonuçları. Ana aktivite, vakaların %57.2'sinde yaş normuna yakındı veya buna karşılık geldi. Bununla birlikte, çoğu durumda, korunmuş bir alfa ritminin arka planına karşı bile, arka plan ritminde diffüz veya biyooksipital bir teta yavaşlaması belirlendi. Özellikle epileptik spazmları olan ve yaşamın ilk yılında nöbet başlangıcı olan çocuklarda olmak üzere, vakaların %14,3'ünde arka bölgelere vurgu yapan delta yavaşlaması saptandı. Aynı zamanda, delta dalgaları oksipital bölgelerde çok bölgeli epileptiform aktivite ile birleştirildi. Vakaların %50'sinden fazlasında, uyanıklık durumunda ve uykuda EEG'de yükseltilmiş beta aktivitesi indeksinde artış (aşırı hızlı) kaydedildi. Genel olarak, grubumuzdaki hastalar için, uyanık durumdaki karakteristik EEG paterni, kortikal ritmin hızlanmasıyla birlikte ana aktivitenin teta yavaşlamasıydı.

Gruba dahil edilmek için zorunlu bir kriter, EEG'de iyi huylu çocukluk çağı epileptiform paternlerinin (BEPD) saptanmasıydı. BECP, vakaların %100'ünde bölgesel/çok bölgeli epileptiform aktivite ve ayrıca lateralize, çok daha az sıklıkla iki taraflı ve yaygın deşarjlar şeklinde sunuldu.

Vakaların %75'inde merkezi-temporo-frontal bölgelerde bölgesel epileptiform aktivite gözlendi (p dır-dir. 2), %30'unda oksipital derivasyonlarda BEPD kaydedildi (Şek. 3). Unutulmamalıdır ki bizim grubumuzda odaklanma sıklıkla verteks bölgelerinde de tespit edilmiştir. Vakaların %57,1'inde bölgesel/çok bölgeli epileptiform aktivite bir hemisferle sınırlıydı, %42,9'unda iki hemisferde bağımsız epileptiform aktivite odakları vardı (Şekil 4). Hastaların% 57.1'inde, şunları içeren iki taraflı bir epileptiform aktivite dağılımı kaydedildi: iki taraflı asenkron komplekslerin bir modelinin oluşumu ile iki yarım kürede simetrik alanlarda devam eden deşarj vakaları ( pilav. 3), deşarjların bir odaktan kontralateral yarımkürenin homolog bölümlerine iki taraflı dağılımı, iki taraflı keskin-yavaş dalga kompleksleri, keskin-yavaş dalga komplekslerinin dağınık deşarjları.

Çalışma, BEPD'nin uyku ile yüksek bir kronolojik ilişkisini gösterdi. Olguların %100'ünde BEPD uyku sırasında kaydedildi, %77.1'inde hem uykuda hem de uyanıklıkta epileptiform aktivite saptandı. BEPD epileptiform aktivitesinin ortaya çıkışının hiçbir durumda uyanık durumda izole edilmediğine dikkat etmek önemlidir.

Video-EEG izleme sonuçlarının analizi, incelenen gruptaki epileptiform aktivitenin karakteristik özelliklerini tanımlamayı mümkün kıldı. Çocukluğun iyi huylu epileptiform örüntüleri için ikili, üçlü ve daha uzun gruplar (psödoritmik deşarjlar) şeklinde gruplar oluşturma eğilimi vardı. BEPD indeksi pasif uyanıklık durumunda artmakta, uykulu duruma geçişte ve uykuda maksimumdur. Aktif uyanıklık durumunda, BEPD indeksi önemli ölçüde bloke edildi. Uykuda, BEPD'nin temsili, REM dışı uyku evrelerinde maksimumdur. REM uykusu, bu EEG modelinde önemli bir azalma gösterdi. Hastalarımızın kaydettiği bir rüyaydı REM dışı uykuda (PEMS) devam eden tepe dalga epileptiform aktivite ve REM dışı uykuda elektriksel status epileptikus - uyku kaydının %85'inden fazla bir indeks ile PEMS.

Çalışma, BECP indeksi ile fokal motor nöbetlerin sıklığı arasında anlamlı bir ilişki göstermedi. BECP, fokal nöbetlerin bir EEG modeli değildi. Bununla birlikte, lateralize veya yaygın deşarjlar durumunda, epileptik negatif miyoklonus veya atipik absans nöbetleri olasılığı yüksekti.

Tedavi sırasında hastalarda epileptiform aktivitenin dinamikleri ilgi çekicidir. Uyku EEG'sinde bir kez görünen BEPD, aylarca veya yıllarca sonraki tüm EEG kayıtlarında sürekli olarak kaydedilmeye devam etti. Tüm vakalarda, ilk başta epileptik nöbetlerin hafiflediği kaydedildi ve ancak o zaman - DEPD'nin ortadan kaybolması. AED tedavisinin arka planına karşı, epileptiform komplekslerin indeksinde ve amplitüdünde zamanla kademeli olarak bir azalma gözlendi. PEMS vakalarında, epileptiform aktivite ve özellikle elektriksel durum kademeli olarak "söndü" ve normal bir ritim için EEG kaydının daha fazla dönemini "serbest bıraktı". PEMS daha az düzenli ve ritmik hale geldi, epileptiform aktiviteden arınmış boşluklar giderek daha fazla ortaya çıktı. Aynı zamanda, hem uykuda hem de uyanıklıkta bölgesel modeller bir miktar arttı ve dağınık aktivitenin yerini aldı. İlk olarak, epileptiform aktivite uyanıkken ve daha sonra uyku sırasında kayıt yaparken tamamen kayboldu. Ergenliğin başlangıcında, vakaların hiçbirinde epileptiform aktivite kaydedilmedi.

Nörogörüntüleme verileri.Nöro görüntüleme yapılırken vakaların %100'ünde beyinde çeşitli yapısal bozukluklar kaydedildi. Hipoksik-iskemik perinatal ensefalopatinin en sık saptanan belirtileri (vakaların %62,8'i): değişen şiddette yaygın atrofik/subatrofik değişiklikler - %31,4, periventriküler lökomalazi - %31,4 (Şekil 5). Araknoid kistler (Şekil 6) 13 hastada (%37.1) saptandı, bunların 7'sinde temporal lob kisti (kistli hastaların %53.9'u), 4 hastada paryetal lob kisti (%30.8), 2 hastada - frontal (%15.4), 2 - oksipital bölgede (%15.4). Vakaların %11.4'ünde serebellumda değişiklikler (serebellar vermisin hipoplazisi, serebellar atrofi) tespit edildi. 1 hastada kortikal yumrular görüldü; 2 olguda polimikrogri belirtileri belirlendi.

Klinik-elektro-nöro-görüntüleme korelasyonları. Ayrı olarak, incelenen hastalarda klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme verilerinin korelasyonlarını analiz ettik. Korelasyon derecesi, ortak bir odağı gösteren anket verilerinin karşılaştırılmasına dayanıyordu. 4 ana parametrenin ilişkisi değerlendirildi: nörolojik durum (lezyonun yanlılığı), nöbet semiyolojisi (odağın lokalizasyonu), EEG verileri ve nörogörüntüleme sonuçları:

• 1. derece korelasyon: tüm klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme parametrelerinin çakışması (yukarıda belirtilen 4 parametre).
• 2. derece korelasyon: dört parametreden üçünün çakışması.
• 3. derece korelasyon: 4 parametreden 2'sinin çakışması.
• Net bir korelasyon yok.

Ayrı olarak, yukarıdaki parametrelerin yapısında yaygın semptomların ortaya çıkma sıklığı değerlendirildi. Buna iki taraflı nörolojik semptomlar, nöbetlerin psödojeneralize doğası, EEG'de yaygın deşarjlar ve MRG incelemesi sırasında beyinde yaygın değişiklikler atfettik.

Hastaların yalnızca %14,3'ünde net bir korelasyon (4 parametrenin tümünün çakışması) kaydedildi; 2. derece korelasyon - Vakaların %25,7'si; 3. derece - %22,9. Hastaların %37.1'inde anlamlı bir korelasyon yokluğu bulundu. Vakaların %94,3'ünde çeşitli yaygın semptomlar gözlendi. Bununla birlikte, münhasıran yaygın semptomları olan tek bir hasta yoktu.

Tedavi ve prognoz.Çalışma, epileptik nöbetlerin kontrolü için iyi bir prognoz ve antiepileptik tedavinin yüksek etkinliğini gösterdi. Tedavi süresince, bir hasta dışında tüm hastalarda nöbetlerin düzelmesi sağlandı. - %97.1! Tam elektro-klinik remisyon %28,6'da sağlandı, bu da bir yıldan uzun süredir klinik remisyonda olan tüm hastaların %32,3'üne denk geliyor. 1 olguda, hemiklonik ve sekonder jeneralize nöbetleri olan ve MRG'de hipoksik-iskemik perinatal ensefalopati bulguları olan bir hasta, 3 yıl süren nöbet remisyonu sağladı. Ayrıca, nöbetlerin nüksettiği kaydedildi. Şu anda AED düzeltmesinden sonra nöbetler durduruldu, ancak yayınlandığı tarihte remisyon süresi 1 aydı. Olguların %88,6'sını oluşturan 31 hastada 1 yıldan fazla remisyon gözlendi. Bu kadar yüksek remisyon yüzdesine rağmen, çoğu durumda tedavinin ilk aşamalarında hastalığın nöbetlere ve EEG'de epileptiform aktiviteye dirençli olduğu belirtilmelidir. Sadece 8 vakada (%22.9) nöbetler monoterapi ile durdu. Diğer vakalarda, kortikosteroid kullanımı da dahil olmak üzere ikili ve çoklu terapi ile remisyon sağlandı. İncelenen gruptaki hastaların tedavisinde en etkili ilaçlar hem monoterapi hem de kombinasyon halinde valproat (konvuleks) ve topiramat (topamax) idi. Monoterapide karbamazepin kullanıldığında, bazı durumlarda, yüksek etkinlik kaydedildi, ancak genellikle fokal nöbetlerde bir artış ve psödojeneralize paroksizmlerin ortaya çıkması ve ayrıca diffüz epileptiform aktivite indeksinde bir artış şeklinde şiddetlenme olayları kaydedildi. EEG. Fokal nöbetlere direnç ile, kombinasyonlar reçete edilirken iyi bir yanıt elde edildi: konvuleks + topamax, konvuleks + tegretol veya trileptal. Yalnızca valproatlar başta olmak üzere kombinasyon halinde kullanılan süksinimidler (suxilep, petnidan, zarantin) oldukça etkiliydi. Süksinimidler hem psödojeneralize nöbetlerde hem de EEG epileptiform aktivitede etkiliydi. Sultiam (Ospolot) da valproat ile kombinasyon halinde başarıyla kullanılmıştır. Dirençli vakalarda, esas olarak infantil spazmları olan hastalarda ve ayrıca EEG'de "elektrik epileptik yavaş uyku durumu" varlığında, en yüksek etkiye sahip kortikosteroid hormonları (synacthen-depot, hidrokortizon, deksametazon) reçete ettik: nöbetleri durdurmak , her durumda indeks epileptiform aktiviteyi bloke eder veya önemli ölçüde azaltır. Hormonların kullanımı, tedavinin yan etkilerinin yüksek sıklığı ile sınırlandırılmıştır.

Sonuçların analizi, tedavinin ilk aşamalarında çoğu durumda EEG'de BEPD indeksini bloke etmenin veya hatta azaltmanın mümkün olmadığını gösterdi. REM dışı uyku fazında devam eden epileptiform aktivite paterni oluşumu ile BEPD'nin diffüz yayılımı vakaları özellikle dirençliydi. Bu durumlarda, temel AED'lere süksinimitlerin veya ospolotların eklenmesi en yüksek verimi göstermiştir. Bu ilaçların atanması, EEG'de önemli bir bölgesel ve yaygın epileptiform aktivite blokajına sahipti. Kortikosteroidlerin de BEPD'ye karşı oldukça etkili olduğu gösterilmiştir.

İncelenen hastalarda AED'nin bilişsel işlevler ve motor gelişim ile ilgili olarak gözlemlenen olumlu etkisine dikkat edilmelidir. Bu etki, her şeyden önce, beynin nöbetlerden ve epileptiform aktiviteden "kurtulması" ile ve ayrıca nöbet kontrolü sağlandıktan sonra mümkün olan daha yoğun rehabilitasyon yardımı ile ilişkilendirilebilir. Bununla birlikte, nöbetlerin tamamen geçmesinden ve epileptiform aktivitenin bloke edilmesinden sonra bile, hiçbir durumda motor ve kognitif fonksiyonların tam veya önemli ölçüde iyileşmesi gözlenmedi.

TARTIŞMA

Tanımlanan hasta grubunun çalışması, 2002'den itibaren Alman meslektaşları (H. Holthausen ve diğerleri) ile birlikte Pediatrik Nöroloji ve Epilepsi Merkezi'nde (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov) gerçekleştirildi. 2009'a Şu anda gözetimimiz altında, makalede açıklanan kriterleri karşılayan 130'dan fazla hasta var. Bize göre bu grup, olumlu bir epilepsi seyrine sahip, ancak ciddi nörolojik bozuklukları olan çok özel bir epileptik sendromu temsil ediyor. Adını koyduk" beyinde yapısal değişiklikler ve EEG'de iyi huylu epileptiform paternler ile çocukluk çağı fokal epilepsisi”, kısaltılmış — FEDSİM-DEPD. Daha önce kullanılan tam anlamıyla başarılı olmayan bir eşanlamlı "çift patoloji"dir, dolayısıyla bu terim altında farklı yazarlar çeşitli patolojik durumları, özellikle mezial temporal sklerozun hipokampustaki displastik değişikliklerle kombinasyonunu kasteder.

Elimizdeki yerli ve yabancı literatürde bu tür çalışmalara rastlamadığımıza dikkatinizi çekmek isteriz. Ayrı yayınlar, epilepsi seyri için olumlu bir prognoz ve beyinde yapısal değişikliklerin varlığı olan IFE'dekilere benzeyen fokal motor nöbetleri olan sadece birkaç hasta vakasını tanımlar. Yazarlar bu vakaları "semptomatik fokal epilepsinin idiyopatik bir kopyası" olarak adlandırıyorlar. Aslında, bu izole vakalar, tarafımızdan tarif edilen FEDSİM-DEPD'li hasta grubu ile aynıdır. Bununla birlikte, bu sendromun fikrini kökten değiştiren isimde temel bir fark vardır.

FEDSİM-DEPD kesinlikle semptomatik bir epilepsi değildir. İlk olarak, birçok durumda iktojenik bölge, beyindeki ve sadece beyin lobunda değil, hatta hemisferde bile yapısal değişikliklerin lokalizasyonu ile örtüşmez. İncelediğimiz hastaların %28,6'sında yaygın kortikal atrofi saptanmış olup, beyinde lokal yapısal değişiklik yoktur. İkincisi, bu gruptaki hastalarda epileptiform aktivite, semptomatik fokal epilepside olduğu gibi açıkça bölgesel EEG paternleri ile değil, esas olarak çok bölgeli ve yaygın BECP ile temsil edilir. Ayrıca, ikincil iki taraflı senkronizasyon fenomeni meydana gelirse, deşarj oluşturma bölgesi her zaman patolojik substrat bölgesi ile çakışmaz. Üçüncüsü (bu - asıl şey!), Vakaların büyük çoğunluğunda, beyindeki morfolojik substratın kalıcılığına rağmen, epileptik nöbetler ergenlikte kaybolur.

İktojenik bölge ile epileptiform aktivitenin lokalizasyonu ile beyindeki yapısal değişikliklerin lokalizasyonu arasında net bir ilişkinin olmaması, sonuçta neredeyse tüm hastalarda epileptik nöbetlerin ortadan kalkması, epilepsinin semptomatik doğası hakkında şüphe uyandırır, yani , doğrudan morfolojik bir substrata maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişimi. Öte yandan, proband ailelerinde yüksek bir epilepsi insidansı vardır; sadece çocuklukta epilepsi başlangıcı; uyanma ve uykuya dalma zamanıyla sınırlı olan, doğası gereği IFE ile aynı olan nöbetler; EEG'de BEPD'nin varlığı; ergenlikte nöbetlerin rahatlaması (terapinin etkisi altında veya kendiliğinden) - epilepsinin idiyopatik doğasını açıkça gösterir. Ancak idiyopatik fokal epilepside beyinde herhangi bir yapısal değişiklik, fokal nörolojik semptom ve entellektüel defisit görülmez, arka plan EEG kaydının ana aktivitesinde yavaşlama olmaz ve bölgesel yavaşlama devam eder. Ayrıca, IFE, genellikle bir durum seyri ve Todd'un felci oluşumu ile uzun süreli ataklarla karakterize edilmez. Bize göre bu belirtiler epilepsiden kaynaklanmaz, perinatal patolojinin sonucudur. Bu nedenle, epilepsinin esas olarak idiyopatik olduğu ve eşlik eden semptomların (nörolojik ve entelektüel eksiklikler) beyindeki yapısal hasardan kaynaklandığı benzersiz bir sendromdan bahsediyoruz. Bundan, FEDSIM-DEPD'nin "semptomatik epilepsinin idiyopatik bir kopyası" olmadığı, ancak büyük olasılıkla perinatal kökenli beyinde morfolojik değişiklikler olan hastalarda gelişen idiyopatik fokal epilepsi olduğu sonucu çıkar. Bu form idiyopatiktir, ancak hiçbir şekilde iyi huylu değildir. "İyi huylu epilepsi" kavramı, yalnızca nöbetlerin hafifletilmesi (veya kendi kendini tutma) olasılığını değil, aynı zamanda, tanım gereği FEDSİM-DEPD'de olmayan, hastalarda nörolojik ve bilişsel bozukluğun olmamasını da içerir. FEDSİM-DEPD, perinatal kökenli beyinde lokal veya yaygın değişiklikler olan çocuklarda idiyopatik (atakların doğası ve seyrin seyri açısından) bir epilepsidir. Bu Klinik ve elektriksel nörogörüntüleme özelliklerini dikkate alan hasta grubu, bize göre, çocuklarda ayrı, iyi tanımlanmış bir epileptik sendromdur ve çeşitli etiyolojilerin bir dizi fokal epilepsi formunda özel bir ara yer işgal eder.

Bu benzersiz epileptik sendromun patogenezi muhtemelen daha ileri çalışmaların konusu olacaktır. FEDSİM-DEPD'nin ortaya çıkması için bazı olası mekanizmalardan bahsetmek istiyoruz. Bizim açımızdan, FEDSİM-DEPD'nin gelişimi iki mekanizmaya dayanmaktadır: beyin olgunlaşmasının doğuştan bozulması ve perinatal dönemin patolojisi, esas olarak CNS'de hipoksik-iskemik hasar. Dönem " beyin olgunlaşmasının kalıtsal bozukluğu” - doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu - ilk olarak ünlü Alman pediatrik nörolog ve epileptolog Hermann Doose tarafından kullanıldı. Tamamen desteklediğimiz Doose hipotezi, bazı hastaların doğum öncesi dönemde genetik olarak belirlenmiş beyin olgunlaşma bozukluğuna sahip olduğudur. “Doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu” olarak adlandırılan durumun bize göre 3 temel tanı kriteri vardır.

1. Hastalarda "nöropsişik gelişim patolojisi"nin varlığı: bilişsel işlevlerde genel bir bozulma, mental retardasyon, disfazi, disleksi, diskalkuli, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, otistik benzeri davranış vb.

2. Bu bozuklukların, morfolojide çocukluk çağının iyi huylu epileptiform modellerine karşılık gelen, interiktal epileptiform aktivite ile kombinasyonu.

3. Hastalığın seyrinde iyileşme ve hastalar puberteye ulaştığında epileptiform aktivitenin tamamen kaybolması.

Doğum öncesi dönemde etkili olan çeşitli endojen ve eksojen faktörler, beyin olgunlaşma süreçlerinde konjenital bozukluklara neden olabilir. Bu durumda “genetik yatkınlığın” başrol oynaması olasıdır. H. Doose (1989), H. Doose ve ark. (2000), EEG'deki iyi huylu çocukluk çağı epileptiform paternlerinin (tek başına, epilepsi veya diğer "gelişimsel patoloji" ile kombinasyon halinde) genetik olarak belirlendiğini, düşük penetrasyon ve değişken ifade ile otozomal dominant bir şekilde kalıtıldığını gösterdi. Her gen lokusu veya alelik gen, belirli bir polipeptit veya enzimin sentezini etkiler. Gelişimsel patolojinin merkezinde, nöronların "hücre topluluklarında" veya nöronal ağlarda iletişim kurması gereken nöronların doğum öncesi farklılaşmasının ihlali, dendritik bir ağacın oluşumu ve sinaptik temasların yeniden düzenlenmesi yatıyor. Çeşitli zarar verici faktörlerin etkisi altında, hatalı nöronal bağlantılar meydana gelebilir. - anormal sinaptik yeniden yapılanma. Bazı araştırmacılara göre, bozulmuş plastisite (aberrant spruting) çocukluğun en karakteristik özelliğidir ve epilepsinin yanı sıra bilişsel bozuklukların gelişiminin nedenlerinden biri olabilir. Beyin gelişimi sırasında bozulmuş nöronal plastisite, klinik olarak kalıcı konjenital bilişsel bozukluk ile ifade edilen kortikal nöronların "kırık", "sapkın" hücresel topluluklarının oluşumuna yol açar. Filogenetik olarak, beynin en genç kısımları - ön loblar - nöronal organizasyondaki bozukluklara karşı özellikle savunmasızdır.

Çeşitli “gelişimsel patolojiler” ile kendini gösteren doğuştan beyin olgunlaşma bozukluğu ( sekme. bir). Bu patolojik durumlar esas olarak doğumdan itibaren ortaya çıkar. Bununla birlikte, epileptiform aktivitenin ve bazı durumlarda nöbetlerin ortaya çıkması, kural olarak, çocuğun gelişiminde belirli bir "kritik" dönemde - daha sık olarak 3 ila 6 yaşlarında ortaya çıkar. Aynı zamanda, çocuk büyüdükçe ve beyin olgunlaştıkça, ergenliğin başlamasıyla birlikte zihinsel gelişimde kademeli bir iyileşme, nöbetlerin hafiflemesi ve BECP'nin tamamen bloke edilmesi olduğunu not etmek önemlidir. Beynin gelişiminde en önemli rolü seks hormonları oynar. OLARAK. Petrukhin (2000), doğum öncesi dönemdeki hormonal bozuklukların, beynin sapkın farklılaşmasına yol açan mekanizmaları tetikleyebileceğine inanmaktadır. Öte yandan, ergenlik döneminde seks hormonlarının işleyişinin başlaması, bilişsel epileptiform parçalanma semptomlarının "yumuşatılmasına" ve birçok durumda elektroensefalogramın tamamen normalleşmesine yol açar. Beyin olgunlaşma süreçlerinin konjenital bozulma mekanizmasının, "idiyopatik fokal epilepsi" semptom kompleksinin gelişiminde ana mekanizma olduğuna inanıyoruz. Aynı zamanda, çocukluğun iyi huylu epileptiform örüntülerini epilepsinin belirteçleri olarak değil, beyin olgunlaşmamışlığının bir işareti olarak düşünmek daha doğrudur.

FEDSİM-DEPD'nin gelişmesi için ikinci mekanizma, doğum öncesi dönemin patolojisine bağlı olarak beyinde morfolojik değişikliklerin varlığıdır. H. Holthausen (Holthausen, 2004, kişisel görüşme) “ terimini önerdi. ikili patoloji". İki patolojik durumu olan hastalardan bahsediyoruz: beyindeki morfolojik değişiklikler ve EEG'de BEPD varlığı ve/veya epileptik nöbetler. MRG'ye göre yapısal değişiklikler, doğum öncesi dönemin patolojisi nedeniyle her zaman doğası gereği doğuştandır. Öte yandan, “ikili patoloji” ve BEPD tipi epileptiform aktiviteye sahip hastalardaki epileptik nöbetlerin beyindeki morfolojik substratlarla net bir lokalizasyon ilişkisi yoktur. Bizim tarafımızdan incelenen hastalar arasında, vakaların sadece% 14,3'ünde 1. derece korelasyon (nörolojik muayene verilerine göre odak lokalizasyonunun çakışması, nöbetlerin doğası, EEG ve MRG sonuçları) kaydedildi. Hastaların %34,3'ünde, yani hastaların 1/3'ünden fazlasında tam bir korelasyon eksikliği bulundu!

Bu hastalarda ortaya çıkan epilepsi, idiyopatik fokal (çoğunlukla - rolandik, daha az sıklıkla - oksipital) ve DEPD aktivitesi genellikle çok bölgeli olarak gözlenir. En tipik oluşum faringo-oral, hemifasiyal, fasiyo-brakiyal, versif ve sekonder jeneralize nöbetlerdir. Nöbetler neredeyse tamamen uyanma ve uykuya dalma üzerine ortaya çıkar, sıklıkları düşüktür ve ergenlik çağında zorunlu olarak (!) kaybolurlar - terapi sonucu veya kendiliğinden. Hastalarımızın tedavisi sırasında, bir hasta dışında hepsinde nöbet rahatlaması sağlandı - %97,1!

Bu nedenle, beyinde hem lokal hem de yaygın morfolojik değişikliklerin varlığına rağmen, klinik tablo (nöbetlerin doğası, EEG verileri) ve epilepsinin seyri idiyopatik fokal epilepsidekilerle aynıdır. Bununla birlikte, sorun, epilepsinin kesinlikle olumlu seyrine rağmen (nöbetlerin zorunlu olarak rahatlaması anlamına gelir), bu hasta kategorisindeki motor ve bilişsel işlevlerin prognozunun çok zor olabilmesi gerçeğinde yatmaktadır. Bu bakımdan FEDSİM-DEPD epilepsinin "iyi huylu" bir formu olarak adlandırılamaz. İyi huylu epilepsinin ilk kriteri (nöbetlerin zorunlu olarak rahatlaması) korunurken, ikinci kriter (çocukların normal motor ve zihinsel gelişimi) - genellikle yoktur. FEDSİM-DEPD ile İFE arasındaki temel fark budur.

FEDSIM-DEPD hastalarında en sık görülen konjenital morfolojik substratlar şunlardır: araknoid kistler, periventriküler lökomalazi, hipoksik-iskemik kaynaklı diffüz kortikal atrofi, polimikroji, konjenital tıkayıcı bypass hidrosefali. MRG'de periventriküler lökomalazi (hipoksik-iskemik perinatal ensefalopatili prematüre bebekler) ve şant tıkayıcı hidrosefali görselleştirilirken, EEG'de epilepsi ve/veya çok bölgeli DEP ile serebral palsi (atonik-astatik form veya çift dipleji) gelişimi tipiktir. Polimikroji varlığında, epilepsi ve / veya DEPD ile serebral palsinin hemiparetik formunun bir kliniği oluşur. Araknoid ve porensefalik kistleri olan hastalarda, EEG'de BEPD ile kombinasyon halinde konjenital hemiparezi, konuşma, davranış (otizm dahil) ve entelektüel-mnestik bozuklukları belirlemek mümkündür. Bu gruptaki hastalarda epilepsi seyrinin her zaman olumlu olduğu bir kez daha belirtilmelidir. Aynı zamanda, hareket bozuklukları ve zihinsel-mnestik bozukluklar çok ciddi olabilir ve ciddi sakatlığa yol açabilir.

Bazı yayınlar, perinatal dönemdeki hipoksik-iskemik bozuklukların bir sonucu olarak talamusta erken organik hasarın rolüne işaret etmektedir. Talamustaki yapısal bozukluklar, nöronların hipersenkronizasyonuna, "ateşlemelerine" yol açarak, ergenliğin başlangıcına kadar "artan konvülsif hazırlığın" korunmasına katkıda bulunur. Guzzetta ve ark. (2005) perinatal dönemde talamik lezyonları olan 32 hasta tanımlamıştır; aynı zamanda, 29'unda REM dışı uyku fazında elektriksel status epileptikus ile epilepsinin elektro-klinik belirtileri vardı. Talamusun ventrolateral ve retiküler çekirdeklerinin yanı sıra GABA-aracı sistemlerdeki bir dengesizliğin sürekli sürekli epileptiform aktivitenin gelişmesinden sorumlu olduğu ileri sürülmüştür (morfolojiye göre). - DEPD) yavaş uyku aşamasında. H. Holthausen'e göre ( Holthausen, 2004, kişisel görüşme), BEPD, perinatal lökopatinin elektroensefalografik bir yansımasıdır. DEPD ile birlikte "idiyopatik aşağı akım" fokal epilepsi gelişimine yol açan, beynin beyaz maddesinin (iletken yollar) yenilgisidir. Bu nedenle, FEDSİM-DEPD sıklıkla MRG'de beyin felci ve periventriküler lökomalazi olan prematüre bebeklerde görülür. Ancak bu, BECP'nin nörolojik olarak sağlıklı çocuklarda ve IFE'li çocuklarda, motor bozukluğun olmadığı, yani beyaz cevher lezyonunun olmadığı durumlarda ortaya çıkmasını açıklamaz.

FEDSİM-DEPD'deki bilişsel bozulma üç ana nedenden kaynaklanmaktadır. İlk olarak, doğum öncesi dönemde beyinde meydana gelen morfolojik değişiklikler. Bu değişiklikler geri döndürülemez, ilaçla etki edemeyiz ama ilerlemezler. İkincisi, sık epileptik nöbetler ve özellikle sürekli devam eden epileptiform aktivite, ciddi praksis, gnosis, konuşma ve davranış bozukluklarına yol açabilir. Bir çocuğun gelişmekte olan beyninde oluşan epileptiform aktivite, kortikal praksis, gnosis, konuşma ve hareket merkezlerinin sürekli bir elektriksel "bombardımanına" yol açar; "aşırı uyarılmalarına" ve ardından bu merkezlerin işlevsel olarak "bloke edilmesine" yol açar. Uzun süreli epileptiform aktivite nedeniyle nöronal bağlantılarda işlevsel bir kopma vardır. Aynı zamanda epileptiform aktivite indeksi, prevalansı (en olumsuz yaygın karakter ve bifrontal yayılım) ve bu aktivitenin kendini gösterdiği yaş bizim için önemlidir.

FEDSİM-DEPD'li hastalarda kognitif bozukluğun oluşması için üçüncü bir mekanizma daha vardır. Bizim açımızdan, bu hasta kategorisinde bilişsel kusurun gelişmesinde önemli bir faktör " beyin olgunlaşma süreçlerinin doğuştan bozukluğu". Bu sürecin etiyolojisi bilinmemektedir. Görünüşe göre, iki nedenin bir kombinasyonu ile belirlenir: genetik yatkınlık ve çocuğun intrauterin gelişimini etkileyen çeşitli stres faktörlerinin varlığı. Beyin olgunlaşmamışlığının spesifik belirteci - EEG'de "çocukluğun iyi huylu epileptiform modellerinin" görünümü - BEPD. Bu bağlamda, FEDSİM-DEPD hastalarında bilişsel işlevlerin iyileştirilmesi açısından AED yerine "beyin olgunlaşmasını" destekleyen steroid hormonlarının kullanımı en etkili etkiye sahiptir. Doose H., Baier W.K. (1989), BEPD'nin EEG modelinin, yaşa bağlı penetrasyon ve değişken ekspresyon ile otozomal dominant bir gen tarafından kontrol edildiğini öne sürdü. Ne yazık ki, epileptiform aktiviteyi etkileyen antiepileptik tedavi, nöropsikolojik bozuklukları azaltmada her zaman net bir pozitif etkiye sahip değildir. Büyüdükçe ve olgunlaştıkça (öncelikle - ergenlik) bilişsel işlevlerde, öğrenme yeteneğinde ve hastaların sosyalleşmesinde kademeli bir iyileşme vardır. Bununla birlikte, değişen şiddetteki bozulmuş bilişsel işlevler, nöbetlerin hafiflemesine ve epileptiform aktivitenin bloke edilmesine rağmen yaşam boyu devam edebilir.

Elde edilen sonuçlara ve literatür verilerine dayanarak geliştirdiğimiz FEDSIM-DEPD sendromu için tanı kriterleri.

1. Erkek hastalarda cinsiyete göre baskınlık.

2. Epileptik nöbetlerin 11 yaşında başlaması, en fazla ilk 6 yılda (%82,9) iki tepe noktası ile: yaşamın ilk 2 yılında ve 4 ila 6 yaşlarında. Genellikle çocuksu spazmlarla başlar.

3. Fokal motor nöbetlerin (hemifasiyal, brakiyofasiyal, hemiklonik), oksipital korteksten yayılan fokal nöbetlerin (görsel halüsinasyonlar, versif nöbetler, gevşek nöbetler) ve sekonder jeneralize konvülsif nöbetlerin baskınlığı.

4. Fokal ve psödojeneralize nöbetlerin bir kombinasyonu mümkündür (epileptik spazmlar, negatif miyoklonus, atipik absanslar).

5. Nispeten düşük fokal ve sekonder jeneralize nöbet sıklığı.

6. Odaksal nöbetlerin uyku ile kronolojik olarak sınırlandırılması (uyanma ve uykuya dalma üzerine meydana gelme).

7. Çoğu hastada motor ve kognitif bozukluk dahil olmak üzere nörolojik eksiklik; genellikle serebral palsinin varlığı.

8. Arka plan EEG aktivitesi: ana aktivitenin teta-yavaşlaması, yaygın beta aktivitesinin artan indeksinin arka planına karşı karakteristiktir.

9. EEG'de, özellikle merkezi temporal ve/veya oksipital derivasyonlarda, belirli bir EEG modelinin varlığı - genellikle çok bölgeli ve REM dışı uyku fazında bir artışla yaygın olarak ortaya çıkan çocukluk çağının iyi huylu epileptiform modelleri.

10. Nörogörüntülemede, tüm vakalarda, esas olarak hipoksik-iskemik kaynaklı perinatal beyin hasarı belirtileri tespit edilir. Bu morfolojik değişiklikler, beyaz cevherin baskın bir lezyonu (lökopati) ile hem lokal hem de yaygın olabilir.

11. Tüm vakalarda epileptik nöbetlerin remisyonu sağlanır; daha sonra EEG'deki epileptiform aktivite bloke edilir. Nörolojik (motor ve bilişsel) bozukluklar, kural olarak değişmeden kalır.

Böylece, FEDSİM-DEPD sendromunun tüm vakalarında 5 ana kriter kalır: çocuklukta epileptik nöbetlerin başlaması; fokal nöbetlerin varlığı (oksipital korteksten çıkan hemiklonik veya fokal varyantlar) ve / veya uyku ile ilişkili sekonder jeneralize konvülsif nöbetler; EEG'de çocukluğun iyi huylu epileptiform paternlerinin (BEPD) varlığı; nörogörüntüleme sırasında beyinde perinatal kökenli yapısal değişikliklerin varlığı; hasta yetişkinliğe erişmeden önce epileptik nöbetlerin tamamen rahatlaması.

Pirinç. bir. Her yıllık aralıkta nöbetlerin başlama sıklığı (%).

Pirinç. 2. Hasta Z.R.

Video-EEG izleme: Uyku sırasında çok bölgeli epileptiform aktivite kaydedilir: Sağ santral temporal bölgede sağ paryetal-oksipital bölgeye yayılım ile, frontal-santral-parietal verteks bölgelerinde, sol frontal bölgede tekli şeklinde. düşük genlikli sivri uçlar. Epileptiform değişiklikler çocukluk çağının iyi huylu epileptiform paternlerinin (BEPD) morfolojisine sahiptir.

Pirinç. 3. Hasta M.A., 8 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Gecikmiş psikosözlü gelişim.

Video-EEG izleme: Epileptiform aktivite kaydedilir, oksipital-posterior temporal bölgelerde 200-300 μV'a kadar değişen derecelerde senkronizasyon genliği ile verteks bölgelerine belirgin bir yayılma ile bilateral BEPD deşarjları şeklinde sunulur. hem sağ arka bölgelerde (daha sık) hem de sol bölümlerde alternatif başlangıç.

Şekil 4. Hasta A.N., 10 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Sağ taraflı hemikonvülsif nöbetler.

Video-EEG izleme : Bölgesel epileptiform aktivite (DEPD), sol arka bölümlere periyodik olarak yayılan sol temporo-merkezi-frontal bölgede ve sağ hemisferin tüm elektrotlarına yayılma eğilimi gösteren sağ santral-frontal bölgede bağımsız olarak sunulur.

Pirinç. 5. Hasta Z.R., 2 yıl. Teşhis: FEDSİM-DEPD. Todd felci ile birlikte sol taraflı hemiklonik nöbetler.

Beynin MRG'si: Her iki parietal lobun periventriküler beyaz maddesinin rezidüel posthipoksik lökopatisi fenomenleri: fronto-parietal ve parietal-oksipital lobların beyaz maddesinde lokalize, artmış T2 sinyalinin iyi tanımlanmış alanları, FLAIR'de hiperintens. Lateral ventriküllerin sekonder ventrikülomegali.

5. Zenkov L.R. Paroksismal olmayan epileptik bozukluklar. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 s.

6. Karlov V.A. Epilepsi. - M., 1990. - 336 s.

7. Karlov V.A. Epileptik ensefalopati // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T.106 (2). - S.4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Sinir sistemi patolojisinde plastisite // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T.101 (2). - S.4-7.

9. Mukhin K.Yu. Çocukluğun iyi huylu epileptiform bozuklukları ve özgüllükleri // K.Yu. Muhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsi: bir elektro-klinik teşhis atlası. - 2004, M.: Alvarez Yayıncılık. - S.277-288.

10. Mukhin K.Yu. Psödojeneralize nöbetlerle idiyopatik fokal epilepsi, çocuklukta özel bir epilepsi şeklidir // Rus. Zur. det. sinir. - 2009. - T.4 (2). - S.3-19.

11. Mukhin K.Yu. İdiyopatik epilepsi kavramı: tanı kriterleri, patofizyolojik yönler // Kitapta: K.Yu. Muhin, A.Ş. Petrukhin / Epilepsinin idiyopatik formları: sistematiği, teşhis, terapi. - M .: Sanat-İş Merkezi., 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. epileptik sendromlar. Teşhis ve tedavi. Doktorlar için başvuru kılavuzu. Sistem çözümleri. - M., 2008. - 224 s.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. REM dışı uykuda elektriksel status epileptikuslu epilepsi: tanı kriterleri, ayırıcı tanı ve tedavi yaklaşımları. - M., 2005. - 32 s.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Epilepsinin idiyopatik formları: sistematiği, tanı, tedavi. - E: Sanat-İş Merkezi, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Çocuklukta iyi huylu epileptiform bozuklukların elektroensefalografik modelinin polimorfizmi // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T.104 (10). - S.48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Çocukluk epileptolojisi. - M .: Tıp, 2000. - 623 s.

17. Ambrosetto G. Tek taraflı operküler makroji ve centrotemporal (rolandik) sivri uçlu iyi huylu çocukluk çağı epilepsisi: bir vaka raporu // Epilepsi. - 1992. - V.33(3). - S.499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Yavaş uyku sırasında sürekli ani yükselmeler ve dalgalar. Yavaş uyku sırasında elektriksel durum epileptikusu. Edinilmiş epileptik afazi ve ilgili durumlar. - Londra: John Libbey, 1995. - 261 s.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Yavaş uykuda konjenital hidrosefali ve sürekli ani dalga - ortak bir ilişki mi? // J. Child Neurol. - 2004. - V.19 (2). - S.129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Çocuklukta idiyopatik fokal epilepsilerin atipik evrimlerini taklit eden semptomatik fokal epilepsiler // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde Caraballo / İyi huylu fokal epilepsiler. - J.L., BK., 2007. - S. 221-242.

21. De Negri M. Hiperkinetik davranış, dikkat eksikliği bozukluğu, davranış bozukluğu ve dengesiz psikomotri: kimlik, analojiler ve yanlış anlamalar // Brain Dev. - 1995. - V.17(2). - S. 146-7; tartışma 148.

22. Çocukluk çağı epilepsisinde Doose H. EEG. - Hamburg, John Libbey, 2003. - S. 191-243.

23. Doose H. Genetik kökenli fokal keskin dalgaları olan çocuklarda semptomatoloji // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - S. 210-215.

26. Dreifuss F. Nöbetlerin sınıflandırılması ve tanınması // Clin. orada. - 1985. - V. 7. - N. 2. - S. 240-245.

27. Engel J. Jr. Epileptik nöbet geçiren ve epilepsisi olan kişiler için önerilen bir teşhis şeması: ILAE Sınıflandırma ve Terminoloji Görev Gücü Raporu // Epilepsi. - 2001. - V.42(6). - S.796-803.

28. Engel J. Jr. ILAE Sınıflandırma Çekirdek Grubu Raporu // Epilepsi. —2006. — V.47(9). - S. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Sendromların tanımı, nöbet tipleri ve nozolojik spektrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde Caraballo / İyi huylu fokal epilepsiler. - J.L., BK., 2007. - S. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. ve ark. Multilobar polimikrogiria, inatçı damla saldırı nöbetleri ve uyku ile ilişkili elektriksel durum epileptikus // Nöroloji. - 1998. - V. 51. - S. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Yavaş uyku // Epilepsi sırasında epilepsi ve sürekli ani dalga ile ilişkili erken talamik yaralanma. - 2005. - V.46/6. - S. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Fokal kortikal displazili çocuk ve ergenlerde epilepsi cerrahisi // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatrik epilepsi sendromları ve bunların cerrahi tedavisi. - Londra, JL., 1997. - S. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Üçüncü basamak bir bakım merkezinde izlenen otizmli çocuklarda epileptiform EEG anormalliklerinin yüksek prevalansına rağmen nöbet olmaması // Epilepsi. - 2006. - V.47(2). - S. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptik nöbetler. Patofizyoloji ve klinik semiyoloji. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 s.

35. Sütula T.P. Epilepsi ilerlemesinin mekanizmaları: yetişkinlikte nöroplastisite ve gelişimden güncel teoriler ve bakış açıları // Epilepsi Res. - 2004. - V.60(2-3). - S.161-171.

Rutin EEG

İnsan beyninin elektriksel aktivitesini kaydetme olasılığı ilk olarak 1920'lerin sonunda gösterildi. Günümüzde elektroensefalografi (EEG), genellikle video ve diğer araştırma türleri ile entegre edilmiş bir dizi farklı dijital tekniktir ve hala epileptik bozukluğu olan hastaların tanı ve tedavisinde merkezi bir rol oynamaktadır. Teknolojideki ilerlemelerin aksine, büyük ölçüde beyin EEG üreteçlerinin karmaşık anatomik doğası nedeniyle, EEG sinyal üretiminin anlaşılmasındaki ilerleme sınırlıdır. Kafa derisi EEG'sinde gördüğümüz şey, esas olarak neokorteksin yüzey katmanlarındaki nöronların apikal dendritlerinin uyarıcı ve inhibe edici potansiyellerinin toplam aktivitesini yansıtırken, derin jeneratörler yüzey EEG'sine çok az katkıda bulunur veya hiç katkıda bulunmaz.

EEG her zaman düzgün kullanılmaz; kanıta dayalı araştırma eksikliği vardır, önemli sayıda yayının metodolojik düzeyi yeterince yüksek değildir (1). Ayrıca EEG konusunda uzman olmayan birçok hekim yöntemin sınırlamalarına aşina değildir. Normal ve non-spesifik fenomenlerin yetersiz bilgisi nedeniyle, çalışma sonuçları yanlış yorumlanabilir, bu da epilepsinin aşırı teşhisinin en yaygın nedenidir (2).

Genel olarak, rutin interiktal EEG'nin epilepsi tanısında duyarlılığı ve epilepsiyi diğer paroksismal bozukluklardan ayırmadaki özgüllüğü yüksek değildir. Yayınlanan verilere göre, EEG'nin tanısal duyarlılığı %25 ila %50 arasında değişmektedir ve epilepsi hastalarının %10'unda epileptiform deşarjlar hiç kaydedilmemektedir. Bu nedenle, normal (veya "negatif") bir EEG, epileptik nöbetlerin klinik teşhisini ekarte edemez.

EEG'de epileptiform bozuklukların kaydedilmesinin, otomatik olarak epilepsi teşhisi veya nöbetlerin epileptik doğası anlamına gelmediğini de not etmek önemlidir. EEG'deki epileptiform bozukluklar, epilepsiden muzdarip olmayan kişilerde tespit edilebilir.. Epilepsi öyküsü olmayan sağlıklı yetişkinlerde (çoğunlukla erkekler) yapılan büyük bir rutin EEG çalışması, %0.5 oranında epileptiform bozukluklar buldu. Sağlıklı çocuklarda veya herhangi bir nedenle tıbbi yardım arayan tüm hastalarda% 2-4 gibi biraz daha yüksek bir oran bulunur. Beyin tümörü, geçirilmiş travmatik beyin hasarı, doğumsal malformasyonlar gibi serebral patolojisi olan hastalarda sıklık belirgin olarak (%10-30) artmaktadır (5); sağlıklı insanlardan daha yüksek olan epileptiform bozuklukların yüzdesi, sadece psikojenik epileptik olmayan nöbetleri olan hastalarda da bulunmaktadır (6). Bu nedenle, belirli durumlarda, özellikle epilepsinin klinik belirtilerinin yokluğunda veya hafif klinik belirtilerinde, epileptiform bozuklukların önemini değerlendirirken dikkatli olunmalıdır.

• Klinik belirtilerin ve öykünün olayın epileptik doğasını düşündürdüğü hastalarda epilepsi tanısını desteklemek için bir EEG yapılmalıdır.
• Klinik bilgileri epileptik olmayan bir olaya işaret eden bir hastada epilepsi tanısını dışlamak için EEG kullanılamaz.
• EEG, epilepsi tanısı koymak için klinik ve diğer bilgilerden ayrı olarak kullanılamaz ve kullanılmamalıdır.

Nörofizyolojik cerrahi öncesi değerlendirmenin görevleri:

• Hastanın gerçekten epileptik nöbet geçirdiğini doğrulayın (cerrahi programa kayıtlı hastaların %4-10'unda epileptik olmayan psikojenik nöbetler vardır)
• Diğer verilerle (MRI, nöropsikolog vb.) uyumlu olduğu sürece, nöbetlerin elektro-klinik özelliklerinin karakterizasyonu.
• Dirençli epilepside iddia edilen patolojik substratın epileptojenitesinin doğrulanması
• Diğer olası epileptojenik odakların tanımlanması
• Önerilen rezeksiyon alanı korteksin fonksiyonel olarak önemli bölgelerine bitişik ise, kortikal fonksiyonların değerlendirilmesi

Kafa derisi interiktal ve iktal EEG çoğu cerrahi aday için yeterlidir, ancak bazıları invaziv nörofizyolojik çalışmalar gerektirebilir. Her merkezdeki bu tür hastaların oranı, bu merkeze gelen hastaların toplam karmaşıklığına, non-invaziv lokalizasyon yöntemlerinin (SPECT, PET, MEG, fonksiyonel MRI-EEG) mevcudiyetine bağlıdır. İnvaziv EEG'de, stereotaksik MRG kontrolü altında yerleştirilen derin yerleşimli lezyonları tanımlamak için özel derin elektrotlar kullanılır. Yüzeysel kortikal lezyonları belirlemek için, kraniyotomiden sonra veya delikten sokulan subdural elektrotlar (ızgaralar veya şeritler) kullanılır. Bu elektrotlar ayrıca kortikal stimülasyon için de kullanılabilir. Elektrot tipinin seçimi ve uygulama yöntemi, epileptojenik bölgenin lokalizasyonu ile belirlenir. Genellikle invaziv EEG endikasyonları, çift veya çoklu potansiyel olarak epileptojenik patoloji, bilateral hipokampal skleroz, korteksin fonksiyonel olarak önemli alanlarındaki fokal lezyonlardır. Nörogörüntüleme yöntemleri ile yapısal patolojinin belirlenemediği durumlarda da invaziv EEG yapılır, ancak diğer çalışmalar yaklaşık olarak yerini gösterir.

Özel nörofizyolojik yöntemler

Epilepsinin anatomik ve patofizyolojik temelinin daha iyi anlaşılmasını sağlayan cerrahi tedavi adaylarının seçimini optimize etmek için bir dizi yöntem geliştirilmiştir. Epileptik aktivitenin yayılmasını incelemek için analitik yöntemler (EEG sinyallerinde küçük zaman farkları, çapraz korelasyon, kaos teorisi); EEG kullanılarak epileptik aktivite üreteçlerinin kaynağının lokalizasyonu; EEG ile birlikte manyetoensefalografi (MEG) ve fonksiyonel MRG; doğru akım (DC) sinyallerinin kaydedilmesi; manyetik stimülasyon kullanılarak kortikal uyarılabilirliğin ölçülmesi (36); EEG sinyallerinin doğrusal ve doğrusal olmayan analizini kullanan nöbet tahmin yöntemleri (37). Bu yöntemler, teorik olarak oldukça ilgi çekicidir, ancak klinik uygulamada hala sınırlı kullanımları vardır.

Kaynakça

1. Birinci ve ikinci basamakta yetişkinlerde ve çocuklarda epilepsilerin tanı ve tedavisi. Ulusal
Klinik Mükemmellik Enstitüsü, Ekim 2004 (www.nice.org.uk)
2. BENBADIS SR, TATUM WO. EEG'lerin aşırı yorumlanması ve epilepsinin yanlış teşhisi. J Clin Nörofizyol
2003;20:42-44
3. Binny CD'si. Yetişkinlerde epilepsi: tanısal EEG incelemesi. İçinde: Kimura J, Shibasaki H, editörler. Son gelişmeler
Klinik Nörofizyolojide. Amsterdam: Elsevier, 1996:217-22
4. GREGORY RP, OATES T, MERRY RTG. Hava mürettebatı eğitimi için adaylarda EEG epileptiform anormallikler.
Elektroensefalog Kliniği Neurophysiol 1993;86:75-77
5. ZIFKIN L, AJMONE MARSAN C. EEG'de 'epileptiform' aktivitenin insidansı ve prognostik önemi
epileptik olmayan deneklerin Beyin 1968;91:751-778
6. REUBER M, FERNANDEZ G, BAUER J, SINGH D, ELGER E. İnteriktal EEG anormallikleri olan hastalarda
psikojenik nonpileptik nöbetler. Epilepsi 2002;43:1013-1020
7. SUNDARAM M, HOGAN T, HISCOCK M, PILLAY N. Erişkinlerde interiktal spike deşarjlarını etkileyen faktörler
epilepsi ile. Elektroensefalog Kliniği Neurophysiol 1990;75:358-60
8. KING MA, NEWTON MR, JACKSON GD ve ark. İlk nöbet sunumunun epileptolojisi: klinik, EEG
ve ardışık 300 hastanın MRG çalışması. Lancet 1998;352:1007-11
9. FLINK R, PEDERSEN B, GUEKHT AB ve diğerleri (ILAE Komisyon Raporu). EEG kullanımı için yönergeler
Epilepsi tanısında metodoloji. Açta Neurol Tarama 2002;106:1-7
10. GIANNAKODIMOS S, FERRIED CD, PANAYIOTOPOULOS CP. Kalitatif ve kantitatif anormallikler
kısa genelleştirilmiş 3 Hz ani yükselme ve yavaş dalga "klinik altı" deşarjlar sırasında nefes sayımı. klinik
Electroenphalogr 1995; 26:200-3
11. HALASZ P, FILAKOVSZKY J, VARGHA A, BAGDY G. Uyku yoksunluğunun spike-wave üzerindeki etkisi
idiyopatik jeneralize epilepside deşarjlar: 4 x 24 saatlik sürekli uzun süreli EEG izleme çalışması.
Epilepsi Araştırması 2002;51:123-32
12. LEACH JP, STEPHEN LJ, SALVETA C, BRODIE MJ. Epilepsi için hangi EEG? göreceli yararlılığı
olası epilepsi hastalarında farklı EEG protokolleri. J Neurol Nöroşirurji Psikiyatrisi 2006;77:1040-2
13. CHAUVEL P, KLIEMANN F, VIGNAL JP, CHODKIEWICZ JP, TALAIRACH J, BANCAUD J. Klinik
frontal lob nöbetlerinin belirti ve semptomları. Fenomenoloji ve sınıflandırma. Adv Neurol 1995;66:115-25
14. ALIBERTI V, GRUNEWALD RA, PANAYIOTOPOULOS CP, CHRONI E. Fokal EEG anormallikleri
jüvenil miyoklonik epilepsi. Epilepsi 1994;38:797-812
15. LI LM, DONOGHUE MF, SMITH SJM. Temporal lob epilepsili hastalarda epilepsi cerrahisinin sonuçları
3-4 Hz genelleştirilmiş ani yükselme ve dalga deşarjlarıyla ilişkilidir. J Epilepsi 1996;9:210-4
16. KOUTROUMANIDIS M VE SMITH SJ. EEG'nin idiyopatik jeneralize tanısında kullanımı ve kötüye kullanılması
epilepsiler. Epilepsi 2005; 46(S9): 96-107
17. BAHİS LE, MORY SB, LOPES-CENDES IL ET AL. İdiyopatik jeneralize epilepside EEG özellikleri: ipuçları
teşhis için. Epilepsi 2006;47:523-8
18. MARINI C, KING MA, ARCHER JS, NEWTON MR, BERKOVIC SF. idiyopatik jeneralize epilepsi
erişkin başlangıcı: klinik sendromlar ve genetik. J Neurol Nöroşirurji Psikiyatrisi 2003;74:192-6
19. FIORE LA, VALENTE K, GRONICH G, ONO CR, BUCHPIGUEL. Odaklı mesial temporal lob epilepsisi
fotoparoksismal yanıt. Epilepsi Hastalığı 2003;5:39-43
20. QUIRK JA, FISH DR, SMITH SJM, SANDER JWAS, SHORVON SD, ALLEN PJ. İlişkili ilk nöbetler
elektronik ekran oyunları oynamakla: Büyük Britanya'da topluluk temelli bir çalışma. Ann Neurol 1995;37:733-7
21. WEISER H-G. Hipokampal sklerozlu mezial temporal lob epilepsisi. ILAE komisyon raporu. epilepsi
2004;45:695-714
22. BERG AT, SHINNAR S. İlk provoke edilmemiş nöbetin ardından nöbetin tekrarlama riski: kantitatif
gözden geçirmek. Nöroloji 1991;41:965-72
23. BERG AT, SHINNAR S. Antiepileptik ilaçların kesilmesini takiben nüks: bir meta-analiz. Nöroloji
1994;44:601-8
24. GHOUGASSIAN DF, D'SOUZA W, COOK MJ, O'BRIEN TJ. Yatan hasta video-EEG'sinin faydasını değerlendirme
telemetri. Epilepsi 2004;45:928-32
25. MİZRAHİ EM. Pediatrik EEG video izleme. J Clin Neurophysiol 1999;16:100-110
26 DRURY I, SELWA LM, SCUH LA ve ark. Yaşlılarda yatarak tanısal CCTV-EEG izlemenin değeri.
Epilepsi 1999;40:1100-02
27. VELİS D, PLOUIN P, GOTMAN J, LOPES DA SILVA F et al. Gereksinim ile ilgili öneriler
ve epilepside uzun süreli kayıt uygulamaları. ILAE komisyon raporu. Epilepsi 2007;48:379-84
28. FOLDVARY N, KLEM G, HAMMEL J, BINGAMAN W, NAJM I, LUDERS H. İktalin yerelleştirme değeri
Fokal epilepside EEG. Nöroloji 2001;57:2022-28
29. LEE SK, HONG KS, NAM HW, PARK SH, CHUNG CK. İktal yüzey EEG'sinin klinik yararlılığı
neokortikal epilepsi. Epilepsi 2000;41:1450-5
30. KAPLAN P.W. Status epileptikusun EEG'si. J Clin Neurophysiol 2006;23:221-29
31. WALKER MC, HOWARD RS, SMITH SJM, MILLER DH, SHORVON SD, HIRSCH NP. Teşhis ve
nörolojik yoğun bakım ünitesinde status epileptikus tedavisi. QJ Med 1996;89:913-920
32. DE LORENZO RJ, WATERHOUSE EJ, TOWNE AR ve ark. sonra kalıcı konvülsif olmayan status epileptikus
konvülsif status epileptikusun kontrolü. Epilepsi 1998;39:833-40
33. NEI M, LEE JM, SHANKER VL, SPERLING MR. Status epileptikusta EEG ve prognoz. epilepsi
1999;40:157-63
34. WALKER M, CROSS H, SMITH SJ ve ark. Konvülsif olmayan status epileptikus: Epilepsi Araştırma Vakfı
atölye raporları. Epileptik Bozukluk 2005; 7:253-96
35. BOULANGER J-M, DEACON C, LECUYER D, GOSSELIN S, REIHER J. Dalgalara karşı üç fazlı dalgalar
sarsmayan heykel epileptikus: EEG ayrımı. Kanadalı J Neurol Sci. 2006;33:175-80
36 WRIGHT M-A, ORTH M, PATSALOS PN, SMITH SJM, RICHARDSON MP. Kortikal uyarılabilirlik öngörüleri
Akut ilaçla azaltılmış temporal lob epilepsi hastalarında nöbetler. Nöroloji 2006; 67:1646-51
37. MARTINERIE J, LE VAN QUYEN M, BAULAC M, CLEMENCEAU S, RENAULT B, VARELA, FJ.
Doğrusal olmayan analizle epileptik nöbetler tahmin edilebilir. Nat Med 1998;4: 1117-18

Epilepsi 2009: Tezgah Başından Başucuna, Pratik Bir Epilepsi Rehberi. 12. baskı (2009). Düzenleyen: JW Sander, MC Walker ve JE Smalls. Yayınlayan: Epilepsiye Karşı Uluslararası Lig (Birleşik Krallık Bölümü) ve

Epilepsi özelliğinin varlığı elektrografik olaylar ve epileptik nöbet tipleri ile elektroensefalografik paternleri arasındaki belirli korelasyonlar, elektroensefalografiyi epilepsi teşhisi, epileptik nöbet tipinin daha doğru bir şekilde belirlenmesi ve hastaların tedavisinin izlenmesinde hastalığın prognozunun belirlenmesi için vazgeçilmez bir yöntem haline getirdi.

Bu konuda başka bir mümkün ve EEG kullanımının çok önemli bir yönü, yani epilepsi riski yüksek olan bireyleri belirlemektir.

Karşın, Öyle görünüyor, yaklaşımın bu yöndeki benzersizliği, bazı metodolojik zorluklar vardır. Klinik muayene verilerinin elektroensefalografi sonuçlarıyla kesin olarak uyumlu olmamasından oluşurlar.

Yani, aksi takdirde sağlıklı insanlarda EEG'de önemli değişiklikler not edilebilir ve tersine normal bir EEG ile kişi hasta olabilir. Epilepsi klinik bir kavram olduğundan, hastalığın klinik belirtilerinin yokluğunda EEG'de epileptik fenomenlerin varlığı epilepsi teşhisine izin vermez.

Ancak şurası açıktır ki, içinde böylesi bir durum- epileptik EEG taşıyıcıları - ayrıntılı bir klinik muayeneye ve dinamik gözleme tabi tutulmalıdır. EEG incelemesi sırasında aşırı etkilere (örneğin, uzun süreli uyku yoksunluğu) maruz kalmayan, pratik olarak sağlıklı kişilerin EEG'sinde epileptik aktivitenin bulunmasının, epilepsi oluşumu için bir risk faktörü olarak kabul edilmesi gerektiğine inanıyoruz. Aşağıdaki argümanlar bu değerlendirme lehine verilebilir.

Karakter elektroensefalografik değişiklikler sadece patolojinin varlığını değil, aynı zamanda beynin biyoelektrik aktivitesinin epileptik hipersenkroizasyonunu, yani epileptojenik bir patolojik mekanizmanın oluşumunu gösterir. İkincisi, epileptojenik organik beyin hasarının bir tezahürü veya epilepsiye kalıtsal bir yatkınlık veya son olarak her iki faktörün bir kombinasyonu olabilir.

Şunu da belirtmek gerekir ki, ne zaman nöbetler epilepsi gelişimi için bir risk faktörü olan (ateşli nöbetler, gece terörü saldırıları), EEG'de epileptik aktivite popülasyondan çok daha sık tespit edilir.

Patolojik değişiklikler epilepsi iyi bilinmektedir. Bunlar iki türden olabilir: 1) kalıntı, yansıtan gelişimsel bozukluklar veya önceki beyin hasarı (porensefali, mikrosefali, meningeal skarlar, iskemik-sklerotik odaklar, kistler, vb.); 2) epileptik sürecin kendisinin bir sonucu olarak kabul edilen ve büyük ilgi gören değişiklikler.

Geçen yüzyılda göründü"insizural skleroz" ve "marjinal skleroz" terimleri, baskın değişiklikler gerçeğinin bir yansıması olarak - nöronların yıkımı ve hipokampusta ve serebral korteksin yüzeysel katmanlarında killerin çoğalması.

Epileptik odakta, yani zar potansiyelinin paroksismal depolarizasyon kayması. Epileptik odağın tüm nöronları senkronize ve fazda uyarılır. Sonuç olarak, elektroensefalografide özel elektrografik olaylarla kendini gösteren hipersenkron bir deşarj meydana gelir. Bunlar arasında bir tepe noktası veya ani yükselme, - farklı, bazen devasa (1000 μV'a kadar) genliğin kısa (en fazla 50-70 ms) keskin potansiyeli ve süresi 100-150 ms olan keskin bir dalga bulunur. Bu fenomenler, sonraki bir yavaş dalga ile birleştirildiğinde özellikle bilgilendiricidir: tepe dalga ve akut dalga-yavaş dalga kompleksleri (Şekil 1.9.12).

Bu deşarjlar, epileptik bir odağı tanımlamayı mümkün kılan sürekli olarak fokal olabilir veya deşarja spesifik olmayan yapılar dahil olduğunda bilateral olarak senkronize olabilir.

EEG'de epileptik aktivitenin saptanması, bazı metodolojik tekniklerin kullanılmasıyla artar. Ritmik fotostimülasyon, saniyede 4-50 frekans ile yüksek yoğunluklu ayrık ışık uyaranlarının sunumudur, en etkili frekanslar saniyede 10-20'dir. Işığa duyarlı epilepside, ritmik fotostimülasyon, elektroensefalografide epileptik fenomenlerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Refleks epilepsi ile ilgili olan ışığa duyarlılık epilepsisi ile, belirtilen yöntem sürekli olarak klinik olarak bir epileptik nöbet ile kendini gösterebilen bu tür değişikliklere neden olur (Şekil 1.9.13).

Ritmik ışık stimülasyonu ayrıca spesifik olmayan bir tepkiye neden olabilir: EEG'deki ışık titremelerinin ritminin özümsenmesi, b-aktivitesinin iki taraflı senkronize flaşları veya projeksiyon oksipital korteksteki ani artışlar, kas tepkileri - kasılma nedeniyle ışık flaşlarıyla senkronize dalgalanmalar baş ve boyun kaslarının (fotomiyoklonik yanıt) . Yalnızca bir fotokonvülsif yanıt spesifik olarak kabul edilir: yüksek voltajlı çoklu tepe noktaları ve dalgalar, her iki yarım kürenin ön derivasyonlarındaki tepe dalga kompleksleri veya genelleştirilmiş (bkz. Şekil 1.9.13).

Hiperventilasyon - Avrupa Anti-Epileptik Ligi'nin tavsiyesine göre 5 dakika boyunca derin nefes alma ("topu şişirme"). Ancak pratikte, özellikle çocuklarda bu genellikle mümkün olmamaktadır. Genellikle 3 dakikalık bir hiperventilasyon kullanılır.

Karanlık adaptasyon - 60-90 dakika boyunca ışık ve ses geçirmez bir odada bulunan hastalarda EEG kaydı.

Uyku aktivasyonu, hastalarda uyku sırasında elektroensefalografi kaydıdır. Epileptik aktivite üzerindeki aktive edici etki, esas olarak yavaş dalga uykusunun 2. aşaması tarafından sağlanır. Yöntem çok etkilidir, ancak zahmetli ve pahalıdır. siteden malzeme

Uyku yoksunluğu, bir hastanın günlük uykusundan yoksun bırakıldıktan sonra istirahatte bir EEG kaydederken epileptik aktiviteyi saptamak için bir yöntemdir. Epileptik aktivite, esas olarak elektroensefalografinin kaydı sırasında uyuyan veya uykuya dalan hastalarda bulunur, örn. yavaş dalga uykusunun yüzeysel aşamalarında.

Kalıcı ilaç remisyonu olan ve EEG'de epileptik aktivitenin olmadığı hastalarda bile antiepileptik ilaçların kesilmesine, epileptik aktivitenin geri dönüşü ve epileptik nöbet geliştirme riski eşlik edebilir.