Острый лейкоз у взрослых. Какие симптомы сопровождают хронический лейкоз его диагностика и лечение, прогноз жизни для пациентов Хронический лейкоз прогноз жизни у взрослых

Возможность быстрого распространения аномальных клеток по организму делает рак крови одним из самых опасных диагнозов. При остром лейкозе прогноз жизни больного напрямую зависит от типа заболевания, правильности подбора схемы лечения и наличия осложнений болезни.

От чего зависит выживаемость пациента?

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

• отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
• минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
• отсутствие других онкологических заболеваний;
• достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
• возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
• тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
• своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
• возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Можно ли вылечить острую лейкемию?

Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии. Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии. Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

Сколько живут больные при различных видах лейкоза

При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

При острой лимфобластной лейкемии благоприятность прогноза сильно зависит от типа клеток. Например, при мутации В-лимфоцитов 5-летняя выживаемость больных детей после лечения достигет 88-90%, а взрослых и пожилых пациентов – 40%. Ремиссия наступает у 4 из 5 больных, однако у многих видов лимфобластного белокровия высок риск рецидива.

Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

Наихудший прогноз наблюдается при мегакариобластном лейкозе крови, при котором мутации подвергаются клетки-предшественники тромбоцитов. Этот диагноз фиксируется достаточно редко, в основном у детей.

Частота наступления ремиссии при лечении достигает 60-80% случаев, причём средняя её продолжительность после первого курса терапии составляет 1-2 года. Применение поддерживающих цитостатиков позволяет увеличить продолжительность бессимптомного периода. Полное выздоровление, согласно статистике, наступает примерно в 10% всех клинических случаев миелобластной лейкемии. Применение ТКМ позволяет повысить шансы на длительную (более 10 лет) выживаемость до 80%.
насколько

Влияние осложнений лейкемии и цитостатической терапии на выживаемость больных

Любой онкологический процесс может негативно влиять не только непосредственно на орган, в котором развивается опухоль, но и на весь организм пациента. В особенности это касается неоплазий в эндокринной, лимфатической и кроветворной системе. Сколько будет жить пациент после окончания лечения, определяется не только противораковой эффективностью препаратов, но и наличием осложнений самого опухолевого процесса и химиотерапии.

Увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени и почек вследствие лейкозной инфильтрации может спровоцировать нарушения работы внутренних органов. Это снижает качество жизни пациента, а в некоторых случаях делает невозможным применение высокодозной химиотерапии.

Избыточное количество бластов в крови повышает её вязкость, что способствует ухудшению состояния органов. Из-за образования лейкозных и миелоидных тромбов в мелких артериях в организме могут происходить кровоизлияния и инфаркты.

Все эти факторы значительно повышают риск смертельного исхода для пациента, хотя лишь косвенно могут влиять на вероятность рецидива.

Миелотоксичность многих групп цитостатических препаратов, а также тошнота и рвота, сопровождающие химиотерапию, могут вынудить пациента отказаться от потенциально излечивающих курсов в пользу менее эффективных. Применение сетронов и кортикостероидов позволяет купировать негативные эффекты со стороны ЖКТ.

Несмотря на опасность заболевания, при своевременной диагностике и раннем начале лечения вероятность достижения полной ремиссии и 5-летней выживаемости больного достаточно высока. Прогноз эффективности лечения напрямую зависит от вида лейкемии, переносимости назначенной химиотерапевтической схемы и поддерживающей терапии, а также точного выполнения указаний лечащего врача пациентом и его близкими.

Лейкоз – это наиболее распространенное среди детей онкологическое заболевание крови. Данная болезнь делится на несколько видов, у каждого свое течение и свои характеристики. Соответственно, прогноз при лейкозе зависит от вида заболевания.

Прогноз при остром миелобластном лейкозе

Успех лечения ОМЛ во многом зависит от возраста пациента. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии.

Среди взрослых людей с острым миелобластным лейкозом прогноз следующий:

• в 25% случаях выживаемость пожилых людей составляет 5 лет;
• молодые пациенты имеют больше шансов на полное излечение;
• выживаемость людей в возрасте около 45 лет составляет более 50% случаев, некоторые из них имеют шансы на полное излечение, к другим болезнь через некоторое время возвращается;
• у пациентов, возраст которых больше 65 лет, пятилетняя выживаемость составляет 12%.

У детей с острым миелобластным лейкозом прогноз лучше, чем у взрослых пациентов: 5-летняя выживаемость детей до 15-летнего возраста составляет 60-70%.

Существуют некоторые прогностические факторы, которые могут повлиять на исход заболевания. Прогноз при лейкозе ухудшается, если:

• пациент старше 60 лет;
• уровень белых клеток крови во время выявления болезни очень высокий;
• у пациента есть другой тип рака;
• в клетках есть конкретные генетические мутации;
• для контроля рака необходимо провести более двух курсов химиотерапии.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит от возраста пациента на момент диагностики болезни. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность успешного лечения. Но в целом болезнь по-разному развивается у разных людей.

Вероятность пятилетней выживаемости пожилых пациентов составляет около 40%, при этом к некоторым людям болезнь через некоторое время может вернуться. Прогноз для детей с ОЛЛ лучше, чем для взрослых. Вероятность пятилетней выживаемости для детей составляет более 88%.

В случае диагностики острого лимфобластного лейкоза прогноз зависит от определенных прогностических факторов, к которым относятся:

• возраст человека – чем моложе пациент, тем выше вероятность излечения;
• пол пациента – женщины, как правило, имеют большие шансов на выздоровление;
• уровень лейкоцитов – чем выше количество белых клеток крови, тем прогноз хуже;
• тип лейкоцитов при лейкемии;
• наличие цитогенетических изменений хромосом уменьшает шансы на выживание.

В случае если лейкозные клетки обнаруживаются в мозге или спинномозговой жидкости при диагностике острого лимфобластного лейкоза, прогноз существенно ухудшается. Некоторые генетические аномалии в лейкозных клетках также уменьшают вероятность успешного излечения. Сложным для лечения считается лейкоз, для контроля которого требуется применение длительной индукционной химиотерапии.

Прогноз при хроническом миелоидном лейкозе

Прогноз лечения ХМЛ зависит от ряда различных факторов, включая стадию болезни во время диагностики и реакцию организма на лечение. В среднем хронический миелоидный лейкоз имеет следующий прогноз: выживаемость сроком 5 лет составляет около 90%. Современные биологические методы терапии, такие как иматиниб, нилотиниб и дазатиниб позволяют избавиться от признаков болезни на долгие годы и достичь стойкой ремиссии.

В случае если биологические методы лечения не работают, может быть принято решение о трансплантации стволовых клеток, которая обычно увеличивает выживаемость пациентов в течение 15 и более лет. Если хронический миелоидный лейкоз выявлен на поздних стадиях, прогноз, к сожалению, неблагоприятный.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

ХЛЛ не поддается лечению, но так как недуг развивается очень медленно, терапия позволяет держать болезнь под контролем в течение многих лет. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет следующий прогноз: в среднем 44% мужчин и 52% женщин живут минимум 5 лет после постановки диагноза.

ХЛЛ имеет три стадии развития (А, В, С). В целом прогноз зависит от стадии, на которой выявлена болезнь:

• на стадии А – выживаемость составляет 10 и более лет,
• на стадии В – пациент живет от 5 до 8 лет;
• на стадии С – выживаемость составляет от 1 до 3 лет.

Также успех лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и его прогноз зависят от ряда разных факторов, таких как своевременность диагноза, качество лечения и реакция болезни на химиотерапию и другие методы лечения. Вопросы о вероятности успешного контроля болезни обсуждаются с врачом, проводящим диагностику и медикаментозную терапию. В некоторых случаях врачи проводят специальные испытания, позволяющие определить варианты оптимального лечения и перспективы достижения стойкой ремиссии.

Специалисты продолжают исследования, позволяющие составлять прогноз развития болезни в зависимости от определенных факторов. Так, например, проводится мониторинг увеличения количества лейкоцитов в крови на протяжении некоторого времени, и если количество белых клеток увеличивается в крови не очень быстро, то пациент имеет хорошую перспективу.

Также на прогноз заболевания влияют некоторые генетические изменения, позволяющие определить перспективы и разработать оптимальный план лечения.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Исход лечения волосатоклеточного лейкоза зависит от ряда различных факторов, в том числе:

• стадии болезни во время ее диагностики;
• реакции рака и организма пациента на лечение.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз имеет хороший прогноз. Заболевание, как правило, развивается медленно и в течение многих лет контролируется лекарственными препаратами, поэтому обычно пациенты живут достаточно долго. Для подробной консультации необходимо поговорить со своим врачом.

В целом, 96% людей с диагностированным волосатоклеточным лейкозом имеют хороший прогноз и живут минимум 10 лет после выявления болезни. Но стоит учитывать, что из-за редкости данного вида рака статистика основана на небольшом количестве людей.

В случае рецидива заболевания назначается последующее лечение, позволяющее достичь успешной повторной ремиссии. В результате вторичного лечения волосатоклеточного рака прогноз следующий: через 5 лет после лечения болезнь возвращается у 24-33% пациентов, через 10 лет болезнь рецидивирует у 42-48% пациентов.

Обычно после быстрого рецидива болезни врач назначает другое лечение, если же болезнь после первичной терапии не проявлялась длительное время, то при вторичном раке лечение не меняется.

В целом прогноз при лейкозах зависит от типа патогенных клеток, стадии болезни на этапе диагностики, возраста и состояния здоровья пациента, а также профессионализма врача, проводящего терапию. В большинстве случаев после лечения пациентам назначается курс препаратов, корректирующих гормональный фон, а также общеукрепляющая терапия, направленная на профилактику инфекционных осложнений. Такие меры позволяют обеспечить стойкую ремиссию и улучшить прогноз.

(ОМЛ) - болезнь пожилых людей. Значительное большинство (60-70 %) таких больных вообще не включают в клинические исследования, поэтому ни о каких объективных результатах лечения у них говорить не приходится. Даже в рамках уже идущих исследований процент зарегистрированных пожилых больных, но не рандомизированных составляет около 30.

Несомненно, лечить пожилых больных надо, но однозначных рекомендаций, как их лечить, нет. Все рекомендации очень субъективны и обусловлены множеством дополнительных факторов, зависящих чаще всего от соматического статуса пациента в возрасте старше 60 лет. В таблице представлен анализ результатов европейских исследовательских групп по лечению пожилых больных.

Очевидно, что ни увеличение дозы даунорубицина с 30 до 60 мг/м2, ни применение цитарабина в малых дозах, идарубицина и новантрона вместо даунорубицина (правда, в сниженных на 1/3 дозах) не изменило общей выживаемости пациентов ни в одном исследовании. Следует, однако, выделить показатели, полученные в немецком исследовании: 24 и 25 % всех пожилых больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) переживают 5-летний рубеж по сравнению с 6-11 % в других исследованиях.

По-видимому, имеет значение общий подход, используемый учеными в AMLCG , - интенсивная индукция (принцип двойной индукции) и длительная трехлетняя поддерживающая терапия. Интересно, что для больных старше 65 лет немецкие исследователи установили значимые различия по безрецидивной выживаемости: 22 % больных пережили без рецидива 5-летний рубеж при использовании 60 мг/м2 даунорубицина и только 5 % больных, получавших препарат в дозе 30 мг/м2.

Результаты лечения больных старше 60 лет

** Цифры не безрецидивной выживаемости, а продолжительности полной ремиссии в течение 3 лет; доза 100 мг зорубицина соответствуют 50 мг даунорубицина.

*** У больных, которым проводили поддерживающую терапию цитарабином в малых дозах (6 курсов по 14 дней), существенно выше безрецидивная выживаемость - 14 - 5 % соответственно.

Все остальные подходы, как видно из представленных в таблице данных, позволяют добиться 5-8 % безрецидивной выживаемости.

По-видимому, у пожилых больных целесообразно проводить индукцию по стандартной программе 7 + 3 с дозой даунорубицина 45 мг/м2. Следует помнить, что больным пожилого возраста программы интенсификации с помощью высокодозного цитарабина не показаны в период индукции ремиссии. Рекомендуется после проведения одного стандартного курса индукции 2 курса консолидации по той же схеме, только дозу даунорубицина снижают до 30 мг/м2.

Необходимо отметить, что роль очень интенсивной консолидации у пожилых больных острым миелоидным лейкозом сомнительна. По данным все той же немецкой группы по изучению острого миелоидного лейкоза (AMLSG), результаты применения короткой высокодозной консолидации (программа НАМ) после двойной индукции у пожилых пациентов значительно хуже, чем длительной поддерживающей терапии обычными малоинтенсивными ротирующими курсами.

Таким образом, после завершения 3 курсов индукции и консолидации по программе 7+3 пожилым больным проводят поддерживающее лечение по следующей схеме: цитарабин 5 дней в дозе 100 мг/м2 суммарно в день подкожно в сочетании либо с даунорубицином по 30 мг/м2 в день в течение 2 дней (до общей дозы 650 мг/м2, затем эти курсы не проводят), либо с циклофосфаном - 600 мг/м2 1 день, либо с 6-тиогуанином по 50 мг/м2 (или 6-меркаптопурином) 2 раза в день в течение 5 дней. Интервал между курсами составляет 1 мес. Общая длительность лечения 3 года.

Если после двух курсов 7 + 3 полная ремиссия не достигнута, больных переводят на программу лечения цитарабином в малых дозах (10 мг/м2 2 раза в день подкожно в течение 3- 4 нед). При отсутствии эффекта после 2-3 курсов цитарабина в малых дозах назначают паллиативную терапию (гидроксимочевина, 6-меркаптопурин, трансфузии компонентов крови). Больным старше 60 лет с тяжелой сопутствующей патологией, а также практически всем больным старше 70 лет можно рекомендовать курсы цитарабина в малых дозах как первую линию терапии. Курсы проводят в течение 3 лет с интервалом 4-5 нед.

При отсутствии эффекта после двух курсов цитарабина в малых дозах и при сохранном соматическом статусе больного можно рекомендовать стандартный курс 7+3, а в ряде случаев программу НАМ, доза цитарабина в которой составляет 1 г/м2. Особые проблемы возникают, если больные старше 80 лет. В этих случаях до сих порпродолжает обсуждаться вопрос о необходимости химиотерапии вообще.

Хронический лейкоз – это медленно развивающийся рак крови. В основном ему подвержены люди преклонного возраста, хотя 1-2% случаев приходится на детей до 12 лет.

Лейкоз – это злокачественное поражение клеток крови, чаще всего – лейкоцитов. Последние составляют основу иммунитета, без них организм остается «с распахнутой дверью» для вирусов, бактерий, грибков и простейших. При лейкемии (синоним лейкоза) опухоль «подменяет» собой или своими производными здоровые лейкоциты, и по крови вместо полезных защитников плавают бесполезные клетки.

«Хронический» означает несколько вещей сразу:

• Болезнь развивается медленно, может до 20 лет находиться в «доброкачественной» фазе, при которой пациента ничего не беспокоит.
• Проблемы назревают медленно, выливаются в обострение (бластный криз), которое по симптоматике похоже на острый лейкоз. Если удалось купировать обострение – наступает цикл ремиссии.
• Если при остром лейкозе кровь «захламляется» недоразвитыми элементами, то при хроническом здоровые клетки подменяются клонами – полностью аналогичными, но ничего не делающими клетками.

Таким образом, описание хронического лейкоза следующее – это медленно прогрессирующая болезнь, при которой в крови образуются бесполезные клоны.

Нужно отметить, что термин «хронический» по отношению к лейкемии означает не то же самое, что и «хронический» по отношению к обычным болезням. Хронический и острый бронхит, например, имеют одну и ту же причину, но протекают по-разному. Хроническая и острая лейкемии имеют разные причины. Эти прилагательные – «хронический» и «острый» – используются врачами для удобства, острый лейкоз не может перетечь в хронический.

Причины хронического лейкоза

Нужно уточнить, что лейкоз – это не одно заболевание, а большая их группа. Они объединены в одну категорию потому, что имеют схожий механизм развития, при котором клетки крови подменяются.

Более точное название зависит от того, какие именно клетки крови пострадали. Если под удар попали миелоидная ткань – хронический миелоидный лейкоз, лимфоциты – хронический лимфоцитарный лейкоз, моноциты – хронический моноцитарный лейкоз и т.д. В случае, если сразу несколько фракций крови подверглись заражению, лейкемия может называться длинным и устрашающим словом, например «хронический миеломоноцитарный лейкоз» (ХММЛ).

Причины лейкемии, как и других видов рака, чаще всего остаются загадкой. Для некоторых видов найдено объяснение – например, для ХМЛ (миелоидного лейкоза) причиной становится филадельфийская хромосома, для ХЛЛ (хронического лимфолейкоза) предрасполагающим фактором будет длительный контакт с пестицидами. Но большинство видов рака (например, миелоз) остаются без явной причины. Известны только предрасполагающие факторы: радиация, курение, пассивный образ жизни, слабый иммунитет, наследственность.

Симптомы

Несмотря на многообразие видов лейкемии, симптомы хронического лейкоза – будь то хронический лимфолейкоз или миелолейкоз – в целом одинаковы для разных его видов:

• анемия (основной симптом для всех лейкозов);
• слабость, повышенная утомляемость, плохой сон;
• ночная потливость (характерна для некоторых видов);
• боль в районе селезенки;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• снижение иммунитета;
• (редко) лимфоцитарная иммунная реакция.

При наличии 2-х симптомов из списка есть смысл обратиться к врачу для дальнейших разбирательств и назначения терапии.

Диагностика

Для всех распространенных форм белокровия применяются два основных диагностических метода – пункция костного мозга и анализы крови.

Для хронического лейкоза пункция костного мозга применяется на средних и поздних стадиях. Она нужна для того, чтобы выявить в нем подозрительные инородные тела. Если много бластов (например, лимфобластов при хроническом лимфолейкозе) плавает там, где их не должно быть – значит, болезнь присутствует и развивается. Дальнейшие исследования с окрашиванием помогают установить, с каким именно видом лейкоза врач имеет дело.

Анализы крови (общий, биохимия, анализ на онкомаркеры) помогают понять, насколько болезнь развилась и как сильно она угрожает здоровью пациента. Кроме того, каждая лейкемия обладает своей особенностью в формуле крови, поэтому анализы крови тоже помогают уточнить диагноз.

Лечение

На ранних стадиях (так называемая «доброкачественная» фаза) лечение не требуется – пациент ходит и радуется жизни, не чувствуя никаких симптомов, наличие болезни можно понять только по анализам крови – при хроническом лимфолейкозе в крови много лимфоцитов, при моноцитарном – моноцитов и т.д. Когда же назревает бластный криз (постепенное или резкое увеличение бластов в крови), течение болезни начинает напоминать острую лейкемию – с анемией, опухолевой интоксикацией и увеличенной селезенкой. Здесь уже необходимо лечение, и чем скорее – тем лучше.

Основной вид лечения – химиотерапия. Иногда применяются вспомогательные виды: другие медикаменты, удаление селезенки и лучевая терапия, но это зависит строго от типа болезни.

Курс химиотерапии составляет в среднем 2 месяца. Пациента заселяют в одиночную палату и через капельницу вводят ему лекарство, которое уничтожает злокачественные клетки. Одиночная палата нужна затем, что кроме раковых клеток умирают и обычные лейкоциты, и иммунитет больного практически полностью уничтожается. Поэтому палата стерильна, доступ к другим людям закрыт и введены жесткие правила гигиены – все для того, чтобы пациент не подхватил инфекцию, которая может убить его.

После 2-х месячного курса, при наступлении ремиссии, больного отправляют домой, на амбулаторное лечение. Дома тоже нужно следовать правилам: часто мыть руки, избегать излучения и аллергенов, гулять на свежем воздухе, правильно питаться и раз в несколько месяцев появляться на профилактическом осмотре у врача. Такой режим соблюдается до следующего криза, по результатам которого пациент снова попадает в больницу. Иногда, по прошествии 3-5 лет, врач может констатировать полное выздоровление (при отсутствии на протяжении всего этого времени вредных клеток в крови), но это случается редко.

Прогноз

Дальнейшая жизнь пациента, ее качество и длительность зависит от типа рака и своевременности лечения. В среднем при раннем диагностировании большинство больных живут 10 лет и больше, при средне запущенной болезни – 5-7, при поздней медицинской помощи – 1-3 года. Так же на прогноз влияет возраст. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на длительную ремиссию или даже полное выздоровление.

Стоит отметить, что повторный криз еще не означает смерть – если прошлое лечение хорошо подействовало и прошло много времени, это же лечение может исцелить пациента снова. В крайнем случае врач может назначить другую химиотерапию, которая, возможно, окажется более эффективной.

Профилактика

Тем, кто не хочет однажды обнаружить в своей медицинской карточке диагноз «хронический лифмолейкоз» или нечто подобное, в первую очередь нужно бросить курить, если они этого еще не сделали. Есть медицинские данные, подтверждающие прямую связь между курением и увеличением риска любого типа рака, в том числе и лейкемии.

Кроме отказа от курения, в профилактику входят общеоздоровительные меры:

• Правильное питание. Любой изъян в рационе отражается на формуле крови.
• Подвижный образ жизни. Застой крови ведет к сбою в ее биохимическом составе.
• Своевременное лечение болезней. Есть неподтвержденные данные о том, что бактерии и вирусы, долгое время безнаказанно находящиеся в организме, вызывают мутации.
• Уменьшение воздействия излучения на организм. Излучение напрямую ведет к мутациям.

Соблюдение этих пунктов поможет читателю не только снизить риск раковой болезни, но и укрепит его здоровье в целом.

Хроническая лейкемия – общее название для группы болезней, имеющих схожие проявления. Черта, присущая всем этим болезням – злокачественное перерождение клеток крови, из-за которого последние перестают выполнять свои функции. Эти болезни развиваются медленно, в первые года пациент не чувствует симптомов. Поддаются лечению, но полное выздоровление встречается в единичных случаях. В целом прогноз относительно благоприятный.

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение .
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог