Мегауретер у новорожденного лечение без операции. Мегауретер у ребенка эндоскопия со стентированием мочеточников. В чем небезопасность дилатации мочеточника

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) -
значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное
механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента,
пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Что такое мегауретер?

Внутривенного урография. Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.

Магнитно-резонансная компьютерная томография:

Использование у маленьких детей ограничено из-за необходимости седации или
общего наркоза.

Мегауретер лечение.

Если исследования показывают препятствие или нарушение функции почек, вашему ребенку, возможно, потребуется операция, чтобы исправить проблему. Типичная операция при мегауретере называется реимплантации мочеточников. Если у ребенка нет инфекции мочевыводящих путей или снижения функции почек, с операцией торопиться не надо. Хирургия у младенцев технически сложна, так же существует большой процент детей "дозревающий" это состояние, и в последующем такие дети могут избежать хирургической коррекции.

Фото: везикоскопическая (лапароскопическая) операция при мегауретере.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической коррекции. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Что можно ожидать после лечения мегауретера?

Размер мочеточник не может улучшить сразу после операции.

Возможные осложнения операции - кровотечение, обструкция мочеточника и сохраняющийся или новый ПМР. Препятствие может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, это осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и это может потребовать дополнительного хирургического вмешательства.

Большинству пациентов следуют в течение ряда лет, проводить контрольный ультразвук, чтобы гарантировать, что состояние почек и мочеточника продолжает улучшаться.
Сканирование почек часто делается, чтобы гарантировать, что функция сохранена
или улучшилась, и что непроходимость устранена, так же возможно выполнение цистографии, чтобы убедиться, что рефлюкса нет.

Часто задаваемые вопросы:

Передается ли мегауретер по наследству?

В настоящее время точно не установлено, есть ли генетические связи.

Является ли операция всегда необходимой для лечения мегауретера?

Нет. Некоторые формы мегауретера могут улучшаться с течением времени без необходимости хирургического вмешательства. Тем не менее, важно, для предотвращения инфекции, наблюдение и контроль узи, ан. мочи.

Есть ли минимально-инвазивные способы лечения?

В настоящее время да. Может быть использована методика внутреннего стента или катетера, установленных через заблокированный участок мочеточника в качестве временной меры, чтобы улучшить дренирование почки. Часто, но только в раннем возрасте, этого бывает достаточно для хорошего результата. Так же используется лапароскопическая техника для выполнения подобных операций.

Могут ли быть проблемы в будующем, если мы ничего не делаем?

Возможно, да. Они включают в себя камни мочеточника, инфекции мочевыводящих путей, ухудшение функции почек, что требует, как минимум, системного контроля в динамике.

Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,

свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения

ЦИСТОГРАФИЯ ИЛИ УРОГРАФИЯ +

УЗИ ПОЧЕК ЭКСПЕРТНОГО КЛАССА ЗА 1 ДЕНЬ,

ПО НАПРАВЛЕНИЮ 057/У - БЕСПЛАТНО, СУББОТА И ВОСКРЕСЕНЬЕ.

КОРРЕКЦИЯ РЕФЛЮКСА ПО ВМП - БЕСПЛАТНО.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер] (Q62.2), Другие врожденные аномалии мочеточника (Q62.8)

Педиатрия, Урология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол № 13

Мегауретер - врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, педиатры, хирурги, урологи.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Классификация

Классификация

Международная классификация:
· обструктивный мегауретер;
· рефлюксирующий мегауретер;
· обструктивный и рефлюксирующий мегауретер;
· необструктивный и нерефлюксирующий мегауретер.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез :
· общая слабость;
· нарушение мочеиспускания;
· повышение температуры лихорадкой;
· тупые боли в животе и пояснице;
· изменения в моче (крови/гноя);
· сильная жажда;
· сухость и бледностью кожи;
· отсутствие жалоб (нередко диагностируется при осмотре, при обследовании другого заболевания).
Физикальное обследование:
· объемное образование брюшной полости (пальпируется увеличение почки);
· болезненность при пальпации живота, поясничной области.
Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· ОАМ - бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия;
· биохимический анализ крови - повышение уровня креатинина, мочевины
· изменения лабораторных показателей могут не быть.

Инструментальные исследования:
· УЗИ почек, мочевого пузыря, мочеточников - дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников, остаточная моча.
· Цистография - наличие рефлюкса в мочеточники (при рефлексирующем и обструктивно-рефлексирующим).

Диагностический алгоритм :

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторном уровне.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторном уровне.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· УЗИ почек, мочевого пузыря;
· экскреторная урография.
· урография почек и мочевыводящих путей - нарушение функции почки и дилатация полостной системы почки и мочеточника.
· цистоуретрография (обычная и микционная)- для исключения наличия ПМР;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МР-урография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей;
· радиоизотопная нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики;

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
МУ		· УЗИ почек и мочеточников.	На УЗИ почек: дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников.
ПМР	Расширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек.	· Цистография.	На цистографии: недостаточность устьев мочеточников, ретроградный заброс контраста в верхние мочевые пути.
Гидронефроз	Расширение ЧЛС и истончение толщины паренхимы на УЗИ почек.	· Цистография.	На цистографии: дилатация ЧЛС, истончение почечной паренхимы, замедление секреторно-эвакуаторной функции почек.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: тактика лечения и ведения пациента зависит от вида МУ.
При необструктивном нерефлексирующем мегоуретере - наблюдение у уролога по месту жительства (при отсутствии патологических изменений со стороны функции почек и лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови - креатинин, мочевина).

· консультация уролога для установления диагноза,
· нефролога при изменениях со стороны функций почек.

Профилактические мероприятия:
· профилактика экстрагенитальных заболевании;
· профилактика внутриутробных инфекции;
· в период беременности исключить вредные привички и прием токсичных препаратов.

Мониторинг состояния пациента:
· УЗИ почек и мочеточников, мочевого пузыря каждые три месяца;
· контроль АД по рекомендации нефролога;
· б/х анализ крови: креатинин, мочевина 1 раз в три месяца;
· ОАМ 1 раз в месяц;
· осмотр детского уролога в динамике 1 раз в три месяца.

нет.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :тактика лечения пациента
При необструктивном нерефлексирующем мегауретере показано наблюдение в динамике, с мониторингом лабораторных и инструментальных методов исследования. При обструктивном мегауретере, обструктивном рефлексирующем мегауретере и рефлексирующем мегауретере только оперативное лечение. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения от 1 до 6 месяцев после рождения.

Хирургическое вмешательство
Виды оперативного лечения:
· при рефлексирующем мегауретере с отсутствием обструкции проводится эндоскопическая коррекция ПМР;
· при обструктивном мегауретере, обструктивно-рефлексирющем мегауретере, и после 2-х кратной неуспешной эндоскопической коррекции проводится уретероцистоанастомоз (Коэн, Политан-Лидбеттер, Барри, Литч-Грегуар);
· как первый этап лечения перед уретроцистостомозом проводится уретерокутанеостомия.

Показания для проведения процедуры/ вмешательства:
· частые рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
· прогрессивное нарастание диаметра мочеточника;
· признаки нарушения функции почек.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства : нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим: III;
· стол: №7;
· перевязки.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией (в дальнейшем доза корректируется с учетом скорости клубочковой фильтрации после консультации нефролога, и с учетом результата чувствительности к антибиотикам);
Симптоматическая терапия.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
при возникновении осложнений со стороны сопутствующей патологии.

Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация акта мочеиспускания;
· снижение воспалительных процессов в МВС, снижения расширения собирательных структур вышележащих мочевых путей;
· нормализация в динамике функции почек.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у детского уролога по месту жительства;
· наблюдение у нефролога по месту жительства;
· УЗИ почек через 3 месяца после операции;
· цистография через 6 месяцев после операции;
· урография через 6-мес после операции (после оценки функций

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· дилатация мочеточника;
· нарушение функции почек;
· рецидивы инфекций МВС.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие выраженного болевого синдрома и высокой температуры тела.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Абдуллаев Ф.К., Кулаев В.Д., Козырев Г.В. //Эффективность методов длительного отведения мочи в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей// Детская больница № 2(16), 2004, стр. 38-42. 2. Николаев В.В., Абдуллаев Ф.К., Козырев Г.В. //Проксимальная уретерокутанеостомия в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей.//Детская хирургия № 6, 2004, стр. 56-58. 3. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21. 4. Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA - 19811118(3): 229-34. 5. McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11. 6. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13. 7. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23. 8. соавт.Кирпатовский В.И., Пугачев А.Г., Москалев И.Н., Обухова Т.В. Состояние уродинамики верхних мочевых путей после пластических операций на мочеточнике (экспериментальное исследование) //Урология. – 2001. - № 5. - С.12-16. 9. S.Zenkov, A.Martov, K.Berestennikov. The effect of stenting on ureteric function // 3rd International Symposium on Urological Stents Conference Handbook, ISUS 3. - Glasgow, Scotland., 2001. - s9. () 10. Ureteral function after new spiral long-term indwelling endoprosthesis // Ibid. - o34. (A.Martov, R.Salyukov, V.Kirpatovsky) 11. V.I.Kirpatovsky, A.G.Martov, T.V.Obuchova Contractile function of upper urinary tract after indwelling ureteral prosthesis: experimental investigation //J.Endourol. – 2001. - Vol.15. - N 5. - P.533-539. () 12. Кирпатовский В.И. и соавт. Нарушения уродинамики и сократительной функции верхних мочевыводящих путей при урологических заболеваниях и методы их диагностики //Урология. – 2002. - №. - С. 13. Оперативная урология. Атлас. Ф. Хинман. 2007 год. 14. Детская урология. Руководство. А.Г. Пугачев. 2009 год. 15. Le May S, Ali S, Khadra C, Drendel AL, Trottier ED, Gouin S, Poonai N. Pain Management of Pediatric Musculoskeletal Injury in the Emergency Department: A Systematic Review. Pain Res Manag. 2016; Apr 11. doi: 10.1155/2016/4809394 16. Raffaeli G, Orenti A, Gambino M, Peves Rios W, Bosis S, Bianchini S, Tagliabue C, Esposito S. Fever and Pain Management in Childhood: Healthcare Providers" and Parents" Adherence to Current Recommendations. Int J Environ Res Public Health. 2016 May 13;13(5). pii: E499 17. Gago Martínez A, Escontrela Rodriguez B, Planas Roca A, Martínez Ruiz A. Intravenous Ibuprofen for Treatment of Post-Operative Pain: A Multicenter, Double Blind, Placebo-Controlled, Randomized Clinical Trial. PLoS One. 2016 May 6;11(5):e0154004. 18. Mokhtari F, Yazdi K, Mahabadi AM, Modaresi SJ, Hamzeheil Z. Effect of Premedication with Indomethacin and Ibuprofen on Postoperative Endodontic Pain: A Clinical Trial. Iran Endod J. 2016 Winter;11(1):57-62. 19. Emons MI, Petzke F, Stamer UM, Meißner W, Koschwitz R, Erlenwein J. Current practice of acute pain management in children-a national follow-up survey in Germany. Paediatr Anaesth. 2016 Sep;26(9):883-90

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

ОМУ	Обструктивный мегауретер
МВС	Мочевыделительная система
УЗИ	Ультразвуковое исследование
ПМР	Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ГНЛ	Гелий-неоновый лазер
УЗТ	Ультразвуковая терапия
УВС	Уретеровезикальный сегмент
ОАК	Общий анализ крови
ОАМ	Общий анализ мочи
БАК	Биохимический анализ крови
ЧЛС	Чашечно-лоханочная система
МРТ	Магнитно-резонансная томография

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич - доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер - это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

• на границе лоханки и мочеточника;
• при переходе его брюшного отдела в тазовый;
• на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

• Первичным - связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
• Вторичным - обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

1. Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
2. Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
3. Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

• I ст. - функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
• II ст. - несостоятельность почки на 30-60%;
• III ст. - выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

• температура стабильно держится на уровне 37-37,5 O C;
• в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
• присутствие в моче крови (гематурия);
• стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
• боли при мочеиспускании и недержание;
• наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит - это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

• Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
• Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
• Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
• Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

• У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
• Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс - мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография . Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода). После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением. Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография . Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

• возраста пациента, его самочувствия;
• разновидности заболевания и его степени тяжести;
• насколько повреждена функция почек;
• есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.

В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз - это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу - реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента. В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений. Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Итак, мегауретер - заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.

Мегауретер - это врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника вследствие воздействия внешних и внутренних причин. Этот диагноз в настоящее время ставят плоду на 16-23 неделях внутриутробного развития благодаря современным аппаратам УЗИ. Ранняя диагностика позволяет в большинстве случаев предупредить опасные осложнения, а также подобрать правильную тактику лечения патологии после появления малыша на свет.

Нормальные размеры диаметра мочеточников у маленького ребенка - 3-5 мм. Если малыш страдает таким заболеванием, как мегауретер, то диаметры мочеточников значительно увеличены и составляют более 10мм.

В патологический процесс может быть вовлечен как один мочеточник, так и оба, что значительно отягощает течение заболевания. В развитии заболевания у детей основную роль играет застой мочи, что приводит к опасным для здоровья и жизни осложнениям со стороны многих органов и систем.

Причины заболевания:

Основные факторы, которые могут приводить к увеличению просвета мочеточников и развитию первичного мегауретера (врожденного):

Врожденные аномалии развития мочеточников в эмбриональный период;
Врожденные спазмы и сужения (дисплазии) отдельных участков мочеточника;
Кисты в области уретры - уретероцеле;
Врожденный поликистоз почек;
Аномалии почек (двойная почка, сращение и т.д.);
Утолщения стенок мочеточников;
Врожденные деформации сосудов, которые начинают деформировать и сдавливать формирующийся мочеточник;
Сниженный тонус стенок мочеточников в результате недоразвития слоя мышц и нарушений иннервации данного отдела мочевыделительной системы;
Недоразвитие мочеточников, начавшееся до рождения малыша.

Существует еще приобретенный вторичный мегауретер, факторами развития которого чаще всего являются:

Нарушения функции мочевого пузыря;
Хронический цистит;
Приобретенный поликистоз почек;
Разрастания сосудов, находящихся вблизи мочеточников и сдавливающих его стенки;
Опухоли в органах брюшной полости или малого таза, которые сдавливают стенки мочеточников и приводят к их деформации;
Нарушения функций уретры;
Нейрогенные нарушения.

Мальчики больше подвержены заболеванию, чем девочки.

Как проявляется заболевание?:

На начальной стадии заболевания, особенно в период новорожденности, мегауретер протекает без характерных симптомов. Состояние малыша не нарушена, его активность сохраняется.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка наблюдаются такие симптомы:

1. Двухфазное мочеиспускание. Это наиболее характерный признак мегауретера. У ребенка происходит первое опорожнение. Затем после незначительного промежутка отмечается позыв к повторному мочеиспусканию. Это происходит из-за того, что моча из расширенных мочеточников попадает в мочевой пузырь после его первичного опустошения;

2. Астения, что проявляется вялостью, апатией, повышенной утомляемостью;

3. Задержка физического развития. Этот признак может наблюдаться даже в период внутриутробного развития при первичном мегауретере;

4. Аномалии развития органов и скелета ребенка часто сопровождают мегауретер;

5. Частые инфекционные заболевания;

6. Нарушения сна.

Заболевание чаще всего удается диагностировать только на последних стадиях, когда прогрессируют проявления и осложнения. Это связано с тем, что начальные этапы мегауретера протекают без проявлений.

Мегауретер сопровождается острым или вялотекущим воспалительным процессом в почках и других отделах мочевыделительной системы. Проявления поздних стадий заболевания будут включать в себя признаки заболеваний, являющихся типичными осложнениями мегауретера - пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, гидронефроза, интоксикации организма:

Тупая боль в пояснице;
Повышение или понижение температуры тела отмечается нечасто;
Артериальная гипертензия;
Тошнота;
Рвота;
Неприятный запах изо рта (запах аммиака);
Различные нарушения в работе сердца;
Бледность кожных покровов;
Зуд кожных покровов;
Сухость кожи;
Снижение тонуса мышц;
Дрожание пальцев рук;
Вздутие живота;
Нарушения в работе легких;
Увеличение размеров мочевого пузыря;
Неопущение яичек у мальчиков;
Изменения в анализах крови и мочи.

У малышей с мегауретером могут отмечаться и другие симптомы. Важно понимать, что все они не являются строго характерными для данного заболевания. Поэтому при обнаружении некоторых из них следует тщательно обследовать ребенка, чтобы поставить окончательный диагноз.

Как выявить заболевание?:

Сложность диагностики такого коварного заболевания, как мегауретер объясняется тем, что многие специфические методики исследования функционирования мочевыделительной системы невозможно или противопоказано применять у новорожденных и детей раннего возраста. Но в любом случае существует ряд достоверных способов выявления заболевания, которые являются одновременно безопасными и достоверными. Среди них наиболее часто врачи используют следующие:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Именно этот метод исследования позволяет выявить заболевание на самых ранних этапах - еще в период внутриутробного развития плода;

2. Фармакоэкография. Используется для более детального изучения состояния мочевыделительной системы новорожденных и детей старшего возраста. Во время исследования в организм малыша вводится определенный диуретик (мочегонное средство) и проводится изучение функционирования органов под контролем аппарата УЗИ;

3. Допплеровские исследования. Дают ценную информацию о состоянии кровотока в почках и мочеточниках. Используются с момента рождения ребенка. Полностью безопасны, а также нетравматичны;

4. Экскреторная урография. Этот метод исследования дает достоверную информацию о структуре почек и мочеточников и позволяет выявить нарушения работы одной из почек. Относится к анатомическим диагностическим методам;

5. Микционная цистография. Применяется как дополнительный метод при наличии подозрений на пороки и нарушения в мочеточниках. Это исследование проводится под общим наркозом;

6. Иммунологические тесты (выявление количества и характера Т-лимфоцитов в крови) позволяют выявить на ранних стадиях осложнения мегауретера - хронический пиелонефрит, почечную недостаточность и т.д.;

7. Лабораторные исследования мочи и крови позволяют выявить осложнения заболевания.

Лечение мегауретера:

Методы лечения во многом определяются такими факторами:

Степень и тяжесть заболевания;
Общее состояние больного;
Возраст малыша;
Сопутствующие заболевания.

Имеются доказательства того, что мегауретер, особенно врожденный, у детей до двух лет самостоятельно исчезает в результате доразвития органов брюшной полости и мочевыделительной системы ребенка.

Основные направления терапии такого порока развития мочеточника, как мегауретер, следующие:

1. Уменьшение диаметра и укорочение аномального мочеточника с целью нормализации оттока мочи и устранения ее застоя. Для этого применяют хирургические (оперативные) методы различной сложности в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка.

Наиболее распространенные варианты оперативного вмешательства при таком пороке, как мегауретер у малышей:

Имплантация мочеточника;
Формирование анастомозов (дополнительных мочеточников);
Вживление мочеточников в кожу ребенка;
Реконструкции мочеточника. Производится разрезание и ушивание до нужной толщины;
Удаление почки и мочеточника (нефроуретерэктомия). Производится исключительно в тяжелых случаях.

Бывают ситуации, когда противопоказано проведение серьезных операций. В таких случаях применяют малоинвазивные методы лечения заболевания. К ним относятся следующие:

Установка стентов, способствующих нормализации оттока мочи;
Введение различных приспособлений, способствующих уравниванию диаметра мочеточника по всей его длине (методики дилатации, бужирования);
Эндоскопическое рассечение.

2. Лечение заболеваний и осложнений, развившихся в результате расширенного мочеточника при мегауретере.
Тактику лечения выбирает врач после проведения тщательного обследования и установления правильного диагноза.

Малыши, которые перенесли операцию, продолжительный период времени наблюдаются у детского нефролога или уролога.

Осложнения и прогноз заболевания:

При нормальном состоянии ребенка до двух лет проводится только контроль за состоянием мочевыделительной функции. Оперативное вмешательство показано только в тяжелых ситуациях, угрожающих жизни малыша.

К осложнениям мегауретера относятся все состояния, которые развиваются на фоне такого порока. Наиболее частыми и опасными из них являются следующие:

Хронический пиелонефрит. Заболевание возникает в результате хронического воспаления в органах мочевыделительной системы, развивающегося вследствие застоя мочи в патологическом мочеточнике. Пиелонофрит первоначально возникает в острой форме, которая быстро переходит в хроническую. Первые признаки - боли в пояснице (разного характера), больше со стороны пораженного мочеточника и почки, изменения в анализе мочи;

Гидронефроз. В большинстве ситуаций такое заболевание развивается на фоне врожденного мегауретера во время внутриутробного развития. Лечится в большинстве случаев хирургическим путем. Нередки случаи необходимости оказания экстренной оперативной помощи малышу, главной целью которой является устранение застой мочи и разгрузка почек малыша;

Хроническая почечная недостаточность. Это наиболее опасное осложнение, которое угрожает жизни малыша и требует оказания качественной медицинской помощи. Сопровождается многочисленными нарушения в работе жизненно важных внутренних органов - сердца, легких, сосудов, почек;

Тяжелая интоксикация в результате нарушения оттока мочи по мочеточникам. Одновременно является и следствием других осложнений мегауретера.

Прогноз мегауретера зависит от того, насколько тяжелая форма заболевания на момент диагностики, а также от степени сохранения функционирования почек (или почки). Поэтому крайне важно при выявлении подозрительных симптомов у вашего ребенка своевременно сообщать о них доктору. Родители должны помнить о том, что ранняя диагностика данного порока развития мочеточников - это залог сохранения почек у малыша.

Будьте здоровы!

Одно из заболеваний мочеполовой системы с вовлечением соединяющей трубки почки с мочевиком называется расширение мочеточника. Характерные поражения мочевыводящих трубок влияют на мочеиспускание, образуется затрудненный отток мочи, и застой жидкости. Долгосрочный застой влечет за собой серьезные осложнения, на фоне продуктов распада мочи развивается интоксикация.

Что такое мегауретер?

Мегауретер - врожденный или приобретенный патологически расширенный трубчатый орган, заболевание характеризуется нарушением функции эвакуации (выведения) мочи.

Функция мочеточника заключается в продвижении мочи от почки до мочевого пузыря, в здоровом организме диаметр трубки не превышает 5 мм, и имеет нормальную эластичность. Заболевание поражает внешний (слизистый) и внутренний (мышечный) слои, вследствие чего происходят аномальное расширение мочевыводящей трубки, нарушается ее структура и эластичность. Нарушается функции сокращения мочеточника, что способствует продвижению жидкости в мочевик. Вследствие образуется застой мочи и повышается давление в почке, что влечет за собой другие заболевания мочевыводящей системы и почек.

Какие существуют разновидности?

Мегауретр разделяют на разные формы, все распространенные разновидности перечислены ниже:

При первичной форме болезни сбой происходит еще на этапе развития эмбриона.

• По началу развития:
  • Первичная форма, для которой характерны врожденные причины развития. Ученые считают, что нарушение происходит в эмбриональном периоде развития из-за неправильного срастания мышечной и слизистой оболочки, ненормального формирования мочеполовой системы, отсутствия характерных сокращений мочеточника.
  • Вторичная проявляется вследствие инфекционно-воспалительных заболеваний, а также развивается при получении механических травм. Увеличивается давление в мочевом пузыре, что приводит к аномальному расширению мочеточника.
• По характеру распространенности:
  • Односторонний.
  • Двусторонний.
• По клиническому течению:
  • Обструктивный - расширение происходит только в нижнем отделе трубчатого органа.
  • Рефлюксирующий - аномально увеличен диаметр по всей трубке.
  • Необструктиный - дилатация затрагивает верхний отдел, в нижнем отделе соединенным с мочевиком, проходимость сохраняется.
• По степени тяжести:
  • Выраженный.
  • Умеренный.
  • Слабоактивный.

Причины развития дилатации

Расширение почечной лоханки возникает из-за задержки жидкости в органе.

Основной причиной развития патологии считают чрезмерное давление в почках или мочевом пузыре, из-за скапливания мочи в органах. Скапливание жидкости в почке влечет за собой расширение лоханки, оказываемое давление вызывает необструктивную форму дилатации. Есть и другие причины:

• ослабленная мышечная оболочка трубчатого органа;
• недоразвитость нервных окончаний;
• патологические сужения мочеточника, при увеличении давления - расширение;
• хронические воспалительные реакции;
• образование кисты (уретроцеле);
• врожденное нарушение развития трубчатых органов.

Какие симптомы характеризуют заболевание?

Дилатация мочеточника первичной формы проявляется сразу при рождении, или диагностируется, когда плод находиться в утробе. Проявляется как затрудненный отток мочи в зависимости от степени развития. Вызывает повышенное внутреннее давление и болевые синдромы в области пораженного трубчатого органа. Вторичная форма, не проявляет клиническую картину на начальной стадии, но возможно наблюдать такие симптомы:

• болевой синдром в области живота и поясницы;
• наблюдаются выделения с мочой (кровь, гной);
• температура;
• повешенное давление.

По мере развития болезни симптомы усиливаются, можно наблюдаться:

При усугублении проблемы у больного может быть рвота.

• рвота;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• субфебрильная температура;
• чувство неполного опорожнения;
• слизистые, кровяные выделения при мочеиспускании.

Может наблюдаться двойное мочеиспускание, зачастую встречается при первичном или двустороннем поражении трубчатых органов. Проявляется как вторичный позыв после первого мочеиспускания, может беспокоить сразу после опорожнения или через несколько минут. Во время второго мочеиспускания моча изменяет цвет, появляется неприятный запах аммиака.

Особенности расширения мочеточника у детей

С улучшением диагностики стало легче определять заболевания мочеполовой системы во время внутриутробного развития плода. Но обнаружение расширения мочеточника может быть ложным. Это объясняется тем, что при установлении диагноза расширения проходили сами собой, через несколько месяцев жизни. У новорожденного ребенка еще некоторое время случается дозревание органов, из-за этого сложно оценивать работу мочевыводящих путей. В этом возрасте нужно постоянный контроль и наблюдение у специалистов, а еще ультразвуковое изучение.

Как подтвердить диагноз?

Диагностику проводят по таким методам:

Патологию можно обнаружить с помощью пальпации.

• Метод пальпации, когда прощупывается опухолевые образования.
• УЗИ используют для определения размера мочеточника, и при исследовании плода.
• Радиоизотопное исследование служит для определения пораженных участков мочеточника по току мочи.
• КТ с контрастом необходимо для определения поврежденных сосудов.
• Цистоуретрография - процедура, при которой с помощью катетера вводят контраст под низким давлением для изучения тока мочи, показан для детей до 5 лет.