Параличи и парезы глазных мышц. Поражение глазодвигательного нерва: симптомы Парез глазной мышцы лечение

Парез глазодвигательного нерва обычно манифестирует внезапно возникшим или прогрессирующим птозом, сочетающимся с косоглазием. В первую очередь необходимо установить причину паралича глазодвигательного нерва, поскольку в некоторых случаях состояние может представлять угрозу для жизни. Лечение затруднено.

Эпидемиология и этиология :
Возраст: любой. У детей возникает редко.
Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.

Этиология:
- ишемическое капиллярное заболевание;
- сдавление (аневризма, опухоль);
- травма;
- офтальмоплегическая мигрень (наблюдают у детей).

Анамнез . Внезапное возникновение и диплопии (при поднятии опущенного века). Может сопровождаться болью.

Внешний вид пареза глазодвигательного нерва . Полный птоз с фиксацией глаза в положении книзу и кнаружи. Отсутствие движений глаза кверху, книзу и кнутри. Возможен мидриаз. Необходима оценка аберрантной регенерации глазодвигательного нерва.

Особые случаи . При мидриазе необходима нейро-визуализация для исключения аневризмы задней соединительной артерии. Кроме того, её проводят при стойких или частичных параличах глазодвигательного нерва, а также при любом парезе глазодвигательного нерва с аберрантной регенерацией. Пациентам старше 50 лет нейровизуализацию выполняют даже при отсутствии у них тяжёлого сосудистого заболевания. Парезы глазодвигательного нерва, вызванные сосудистыми нарушениями, разрешаются в течение 3 мес.

Дифференциальная диагностика :
Myasthenia gravis.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Лабораторные исследования . Магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную ангиографию или ангиограмму выполняют в случаях, когда при параличе глазодвигательного нерва наблюдают зрачковые симптомы.

Патофизиология . Нарушение проведения нервных импульсов по глазодвигательному нерву может быть вызвано его сдав-лением или ишемией. При ишемии не происходит расширения зрачка, и парез разрешается в течение 3 мес.

Лечение пареза глазодвигательного нерва . Перед проведением хирургической коррекции должно пройти достаточное количество времени, так как возможно спонтанное восстановление подвижности. Перед выполнением операции по устранению птоза необходимо провести коррекцию косоглазия. Подвешивание к лобной мышце при помощи силиконовой нити - безопасный хирургический способ лечения пациентов, но существует риск послеоперационного обнажения роговицы.

Прогноз . Большинство парезов глазодвигательного нерва самостоятельно разрешается в течение 3-6 мес. В случаях, когда в течение этого времени изменений не происходит, бывает сложно добиться нормального положения века, не вызвав обнажения роговицы недопустимой величины. Часто после подъёма века у пациентов сохраняется остаточная диплопия, связанная с ограничением подвижности глазного яблока.

Отводящий нерв - это шестая пара черепно-мозговых нервов, корешок лицевого нерва при этом образует петлю вокруг ядра отводящего. Отводящий нерв иннервирует только наружную прямую мышцу, при этом его функция сводится к отведению кнаружи глазного яблока.

Патология отводящего нерва

Существует две разновидности патологии отводящего нерва - парез и паралич. Парез отводящего нерва - это ограничение движения глазного яблока кнаружи. Паралич отводящего нерва - это полная утрата подвижности глаза кнаружи. При этом норма подвижности глаза кнаружи - это возможность касания наружной спайки век наружного края роговой оболочки. Если этого нет, то патология отводящего нерва очевидна.

Клиническая картина

Клиническая картина пареза отводящего нерва характерна следующими признаками.

• Ограниченная подвижность глазного яблока.
• Вторичное отклонение глаза.
• Двоение.
• Положение головы - непроизвольно-вынужденное.
• Нарушение оринтации.
• Неровная, неуверенная походка.

При легкой форме пареза симптомы маловыражены и практически не причиняют беспокойства больному. В то время, как при параличе те же симптомы выражены сильно и доставляют значительный дискомфорт.

Причины возникновения пареза отводящего нерва

Вследствие чего возникает парез отводящего нерва? Как правило, это происходит в результате поражения центральной нервной системы при инфекциях и интоксикациях. К инфекциям подобного рода (которые поражают глазодвигательные нервы) относятся дифтерия, эпидемический энцефалит, сифилис, осложнения после гриппа, болезнь Гейне-Медина. К интоксикациям, вызывающим парез отводящего нерва, относятся сильное алкогольное опьянение, отравление свинцом (соединением тяжелых металлов), ботулизм, отравление угарным газом.

Места повреждения

По месту повреждения парезы и параличи отводящего нерва разделяются на корковые, ядерные, проводниковые, корешковые и периферические поражения.

Прогноз

Как уже было сказано, парез отводящего нерва - это часть . Поэтому и лечение, и прогноз болезни зависят от основного заболевания, его этиологии. После выздоровления после инфекционных заболеваний и интоксикаций парез отводящего нерва обычно устраняется. Восстановление не наступает лишь при неустранимых заболеваниях - переломах черепа, опухолях, сильных травмах нерва.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

1. Окулярная форма мышечной дистрофии.
2. Синдром Кирнса-Сейра.
3. Острый окулярный миозит (псевдотумор).
4. Опухоли орбиты.
5. Гипертиреоз.
6. Синдром Брауна.
7. Miasthenia gravis.
8. Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

1. Травма.
2. Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
3. Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
4. Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
5. После люмбальной пункции (отводящий нерв).
6. Инфекции и параинфекционные процессы.
7. Синдром Толосы-Ханта.
8. Менингиты.
9. Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
10. Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
11. Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
12. Офтальмоплегическая мигрень.
13. Рассеянный склероз.
14. Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

1. Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
2. Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
3. Травма с гематомой в области ствола мозга.
4. Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

23376 0

Анатомия

Действия наружных мышц глаза представлены на рис. 1. Верхняя косая мышца глаза управляется блоковым черепным нервом, наружная прямая мышца — отводящим. Все остальные мышцы иннервированы глазодвигательным нервом, который также несет парасимпатические волокна к сфинктеру зрачка и подходит к мышце, поднимающей верхнее веко.

Рис. 1. Двигательные эффекты и иннервация наружных мышц глаза (левое глазное яблоко)

Обследование

Обследование пациента, находящегося в сознании, включает оценку слежения за объектом (палец врача, молоточек, ручка), передвигающимся в вертикальном и горизонтальном направлениях. Объект должен двигаться по траектории в форме буквы Н (а не по крестообразной), чтобы более точно оценить движения глазных яблок. Это позволяет исследовать функции наружных мышц глаза относительно независимо друг от друга (рис. 1).

Слежение глазами за объектом — лучший способ обнаружить имеющиеся нарушения, так как нормальное слежение обеспечивается целостностью всех проводящих путей, вовлеченных в содружественные движения глазных яблок. Элементы этой сложной системы могут быть обследованы отдельно с использованием других клинических методов:

• Саккады — быстрые перемещения взора; достигаются, если врач просит пациента быстро посмотреть вправо, влево, вверх или вниз
• Конвергенция — способность глазных яблок приспосабливаться к ближнему зрению содружественным сведением кнутри, в то время как слежение и саккады используют движение на постоянном расстоянии от глаз
• Оптокинетические движения наблюдаются при вращении цилиндра с перемежающимися белыми и черными полосами перед глазами пациента. В нормальном состоянии заметно медленное слежение, чередующееся с быстрыми корректирующими саккадами (оптокинетический нистагм ). Эти движения отсутствуют у больного, с угнетением сознания. Исследование оптокинетического нистагма ценно для выявления симулированных расстройств сознания.
• Вестибулоокулярный рефлекс . В отличие от всех вышеописанных методов, требующих сохранного уровня бодрствования, этот тест может быть применен у пациента с угнетением сознания. Проводящие пути ствола головного мозга, в частности те, которые соединяют вестибулярные ядра (получают сигнал из вестибулярного аппарата во внутреннем ухе; см. ниже) с ядрами III, IV и VI нервов, могут быть исследованы следующими способами:

Рис. 2. Исследование вестибулоокулярного рефлекса, а — интактный ствол — поворот головы вызывает преходящее движение глазных яблок в противоположную сторону — окулоцефалический рефлекс, или симптом головы куклы. Указанный рефлекс также применим к вертикальным движениям глазных яблок при запрокидывании и опускании головы. Калорический тест — введение 50 мл холодной воды в наружный слуховой проход вызывает содружественное отведение глазных яблок в сторону раздражения; б — смерть мозгового ствола: отсутствие окулоцефалических и калорических реакций

Эти тесты важны для диагностики поражения ствола головного мозга у пациента, находящегося в бессознательном состоянии.

Расстройства движения глазных яблок и век

Симптомы

Пациент может предъявлять жалобы на опущение верхнего века (частичный или полный птоз ).

Диплопия , или двоение, в неврологической практике возникает из-за несоосности глазных яблок, вследствие чего свет попадает на разные участки двух сетчаток и мозг не может совместить два изображения. Это случай бинокулярной диплопии, возникающей при обоих открытых глазах, его следует отличать от монокулярной диплопии, возникающей при взгляде одним глазом. Данное расстройство не является симптомом неврологического заболевания и может быть обусловлено офтальмологическим заболеванием (например, помутнение хрусталика) или, чаще, является функциональным дефектом.

Причина бинокулярной диплопии заключается в несбалансированности работы наружных мышц глаза и нарушении их иннервации. Диплопия всегда четко выявляется (или есть двоение, или его нет), однако может варьировать ее выраженность. Пациент может сообщить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, вертикальном или наклонном.

Синдромы поражения

Основные нарушения глазодвигательной иннервации достаточно легко выявляются у пациента, находящегося в сознании, путем выявления классических синдромов с использованием теста слежения.

Паралич глазодвигательного нерва (III нерв)

Птоз в своей полной форме вызывается параличом мышцы, поднимающей верхнее веко. Когда врач поднимает веко больного, глаз находится в положении опущенном вниз и развернутом кнаружи — результат действия, не встречающего сопротивления верхней косой и наружной прямой мышц. Паралич глазодвигательного нерва также может включать нарушение функции парасимпатических волокон, вследствие чего зрачок не реагирует на изменение освещения и расширен («хирургический» паралич III нерва) или зрачковые рефлексы ослаблены («медикаментозный» паралич). Причины приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины поражения глазодвигательного нерва

Паралич блокового нерва (IV нерв)

Изолированный односторонний паралич передней косой мышцы может быть результатом легкой травмы головы. Пациент обычно испытывает двоение при ходьбе по лестнице вниз и старается держать голову склоненной, чтобы компенсировать диплопию. Паралич верхней косой мышцы выявляется при проведении соответствующего теста (см. ниже).

Паралич отводящего нерва (VI нерв)

Пациент не может отводить кнаружи пораженное глазное яблоко из-за неконтролируемого действия медиальной прямой мышцы, в крайних случаях это приводит к появлению сходящегося косоглазия. Диплопия появляется при взгляде в пораженную сторону с возникновением горизонтального раздвоения изображения. Изолированный паралич VI нерва обычно связывается с нарушением кровоснабжения нерва (поражение vasa nervorum ) вследствие диабета или гипертензии. Восстановления функций нерва после таких микроваскулярных заболеваний происходит в течение нескольких месяцев. Паралич VI нерва также может быть ложным признаком локализации при повышенном внутричерепном давлении, так как нерв имеет большую длину и сложный путь прохождения сквозь кости черепа. Вследствие этого высок риск его повреждения из-за повышенного внутричерепного давления или объемного воздействия.

Синдром Горнера

Часть мышц, отвечающих за поднимание верхнего века, иннервируется симпатическими нервными волокнами. Вследствие этого поражение орального отдела симпатической нервной системы может проявляться частичным птозом вместе с миозом (сужение зрачков как результат паралича симпатических волокон, иннервирующих мышцу, распшряюшую зрачок). Другие признаки синдрома Горнера — глубокое стояние глазного яблока в орбите (энофтальм), снижение или отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица (ангидроз) — встречаются реже. Источником симпатической иннервации зрачка является гипоталамус. Синдром Горнера может быть вызван поражением симпатических волокон на различном уровне (рис. 3).

Рис. 3. Причины синдрома Горнера, классифицированные в зависимости от уровня поражения симпатической нервной системы — от гипоталамуса до глазного яблока

Нистагм

Нистагм — непроизвольное ритмичное покачивающееся движение глазных яблок, возникающее при попытке фиксировать взгляд в крайнем вертикальном или горизонтальном направлениях, реже наблюдается при взгляде перед собой. Нистагм может происходить с одинаковой скоростью движения глазных яблок в обоих направлениях (маятникообразный нистагм ), однако чаще медленная фаза (возвращение к исходному положению от направления взгляда) чередуется с корректирующей быстрой фазой — движением в обратном направлении (толчкообразный нистагм ). Такой нистагм определяется как толчок в соответствии с направлением быстрой фазы, хотя это практически нормальные саккады, назначение которых — компенсировать патологический процесс, представленный медленным компонентом.

Классификация толчкообразного нистагма:

1. Проявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента.
2. Проявляется в нормальном направлении взора (взгляд устремлен прямо вперед).
3. Проявляется при взгляде в сторону медленного компонента.

Нистагм может быть врожденным, в таком случае он обычно маятникообразный. Приобретенный нистагм может быть признаком заболевания внутреннего уха (лабиринта) (см. ниже), ствола головного мозга или мозжечка, а также может возникать как следствие побочного действия лекарственных препаратов (например, антиконвульсантов). Вращательный (ротаторный) нистагм наблюдается при поражении либо периферического (лабиринт), либо центрального (ствол мозга) отделов вестибулярного анализатора. Вертикальный нистагм, не связанный с приемом наркотиков, обычно указывает на поражение ствола головного мозга и имеет определенное значение для топической диагностики очага поражения (в области большого отверстия) в том случае, если быстрая фаза нистагма направлена вниз при взгляде вниз. Обычно пациенты не ощущают нистагма, хотя он может быть ассоциирован с системным головокружением (вертиго) (см. ниже). Иногда ритмичные движения глазных яблок при нистагме воспринимаются субъективно (осциллопсия ), особенно часто при вертикальном нистагме. При этом пациент осознает, что окружающий мир неприятно передвигается вверх и вниз.

Межъядерная офтальмоплегия

Нормальный содружественный взгляд обоими глазами вправо или влево обусловлен согласованным действием наружной прямой мышцы одного глазного яблока совместно с обратным действием внутренней прямой мышцы другого. Анатомической основой содружественных движений глазных яблок является медиальный продольный пучок — полоска быстропроводящих миелинизированных нервных волокон, связывающих ядра отводящих нервов моста с контралатеральными ядрами, обеспечивающими иннервацию внутренних прямых мышц. Вследствие поражения этого проводящего пути утрачивается возможность содружественных движений глазных яблок — сохраняются условия для нормального отведения одного глаза кнаружи при невозможности движений другого глаза кнутри. Возможно также появление нистагма при взгляде в стороны, более выраженного у отводящегося кнаружи глаза. Такая комбинация симптомов известна как межъядерная офтальмоплегия и обычно встречается при рассеянном склерозе. Поражение медиального продольного пучка также может вызывать различное по вертикали стояние глазных яблок, при котором одно глазное яблоко стоит выше относительно другого во всех положениях.

Полная или частичная утрата обоими глазными яблоками способности движений в определенном направлении вызывается надъядерным поражением проводящих путей, отвечающих за движения глазных яблок (надъядерный паралич взора ). При этом страдают связи ядер III, IV и VI нервов с вышележащими структурами. Как правило, диплопия отсутствует, так как оптические оси могут оставаться выровненными относительно друг друга.

Поражение может быть обусловлено как сдавлением, так и разрушением соответствующих структур (например, кровоизлияние или инфаркт). Надъядерный паралич взора может быть хроническим и прогрессирующим, например при экстрапирамидных расстройствах. Если у больного с параличом взора при исследовании окулоцефалического рефлекса движения глазных яблок сохранены, имеет место, скорее всего, надъядерное поражение. Обширное повреждение ствола головного мозга или больших полушарий существенно влияет на уровень сознания, равно как и на состояние систем, отвечающих за движение глазных яблок, и может быть причиной сходящегося пареза взора (рис. 4). Центр, контролирующий движения глаз в горизонтальном направлении, находится в варолиевом мосту (высшие центры в полушариях головного мозга); центры вертикального зрения не так хорошо изучены, однако предположительно находятся в верхних отделах среднего мозга.

Рис. 4. Содружественный паралич взора. Направление отклонения диагностически ценно при определении очага поражения у пациентов с гемипарезом и нарушенным сознанием, а — парциальная эпилепсия с очагом патологической активности в одной лобной доле; глазные яблоки отклоняются в сторону пораженных конечностей, что не соответствует полушарию, в котором расположен эпилептический очаг; б — разрушение одной из лобных долей; глазные яблоки отклоняются от парализованных конечностей, поскольку центры, контролирующие движения глаз (лобный центр взора), в непораженном полушарии не посылают сигналов оказывать сопротивление; в — одностороннее поражение ствола головного мозга (в области паролиева моста); глазные яблоки отклоняются в пораженную сторону. Поражение расположено выше перекреста пирамид, поэтому гемипарез выявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Однако очаг располагается ниже перекреста волокон от коркового центра взора, направляющихся к ядрам варолиева моста и контролирующих горизонтальные движения глазных яблок. В этой ситуации действие, не встречающее сопротивления глазодвигательного центра непораженной половины моста, приводит к отклонению глазных яблок в одноименную сторону

Сложные глазодвигательные расстройства

Комбинации параличей нескольких нервов, обеспечивающих иннервацию глазных яблок, могут быть различными (например, поражение III, IV и VI нервов, вызванное патологическим процессом в пещеристом синусе или переломом верхнего края орбиты), причины которого не установлены (например, поражение, ствола головного мозга неясной природы). Следует иметь в виду курабельную причину заболевания — миастению или поражение мышц глазного яблока вследствие заболевания щитовидной железы.

Диплопия

У многих пациентов с бинокулярной диплопией ее механизм выявляется при наблюдении за движениями глаз, когда выявляется слабость определенных мышц. В ряде случаев дефект выражен не так ярко и движения глазных яблок кажутся нормальными при осмотре, хотя пациент все равно отмечает двоение. В таких случаях следует определить направление, в котором диплопия наиболее выражена, а также установить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, наклонном или вертикальном. Глаза по очереди прикрывают и отмечают, какое из изображений исчезает. Обычно ложное изображение (для пораженного глаза) более удалено от центра. Так, в случае оценки диплопии при одном прикрытом глазном яблоке у пациента с негрубым параличом правой наружной прямой мышцы, диплопия максимальна при взгляде вправо, при этом изображение раздваивается по горизонтали. При закрытом правом глазном яблоке изображение, удаленное от центра, пропадает, в то время как при закрывании левого, пропадает ближнее.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Глазодвигательные мышцы иннервируются тремя парами черепных нервов. Поражение любого из этих нервов может приводить к диплопии в одном или нескольких направлениях взора. Причин поражения черепных нервов много, при одних страдают несколько нервов, а другие специфичны для определенного нерва. У больного могут быть поражены один или несколько черепных нервов с одной или с обеих сторон.

Поражение отводящего нерва. Изолированное поражение отводящего нерва распознать легче всего. Оно проявляется парезом латеральной прямой мышцы и ограничением отведения глаза. У больного возникает горизонтальная диплопия, которая усиливается при взгляде в пораженную сторону. Нарушение отведения глаза становится заметным, когда больной смотрит в сторону поражения. Латеральная прямая мышца может страдать при любом из описанных выше заболеваний глазницы, однако если признаков заболевания глазницы нет, можно диагностировать поражение отводящего нерва.

Поражение отводящего нерва в месте его прохождения через пещеристый синус могут вызвать аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозная фистула, менин-гиома, метастазы, инфекционные и воспалительные заболевания (например, синдром Толосы-Ханта), а также рак носоглотки и опухоли гипофиза, прорастающие пещеристый синус. В проксимальном направлении отводящий нерв направляется по скату затылочной кости к мосту, на этом отрезке он может поражаться опухолями, при травмах головы и повышении ВЧД. Здесь же возможно его поражение при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. Синдром Градениго - осложнение среднего отита, встречающееся в основном у детей. И наконец, паралич отводящего нерва могут вызвать болезни ЦНС (опухоли, инсульт, рассеянный склероз), захватывающие медиальный продольный пучок в стволе головного мозга, что проявляется сопутствующими глазодвигательными и неврологическими нарушениями.

Чаще всего острое изолированное поражение отводящего нерва бывает идиопатическим. Возможно, оно возникает в результате микроинфарктов по ходу нерва, вероятнее всего в области пещеристого синуса. Обычно микроинфаркты развиваются на фоне поражения сосудов, например при сахарном диабете или артериальной гипертонии. Обычно функция отводящего нерва восстанавливается самостоятельно в течение 2-3 мес.

У детей отводящий нерв поражается при некоторых врожденных аномалиях и синдромах. Для синдрома Мебиуса характерны двустороннее поражение отводящих и лицевых нервов, косолапость, бранхиогенные аномалии и аномалии грудных мышц. При синдроме Дуэйна бывает односторонняя, реже - двусторонняя аплазия отводящего нерва, вызывающая ограничение отведения, а иногда и приведения глаза (при этом глазное яблоко втягивается внутрь).

Поражение блокового нерва. Это единственный черепной нерв, который выходит на дорсальной поверхности ствола головного мозга. Его волокна перекрещиваются в белом веществе крыши среднего мозга, затем выходят позади пластинок четверохолмия, огибают ножку мозга с латеральной стороны, направляются вперед, через пещеристый синус и верхнеглазничную щель к верхней косой мышце.

При параличе блокового нерва больные жалуются на двоение в вертикальной или косой плоскости, которое усиливается при взгляде вниз. Характерно вынужденное положение головы (с поворотом и наклоном в здоровую сторону), при котором диплопия ослабевает. Блоковый нерв проходит рядом с наметом мозжечка и поэтому часто повреждается при черепно-мозговых травмах.

Причины поражения блокового нерва те же, что и при поражении отводящего нерва. Если причина не ясна, то предполагают микроинфаркт блокового нерва. В этом случае со временем обычно наступает самостоятельное улучшение. Опухоли редко поражают блоковый нерв. Клиническая картина, напоминающая поражение блокового нерва, может наблюдаться при миастении и болезнях глазницы. При врожденных заболеваниях вынужденное положение головы появляется уже в детстве; в этом можно убедиться, просмотрев старые фотографии больного.

Поражение глазодвигательного нерва. Этот нерв играет наиболее важную роль в движении глаз. Он иннервирует верхнюю, нижнюю и медиальную прямые мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Кроме того, он иннервирует сфинктер зрачка и ресничную мышцу, обеспечивая сужение зрачка и аккомодацию. Таким образом, при поражении всех волокон глазодвигательного нерва выпадает большинство моторных функций глаза, при неполном поражении часть функций сохранна. Характерны жалобы на двоение в горизонтальной или косой плоскости (при птозе диплопии нет). Частичное поражение нерва нужно отличать от миастении и болезней глазницы, особенно если зрачок реагирует на свет.

Поражение глазодвигательного нерва при болезнях глазницы или патологии в области пещеристого синуса редко бывает изолированным; обычно одновременно с глазодвигательным страдают блоковый, тройничный и отводящий нервы. Наиболее грозные причины - сдавление нерва аневризмой задней соединительной артерии и височно-тенториаль-ное вклинение. Инсульт, демиелинизирующие заболевания и опухоли ствола мозга могут поражать ядра глазодвигательного нерва и медиальный продольный пучок. При этом присутствуют и другие неврологические симптомы. Поражение ядер приводит к двустороннему птозу и парезу верхней прямой мышцы на стороне, противоположной очагу поражения.

Одна из самых частых причин поражения глазодвигательного нерва - микроинфаркт. Факторы риска - сахарный диабет, артериальная гипертония и другие заболевания, поражающие сосуды. Реакция зрачка на свет, как правило, сохранена, но иногда ослаблена. Типичная локализация микроинфаркта - область межножковой ямки или пещеристого синуса. Выздоровление наступает в течение 2-3 мес. Множественная офтальмоплегия. Как уже было упомянуто, патология в области пещеристого синуса и верхушки глазницы может приводить к множественным парезам мышц глазного яблока. Нередко при этом страдают также тройничный и зрительный нервы. С нарушением нескольких глазодвигательных функций могут протекать также миастения и болезни глазницы. Однако если поражены несколько нервов, а симптомы этих болезней отсутствуют, то нужно обследовать черепные нервы, проходящие через пещеристый синус, и провести КТ или МРТ. При жалобах на боль следует заподозрить воспалительное заболевание пещеристого синуса (синдром Толосы-Ханта).

Другая причина множественной офтальмоплегии - синдром Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре), при котором внезапно (обычно после ОРЗ) возникают двусторонние диплопия и птоз, обусловленные множественными парезами наружных мышц глаза. Возможно нарушение реакции зрачка на свет, чего никогда не бывает при миастении. Характерны атаксия и ослабление сухожильных рефлексов. Заболевание может длиться несколько месяцев, выздоровление наступает самостоятельно.

Диагностика

Изолированное поражение блокового или отводящего нерва редко бывает проявлением тяжелых заболеваний. Если нет указаний на черепно-мозговую травму, то наиболее вероятная причина такого поражения - микроинфаркт. В таких случаях обязательно определяют уровень глюкозы плазмы, чтобы исключить сахарный диабет, а у больных старше 50 лет - СОЭ, чтобы не пропустить гиган-токлеточный артериит. При подозрении на миастению проводят пробу с эдрофонием и определяют антитела к холино-рецепторам. КТ и МРТ проводят только при множественной офтальмоплегии, наличии очаговых неврологических симптомов и подозрении на заболевание глазницы. Поражение глазодвигательного нерва требует большего внимания, особенно если оно вызвано аневризмой. Если паралич возник остро и нарушена реакция зрачка на свет, безотлагательно проводят КТ, МРТ или церебральную ангиографию. Если реакция зрачка на свет сохранна, особенно у больного с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, можно ограничиться наблюдением и расширить диагностический поиск. Как уже сказано, множественная офтальмоплегия типична для патологического процесса в области пещеристого синуса, обнаружить который бывает непросто. Здесь может помочь МРТ с гадолинием в нескольких плоскостях. Множественную офтальмоплегию нужно отличать от миастении и офтальмопатии Грейвса.

Проф. Д. Нобель