Невринома 8 пары черепно мозговых нервов лечение. Невриномы V и VIII черепно-мозговых нервов. Клиническая картина, диагностика и удаление опухоли слухового нерва. Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Нервная система человека отвечает за работу всех тканей, органов и систем организма и их связь с окружающей средой. Она состоит из двух частей – центральной и периферической. Головной и спинной мозг образуют центральную часть. Периферическую часть составляют нервы, которые отходят от центрального отдела к различным органам и тканям. Существуют двенадцать пар нервов, отходящих от головного мозга. Они называются черепно-мозговыми нервами.

Черепно-мозговые нервы

Пара нервов	Название нерва	Функция
I	обонятельный	обонятельная чувствительность (запахи )
II	зрительный	зрение
III	глазодвигательный	движение глаз вверх, сведение их к носу; сужение и расширение зрачка; поднятие верхнего века
IV	блоковой	движение глаза вниз и кнаружи
V	тройничный	движение жевательных мышц (процесс жевания ); болевая, тактильная и глубокая чувствительность лица
VI	отводящий	движение глаза кнаружи
VII	лицевой	движение мимических мышц (мимика, артикуляция ); вкусовосприятие; работа слезных и слюнных желез (слезовыделение, слюновыделение )
VIII	преддверно-улитковый	иннервация внутреннего уха (слух и вестибулярная функция )
IX	языкоглоточный	); работа околоушной железы; общая чувствительность ротовой полости и уха
X	блуждающий	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); общая чувствительность ротовой полости и уха; работа сердечной мышцы; поддержание тонуса мышц бронхов; работа желез желудка и кишечника
XI	добавочный	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); повороты головы; движение плеча, лопатки и ключицы
XII	подъязычный	движение мышц языка и круговой мышцы рта (жевание, глотание, артикуляция )

Пары спинномозговых нервов:

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

В грудном отделе нервы отходят самостоятельно, иннервируя межреберные мышцы, ребра, кожу груди и живота. В остальных отделах нервы переплетаются и образуют сплетения.

Спинномозговые нервные сплетения

Нервные сплетения	Примеры нервов	Иннервируемые органы
шейное сплетение	диафрагмальный нерв	кожа затылка, уха, шеи; мышцы шеи и диафрагма
плечевое сплетение	срединный нерв	мышцы шеи, плеча, верхней конечности
	локтевой нерв	плечевой сустав и кости верхней конечности
	лучевой нерв	кожа плеча и верхней конечности
поясничное сплетение	бедренный нерв	кожа нижней части живота, нижней конечности и наружных половых органов; мышцы живота и бедра
крестцовое сплетение	седалищный нерв	мышцы ягодиц, промежность и задней части бедра
	ягодичные нервы	кожа ягодичной области, промежности, наружных половых органов и нижней поверхности
	половой нерв	кости и суставы нижней конечности
копчиковое сплетение	копчиковый нерв и заднепроходно-копчиковый нерв.	кожа копчиковой области и заднего прохода

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Нервные волокна, в зависимости от структуры, разделяются на два вида: миелинизированные и немиелинизированные. Миелинизированные нервные волокна – это волокна, аксоны которых покрыты особой миелиновой оболочкой, состоящей из так называемых шванновских клеток. Плоские тела шванновских клеток обертываются вокруг аксона подобно изоляционной ленте. По сравнению с немиелинизированными нервами, они являются более толстыми. Через каждый 1 миллиметр миелиновая оболочка прерывается, образуя перехват. Именно эти шванновские клетки являются источником для роста шванномы.

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Немиелинизированные нервные волокна отвечают за проведение информации, полученной от кожных рецепторов (тактильных, рецепторов давления и температуры ).
Миелинизированные нервные волокна отвечают за сбор и проведение информации от всех мышц, органов и систем организма.

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

По закону двустороннего проведения импульс проходит по нервному волокну в обе стороны от места его появления (от мозга к периферии и обратно ).
Согласно закону изолированного проведения, импульс распространяется строго по изолированному нервному волокну, не переходя на рядом лежащее волокно.
Закон целостности состоит в том, что нервное волокно проводит импульс лишь в том случае, если сохранены его анатомическая и физиологическая целостность. Если волокно повреждено, или на него воздействуют отрицательные внешние факторы, то его целостность нарушается. Передача импульса прерывается, и информация не доходит до пункта назначения. Любое поражение нерва приводит к нарушению работы органа или ткани, которые он иннервирует.

Причины невриномы

Причины возникновения неврином, как и большинства опухолей нервной системы, на сегодняшний день полностью не выяснены. Опухоль появляется за счет разрастания шванновских клеток из миелинизированных нервных волокон. Поэтому невриному называют также шванномой.

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Следует отметить, что важным фактором развития невриномы является генетическая предрасположенность. Это доказывает и тот факт, что невринома появляется у лиц с нейрофиброматозом второго типа – наследственного заболевания, которое предрасполагает к развитию нейрофибром в различных частях тела. Нейрофиброматоз, также как и невринома, развивается вследствие мутации в хромосоме 22. Если хоть у одного из родителей присутствует данное заболевание, то шанс, что и ребенок унаследует его, больше 50 процентов.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Симптомы невриномы зависят от ее локализации и размеров. При развитии внутричерепной невриномы развиваются черепно-мозговые симптомы, при спинальной невриноме – симптомы поражения спинного мозга, а при невриномах периферических нервов – нарушения чувствительности конечностей. По мере роста невриномы и ее прорастания вглубь, она сдавливает окружающие ткани, и тогда развиваются симптомы компрессии этого органа.

Невринома слухового нерва

Клиника невриномы слухового нерва складывается из симптомов поражения нерва, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений.

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Звон в ушах
Звон в ушах является первым симптомом при поражении слухового нерва. Наблюдается у 7 из 10 человек, у которых была диагностирована невринома слухового нерва. Он проявляется даже тогда, когда опухоль очень маленькая. При односторонней невриноме звон наблюдается в одном ухе, при двусторонней невриноме – в обоих ушах.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Является второй по частоте встречаемости невриномой. Симптомы шванномы тройничного нерва зависят от размеров опухоли.

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Чаще всего невринома развивается в шейном или грудном отделе позвоночника, гораздо реже - в поясничном. Невринома относится к так называемым экстрамедуллярным опухолям, то есть к внемозговым. Они окружают спинной мозг, тем самым сдавливая его.
Для невриномы позвоночника характерно наличие нескольких синдромом.

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Корешковый болевой синдром
Симптоматика этого синдрома зависит от того, какой корешок был поврежден. Передние корешки отвечают за движение, поэтому при их поражении развиваются параличи мышц соответствующего нервного волокна. При поражении заднего чувствительного корешка развиваются нарушения чувствительности, болевой синдром.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Эти симптомы локализуются в той части тела, которая иннервируется соответствующим спинномозговым сплетением. Так, если невринома локализуется в шейном или грудном отделе спинного мозга (самая частая локализация шванномы ), то они появляются в области затылка, шеи, плеча или локтя. Если же она располагается в поясничном отделе, то нарушение чувствительности проявляется в нижней части живота или в ноге.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Изначально развивается вялый паралич, который характеризуется снижением тонуса и силы в мышцах и утратой рефлексов. Однако впоследствии развиваются спастические параличи. Для них характерен повышенный тонус и мышечное напряжение (спазм ).

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Эти опухоли, как правило, располагаются поверхностно и растут очень медленно. При невриноме периферических нервов симптоматика зависит от органа, который иннервируется этими нервными окончаниями. Как правило, невринома периферических нервов бывает односторонней. Она представлена единичным небольшим уплотнением округлой формы по ходу нерва.

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы включает разнообразные клинические и параклинические обследования. Выбор того или иного обследования зависит от предполагаемой локализации опухоли.

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Неврологическое обследование включает исследование черепно-мозговых нервов, сухожильных и кожных рефлексов. Наличие того или иного патологического симптома зависит от локализации невриномы.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нистагм
Непроизвольные колебательные движения глаз (либо одного глаза ) называются нистагмом. Выявляется это явление в момент, когда врач просит фиксировать взгляд за движением молоточка или его указательного пальца.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Мышечная слабость
Мышечная слабость в конечностях является важным индикатором поражения спинномозговых нервов. Проверяя силу в руках, врач просит пациента одинаково сжать его два пальца. Так он оценивает, одинакова ли сила в обеих руках. Далее он оценивает силу в нижних конечностях - просит поднять сначала одну, потом другую ногу. Пациент, сидя на кушетке с согнутыми в коленях ногами, пытается поднять ногу. Но, в то же время, врач оказывает ему сопротивление. Мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5, где 5 – это нормальная сила, а 0 – это полное отсутствие движения в конечности.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Аудиограмма выявляет степень снижения слуха при невриноме слухового нерва. Более чем в 90 процентах случаях на аудиограмме выявляется односторонняя тугоухость. Этот метод заключается в проверке слуха звуками различной громкости (от 0 до 120 дБ ) и различной частоты (Гц ).

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Эти два метода являются методами выбора в диагностике неврином головного и спинного мозга. Они послойно изучают ткани мозга. Компьютерная томограмма обладает наименьшей информативностью, она позволяет выявить невриномы размером более 1 сантиметра. Однако кроме визуализации самой опухоли также существуют косвенные признаки невриномы. Например, косвенным признаком акустической невриномы является расширение внутреннего слухового прохода.

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

Случаи, когда необходима операция по удалению невриномы:

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

При невриноме слухового нерва оперативное лечение позволяет сохранить лицевой нерв и избежать паралича лица, предупредить потерю слуха. При невриноме позвоночника операции проводятся в случае, если опухоль не проросла в мозговую оболочку, и существует возможность удаления невриномы полностью вместе с капсулой. В обратных случаях выполняется частичная резекция новообразования.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Оперативное вмешательство заключается в проведении разреза и вскрытии черепа с целью удаления опухоли.

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Подготовка к операции
За 48 часов до операции пациенту назначаются стероидные препараты, а непосредственно перед проведением операции - антибиотики .
В некоторых случаях за неделю до проведения оперативного вмешательства прекращают прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, а также клопидогрела, варфарина и других разжижающих кровь лекарств.

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Операция по удалению невриномы несет в себе определенные риски, среди которых – нарушение функции лицевого нерва и слуха. Шансы возникновения этих отклонений зависят от размера невриномы. Чем больше опухоль, тем выше вероятность травматизма.

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

После проведения операции пациент должен провести одну ночь под наблюдением врача в отделении интенсивной терапии. Общий срок пребывания в больнице после оперативного вмешательства составляет от четырех до семи дней.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

В течение следующих нескольких лет необходимо делать МРТ, которое позволит своевременно увидеть опухоль, если она начнет расти. При появлении новых или возобновления старых жалоб необходимо обратиться к врачу.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Рацион питания
Питание после операции по удалению невриномы должно способствовать нормализации обмена веществ и заживлению операционной раны. Для этого необходимо включать в рацион продукты, обогащенные витамином С (болгарский перец, шиповник, киви ). Повысить устойчивость организма к инфекциям и тем самым предотвратить развитие осложнений помогут ненасыщенные жирные кислоты, которые содержатся в грецких орехах и красной рыбе.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

Продукты, которые нужно исключить в послеоперационный период:

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Начинать приемы пищи после операции следует с легких полужидких супов или каш, сваренных на воде. Питание должно быть дробным – не менее пяти раз в день. Размер порций – не более двухсот грамм.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Радиотерапия показана при обнаружении опухолей малых и средних размеров (не более 35 мм ), продолжении роста невриномы у пожилых лиц и при отказе пациента от оперативного вмешательства.

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Радиотерапия применяется как в случаях первичного выявления невриномы, так и для пациентов с рецидивами или продолжающимся ростом новообразования после оперативного лечения. В ситуациях, когда при проведении хирургических операций не удается удалить всю опухоль без риска для пациента, лечение радиацией назначается в рамках послеоперационного лечения.

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

Этапы подготовки к радиотерапии:

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Радиотерапевтическое лечение не доставляет пациенту болевых ощущений и не относится к травмирующим методикам. Период реабилитации после радиотерапии значительно меньше, чем после оперативного вмешательства.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Гамма-нож представляет собой радиохирургическую установку, предназначенную для лечения опухолей в полости черепа. Принцип действия заключается в том, что невринома облучается тонкими пучками гамма-радиации. Излучение каждого отдельного пучка не оказывает губительного воздействия на мозг. Пересекаясь в месте локализации опухоли, лучи создают достаточную дозу облучения для гибели невриномы.

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Кибер-нож – это радиохирургическая система, в основе действия которой лежит облучение фотонами (рентгеновское излучение ).

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Робот может осуществлять движение в шести направлениях, что позволяет обеспечивать точечное воздействие на любые участки организма. Перед каждой дозой облучения программа системы делает снимки КТ и МРТ и направляет пучки радиации точно на опухоль. Поэтому применение кибер-ножа не требует фиксации пациента и использование стереотаксической рамки. Данная система, в отличие от гамма-ножа, может быть использована для лечения не только акустической невриномы, но и других видов опухолей.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Линейный медицинский ускоритель – это радиотерапевтическое оборудование, применяющееся для наружного облучения невриномы. Действует это устройство на базе высокоэнергетических рентгеновских лучей. На выходе из ускорителя форма пучка подстраивается под размеры опухоли, что обеспечивает точное облучение. Изменение формы луча излучения происходит благодаря коллиматору (устройство, формирующее пучок параллельных лучей ) с большим количеством лепестков. Эти лепестки задерживают часть излучения, защищая от радиации здоровые ткани. Точная фокусировка в точке опухоли, система механического вращения и высокий контроль количества излучения делают линейный ускоритель универсальным аппаратом для лечения разного типа неврином.

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Как проходит лечение?
Облучению линейным ускорителем предшествует подготовка, в ходе которой пациент проходит обследование при помощи КТ и МРТ. На базе полученной информации составляется трехмерное изображение органа и опухоли. Используя эти данные, врач составляет план лечения.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Во время лечения пациент располагается на специальной подвижной кушетке, которая может перемещаться в разных направлениях. Для максимальной точности действия линейного ускорителя голова пациента фиксируется при помощи стереотаксической рамки. Маска крепится при помощи скоб прямо к коже пациента. Чтобы снизить болевые ощущения больному вводятся анестезирующие препараты местного действия. Длительность сеанса зависит от размера и месторасположения невриномы и может варьировать от получаса до полутора часов.

Протонная терапия

В отличие от вышеуказанных методов радиотерапии в лечение невриномы протонами используется энергия положительно заряженных частиц – протонов. Источником протонов является газообразный водород. Под воздействием магнитного поля частицы попадают в вакуумную трубку, откуда подаются к месту использования. Протонная терапия может быть реализована при помощи фиксированного луча или аппарата гентри. Фиксированный луч применяется для лечения акустической невриномы. Во время процедуры пациент сидит на стуле, который вращается. Тело больного зафиксировано специальными креплениями. Гентри – это аппарат наведения источника излучения. Особенности конструкции позволяют поворачиваться устройству на 360 градусов вокруг пациента в течение одной минуты. При проведении процедуры больной располагается на специальной индивидуально изготовленной кушетке.

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Осложнения радиотерапии
Радиотерапия вызывает ранние и поздние побочные эффекты. В первую категорию входят те осложнения, которые возникают во время или сразу после облучения. Проходят такие явления в течение нескольких недель. Типичными ранними побочными эффектами являются утомляемость и раздражение кожных покровов. В местах воздействия излучения кожа краснеет и становится очень чувствительной. Возможно появление
Помощь при осложнениях от радиотерапии
При местных реакциях на коже во время проведения радиотерапии следует использовать средства, уменьшающие воспаления и способствующие регенерации кожи. Средство наносится тонким слоем на поверхность раздраженного участка кожи.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

Следует отказаться от одежды, которая плотно прилегает к тем участкам тела, которые подвергались облучению. Нежелательно носит вещи из синтетических тканей. Нужно отдавать предпочтение просторной хлопчатобумажной одежде. Выходя на улицу, нужно защищать пораженную кожу от солнечных лучей.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Для скорейшего восстановления формы пациентам после радиотерапии необходимо больше отдыхать и находиться на свежем воздухе. Следует исключить волнения и стрессовые ситуации. Обязательным условием является отказ от курения и употребления спиртных напитков.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

Последствия невриномы зависят от места ее расположения и размеров опухоли. Мелкие невриномы, которые вовремя были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Однако, если невринома достигла крупных размеров и сдавила определенные структуры головного или спинного мозга, развиваются осложнения.


Последствия неврином:

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Глухота развивается вследствие необратимого поражения слухового нерва. Такое случается крайне редко. Чаще всего слух полностью или частично восстанавливается. При развитии больших неврином или при поздних обращениях к врачу часть волокон может необратимо повреждаться. Вследствие длительного сдавливания нерва шванномой часть его волокон могут атрофироваться. В результате этого даже после удаления невриномы слух не восстанавливается. Если шваннома была односторонней, то снижение слуха или же полная его потеря наблюдается с одной стороны. В 5 процентах случаев всех акустических шванном это явление наблюдается с двух сторон.

Парез лицевого нерва

Запущенные случаи невриномы практически всегда приводят к поражению лицевого нерва. Может наблюдаться полное его повреждение или же каких-либо отдельных ветвей (стременного или большого каменистого нерва ).

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Эти симптомы появляются вследствие сдавливания всего лицевого нерва либо отдельных его ветвей. Длительное сдавливание приводит к атрофии нерва и потери его функции.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Эти осложнения развиваются при шванномах спинного мозга. Параличом называется полное отсутствие движений в конечностях, в то время как парез – это ослабление произвольных движений в них. Парезы и параличи развиваются вследствие сдавливания спинного мозга растущей невриномой. При незначительном сдавливании спинного мозга могут развиваться парезы, при сильном поражении развиваются параличи.

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Это осложнение проявляется нарушением равновесия и походки. Развивается на последней стадии невриномы слухового или тройничного нерва. На мозжечок начинает оказывать давление опухоль свыше 2 – 3 сантиметров. Поскольку мозжечок является структурой мозга, отвечающей за координацию движений и равновесие, то при его сдавливании нарушаются эти функции.

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Это осложнение развивается при больших неоперабельных невриномах головного мозга. Чаще всего, это невриномы слухового или тройничного нерва. На третьей стадии, когда опухоль достигает больших размеров, она сдавливает желудочки головного мозга и блокирует движение церебральной жидкости. В результате этого продуцируемая оболочками мозга жидкость не оттекает, а накапливается в головном мозге. Это приводит к развитию повышенного , а в дальнейшем и к «водянке» мозга.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.

Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

• слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
• онемение участков лица, вкусовые изменения;
• трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

• нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
• снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
• боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
• нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

• психическими расстройствами;
• потерей зрения и слуха;
• нарушением акта жевания и глотания;
• повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

3. Диагностика и лечение невриномы

Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:

• МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
• аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
• электронистограмма – определение степени нистагма.

Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.

Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.

Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.

Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.

Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.

Невринома слухового нерва относится к новообразованиям доброкачественного характера, Установлено, что опухоль происходит из шванновских клеток восьмой пары черепно-мозговых нервов. Также эта патология может иметь и другие названия, такие как акустическая невринома, неврилеммома, шваннома и т. д. У большинства пациентов опухоль слухового нерва растёт медленно или вообще не увеличивается. Но в некоторых случаях возможно быстрое прогрессирование и развитие новообразования, что может приводить к сдавлению структурных элементов головного мозга и резкому нарушению жизнедеятельности организма. Без указания точной локализации иногда формулируют диагноз как невринома головного мозга.

До сегодняшнего дня установить точную причину невриномы слухового нерва установить не удалось. Тем не менее немало учёных высказывают вполне обоснованное мнение относительно того, что появление опухоли на восьмой паре черепно-мозговых нервов, скорее всего, связано с дефектным геном на 22-ой хромосоме. В нормальных условиях этот ген продуцирует специальный белок, отвечающий за контроль развития шванновских клеток, покрывающих нервные волокна. Вместе с тем, почему появляется дефектный ген – это в настоящее время неизвестно.

Научно установлено, что дефектный ген присутствует у пациентов, страдающих нейрофиброматозом 2-го типа. Эти пациенты имеют типичную клиническую картину заболевания, отличающую их от других больных.

Некоторые эпидемиологические и статистические данные по доброкачественному новообразованию:

• Каждый год невринома слухового нерва выявляется у одного пациента на 100 тысяч населения.
• Для односторонних опухолей не характерно генетическая предрасположенность или взаимосвязь с другими новообразованиями центральной нервной системы. Они могут проявляться случайно.
• Отмечено, что появление двусторонних акустических неврином типично для пациентов, уже имеющих диагноз нейрофиброматоз 2-го типа. У таких больных прослеживается генетическая предрасположенность. Им также свойственны и другие виды злокачественных и доброкачественных новообразований центральной нервной системы.
• Вестибулярные шванномы составляют примерно 30% всех из новообразований, расположенных в задней черепной ямке.
• Наиболее часто диагностируется в среднем и пожилом возрасте.
• Преимущественно болеют женщины. Согласно клинической статистике, у представительниц прекрасной половины человечества в 2–3 раза чаще наблюдается это заболевание, чем у противоположного пола.
• Среди всех случаев рака головного мозга частота заболеваемости акустической невриномой колеблется в пределах 5–10%.

Шванновские клетки считаются вспомогательными элементами нервной ткани, которые выполняют опорную и трофическую функцию для аксона периферического нервного волокна.

Факторы риска

Основной фактор риска для невриномы слухового нерва – это наличие одного из родителей, болеющего генетической патологией под названием нейрофиброматоз 2-го типа. Однако этот единственно известный фактор может объяснить совсем немного случаев болезни. Ведущим признаком нефрофиброматоза 2-го типа считается возникновение доброкачественных опухолей в ЦНС и на периферических нервах. Является типичной аутосомно-доминантной болезнью. Отсюда следует, что мутация может быть переедена только от мамы или папы, обладающего доминантным геном. Если у ребёнка мама или папа больны нейрофиброматозом 2-го типа, его шансы унаследовать эту болезнь составляют 50 на 50.

Воздействие низкодозовой радиации на область головы и шеи в детском возрасте также следует рассматривать как возможный фактор риска появления акустической невриномы.

Клиническая картина

Прямое воздействие новообразования на восьмую пару черепно-мозговых нервов или сдавление близлежащих структурных элементов ЦНС провоцирует развитие клинических симптомов невриномы слухового нерва. Как правило, всё начинается с нарушения слуха. На начальной стадии ослабление слуха нередко является единственным признаком болезни. Кроме того, наблюдается появление различных шумов и звуков в ухе на стороне поражения. Иногда подобные проблемы не беспокоят больного. Часть пациентов может не замечать ослабление слуха достаточно продолжительное время.

Головокружение появляется и прогрессирует постепенно. Возможны вестибулярные кризы, при которых пациента сильно тошнит и появляется рвота. Объективное обследование позволяет выявить горизонтальный нистагм (когда движение глаз имеет непроизвольный и колебательный характер). Спустя некоторое время появляется онемение, ощущение покалывания и болезненность той части лица, на стороне которой находится опухоль. Боли при невриноме слухового нерва обычно ноющие и тупые. В начале болезни они периодически усиливаются и затихают. Появление болей связывают с тем, что опухоль начинает сдавливать тройничный нерв, который проходит непосредственно возле слухового. С нарастанием сдавления тройничного нерва болевой синдром становится постоянным.

Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах, неизбежно поражение других черепно-мозговых нервов (лицевого и отводящего нервов). Пациент отмечает заметное ослабление мышц лица, потерю вкуса и нарушение слюноотделения. Если поражается отводящий нерв, наблюдается диплопия (двоится в глазах). Сначала этот клинический симптом периодически появляется и пропадает, но в дальнейшем приобретает постоянный характер.

К поздним признакам болезни относят возникновение повышения внутричерепного давления. Как следствие, возникает поражение зрительного нерва за счёт застоя его элементов. Фиксируется изменение полей зрения по различному типу. Кроме того, пациента мучают постоянные головные боли, располагающиеся преимущественно в области лба и затылка. Нередко отмечается рвота центрального происхождения.

Основные симптомы акустической невриномы:

• Постепенно снижается слух на той стороне, где расположена опухоль. В ряде случаев проблемы со слухом наступают резко без каких-либо видимых причин.
• Ощущение шума в ухе.
• У пациента практически постоянно кружится голова.
• Теряет устойчивость и равновесие.
• Немеет часть лица.

Стадии развития

В соответствии с общепринятой клинической практикой выделяют несколько стадий развития невриномы слухового нерва. Достаточно подробно рассмотрим каждую из них:

1. Первая стадия. Размер доброкачественного новообразования в диаметре составляет не более 2–2,5 см. Отмечаются серьёзные нарушения слуха, страдает вестибулярный аппарат. Определяется появление глухоты и потеря устойчивости (вестибулярная функция) на стороне поражения. Жалобы на изменение вкуса и возникновение пареза лицевого нерва лёгкой степени тяжести.


2. Вторая стадия. По размеру шваннома напоминает грецкий орех. Клиническая картина будет значительно выражена, по сравнению с предыдущей стадией. Давление на мозг усиливается. Могут появляться новые клинические симптомы (например, спонтанный нистагм).
3. Третья стадия. Опухоль увеличивается до размеров куриного яйца. Диагностируется резкое сдавление структур головного мозга. Отмечается грубейший нистагм. Если попросить пациента посмотреть в сторону, его глаза начинают прерывисто двигаться в горизонтальном направлении. Из-за нарастающей гидроцефалии, появляются нарушения психики. Кроме того, наблюдается тяжёлое нарушение зрения и т. д.

Из-за небольших размеров и отсутствия роста опухоли у некоторых пациентов не обнаруживаются клинические симптомы невриномы слухового нерва и лечение, как правило, никакого не предпринимается. В таких случаях показано регулярное наблюдение у врача.

Диагностика

Основываясь только лишь на клинических симптомах, определить акустическую шванному на любой стадии развития достаточно сложно даже для высококвалифицированного и опытного врача. Диагностика невриномы слухового нерва может состоять из проведения следующих методов исследования:

• Аудиометрия.
• Рентгенологическое исследование височных костей.
• Компьютерная томография.
• Исследования на магнитно-резонансном томографе.

С помощью аудиометрии можно измерить остроту слуха и диагностировать начало его потери. Также оценивается костная и воздушная проводимость звука, что даёт возможность выявить особенность и характер нарушений слуха. Регулярное проведение аудиометрии позволит определить наличие или отсутствие прогрессирования нарушений слуха.

Как показывает клиническая практика, шванномы, имеющие размер менее одного сантиметра, довольно-таки трудно определить на компьютерном томографе. На начальном этапе базовыми диагностическими методами считается применение отоневрологического обследования рентгенологического исследования височных костей. Рентгенологический признак акустической шванномы – это выявление расширения внутреннего слухового прохода. Почти 40% опухолей, размер которых составляет до 2 см, на обычном компьютерном томографе без использования контрастирования определить не удаётся. Сегодня достаточно часто при диагностике невриномы слухового нерва прибегают к исследованию на магнитно-резонансном томографе (МРТ), который считается одним из наиболее информативных и безопасных методов.

Современные и инновационные методы обследования существенно упрощают диагностику как злокачественных, так и доброкачественных новообразований центральной и периферической нервной системы.

Лечение

Согласно клиническому опыту, лечение невриномы слухового нерва может варьироваться в зависимости от размеров и тенденции роста опухоли, а также появлении новых клинических симптомов. Основные тактики лечения акустической невриномы, которые может предложить ваш врач:

1. Мониторинг или динамическое наблюдение.
2. Хирургическое вмешательство.
3. Лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия).

Мониторинг

Если у вас диагностирована небольшая акустическая невринома, которая не растёт или очень медленно увеличивается в размерах, не провоцирует серьёзную клиническую картину, то врач может порекомендовать на данном этапе не лечить опухоль, а активно наблюдать за ней. Для этого вам будет предложено регулярно проходить клиническое обследование (компьютерная томография, МРТ, аудиометрия и др.) каждые 6–12 месяцев для контроля роста и распространения новообразования. Какие ещё показания для мониторинга можно выделить:

• Длительное нарушение слуха без быстрого прогрессирования к ухудшению.
• Клиническая картина у возрастных пациентов выражена слабо.
• Опухоль выявлена случайно при медицинском обследовании.

Хирургическое вмешательство

В некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись. Могут быть использованы различные методики для хирургического удаления невриномы слухового нерва. Цель операции сводится не только к полному удалению опухоли, но по возможности сохранение функции лицевого нерва и слуха у пациента. Хирургическое вмешательство проводят под общей анестезии с использованием различных оперативных доступов (например, через внутренне ухо). Любая операция по поводу удаления акустической шванномы несёт за собой риск потери слуха или травмирования лицевого нерва. Какие показания для оперативного лечения:

• Возникновения новых или прогрессирование уже имеющихся клинических признаков заболевания у пациентов молодого возраста.
• В динамике отмечается, что новообразование увеличивается в размерах и склонно к прогрессирующему росту.
• После неполного удаления опухоли у пациентов молодого возраста рост невриномы продолжается.
• Лучевая терапия не дала положительных результатов.

Оптимальный выбор лечения невриномы слухового нерва определяет лечащий врач, учитывая клиническую картину заболевания, рост опухоли, прогрессирование симптомов, наличие сопутствующей патологии и состояние пациента.

Лучевая терапия

При небольших размерах новообразования лучевая терапия способствует остановки роста почти в 95% случаев. Применяется однократное облучение высокими дозами ионизирующего излучения акустической невриномы. В настоящее время эта процедура носит название стереотаксическая радиохирургия. Научно обоснованно, что эффекты от лучевой терапии могут начать проявляться через месяцы, а то и годы. Вместе с тем, клинические исследования показали, что многие пациенты, прошедшие стереотаксическую радиохирургию, постепенно теряли слух на протяжении 10 лет. Показания к проведению подобного рода процедуры:

• У возрастных пациентов невринома продолжает увеличиваться, но без резких изменений со стороны клинической картины.
• Субтотальное удаление опухоли у возрастных пациентов не принесло желаемых результатов (рост продолжается).
• Наличие сопутствующей патологии, которая не даёт возможность провести оперативное вмешательство.

Лечение невриномы слухового нерва без операции возможно, если имеются показания к проведению лучевой терапии.

Прогноз

Своевременное выявление акустической шванномы на начальных стадиях болезни позволяет провести эффективное лечение и рассчитывать на благоприятный прогноз без существенных последствий. В таких случаях пациенты, как правило, полностью восстанавливаются и сохраняют работоспособность.

Дигностика и лечение при помощи магнитно-резонасной томографии.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли

Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus.

И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ
И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет (средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва , а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден 1. Билатеральные невриномы слухового нерва 2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с: унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома , ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен 3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта 4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы	Количество пациентов, %	Симптомы	Количество пациентов, %
Снижение слуха		Угнетение корнеального рефлекса
Нарушение равновесия		Нистагм
Шум в ушах		Гипестезия в области тройничного нерва
Головная боль		Глазодвигательные нарушения
Онемение на лице		Парез лицевого нерва
Тошнота		Отек диска зрительного нерва
Боли в ухе		Симптом Бабинского
Диплопия
Парез лицевого нерва
Снижение вкуса

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом ) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
(КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ .
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Лечение

Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.

Невринома (шваннома) - это опухолевое образование, разрастающееся из вспомогательных шванновских клеток, формирующих оболочку аксонов нервных клеток.

В норме невринома является доброкачественной опухолью, хотя встречаются и злокачественные шванномы. Клиническая картина может варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Появиться невринома может на любом нерве в теле, в том числе и в области головного и спинного мозга. Чаще всего - невриномы растут на аксонах в черепной коробке.

Невринома - это весьма распространенное доброкачественное образование. По статистике, среди новообразований черепно-мозговых нервов, развившихся в детском возрасте, нейриномами является 8% опухолей.

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.

По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая ).

Провоцирующие факторы

Причины возникновения шванномы недостаточно изучены. Основной теорией является влияние генных мутаций и наследственной предрасположенности. Это подтверждается исследованием, которое открыло связь невриномы с мутацией части генного материала 22 хромосомы. Эти гены кодируют белок, необходимый для ограничения роста шванновских клеток.

Причиной мутации может быть:

• подверженность организма большим дозам радиации в раннем детском возрасте;
• воздействие токсинов химического происхождения;
• наличие доброкачественных образований в других частях организма;
• предрасположенность к опухолям;
• у пациента или его родителей.

Последний фактор - доказательство наследственной природы невриномы. Нейрофиброматоз - это заболевание, развивающееся также по причине мутации 22 хромосомы. Если оно наблюдается у одного из родителей больного, вероятность появления опухоли превышает 50%.

Виды и классы опухолей

По строению невриномы делятся на:

1. Эпилептоидные . Опухоль представляет собой плотное тело с большим количеством волокон.
2. Ангиоматозные . Характеризуются аномальным расширением кровеносных сосудов, за счет чего происходит образование большого числа кавернозных полостей.
3. Ксантоматозные . Отличаются высоким содержанием пигмента, окрашивающего клетки опухоли в желтый, желто-серый, зеленый цвет.

С точки зрения локализации классификация опухолей смысла не имеет, поскольку любой нерв в мозге может стать местом разрастания новообразования. Однако чаще всего поражается VIII пара черепно-мозговых нервов - слуховые нервы.

В свою очередь, разделить невриномы головного мозга можно на:

• доброкачественные - медленно развиваются, сохраняют структуру, не проникают в окружающие ткани благодаря защитной капсуле вокруг каждой клетки;
• злокачественные - быстро растут, поражает соседние ткани, дает метастазы.

На фото видно, как выглядит невринома на КТ

Симптоматика и диагностика опухолевого образования

Симптомы различается в зависимости от места возникновения невриномы и размеров опухоли, в случае шванномы головного мозга развиваются черепно-мозговые симптомы.

По мере роста невриномы головного мозга страдают и другие черепно-мозговые нервы:

1. Тройничный нерв - затрагивается в 15% случаев. При этом могут наблюдаться нарушения лицевой чувствительности, слабость мышц, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, боль, галлюцинации. Последний симптом проявляется при поражении височной доли мозга; запахи и вкусы ощущаются, как правило, приятные.
2. Лицевой и отводящий нервы . Возможны нарушения зрения - косоглазие, .

На поздних стадиях невринома затрагивает ствол мозга и мозжечок . При сдавливании этих структур возможны нарушения жизненно важных функций. Страдает дыхание, глотание, речь. Возможны психические расстройства.

Поскольку чаще всего страдает слуховой нерв, актуально знать симптомы, которые указывают на развитие невриномы слухового нерва:

• - проявляется на ранней стадии болезни, когда опухоль еще не достигла крупных размеров;
• нарушения слуха - начинаются с потери способности различать высокие тона, развиваются постепенно по мере роста опухоли;
• нарушения в работе вестибулярного аппарата - потеря координации движений, тошнота, - проявляются на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и начинает сдавливать вестибулярный нерв вместе со слуховым.

В 25% случаев шваннома развивается параллельно с нейрофиброматоз - в таком случае наблюдаются симптомы обоих заболеваний.

В первую очередь для диагностики используется неврологическое обследование, которое помогает примерно определить стадию болезни и включает оценку следующих симптомов:

• - непроизвольные колебания глазных яблок;
• нарушения работы вестибулярного аппарата;
• поражение слуха;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• поражение лицевого нерва;
• ослабление рефлекторных реакций.

Для подтверждения диагноза применяют:

• обследование при помощи или - на снимке определяется круглое образование с четко очерченными краями, а также второстепенные проявления - например, расширение слухового прохода;
• аудиограмму.

При помощи биопсии исключают злокачественный характер опухоли, определяют состав и структуру новообразования.

Медицинская помощь

Для медикаментозного лечения невриномы используются следующие препараты:

1. Маннитол - диуретик , использующийся для понижения ВЧД. Вводится капельным путем в сочетании с глюкокортикоидами. Применяется до проявления эффекта последних или до начала радикальной терапии.
2. Глюкокортикоиды - Преднизолон, Дексаметазон. Дозировка препарата снижается после прохождения оперативного лечения или лучевой терапии.
3. , Ницерголин - медикаменты, улучшающие кровообращение в сосудах мозга .

Хирургия опухоли

Основной метод лечения невриномы - хирургическое вмешательство. Это позволяет сохранить целостность нервов, избежать полной потери чувствительности лица и слуха.

Показания к проведению операции:

• большие размеры опухоли;
• возраст пациента до 60 лет;
• увеличение размера опухоли;
• тяжелое состояние пациента.

Опухоль может быть удалена разными способами:

• транслабиринтным;
• подзатылочным;
• поперечно-височным.

Если полностью удалить невриному невозможно, проводится ее резекция.

Удаление невриномы:

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Лучевая терапия

Применение гамма-ножа — инновационный способ удаления опухолей

Мелкие опухоли и невриномы, удаление которых невозможно по техническим причинам, могут быть вылечены посредством радиационной терапии. Облучение осуществляется при помощи:

• кибер-ножа;
• линейного ускорителя;
• протонного ускорителя.

Оборудование выбирается врачом на основании индивидуальных особенностей пациента.

Злокачественные опухоли требуют комплексного лечения - совмещения лучевой и химиотерапии.

Прогноз и последствия

Лучевая терапия имеет высокую эффективность - мелкие невриномы, вовремя подверженные лечению, исчезают бесследно. Более серьезные случаи даже после лечения могут иметь заметные последствия:

• постоянное нарушение слуха из-за атрофии части слухового нерва;
• , приводящий к асимметрии лица, потере чувствительности вкусовых рецепторов, нарушениям слюноотделения;
• параличи;
• расстройства функций мозжечка;

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов - нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.