Дермоидна киста на шията mcb 10. Вродени малформации на лицето и шията. Списък на основните диагностични мерки

ТЕРАТОМИсе състоят от структури, които не са характерни за частта от тялото, където се намират такива образувания.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• D17.0
• D21.0

Видове. Епидермоидните кисти се срещат по-често от другите тератоми. Те са облицовани със стратифициран плосък епител, като правило не съдържат допълнителни структури. Дермоидните кисти са кухини, покрити със стратифициран епител и съдържащи придатъци на кожата (например коса, жлезиста тъкан). Тератоидните кисти са облицовани с епител и изпълнени с подобна на сирене маса. Главата и шията са редки локализации.

Тератомите на шията обикновено се диагностицират веднага след раждането, рядко след първата година от живота. Характеристики Размерът на образуванието обикновено е 5-12 cm в най-голям размер, съдържанието е полутечно, понякога твърдо.. Стридорозно дишане, задушаване и цианоза поради компресия или изместване на трахеята са чести при деца с цервикални дермоиди. Възможна дисфагия Някои бебета нямат симптоми при раждането, но те се появяват седмици или месеци по-късно. Лечението е отстраняване на тератоми в ранна детска възраст.

Злокачествените тератоми на шията са редки, срещат се по-често при възрастни. Прогнозата е изключително неблагоприятна.

СЪДОВИ ТУМОРИ
Хемангиомае най-честият тумор на главата и шията при деца. Момичетата са засегнати по-често от момчетата. Лезията обикновено е единична.

. Видове хемангиоми.. Капилярни хемангиоми... Рядко се срещат при възрастни... Могат да се появят внезапно и да достигнат големи размери, след което често регресират.Кавернозните хемангиоми са с по-постоянен размер. Хемангиомите, диагностицирани при раждането, по-често претърпяват спонтанна регресия, отколкото тези, които възникват по-късно Артериовенозните хемангиоми се срещат изключително при възрастни, селективно засягат устните и кожата на областта на устата Инвазивните хемангиоми се намират в дълбоките подкожни тъкани, фасциалните слоеве и мускулите ... Те изглеждат като инфилтрати на шията, по-често се появяват при деца ... Те са склонни да рецидивират след отстраняване, но не метастазират ... По-често засягат дъвкателните и трапецовидните мускули ... Интрамускулните хемангиоми обикновено се откриват в юношеска възраст. При палпация те са подвижни и плътни. По правило над тях няма шум и пулсация. Често има синдром на болка поради компресия на близките структури .. Сублингвалните хемангиоми обикновено се наричат ​​​​капилярен тип. Може да причини стридорно дишане непосредствено при раждането или малко след това. Често запоени към кожата.
. Лечение.. Вродени кожни хемангиоми. При липса на бърз растеж се посочват изчаквателни тактики ... Когато детето достигне училищна възраст, е възможно да се премахнат образувания, които причиняват козметични дефекти ... При лечението на кожни лезии, лазерната терапия, криодеструкцията дава окуражаващи резултати .. Сублингвални лезии. Предписва се GK, по-рядко се извършва лазерна ексцизия или трахеостомия. При широко разпространени лезии е необходима операция. Отлични резултати се постигат чрез суперселективна емболизация на кръвоносните съдове на хемангиома и последваща терапия с микровълнови токове.

Кистите - хигромите се държат като тумори. Те се откриват в повечето случаи на шията, по-често при раждането или малко след това.

. Анатомия.Любима локализация е скапуларно-трапецовидният триъгълник на шията.Отгоре те могат да достигнат до бузата или паротидната област, а отдолу - до медиастинума или аксиларната област.) .. Възможно засягане на дъното на устата и корена на езикът.

. Клинична картина.. Затруднения при кърмене.. Деформации на лицето или шията.. Нарушения на дишането.. Признаци на компресия на брахиалния плексус: болка и хиперестезия.. Понякога има внезапно увеличаване на размера на кистата със спонтанен кръвоизлив в нея.
. Характеристика.. Хигромите могат да прогресират, да останат непроменени или да регресират.. Малките лезии са еднокамерни и плътни.. Големите тумори обикновено са многокамерни, подвижни, могат да бъдат притиснати.. Стените на кистите са напрегнати. Тъй като камерите са склонни да се обединяват, разкъсването на стената на една от тях води до частично срутване на останалите.

. Лечение- хирургически .. Често се появяват рецидиви, тъй като кистите могат да растат в съседни тъкани, което прави невъзможно пълното им отстраняване .. Колкото по-изразен е лимфангиоматозният компонент на хигромата, толкова по-голяма е вероятността от рецидив.

МКБ-10. D17.0 Доброкачествено новообразувание на мастната тъкан на кожата и подкожната тъкан на главата, лицето и шията. D21.0 Доброкачествено новообразувание на съединителната и други меки тъкани на главата, лицето и шията. D18 Хемангиоми и лимфангиоми от всяка локализация. D21.0 Доброкачествено новообразувание на съединителната и други меки тъкани на главата, лицето и шията.

Кистата на шията е кухо туморно образувание, разположено на предната или страничната повърхност на шията. Той се формира с нарушения в ранните етапи на ембрионалното развитие. В някои случаи се комбинира с вродена фистула на шията. Понякога фистулата се образува още в детството или дори в зряла възраст в резултат на нагнояване на кистата. Може би дегенерацията на кистата на шията в злокачествен тумор. Лечението е само хирургично.
Страничните кисти на шията обикновено се откриват при раждането, средните кисти се откриват на възраст 4-7 или 10-14 години, понякога са асимптоматични. При един от 9-10 пациенти се наблюдава странична киста в комбинация с вродена фистула на шията. В около 50% от случаите кистите се нагнояват и се образува фистула в резултат на изпразване на абсцеса през кожата.

Странични кисти на шията.

Латералните кисти на шията са по-чести от медианните (в около 60% от случаите). Те са разположени на предно-страничната повърхност на шията, в горната или средната му трета, пред стерноклеидомастоидния мускул и са локализирани директно върху нервно-съдовия сноп, до вътрешната югуларна вена. Има както многокамерни, така и еднокамерни. Големите странични кисти на шията могат да притиснат кръвоносни съдове, нерви и съседни органи.
При липса на нагнояване или компресия на нервно-съдовия сноп няма оплаквания. По време на изследването се разкрива кръгла или овална туморообразна формация, която е особено забележима при завъртане на главата на пациента в обратна посока. Палпацията е безболезнена. Кистата е с еластична консистенция, подвижна, не е споена с кожата, кожата над нея не е променена. Като правило се определя флуктуация, което показва наличието на течност в кухината на кистата. Пункцията в кухината на формацията разкрива мътна, почти бяла течност.
При нагнояване кистата на шията се увеличава по размер, става болезнена. Кожата над нея се зачервява, разкрива се локален оток. Впоследствие се образува фистула. Когато се отвори върху кожата, устието на фистулата се намира в областта на предния ръб на стерноклеидомастоидния мускул. При отваряне върху устната лигавица устата е в областта на горния полюс на небната сливица. Дупката може да бъде точкова или широка. Кожата около устата често е покрита с корички. Има мацерация на кожата и хиперпигментация.
Диагнозата латерална киста на шията се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина на заболяването. За потвърждаване на диагнозата се извършва пункция, последвана от цитологично изследване на получената течност. Могат да се използват допълнителни методи за изследване като ултразвук, сондиране и фистулография с рентгеноконтрастно вещество.
При неинфектирана киста на шията се извършва диференциална диагноза с лимфогрануломатоза и екстраорганични тумори на шията (липома, невринома). Гнойната киста се диференцира от аденофлегмон и лимфаденит.

Средни кисти на шията.

Средните кисти в травматологията представляват около 40% от всички кисти на шията и са разположени на предната повърхност на шията, по средната линия. При преглед се открива плътно, безболезнено, ясно ограничено образувание с еластична консистенция до 2 см в диаметър, незапоено с кожата. Кистата е леко подвижна, споена с тялото на хиоидната кост и се измества при преглъщане. В някои случаи тумороподобното образувание се намира в корена на езика. В този случай езикът се издига, възможни са нарушения на говора и преглъщането.
Средните кисти нагнояват по-често от страничните - в около 60% от случаите. При заразяване образуванието се увеличава по размер, става болезнено. Околните тъкани се подуват, кожата се зачервява. При отваряне на абсцес се образува фистула с отвор, разположен на предната повърхност на шията, между тироидния хрущял и хиоидната кост. Ако фистулата се отвори в устната кухина, нейната уста се намира на предната повърхност на езика, на границата между корена и тялото.
Диагнозата на средната киста се основава на анамнезата и клиничните находки. Като инструментални диагностични методи се използват ултразвук и пункция на кистата, последвани от цитологично изследване. При пробиване се получава жълтеникава вискозна мътна течност, съдържаща лимфоидни елементи и клетки от стратифициран плосък епител. Фистулографията и сондирането се използват за изследване на фистулни пасажи.
Средната киста на шията се диференцира от струмата на езика, дермоидна киста, лимфаденит, специфични възпалителни процеси и аденом на анормално разположената щитовидна жлеза.

МКБ 10. КЛАС XVII. ВРОДЕНИ АНОРМАЛИ [ДЕФОРМАЦИИ В РАЗВИТИЕТО], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОЗОМНИ НАРУШЕНИЯ
(Q00-Q99)

Изключва: вродени метаболитни нарушения ( E70-E90)

Този клас съдържа следните блокове:
Q00-Q07Вродени малформации на нервната система
Q10-Q18Вродени аномалии на очите, ушите, лицето и шията
Q20-Q28Вродени аномалии на кръвоносната система
Q30-Q34Вродени аномалии на дихателната система
Q35-Q37Цепка на устната и небцето [цепка на устната и небцето]
Q38-Q45Други вродени аномалии на храносмилателната система
Q50-Q56Вродени аномалии на гениталните органи
Q60-Q64Вродени аномалии на отделителната система
Q65-Q79Вродени аномалии и деформации на опорно-двигателния апарат
Q80-Q89Други вродени аномалии
Q90-Q99Хромозомни нарушения, некласифицирани другаде

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА (Q00-Q07)

Q00 Аненцефалия и подобни малформации

Q00.0аненцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиеленцефалия. Хемианенцефалия. хемицефалия
Q00.1краниорахишиза
Q00.2Иненцефалия

Q01 Енцефалоцеле

Включва: енцефаломиелоцеле
хидроенцефалоцеле
хидроменингоцеле краниално
церебрално менингоцеле
менингоенцефалоцеле
Q61.9)

Q01.0Фронтално енцефалоцеле
Q01.1Назално фронтално енцефалоцеле
Q01.2Тилен енцефалоцеле
Q01.8Енцефалоцеле в други области
Q01.9Енцефалоцеле, неуточнено

Q02 Микроцефалия

хидромикроцефалия
Микроенцефалон
Изключва: синдром на Мекел-Грубер ( Q61.9)

Q03 Вродена хидроцефалия

Включва: хидроцефалия на новороденото
Q07.0)
хидроцефалия:
придобити ( G91. -)
причинена от вродена токсоплазмоза ( P37.1)
в комбинация със спина бифида ( Q05.0-Q05.4)

Q03.0Вродена малформация на Силвиевия акведукт
Акведукт на Силвий:
аномалия
вродена обструкция
стеноза
Q03.1Атрезия на отвора на Magendie и Luschka. Синдром на Денди Уокър
Q03.8Друга вродена хидроцефалия
Q03.9Вродена хидроцефалия, неуточнена

Q04 Други вродени малформации [малформации] на мозъка

Изключва: циклопия ( Q87.0)
макроцефалия ( Q75.3)

Q04.0Вродена аномалия на corpus callosum. Агенезия на corpus callosum
Q04.1Ариненцефалия
Q04.2Холопрозенцефалия
Q04.3Други редукционни деформации на мозъка
отсъствие)
агенезия)
Аплазия) части на мозъка
хипоплазия)
Агирия. Хидраненцефалия. Лизенцефалия. Микрогирия. пахигия
Изключва: вродена малформация на corpus callosum ( Q04.0)
Q04.4Септооптична дисплазия
Q04.5Мегаленцефалия
Q04.6Вродени церебрални кисти. Поренцефалия. шизенцефалия
Изключва: придобита поренцефална киста ( G93.0)
Q04.8Други уточнени вродени аномалии на мозъка. Макрогирия
Q04.9Вродена малформация на мозъка, неуточнена
Вроден(и)(я):
аномалия)
деформация)
заболяване или нараняване) на мозъка NOS
множество аномалии)

Q05 Спина бифида

Включва: хидроменингоцеле (спинално)
менингоцеле (спинално)
менингомиелоцеле
миелоцеле
миеломенингоцеле
рикисшиза
спина бифида (аперта) (цистика)
сирингомиелоцеле
Изключва: синдром на Arnold-Chiari ( Q07.0)
Окултна спина бифида ( Q76.0 )

Q05.0Спина бифида в цервикалната област с хидроцефалия
Q05.1Спина бифида в гръдната област с хидроцефалия
Спина бифида:
гръбначен)
тораколумбален) с хидроцефалия
Q05.2Спина бифида в лумбалната област с хидроцефалия. Лумбосакрален спина бифида с хидроцефалия
Q05.3Спина бифида в сакралната област с хидроцефалия
Q05.4Спина бифида с хидроцефалия, неуточнена
Q05.5Спина бифида в цервикалната област без хидроцефалия
Q05.6Спина бифида в торакалната област без хидроцефалия
Спина бифида:
гръбначен NOS
тораколумбален NOS
Q05.7Спина бифида в лумбалната област без хидроцефалия. Лумбосакрален спина бифида NOS
Q05.8Спина бифида в сакралната област NOS
Q05.9Спина бифида, неуточнена

Q06 Други вродени малформации на гръбначния мозък

Q06.0Амелия
Q06.1Хипоплазия и дисплазия на гръбначния мозък. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия на гръбначния мозък
Q06.2Диастематомиелия
Q06.3Други малформации на cauda equina
Q06.4Хидромиелия. хидрорахис
Q06.8Други уточнени малформации на гръбначния мозък
Q06.9Вродена малформация на гръбначния мозък, неуточнена
Вроден(и):
аномалия)
деформация) на гръбначния мозък или менингите
заболяване или нараняване) NOS

Q07 Други вродени малформации [малформации] на нервната система

Изключва: фамилна дисавтономия [Riley-Day] ( G90.1)
неврофиброматоза (неракова) ( Q85.0)

Q07.0Синдром на Арнолд-Киари
Q07.8Други уточнени малформации на нервната система. Нервна агенезия. Изместване на брахиалния сплит
Синдром на трепереща челюст. Синдром на Маркъс Гън
Q07.9Малформация на нервната система, неуточнена
Вроден(и):
аномалия)
деформация) на нервната система NOS
заболяване или нараняване)

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ [ПОЛИ НА РАЗВИТИЕ] НА ОЧИТЕ, УШИТЕ, ЛИЦЕТО И ШИЯТА (Q10-Q18)

Q35-Q37)
вродена аномалия:
шиен гръбначен мозък ( Q05.0, Q05.5, Q67.5,Q76.0-Q76.4)
ларинкс ( Q31. -)
Устни NKD ( Q38.0)
нос ( Q30. -)
паращитовидна жлеза ( Q89.2)
щитовидната жлеза ( Q89.2)

Q10 Вродени малформации [малформации] на клепача, слъзния апарат и орбитата

Изключва: криптофталм (a):
БЕЗ ( В11.2)
синдром ( Q87.0)
Q10.0вродена птоза
Q10.1вроден ектропион
В10.2вроден ентропион
В10.3Други малформации на века. аблефария
Липса или агенезия:
мигли
век
Допълнителен(и):
клепач
очен мускул
Блефарофимозата е вродена. Колобома на века. Вродена малформация на клепача NOS
В10.4Липса или агенезия на слъзния апарат. Липса на слъзен отвор
В10.5Вродена стеноза и стриктура на слъзния канал
В10.6Други малформации на слъзния апарат. Вродена малформация на слъзния апарат NOS
В10.7Орбитална малформация

Q11 Анофталм, микрофталм и макрофталм

Q11.0киста на очната ябълка
Q11.1Друг вид анофталмос
агенезия)
Аплазия) очи
В11.2Микрофталмос. Криптофталм NOS. Дисплазия на окото. Хипоплазия на окото. рудиментарно око
Изключва: синдром на криптофталм ( Q87.0)
В11.3макрофталмос
Изключва: макрофталм при вродена глаукома ( Q15.0)

Q12 Вродени малформации [малформации] на лещата

Q12.0вродена катаракта
Q12.1Вродено изместване на лещата
Q12.2Колобома на лещата
В12.3вродена афакия
В12.4Сферофакия
Q12.8Други вродени малформации на лещата
Q12.9Вродена малформация на лещата, неуточнена

Q13 Вродени малформации [малформации] на предния сегмент на окото

Q13.0Колобома на ириса. Coloboma NOS
Q13.1Липса на ирис. Аниридия
Q13.2Други малформации на ириса. Анизокорията е вродена. Атрезия на зеницата. Вродена аномалия на ириса NOS
коректопия
В13.3Вродено помътняване на роговицата
Q13.4Други малформации на роговицата. Вродена аномалия на роговицата NOS. Микрокорнея. Аномалия на Петър
Q13.5синя склера
Q13.8Други вродени аномалии на предния сегмент на окото. Аномалия на Ригер
В13.9Вродена аномалия на преден сегмент на окото, неуточнена

Q14 Вродени малформации [малформации] на задния сегмент на окото

Q14.0Вродена аномалия на стъкловидното тяло. Вродена непрозрачност на стъкловидното тяло
Q14.1Вродена аномалия на ретината. вродена аневризма на ретината
В14.2Вродена аномалия на диска на зрителния нерв. Колобома на диска на зрителния нерв
В14.3Вродена аномалия на хориоидеята на окото
В14.8Други вродени аномалии на задния сегмент на окото. Колобома на фундуса
В14.9Вродена малформация на задния очен сегмент, неуточнена

Q15 Други вродени малформации [малформации] на окото

Изключва: вроден нистагъм ( H55)
очен албинизъм ( E70.3)
пигментен ретинит ( H35.5)

Q15.0вродена глаукома. Буфталм. Глаукома на новороденото. Хидрофталм. Вроден кератоглобус
Макрофталм при вродена глаукома. Мегалокорнея
В15.8Други уточнени малформации на окото
В15.9Вродена малформация на окото, неуточнена
аномалия)
деформация) очи NOS

Q16 Вродени малформации [малформации] на ухото, причиняващи загуба на слуха

Изключва: вродена глухота ( H90. -)

Q16.0Вродена липса на ушна мида
Q16.1Вродена липса, атрезия и стриктура на ушния канал (външен)
Артезия или стриктура на костната част на канала
Q16.2Липса на евстахиевата тръба
Q16.3Вродена аномалия на слуховите костици. Сливане на слуховите костици
Q16.4Други вродени аномалии на средното ухо. Вродена малформация на средното ухо NOS
Q16.5Вродена аномалия на вътрешното ухо
Малформация:
мембранен лабиринт
кортиев орган
В16.9Вродена малформация на ухото, причиняваща загуба на слуха, неуточнена. Вродена липса на ухо NOS

Q17 Други вродени малформации [малформации] на ухото

Изключва: преаурикуларен синус ( Q18.1)

Q17.0Допълнителна ушна мида. Допълнителен трагус. Полиотия. Преаурикуларен процес или полип
Допълнителен(и):
ухо
лоб
Q17.1Макротия
В17.2микротия
В17.3Още една аномалия на ухото. заострено ухо
В17.4Неправилно разположено ухо. Ниско поставени уши
Изключва: цервикална раковина ( Q18.2)
Q17.5Изпъкнало ухо. щръкнали уши
В17.8Други уточнени малформации на ухото. вродена липса на ушна мида
В17.9Малформация на ухото, неуточнена. Вродена малформация на ухото NOS

Q18 Други вродени малформации [малформации] на лицето и шията

Изключва: цепнатина на устната и небцето ( Q35-Q37)
условия, класифицирани в заглавия Q67.0-Q67.4
вродени аномалии на зигоматичните и лицевите кости ( Q75. -)
циклопия ( Q87.0)
дентофациални аномалии (включително неправилна оклузия) ( K07. -)
вродени лицеви синдроми ( Q87.0)
запазен тиреоглосен канал Q89.2)

Q18.0Синус, фистула и киста на хрилна цепка. хрилен рудимент
Q18.1Преаурикуларен синус и киста
Фистула:
ушна мида вродена
цервико-ухо
Q18.2Други малформации на хрилете. Аномалия на хрилната цепка NOS. Вратна черупка. Отоцефалия
В18.3Крилата шия. Птеригиум коли
Q18.4 Макростомия
Q18.5микростомия
В18.6Макрохейлия. Вродена хипертрофия на устните
В18.7микрохеилия
Q18.8Други уточнени малформации на лицето и шията
Медиален:
киста)
фистула) на лицето и шията
синус)
Q18.9Малформация на лицето и шията, неуточнена. Вродена малформация на лицето и шията NOS

ВРОДЕНИ АНОРМАЛИИ НА СИСТЕМАТА НА КРИВООБРАЩЕНИЕ (Q20-Q28)

Q20Вродени аномалии [малформации] на сърдечните камери и връзки

Q89.3)
Q89.3)

Q20.0Общ артериален ствол. Незатворен truncus arteriosus
Q20.1Удвояване на изхода на дясната камера. Синдром на Таусиг-Бинг
Q20.2Удвояване на изхода на лявата камера
Q20.3Дискордантна вентрикуларно-артериална връзка
Декстротранспозиция на аортата. Транспониране на големи съдове (пълно)
Q20.4Удвояване на входа на вентрикула. Общ стомах. Трикамерно двупредсърдно сърце
единична камера
Q20.5Дискордантна атриовентрикуларна връзка. Коригирано транспониране
Ляво транспониране. Вентрикуларна инверсия
Q20.6Изомерия на предсърдното ухо. Изомерия на предсърдното ухо с аспления или полиспления
Q20.8Други вродени аномалии на сърдечните камери и връзки
В20.9Вродена малформация на сърдечните камери и връзки, неуточнена

Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Изключва: придобит дефект на сърдечната преграда ( I51.0)

Q21.0Вентрикуларен септален дефект
Q21.1Дефект на предсърдната преграда. Дефект на коронарния синус
Недовършени или запазени:
овална дупка
вторичен отвор (тип II)
дефект на венозен синус
Q21.2Атриовентрикуларен септален дефект. Общ атриовентрикуларен канал
Ендокарден дефект в основата на сърцето. Първичен дефект на предсърдната преграда (тип II)
Q21.3Тетралогия на Фало. Вентрикуларен септален дефект с белодробна стеноза или артезия, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.
Q21.4Септален дефект между аортата и белодробната артерия
Дефект на аортната преграда. Аорто-белодробно-артериален прозорец
Q21.8Други вродени аномалии на сърдечната преграда. Синдром на Eisenmenger. Пентада на Фало
Q21.9Вродена аномалия на сърдечната преграда, неуточнена. Септален (сърдечен) дефект NOS

Q22 Вродени малформации на белодробната и трикуспидалната клапа

Q22.0Атрезия на белодробната клапа
Q22.1Вродена стеноза на белодробната клапа
Q22.2Вродена недостатъчност на клапата на белодробната артерия. Вродена регургитация на белодробната клапа
Q22.3Други вродени малформации на белодробната клапа. Вродена малформация на белодробната клапа NOS
Q22.4Вродена стеноза на трикуспидалната клапа. Атрезия на трикуспидалната клапа
Q22.5Аномалия на Ебщайн
Q22.6Синдром на десностранно хипопластично сърце
Q22.8Други вродени аномалии на трикуспидалната клапа
В22.9Вродена малформация на трикуспидалната клапа, неуточнена

Q23 Вродени малформации на аортната и митралната клапа

Q23.0Вродена стеноза на аортната клапа
Вродена аортна клапа:
атрезия
стеноза
Изключва: вродена субаортна стеноза ( Q24.4)
стеноза при синдрома на левостранно хипопластично сърце ( Q23.4)
Q23.1Вродена недостатъчност на аортната клапа. Бикуспидна аортна клапа
вродена аортна недостатъчност
Q23.2Вродена митрална стеноза. вродена митрална атрезия
Q23.3Вродена митрална недостатъчност
Q23.4Синдром на левостранно хипопластично сърце
Атрезия или тежка хипоплазия на отвора или клапата на аортата с хипоплазия на възходящата аорта и дефект в развитието на лявата камера (със стеноза или атрезия на митралната клапа).
Q23.8Други вродени малформации на аортната и митралната клапа
Q23.9Вродена малформация на аортна и митрална клапи, неуточнена

Q24 Други вродени малформации на сърцето

Изключва: ендокардна фиброеластоза ( I42.4)

Q24.0Декстрокардия
Изключва: декстрокардия с локализационна инверсия ( Q89.3)
изомеризъм на предсърдния придатък (с аспления или полиспления) ( Q20.6)
огледално предсърдно разположение с локализационна инверсия ( Q89.3)
Q24.1Левокардия
Q24.2Трипредсърдно сърце
Q24.3Стеноза на фунията на белодробната клапа
Q24.4вродена субаортна стеноза
Q24.5Аномалия в развитието на коронарните съдове. Вродена коронарна (артериална) аневризма
Q24.6вроден сърдечен блок
Q24.8Други уточнени вродени аномалии на сърцето
Вродени:
дивертикул на лявата камера
заместник:
миокарда
перикард
Неправилно положение на сърцето. Болест на Ул
Q24.9Вродено сърдечно заболяване, неуточнено
Вродени:
аномалия)
сърдечно заболяване NOS

Q25 Вродени малформации на големи артерии

Q25.0Отворен ductus arteriosus. Отворен ductus arteriosus. Запазен дуктус артериозус
Q25.1Коарктация на аортата. Коарктация на аортата (продуктивна) (постдуктална)
Q25.2аортна атрезия
Q25.3Аортна стеноза. Суправалвуларна аортна стеноза
Изключва: вродена аортна стеноза ( Q23.0)
Q25.4Други вродени аортни аномалии
отсъствие)
аплазия)
Вродени: аорта
аневризма)
разширение)
Аневризма на синуса на Валсалва (разкъсана)
Двойна аортна дъга [васкуларен аортен пръстен]
Хипоплазия на аортата
Съхранение:
спирали на аортната дъга
дясна аортна дъга
Изключва: аортна хипоплазия при синдром на ляво хипопластично сърце ( Q23.4)
Q25.5Белодробна атрезия
Q25.6Стеноза на белодробната артерия
Q25.7Други вродени аномалии на белодробната артерия. Аберантна белодробна артерия
агенезия)
аневризма)
Аномалия) на белодробната артерия
хипоплазия)
Белодробна артериовенозна аневризма
Q25.8Други вродени малформации на големите артерии
Q25.9Вродена малформация на големи артерии, неуточнена

Q26 Вродени малформации [малформации] на големи вени

Q26.0Вродена стеноза на празната вена. Вродена стеноза на вена кава (долна) (горна)
Q26.1Запазване на лява горна празна вена
Q26.2Пълна аномалия на свързване на белодробните вени
Q26.3Частична малформация на връзката на белодробните вени
Q26.4Аномалия на свързване на белодробните вени, неуточнена
Q26.5Аномалия на свързване на порталната вена
Q26.6Портална венозно-хепато-артериална фистула
Q26.8Други вродени аномалии на големи вени. Липса на празна вена (долна) (горна)
Нечифтна долна празна вена навсякъде. Запазване на лявата задна главна вена
Синдром на крива турска сабя
Q26.9Малформация на голяма вена, неуточнена. Аномалия на вена кава (долна) (горна) NOS

Q27 Други вродени малформации [малформации] на периферната съдова система

Изключени: аномалии:
мозъчни и прецеребрални съдове ( Q28.0-Q28.3)
коронарни съдове ( Q24.5)
белодробна артерия ( Q25.5-Q25.7)
вродена аневризма на ретината Q14.1)
хемангиом и лимфангиом ( D18. -)

Q27.0Вродена липса и хипоплазия на пъпната артерия. Единична пъпна артерия
Q27.1Вродена стеноза на бъбречната артерия
Q27.2Други малформации на бъбречната артерия. Вродена малформация на бъбречната артерия NOS
Множество бъбречни артерии
Q27.3Периферна артериовенозна малформация. Артериовенозна аневризма
Изключва: придобита артериовенозна аневризма ( I77.0)
Q27.4вродена флебектазия
Q27.8Други уточнени вродени малформации на периферната съдова система. Аберантна субклавиална артерия
отсъствие)
Атрезия) артерии или вени NEC
Вроден(ти)(ти):
аневризма (периферна)
стесняване на артерията
разширени вени
Q27.9Вродена малформация на периферната съдова система, неуточнена. Аномалия на артерия или вена NOS

Q28 Други вродени малформации на кръвоносната система

Изключва: вродена аневризма:
БЕЗ ( Q27.8)
коронарен ( Q24.5)
периферен ( Q27.8)
белодробен ( Q25.7)
ретина ( Q14.1)
скъсан:
церебрална артериовенозна малформация ( I60.8)
малформация на прецеребралните съдове ( I72. -)

Q28.0Артериовенозна аномалия в развитието на прецеребралните съдове
Венозна артериовенозна прецеребрална аневризма (неруптурирана)
Q28.1Други малформации на прецеребралните съдове
Вродени:
аномалия на прецеребралните съдове NOS
прецеребрална аневризма (неразкъсана)
Q28.2Артериовенозна малформация на мозъчните съдове. Артериовенозна малформация на мозъка NOS
Вродена артериовенозна церебрална аневризма (неразкъсана)
Q28.3Други малформации на мозъчните съдове
Вродени:
церебрална аневризма (неразкъсана)
церебрална васкуларна аномалия NOS
Q28.8Други уточнени вродени малформации на кръвоносната система
Вродена аневризма с определена локализация NEC
Q28.9Вродена малформация на кръвоносната система, неуточнена

ВРОДЕНИ АНОРМАЛИ НА ДИХАТЕЛНИТЕ ОРГАНИ (Q30-Q34)

Q30 Вродени малформации [малформации] на носа

Изключва: вродена изкривена носна преграда ( Q67.4)

Q30.0Атрезия на Чоан
Атрезия) носни проходи (предни)
Вродена стеноза) (задна)
Q30.1Агенезия и недоразвитие на носа. вродена липса на нос
Q30.2Напукан, хлътнал, разцепен нос
Q30.3Вродена перфорация на носната преграда
Q30.8Други вродени аномалии на носа. Допълнителен нос. Вродена малформация на стената на носния синус
Q30.9Вродена малформация на носа, неуточнена

Q31 Вродени малформации на ларинкса

Q31.0мембрана на ларинкса
Мембрана на ларинкса:
NOS
на нивото на самия гласов апарат
под действителната гласова кутия
Q31.1Вродена стеноза на ларинкса под действителния гласов апарат
Q31.2Хипоплазия на ларинкса
Q31.3ларингоцеле
Q31.4Вроден стридор на ларинкса. Вроден стридор (ларинкс) NOS
Q31.8Други вродени малформации на ларинкса
Липса) крикоиден хрущял, епиглотис,
Агенезия) на самия гласов апарат, планини Атрезия) на тен или тироиден хрущял
Цепка на щитовидния хрущял. Вродена ларингеална стеноза NEC. празнина на епиглотиса
Цепнат заден крикоиден хрущял
Q31.9Вродена аномалия на ларинкса, неуточнена

Q32 Вродени малформации [малформации] на трахеята и бронхите

Изключва: вродени бронхиектазии ( Q33.4)

Q32.0вродена трахеомалация
Q32.1Други малформации на трахеята. Аномалия на трахеалния хрущял. Атрезия на трахеята
Вроден(ти)(ти):
разширение)
аномалия) трахея
стеноза)
трахеоцеле
Q32.2вродена бронхомалация
Q32.3Вродена бронхиална стеноза
Q32.4Други вродени аномалии на бронхите
отсъствие)
агенезия)
Атрезия) на бронхите
Вродена аномалия NOS)
дивертикул)

Q33 Вродени малформации на белия дроб

Q33.0Вродена киста на белия дроб
Вродени:
клетъчен бял дроб
болест на дробовете:
кистозна
поликистоза
Изключва: кистозна белодробна болест, придобита или неуточнена ( J98.4)
Q33.1Допълнителен дял на белия дроб
Q33.2белодробна секвестрация
Q33.3Агенеза на белия дроб. Липса на бял дроб (лоб)
Q33.4вродени бронхиектазии
Q33.5Ектопична тъкан в белия дроб
Q33.6Хипоплазия и дисплазия на белия дроб
Изключва: белодробна хипоплазия, свързана с недоносеност ( P28.0)
Q33.8Други вродени белодробни аномалии
Q33.9Вродена малформация на белия дроб, неуточнена

Q34 Други вродени малформации [малформации] на дихателната система

Q34.0Аномалия на плеврата
Q34.1Вродена медиастинална киста
Q34.8Други уточнени вродени аномалии на дихателната система. Атрезия на назофаринкса
Q34.9Вродена малформация на дихателните органи, неуточнена
Вродени:
отсъствие)
аномалия NOS) на дихателната система

ЦЕПКА НА УСТНАТА И НЕБЦЕТО [ЗАЕШКА УСТНА И ВЪЛЧ ПАСТЕТ] (Q35-Q37)

Изключва: Синдром на Робин ( Q87.0)

Q35 Цепка на небцето [цепнато небце]

Включва: фисура на небцето
разцепване на небето
Изключва: цепнато небце и устни ( Q37. -)
Q35.0Двустранна цепка на небцето
Q35.1Едностранна цепка на небцето. Цепка на небцето NOS
Q35.2Двустранна цепка на небцето
Q35.3Цепката на мекото небце е едностранна. Цепка на мекото небце NOS
Q35.4Двустранна цепка на твърдото и мекото небце
Q35.5Цепката на твърдото и мекото небце е едностранна. Разделяне на твърдо и меко небце NOS
Q35.6средна цепка на небцето
Q35.7цепната увула
Q35.8Цепка на небцето [цепка на небцето] неуточнена двустранна
Q35.9Цепка на небцето [цепка на небцето] неуточнена едностранна. Вълча уста NOS

Q36 Цепна устна [цепна устна]

Включва: цепнатина на устната
цепната устна
labium leporinum
Изключва: цепнатина на устната и небцето ( Q37. -)

Q36.0Двустранна цепка на устната
Q36.1Средна цепнатина на устната
Q36.9Цепната устна е едностранна. Цепка на устната NOS

Q37 Цепка на небцето и устната [цепнатина на небцето с цепнатина на устната]

Q37.0Цепка на небцето и устната двустранно
Q37.1Едностранно цепнато небце и устна. Цепка на небцето и устната NOS
Q37.2Двустранна цепка на небцето и устната
Q37.3Едностранно цепнато небце и устна. Цепка на мекото небце и устна NOS
Q37.4Двустранна цепнатина на твърдото и мекото небце и устната
Q37.5Едностранна цепка на твърдото и мекото небце и устната. Разцепване на твърдо и меко небце и устна NOS
Q37.8Двустранна цепка на небцето и устната, неуточнена
Q37.9Едностранна цепка на небцето и устната, неуточнена. Цепка на небцето с цепнатина на устната NOS

ДРУГИ ВРОДЕНИ малформации [малформации] на храносмилателните органи (Q38-Q45)

Q38 Други вродени малформации [малформации] на езика, устата и фаринкса

Изключва: макростомия ( Q18.4)
микростомия ( Q18.5)

Q38.0Вродени малформации на устните, некласифицирани другаде
Вродени:

• фистула на устната
• малформация на устната NOS

Синдром на Ван дер Ууд
Изключва: цепнатина на устната ( Q36. -)
с цепнато небце ( Q37. -)
макрохеилия ( В18.6)
микрохеилия ( В18.7)
Q38.1Анкилоглосия. Скъсяване на френулума на езика
Q38.2макроглосия
Q38.3Други вродени аномалии на езика. Аглосия. Раздвоен език
Вродени:
шип)
фисура) на езика
аномалия NOS)
Хипоглосия. Хипоплазия на езика. микроглосия
Q38.4Вродени аномалии на слюнчените жлези и канали
отсъствие)
Допълнителни слюнчени жлези или канал
атрезия)
Вродена фистула на слюнчената жлеза
Q38.5Вродени малформации на небцето, некласифицирани другаде
Липса на увула. Вродена малформация на небцето NOS. високо небе
Изключено: цепнато небце ( Q35. -)
с цепната устна ( Q37. -)
Q38.6Други малформации на устата. Вродена малформация на устата NOS
Q38.7Гърлен джоб. Дивертикул на фаринкса
Изключва: синдром на фарингеалния джоб ( D82.1)
Q38.8Други малформации на фаринкса. Вродена малформация на фаринкса NOS

Q39 Вродени малформации на хранопровода

Q39.0Атрезия на хранопровода без фистула. Атрезия на хранопровода NOS
Q39.1Атрезия на хранопровода с трахеоезофагеална фистула. Атрезия на хранопровода с бронхиално-езофагеална фистула
Q39.2Вродена трахеоезофагеална фистула без атрезия. Вродена трахеоезофагеална фистула NOS
Q39.3Вродена стеноза и стриктура на хранопровода
Q39.4Езофагеална мембрана
Q39.5Вродено разширение на хранопровода
Q39.6Дивертикул на хранопровода. Краман на хранопровода
Q39.8Други вродени малформации на хранопровода
отсъствие)
Вродено изместване) на хранопровода
удвояване)
Q39.9Вродена малформация на хранопровода, неуточнена

Q40 Други вродени малформации [малформации] на горния храносмилателен тракт

Q40.0Вродена хипертрофична стеноза на пилора
Вродена (th) (th) (малформация) или недоразвитие:
компресия)
хипертрофия)
спазъм) на пилора
стеноза)
стриктура)
Q40.1Вродена херния на езофагеалния отвор на диафрагмата. Изместване на кардията през езофагеалния отвор на диафрагмата
Изключва: вродена диафрагмална херния ( Q79.0)
Q40.2Други уточнени малформации на стомаха
Вроден(и):
кардиоспазъм
изместване на стомаха
стомашен дивертикул
стомах тип пясъчен часовник
Двоен стомах. Мегалогастрия. Микрогастрия
Q40.3Малформация на стомаха, неуточнена
Q40.8Други уточнени малформации на горния храносмилателен тракт
Q40.9Малформации на горния стомашно-чревен тракт, неуточнени
Вродени:
аномалия) NOS горна храносмилателна
деформация) на тракта

Q41 Вродена липса, атрезия и стеноза на тънките черва

Включва: вродена обструкция, обструкция и стриктура на тънките черва или червата БДУ
Изключва: мекониум илеус E84.1)

Q41.0Вродена липса, атрезия и стеноза на дванадесетопръстника
Q41.1Вродена липса, атрезия и стеноза на йеюнума. Синдром на кората на ябълката. Инфекция на йеюнума
Q41.2Вродена липса, атрезия и стеноза на илеума
Q41.8Вродена липса, атрезия и стеноза на други уточнени части на тънките черва
Q41.9Вродена липса, атрезия и стеноза на тънките черва, неуточнена част
Вродена липса, атрезия и стеноза на червата NOS

Q42 Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво

Включва: вродена обструкция, непроходимост и стриктура на дебелото черво

Q42.0Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума с фистула
Q42.1Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума без фистула. Инфекция на ректума
Q42.2Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса с фистула
Q42.3Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса без фистула. Инфекция на ануса
Q42.8Вродена липса, атрезия и стеноза на други части на дебелото черво
Q42.9Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво, неуточнена част

Q43 Други вродени малформации на червата

Q43.0Дивертикул на Мекел
Запазен:
пъпно-мезентериален канал
вителинов канал
Q43.1Болест на Hirschsprung. Аганглионоза. Вроден (аганглионен) мегаколон
Q43.2Други вродени функционални аномалии на дебелото черво. Вродено разширение на дебелото черво
Q43.3Вродени аномалии на чревната фиксация
Вродени сраствания [нишки]:

оментум патологичен
перитонеум
Джаксън мембрана. Малротация на дебелото черво
Завъртете:
недостатъчно)
непълно) цекум и дебело черво
недовършен)
Общ мезентериум
Q43.4удвояване на червата
Q43.5Ектопичен анус
Q43.6Вродена фистула на ректума и ануса
Изключва: вродена фистула:
ректовагинално ( Q52.2)
уретроректален ( Q64.7)
пилонидална фистула или синус ( L05. -)
с липса, атрезия и стеноза на ректума и ануса ( Q42.0, Q42.2)
Q43.7Запазена клоака. Клоака NOS
Q43.8Други уточнени вродени малформации на червата
Вродени:
синдром на цекума
дивертикул на дебелото черво
дивертикул на червата
Долихоколон. Мегалоапендикс. Мегалоденум. микроколон
Транспониране:
апендикс
дебело черво
червата
Q43.9Вродена малформация на червата, неуточнена

Q44 Вродени малформации [малформации] на жлъчния мехур, жлъчните пътища и черния дроб

Q44.0Агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур. вродена липса на жлъчен мехур
Q44.1Други вродени аномалии на жлъчния мехур
Вродена малформация на жлъчния мехур NOS. Интрахепатален жлъчен мехур
Q44.2Атрезия на жлъчните пътища
Q44.3Вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища
Q44.4киста на жлъчните пътища
Q44.5Други вродени аномалии на жлъчните пътища. Допълнителен чернодробен канал. Вродена малформация на жлъчните пътища NOS
Удвояване:
жлъчен канал
кистичен канал
Q44.6Кистозна болест на черния дроб. Фиброкистозна чернодробна болест
Q44.7Други вродени аномалии на черния дроб. Допълнителен черен дроб. Синдром на Alagille
Вродени:
липса на черен дроб
хепапомегалия
чернодробна аномалия NOS

Q45 Други вродени малформации [малформации] на храносмилателната система

Изключва: вродени:
диафрагмална херния ( Q79.0)
херния на езофагеалния отвор на диафрагмата ( Q40.1)

Q45.0Агенезия, аплазия и хипоплазия на панкреаса. вродена липса на панкреас
Q45.1пръстеновиден панкреас
Q45.2Вродена киста на панкреаса
Q45.3Други вродени аномалии на панкреаса и панкреатичния канал
спомагателен панкреас. Малформация на панкреаса или панкреатичния канал NOS
Изключва: захарен диабет:
вродена ( E10. -)
неонатален ( P70.2)
кистозна фиброза на панкреаса E84. -)
Q45.8Други уточнени вродени малформации на храносмилателната система
Липса (пълна) (частична) на храносмилателния тракт NOS
удвояване)
Неправилно положение на храносмилателните органи NOS
вродена)
Q45.9Малформация на храносмилателните органи, неуточнена
Вродени:
аномалия)
деформация) на храносмилателните органи NOS

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПОЛОВИТЕ ОРГАНИ (Q50-Q56)

Изключва: синдром на андрогенна резистентност ( E34.5)
синдроми, свързани с аномалии в броя и формата на хромозомите ( Q90-Q99)
синдром на тестикуларна феминизация E34.5)

Q50 Вродени малформации [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки

Q50.0вродена липса на яйчник
Изключва: Синдром на Търнър ( Q96. -)
Q50.1Кистозна малформация на яйчника
Q50.2Вродена торзия на яйчника
Q50.3Други вродени аномалии на яйчника. допълнителен яйчник
Вродена малформация на яйчниците NOS. Удължаване на яйчника (пръчковидна гонада)
Q50.4Ембрионална киста на фалопиевата тръба. фимбриална киста
Q50.5Ембрионална киста на широкия лигамент
Киста:
епофорон
канал на gartner
пара вариант
Q50.6Други вродени аномалии на фалопиевата тръба и широката връзка
отсъствие)
Допълнителна фалопиева тръба(и) или широка тръба(и)
Атрезия) лигамент(и)
Малформация на фалопиевата тръба или широк лигамент NOS

Q51 Вродени малформации [малформации] в развитието на тялото и шийката на матката

Q51.0Агенезия и аплазия на матката. Вродена липса на матка
Q51.1Удвояване на тялото на матката с удвояване на шийката на матката и вагината
Q51.2Други удвоявания на матката. Удвояване на матката NOS
Q51.3двурога матка
Q51.4еднорог матка
Q51.5Агенезия и аплазия на шийката на матката. Вродена липса на шийката на матката
Q51.6Ембрионална киста на шийката на матката
Q51.7Вродена фистула между матката и храносмилателния и пикочния тракт
Q51.8Други вродени аномалии на тялото и шийката на матката. Хипоплазия на тялото и шийката на матката
Q51.9Вродена аномалия на тялото и шийката на матката, неуточнена

Q52 Други вродени малформации [малформации] на женските полови органи

Q52.0вродена липса на вагина
Q52.1Удвояване на вагината. Вагината е разделена от преграда
Изключва: удвояване на влагалището с удвояване на тялото и шийката на матката ( Q51.1)
Q52.2Вродена ректовагинална фистула
Изключени: клоака ( Q43.7)
Q52.3Хименът, който напълно покрива входа на влагалището
Q52.4Други вродени аномалии на вагината. Малформация на влагалището NOS
Киста:
Канал Nukka вроден
фетална вагина
Q52.5Сливане на устни
Q52.6Вродена аномалия на клитора
Q52.7Други вродени аномалии на вулвата
Вродени:
отсъствие)
киста) вулва
аномалия NOS)
Q52.8Други уточнени вродени малформации на женските полови органи
Q52.9Вродена малформация на женските полови органи, неуточнена

Q53 Неспуснат тестис

Q53.0Ектопичен тестис. Едностранна или двустранна ектопия на тестиса
Q53.1Неспуснат тестис, едностранен
Q53.2Двустранен неспуснат тестис
Q53.9Неспуснат тестис, неуточнен. Крипторхизъм NOS

Q54 Хипоспадия

Изключва: еписпадия ( Q64.0)

Q54.0Хипоспадия на главичката на пениса
хипопадия:
коронален
жлезиста
Q54.1Хипоспадия на пениса
Q54.2Хипоспадия
Q54.3Хипоспадия перинеум
Q54.4вродена кривина на пениса
Q54.8Други хипоспадии
Q54.9Хипоспадия, неуточнена

Q55 Други вродени малформации [малформации] на мъжките репродуктивни органи

Изключва: вродено хидроцеле ( P83.5)
хипоспадия ( Q54. -)

Q55.0Липса и аплазия на тестиса. Монорхизъм
Q55.1Хипоплазия на тестисите и скротума. Сливане на тестисите

Q55.2Други вродени аномалии на тестисите и скротума. Малформация на тестиса или скротума NOS
Полиорхизъм. Прибиращ се тестис. мигриращи тестиси
Q55.3Атрезия на семепровода
Q55.4Други вродени аномалии на семепровода, с dala testis, семенната връв и простатата
Липса или аплазия:
простатата
семенна връв
Малформация на семепровода, епидидима, семенната връв или NOS на простатата
Q55.5Вродена липса и аплазия на пениса
Q55.6Други вродени аномалии на пениса. Малформация на пениса NOS
Изкривяване на пениса (странично). Хипоплазия на пениса
Q55.8Други уточнени вродени малформации на мъжките репродуктивни органи
Q55.9Вродена малформация на мъжките полови органи, неуточнена
Вродени:
аномалия)
деформация) на мъжките полови органи NOS

Q56 Сексуална несигурност и псевдохермафродитизъм

Изключва: псевдохермафродитизъм:
жена с адренокортикално разстройство ( E25. -)
мъж с андрогенна резистентност ( E34.5)
с определена хромозомна аномалия ( Q96-Q99)

Q56.0Хермафродитизъм, некласифициран другаде
Полова жлеза, съдържаща тъканните компоненти на яйчника и тестиса
Q56.1Мъжки псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде
Мъжки псевдохермафродитизъм NOS
Q56.2Женски псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде
Женски псевдохермафродитизъм NOS
Q56.3Псевдохермафродитизъм, неуточнен
Q56.4Сексуална несигурност, неуточнена. Генитална неяснота

ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ [В РАЗВИТИЕТО] НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и други редукционни дефекти на бъбрека

Включва: бъбречна атрофия:
вродена
инфантилен
вродена липса на бъбрек

Q60.0Бъбречна агенезия, едностранна
Q60.1Двустранна бъбречна агенезия
Q60.2Бъбречна агенезия, неуточнена
Q60.3Хипоплазия на бъбрека, едностранна
Q60.4Хипоплазия на бъбрека, двустранна
Q60.5Хипоплазия на бъбрека, неуточнена
Q60.6Синдром на Потър

Q61 Кистозна бъбречна болест

Изключва: придобита бъбречна киста ( N28.1)
Синдром на Потър Q60.6)

Q61.0Вродена единична киста на бъбрека. Бъбречна киста (вродена) (единична)
Q61.1Бъбречна поликистоза, детски тип
Q61.2Бъбречна поликистоза, възрастен тип
Q61.3Бъбречна поликистоза, неуточнена
Q61.4бъбречна дисплазия
Q61.5Медуларна цистоза на бъбрека. Бъбречна спонгиформност NOS
Q61.8Други кистозни бъбречни заболявания
Фиброцистоза:
бъбреци
бъбречна дегенерация или заболяване
Q61.9Кистозна бъбречна болест, неуточнена. Синдром на Мекел-Грубер

Q62 Вродени нарушения на проходимостта на бъбречното легенче и вродени аномалии на уретера

Q62.0вродена хидронефроза
Q62.1Атрезия и стеноза на уретера
Вродена оклузия:
уретер
ureteropelvic възел
уретеровезикален отвор
Запушване на уретера
Q62.2Вродено разширение на уретера [вроден мегалоуретер]. Вродена дилатация на уретера
Q62.3Други вродени нарушения на проходимостта на бъбречното легенче и уретера. Вродено уретероцеле
Q62.4Агенезия на уретера. Липса на уретера
Q62.5Удвояване на уретера
допълнителен)
Двоен) уретер
Q62.6Неправилно положение на уретера
отклонение)
Изместване) на уретера или устието на урината Анормално имплантиране на източника
Q62.7Вроден везикоуретероренален рефлукс
Q62.8Други вродени аномалии на уретера. 8 Аномалия на уретера NOS

Q63 Други вродени малформации на бъбреците

Изключва: вроден нефротичен синдром ( N04. -)

Q63.0Допълнителен бъбрек
Q63.1Конфлуиращ, лобулиран и подковообразен бъбрек
Q63.2Ектопичен бъбрек. Вродено изместване на бъбрека. Анормална ротация на бъбрека
Q63.3Хиперпластичен и гигантски бъбрек
Q63.8Други уточнени вродени аномалии на бъбрека. вродени камъни в бъбреците
Q63.9Вродена малформация на бъбрека, неуточнена

Q64 Други вродени малформации на отделителната система

Q64.0еписпадия
Изключва: хипоспадия ( Q54. -)
Q64.1Екстрофия на пикочния мехур. Ектопичен пикочен мехур. Еверсия на пикочния мехур
Q64.2Вродени клапи на задната уретра
Q64.3Други видове атрезия и стеноза на уретрата и шийката на пикочния мехур
Вродени:
запушване на шийката на пикочния мехур
стриктура:
уретер

везикоуретрален отвор
Запушване на уретрата
Q64.4Аномалия на пикочния канал [urachus]. Киста на пикочния канал
Отворени пикочни пътища. Пролапс на пикочните канали
Q64.5Вродена липса на пикочен мехур и уретра
Q64.6Вроден дивертикул на пикочния мехур
Q64.7Други вродени аномалии на пикочния мехур и уретрата
Допълнителен:
пикочен мехур
пикочен канал
Вроден(ти)(ти):
херния на пикочния мехур
малформация на пикочния мехур или уретрата NOS
напускам:
пикочен мехур (лигавица)
пикочен канал
външен отвор на уретрата
уретроректална фистула
Удвояване:
пикочен канал
външен отвор на уретрата
Q64.8Други уточнени вродени малформации на отделителната система
Q64.9Вродена малформация на отделителната система, неуточнена
Вродени:
аномалия)
деформация) на отделителната система NOS

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ [В РАЗВИТИЕ] И ДЕФОРМАЦИИ НА МУСКУЛНО-СКЕЛЕТНАТА СИСТЕМА (Q65-Q79)

Q65 Вродени деформации на тазобедрената става

Изключено: щракване на бедрото ( R29.4)

Q65.0Едностранно вродено изкълчване на бедрото
Q65.1Двустранно вродено изкълчване на тазобедрената става
Q65.2Вродено изкълчване на бедрото, неуточнено
Q65.3Вродена едностранна сублуксация на бедрото
Q65.4Двустранна вродена сублуксация на бедрото
Q65.5Вродена сублуксация на бедрото, неуточнена
Q65.6Нестабилно бедро. Предразположение към луксация на тазобедрената става. Предразположение към сублуксация на тазобедрената става

Q65.8Други вродени деформации на тазобедрената става. Предно изместване на шийката на бедрената кост
Вродена ацетабуларна дисплазия
Вродени:
валгусна позиция
варусна позиция
Q65.9Вродена деформация на тазобедрената става, неуточнена

Q66 Вродени деформации на ходилото

Изключва: дефекти при скъсяване на крака ( Q72. -)
халукс валгус (придобит) ( M21.0)
варусни деформации (придобити) ( М21.1)

Q66.0 Equine-varus плоскостъпие
Q66.1Калканеално-варусно плоскостъпие
Q66.2Варусно стъпало. Адуциран крак. Метатарзус варус
Q66.3Други вродени варусни деформации на ходилото. Варусна деформация на палеца на крака, вродена
Q66.4Калканеално-валгусно плоскостъпие
Q66.5вродено плоско стъпало
Плоски стъпала:
вродена
твърд
спастичен (обърнат навън)
Q66.6Други вродени валгусни деформации на стъпалото. Отвлечен крак. Metatarsus valgus
Q66.7 кухо стъпало
Q66.8Други вродени деформации на стъпалото. Клубно стъпало NOS. Чукови пръсти вродени
Обезобразен крак:
NOS
асиметричен
Сливане на костите на тарзуса. Вертикален талус
Q66.9Вродена деформация на ходилото, неуточнена

Q67 Вродени мускулно-скелетни деформации на главата, лицето, гръбначния стълб и гърдите

Изключва: синдроми на вродени малформации, класифицирани под Q87. Синдром на Потър Q60.6)

Q67.0Асиметрия на лицето
Q67.1свито лице
Q67.2Долихоцефалия
Q67.3Плагиоцефалия
Q67.4Други вродени деформации на черепа, лицето и челюстта. Вдлъбнатини в черепа
Вродена изкривена преграда. Атрофия или хипертрофия на половината от лицето
Сплескан или крив нос, вроден
Изключва: лицево-челюстни аномалии [включително неправилна оклузия] ( K07. -)
сифилитичен седловиден нос ( A50.5)
Q67.5Вродена деформация на гръбначния стълб
Вродена сколиоза:
NOS
позиционен
Изключва: детска идиопатична сколиоза ( M41.0)
сколиоза, причинена от малформация на костната тъкан ( Q76.3)
Q67.6Хлътнали гърди. Вроден фуниевиден гръден кош [обущарски гръден кош]
Q67.7Извити гърди. Вродени пилешки гърди
Q67.8Други вродени деформации на гръдния кош. Вродена деформация на гръдната стена NOS

Q68 Други вродени мускулно-скелетни деформации

Изключва: дефекти на скъсяване на крайниците ( Q71-Q73)

Q68.0Вродена деформация на стерноклеидомастоидния мускул. Вроден (стерномастоиден) тортиколис. Контрактура на стерноклеидомастоида (мускулите). Стерномастоиден тумор (вроден)
Q68.1Вродена деформация на ръката. Вродена деформация на пръстите под формата на барабанни пръчици
Спатулирана ръка (вродена)
Q68.2вродена деформация на коляното
Вродени:
луксация на коляното
genu recurvatum
Q68.3Вродена кривина на тазобедрената става
Изключва: предно изместване на бедрената кост (шийка) ( Q65.8)
Q68.4Вродена кривина на пищяла и фибулата
Q68.5Вродено изкривяване на дългите кости на подбедрицата, неуточнено
Q68.8Други уточнени вродени мускулно-скелетни деформации
Вродени:
деформация:
ключицата
лакът
предмишници
лопатки
дислокация:
лакът
рамо

Q69 Полидактилия

Q69.0Допълнителни пръсти
Q69.1Допълнителен палец(и) на ръката
Q69.2Допълнителен пръст(и) на крака. Аксесоар голям пръст
Q69.9Полидактилия, неуточнена. Многопръстов NOS

Q70 Синдактилия

Q70.0Сливане на пръсти. Сложна синдактилия на пръстите със синостоза
Q70.1Мрежестост на пръстите. Проста синдактилия на пръстите без синостоза
Q70.2Сливане на пръстите на краката. Сложна синдактилия на пръстите на краката със синостоза
Q70.3Пръсти с ципеста. Проста синдактилия на пръстите без синостоза
Q70.4Полисиндактилия
Q70.9Синдактилия, неуточнена. Sinphalangia NOS

Q71 Дефекти, скъсяващи горния крайник

Q71.0Вродена пълна липса на горен крайник(и)
Q71.1Вродена липса на рамо и предмишница при наличие на ръка
Q71.2Вродена липса на предмишница и ръка
Q71.3Вродена липса на ръка и пръст(и)
Q71.4Надлъжно скъсяване на радиуса. Клубна ръка (вродена). Радиационна палка
Q71.5Надлъжно скъсяване на лакътната кост
Q71.6Четка за нокти
Q71.8Други дефекти, които скъсяват горния крайник(и). Вродено скъсяване на горен крайник(и)
Q71.9Дефект на скъсяване на горен крайник, неуточнен

Q72 Дефекти, скъсяващи долния крайник

Q72.0Вродена пълна липса на долен крайник(и)
Q72.1Вродена липса на бедро и подбедрица при наличие на стъпало
Q72.2Вродена липса на крак и стъпало
Q72.3Вродена липса на стъпало и пръст(и)
Q72.4Надлъжно скъсяване на бедрената кост. Скъсяване на проксималната бедрена кост
Q72.5Надлъжно скъсяване на тибията
Q72.6Надлъжно скъсяване на фибулата
Q72.7вродена цепка на стъпалото
Q72.8Други дефекти, които скъсяват долния крайник(и). Вродено скъсяване на долния крайник(и)
Q72.9Дефект скъсяващ долен крайник неуточнен

Q73 Дефекти, скъсяващи крайник, неуточнени

Q73.0Вродена липса на крайник(и), неуточнена. Амелия NOS
Q73.1Фокомелия на крайник(и), неуточнена. Phocomelia NOS
Q73.8Други дефекти, скъсяващи крайник(и), неуточнени
Надлъжна редукционна деформация на крайник(и)
неуточнено
Ектромелия NOS)
Hemimelia NOS крайник(и) NOS
дефект на намаляването)

Q74 Други вродени малформации [малформации] на крайник(и)

Изключва: полидактилия ( Q69. -)
намаляване на дефект на крайника ( Q71-Q73)
синдактилия ( Q70. -)

Q74.0Други вродени аномалии на горен крайник(и), включително раменния пояс
Допълнителни карпални кости. Ключично-черепна дизостоза. Вродена фалшива става на ключицата
Макродактилия (на пръстите). Деформация на Маделунг. Радиулнарна синостоза. Деформация на Sprengel
Трифалангелен палец
Q74.1Вродена аномалия на колянната става
Вродени:
липса на патела
дислокация на патела
genu valgum
genu varum
Рудиментарна патела
Изключва: вродени:
изкълчване на колянната става Q68.2)
genu recurvatum ( Q68.2 )
нокътно-пателарен синдром Q87.2)
Q74.2Други вродени аномалии на долните крайници, включително тазовия пояс
Вродени:
сливане на сакроилиачната става
аномалия в развитието:
глезенна става
сакроилиачна става
Изключва: предно изместване на шийката на бедрената кост ( Q65.8)
Q74.3Вродена множествена артрогрипоза
Q74.8Други уточнени вродени малформации на крайник(и)
Q74.9Вродена малформация на крайник(и), неуточнена. Вродена малформация на крайник(и) NOS

Q75 Други вродени малформации на костите на черепа и лицето

Изключва: вродена малформация на лицето NOS ( Q18. -)
синдроми на вродени аномалии, класифицирани под Q87. лицево-челюстни аномалии (включително неправилна оклузия) ( K07. -)
мускулно-скелетни деформации на главата и лицето ( Q67.0-Q67.4)
дефекти на черепа, свързани с вродени мозъчни аномалии, като:
аненцефалия ( Q00.0)
енцефалоцеле ( Q01. -)
хидроцефалия ( Q03. -)
микроцефалия ( Q02)

Q75.0Краниосиностоза. Акроцефалия. Непълно сливане на костите на черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия
Q75.1Краниофациална дизостоза Болест на Крузон
Q75.2Хипертелоризъм
Q75.3Макроцефалия
Q75.4Лицево-челюстна дизостоза
Q75.5Окуломандибуларна дизостоза
Q75.8Други уточнени малформации на костите на черепа и лицето. Вродена липса на черепна кост
Вродена деформация на челната кост. Платибазия
Q75.9Вродена малформация на костите на черепа и лицето, неуточнена
Вродено увреждане:
лицеви кости NOS
черепи NOS

Q76 Вродени малформации [малформации] на гръбначния стълб и костите на гръдния кош

Изключва: вродени мускулно-скелетни деформации на гръбначния стълб и гръдния кош ( Q67.5-Q67.8)

Q76.0 Окултна спина бифида
Изключва: менингоцеле (спинално) ( Q05. -)
спина бифида (аперта) (цистика) ( Q05 . -)
Q76.1Синдром на Klippel-Feil. Синдром на цервикална спинална фузия
Q76.2вродена спондилолистеза. Вродена спондилолиза
Изключва: спондилолистеза (придобита) ( M43.1)
спондилолиза (придобита) ( M43.0)
Q76.3Вродена сколиоза, причинена от малформация на костта. Хемивертебрална фузия или липса на сегментация със сколиоза
Q76.4Други вродени аномалии на гръбначния стълб, несвързани със сколиоза
Вроден(ти)(ти):
без прешлен)
сливане на гръбначния стълб)
кифоза)
лордоза)
вертебрална аномалия, неуточнена
сакрален (ставен) или несвързан
(зони) със сколиоза
полупрешлен)
аномалия на гръбначния стълб)
платиспондилоза)
допълнителен прешлен)
Q76.5Вратно ребро. Допълнително ребро на врата
Q76.6Други вродени аномалии на ребрата
Допълнително ребро
Вродени:
без ребро
сливане на ребра
аномалия на ребрата NOS
Изключва: синдром на късо ребро ( Q77.2)
Q76.7Вродена аномалия на гръдната кост. Вродена липса на гръдната кост. Разцепване на гръдната кост
Q76.8Други вродени малформации на гръдните кости
Q76.9Вродена малформация на гръдните кости, неуточнена

Q77 Остеохондродисплазия с дефекти в растежа на тръбните кости и гръбначния стълб

Изключва: мукополизахаридоза ( E76.0-E76.3)

Q77.0Ахондрогенеза. хипохондроплазия
Q77.1Малък ръст, несъвместим с живота
Q77.2Синдром на късо ребро. Гръдна дисплазия, водеща до асфиксия
Q77.3Точна хондродисплазия
Q77.4Ахондроплазия. хипохондроплазия
Q77.5Дистрофична дисплазия

Q77.6хондроектодермална дисплазия. Синдром на Елис-Ван Кревелд
Q77.7Спондилоепифизарна дисплазия
Q77.8Друга остеохондродисплазия с дефекти в растежа на тръбните кости и гръбначния стълб
Q77.9Остеохондродисплазия с дефекти в растежа на тръбните кости и гръбначния стълб, неуточнена

Q78 Други остеохондродисплазии

Q78.0непълна остеогенеза. Вродена чупливост на костите. Остеопсатироз
Q78.1Полиостозна фиброзна дисплазия. Синдром на Олбрайт (-McCune) (-Sternberg)
Q78.2Остеопетроза. Синдром на Алберс-Шьонберг
Q78.3Прогресивна диафизарна дисплазия. Синдром на Камурати-Енгелман
Q78.4Енхондроматоза. Синдром на Мафучи. Болест на Olier
Q78.5метафизарна дисплазия. Синдром на Pyle
Q78.6Множество вродени екзостози. Диафизарна аклазия
Q78.8Други уточнени остеохондродисплазии. остеопойкилоза
Q78.9Остеохондродисплазия, неуточнена. Хондродистрофия NOS. Остеодистрофия NOS

Q79 Вродени малформации [малформации] на опорно-двигателния апарат, некласифицирани другаде

Изключва: вроден (стерномастоиден) тортиколис ( Q68.0)

Q79.0вродена диафрагмална херния
Изключва: вродена хиатална херния ( Q40.1)
Q79.1Други малформации на диафрагмата. Без диафрагма. Вродена малформация на диафрагмата NOS. Евентрация на диафрагмата
Q79.2Екзофалос. Омфалоцеле
Изключва: пъпна херния ( K42. -)
Q79.3Гастрошиз
Q79.4Синдром на сливовия корем
Q79.5Други вродени аномалии на коремната стена
Изключва: пъпна херния ( K42. -)
Q79.6Синдром на Ehlers-Danlos
Q79.8Други малформации на опорно-двигателния апарат
отсъствие:
мускули
сухожилия
Допълнителен мускул
Вродена амиотрофия
Вроден(и):
констриктивни сраствания
скъсяване на сухожилията
Полски синдром
Q79.9Вродена малформация на опорно-двигателния апарат, неуточнена
Вродени:
аномалия NOS)
деформация на опорно-двигателния апарат NOS NOS

ДРУГИ ВРОДЕНИ МАЛАНТИ [ЗА РАЗВИТИЕ] (Q80-Q89)

Q80 Вродена ихтиоза

Изключва: Болест на Рефсум ( G60.1)

Q80.0Ихтиоза проста
Q80.1Х-свързана ихтиоза
Q80.2Ламеларна [ламеларна] ихтиоза. колодиево бебе
Q80.3Вродена булозна ихтиоформна еритродермия
Q80.4Фетална ихтиоза ["фетус Арлекин"]
Q80.8Други вродени ихтиози
Q80.9Вродена ихтиоза, неуточнена

Q81 Булозна епидермолиза

Q81.0Проста булозна епидермолиза
Изключва: синдром на Cockayne ( Q87.1)
Q81.1Булозна епидермолиза с летален изход. Синдром на Herlitz
Q81.2Булозна дистрофична епидермолиза
Q81.8Друга булозна епидермолиза
Q81.9Булозна епидермолиза, неуточнена

Q82 Други вродени малформации на кожата

Изключва: acrodermatitis enteropathica ( E83.2)
вродена еритропоетична порфирия ( E80.0)
пилонидална киста или синус ( L05. -)
Синдром на Sturge-Weber (-Димитри) ( Q85.8)

Q82.0наследствен лимфедем
Q82.1Ксеродерма пигментоза
Q82.2Мастоцитоза. Пигментна уртикария
Изключва: злокачествена мастоцитоза ( C96.2)
Q82.3 Пигментна инконтиненция
Q82.4 Ектодермална дисплазия (анхидротична)
Q77.6)
Q82.5Вроден нетуморен невус. Рожден белег NOS
Невус:
огнена
цветове портвайн
кърваво червено [пурпурно]
кавернозен
съдова NOS
брадавичен
Изключва: петна от кафе ( L81.3)
лентиго ( L81.4)
невус:
БЕЗ ( D22. -)
паяжина ( I78.1)
меланоформ ( D22. -)
пигментиран ( D22. -)
паякообразно ( I78.1)
звездовиден ( I78.1)
Q82.8Други уточнени вродени кожни аномалии. Необичайни палмарни гънки
Допълнителни белези по кожата. Доброкачествен фамилен пемфигус (болест на Hailey-Hailey)
Кожата е вяла (хипереластична). Дерматоглифни аномалии. Наследствена кератоза на ръцете и краката
Фоликуларна кератоза [Darye-Chayta]
Изключва: синдром на Ehlers-Danlos ( Q79.6)
Q82.9Вродена малформация на кожата, неуточнена

Q83 Вродени малформации [малформации] на гърдата

Изключва: липса на гръден мускул ( Q79.8)

Q83.0Липса на гърда и зърно
Q83.1Допълнителна млечна жлеза Множество млечни жлези
Q83.2Липса на зърно
Q83.3Допълнителен нипел. Множество зърна
Q83.8Други вродени аномалии на гърдата. Хипоплазия на млечната жлеза
Q83.9Вродена малформация на млечната жлеза, неуточнена

Q84 Други вродени малформации [малформации] на кожата

Q84.0вродена алопеция. вродена атрихоза
Q84.1Вродени морфологични заболявания на косата, некласифицирани другаде
Коса с мъниста. Коса на възел. пръстен коса
Изключва: Синдром на Менкес [болест на къдрава коса] ( E83.0)
Q84.2Други вродени аномалии на косата
Вродени:
хипертрихоза
аномалия на косата NOS
Запазен велус косъм
Q84.3анонихия
Изключва: синдром (липса) (недоразвитие) на нокти-надколенни ( Q87.2)
Q84.4Вродена левконихия
Q84.5Уголемени и хипертрофирани нокти. Вроден пролапс на ноктите. Пахионихия
Q84.6Други вродени аномалии на ноктите
Вроден (th):
нокти с форма на клуб
койлонихия
аномалия на ноктите NOS
Q84.8Други уточнени вродени аномалии на външната обвивка. Аплазия на кожата, вродена
Q84.9Малформация на кожата, неуточнена
Вродени:
дефект NOS )
аномалия NOS ) кожи NOS

Q85 Факоматоза, некласифицирана другаде

Изключва: телеангиектатична атаксия [Луис Бар] ( G11.3)
фамилна дисавтономия [Riley-Day] ( G90.1)

Q85.0Неврофиброматоза (неракова). Болест на Реклингхаузен
Q85.1туберозна склероза. Болест на Борневил. епилоя
Q85.8Други факоматози, некласифицирани другаде
Синдром:
Пейц-Йегерс
Стража-Вебер
Гипел-Линдау
Изключва: синдром на Мекел-Грубер ( Q61.9)
Q85.9Факоматоза неуточнена. Хамартоза NOS

Q86 Синдроми на вродени малформации, дължащи се на известни екзогенни фактори, некласифицирани другаде

Изключва: хипотиреоидизъм поради йоден дефицит ( E00-E02)
нетератогенни ефекти на вещества, предавани през плацентата или кърмата ( P04. -)

Q86.0Фетален алкохолен синдром (дисморфия)
Q86.1Хидантоинов фетален синдром. Синдром на поляната
Q86.2Дисморфия, причинена от варфарин
Q86.8Други синдроми на вродени аномалии, дължащи се на излагане на известни екзогенни фактори

Q87 Синдроми на други уточнени вродени малформации [малформации], засягащи множество системи

Q87.0Синдроми на вродени аномалии, засягащи предимно външния вид на лицето
Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром на криптофталм. Циклопия
Синдром:
голдънхара
Мьобиус
оро-лицево-дигитален
Робин
Тречър Колинс
Подсвиркващо мъжко лице
Q87.1Синдроми на вродени аномалии, проявяващи се главно от нанизъм
Синдром:
Арског
Кокейн
Де Ланге
Дъбовица
Нунан
Прадера-Уили
Робинов-Силвърман-Смит
Ръсел-Силвър
Смит-Лемли-Опиц
Изключва: синдром на Ellis-van Creveld ( Q77.6)
Q87.2Синдроми на вродени аномалии, засягащи предимно крайници
Синдром:
Холта Орама
Klippel-Trenaunay-Weber
липса (недоразвитие) на ноктите на пателата
Рубинщайн-Тейби
сиреномелия [сраствания на долните крайници]
тромбоцитопения с липса на радиус
VATER
Q87.3Синдроми на вродени аномалии, проявяващи се с прекомерен растеж [гигантизъм] в ранните етапи на развитие
Синдром:
Беквит-Видеман
Сотос
тъкач
Q87.4Синдром на Марфан
Q87.5Синдроми на други вродени аномалии с други промени в скелета
Q87.8Други уточнени синдроми на вродени аномалии, некласифицирани другаде
Синдром:
Алпорта
Лорънс Муун Бийдъл
Зелуегър

Q89 Други вродени малформации [малформации], некласифицирани другаде

Q89.0Вродени аномалии на далака. Аспления (вродена). вродена спленомегалия
Изключва: изомеризъм на предсърдния придатък (с аспления или полиспления) ( Q20.6)
Q89.1Малформации на надбъбречната жлеза
Изключва: вродена надбъбречна хиперплазия E25.0)
Q89.2Вродени аномалии на други ендокринни жлези. Вродена аномалия на паращитовидната или щитовидната жлеза
Запазен тиреоидно-езичен канал. Тиреоглосална киста
Q89.3 situs inversus. Декстрокардия с инверсия на локализацията. Огледално предсърдно разположение с локализационна инверсия
Огледално или напречно разположение на органите:
коремна кухина
гръдна кухина
Транспониране на вътрешни органи:
коремна кухина
гръдна кухина
Изключва: декстрокардия NOS ( Q24.0)
Q89.4Сиамски близнак. Краниопаг. Дицефалия. Двойно чудовище. Пигопаг. Торакопагус
Q89.7Множество вродени аномалии, некласифицирани другаде. Чудовище NOS
Множествени вродени:
пороци NOS
деформации NOS
Изключва: синдроми на вродени аномалии, включващи множество системи ( Q87. -)
Q89.8Други уточнени вродени аномалии
Q89.9Вродена аномалия, неуточнена
Вродени:
аномалия NOS
деформация NOS

ХРОМОЗОМНИ АНОРМАЛИИ, НЕКЛАСИФИЦИРАНИ ДРУГАДЕ (Q90-Q99)

Q90 Синдром на Даун

Q90.0Тризомия 21, мейотична недизюнкция
Q90.1Тризомия 21, мозаицизъм (митотична недизюнкция)
Q90.2Тризомия 21, транслокация
Q90.9Синдром на Даун, неуточнен. Тризомия 21 NOS

Q91 Синдром на Едуардс и синдром на Патау

Q91.0Тризомия 18, мейотична недизюнкция
Q91.1Тризомия 18, мозаицизъм (митотична недизюнкция)
Q91.2Тризомия 18, транслокация
Q91.3Синдром на Едуардс, неуточнен
Q91.4Тризомия 13, мейотична недизюнкция
Q91.5Тризомия 13, мозаицизъм (митотична недизюнкция)
Q91.6Тризомия 13, транслокация
Q91.7Синдром на Патау, неуточнен

Q92 Други тризомии и частични тризомии на автозоми, некласифицирани другаде

Включва: небалансирани транслокации и вмъквания
Изключва: тризомии на хромозоми 13, 18, 21 ( Q90-Q91)

Q92.0Пълна хромозомна тризомия, мейотична недизюнкция
Q92.1Пълна хромозомна тризомия, мозаицизъм (митотично неразделяне)
Q92.2Голяма частична тризомия. Удвояване на цяло рамо или голям сегмент от хромозома
Q92.3Малка частична тризомия. Удвояване на сегмент от хромозома, по-малък от рамото
Q92.4Удвояване се наблюдава само в прометафазата
Q92.5Удвояване с различен набор от пренареждания
Q92.6Специално маркирани хромозоми
Q92.7Триплоидия и полиплоидия
Q92.8Други уточнени тризомии и частични тризомии на автозоми
Q92.9Тризомия и частична тризомия на автозоми, неуточнена

Q93 Монозомия и загуба на част от автозоми, некласифицирани другаде

Q93.0Пълна хромозомна монозомия, мейотична недизюнкция
Q93.1Пълна хромозомна монозомия, мозаицизъм (митотично неразделяне)
Q93.2Хромозомно несъответствие със закръгляване или изместване на центъра
Q93.3Делеция на късото рамо на хромозома 4. Синдром на Wolf-Girshorn
Q93.4Делеция на късото рамо на хромозома 5. Синдром [заболяване] котешки плач
Q93.5Други делеции на част от хромозомата
Q93.6Делеции се наблюдават само в прометафаза
Q93.7Изтривания с различен набор от пренареждания
Q93.8Други делеции от автозоми
Q93.9Автозомна делеция, неуточнена

Q95 Балансирани пренареждания и структурни маркери, некласифицирани другаде

Включва: Робъртсънови и балансирани реципрочни транслокации и вмъквания

Q95.0Балансирани транслокации и инсерции при нормален индивид
Q95.1Хромозомни инверсии при нормален индивид
Q95.2Балансирани автозомни пренареждания при анормален индивид
Q95.3Балансиран пол/автозомни пренареждания при нормален индивид
Q95.4Индивиди с белязан хетерохроматин
Q95.5Индивиди с крехка автозомна област
Q95.8Други балансирани пренареждания и структурни маркери
Q95.9Балансирани пренареждания и структурни маркери, неуточнени

Q96 Синдром на Търнър

Изключва: Синдром на Нунан ( Q87.1)

Q96.0Кариотип 45, X
Q96.1Кариотип 46, X iso (Xq)
Q96.2Кариотип 46,X с анормална полова хромозома с изключение на iso (Xq)
Q96.3Мозаицизъм 45,X/46,XX или XY
Q96.4Мозаицизъм 45, X/други клетъчни линии с анормална полова хромозома
Q96.8Други варианти на синдрома на Търнър
Q96.9Синдром на Търнър, неуточнен

Q97 Други аномалии на половите хромозоми, женски фенотип, некласифицирани другаде

Изключва: Синдром на Търнър ( Q96. -)

Q97.0Кариотип 47,XXX
Q97.1Жена с повече от три Х хромозоми
Q97.2Мозаицизъм, вериги с различен брой Х хромозоми
Q97.3Жена с 46,XY кариотип
Q97.8Други уточнени анормални полови хромозоми, женски фенотип
Q97.9Аномалия на половата хромозома, женски фенотип, неуточнена

Q98 Други аномалии на половите хромозоми, мъжки фенотип, некласифицирани другаде

Q98.0Синдром на Клайнфелтер, кариотип 47,XXY
Q98.1Синдром на Клайнфелтер, човек с повече от две Х хромозоми
Q98.2Синдром на Клайнфелтер, мъж с 46,XX кариотип
Q98.3Друг мъж с 46,XX кариотип
Q98.4Синдром на Клайнфелтер, неуточнен
Q98.5Кариотип 47, XYY
Q98.6Мъж със структурно променени полови хромозоми
Q98.7Мъжки с мозаечни полови хромозоми
Q98.8Други уточнени аномалии на половите хромозоми, мъжки фенотип
Q98.9Аномалия на половата хромозома, мъжки фенотип, неуточнена

Q99 Други хромозомни аномалии, некласифицирани другаде

Q99.0Мозайка [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истински хермафродит
Q99.1 46,XX е истински хермафродит. 46,XX с набраздени гонади
46,XY с набраздени гонади. Чиста гонадна дисгенезия
Q99.2Чуплива Х хромозома. Синдром на крехко X

Q99.8Други уточнени хромозомни аномалии
Q99.9Хромозомна аномалия, неуточнена

Кистата на шията е туморообразно образувание от кух тип, което се намира на страничната или предната повърхност на шията, най-често има вроден характер, но може да е резултат от вродена фистула на шията. Страничните кисти са резултат от вродена патология на развитието на плода, докато средната киста на шията при дете се диагностицира на възраст от 4 до 7 години и често може да бъде безсимптомна. В половината от случаите неоплазмата се нагноява, което води до изпразване на абсцеса и образуване на фистула.

Лечението е само хирургично. Пункцията се използва изключително рядко, тъй като натрупването на течна или кашава маса се появява отново след известно време. Според международната класификация на болестите този патологичен процес принадлежи към други вродени аномалии на лицето и шията. Кодът по МКБ-10 е Q18.

Етиология

Страничната или разклонена киста на шията в повечето случаи е вродена патология и се диагностицира при раждането. Това се случва поради неправилно развитие на хрилния процеп и арки, образуването на куха неоплазма се случва на 4-6 седмица от бременността.

Трябва да се отбележи, че страничната киста на шията е по-опасна от средната форма, тъй като в повечето случаи, при липса на навременно лечение, тя се дегенерира в злокачествено образувание. Също така, когато расте, тази форма на киста на шията може да компресира нервните окончания и близките органи, което може да доведе до съпътстващи патологични процеси. Както и други форми на кухи тумороподобни образувания, той може спонтанно да се отвори и да доведе до незаздравяващи хрилни фистули.

Средната киста при възрастни (thyroglossal) може да бъде резултат от такива етиологични фактори:

• развитието на онкологичния процес в тялото;
• нараняване;
• инфекция.

В 60% от случаите средната киста на шията се нагноява, което може да причини нарушена функция на преглъщане и говор. В някои случаи такава неоплазма се отваря спонтанно, което води до образуването на фистула.

Точните причини за развитието на патологията на хрилете и дъгите по време на развитието на плода не са установени. Въпреки това, клиницистите идентифицират такива възможни предразполагащи фактори:

• генетично предразположение - ако има такъв патологичен процес в анамнезата на родителите или един от тях, подобна клинична проява може да се наблюдава при новороденото;
• силно, постоянно нервно напрежение на майката по време на раждане;
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• лечение с "тежки" лекарства по време на бременност, особено в ранните етапи. Това трябва да включва антибиотици, противовъзпалителни, болкоуспокояващи, кортикостероиди;
• системни заболявания на майката;
• наличието на хронични заболявания.

Ако детето ви има този симптом, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Изключително опасно е да се игнорира такава клинична проява, тъй като има голяма вероятност неоплазмата да се дегенерира в злокачествен тумор.

Класификация

Има два основни вида неоплазми на шията:

• страничен или бранхиогенен;
• медианна или тиреоглосална.

Страничните кисти от своя страна се разделят на:

• еднокамерен:
• многокамерен.

Според структурата и принципа на образованието се разграничават следните форми на неоплазми:

• дермоидна киста на шията - се отнася до вродени патологии, лежи на повърхността, не се прикрепя към фаринкса. По правило такава неоплазма е пълна с клетки на мастните и потните жлези, космените фоликули;
• хриле - намира се в областта на костта под езика, състои се от епитела на джобовете на хрилете.

Може да се използва и следната класификация на кисти на шията според естеството на образованието и локализацията:

• - мека и гладка формация, която се намира в долната цервикална област;
• венозен хемангиом;
• първичен - група запоени уплътнени възли;
• неврофиброма - неподвижни образувания с плътна консистенция с диаметър от 1 до 4 сантиметра;
• тироидно-езичен - може да се локализира в ларинкса и шията, да се движи нагоре или надолу по време на преглъщане;
• мастни тумори.

Независимо от етиологията на неоплазмата, тя подлежи на хирургично отстраняване, тъй като почти винаги съществува риск от преход към злокачествена форма.

Симптоми

Някои форми на неоплазми на шията при деца или възрастни могат да бъдат асимптоматични за дълго време. С нарастването на тумора могат да се появят следните симптоми:

• невъзможност за пълно огъване на врата;
• при палпиране на неоплазмата се усеща болка;
• туморът е подвижен, кожата е непроменена, но е възможно зачервяване;
• детето не може да държи главата си;
• слабост, летаргия;
• субфебрилна телесна температура, възможно е и локално повишаване на температурата;
• тяло - гадене, повръщане, общо неразположение.

Ако процесът на нагнояване е започнал, тогава могат да се появят следните симптоми на клиничната картина:

• локално зачервяване на кожата, подуване;
• повишена телесна температура;
• слабост, световъртеж;
• силна болка при палпация;
• гноен ексудат изтича, по-рядко в устната кухина;
• кожата около устата може да бъде покрита с корички.

При наличие на такива клинични признаци трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Гнойният процес може да доведе до абсцес и други животозастрашаващи заболявания.

Трябва да се разбере, че освобождаването на гноен ексудат не може да се счита за възстановяване и изключване на необходимостта от посещение на лекар. Образуваната фистула никога не зараства сама, а натрупването на течност в тумора почти винаги се появява отново след известно време. В допълнение, рискът от злокачествено заболяване се увеличава значително.

Диагностика

На първо място се извършва физикален преглед на пациента с палпация на киста на шията. Също така по време на първоначалния преглед лекарят трябва да събере лична и семейна анамнеза.

За изясняване на диагнозата могат да се проведат следните лабораторни и инструментални методи на изследване:

• пункция на течност от куха формация за последващо хистологично изследване;
• кръвен тест за туморни маркери;
• ултразвук на шията;
• фистулография;
• CT, ако е необходимо.

Общите клинични изследвания на кръвта и урината в този случай нямат диагностична стойност, поради което се извършват само ако е необходимо.

Лечение

В този случай лечението е само оперативно, консервативните методи не са ефективни. Пункцията се използва само в най-крайните случаи, когато операцията е невъзможна по медицински причини. Най-често това се отнася за възрастни хора. В този случай се извършва аспирация на съдържанието на тумора, последвано от измиване с антисептични разтвори.

Що се отнася до традиционното отстраняване на киста на шията, такава операция се извършва под анестезия, ексцизията може да се извърши както през устата, така и външно, в зависимост от клиничните показатели. За да се предотврати рецидив, ексцизията се извършва заедно с капсулата.

Отстраняването на страничните тумори е по-трудно, тъй като неоплазмата е локализирана в близост до съдовете и нервните окончания.

Ако пациентът е приет вече с гноен процес и образувание, тогава туморът се отваря и дренира с последващо отстраняване на фистулите. Всички фистули, дори тънки и незабележими, подлежат на изрязване, тъй като могат да причинят рецидив. За да се изясни локализацията им, хирургът може първо да инжектира оцветител (метиленово синьо, брилянтно зелено).

След операцията на пациента се предписва противовъзпалителна и антибактериална терапия. Също така трябва да се извършват редовни превръзки със задължителна обработка на устната кухина с антисептични вещества.

В следоперативния период пациентът трябва да следва диета, която включва следното:

• от диетата за периода на лечение е необходимо да се изключат кисели, пикантни и прекалено солена, груба храна;
• напитките и ястията трябва да се консумират само топли;
• ястията трябва да са течни или на пюре.

Ако операцията се извърши своевременно, тогава рискът от рецидив или развитие на онкологичен процес практически липсва. Не се изисква продължителна рехабилитация.

Предотвратяване

За съжаление в този случай няма ефективни методи за превенция. Силно се препоръчва да не се самолекувате и да се консултирате с квалифициран лекар навреме. В този случай рискът от усложнения е минимален.

Страничните кисти са резултат от вродена патология на развитието на плода, докато средната киста на шията при дете се диагностицира на възраст от 4 до 7 години и често може да бъде безсимптомна. В половината от случаите неоплазмата се нагноява, което води до изпразване на абсцеса и образуване на фистула.

Причини за заболяването

Класификация на болестта

• страничен или бранхиогенен;

Локализация на кисти и фистули на шията

• венозен хемангиом;
• мастни тумори.

Симптоми на заболяването

• слабост, летаргия;

• повишена телесна температура;
• слабост, световъртеж;

Симптоми на киста на врата

Диагностика

• кръвен тест за туморни маркери;
• ултразвук на шията;
• фистулография;
• CT, ако е необходимо.

Лечение на заболяването

Предотвратяване

Други вродени малформации [малформации] на лицето и шията (Q18)

Изключено:

• цепнатина на устната и небцето (Q35-Q37)
• състояния, класифицирани в Q67.0-Q67.4
• вродени малформации на зигоматичните и лицевите кости (Q75.-)
• циклопия (Q87.0)
• дентофациални аномалии (включително неправилна оклузия) (K07.-)
• синдроми на вродени лицеви лезии (Q87.0)
• запазен тиреоглосен канал (Q89.2)

• ушна мида вродена
• цервико-ухо

Претрагус синус и киста

Аномалия на хрилната цепка NOS

Вродена хипертрофия на устните

Медиален:

• киста на лицето и шията
• фистула на лицето и шията
• синусите на лицето и шията

Вродена малформация на лицето и шията NOS

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за контакт на населението с медицински институции от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Киста на шията - основни разновидности и лечение

Кистата на шията е доброкачествена неоплазма, чиято кухина е пълна с течност, космени фоликули и съединителна тъкан. В съответствие с международната класификация на ICD-10 средната киста на шията е включена в блока Q10-Q18. В повечето случаи се локализира отпред или отстрани (страничните се диагностицират в 60% от случаите), по-рядко - отзад на врата в областта на гръбначния стълб. Патологията рядко е придружена от дискомфорт, няма синдром на болка, кистата не влияе на обичайния начин на живот, можете да живеете с нея без проблеми до дълбока старост. Понякога съществува заплаха от трансформация на такъв тумор в злокачествен, в такива случаи е необходимо спешно отстраняване.

Патологията се диагностицира доста рядко, среща се в 2-5% от всички тумори на лицево-челюстната зона и цервикалната област.

Механизъм на развитие

Кистата върху меките тъкани се образува поради патологични процеси, протичащи на етапа на ембрионално развитие, най-често неоплазмата се диагностицира през първата година след раждането на бебето. При локализация отпред вродената киста може да остане невидима дълго време и да се открие в юношеска възраст.

Най-често кистата не е опасна, но някои разновидности, по-специално кистозна хигрома, причиняват вътрематочна смърт на детето.

Класификация

Има няколко групи класификации според структурата на тумора и местоположението (отпред, отстрани, отзад).

Разновидности по характер на образованието:

• бранхиогенна киста (хриле) - образува се в резултат на патологии в развитието на ембриона, по време на растежа му нерастящите хрилни джобове се пълнят с течност;
• дермоидна киста на шията - изпълнена с клетки на мастните и потните жлези, съединителна тъкан;
• лимфогенен - ​​възниква в резултат на дисфункции в развитието на лимфата, изпълнена със серозна течност;
• кистозна - често срещана сред децата, в 90% от случаите се изисква хирургична интервенция;
• епидермална - образува се поради запушване на мастните жлези с епидермални клетки, възниква близо до гръбначния стълб на линията на косата.
• средната киста се развива в резултат на наранявания, инфекции, заболявания на кръвта и лимфата, в 50% от случаите патологията е придружена от нагнояване, образуване на фистули, които се отварят в устната кухина или навън; гнойна течност излиза през фистулите, проникването й в тялото може да причини тежка интоксикация.

Симптоми

Неоплазмите под 1 см са визуално невидими, само професионален лекар може да установи наличието им.

Симптоматологията е малко по-различна в зависимост от вида на неоплазмата, при изследване се определя като еластичен тумор, безболезнен при натиск. При странична киста признаците могат да бъдат объркани с други патологии на цервикалната област, най-често се появява доброкачествена неоплазма след механично увреждане или бактериална / вирусна инфекция.

В резултат на това се появяват следните симптоми:

• подуване на тъканите, болка при преглъщане;
• мобилност на неоплазмата;
• възпаление на лимфните възли;
• деформация на ларинкса;
• абсцес - след напълване с гной и възпаление се развива абсцес или сепсис, което води до отравяне на кръвта, възпаление на тъканите, некроза и инфекция на целия организъм.

Диагностика

Симптомите често са скрити, само рутинен медицински преглед помага да се идентифицира заболяването. При диагностициране на доброкачествен тумор капсулата се проверява за карциноми, тяхното присъствие се счита за опасно усложнение на заболяването.

Лечение

Хирургичното отстраняване се счита за единственият начин за лечение на киста, лекарствената терапия е неефективна. При деца операцията се извършва след навършване на тригодишна възраст - при възрастни след откриване на патологични симптоми. Методът на отстраняване се избира след задълбочено изследване на неоплазмата, установяване на нейната разновидност, размер и други индивидуални характеристики. Продължителността на операцията не надвишава един час, за нейното изпълнение е необходима обща анестезия. Интервенцията изисква професионализъм и внимание, непълното отстраняване заплашва от рецидив, операцията се извършва амбулаторно, няма нужда от хоспитализация.

Кистозните образувания са чувствителни към всякакви термични процедури, поради което самолечението в този случай е строго противопоказано, компресите и лосионите могат да причинят увреждане на тялото.

Показания за операция:

• превишаване на размера на тумора с 1 см;
• усещания за болка;
• Трудности при преглъщане и произнасяне на фрази.

Характеристики на операцията:

1. Оперативността играе важна роля, при тежки заболявания и напреднала възраст операцията е противопоказана. Вместо това се отстранява съдържанието на неоплазмата, след което кухината се почиства с антисептични средства.
2. Обостряне на възпалителния процес - кухината се отваря, извършва се дренаж, гной се отстранява, операцията се извършва след 2-3 седмици противовъзпалителна терапия, допуска се повторно измиване на капсулата. Понякога не е необходима хирургическа намеса, тъй като кухината се лекува сама.
3. Отстраняването на малки кисти може да се извърши през устната кухина, този метод избягва образуването на конци.
4. Големите тумори се отстраняват чрез кожни разрези, необходимо е специално внимание при отстраняване на странични тумори, тъй като те засягат нервите.
5. Средната киста е свързана с хиоидната кост, така че туморът се отстранява заедно с част от него.
6. Операцията се усложнява от наличието на фистули, контрастното вещество помага да се идентифицират всички тънки изходи от които. При страничната локализация на кистата ситуацията се влошава от наличието на големи кръвоносни съдове.

След операцията лекарят предписва антибиотична терапия и противовъзпалителни средства, физиотерапията е показана като допълнително лечение. Конците се отстраняват една седмица след операцията.

Вероятността от рецидив се увеличава с диагностициран лимфаденит, курсът на специални изплаквания ще помогне да се избегне повторното образуване на киста, пикантните и груби ястия трябва да бъдат изключени от диетата.

Предотвратяване

Кистата на шията е вродено заболяване, така че превантивните мерки често липсват, редовните профилактични прегледи ще помогнат за предотвратяване на нагнояване. Опитен лекар диагностицира киста в ранен стадий на развитие, след което се извършва операция.

Прогноза

Тъй като единственото лечение е операция, съществува риск от усложнения. В 95% от случаите интервенцията завършва успешно, прогнозата зависи от периода на възстановяване, а злокачествените огнища, открити по време на операцията, могат да бъдат опасни.

Заключение

Кистата на шията е вродено заболяване, което е доста рядко, най-често се диагностицира в детска възраст. Туморът е визуално забележим, симптомите се изразяват с механично увреждане или бактериална, вирусна инфекция. Хирургическата интервенция се счита за основен метод на лечение, изборът на метод на ексцизия зависи от вида и характеристиките на тумора. След операцията се предписват лекарства, прогнозата най-често е положителна.

Вродени малформации на лицето и шията

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)

Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (Заповед № 239)

Главна информация

Кратко описание

Системни нарушения в границите на първата и втората хрилни дъги в периода на ембрионалното развитие на детето. Общото за всички синдроми е дисплазия и (или) недоразвитие на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.

Протокол "Вродени малформации на лицето и шията"

Q 18.1 - вродена преурикуларна киста и фистула

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохеилия

Q 18.7 - микрохеилия

Q18.8 - Други уточнени малформации на лицето и шията

Q 38.2 - макроглосия

Q 38.3 - други вродени аномалии на езика

Q 16.0-Q16.1 - вродена аномалия и атрезия на ушния канал

Q 17.0 - допълнителна ушна мида

Q 17.1-Q 17.3 Макроотия, микроотия и други ушни аномалии

Q 17.5 - щръкнали уши

Класификация

Класификация на вродените малформации на лицето и шията (СЗО, 1975 г.)

Вродени малформации на лицето:

цепнатина на устната;

Чрез цепнатини на горната устна и небцето;

Коси цепнатини на лицето (колобома);

Напречни цепнатини на лицето (макростомия);

Фистули на долната устна;

Хипертелоризъм (средна цепка на носа) и др.

Вродени малформации на органите на устната кухина и фаринкса:

Къс френулум на езика;

Малформации на зъбите;

Малък вестибюл на устната кухина;

Вродени малформации на ушите:

Дисплазия на ушните миди (микроотия и анотия), атрезия на ушния канал;

Паротидни фистули (предушни фистули и кисти);

Аномалии на 1-ва и 2-ра хрилни дъги и др.

Вродени малформации на шията:

Средни и латерални фистули и кисти на шията и др.

Диагностика

Оплаквания: козметичен дефект, нарушение на анатомичната и функционална цялост на лицево-челюстната област (в зависимост от вида на малформацията).

Косата лицева цепнатина или колобома е тежка вродена патология в резултат на несливане (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули по време на ембрионалното развитие на детето. Цепката може да бъде пълна или непълна, едностранна или двустранна. Непълните коси лицеви цепнатини са по-чести.

Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тогава има разцепване на тъканите само на горната устна и след това по хода на цепнатината се определя недоразвитие на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната устна към долния орбитален ръб на орбитата. По правило тези деца имат недоразвитие или колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Косата лицева цепнатина често се комбинира с други патологии на лицето: цепнато небце, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.

Лечението на тази патология е оперативно и се провежда в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластика на горна устна, хирургия на клепачи, контуриране на лицето, отопластика и др.).

Напречната цепнатина на лицето или макростомията може да бъде едностранна или двустранна. Това е резултат от несрастването на максиларните и долночелюстните туберкули в периода на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия с различна тежест. В този случай цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми. Така например при синдрома на Goldenhar, в допълнение към макростомията от страната на лезията, има недоразвитие на долната челюст, дисплазия на ушната мида, кожни и хрущялни придатъци, епибулбарен дермоид и др. В синдрома на 1-ва хрилна арка , също често се наблюдава макростомия (G.V. Kruchinsky, 1974).

Хирургично лечение на макростома - редукция на устната фисура до нормален размер. Страничната граница на устната фисура обикновено е разположена на линията на зеницата. Ако има ушни придатъци, те също трябва да бъдат отстранени. Оперативната интервенция е най-подходяща на възраст 2-3 години.

Средната цепнатина на носа (хипертелоризъм) се образува в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на назолабиалния туберкул по време на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която върви нагоре по задната част на носа, поради разминаването на аларните хрущяли. Върхът на носа е широк, плосък, носната преграда е скъсена. Понякога скритата цепнатина се простира по-високо до костите на носа и дори до челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепка. Очните кухини при тези пациенти са широко раздалечени (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепка на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите в горната челюст, цепнатина на устната, вродени фистули на устните и други вродени патологии.

Лечението на средните цепнатини на носа е хирургично, в зависимост от тежестта на патологията. В леки случаи може да се направи пластика на аларните хрущяли и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага цялостна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17 години. В допълнение, при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето. Тези редки и сложни операции се извършват в някои от големите клиники по лицево-челюстна хирургия.

Синдром 1 и 2 хрилни дъги. За пациентите с тази патология е характерна изразена асиметрия на лицето (едно- или двустранна) поради недостатъчното развитие на тъканите, образувани от 1-2-ри хрилни дъги в процеса на ембрионално развитие. Предаването на този синдром по наследство се наблюдава в изключително редки случаи. Най-честият синдром е едностранен. В същото време клинично се определя едностранно недоразвитие на долната и горната челюст, зигоматичната кост и ушната мида. Всички меки тъкани на долната и средната трета на лицето от страната на лезията също са недоразвити.

Недоразвитието на долната челюст е особено изразено в областта на челюстния клон, коронарните и кондиларните процеси. Клонът на челюстта е недоразвит, скъсен, изтънен. Короноидните и кондиларните процеси също са недоразвити и често липсват напълно. В тези случаи, като правило, костните елементи на темпоромандибуларната става (ставна туберкула, ставна ямка и др.) Са недоразвити или не са определени. В тежки случаи рентгенологично се определя и недоразвитие на тялото на долната челюст от "болната" страна. Заедно това води до факта, че брадичката се измества към „болната“ страна.

Недоразвитието (стесняване и скъсяване) на горната челюст, както и на зигоматичната кост, води до сплескване на средната част на лицето от страната на лезията. В устната кухина има наклонена или кръстосана захапка, аномалии от страната на зъбите. От страна на лезията се определя недоразвитие на мускулите на езика и мекото небце.

Синдромът на 1-2-ри хрилни дъги винаги е придружен от аномалия на ушната мида с различна тежест: от нейното недоразвитие (микроотия) до пълна аплазия на ушната мида, когато вместо това се запазва само ушната мида или малък кожно-хрущялен валяк. При тези пациенти външният слухов проход е стеснен или обрасъл, могат да се открият паротидни кожни и хрущялни придатъци, паротидни фистули и др.

Лечението на пациенти със синдрома на 1-2 хрилни дъги е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида и др., както и възстановяване на функции, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). В ранна детска възраст, започвайки от млечната захапка и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет, се провежда ортодонтско лечение. От 8-9 годишна възраст е възможна отопластика. Започвайки ралито, е възможно да се извършват остеопластични операции на челюстите. Резултатът от лечението обаче не винаги е утешителен.

Синдром на Пиер-Робин. Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: средна цепнатина на небцето, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени е възможно развитието на дислокационна асфиксия, когато детето е поставено по гръб. Това най-тежко функционално разстройство може да доведе до смърт на дете. Цианозата и пристъпите на асфиксия също са характерни по време на хранене на детето. Обикновено тези деца имат склонност към повръщане. Поради горното и често се наблюдават аспирационна пневмония, дистрофия и висока смъртност.

Лечението се състои в предотвратяване на асфиксия и аспирация на храна от първите дни от живота на детето. За да направите това, езикът или долната челюст се фиксират в напреднала предна позиция с помощта на хирургически или ортодонтски методи. В някои случаи е достатъчно новородените да се държат и кърмят по корем. С течение на времето позицията на долната челюст се стабилизира чрез укрепване на мускулите, които избутват долната челюст. В бъдеще за рехабилитацията на тези деца се изисква миогимнастика, ортодонтско лечение и пластика на небцето в общоприетите срокове.

Синдром на Vanderwood - вродени симетрични фистули на лигавичните жлези на долната устна в комбинация с вродени цепнатини на горната устна и небцето. Лечението се състои в пластика на горната устна и небцето в обичайното време. Освен това е необходима операция за изрязване на вродени фистули на долната устна, което е препоръчително да се извърши в предучилищна възраст.

Синдром на Franceschetti-Colins или лицево-челюстна дизостоза. Заболяването често има семеен (наследствен) характер. Характерните му симптоми са двустранно недоразвитие на зигоматичните кости, горната и долната челюст и ушните миди. За синдрома на F.K антимонголоидната посока на палпебралните фисури е характерна: палпебралните фисури са насочени една към друга под ъгъл поради пропускането на външните ъгли на очите (очите "къща"). Често има колобома или недоразвитие на клепачите. Недоразвитието на горната челюст е придружено от недоразвитие на максиларните синуси, аномалии на зъбите и оклузия. Ушните миди са недоразвити в различна степен. При аплазия на ушите има атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота. Възможни са макростомия, ушни придатъци. Понякога има и средна цепка на небцето, цепнатина на устната.

Лечението на пациенти с тази патология е продължително, поетапно и комбинирано (ортодонтско и хирургично). Провежда се по естетични и функционални показания в различни възрастови периоди, в зависимост от тежестта на симптомите.

Краниофациална дизостоза (s-m на Crowson). Значителна роля в развитието на заболяването играе наследственият фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е скъсена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, а очите са изпъкнали напред и настрани, т.е. разминават се. Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкрива струпване, задържане, дистопия и други патологии на зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога има аномалии на вътрешното и средното ухо.

Лечението на синдрома на Crouzon най-често е палиативно, симптоматично, насочено към елиминиране на отделните симптоми на заболяването (нормализиране на позицията на зъбите или захапката, контуриране на лицето и др.). Радикалните реконструктивни хирургични интервенции на костите на лицевия и мозъчния скелет се извършват само в някои големи лицево-челюстни клиники в света.

Кранио-клавикуларна дизостоза. Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации на постоянните зъби (денция, ретенция и др.). В допълнение, пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамене пред тялото.

Лечението на тези пациенти в практиката най-често е палиативно - отстраняване на аномалии на зъбите, захапката или контурирането на лицето. Реконструктивните операции на костите са рядкост.

Показателите на лабораторните изследвания не се променят. Възможни: хипохромна анемия, хипопротеинемия, която е свързана с недохранване.

Рентгенова снимка: зависи от вида на малформацията.

Показания за консултация със специалисти - при наличие на съпътстваща патология:

Оториноларинголог - наличието на анатомичен дефект води до патологични промени в носната кухина и назофаринкса и води до заболявания като: хроничен ринофарингит, хипертрофия на носната носа, тонзилит, тубоотит и др.;

Консултация със зъболекар, гинеколог за рехабилитация на инфекции на устната кухина и външните полови органи;

Алерголог за прояви на алергии;

ЕКГ и други аномалии са индикация за консултация с кардиолог;

При наличие на вирусен хепатит, зоонозни и вътрематочни и други инфекции - инфекционист.

Диференциална диагноза: не.

Списък на основните диагностични мерки:

1. Пълна кръвна картина (6 параметъра).

2. Общ анализ на урината.

3. Биохимичен кръвен тест.

4. Изследване на изпражненията за яйца на глисти.

5. Определяне на времето на съсирване на капилярната кръв.

6. Определяне на кръвна група и Rh фактор.

7. Консултация с анестезиолог.

Списък на допълнителни диагностични мерки:

1. Компютърна томография на глава и шия.

2. Панорамна рентгенография на челюсти.

3. Ехография на коремни органи.

5. Рентгенография на челюстните кости в две проекции.

Киста на врата: симптоми и лечение

Киста на врата - основните симптоми:

• Слабост
• замаяност
• гадене
• Повръщане
• субфебрилна температура
• Интоксикация
• летаргия
• Зачервяване на кожата на мястото на нараняване
• Повишена температура в засегнатата област
• Изпускане на гной от фистула
• Подуване в засегнатата област
• Общо влошаване
• Болка при натиск върху неоплазмата
• Подутина на врата
• Невъзможност за пълно огъване на врата
• Бебето не може да държи главата си

Кистата на шията е туморообразно образувание от кух тип, което се намира на страничната или предната повърхност на шията, най-често има вроден характер, но може да е резултат от вродена фистула на шията. Страничните кисти са резултат от вродена патология на развитието на плода, докато средната киста на шията при дете се диагностицира на възраст от 4 до 7 години и често може да бъде безсимптомна. В половината от случаите неоплазмата се нагноява, което води до изпразване на абсцеса и образуване на фистула.

Лечението е само хирургично. Пункцията се използва изключително рядко, тъй като натрупването на течна или кашава маса се появява отново след известно време. Според международната класификация на болестите този патологичен процес принадлежи към други вродени аномалии на лицето и шията. Кодът по МКБ-10 е Q18.

Етиология

Страничната или разклонена киста на шията в повечето случаи е вродена патология и се диагностицира при раждането. Това се случва поради неправилно развитие на хрилния процеп и арки, образуването на куха неоплазма се случва на 4-6 седмица от бременността.

Трябва да се отбележи, че страничната киста на шията е по-опасна от средната форма, тъй като в повечето случаи, при липса на навременно лечение, тя се дегенерира в злокачествено образувание. Също така, когато расте, тази форма на киста на шията може да компресира нервните окончания и близките органи, което може да доведе до съпътстващи патологични процеси. Както и други форми на кухи тумороподобни образувания, той може спонтанно да се отвори и да доведе до незаздравяващи хрилни фистули.

Средната киста при възрастни (thyroglossal) може да бъде резултат от такива етиологични фактори:

В 60% от случаите средната киста на шията се нагноява, което може да причини нарушена функция на преглъщане и говор. В някои случаи такава неоплазма се отваря спонтанно, което води до образуването на фистула.

Точните причини за развитието на патологията на хрилете и дъгите по време на развитието на плода не са установени. Въпреки това, клиницистите идентифицират такива възможни предразполагащи фактори:

• генетично предразположение - ако има такъв патологичен процес в анамнезата на родителите или един от тях, подобна клинична проява може да се наблюдава при новороденото;
• силен стрес, постоянно нервно напрежение на майката по време на раждане;
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• лечение с "тежки" лекарства по време на бременност, особено в ранните етапи. Това трябва да включва антибиотици, противовъзпалителни, болкоуспокояващи, кортикостероиди;
• системни заболявания на майката;
• наличието на хронични заболявания.

Ако детето ви има този симптом, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Изключително опасно е да се игнорира такава клинична проява, тъй като има голяма вероятност неоплазмата да се дегенерира в злокачествен тумор.

Класификация

Има два основни вида неоплазми на шията:

• страничен или бранхиогенен;
• медианна или тиреоглосална.

Страничните кисти от своя страна се разделят на:

Според структурата и принципа на образованието се разграничават следните форми на неоплазми:

• дермоидна киста на шията - се отнася до вродени патологии, лежи на повърхността, не се прикрепя към фаринкса. По правило такава неоплазма е пълна с клетки на мастните и потните жлези, космените фоликули;
• хриле - намира се в областта на костта под езика, състои се от епитела на джобовете на хрилете.

Може да се използва и следната класификация на кисти на шията според естеството на образованието и локализацията:

• хигрома - мека и гладка формация, която се намира в долната цервикална област;
• венозен хемангиом;
• първичен лимфом - група от споени уплътнени възли;
• неврофиброма - неподвижни образувания с плътна консистенция с диаметър от 1 до 4 сантиметра;
• тироидно-езичен - може да се локализира в ларинкса и шията, да се движи нагоре или надолу по време на преглъщане;
• мастни тумори.

Независимо от етиологията на неоплазмата, тя подлежи на хирургично отстраняване, тъй като почти винаги съществува риск от преход към злокачествена форма.

Симптоми

Някои форми на неоплазми на шията при деца или възрастни могат да бъдат асимптоматични за дълго време. С нарастването на тумора могат да се появят следните симптоми:

• невъзможност за пълно огъване на врата;
• при палпиране на неоплазмата се усеща болка;
• туморът е подвижен, кожата е непроменена, но е възможно зачервяване;
• детето не може да държи главата си;
• слабост, летаргия;
• субфебрилна телесна температура, възможно е и локално повишаване на температурата;
• признаци на обща интоксикация на тялото - гадене, повръщане, общо неразположение.

Ако процесът на нагнояване е започнал, тогава могат да се появят следните симптоми на клиничната картина:

• локално зачервяване на кожата, подуване;
• повишена телесна температура;
• слабост, световъртеж;
• силна болка при палпация;
• гноен ексудат изтича, по-рядко в устната кухина;
• кожата около устата може да бъде покрита с корички.

При наличие на такива клинични признаци трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Гнойният процес може да доведе до абсцес, флегмон и други животозастрашаващи заболявания.

Трябва да се разбере, че освобождаването на гноен ексудат не може да се счита за възстановяване и изключване на необходимостта от посещение на лекар. Образуваната фистула никога не зараства сама, а натрупването на течност в тумора почти винаги се появява отново след известно време. В допълнение, рискът от злокачествено заболяване се увеличава значително.

Диагностика

На първо място се извършва физикален преглед на пациента с палпация на киста на шията. Също така по време на първоначалния преглед лекарят трябва да събере лична и семейна анамнеза.

За изясняване на диагнозата могат да се проведат следните лабораторни и инструментални методи на изследване:

• пункция на течност от куха формация за последващо хистологично изследване;
• кръвен тест за туморни маркери;
• ултразвук на шията;
• фистулография;
• CT, ако е необходимо.

Общите клинични изследвания на кръвта и урината в този случай нямат диагностична стойност, поради което се извършват само ако е необходимо.

Лечение

В този случай лечението е само оперативно, консервативните методи не са ефективни. Пункцията се използва само в най-крайните случаи, когато операцията е невъзможна по медицински причини. Най-често това се отнася за възрастни хора. В този случай се извършва аспирация на съдържанието на тумора, последвано от измиване с антисептични разтвори.

Що се отнася до традиционното отстраняване на киста на шията, такава операция се извършва под анестезия, ексцизията може да се извърши както през устата, така и външно, в зависимост от клиничните показатели. За да се предотврати рецидив, ексцизията се извършва заедно с капсулата.

Отстраняването на страничните тумори е по-трудно, тъй като неоплазмата е локализирана в близост до съдовете и нервните окончания.

Ако пациентът е приет вече с гноен процес и образувание, тогава туморът се отваря и дренира с последващо отстраняване на фистулите. Всички фистули, дори тънки и незабележими, подлежат на изрязване, тъй като могат да причинят рецидив. За да се изясни локализацията им, хирургът може първо да инжектира оцветител (метиленово синьо, брилянтно зелено).

След операцията на пациента се предписва противовъзпалителна и антибактериална терапия. Също така трябва да се извършват редовни превръзки със задължителна обработка на устната кухина с антисептични вещества.

В следоперативния период пациентът трябва да следва диета, която включва следното:

• от диетата за периода на лечение е необходимо да се изключат кисели, пикантни и прекалено солена, груба храна;
• напитките и ястията трябва да се консумират само топли;
• ястията трябва да са течни или на пюре.

Ако операцията се извърши своевременно, тогава рискът от рецидив или развитие на онкологичен процес практически липсва. Не се изисква продължителна рехабилитация.

Предотвратяване

За съжаление в този случай няма ефективни методи за превенция. Силно се препоръчва да не се самолекувате и да се консултирате с квалифициран лекар навреме. В този случай рискът от усложнения е минимален.

Ако смятате, че имате киста на шията и симптоми, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: хирург, терапевт, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.