Системни заболявания на съединителната тъкан:
- системен лупус еритематозус;
- системна склеродермия;
- дифузен фасциит;
- идиопатичен дерматомиозит (полимиозит);
- Болест на Sjogren (синдром);
- смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
- ревматична полимиалгия;
- рецидивиращ полихондрит;
- рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

Водещи клиники в Германия и Израел за лечение на системни заболявания на съединителната тъкан.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунокомплексни процеси, както и ексцесивна фиброза.
Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:
. системен лупус еритематозус;
. системна склеродермия;
. дифузен фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;
. Болест на Sjogren (синдром);
. смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
. ревматична полимиалгия;
. рецидивиращ полихондрит;
. рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).
Освен това тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром и системен васкулит.
Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основния субстрат - съединителната тъкан - и сходна патогенеза.
Съединителната тъкан е много активна физиологична система, която определя вътрешната среда на тялото, произхождаща от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и извънклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самата съединителна тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която е много по-голяма от клетъчната маса, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основното вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът "колагенози" е остарял, по-правилното наименование на групата е "системни заболявания на съединителната тъкан".
Вече е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени на организма. (автоантигени).
В основата на автоимунния процес е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в потискане на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В същото време патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчните рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.
По този начин общото в патогенезата на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуването на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите, с развитието на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, ставите, бъбреците и др.).
В допълнение към близката патогенеза, следните характеристики са характерни за всички системни заболявания на съединителната тъкан:
. многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;
. еднородни морфологични промени (дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовото русло - васкулити, лимфоидни и плазматични инфилтрати и др.);
. сходството на отделните клинични признаци, особено в ранните стадии на заболяването (например синдром на Raynaud);
. системно увреждане на множество органи (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);
. общи лабораторни показатели за активност на възпалението;
. общи групови и специфични имунологични маркери за всяко заболяване;
. сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, екстракорпорални очистващи методи и пулсова кортикостероидна терапия при кризисни ситуации).
Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се дължи на взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и действието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).
Най-често факторите на околната среда или обострят латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отправна точка за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Все още се търсят специфични инфекциозни етиологични фактори, предимно вирусни. Възможно е все още да има вътрематочна инфекция, както се вижда от експерименти върху мишки.
Към момента са натрупани косвени данни за възможната роля на хроничната вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, РНК-съдържащи вируси при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и ДНК-съдържащи херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.
Хронизирането на вирусна инфекция е свързано с определени генетични характеристики на организма, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със здравите семейства и с населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднините по първа линия (сестри и братя), както и по-често поражение на монозиготни близнаци от двуяйчни близнаци.
Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.
За развитието на системни заболявания на съединителната тъкан най-голямо значение има носителството на клас II HLA-D гени, локализирани на повърхността на В-лимфоцити, епителни клетки, клетки на костен мозък и др.Например, системен лупус еритематозус се свързва с DR3 антигена на хистосъвместимост. При системна склеродермия има натрупване на антигени A1, B8, DR3 в комбинация с антигена DR5, а при първичния синдром на Sjogren има силна връзка с HLA-B8 и DR3.
По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Но практическото използване на диагностичните имунологични маркери на заболяването и определянето на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресиращо полисиндромно заболяване, предимно при млади жени и момичета (съотношението на болните жени и мъже е 10:1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела срещу собствените тъкани на тялото с развитието на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление.
По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии с различна локализация: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централна нервна система и други органи. В същото време висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.
Разпространението на системен лупус еритематозус се е увеличило през последните години от 17 на 48 на 100 000 души от населението. В същото време подобрената диагностика, ранното разпознаване на доброкачествени варианти на курса с навременното назначаване на адекватно лечение доведе до удължаване на продължителността на живота на пациентите и подобряване на прогнозата като цяло.
Началото на заболяването често може да бъде свързано с продължително излагане на слънце през лятото, температурни промени при къпане, прилагане на серуми, прием на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и системни лупус еритематозус може да започне след раждане, аборт.
Разграничете остър, подостър и хроничен ход на заболяването.
Острото протичане се характеризира с внезапно начало, което показва определен ден на пациента, висока температура, полиартрит, кожни лезии под формата на централен еритем под формата на "пеперуда" с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват явления на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци), рязка загуба на тегло. Течението е силно. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.
Субакутен курс: начало, така да се каже, постепенно, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматоза на челото, шията, устните, ушите, горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира за 2-3 години.
Отбелязват се:
. увреждане на сърцето, често под формата на брадавичест ендокардит на Libman-Sacks с отлагания върху митралната клапа;
. честа миалгия, миозит с мускулна атрофия;
. Синдромът на Рейно е винаги налице, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;
. лимфаденопатия;
. лупус пневмонит;
. нефрит, който не достига такава степен на активност, както при остър курс;
. радикулити, неврити, плексити;
. постоянни главоболия, умора;
. анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.
Хроничен ход: заболяването се проявява дълго време с рецидиви на различни синдроми - полиартрит, по-рядко полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф, епилептиформен. На 5-10-та година от заболяването се присъединяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).
Кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно, диария трябва да се отбележат като начални признаци на заболяването. Пациентите се оплакват от нервност, лош апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълна картина на заболяването.
С подробна картина на фона на полисиндромността, един от синдромите много често започва да доминира, което позволява да се говори за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.
Кожни промени. Симптомът на пеперудата е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите, моста на носа. "Пеперудата" може да има различни варианти, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежен еритем само в областта на носа, както и дисковидни обриви, последвани от развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Други кожни прояви включват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гърдите, признаци на фотодерматоза по открити части на тялото.
Кожните лезии включват капилярит - малък едематозен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Има лезия на лигавицата на твърдото небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви, стоматит.
Косопадът се наблюдава доста рано, крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да се обърне внимание на този знак.
Поражението на серозните мембрани се наблюдава при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко - асцит. Изливите не са обилни, със склонност към пролиферативни процеси, водещи до облитерация на плевралните кухини и перикарда. Поражението на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на крайбрежната, интерлобарна, медиастинална плевра при рентгеново изследване.
Поражението на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характерно е предимно симетрично увреждане на малките стави на ръцете, китката и глезена. При подробна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитие на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога тендовагинит, бурсит.
Поражението на сърдечно-съдовата система се среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно заболяване е верукозният ендокардит на Limban-Sachs с развитие на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. При дълъг ход на процеса могат да се открият признаци на недостатъчност на съответния клапан. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.
Обърнете внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено се признава. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.
Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианоза на кожата на II- V пръсти, тяхното охлаждане.
Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер: както поради вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на организма, така и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Също така е възможно усложнение, възникващо в резултат на лупус пневмонит, да е вторична банална инфекция.
Ако диагностицирането на бактериалната пневмония не е трудно, то диагнозата на лупусния пневмонит понякога е затруднена поради малките си огнища с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; характеризиращ се с непродуктивна кашлица, нарастващ задух с лоши аускултаторни данни и типична рентгенова картина - мрежеста структура на белодробния модел и дискоидна ателектаза, главно в средно-долните дялове на белия дроб.
Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често определя изхода от заболяването. Обикновено е характерен за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога е и ранен признак на заболяването. Вариантите на увреждане на бъбреците са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от варианта, или с лош уринарен синдром - протеинурия, цилиндрурия, хематурия, или - по-често - с едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.
Поражението на стомашно-чревния тракт се проявява главно чрез субективни признаци. При функционално изследване понякога може да се открие неопределена болка в епигастриума и в проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: по време на изследването се отбелязва увеличение на черния дроб, неговата болезненост.
Поражението на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, които са изучавали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-ишиас.
Увреждането на нервната система възниква главно поради васкулит. Понякога се развиват психози - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.
Синдромът на Werlhof (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема, лигавиците, както и кървене след леки наранявания.
Ако определянето на варианта на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.
Диагностика
Клиничните прояви са разнообразни, а активността на заболяването при един и същи пациент се променя с времето. Общи симптоми: слабост, загуба на тегло, треска, анорексия.
Кожни лезии:
Дискоидни лезии с хиперемични ръбове, инфилтрация, цикатрициална атрофия и депигментация в центъра с блокиране на кожни фоликули и телеангиектазии.
Еритема в областта на "деколтето", в областта на големите стави, както и под формата на пеперуда по бузите и крилете на носа.
Фотосенсибилизацията е повишаване на чувствителността на кожата към слънчева светлина.
Субакутен кожен лупус еритематозус - чести полициклични ануларни лезии по лицето, гърдите, шията, крайниците; телеангиектазии и хиперпигментации.
Загуба на коса (алопеция), генерализирана или фокална.
Паникулит.
Различни прояви на кожен васкулит (пурпура, уртикария, околонокътни или субунгвални микроинфаркти).
Мрежестото ливедо (livedo reticularis) се наблюдава по-често при антифосфолипиден синдром.
Лигавични лезии: хейлит и безболезнени ерозии по устната лигавица се откриват при една трета от пациентите.
Увреждане на ставите:
Артралгията се среща при почти всички пациенти.
Артритът е симетричен (рядко асиметричен) неерозивен полиартрит, засягащ най-често малките стави на ръцете, китките и коленете.
Хроничният лупусен артрит се характеризира с персистиращи деформации и контрактури, наподобяващи увреждане на ставите при ревматоиден артрит („лебедова шия“, странично отклонение).
Асептична некроза е по-честа в главата на бедрената кост и раменната кост.
Мускулното увреждане се проявява чрез миалгия и / или проксимална мускулна слабост, много рядко - синдром на миастения.
Увреждане на белите дробове:
Плеврит, сух или излив, често двустранен, наблюдаван при 20-40% от пациентите. При сух плеврит е характерен шумът от триене на плеврата.
Лупусният пневмонит е относително рядък.
Изключително рядко се наблюдава развитие на белодробна хипертония, обикновено в резултат на рецидивираща белодробна емболия при антифосфолипиден синдром.
Увреждане на сърцето:
Перикардит (обикновено сух) се среща при 20% от пациентите със СЛЕ. ЕКГ се характеризира с промени в Т вълната.
Миокардитът обикновено се развива с висока активност на заболяването, проявяващо се с ритъмни и проводни нарушения.
Поражението на ендокарда се характеризира с удебеляване на куспидите на митралната, по-рядко аортна клапа. Обикновено безсимптомно; открива се само с ехокардиография (по-често се открива с антифосфолипиден синдром).
На фона на високата активност на SLE е възможно развитието на васкулит на коронарните артерии (коронарит) и дори инфаркт на миокарда.
Бъбречно увреждане:
Близо 50% от пациентите развиват нефропатия. Картината на лупусния нефрит е изключително разнообразна: от персистираща, неизразена протеинурия и микрохематурия до бързо прогресиращ гломерулонефрит и краен стадий на бъбречна недостатъчност. Според клиничната класификация се разграничават следните клинични форми на лупусен нефрит:
бързо прогресиращ лупусен нефрит;
нефрит с нефротичен синдром;
нефрит с тежък уринарен синдром;
нефрит с минимален уринарен синдром;
субклинична протеинурия.
Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:
клас I - без промяна;
клас II - мезангиален лупусен нефрит;
клас III - фокален пролиферативен лупусен нефрит;
клас IV - дифузен пролиферативен лупусен нефрит;
клас V - мембранозен лупусен нефрит;
клас VI - хронична гломерулосклероза.
Увреждане на нервната система:
Главоболие, често с мигренозен характер, устойчиво на ненаркотични и дори на наркотични аналгетици.
Конвулсивни припадъци (големи, малки, като епилепсия на темпоралния лоб).
Поражението на черепните и по-специално на зрителните нерви с развитието на зрително увреждане.
Инсулти, напречен миелит (рядко), хорея.
Периферна невропатия (симетрична сензорна или моторна) се наблюдава при 10% от пациентите със SLE. Включва множествен мононеврит (рядко), синдром на Guillain-Barré (много рядко).
Остра психоза (може да бъде както проява на SLE, така и да се развие по време на лечение с високи дози глюкокортикоиди).
Синдромът на органичния мозък се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта, деменция.
Поражението на ретикулоендотелната система най-често се проявява чрез лимфаденопатия, която корелира с активността на SLE.
Други прояви: синдром на Sjögren, феномен на Raynaud.
Лабораторни изследвания
Общ кръвен анализ.
Увеличаването на ESR е нечувствителен параметър за активността на заболяването, тъй като понякога отразява наличието на интеркурентна инфекция.
Левкопения (обикновено лимфопения).
Хипохромна анемия, свързана с хронично възпаление, латентно стомашно кървене, прием на определени лекарства; 20% от пациентите имат лека или умерена, 10% имат тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия.
Тромбоцитопения, обикновено с антифосфолипиден синдром.
Анализ на урината: разкрива протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.
Биохимични изследвания: повишаване на CRP не е характерно; нивото на серумния креатинин корелира с бъбречна недостатъчност.
Имунологични изследвания.
Антинуклеарните антитела са хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро; липсата им поставя под съмнение диагнозата SLE.
LE-клетки (от лат. Lupus Erythematosus - лупус еритематозус) - левкоцити, които фагоцитират ядрен материал; тяхното откриване може да се използва като тест за ориентация при липса на по-информативни методи за изследване, но LE клетките не са включени в системата от критерии за SLE поради ниска чувствителност и специфичност.
Abs срещу фосфолипиди са положителни в случаите на SLE, придружени от антифосфолипиден синдром.
Изследвайте общата хемолитична активност на комплемента (СН50) или неговите компоненти (С3 и С4); намаляването им корелира с намаляване на активността на нефрита. Изследването на антитела срещу Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag е важно за определяне на клиничните и имунологични подтипове на SLE, но е малко полезно в рутинната практика.
Инструментални изследвания
ЕКГ (нарушения на реполяризацията, ритъм при миокардит).
Ехокардиография (удебеляване на клапните платна при ендокардит, излив при перикардит).
Рентгенография на гръдния кош - при съмнение за плеврит, за диагностициране на интеркурентна инфекция (включително туберкулоза) в случаи на температурна реакция, повишен CRP и / или повишена СУЕ, които не корелират с активността на заболяването.
FEGDS - за оценка на първоначалното състояние на стомашната лигавица и контрол на промените по време на лечението.
Денситометрия - за диагностициране на степента на остеопороза, избор на естеството на лечението.
Рентгенография на ставите - за диференциална диагноза на ставния синдром (нерозивен артрит), изясняване на произхода на болковия синдром (асептична некроза).
Бъбречна биопсия - за изясняване на морфологичния тип лупусен нефрит, избор на патогенетична терапия.
Лечение
Цели на терапията
Постигане на клинична и лабораторна ремисия на заболяването.
Предотвратяване на увреждане на жизненоважни органи и системи, предимно бъбреците и централната нервна система.
Показания за хоспитализация
Висока температура.
Признаци на дифузни лезии на централната нервна система.
хемолитична криза.
Активни форми на лупусен нефрит.
Тежка съпътстваща патология (белодробно кървене, миокарден инфаркт, стомашно-чревно кървене и др.).
Принципи на лечение на системен лупус еритематозус
Основните задачи на комплексната патогенетична терапия:
. потискане на имунното възпаление и имунокомплексна патология;
. предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
. лечение на усложнения, възникващи в хода на имуносупресивната терапия;
. въздействие върху отделни, изразени синдроми;
. отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.
Основното лечение на системния лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава средство на избор дори в началните стадии на заболяването и при минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.
С развитието на усложнения назначават:
. антибактериални средства (с интеркурентна инфекция);
. противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, най-често белодробна локализация);
. инсулинови препарати, диета (с развитието на захарен диабет);
. противогъбични средства (при кандидоза);
. курс на противоязвена терапия (с появата на "стероидна" язва).
Обучение на пациента
Пациентът трябва да е наясно с необходимостта от продължително (доживотно) лечение, както и пряката зависимост на резултатите от лечението от точността на спазване на препоръките. Необходимо е да се обясни отрицателното въздействие на слънчевата светлина върху хода на заболяването (провокиране на обостряне), значението на контрацепцията и планирането на бременност под лекарско наблюдение, като се вземе предвид активността на заболяването и функционалното състояние на жизненоважни органи. Пациентите трябва да са наясно с необходимостта от редовно клинично и лабораторно наблюдение и да са наясно със страничните ефекти на използваните лекарства.
Прогноза
В момента процентът на преживяемост на пациентите се е увеличил значително. 10 години след диагностицирането е 80%, а след 20 години - 60%. В началния период на заболяването увеличаването на смъртността е свързано с тежко увреждане на вътрешните органи (предимно бъбреците и централната нервна система) и интеркурентни инфекции; в късния период леталните резултати често се дължат на атеросклеротични съдови лезии.
Факторите, свързани с лошата прогноза, включват:
увреждане на бъбреците (особено дифузен пролиферативен гломерулонефрит);
артериална хипертония;
мъжки пол;
началото на заболяването преди 20-годишна възраст;
антифосфолипиден синдром;
висока активност на заболяването;
тежко увреждане на вътрешните органи;
присъединяване към инфекцията;
усложнения на лекарствената терапия.

Системна склеродермия (системна склероза)

Системната склеродермия е прогресивно системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с фибро-склеротични промени в кожата, стромата на вътрешните органи (бели дробове, сърце, храносмилателен тракт, бъбреци), облитериращ ендартериит под формата на общ синдром на Рейно.
Системната склеродермия е типично колагеново заболяване, свързано с прекомерно образуване на колаген поради дисфункция на фибробластите. Разпространение - 12 на 1 милион население, по-често при жените.
Етиологията на системната склеродермия е сложна и слабо разбрана. Основните му компоненти са взаимодействието на неблагоприятни екзогенни и ендогенни фактори с генетична предразположеност.
В основата на патогенезата на системната склеродермия са имунни нарушения, неконтролирано образуване на колаген, съдови процеси и възпаление.
Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм и полисиндромност. Системната склеродермия се характеризира с:
. кожа - плътен оток (главно по ръцете, лицето), индурация, атрофия, хиперпигментация, зони на депигментация);
. съдове - синдром на Рейно - ранен, но постоянен симптом, съдово-трофични промени, дигитални язви, белези, некрози, телеангиектазии;
. мускулно-скелетна система - артралгия, артрит, фиброзни контрактури, миалгия, миозит, мускулна атрофия, калцификация, остеолиза;
. храносмилателен тракт - дисфагия, дилатация на хранопровода, стесняване в долната трета, отслабване на перисталтиката, рефлуксен езофагит, стриктура на хранопровода, дуоденит, частична чревна обструкция, синдром на малабсорбция;
. дихателни органи - фиброзиращ алвеолит, базална пневмофиброза (компактна, кистозна), функционални нарушения от рестриктивен тип, белодробна хипертония, плеврит (по-често - адхезивен);
. сърце - миокардит, кардиофиброза (фокална, дифузна), миокардна исхемия, ритъмни и проводни нарушения, ендокардиална склероза, перикардит, често адхезивен);
. бъбреци - остра склеродермична нефропатия (склеродермична бъбречна криза), хронична нефропатия от прогресиращ гломерулонефрит до субклинични форми;
. ендокринна и нервна система - дисфункция на щитовидната жлеза (по-често - хипотиреоидизъм), по-рядко - гонади, импотентност, полиневропатия.
От общите прояви на заболяването са характерни загуба на тегло с 10 kg или повече и треска (по-често субфебрилна), често придружаващи активната фаза на развитие на съдова склеродермия.
Лабораторната диагностика на съдовата склеродермия включва общоприети острофазови реакции и изследване на имунния статус, отразяващ възпалителната и имунологичната активност на процеса.
В дифузната форма се отбелязва генерализирана кожна лезия, включително кожата на тялото, а в ограничената форма е ограничена до кожата на ръцете, краката и лицето. Комбинацията от съдова склеродермия (синдром на припокриване) с други заболявания на съединителната тъкан - признаци на системен лупус еритематозус и др. - Напоследък е по-често срещана. Ювенилната съдова склеродермия се характеризира с началото на заболяването преди 16-годишна възраст, често с фокални кожни лезии и по-често с хроничен ход. При висцералната васкуларна склеродермия преобладава увреждането на вътрешните органи и съдовете, а кожните промени са минимални или липсват (рядко).
Острият, бързо прогресиращ курс се характеризира с развитие на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването. Преди това този вариант на курса завършваше смъртоносно; съвременната активна терапия е подобрила прогнозата при тази категория пациенти.
В подостро протичане преобладават признаци на имунно възпаление (плътен кожен оток, артрит, миозит), често - синдром на припокриване. Десетгодишната преживяемост при субакутна съдова склеродермия е 61%.
За хроничния ход на съдовата склеродермия е характерна съдовата патология. В дебюта - дългосрочен синдром на Рейно с последващо развитие на кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдовите исхемични нарушения, висцерална патология (увреждане на стомашно-чревния тракт, белодробна хипертония). Прогнозата е най-благоприятна. Десетгодишната преживяемост на пациентите е 84%.
Лечение на съдова склеродермия
Основните аспекти на комплексната терапия на съдова склеродермия: антифиброзни лекарства, съдови лекарства, противовъзпалителни средства и имуносупресори, екстракорпорални методи: плазмафереза, хемосорбция, фотохимиотерапия, локална терапия, гастропротектори, балнео- и физиотерапия, тренировъчна терапия, масаж, хирургично лечение : пластична хирургия (на лице и др.), ампутация.

Медицинска рехабилитация при системни заболявания
съединителната тъкан

Показания за физическа рехабилитация и санаториално лечение при системни заболявания на съединителната тъкан:
. предимно периферни прояви на заболяването;
. хронично или подостро протичане с активност на патологичния процес не по-висока от I степен;
. функционална недостатъчност на опорно-двигателния апарат не е по-висока от II степен.
Противопоказания за физиофункционално и санаториално лечение на системни заболявания на съединителната тъкан:
. общи противопоказания, които изключват насочването на пациентите към курорти и местни санаториуми (остри възпалителни процеси, доброкачествени и злокачествени новообразувания, заболявания на кръвта и хемопоетичните органи, кървене и склонност към тях, туберкулоза от всяка локализация, циркулаторна недостатъчност II и III-IV функционален клас, висока артериална хипертония, изразени форми на тиреотоксикоза, микседем, диабет, бъбречни заболявания с нарушена функция, всички форми на жълтеница, цироза на черния дроб, психични заболявания);
. предимно висцерални форми на системни заболявания на съединителната тъкан;
. изразени функционални нарушения на опорно-двигателния апарат със загуба на способност за самообслужване и самостоятелно движение;
. лечение с високи дози кортикостероиди (повече от 15 mg преднизолон на ден) или прием на цитостатици.

Бременност и системни заболявания на съединителната тъкан

Честотата на комбинация от бременност и системен лупус еритематозус е приблизително един случай на 1500 бременни жени. Пациентите със системен лупус еритематозус стават пациенти в акушерски заведения едва през последните години. Преди това заболяване беше рядко и обикновено завършваше със смърт. В момента системният лупус еритематозус е по-често срещан и има по-добра прогноза.
Въпреки че данните за ефекта на системния лупус еритематозус върху бременността са противоречиви, според обобщените данни нормалните раждания са наблюдавани в 64% от случаите. Има данни за по-висока честота на усложнения (38-45%): прекъсване на бременността, развитие на късна токсикоза, преждевременно раждане, вътрематочна смърт на плода. Висока степен на системен лупус еритематозус и перинатална смъртност, свързани с факта, че има промени в съединителната тъкан в плацентата, последвани от възпаление на съдовете на хориона и некроза на майчината част на плацентата. Раждането при пациенти със системен лупус еритематозус често се усложнява от аномалии на родовата дейност, кървене в следродилния период.
Децата, родени от майки със системен лупус еритематозус, обикновено не страдат от това заболяване и се развиват нормално, въпреки факта, че трансплацентарно предаваният лупус фактор продължава да се открива в кръвта им през първите 3 месеца. При такива деца обаче честотата на откриване на вродена пълна атриовентрикуларна блокада е по-висока поради трансплацентарно увреждане на проводната система на сърцето от антинуклеарни антитела.
Ефектът от бременността върху хода на системния лупус еритематозус е неблагоприятен. Както вече споменахме, бременността, раждането, абортът могат да разкрият или провокират появата на заболяването. Обикновено проявата на заболяването или неговото обостряне настъпва през първата половина на бременността или в рамките на 8 седмици след раждането или аборта. Появата по време на бременност или в следродилния период на треска, съчетана с протеинурия, артралгия, кожен обрив, трябва да накара човек да мисли за системен лупус еритематозус. Абортите, направени през първите 12 седмици от бременността, обикновено не предизвикват обостряне на системния лупус еритематозус. Най-честата причина за смърт при пациенти със системен лупус еритематозус след раждане е увреждане на бъбреците с прогресираща бъбречна недостатъчност.
През II-III триместър на бременността ремисията на заболяването е по-характерна, което се дължи на началото на функционирането на надбъбречните жлези на плода и увеличаването на количеството кортикостероиди в тялото на майката.
По този начин жените, страдащи от системен лупус еритематозус, трябва да избягват бременност, като използват различни видове контрацепция (за предпочитане вътрематочни устройства, тъй като оралните хормонални контрацептиви могат да доведат до лупус-подобен синдром).
Бременността е противопоказана при остър системен лупус еритематозус, тежък лупусен гломерулонефрит с артериална хипертония. При пациенти с хроничен системен лупус еритематозус, незначителни признаци на бъбречно увреждане и нестабилна артериална хипертония, въпросът за възможността за бременност и раждане се решава индивидуално.
Системната склеродермия при бременни жени е рядка, тъй като нейните клинични прояви се откриват при жени вече на възраст 30-40 години.
По време на бременност обострянето на системната склеродермия може да доведе до тежка нефропатия с изход от бъбречна недостатъчност, която може да стане фатална дори по време на бременност или малко след раждането.
Като се има предвид, че дори и при неусложнен ход на заболяването по време на бременност, съществува заплаха от рязкото му обостряне след раждането, ограничения във фармакотерапията (D-пенициламин, имуносупресори, аминохинолин, балнеотерапия са противопоказани по време на бременност), висока честота на преждевременно раждане, мъртво раждане, аномалии в трудовата дейност, раждане на деца с хипотрофия, както и висока перинатална смъртност, бременността при пациенти със склеродермия трябва да се счита за противопоказана.
Превантивна работа при системни заболявания
съединителната тъкан

Има няколко вида профилактика: първична - предотвратяване на възникване на системно заболяване на съединителната тъкан; вторичен - предотвратяване на рецидив на съществуващо заболяване, по-нататъшно прогресиране на патологичния процес и появата на увреждане; и третичен - насочен към предотвратяване на прехода на увреждането във физически, умствени и други дефекти.
Първичната профилактика на системния лупус еритематозус се основава на идентифицирането на лица, застрашени от това заболяване (главно роднини на пациенти). Ако имат дори един от симптомите - персистираща левкопения, антитела срещу ДНК, повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия или други признаци на предишно заболяване - те трябва да бъдат предупредени за прекомерна инсолация, хипотермия, ваксинации и използване на физиотерапевтични процедури (напр. , ултравиолетово облъчване, калолечение). Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с дискоиден лупус. За да се предотврати генерализирането на патологичния процес, такива пациенти не трябва да получават ултравиолетово облъчване, лечение със златни препарати и балнеолечение.
Вторичната профилактика на системен лупус еритематозус включва комплекс от мерки за подобряване на здравето:
. внимателно диспансерно наблюдение;
. постоянна ежедневна и продължителна употреба на хормонални лекарства в поддържащи дози и с появата на първоначални промени в състоянието на пациента, сигнализиращи за възможно обостряне на заболяването, увеличаване на дозата на глюкокортикостероидите. Глюкокортикостероидите и аминохинолиновите лекарства могат да бъдат отменени само при настъпване на пълна ремисия;
. Режимът на пациента трябва да бъде предпазващ, облекчен, но по възможност и втвърдяващ (сутрешна гимнастика, неуморни физически упражнения и тренировки, избърсване с топла вода, дълги разходки на чист въздух). Дневният режим трябва да включва 1-2 часа сън през деня. Терапевтичното хранене трябва да бъде ограничено в солта и въглехидратите, богати на протеини и витамини;
. пациентите трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, ваксинации, ваксинации и въвеждане на серуми (с изключение на жизненоважни), различни хирургични интервенции;
. трябва да бъдат внимателно санирани огнища на инфекция. В случай на обостряне на фокална или интеркурентна инфекция, спазвайте почивка на легло, вземете антибактериални, десенсибилизиращи средства. С неизбежността на хирургическата интервенция, последната трябва да се извърши под покритието на повишени дози глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства;
. препоръчва се кожата да се предпазва от пряка слънчева светлина, като се използват фотозащитни кремове, в случай на зачервяване на лицето, смажете кожата с кортикостероидни мехлеми.
Вторичната и третичната профилактика на системния лупус еритематозус е свързана с проблемите на социалната и професионалната рехабилитация, медико-социалната експертиза. Временната нетрудоспособност на пациентите се установява с обостряне на заболяването, наличието на клинични и лабораторни признаци на активността на патологичния процес. Продължителността на периода на неработоспособност варира значително, сроковете на временната неработоспособност зависят от клиничния вариант на заболяването и условията на труд.
Задачата на психологическата рехабилитация е да утвърди вярата на пациента в неговата способност за работа, да се бори с отчуждението чрез улесняване на участието на пациента в обществения живот. Систематичната терапия и правилната психологическа ориентация позволяват на пациента да остане активен член на обществото за дълго време.
Първичната профилактика и клиничният преглед на пациенти със системна склеродермия са подобни на тези при системен лупус еритематозус.
Вторичната профилактика на екзацербациите е свързана със системния характер на комплексната терапия.
Спешни състояния в клиниката по системни заболявания
съединителната тъкан

В клиниката на системните заболявания на съединителната тъкан могат да се появят следните симптоми и синдроми:
. остри нарушения на церебралната циркулация, причинени от емболия на мозъчните съдове, кръвоизлив в мозъчната субстанция или под мембраните (хеморагичен инсулт), както и церебрален васкулит (тромбоваскулит). Диагностиката и лечението на остри нарушения на мозъчното кръвообращение трябва да се извършват съвместно с невропатолог. На първия етап, до изясняване характера на мозъчно-съдовия инцидент, на пациента се предписва пълен покой и се провежда т. нар. недиференцирано лечение, насочено към нормализиране на жизнените функции - сърдечно-съдова дейност и дишане;
. психозите са редки, могат да се появят при системен лупус еритематозус, понякога системна склеродермия, периартериит нодоза. Психозата се основава на енцефалит или церебрален васкулит. Симптомите могат да бъдат различни: подобни на шизофрения, параноични, делириозни, депресивни синдроми. Тактиката на лечение, определена съвместно с психиатър, зависи главно от причината за психозата: ако е причинена от системни заболявания на съединителната тъкан (обикновено системен лупус еритематозус), трябва да се увеличи дозата на глюкокортикостероидите; ако причината е терапия със стероиди, тя трябва незабавно да бъде отменена;
. артериалната хипертония при системни заболявания на съединителната тъкан обикновено е нефрогенна и се среща главно при системен лупус еритематозус и системна склеродермия;
. надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност). Непосредствените причини за появата на кризата са внезапното спиране на глюкокортикостероидите или всяка ситуация, която изисква повишено производство на ендогенни кортикостероиди (операция, травма, инфекция, стрес и др.);
. стомашно-чревно кървене. Техните причини са улцерозни хеморагични лезии на стомаха и тънките черва, предимно от лекарствен произход. Много по-рядко кървенето възниква в резултат на лезии, причинени от самите системни заболявания на съединителната тъкан (системна склеродермия, дерматомиозит и др.). Пациентът трябва незабавно да бъде хоспитализиран в хирургическа болница;
. Бъбречната недостатъчност е опасно състояние, което се развива с така наречената истинска бъбречна склеродермия, лупусен нефрит и нодозен периартериит. То може да бъде остро и хронично. Лечението се извършва по традиционни методи, най-ефективният от които е хемодиализата. В случаите на неефективност на хемодиализата се прибягва до хирургични методи на лечение - нефректомия, след което ефективността на хемодиализата се повишава значително, и бъбречна трансплантация;
. нефротичният синдром е тежко, често спешно състояние, особено остро. Среща се предимно при пациенти с лупусен нефрит. Истинската опасност, въпреки тежестта на проявите на нефротичния синдром, не е самият той, а постоянно прогресиращото увреждане на бъбреците;
. остри хематологични заболявания - тромбоцитопенични и хемолитични кризи. Тромбоцитопеничните кризи се развиват на фона на симптоматична тромбоцитопенична пурпура - синдром на Werlhof, наблюдаван главно при системен лупус еритематозус и рядко при системна склеродермия. При системен лупус еритематозус тромбоцитопеничната пурпура може да бъде най-ранната и единствена клинична проява на заболяването - негов "хематологичен еквивалент". Хемолитичните кризи възникват на фона на автоимунна хемолитична анемия при системен лупус еритематозус или системна склеродермия;
. абдоминален синдром (фалшив синдром на "остър корем") е по-често при системен лупус еритематозус, по-рядко при дерматомиозит. Тази остра коремна болка може да бъде придружена от гадене, повръщане, чревни нарушения (изпражнения и задържане на газове или диария). Отличителна черта на абдоминалния синдром трябва да се счита за липсата на яркост на симптомите, присъщи на истинския "остър корем" с постоянно нарастване на степента на неговата тежест. Внимателното изчакване обикновено позволява на симптомите да регресират, особено когато се започне стероидна терапия;
. нарушения на дихателната система - остри възпалителни лезии на белите дробове (пневмонит), остър и рецидивиращ белодробен васкулит, бронхоспастичен синдром, ексудативен (обикновено хеморагичен) плеврит, пневмоторакс;
. остри сърдечни аритмии.

Университетска болница Фрайбург
Университетска клиника във Фрайбург
Отделение по ревматология и клинична имунология
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Ръководител катедра проф. д.м.н. Питър Вейт (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделението е специализирано по заболявания на автоимунната система.
Дейности:
Системни заболявания на съединителната тъкан
. Системен лупус еритематозус
. MSRT
. Антифосфолипиден синдром
. склеродермия
. Болест на Sjögren (синдром)
. Кожен полимиозит
. Болест на Horton / полимиалгия
. Артериит Такаясу
. Болест на Вегенер
. Нодуларен полиартрит
. Грануломатоза (синдром на Churg-Strauss)
. Криоглобулинемичен васкулит
. Болест на Шенлайн
. Болест на Бехтерев
. Болест на Ормонд
. Облитериращ тромбангиит (болест на Winivarter-Buerger)
. Уртикариален васкулит

Асоциация на болниците Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Католическа клиника Свети Йосиф
Katholisches Krankenhaus St. Йозеф ГмбХ
Клиника по ревматология и клинична имунология, Есен
Клиника за ревматология и клинична имунология

Клиниката включва:
. Стационарно отделение
. амбулаторно отделение
. Катедра по лечебна гимнастика и физиотерапия
. Лаборатория по ревматология и имунология

Клиниката е един от немските ревматологични центрове в Северен Рейн Вестфалия.

Главен лекар на клиниката: проф. д-р Кристоф Шпекер.

Завършва мед. факултет на университета в Дюселдорф със специализация по системни заболявания
1983-1986 Научен сътрудник в Отделението по диагностична радиология, лъчева терапия и нуклеарна медицина, Klinik St. Lukas, Neuss
1986-1991 г. Научен сътрудник в Центъра по вътрешни болести и неврология (Клиника по ендокринология и ревматология)
1991 Главен лекар на Клиниката по ендокринология и ревматология, Uniklinik Düsseldorf
1992 г. Специализация по терапевтична ревматология
1994 глава. Лекарска клиника по нефрология и ревматология, Uniklinik Dusseldorf
1999 Защита на дипломна работа
1997 г. Допълнителна специализация "Физиотерапия"
От 2001г лекар от Клиниката по ревматология и клинична имунология

Научна специализация:
Изследвания в областта на възпалителните ревматоидни заболявания и въвеждането на системата EDV в областта на ревматологията. Повече от 40 научни публикации в специализирани списания и повече от 10 доклада в специализирани списания в областта на ревматологията.

Клинична специализация:
Възпалителни ревматоидни заболявания
От 1995 г. развитие на концепцията и съдържанието на немския информационен портал "Rheuma.net" за лекари и пациенти.
Член на следните общности:
Германско дружество по ревматология
Съюз на немските лекари
Общество по вътрешна медицина Северен Рейн Вестфалия
Автор, консултант и научен редактор на Rheumatological Journal (официално издание на Германското ревматологично дружество)
Научен съветник за списания: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
От 2000 г. Автор на раздел "Двигателен апарат" в книгата "Диагностика и лечение на вътрешните болести"
Владее английски и италиански

Специализация на клиниката
Клиниката съществува повече от 25 години и е една от малкото клиники в Северен Рейн Вестфалия в областта на ревматологията.
. Клиниката предлага пълен набор от обща и специализирана диагностика (сонография, доплер на ставите и вътрешните органи) съвместно с клиниката по клинична радиология.
. Имунологични системни заболявания (не само на ставите, но и на вътрешните органи)
. Имунологични системни заболявания (колагенози, склеродермия, полимиозит, лупус еритематозус)
. Васкулит (болест на Wegener, микроскопичен полиангинит, синдром на Strauss)

Болнично лечение

В болнични условия се лекуват и диагностицират комплексни ревматологични проблеми, тежки заболявания или пациенти с неясни симптоми. Клиниката разполага с 30 легла в общо отделение, както и 10 легла в интензивен сектор. Физиотерапевтите работят с пациенти, които са на стационарно лечение в клиниката по индивидуално разработени програми.
Университетска болница Аахен
Университетска клиника в Аахен
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинска клиника II - Нефрология и имунология
Втората медицинска клиника на университета в Аахен под ръководството на проф. д-р мед. проф. Юрген Фльоге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) се занимава основно с лечението на бъбречни заболявания (нефрология), хипертония, ревматология и имунологични заболявания.

Клиниката разполага с 48 стационарни легла, 14 специални интензивни легла.
Всяка година в клиниката се лекуват до 1400 стационарни и до 3500 амбулаторни пациенти.
Основни направления:
. Ревматологични заболявания, особено изискващи имуномодулираща терапия
. Заболявания на имунната система
. Системни заболявания на съединителната тъкан
Основните методи на лечение:
. Медицинска специфична и неспецифична терапия
. Химиотерапия
. Имуномодулираща терапия

Рехабилитационни центрове

Рехабилитационен център "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главният лекар на клиниката в Швертбад е д-р Фолхард Миш.

Специализираната рехабилитационна ортопедична и ревматологична клиника Schwertbad се намира в Burtscheid, курортната зона на град Аахен на кръстовището на границите на три държави - Германия, Белгия и Холандия, при световноизвестния природен източник на термални минерални води. Курортната зона Burtscheid е един от най-известните водни курорти в Европа.Пациенти от цял ​​свят идват тук за лечение.
Клиниката Schwertbad разполага с 210 легла, удобна е и оборудвана с най-съвременна медицинска апаратура. Високото ниво на медицина е съчетано с успешното местоположение на клиниката в пешеходната зона на старата част на града, в долината, където се сливат планините Ардени и Айфел. Районът е заобиколен от паркове, които създават уникален микроклимат, който е неизменна част от лечението. Традициите за терапевтично използване на натуралните минерални води от региона Burtscheid са основани от древните римляни и оттогава успешно се използват за лечение на широк спектър от заболявания. Термалната минерална вода Burtscheid е в основата на всички водни процедури, извършвани в клиниката Schwertbad.
Терапевтичната концепция на клиниката се основава на принципа на комплексно възстановително и превантивно лечение на пациенти с ортопедични, ревматологични и съпътстващи заболявания с помощта на специална водна гимнастика (отделна концепция за пациенти с дегенеративно-дистрофични лезии на различни части на гръбначния стълб), балнео - и фанготерапия, физиотерапия, специални форми на масаж, включително - лимфен дренаж, кинезитерапия. Клиниката разполага с басейн с натурална минерална вода, сауна. Много внимание се обръща на диетотерапията. При необходимост в медицинския комплекс е включена медицинска терапия.

Диагностични възможности на клиниката Schwertbad:
. радиологични методи
. функционални изследователски методи - ЕКГ, включително ежедневно и с упражнения
. реография
. електрофизиологични измервания
. автоматични системи за анализ на нервно-мускулната система
. пълен набор от ултразвукови изследвания на стави, вътрешни органи, доплерсонография
. пълен набор от лабораторни изследвания на кръв и урина

Профил на клиниката Schwertbad
Клиниката за рехабилитация Schwertbad следва единна терапевтична програма, която цели не само подобряване на функционалните дефицити, но и психосоциална рехабилитация.
Клиниката за рехабилитация Schwertbad е специализирана клиника по ортопедия и ревматология, която предоставя стационарна и извънболнична рехабилитация. Спектърът от показания обхваща ревматични и дегенеративни заболявания на опорно-двигателния апарат, както и последствия от злополуки и наранявания.
Основен фокус на клиниката е ФДТ след операции на опорно-двигателния апарат, включително ставни и гръбначни операции.

Клиниката Schwertbad тясно си сътрудничи с най-голямата европейска клиника - Медицинския център на университета в Аахен, предимно с клиниката по неврохирургия (ръководена от световноизвестния неврохирург, съпредседател на Европейската лига на неврохирурзите проф. Гилцбах), ортопедична клиника (ръководител президента на Общогерманската асоциация на ортопедичните травматолози д-р проф. Нитхардт), Клиника по вътрешни болести - гастроентерология и ендокринология (ръководител - д-р проф. Траутвайн). Това сътрудничество дава възможност за успешно съчетаване на рехабилитационни лечебни мерки с най-съвременни високоспециализирани, често уникални методи на изследване при сложни диагностични случаи. Въз основа на резултатите от тези изследвания се взема колегиално решение относно плана за терапевтични мерки и се разработват дългосрочни препоръки за лечение на пациентите.
Клиниката Schwertbad предлага следното лечение:
. Лечебно плуване в басейн с термоминерална вода (32°С)
. Лечебни бани:
. кислород
. въглероден
. с лечебни билки
. дву- и четирикамерни
. Масажи
. класически лечебен масаж на цяло тяло
. класически лечебен масаж на отделни части на тялото
. лечебен масаж с горещ въздух
. термо душ-масаж "Original Aachen"
. Специални форми на масаж:
. зонален масаж по Марниц
. Мануален лимфен дренаж на фураж
. компресионна превръзка
. масаж на дебелото черво
. периостален масаж
. рефлексен масаж на краката
. Кални апликации и обвивки
. Лечебна гимнастика групово и индивидуално
. Всички видове суха лечебна гимнастика

Болница Хадаса (Израел)

Болница Хадаса е една от най-големите болници в Израел, един от най-реномираните и признати клинични и научни медицински центрове в света. Разположена в столицата на Израел, Йерусалим, болницата се състои от два кампуса: единият на планината Скопус (Хадаса Хар Ха Цофим), вторият в покрайнините на Йерусалим (Хадаса Ейн Керем). Медицинският център се използва като клинична база на медицинския факултет на Еврейския университет от самото му основаване. Болницата е основана и е собственост на Нюйоркската ционистка организация на жените в Америка Хадаса, една от най-големите женски организации в САЩ с над 300 000 членове. Започнала преди 90 години с две медицински сестри, предоставящи медицински грижи на бедните еврейски заселници, болницата сега има 22 сгради, 130 отделения, 1100 болнични легла и 850 лекари. Годишен оперативен бюджет $210 млн. Хадаса първоначално е била разположена на планината Скопус в Йерусалим. През 60-те години на миналия век е открит нов кампус в ерусалимското предградие Ейн Керем. Болницата непрекъснато се разширява, строят се нови сгради, разкриват се допълнителни отделения и лаборатории. Кампусът Ein Kerem е известен и с прочутите витражи „Дванадесетте племена на Израел“, които художникът Марк Шагал създава за болничната синагога през 1960-1962 г.

Болнични отделения
. акушерство и гинекология
. Алергология
. Аудиология
. Гастроентерология
. Хематология
. Генетика
. дерматология
. Кардиология
. Клинична микробиология
. козметична хирургия
. СПИН лаборатория
. Неврология
. Неврохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отделение по автоимунни заболявания и системен лупус еритематозус
. Отделение по трансплантация на костен мозък
. Катедра по чернодробни заболявания
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офталмология
. Пластична операция
. Пулмология
. радиология
. Ревматология
. Съдова хирургия
. Урология
. Ендокринология
Отделение по ревматология
Ръководител на катедрата - проф. Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов е роден в Йоханесбург, Южна Африка. Получава медицинска степен от Медицинския факултет на Йерусалимския университет. След като се квалифицира като общопрактикуващ лекар, той специализира ревматология и алергология в катедрата по артрит в Бостънския университет по медицина, Бостън, Масачузетс. Тя е американски сертифициран практикуващ ревматолог. Професор Рубинов е председател на Израелското дружество по ревматология. Той е гост-професор в Медицинския факултет на университета в Индиана. Професор Рубинов е автор на над 100 публикации и глави в книги. В момента неговите научни интереси са насочени към иновативни лечения за остеоартрит. Той е член на борда на директорите на Международното общество за изследване на остеоартрит (OARSI).
Отделението разполага с имунологичен център, който извършва лабораторна диагностика на ревматологични заболявания. В отделението се извършват консултации, амбулаторен прием и стационарно лечение на пациенти с ревматологични заболявания. Отделението по ревматология се занимава с клинични изследвания и лечение на следните заболявания:

1. Остеоартрит
2. Фибромиалгия
3. Ревматичен артрит

Медицински център Соура (Тел Авив)

Медицински център Тел Авив Сура е една от най-големите болници в страната. Медицинският център в Тел Авив включва три болници и също така е учебен и изследователски център на Факултета по медицина. Медицинският център разполага с 1100 болнични легла, 60 отделения, 150 амбулаторни кабинета. Институтът за специални медицински изследвания ("Малрам"), който включва 30 клиники, предлага уникални процедури. Медицинският център в Тел Авив функционира като болница в Тел Авив, но е и национален център за специализирана медицина.

Институт по ревматология

Режисьор професор Дан Каспи
Институтът по ревматология към медицинския център в Тел Авив е най-големият в страната. Институтът провежда амбулаторен прием, има дневна болница, диагностична лаборатория и болница. Институтът лекува целия спектър от ревматологични заболявания:
- анкилозиращ спондилит
- анкилозиращ спондилит
- подагра
- лупус еритематозус
- артрит
- Синдром на Райтер
- васкулит
- ревматизъм
- остра ревматична треска
- Синдром на Такаясу
- системна склеродермия
-профилактика и лечение на съпътстващи заболявания.

Клиника Елиша, Хайфа, Израел
Клиниката Елисей е основана в средата на 30-те години на миналия век от специалисти от Европа, които от първите дни се фокусираха върху най-доброто и най-модерното в медицината. Година след година болницата се развива, преустройва, трансформира. Днес "Елисей" е най-голямата частна клиника в северната част на страната, предназначена за 150 легла в болница. Клиниката разполага със собствен, най-големият в страната международен отдел. По данни за 2005 г. годишно в клиниката амбулаторно са лекувани 12 000 души, а 8 000 пациенти идват тук специално за операция. И това не е случайно - тук работят не само най-добрите хирурзи, но и най-модерното медицинско оборудване. Шест действащи клиники са оборудвани по най-висок стандарт. Успешната комбинация от "златни ръце" на човек и напреднали технологии позволяват успешното извършване на операции и манипулации в много области. Ръководството на клиниката обръща специално внимание на подбора на персонал, не е лесно да се стигне до тук: критериите и изискванията са много високи. Лекарите, които работят тук, са професионалисти от най-висок клас. Освен 350 щатни служители, в амбулаторията на болницата приемат над 200 топ професори, началници на отделения в общински клиники. Много от тях са автори на уникални методи и пионери на най-новите технологии в медицината. Клиника Елиша има дългогодишен опит и подходяща квалификация за предоставяне на медицински услуги на чуждестранни пациенти. Нашето професионално отношение към всеки пациент, дошъл да получи медицинска помощ в "Елисей", ни позволи да спечелим репутацията на една от най-добрите лечебни заведения в Израел, предоставящи медицински услуги на чуждестранни граждани.

Отделение за хоспитализация на крал Давид
В допълнение към обичайните болнични стаи със 150 легла, клиника "Елиша" разполага с отделение "Цар Давид". Това са 14 VIP стаи - 10 за един човек и 4 за двама. Всяка стая разполага с душ кабина, кабелна телевизия (включително програми на руски), удобни мебели и хладилник. Прозорците на стаите предлагат красива гледка към морето или планината Кармел.
Хотелски комплекс Elisha Clinic
Има и хотел, в който могат да отседнат придружаващите пациенти или самият пациент. Хотелските стаи по никакъв начин не отстъпват на луксозните хотели по отношение на комфорт и декорация, стаите разполагат с малка, но напълно оборудвана кухня. Отделна спалня, санитарен възел.
Ресторант Elisha Clinic
На партерния етаж на хотелския комплекс има уютен ресторант. Не просто ресторант, а истински, с изискана обстановка, сервитьори и богато обедно меню. Е, който иска да обядва на открито, може да седне на маса в сенчеста зелена градина.
Фитнес зала и басейн на Elisha Clinic
Фитнес зала, сауна, джакузи, басейн със стъклен плъзгащ се купол, където можете да се подложите на рехабилитация или просто да плувате целогодишно. Всеки може да използва услугите на треньор или да практикува сам. Има и детски басейн за възстановяване на деца с нарушения на опорно-двигателния апарат.
Отделение по ревматология в Elisha Clinic

Отделението по ревматология на клиника Elisha предоставя пълен набор от диагностични и лечебни услуги за възрастни и деца с мултисистемен артрит, заболявания на съединителната тъкан, подагра, фибромиалгия, остеопороза и други често срещани заболявания на опорно-двигателния апарат.
За хората, страдащи от хронични ревматоидни заболявания, получаването на правилното лечение е разликата между това да живеят в постоянна болка и да живеят със способността да извършват ежедневните си дейности без затруднения. В Elisha Clinic се гордеем с постиженията си в подобряването на качеството на живот.

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите, съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите, съединителната тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите, мускулите са колагенозите - група заболявания с имуно-възпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много близки до тях по своя механизъм на развитие.

Сред патологията на костно-ставния апарат, мускулната тъкан, възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични (артроза, миопатии), тумори и вродени аномалии на развитие.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

До края причините за тези заболявания не са изяснени. Смята се, че основният фактор, причиняващ развитието на тези заболявания, са генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, провокиращи заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения в нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, свръхчувствителност към определени храни и лекарства, както и инфекциозен фактор (прехвърлени вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия на тялото.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациентите със заболявания на опорно-двигателния апарат и системни лезии на съединителната тъкан могат да имат различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост и трескаво състояние. Симетричното увреждане на малките стави на ръцете и краката с тяхната болка по време на движение е характерно за ревматоидния артрит, големите стави (китка, коляно, лакът, тазобедрена става) се засягат много по-рядко. Дори при него болката се засилва през нощта, при влажно време, студ.

Поражението на големите стави е характерно за ревматизъм и деформираща артроза, при деформираща артроза болката често се появява по време на физическо натоварване и се засилва вечер. Ако болките са локализирани в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появяват при дълъг престой в неподвижно състояние, по-често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен полиартрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, тогава това може да са прояви на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, ефект на натоварване и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска, различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагенози.

Мускулна слабост се наблюдава при продължителна неподвижност на болния в леглото (поради някакво заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, възникващи под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания, това усещане е придружено от болка, намалена болка в кожата и температурна чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се проявява при различни заболявания на съдовете и нервната система. Въпреки това, тези атаки често се срещат при такова тежко заболяване на съединителната тъкан като системна склеродермия.

Важно за диагнозата е и как е започнало и протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат неусетно и бавно прогресират. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При изследване е възможно да се идентифицират характеристиките на позата на пациента, по-специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб позволяват да се диагностицира анкилозиращ спондилит. Лезиите на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и ограничават движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформацията на дисталните фаланги на пръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на особени гънки на кожата, които я стягат в устата (симптом на торбичката), особено ако тези промени са открити при предимно млади жени, правят възможно за диагностициране на системна склеродермия.

Понякога при преглед се открива спастично скъсяване на мускулите, по-често на флексорите (мускулна контрактура).

Палпацията на ставите може да разкрие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка, деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде резултат от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и резултат от цикатрициални промени в мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. Палпацията на ставата може да разкрие флуктуации, които се появяват при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителни и деструктивни процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на кръвните серумни протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната стена, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин), гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението Съдържание на серумукоиден протеин в кръвтакойто съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

С определена диагностична стойност е откриването в кръвта на пациенти с ревматични заболявания на мед-съдържащ кръвен гликопротеин - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Определяне на церулоплазмин в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g / l, в активната фаза на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се повишава.

Определяне съдържанието на хексоза. Методът, който използва цветна реакция с орцин или резорцинол, последвана от колориметрия на цветния разтвор и изчисление от калибровъчна крива, се счита за най-точен. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За това се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dische). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалови киселини. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

С максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, съдържание на фибриноген в кръвта, което при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g / l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Използвайте също определяне на ревматоиден фактор.

При кръвен тест при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан, повишаване на ESR, понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследванепозволява да се открият калцификации в меките тъкани, появяващи се по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на костно-ставния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение в диагностиката на ревматични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, със системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенови заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Необходимо е своевременно да се предотврати въздействието на факторите, които могат да причинят тези заболявания. Това е навременното лечение на заболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и елиминиране на травматични фактори.

Ако се появят симптоми на заболявания на костите или мускулите, тъй като повечето от тях имат сериозни последствия и усложнения, е необходимо да се консултирате с лекар, за да предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителни полиартропатии
Артроза
Други ставни нарушения
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Синовиални и сухожилни лезии
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костта
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан

Травмите са включени в раздел "Спешни случаи"

Списък на статиите в категория Болести на опорно-двигателния апарат

Артрит и артроза (ставни заболявания)
Артрит (възпаление на ставите)
Артроза (остеоартроза)
Болест на Бехтерев (анкилозиращ спондилит)
Хемангиом на гръбначния стълб
Хигрома на ставата
Гноен бурсит
Грануломатоза на Wegener
Тазобедрена дисплазия (вродена луксация на тазобедрената става)
Киста на Бейкър (поплитеална киста)
Кокцигодиния (болка в опашната кост)
Херния на междупрешленния диск
Мускулен миозит
Остеомиелит
Остеопороза на костите

Какво е смесено заболяване на съединителната тъкан

Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)- вид клинично-имунологичен синдром на системно възпалително увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се с комбинация от отделни признаци на SJS, полимиозит (дерматомиозит), SLE, антитела срещу разтворим ядрен рибонуклеопротеин (RNP) във високи титри; прогнозата е по-благоприятна от тези заболявания, чиито признаци формират синдрома.

MCTD е описан за първи път от G. G. Sharp et al. като вид "синдром на различни ревматични заболявания". Въпреки факта, че през следващите години са докладвани много наблюдения в различни страни, същността на CTD все още не е разкрита, нито е получен ясен отговор - дали е независима нозологична форма или особен вариант на една от дифузните съединителнотъканни форми. заболявания - SLE на първо място.

Какво причинява смесено заболяване на съединителната тъкан?

В развитието на заболяването играят роля специфични нарушения на имунитета, проявяващи се с дългосрочно постоянно повишаване на антителата срещу RNP, хипергамаглобулинемия, хипокомплементемия и наличие на циркулиращи имунни комплекси. В стените на кръвоносните съдове на мускулите, гломерулите на бъбреците и дермоепидермалното съединение на дермата се откриват отлагания на TgG, IgM и комплемент, а в засегнатите тъкани има лимфоидни и плазматични инфилтрати. Установени са промени в имунорегулаторните функции на Т-лимфоцитите. Характеристика на патогенезата на CTD е развитието на пролиферативни процеси във вътрешната и средната мембрана на големите съдове с клиника на белодробна хипертония и други съдови прояви.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Както е посочено в дефиницията на CTD, клиниката на заболяването се определя от такива признаци на SJS като синдром на Рейно, подуване на ръцете и хипокинезия на хранопровода, както и симптоми на полимиозит и SLE под формата на полиартралгия или рецидивиращ полиартрит , кожни обриви, но с някои присъщи черти.

Синдром на Рейное един от най-честите симптоми. По-специално, според нашите материали, синдромът на Рейно е отбелязан при всички пациенти с призната CTD. Синдромът на Рейно е не само чест, но често и ранен признак на заболяването, но за разлика от SJS, той протича по-леко, често като двуфазен, а развитието на исхемична некроза или язви е изключително рядко явление.

Синдромът на Рейно при CTD, като правило, е придружен от подуване на ръцете до развитието на "колбасна" форма на пръстите, но този стадий на лек оток практически не завършва с индурация и атрофия на кожата с постоянна флексия контрактури (склеродактилия), както при SJS.

Много странно мускулни симптоми- клиничната картина на заболяването е доминирана от болка и мускулна слабост в проксималните мускули на крайниците с бързо подобрение под въздействието на средни дози кортикостероидна терапия. Съдържанието на мускулни ензими (креатинфосфокиназа, алдолаза) се повишава умерено и бързо се нормализира под въздействието на хормоналната терапия. Изключително рядко се наблюдават кожни лезии над ставите на пръстите, хелиотропно оцветяване на клепачите и телеангиектазии по ръба на нокътното легло, характерни за дерматомиозита.

Специфични ставни симптоми. Участието в патологичния процес на ставите се наблюдава при почти всички пациенти, главно под формата на мигрираща полиартралгия, и при 2/3 от пациентите с полиартрит (неерозивен и, като правило, недеформиращ), въпреки че редица от пациентите развиват улнарна девиация и сублуксации в ставите на отделните пръсти. Характерно е включването на големи стави в процеса заедно с поражението на малките стави на ръцете, както при SLE. Понякога ерозивно-деструктивните промени в ставите на ръцете са неразличими от РА. Подобни промени се наблюдават при пациенти и в нашия институт.

Хипокинезия на хранопроводаРазпознава се при пациенти и се свързва с задълбочеността не само на рентгеновите изследвания, но и на манометричните, но нарушението на подвижността на хранопровода рядко достига същата степен, както при SJS.

Увреждане на серозните мембранине е толкова често, колкото при SLE, но двустранен плеврит с излив и перикардит са описани при MCTS. Значително по-често има участие в патологичния процес на белите дробове (вентилационни нарушения, намаляване на жизнения капацитет, а при рентгеново изследване - засилване и деформация на белодробния модел). В същото време, белодробните симптоми при някои пациенти могат да играят основна роля, проявяваща се чрез нарастваща диспнея и/или симптоми на белодробна хипертония.

Особеност на MWTP е рядкостта увреждане на бъбреците(според литературата при 10-15% от пациентите), но при тези пациенти, които имат умерена протеинурия, хематурия или морфологични промени в бъбречната биопсия, обикновено се отбелязва доброкачествен курс. Развитието на нефротичен синдром е изключително рядко. Например, според клиниката, увреждане на бъбреците е отбелязано при 2 от 21 пациенти с CTD.

Цереброваскулитът също рядко се диагностицира, но леката полиневропатия е често срещан симптом в клиниката на CTD.

Сред общите клинични прояви на заболяването се отбелязват различни степени на тежест. фебрилна реакция и лимфаденопатия(при 14 от 21 пациенти) и рядко спленомегалия и хепатомегалия.

Често при CTD се развива синдром на Segren, предимно доброкачествен курс, както при SLE.

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

• Лабораторни данни

Общите клинични лабораторни данни за CTD са неспецифични. Приблизително половината от пациентите в активната фаза на заболяването имат умерена хипохромна анемия и склонност към левкопения, всички имат ускорена СУЕ. Въпреки това, серологичните изследвания показват повишаване на антинуклеарния фактор (ANF), което е доста характерно за пациенти с петнист тип имунофлуоресценция.

При пациенти с CTD се откриват във висок титър антитела към ядрения рибонуклеопротеин (RNP), един от разтворимите ядрени антигени, чувствителни към ефектите на рибонуклеазата и трипсина. Както се оказа, антителата срещу RNP и други разтворими ядрени антигени определят ядрения тип имунофлуоресценция. По същество тези серологични характеристики, заедно с горепосочените клинични разлики от класическите нозологични форми, послужиха като основа за изолиране на синдрома на CTD.

В допълнение, често се отбелязва gipsrgammaglobulipsmia, често прекомерна, както и появата на RF. В същото време MCTD се характеризира особено с постоянството и тежестта на тези нарушения, независимо от колебанията в активността на патологичния процес. В същото време в активната фаза на заболяването циркулиращите имунни комплекси и леката хипокомплементемия не са толкова редки.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Характерна е високата ефективност на GCS, дори в средни и ниски дози, за разлика от SJS.

Тъй като през последните години се наблюдава тенденция за развитие на нефропатия и белодробна хипертония, пациентите с тези клинични признаци понякога трябва да използват големи дози кортикостероиди и цитостатични лекарства.

Прогнозата на заболяването като цяло е задоволителна, но са описани смъртни случаи, които се дължат главно на бъбречна недостатъчност или белодробна хипертония.

Кои лекари трябва да посетите, ако имате смесено заболяване на съединителната тъкан

ревматолог

Промоции и специални предложения

медицински новини

14.11.2019

Експертите са единодушни, че е необходимо да се привлече общественото внимание към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресивни и трудни за диагностициране. Те включват, например, транстиретинова амилоидна кардиомиопатия.

14.10.2019

На 12, 13 и 14 октомври Русия е домакин на мащабна социална кампания за безплатен тест за коагулация на кръвта - „Ден на INR“. Акцията е посветена на Световния ден за борба с тромбозата.

07.05.2019

Заболеваемостта от менингококова инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила с 10% (1). Един от най-честите начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова болест и менингококов менингит при деца (дори много малки деца), юноши и възрастни.

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те се характеризират с висока агресивност, бързо хематогенно разпространение и склонност към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват нищо...

Вирусите не само витаят във въздуха, но и могат да попаднат на перила, седалки и други повърхности, като същевременно запазват своята активност. Ето защо, когато пътувате или на обществени места, е препоръчително не само да изключите комуникацията с други хора, но и да избягвате ...

Връщането на доброто зрение и сбогуването завинаги с очилата и контактните лещи е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности за лазерна корекция на зрението открива напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметичните препарати, предназначени да се грижат за нашата кожа и коса, всъщност може да не са толкова безопасни, колкото си мислим.

Системни заболявания на съединителната тъкан

1. Общи представителства

Системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит принадлежат към системни заболявания на съединителната тъкан (CCTD) - група нозологично независими заболявания, които имат известно сходство в етиологията, патогенезата и клиничните прояви. Лечението им се извършва с подобни лекарства.

Общата точка в етиологията на всички CTD е латентна инфекция с различни вируси. Като се има предвид тъканният тропизъм на вирусите, генетичната предразположеност на пациента, изразена в носителството на добре дефинирани HLA антигени на хистосъвместимост, могат да се развият различни заболявания от разглежданата група.

Тригерните или "тригерните" механизми за включване на патогенетичните процеси на MCTD са неспецифични. Най-често това е хипотермия, физически ефекти (вибрации), ваксинация, интеркурентна вирусна инфекция.

Приливът на имунореактивност в тялото на предразположен пациент, възникващ под въздействието на провокиращ фактор, не може да изчезне сам. В резултат на антигенна мимикрия на клетките, засегнати от вируса, се образува порочен кръг на самоподдържащ се възпалителен процес, водещ до деградация на цялата система от специализирани тъканни структури в тялото на пациента до нивото на богати на колаген влакна. съединителната тъкан. Оттук и старото име на тази група заболявания – колагенози.

Всички CTD се характеризират с увреждане на епителните структури - кожа, лигавици, епителни жлези с външна секреция. Следователно, една от типичните клинични прояви на тази група заболявания е сухият синдром на Sjögren.

Мускулите, серозните и синовиалните мембрани са задължително засегнати до известна степен, което се проявява с миалгия, артралгия и полисерозит.

Системното увреждане на органите и тъканите при CTD допринася за задължителното образуване при всички заболявания от тази група на вторичен имунокомплексен васкулит на средни и малки съдове, включително микроскопични, участващи в микроциркулацията.

Типична проява на васкулит на имунния комплекс е ангиоспастичният синдром на Рейно, задължителен компонент на клиничната картина на всички заболявания от разглежданата група.

Най-близката връзка между всички CTD е показана от клинични случаи с убедителни признаци на няколко заболявания от тази група наведнъж, например системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит. В такива случаи можем да говорим за смесено дифузно заболяване на съединителната тъкан - синдром на Шарп.

. Системен лупус еритематозус

съединително заболяване лупус полимиозит

Определение

Системният лупус еритематозус (SLE) е дифузно заболяване на съединителната тъкан с образуване на автоантитела към структурни елементи на тъканите, компоненти на клетъчните ядра, циркулация на имунни комплекси, конюгирани с активен комплемент в кръвта, способни да причинят директно имунно и имунно комплексно увреждане на клетъчни структури, кръвоносни съдове, дисфункция на вътрешните органи.

Етиология

Заболяването е по-често при лица с HLA DR2 и DR3, в семейства с наследствен дефицит на отделни компоненти на комплемента. Етиологична роля може да играе инфекцията с РНК-съдържащи ретровируси от групата на "бавните". Патогенетичният механизъм на SLE може да се задейства от интензивна слънчева инсолация, лекарствени, токсични, неспецифични инфекциозни ефекти и бременност. Предразположени към заболяването са жени на възраст 15-35 години.

Патогенеза

Генетичен дефект и / или модификация на генетичната основа на имунната система от "бавни" ретровируси причинява дисрегулация на имунния отговор към някои външни влияния. Има кръстосана имунореактивност с преместването на нормални тъкани и вътреклетъчни структури в категорията на антигените.

Образуват се широк набор от автоантитела, които са агресивни към собствените си тъкани. Включително автоантитела срещу естествена ДНК, къси ядрени РНК полипептиди (анти-Sm), рибонуклеопротеинови полипептиди (анти-RNP), РНК полимераза (анти-Ro), протеин в РНК (анти-La), кардиолипин (антифосфолипидни антитела), хистони, неврони , кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити и др.

В кръвта се появяват имунни комплекси, които могат да се комбинират с комплемента и да го активират. На първо място, това са IgM комплекси с нативна ДНК. Конюгати на имунни комплекси с активен комплемент се фиксират върху стените на кръвоносните съдове, в тъканите на вътрешните органи. Микрофагалната система се състои главно от неутрофили, които в процеса на разрушаване на имунните комплекси освобождават голям брой протеази от тяхната цитоплазма и освобождават атомен кислород. Заедно с активните протеази на комплемента тези вещества увреждат тъканите и кръвоносните съдове. В същото време процесите на фибриногенеза се активират чрез С3 компонента на комплемента, последван от синтеза на колаген.

Имунната атака на лимфоцитите от автоантитела, реагиращи с ДНК-хистоновия комплекс и активния комплемент, завършва с разрушаване на лимфоцитите и техните ядра се фагоцитират от неутрофили. Неутрофилите, съдържащи в цитоплазмата абсорбирания ядрен материал от лимфоцити, вероятно други клетки, се наричат ​​LE клетки. Това е класически маркер за системен лупус еритематозус.

Клинична картина

Клиничното протичане на SLE може да бъде остро, подостро, хронично.

При остро протичане, характерно за най-малките пациенти, внезапно се повишава температурата до 38 0С и по-горе се появяват болки в ставите, появяват се промени в кожата, серозните мембрани и васкулити, характерни за SLE. Бързо се образуват комбинирани лезии на вътрешните органи - бели дробове, бъбреци, нервна система и др. Без лечение след 1-2 години тези промени стават несъвместими с живота.

В подострия вариант, най-типичен за SLE, заболяването започва с постепенно влошаване на общото благосъстояние, намаляване на работоспособността. Има болки в ставите. Има кожни промени, други типични прояви на SLE. Заболяването протича вълнообразно с периоди на обостряне и ремисия. Несъвместими с живота, многоорганни нарушения се появяват не по-рано от 2-4 години.

При хронично протичане началото на СЛЕ е трудно установимо. Заболяването остава неразпознато дълго време, тъй като се проявява със симптомите на един от многото синдроми, характерни за това заболяване. Клиничните маски на хроничния SLE могат да бъдат локален дискоиден лупус, доброкачествен полиартрит с неизвестна етиология, полисерозит с неизвестна етиология, ангиоспастичен синдром на Raynaud, тромбоцитопеничен синдром на Werlhof, сух синдром на Sjögren и др. При този вариант на заболяването се появява клиничната картина, типична за SLE не по-рано от 5-10 години.

Разширената фаза на SLE се характеризира с множество симптоми на увреждане на различни тъканни структури, кръвоносни съдове и вътрешни органи. Минималните типични отклонения се характеризират с триада: дерматит, полисерозит, артрит.

Има най-малко 28 кожни лезии при SLE. По-долу са дадени редица най-често срещаните патологични промени в кожата и нейните придатъци, лигавиците.

· Еритематозен дерматит на лицето. По бузите и гърба на носа се образува устойчива еритема, наподобяваща по форма пеперуда.

· Дискоидна лезия. По лицето, тялото и крайниците се появяват повдигнати, закръглени, подобни на монети лезии с хиперемични ръбове, депигментация и атрофични промени в центъра.

· Нодуларни (нодуларни) кожни лезии.

· Фотосенсибилизацията е патологична свръхчувствителност на кожата към слънчева инсолация.

· Алопеция - генерализирана или фокална алопеция.

· Васкулит на кожните съдове под формата на уртикария, капилярит (дребнозаострен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, дланите, ноктите), язви на местата на кожни микроинфаркти. На лицето може да се появи съдова "пеперуда" - пулсиращо зачервяване на моста на носа и бузите с цианотичен оттенък.

· Ерозии по лигавиците, хейлит (постоянно удебеляване на устните с образуване на малки грануломи в тяхната дебелина).

Лупусният полисерозит включва увреждане на плеврата, перикарда и понякога перитонеума.

Ставното увреждане при SLE е ограничено до артралгия, симетричен неерозивен артрит без деформация, анкилоза. Лупусният артрит се характеризира със симетрични лезии на малките стави на ръцете, коленните стави, тежка сутрешна скованост. Може да се образува синдром на Jaccous - артропатия с персистиращи деформации на ставите поради увреждане на сухожилията, връзките, но без ерозивен артрит. Във връзка с васкулита често се развива асептична некроза на главите на бедрената кост, раменната кост и други кости.

Съпътстващият SLE миозит се проявява с миалгия, мускулна слабост.

Често се засягат белите дробове и плеврата. Плевралното засягане обикновено е двустранно. Възможен адхезивен (адхезивен), сух, ексудативен плеврит. Адхезивният плеврит може да не е придружен от обективни симптоми. Сухият плеврит се проявява с болка в гърдите, шум от плеврално триене. Тъпостта на перкусионния звук, ограничаването на подвижността на диафрагмата показват натрупване на течност в плевралните кухини, обикновено в малък обем.

Асептичният пневмонит, характерен за SLE, се проявява с непродуктивна кашлица, задух. Обективните му симптоми не се различават от пневмонията. Васкулитът на белодробните артерии може да причини хемоптиза, белодробна недостатъчност, повишено налягане в малкия кръг с претоварване на дясното сърце. Възможна тромбоза на клоните на белодробната артерия с образуване на белодробни инфаркти.

Клиничните прояви на сърдечната патология се дължат на панкардит, характерен за SLE: перикардит, миокардит, ендокардит, васкулит на коронарните артерии.

Перикардитът при SLE е адхезивен (адхезивен) или сух и може да се прояви с триене на перикарда. По-рядко ексудативен перикардит протича с леко натрупване на течност в перикардната кухина.

Лупусният миокардит е основната причина за аритмии, проводимост и сърдечна недостатъчност.

Брадавичният ендокардит на Libman-Sachs може да бъде придружен от множествена тромбоемболия в съдовете на вътрешните органи с последващи инфаркти, причинявайки образуването на сърдечни дефекти. Обикновено има недостатъчност на клапите на устието на аортата, недостатъчност на митралната клапа. Клапните стенози са редки.

Лупусният васкулит на коронарните артерии причинява исхемично увреждане на сърдечния мускул до инфаркт на миокарда.

Обхватът на възможните промени в бъбреците е много широк. Фокалният нефрит може да бъде асимптоматичен или с минимални промени в уринарния седимент (микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия). Дифузните форми на лупусен нефрит могат да причинят нефротичен синдром с оток, хипопротеинемия, протеинурия, хиперхолестеролемия. Често увреждане на бъбреците възниква при злокачествена артериална хипертония. В повечето случаи на дифузен лупусен нефрит възниква бъбречна недостатъчност, която бързо се декомпенсира.

Лупусният хепатит е доброкачествен, проявява се с умерена хепатомегалия, умерена чернодробна дисфункция. Никога не води до чернодробна недостатъчност, цироза на черния дроб.

Болка в корема, понякога много интензивна, напрежението в мускулите на предната коремна стена (лупусна коремна криза) обикновено се свързва с васкулит на мезентериалните съдове.

При повечето пациенти възникват фокални и дифузни промени в централната нервна система поради васкулит, тромбоза на мозъчните съдове и директно имунно увреждане на нервните клетки. Характерни са главоболие, депресия, възможни са психози, епилептични припадъци, полиневропатия, двигателни дисфункции.

При SLE се увеличават периферните лимфни възли, появява се спленомегалия, която не е свързана с нарушена портална хемодинамика.

Пациентите със СЛЕ са анемични. Често има хипохромна анемия, която принадлежи към групата на желязопреразпределителната. При заболявания на имунния комплекс, които включват SLE, макрофагите реагират интензивно с хемосидериновите тела, които са депа на желязо, като ги отстраняват (преразпределят) от костния мозък. Има дефицит на желязо за хемопоезата, като същевременно поддържа общото съдържание на този елемент в организма в рамките на нормата.

Хемолитична анемия при пациенти със SLE възниква, когато еритроцитите се разрушават в процеса на елиминиране на имунните комплекси, фиксирани върху тяхната мембрана, както и в резултат на хиперреактивност на макрофагите на увеличения далак (хиперспленизъм).

SLE се характеризира с клинични синдроми на Raynaud, Sjogren, Verlhof, антифосфолипид.

Синдромът на Рейно се причинява от васкулит на имунния комплекс. При пациенти след излагане на студ или емоционален стрес възниква остра спастична исхемия на определени части на тялото. Внезапно пребледняват и стават ледени пръстите, с изключение на палеца, по-рядко - пръстите на краката, брадичката, носа, ушите. След кратък период от време бледността се заменя с лилаво-цианотичен цвят, подуване на кожата в резултат на постисхемична съдова пареза.

Синдромът на Sjögren е автоимунно увреждане на слюнчените, слъзните и други екзокринни жлези с развитието на сух стоматит, кератоконюнктивит, панкреатит, секреторна недостатъчност на стомашната лигавица. При пациентите формата на лицето може да се промени поради компенсаторна хипертрофия на паротидните слюнчени жлези. Синдромът на Sjögren често се среща заедно със синдрома на Raynaud.

Синдромът на Werlhof (симптоматична тромбоцитопенична пурпура) при SLE се дължи на автоимунно инхибиране на процесите на образуване на тромбоцити, висока консумация на тромбоцити в хода на автоимунни реакции. Характеризира се с интрадермални петехиални кръвоизливи - пурпура. При пациенти с хроничен вариант на клиничното протичане на SLE, синдромът на Werlhof може да бъде единствената проява на това заболяване за дълго време. При лупус често дори дълбокият спад на нивото на тромбоцитите в кръвта не е придружен от кръвоизливи. В практиката на автора на тази книга има случаи, когато при пациенти в началния период на SLE броят на тромбоцитите в периферната кръв не се повишава над 8-12 на 1000 левкоцита при липса на кървене, докато нивото на под който обикновено започва тромбоцитопенична пурпура е 50 на 1000.

Антифосфолипиден синдром се формира във връзка с появата на автоантитела към фосфолипиди, кардиолипин. Антифосфолипидните антитела се наричат ​​лупусни антикоагуланти. Те влияят неблагоприятно на някои етапи на кръвосъсирването, увеличавайки тромбопластиновото време. Парадоксално, наличието на лупусен антикоагулант в кръвта се характеризира със склонност към тромбоза, а не към кървене. Въпросният синдром обикновено се проявява чрез дълбока венозна тромбоза на долните крайници. Мрежесто ливедо - дървовиден съдов модел върху кожата на долните крайници, може да се образува и в резултат на тромбоза на малките вени на краката. При пациенти със СЛЕ антифосфолипидният синдром е една от основните причини за тромбоза на церебралните, белодробните и чернодробните вени. Често се свързва със синдрома на Рейно.

Диагностика

Пълна кръвна картина: намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобина, в някои случаи едновременно с намаляване на стойностите на цветния индекс (CPI). В някои случаи се открива ретикулоцитоза - доказателство за хемолитична анемия. Левкопения, често тежка. Тромбоцитопения, често дълбока. Повишена ESR.

Анализ на урината: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимичен анализ на кръвта: повишаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2 и гама-глобулини, общ и индиректен билирубин (с хемолитична анемия). При увреждане на бъбреците, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, повишаване на съдържанието на урея, креатинин.

Имунологичните изследвания позволяват да се получат положителни резултати от редица доста специфични реакции за SLE.

· LE клетките са неутрофили, съдържащи ядрото на фагоцитиран лимфоцит в цитоплазмата. Диагностичната стойност е откриването на повече от пет LE клетки на хиляда левкоцити.

· Повишени нива на циркулиращи имунни комплекси (CIC).

· Антитела срещу Sm-антиген - полипептиди на къса ядрена РНК.

· Антинуклеарен фактор - комплекс от антинуклеарни автоантитела, специфични за различни компоненти на клетъчното ядро.

· Антитела към нативна ДНК.

· Феноменът на розетката е идентифицирането на групи от левкоцити, заобикалящи свободно разположени клетъчни ядра.

· Антифосфолипидни автоантитела.

· Положителен тест на Кумбс при хемолитична анемия.

· Ревматоидният фактор се появява в умерени диагностични титри само при тежки ставни прояви на SLE.

ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера с образувани дефекти (недостатъчност на митралната и / или аортната клапа), артериална хипертония от бъбречен произход, различни ритъмни и проводни нарушения, исхемични разстройства.

Рентгенография на белите дробове - излив в плевралните кухини, огнищна инфилтрация (пневмонит), интерстициални промени (белодробен васкулит), триъгълни сенки от инфаркти с емболия на клоновете на белодробната артерия.

Рентгенография на засегнатите стави - средно тежка остеопороза без узурация, анкилозираща.

Ултразвук: излив в плевралните кухини, понякога малко количество свободна течност в коремната кухина. Определена умерена хепатомегалия, спленомегалия без нарушаване на порталната хемодинамика. В някои случаи се определят признаци на тромбоза на чернодробната вена - синдром на Bad Chiari.

Ехокардиография - излив в перикардната кухина, често значителен (до сърдечна тампонада), дилатация на сърдечните камери, намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера, области на хипокинезия на стената на лявата камера с исхемичен произход, митрални дефекти , аортни клапи.

Ултразвуково изследване на бъбреците: дифузно, симетрично повишаване на ехогенността на паренхима на двата органа, понякога признаци на нефросклероза.

Иглена биопсия на бъбреците - един от морфологичните варианти на лупусния нефрит е изключен или потвърден.

Степента на активност на SLE се определя въз основа на следните критерии.

· I ст. - минимална активност. Телесната температура е нормална. Малка загуба на тегло. Дискоидни лезии по кожата. Артралгия. Адхезивен перикардит. миокардна дистрофия. Адхезивен плеврит. Полиневрит. Хемоглобин над 120 g / l. ESR 16-20 mm/час. Фибриноген под 5 g/l. Гама глобулини 20-23%. LE клетките липсват или са единични. Антинуклеарен фактор по-малък от 1:32. Титърът на анти-ДНК антителата е нисък. Нивото на ЦИК е ниско.

· II чл. - умерена активност. Треска под 38 0В. Умерена загуба на тегло. Неспецифичен еритем по кожата. Подостър полиартрит. Сух перикардит. Умерен миокардит. Сух плеврит. Дифузен гломерулонефрит от смесен тип с артериална хипертония, хематурия, протеинурия. Енцефалоневрит. Хемоглобин 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/час. Фибриноген 5-6 g/l. Гама глобулини 24-25%. LE клетки 1-4 на 1000 левкоцита. Антинуклеарен фактор 1:64. Титърът на антителата към ДНК е среден. Нивото на ЦИК е средно.

· III чл. - максимална активност. Треска над 38 0В. Изразена загуба на тегло. Кожни лезии под формата на лупус еритема, "пеперуда" по лицето, капилярит. Остър или подостър полиартрит. Ефервесцентен перикардит. Тежък миокардит. Лупусен ендокардит. Ефервесцентен плеврит. Дифузен гломерулонефрит с нефротичен синдром. Остър енцефалорадикулоневрит. Хемоглобин под 100 g / l. ESR повече от 45 mm / час. Фибриноген над 6 g/l. Гама глобулини 30-35%. LE клетки повече от 5 на 1000 левкоцита. Антинуклеарен фактор над 1:128. Титърът на антителата срещу ДНК е висок. Нивото на ЦИК е високо.

Ревизирани диагностични критерии на Американската ревматологична асоциация за СЛЕ:

Диагнозата се счита за сигурна, ако са изпълнени 4 или следните критерии. Ако има по-малко критерии, диагнозата се счита за предполагаема (не е изключена).

1. Лупоидна "пеперуда": плосък или повдигнат фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната зона.

2. Дискоиден обрив:надигнати еритематозни плаки със съседни люспи, фоликулни тапи, атрофични белези върху стари лезии.

3. Фотодерматит:обриви по кожата, които се появяват в резултат на излагане на кожата на слънчева светлина.

4. Ерозии и язви в устната кухина:болезнени язви на устната лигавица или назофаринкса.

5. Артрит:неерозивен артрит на две или повече периферни стави, проявяващ се с болка, подуване, ексудация.

6. Серозити:плеврит, проявяващ се с плеврална болка, плеврално триене или признаци на плеврален излив; перикардит, проявяващ се с триене на перикарда, интраперикарден излив, открит чрез ехокардиография.

7. Бъбречно увреждане:персистираща протеинурия 0,5 g/ден или повече или хематурия, наличие на отливки в урината (еритроцитни, тубуларни, гранулирани, смесени).

8. Увреждане на централната нервна система:конвулсии - при липса на лекарствена или лекарствена интоксикация, метаболитни нарушения (кетоацидоза, уремия, електролитни нарушения); психоза - при липса на прием на психотропни лекарства, електролитни нарушения.

9. Хематологични промени:левкопения 4 10 9/l или по-малко, регистриран два или повече пъти; лимфопения 1,5 10 9/l или по-малко, регистрирани най-малко два пъти; тромбоцитопения под 100 10 9/l не е причинено от лекарства.

10. Имунологични нарушения:антитела срещу нативна ДНК във висок титър; антитела срещу гладката мускулатура (анти-Sm); антифосфолипидни антитела (повишени нива на IgG- или IgM-антикардиолипинови антитела, наличие на лупус коагулант в кръвта; фалшиво положителна реакция на Васерман при липса на данни за сифилитична инфекция (според резултатите от RIT - реакция на имобилизация на трепонема или RIF - реакция на имунофлуоресцентна идентификация на трепонемни антигени).

11. Антинуклеарни антитела:тяхното откриване във висок титър при липса на лекарства, които могат да причинят лупус-подобен синдром.

Диференциална диагноза

Провежда се предимно с лупоиден хепатит (хроничен автоимунен хепатит с екстрахепатални прояви), ревматоиден артрит, както и със смесено системно заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп), хроничен гломерулонефрит, системен васкулит.

Хроничният автоимунен хепатит с екстрахепатални прояви също се нарича лупоиден, тъй като е придружен от множество лезии на вътрешните органи, артралгия, полисерозит, васкулит и др., Наподобяващи SLE. Въпреки това, за разлика от лупоидния хепатит, увреждането на черния дроб при SLE е доброкачествено. Няма масивна некроза на хепатоцитите. Лупусният хепатит не прогресира до цироза на черния дроб. За разлика от това, при лупоиден хепатит, според данните от пункционна биопсия, се наблюдават изразени и тежки некротични лезии на чернодробния паренхим, последвани от преход към цироза. По време на формирането на ремисия на лупоиден хепатит, симптомите на екстрахепаталните лезии предимно избледняват, но поне минимални признаци на възпалителния процес в черния дроб продължават. При системен лупус еритематозус всичко се случва обратното. Признаците на увреждане на черния дроб първо изчезват.

В началните етапи на заболяването SLE и ревматоидният артрит имат почти еднакви клинични прояви: треска, сутрешна скованост, артралгия, симетричен артрит на малките стави на ръцете. При ревматоидния артрит обаче увреждането на ставите е по-тежко. Типични ерозии на ставните повърхности, пролиферативни процеси, последвани от анкилоза на засегнатата става. Ерозивният анкилозиращ артрит не е типичен за SLE. Значителни трудности представлява диференциалната диагноза на SLE и ревматоиден артрит със системни прояви, особено в началните стадии на заболяването. Обичайната проява на SLE е тежък гломерулонефрит, водещ до бъбречна недостатъчност. При ревматоиден артрит гломерулонефритът е рядък. В случаите, когато не е възможно да се направи разлика между SLE и ревматоиден артрит, трябва да се мисли за синдрома на Sharp - смесено системно заболяване на съединителната тъкан, което съчетава признаци на SLE, ревматоиден артрит, системна склероза, полимиозит и др.

План за изследване

· Пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите.

· Общ анализ на урината.

· Тест по Зимницки.

· Биохимичен кръвен тест: фибриноген, общ протеин и фракции, билирубин, холестерол, урея, креатинин.

· Имунологичен анализ: LE клетки, CEC, ревматоиден фактор, антитела към Sm антиген, антинуклеарен фактор, антитела към нативна ДНК, антифосфолипидни антитела, реакция на Васерман, директен и индиректен тест на Кумбс.

· Рентгенография на белите дробове.

· Рентгенова снимка на засегнатите стави.

· ЕКГ.

· Ултразвук на плеврална, коремна кухина, черен дроб, далак, бъбреци.

· Ехокардиография.

· Биопсия на мускулно-скелетно ламбо (по показания - при необходимост диференциална диагноза с други системни съединителнотъканни заболявания, данни за смесено съединителнотъканно заболяване - синдром на Шарп).

· Бъбречна биопсия (по показания - при необходимост диференциална диагноза с други системни бъбречни заболявания, хроничен гломерулонефрит).

Лечение

Стратегиите за лечение на SLE включват:

· Потискане на хиперреактивността на имунните механизми, имунно възпаление, лезии на имунния комплекс.

· Лечение на избрани клинично значими синдроми.

За да се намали хиперреактивността на имунитета, се използват възпалителни процеси, глюкокортикостероиди, имуносупресори (цитостатици), аминохинолинови лекарства, еферентни методи (плазмафереза, хемосорбция).

Основата за предписване на глюкокортикоидни лекарства е убедително доказателство за диагнозата SLE. В началните етапи на заболяването с минимални признаци на активност задължително се използват глюкокортикостероидни лекарства, но не и нестероидни противовъзпалителни средства. В зависимост от хода на SLE, активността на имунните възпалителни процеси се използват различни схеми на монотерапия с глюкокортикоиди, комбинираната им употреба с други средства. Лечението започва с "потискаща" доза глюкокортикоиди с постепенен преход към поддържаща доза, когато активността на имуновъзпалителния процес изчезне. Най-често използваните лекарства за лечение на SLE са перорален преднизолон и парентерален метилпреднизолон.

· При хроничен ход на SLE с минимална активност на имунното възпаление се предписва перорално приложение на преднизолон в минимални поддържащи дози - 5-7,5 mg / ден.

· При остро и подостро протичане с II и III чл. активност на SLE, преднизолон се предписва в доза от 1 mg / kg / ден. Ако след 1-2 дни състоянието на пациента не се подобри, дозата се увеличава до 1,2-1,3 mg / kg / ден. Това лечение продължава 3-6 седмици. С намаляване на активността на имунно-възпалителния процес дозата започва да се намалява първо с 5 mg на седмица. При достигане на ниво от 20-50 mg/ден, скоростта на спад се намалява до 2,5 mg на седмица до достигане на минимална поддържаща доза от 5-7,5 mg/ден.

· При силно активен SLE с тежък васкулит, лупусен нефрит, тежка анемия, левкопения, тромбоцитопения, лупусен енцефалорадикулневрит с остри психични и двигателни разстройства на фона на системно лечение с преднизолон се провежда пулсова терапия с метилпреднизолон. Три дни подред се прилагат 1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на 30 минути. Тази процедура може да се повтаря всеки месец в продължение на 3-6 месеца. В следващите дни след пулсовата терапия пациентът трябва да продължи системното перорално приложение на преднизолон, за да се избегне бъбречна недостатъчност поради намаляване на гломерулната филтрация.

Имуносупресори (цитостатици) се предписват за SLE само заедно с глюкокортикостероидни лекарства или на фона на системната им употреба. Имуносупресорите могат да засилят противовъзпалителния ефект и в същото време да намалят необходимата доза глюкокортикоиди, като по този начин намалят страничните ефекти от тяхната продължителна употреба. Използват се циклофосфамид, азатиоприн, по-рядко други цитостатици.

· При висока активност на SLE, системен васкулит с широко разпространени улцерозно-некротични кожни лезии, тежки патологични промени в белите дробове, ЦНС, активен лупусен нефрит, ако е невъзможно допълнително да се увеличи дозата на глюкокортикоидите, допълнително се предписват:

о Циклофосфамид 1-4 mg/kg/ден перорално или:

о Азатиоприн 2,5 mg/kg/ден перорално.

· При активен лупусен нефрит:

о Азатиоприн 0,1 веднъж дневно перорално и циклофосфамид 1000 mg интравенозно веднъж на всеки 3 месеца.

· За да се повиши ефективността на тридневната импулсна терапия с метилпреднизолон, на втория ден допълнително се прилага интравенозно 1000 mg циклофосфамид.

Аминохинолиновите лекарства са от спомагателно значение. Предназначени са за продължителна употреба с ниска активност на възпалителния процес, хроничен SLE с преобладаваща кожна лезия.

·

·

За елиминиране на излишните автоантитела, имунни комплекси, медиатори на възпалителния процес от кръвта се използват:

· Плазмафереза ​​- 3-5 процедури с еднократно отстраняване на до 1000 ml плазма.

· Хемосорбция с активен въглен и сорбенти с фибри - 3-5 процедури.

За лечение на тромбоцитопеничен синдром се прилагат:

· имуноглобулинови препарати, 0,4 g/kg/ден за 5 дни;

· диназол 10-15 mg/kg/ден.

Когато има склонност към тромбоза, се предписва хепарин с ниско молекулно тегло, 5 хиляди единици под кожата на корема 4 пъти на ден, антиагреганти - камбанки, 150 mg на ден.

При необходимост се използват широкоспектърни антибиотици, анаболни хормони, диуретици, АСЕ инхибитори, периферни вазодилататори.

Прогноза.

Неблагоприятно. Особено при силно активен лупусен нефрит, церебрален васкулит. Сравнително благоприятна прогноза при пациенти с хроничен, неактивен ход на SLE. В такива случаи адекватното лечение осигурява на пациентите продължителност на живота над 10 години.

. Системна склеродермия

Определение

Системната склеродермия (SS) или системната склероза е дифузно заболяване на съединителната тъкан с фибро-склеротични промени в кожата и вътрешните органи, васкулит на малките съдове под формата на облитериращ ендартериит.

МКБ 10:M 34 - Системна склероза.

M34.0 - Прогресивна системна склероза.

M34.1 - CR(E) ST синдром.

Етиология.

Заболяването се предшества от инфекция с неизвестен РНК-съдържащ вирус, продължителен професионален контакт с поливинилхлорид, работа в условия на интензивна вибрация. Предразположени към заболяването са лица с антигени на хистосъвместимост HLA тип B35 и Cw4. По-голямата част от пациентите със СС имат хромозомни аберации - разкъсвания на хроматиди, пръстеновидни хромозоми и др.

Патогенеза

В резултат на излагане на ендотелни клетки на етиологичния фактор възниква имунопатологична реакция. Т-лимфоцитите, сенсибилизирани към антигените на увредените ендотелиоцити, произвеждат лимфокини, които стимулират макрофагалната система. От своя страна, монокините на стимулираните макрофаги допълнително увреждат ендотела и същевременно стимулират функцията на фибробластите. Получава се порочен имунно-възпалителен кръг. Повредените стени на малките съдове от мускулен тип стават свръхчувствителни към вазоконстрикторни ефекти. Формирани патогенетични механизми на вазоспастичен исхемичен синдром на Рейно. Активната фиброгенеза в съдовата стена води до намаляване на лумена и облитерация на засегнатите съдове. В резултат на подобни имунно-възпалителни реакции, нарушения на кръвообращението в малките съдове, възниква оток на интерстициалната тъкан, стимулиране на тъканните фибробласти, последвано от необратима склероза на кожата и вътрешните органи. В зависимост от естеството на имунните промени се формират различни варианти на заболяването. Появата на антитела срещу Scl-70 (склеродермия-70) в кръвта е свързана с дифузната форма на SS. Антителата срещу центромерите са типични за синдрома на CREST. Ядрени антитела - за склеродермично бъбречно увреждане и кръстосан (припокриващ се) синдром с дерматомиозит-полимиозит. Ограничените и дифузни форми на СС патогенетично се различават значително:

· Ограничената (ограничена) форма на СС е известна като ГЕРБЕН-синдром. Симптомите му са калцификация ( ° Салциноза), синдром на Рейно ( Рeynaud), нарушения на подвижността на хранопровода ( днарушения на софагеалната подвижност), склеродактилия ( Склеродактилия), телеангиектазия ( Tелангиектазия). Характеризира се с патологични промени главно в кожата на лицето и пръстите дистално от метакарпофалангеалната става. Това е относително доброкачествен вариант на заболяването. Уврежданията на вътрешните органи са редки и се появяват само при продължителен ход на заболяването и ако възникнат, те протичат по-леко, отколкото при дифузна форма на SS.

· Дифузната форма на SS (прогресивна системна склероза) се характеризира със склеротични промени в кожата на горните крайници, проксимално на метакарпофалангеалните стави, други части на тялото, до цялата му повърхност. Увреждането на вътрешните органи настъпва много по-рано, отколкото при ограничена форма. В патологичния процес участват повече органи и тъканни структури. Особено често и тежко се засягат бъбреците и белите дробове.

Клинична картина

Заболяването може да протече в остра, подостра, хронична форма.

Острата форма на дифузен SS се характеризира с бързо развитие на всички етапи на кожни лезии за по-малко от една година. В същото време се появяват и достигат кулминационно развитие лезии на вътрешните органи, предимно бъбреците и белите дробове. През целия период на заболяването се откриват максимални отклонения в показателите на общия, биохимичния кръвен тест, показващи висока активност на патологичния процес.

В подострия ход заболяването се развива сравнително бавно, но с наличието на всички кожни лезии, характерни за дифузния СС, вазомоторни нарушения и лезии на вътрешните органи. Отбелязват се отклонения в лабораторните и биохимичните показатели, отразяващи умерената активност на патологичния процес.

Хроничният ход на СС се характеризира с постепенно начало, бавна прогресия за дълъг период от време. Най-често се формира ограничена форма на заболяването - CREST-синдром. Обикновено не се наблюдават клинично значими лезии на вътрешните органи, отклонения в лабораторните и биохимичните показатели. С течение на времето пациентите могат да развият симптоми на белодробна хипертония, причинени от облитериращ ендартериит на белодробната артерия и нейните клонове, признаци на белодробна фиброза.

В типичните случаи СС започва с патологични промени в кожата. Пациентите отбелязват появата на болезнено удебеляване на кожата на пръстите на двете ръце (едематозна фаза). След това кожата се удебелява (индуративна фаза). Последвалата склероза предизвиква нейното изтъняване (атрофична фаза).

Склерозираната кожа става гладка, лъскава, опъната, много суха. Не може да се вземе в гънка, тъй като е запоен към подлежащата фасция, периоста и периартикуларните структури. Пухкавата коса изчезва. Ноктите се деформират. По изтънялата кожа на ръцете лесно се появяват и бавно зарастват травматични наранявания, спонтанни язви и пустули. Появяват се телеангиектазии.

Поражението на кожата на лицето, което е много характерно за SS, не може да бъде объркано с нищо. Лицето става амимично, маскообразно, неестествено лъскаво, неравномерно пигментирано, често с лилави огнища на телеангиектазии. Носът е заострен под формата на птичи клюн. Появява се "изненадан" вид, тъй като склеротичното свиване на кожата на челото и бузите разширява палпебралните фисури, което затруднява мигането. Устната фисура се стеснява. Кожата около устата се компресира с образуването на радиални гънки, които не се изправят, наподобяващи формата на "торбичка".

При ограничената форма на SS лезиите са ограничени до кожата на пръстите и лицето. При дифузна форма, едематозни, индуративно-склеротични промени постепенно се разпространяват в гърдите, гърба, краката и цялото тяло.

Увреждането на кожата на гърдите и гърба създава у пациента усещане за корсет, който пречи на дихателните движения на гръдния кош. Тоталната склероза на всички кожни обвивки формира картина на псевдомумификация на пациента - феноменът на "живите реликви".

Едновременно с кожата могат да бъдат засегнати и лигавиците. Пациентите често посочват сухота, липса на слюнка в устата, болка в очите, невъзможност за плач, които се появяват в тях. Често тези оплаквания показват формирането на "сух" синдром на Sjögren при пациент със SS.

Заедно с едематозно-индуративни промени в кожата, а в някои случаи дори преди кожни лезии, може да се образува ангиоспастичен синдром на Рейно. Пациентите започват да се тревожат от пристъпи на внезапна бледност, изтръпване на пръстите, по-рядко на краката, върховете на носа, ушите след излагане на студ, на фона на емоции и дори без очевидни причини. Бледността скоро се превръща в ярка хиперемия, умерено подуване с появата на болка в началото, а след това усещане за пулсираща топлина. Липсата на синдром на Рейно обикновено се свързва с образуването на тежка склеродермия при бъбречно увреждане при пациент.

Ставният синдром също е ранна проява на СС. Може да се ограничи до полиартралгия без увреждане на ставите и периартикуларните структури. В някои случаи това е симетричен фиброзиращ склеродермичен полиартрит на малките стави на ръцете с оплаквания от скованост и болка. Характеризира се първоначално с ексудативни, а след това с пролиферативни промени, както при ревматоидния артрит. Може да се образува и склеродермичен псевдоартрит, характеризиращ се с ограничена подвижност на ставите, причинена не от увреждане на ставните повърхности, а от сливане на ставната капсула и мускулните сухожилия с втвърдена или склерозирана кожа. Често ставният синдром се комбинира с остеолиза, скъсяване на крайните фаланги на пръстите - склеродактилия. Синдромът на карпалния тунел може да се развие с парестезия на средния и показалеца на ръката, болка, простираща се от предмишницата до лакътя и флексионни контрактури на ръката.

Мускулната слабост е характерна за дифузната форма на СС. Причините за него са дифузна мускулна атрофия, невъзпалителна мускулна фиброза. В някои случаи това е проява на възпалителна миопатия, идентична на тази при пациенти с дерматомиозит-полимиозит (кръстосан синдром).

Подкожните калцификации се срещат главно при ограничен СС (синдром CREST) ​​и само при малък брой пациенти с дифузна форма на заболяването. Калцификатите са по-често локализирани в местата на естествена травма - върховете на пръстите на ръцете, външната повърхност на лактите, коленете - синдром на Tibierzhe-Weissenbach.

Нарушенията на гълтането при СС се дължат на нарушения в структурата на стената и двигателната функция на хранопровода. При пациенти със СС гладката мускулатура на долната трета на хранопровода се заменя с колаген. Напречнонабраздената мускулатура на горната трета на хранопровода обикновено не се засяга. Има стеноза на долния хранопровод и компенсаторно разширение на горния. Променя се структурата на лигавицата на хранопровода - метаплазия на Берета. В резултат на гастроезофагеален рефлукс често възниква ерозивен рефлуксен езофагит, развиват се язви на хранопровода, пост-язвени стриктури на езофагеално-стомашната анастомоза. Възможна атония и дилатация на стомаха, дванадесетопръстника. Когато възникне дифузна фиброза на стомаха, абсорбцията на желязо може да бъде нарушена с образуването на сидеропеничен синдром. Често се развива атония, дилатация на тънките черва. Фиброзата на стената на тънките черва се проявява чрез синдром на малабсорбция. Поражението на дебелото черво води до дивертикулоза, проявяваща се чрез запек.

При пациенти с ограничена форма на заболяването под формата на синдром CREST понякога може да се образува първична билиарна цироза на черния дроб, чийто първи симптом може да бъде "безпричинен" сърбеж на кожата.

При пациенти с дифузен SS увреждането на белите дробове под формата на базална и след това дифузна пневмофиброза се проявява чрез прогресивна белодробна недостатъчност. Пациентите се оплакват от постоянен задух, утежнен от физическа активност. Сухият плеврит може да се появи с болка в гърдите, плеврално триене. При пациенти с ограничен SS по време на образуването на облитериращ ендартериит на белодробната артерия и нейните клонове, белодробната хипертония възниква с претоварване на дясното сърце.

Дифузната форма на СС понякога се усложнява от сърдечно засягане. Миокардит, миокардна фиброза, миокардна исхемия, причинена от облитериращ васкулит на коронарните артерии, фиброза на платната на митралната клапа с образуването на нейната недостатъчност, могат да причинят хемодинамична декомпенсация.

Бъбречното увреждане е характерно за дифузната форма на SS. Патологията на бъбреците е вид алтернатива на синдрома на Рейно. За бъбречната склеродермия се характеризира с увреждане на кръвоносните съдове, гломерулите, тубулите, интерстициалните тъкани. Според клиничните прояви бъбречната склеродермия не се различава от гломерулонефрит, който протича с артериална хипертония, уринарен синдром под формата на протеинурия, хематурия. Прогресивното намаляване на гломерулната филтрация води до хронична бъбречна недостатъчност. В резултат на облитерираща фиброза на интерлобуларните артерии в комбинация с вазоконстриктивен ефект (хипотермия, загуба на кръв и др.), Може да възникне кортикална некроза на бъбреците с клиника на остра бъбречна недостатъчност - склеродермична бъбречна криза.

Увреждането на нервната система се дължи на облитериращ васкулит на церебралните артерии. Спастичните гърчове, засягащи вътречерепните артерии, като една от проявите на синдрома на Рейно, могат да причинят конвулсивни гърчове, психоза и преходна хемипареза.

Дифузната форма на SS се характеризира с увреждане на щитовидната жлеза под формата на автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на органа.

Диагностика

· Пълна кръвна картина: може да е нормална. Понякога признаци на умерена хипохромна анемия, лека левкоцитоза или левкопения. Има повишена СУЕ.

· Анализ на урината: протеинурия, цилиндрурия, микрохематурия, левкоцитурия, с хронична бъбречна недостатъчност - намаляване на специфичното тегло на урината. Повишената екскреция на оксипролин е признак за нарушен колагенов метаболизъм.

· Биохимичен кръвен тест: може да е нормален. Активният процес е придружен от повишаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2 и гама-глобулини, серомукоид, хаптоглобини, хидроксипролин.

· Имунологичен анализ: специфични автоантитела към Scl-70 при дифузна форма на СС, автоантитела към центромери при ограничена форма на заболяването, ядрени антитела при бъбречно увреждане, кръстосан синдром на СС-дерматомиозит-полимиозит. При повечето пациенти се открива ревматоиден фактор, в някои случаи единични LE клетки.

· Биопсия на кожно-мускулно ламбо: облитериращ васкулит на малките съдове, фибро-склеротични промени.

· Пункционна биопсия на щитовидната жлеза: откриване на морфологични признаци на автоимунен тиреоидит, васкулит на малки съдове, фиброзна артроза на органа.

· Рентгеново изследване: калцификати в тъканите на крайните фаланги на пръстите, лакътя, коленните стави; остеолиза на дисталните фаланги на пръстите; остеопороза, стесняване на ставната междина, понякога анкилоза на засегнатите стави. Гръден кош - интерплеврални сраствания, базална, дифузна, често кистозна (клетъчна белодробна) пневмофиброза.

· ЕКГ: признаци на миокардна дистрофия, исхемия, макрофокална кардиосклероза с проводни нарушения, възбудимост, миокардна хипертрофия на лявата камера и предсърдие с недостатъчност на митралната клапа.

· Ехокардиография: проверка на заболяването на митралната клапа, нарушения на контрактилната функция на миокарда, дилатация на сърдечните камери, могат да бъдат открити признаци на перикардит.

· Ултразвуково изследване: идентифициране на структурни признаци на двустранно дифузно бъбречно увреждане, характерно за нефрит, данни за автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на щитовидната жлеза, в някои случаи признаци на билиарна цироза на черния дроб.

Клинични критерии на Американската ревматологична асоциация за разпознаване на системна склеродермия:

· "Големи" критерии:

о Проксимална склеродермия - двустранно, симетрично удебеляване, удебеляване, индурация, склероза на дермата на пръстите, кожата на крайниците проксимално на метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави, участие в патологичния процес на кожата на лицето, шията, гърдите, корема.

· "Малки" критерии:

о Склеродактилия - индурация, склероза, остеолиза на крайните фаланги, деформация на пръстите;

о Белези, тъканни дефекти по върховете на пръстите на ръцете;

о Двустранна базална белодробна фиброза.

За диагноза СС, пациентът трябва да отговаря или на главния, или на поне два второстепенни критерия.

Клинични и лабораторни признаци на активността на индуративно-склеротичния процес при пациенти със СС:

· 0 ст. - липса на активност.

· I ст. - минимална активност. Умерени трофични нарушения, артралгия, вазоспастичен синдром на Рейно, ESR до 20 mm / час.

· II чл. - умерена активност. Артралгия и / или артрит, адхезивен плеврит, симптоми на кардиосклероза, ESR - 20-35 mm / час.

· III чл. - висока активност. Треска, полиартрит с ерозивни лезии, макрофокална или дифузна кардиосклероза, недостатъчност на митралната клапа, бъбречна склеродермия. ESR надвишава 35 mm / час.

Диференциална диагноза

Провежда се предимно с фокална склеродермия, други дифузни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит-полимиозит.

Има плакови, капковидни, пръстеновидни, линейни форми на фокална (локална) склеродермия. За разлика от ограничените и дифузни форми на SS, при фокална склеродермия кожата на пръстите и лицето не е включена в патологичния процес. Системните прояви се появяват рядко и само при дълъг ход на заболяването.

По-лесно е да се разграничи ревматоидният артрит от СС, когато пациентите със СС развиват ставен синдром под формата на псевдоартрит с индурирана склеротична лезия на периартикуларната кожа. Рентгенологично в тези случаи няма сериозни увреждания на самата става. Въпреки това, както при SS, така и при ревматоидния артрит може да се появи симетричен полиартрит на малките стави на ръцете, с характерна скованост, склонност към анкилозиране. При такива обстоятелства диференциацията на заболяванията в полза на SS помага да се идентифицират симптомите на индуративни и след това склеротични лезии на кожата на пръстите, лицето и при дифузна форма на SS, кожата на други части на тялото. SS се характеризира с увреждане на белите дробове (пневмофиброза), което не се случва при пациенти с ревматоиден артрит.

Диференциалната диагноза със системен лупус еритематозус се основава на идентифицирането на кожни лезии, специфични за SS. При лупус, за разлика от SS, полиартритът е доброкачествен, никога не води до деформации, анкилозиране на ставите. Лупусен псевдоартрит - синдром на Jaccous - артропатия с персистиращи деформации на ставите поради увреждане на сухожилията и връзките. Протича без ерозивен артрит. Различава се от склеродермичния псевдоартрит по липсата на сливане на ставната торба с втвърдена или склерозирана кожа над засегнатата става. Дифузната форма на заболяването може да се разграничи от системния лупус еритематозус чрез наличието в кръвта на SS-специфични автоантитела към антигена Scl-70.

За SS, за разлика от дерматомиозит-полимиозит, характерни са индуративни и склеротични кожни лезии, вторична умерено тежка миопатия. При дерматомиозит-полимиозит в кръвта се откриват високи нива на активност на креатин фосфокиназа, което не се случва при класическите варианти на SS. Ако има комбинация от симптоми на SS с признаци на дерматомиозит-полимиозит, тогава трябва да се има предвид вероятността за диагностициране на синдром на припокриване на системно увреждане на съединителната тъкан.

План за изследване

· Общ кръвен анализ.

· Общ анализ на урината.

· Съдържанието на хидроксипролин в урината.

· Имунологичен анализ: автоантитела към Scl-70, автоантитела към центромери, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, LE клетки, CEC.

· Биопсия на кожно-мускулно ламбо.

· Тънкоиглена биопсия на щитовидна жлеза.

· Рентгеново изследване на ръцете, засегнати лакътни, коленни стави.

· Рентгенография на гръдния кош.

· ЕКГ.

· Ехокардиография.

· Ултразвуково изследване на коремни органи, бъбреци, щитовидна жлеза.

Лечение

Тактиката на лечението включва следните ефекти върху тялото на пациента:

· Инхибиране на активността на облитериращ ендартериит на малки съдове, кожна склероза, фиброза на вътрешни органи.

· Симптоматично лечение на болка (артралгия, миалгия) и други синдроми, нарушена функция на вътрешните органи.

За потискане на прекомерното образуване на колаген при пациенти с активен възпалителен процес, подостър SS, се предписва следното:

· D-пенициламин (купренил) перорално по 0,125-0,25 на ден през ден. При неефективност дозата се увеличава до 0,3-0,6 на ден. Ако приемането на D-пенициламин е придружено от появата на кожни обриви, дозата му се намалява и към лечението се добавя преднизон - 10-15 mg / ден перорално. Появата на нарастваща протеинурия на фона на такова лечение е основата за пълното премахване на D-пенициламин.

За да намалите активността на механизмите за синтез на колаген, особено ако D-пенициламинът е неефективен или противопоказан, можете да приложите:

· колхицин - 0,5 mg / ден (3,5 mg на седмица) с постепенно увеличаване на дозата до 1-1,5 mg / ден (около 10 mg на седмица). Лекарството може да се приема от една и половина до четири години подред.

При дифузната форма на SS с тежки и тежки системни прояви е препоръчително да се използват имуносупресивни дози глюкокортикоиди и цитостатици.

· преднизолон перорално по 20-30 mg / ден до постигане на клиничен ефект. След това дозата на лекарството бавно се намалява до поддържаща доза от 5-7,5 mg / ден, която се препоръчва да се приема в продължение на 1 година.

При липса на ефект, появата на нежелани реакции при приемане на големи дози глюкокортикоиди се използват цитостатици:

· Азатиоприн 150-200 mg/ден перорално плюс перорален преднизолон 15-20 mg/ден за 2-3 месеца.

При хроничен ход на SS с преобладаващи кожни прояви, минимална активност на фиброзиращия процес, трябва да се предписват аминохинолинови препарати:

· Хидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца.

· Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца.

Симптоматичните средства са предназначени основно за компенсиране на вазоспастична реактивност, лечение на синдрома на Рейно и други съдови нарушения. За тази цел се използват блокери на калциевите канали, АСЕ инхибитори, антиагреганти:

· Нифедипин - до 100 mg / ден.

· Верапапил - до 200-240 mg / ден.

· Каптоприл - до 100-150 mg / ден.

· Лизиноприл - до 10-20 mg / ден.

· Curantil - 200-300 mg / ден.

При ставен синдром са показани лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства:

· Диклофенак натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 пъти на ден вътре.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 пъти на ден вътре.

· Напроксен 0,5-0,75 - 2 пъти на ден вътре.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 пъти на ден вътре.

· Нимезулид 0,1 - 2 пъти на ден вътре. Това лекарство селективно действа върху COX-2 и следователно може да се използва при пациенти с ерозивни и язвени лезии на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, при които неселективните нестероидни противовъзпалителни средства са противопоказани.

За локално лечение можете да използвате 25-50% разтвор на димексид под формата на приложения върху засегнатата кожа за 20-30 минути дневно - до 30 приложения на курс на лечение. Показани са сулфатирани гликозаминогликани в мехлеми. Възможно е прилагането на лидаза чрез интрадермални инжекции, електрофореза, фонофореза в индуративно променени участъци от кожата.

Прогноза

Определя се от патоморфологичния вариант на заболяването. При ограничена форма прогнозата е доста благоприятна. При дифузната форма зависи от развитието и декомпенсацията на увреждане на бъбреците, белите дробове и сърцето. Навременното и адекватно лечение значително удължава живота на пациентите със СС.

4. Дерматомиозит-полимиозит

Определение

Дерматомиозитът (DM) или дерматополимиозитът е системно възпалително заболяване със заместване на засегнатите тъкани с фиброзни структури, включващи предимно скелетни и гладки мускули, кожа и малки съдове в патологичния процес. При липса на кожни лезии се използва терминът полимиозит (PM).

МКБ 10:M33 - Дерматополимиозит.

M33.2 - Полимиозит.

Етиология

Етиологичният фактор на DM-PM може да бъде латентна инфекция с пикарновируси, някои вируси от групата Coxsackie с въвеждането на патогена в генома на мускулните клетки. Асоциацията на DM-PM с редица туморни процеси може или да свидетелства в полза на вирусната етиология на тези тумори, или да бъде демонстрация на антигенна мимикрия на туморни структури и мускулна тъкан. Индивиди с HLA тип B8 или DR3 антигени на хистосъвместимост са предразположени към заболяването.

Патогенеза

Стартирането на патогенетичните механизми на заболяването при заразени и генетично предразположени индивиди може да се извърши чрез неспецифични ефекти: хипотермия, прекомерна слънчева инсолация, ваксинации, остри интоксикации и др., увреждане на антигенно свързани клетъчни популации. Включването на микрофаговите механизми за елиминиране на имунните комплекси от тялото води до активиране на процесите на фиброгенеза, съпътстващо системно възпаление на малките съдове. Поради хиперреактивността на имунната система, насочена към унищожаване на интрануклеарните позиции на вириона, в кръвта се появяват антитела Mi2, Jo1, SRP, автоантитела към нуклеопротеини и разтворими ядрени антигени.

Клинична картина

Заболяването може да протече в остра, подостра и хронична форма.

Острата форма се характеризира с внезапна поява на треска с телесна температура до 39-40 0C. Веднага се появяват болка, мускулна слабост, артралгия, артрит, еритема на кожата. Бързо се развива генерализирана лезия на цялата скелетна мускулатура. Миопатията прогресира бързо. За кратък период от време пациентът става почти напълно обездвижен. Има тежки нарушения на преглъщането, дишането. Появяват се увреждания на вътрешните органи, предимно на сърцето, които бързо се декомпенсират. Продължителността на живота при острата форма на заболяването не надвишава 2-6 месеца.

Подострото протичане се характеризира с липсата на памет за началото на заболяването при пациента. Има миалгия, артралгия, постепенно нарастваща мускулна слабост. След слънчева инсолация се образува характерна еритема по лицето, откритите повърхности на гърдите. Има признаци на увреждане на вътрешните органи. Пълното разгръщане на клиничната картина на заболяването и смъртта настъпват след 1-2 години.

Хроничната форма се характеризира с доброкачествен, цикличен ход с дълги периоди на ремисия. Този вариант на заболяването рядко води до бърза смърт, ограничена до умерена, често локални атрофични и склеротични промени в мускулите, кожата, лека миопатия, компенсирани промени във вътрешните органи.

Мускулната патология е най-яркият признак на DM-PM. Пациентите отбелязват появата на прогресивна слабост, която обикновено е придружена от миалгия с различна интензивност. Обективно изследване на засегнатите мускули testovaty поради оток, с намален тонус, болезнено. С течение на времето обемът на мускулите, участващи в патологичния процес, намалява в резултат на атрофия и фиброза.

На първо място, проксималните групи на скелетните мускули се променят. По-късно се включват дисталните мускулни групи на ръцете и краката.

Възпаление и фиброза на мускулите на гръдния кош, диафрагмата нарушава вентилацията на белите дробове, което води до хипоксемия, повишено налягане в белодробната артерия.

Поражението на набраздените мускули на фаринкса и проксималния сегмент на хранопровода нарушава процесите на преглъщане. Пациентите лесно се задавят. Течната храна може да бъде изхвърлена през носа. Увреждането на мускулите на ларинкса променя гласа, който става неузнаваемо дрезгав, с назален тембър.

Окуломоторните, дъвкателните, други мускули на лицето обикновено не са засегнати.

Патологичните промени в кожата са характерни за ЗД и не са задължителни за ПМ. Възможни са следните кожни лезии:

13. АВТОИМУНЕН БОЛЕСТИ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН - група от придобити заболявания с преобладаваща лезия на фибриларните структури на съединителната тъкан. В миналото тази група заболявания се е наричала колагенови заболявания или колагенози. Класификационно те принадлежат към една и съща група, тъй като разкриват сходни патогенетични и клинико-анатомични критерии, свързани с имунологични и възпалителни промени в съединителната тъкан. Всички тези заболявания имат общи клинични и патофизиологични параметри и диференциалната диагноза между тях често е трудна. В някои случаи се определя патологичен процес, който включва симптомите на няколко нозологични единици, във връзка с които е идентифицирана и документирана нова таксономична форма - смесено автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Общи клинични и анатомични прояви на тази група заболявания са полисерозит, панкардит (или един от неговите компоненти), васкулит, миозит, нефрит и кожни промени (Таблица 8.1). Лабораторните данни се изразяват в автоимунна хемолитична анемия, тромбоцитопения, излишък или дефицит на имуноглобулини, различни автоантитела (диагностичната стойност на които е представена по-долу), промени в комплемента, фалшиво положителна сифилитична реакция и др.

14. НЯКОИ ИМУН БОЛЕСТИ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН.

Ревматоиден артрит(M06.9). Симптомите, необходими за поставяне на диагнозата, са конституционален синдром, постепенно начало с преобладаващо засягане на малките стави, центростремителна и симетрична прогресия и тежки деформации (които са чести). Ревматоидният фактор е положителен в по-голямата част от случаите.

Извънставните прояви включват подкожни възли, полисерозит, лимфаденопатия, спленомегалия и васкулит. Рентгеново установява юкстаартикуларна остеопороза, ерозия на ставните повърхности и стесняване на ставните междини.

Патогенезата на ревматоидния артрит е свързана с хронично системно възпаление, засягащо главно синовиалните мембрани. Среща се при 1-2% от населението, 3 пъти по-често при жените. В повечето случаи заболяването се проявява на възраст 20-40 години. Предразположеността към ревматоиден артрит има генетична предразположеност, тъй като повечето пациенти имат човешки левкоцитен антиген клас 2.

Основната макроскопска проява на ревматоидния артрит е хроничният синовит с развитие на панус и след това, с напредването му, образуването на фиброзна анкилоза.

Системните прояви на ревматоидния артрит са разнообразни и включват увреждане на сърцето, белите дробове, кожата и кръвоносните съдове. Макроскопските промени при вторично органно засягане са неспецифични и диагнозата се поставя въз основа на клинико-лабораторни и хистологични методи. В сърцето се определя грануломатозно възпаление и фибринозен перикардит; в белите дробове се определят неспецифична дифузна интерстициална фиброза, интерстициален пневмонит, хроничен плеврит и дифузна грануломатоза. Процесът може да протича с различна интензивност и да доведе до развитие на декомпенсирано белодробно сърце. Кожните прояви са представени от ревматоидни възли - плътни подкожни огнища със заоблена форма.

Отделни форми на ревматоиден артрит: синдром на Felga (RF + в комбинация с левкопения и спленомегалия) и болест на Schulp - ревматоиден артрит с треска с незначителни ставни прояви.

Системен лупус еритематозус(M32). Симптомите, необходими за поставяне на диагнозата, са появата на кожен обрив в зоните на слънчева експозиция, засягане на ставите и мултисистемни прояви, инхибиране на костно-мозъчната хематопоеза с намаляване на нивото на всички клетъчни компоненти на кръвта (левкопения, еритропения). , тромбоцитопения), откриване на антинуклеарни антитела, висок титър на антитела към естествена двойна ДНК.

Боледуват предимно млади жени (85% от всички случаи). В 90% от случаите системният лупус еритематозус се развива между менархе и менопаузата. Клиничното протичане се характеризира със спонтанни ремисии и рецидиви. Интензивността на заболяването варира значително.

В патогенезата на заболяването играят роля хормонални, расови и генетични фактори. Нарушаването на имунологичния толеранс се изразява в образуването на три вида автоантитела - антинуклеарни, антицитоплазмени и антимембранни. Механизмите на образуване на имунни комплекси и директното разрушително действие на антителата са описани подробно в съответните ръководства по имунология. В САЩ бялото население е 4 пъти по-вероятно от афро-американците. Заболяването показва 70% съответствие при близнаци, а вертикалното предаване е по-характерно за жените: при наличие на системен лупус еритематозус при майката вероятността от развитие на заболяването при синовете е 1:250, при дъщерите -1:40.

Генетичните механизми са свързани с висока концентрация в пациентите на някои видове човешки левкоцитни антигени - DR2 и DR3. Трябва да се разграничат системният лупус еритематозус и лекарственият лупус. Вероятността за поява на последното варира значително в зависимост от лекарството. По този начин той е най-висок при лечението с изониазид, хидралазин, хлорпромазин, метилдопа, прокаинамид, хинидин. Има четири диференциални диагностични признака, които позволяват диференциране на лекарствения лупус:

1) честотата при мъжете и жените е еднаква;

2) липсват нефрит и патология на централната нервна система;

3) не се откриват хипокомплементемия и антитела към естествената ДНК;

4) симптомите изчезват при спиране на лекарството.

Поражението на стомашно-чревния тракт, особено на хранопровода, се наблюдава в по-голямата част от случаите на системна склероза (синоним на склеродермия) и се изразява в дифузна атрофия на лигавицата и заместваща колагеноза на субмукозния слой. В напреднали случаи долната част на хранопровода е представена от твърда тръба, което естествено води до множество усложнения, свързани с рефлукса (метаплазия, развитие на хранопровода на Барет, висока вероятност от аденокарцином и аспирационна пневмония). Подобни промени в тънките черва водят до развитие на синдром на малабсорбция.

Промените в мускулната система се свеждат до възпалителен миозит, който не достига същата интензивност като при дерматомиозит/полимиозит и се среща само в 10% от случаите.

В ставите се определя неспецифичен негноен хроничен синовит, последван от развитие на фиброза и анкилоза. Естествено, интензивността на ставните лезии е по-ниска, отколкото при ревматоиден артрит, но те могат да бъдат значителни, особено когато се присъедини вторичен остеоартрит.

Макроскопските промени в бъбреците са неспецифични (бледност и фокална пъстрота, увеличаване на масата на органа) и се свеждат до развитие на васкулит и впоследствие нефросклероза. Промените в белите дробове под формата на интерстициална фиброза и явления на белодробна хипертония се определят в 50% от случаите и могат да достигнат умерена интензивност, но също така са неспецифични.

Имунологичните симптоми са представени от антинуклеарни, анти-Sd-70 и антицентромерни антитела. Хематологичните промени се характеризират с лека хемолитична анемия.

Нодуларен тангаринт(M30) Системен васкулит, характеризиращ се с трансмурално некротично възпаление на малки до средни по размер мускулни артерии, включващи бъбреците и висцералните съдове. В този случай белодробните съдове остават незасегнати.

Традиционно нодуларният панартериит е автоимунно заболяване. Критериите, необходими за диагнозата, са полиангиит на малки и средни съдове или само средни съдове при класическия вариант на нодуларен панартериит. Симптомите са неспецифични и включват конституционален синдром, мононеврит, анемия и високо ESR. Възможна е патогенетична връзка с хепатит В или С. Въпреки липсата на увреждане на белодробните съдове, белодробните кръвоизливи и гломерулонефритът са чести морфологични симптоми. Чувствителен, но неспецифичен белег е наличието на антицитоплазмени антитела с перинуклеарно разпределение.

Макроскопските промени са полиорганни, но изключително неспецифични, поради което диагнозата се поставя само въз основа на клинични, лабораторни и хистологични критерии. AnP тинеутрофилните цитоплазмени антитела са положителни при 75-85% от пациентите, други имунологични тестове са отрицателни. В клиниката се определя лека хемолитична анемия.

Дермагомиозит/полимиозит (идиопатични възпалителни миопатии) (IDM). Симптомите, необходими за диагностицирането, са слабост на проксималната мускулатура, характерни кожни прояви, високи нива на креатин киназа и други мускулни ензими, специфична хистологична картина и имунологични аномалии. Дерматомиозитът/полимиозитът е системно заболяване с неизяснена етиология.

Клиничните указания ясно посочват диагностичните критерии за системен лупус еритематозус и диагнозата се счита за надеждна, ако са определени 4 от 11-те съществуващи критерия.

В допълнение, при лекарствено-индуциран лупус се определят антинуклеарни антитела anP tihistone, които са доста характерни за тази патология. Специална група имунологични маркери при системен лупус еритематозус са свързани с образуването на лупусни антикоагуланти и антифосфолипидни антитела. Тяхното клинично и патофизиологично значение се свежда главно до нарушение на коагулационната система (виж раздел "Синдроми на хиперкоагулация"). В този случай първата група антитела предразполага към артериална тромбоза (по-рядко венозна), което води до развитие на инфаркти в съответните области на кръвоснабдяване. Антифосфолипидните антитела са свързани с фалшиво положителен тест за сифилис, са доста характерни за повтаряща се венозна и артериална тромбоза, повтарящ се спонтанен аборт, тромбоцитопеничен синдром с кървене и неинфекциозен ендокардит.

Макроскопските прояви на системен лупус еритематозус са полиморфни и неспецифични. Най-често (в 85-100% от случаите) се засягат кожата (кожен обрив и еритема) и ставите (неерозивен синовит с лека деформация), малко по-рядко бъбреците (60-70%) (виж Глава 6 „Клинична патология на бъбреците и пикочните пътища”), сърцето (вижте Глава 2 „Клинична патология на сърдечно-съдовата система”), белите дробове (плеврит, умерена интерстициална фиброза, белодробен оток, хеморагичен белодробен синдром).

Въпреки полиморфизма на морфологичните промени, диагнозата се установява само въз основа на клинични, лабораторни и хистологични критерии.

склеродермия(системна склероза) (M34). Необходими критерии за поставяне на диагнозата са: кожни изменения (удебеляване, телеангиектазии, комбинация от пигментация и витилиго); феномен на Рейно; мултисистемни прояви (стомашно-чревен тракт, бели дробове, сърце, бъбреци); положителен тест за антинуклеарни антитела.

Системната склероза е хронично заболяване с характерно засягане на кожата и вътрешните органи. Етиологията на процеса е неизвестна, в патогенезата първостепенно значение имат автоимунните процеси и външното излагане на силикати. Клиничните прояви се проявяват на възраст 30-50 години, жените боледуват 3 пъти по-често от мъжете. Клиникоанатомично системната склероза се проявява в две форми: ограничена (80%) и дифузна (20%).

Макроскопски промени могат да бъдат установени в почти всеки орган и система, но най-характерно е засягането на кожата, стомашно-чревния тракт, опорно-двигателния апарат и бъбреците.

Повечето пациенти имат дифузна склеротична атрофия на кожата, която започва в дисталните крайници и се разпространява централно. В началните етапи кожата е едематозна и има тестообразна консистенция. Впоследствие същинската кожа атрофира и става неотделима от подкожната тъкан. Кожата на засегнатите участъци губи колаген, придобива восъчен цвят, става напрегната, лъскава и не се нагъва. В кожата и подкожната тъкан е възможно развитието на фокални калцификации, особено интензивно проявени при ограничена склеродермия или синдром на CREST, включително калцификация на подкожната тъкан, феномен на Рейно, дисфункция на хранопровода, синдактилия и телеангиектазия.

Редица автори разглеждат дерматомиозита като полимиозит в комбинация с кожни симптоми, други са на мнение, че това са различни заболявания. Дерматомиозитът/полимиозитът се среща при хора от всяка възрастова група, жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете. И при двете заболявания (форми на заболяването), и особено при дерматомиозит, има висок риск от злокачествени тумори (вероятност от около 25%). Нивото на креатинфосфокиназата и алдолазата е диагностично и ви позволява да оцените ефективността на терапията. Антинуклеарните антитела се откриват при 80-95% от пациентите, те са силно чувствителни, но неспецифични. Възпалителната миопатия при дерматомиозит/полимиозит е трудна за диференциална диагноза, тъй като се среща и при други автоимунни заболявания: системен лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Sjögren.