Атрезия на трикуспидалната клапа, единствената вляво. Атрезия на трикуспидалната клапа е вроден сърдечен дефект. Резултати и прогноза

КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение на СЪРДЕЧНИ БОЛЕСТИ - сайт

Атрезия на трикуспидалната (трикуспидалната) клапа се среща с честота 1-3% от всички вродени сърдечни дефекти. Атрезия на трикуспидалната клапа е третата по честота сред "сините" сърдечни пороци след тетралогията на Fallot и транспозицията на главните артерии.

При този дефект няма комуникация между дясното предсърдие и дясната камера. Винаги е придружено от дефект на предсърдната преграда, увеличаване на размера на лявата камера и намаляване на размера на дясната камера, нейното недоразвитие. Цялата венозна кръв навлиза в лявото предсърдие през отвор в дясното предсърдие.

Ако дупката в междупредсърдната преграда е малка, налягането в дясното предсърдие се увеличава и то се разтяга и става голямо. Предсърдният мускул е тънък и слаб, така че кръвта се събира в дясното предсърдие и големите вени, които отвеждат кръвта от тялото. Има венозен застой. В лявото предсърдие венозната и артериалната кръв се смесват. Кръвта с недостатъчна оксигенация се пренася в цялото тяло, така че цветът на кожата на пациентите има синкав цвят. Помпената функция на сърцето се осъществява от една лява камера.

Проявите на дефекта зависят от степента на налягане в белодробната артерия.

Класификацията на дефекта включва три вида, в зависимост от позицията на главните съдове (аорта и белодробен ствол). Наличие на стеноза (стеснение на белодробната артерия) – със или без стеноза на белодробната артерия. Новородените с този дефект имат синкаво оцветяване на кожата, което се влошава от плач, сукане.

С възрастта цианозата (цианоза) се увеличава. Може да има пристъпи на загуба на съзнание със сини устни, ушни миди. Развиват се симптоми - "барабанни палки" и "часовникови стъкла", увеличава се броят на червените кръвни клетки и други кръвни клетки в кръвта.

Пациентите изостават във физическото развитие. Те се задъхват, когато тренират. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. При липса на хирургично лечение повечето деца умират през първата година от живота, въпреки че има случаи, когато пациентите са живели до 30 и дори 60 години.

Методи за диагностициране на атрезия на трикуспидалната клапа

За диагностицирането на атрезия на трикуспидалната клапа е важно да се изслуша систоличен шум по протежение на левия край на гръдната кост. Понякога шумът се чува както в систола, така и в диастола. Това сърдечно заболяване може да се подозира чрез електрокардиограма. Неговият признак е увеличаване на лявата камера при пациент с цианоза (цианоза).

Рентгеновата снимка показва промени в белите дробове. По време на ангиография контрастно вещество се инжектира в дясното предсърдие и се наблюдава движението на контрастираната кръв в лявото предсърдие (обикновено в дясната камера), след това в аортата и белодробната артерия. В областта на местоположението на дясната камера на сърцето има "светъл триъгълник".

Хирургична корекция на дефекта

Ако състоянието на детето е тежко, може да се направи незабавна операция. Има различни методи за хирургично лечение. По-често веднага произвеждат разширяване на изхода от дясното предсърдие.

Ако състоянието на детето е задоволително, операцията може да се отложи до 6-12 месеца. Смъртността при хирургично лечение е от 2 до 20%. Резултатите от операцията зависят от анатомичните особености на дефекта и състоянието на белодробния кръвоток.

Трикуспидалната атрезия е третата най-честа ИБС с цианоза след TMS и тетралогията на Fallot. В допълнение, трикуспидалната атрезия е най-честата причина за цианоза, свързана с левокамерна хипертрофия при деца.

Морфология
Този дефект представлява унивентрикуларно сърце с пълно отсъствие на трикуспидалната клапа (TC) и комуникация между RA и RV, което е придружено от RV хипоплазия. Обикновено дъното на RA се образува от мускулна мембрана, но понякога тази мембрана е примитивна клапоподобна структура без десния атриовентрикуларен отвор, но с наличие на рудиментарни акорди. Още по-рядко се среща трикуспидалната атрезия с морфология, наподобяваща болестта на Ebstein, с пълно сливане на платната на ТК.

При артезия на ТС дясното предсърдие е умерено увеличено и стените му са удебелени в сравнение с нормата.

Единственият изход от AP е дефект на междупредсърдната преграда, който почти винаги се намира във вторичната част и обикновено е голям. Изключение прави рестриктивната ASD, която е налице в почти половината от случаите с комбинация от TK и TMS атрезия.

Евстахиевата клапа на долната празна вена може да бъде много голяма и понякога създава впечатлението, че разделя PP наполовина (cor triatriatum dexter). ЛА е разширена, но има нормална морфологична структура. Има единична атриовентрикуларна връзка (вляво) между LA и LV чрез нормално разположен MV. Въпреки че LV е увеличен, структурата му не може да се счита за морфологично нормална, тъй като преградата, която го отделя от RV, няма необходимата дължина, тъй като няма дясна атриовентрикуларна комуникация, няма входяща част на преградата. Дясната вентрикуларна камера с атрезия на TC няма входяща част и е свързана с лявата камера чрез интервентрикуларен дефект с изключително мускулен ръб. Размерите на трабекуларната част и екскреторния тракт на рудиментарния панкреас зависят от диаметъра на интервентрикуларния дефект и естеството на вентрикулоартериалните връзки.
Класификация

Морфологичните типове трикуспидална атрезия се разделят според класификацията, първоначално предложена от Kuhne и впоследствие модифицирана от S. Mitchell et al.

Тип I. С нормално разположени главни артерии.
а. С интактна междукамерна преграда и белодробна атрезия.
b. С малък интервентрикуларен дефект и стеноза на белодробната артерия.
° С. С голям интервентрикуларен дефект и нормална по размери белодробна артерия.

Тип II. С транспозиция на главните артерии.
а. С интервентрикуларен дефект и белодробна атрезия.
b. С интервентрикуларен дефект и стеноза на белодробната артерия.
° С. С интервентрикуларен дефект и нормален размер на белодробната артерия.

Тип III. С транспозиция или неправилно разположение на главните артерии и в комбинация със сложни аномалии - например с общ артериален ствол, атриовентрикуларен канал.

С нормалното разположение на главните артерии
Тъй като има само един изход за кръвта, идваща от празната вена в RA - в LA през ASD, венозната кръв от RA се смесва в LA с наситената с кислород кръв, навлизаща в LA от белите дробове през белодробните вени. По-нататък от LA тази смесена кръв тече през MC в LV и в системното кръвообращение. Кръвта навлиза в белодробната артерия през VSD и RV, а ако няма интервентрикуларен дефект, тогава през PDA. Ако е налице VSD и няма белодробна атрезия, тогава кръвта от LV се влива както във възходящата аорта, така и в хипопластичната дясна камера през VSD, а оттам в белодробната артерия.

Така на нивото на предсърдията изтичането на кръв става отдясно наляво, а на нивото на вентрикулите или главните съдове - отляво надясно. Обемът на белодробния кръвен поток зависи от размера на VSD и наличието (или липсата) на стеноза на белодробната артерия. Новородените след намаляване на белодробното съдово съпротивление постнатално могат да развият белодробна хипертония, ако няма стеноза на белодробната артерия.

Универсален признак на дефект е цианозата, причинена от дясно-ляв шънт на нивото на междупредсърдната преграда, а степента на цианоза се определя от обема на белодробния кръвен поток. При рестриктивен (малък) VSD или стеноза на белодробната артерия не се наблюдава белодробна хипертония и белодробният кръвоток е значително изчерпан, но цианозата е по-изразена. При пациенти с непокътната вентрикуларна преграда или атрезия на белодробната клапа, кръвта навлиза в белите дробове през ductus arteriosus. Диаметърът на артериалния канал влияе върху обема на белодробния кръвен поток и тежестта на цианозата.

С транспозиция на главните артерии
При трикуспидална атрезия в комбинация с транспозиция на големите артерии повечето пациенти изпитват прекомерен белодробен кръвоток през първите седмици от живота, тъй като обикновено няма обструкция на белодробната артерия, произхождаща от лявата камера. Наличието на рестриктивен VSD или стесняване на инфундибуларната част на изходния тракт на панкреаса води до обструкция на системния кръвоток, а ако е изразен, тогава обемът на кръвта, постъпваща в системното кръвообращение, се намалява, което води до системна хипотония или шок и прояви на метаболитна ацидоза.

Симптоми
Хипоксемия (т.е. системна артериална десатурация) винаги съществува при пациенти с трикуспидна атрезия, но нейната степен може да варира. Във всеки случай дисталната цианоза се забелязва от раждането. Причината за хипоксемия е пълното смесване на системната и белодробната връщаща се кръв в LA, тъй като цялата кръв от RA се влива в LA през предсърден дефект.

При повечето пациенти цианозата се забелязва от 1-вата седмица от живота, но ако няма сериозно препятствие по пътя на кръвния поток към белодробното легло, тогава за известно време цианозата може да бъде неясна. Симптомите на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност могат да се появят при тези пациенти след намаляване на ICC съдовата резистентност в неонаталния период. Цианозата е най-изразена при деца с лош белодробен кръвоток и при тях не се развива белодробна хипертония. Деца с трикуспидна атрезия могат да получат цианотични кризи, както в тетралогията на Fallot, ако размерът на VSD е малък и инфундибуларната част на RV е стеснена. Въпреки това, за разлика от тетралогията на Fallot, сърцето е увеличено поради LV и дори е възможно развитие на сърдечна гърбица.

Пациентите с D-транспозиция на големите артерии обикновено имат прекомерен белодробен кръвоток, тъй като в тази ситуация стенозата на белодробната артерия е изключително рядка. Ако тези пациенти имат голям VSD, тогава клинично те са трудни за разграничаване от пациенти с нормално местоположение на главните артерии без белодробна стеноза.

При физически преглед новородените с TK атрезия обикновено имат нормално телесно тегло и различна степен на цианоза. ЛК апексният удар е добре изразен, за разлика от десния. При рестриктивен VSD систоличният тремор може да бъде осезаем.

Чува се усилен I тон, II често е единственият, но може да бъде разделен, особено при пациенти с нормално разположени главни артерии и без белодробна стеноза. Често се чува груб систоличен шум на VSD в третото и четвъртото междуребрие в левия край на гръдната кост или систоличен шум на изтласкване с обструкция на изходния тракт на панкреаса. При наличие на PDA се чува и систолен шум на основата на сърцето. Черният дроб често е увеличен, особено при деца с рестриктивен предсърден дефект; повече от половината пациенти обаче нямат хепатомегалия.

При пациенти в училищна възраст, които не са претърпели операция или са имали палиативен системен белодробен байпас, се отбелязва изразена цианоза и симптом на "тъпани" и "часовникови очила".

Диагностика
Електрокардиография. Сърдечната честота обикновено е синусова. Електрическата ос на сърцето е отклонена наляво при 85% от пациентите с трикуспидна атрезия тип I и има признаци на хипертрофия на лявата камера. Характерни за този дефект са признаци на хипертрофия на РР, въпреки че те не винаги присъстват при новородени, но се присъединяват след неонаталния период; при пациенти с повишен белодробен кръвоток се наблюдават признаци на хипертрофия на двете предсърдия (вълната Р е висока и заострена или двугърба).

Когато белодробният кръвен поток е изчерпан, често се срещат ниски R вълни и плитки Q вълни; с обогатен белодробен кръвоток, високи R-вълни и дълбоки Q-вълни в отвеждане V6. В някои случаи, особено при по-големи деца, бифазни или обърнати Т-вълни могат да бъдат открити в левите гръдни отвеждания в комбинация с депресия на ST-сегмента.

Предсърдни тахиаритмии - трептене или предсърдно мъждене - се появяват при някои пациенти на възраст над 1 година, особено с рестриктивен предсърден дефект и значителна дилатация на РА.

Рентгенография.Размерът на сърдечната сянка обикновено е нормален, особено при новородени, или умерено разширен, RA се увеличава и следователно десният контур на сърдечната сянка, като правило, изпъква; съдовият модел често е изчерпан (при 80% от пациентите). При някои пациенти контурите на сърдечната сянка наподобяват тетрадата на Fallot - дъгата на белодробната артерия хлътва, поради което талията на сърцето е подчертана и сърцето може да има формата на обувка. При комбинация от трикуспидна атрезия с TMS, сянката на сърцето се разширява и белодробният модел се засилва.

Ехокардиография.Трикуспидалната клапа отсъства, а на нейно място се вижда плътен ехотон, РА е увеличена и ДП е хипопластичен; задължителен признак е предсърден дефект с дясно-ляво нулиране. Определя се интервентрикуларен дефект с различни диаметри, през който кръвта се шунтира от лявата към дясната камера. Често има признаци на запушване на отделителните пътища на панкреаса.

Спешна помощ в неонаталния период
Основният принцип на наблюдение в неонаталния период е контролът на белодробния кръвоток. При тежка хипоксемия със SaO2
Условия и видове хирургично лечение
При деца с нормално разположени главни артерии и намален белодробен кръвен поток в неонаталния период може да се наложи атриосептостоми и / или интерсистемна аортопулмонална анастомоза. В бъдеще хирургичното лечение се извършва на няколко етапа, по време на които първо се свързва горната и след това долната вена кава с белодробните артерии (модификации на операцията на Фонтан). В този случай венозната кръв се изпраща директно в белите дробове; върху предсърдната преграда се поставя пластир, за да се предотврати шунтирането на кръвта от дясното към лявото предсърдие; понякога този пластир има малка дупка в центъра. За принципите на хирургична корекция на атрезия на TC вижте раздела "Единствената сърдечна камера".

Атрезия на трикуспидалната клапа се нарича наличието на плътна мембрана вместо нея, поради което няма нормална комуникация между дясното предсърдие и вентрикула.

Нарушаването на проходимостта на отвора между дясното предсърдие и вентрикула е два основни вида:

  • с повишен белодробен кръвен поток;
  • с намален (долен) белодробен кръвоток.

Всяка от тези опции, от своя страна, може да бъде придружена от други анатомични вродени нарушения на сърцето - това са:

  • наличието на патологична дупка в интервентрикуларната преграда;
  • свръхрастеж на белодробната артерия;
  • неговата стеноза (стеснение);
  • неправилно местоположение на големи съдове;
  • свръхрастеж на изхода на аортата от лявата камера;
  • трикуспидна митрална клапа, разположена между лявото предсърдие и вентрикула (обикновено трябва да е бикуспидна);
  • отворен ductus arteriosus;
  • недоразвитие на дясната камера

друго.

Такова разнообразие от комбинации може да причини трудности при диагностицирането.

Симптоми на атрезия на трикуспидалната клапа

В по-голямата си част признаците на трикуспидалната атрезия са неспецифични и до голяма степен повтарят симптомите на други сърдечни заболявания като цяло и по-специално на вродени малформации.

Според клиничната картина може косвено да се направи предположение за анатомичните особености на патологията - например, тежестта на симптомите зависи от големината на съобщението между дясното предсърдие и вентрикула, както и от интензивността на белодробен кръвоток. Такива нюанси могат да бъдат разгледани и оценени от опитен лекар. И родителите трябва въз основа на симптомите да подозират сърдечни заболявания на детето си и да се свържат с специалист с него. Най-характерни са следните признаци:

  • изоставане на детето във физическото развитие от връстници - по-специално по отношение на височината и телесното тегло. В сравнение с деца на същата възраст, детето изглежда крехко и с тежка патология, недоразвито и дори;
  • нарушение на дихателната функция - при такова дете често се наблюдава при, изглежда, най-малкото натоварване (плач, смучене на гърдите на майката) и дори в покой. При някои бебета може да се забележи недостиг на въздух насън - с максимална възможна пасивност;
  • цианоза на кожата, често видими лигавици.

Един от типичните признаци на атрезия на трикуспидалната клапа са анатомичните промени:

  • върховете на пръстите - изглеждат като малки бухалки (симптом на "барабанни пръчки");
  • нокти - те са изпъкнали, заоблени, може да са по-големи по площ, отколкото в нормално състояние (симптом на "часовникови очила").

Гласовите знаци могат да бъдат с различна тежест и да съставляват различни комбинации.. Така че при някои деца преобладава цианозата на кожата, докато при други се забелязва общо недоразвитие. Вариабилността на симптомите зависи от степента на развитие на патологията и възможната й комбинация с други аномалии - стесняване или свръхрастеж на белодробната артерия, патологично разположение на кръвоносните съдове и др. Няма единна клинична картина на описаното заболяване. Родителите трябва да са наясно с това и да не се обръщат към лекуващия лекар със съмнителни аргументи: „С тази диагноза друго дете имаше съвсем различни симптоми.“

При болни деца могат да се появят хипоксемични атаки - рязка поява на тежък внезапен задух на фона на относително благополучие. Пристъпът се развива, когато кръв с малко количество кислород се изхвърли в лявата половина на сърцето, поради което кръвта без кислород (такава, която не е наситена с достатъчно кислород) започва да циркулира в системното кръвообращение. Развитието на такъв пароксизмален задух може да доведе до:

  • стресиращо и;
  • силен плач;
  • инфекциозни заболявания

друго.

Хипоксемичните гърчове при трикуспидална атрезия трябва да се избягват, тъй като те могат да доведат до смъртта на детето.

Диагностика

Предварителната диагноза на атрезия на трикуспидалната клапа може да се направи въз основа на информацията за развитието на заболяването, получена от родителите и данните от прегледа. Тъй като патологията често се комбинира с други сърдечни аномалии (вродени или придобити), точната диагноза и диференциалната диагноза изискват цял ​​набор от изследвания - инструментални и лабораторни. Родителите на дете с описаната патология трябва да бъдат подготвени за дълъг диагностичен маратон.

Инструменталните методи се предшестват от задълбочен физикален преглед. Той разкрива следното:

  • при общ преглед хваща окото ясно физическо недоразвитие на децата. Те са твърде спокойни, дори апатични, често безразлични към събитията около тях, изглеждат крехки;
  • при локален преглед се забелязва цианоза на кожата и лигавиците без преобладаване от която и да е локализация. При по-детайлен преглед се установява специфичната структура на върховете на пръстите (приличат на палки за играчки) и стъклените нокти;
  • с перкусия (почукване) - определя се забележимо увеличение на границите на сърцето;
  • по време на аускултация (слушане с фонендоскоп) - откриват се систолични и диастолни шумове (слушайте, съответно, по време на свиването на вентрикулите и тяхното пълнене с кръв).

От инструменталните методи на изследване при диагностицирането на описаното заболяване се използват следните:

От лабораторните методи за изследване информативно е изследването на газовия състав на кръвта - определяне на съотношението и абсолютното количество кислород и въглероден диоксид. В този случай артериалната кръв се определя от намаляване на нивата на кислород.

Диференциална диагноза

Диференциална (отличителна) диагноза на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва с такива вродени аномалии като:

  • митрална недостатъчност - непълно затваряне на клапните платна, разположени между лявото предсърдие и вентрикула;
  • стеноза на белодробната артерия - нейното стесняване;
  • недостатъчност на аортната клапа - непълно затваряне на клапните платна, което се намира в устието на аортата на изхода на лявата камера.

Усложнения

Атрезия на трикуспидалната клапа може да бъде придружена от усложнения като:

Лечение на атрезия на трикуспидалната клапа

Лечението на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва с помощта на консервативни и хирургични методи, но тяхната роля за спиране на това заболяване е неравномерна. Медикаментозната терапия се използва за:

  • лечение на хипоксемични атаки;
  • предотвратяване на развитието на сърдечно-съдова недостатъчност, а ако вече се е развила - за нейното лечение;
  • предотвратяване на усложнения.

Лечението с лекарства се счита за временен метод, който няма да замени операцията - по-специално, той се използва, ако е необходимо:

  • пълен преглед на пациента;
  • подготовка за операцията.

Назначенията зависят от възрастта на пациента - например подходът за предписване на сърдечни гликозиди при деца и възрастни е различен.

Хирургическата интервенция за атрезия на трикуспидалната клапа се извършва на няколко етапа (обикновено три):

  • първо се коригира белодробният кръвоток;
  • освен това се извършват операции, поради които венозната и артериалната кръв вече няма да се смесват.

На първия етап се извършват такива операции като:

  • атриосептостомия- в междупредсърдната преграда се прави дупка, благодарение на която предсърдията комуникират помежду си;
  • атриосептектомия- отстраняване на междупредсърдната преграда. Операцията се извършва с неефективността на атриосептостомията;
  • балонна астриосептостомия- по време на него дупката в междупредсърдната преграда се увеличава, поради което кръвното налягане в дясната и лявата част на сърцето се изравнява;
  • Аортопулмонална анастомоза на Blalock- направете изкуствено съобщение между аортата и белодробната артерия, което ви позволява да "подравните" белодробния кръвен поток.

На втория етап се извършва налагането на различни анастомози.

На последния етап се извършват операции, благодарение на които малките и големите кръгове на кръвообращението се разделят помежду си.

Предотвратяване

Медицината все още не се е научила как да формира вътрематочните условия на развитие на плода и да повлияе на патофизиологичните процеси, които са в основата на появата на вродени сърдечни дефекти - в този случай атрезия на трикуспидалната клапа. Но рискът от вродени аномалии може да бъде намален, ако се осигурят условия за нормалното протичане на бременността и бъдещата майка бъде спасена от влиянието на агресивни фактори върху тялото и плода.

Важните са:

Забележка

Ако по време на пренатално (пренатално) откриване са диагностицирани тежки малформации на плода, тогава се препоръчва прекъсване на бременността.

Ако едно дете вече е родено с трикуспидна атрезия, тогава той се нуждае от специални грижи, предписания, които ще помогнат за компенсиране на нарушенията на кръвния поток в подготовката за операцията и всъщност в самата операция.

Прогноза

Прогнозата при атрезия на трикуспидалната клапа е различна. Благодарение на хирургичното лечение, което се провежда на няколко етапа, е възможно да се увеличи преживяемостта. Често е необходима повторна хирургична интервенция, тъй като с течение на времето протезите, които са "имплантирани" по време на операцията, престават да функционират нормално.

Ако не се извърши операция, малките пациенти с трикуспидна атрезия не оцеляват повече от една година.

Вродените сърдечни дефекти и патологиите на перикардните артерии са често срещани през последните две десетилетия. При такива нарушения настъпват структурни промени в сърдечната кухина, но патологиите могат да варират в зависимост от анатомичната аномалия и усложненията, които причиняват.

Най-тежката форма на вродено сърдечно заболяване може да се счита за аортна атрезия. Тази аномалия е пълната липса на лумен във възходящата аорта.

Атрезия на този орган, който има структура на тръба, най-често се комбинира с други видове сърдечни заболявания.

  • Цялата информация в сайта е с информационна цел и НЕ е ръководство за действие!
  • Да Ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!
  • Молим Ви да НЕ се самолекувате, а запишете час при специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки!

Тези патологии включват:

  • аортна хипоплазия;
  • недоразвитие на лявата камера;
  • атрезия или обструкция на митралната клапа;
  • патология, при която артериалният канал не се е затворил навреме;

Атрезия на артериалната сърдечна тръба може да бъде причинена от вроден или придобит фактор, който възпрепятства изхода на кръвния поток от лявата кухина на сърцето.

Етиология и патогенеза

Поради особеността, че тялото на аортата е разделено на три основни части, през периода на ембрионалното развитие, чийто произход може да бъде различен, т.е. вероятността от разкъсване на дъгата на артериалния съд на различни места и по различно време.

Понякога изтласкването на кръвния поток от лявата камера в аортата е затруднено по някаква причина или, напротив, кръвният поток, циркулиращ в белодробната артерия, се увеличава.

В този случай структурите на сърдечната кухина, където се развива дъгата на артериалната тръба, могат да бъдат блокирани или да претърпят пълна атрезия.

Развитието на такава патология може да се дължи на комбинация от такива отклонения като дефект на камерната преграда със стесняване на изхода от лявата камера.

Обикновено аортната атрезия се открива в ранен стадий на бременността, но поради факта, че този вид вродена малформация принадлежи към първата категория на тежест, лекарите съветват да се прибегне до процедура за аборт.

Хемодинамика

В процеса на хемодинамични нарушения има затруднения в движението на кръвния поток през лявата кухина на сърцето. Цялото основно натоварване се поема от дясната камера, която е отговорна за системното кръвообращение, изпомпвайки смесена кръв. Впоследствие такива хемодинамични нарушения намаляват кръвоснабдяването на вътрешните органи, по-специално на мозъка и самото сърце.

В същото време при деца с такъв вроден дефект настъпва декомпенсация на дясната камера, тя се увеличава по размер, нейната кухина се разширява. Но именно тази част от сърцето контролира белодробното и системното кръвообращение.

Също така често има прогресивно увеличаване на белодробното съдово съпротивление, което е свързано с анатомични промени в белодробните съдове.

При продължително отваряне на артериалния канал и неговото функциониране за известно време се поддържа стабилна хемодинамика във всички части на тялото.

Въпреки това може да се наблюдава динамично съпротивление между системния и белодробния кръвен поток и ако се увеличи циркулацията на белодробния кръвен поток, тогава периферното кръвоснабдяване на органите намалява. В същото време повишената циркулация на кръвния поток в белодробните съдове може да доведе до задръствания и сърдечна недостатъчност.

Рискови групи

Такава аномалия като аортна атрезия при новородени не е необичайна. Както показва статистиката, сред новородените със сърдечни дефекти, атрезия на артериалната тръба се среща с честота от 0,5 до 7,8%, главно при момчета. Освен това патологията дава сериозни усложнения и често е една от честите причини за смъртта на дете.

Много фактори водят до развитието на вродено сърдечно заболяване при деца, експертите отбелязват, че това заболяване може да възникне:

  • ако семейството вече има деца с вродени сърдечни заболявания;
  • ако роднини от страна на бащата имат CHD;
  • различни наследствени заболявания при майката и бащата.

Рисковите фактори за майката трябва да се обсъдят отделно.

Така че развитието на сърдечна патология при новородено може да доведе до:

Също така си струва да се вземат предвид факторите, влияещи върху появата на патология по време на периода на вътрематочно развитие на плода:

  • екстракардиални аномалии;
  • промяна в броя или структурата на хромозомите;
  • недохранване на плода поради поднормено тегло;
  • прекомерно натрупване на течност в екстраваскуларните секции и телесните кухини на плода;
  • нарушение на фетоплацентарния кръвен поток;
  • бременност с повече от един плод.

Симптоми на аортна атрезия

За да се постави диагноза аортна атрезия при дете веднага след раждането, трябва да се наблюдават следните симптоми:

  • кожата на новороденото става бледосивкава;
  • мускулна слабост, в резултат на което детето не показва физическа активност;
  • тахипнея или чести недостиг на въздух при бебето;
  • влажни хрипове в белите дробове.

След раждането детето също може да получи цианоза, но в някои случаи кожата има синкав оттенък или само на ръцете, или само на краката. Един от най-важните признаци, чрез които вродената патология може да се определи като аортна атрезия, е сърдечната недостатъчност.

Може да има симптоми като подуване на цялото тяло на бебето, вероятно увеличение на черния дроб.

Често при новородени със сърдечни заболявания пулсът на ръцете и краката е много слаб и може да има повишени сърдечни тремори.

Диагностика

Вродени сърдечни дефекти на плода могат да бъдат открити вътреутробно по време на изследването му. За това бременната жена периодично се изпраща на ултразвук. Обикновено при патология на аортната дъга при дете веднага след раждането му се наблюдават всички признаци на заболяването, което не оставя съмнение относно точността на поставената преди това диагноза.

В някои случаи се провеждат допълнителни изследвания, които включват такива диагностични методи:

ехокардиография
  • по време на неговото изпълнение, ако се открие патология в плода, обикновено се откриват аномалии като неравномерно разположение на вентрикулите с преобладаване на десните участъци, докато скоростта на кръвния поток, преминаващ през възходящата аорта, може да бъде намалена;
  • обикновено този метод на изследване позволява на специалистите да определят формата на патологията и да поставят точна диагноза.
Електрокардиограма
  • може да помогне за идентифициране на такова нарушение при новородено като електрическата ос на сърцето, изместена надясно;
  • ако вроденото сърдечно заболяване не е диагностицирано навреме, тогава при дългосрочно съществуване на патологията е възможна хипертрофия на лявата камера.
Рентгенография
  • рядко показва някакви аномалии;
  • въпреки това, в случай на аортна атрезия, рентгенографията на гръдния кош на новородено с вродено сърдечно заболяване може да покаже леко уголемяване на сърцето;
  • ако детето има сърдечна недостатъчност на фона на вродена патология, но в белодробния модел може да се види венозен застой или белодробен оток.

Показана е и ретроградна аортография.

Лечение

Веднага след потвърждаване на диагнозата с помощта на диагностични техники, на детето се предписва ефективно лечение за аортна атрезия.

На първо място, е показано въвеждането на простагландинов препарат от група Е, това е необходимо, за да се осигури разширяването на лумена на открития дуктус артериозус. Също така е необходимо да се премахнат всички симптоми и причини, които са причинили анемичния синдром, за това се поддържа умерен обем кръв в съдовете.

За поддържане на нормално количество кръв, изхвърлена от сърцето в съдовете, са показани инотропни лекарства. От тази група лекарства най-често се използва допамин, това лекарство има положителен ефект не само върху сърдечния дебит, но и върху функционалността на бъбреците, които страдат от патология като прекъсване на аортната дъга.

При повишени дози на лекарството съществува голяма опасност от повишаване на периферното съдово съпротивление, докато може да настъпи изместване на основния обем кръв към белите дробове.

При изразен тежък стадий на вродено сърдечно заболяване лекарите са принудени да прибягват до изкуствена белодробна вентилация при дете, при което е изключена хипервентилация. Това предотвратява прекомерната циркулация на белодробния кръвен поток и затварянето на открития ductus arteriosus.

Когато състоянието на детето се успокои малко, се прибягва до хирургична терапия, която се състои в свързване на сегментите на разкъсаната аорта с помощта на хирургическа интервенция.

В някои случаи инсталирането на синтетична протеза е незаменима. При очевидни признаци на голямо шунтиране на кръвния поток през интервентрикуларната преграда с дефект, в допълнение към операцията на аортата се извършва стесняване на белодробната артерия.

Усложнения

Вродена патология като аортна атрезия може да доведе до сериозни усложнения при дете.

Обикновено такива проблеми включват намаляване на микроциркулацията в мозъка, което често води до нарушения в развитието, както и увреждане на бялото вещество на мозъка (една от честите причини за церебрална парализа при деца).

Също така, вродена патология на сърцето и разкъсване на аортната дъга може да стигне до последния етап, когато новороденото има остра сърдечна недостатъчност. В този случай вродена аномалия заплашва смъртта на детето.

Ето защо е необходимо да се идентифицира патология в плода дори в ранните етапи на бременността, това ще позволи предварително диагностициране и определяне на метода за ефективно лечение.

Прогнози

Обикновено прогнозата за аортна атрезия на плода не е оптимистична. Според статистиката през първата седмица от живота децата със сърдечни заболявания умират в 71% от случаите.

До шест месеца почти всички деца с вродена патология умират. Ако е извършена операция, която е дала положителен резултат от лечението, вероятността от смърт е от 20 до 60%.

Хирургическата интервенция обаче не дава пълна гаранция, че с годините състоянието на детето няма да се влоши и то няма да умре.

Предотвратяване

Мерките за предотвратяване на ИБС са двусмислени. Факт е, че основният фактор, благоприятстващ появата на вродено сърдечно заболяване при дете, е генетична характеристика, която се предава от родителите.

Ако приемем, че най-малко трима души в едно семейство, които са в пряка връзка, са родени с тази аномалия, има голяма вероятност те или техните близки роднини да имат дете с вродено сърдечно заболяване. В такива случаи експертите категорично не препоръчват на жените да забременяват или да имат деца.

Същото важи и за случаите, когато и омъжена жена, и мъж са предразположени към вродени сърдечни дефекти. Има почти 100% шанс общото им дете да се роди със сърдечно заболяване. Освен това, като превантивна мярка, трябва да се извърши задълбочено изследване на жени, които са имали остри инфекциозни заболявания (вирус на рубеола, вирус на Epstein-Barr, вирус на Coxsackie и др.).

Ако една жена все още има наследствена предразположеност към появата на сърдечни заболявания, но самата тя не е диагностицирана с вродена сърдечна болест, тогава по време на бременността също е необходимо да се придържат към превантивни мерки, които са както следва:

  • постоянно наблюдение на хода на бременността;
  • своевременно откриване на сърдечни аномалии в плода;
  • постоянно наблюдение на състоянието на детето и внимателна грижа за него веднага след раждането;
  • определяне на най-ефективния метод за лечение на дете с вродено сърдечно заболяване (като правило това е хирургическа интервенция).

Също така е необходимо да се спазват мерките за предотвратяване на усложнения на CHD. Най-опасното усложнение на сърдечната патология е инфекциозният ендокардит, който често се развива при дете в предучилищна възраст.

В този случай е необходимо да се изключи употребата на всякакви антибиотици, които често водят до влошаване на състоянието на пациент с вродено сърдечно заболяване. Изключение може да бъде само използването на антибиотична профилактика по време на стоматологична интервенция (прилагане на лекарството директно във венеца).

Атрезия на трикуспидалната клапа е липсата на трикуспидална клапа, свързана с хипоплазия на дясната камера. Асоциираните аномалии са чести и включват дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус и транспозиция на големите съдове. Симптомите на атрезия на трикуспидалната клапа включват цианоза и прояви на сърдечна недостатъчност. II тон е единичен, естеството на шума зависи от наличието на съпътстващи дефекти. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургическата корекция. Препоръчително е да се извършва профилактика на ендокардит.

Атрезия на трикуспидалната клапа представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При най-честия тип (приблизително 50%) има дефект на камерната преграда (VSD) и стеноза на белодробната артерия, а кръвният поток към белите дробове е намален. На нивото на предсърдията се развива шънт на кръвта отдясно наляво, което причинява появата на цианоза. В останалите 30% се отбелязва транспозиция на големите съдове с нормална белодробна клапа и кръвта навлиза в белодробната циркулация директно от лявата камера, което обикновено води до сърдечна недостатъчност.

Симптоми на атрезия на трикуспидалната клапа

При раждането обикновено се отбелязва изразена цианоза. Признаците на сърдечна недостатъчност могат да се появят на възраст 4-6 седмици.

Физикалният преглед обикновено разкрива самотен II тон и холосистолен или ранен систоличен шум с интензитет 2-3/6 на камерен септален дефект в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Систоличен тремор рядко се открива при наличие на стеноза на белодробната артерия. Диастоличният шум на върха се чува, ако белодробният кръвоток се увеличи. При дългосрочна цианоза пръстите могат да се оформят под формата на барабанни пръчици.

Диагностика на атрезия на трикуспидалната клапа

Диагнозата се поставя въз основа на клинична находка, като се вземат предвид рентгенография на гръден кош и ЕКГ, точна диагноза се поставя на базата на двуизмерна ехокардиография с цветна доплер кардиография.

При най-честата форма на рентгенографията сърцето е с нормални размери или леко увеличено, дясното предсърдие е увеличено и белодробният модел е обеднен. Понякога сянката на сърцето наподобява тази на тетрадата на Fallot (сърце с форма на ботуш, тясна талия на сърцето поради сегмент от белодробната артерия). Белодробният модел може да се засили и може да се забележи кардиомегалия при кърмачета с транспозиция на големите съдове. ЕКГ се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето вляво и признаци на левокамерна хипертрофия. Хипертрофия на дясното предсърдие или хипертрофия на двете предсърдия също е често срещана.

Лечение на атрезия на трикуспидалната клапа

На новородени с подчертана цианоза се прилагат инфузии на простагландин Е1 за повторно отваряне на дуктус артериозус преди планирана сърдечна катетеризация или хирургично възстановяване.

Балонна предсърдна септостомия (операция на Рашкинд) може да се извърши като част от първичната катетеризация за увеличаване на шънта отдясно наляво, ако междупредсърдната комуникация е неадекватна. Някои новородени с транспозиция на големите съдове и признаци на сърдечна недостатъчност изискват медицинско лечение (напр. диуретици, дигоксин, ACE инхибитори).

Радикалното лечение на атрезия на трикуспидалната клапа включва постепенна корекция: малко след раждането анастомоза на BlalockTaussig (свързване на системната артерия и белодробната артерия с помощта на GoreTex тръба); на възраст 4-8 месеца се извършва двупосочен байпас - операция на Глен (налагане на анастомоза между горна куха вена и дясна белодробна артерия) или операция хемиФонтан (създаване на байпасен кръвоток между горна куха вена и централната част на дясната белодробна артерия чрез образуване на анастомоза между ушната мида на дясното предсърдие и белодробната артерия с помощта на пластир, зашит в областта на горната част на дясното предсърдие); до 2-годишна възраст се извършва модифицирана операция на Фонтан. Този подход увеличи ранната следоперативна преживяемост до над 90%; 1-месечната преживяемост е 85%, 5-годишната преживяемост е 80%, а 10-годишната преживяемост е 70%.

Всички пациенти, които имат атрезия на трикуспидалната клапа, независимо дали дефектът е бил коригиран или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да доведат до бактериемия.

Важно е да се знае!

Атрезия на хранопровода (Q39.0, Q39.1) е най-честата малформация в неонаталния период и се диагностицира веднага след раждането. Изброените по-долу малформации се проявяват по-късно, често усложнени от аспирационна пневмония, недохранване, езофагит.


Дял: