Легочный секвестр. Опухоли и кисты грудной полости у детей - легочная секвестрация. Акции и специальные предложения

Секвестрация легкого может быть изолированной или входить в состав симптомокомплекса, состоящего из нескольких аномалий. У большинства пациентов наличие этой патологии сопровождается симптоматикой и диагностируется в первые 6 мес жизни, однако в 10% случаев она может обнаруживаться как случайная находка при полном отсутствии каких-либо симптомов.

Во всех 5 наших наблюдениях секвестрация легких была изолированным пороком. У 4 новорожденных, перенесших оперативное вмешательство, послеоперационный период протекал без осложнений, а в отношении пятого ребенка было принято решено ограничиться консервативно-выжидательной тактикой ведения.

Нормальное развитие легких из первичного ларинготрахеального углубления, которое образуется на вентральной поверхности передних отделов первичной кишки в сроки от 5-й до 6-й нед развития эмбриона. Зачаток легкого подвергается многократному ветвлению и дает начало трахеобронхиальному дереву.

Общепринятое теоретическое объяснение происхождения секвестрации легкого было предложено Eppinger и Schawerstein в 1902 г. и позже поддержано многими исследователями.

Согласно их теории зачаток аберрантного легкого развивается из передних отделов первичной кишки эмбриона дистальнее по отношению к расположению нормального трахеобронхиального зачатка. Затем эта масса из полипотентных клеток продолжает мигрировать дистально, сохраняя прежнее кровоснабжение, и образует легочный секвестр.

Будет ли секвестрация интралобарной или экстралобарной, определяется временем формирования аберрантного зачатка. При более раннем развитии, когда первичная передняя кишка еще остается короткой, формируется интралобарный секвестр. На более поздних этапах, при развитии из уже удлинившейся первичной передней, кишки он остается с внешней стороны легкого (экстралобарно) и бывает покрыт собственной плеврой.

Изначально сформированное соединение между аберрантным зачатком и передней кишкой лишается своего кровоснабжения и обычно подвергается инволюции, однако при его персистенции могут возникать коммуникации с желудочно-кишечным трактом.

При микроскопическом исследовании ткань экстралобарного секвестра напоминает строение нормальной легочной ткани, но отличается наличием диффузного расширения структур паренхимы. Отмечается расширение и извитой ход бронхиол, альвеолярных протоков и увеличение просвета альвеол.

Иногда встречаются кисты , выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием. В 90% поддиафрагмальные экстралобарные секвестры располагаются в левой половине брюшной полости и в 80% находятся в задней реберно-диафрагмальной борозде, примыкающей к нижним отделам пищевода. Кроме того, в 15-25% случаях в их ткани была выявлена кистозно-аденоматозная мальформация.

При макроскопическом обследовании секвестр , как правило, имеет вид единичной опухоли с наибольшим размером от 3 до 6 см овальной или пирамидальной формы на разрезе. Свое кровоснабжение он обычно получает из крупных артерий (аорта) или межреберных артерий. В частности, было обнаружено, что в 80% случаях питающая артерия секвестра отходит от грудной или брюшной аорты. Венозный отток при экстралобарной секвестрации обычно осуществляется через системы непарной и полунепарной вен.

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.

Секвестрация легкого это кистоз­ное образование из нефункционирующей легочной ткани, которое не имеет связи с бронхами и получает артериальное кро­воснабжение только из ано­мальных сосудов. Хотя основные клинические проявле­ния секвестрации связаны с дыхательной системой, однако выраженная симптоматика бывает и со сто­роны сердца, что может быть обусловлено не толь­ко сочетанным врожденным кардиальным пороком, но и наличием мощных шунтов.

Секвестрация легких может быть интралобарной, когда аномальная ткань секвестрации находится внутри нормальной доли легкого, и экстралобарной, когда секвест­рированный участок ткани отделен от нормального легкого и расположен за висцеральной плеврой. Описан также порок, определяемый термином псевдосеквестрация.

Диагностика секвестрации легкого

Интралобарная секвестрация легкого преимуществен­но обнаруживается в нижних долях, наиболее ча­сто слева, и в заднем базальном сегменте. Рентге­нологические проявления разнообразны от затене­ния до кистозного поражения паренхимы с уровня­ми жидкости и воздушными пузырями. Аномаль­ное кровоснабжение обычно представлено сосудом, отходящим от аорты. Часто не один, а несколько сосудов подходят к секвестрированной ткани, а отток обычно осуществляется через легочную вену.

Диагноз ставится при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в ди­намике. Некоторую помощь в диагностике может оказать КТ. Однако наиболее ценный метод в та­ких случаях - легочная или аортальная ангиогра­фия, позволяющая четко установить диагноз, бла­годаря выявлению аномальных сосудов. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для , которому необходимо знать локализацию сосудов но избежание их поврежде­ния в процессе . Большинство летальных исходов, связанных с оперативным вме­шательством, возникает именно в результате кро­вотечения из незамеченных аномальных сосудов.

Экстралобарная секвестрация легкого представляет собой поражение, локализующееся вне доли легко­го. Диагноз устанавливается так же, как и при интралобарном расположении. Если внедолевая локализация не вызывает сомнений, и при этом отсутствуют проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, лечение может быть консерватив­ным, поскольку инфекция в таких случаях обычно не возникает. Однако экстралобарная секвестрация легкого часто сочетается с другими аномалиями, особенно с диафрагмальной грыжей. Интересное наблюдение описано у трех детей, имевших дефект диафрагмы с выбуханием через него части печени, что рентгенологически симули­ровало картину секвестрации. Данные случаи лишний раз подчеркивают, что при пора­жении нижней доли легкого справа, необходимо производить радиоизотопное сканирование печени или перитонеографию, которые позволяют четко отдифференцировать эти виды патологии.

Секвестрация легкого – это порок развития, который характеризуется частичным или полным отделением (то есть секвестрацией) от органа части легочной ткани (обычно измененной кистозными образованиями). При этом данный участок прекращает участвовать в газообмене, так как он отделяется и от анатомически нормальных связей легкого – бронхов и кровеносных сосудов малого круга. Кровоснабжение этого отдельного участка осуществляется ответвляющимися от аорты артериями большого круга.

Секвестрация легкого относится к редким порокам развития органа и составляет среди них примерно 1-6 %. Среди пациентов пульмонологов эта аномалия наблюдается у 0,8-2 % больных с хроническими заболеваниями. В большинстве случаев этот отделенный участок легкого имеет небольшой размер и представлен единичной бронхогенной кистой или множеством кистозных полостей. Кровообращение в этом участке обеспечивается дополнительными сосудами, которые ответвляются от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Венозная кровь от отделенной части органа обычно поступает в верхнюю полую вену, в более редких случаях выводится легочными венами. Иногда секвестрированный участок органа может сообщаться с бронхами измененного легкого.

Почему происходит секвестрация легкого? Как проявляется эта аномалия? Как она диагностируется и лечится? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

Спровоцировать формирование секвестрации легких может курение и другие вредные привычки беременной женщины.

При секвестрации происходит нарушение в развитии разных структур легких и бронхов. Эта аномалия развития дыхательной системы провоцируется тератогенными факторами и формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть еще во время внутриутробного развития. Рост аномальных тканей начинается с добавочного выпячивания первичной кишки и рудимента дивертикула пищевода. Они отделяются от формирующихся легких и теряют с ними связь. В некоторых случаях этот рудимент легкого имеет соединение в виде бронхо-кишечных мальформаций (соустьев-тяжей) с пищеводом или желудком.

Предполагается, что секвестрация происходит из-за нарушения редукции ветвей аорты и перерождении этих сосудов в аномальные. Из-за этого фрагменты зачатка будущего легкого отделяются от места нормальной закладки органа.

Нередко у пациентов с секвестрацией легкого выявляются и другие аномалии развития:

• новорожденного;
• трахео- и бронхопищеводные свищи;
• рабдомиоматозная дисплазия;
• диафрагмальная грыжа;
• открытое средостение;
• искривления позвоночника;
• дефекты тазобедренных суставов;
• гипоплазия почек и др.

Классификация

В зависимости от локализации специалисты выделяют две формы секвестрации легкого:

• Интралобарная (или внутридолевая) – аномальный участок локализуется на функционирующей легочной паренхиме и кровоснабжается одним или несколькими сосудами. Эта форма секвестрации может рассматриваться как врожденная киста с аномальным кровообращением. В этих кистозных полостях есть выстилка из эпителия и присутствует содержимое слизистого характера. Со временем в них развивается нагноение. Чаще всего интралобарная секвестрация выявляется в медиально-базальных участках нижней доли левого легкого.
• Экстралобарная – аномальный участок имеет свой собственный (добавочный) плевральный листок и полностью отделен от нормальной легочной паренхимы. Подобные секвестры в большинстве случаев выявляются в левом легком. Примерно у 20 % пациентов они располагаются в правом легком. В более редких случаях аномальные кистозные участки выявляются в переднем или заднем средостении, под диафрагмой, в брюшной полости или располагаются интраперикардиально. Кровоснабжение экстралобарных секвестров обеспечивается сосудами большого круга кровообращения. При микроскопическом анализе их тканей обнаруживаются множественные недоразвитые ацинусы и бронхиолы. Иногда эта разновидность секвестрации легкого выявляется при УЗ-исследовании плода, но в 2/3 случаев аномалия дает о себе знать в первые три месяца жизни ребенка.

По наблюдениям специалистов интралобарная секвестрация встречается в 3 раза чаще, чем экстралобарная. В некоторых случаях у одного пациента может обнаруживаться сразу обе разновидности секвестраций. Экстралобарные формы аномалии в 3-4 раза чаще выявляются у мальчиков.

В зависимости от клинических проявлений специалисты выделяют следующие формы секвестрации легкого:

• – сопровождается разрушением окружающей секвестр легочной паренхимы и появлением сообщения аномальной части с бронхами;
• псевдотуморозная – аномалия сопровождается скудными проявлениями или протекает скрыто;
• кистозно-абсцедирующая – инфицирование гноеродными микроорганизмами секвестра приводит к гнойному воспалению легочной паренхимы.

Симптомы

Сроки появления и характер симптомов при секвестрации легкого зависят от места расположения аномального участка, присутствия или отсутствия его связи с органами дыхания, выраженности гипоплазии и воспалительных изменений в легочной паренхиме.

При интралобарной форме секвестрации проявления аномалии обычно не возникают у новорожденных или в раннем детстве и порок развития дает о себе знать уже в более старшем возрасте. Как правило, ее манифестация провоцируется инфицированием, воспалением, нагноением и прорывом секвестра. Из-за такого осложненного течения аномалии у больного внезапно повышается температура, возникает слабость, умеренная боль, потливость и одышка во время физической нагрузки.

В начале воспаления секвестра у пациента есть жалобы на непродуктивный кашель, который после прорыва гнойника сменяется продуктивным и сопровождается отделением больших объемов мокроты гнойного характера. После завершения острой стадии и при отсутствии ее лечения воспалительный процесс становится хроническим. В дальнейшем он проявляется неяркими обострениями и периодами ремиссии. Иногда недуг проявляется как рецидивирующая .

Проявления экстралобарных секвестраций легкого возникают только в подростковом или более старшем возрасте, и риск их инфицирования остается крайне низким. Обычно они дают о себе знать симптомами компрессии других органов (пищевода, желудка и пр.). При сдавлении у больного может возникать , синюшность, затрудненность при глотании.

При отсутствии лечения секвестрация легкого может приводить к развитию следующих осложнений:

• профузное легочное кровотечение с гемотораксом;
• онкологические процессы;
• пневмомикоз;

Диагностика

Наиболее известный метод, позволяющий обнаружить секвестрацию легких - рентгенография.

Раннее выявление секвестраций легкого обычно затрудняется неспецифичностью их клинических и рентгенологических проявлений, и патология может приниматься за другие легочные заболевания. Для точной постановки диагноза больной должен пройти комплексное обследование:

• МСКТ легких;
• УЗИ органов брюшной полости;
• аортография.

При интралобарных секвестрациях на рентгеновских снимках визуализируется очаг затемнения, имеющий неправильную форму. Степень интенсивности его затененности различная, в его толще определяется просветление или плотное образование без или с горизонтальной чертой, указывающей на присутствие жидкого содержимого. При воспалении интралобарного секвестра на снимке выявляется умеренная инфильтрация легочной паренхимы и выраженное изменение сосудистого рисунка.

Во время бронхографии обнаруживается смещение и изменение формы бронхов, расположенных в близкорасположенных сегментах органа. Если секвестр сообщается с бронхом, то при проведении бронхоскопии выявляются признаки катарально-гнойного эндобронхита. При выявлении брюшнополостного секвестра легкого во время УЗИ определяется ограниченное четкими контурами образование с однородной эхогенностью, которое кровоснабжается крупными артериями.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнение МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) и ангиопульмонографии. Эти исследования позволяют точно устанавливать присутствие и количество кровоснабжающих образование аномальных артерий. Для дифференциации правосторонней легочной секвестрации от патологий пищеварительного тракта проводится перитонеография и радиоизотопное сканирование печени. Иногда секвестрация выявляется только во время проведения хирургического вмешательства по поводу хронически протекающего гнойного воспаления легочных тканей.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика секвестрации легкого со следующими патологиями:

• бронхоэктазии;
• туберкулез легких;
• деструктивная пневмония;
• или киста легкого;
• новообразования органов грудной клетки.

Лечение

Лечение секвестраций легких может быть только хирургическим. Для предупреждения возможного интраоперационного массивного кровотечения, риск которого наблюдается из-за присутствия крупных аномально расположенных сосудов, выполняется тщательный анализ диагностических данных и детальная подготовка к предстоящему вмешательству. Такой подход позволяет снизить риск развития этого опасного и угрожающего жизни больного осложнения.

Цель операции – удаление аномальной легочной ткани. Если секвестр никак не проявляет себя и является внутридолевым, то удаление образования может достигаться при помощи сегментэктомии. В остальных случаях для избавления от аномалии выполняется удаление всей пораженной доли органа – лобэктомия. При внедолевых секвестрах проводится секвестрэктомия.

Прогноз

Прогноз успешности лечения секвестрации легкого зависит от многих факторов. При неосложненном гнойными процессами интралобарном образовании исход заболевания в большинстве случаев удовлетворительный. При брюшнополостных экстралобарных секвестрациях прогноз более благоприятный, чем при их внутригрудной локализации. Успешность операции во многом предопределяется опытностью хирурга и точностью диагностических исследований.

В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетание легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующем в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о двухлетнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.
Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения, отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (XHЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2%.
По анатомической структуре различают следующие формы легочной секвестрации:

1. внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);
2. кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;
3. внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого) легкого, представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления . Возникает только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляется обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.
Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.
По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации:

1. 1. бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
   2. псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
   3. форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.

Физикалъная картина . Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование . В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Рис. Секвестрация легкого. На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом

Бронхография . Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиалъном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аотографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение . Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.
При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.
Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.
Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте. Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.