Anemia(anemia) è una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue. L'anemia è spesso accompagnata da una diminuzione del numero di globuli rossi per unità di volume di sangue. Nella maggior parte dei casi, l'anemia è una manifestazione di qualche altra malattia, quindi una classificazione nosologica rigorosa dell'anemia è impossibile. Anemia dovuta ad una maggiore distruzione del sangue (emolisi) e sanguinamento. L'emolisi può essere causata dal punto di vista immunologico (anemia emolitica autoimmune, isoimmune) o associata ad anomalie ereditarie - membrane, enzimi eritrocitari o emoglobina, che alla fine causano un aumento della distruzione cellulare. L'emolisi si osserva anche con effetti tossici e medicinali, infezioni, danni meccanici alle cellule (valvole cardiache artificiali, camminata lunga), ipersplenismo (anemia emolitica mista).
Anemia postemorragica associata alla rapida perdita di un volume significativo di sangue. Viene rilevato pallore della pelle e degli organi interni. Gli organi parenchimali sono flaccidi, a volte con una tinta giallastra. Il midollo osseo delle ossa spugnose e tubolari è rosso vivo e succoso.
In tutte le anemie associate alla perdita di cellule ematiche eritroidi mature, si verifica uno spostamento iperrigenerativo dell'eritropoiesi. Focolai di emopoiesi extramidollare (extramidollare) vengono rilevati nel fegato, nella milza e attorno ai vasi.
Per l'anemia emolitica rivelare una serie di ulteriori segni. Comuni a loro sono l'emosiderosi e l'ittero emolitico. Con l'anemia emolitica, gli organi diventano gialli (ittero) o brunastri (emosiderosi). Con l'emolisi extravascolare (più spesso con anomalie ereditarie degli eritrociti), l'emosiderina si deposita nei luoghi di distruzione degli eritrociti difettosi - midollo osseo, milza, fegato, con emolisi intravascolare (immune, tossica) - in molti organi interni dove sono presenti cellule capaci di svolgere le funzioni dei sideroblasti. Inoltre, con l'emolisi causata da difetti genetici nella struttura degli eritrociti, nel sangue periferico, nella milza e nel midollo osseo si trovano eritrociti atipici: sferociti, ovalociti, cellule bersaglio, ecc.
Anemia associata a ridotta produzione di globuli rossi (diseritropoietica). Questo gruppo comprende l'anemia associata ad alterata proliferazione e differenziazione delle cellule eritroidi.
Per l'anemia aplastica la pelle e gli organi interni sono pallidi. Emorragie puntuali vengono rilevate nella pelle. Sono comuni anche processi infettivi sulle mucose (principalmente il tratto gastrointestinale). Il midollo osseo giallo viene rilevato in tutte le ossa dello scheletro. A volte sono visibili piccole aree rossastre: focolai di emopoiesi conservata. Una differenziazione alterata delle cellule eritroidi si verifica quando vi è una carenza delle sostanze necessarie a ciò. Valore più alto soffre di anemia dovuta a carenza di ferro (anemia sideropenica), vitamina B12 e acido folico (anemia megaloblastica). Il ferro fa parte dell'eme; la sua carenza interrompe il processo di sintesi dell'emoglobina e la sua inclusione nei globuli rossi. L’anemia da carenza di ferro di solito si sviluppa con perdita cronica di sangue. Importanti sono anche l'aumento del fabbisogno di ferro, la sua mancanza nel cibo e un ridotto assorbimento. In ogni caso, l'anemia si verifica solo dopo la mobilitazione del ferro da tutti i suoi depositi.
Anemie megaloblastiche. La causa più comune è la carenza di vitamina B2, causata da una diminuzione della produzione del “fattore di Castello interno” nella mucosa gastrica, che si osserva, in particolare, nella patologia gastrica - con gastrite autoimmune o dopo estese resezioni. Altri motivi sono il malassorbimento (con enterite) e il consumo competitivo di grandi quantità di vitamina B:2 durante le invasioni (in particolare, difillobotriasi). La carenza di folati si verifica nell'alcolismo, nell'enteropatia celiaca, nel morbo di Crohn e dopo interventi chirurgici sul tratto gastrointestinale.
Con questa malattia, la pelle è pallida, con una sfumatura giallo limone. Organi interni, in particolare milza, fegato, reni, con una tinta brunastra (emosiderosi). Nei casi più gravi si verificano emorragie nelle mucose e nelle sierose. Il midollo osseo nelle ossa spugnose è rosso lampone e succoso, mentre nelle ossa tubolari ha l'aspetto di gelatina di lamponi. Le mucose del tratto gastrointestinale sono atrofiche.

Conferenza3

ANEMIA

Anemia- un gruppo di malattie o condizioni caratterizzate da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume

sangue, più spesso con una diminuzione simultanea del numero di globuli rossi.

Con l'anemia si verificano numerosi cambiamenti caratteristici negli eritrociti del sangue periferico: una violazione della loro forma (poichilocitosi, anisocitosi) e dimensione (macrocitosi, microcitosi), saturazione degli eritrociti con emoglobina (ipocromia, ipercromia), comparsa di inclusioni - basofile grani (corpi Jolly) e anelli basofili (anelli Cabot), nonché in alcune forme di anemia degli eritrociti nucleari (eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) e le loro forme immature (eritrociti policromatofili).

La maturazione degli eritrociti avviene nel midollo osseo, quindi, sulla base dello studio del midollo osseo punteggiato, si può giudicare lo stato dell'eritropoiesi - iporegenerazione o ipergenerazione, e si può anche determinare il tipo di eritropoiesi - eritroblastica, normoblastica, megaloblastica.

Classificazione. In base alle caratteristiche dell'eziologia e principalmente della patogenesi, si distinguono tre gruppi principali di anemia:

A causa della perdita di sangue - post-emorragica; - a causa di alterata formazione del sangue; - a causa della maggiore distruzione del sangue - emolitico. Ogni gruppo è rappresentato da una serie di moduli. A seconda della natura del decorso, l'anemia può essere acuta o cronica.

Va notato che con una prolungata perdita di sangue, così come con l'emolisi dei globuli rossi, l'anemia si verifica quando le capacità rigenerative del midollo osseo sono insufficienti. L'insufficienza della funzione eritropoietica del midollo osseo dipende dalla carenza di sostanze necessarie per l'emopoiesi: ferro, vitamina B 12, acido folico, ecc. In alcune situazioni può verificarsi l'inibizione delle cellule del midollo osseo. Recentemente, un ruolo importante è stato dato ai fattori ereditari, che si realizzano attraverso un difetto genetico o una fermentopatia.

ANEMIA POSTEMORRAGICA

L’anemia postemorragica può essere acuta o cronica.

Anemia postemorragica acuta

Cause. Sanguinamento massiccio dovuto a un'ulcera allo stomaco, rottura della tuba di Falloppio, rami dell'arteria polmonare, aneurisma dell'aorta.

Più grande è la nave danneggiata, più pericolosa è la condizione. Se l'aorta è danneggiata, la perdita di 1 litro di sangue porta alla morte a causa di un forte calo della pressione sanguigna, anche

senza anemia significativa degli organi interni. Se i vasi più piccoli vengono danneggiati e viene persa la metà del volume totale del sangue, si verifica la morte per insufficienza cardiaca acuta con grave anemia degli organi interni.

Patogenesi. IN Nella patogenesi delle principali manifestazioni cliniche della perdita di sangue acuta, il ruolo principale è giocato dalla rapida diminuzione del volume sanguigno totale - plasma ed eritrociti, che porta all'ipossia acuta. Mancanza di respiro e palpitazioni si osservano come espressione di reazioni compensatorie. Il livello di catecolamine nel sangue aumenta. Come risultato dell'ipossia, aumenta il contenuto di eritropoietina, che stimola la proliferazione delle cellule del midollo osseo ad essa sensibili, e i reticolociti compaiono nel sangue periferico.

Anatomia patologica. C'è pallore della pelle e degli organi interni: anemia acuta. Il midollo osseo delle ossa piatte è rosso pallido.

Anemia cronica postemorragica

Cause. Perdita di sangue a lungo termine dovuta a tumori, vene emorroidarie dilatate, sanguinamento dalla cavità uterina, ulcere gastriche, emofilia, sindrome emorragica grave.

Patogenesi. Nella patogenesi dell'anemia cronica postemorragica, l'aumento della carenza di ferro è di grande importanza, pertanto questa anemia è attualmente classificata come carenza di ferro.

Anatomia patologica. Pelle pallida, anemia degli organi interni, degenerazione grassa del miocardio, fegato, sindrome emorragica grave, midollo osseo delle ossa piatte e tubolari è rosso, ci sono focolai di emopoiesi extramidollare.

ANEMIA DOVUTA A COMPROMISSIONECIRCOLAZIONE SANGUIGNA

Tipi di anemia dovuti a disturbi circolatori

1. Carenza di ferro:

A causa della carenza di ferro nutrizionale;

A causa della carenza di ferro esogeno dovuta all'aumento

a causa delle richieste dell'organismo (clorosi giovanile) nelle donne in gravidanza, corticale

donne, con infezioni;

A causa di un deficit di riassorbimento del ferro (enterite,

sezione dell'intestino tenue);

Idiopatico.

2. Causato da una violazione della sintesi o dell'utilizzazione delle porfirine: - ereditaria;

Acquisita (avvelenamento da piombo; carenza di vitamina B6).

3. Causata da ridotta sintesi di DNA e RNA - anemia megaloblastica:

A causa della carenza di vitamina B: anemia maligna o perniciosa; anemia associata a malattie dell'intestino tenue; anemia associata al consumo competitivo di vitamina B | 2; - da carenza di acido folico: anemia associata a malattie dell'intestino tenue legate al consumo competitivo di acido folico.

Le anemie ereditarie causate da una ridotta attività degli enzimi coinvolti nella sintesi delle basi puriniche e pirimidiniche sono rare.

4. Anemia ipoplastica e aplastica causata da fattori endogeni, esogeni o ereditari.

Va notato che tutte queste anemie si sviluppano per un lungo periodo di tempo, quindi, nelle manifestazioni cliniche e morfologiche, lo stato principale è lo stato di ipossia cronica. A questo proposito, ci sono manifestazioni morfologiche comuni di queste anemie:

Stroma-vascolari: edema e fibrosi dello stroma negli organi, emorragie diapedetiche, emosiderosi;

Cambiamenti negli elementi parenchimali: distrofia e atrofia;

Manifestazione delle capacità rigenerative del tessuto ematopoietico: comparsa di midollo osseo rosso nelle ossa tubulari, focolai di emopoiesi extramidollare nei linfonodi, milza, stroma epatico, tessuto dell'ilo renale, mucose E membrane sierose.

L'anemia che si verifica a causa della mancanza di ferro, vitamina B12 e acido folico è solitamente chiamata carente. L'anemia che si verifica quando queste sostanze non vengono sufficientemente assorbite nel tessuto del midollo osseo viene solitamente chiamata acrestica.

Anemia da carenza di ferro

Cause. 1) apporto insufficiente di ferro dal cibo; nei neonati - con carenza di ferro nella madre, con alimentazione artificiale; 2) pubertà, soprattutto nelle ragazze. In letteratura questa malattia è descritta come “malattia pallida”. La ragione di questa malattia è che gli androgeni attivano l'eritropoiesi, migliorando l'assorbimento del ferro, mentre gli estrogeni non hanno questo effetto; 3) carenza di ferro esogeno dovuta ad aumentato fabbisogno nelle donne in gravidanza e in allattamento; 4) assorbimento insufficiente di ferro a causa di malattie del tratto gastrointestinale.

Manifestazioni cliniche. Debolezza, vertigini, mancanza di respiro, svenimenti, manifestazioni sideropeniche: crepe agli angoli della bocca, cambiamenti pronunciati della pelle, delle unghie e dei capelli, alterazione del gusto, dolore e arrossamento della lingua, disfagia, falso bisogno di urinare, debolezza muscolare , che è causato da una carenza dell'enzima glicerofosfato ossidasi, che contiene ferro; achilia, diminuzione della secrezione nel tratto gastrointestinale

Anatomia patologica. L'anemia degli organi interni non si sviluppa immediatamente, si nota la degenerazione degli elementi parenchimali degli organi. Pelle secca con crepe agli angoli della bocca, unghie concave, atrofia delle papille della lingua, gastrite atrofica. Il midollo osseo delle ossa tubolari è rosso, vengono rilevati focolai di emopoiesi extramidollare.

e utilizzo delle porfirine

Esistono anemie ereditarie e acquisite.

Anemia ereditaria. IN 1945 T.B.Cooley descrisse l'anemia (anemia di Cooley) in fratelli di cinque generazioni, che presentavano una diminuzione dell'attività degli enzimi coinvolti nella sintesi dell'argomento. Negli uomini il difetto è legato al cromosoma X. La sintesi della porfirina viene interrotta, il che impedisce il legame del ferro e si accumula nel corpo. C'è molto ferro nel siero, ma non si verifica un'eritropoiesi efficace, i globuli rossi diventano basofili e hanno poca emoglobina. Un gran numero di sideroblasti si accumula nel midollo osseo. L'emosiderosi appare in molti organi e tessuti, poiché il ferro viene utilizzato dai macrofagi. Nel corso del tempo, il fegato sviluppa la cirrosi, che si manifesta con insufficienza epatica. I cambiamenti nel miocardio portano a insufficienza cardiovascolare, i processi sclerotici nel pancreas si manifestano come sintomi del diabete mellito e nei testicoli - eunucoidismo.

Anemia acquisita. In caso di avvelenamento da piombo, il piombo blocca i gruppi sulfidrilici degli enzimi nella sintesi dell'eme, fissandosi sulle membrane degli eritrociti. Interrompe l'attività dell'ATPasi Na + e K + dipendente, che porta ad una diminuzione del contenuto di potassio negli eritrociti. In questo caso, nel sangue appare un gran numero di reticolociti (fino all'8%), l'acido aminolipoico viene rilevato nelle urine. Il metabolismo del sistema nervoso viene interrotto, si sviluppa polineurite motoria, soprattutto nelle mani, astenia e disturbi gastrointestinali (atonia colica).

L'anemia dovuta alla carenza di vitamina B si verifica raramente. La vitamina B6 promuove la sintesi delle porfirine; la sua carenza talvolta si verifica con l'uso prolungato di farmaci antitubercolari negli adulti e nei bambini con alimentazione artificiale.

Anemia causata da ridotta sintesiDNA e RNA - anemie megaloblastiche

Anemia derivante da carenza di vitamina B 12 e follia-urlo di acido. IN In condizioni normali, la vitamina B 12 (fattore estrinseco) viene assorbita nello stomaco e nell'intestino tenue solo in presenza del fattore intrinseco. Il fattore intrinseco è la gastomucoproteina, prodotta dalle cellule accessorie della mucosa gastrica. Successivamente, questo complesso entra nel fegato e attiva l'acido folico. La vitamina B 12 e l'acido folico attivato stimolano l'eritropoiesi attraverso la via eritroblastica. In mancanza di queste sostanze l'eritropoiesi avviene secondo il tipo megaloblastico. Con una carenza di vitamina B 12, la formazione di timidina e DNA e la divisione sincrona dei megaloblasti vengono interrotte. La vitamina B 12 promuove la sintesi degli acidi grassi nel tessuto nervoso. Questo processo cambia anche in caso di carenza di vitamina B12, che porta a una ridotta formazione di mielina. Questi cambiamenti si verificano con carenza endogena di vitamina B12, perdita del fattore interno - interruzione della sua produzione, interruzione dell'assimilazione della vitamina B12 e del fattore interno. Tale anemia è chiamata perniciosa o simil-perniciosa.

In questo gruppo occupa un posto speciale anemia perniciosa, che viene anche chiamato Anemia di Addison- Birmera, O anemia perniciosa. T. Addison (1855) e A. Birmer (1868) descrissero cambiamenti in questa malattia. È noto che la perdita di secrezione del fattore interno - la gastromucoproteina - in questa forma di anemia avviene a causa del danno autoimmune alle cellule accessorie della mucosa gastrica da parte di anticorpi che vengono prodotti sia contro le cellule accessorie stesse che contro la gastromucoproteina. L'assenza del fattore intrinseco porta ad una carenza di vitamina B 12 e acido folico, E l'eritropoiesi viene effettuata secondo il tipo megaloblastico. I megaloblasti sono instabili e vengono rapidamente distrutti sia nel midollo osseo che nei focolai di emopoiesi extramidollare. La distruzione prevale sui processi di emopoiesi. La porfirina e l'ematina compaiono nel midollo osseo e nel sangue. Si sviluppano emosiderosi generale, anemia, ipossia cronica E degenerazione grassa degli elementi parenchimali degli organi, interruzione di

cambiamento nel tessuto adiposo - obesità generale, diminuzione della formazione di mielina nel midollo spinale.

L'esame morfologico rivela anemia, pelle pallida con sfumature limone, sangue acquoso, emorragie puntiformi, emosiderosi, lingua cremisi (glossite di Gunter: atrofia e infiammazione della mucosa della lingua), gastrite atrofica e spesso duodenite, ingrossamento, indurimento della lingua fegato - emosiderosi degli epatociti e focolai di emopoiesi extramidollare. Il midollo osseo nelle ossa tubolari e piatte ha l'aspetto di gelatina di lamponi. Nel tessuto del midollo osseo si notano la disintegrazione dei megaloblasti, l'eritrofagia e l'emosiderosi. Nel midollo spinale - disintegrazione dei cilindri assiali nelle colonne posteriori e laterali, focolai di rammollimento (mielosi funicolare). Nel tessuto della milza e dei linfonodi sono presenti focolai di emopoiesi extramidollare ed emosiderosi.

Il decorso della malattia con periodi di remissione ed esacerbazione.

Oltre alla vera anemia perniciosa, si distingue l'anemia perniciosa sintomatica: nelle malattie e nella resezione gastrica; durante la resezione dell'intestino tenue o infestazioni da elminti; con carenza esogena di vitamina B 12 e acido folico nei bambini o farmaci, con aumento del consumo di vitamina B 12 e acido folico nelle donne in gravidanza, nonché con cirrosi epatica.

Anemia ipoplastica e aplastica

Queste anemie insorgono a causa della profonda inibizione dei processi emopoietici da parte di fattori endogeni ed esogeni.

I fattori endogeni sono vari. Fattori familiari ereditari portano alla perdita della capacità delle cellule del midollo osseo di rigenerarsi. Di conseguenza, il midollo osseo delle ossa piatte viene sostituito dal tessuto adiposo. Tra le anemie aplastiche ereditarie ci sono anemia aplastica familiare Falconi, che ha un decorso cronico. È caratterizzata da anemia ipocromica, sindrome emorragica grave e difetti dello sviluppo. Seconda anemia ipoplastica ereditaria - Anemia ipoplastica di Ehrlich. Ha un decorso acuto e subacuto. Con esso, la sindrome emorragica è significativamente pronunciata, non ci sono segni di rigenerazione del midollo osseo e di conseguenza può svilupparsi sepsi.

I fattori esogeni che portano allo sviluppo di questo tipo di anemia sono l'energia delle radiazioni, le sostanze tossiche e l'esposizione ai farmaci.

L'inibizione dei processi rigenerativi nel midollo osseo avviene lentamente nell'arco di diversi anni e termina con la completa soppressione di tutti i suoi germogli (panmieloftisi - consumo del midollo osseo).

cervello steno). Si sviluppano emosiderosi, sindrome emorragica, degenerazione grassa degli organi parenchimali, ulcere nel tratto gastrointestinale e focolai di infiammazione purulenta.

Questo tipo di anemia si sviluppa quando il midollo osseo viene sostituito da tessuto tumorale (leucemia, metastasi tumorali) o da tessuto connettivo nell'osteomielosclerosi.

ANEMIA DOVUTA ALL'AUMENTO DELLA DISTRUZIONE DEL SANGUE - EMOLITICA

L'anemia emolitica è un'anemia in cui il processo di distruzione dei globuli rossi prevale sul processo di formazione del sangue. L'emolisi dei globuli rossi avviene all'interno e all'esterno dei vasi. In questo caso, l'eme si rompe e dalle sue parti vengono sintetizzati due pigmenti: emosiderina e bilirubina. Con una rapida emolisi massiva si verifica la nefrosi emoglobinurica (nefrosi escretoria acuta), che porta alla morte per insufficienza renale acuta.

I cambiamenti morfologici generali negli organi e nei tessuti sono processi iperplastici nel midollo osseo, comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare, emosiderosi generale, ittero emolitico, degenerazione degli elementi parenchimali negli organi.

Le anemie emolitiche sono divise nei seguenti gruppi: - causato da emolisi intravascolare; - causata da emolisi extravascolare (intracellulare):

eritrocitopatia;

eritroenzimopatie;

emoglobinopatie.

Anemia emolitica causata da intravascolare emolisi. Si verificano a causa di effetti tossici (veleni emolitici, ustioni estese), infezioni (sepsi, malaria), trasfusione di sangue incompatibile (trasfusione di poeti).

L'anemia post-trasfusionale si divide in isoimmune e autoimmune in base al gruppo sanguigno e al fattore Rh. Izoim-anemia mune si verificano con la malattia emolitica del neonato: la madre (Rh-negativo) produce anticorpi contro i globuli rossi del feto. Si verifica una malattia emolitica

neonati, che esiste in tre forme: edema congenito generale, anemia congenita dei neonati, grave ittero dei neonati. L'edema congenito generale (forma edematosa di anemia) è caratterizzato da gonfiore del tessuto sottocutaneo, del cervello e delle sue membrane, significativa epato- e splenomegalia e ipertrofia miocardica. Con l'anemia congenita dei neonati (forma anemica), si riscontrano anemia degli organi interni e polmonite. Il secondo giorno si sviluppa un grave ittero dei neonati, manifestato da ittero della pelle e degli organi interni, nonché delle aree dei nuclei sottocorticali, del fegato E la milza è ingrandita, in esse si riscontrano eritroblastosi ed emosiderosi.

Anemia autoimmune compaiono in un gruppo di malattie reumatiche, infezioni virali lente, effetti farmacologici, emoglobinuria parossistica fredda. Anemia emolitica causata da emo extravascolareleccata. Sono caratterizzati dalla degradazione dei globuli rossi nei macrofagi della milza, del midollo osseo, dei linfonodi e del fegato. Il quadro clinico è tipico della triade: anemia, splenomegalia, ittero. Esistono tre tipi seguenti.

Anemie emolitiche ereditarie associate a Narucucire la membrana dei globuli rossi- eritrocitopatia. Allo stesso tempo predominano i pazienti con microsferocitosi (in Europa - 200-300 per 1 milione di persone); L'ovalocitosi e l'ellissocitosi sono meno comuni.

Eritroenzimopatie- violazione dell'attività degli enzimi eritrocitari. La mancanza di attività degli enzimi glicolitici e dell'ATP gioca un ruolo importante nella patogenesi. La malattia si manifesta come crisi emolitiche acute, meno spesso si manifesta come crisi emolitica cronica.

Emoglobinopatie(emoglobinosi). La base è una violazione della sintesi dell'emoglobina. Lee e Cooly (1925) descrissero la talassemia, che si basa su una violazione della sintesi di una delle catene proteiche dell'emoglobina. È caratterizzata da una modalità di trasmissione autosomica dominante. Con la talassemia, la quantità di RNA richiesta per la sintesi della catena diminuisce drasticamente: si forma l'emoglobina fetale, che trattiene attivamente l'ossigeno. La malattia si manifesta come anemia ipocromica grave o lieve. Il contenuto di ferro nel siero è normale; si sviluppa uno stato di ipossia e si verificano crisi emolitiche. La patologia si manifesta durante le infezioni e l'esposizione ai farmaci.

Ci sono anche anemie associate a una violazione della struttura delle catene globiniche Hb-S.B nel sangue, compaiono emoglobine anormali. Nello stato omozigote si verifica un'anemia grave, mentre nello stato eterozigote si verifica un'anemia quasi lieve. Con l'emoglobina, la sequenza viene interrotta

aminoacidi nella catena: valina invece di glutammina. I globuli rossi cambiano forma e diventano cellule falciformi (anemia falciforme) e disintegrarsi rapidamente. Questa malattia ereditaria è più pronunciata in Africa, Cuba, Medio Oriente e Transcaucasia.

Blocco noleggio

L'anemia è un gruppo di malattie caratterizzate da una diminuzione della quantità totale di emoglobina. Nel sangue periferico possono comparire globuli rossi di varia dimensione (poichilocitosi), forma (anisocitosi), diverso grado di colore (ipocromia, ipercromia), inclusioni (granelli basofili, o corpi Jolly, anelli basofili, o anelli di Cabot). E secondo la puntura ossea, la forma dell'anemia viene giudicata dallo stato dell'eritropoiesi (iper o iporigenerazione) e dal tipo di eritropoiesi (eritroblastica, normoblastica e megaloblastica).

Le cause dell'anemia sono varie: perdita di sangue, aumento della distruzione del sangue, insufficiente funzione eritropoietica.

Classificazione dell'anemia

Per eziologia: post-emorragica, emolitica e dovuta a ridotta formazione del sangue. Secondo la natura del corso: cronico e acuto. Secondo lo stato del midollo osseo: rigenerativo, iporigenerativo, ipoplastico, aplastico e displastico.

L’anemia dovuta alla perdita di sangue può essere cronica o acuta. L'anatomia patologica dell'anemia postemorragica acuta è la seguente. Le cellule del midollo osseo delle ossa piatte e le epifisi delle ossa lunghe proliferano intensamente, il midollo osseo diventa succoso e luminoso. Anche il midollo osseo adiposo (giallo) delle ossa lunghe diventa rosso, ricco di cellule eritropoietiche e mieloidi. Foci di emopoiesi extramidollare (extramidollare) compaiono nella milza, nei linfonodi, nel timo, nel tessuto perivascolare, nelle fibre dell'ilo renale, nelle membrane mucose e sierose e nella pelle. Nell'anemia cronica postemorragica, la pelle e gli organi interni sono pallidi. Midollo osseo di ossa piatte di aspetto normale. Nel midollo osseo delle ossa tubolari si osservano fenomeni di rigenerazione espressi in varia misura e la trasformazione del midollo osseo grasso in rosso. Si verifica un'ipossia cronica di tessuti e organi, che spiega lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio, del fegato, dei reni e dei cambiamenti distrofici nelle cellule cerebrali. Emorragie multiple e puntiformi compaiono nelle membrane sierose e mucose e negli organi interni.

L'anemia da carenza (dovuta a ridotta formazione del sangue) si verifica a causa della mancanza di ferro (carenza di ferro), vitamina B 12 e acido folico (B 12 – anemia da carenza), anemia ipo- e aplastica. L'anemia da carenza di ferro è ipocromica. IN 12 – anemia da deficit megaloblastica ipercromica. La pelle è pallida con una sfumatura giallo limone, la sclera è gialla. Le emorragie si formano sulla pelle, sulle mucose e sulle sierose. Si nota emosiderosi degli organi interni, in particolare della milza, del fegato e dei reni. La mucosa gastrica è assottigliata, sclerotica, liscia e priva di pieghe. Le ghiandole sono ridotte, il loro epitelio è atrofico, si conservano solo le cellule principali. I follicoli linfoidi sono atrofici. Processi atrofici sono presenti anche nella mucosa intestinale. Il midollo osseo delle ossa piatte è rosso cremisi e succoso. Nelle ossa lunghe, il midollo osseo ha l'aspetto della gelatina di lamponi. Nel midollo osseo iperplastico predominano le forme immature di eritropoiesi: gli eritroblasti, che si trovano anche nel sangue periferico. Nel midollo spinale viene visualizzata la rottura della mielina e dei cilindri assiali. A volte nel midollo spinale compaiono aree di ischemia e rammollimento.

L'anemia ipo e aplastica è una conseguenza di profondi cambiamenti nell'ematopoiesi, specialmente negli elementi giovani dell'ematopoiesi. L'oppressione si verifica fino alla soppressione dell'ematopoiesi. Se si verifica solo la soppressione, allora nel punteggiato dello sterno si possono trovare forme cellulari giovani delle serie eritro- e mielopoietiche. Quando l'emopoiesi viene soppressa, il midollo osseo viene svuotato e sostituito dal midollo grasso, sviluppando così la panmieloftisi. Si verificano emorragie multiple nelle mucose e nelle sierose, fenomeni di emosiderosi generale, degenerazione grassa del miocardio, fegato, reni e processi ulcerativi-necrotici nel tratto gastrointestinale. L'anemia emolitica si verifica a causa della predominanza dei processi di distruzione del sangue sulla formazione del sangue. Vengono classificate in anemia con emolisi intravascolare ed extravascolare. Le anemie con emolisi extravascolare si dividono in eritrocitopatie, eritrocitoenzimepatie ed emioglobinopatie.

Il quadro patologico è il seguente. Si verificano emosiderosi generale e ittero sovraepatico, nonché nefrosi emoglobinurica. Il midollo osseo è iperplastico, rosa-rosso, succoso. Focolai di emopoiesi extramidollare compaiono nella milza, nei linfonodi e nel tessuto connettivo lasso.

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Anatomia patologica

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Le malattie del sangue si sviluppano a causa della disregolazione dell'ematopoiesi e della distruzione del sangue, che si manifesta con cambiamenti nel sangue periferico. Pertanto, in base allo stato dei parametri del sangue periferico, si può dire che esiste una disfunzione del germoglio rosso o del germoglio bianco. Quando il germoglio rosso cambia, si osserva una diminuzione o un aumento del contenuto di emoglobina e del numero di globuli rossi, un disturbo nella forma dei globuli rossi e un disturbo nella sintesi dell'emoglobina. I cambiamenti nel germe bianco si manifestano con una diminuzione o un aumento del contenuto di leucociti o piastrine. Ma l'analisi del sangue periferico non è sempre affidabile e riflette realmente il processo patologico.

Il quadro più completo dello stato del sistema ematopoietico è fornito dallo studio della puntura del midollo osseo (sterno) e della trepanobiopsia (cresta iliaca). Tutte le malattie del sangue si dividono in anemia, emoblastosi, trombocitopenia e trombocitopatia.

L'anemia è un gruppo di malattie caratterizzate da una diminuzione della quantità totale di emoglobina. Nel sangue periferico possono comparire globuli rossi di varia dimensione (poichilocitosi), forma (anisocitosi), diverso grado di colore (ipocromia, ipercromia), inclusioni (granelli basofili, o corpi Jolly, anelli basofili, o anelli di Cabot). E secondo la puntura ossea, la forma dell'anemia viene giudicata dallo stato dell'eritropoiesi (iper o iporigenerazione) e dal tipo di eritropoiesi (eritroblastica, normoblastica e megaloblastica).

Le cause dell'anemia sono varie: perdita di sangue, aumento della distruzione del sangue, insufficiente funzione eritropoietica.

Classificazione dell'anemia

Per eziologia: post-emorragica, emolitica e dovuta a ridotta formazione del sangue. Secondo la natura del corso: cronico e acuto. Secondo lo stato del midollo osseo: rigenerativo, iporigenerativo, ipoplastico, aplastico e displastico.

L’anemia dovuta alla perdita di sangue può essere cronica o acuta. L'anatomia patologica dell'anemia postemorragica acuta è la seguente. Le cellule del midollo osseo delle ossa piatte e le epifisi delle ossa lunghe proliferano intensamente, il midollo osseo diventa succoso e luminoso. Anche il midollo osseo adiposo (giallo) delle ossa lunghe diventa rosso, ricco di cellule eritropoietiche e mieloidi. Foci di emopoiesi extramidollare (extramidollare) compaiono nella milza, nei linfonodi, nel timo, nel tessuto perivascolare, nelle fibre dell'ilo renale, nelle membrane mucose e sierose e nella pelle. Nell'anemia cronica postemorragica, la pelle e gli organi interni sono pallidi. Midollo osseo di ossa piatte di aspetto normale. Nel midollo osseo delle ossa tubolari si osservano fenomeni di rigenerazione espressi in varia misura e la trasformazione del midollo osseo grasso in rosso. Si verifica un'ipossia cronica di tessuti e organi, che spiega lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio, del fegato, dei reni e dei cambiamenti distrofici nelle cellule cerebrali. Emorragie multiple e puntiformi compaiono nelle membrane sierose e mucose e negli organi interni.

L'anemia da carenza (dovuta a ridotta formazione del sangue) si verifica a causa della mancanza di ferro (carenza di ferro), vitamina B 12 e acido folico (B 12 – anemia da carenza), anemia ipo- e aplastica. L'anemia da carenza di ferro è ipocromica. IN 12 – anemia da deficit megaloblastica ipercromica. La pelle è pallida con una sfumatura giallo limone, la sclera è gialla. Le emorragie si formano sulla pelle, sulle mucose e sulle sierose. Si nota emosiderosi degli organi interni, in particolare della milza, del fegato e dei reni. La mucosa gastrica è assottigliata, sclerotica, liscia e priva di pieghe. Le ghiandole sono ridotte, il loro epitelio è atrofico, si conservano solo le cellule principali. I follicoli linfoidi sono atrofici. Processi atrofici sono presenti anche nella mucosa intestinale. Il midollo osseo delle ossa piatte è rosso cremisi e succoso. Nelle ossa lunghe, il midollo osseo ha l'aspetto della gelatina di lamponi. Nel midollo osseo iperplastico predominano le forme immature di eritropoiesi: gli eritroblasti, che si trovano anche nel sangue periferico. Nel midollo spinale viene visualizzata la rottura della mielina e dei cilindri assiali. A volte nel midollo spinale compaiono aree di ischemia e rammollimento.

L'anemia ipo e aplastica è una conseguenza di profondi cambiamenti nell'ematopoiesi, specialmente negli elementi giovani dell'ematopoiesi. L'oppressione si verifica fino alla soppressione dell'ematopoiesi. Se si verifica solo la soppressione, allora nel punteggiato dello sterno si possono trovare forme cellulari giovani delle serie eritro- e mielopoietiche. Quando l'emopoiesi viene soppressa, il midollo osseo viene svuotato e sostituito dal midollo grasso, sviluppando così la panmieloftisi. Si verificano emorragie multiple nelle mucose e nelle sierose, fenomeni di emosiderosi generale, degenerazione grassa del miocardio, fegato, reni e processi ulcerativi-necrotici nel tratto gastrointestinale. L'anemia emolitica si verifica a causa della predominanza dei processi di distruzione del sangue sulla formazione del sangue. Vengono classificate in anemia con emolisi intravascolare ed extravascolare. Le anemie con emolisi extravascolare si dividono in eritrocitopatie, eritrocitoenzimepatie ed emioglobinopatie.

Il quadro patologico è il seguente. Si verificano emosiderosi generale e ittero sovraepatico, nonché nefrosi emoglobinurica. Il midollo osseo è iperplastico, rosa-rosso, succoso. Focolai di emopoiesi extramidollare compaiono nella milza, nei linfonodi e nel tessuto connettivo lasso.

Le emoblastosi - tumori del sistema sanguigno - si dividono in due grandi gruppi: leucemie (malattie tumorali sistemiche del tessuto ematopoietico) e linfomi (malattie tumorali regionali del tessuto ematopoietico o linfatico).

Classificazione dei tumori del tessuto emopoietico e linfatico

C'è la seguente classificazione.

1. Leucemia (malattie tumorali sistemiche del tessuto emopoietico):

1) leucemia acuta - indifferenziata, mieloblastica, linfoblastica, plasmablastica, monoblastica, eritromieloblastica e megacarioblastica;

2) leucemia cronica:

a) origine mielocitica - leucemia mieloide, eritromieloide, eritremia, policitemia vera;

b) origine linfocitaria - leucemia linfocitica, linfomatosi cutanea, leucemia paraproteinemica, mieloma, macroglobulinemia primaria, malattia delle catene pesanti;

c) serie monocitiche – leucemia monocitica e isteocitosi.

2. Linfomi (malattie tumorali regionali del tessuto emopoietico o linfatico):

1) linfosarcoma – linfocitico, prolinfocitico, linfoblastico, immunoblastico, linfoplasmatico, africano;

2) micosi fungoide;

3) Malattia di Sezary;

4) reticolosarcoma;

5) linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin).

La leucemia (leucemia) è una progressiva proliferazione delle cellule leucemiche. Innanzitutto, crescono negli organi emopoietici e poi si diffondono per via ematogena ad altri organi e tessuti, causando lì infiltrati leucemici. Gli infiltrati possono essere diffusi (allargare l'organo interessato) e focali (si formano nodi tumorali che crescono nella capsula dell'organo e nei tessuti circostanti). Si ritiene che la leucemia sia una malattia polietiologica, ovvero la sua formazione sia favorita da una serie di fattori. Ce ne sono tre principali: virus, radiazioni ionizzanti e sostanze chimiche. Il ruolo dei virus nella comparsa della leucemia è stato dimostrato dalla ricerca scientifica. Ecco come funzionano i retrovirus, il virus Epstein-Barr. Le radiazioni ionizzanti possono causare radiazioni e leucemia da radiazioni e la frequenza delle loro mutazioni dipende dalla dose di radiazioni ionizzanti. Tra le sostanze chimiche, le più importanti sono il dibenzantracene, il benzopirene, il metilcolantrene, ecc.

La leucemia acuta si manifesta con la comparsa di blasti nel midollo osseo e nel sangue periferico - insufficienza leucemica (un forte aumento del numero di blasti e di singoli elementi maturi in assenza di forme transitorie). Una manifestazione comune della leucemia acuta è la presenza di fegato e milza ingrossati, il midollo osseo delle ossa tubolari e piatte è rosso, succoso, a volte con una tinta grigiastra. Nelle mucose e nelle sierose, negli organi e nei tessuti possono verificarsi emorragie di vario tipo, complicate da processi necrotici ulcerativi e sepsi. Una forma più precisa di leucemia è determinata dalle caratteristiche citochimiche e dalla morfologia cellulare.

Le leucemie croniche sono forme di leucemia in cui il substrato morfologico delle escrescenze tumorali sono le cellule del sangue che sono più mature dei blasti e hanno raggiunto un certo livello di differenziazione. La leucemia linfocitica cronica (LLC) si basa sull'iperplasia linfoide e sulla metaplasia degli organi emopoietici (linfonodi, milza, midollo osseo), accompagnata da infiltrazione linfoide di altri organi e tessuti. La natura tumorale della CLL è fuori dubbio, ma si tratta di una forma benigna del tumore. Molto spesso il paziente è un uomo di età superiore ai 40 anni. La puntura del midollo osseo rivela iperplasia degli elementi linfoidi, forme immature e corpi di Botkin-Gumprecht ingranditi.

Esistono principali opzioni cliniche ed ematologiche:

1) classico (ingrossamento generalizzato dei linfonodi, della milza, del fegato, alterazioni del sangue leucemico);

2) iperplasia generalizzata dei linfonodi periferici;

3) opzione con ingrandimento selettivo di uno dei gruppi di linfonodi;

4) splenomegalico (soprattutto la milza si ingrandisce);

5) variante cutanea - sotto forma di linfomi o eritroderma;

6) midollo osseo – si manifesta solo come metaplasia linfoide del midollo osseo.

La leucemia mieloide cronica è una malattia sistemica del sangue accompagnata da iperplasia mieloide del midollo osseo dovuta a granulociti immaturi, la cui maturazione è inibita, metaplasia mieloide della milza (rosso scuro con focolai di ischemia, sclerosi ed emosiderosi della polpa), fegato (grigio-marrone con infiltrati leucemici lungo i seni, degenerazione grassa, emosiderosi), linfonodi (grigiastro-rosso con infiltrazione leucemica) e altri organi. Il midollo osseo delle ossa piatte, delle epifisi e della diafisi delle ossa tubolari è purulento grigio-rosso o grigio-giallo.

I linfomi sono malattie tumorali regionali del tessuto emopoietico e linfatico. Il linfosarcoma è un tumore maligno delle cellule linfocitarie. I linfonodi sono densi, di colore grigio-rosa in sezione con aree di necrosi ed emorragia. Il processo metastatizza in vari organi e tessuti. La micosi fungoide è un linfoma a cellule T relativamente benigno della pelle. L'infiltrato tumorale contiene plasmacellule, istiociti, eosinofili e fibroblasti. I noduli hanno una consistenza morbida, sporgono sopra la superficie della pelle, ricordano la forma di un fungo, si ulcerano facilmente e hanno un colore blu. Nella malattia di Sezary, nell'infiltrato tumorale della pelle, del midollo osseo e del sangue si trovano cellule mononucleate atipiche con nuclei a forma di falce - cellule di Sezary. Il reticolosarcoma è un tumore maligno delle cellule reticolari e degli istiociti.

La linfogranulomatosi è una malattia tumorale primitiva del sistema linfatico. Il processo avviene in modo unicentrico, diffondendosi attraverso le metastasi. Nel 1832, A. I. Hodgkin esaminò e descrisse 7 pazienti con danni ai linfonodi e alla milza. La malattia fu chiamata “morbo di Hodgkin”, proposta da S. Wilkes nel 1865. L'eziologia non è completamente chiara. Alcuni credono che la linfogranulomatosi sia associata al virus Epstein-Barr. La genesi delle cellule (Reed-Berezovsky-Sterner) patognomoniche della linfogranulomatosi non è chiara. Si tratta di cellule multinucleate che portano sulla loro superficie antigeni simili al germe linfoide e al germe monocitoide. Anatomia patologica: il granuloma a cellule polimorfiche, costituito da linfociti, cellule reticolari, neutrofili, eosinofili, plasmacellule e tessuto fibroso, viene preso come substrato della linfogranulomatosi. Il tessuto linfogranulomatoso inizialmente si forma in piccoli noduli separati situati all'interno del linfonodo. Progredendo ulteriormente, sposta il tessuto normale del nodo e ne modifica lo schema. La caratteristica istologica del linfogranuloma è rappresentata dalle cellule giganti di Berezovsky-Sternberg. Si tratta di cellule grandi, con un diametro di 25 micron o più (fino a 80 micron), che contengono 2 o più nuclei rotondi o ovali, spesso situati vicini, che creano l'impressione di un'immagine speculare. La cromatina intranucleare è delicata, distribuita uniformemente, il nucleolo è chiaro, grande e nella maggior parte dei casi eosinofilo. La classificazione clinica e morfologica è mostrata nella Tabella 1.

Tabella 1

Classificazione clinica e morfologica

Con il progredire della malattia, i linfociti scompaiono dalle lesioni, il che si riflette in un cambiamento nelle varianti istologiche, che rappresentano le fasi dello sviluppo della malattia. L'opzione più stabile è la sclerosi nodulare.

La trombocitopenia è un gruppo di malattie in cui si verifica una diminuzione del numero di piastrine a causa del loro aumento del consumo o della produzione insufficiente. Anatomia patologica. La caratteristica principale è la sindrome emorragica con emorragie e sanguinamento. Le emorragie si verificano più spesso nella pelle sotto forma di petecchie ed ecchimosi, meno spesso nelle mucose e ancor più raramente negli organi interni. Il sanguinamento può essere gastrico o polmonare. Potrebbe esserci un ingrossamento della milza a causa dell'iperplasia del suo tessuto linfoide, un aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo.

Le trombocitopatie sono un gruppo di malattie e sindromi basate su un'alterata emostasi. Si dividono in trombocitopatie acquisite e congenite (sindrome di Chediak-Higashi, tromboastenia di Glanzmann).

Anatomia patologica: si manifesta sotto forma di sindrome emorragica.

Il sistema sanguigno comprende:

• organi e tessuti dell'ematopoiesi, o emopoiesi, in cui maturano gli elementi formati del sangue;
• sangue periferico, che comprende le frazioni circolanti e depositate negli organi e nei tessuti;
• organi di distruzione del sangue;

Il sistema sanguigno è l'ambiente interno del corpo e uno dei suoi sistemi integrati. Il sangue svolge numerose funzioni: respirazione, metabolismo, escrezione, termoregolazione, mantenimento dell'equilibrio idrico ed elettrolitico. Svolge funzioni protettive e regolatrici grazie alla presenza di fagociti, vari anticorpi, sostanze biologicamente attive e ormoni. I processi di emopoiesi sono influenzati da molti fattori. Sono importanti sostanze speciali che regolano la proliferazione e la maturazione delle cellule del sangue - ematopoietine, ma il sistema nervoso ha un'influenza regolatrice generale. Tutte le numerose funzioni del sangue sono finalizzate al mantenimento dell'omeostasi.

L'immagine del sangue periferico e del midollo osseo ci consente di giudicare le funzioni di molti sistemi corporei. Allo stesso tempo, il quadro più completo dello stato del sistema ematopoietico stesso può essere ottenuto solo esaminando il midollo osseo. Per fare questo, viene utilizzato un ago speciale (trephine) per perforare lo sterno o la cresta iliaca e prelevare tessuto del midollo osseo, che viene poi esaminato al microscopio.

MORFOLOGIA DELL'EMOPOSII

Tutti gli elementi del sangue formati in condizioni normali si formano nel midollo osseo rosso delle ossa piatte: sterno, costole, ossa pelviche e vertebre. Nelle ossa tubolari di un adulto, il midollo osseo è rappresentato principalmente da tessuto adiposo ed è di colore giallo. Nei bambini, l'emopoiesi si verifica nelle ossa tubolari, motivo per cui il midollo osseo è rosso.

Morfogenesi dell'ematopoiesi.

L'antenato di tutte le cellule del sangue è la cellula staminale emopoietica del midollo osseo, che si trasforma in cellule progenitrici morfologicamente indistinguibili tra loro, ma che danno origine a mielo e linfopoiesi (Fig. 42). Questi processi sono regolati dalle ematopoietine, tra le quali si distinguono eritro-, leuco- e trombocitopoietine. A seconda della predominanza di alcune poetine, la mielopoiesi aumenta e le cellule precursori iniziano a trasformarsi in forme blastiche di linee sanguigne mielocitiche, eritrocitarie e piastriniche. Quando viene stimolata la linfopoiesi, inizia la maturazione dei lignaggi sanguigni linfocitici e monocitici. Pertanto, si verifica lo sviluppo di forme cellulari mature: linfociti T e B, monociti, basofili, eosinofili, neutrofili, eritrociti e piastrine.

In diverse fasi dell'ematopoiesi, a causa di influenze patologiche, possono verificarsi disturbi nella maturazione delle cellule ematopoietiche e si sviluppano malattie del sangue. Inoltre, il sistema sanguigno risponde a molti processi patologici che si verificano nel corpo modificando la sua composizione cellulare e altri parametri.

DISTURBI DEL VOLUME SANGUE CIRCOLANTE

Riso. 42. Schema dell'ematopoiesi (secondo I. L. Chertkov e A. I. Vorobyov).

In varie malattie e processi patologici, il volume totale del sangue, nonché il rapporto tra gli elementi formati e il plasma, possono cambiare. Evidenziare 2 gruppi principali di disturbi del volume sanguigno:

• ipervolemia - condizioni caratterizzate da un aumento del volume totale del sangue e. di solito, un cambiamento nell'ematocrito;
• ipovolemia - condizioni caratterizzate da una diminuzione del volume totale del sangue e combinate con una diminuzione o un aumento dell'ematocrito.

IPERVOLEMIA

Tipi:

• Ipervolemia normocitemica - una condizione manifestata da un aumento equivalente del volume degli elementi formati e della parte liquida del sangue circolante. L'ematocrito rimane entro i limiti normali. Questa condizione si verifica, ad esempio. quando si trasfonde una grande quantità (almeno 2 litri) di sangue.
• Ipervolemia oligocitemica - una condizione caratterizzata da un aumento del volume totale del sangue dovuto ad un aumento principalmente del volume plasmatico. L'indicatore dell'ematocrito è inferiore al normale. Tale ipervolemia si verifica quando viene somministrata una grande quantità di sostituti salini o del sangue, nonché quando la funzione escretoria dei reni è insufficiente.
• Ipervolemia policitemica - una condizione manifestata da un aumento del volume totale del sangue dovuto ad un aumento predominante del numero dei suoi elementi formati, principalmente eritrociti. In questo caso, l'ematocrito diventa più alto del normale. Molto spesso, questo fenomeno si osserva durante un'ipossia prolungata, che stimola il rilascio di globuli rossi dal midollo osseo nel sangue, ad esempio nei residenti di alta montagna, in determinate fasi della patogenesi di una serie di malattie polmonari e cuore.

IPOVOLEMIA

Tipi:

• Ipovolemia normocitemica - una condizione manifestata da una diminuzione del volume totale del sangue mantenendo l'ematocrito entro limiti normali, che si osserva immediatamente dopo la perdita di sangue.
• Ipovolemia oligocitemica caratterizzato da una diminuzione del volume totale del sangue con una diminuzione predominante del numero dei suoi elementi formati. L'ematocrito è inferiore alla norma. Si osserva anche dopo la perdita di sangue, ma in un secondo momento, quando il fluido tissutale entra nei vasi dallo spazio intercellulare. In questo caso, il volume del sangue circolante inizia ad aumentare, ma il numero di globuli rossi rimane basso.
• Ipovolemia policitemica - una condizione in cui la diminuzione del volume totale del sangue è dovuta principalmente alla diminuzione del volume plasmatico. L'indicatore dell'ematocrito è più alto del normale. Tale ispessimento del sangue si osserva con perdita di liquidi dopo estese ustioni, con ipertermia con sudorazione massiccia, colera, caratterizzata da vomito e diarrea incontrollabili. L’ispessimento del sangue contribuisce anche alla formazione di coaguli di sangue e una diminuzione del volume totale del sangue spesso porta allo scompenso cardiaco.

PATOLOGIA DEL SISTEMA DEI CITI ROSSI

Anemia, O anemia, - una diminuzione della quantità totale di emoglobina nel corpo e, di regola, dell'ematocrito. Nella maggior parte dei casi, l'anemia è accompagnata da eritropenia: una diminuzione del numero di globuli rossi per unità di volume di sangue al di sotto del normale (meno di 3 10 9 / l nelle donne e 4 10 9 / l negli uomini). Le eccezioni sono l'anemia da carenza di ferro e la talassemia, in cui il numero dei globuli rossi può essere normale o addirittura aumentato.

Il significato dell'anemia per il corpo è determinato principalmente da una diminuzione della capacità di ossigeno nel sangue e dallo sviluppo dell'ipossia, che è associata ai principali sintomi dei disturbi della vita in questi pazienti.

Tipi di anemia:

• a causa della perdita di sangue - postemorragica;
• a causa della ridotta formazione del sangue - carente;
• a causa della maggiore distruzione del sangue - emolitico.

L’anemia può essere acuta o cronica.

Sulla base dei cambiamenti nella struttura degli eritrociti nell'anemia, si distinguono:

• anisocitosi, caratterizzata da diverse forme di globuli rossi;
• Poichilocitosi - caratterizzata da diverse dimensioni di globuli rossi.

Con l'anemia cambia indicatore di colore - contenuto di emoglobina nei globuli rossi, che normalmente è pari a I. Nell'anemia può essere:

• più di 1 (anemia ipercromica);
• inferiore a 1 (anemia ipocromica).

ANEMIA DA PERDITA DI SANGUE (POSTEMORRAGICA)

Queste anemie sono sempre secondarie, poiché insorgono a seguito di malattie o infortuni.

L'anemia postemorragica acuta si verifica durante la perdita di sangue acuta. ad esempio dai vasi del fondo di un'ulcera gastrica, da una rottura delle tube di Falloppio in caso di gravidanza tubarica, da cavità polmonari in caso di tubercolosi, ecc. (emorragia interna) o da vasi danneggiati in caso di lesioni al arti, collo e altre parti del corpo (emorragia esterna).

Meccanismi di sviluppo delle condizioni postemorragiche acute. Nella fase iniziale della perdita di sangue, il volume del sangue circolante diminuisce in misura maggiore o minore e si sviluppa ipovolemia. A questo proposito, il flusso di sangue venoso al cuore diminuisce. il suo shock e il suo rilascio minuto. Ciò provoca un calo della pressione sanguigna e un indebolimento dell’attività cardiaca. Di conseguenza, il trasporto di ossigeno e substrati metabolici dal sangue alle cellule, e da queste ultime - anidride carbonica e prodotti metabolici di scarto, diminuisce. Si sviluppa ipossia, che determina in gran parte l'esito della perdita di sangue. Il grado estremo di questi disturbi nel corpo è definito shock postemorragico.

Morfologia.

Le manifestazioni di anemia acuta sono pallore della pelle e anemia degli organi interni. A causa di una forte diminuzione dell'ossigenazione dei tessuti, aumenta la produzione di eritropoietina, che stimola l'eritropoiesi. Nel midollo osseo si verifica un aumento significativo del numero di cellule eritroidi e il midollo osseo acquisisce un colore cremisi. Foci di emopoiesi extramidollare o extramidollare compaiono nella milza, nei linfonodi e nel tessuto perivascolare. La normalizzazione dei parametri del sangue periferico dopo il ripristino della perdita di sangue avviene in circa 48-72 ore.

L'inclusione è determinata da un'emodinamica compromessa e da una diminuzione dell'intensità dell'ossidazione biologica nelle cellule meccanismi adattativi :

• attivazione della formazione di trombi;
• reazioni di compensazione cardiovascolare per la perdita di sangue sotto forma di restringimento del lume dei piccoli vasi e rilascio di sangue dal deposito;
• aumento della gittata cardiaca;
• mantenere il volume del sangue circolante grazie al flusso di fluido dall'interstizio ai vasi.

L'anemia postemorragica cronica si verifica con una significativa perdita di sangue dovuta a sanguinamenti ripetuti, ad esempio da vene emorroidarie, sanguinamento uterino, ecc. Tale perdita di sangue porta all'ipossia cronica dei tessuti e ai disturbi metabolici in essi.

Morfologia.

L'ipossia cronica contribuisce allo sviluppo della degenerazione grassa degli organi parenchimali. Il midollo osseo giallo si trasforma in rosso con l'aumento dell'eritro e della mielopoiesi. Focolai di emopoiesi extramidollare possono comparire nel fegato, nella milza e nei linfonodi. Tuttavia, con colosse ripetute e gravi a lungo termine, possono verificarsi ipo e aplasia del tessuto ematopoietico, che indicano l'esaurimento dell'ematopoiesi.

ANEMIA DOVUTA A COMPROMETTETA FORMAZIONE DEL SANGUE (DIFETTOSA)

Queste anemie sono una conseguenza della mancanza di un certo numero di sostanze necessarie per la normale emopoiesi: ferro, vitamina B 12, acido folico, ecc. Tra questi, l'anemia perniciosa di Addison-Birmer è di grande importanza. che si basa su una carenza di vitamina B 12 e acido folico.

A 12 anni - carenza o carenza di folati, anemia. L'eziologia dell'anemia è associata a una carenza di vitamina B 12 e acido folico, che regolano la normale emopoiesi nel midollo osseo. Tuttavia, per attivare l'acido folico, è necessario che la vitamina venga fornita con il cibo B 12 (fattore esterno) si combina con una proteina formata nello stomaco - gastromucoproteina(fattore interno), che è prodotto dalle cellule accessorie delle ghiandole della mucosa gastrica. Insieme formano un complesso chiamato fattore antianemico . Questo complesso entra poi nel fegato e attiva l'acido folico, che a sua volta stimola l'eritropoiesi di tipo eritroblastico. Se si sviluppa una gastrite autoimmune e compaiono anticorpi contro ulteriori cellule o gastromucoproteine, che distruggono queste cellule o il fattore interno, la vitamina B 12 non viene assorbita nella mucosa gastrica e la gastromucoproteina non si forma. La stessa situazione si verifica con la resezione gastrica alta per un tumore o un processo ulcerativo.

Patogenesi.

Come risultato dell'atrofia della mucosa gastrica di natura autoimmune, si verifica una carenza di acido folico e vitamina B 12. L'eritropoiesi viene interrotta e invece dei globuli rossi si formano i loro precursori: grandi megaloblasti, che compaiono nel sangue periferico. Tuttavia, i megaloblasti vengono rapidamente distrutti, si sviluppano anemia ed emosiderosi generale. Inoltre, con una carenza di vitamina B 12, la formazione di mielina nelle membrane dei tronchi nervosi viene interrotta, il che ne compromette la funzione.

Anatomia patologica.

I pazienti hanno pallore della pelle, sangue acquoso, emorragie puntiformi e, a causa dell'atrofia della mucosa della lingua, acquisisce un colore cremisi ( Glossite di Gunter), caratterizzata da gastrite atrofica, ispessimento e ingrossamento del fegato dovuto a degenerazione grassa ed emosiderosi associata a ipossia e aumentata distruzione dei megaloblasti. Nel midollo spinale - disintegrazione dei cilindri assiali nelle colonne posteriori e laterali e focolai di rammollimento del tessuto cerebrale ( mielosi funicolare), che è accompagnato da gravi sintomi neurologici. Il midollo osseo delle ossa piatte e tubolari è rosso e ricorda la gelatina di lamponi. Nella milza e nei linfonodi sono presenti focolai di emopoiesi extramidollare.

Il decorso della malattia è progressivo, con periodi di remissione ed esacerbazione. Il trattamento dell'anemia con preparati di acido folico e vitamina B 12 ha portato al fatto che i pazienti hanno smesso di morire a causa di questa malattia.

ANEMIA DOVUTA ALL'AUMENTO DELLA DISTRUZIONE DEL SANGUE - EMOLITICA

Queste anemie sono caratterizzate da una predominanza del processo di distruzione dei globuli rossi (emolisi) sulla loro formazione. La durata della vita dei globuli rossi è ridotta e non supera i 90-100 giorni.

Tipi di anemie emolitiche

In base alla loro origine, l'anemia emolitica si divide in acquisita (secondaria) e congenita o ereditaria.

Le anemie emolitiche acquisite possono essere causate da numerosi fattori. L'eziologia di queste anemie è associata all'azione di fattori fisici, chimici e biologici, compresi quelli autoimmuni, in particolare alla carenza di sostanze che stabilizzano le membrane degli eritrociti, come l'α-tocoferolo. I più importanti sono i cosiddetti veleni emolitici di origine chimica (composti dell'arsenico, piombo, fosforo, ecc.) e biologica. Tra questi ultimi ci sono i veleni di funghi, varie sostanze tossiche formate nel corpo durante gravi ustioni, malattie infettive (ad esempio malaria, febbre ricorrente), trasfusioni di sangue incompatibili per gruppo o fattore Rh.

Patogenesi.

L’emolisi dei globuli rossi può verificarsi all’interno e all’esterno dei vasi sanguigni. In questo caso, l'emoglobina si decompone e dall'eme vengono sintetizzati due pigmenti: emosiderina e bilirubina. Pertanto, l'anemia emolitica è solitamente accompagnata dallo sviluppo di emosiderosi generale e ittero. Inoltre, l'eritropenia e la degradazione dell'emoglobina portano a grave ipossia, accompagnata da degenerazione grassa degli organi parenchimali.

Morfologia l'anemia emolitica è caratterizzata dallo sviluppo di processi iperplastici nel midollo osseo, grazie ai quali acquisisce un colore cremisi, la comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare, grave ittero della pelle e degli organi interni, emosiderosi e degenerazione grassa del fegato, cuore e reni.

La malattia emolitica del neonato è un esempio di anemia emolitica acquisita ed è di grande importanza nella pratica ostetrica e pediatrica. Si basa su un conflitto immunitario tra madre e feto dovuto al fattore Rh, che ha proprietà antigeniche. Questo fattore è stato scoperto per la prima volta nei globuli rossi delle scimmie rhesus ed è presente nell'80-85% delle persone. Se la madre è Rh negativa, cioè non ha un fattore Rh, e il feto è Rh positivo, il corpo della madre produce anticorpi contro i globuli rossi del feto e si verifica l’emolisi intravascolare dei globuli rossi.

Riso. 43. Anemia falciforme. I globuli rossi sono a forma di falce. Schema di diffrazione elettronica.

In questo caso, il feto può morire nel 5-7o mese di gravidanza e i neonati sviluppano anemia emolitica, accompagnata da anemia e degenerazione grassa degli organi interni, grave ittero ed emosiderosi.

L'anemia emolitica ereditaria o congenita è associata ad alcuni difetti genetici nella struttura delle membrane, degli enzimi o dell'emoglobina. Questo difetto è ereditario.

Tipologie: l'anemia emolitica congenita, a seconda del difetto genetico, può essere causata da membranopatie, fermentopatie, emoglobinopatie.

Patogenesi Tutte le anemie emolitiche congenite sono sostanzialmente simili: a causa dell'uno o dell'altro difetto genetico, la membrana eritrocitaria viene distrutta e gli eritrociti stessi diminuiscono di dimensioni e possono assumere una forma sferica ( microsferocitosi), o la permeabilità della membrana aumenta e i globuli rossi aumentano di dimensioni a causa dell'assunzione di liquidi in eccesso, oppure la sintesi dell'emoglobina viene interrotta ( emoglobinosi) e si formano globuli rossi di forma irregolare, contenenti emoglobina in rapido decadimento, che trattiene l'ossigeno (talassemia, anemia falciforme, ecc.)(Fig. 43).

Morfologia L'anemia emolitica congenita differisce poco dai cambiamenti dell'anemia emolitica secondaria, ad eccezione della dimensione e della forma dei globuli rossi. Sono caratteristici anche l'emolisi intravascolare pronunciata, l'ipossia, l'emosiderosi, la degenerazione grassa degli organi parenchimali, l'iperplasia del tessuto ematopoietico, possibili focolai di emopoiesi extramidollare, epato e splenomegalia.

PATOLOGIA DEL SISTEMA LEUCOCITARIO

Il sangue di una persona sana in condizioni di riposo e a stomaco vuoto contiene 4 10 9 /l leucociti. Molti leucociti si trovano nei tessuti, dove partecipano al controllo immunitario.

I cambiamenti tipici nel numero di leucociti per unità di volume di sangue sono caratterizzati da una diminuzione - leucopenia o da un aumento - leucocitosi, che, di regola, è una reazione del sistema leucocitario che si sviluppa in malattie e condizioni patologiche. Pertanto, la cura della malattia porta alla normalizzazione della formula dei leucociti.

La leucopenia è una diminuzione del numero di leucociti per unità di volume di sangue al di sotto del normale, solitamente inferiore a 4 10 9 / l. Si verifica a seguito dell'inibizione del germoglio bianco del sistema ematopoietico, con una maggiore distruzione dei leucociti o con la ridistribuzione del sangue tra il flusso sanguigno e il deposito sanguigno, che si osserva, ad esempio, durante lo shock.

Il significato della leucopenia risiede nell'indebolimento delle difese del corpo e nell'aumento della sua suscettibilità a vari agenti patogeni infettivi.

Tipi di leucopenia per origine:

• leucopenie primarie(congeniti o ereditari) sono associati a vari difetti genetici nel sistema ematopoietico in diversi stadi della leucopoiesi;
• leucopenie secondarie si verificano quando il corpo è esposto a vari fattori: fisici (radiazioni ionizzanti, ecc.), chimici (benzene, insetticidi, citostatici, sulfamidici, barbiturici, ecc.), prodotti metabolici o componenti di vari agenti patogeni.

Formula dei leucociti- il rapporto tra i diversi tipi di leucociti circolanti.

Se aumenta il numero di forme giovani di neutrofili (bande, metamielociti, mielociti, promielociti) situati sul lato sinistro della formula leucocitaria, si parla di uno spostamento della formula a sinistra, che indica una maggiore proliferazione delle cellule della serie mielocitica . Sul lato destro della formula ci sono le forme mature di queste cellule. La cura della malattia porta alla normalizzazione della formula dei leucociti. Una diminuzione del numero normale di leucociti nella formula dei leucociti indica una diminuzione delle capacità rigenerative del tessuto mieloide.

Patogenesi della leucopenia riflette una violazione o un'inibizione del processo di leucopoiesi, nonché un'eccessiva distruzione dei leucociti nel sangue circolante o negli organi ematopoietici, è anche possibile la ridistribuzione dei leucociti nel letto vascolare e la perdita di leucociti da parte dell'organismo. Inoltre, a causa dell'inibizione della rigenerazione del tessuto leucopoietico negli stadi iniziali della leucopenia, il numero delle forme giovani di neutrofili diminuisce e un aumento delle loro forme giovani (cioè uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra) indica la cessazione dell'effetto dannoso e dell'attivazione della leucopoiesi. Sono possibili anche anisocitosi e poichilocitosi dei leucociti.

Leucocitosi- un aumento del numero di leucociti per unità di volume di sangue superiore a 4 10 9 / l. Può essere fisiologico, adattativo, patologico o assumere la forma di una reazione pakemoide.

• Leucocitosi fisiologica si verifica nelle persone sane a causa della ridistribuzione del sangue durante la digestione e durante il lavoro fisico.
• Leucocitosi adattativa si sviluppa nelle malattie, soprattutto quelle caratterizzate da infiammazione. In questo caso, il numero di leucociti può aumentare fino a 40 10 9 / l.
• Leucocitosi patologica riflette la natura tumorale della leucocitosi e caratterizza la leucemia.

Reazione leucemoide- un aumento della purezza totale dei leucociti del sangue periferico superiore a 40 10 9 / l con la comparsa delle loro forme immature (promielociti, mieloblasti), che rende la leucocitosi simile alla leucemia.

I tipi di leucocitosi sono associati ad un aumento di alcune forme di leucociti:

Agranulocitosi- assenza o diminuzione significativa del numero assoluto di tutti i tipi di granulociti granulari (leucociti) - neutrofili, eosinofili, basofili. L'agranulocitosi è solitamente associata alla leucopenia.

TUMORI DEL SISTEMA SANGUE O EMOBLASTOSI

Emoblastosi - malattie tumorali del tessuto emopoietico e linfatico. Si dividono in malattie sistemiche: leucemia e regionale - linfomi maligni, O ematosarcomi . Nella leucemia, il midollo osseo è colpito principalmente e le cellule tumorali si trovano nel sangue (leucemia), mentre nei linfomi terminali si verificano metastasi estese con danni secondari al midollo osseo. In termini di prevalenza, l'emoblastosi è al 5° posto tra tutti i tumori umani. Nei bambini durante i primi 5 anni di vita rappresentano il 30% dei casi di cancro.

Eziologia degli emoblastomi non è fondamentalmente diverso dalle cause di altri tumori (vedi Capitolo 10): si tratta di vari fattori mutageni di origine eso- ed endogena che agiscono sulle cellule progenitrici staminali e semi-staminali. Il fattore ereditario è di grande importanza nella comparsa dell'emoblastosi.

Patogenesi.

Molti fattori eziologici influenzano il genoma delle cellule staminali e semi-staminali, portando alla loro trasformazione maligna. Pertanto, il genoma è un cosiddetto collo di bottiglia attraverso il quale i mutageni agiscono sui proto-oncogeni e sugli antioncogeni, trasformandoli in oncogeni cellulari, il che porta alla comparsa di un tumore. Lo sviluppo dell'emoblastosi inizia con la malignità di una cellula staminale o semi-staminale, che produce un pool di cellule tumorali. Di conseguenza, tutte le emoblastosi sono di origine monoclonale e tutte le cellule tumorali successive si sviluppano dalla cellula inizialmente mutata e appartengono allo stesso clone. Oltre alla malignità a livello delle cellule progenitrici staminali e semistaminali, si sviluppa anche un blocco della differenziazione nel pool delle cellule tumorali e queste perdono la capacità di maturare.

LEUCEMIA

Leucemia- malattie tumorali sistemiche derivanti da cellule emopoietiche con danno al midollo osseo.

L'incidenza della leucemia varia da 3 a 10 ogni 100.000 abitanti. Gli uomini si ammalano 1,5 volte più spesso delle donne. La leucemia acuta si osserva più spesso tra i 10 e i 18 anni, mentre la leucemia cronica si manifesta nelle persone di età superiore ai 40 anni.

Morfogenesi.

Nella leucemia, il tessuto tumorale cresce inizialmente nel midollo osseo e gradualmente sopprime e sposta la normale emopoiesi. Pertanto, i pazienti affetti da leucemia sviluppano anemia, piastrine, linfociti e granulocitopenia, che portano ad un aumento del sanguinamento, emorragie, diminuzione dell'immunità e aggiunta di malattie infettive. La metastasi nella leucemia consiste nella comparsa di infiltrati leucemici nel fegato, nella milza, nei linfonodi, nelle pareti dei vasi, ecc. L'ostruzione dei vasi sanguigni da parte delle cellule tumorali porta allo sviluppo di infarti d'organo e complicanze ulcerative-necrotiche.

Classificazione della leucemia sulla base di 5 segni di queste malattie.

1. Secondo il grado di differenziazione delle cellule tumorali distinguere le leucemie indifferenziate, potenti e citiche. Ad un alto livello di blocco di differenziazione, le cellule tumorali assomigliano a forme indifferenziate e esplosive di emopoiesi. Tali leucemie sono acute e molto maligne.
   Quando la differenziazione si ferma a livello delle cellule progenitrici procitiche e citiche, le leucemie sono croniche e meno maligne.
2. Secondo le caratteristiche citogenetiche Le leucemie acute si dividono in linfoblastiche, mieloblastiche, monoblastiche, eritromieloblastiche, megacarioblastiche e indifferenziate. Le leucemie croniche si dividono in leucemie di origine mielocitica (mielocitica cronica, neutrofila cronica, eosinofila cronica, ecc.), linfocitica (leucemia linfocitica cronica e leucemia paraproteinemica - mieloma, macroglobulinemia primaria di Waldenström, ecc.) e monocitica - leucemia monocitica cronica, istiocitosi X .
3. Per fenotipo immunitario cellule tumorali: basate sull'identificazione dei marcatori dei loro antigeni.
4. Basato sul numero totale di leucociti nel sangue periferico le leucemie sono isolate:
   • leucemico- decine e centinaia di migliaia di leucociti in 1 μl di sangue, compresi i blasti;
   • subleucemico- il numero dei leucociti nel sangue è 25-50 10 9 /l, comprese le forme blastiche;
   • leucopenico- il numero dei leucociti nel sangue periferico è inferiore alla norma, ma sono presenti esplosioni;
   • aleucemico- il numero di leucociti nel sangue è inferiore al normale e non sono presenti forme blastiche.
5. In base alla natura del flusso, si distinguono:
   1. leucemia acuta (detta anche indifferenziata e blastica);
   2. leucemia cronica (citica).

Le leucemie acute si sviluppano da tutti i lignaggi di cellule progenitrici ematopoietiche morfologicamente indifferenziate. La durata della malattia è di 2-18 mesi; con un trattamento efficace, la remissione può durare fino a 5-8 anni.

Morfogenesi.

Varie forme di leucemia acuta hanno manifestazioni morfologiche stereotipate. Sono coinvolti nello sviluppo dell'infiltrazione leucemica del midollo osseo da parte di cellule atipiche delle prime fasi dell'ematopoiesi (Fig. 44). A causa della mancanza di differenziazione di queste cellule, la loro affiliazione citogenetica può essere determinata solo utilizzando metodi citochimici e immunoistochimici. Il midollo osseo delle ossa tubolari diventa rosso; in alcune leucemie acute assume un colore verdastro, caratteristico del pus, - midollo osseo pioide. In questo caso, le cellule emopoietiche normali vengono sostituite da cellule tumorali. Nel sangue periferico e nel midollo osseo sono presenti solo forme esplosive e mature di cellule, ma sono assenti le loro forme intermedie. Questo modello di sangue si chiama " fallimento leucemico ". Infiltrati leucemici si trovano nei linfonodi, nella milza e nel fegato, che portano ad un aumento dell'infiammazione della cavità orale e del tessuto tonsillare, complicato da gengivite necrotizzante, tonsillite, tonsillite necrotizzante e con l'infiltrazione delle meningi si sviluppa la meningite leucemica. La soppressione della crescita degli eritrociti porta ad un aumento dell'ipossia e della degenerazione grassa degli organi parenchimali.

Riso. 44. Midollo osseo nella leucemia linfoblastica acuta. Il tessuto cerebrale è costituito principalmente da linfoblasti (a), i lumi dei vasi sanguigni sono pieni delle stesse cellule (b).

A causa della trombocitopenia, del danno al fegato e alle pareti vascolari, i pazienti sviluppano la sindrome emorragica, comprese emorragie cerebrali e sanguinamento gastrointestinale fatale. In questo contesto, talvolta si verifica la sepsi, che porta i pazienti alla morte (Fig. 45).

Molto spesso, soprattutto nei bambini, si verifica Leucemia linfoblastica acuta, associato alla trasformazione tumorale dei precursori dei linfociti T e B, e leucemia mieloblastica acuta, che colpisce più spesso gli adulti, causata dalla proliferazione tumorale delle cellule progenitrici mieloidi.

Riso. 45. Leucemia acuta, a - infiltrazione leucemica del fegato (indicata dalle frecce); b - necrosi delle tonsille (tonsillite necrotizzante); c - infiltrazione leucemica dei reni; d - emorragie multiple nell'epicardio e nell'endocardio; d - infiltrazione leucemica del midollo osseo (midollo osseo pioide), assottigliamento dello strato corticale del femore (mostrato dalla freccia).

Riso. 46. Fegato nella leucemia mieloide cronica. Proliferazione delle cellule mieloidi (a) lungo i sinusoidi.

Leucemia cronica dura più di 4 anni; con un trattamento efficace, la remissione della malattia può durare 20 anni o più. Le leucemie croniche differiscono dalle leucemie acute per la differenziazione citica delle cellule tumorali e per un decorso più lungo, che presenta determinate fasi:

• lo stadio monoclonale è caratterizzato dalla presenza di un solo clone di cellule tumorali, dura anni ed è relativamente benigno;
• stadio policlonale, o crisi di potere , è associato alla comparsa di cloni tumorali secondari, è caratterizzato da un rapido decorso maligno e l'80% dei pazienti muore in questa fase.

Morfogenesi.

Gli infiltrati leucemici crescono nel midollo osseo, nel fegato, nella milza, nei reni, nei linfonodi, nel mesentere intestinale e spesso nel mediastino, per cui questi organi e tessuti aumentano notevolmente di dimensioni e possono comprimere gli organi vicini (Fig. 46). Particolarmente pronunciate sono la splenomegalia (il peso della milza raggiunge i 6-8 kg) e l'epatomegalia (il peso del fegato 5-6 kg). Nei vasi si formano coaguli di sangue leucemico, che possono portare allo sviluppo di infarti ischemici, il più delle volte nella milza e nei reni. Il numero di leucociti o linfociti neutrofili e di molte forme cellulari di transizione aumenta nel sangue. C'è anemia, trombocitopenia, immunosoppressione significativa e predisposizione alle complicanze infettive, per le quali i pazienti spesso muoiono. Il midollo osseo è grigio-rosso. La degenerazione grassa degli organi parenchimali conferisce loro un colore grigio-giallo.

Il decorso benigno viene sostituito da una crisi esplosiva. Allo stesso tempo, il numero di forme esplosive nel sangue aumenta rapidamente: mielo, eritro, linfo, megacarioblasti, ecc. Il numero totale di leucociti del sangue periferico può raggiungere diversi milioni in 1 μl. La crisi energetica provoca la morte dei pazienti.

LEUCEMIA PARAPROTENEMICA

Le leucemie paraproteinemiche sono caratterizzate dalla capacità delle cellule tumorali di sintetizzare immunoglobuline omogenee o i loro frammenti - paraproteine. In questo caso, le cellule tumorali sono plasmaciti atipici e quindi mantengono la capacità di sintetizzare immunoglobuline atipiche in forma distorta.

Mieloma (plasmocitoma)- leucemia cronica, la più comune tra le emoblastosi paraproteinemiche.

Si manifesta soprattutto negli adulti e con i moderni metodi di trattamento può durare 4-5 anni. La malattia si basa sulla crescita tumorale nel midollo osseo di plasmacellule atipiche, chiamate cellule del mieloma. Sintetizzano le paraproteine, che si trovano nel sangue e nelle urine dei pazienti. In base alla natura e all'entità dell'infiltrato tumorale nel midollo osseo, si distinguono le forme nodulari e diffuse della malattia.

Nella forma nodulare, il plasmocitoma forma nodi tumorali nel midollo osseo, solitamente ossa piatte (volta cranica, costole, bacino) e vertebre. L'infiltrazione leucemica è accompagnata dalla liquefazione dell'osso o dal suo riassorbimento ascellare (osteolisi e osteoporosi) con la formazione di una forma regolare di difetti rotondi, che alla radiografia sembrano fori con pareti lisce. Il riassorbimento ascellare provoca il rilascio di calcio dalle ossa e lo sviluppo di ipercalcemia con comparsa di molteplici metastasi calcaree nei muscoli e negli organi parenchimali. Inoltre, si verificano fratture ossee patologiche.

Nella forma generalizzata di mieloma La proliferazione delle cellule del mieloma avviene, oltre che nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel fegato, nei reni e in altri organi interni.

Morfogenesi.

Nel sangue periferico si trovano proteine ​​immunitarie anomale (paraproteine), inclusa la proteina di Bence Jones finemente dispersa, che passa facilmente attraverso il filtro renale e viene rilevata nelle urine. A causa dell'elevata concentrazione di proteina di Bence Jones, si sviluppa la nefrosi paraproteinemica. Inoltre, a causa di disturbi nella normale sintesi delle immunoproteine, il plasmocitoma è spesso complicato dallo sviluppo di amiloidosi con danno renale. Pertanto, la causa della morte in questi pazienti è spesso l'uremia. A causa di una forte soppressione della funzione del sistema immunitario, alla malattia di base può aggiungersi un'infezione secondaria, che causa anche la morte nei pazienti affetti da mieloma.

LINFOMA MALIGNO (EMATOSARCOMA)

Linfomi maligni (ematosarcomi)- tumori maligni regionali del tessuto linfoide di origine monoclonale.

I linfomi si sviluppano da forme immature di linfociti e colpiscono il tessuto linfatico di qualsiasi area, tuttavia, nella fase terminale della malattia, è possibile la generalizzazione del processo tumorale con lo sviluppo di metastasi nel midollo osseo.

Eziologia.

Le cause dei linfomi maligni non sono, in linea di principio, diverse dalle cause dei tumori di altra origine. Allo stesso tempo, è stato dimostrato che alcuni linfomi. come alcune altre leucemie, è di origine virale. Non si può escludere una predisposizione ereditaria alla malattia. La trasformazione delle normali cellule ematopoietiche in cellule tumorali avviene a seguito di cambiamenti nel genoma, a seguito dei quali il normale programma genetico dell'ematopoiesi cambia nella direzione dell'atipia tumorale.

Classificazione dei linfomi.

1. Secondo le caratteristiche cliniche e morfologiche:
   • linfogranulomatosi o morbo di Hodgkin;
   • linfomi non Hodgkin.
2. Secondo la fonte di crescita (citogenesi):
   • linfociti B;
   • Linfociti T.
3. Secondo il grado di differenziazione delle cellule tumorali:
   • bassa malignità;
   • malignità moderata;
   • elevata malignità.

Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin) descritto nel 1832 dal medico inglese T. Hodgkin. L'incidenza della malattia è di 3 casi ogni 100.000 abitanti, ovvero l'1% di tutte le neoplasie maligne. Il tumore di solito colpisce i linfonodi di un'area: cervicale, mediastinica, retroperitoneale, meno spesso ascellare o inguinale.

Morfogenesi.

I linfonodi interessati aumentano di dimensioni, si fondono tra loro e formano grandi sacche. All'inizio della malattia, i linfonodi sono morbidi e rosa quando vengono tagliati. Man mano che il linfoma progredisce, in essi si sviluppano cambiamenti necrotici e poi sclerotici, a causa dei quali i linfonodi diventano più densi e appaiono secchi e chiazzati quando vengono tagliati. Nel suo sviluppo, la linfogranulomatosi attraversa diverse fasi: dal danno isolato a un gruppo di linfonodi al danno generalizzato agli organi interni con soppressione del tessuto linfoide e sua sostituzione con campi di sclerosi.

All'esame microscopico, il tumore è costituito da cellule tumorali polimorfiche della serie linfocitaria, tra le quali vi sono caratteristiche cellule giganti con un nucleo lobato e uno stretto bordo del citoplasma - Cellule di Berezovsky-Sternberg. Queste cellule servono come segno diagnostico di linfogranulomatosi. Inoltre, è caratteristico Cellule di Hodgkin - cellule grandi con un grande nucleo chiaro e un nucleolo scuro.

Spesso, alla fine della malattia, diventa generalizzata, colpendo molti organi interni: stomaco, polmoni, fegato, pelle. Durante l'autopsia di coloro che sono morti di linfogranulomatosi, la milza appare particolarmente dimostrativa - è di dimensioni ingrandite, densa, rossa in sezione con molteplici focolai bianco-gialli di necrosi e sclerosi, che le conferiscono una somiglianza con un tipo speciale di granito - porfido(milza porfirica).

Linfomi non Hodgkin.

Si tratta di un gruppo di tumori maligni derivanti da forme indifferenziate e blastiche delle cellule B e T del tessuto linfatico. La diagnosi di queste malattie richiede l'esame morfologico e immunoistochimico obbligatorio delle biopsie dei linfonodi.