Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

• Радиационное воздействие,
• Интоксикация,
• Черепно-мозговая травма,
• Заболевания сердечно-сосудистой системы,
• Вирусы,

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно . В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

• КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
• УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
• Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.

Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.

Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.

В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.

Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.

Симптомы патологии

Невринома непосредственно влияет на слух и вестибулярный аппарат, поэтому в первую очередь пациенты замечают периодическое головокружение и ушной шум разной интенсивности. Головокружение само по себе не является признаком невриномы, так как сопутствует многим заболеваниям, и на начальном этапе единственным симптомом может быть снижение слуха. С жалобой на «писк в ушах» обычно приходят к врачу.

На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.

При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение невриномы

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

• Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
• Микрохирургическое удаление опухоли;
• Радиохирургия.

Консервативное наблюдение

При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.

Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.

При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.

Хирургическое удаление

Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.

При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.

При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.

Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.

В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.

Радиохирургический метод

При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.

Различают стереотаксическую радиохирургию и радиотерапию. В первом случае излучение подводится единственной высокой дозой, фракцией. Используют установку «Гамма-нож» либо линейный ускоритель. Аппарат не воздействует на другие функциональные структуры, облучению подвергается только поражённая клетка. Операция не удаляет, а останавливает развитие опухоли и позволяет убедительно контролировать динамику роста. При радиотерапии облучение подводится несколькими фракциями и наводится и по методу стереотаксиса, и с использованием системы трёхмерных координат. Радиотерапия чаще используется при комплексном лечении после традиционного удаления, поскольку затрагивает окружающие ткани.

Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.

Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.

Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.

Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.

Комбинированное лечение

Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.

Лечение невриномы у детей

Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.

У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

Невринома (она же – шваннома, шванноглиома, периневральная лимфобластома, леммобластома, неврилеммома) – это доброкачественная опухоль, которая развивается из нервных клеток и, соответственно, растёт на нерве. Невринома слухового нерва обычно развивается на вестибулярной ветви слухового нерва, реже – на улитковой.

Это заболевание составляет 11-12% от всех случаев внутричерепных опухолей. Чаще всего развивается в возрасте 30-50 лет и поражает преимущественно женщин. Невринома слухового нерва у детей до полового созревания не встречается либо такие случаи исключительны.

Причины, по которым может развиться невринома слухового нерва

Точных данных о причинах, которые провоцируют развитие опухоли нет, однако известно, что невринома – это признак такого наследственного заболевания, как нейрофиброматоз. Эта болезнь выражается в формировании доброкачественных опухолей из оболочек нервов, а потому может развиться в абсолютно любой части тела. Если ген, носящий данное заболевание, присутствует у обоих родителей, то наследственная отягощённость по нейрофиброматозу составляет 50%.

Симптомы невриномы слухового нерва

У шванномы слухового нерва существует три стадии развития. В зависимости от стадии (т.е., размера опухоли) отличаются и симптомы.

1 стадия

Размеры опухоли составляют 2-2,5 см в диаметре. У больного наблюдается

• снижение остроты слуха,

• постоянный шум или звон в ушах (тиннитус),

• воспаление слухового нерва,

• онемение лица со стороны опухоли,

• парез лицевого нерва,

• нарушение глотания и артикуляции,

• возможны изменения вкуса или его потеря.


Поражение вестибулярного аппарата ведёт к нарушению координации движений. Иногда больной может полностью потерять слух на «больное» ухо уже на первой стадии.

2 стадия

Размеры опухоли достигают грецкого ореха. Симптоматика первой стадии нарастает. В большинстве случаев больной теряет слух, а нарушения координации существенно мешают жизнедеятельности. Сдавливание опухолью ствола мозга приводит к нарушению формирования рефлексов, работы глазодвигательных нервов (что выражается в нистагме) и даже к изменениям поведения больного.

3 стадия

Опухоль достигает размеров куриного яйца. Все вышеперечисленные симптомы невриномы усиливаются. Грубое сдавливание ствола мозга ведёт к гидроцефалии с соответствующими симптомами (например, сильными головными болями, частой тошнотой и рвотой, постоянной слабостью, нарушениями сознания). Также за счёт гидроцефалии может начаться сдавливание затылочной доли и расположенного в ней зрительного анализатора, что провоцирует нарушения зрения (в первую очередь развивается диплопия). Нередко невринома слухового нерва третьей степени провоцирует нарушения психики (психозы). Если опухоль сдавливает участки, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры – это может привести к смерти больного.

Невринома слухового нерва – это медленнорастущая опухоль, а потому первые симптомы, на которые человек обратит внимание, могут появиться лишь через несколько лет с момента начала роста опухоли. Также проявление симптоматики очень зависит от расположения невриномы на слуховом нерве – чем ближе к стволу мозга расположится опухоль, тем ярче и быстрее она себя проявит. К тому же, шваннома на улитковой части нерва в первую очередь проявляется в нарушении слуха, а на вестибулярной – в нарушении координации движений.

В некоторых случаях случайно обнаруженная невринома настолько мала, что не доставляет дискомфорта пациенту, а потому в её лечении не настаивают, но требуют периодически контролировать.

Диагностика невриномы слухового нерва

Обычно жалобы на нарушения слуха или координации движений появляются у больного лишь по достижению опухоли довольно крупных размеров. Случайно невриному можно обнаружить при МРТ головного мозга, назначенном для диагностики какого-либо другого заболевания. С помощью рентгенографии шванномы определить невозможно, только если опухоль затронула и костные структуры. Для целенаправленной диагностики невриномы назначают:

• аудиограмму

• МРТ или компьютерную томографию (зарегистрирует новообразование от 1,5 см)

• УЗИ уха

• слуховой тест на реакцию ствола мозга

• электронистагмографию

• биопсию опухоли


Лечение невриномы слухового нерва

В медицине существует три тактики лечения невриномы: выжидательная тактика, лучевая терапия и хирургическое лечение. Лечением больного с невриномой занимаются отоларинголог и хирург.

Наблюдение за опухолью

Обычно используется в случаях, когда невринома была обнаружена случайно и пока не беспокоит пациента. Такое состояние может длится много лет. Задача ЛОР-врача и больного – регулярно контролировать уровень слуха и неотложно реагировать на его снижение, появление ушных болей или нарушение координации движений.

Лучевая терапия

Местное облучение опухоли, призванное остановить её рост. Такой метод удобнее, чем хирургическое вмешательство, так как позволяет «усыпить» опухоли, находящиеся в труднодоступных местах и не поддающиеся обычному хирургическому вмешательству. Среди побочных эффектов – тошнота, боль в шее, в месте, где устанавливалась стереотаксическая рамка при лечении гамма ножом.

Хирургическое лечение

Для удаления опухоли требуется проведение трепанации черепа, поэтому восстановительный период может занимать от полугода до года. Также существует риск кровотечения, инфицирования или последствий общей анестезии, как и после любого оперативного вмешательства.

Последствия, прогноз, профилактика

Общие прогнозы по невриноме положительные. За счёт того, что опухоль растёт крайне медленно, первые годы можно придерживаться выжидательной тактики. Операция по удалению шванномы также не является слишком сложной, и если опухоль расположена в удобном для хирургического вмешательства месте, то её можно полностью удалить, без каких-либо негативных последствий для организма.
В отдельных редких случаях, как после операции, так и после облучения, перспективе может развиться парез лицевого нерва и снижение слуха. В то же время нелеченная невринома слухового нерва может привести к опасным состояниям, вплоть до психического расстройства и даже летального исхода. Поэтому при любых болезненных ощущениях в ушах либо жалобах на нарушение работы вестибулярного аппарата, обращайтесь к

Невринома слухового нерва – образование злокачественного характера, расположенное глубоко внутри ушного канала . Проявляется ухудшением слуха, а также вестибулярными проблемами. Невринома слухового нерва не может угрожать жизни пациента, но значительно ухудшает повседневные процессы коммуникации с миром.

Опухоль развивается из разрушенных оболочек нервов. Она обладает плотной структурой с неровной поверхностью, вокруг которой расположена соединительная ткань. Внутри опухоли образуются кисты, жировики, а также присутствуют сосуды. Если у новообразования серо-синий цвет, это говорит о венозном застое.

С течением времени опухоль может изменяться в размере, но прогресс медленный, практически незначительный. Если новообразование начинает увеличиваться, оно давит на ближайшие ткани и вызывает различные симптомы. В редких случаях достигает ствола мозга и ведет к нарушению функций важнейших систем – дыхательной и сердечной.

Патология в большинстве случаев обнаруживается только после 30-40 лет, но зарождаться может еще в пубертатный период. Женщины в 2-3 раза чаще страдают от заболевания слухового нерва, чем мужчины.

Существует 2 типа невриномы слухового нерва, каждый отличается причинами формирования:

• односторонняя опухоль развивается под действием внешних и внутренних факторов, не связанных с наследственностью и другими онкологическими процессами;
• двусторонняя акустическая невринома зависит от генетической предрасположенности, может появляться из-за спинальных опухолей.

Любая невринома слухового нерва относится к группе тяжелых поражений головного мозга, вызывает острые клинические приступы. Несмотря на то, что новообразование находится в ушах, оно никак не связано с оториноларингологическими патологиями.

Причины односторонней акустической невриномы до конца точно не изучены, но есть факторы, от которых может зависеть ее образование:

• облучение радиацией, высоковольтное воздействие;
• отравление химическими веществами;
• постоянные заболевания ушей, в том числе хронические;
• патологии сердечно-сосудистой системы;
• инфекционные болезни скрытые или рецидивирующие;

Наследственная предрасположенность к опухолям или акустической невриноме занимает важное место в перечне причин двустороннего поражения слухового нерва. Если у одного родителя присутствует это заболевания, риск, что оно возникнет у ребенка, выше 50%.

Основные признаки

Симптомы невриномы слухового нерва сильно зависят от стадии болезни – размера опухоли. Также на них оказывает влияние место расположения новообразования. По мере роста опухоль растет вглубь, вытесняя нормальное положение сосудов, нервных окончаний и других тканей. Из-за компрессии симптомы усиливаются, появляются новые признаки. Клиническая картина:

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха . Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения . Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками .

Симптомы сдавливания тройничного нерва . Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Признаки изменений: нарушение чувствительности кожи и мышц лица, зубная боль и односторонние болезненные ощущения. На поздних стадиях наблюдается выраженная жевательная атрофия.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва . Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

Стадии заболевания

Клиническая картина точно указывает, какой стадии достигла невринома слухового нерва:

• первая стадия – опухоли до 2 см. Возникают дисфункции преддверно-улиткового, тройничного и лицевого нерва;
• вторая стадия – опухоль превысила размер 2 см, но еще меньше 4 см. Пациент страдает от выраженных признаков сдавливания мозгового ствола: параличом лицевых мышц, утратой слуха, отсутствием вкуса;
• третья стадия – опухоль уже больше 4 см. Растет внутричерепное давление, появляются проблемы с речью и основными функциями вплоть до нарушения самостоятельного дыхания.

Чем раньше начато лечение невриномы слухового нерва, тем выше шансы на успех. Хирургическая операция при новообразовании назначается только в экстренных случаях. Но сначала требуется детальная диагностика пациента.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

• аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
• электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
• УЗИ, рентген и – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Тактика лечения

Начинают лечение акустической патологии слухового нерва с консервативных методов, если она находится на первых стадиях развития. Чаще всего используют медикаменты, а также лучевую терапию. Позже назначают хирургические или радиохирургические методы.

Консервативное лечение

Акустическая невринома поддается медикаментозному лечению, если была выявлена (пусть и случайно) при размерах до 2 см. В этом случае назначают препараты нескольких групп:

• мочегонные – для снятия отека с окружающих тканей;
• НПВС – для борьбы с болью и воспалением;
• обезболивающие – для устранения болезненных ощущений, не поддающихся коррекции с НПВС;
• цитостатики – средства с противоопухолевым эффектом.

Народные средства могут использоваться пациентом с согласия доктора для коррекции состояния. Однако они не могут заменять традиционные методы лечения.

Уточнить у врача можно рецепты или готовые средства с составом на основе белой омелы, конского каштана, донника, боярышника, девясила, липы, семян мордовника, можжевельника.

Если традиционные методы лечения не помогают, назначают лучевую терапию или хирургическое вмешательство.

Лучевое лечение

Лучевая терапия – это длительное воздействие специально настроенными источниками радиации на опухоль небольшого размера. Однако назначают лечение и пациентам с крупными новообразованиями.

При облучении используется специальный гамма-нож, который позволяет не воздействовать на здоровые ткани.

Благодаря гамма-ножу лучи подаются только на опухоль с помощью рентгеновской навигации. Проводят процедуру в больнице, но после нее пациент возвращается домой. Курс предполагает 10-15 походов в клинику. Процесс облучения редко причиняет боль пациенту, но через некоторое время развиваются симптомы лучевой болезни. Их выраженность зависит от используемых доз радиации.

Хирургическое вмешательство

Хирургически невринома слухового нерва удаляется только в случае неэффективности других методов. Перед операцией пациент должен отказаться от приема некоторых лекарств, включая антикоагулянты и НПВС. За 2 дня врачи начинают вводить антибиотики и кортикостероидные гормоны, которые должны остановить инфекцию в случае вмешательства.

Существует несколько методик операции, в том числе эндоскопическая – с минимальным повреждением окружающих тканей. Удаление происходит вместе с капсулой. Если невринома слухового нерва достигла значительных размеров, сначала капсулу иссекают.

Существуют противопоказания к проведению процедуры:

• возраст от 70-80 лет в зависимости от состояния здоровья пациента;
• сопутствующие болезни внутренних органов;
• общее неудовлетворительное состояние здоровья.

После операции пациент находится в стационаре еще 5-7 суток. Сразу же после вмешательства врач назначает пациенту препараты – антибиотики и средства для предупреждения повторного развития опухоли. Полная реабилитация наступает через 6-12 месяцев .

Рецидивы опухоли наблюдаются в редких случаях, и вырастает она почти всегда на том же месте, откуда ее удалили. Самая распространенная причина рецидива – неполное удаление опухолевых тканей, которые со временем запускают повторный процесс.

Эффективность лечения и хирургического вмешательства определяется сроком постановки диагноза. При обнаружении невриномы на 1 или 2 стадиях прогноз почти всегда благоприятный – в 90% случаев после лучевой терапии наступает полное восстановление. Если опухоль достигла размера больше 4 см, высоки риски повреждения сопутствующих тканей при операции. Метастазы на 3 стадии появляются редко, но осложнения затрагивают сосуды, нервы и работу головного мозга. При неблагоприятном исходе возможна полная потеря слуха, частичный или полный паралич мышц лица со стороны новообразования.

Невринома слухового нерва(вестибулярная Шваннома)

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин« вестибулярная шваннома», а в отечественной« невринома слухового(VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г. , бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н. , применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв(n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом(более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография(КТ) и магнитно-резонансная томография(МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества(ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом(радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии :

• Наблюдение;
• Удаление опухоли микрохирургическим методом;
• Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином(от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс(общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация(боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения(хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации(МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных(микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии(радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии(гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии(радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий(до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке« Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов(в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

• Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
• Менингит — до 3% наблюдений;
• Послеоперационные кровоизлияния(гематомы) - до 2% случаев;
• Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.