Идиопатические генерализованные эпилепсии. Генерализованные судорожные приступы Идиопатическая эпилепсия с генерализованными приступами

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия и ее признаки

Современная медицина насчитывает более 25 различных форм эпилепсии. Но наиболее распространенной классификацией остается причинное разделение видов. Выделяется идиопатическая форма эпилепсии, протекающая на фоне внутриутробного формирования и развития ЦНС, и симптоматическая форма, которая возникает вследствие поражения или травмы головного мозга в процессе инфекционного заболевания, опухоли, гипоксии или другого повреждения.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой форму недуга, отличающуюся от других неорганическим поражением мозга. Данная патология характеризуется генетической предрасположенностью, которая передается по наследственной линии и никак не связана с провоцированием недуга вследствие травмы или перенесших заболеваний. Большое количество случаев идиопатической эпилепсии имеют благоприятный прогноз и заканчиваются нормализацией проявлений с помощью контроля эпилептических приступов и судорожных припадков.

Если же стадия болезни запущенна и долгое время симптоматика болезни просто игнорировалась, не производилась диагностика и симптоматическое лечение, жизнь человека значительно затрудняется и становится настоящим испытанием. В детском возрасте затормаживается развитие интеллектуальных способностей, появляется рассеянность, неусидчивость, неврологические разлады и неумение адаптироваться в обществе, что порождает полную апатию ко всему происходящему, раздражительность, агрессию и злость.

Из-за того, что симптоматика ярко выражена, диагностировать данный патологический процесс не составляет сложностей, важно только вовремя обратиться в клинику для обследования. Многие из проявлений возникают еще в младенчестве, со временем лишь обретая новые формы и усиление приступов.

Причины возникновения

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы имеют основную причину возникновения – генетическую предрасположенность. Потому что риск передачи недуга от близкого родственника, страдающего припадками, очень велик. Так же форма болезни может осложниться в процессе родов из-за сложности процесса, вирусной инфекции во время вынашивания плода и многими другими факторами.

Провоцирующими факторами также можно назвать злоупотребление спиртными напитками, курение и другие пагубные привычки, лечение запрещенные для беременных женщин лекарствами, яркий свет, слишком громкая музыка или несбалансированное питание. У детей эпилепсия может развиться на фоне умственного или физического перенапряжения.

Симптоматика

Любые проявления имеют достаточно выраженный первичный характер, поэтому по ним легко можно диагностировать игэ. Зачастую приступ сопровождается массой неприятных признаков болезни:

• сильные судороги;
• непроизвольно сокращение мышц тела;
• помутнение сознания и его потеря;
• мышечное снижение тонуса;
• отсутствие реакции на внешние раздражители светом и звуком;
• тошнота и позывы к рвоте;
• плохая видимость, снижение зрения.

Продолжительность припадка в каждом индивидуальном случае разная, может быть несколько секунд, а может доходить до пары минут и более. Выраженность проявления и длительность приступа может свидетельствовать о степени тяжести случая и помочь в ходе лечения.

Диагностические методы

Диагностика на начальном этапе не имеет какой-то индивидуальной особенности и заключается в аппаратном методе – ЭЭГ. В идеале необходимо соотнести два результата: в период покоя и во время приступа. Иногда этот приступ вызывается преднамеренно с помощью лекарственных средств, но эта мера вынужденная и поможет быстрее разобраться в причинах болезни. Чтобы подтвердить предположительный диагноз применяют МРТ, КТ и при подозрении на онкологию – ПЭТ.

Подтвердить генерализованный патологический процесс можно на основании следующих данных:

• клиническое проявление признаков (это могут быть видеофайлы с фиксацией симптоматики);
• опрос родственников и наличие подобных проблем в роду;
• выслушивание жалоб пациента;
• результаты аппаратных и лабораторных методов исследования.

Некоторые сложности возникают с диагностикой младенцев, но обычно им назначается стандартная схема лечения с последующим наблюдением у врача.

Лечение

Если игнорировать проявления эпилепсии, можно обеспечить себе следующие осложнения:

• остановка сердца;
• внезапные и длительные помутнения сознания с последующей его потерей;
• апноэ;
• кома и смерть.

Медикаментозная терапия – основное направление, чтобы унять генерализированный приступ эпилепсии и убрать негативные проявления. Любая терапия начинается только после как минимум двух эпилептических припадков, ведь единичное проявление может быть спровоцировано другой болезнью.

Современная фармакология на сегодняшний день насчитывает огромное множество различных противоэпилептических средств, однако специалисты рекомендуют обращать внимание на побочные эффекты средств и использовать самые щадящие из них, ведь организм в таком состоянии требует немалой заботы и осторожности. Дозировка в каждом индивидуальном случае будет отличаться, и какую дозу средства принимать решает лечащий врач. В дальнейшем эта дозировка может меняться в зависимости от результата лечения.

Обычно ремиссии пытаются добиться одним средством, дабы не сильно травмировать и без того ослабленный организм пациента, однако не всегда это удается и назначается целый комплекс средств. Продолжительность лечения также индивидуальна. Каждые 3 месяца проводится повторный анализ всех важных показателей для прослеживания динамики роста тромбоцитов. Раз в полугодие проводится УЗИ внутренних органов.

Поимо фармацевтических средств необходимо ограничить себя во многих вещах, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать основными предписаниями врача. Важно наладить режим дня, обрести полноценный сон, избегать стрессов и нервозов.

Диета также является важной составляющей на пути к выздоровлению. Переедание может стать толчком для приступа точно также как и чрезмерное употребление жидкости. Необходимо соблюдать баланс, исключить соленое, копченое и жаренное. Насытить рацион бобовыми, которые богаты азотом.

Что запрещено

Пациентам с такой патологией нельзя управлять автосредством. Нельзя перенапрягаться, как физически, так и умственно. Стресс, плохое настроение и нахождение в некомфортных условиях может также негативно отразиться на пациенте. Нужно научиться расслабляться, больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе и контактировать с природой.

Отвлечься поможет любимая литература, хобби, увлечение, игра, времяпровождения с близкими людьми, поэтому нельзя отвлекаться на какие-то негативные моменты.

Лучше ограничить время, проведенное у компьютера или телевизора, убрать слишком яркий свет и звук.

О полной ремиссии можно говорить в тот момент, когда в течение года пациента не потревожит ни один приступ эпилепсии. Но и при этом постоянное наблюдение врача не исключается. Нужно сдавать необходимые анализы, проходить осмотры.

Эффективность лечения зависит и от степени тяжести болезни и от ее формы. Есть случаи, когда удается лишь немного снизить частоту и силу проявлений, не убрав полностью симптомы и причину недуга. А в некоторых случаях ремиссия достигается быстро и неприятные симптомы больше никогда не тревожат пациента.

Советы народной медицины необходимо использовать с большой ответственностью, ведь даже натуральные травы, сборы и мази могут не просто не дать результата, но и навредить в процессе лечения. Любые свои действия нужно согласовывать с лечащим врачом, который даст рекомендации и по народной медицине в том числе. Но эти средства не дают лечебного эффекта, они могут расслабить человека после перенесенного приступа или просто переутомления, убрать другие побочные симптомы.

При идиопатической эпилепсии с припадками человек получает инвалидность, которая ограничивает его в некоторых видах деятельности. Минимальное напряжение может грозить последствиями, некоторые из которых могут быть необратимыми и даже фатальными. Причем риск может быть сопряжен не только с пациентом, но и с окружающими его людьми.

Этот неприятны недуг нарастает с каждый поколением, но вместе с тем не стоит на месте и медицина, разрабатывая все новые методы и комплексы эффективного лечения до полного избавления от припадков. Не стоит паниковать при первых проявлениях болезни, нужно взять себя в руки и как можно раньше начать противодействовать болезни. Большинство случаев заканчивается положительно, поэтому не бойтесь посещать врача и следовать его рекомендациям. Тогда вы останетесь здоровым, полноценным и полным жизни человеком.

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Идиопатическая эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП) - это доброкачественное заболевание, главную роль в клинической картине которого играют генерализованные тонико-клонические судорожные приступы. Дебют заболевания происходит чаще всего в подростковом возрасте, 12–15 лет. Существует генетическая предрасположенность.

Приступ начинается спонтанно, без предвестников. 1-я фаза приступа - тоническая, длительностьюсек. Больной теряет сознание, падает, издаёт громкий крик вследствие спазма голосовых связок, происходит тоническое напряжение всех групп мышц, за счёт чего тело выгибается назад, руки и ноги вытягиваются. Глаза открыты, зрачки расширены, дыхания нет (апноэ), цианоз лица. Затем наступает 2-я фаза - клоническая (в среднем 40–60 сек, максимально до 10 мин). Происходит глубокий вдох, начинаются мелкие подёргивания всех мышц, которые переходят в ритмичные сокращения. Дыхание хриплое, отмечается пена изо рта, которая может быть окрашена кровью из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. После приступа больной заторможен, засыпает.

Частота приступов различная составляет от 1-2-х раз в год до 1 раза в месяц. Провоцируют приступ нарушение режима дня, недосыпание (депривация сна), насильственное пробуждение, приём алкоголя. Вторым типом приступов в клинической картине заболевания являются простые абсансы.

При неврологическом осмотре больного с данным видом эпилепсии отклонений не обнаруживают. Диагноз ставится на основании жалоб, важную роль играют свидетельства очевидцев приступа, так как сам больной его забывает и описать не может. Больному проводят ЭЭГ, на которой выявляются пик-волновая и полипик-волновая активность без чёткой асимметрии, либо каких либо отклонений от нормы не обнаруживается. На КТ и МРТ изменений нет.

Лечение начинают после второго приступа. Назначают карбамазепин (финлепсин) 11 мг/кг. Если через месяц после начала приёма полной дозы приступы повторяются, дозу увеличивают до 30 мг/кг максимально. При неэффективности финлепсина или при генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ, когда карбамазепин противопоказан, назначают вальпроаты (Депакин) 20 мг/кг, увеличивая дозу до 90 мг/кг, если приступы повторяются. Топирамат назначают при неэффективности препаратов первой линии, 4–10 мг/кг.

Прогноз благоприятный. При отсутствии приступов в течении 5-ти лет препарат отменяют. Возможна спонтанная ремиссия.

Новости

Безопасно ли применять противоэпилептические препараты во время беременности?

Новое направление в лечении эпилепсии

Ученые разрабатывают новые способы защиты мозга от судорог

Топирамат повышает вероятность пороков развития плода при применении у беременных

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) заявило, что приём топирамата при беременности повышает вероятность таких пороков развития плода, как расщелина губы и нёба.

Лекарственное взаимодействие антиретровирусных и противоэпилептических препаратов

Ученые из университета штата Мичиган получили гранд на исследование взаимодействия противовирусных препаратов, назначаемых ВИЧ-позитивным людям, с некоторыми противосудорожными лекарствами.

Фредерик Шопен мог страдать симптоматической эпилепсией

Такой вывод испанских учёных был опубликован в Medical Humanities. Известно, что композитор умер в возрасте 39 лет от хронической болезни лёгких. Приступы меланхолии, которые также испытывал музыкант, связывали с биполярным расстройством или депрессией.

Большинство препаратов для лечения эпилепсии увеличивают риск патологических переломов

Большинство противоэпилептических средств значительно увеличивают риск патологического (возникающего при минимальной физической нагрузке) перелома костей, - говорится в ретроспективном исследовании группы ученых, опубликованном в журнале «Архивы Неврологии».

Публикации

Детская неврология: поддерживать ребенка, но не мешать ему идти своим путем

Некоторые легко излечимые у взрослых недуги приводят к тяжелым последствиям, если встречаются у малышей, и наоборот, есть состояния, с которыми организм ребенка справляется без особых трудностей, в то время как у старших они практически неизлечимы.

Первая помощь при судорогах

С эпилептическим приступом может столкнуться каждый, на улице, в транспорте или в семье. Как помочь больному с судорогами, если вы оказались рядом в момент приступа?

Питание при эпилепсии

Голоданием во все времена пытались лечить самые разные заболевания, в том числе и судороги. В начале 20-х годов прошлого века, после систематизации знаний об эпилепсии, была разработана методика, которая позволяла достаточно эффективно справляться с приступами.

Эпилепсия и спорт

К числу состояний, при которых спорт традиционно противопоказан, относится эпилепсия. Бытует мнение, что физические нагрузки могут спровоцировать приступы и ухудшить течение заболевания.

Жизнь после инсульта

Инсульт грубо вторгается во все аспекты жизни больного, начиная от повседневных бытовых задач и заканчивая стратегическими жизненными целями.

Эпилепсия: мифы и реальность

Эпилептический припадок страшен на вид: больной вскрикивает, падает, бьётся в судорогах, дыхание хриплое, изо рта - пена. Представление людей об эпилепсии складывается из множества мифов и предрассудков, и часто сами больные находятся во власти этих мифов, не вполне чётко понимая, что на самом деле с ними происходит.

Формы идиопатической эпилепсии и специфика лечения

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

1. Тоническая фаза - пациент теряет сознание, падает. Из-за тонического спазма мышц гортани из его рта вырывается стон или крик. Все тело выгибается, руки и ноги напряжены и выпрямлены. Глаза его открыты, дыхание отсутствует, а лицо бледное. Фаза длится не более 30 секунд;
2. Клоническая фаза. Спазм мускулатуры проходит, возвращается дыхание (хриплое). Мышцы начинают ритмично сокращаться, подергивания приобретают все более размашистый характер. В этой фазе может произойти прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Длится она до 10 минут, а после пациент засыпает.

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Диагностика

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний, инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Показания к хирургическому вмешательству должны быть строгими: идиопатическая парциальная эпилепсия, подходящее соматическое состояние.

Кетогенная диета направлена на снижение количества приступов. Начинать ее врачи рекомендуют с голодания: обыкновенная питьевая негазированная вода. НА четвертые сутки можно добавлять в рацион пищу. Необходимо уменьшить количество углеводов, поступающих с пищей, а количество жиров увеличить.

При достижении полной ремиссии у пациентов не должны возникать приступы на протяжении одного года. Следует стремиться к нормализации показателей электроэнцефалограммы.

Прогноз зависит от того, как заболевание реагирует на проводимую терапию и регистрируется ли прогресс течения эпилепсии.

Вся представленная информация на этом сайте является исключительно справочной и не является призывом к действию. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов следует срочно обратиться к врачу. Не занимайтесь самолечением или определением диагноза.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия - клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы.

В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая - вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко - очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках - чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей - олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы - пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии - к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течениес. идет тоническая фаза, затем - клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание, которое возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, характеризуется поражением головного мозга, наличием судорожных расстройств, изменением личности, с течением времени приводит к слабоумию. Выделяют идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную) эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия — эпилептическая болезнь, при которой нет органического поражения центральной нервной системы, носит наследственный характер.

Этиология и патогенез

Эпилепсия — заболевание со множеством причин. Большое значение имеет наследственность, если в роду имеются люди с этим заболеванием, то вероятность развития эпилепсии у ребенка высока. Влияет процесс протекания беременности и родов у матери, инфекционные заболевания, травмы головы.

Распространено мнение, что причина в патологии мембран нейронов центральной нервной системы.

Патогенез идиопатической генерализованной формы эпилепсии заключается в патологической возбудимости коры головного мозга, причиной такой возбудимости связана с генетическими факторами. Возникает ненормальный импульс, который не подавляется из-за нестабильности мембран нейронов. Он распространяется по путям нервной системы и приводит к возникновению симптомов заболевания.

При локальной форме идиопатической эпилепсии в головном мозге образуется ненормальный очаг, которые испускает сигналы, вызывающие пароксизмы эпилепсии.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

• Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
• Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
• Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

• абсансы типичные и атипичные;
• миоклонические судороги;
• клонические припадки;
• тонические.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры . Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Формы заболевания у детей

Различают несколько форм эпилепсии у детей.

Доброкачественная локальная эпилепсия

Иначе называется роландической эпилепсией, проявляется глоточно-ротовыми и односторонними лицевыми двигательными приступами, которые возникают во время засыпания и пробуждения. Это частый вид пароксизмов у детей. Болезнь проявляется в детском возрасте от 2 до 14 лет. Преимущественно болеют мальчики.

Характеризуется простыми парциальными пароксизмами, которые появляются во время засыпания и пробуждения. Все начинается с парестезии, нарушения чувствительности в области ротоглотки, десен, языка.

Потом дети производят звуки как при полоскании горла, выделяется большое количество слюны. Появляются подергивания лицевой мускулатуры: клонические, тонические и клонико-тонические судороги мышц рта, глотки, мимических мышц. У некоторых пациентов судороги переходят на руку или ногу. Приступы могут переходить в генерализованные пароксизмы.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия новорожденных

Это генерализованные пароксизмы в виде миоклонических судорог. Начинается в период с трехмесячного возраста ребенка до четырех лет. Проявляется кивательными движениями головы и приподнимание туловища и плеч, движениями локтей в стороны. Сознание сохранено, приступы постепенно учащаются.
У таких детей тонус мышц понижен, психика развивается нормально.

Синдром Доозе

Синдром Доозе — миоклоническо-астатические пароксизмы. Начинается у детей с годовалого возраста до 5 лет. Проявляются асинхронным сокращением мышц конечностей. Приступы кратковременны. Могут появляться кивательные движения с приподниманием туловища. Сознание сохранено.

Судороги возникают часто, иногда несколько в минуту, называется эпилептическим статусом.

У таких детей нарушена координация движений, поражена ЦНС, они отстают в психическом развитии.

Детский абсанс и юношеский

Юношеский и детский абсансы — это генерализованные приступы длительностью несколько секунд, с отсутствием, замиранием, малым количеством двигательных сокращений.

Редко встречающиеся формы заболевания

Синдром Панайотопулоса — доброкачественная детская идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными приступами и ранним началом в период с 1 года до 13 лет. Приступы при этой форме имеют тяжелое течение.

Характеризуются вегетативными нарушениями и долгим отсутствием сознания, возникают во время сна: сначала рвота, потом голова и глаза поворачиваются в одну сторону. Пароксизмы переходят в генерализованные. Приступы возникают редко, 1-2 раза за всю историю болезни.

Синдром Гасто — доброкачественный эпилептический синдром с затылочными приступами и с поздним началом в период с трехлетнего возраста до 15 лет. Приступы простые, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут, во время них возникают зрительные галлюцинации. После приступа у пациентов появляется сильная головная боль с тошнотой и рвотой.

Диагностика

Чтобы лечение было эффективно, необходимо выявлять болезнь на ранних этапах ее развития.

Для начала определяют причину эпилепсии — наследственная она или развилась после перенесенных травм, заболеваний. Врач опрашивает пациента, его родственников, проводит осмотр неврологический и психический.

Существует ряд методов диагностики эпилептических приступов для уточнения диагноза и подбора метода терапии:

• ЭЭГ — электроэнцефалография. Позволяет определить судорожную готовность, активность эпилепсии, местоположение патологической импульсации.
• Мониторинг ЭЭГ — запись электроэнцефалограммы в течение нескольких дней с записью на видео поведения пациента.
• КТ головы (компьютерная томография). Проводят для диагностики образований в мозге, перенесенных черепно-мозговых травм.
• Магнитно-резонансное исследование. Выявляют поверхностные повреждения мозга.
• Реоэнцефалографическое исследование (РЭГ) — используют для диагностики состояния сосудов головы и шеи.

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогноз

Прогноз при эпилептической болезни разный. Возможно полное выздоровление, исход с изменениями в мозге, смерть. Риск осложнений выше у маленьких детей, так как их нервная система не совершенна.

На КТ и МРТ у больных эпилепсией выявляются изменения в виде атрофии коры больших полушарий головного мозга.

Смертность составляет 18% при соматической эпилепсии и 1% при идиопатической.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Нарушение функций органов и систем

Припадки – это разновидность пароксизмов. Приступ или пароксизм – это резко возникающее преходящее нарушение функционирования органов или систем органов (например, почечная колика , приступы болей за грудиной, и т.д. ). Припадок реализуется церебральными механизмами, и возникает на фоне видимого здоровья или при резком ухудшении патологического состояния в хронической стадии.

Разделяют такие виды припадков:

• Эпилептические.
• Психогенные.
• Фебрильные.
• Нарколептические.
• Каталептические.
• Аноксические.
• Токсические.
• Метаболические.
• Тетанические.
• Тонические.
• Атонические.
• Клонические.
• Абсансы.
• Неклассифицируемые.

В основе катализации судорожных приступов находится повышенная возбуждаемость нейронов в головном мозге . Как правило, мозговые нейроны в определённом участке мозга образуют очаг. Обнаружить такой очаг можно с помощью методики ЭЭГ (электроэнцефалография ), и по некоторым клиническим признакам (характер наступивших судорог ).

Эпилептические

Часто бытует мнение о том, что эпилептический припадок является синонимом судорожного приступа. В действительности же далеко не все судорожные приступы являются эпилептическими, и эпилептические припадки часто являются бессудорожными (чаще всего у детей ).

Большая часть таких приступов входит в структуру эпилептоидных нарушений.

Малые генерализованные эпилептические припадки являются бессудорожными. Их называют абсансами.

Проявления абсанса: сознание отсутствует, все действия прерываются, взгляд пустой, зрачки расширены, гиперемия или бледность кожи лица. Простой абсанс может длиться не более нескольких секунд, даже сам больной может о нём не знать.

Сложные приступы зачастую отличаются более тяжёлыми клиническими проявлениями и во всех случаях сопровождаются изменениями сознания. Больные не всегда осознают происходящее; у них могут включаться сложные галлюцинации слухового или зрительного характера, сопровождающиеся явлениями дереализации или деперсонализации.

Явление деперсонализации характеризуется необычным восприятием ощущений своего тела. Больной даже затрудняется их толком описать. Дереализация проявляется ощущением неподвижности, тусклости окружающего мира. То, что до приступа было хорошо известным – кажется незнакомым, и наоборот. Пациенту может казаться, что всё, что с ним происходит – это сон.

Другим характерным проявлением сложных парциальных приступов являются автоматические стереотипные действия, которые формально являются целесообразными, но в данной обстановке они неуместны – больной бормочет, жестикулирует, ищет что-то руками. Как правило, пациент не помнит о выполненных автоматических действиях, или помнит их отрывочно. В более сложных случаях автоматизма больной может выполнить достаточно сложную поведенческую деятельность: например, приехать на общественном транспорте из дома на работу. Что интересно: он может напрочь не помнить данное событие.

Сложные вегетативные и висцеральные припадки характеризуются необычными и странными ощущениями в груди или в животе, которые сопровождаются рвотой или тошнотой , а также психическими феноменами (скачкой мыслей, страхом, насильственными воспоминаниями ). Такой приступ может походить на абсанс, но при проведении ЭЭГ отсутствуют характерные для абсанса изменения. Поэтому в клинической практике такие припадки иногда называют псевдоабсансами.

Психические пароксизмальные феномены, возникающие при эпилепсии, являются компонентами парциальных припадков, либо их единственным проявлением.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе припадки следуют настолько часто, что больной ещё не успевает полностью вернуться в сознание после предыдущего приступа. У него ещё может наблюдаться изменённая гемодинамика, изменённое дыхание, сумеречное сознание.

Судорожные приступы при эпилептическом статусе сопровождаются развитием сопорозных и коматозных состояний, что создаёт значительную угрозу жизни.
больного. Так, во время тонической фазы спазмируются дыхательные мышцы и появляется апноэ с характерными вышеописанными признаками. Чтобы справиться с гипоксией , организм начинает усиленно и поверхностно дышать (явление гипервентиляции ), вследствие чего возникает гипокапния. Это состояние усиливает эпилептическую активность и увеличивает продолжительность приступа.

При коматозном состоянии развивается фарингеальный дыхательный паралич , который заключается в выпадении глоточного рефлекса и как следствие этого – накоплении слюнной секреции в верхних дыхательных путях, что ухудшает дыхание вплоть до появления цианоза . Изменяется гемодинамика: количество ударов сердца достигает 180 в минуту, давление резко нарастает, возникает ишемия миокарда сердца. Происходит метаболический ацидоз из-за нарушения обменных процессов, нарушается внутриклеточное дыхание.

Лечебная тактика при эпилепсии

Основные терапевтические принципы: раннее начало лечения, непрерывность, комплексность, преемственность, индивидуальный подход.

Данное заболевание является серьёзным стрессом для семьи пациента и для него самого. Человек начинает жить в страхе, ожидая каждый новый приступ, и впадает в депрессию . Некоторые виды деятельности невозможно осуществлять людям, больным эпилепсией. Качество жизни пациента ограничивается: он не может нарушать режим сна, пить алкоголь, водить машину.

Врач должен наладить продуктивный контакт с пациентом, убедить его в необходимости длительного систематического лечения, разъяснить, что даже единоразовый пропуск противоэпилептических препаратов может привести к сильному снижению эффективности терапии. После выписки из стационара пациент обязан принимать назначенные врачом препараты в течение трёх лет после последнего припадка.

При этом известно, что противоэпилептические препараты при длительном приёме негативно влияют на когнитивные функции: снижается внимание, ухудшаются память и темп мышления.

На выбор противоэпилептических препаратов влияет клиническая форма заболевания и представленный тип припадков. Механизм воздействия таких препаратов заключается в нормализации внутренних клеточных балансов и поляризации в клеточных мембранах эпилептических нейронов (недопущение втока в клетку Na+ или выхода из неё К+ ).

При абсансах эффективным является назначение заронтина и суксилепа , возможно в сочетании с вальпроатами .

При криптогенной или симптоматической эпилепсии, при которых возникают сложные и простые парциальные припадки, эффективными являются фенитоин , фенобарбитал , депакин , ламотриджин , карбамазепин .

При этом фенобарбитал оказывает выраженное угнетающее действие (у взрослых ), а у детей, наоборот, очень часто вызывает состояние гиперактивности. Фенитоин обладает узкой терапевтической широтой и нелинейной фармакокинетикой, является токсичным. Поэтому препаратами выбора большинство врачей считает карбамазепин и вальпроат . Последний также является эффективным при идиопатической эпилепсии с генерализованными припадками.

Токсические приступы требуют внутривенного введения сульфата магния для восстановления внутриклеточного баланса. При любых приступах в качестве дополнительного препарата показан диакарб . Этот препарат обладает высокой противоэпилептической активностью и проявляет дегидратационные свойства.

При эпилептическом статусе (самом тяжёлом состоянии эпилепсии ) применяют производные бензодиазепина : сибазон, нитразепам, реланиум , клоназепам , седуксен . Такие препараты как габапентин и вигабатрин не подвергаются метаболизации в печени , в связи с чем могут назначаться при заболеваниях печени. Вигабатрин показал отличную эффективность при лечении тяжёлой формы заболевания: синдрома Леннокса-Гасто .

Некоторые противоэпилептические препараты обладают свойствами медленного высвобождения, что позволяет обеспечить при однократном или двукратном приёме стабильную концентрацию лекарственных веществ в крови. То есть это даёт лучший эффект, и снижает токсичность препарата. К там средствам относятся депакин-хроно и тегретол .

Достаточно новые препараты, используемые в противоэпилептической терапии – это окскарбазепин (проявляет лучшую эффективность по сравнению с карбамазепином); клобазам .

Ламотриджин является средством выбора при атипичных абсансах и атонических припадках у детей. В последнее время доказана его действенность при первичных генерализованных судорожных приступах.

Очень трудно подобрать действенную и наименее токсичную терапию для тех пациентов, которые страдают заболеваниями печени.

Припадки неэпилептического характера

Неэпилептический приступ может сопровождаться возникновением клонических или тонических судорог. Он развивается под воздействием внемозговых факторов и проходит также быстро, как и возникает.

Катализатором приступов может являться:

• Повышение температуры тела.
• Вирусные инфекции .
• Полимиопатия.
• Гипогликемия.
• Рахит у детей.
• Воспалительные заболевания нервной системы.
• Полинейропатия.
• Резкое повышение внутричерепного давления .
• Резкая слабость.
• Вестибулярные симптомы.
• Отравление медикаментозными препаратами.
• Сильное обезвоживание при рвотах, диарее .

Фебрильные судорожные

Неэпилептические судорожные приступы характерны, в основном, для детей возрастом до четырёх лет, чему способствует незрелость их нервной системы, и обусловленное генетическими факторами низкое пороговое значение судорожной готовности.

У детей в этом возрасте часто встречаются температурные (фебрильные ) судороги. Резкое возникновение судорог связано с быстрым нарастанием температуры. Они проходят, не оставляя следа. Длительное лечение не требуется, только симптоматичное.

Если подобные судороги повторяются и возникают при субфебрильной, а не высокой температуре, то нужно выяснить их причину. Это же касается и тех судорожных припадков, которые рецидивируют без нарастания температуры тела.

Неэпилептические психогенные

Психогенные припадки раньше называли истерическими. Современная медицина практически не употребляет этот термин по причине того, что психогенные припадки встречаются не только при истерии, но и во время других неврозов , а также у некоторых акцентуированных лиц в качестве способа реагирования на стрессовую ситуацию. Иногда для дифференциации от эпилептических припадков их называют псевдоприпадками, но данный термин не является корректным.

Акцентуации – это чрезмерно выраженные черты характера, которые усиливаются во время стресса. Акцентуации находятся на границе между нормой и патологией.

Психогенные проявления могут до такой степени походить на эпилептические, что дифференцировать их от друга очень сложно. А это, в свою очередь, затрудняет выбор эффективного лечения.

Классические истерические припадки, развивающиеся из-за возникновения своеобразных психоэмоциональных реакций (больные люди мяукают или лают, рвут на себе волосы и т.д. ), встречается достаточно редко. При диагностике состояния врачи руководствуются совокупностью клинических признаков, которые, однако, не имеют 100% надёжности:

• Крики, стоны, прикус губы, раскачивание головой в разные стороны.
• Некоординированность, асинхронность, беспорядочность движений конечностей.
• Сопротивление при осмотре, при попытке разомкнуть веки – зажмуривание глаз.
• Развитие приступа на глазах у нескольких людей (демонстративность ).
• Слишком длительный приступ (более 15 минут ).

Помочь в дифференциации психогенных явлений могут лабораторные методы диагностики: например, повышение уровня пролактина свидетельствует об эпилептической природе припадка. Хотя данный метод также не является 100% точным.

Последние данные, полученные в ходе психофизиологических исследований, говорят о том, что проблематика психогенных припадков гораздо более запутанная, поскольку эпиприпадки, возникающие из-за появления очага в полюсно-медиобазальном отделе лобной доли, полностью повторяют психогенные приступы.

Нарколептические

Нарколептические припадки проявляется непреодолимым внезапным наступлением сонливости. Сон непродолжительный, хотя и очень глубокий; больные часто засыпают в неудобных позах и в неподходящем месте (доходит до засыпания во время еды или ходьбы ). После пробуждения у них не просто восстанавливается нормальная психическая деятельность, но и появляется прилив сил и бодрость.

Частота появлений нарколептического приступа – несколько раз в сутки. Помимо сонливости, сопровождается блокадой мышц. Характер – хронический. Природа этого состояния – перенесённый в юном возрасте энцефалит , опухоли головного мозга, черепная травма. Этим недугом страдают больше молодые люди, чем люди преклонных лет. Синдром нарколепсии был описан достаточно давно – в 1880 году. Хотя в то время были описаны лишь внешние проявления приступа, а о его причинах могли только догадываться.

Каталептические

Каталептический припадок является кратковременным (длительностью до трёх минут ). Проявляется утратой мышечного тонуса, что вызывает падение больного, свешивание его головы, вялость рук и ног. Больной не может двигать конечностями и головой. На лице видны признаки гиперемии; при прослушивании сердца наблюдается брадикардия; кожные и сухожильные рефлексы снижаются.

Такой приступ может возникать при шизофрении , нарколепсии, органических поражениях головного мозга, эмоциональных переживаниях.

Аноксические

Аноксический приступ возникает из-за отсутствия кислорода в органах и тканях (то есть при аноксии ). Аноксия встречается гораздо реже, чем гипоксия. При гипоксии кислород есть, но его не хватает для полноценного функционирования органов. При ишемических формах аноксии человек часто падает в обморок . Диагностическое дифференцирование с некоторыми разновидностями эпилептических припадков затруднено из-за схожести клинических проявлений.

У людей, страдающих вегето-сосудистой дистонией , часто возникают обмороки нейрогенного характера. Они провоцируются разными стрессовыми факторами: духотой, наплывом людей в тесном помещении, видом крови. Диагностическое различение эпилептических приступов вегетативно-висцеральной природы с нейрогенными обмороками является сложной задачей.

Токсические

Приступы токсического генеза могут возникнуть под влиянием токсина столбняка , например. Столбнячные приступы отличаются от эпилептических тем, что больной остаётся в полном сознании. Ещё одно отличие состоит в том, что токсический припадок проявляется тоническими судорогами, а при эпилепсии они встречаются редко. Во время приступа столбнячного спазма происходит напряжение мимических и жевательных мышц, что вызывает «сардоническую улыбку».

Для отравления стрихнином характерны токсические припадки с клинической картиной в виде судорог и дрожания конечностей, тугоподвижности и боли в них.

Метаболические

Припадки метаболического происхождения тяжело дифференцируются с гипогликемическими приступами и некоторыми видами эпиприпадков.

Гипогликемические состояния характеризуются не только тем, что сахар в крови падает, но и тем, насколько быстро это происходит. Такие состояния возникают при инсуломах поджелудочной железы , а также при функциональном гиперинсулизме.

Метаболические судороги, являющиеся симптомом одноименных приступов, возникают как следствие различных состояний или заболеваний (обезвоживание, лихорадка, реже церебральные патологии и др. ). Чаще встречаются гипокальциемические и гипогликемические судороги.

Метаболические нарушения чаще сопровождаются тонико-клоническими, а также мультифокальными судорогами.

Метаболические нарушения нуждаются в незамедлительной коррекции и в установлении первопричины подобного состояния. Повлиять на возникновение метаболических припадков могут ацидоз, почечная недостаточность или другие нарушения. На то, что это именно метаболический судорожный синдром, указывают такие признаки как раннее появление, неэффективность антиконвульсантов, и постоянный прогресс заболевания.

Тетанические

Тетания – это заболевание острого или хронического характера, проявляющееся судорожными припадками, затрагивающими мышцы конечностей, а также мышцы гортани и лица. Подобные нарушения вызваны изменениями в функционировании паращитовидных желез.

Главным симптомом остро протекающего заболевания является тетанический приступ. Во время припадка нервная система подвергается сильному возбуждению и из-за этого возникают мышечные судороги. Локализация судорог отличается при разных формах тетании. У детей чаще случаются ларингоспазмы – судороги мышц гортани. У взрослых встречается опаснейшая форма тетанического приступа, при которой возникают судороги коронарных артерий и сердечной мышцы. Такие судороги могут привести к смерти из-за остановки сердца.

Иногда случаются судороги мускулатуры бронхов или желудка . Во время судорог желудка возникает неукротимая рвота. При судорожных спазмах сфинктера мочевого пузыря происходит нарушение мочеотделения. Судороги являются болезненными. Их длительность варьируется в пределах часа.

Тонические

Данные состояния характерны для детского возраста, у взрослых они почти не встречаются. Тонические приступы у детей при проявлении синдрома Лениокса-Гасто часто сочетаются с атипичным абсансом.

Три разновидности тонических припадков:
1. Вовлекающие мускулатуру лица, туловища; вызывающие спазм дыхательных мышц.
2. Вовлекающие мышцы рук и ног.
3. Вовлекающие и туловищную мускулатуру, и мускулатуру конечностей.

Визуально отличить тонические судороги можно по «защитному» положению рук, которые как бы прикрывают сжатыми кулаками лицо от удара.

Подобные виды судорожных проявлений могут сопровождаться помутнением сознания. Зрачки перестают реагировать на свет, появляется тахикардия , повышается артериальное давление, глазные яблоки закатываются наверх.

Тонические и тонико-клонические приступы несут в себе угрозу травмы для больного или даже смерти (из-за присоединённых вегетативных нарушений; из-за острой надпочечниковой недостаточности; из-за остановки дыхания ).

Атонические

Атонические состояния возникают резко и длятся несколько секунд. На это короткое время нарушается сознание. Внешне это может проявиться кивком или свисанием головы. Если приступ длится дольше, то человек может упасть. Резкое падение может привести к получению черепно-мозговой травмы.

Атонические припадки характерны для ряда эпилептических синдромов.

Клонические

Типичное проявление клонических приступов наблюдается чаще у грудных детей. Наряду с вегетативными нарушениями и потерей сознания, возникают двусторонние ритмичные судороги по всему телу. В промежутках между клоническими подергиваниями мускулатуры, наблюдается её гипотония .

Если приступ длится пару минут, то сознание быстро восстанавливается. Но зачастую он длится дольше, и в таком случае не исключение помутнение сознания, а то и наступление коматозного состояния.

Абсансы

Для абсанса типично отключение сознания. Внешне это проявляется остановкой движения, «окаменением», неподвижностью взгляда. Реакции на внешние раздражители не происходит, на вопросы и окликания не отзывается. После выхода из состояния пациент ничего не помнит. Его движения возобновляются с момента остановки.

Для абсансов характерно то, что такие приступы могут повторяться десятки раз в сутки, а больной человек может даже не знать об этом.

При наступлении сложного абсанса клиническая картина дополняется элементарными кратковременными автоматизмами (перебирание руками, закатывание глаз, подергивания век ). При атоническом абсансе отсутствие мышечного тонуса приводит к падению тела. Снижение бодрости и усталость, недосыпание – всё это влияет на появление абсанса. Поэтому абсансы часто возникают вечером после целого дня бодрствования, утром сразу после сна; или после поглощения пищи, когда кровь отливает от головного мозга и приливает к органам пищеварения.

Неклассифицируемые

Врачи называют неклассифицируемыми припадками те, которые не могут быть описаны на основании диагностических критериев, используемых для дифференциации других типов пароксизмальных состояний. К ним относятся приступы новорождённых с сопутствующими жевательными движениями и ритмическими подергиваниями глазных яблок, а также гемиконвульсивные приступы.

Ночные пароксизмы

Эти состояния были описаны ещё в трудах Аристотеля и Гиппократа. Современная медицина выявила и описала ещё большее число синдромов, которые сопровождаются пароксизмальными нарушениями сна.

В клинической практике до сих пор не решена проблема точной дифференциальной диагностики синдромов нарушения сна неэпилептического и эпилептического генеза. А без подобного дифференцирования крайне трудно подобрать адекватную тактику лечения.

Пароксизмальные расстройства разных генезов возникают в фазу медленного сна. Датчики, присоединённые к пациенту для считывания активности нервных импульсов, показывают специфические паттерны, которые характерны для этого состоянии.

Отдельные пароксизмы схожи между собой по полисомнографическим характеристикам, а также по клиническим проявлениям. Сознание при нахождении в этих состояниях может быть нарушено или сохранено. Замечено, что пароксизмы неэпилептической природы приносят пациентам больше страдания, чем эпилептические приступы.

Эпилептические приступы с судорожными проявлениями во сне часто встречаются именно у детей. Возникают они в связи с нарушением внутриутробного развития и с действием вредных факторов, влиявших на развитие младенца в первые месяцы жизни. У детей функционально ещё незрелая нервная система и головной мозг, из-за чего у них отмечается быстрая возбудимость ЦНС и склонность к обширным судорожным реакциям.

У детей является повышенной проницаемость сосудистых стенок, и это приводит к тому, что токсические или инфекционные факторы быстро вызывают мозговой отёк и судорожную реакцию.

Неэпилептические приступы могут переходить в эпилептические. Причин этому может быть множество и не все из них поддаются изучению. Диагноз эпилепсии детям ставят только в пять лет, при условии неотягощенной наследственности, хорошего здоровья родителей, нормального развития беременности у матери, нормальных неосложнённых родов .

Неэпилептические судорожные припадки, возникающие во время сна, могут иметь следующую этиологию: асфиксия новорождённого , врождённые дефекты развития, гемолитические заболевания новорождённого, сосудистые патологии, врождённые пороки сердца , опухоли головного мозга.

Что касается взрослых пациентов, то для диагностической дифференциации пароксизмальных нарушений сна разной природы применяется метод полисомнографии в сочетании с видеомониторингом во время сна. Благодаря полисомнографии регистрируются изменения на ЭЭГ во время и после приступа.
Другие методы: мобильная длительная ЭЭГ (телеметрия ), комбинация длительного ЭЭГ-мониторинга и кратковременной регистрации ЭЭГ.

В некоторых случаях для различения пароксизмальных нарушений разного генеза проводится назначение пробного антиконвульсантного лечения. Изучение ответной реакции больного (отсутствие изменений или купирование приступа ), даёт возможность судить о природе пароксизмального расстройства у больного.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Эпилепсия - это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

• пароксизмальные - это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
• периодические - тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже - эпилептические психозы;
• хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

Классификация эпилептических приступов

Бытует мнение, что эпилепсия - это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге. Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам. Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

• Простые парциальные припадки - проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
• Сложные парциальные припадки . Основные компоненты - дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
• Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме - симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступ («развёрнутый », grand mal ) проявляется в виде тонико-клонических судорог. Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых - апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет. В конце припадка - непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе , присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза . Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше - в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза . Длительность от 30 до 40 секунд . Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются. Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) - больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок) .

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов» ), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс» ), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс» ).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Диагностика

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн , которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

Тактика - максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии - это повышение качества жизни пациента .

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах - избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально . Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

При эпилептическом статусе необходима экстренная помощь. На этом этапе для купирования судорожного синдрома (симптоматическая терапия) внутривенно медленно вводится диазепам (ребёнку безопаснее ввести диазепам ректально, эффективность от этого не снизится).

Успешное лечение возможно только при заинтересованном партнёрстве врача и пациента.

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

По локализации	Формы заболевания
Генерализованные формы	С доброкачественным течением
	Абсанс эпилепсия детская и юношеская
	Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
	Редкие формы идиопатической эпилепсии
Локализационно-обусловленные формы	Первичная эпилепсия чтения
	Роландическая эпилепсия
	Эпилепсия с локализацией в затылочной области

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Диагностика

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний,
инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.