Синдром на скъсяване на qt интервала. Синдром на дълъг и къс QT интервал в клиничната практика Кратък qt

Размерът на QT интервала не казва много обикновен човек, но тя може да каже много на лекаря за сърдечното състояние на пациента. Съответствието с нормата на определения интервал се определя въз основа на анализа на електрокардиограмата (ЕКГ).

Основни елементи на електрическа кардиограма

Електрокардиограмата е запис на електрическата активност на сърцето. Този метод за оценка на състоянието на сърдечния мускул е известен отдавна и се използва широко поради своята безопасност, достъпност и информативност.

Електрокардиографът записва кардиограмата на специална хартия, разделена на клетки с ширина 1 mm и височина 1 mm. При скорост на хартията от 25 mm/s, страната на всеки квадрат съответства на 0,04 секунди. Често има и скорост на хартията от 50 mm / s.

Електрическата кардиограма се състои от три основни елемента:

• зъби;
• сегменти;
• интервали.

Зъбът е вид връх, който се движи нагоре или надолу линейна диаграма. На ЕКГ се записват шест вълни (P, Q, R, S, T, U). Първата вълна се отнася до предсърдно свиване, последната вълна не винаги присъства на ЕКГ, така че се нарича непоследователна. Q, R, S вълните показват как се свиват сърдечните вентрикули. Т вълната характеризира тяхната релаксация.

Сегментът е сегмент с права линия между съседни зъби. Интервалите са зъб със сегмент.

Да характеризира електрическата активност на сърцето най-висока стойностимат PQ и QT интервали.

1. Първият интервал е времето на преминаване на възбуждането през предсърдията и атриовентрикуларния възел (проводимата система на сърцето, разположена в междупредсърдната преграда) към камерния миокард.

1. QT интервалът отразява съвкупността от процеси на електрическо възбуждане на клетките (деполяризация) и връщане в състояние на покой (реполяризация). Следователно QT интервалът се нарича електрическа камерна систола.

Защо дължината на QT интервала е толкова важна при ЕКГ анализа? Отклонението от нормата на този интервал показва нарушение на процесите на реполяризация на вентрикулите на сърцето, което от своя страна може да доведе до сериозни неуспехи. сърдечен ритъмкато полиморфна камерна тахикардия. Това е името на злокачествената камерна аритмия, която може да доведе до внезапна смърт на пациента.

Нормално интервално времеQTе в диапазона 0,35-0,44 секунди.

Размерът на QT интервала може да варира в зависимост от много фактори. Основните са:

• възраст;
• сърдечен ритъм;
• състояние на нервната система;
• електролитен баланс в организма;
• Часове от деня;
• наличието на определени лекарства в кръвта.

Изходът от продължителността на електрическата систола на вентрикулите над 0,35-0,44 секунди дава на лекаря основание да говори за потока патологични процесив сърцето.

Синдром на дълъг QT интервал

Има две форми на заболяването: вродени и придобити.

Вродена форма на патология

Унаследява се автозомно доминантно (единият родител предава дефектния ген на детето) и автозомно рецесивно (и двамата родители имат дефектен ген). Дефектните гени нарушават функционирането на йонните канали. Специалистите класифицират четири вида тази вродена патология.

1. Синдром на Романо-Уорд. Най-честата е приблизително едно дете на 2000 новородени. Характеризира се с чести пристъпи на torsades de pointes с непредсказуема честота на камерна контракция.

Пароксизмът може да изчезне сам или да се превърне във вентрикуларна фибрилация с внезапна смърт.

Атаката се характеризира със следните симптоми:

• бледа кожа;
• бързо дишане;
• конвулсии;
• загуба на съзнание.

Пациентът е противопоказан физически упражнения. Например децата са освободени от уроци по физическо.

Синдромът на Romano-Ward се лекува с медицински и хирургични методи. При медицински начинлекарят предписва максимално допустимата доза бета-блокери. Хирургическа интервенциясе извършва за коригиране на проводната система на сърцето или за инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Jervell-Lange-Nielsen. Не е толкова често срещан, колкото предишния синдром. В този случай има:

• по-изразено удължаване на QT интервала;
• увеличаване на честотата на пристъпите на камерна тахикардия, изпълнени със смърт;
• вродена глухота.

Основно използвани хирургични методилечение.

1. Синдром на Андерсен-Тавила. Това е рядка форма на генетично, наследствено заболяване. Пациентът е склонен към пристъпи на полиморфна камерна тахикардия и двупосочна камерна тахикардия. Патологията ясно се усеща от външния вид на пациентите:

• нисък растеж;
• rachiocampsis;
• ниско положение на ушите;
• необичайно голямо разстояние между очите;
• недоразвитие на горната челюст;
• отклонения в развитието на пръстите.

Заболяването може да се прояви с различна степен на тежест. Повечето ефективен методтерапия се счита за инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор.

1. Синдром на Тимъти. Среща се изключително рядко. При това заболяване се наблюдава максимално удължаване на QT интервала. Шест от десет пациенти със синдром на Тимъти имат различни рожденни дефектисърце (тетралогия на Fallot, отворена ductus arteriosus, дефекти междукамерни прегради). Има различни физически и психически аномалии. Средна продължителностживотът е две години и половина.

Клиничната картина е сходна по прояви с наблюдаваната при вродена форма. По-специално, характерни са пристъпи на камерна тахикардия, припадък.

Придобитият дълъг QT интервал на ЕКГ може да бъде записан по различни причини.

1. Прием на антиаритмични лекарства: хинидин, соталол, аймалин и др.
2. Нарушаване на електролитния баланс в организма.
3. Злоупотребата с алкохол често причинява пароксизъм на камерна тахикардия.
4. Редете сърдечно-съдови заболяванияпричинява удължаване на електрическата систола на вентрикулите.

Лечението на придобитата форма се свежда преди всичко до отстраняване на причините, които са я причинили.

Синдром на къс QT интервал

Освен това може да бъде вродена или придобита.

Вродена форма на патология

Нарича се доста рядко генетично заболяванекойто се предава по автозомно доминантен начин. Скъсяването на QT интервала се дължи на мутации в гените на калиевите канали, които осигуряват потока на калиеви йони през клетъчните мембрани.

Симптоми на заболяването:

• пристъпи на предсърдно мъждене;
• епизоди на камерна тахикардия.

Проучване на семейства на пациенти със синдром на кратък интервалQTпоказва какво се е случило внезапна смъртроднини в млада възраст и дори младенческа възрастпоради предсърдно и камерно мъждене.

Най-ефективното лечение вроден синдромкратък QT интервал се счита за инсталиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Придобита форма на патология

1. Кардиографът може да отрази върху ЕКГ скъсяване QT интервал при лечение на сърдечни гликозиди в случай на предозиране.
2. Синдромът на късия QT интервал може да причини хиперкалцемия ( повишено съдържаниев кръвта на калций), хиперкалиемия (повишени нива на калий в кръвта), ацидоза (изместване на киселинно-алкалния баланс към киселинност) и някои други заболявания.

Терапията и в двата случая се свежда до елиминиране на причините за появата на кратък QT интервал.

Повече ▼:

Как да дешифрирате ЕКГ анализа, нормата и отклоненията, патологиите и принципа на диагностика

Продължителността на QT интервала варира в зависимост от сърдечната честота. Зависимостта е нелинейна и обратно пропорционална.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin и Holzmann (1937) са първите, които изследват този феномен. Hegglin и Holzmann предлагат формула за изчисляване на правилния QT интервал

Тъй като продължителността на QT интервала зависи от сърдечната честота (удължава се, когато се забави), тя трябва да бъде коригирана за оценка на сърдечната честота.

Най-често използваните формули са Базет и Фредерик:

QTc(F) = QT/3vRR където:

QTc -- коригирана (спрямо сърдечната честота) стойност на QT интервала, относителна стойност.

RR е разстоянието между даден QRS комплекс и предходния, изразено в секунди.

Формулата на Базет не е съвсем правилна. Имаше тенденция към свръхкорекция при висока сърдечна честота (с тахикардия) и недостатъчна корекция при ниска (с брадикардия).

Правилните стойности са в диапазона 300-430 ms за мъже и 300-450 ms за жени.

Ако се открие удължен QTc интервал, е необходимо внимателно да се оценят възможните преходни причини за придобит дълъг QT интервал и да се извърши ехокардиография, CMEKG, за да се изключи забавена реполяризация, вторична на структурно сърдечно заболяване.

2.1.9 Скъсен qt интервал

Има противоречия относно това какво представлява съкратеният QT интервал и как се променя с възрастта. Предложени са QT стойности от 330 ms (310 ms при деца) и между 360 и 380 ms за QTc: QT или QTc интервалите под тези стойности могат да се считат за скъсени.

За да се определи правилно QT интервалът, за предпочитане е сърдечната честота да бъде по-малка от 80 удара в минута.

Синдромът на късия QT интервал се характеризира с високи Т вълни<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. норма.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Синдром на съкратен QT интервал.

След идентифициране на скъсен QT интервал при спортисти (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

При липса на придобити причини за кратък QT интервал, спортистът трябва да бъде насочен за фамилен ЕКГ скрининг и молекулярно-генетичен анализ (за идентифициране на дефектни гени, кодиращи калиеви канали (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) или L-тип калциеви канали (CACNA1C и C/ CN82b).

Удължаване на QT интервала с хипокалцемия и скъсяване с хиперкалцемия. И в двата случая дължината на QT интервала се променя от ST сегмента.

2.1.10 Синдром на Brugada

В съвременната клинична медицина са идентифицирани редица заболявания и синдроми, които са тясно свързани с висок риск от внезапна смърт в млада възраст. Те включват синдром на внезапна детска смърт (синдром на внезапна смърт на новородено), синдром на дълъг QT интервал, синдром на внезапна необяснима смърт (синдром на внезапна необяснима смърт), аритмогенна дясна вентрикуларна дисплазия, идиопатична вентрикуларна фибрилация и няколко други. Едно от най-"мистериозните" заболявания в тази поредица е синдромът на Brugada (SB). Въпреки факта, че стотици доклади, посветени на това заболяване, са публикувани по целия свят и тематичните секции редовно се провеждат на най-големите международни конгреси по кардиология, в местната литература има само единични описания на синдрома, които не винаги напълно отразяват типичната картина на заболяването. В същото време именно СБ, според много експерти, е „отговорен” за повече от 50% от внезапните, некоронарни смъртни случаи в млада възраст.

Официалната дата на откриване на синдрома е 1992 г. Тогава испанските кардиолози, братя П. и Д. Бругада, които понастоящем работят в различни клиники по света, за първи път описват клиничен и електрокардиографски синдром, който комбинира чести семейни случаи на синкоп или внезапна смърт поради полиморфна камерна тахикардия и регистрация на специфичен електрокардиографски модел.

Преобладаващата възраст на клинична изява на SB е 30-40 години, но този синдром е описан за първи път при тригодишно момиче, което е имало чести епизоди на загуба на съзнание и впоследствие внезапно починало, въпреки активната антиаритмична терапия и имплантирането на пейсмейкър. Клиничната картина на заболяването се характеризира с честа поява на синкоп на фона на пристъпи на камерна тахикардия и внезапна смърт, главно по време на сън, както и липсата на признаци на органично увреждане на миокарда по време на аутопсия.

В допълнение към типичната клинична картина, при СБ се отличава специфична електрокардиографска картина. Включва блокада на десния пакетен клон, специфична елевация на ST сегмента в отвеждания V1-V3, периодично удължаване на PR интервала, пристъпи на полиморфна камерна тахикардия по време на синкоп. Различават се следните клинични и електрокардиографски форми на синдрома на Brugada:

Пълна форма (типична електрокардиографска картина със синкоп, пердисинкоп, случаи на клинична или внезапна смърт поради полиморфна камерна тахикардия).

Клинични опции:

типичен електрокардиографски модел при асимптоматични пациенти без фамилна анамнеза за внезапна смърт или синдром на Brugada;

типична електрокардиографска картина при асимптоматични пациенти, членове на семейството на пациенти с пълна форма на синдрома;

типична електрокардиографска картина след фармакологични тестове при асимптоматични лица, членове на семейството на пациенти с пълна форма на синдрома;

типична електрокардиографска картина след фармакологични тестове при пациенти с повтарящ се синкоп или идиопатично предсърдно мъждене.

Електрокардиографски опции:

типична електрокардиографска картина с ясна блокада на десния бедрен блок, елевация на ST сегмента и удължаване на PR интервала;

типична електрокардиографска картина с елевация на ST сегмента, но без удължаване на PR интервала и десен бедрен блок;

непълна блокада на десния бедрен блок с умерена елевация на ST сегмента;

изолирано удължаване на PR интервала.

Синдромът на Brugada се унаследява по автозомно-доминантен начин и е свързан с мутации в гена SCN5A, разположен на 3-та хромозома и кодиращ субединицата на кардиомиоцитните алфа-натриеви канали. Мутациите в този ген също могат да доведат до синдром на удължен QT интервал (LQT 3) и нарушения на сърдечната проводимост. Съвсем наскоро Antzelevitch C. et al. (2) откриха 2 нови гена, които причиняват елевация на ST сегмента и къс QT интервал, което води до комбинация от SB със синдром на къс QT интервал.

Въведение

Епидемиология

Разпространението на заболяването сред популацията не е известно.

Етиология

Класификация

Диагностика

Диференциална диагноза

За цитиране:Синков А.В. Синдром на дълъг и къс QT интервал в клиничната практика // BC. 2014. № 23. С. 1732

Синдромите на дълъг и къс QT интервал са нарушения, характеризиращи се с дълги или къси QT интервали на електрокардиограмата (ЕКГ), чести синкопи и висок риск от внезапна смърт поради камерни тахиаритмии.

Сред причините за удължаване и скъсяване на QT интервала се разграничават вродени и придобити фактори. Основната причина за заболяването е наследствената каналопатия, причинена от мутация на редица гени, кодиращи протеини на трансмембранни калиеви и натриеви йонни канали.

Синдромът на удължен QT интервал (LAT) има дълга история на изследване, обхващаща над 100 години. Може би първото описание на наследствения JUDG QT е работата на T. Messner et al., Публикувана през 1856 г. Мощен тласък за изучаването на сърдечната електрофизиология беше въвеждането в медицинската практика на техниката за запис на ЕКГ, разработена от холандския физиолог В. Айндховен през 1903 г. Но едва през 1957 г. А. Джервел и Ф. Ланге-Нилсен диагностицираха клинична и електрокардиографска "дълга" QT синдром" при четирима членове на едно и също семейство, които страдат от вродена нервна глухота, чести пристъпи на загуба на съзнание и имат постоянно удължаване на QT интервала на ЕКГ, което бележи началото на съвременния етап от изследването на QT JUDGING. . Скоро P. Romano (1963) и D. Ward (1964) представиха наблюдения на подобен синдром, но без вродена глухота. В същото време роднините на пациентите също показват удължаване на QT интервала, но не са отбелязани пристъпи на загуба на съзнание.
Аритмогенният потенциал на скъсения QT интервал е отбелязан за първи път от I. Gussak et al. през 2000 г., когато описва клиничен случай на внезапна сърдечна смърт на млада жена и семейство, в което има няколко случая на ранна поява на предсърдно мъждене (ПМ) в неговите членове. Нито един от изследваните не е имал структурни промени в сърцето, но има ясно изразено намаляване на продължителността на QT интервала на ЕКГ (QTC варира от 248 до 300 ms).

Електрофизиология на сърдечните клетки и връзка с продължителността на QT интервала
QT интервалът на ЕКГ отразява общата продължителност на деполяризацията и реполяризацията на камерните кардиомиоцити. На ниво отделна клетка QT интервалът съответства на продължителността на трансмембранния потенциал на действие (TMAP), причинен от трансмембранния ток на йони през натриеви, калциеви и калиеви канали.
Известни са пет последователни фази на TMPD:
Фаза 0 (деполяризация) се характеризира с масивен ток на натриеви йони в клетката (INa).
Фаза 1 (първоначална бърза реполяризация) се характеризира с прекратяване на потока от натриеви йони и преходен бърз поток от калиеви йони от клетката (It0).
Фаза 2 (плато) се характеризира с бавен поток на калциеви йони в клетката през L-тип калциеви канали (ICa-L) и продължаващо изтичане на калиеви йони навън (IK).
Фаза 3 (крайна бърза реполяризация) се характеризира с ток на калиеви йони извън клетката (IKr, IKs) с образуване на трансмембранен потенциал на покой (RMP).
Фаза 4 (деполяризация) се характеризира с поддържане на TMPP поради активното навлизане на калиеви йони в клетката (IK1).
На микроструктурно ниво трансмембранните йонни канали са сложни структурни образувания, състоящи се от специфични протеинови комплекси. Дисфункцията на тези протеинови канали може да причини ускоряване или забавяне на трансмембранните йонни потоци в различни фази на TMPD, което може да доведе до удължаване или съкращаване на продължителността на TMPD и QT интервала. Основната причина за дисфункция на трансмембранните йонни канали е мутацията на гените, кодиращи техните протеини. Мутациите могат да засегнат всички видове канали, както и техните комбинации, което води до наличието на голям брой клинични форми на синдрома на дълъг и къс QT интервал. Понастоящем структурата и генетиката на трансмембранните йонни канали са напълно проучени, което прави достъпна медикаментозна корекция на техните нарушения. Подробна литература по този въпрос е представена в прегледа на S. Nachimuthu et al. .

Методика за измерване и оценка на QT интервала
QT интервалът се измерва на ЕКГ от началото на вълната Q (ако липсва, от началото на вълната R) до края на вълната Т. Въпреки привидната простота, измерването и оценката на QT интервала е доста трудна задача и е един от най-трудните моменти в анализа на ЕКГ. Най-голямата трудност е: 1) определяне на началото на QRS комплекса и края на Т вълната; 2) избор на отвеждания, в които е за предпочитане да се измерва QT интервала; 3) необходимостта от коригиране на продължителността на QT интервала за сърдечната честота, пола и продължителността на QRS комплекса.

Според редица проучвания, при здрави хора в различни отвеждания, продължителността на QT интервала може да варира в рамките на 50-65 ms. Съгласно Насоките за стандартизация и интерпретация на ЕКГ на Американската сърдечна асоциация от 2009 г., при измерване на QT интервала в отделни отвеждания, отвеждането с най-дълъг QT интервал (обикновено отвеждане V2 или V3) трябва да бъде избрано за анализ.
В повечето случаи краят на Т вълната се определя в момента, в който краят на Т вълната се върне към изолинията. В случай на "двугърба" Т вълна с пикове със същата амплитуда, краят на Т вълната се препоръчва да се определи в края на втория пик. Ако T и U вълните се припокриват, тогава се препоръчва QT интервалът да се измерва в отвеждания без U вълна (често това са отвеждания aVR или aVL) или да се определи краят на Т вълната в пресечната точка на изолинията с линия начертана тангенциално по низходящата част на Т вълната (необходимо е да се вземе предвид, че последният метод може да подцени стойностите на QT интервала) (фиг. 1).
При ръчен метод на измерване се препоръчва продължителността на QT интервала да се определя като средна стойност от няколко измервания (най-малко 3-5 сърдечни цикъла).
През последните години много съвременни електрокардиографи станаха способни на автоматизиран ЕКГ анализ, включително определяне на продължителността на QT интервала. Суперпозицията и осредняването на няколко отвеждания, използвани в автоматичния анализ, позволяват по-точно определяне на началото и края на QT интервала, в резултат на което автоматично измереният QT интервал често е по-дълъг от QT интервала с ръчен метод на измерване. Ето защо, ако се установи удължаване на QT интервала по време на автоматизиран анализ, се препоръчва ръчна проверка на резултатите.
Известно е, че продължителността на QT интервала има ясна връзка със сърдечната честота (RR интервал): с намаляване на сърдечната честота QT интервалът се увеличава, а с увеличаване на сърдечната честота намалява. Тази функция показва необходимостта от коригиране на продължителността на QT интервала в зависимост от сърдечната честота. За тази цел са предложени редица формули, използващи експоненциални, линейни или логаритмични методи. Трябва да се отбележи, че в диапазона на сърдечната честота от 60 до 90 удара в минута. повечето формули осигуряват сравними корекционни резултати и са взаимозаменяеми.

Една от първите формули за коригиране на QT интервала в зависимост от сърдечната честота е предложена от H.C. Bazett през 1920 г. и до днес остава основната формула за определяне на коригирания QT интервал (QTc) както в изследванията, така и в клиничната практика. Повечето електрокардиографи използват формулата на Bazett за автоматизиран анализ. Формулата на Bazett използва експоненциалния метод за определяне на QTc (QTc=QT/RR1/2). Недостатъците на формулата Bazett включват възможността за погрешна корекция, ако сърдечната честота е твърде висока или твърде ниска.
Формулите, използващи метода на линейната корекция (Framingham, Hodges, Rautaharju), намаляват грешките на експоненциалния метод и могат да се използват както при високи, така и при ниски сърдечни честоти. Най-известната от тях е формулата на Framingham (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), а най-точната, но по-сложна е формулата на Rautaharju. Подробности за различните методи за коригиране на QT интервала за сърдечната честота могат да бъдат намерени в прегледа на I. Goldenberg et al. .

Трябва да се отбележи, че ръчното определяне на QTc за всеки отделен пациент е доста трудоемък и отнемащ време процес. Следователно, в клиничната практика, за бързо идентифициране на пациенти с риск от тахикардия torsades de pointes (TdP), може да се използва номограма на QT спрямо сърдечната честота.
Тъй като QT интервалът може да се увеличи с нарушения на интравентрикуларната проводимост, за оценка на продължителността на реполяризацията при пациенти с блокада на бедрата се препоръчва да се използва или продължителността на JT интервала (от началото на ST сегмента до края на T вълна), или корекционни формули, които вземат предвид както сърдечната честота, така и продължителността на QRS комплекса. За съжаление, тези методи за анализ все още нямат общоприети стандарти и се използват много ограничено в клиничната практика.

QT интервал: дълъг, нормален, къс
През 2009 г. S. Viskin, използвайки данни от популационни и генетични изследвания, разработи „QT скала“, която класира целия непрекъснат спектър от QT интервали от много къси до много дълги, отделно за мъже и жени. В съответствие с тази скала стойностите на QTc от 360-389 ms за мъже и 370-399 ms за жени се считат за нормална продължителност на QT интервала; при QTc равен на 390-449 ms за мъже и 400-459 ms за жени, QT интервалът се счита за вероятно удължен; с QTc равен на 450-469 ms за мъже и 460-479 ms за жени, като удължен; с QTc равен или по-голям от 470 ms за мъже и 480 ms за жени, като изразено удължен; с QTc равен на 359-329 ms за мъже и 369-339 ms за жени, като скъсен, с QTc равен или по-малък от 330 ms за мъже и 340 ms за жени, като силно скъсен.
Един от първите и най-известни критерии за диагностициране на SUDI QT са критериите на P.J. Шварц и др. 1985 г., които впоследствие са допълвани и актуализирани няколко пъти (Таблица 1). Според тези критерии лицата, които са получили 1 точка, имат ниска вероятност за SURVEY QT, от 2 до 3 точки - средна вероятност, 4 точки или повече - висока вероятност за SURVEY QT.
През 2011 г. M.H Gollob et al. предложени критерии за диагностициране на синдром на къс QT интервал (SIS), базирани на същите принципи като критериите за QT SUS (Таблица 2). В съответствие с тези критерии, с общ резултат от 4 или повече, се определя висока вероятност за QT SOM, ако има 2 точки или по-малко, ниска вероятност, ако общият резултат е 3 точки, тогава вероятността за QT SOM се оценява като междинен.

Синдром на дълъг QT интервал
Увеличаването на продължителността на реполяризацията често води до появата на интензивни трептения върху мембраната на вентрикуларните кардиомиоцити, които се наричат ​​ранни постдеполяризационни потенциали, които, съчетани с изразена хетерогенност в продължителността на потенциалите на действие, причиняват появата на ре -огнища на възбуждане и камерна тахикардия в камерния миокард.
Най-характерната клинична проява на SUDI QT е полиморфната камерна тахикардия torsades de pointes (TdP) (двупосочна, "пируетна" тахикардия). TdP се характеризира с изразено удължаване на QT интервала в последното синусово свиване, предшестващо тахикардия, прогресивна промяна в полярността на QRS комплексите, визуално имитиращи тяхното въртене около изолинията, постоянна промяна в амплитудата на QRS комплексите, висока сърдечна честота от 150 до 300 импулса в минута и изразена неравномерност на RR интервалите (фиг. 2). TdP се характеризира с появата на пристъп след пауза поради брадикардия или екстрасистол. Типична за TdP е така наречената SLS (къса-дълга-къса) последователност, характеризираща се с първоначална суправентрикуларна екстрасистола, водеща до скъсяване на RR интервала (къс цикъл), последвана от дълга постекстрасистолна пауза преди следващия синус комплекс (дълъг цикъл) и повтаряща се камерна екстрасистола (къса бримка), която е началото на пароксизма на TdP. При пациенти със SUDI QT, появата на TdP често се провокира от интензивна адренергична стимулация.
Пристъпите на TdP при пациенти със SUDI QT обикновено възникват за кратко, спират спонтанно и следователно могат да останат незабелязани за дълго време. Въпреки това, тези атаки са склонни да се групират в повтарящи се последователности с кратки интервали между атаките, причинявайки сърцебиене, замаяност, синкоп, пресинкоп и внезапна смърт поради камерно мъждене (VF).

През последните десетилетия е постигнат значителен напредък в определянето на генетичните предпоставки за появата на JUDY QT. Идентифицирани са мутации в десет гена, които причиняват удължаване на QT интервала. Въпреки това, по-голямата част от клинично значимите случаи на QT SUDI са свързани с мутации в три гена, проявени от три генетични подтипа (LQT1, LQT2 и LQT3), които имат характерни клинични характеристики и се характеризират със специфична ЕКГ морфология.
LQT1 се характеризира с широки Т вълни на ЕКГ в покой, липса на пауза преди началото на тахиаритмия, липса на скъсяване на QT интервала по време на натоварване и висока ефикасност на β-блокерите (BAB). Развитието на тахиаритмия при LQT1 се провокира от физически и психически стрес, плуване, гмуркане.
LQT2 се характеризира с ниска амплитуда, назъбени Т-вълни на ЕКГ в покой, наличие на пауза преди началото на тахиаритмия, нормално скъсяване на QT интервала по време на натоварване и по-ниска ефикасност на β-блокерите в сравнение с LQT1. Развитието на тахиаритмия при LQT2 се провокира от физически и психически стрес, внезапни силни звуци.
LQT3 се характеризира с дълъг изоелектричен ST сегмент, тесни и високи Т вълни на ЕКГ в покой и прекомерно скъсяване на QT интервала по време на физическо натоварване. Ефективността на BAB не е определена. Тахиаритмията често се появява в покой, по време на сън.

Повечето случаи на SUDI QT са представени от автозомно доминантни форми с различна пенетрантност. Мутациите се откриват по-често при индивиди, чиито родители са носители на мутантни гени. При жените рискът от синкоп и внезапна смърт намалява по време на бременност, но отново се увеличава в следродовия период. Припадъците и внезапната смърт се наблюдават предимно при деца и юноши и не са характерни за лица над 40 години.
Честотата на мутациите в гените, отговорни за удължаването на QT интервала, е приблизително 1 на 2 хиляди души, но честотата на манифестните форми е значително по-ниска, тъй като повечето носители на дефектни гени нямат симптоми през целия си живот.

Диагнозата на наследствен SUDI QT се основава на идентифициране на характерни ЕКГ промени, анализ на клинични данни и фамилна анамнеза в съответствие с критериите на P.J. Шварц и др. , както и върху изключването на придобити причини за удължаване на QT интервала. Последният етап от диагностицирането е генетично изследване, което прави възможно идентифицирането на засегнатия ген при 70-90% от лицата с признаци на наследствен JUDY QT. Въпреки високата си диагностична стойност, генетичното изследване не е панацея и може да даде както фалшиво положителни, така и фалшиво отрицателни резултати.
Генетичното изследване е показано главно в два случая:
1) когато диагнозата е вероятна и клиничните находки показват увреждане на специфичен ген;
2) в семейства, в които има пробанд с предварително установен генетичен дефект.
И в двата случая е необходимо генетично изследване за изясняване на диагнозата, определяне на прогнозата и избор на тактика за дългосрочно лечение.
През последните години са идентифицирани голям брой ненаследствени фактори, които причиняват удължаване на QT интервала и TdP, предимно лекарства, сред които антиаритмични средства от клас Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и антиаритмични средства от клас III (дофетилид, ибутилид, соталол). ), антипсихотици (халоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепресанти (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), хинолонови антибиотици (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролиди (еритромицин, кларитромицин), антималарийни средства (хинидин), антипротозойни средства (пентамидин), противогъбични средства (азолна група) и метадон.
В същото време прогностичната стойност на придобитото удължаване на QT интервала не е достатъчно проучена. Отбелязва се, че връзката между механизма на действие на лекарството и клиничните прояви на SUDI QT не е строга. В някои случаи дори значително удължаване на QT интервала рядко се придружава от развитие на TdP (например при употреба на амиодарон), а в други леко удължаване на QT интервала може да причини TdP.

Предполага се, че вероятността от развитие на TdP се увеличава с комбинация от няколко рискови фактора. Основните рискови фактори за придобита SDI QT включват електролитни нарушения (хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипокалциемия), употребата на лекарства, които удължават QT интервала, диуретици и сърдечни гликозиди, наличие на съпътстващи заболявания (чернодробна и бъбречна недостатъчност, брадикардия, сърдечна недостатъчност, левокамерна хипертрофия, инфаркт).инфаркт на миокарда, субарахноидален кръвоизлив и други форми на увреждане на централната нервна система), диета с течни протеини и други форми на гладуване.
Известно е, че от 5 до 20% от пациентите с лекарствено индуциран TdP имат мутации в гените, които причиняват SUDI QT. Тези пациенти обикновено имат нормален или граничен QTc, но са склонни да удължават QT интервала и да развиват TdP с определени лекарства, стрес или други рискови фактори.

Синдром на къс QT интервал
QT SMI се характеризира с наследствено скъсяване на QT интервала, придружено от висока честота на ПМ (24%) под формата на постоянни или пароксизмални форми, чести синкопи, развитие на полиморфна камерна тахикардия, VF, сърдечен арест и внезапна смърт . Може да има и депресия на PR сегмента, високи пикове под формата на Т вълни без хоризонтално сплескване на ST сегмента, необичайно скъсяване на ST сегмента с увеличаване на сърдечната честота, парадоксално скъсяване на QT интервала с брадикардия. AF и VF при пациенти с QT SKI лесно се провокират от програмирано пейсиране.
Електрофизиологичната основа за скъсяване на QT интервала е намаляване на продължителността на TMPD поради намаляване на потоците на деполяризация (INa, ICa), увеличаване на потоците на реполяризация (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), или комбинация от двете. Експерименталните проучвания показват, че скъсяването на TMPD в QT SKI се характеризира с изразена хетерогенност, придружена от трансмурална дисперсия на реполяризацията, която е субстрат за развитие на аритмии по механизма на "reentry".

Понастоящем са описани пет генетични подтипа на синдром на къс QT интервал (SQT1-5) с автозомно доминантно предаване, свързани с мутации в пет различни гена, кодиращи калиеви и калциеви трансмембранни йонни канали (IKr, IKs, IK1, ICa). Доказани са фамилни случаи за SQT1 и SQT3-5, SQT2 е описан с единичен спорадичен случай.
При SQT1 провокиращият фактор за сърдечни аритмии обикновено е физическата активност и силните звуци, при SQT3 - внезапното нощно събуждане.
В допълнение към наследствените форми, скъсяването на QT интервала в клиничната практика е най-често при хиперкалциемия, дължаща се на хиперпаратироидизъм, бъбречно заболяване, остеолитични форми на рак, тиазидни диуретици, литий и витамин D. Сред другите клинични ситуации, свързани с вторично скъсяване на QT интервал, трябва да се отбележи синдром на Brugada, синдром на хроничната умора, хипертермия, синдром на ранна камерна реполяризация, ацидоза, влияние на дигиталис, атропин и катехоламини. Вторичното скъсяване на QT интервала повишава риска от аритмогенни събития.

Лечение
Липсата на многоцентрови рандомизирани контролирани проучвания за лечение на синдроми на дълъг и къс QT интервал отразява както относителната рядкост на тези заболявания, така и големия брой генетични типове, които се различават значително по клинични характеристики и тежест.
Пациенти с много нисък риск от внезапна смърт (напр. възрастни носители на мутация с нормална дължина на QT интервала) обикновено не се нуждаят от лечение, но трябва да избягват лекарства, които удължават QT интервала.

Основното средство за лечение на пациенти с QT SUDI са бета-блокери и имплантируеми кардиовертер-дефибрилатори (ICD).
Основният терапевтичен ефект на BAB е да предотврати увеличаването на сърдечната честота по време на физическо натоварване и стрес. Лечението на BB при пациенти с QT JUDGES се извършва съгласно общоприетите схеми, като се вземат предвид всички възможни противопоказания. Има доказателства, че терапията с β-блокери е по-ефективна при пациенти с LQT1, отколкото при пациенти с LQT2 и LQT3.
Терапевтичен ефект, сравним с BAB при пациенти с QT SUDI, се постига с левостранна цервикална симпатектомия (LCS) (ганглионектомия на стелатния ганглий). Като се има предвид, че LSS е инвазивна операция, тя е показана за пациенти, които имат противопоказания за BAB.

ICD се използват широко за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии и внезапна смърт при пациенти с QT SUD. Основният контингент за лечение на ICD са:
1) лица, които развиват симптоми в ранна възраст преди началото на пубертета;
2) пациенти със значително удължен QT интервал (QTc>500 ms);
3) пациенти с повтарящ се аритмогенен синкоп, който се появява по време на лечението на BAB.
Въпросът за по-агресивна стратегия за имплантиране на ICD за всички носители на мутантни гени, идентифицирани чрез фамилен генетичен скрининг, остава спорен.
Съвместните препоръки на Северноамериканското и Европейското дружество по кардиология за лечение и превенция на внезапна смърт при QT SUDIS са представени в таблица 3.
Имплантирането на ICD силно се препоръчва при всички пациенти с QT SMI за вторична профилактика на внезапна сърдечна смърт, освен ако няма абсолютно противопоказание или отказ на пациента. В същото време използването на ICD за първична профилактика на внезапна смърт не е надеждно доказано. Има и много ограничени данни за фармакологичното лечение на QT MOS, главно свързани с лечението на SQT1. Едно обещаващо лекарство е хидрохинонът, за който е доказано, че постоянно удължава QT интервала и намалява епизодите на камерна тахикардия.

Заключение
Удължаването и скъсяването на QT интервала често се среща в клиничната практика и може да бъде причина за внезапна смърт при пациенти. Навременната диагноза ви позволява да изберете оптималната тактика на лечение и наистина да спасите живота на такива пациенти. Следователно познаването на методите за диагностициране и лечение на синдроми на дълъг и къс QT интервал е необходимо на лекарите от всички специалности в ежедневната им работа.

Литература
1. Школникова М.А. Първичен, наследствен синдром на дълъг QT // Синдром на дълъг QT / Ed. М.А. Школникова. М.: Медпрактика, 2001. С. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Синдромът на късия QT интервал: предложени диагностични критерии // J. Am. Coll. кардиол. 2011 том. 57. С. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Индуцирано от лекарството удължаване на QT интервала // Ther. адв. в Безопасно за наркотици. 2012. Том 3 (5). С.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Препоръки на AHA/ACCF/HRS за стандартизация и интерпретация на електрокардиограмата: Част IV: ST сегмент, T и U вълни и QT интервал: Научно становище от Комитета по електрокардиография и аритмии на Американската сърдечна асоциация, Съвет по клинична кардиология; фондацията на Американския колеж по кардиология; и Обществото на сърдечния ритъм: Подкрепено от Международното общество за компютъризирана електрокардиология // Circulation. 2009 том. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss AJ, Zareba W. QT интервал: Как да го измерим и какво е „нормално“ // J. Cardiovasc. Електрофизиол. Том 17. С. 333-336.
6. Viskin S. QT интервалът: Твърде дълъг, твърде къс или точно // Сърдечен ритъм. 2009 том. 6. №5. С. 711-715.
7 Шварц П. Дж. et al. Диагностични критерии за синдром на удължен QT интервал. Актуализация // Тираж. 1993 том. 88. С. 782-784.
8. Кан Л.А. Синдром на дълъг QT: Диагностика и лечение // Amer. Heart J. 2002 г. Том 143 (1)
9. Роден Д.М. Синдром на дълъг QT // N. Engl. J. Med. 2008 том. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Генетика на синдром на придобит дълъг QT // J. Clin. Инвестирам. 2005 том. 115. С. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT синдроми: дълъг и къс // Lancet. 2008 том. 372. С. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside, Circ. Аритъм. Електрофизиол. 2010. Том 3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Кратък QT интервал в клиничната практика // Journal of Electrocardiology. 2010 том. 43. С. 390-395.
14. Кардиологичното дружество на Австралия и Нова Зеландия (CSANZ). Насоки за диагностика и лечение на фамилен синдром на удължен QT интервал 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Въведение

Епидемиология

Разпространението на заболяването сред популацията не е известно.

Етиология

Класификация

Диагностика

Диференциална диагноза