VPS заболяване. Какво е вродено сърдечно заболяване, симптоми и причини за вродено сърдечно заболяване при деца. "Сини" дефекти, когато има смесване на артериална и венозна кръв

а) алкохолизъм;

б) инфекция 1-2%;

в) лекарства;

г) рентгенови лъчи.

4. Полигенно мултифакторно унаследяване.

5. Метаболитни нарушениякато диабет, фенилкетонурия.

Хромозомните нарушения като причина за вродени сърдечни дефекти

В 2-3% от случаите хромозомни аномалииобусловениединична генна мутация. Има висока честота на хромозомни аберации при вродени сърдечни дефекти.

Тип наследяване на вродени сърдечни дефектиТова е полигенен многофакторен модел, характеристиките на който са следните:

1. Рискът от повторна лезия се увеличава с увеличаване на пациентите сред роднините от 1-ва степен.

2. В случай, че в общата популация има различия в заболяването с патология от определен пол, сред роднините са засегнати лица от противоположния пол.

3. Колкото по-тежък е сърдечният порок, толкова по-голям е рискът от повторната му поява.

4. Рискът от рецидив на дефекта при роднини от 1-ва степен на засегнатия индивид е приблизително квадратен корен от честотата на патологията в общата популация.

вродени сърдечни дефектиса част от определени синдроми. Повечето синдроми се характеризират с различна изразеност: промените в сърцето могат да варират от леки до тежки лезии. Това е най-силно изразено при вътрешносемейна мутация на гена.

При описване на нозологични форми на вродени сърдечни дефектище бъдат представени най-честите синдроми.

Инфекциите като причина за вродени сърдечни пороци

вродени сърдечни дефекти. в резултат на инфекция, вирусна интоксикация и др. по препоръка на международна група кардиолози се нарича ЕМБРИОПАТИЯ.

Пикова инфекциятрябва да се съпоставят с времето на интензивно формиране на органи и системи.

Научете повече за ефектите на инфекциозните Фактори за развитието на сърцето на плодаи формирането на патология при новородени ще бъдат представени в следващите ни статии.

Наркотици и алкохол като причина за вродени сърдечни дефекти на плода

Тератогененвърху сърдечно-съдовата система имат:

АЛКОХОЛ- по-често се образуват дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда и отворен артериален канал.Честотата на поява е 25-30%. При алкохолизъм майката развива ембриофетален алкохолен синдром в 30%. Според Kramer H. et al. честотата на вродените сърдечни дефекти е само 1%.

от лекарства Следните антиконвулсанти имат тератогенен ефект. Хидантоинът причинява развитие на белодробна стеноза, коарктация на аортата и открит дуктус артериозус. Триметадоинът насърчава образуването на транспозиция главни съдове, тетралогия на Fallot и хипоплазия на ляво сърце, и литиеви препарати - аномалии на Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа, т.е. имат селективен ефект върху трикуспидалната клапа.

Лекарства, които могат да причинят поява на вродени сърдечни дефекти. включват също амфетамини, прогестогени, които причиняват образуването на сложни вродени сърдечни дефекти.

Фактори отрицателно въздействиепри формирането на патологията на сърцето на плода също се вземат предвид оралните контрацептиви и антихипертензивните средства.

Метаболитни нарушения като причина за вродени сърдечни пороци на плода

Прожекция ултразвукова процедурав нашата огромна Русия в момента не е възможно, така че фокусът трябва да бъде върху рисковите групи, когато кардиологичният преглед на плода трябва да бъде задължителен и повторен.

Копел Я.А. et al., идентифицират две групи рискови фактори въз основа на 1193 проучвания, като 74 от тях са диагностицирани с вродено сърдечно заболяване.

Първата група са причините, свързани с развитието на плода.

Екстракардиални аномалии на плода.

Според резултатите от Виенската университетска клиника комбинация от вродени сърдечни дефектиа екстракардиални аномалии се наблюдават в 23% от случаите.

Хромозомни нарушения. от които най-често срещаните са 13,18 и 21 тризомия. Техният брой варира от 5 до 32% според Responndek M.L. (1994) процентът на нарушенията достига 42.

Нарушение на сърдечния ритъм на плодав 50% от случаите придружава вродени сърдечни дефекти. Такива вродени дефекти като вентрикуларен септален дефект (50%), атриовентрикуларен септален дефект (80%) възникват антенатално с наличието на пълен сърдечен блок, т.е. малформации, които анатомично засягат пътищата на сърцето.

Наличието на излив в коремната, плевралната и перикардната кухини в повечето случаи е следствие от вродено уврежданесърца.

Интраутеринно забавяне на растежаможе да е резултат от вродено сърдечно заболяване. Процентът на честотата на комбинацията не е установен. Най-често това се наблюдава при симетрична форма на вътрематочно забавяне на растежа.

Наличие на нереактивен стрес по време на антенатално изследване.

Втората рискова група е пряко свързана с родителите.

Те включват:

Вродени сърдечни дефекти на майката. Цялостно проучване, проведено в Катедрата по акушерство и гинекология на Московския държавен медицински университет на името на И. М. Сеченов, показа, че честотата на патологията при тази група бременни жени е 2,1. Наличието на инфекция. Обменни заболявания. Вродено сърдечно заболяване на бащата. Въздействието на лекарствата. Използване силно кафеповече от 8 g на ден също увеличава риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване и цепнато небце.

В Института по превантивна кардиология на Медицинския колеж в Колорадо Nora J. et Nora A. разработи критерии за формиране на патология на определени структури на сърцето в зависимост от периода на излагане на екзогенни или ендогенни фактори.

вродени сърдечни дефекти

ЧЕСТОТА И ЕСТЕСТВЕН ПОТОК

Причините за CHD не са напълно ясни. Известно е само, че периодът на зараждане и формиране на сърдечни структури (2-7 седмици от бременността) е най-уязвимият момент за редица неблагоприятни ефекти. Те включват вродени и придобити заболявания на майката, бащата и плода, както и тератогенни фактори. външна среда. Разбира се, тези влияния могат да се комбинират. Най-важните - наследствени заболявания(хромозомни аномалии и делеции, свежи мутации), инфекциозни заболявания (предимно вирусни), хронични метаболитни нарушения, хормонални нарушения, алкохолизъм и употреба на наркотици.

Според литературните данни честотата на ИБС в популацията варира в широки граници от 2,4 до 14,15 на 1000 новородени. Като се вземат предвид вътреутробни смъртни случаиплода или ранен спонтанен аборт, делът на CHD сред всички малформации може да достигне 39,5% (средно 7,3%). Колебанията в този показател се определят главно от гестационната възраст (колкото по-кратък е периодът, толкова по-често е налице CHD). Повечето фетуси умират до края на бременността поради съпътстващи хромозомни заболяванияи аномалии в развитието. Това ясно се вижда при сравняване на честотата на хромозомните дефекти сред спонтанните аборти (39,9%), сред мъртвородените (4,5%) и живородените (0,71%). Най-често CHD остава, рядко се комбинира с хромозомни аномалии (TMA, белодробна стеноза, аортна стеноза). Тяхната честота в постнаталния период е по-висока, отколкото сред мъртвите фетуси (Таблица 26-3).

Коригиран TMA

Практическото здравеопазване се фокусира върху честотата на вродените сърдечни заболявания при живородени деца. В тази група честотата на сърдечните лезии варира от 0,6 до 1,2% и има тенденция да нараства. Причините за това увеличение могат да бъдат свързани както с подобрената диагностика и регистриране на аномалии, така и с истинското нарастване на сърдечната патология в популацията.

Ако не се окаже помощ при вродено сърдечно заболяване, общата смъртност достига изключително много високо ниво. До края на първата седмица умират 29% от новородените, до 1 месец - 42%, до 1 година - 87% от децата. Средният срок на смъртта на повечето пациенти е 59±43 дни. В същото време съвременното терапевтично лечение, операции и транслуминални балонни процедури могат да спасят живота на повече от 80% от децата.

Следователно навременното откриване и определяне на естеството на патологията се счита за една от най-важните задачи в първичната диагностика.

Задачите на лекар, който за първи път подозира вродено сърдечно заболяване при плод или новородено, включват

установяване на симптоми, потвърждаващи наличието на вродено сърдечно заболяване, включително използване инструментални методиизследвания;

провеждане на диференциална диагностика с други заболявания, които дават клинична картина, подобна на вродено сърдечно заболяване;

определят показанията за спешна консултация със специалист (педиатричен кардиолог, кардиохирург, генетик и др.);

предписва първична патогенетична терапия за стабилизиране на състоянието на детето и подготовка за преместване в отдела по кардиология или сърдечна хирургия.

рожденни дефекти

Вродени малформации - анормално вътрематочно развитие на плода, което може да доведе до сериозно увреждане на здравето на нероденото дете, често става известно още при раждането, но понякога се проявява по-късно, не се усеща до зряла възраст

Вродени малформации на плода

Вродени малформации на плода- анатомични аномалии в развитието на плода, едно от най-тежките усложнения на бременността. Физическите аномалии се срещат при 4% от новородените, като някои от тях не се откриват веднага, а едва след няколко години. Индивидуалните вродени малформации се диагностицират, когато детето навърши пет години и дори по-късно.

Причини за аномалии и малформации

Точните причини за анормалното развитие на плода често остават неизвестни - в повече от половината от случаите лекарите не могат да кажат какво е причинило вродената аномалия. Това не е изненадващо, ако вземем предвид сложността на процеса на раждане на нов живот, голям брой фактори, влияещи върху този процес. Въпреки това, обстоятелствата, които увеличават риска от патология, са добре известни. Някои от тези обстоятелства са отстраними, други не. Следователно, дори и с абсолютно здрава жена, които са спазвали диета и режим на почивка, може да се роди бебе с малформация.

Една от възможните причини за появата на аномалии може да бъде генетични фактори. Геномът на всеки човек съдържа рецесивни форми на гена - алели, които при определени обстоятелства могат да причинят смъртта на организма. Обикновено има избор от най-жизнеспособните комбинации генетични черти, но това не означава, че не могат да се появят алели, които носят физически аномалии. Следователно близкородствените бракове увеличават риска от раждане на деца с вродени дефекти, а затворените етнически групи, в които хората са принудени да се женят помежду си, постепенно се израждат. Постоянните комбинации от един и същ генетичен материал водят до факта, че рецесивните алели се "избират" все по-често.

Основата на генетично обусловените малформации може да бъде и мутация - изкривяване на наследствените свойства поради промени в хромозомите или гените. Болестите, причинени от хромозомни мутации, се наричат ​​хромозомни заболявания, а наследствените заболявания обикновено означават тези, причинени от генни мутации. Но не всичко е виновно за наследствеността, има и други фактори, които могат да доведат до вродени аномалии:

• Социално-икономическифактори. В страните с ограничени ресурси процентът на децата с вродени дефекти е много по-висок, отколкото в богатите региони на планетата. Причината се крие във факта, че условията на живот на майката пряко влияят върху бебето, което носи. Лоши санитарни условия, инфекции, недохранване, липса на основни витамини и минерали в диетата - всичко това води до развитие на дефекти в нероденото дете.
• Екологичнифактори. Околен свят, засягайки майката, е в състояние да повлияе и на бебето. Излагането на пестициди и други химикали, високият радиационен фон влияят неблагоприятно на бременността. Животът в близост до голяма стоманодобивна индустрия, депо или мина са рискови фактори.
• Физиологиченфактори. Тази група всъщност включва не само заболяванията и нараняванията на майката, но и нейните лоши навици: тютюнопушене, злоупотреба с алкохол и употреба на психотропни вещества по време на бременност. Не само най-очевидните „пороци“ могат да бъдат приписани на лошите навици. Строгите диети, които лишават тялото от витамини и други хранителни вещества, също могат да бъдат изпълнени с ненормално развитие на плода, както и ендокринни заболявания. Не по-малко опасни са нараняванията на майката по време на бременност.

Класификация на вродените дефекти

• Структурнималформации - дефекти, които се изразяват в необичайно развитие или липса на която и да е част от тялото.
• метаболитни- свързани с хормонален дисбаланс. Тази категория дефекти може да бъде смъртоносна, тъй като вродената липса на какъвто и да е ензим може да причини сериозни отклонения във функционирането на нервната система.
• инфекциозен- аномалии, причинени от инфекция в тялото на майката. Инфекцията на бременна жена с рубеола, токсоплазмоза, сифилис и други заболявания може да бъде фатално обстоятелство за бебето. Това е една от причините хората, преболедували сифилис, да не имат деца 5 години след преболедуване.

Профилактика на вродени малформации

Предотвратяването на вродени малформации е да се елиминират онези рискови фактори, които могат да бъдат елиминирани. Бъдеща маматрябва да се храни добре, диетата й трябва да съдържа достатъчно витамини, минерали, йод и фолиева киселина. Също така е необходимо да се откаже лоши навици: пушене, пиене на алкохол.

Захарният диабет увеличава риска от раждане на дете с аномалии в развитието, така че трябва да се грижите за правилното медицинско обслужване по време на бременност, прилагане на инсулин и правилно хранене. Трябва да се обърне внимание на борбата с наднорменото тегло, което често съпътства диабета.

Важно място в превенцията на малформациите заема навременната ваксинация. Някои заболявания могат да имат много сериозни последици за детето. Например, майка, която не е имунизирана срещу рубеола, би било по-добре да се ваксинира. Необходимо е да се опитате да избегнете неблагоприятни условия на околната среда, да ограничите възможно най-много употребата на лекарства. Злоупотребата с лекарства също може да повлияе неблагоприятно на развитието на плода.

Какво представляват вътрематочните малформации?

• Органна агенезия(бял дроб, бъбрек едностранно или двустранно) - недоразвитие или пълно отсъствиетела
• Акрания- липса на черепен свод
• Албинизъм- липса на меланин (кожен пигмент, който придава на кожата бронзов оттенък, косата - тъмен цвят)
• аненцефалия- недоразвитие на кората на главния мозък
• Атрезия анус , атрезия на хранопровода , атрезия йеюнум - вътрематочни дефекти, при които тези органи завършват сляпо, в задънена улица, без по-нататъшна комуникация
• Болест на Даун(Синдром на Даун) - дефект в развитието, свързан с една допълнителна хромозома (три вместо две хромозоми от 21 двойки).
• Болест на Hirschsprung(Вроден мегаколон) - поради нарушение на инервацията на дебелото черво детето страда от хроничен упорит запек, подут корем.
• Цепнато небце- отворено горно небце, при което устната кухина се свързва с носа, а разцепената горна устна е свързана с ноздрите. Когато небцето е обрасло, но има дефект в устната, дефектът се нарича цепнатина на устната.
• вродени сърдечни дефекти- различни варианти за незатваряне на прегради или недостатъчност на клапите по време на вътрематочно развитие - вижте раздела по-долу "Вродени сърдечни дефекти".
• Хидроцефалия- прекомерно натрупване на вътречерепна течност, което води до непропорционално голяма глава
• Дивертикул на Мекел- подобен на апендикс процес в тънките черва, може да се възпали, давайки клинична картина на апендицит.
• тазобедрена дисплазия(вродена луксация на тазобедрената става) - нарушено развитие на ставата, сублуксация или луксация, се среща при 2-3% от новородените.
• заешка устна- дефект на горната устна, несрастване на горната устна. По-тежък дефект е цепнатината на небцето, при която тъканите на небцето също не се разрастват.
• Плоскостъпие- обърнати стъпала, най-често навътре
• крипторхизъм- неспуснат тестис коремна кухинав скротума.
• Мегаколон- нарушение на инервацията ( нервни окончания) на дебелото черво, което води до хроничен запек. Разновидност на мегаколона е болестта на Hirschsprung.
• Микроцефалия- недоразвитие на главата и мозъка.
• Омфалоцеле(пъпна херния) е често срещан дефект, който може да се лекува оперативно.
• Полидактилия- развитието на повече от пет пръста на ръката или крака се предава по наследство.
• Полителия- допълнителни зърна, които често се бъркат с бенки.
• синдактилия- съединени, неразделени пръсти
• Синдром на Клайнфелтер- Страда 1 момче от 500. Поради допълнителната Х хромозома се появяват редица признаци: нарушение на пропорциите на тялото, големи гърди, безплодие, намалена потентност.
• Синдром на Klippel-Feil- къс врат, границата на косата е ниска, въртенето на главата, нейната подвижност са намалени.
• синдром на плачеща котка — рядко заболяванепоради загуба на късо рамо или фрагмент от хромозома 5.
• Синдром на Патау- допълнителна 13-та хромозома. Тежък порок, децата умират преди да навършат няколко години.
• Синдром на Шерешевски-Търнър- липса на една полова хромозома. Безплодие, нарушения на други органи и външен вид.
• Синдром на Едуардс- тризомия 13 хромозоми, децата умират преди една година.
• фибродисплазия- прогресивна осификация на меките тъкани - превръщането им в кости.
• фетален алкохолен синдром- умствена изостаналост и деформации на новородени поради прием на алкохол от майката по време на бременност
• Циклопия- пълно или частично сливане очни ябълкив едното око. Новороденото не е жизнеспособно и умира в първите дни от живота си. Много рядка деформация - 1 на милион.
• Екстрофия Пикочен мехур - местоположението на пикочния мехур отвън, липсата на предната му стена. Лечението е хирургично.
• Ектродактилия- Липса или недоразвитие на отделни пръсти на ръцете или краката.
• еписпадия- разцепване на предната стена на уретрата.

вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти са относително често срещан вариант на дефекти на вътрематочното развитие. По-долу е даден списък на основните сърдечни патологии на вътрематочното развитие:

• Атрезия на трикуспидалната клапа
• Аномалия на Ебщайн
• Вентрикуларен септален дефект
• дефект на предсърдната преграда
• Коарктация на аортата
• Отворен ductus arteriosus
• Придобити сърдечни дефекти
• Тетралогия на Фало
• Транспониране на големите съдове

Лечение на вродени дефекти

Някои вродени дефекти могат да бъдат коригирани с операция в ранна детска възраст. Вроденото сърдечно заболяване може да се лекува - наличието му може да се установи още преди раждането на бебето. Единственият начин за излекуване на сърдечните заболявания е операцията, която се извършва по спешност или планово. Същото може да се каже и за повечето пороци. стомашно-чревния тракт: те не са присъда за бебето, компетентното лечение може да даде на детето здраве. Вроден дефект като цепната устна също може да бъде коригиран, но това изисква цяла поредица от пластични операции. Дори генетично определени аномалии могат да бъдат коригирани. Въпреки че няма лек за синдрома на Даун, физическите дефекти, свързани с болестта, могат да бъдат лекувани.

Вроденото сърдечно заболяване е анатомичен дефект на сърцето, неговите съдове или клапи, който се проявява още в утробата.

Вроденото сърдечно заболяване при децата може да не е забележимо, но може да се появи веднага след раждането. Средно това заболяване се среща в 30% от случаите и е на първо място сред заболяванията, които причиняват смърт при новородени и деца под една година. След една година смъртността спада, а на възраст 1-15л. около 5% от децата умират.

Има седем основни вида вродени сърдечни заболявания при новородени: патология на междукамерната преграда, патология на междупредсърдната преграда, коарктация на аортата, аортна стеноза, отворен дуктус артериозус, транспозиция на големите магистрални съдове, белодробна стеноза.

Причини за появата

Основните причини за вродени малформации са външни въздействия върху плода през 1-ви триместър на бременността. Причиняват дефект в развитието на сърцето вирусно заболяванемайка (напр. рубеола), излагане на радиация, излагане на наркотици, наркомания, алкохолизъм на майката.

Здравето на бащата на детето също играе важна роля, но генетичните фактори в развитието на вродени сърдечни заболявания при деца играят най-малка роля.

Съществуват и такива рискови фактори: токсикоза и заплаха от спонтанен аборт през 1-ви триместър, наличие на минали бременности, завършващи с раждането на мъртво дете, наличие на деца с вродени дефекти в семейната история (в най-близкото семейство), ендокринни патологии на двамата съпрузи, възрастта на майката.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

При новородени с вродени сърдечни заболявания се забелязва синкав или син цвят на устните, ушите и кожата. Също така, посиняване при дете може да се появи, когато крещи или суче гърдата. Синкавият цвят на кожата е характерен за така наречените "сини сърдечни пороци", но има и "бели вродени пороци", при които детето има побеляване на кожата, студени ръце и крака.

В сърцето на детето се чува шум. Този симптом не е основният, но ако е налице, трябва да се подложи на допълнителен преглед.

Има случаи, когато дефектът е придружен от сърдечна недостатъчност. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.

Анатомичните патологии на сърцето могат да се видят на ЕКГ, ехокардиограма и рентгенови лъчи.

Ако вроден сърдечен дефект не се забележи веднага след раждането, детето може да изглежда здраво през първите десет години от живота си. Но след това отклонение в физическо развитие, се проявява цианоза или бледност на кожата, появява се задух по време на физическо натоварване.

Диагностика на заболяването

Лекарят поставя първичната диагноза при преглед на детето и слушане на сърцето. Ако има причини да се подозира вродено сърдечно заболяване, детето се изпраща за допълнителен преглед. Приложи различни методидиагностика, възможно е и изследване на плода в утробата.

Феталната ехокардиография се използва за изследване на бременна жена. Това е ултразвукова диагностика, безопасна за майката и плода, позволяваща идентифициране на патология и планиране на лечението на вродени сърдечни заболявания.

Ехокардиографията е друга ултразвуково изследване, но вече родено дете, помага да се види структурата на сърцето, дефекти, свити кръвоносни съдове, да се оцени работата на сърцето.

Електрокардиографията се използва за оценка на сърдечната проводимост, работата на сърдечния мускул.

Рентгеновите лъчи се използват за диагностициране на сърдечна недостатъчност. гръден кош. Така че можете да видите излишна течност в белите дробове, разширяване на сърцето.

Друг рентгенов метод за откриване на вродено сърдечно заболяване е съдовата катетеризация. През феморална артерияинжектирайте контраст в кръвта и направете серия рентгенови лъчи. Така че можете да оцените структурата на сърцето, да определите нивото на налягане в неговите камери.

За да се оцени насищането на кръвта с кислород, се използва пулсова оксиметрия - с помощта на сензор, носен на пръста на детето, се записва нивото на кислород.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Методът за лечение на дефект се избира в зависимост от вида му. Така се използват минимално инвазивни процедури с катетеризация, отворена хирургия, трансплантация и лекарствена терапия.

Катетърната техника позволява безрадикално лечение на вродени сърдечни дефекти хирургична интервенция. През вената на бедрото се въвежда катетър, под рентгенов контрол се довежда до сърцето и специални тънки инструменти се довеждат до мястото на дефекта.

Операцията се предписва, ако не е възможно да се използва катетеризация. Този метод се отличава с по-дълъг и труден период на възстановяване.

Понякога хирургично лечениевродени сърдечни дефекти, главно в тежки случаи, се извършват на няколко етапа.

При дефекти, които не могат да бъдат лекувани, на детето е показана сърдечна трансплантация.

Лекарствената терапия често се използва за лечение на възрастни, по-големи деца. С помощта на лекарства можете да подобрите сърдечната функция, да осигурите нормално кръвоснабдяване.

Предотвратяване на заболявания

Условно профилактиката на вродените сърдечни пороци се разделя на профилактика на тяхното развитие, профилактика на неблагоприятното им развитие и профилактика на усложненията.

Предотвратяването на появата на дефект се състои повече в медицинското генетично консултиране на етапа на подготовка за бременност, отколкото в някакви специфични действия. Например, една жена трябва да бъде предупредена за нежелателността на бременността при жена, чието семейство (или семейство на партньор) има трима или повече души с вродени дефекти. Не се препоръчва да се раждат деца в семейна двойка, в която и двамата партньори страдат от това заболяване. Жена, която е имала рубеола, трябва да бъде внимателно прегледана.

За да се предотврати неблагоприятното развитие на заболяването, е необходимо навреме да се извършат необходимите диагностични процедури, да се избере и проведе оптималното лечение за коригиране на състоянието. Дете с вроден дефект и преминало лечение се нуждае от внимателни специални грижи. Често смъртността на деца с вродени малформации на възраст под една година е свързана с недостатъчна грижа за децата.

За да се предотвратят усложненията на заболяването, е необходимо да се занимаваме директно с превенцията на тези усложнения.

Поради вродено сърдечно заболяване може да има: бактериален ендокардит, полицитемия ("съсирване на кръвта"), причиняваща тромбоза, главоболие, възпаление на периферните съдове, тромбоемболия на мозъчните съдове, респираторни заболявания, усложнения от белите дробове и техните съдове.

Видео от YouTube по темата на статията:

Дефекти или анатомични аномалии на сърцето и съдовата система, които се появяват главно по време на вътреутробното развитие или при раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни заболявания или вродени сърдечни заболявания. Името вроден сърдечен порок е диагноза, която лекарите диагностицират при почти 1,7% от новородените.

Самото заболяване е аномалия в развитието на сърцето и структурата на неговите съдове. Опасността от заболяването се крие във факта, че в почти 90% от случаите новородените не живеят до един месец. Статистиката също така показва, че в 5% от случаите децата с ИБС умират преди да навършат 15 години. Вродените сърдечни дефекти имат много видове сърдечни аномалии, които водят до промени в интракардиалната и системната хемодинамика.

С развитието на CHD се наблюдават нарушения в кръвния поток на големите и малките кръгове, както и кръвообращението в миокарда. Заболяването заема едно от водещите места при децата. Поради факта, че CHD е опасно и фатално за децата, струва си да анализираме по-подробно заболяването и да разберем всички важни моменти, за които ще разкаже този материал.

Видове UPU

Заболяване като вродено сърдечно заболяване се среща главно при новородени и деца, но не е изключено развитието на вродено сърдечно заболяване при възрастни. Ако едно дете е преодоляло възрастовата бариера от 15 години с този вид заболяване, това не означава, че смъртната опасност е преминала. Човек, който е на възраст с ИБС, може да умре във всеки един момент, което пряко зависи от вида и естеството на това заболяване. Помислете какви видове вродени сърдечно заболяванеизвестни и най-често срещани.

В медицината са известни около сто вида различни дефекти на сърдечния мускул. Разбира се, няма да разгледаме всички видове, но ще подчертаем само основните. UPU са разделени на два вида: сини и бели. Това подразделение се основава основно на интензивността на промяната на цвета. кожата.

„Белият“ тип UPU от своя страна е разделен на 4 групи, които се наричат:

1. Обогатено белодробно кръвообращение. Причината за образуването на които са: дуктус артериозус, дефект на предсърдната преграда и дефект на камерната преграда.
2. Изчерпан малък кръг. В същото време се наблюдават признаци на изолирана стеноза.
3. Изчерпан голям кръг. (Аортна стеноза, коарктация на аортата).
4. Без промени в хемодинамиката: сърдечни диспозиции и дистопии.

"Синият" тип вродена сърдечна болест включва 2 групи:

1. С обогатяване на белодробното кръвообращение, което се характеризира с пълно транспониране на големите съдове.
2. Преобладаващо изчерпан малък кръг. (аномалии на Ebstein).

Това е вид вродено сърдечно заболяване, диагностицирано при новородени в доста чести случаи. Вентрикуларният септален дефект се характеризира със смесване на обогатена кръв с необогатена кръв. При този вид заболяване се появява дупка в сърцето, което е порок. Тази дупка се образува на границата между дясната и лявата камера. Обогатената кръв се движи от лявата камера към дясната камера през отвора, където се смесва с необогатената кръв.

Ако дефектът е малък, тогава детето може да не показва признаци на заболяването. При значителен размер на дупката се наблюдава активно смесване на кръвта, което се проявява под формата на синьо оцветяване на кожата на устните и пръстите.

Дефектът на камерната преграда е лечим, така че в чести случаи е възможно да се спаси детето. Ако отворът между вентрикулите е малък, тогава с течение на времето той може да прерасне сам. По-големите дупки изискват операция. Но все пак си струва да се отбележи, че ако този вид заболяване не се прояви по никакъв начин, тогава не се препоръчва никакво въздействие или намеса.

Вид вродено сърдечно заболяване, което се диагностицира и при деца, но предимно в по-напреднала възраст. Заболяването се характеризира с това, че в аортната клапа не се образуват три куспиди, както би трябвало да бъде според анатомията, а само две, откъдето идва и името на вида на заболяването - двукуспидна аортна клапа. Трикуспидалната клапа осигурява нормален приток на кръв към сърцето. Бикуспидалната аортна клапа се формира главно докато плодът все още е в утробата на осмата седмица от бременността. По това време настъпва образуването на сърдечния мускул и ако бременна майка през този период се натовари физически или психически, това може да повлияе на образуването на вродено сърдечно заболяване.

Бикуспидалната аортна клапа също е лечима, но операцията се извършва само ако се появят симптоми на заболяването или ако сърцето е подложено на силен стрес.

Дефект на предсърдната преграда- представлява дупка, разположена между дясното и лявото предсърдие. Този вид заболяване се среща при деца в доста редки случаи, но наличието му предизвиква безпокойство у родителите. Всъщност, ако дупката е малка, тогава тя може да расте сама за неопределено време. Ако дупката е със значителни размери, тогава ситуацията може да се коригира само чрез хирургическа интервенция. Ако това не бъде направено, тогава този тип UPU ще доведе до развитие.

Причините

Причините за този вид заболяване са, както следва:

• различни хромозомни аномалии;
• генни мутации;
• употребата на алкохол, тютюн и наркотични вещества от родителите на детето;
• диагностициране на бременна жена със заболявания като;
• наследствен фактор;
• от прием на лекарства.

Както можете да видите, причините, които причиняват дефекти и аномалии на сърдечния мускул и кръвоносните съдове, са доста значими, така че е важно да научите повече за тях.

За хромозомни аномалии, мутациите се образуват в различни форми. С образуването на хромозомни аберации със значителни размери настъпва смърт на сърдечния мускул, което води до смърт на човек. При незначителни аберации на хромозоми, които са съвместими с живота, се наблюдава развитие различни видовевродени заболявания. Когато се образува третата хромозома в комплекта, се образуват дефекти между платната на предсърдната и камерната клапа.

Причини за заболяването, които са причинени от генна мутация, водят до развитие не само на CHD, но и на други аномалии на различни органи. Засегнати са предимно белите дробове, сърдечно-съдовата, храносмилателната и нервната система.

Ефектът на алкохола има отрицателен ефект върху човешкото тяло. Ако родителите пият алкохол в голяма степен, тогава развитието на CHD не е границата. Освен това не е изключено наличието на други видове отклонения и нарушения при детето. Под въздействието на алкохол често се развиват VSD или дефект на междукамерната преграда, патология на предсърдната преграда и открит дуктус артериозус.

Етанолсе нарежда на първо място сред опасни лекарствакоито човек използва. Именно поради причините за употребата и съдържанието на етилов алкохол в човешкото тяло се наблюдава развитието на вродени сърдечни заболявания. Жените, които имат склонност към алкохолни напитки, в почти 40% от случаите раждат деца с наличие на синдроми на вродени сърдечни заболявания. Особено опасно е употребата на етилов алкохол през първите три месеца от бременността, тъй като това ще доведе не само до сърдечни аномалии, но и до други сериозни видове заболявания и аномалии при детето.

Ако по време на бременност жената е била болна от рубеола или хепатит, тогава този фактор може да засегне не само сърцето, но и да причини редица други видове патологии. Много често, в почти 2,4% от случаите, причината за вродена малформация при деца е рубеола при бременна жена.

генетично предразположениесъщо е важна причина, поради която CHD се наблюдава при деца, ако родителите им също имат този вид заболяване.

Причините за формирането на UPU могат да бъдат различни фактори от следното естество:

• рентгеново лъчение;
• ефектът от радиацията;
• употребата на наркотици;
• различни видове вирусни и инфекциозни заболявания.

Освен това, вроденото сърдечно заболяване често се развива при дете, ако всички горепосочени фактори засягат жената по време на бременност.

Също така не трябва да изключвате причините за развитието на сърдечни аномалии при деца, ако жените попадат в следната рискова група:

• възраст;
• отклонения в ендокринната система;
• токсикоза на първите тримесеца бременност;
• ако в историята на една жена има мъртвородени деца или с дефекти.

По този начин, както можете да видите, има достатъчно причини за появата на диагноза при новородено и е почти невъзможно да се предотврати или да се предпази от всички. Но ако знаете, че имате някакъв вид заболяване, тогава преди зачеването на дете се препоръчва да информирате Вашия лекар за това, за да може той да обмисли възможността за излекуване на болестта. Как да определим, че детето има признаци на вродено сърдечно заболяване, ще разгледаме по-нататък.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването "вродено сърдечно заболяване" се определя от структурните особености на самия дефект, наличието на усложнения и възстановяването. Така че, помислете за основните симптоми на заболяването, както и клиничната картина на развитието на заболяването при новородени.

И така, симптомите, показващи наличието на признаци на вродено сърдечно заболяване при деца и възрастни, започват с недостиг на въздух, който се появява на фона на извършване на незначителни видове упражнения. В този случай може да се наблюдава учестяване на сърдечния ритъм, проява на обща слабост и избледняване на цвета на кожата, особено в областта на главата и лицето. В зависимост от усложнението на дефекта може да се наблюдава и болка в областта на сърцето и гърдите - тези болки водят човек до състояние на припадък и повишено подуване на крайниците.

Има три фази на проявление на симптомите на заболяването, които ще разгледаме по-нататък.

1. Първа фазасе характеризира като адаптивен. Характеризира се с адаптирането на тялото към нарушения в кръвния поток и сърдечната дейност. По време на периода на адаптация или адаптиране на тялото към нарушения, симптомите на заболяването се проявяват изключително рядко и в лека форма. Но това се наблюдава до появата на хемодинамични нарушения. Ако се наруши, се наблюдава увеличаване на развитието на сърдечна декомпенсация. Много опасен момент, тъй като през този период човек може да умре. Ако не настъпи смъртност и тази фаза премине, тогава след 2-3 години има подобрение на здравето.
2. За втората фазахарактеризиращ се с подобрение в състоянието на пациента, което се дължи на сърдечна компенсация или стабилизиране на сърцето. Но втората фаза продължава сравнително кратко време и вече след нея се наблюдава появата на симптоми, характерни за третата фаза.
3. По време на атаката трета фаза(терминал) тялото е под силен стрес. През този период започват да се развиват дистрофични и дегенеративни аномалии на сърдечния мускул и други органи. В резултат на това симптомите зачестяват и се влошават, което води до смърт.

Най-изразените симптоми на CHD са:

• сърдечна недостатъчност;
• сърдечни шумове, които се чуват дори без ендоскоп;
• цианоза.

Наличието на сърдечни шумове, които имат признаци на систолично естество, се наблюдават при всякакъв вид това заболяване. В редки случаи шумовете могат да се появяват периодично или изобщо да не се появяват. Сърдечните шумове се чуват много ясно, ако в същото време човек извършва лека физическа активност.

Проявата на цианоза се наблюдава в редки случаи и само при стеноза на белодробната артерия. Цианозата може да бъде както постоянна, така и да се появи на фона на писъци, плач и други видове физическа и нервна активност на тялото. Цианозата се проявява под формата на сини фаланги на пръстите и устните, както и избледняване на цвета на кожата на лицето.

С образуването на сърдечна недостатъчност при пациент се наблюдават признаци на бланширане, студенина на крайниците и върха на носа. По този начин наличието на вродено сърдечно заболяване в дадено лице може да бъде открито само чрез промяна в цвета на кожата и болка в сърцето.

Симптоми на дефект на камерната преграда

Симптомите на вродено сърдечно заболяване, характерно за дефект на камерната преграда, се появяват още на първия ден след раждането на бебето. Основната картина на симптомите се състои от следните признаци:

• появата на недостиг на въздух;
• лош апетит или липса на такъв;
• слабо развитие;
• цианоза на кожата;
• подуване на краката, стъпалата и корема;
• повишен сърдечен ритъм;
• шумове в сърцето.

Първите признаци за наличие на заболяване могат да бъдат открити по време на сърдечен преглед. В същото време лекарят проследява наличието на шумове в сърцето, които впоследствие изучава чрез ултразвуково сканиране. Заключението на ултразвука ще даде точна картина какво може да причини появата на шум. Но често децата с дефект на камерната преграда с малък размер на дефекта практически не изпитват дискомфорт и живеят с него. Често незначителните дефекти се лекуват след една или 10 години.

По този начин, ако родителите наблюдават детето за следните симптоми:

• бърза умора;
• слабост, умора и бездействие;
• диспнея;
• цианоза на крайниците;
• няма наддаване на тегло.

В този случай е необходима консултация с лекар за диагностициране на заболяването и консултации относно процедурите за лечение.

Понякога дефектът на камерната преграда може да причини усложнение, което се характеризира с появата белодробна хипертония. Така се наблюдава образуването на необратими процеси в белите дробове. Усложненията на дефекта на камерната преграда са изключително редки. В допълнение, дефектът на камерната преграда може да причини следните усложнения:

• сърдечна недостатъчност и други сърдечни проблеми.

Симптоми на бикуспидна аортна клапа

Бикуспидалната аортна клапа има признаци на проявление, но заслужава да се отбележи, че този тип рядко се разпознава при деца. В продължение на много години бикуспидалната аортна клапа може да съществува напълно безсимптомно. Но вече с израстването на детето все повече се появяват тревожни признаци и характерни симптоми на заболяването. И така, симптомите, които показват CHD бикуспидна аортна клапа, имат следните характерни черти:

1. Пулсиращи болки в главата.
2. Замайване, до припадък.
3. Зрителни увреждания. Ако кръвоснабдяването на сърцето, провокирано на фона на CHD на бикуспидалната аортна клапа, се влоши, тогава възникват нарушения или неизправности в работата на повечето органи и системи.
4. Появата на задух.
5. болкав областта на сърцето.
6. представляващи повишаване на сърдечната честота.
7. Високо кръвно налягане, причинено от силни сърдечни удари.

Друг характерен симптом за CHD на бикуспидалната аортна клапа е нарушение на кръвообращението в тялото. Така кръвта влиза първоначално в аортата, а след това във вентрикула, което е неправилно. Именно поради неправилен кръвоток се наблюдават горните симптоми.

По този начин бикуспидалната аортна клапа се появява главно на възраст над 10 години, а в по-ранна възраст горните симптоми практически не се наблюдават.

Също така си струва да се отбележи, че на фона на само симптоми е много трудно да се постави диагноза, следователно Специално вниманиетрябва да се даде на диагнозата на заболяването.

Диагностика

Диагнозата на заболяването включва следните видове медицински мерки:

1. Ехокардиография, която се извършва фетално. С негова помощ се диагностицират признаците на вродено сърдечно заболяване още по време на бременност.
2. Фонокардиография. Фиксиране на шум за последващата им оценка.
3. Провеждане след раждане на дете.
4. Електрокардиография.
5. Рентгенография на гръдния кош. Чрез рентгенови лъчи е възможно да се оцени размера, контурите и местоположението на сърцето.
6. Пулсова оксиметрия. Изследване, чрез което може да се получи информация за съдържанието на кислород и липсата му в периферните тъкани.
7. Томография. Използва се в случай на рядък вид вроден дефект.
8. Кръвен тест: и. Благодарение на анализа е възможно да се оцени степента на насищане на кръвта.

Трябва да се отбележи, че не всички по-горе диагностични меркисе извършва за един случай на заболяването. Лекарят сам решава какви изследвания са му необходими, за да постави точна диагноза.

Лечение

В зависимост от клиничната картина на заболяването се предписва подходящо лечение. По този начин лечението ще се извършва в зависимост от тежестта и сложността на клиничната картина на заболяването. Ако човек с дефект има картина на пълна компенсация, тогава в този случай той ще живее като здрав човек. Често такива хора дори не подозират, че имат необичайно сърдечно отклонение. Но за да не провокират нарушение на състоянието на компенсация, такива хора трябва да следват някои препоръки и да наблюдават здравето си.

За това е необходимо да се въздържате от тежки видове физически упражнения. Ако умствената работа се отразява негативно на здравето на пациента, тогава тя трябва да бъде изоставена и заменена с по-приемлива.

Пациент, дори и с незначителни признаци на сърдечно заболяване, е категорично противопоказан за всяка физическа активност, която може да повлияе неблагоприятно на състоянието на пациента. Също така е важно да наблюдавате съня, чиято продължителност трябва да бъде най-малко 8 часа на ден.

Също така е важно да наблюдавате диетата си. Не е позволено постоянно да се ядат мазни, пушени и пържени храни, тъй като обилните ястия влияят на работата на сърцето. Освен това храненето трябва да бъде 3 пъти на ден, за да се намали отново натоварването на сърцето. Избягвайте солта и избягвайте захарта. Необходимо е да се яде предимно варена храна, тъй като тя се усвоява най-добре от организма.

По отношение на това как да се лекуват вродени сърдечни дефекти при деца, тук си струва да се отбележи, че има такава форма като лечение с лекарства. Медицинско лечениевключва следните действия: повишаване на контрактилната функция на сърцето, отстраняване на излишната течност, уреждане водно-солевия метаболизъм, както и подобряване на метаболитните процеси в миокарда.

Ако по време на диагностиката се установи, че сърцето не може да се справи с прости натоварвания, тогава трябва да се прибегне до такъв метод на лечение като хирургическа интервенция, чрез която дефектите се елиминират от опитни хирурзи.

Приблизително 30% от новородените се нуждаят спешно лечениечрез операция. За да може да се определи мястото на образуване на дефект, в тялото на детето се инсталира катетър.

Лечението на ИБС чрез метода на дълбока хипотермия също не е непознато. Това предполага използването на силен студ. Ако новороденото има сърце с размер на орех, тогава такава операция не може да бъде избегната. Използвайки студ по време на операцията, хирургът елиминира заболяването с пълно отпускане на сърдечния мускул.

В момента има доста начини за лечение на CHD. Така например, метод, наречен комисуротомия, чрез който се извършва дисекция на слети клапи. След отстраняване на клапата се монтира протеза, в резултат на което човек живее с нея през целия си живот.

Сърдечната операция е доста сериозен и отговорен тип събитие, за резултата от което е отговорен хирургът. Успехът на операцията зависи от опита на хирурга, така че в почти всички случаи подобни събития завършват успешно. След операцията човек се чувства напълно нормално и може да води здравословен начин на живот, но изключва тежката работа и физическата активност.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) може да има различна тежест и външен вид. Разпределете незначителни дефекти в структурата на органа, които могат да изчезнат сами с течение на времето и др. трудни случаикогато детето се нуждае от спешна операция. Симптомите могат да варират в зависимост от вида на CHD и не винаги се появяват веднага. При диагностицирането на това заболяване обикновено се извършва хирургично лечение.

Покажи всички

Какво е вроден сърдечен дефект?

Сърдечният мускул е отговорен за кръвообращението и оксигенацията на тялото. Той изпълнява своята функция поради ритмично свиване. Така кръвта се изтласква през големите, а след това през малките съдове.

Схема на кръвообращението в сърцето с нормална структура

Ако има отклонения в структурата на органа, се диагностицира сърдечно заболяване. При морфологични промени, развила се преди раждането на детето, се установява с ВПС. За сърдечни заболявания се считат отклонения от нормата, които не позволяват кръвообращението или водят до промяна в насищането на кръвта с кислород.



Видове UPU

В медицината има около 100 различни вида дефекти на сърдечния мускул. Сред тях могат да се разграничат няколко основни, които условно се разделят на „синьо“ и „бяло“. Подобна класификация е приета поради факта, че те предизвикват промени в цвета на кожата с различна интензивност.

„Белите“ UPU са разделени на 4 групи:

1. 1. Обогатено белодробно кръвообращение. Образува се с артериалния канал, ASD (дефект на предсърдната преграда) и VSD (вентрикуларен септален дефект).
2. 2. Изчерпан малък кръг с характерни признаци на изолирана стеноза.
3. 3. Изчерпан голям кръг. Образувана при аортна стенозаи коарктация на аортата.
4. 4. Сърдечни диспозиции и дистопии. Не предизвикват промени в хемодинамиката (кръвообращението).

"Сините" UPU са разделени на 2 групи:

1. 1. Обогатен малък кръг с пълна транспозиция на големите съдове.
2. 2. Преобладаващо изчерпан малък кръг (аномалия на Ebstein).



VSD

Вентрикуларният септален дефект се диагностицира доста често при новородени. Характеризира се с това, че има смесване на наситена с кислород и необогатена кръв.



Разлики в междукамерната преграда нормално сърцеи с VSD

Този тип UPU се установява, когато междукамерна преградаима дефектен отвор. Образува се между две камери – дясна и лява.

При малка дупка детето не проявява симптоми. В противен случай се наблюдава посиняване на кожата на пръстите и устните.

VSD се лекува, в повечето случаи е възможно да се спаси животът на пациента. При малки размери на отвора, дефектната част на преградата може да надрасне сама. На свобода се извършва операция. При липса на прояви на ИБС не се препоръчва интервенция.



Бикуспидна аортна клапа

Тази диагноза се поставя предимно при по-големи деца. възрастова група. Заболяването се характеризира с образуването на две платна в аортната клапа вместо три.



Вляво е нормална (трикуспидна) аортна клапа, вдясно е патологична (бикуспидална)

Бикуспидалната аортна клапа се образува в утробата на осмата седмица от бременността. През този период сърдечният мускул активно се развива. Ако бременната жена изпитва физическо или морално претоварване, могат да се появят такива отклонения.

Този тип CHD също се лекува добре. Хирургическата интервенция се извършва само при тежки симптоми или ако сърцето е подложено на прекомерен стрес.

ASD

Дефектът на междупредсърдната преграда е дупка между дясното и лявото предсърдие. При децата този вид вродено сърдечно заболяване се наблюдава доста рядко.



Добър пример за ASD

Точно както при VSD, малка дупка може да заздравее сама. По-големите размери изискват операция.

Коарктация на аортата

Тази вродена малформация се характеризира с локално стесняване на лумена на аортата или пълното му прекъсване в провлака на нейната дъга. Много по-рядко такава патология в развитието се наблюдава в гръдната или коремната аорта.



Коарктация на аортата

Това не е сърдечен дефект, тъй като отклонението в образуването не засяга самия орган. Но тъй като аортата е най-голямата несдвоена артериален съдсистемно кръвообращение и тръгва от лявата камера на сърцето, коарктацията на аортата се класифицира като CHD. Често това заболяване се наблюдава на фона на други дефекти. За да се възстанови нормалното кръвообращение, се извършва стентиране (разширяване) на съда в стеснено място.

Отворен ductus arteriosus

Патентен артериален канал (PDA) - функционирането на структурната формация на сърцето на плода, което е необходимо за изхвърлянето на кръв от лявата камера в аортата. Обикновено след раждането на Боталиевия канал той трябва да обрасне, като по този начин промени посоката на кръвния поток.



При някои деца се отбелязва остатъчното му функциониране, което води до нарушение на белодробната циркулация и нормалното функциониране на сърцето. Обикновено този вид дефект се среща при кърмачета, по-рядко при по-големи деца.

Тетралогия на Фало

С тетралогията на Fallot пациентът е диагностициран със сърдечно заболяване, което комбинира 4 аномалии наведнъж:

• VSD;
• увеличаване на обема на дясната камера;
• изместване на аортата надясно (декстропозиция) с частично или пълно изпускане от дясната камера;
• стесняване на лумена на белодробния ствол.



Тетралогията на Фало съчетава 4 патологии в развитието на сърцето

Продължителността на живота в тетралогията на Fallot зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени.

Пациентът се диагностицира с увреждане в случай на дефекти, които се характеризират със стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, дефекти на аортната клапа, комбинирани нарушения, придружени от персистиращи нарушения на кръвообращението от 3-та степен.

Разпространение на CHD

Според статистиката в света се раждат от 0,7 до 1,7% от децата с малформации в развитието на сърцето. Най-честите отклонения във формирането на структурата на органа на кърмачетата са (като процент от всички CHD):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• тетрада на Фало - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• коарктация на аортата - 4-7%.

Вроденото сърдечно заболяване е заболяване, което се среща често при новородени и малки деца, но може да има случаи, когато се среща само при възрастни. Дори ако пациентът преодолее безпроблемно 15-20-годишната бариера, това не означава, че патологията е изчезнала. Без медицински грижисамо малка част от пациентите оцеляват до тази възраст.

Колкото по-дълго човек със сърдечно заболяване не се лекува, толкова по-малка е вероятността да се възстанови. С течение на годините компенсаторната функция на тялото се изчерпва, така че пациентът може да изпита рязко влошаване на благосъстоянието. Поради тази причина се препоръчва своевременно да се лекуват всякакви аномалии в работата на сърцето.

Причини за развитие

Вроденото сърдечно заболяване се дължи на различни причини. Това може да са генетични аномалии, неспазване от майката по време на бременност здравословен начин на животживот и др.

Има следните основни провокиращи фактори:

1. 1. Нарушение на хромозомите. Може да доведе до различни мутации. С образуването на хромозомни аберации със значителни размери, сърдечният мускул умира, причинявайки смъртта на човек. Ако е незначително (съвместимо с живота), се наблюдават сериозни вродени патологии. Когато третата хромозома се образува в плода, се образува дефект между клапите на вентрикуларната и предсърдната клапа.
2. 2. Генетични аномалии. В този случай UPU е само малка част от нарушенията. При дете могат да се появят аномалии в развитието на различни органи: стомашно-чревния тракт, белите дробове, нервната система.
3. 3. Алкохол. Когато пиете алкохолни напитки по време на бременност, детето може да развие VSD, ASD и PDA. Етиловият алкохол е най-опасният фактор, тъй като именно поради него децата имат отклонения в структурата на сърдечния мускул (дясна и лява камера, предсърдия).
4. 4. Рубеола или хепатит. Ако една жена е била болна по време на бременността на плода с тези заболявания, съществува риск от развитие на различни аномалии във формирането на жизненоважни органи при детето.

VPS може да бъде провокиран от:

• радиация;
• неконтролирано приемане на лекарства;
• рентгеново лъчение;
• вирусни или инфекциозни заболявания.

Симптоми

Симптомите на CHD винаги зависят от тежестта на патологията. В някои случаи може да не се открие веднага. Понякога заболяването не се открива при раждането на дете и в бъдеще не се проявява дълго време.

Ултразвукът може да разкрие нарушение на структурата, с хипертрофия на различни части на сърцето.

Основните признаци на вродени малформации при деца:

• задух (с физическа дейностили в покой)
• припадък;
• хипертония - постоянно повишаване на кръвното налягане;
• наличието на сърдечни шумове;
• слаб апетит;
• чести ТОРС (остри респираторни вирусни инфекции);
• нисък ръст, изоставане в развитието;
• посиняване около устата, ушите, носа и крайниците;
• летаргия (при по-големи деца).

Симптомите на CHD са разделени на 4 групи:

1. 1. Сърдечен синдром - задух, болезненост в гърдите, нарушена сърдечен ритъм, неизправности на органа, бледност на кожата, цианоза (синьо) на лигавиците.
2. 2. Синдром на сърдечна недостатъчност - пристъпи на задух, тахикардия, цианоза.
3. 3. Респираторни нарушения - учестено и забавено дишане, изпъкване на корема и прибиране на долната част на гръдния кош, цианоза на кожата, забавен или ускорен пулс, глухота на тоновете.
4. 4. Синдром на хронична хипоксия - забавяне на растежа, деформация на ноктите, удебеляване на крайните фаланги на пръстите.

При "бялата" ИБС, когато има ляво-десен шънт без смесване на венозна и артериална кръв, симптомите се появяват в по-късна възраст, след 8 години. И обикновено долната част на тялото изостава в развитието. "Син" UPU, тоест дясно-ляво пълнене със смесване на артериална и венозна кръвпроявява се при малки деца с нервна възбуда, задух, загуба на съзнание и цианоза.

Лечение

При CHD се установява медикаментозно или хирургично лечение. Консервативната терапия в педиатрията се предоставя само за леки дефекти или като подготовка за хирургична интервенцияи след него. Лечението с лекарства е насочено към стабилизиране на налягането в белодробната артерия, подобряване на усвояването на кислород от вътрешните органи.

За това се използват диуретици, антиаритмични лекарства, калиеви соли, бета-блокери, лекарства на базата на дигиталис. Медикаментозното лечение може напълно да реши проблема с отворен аортен канал. Освен това някои сърдечни аномалии могат да спрат сами. Има се предвид "белите" пороци.

При "синя" операция обикновено се изисква. По време на операцията се вземат предвид вида и фазата на дефекта:

1. 1. 1-ва фаза. Задава се, например, когато малкият кръг е изчерпан или препълнен. Операцията се извършва до една година от живота по спешност.
2. 2. 2-ра фаза. Интервенцията се провежда планово, обикновено преди пубертета на пациента.
3. 3. 3-та фаза. Операцията може да се прилага само за подобряване на качеството на живот на детето.

Ако аномалии в развитието на сърцето са открити преди раждането, операцията се извършва вътреутробно. Когато операцията е невъзможна, а дефектът представлява опасност за живота на плода, бременната се настанява в специализирана болница, където веднага след доставката извършват необходима процедура. Някои сърдечни дефекти може да изискват трансплантация на орган.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от сложността и вида на дефекта.Например, навременното протезиране на коарктация на аортата позволява на пациента да живее до дълбока старост.

Тетралогията на Fallot и други тежки малформации водят до смъртта на половината от всички деца с тях в рамките на една година. При леки пороци човек доживява до дълбока старост дори без признаци на сърдечна недостатъчност.

Вродени сърдечни пороци при деца - група патологични състояния на сърдечно-съдовата системакоито са възникнали в перинаталния период. В зависимост от вида на заболяването има характерна симптоматика, която е придружена от различни усложнения. ИБС при деца трябва да се наблюдава и лекува своевременно, за да се даде шанс на детето да живее без ограничения.

Механизъм на развитие

За пълното развитие на плода той се нуждае от собствено кръвообращение, така че сърдечно-съдовата система се развива по-рано от другите - образуването започва още на 14-ия ден след зачеването. След 22 дни сърцето започва да пулсира, а след още няколко дни кръвта започва да циркулира. И въпреки че сърдечната система през този период е все още само начална фазаформирането, много зависи от това как протичат процесите на развитие на плода, състоянието на майката и външните фактори.

Вродените малформации на сърдечно-съдовата система се развиват от 14 до 60 дни от зачеването. При нормално протичане на бременността и правилното развитие на плода до втория месец сърцето на бебето трябва да се формира:

• преградите растат, сърцето става четирикамерно;
• има разделяне на артериалния ствол на аортата и белодробната артерия;
• вентрикулът е разделен на две половини;
• образуват се сърдечни клапи.

Но влиянието на негативните фактори води до факта, че развитието на сърдечната система се проваля - така се формират вродени малформации.

От 12-та седмица на бременността можете да определите какви патологии могат да се развият при дете. Това позволява на родителите да решат дали да прекратят или продължат бременността. Но трябва да се има предвид, че има възможност за лекарска грешка и детето може да се роди здраво. Във всеки случай подозрението за вродено сърдечно заболяване при дете ви позволява да се подготвите възможни операции, което трябва да се извърши веднага след раждането, за да се спаси животът му.

Фактори, влияещи върху развитието на ИБС

В повечето случаи вроденото сърдечно заболяване при децата възниква в резултат на генетично предразположение. Ако някой от семейството е бил диагностициран вродени заболяваниясърдечна система, тогава с голяма вероятност те ще бъдат предадени на детето.

Наличието на дефекти при родителите и вероятността от тяхното развитие при дете се разглежда като процент. Така че, това се случва при 13% от двойките, ако един от родителите има анамнеза за CHD. Други видове патологии се срещат с вероятност от 1-10%.

Развитието на вродено сърдечно заболяване при дете се влияе от начина на живот на майката по време на планирането на бременността и бременността. Това включва не само никотин и алкохолни напиткино и приемането на лекарства. Кои лекарства не са безопасни:

• разредители на кръвта с активна съставка варфарин натрий (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• антиконвулсанти и антиепилептични лекарства;
• кортикостероидни средства;
• имуносупресивни средства;
• психостимуланти;
• барбитурати.

Висок риск от развитие на вродени патологии на сърцето и други органи при деца, чиито майки са работили при неблагоприятни условия. Вдигането на тежести или вдишването на химически изпарения се отразява неблагоприятно на развитието на плода. Инфекциозните заболявания, пренесени от майката, са много опасни за сърдечната система на детето.

Дори леко заболяване през първия триместър може да повлияе на развитието на сърцето и кръвоносната система.

Пренасянето на инфекциозни заболявания по време на бременност от майката, като токсоплазмоза, морбили, херпес, рубеола и варицела, засяга общо развитиеплода, включително кръвоносната система.

Важна роля в образуването на дефекти играят хроничните заболявания на майката:

• диабет;
• автоимунни заболявания;
• епилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенна хипертония;
• тежка бъбречна патология.

Висок риск от вродено сърдечно заболяване при дете, ако майката е под 17 години или над 40 години, жените на тази възраст трябва да посещават лекаря по-често и да се подлагат на прегледи от други. Анормално развитие на сърдечната система може да възникне при тежка токсикоза на първия триместър, продължителен стрес и заплаха от спонтанен аборт в ранните етапи.

Видове UPU

Известни са повече от сто CHD и за да се опише точно състоянието на сърдечната система, тези патологии обикновено се разделят по няколко критерия. На първо място, дефектите се определят от мястото на локализация:

• в клапанния апарат;
• в сърдечните съдове;
• в стените на сърдечния мускул;
• в междукамерната преграда.

Учените са предложили няколко класификации на вродени сърдечни заболявания на сходни основания, но най-общата систематизация е на "сини" - с наличие на цианоза и "бели" - без цианоза на кожата. "Сините" дефекти се диагностицират, когато венозната кръв, навлизайки в системното кръвообращение, прониква във всички тъкани на тялото, причинява недостиг на кислород, което води до цианоза.

Има два подвида: с обогатяване и изчерпване на белодробната циркулация. Сините пороци включват:

• транспозиция на големите съдове;
• двойни съдове на дясната камера;
• анормален дренаж на белодробните вени;
• дефект на Ebstein;
• общ артериален ствол.

"Белите" дефекти се характеризират с освобождаване на артериална кръв във венозната. Повечето деца изглеждат напълно здрави в продължение на много години, а симптомите се появяват само в периоди на активен растеж, пубертет и продължителен стрес.

Аномалиите без цианоза са разделени на 4 подвида:

• с обогатяване на белодробната циркулация;
• с изчерпване на малкия кръг;
• с изчерпване на големия кръг;
• дефекти, свързани с анормално местоположение на сърцето, без нарушения на кръвообращението.

Белите пороци включват:

• отворен овален прозорец;
• коарктация на аортата;
• стеноза на бикуспида, клапи и белодробна артерия.

Има международна класификация на UPU, която разграничава не само "бели" и "сини" аномалии, но и следните видове:

• с кръстосано изхвърляне на кръв (комбинация от цианотични и нецианотични дефекти);
• клапно сърдечно заболяване;
• аномалии с нарушена хемодинамика;
• вентрикуларни мускулни дефекти;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• дефекти на коронарните артерии.

Въз основа на нарушенията на кръвообращението се разграничават 4 степени според увеличаването на признаците:

• малки промени;
• умерени прояви;
• внезапно;
• терминал.

Ако настъпи терминален стадий, тогава често дори хирургическата интервенция е безсилна, следователно лечението на CHD трябва да започне своевременно.

Общата картина на ВПС

Симптоми на вродено сърдечно заболяване при детствомогат да се проявят по различни начини, в зависимост от вида на патологията. При някои деца от първия ден от живота се забелязват характерни признаци на сърдечно заболяване, при други симптомите на CHD се появяват в по-млада възраст. предучилищна възраст, при други първите прояви на вродени аномалии се развиват само до юношествотои най-често това са "бели" пороци.

Има общи симптоми на вродени сърдечни дефекти:

• обезцветяване на кожата и лигавиците - те или стават синкави, или стават много по-бледи от обикновено;
• постоянно студени крайници;
• прекомерно изпотяване;
• пулсация и подуване на цервикалните съдове;
• бърза умора;
• неспокоен сън;
• постоянни "синини" под очите;
• често недостиг на въздух, дори в покой.

Допълнителен признак при кърмачетата са посиняването на устните и бузите по време на хранене и плач. Децата с ИБС са много неспокойни, често отказват да сучат и спят неспокойно. Всичко това се отразява на тяхното развитие, в сравнение със здрави връстници, бебетата с дефекти по-късно започват да овладяват необходимите умения, наддават малко на тегло.

При тежки състояния има пристъпи на задушаване и краткосрочни загубисъзнание. Но само на тези основания е невъзможно да се постави диагноза вродено сърдечно заболяване; децата със заболявания на централната нервна система имат подобни симптоми.

При деца с ИБС се наблюдава, което се характеризира със задух, повишена сърдечна честота, подуване и пълноцение на вътрешните органи. Отделям 4 степени на това състояние:

• Лека степен, която често не изисква лечение. Състоянието на детето е стабилно, при прегледа се установяват леки отклонения.
• На този етап симптомите са по-изразени, наблюдават се проблеми с дишането, детето губи апетит.
• Липсата на кислород засяга функционирането на нервната система - към сърдечната патология се добавят проблеми с развитието.
• Тежкият (терминален) стадий се характеризира с потиснато дишане и.

Недостатъчното снабдяване на органите и тъканите с кислород засяга метаболизма. В тялото на детето започват да се натрупват токсични метаболитни продукти с кисела реакция. Има повишена киселинност - ацидоза, чийто декомпенсаторен стадий може да бъде фатален, особено в ранна детска възраст.

Отворен овален прозорец

От всички видове CHD този вид патология е много по-често срещана от останалите. Обикновено всяко дете в перинаталния период има дупка между дясното и лявото предсърдие, но след раждането тя прераства за няколко месеца. При някои деца овалният отвор може да бъде отворен до двегодишна възраст, но ако не се увеличи, а напротив, стане по-малък, тогава това състояние не изисква лечение.

Децата с този дефект на междупредсърдната преграда трябва да правят ултразвук на сърцето на всеки 6 месеца, за да се следи състоянието му в динамика. При повечето деца отвореният овален прозорец не се проявява по никакъв начин и много от тях научават за дефекта си едва в зряла възраст.

Отвореният овален прозорец може да бъде придружен от следните симптоми:

• цианоза;
• бърза умора;
• световъртеж;
• краткотрайна загуба на съзнание.

Децата с такъв дефект са предразположени към настинки, така че трябва да бъдат защитени, тъй като по време на заболяването се увеличава натоварването на сърцето и кръвоносните съдове.

Открито артериално заболяване

Дуктус артериозус се намира между аортата и белодробната артерия и е необходим само по време на бременност за транспортиране на кръв. Ако раждането е станало през падежна датабез усложнения и детето се е родило с нормално тегло, тогава този канал се затваря за няколко дни. При недоносени бебета времето на затваряне ductus arteriosusможе да бъде до три месеца. Ако след това време не е имало затваряне, тогава те казват за наличието на вроден дефект.

Малък канал не се проявява по никакъв начин и може да бъде открит само с помощта на ултразвук. Косвено, следните признаци показват широк канал:

• изоставане на височината и теглото от нормата;
• затруднено дишане;
• бледа обвивка на кожата;
• неспокоен сън;
• слаб апетит.

Всички тези признаци могат да съпътстват други заболявания, които не са свързани със сърдечната система, така че е необходимо задълбочено изследване на детето. Ако лечението не се извърши навреме, тогава на гърдите на детето се появява малка издатина. При слушане се чуват шумове, но само опитен специалист може да ги слуша. При деца с тази аномалия често се случва, което може да доведе до смърт на детето.

Транспозицията на големите съдове е сериозен дефект, при който аортата и белодробната артерия са разположени неправилно - аортата излиза от дясната страна на сърцето, а белодробната артерия отляво. При такава структура големите и малките кръгове на кръвообращението не комуникират помежду си и венозната кръв не е наситена с кислород.

От раждането детето е наблюдавано, но в първите дни състоянието е задоволително. Постепенно нарастващи симптоми:

• възниква недостиг на въздух;
• пулсът се ускорява;
• образува се оток.

Организмът на детето се опитва да компенсира дефекта в увеличаването на кръвния обем, което води до претоварване на сърцето и тежка сърдечна недостатъчност.

Сърцето започва да нараства по размер, промените в белите дробове са видими по време на изследването, черният дроб започва да функционира неправилно и също се увеличава. Този дефект е несъвместим с живота и изисква спешна операция за разместване на съдовете.

Диагностика

Сърдечните заболявания при дете често се откриват по време на бременност, след което веднага след раждането се извършва преглед, за да се потвърди или премахне диагнозата. При някои деца сърдечните дефекти се откриват при преглед при педиатър при слушане - чуват се сърдечни шумове, които не трябва да бъдат.

Ако се подозира вродено сърдечно заболяване, детето се предписва цялостен преглед, което може да включва следните методи:

• Феталната ехокардиография е ултразвуково изследване, което се извършва още в перинаталния период, когато детето е в утробата.
• Ултразвук на сърцето - се извършва за откриване на патологии на сърцето, определяне на неговата структура, размер и проверка на състоянието на кръвоносните съдове и клапите.
• - ви позволява да оцените състоянието на сърдечния мускул.
• Холтер мониторинг - разкрива скрити аритмии и сърдечна проводимост.
• Рентгенография на гръдния кош - разкрива размера на сърцето и белите дробове. Понякога се извършва с въвеждането на контрастен агент през катетъра.
• Пулсова оксиметрия - проверка на нивото на насищане с кислород в кръвта.
• MRI и CT се извършват, когато има съмнение за диагнозата.

Диагнозата изисква резултатите от общите изследвания и биохимични анализикръв, за да се разбере как се променя химичният състав на кръвта и да се идентифицират нарушения на вътрешните органи.

Как се лекува вроденото сърдечно заболяване?

Лечението на вродено сърдечно заболяване зависи от тежестта на патологията, възрастта на детето и съпътстващи заболявания. При повечето хора вроденото сърдечно заболяване е в етап на компенсация и не застрашава здравето през целия живот. За да поддържате това състояние, наблюдавайте здравето си и следвайте няколко правила:

• Своевременно се подлагайте на сърдечни прегледи.
• Откажете тежки физически дейности, ограничете се до леки спортове: гимнастика, плуване или физиотерапевтични упражнения.
• Спазвайте дневния режим, спете достатъчно.
• Хранете се правилно, ограничете приема на храни с високо съдържание на холестерол. Контролирайте количеството консумирана сол и спазвайте режима на пиене.
• Да се ​​избегне напрежение на нервитеза да се предпазите от стресови ситуации.

Лекарствената терапия е насочена към намаляване на симптомите на заболяването. За да направите това, предписвайте лекарства, насочени към нормализиране на дишането, понижаване на налягането и премахване на тахикардия. Пороковете от типа "бели" могат да се поддържат постоянно лекарствена терапиябез хирургическа намеса.

"Сините" аномалии в 90% от случаите изискват операция в ранна детска възраст. Успехът на операцията зависи от навременността на нейното изпълнение. Повече от 70% от операциите гарантират пълно възстановяване на детето. Има случаи, когато са извършени операции на сърцето на дете в утробата. Но тези много сложни манипулации не се използват толкова често, колкото е необходимо, тъй като повечето болници не разполагат с такива необходимо оборудванеи висококвалифицирани специалисти.

Има начин за извършване на операции с UPU:

• затворен - интервенцията се извършва върху съдовете, без да се засяга сърцето;
• отворен - извършена коремна операция на сърцето.

При заплаха за живота на пациента се извършват спешни операции. В повечето случаи те се извършват в ранна възраст или веднага след раждането. Спешните интервенции също се извършват в тежки условия, но е възможно да се подготви за операцията и да се проведат всички необходими изследвания.

Планираните интервенции се извършват, ако няма пряка заплаха за живота, но операцията е необходима, за да не се влоши състоянието на детето. В някои случаи е достатъчна една хирургична интервенция, но при трудни ситуацииможе да изисква повторни операции.

След операцията може да възникне рецидив на порока - съдова стеноза, клапна недостатъчност, коарктация на аортата. Според статистиката по-малко от половината деца с рецидив живеят повече от 10 години. По време на протезирането възникват следните проблеми - детето израства от протезите и има нужда от повторна интервенция, поради което, ако е възможно да се отложи операцията, тя се извършва възможно най-късно.

Децата с вродени малформации на сърдечната система често имат усложнения от инфекциозни заболявания на дихателната система. Настинките почти винаги протичат с усложнения, които причиняват повишено натоварванена сърцето. Стенозата на белодробната артерия и комбинираните малформации повишават риска от развитие на туберкулоза. Поради нарушено кръвообращение, имунитетът на детето не е в състояние да се справи с болестта, което води до смърт.

Децата след протезиране имат висок риск от образуване на тромби на мястото на протезата, така че трябва постоянно да приемат лекарства, които разреждат кръвта, най-голямата вероятност от такова усложнение след протезиране на трикуспидалната клапа.

Децата с ИБС често са несигурни и емоционално нестабилни - поради физически ограничения отношенията в детския екип не се развиват. Много от тях имат затруднения в ученето, което се свързва не само с влиянието на дефекти върху централната нервна система, но и с чести отсъствия от часовете поради заболяване.

Някои CHD, например, дефект на предсърдната преграда или, при спазване на здравословен начин на живот, не оказват неблагоприятно влияние върху състоянието на детето. Повечето от тях научават за своя дефект едва като възрастни.

Ако вроденото сърдечно заболяване значително засяга здравето на детето, тогава се решава въпросът за установяване на увреждане. В зависимост от вида и тежестта на аномалията се установява доживотна или временна нетрудоспособност. Понякога след операцията увреждането се премахва или се установява по-лека група.