Ако се нараните или нараните, появата на кръв е напълно очакван резултат и следователно рядко е тревожна или плашеща. В някои ситуации обаче могат да се появят синини по тялото без видима причина - също като кръв върху привидно здрави венци.А внезапното кървене от носа е напълно обезсърчаващо - знаете със сигурност, че не е имало наранявания на носа! Ето как може да се прояви тромбоцитопенията - причините и последствията от това явление си струва да се говори за тях отделно.

Какво е тромбоцитопения?

Преди да говорим за тромбоцитопения, нека направим кратко отклонение в хематологията. Кръвта се състои от плазма и оформени елементи - клетки и постклетъчни структури. Клетките тук са левкоцити, но една от постклетъчните структури са тромбоцитите.

Тромбоцитите са тромбоцити - фрагменти от клетки на костния мозък. Те са отговорни за съсирването на кръвта. Обикновено при възрастен броят на тромбоцитите е 180-320,109 / l.

Цифрата може да варира в зависимост от някои физиологични състояния: например при бременни жени може да падне до 150 или да се повиши до 380 - и това също е нормално.

При новородени нормалните нива на коагулация на кръвта могат да варират от 100 до 420,109 / l.

И тромбоцитопения - какво е това? Тромбоцитопенията е намаляване на броя на тромбоцитите до 150,109 / l и по-ниско, когато или самото производство на тромбоцити намалява, или се наблюдава тяхното ускорено разрушаване.

Има лека, умерена и тежка тромбоцитопения.

Причини за тромбоцитопения

Намалено производство на тромбоцити или увеличено разрушаване на тромбоцитите може да възникне поради:

• Неправилно функциониране на имунната система (автоимунен фактор) и генетични аномалии;
• Алергични реакции – например към медицински препарати(алергичен фактор);
• Развитие на инфекциозни заболявания, отравяне (симптоматичен фактор);
• Тежък дефицит фолиева киселина, витамин В12 (В12 дефицитна анемия).

Нека разгледаме по-подробно всяка от причините.

Намаляването на производството на тромбоцити най-често е от автоимунно естество поради груби неизправности в имунната система, когато тя "греши" и започва да унищожава здрави телесни клетки (включително кръв) вместо болестотворни.

Ето как се развива болестта - автоимунна тромбоцитопения: причините за нея са точно в равнината имунни нарушенияи наследствеността.

Сред инфекциозните заболявания, които могат да причинят тромбоцитопения, могат да се разграничат следните:

• Грип и ТОРС;
• HIV инфекция;
• вирусен хепатит;
• Инфекциозна мононуклеоза;
• Херпес.

Нарушения в производството на тромбоцити възникват и при тиреотоксикоза - заболявания на щитовидната жлеза.

Често процесът на производство на тромбоцити се нарушава от онкологични заболявания- например, когато туморът метастазира в костния мозък.

Има и специална форма на тромбоцитопения - идиопатична: причините за нея не са установени, но такава диагноза се прави само след като са изключени всички възможни варианти на поява.

Лекарствена тромбоцитопения

Причината за тромбоцитопения често е алергична реакция към лекарства, така че си струва да поставите такива случаи в отделен раздел на статията.

Има заболявания, чието лечение изисква постоянна употреба на редица лекарства.

Те включват:

• Цитостатици (цитарабин, циклофосфамид, метотрексат и други);
• Тиазидни диуретици (хипотиазид, хлоротиазид);
• Хормонални лекарства с естроген.

Тези лекарства могат да причинят намаляване на производството на тромбоцити. Има и лекарства, които имат доказана способност да унищожават тромбоцитите, които се произвеждат в нормално количество.

Сред тези лекарства си струва да се подчертае:

• Някои антибактериални лекарства (новобиоцин, сулфатиазол);
• Транквиланти, сънотворни, антиконвулсанти;
• метилдопа;
• Хинин, хинидин;
• Лекарства, съдържащи аспирин.

Ако се появят признаци на тромбоцитопения, лекарят или отменя лекарството, което причинява това състояние, или коригира дозата.

Има и храни, които могат да предизвикат тромбоцитопения, като бобови растения. Особено внимателни трябва да бъдат алкохолните напитки: съдържащият се в тях етанол също е сред виновниците за това състояние.

Симптоми на тромбоцитопения

Основният симптом на тромбоцитопенията е склонността към спонтанно кървене. Хората забелязват този признак сами, дори преди да отидат на лекар. Втечнената кръв прониква през стените на кръвоносните съдове и излиза под кожата или навън. Резултатът е:

• Подкожни кръвоизливи (от точковидни до обширни);
• Кървене от лигавицата на устата;
• внезапно;
• При жените - обилна и продължителна менструация, често - зацапване между менструациите;
• Видима кръвв урината и изпражненията.

Лабораторните изследвания показват увеличаване на интервала между началото и спирането на кървенето по време на вземане на кръв. Има също значително повишаване на титъра на антителата срещу тромбоцитите. Броят на самите тромбоцити може да бъде от 0 до 50,109 тромбоцити / литър.

Кога е необходима хоспитализация? Смята се, че в болнични условия е необходимо да се лекуват тези пациенти, чието производство на тромбоцити е под 30,109 / l.

Ако тази цифра е по-висока, можете да го направите без извънболнично лечениес редовен мониторинг на динамиката на възстановяване на производството на тромбоцити.

Защо тромбоцитопенията е опасна?

Знаейки какво е тромбоцитопения, трябва правилно да оцените рисковете от нея. Повишеното кървене е опасно за развитието на обширен кръвоизлив - както вътрешен, така и външен. Хеморагични инсулти, маточни, белодробни и стомашни кръвоизливи - това не е пълен списък на най-сериозните състояния, които могат да възникнат поради нелекувана тромбоцитопения.

Не само навременната диагностика и лечение на повишено кървене ще помогне за предотвратяването им, но и внимателното отношение на самите пациенти към тяхното здраве:

• Приемане само на лекарства, предписани от лекар за лечение на всяка болест;
• Стриктен контрол на дозите на лекарствата и предотвратяване на превишаването им;
• умерен начин на живот и правилното храненес изключение на прекомерното пристрастяване към алкохола.

Синините по тялото не са просто грозни. Това може да е знак тежки заболявания, следователно, ако се появят симптоми на повишено кървене, незабавно се свържете с лекарите, за да не пропуснете времето.

Неговата активност при 80-90-годишните е значително по-ниска, отколкото при 20-30-годишните.Подобно възрастово намаление може отчасти да се обясни с приема на лекарства.

ОТНОСНО хемолитична анемияот този тип трябва да се има предвид, ако има анамнеза за наскоро завършен или продължаващ курс на лекарствена терапия и тестът на Coombs е отрицателен. Анемията обикновено възниква остро и може да бъде придружена от признаци на интраваскуларна хемолиза. Рядко пациентът има симптоми хронична анемия. В ремисия при периферна кръвне могат да бъдат открити биохимични аномалии; обаче, когато хемолизата се увеличи поради експозиция на лекарство или тежка остра инфекция, диабетна кетоацидоза или бъбречна недостатъчност, червените кръвни клетки показват анизоцитоза, полихроматофилия, базофилна пункция, сфероцитоза и телца на Хайнц.

Сред лекарствата, които се предписват на пациенти в напреднала възраст и които могат да причинят този вид анемия при тях, са сулфонамиди, ацетилсалицилова киселина, фурадонин, PAS, пробенецид, хинин, примахин и дифенилсулфон.

Прогноза

Прогнозата за хемолитична анемия като цяло е благоприятна, но след спиране на лекарството възстановяването може да се забави с няколко седмици.

Лечение

Няма специфично лечение; необходимо е само да спрете приема на лекарството, което е причинило анемията.Стероидите могат да бъдат полезни. Пациентите трябва да бъдат предупредени за необходимостта да се въздържат от приемане това лекарствов бъдеще.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Това е най-честата форма на лекарствено-индуцирана цитопения, но има най-ниска смъртност. преди 20 години

ger, Westerholm, 1972a; Bottiger et al., 1979b]; жените са по-често засегнати.

Най-честата причина за тромбоцитопения са пероралните диуретици (включително тиазидни производни, оксодолия и фуроземид) и хинин (хинидин), Bottiger et al. (1979b) показва, че от 1966 до 1975 г

броят на случаите на тромбоцитопения, дължаща се на бутадион, намалява, а броят на случаите, причинени от сулфонамиди, се увеличава. Тези данни противоречат на тези на Timoney (1978), който въз основа на доклади до Ирландската национална консултативна служба за лекарства, показват, че около половината от всички случаи на тромбоцитопения са свързани с индометацин, бутадион и оксифенбутазон. Тази група лекарства е на първо място "" според данните, изпратени до Центъра на СЗО.

Клинични проявления

Тромбоцитопенията може да бъде селективна или може да бъде един от компонентите на апластична анемия. В първия случай тя се проявява под формата на постепенно нарастваща или

внезапна поява на леко или тежко кървене, което първоначално се показва от появата на петехии без възпалителна реакция. Първо се появяват около устата, а след това по крайниците и торса. По-късно се появяват екхимози, кървене от носа, кръвоизливи в лигавиците, стомашно-чревни кръвоизливи, хематурия и интрацеребрални кръвоизливи. Пациентите с имунна тромбоцитопения също имат треска, повръщане и коремна болка. Прегледът обикновено разкрива само признаци на кървене и положителен тестХес. Въпреки това, този тест при възрастни хора трябва да се тълкува с повишено внимание.

Лабораторни изследвания

Според лабораторни изследвания при леки случаи броят на тромбоцитите пада под 100 x 109 /l, а при тежки случаи под 20 x 109 /l. Неутропенията обикновено липсва и след остра загуба на кръв може да се появи левкоцитоза. Времето на кървене се удължава и ретракцията на съсирека е нарушена. Изследването на костен мозък разкрива нормален или увеличен брой мегакариоцити. Може да е необходимо

извършване на тестове за откриване на тромбоцитни антитела или увреждане на тромбоцитите, като тромбоцитен фактор III и фиксиране на комплемента.

Патогенеза

Има два основни механизма за развитие на тромбоцитопения. Първият е разрушаването на тромбоцитите в периферната кръв, обикновено в резултат на действието на имунологични фактори, например при приемане на хинин (хинидин), а понякога и в резултат на директен токсичен ефект; второто е намаляване на производството на тромбоцити в костния мозък (например в резултат на лечение с хепарин и парацетамол).

Лекарства, които причиняват тромбоцитопения

Орални диуретици.Тези лекарства често причиняват тромбоцитопения, но всъщност честотата на нейната поява, в сравнение с високата честота на предписване на самите диуретици, изглежда малка и равна, според Bottiger, Westerholm (1972b), 1:15 000. Леки, асимптоматични промени се наблюдават при 25% от пациентите, приемащи хлортиазид; при пациенти в напреднала възраст честотата на такива промени може да бъде по-висока от i. Симптомите на тромбоцитопения обикновено се развиват постепенно. В някои случаи изглежда, че е причинено от директен токсичен ефект. лекарствени вещества, при други - по имунологичен механизъм. Честотата на тромбоцитопения при приема на фуроземид е 2:1000. Случай на тромбоцитопения при възрастен мъж, причинена от антитела срещу тромбоцитите (.

Хинин (хинидин). Тези лекарства често причиняват тромбоцитопения. Хининът често се предписва на възрастни пациенти за нощни спазми, той също е компонент на тонизиращи напитки и редица патентовани лекарства. Свързаната с хинин имунна тромбоцитопения възниква внезапно, придружена от тежка тромбоцитна дисфункция и кървене. Тези симптоми могат да се появят по всяко време при пациент, приемащ хинин. Подобни нарушения причинява хинидин, който при възрастни хора също може да причини

белодробен кръвоизлив (Libman, Goldsmith, 1972; Alperin et al.r 1980; Leblanc, 1980).

vilo се появява в рамките на една седмица след спиране на лекарството.

Антиревматични средства. В миналото често са съобщавани случаи на тромбоцитопения, причинена от приема на бутадион,хидрокси-фенбутазони индометацин, но сега броят на такива случаи

чайове - намалява, очевидно поради факта, че изброените средства се предписват по-рядко. Златните препарати, особено в големи дози, причиняват тромбоцитопения при пациенти на всяка възраст [Kau, 1970]. Може да се развие рано или късно в лечението, но понякога пурпурата се появява 2 до 10 месеца след последната инжекция на лекарството. Ако BAL не е предписан за ускорено елиминиране на златото, възстановяването е бавно. Механизмът на развитие на тромбоцитопения в тези случаи не е ясен; понякога при пациенти, лекувани с ниски дози от лекарството злато, естеството на лезията може да бъде имунологично. Може да се мисли за кумулативен токсичен ефект в случай на тромбоцитопения при пациенти, на които е прилаган високи дозилекарство.

парацетамол.

Антибактериални лекарства. обща каузатромбо-

cyt удавяне са сулфонамиди. Това важи и за комбинираното лекарство - бисептол. Salter (1973) съобщава, че с употребата на това лекарство, вторият най-чест кръвоизлив

тологичен		усложнение			агранулоцитоза	е
тромбоцитопения и че последната се проявява главно при
лица над 60 години. По-късно в неговия					Преглед на Диксън
	информация относно				случаи на тромбоцитопения
които се характеризират с бимодално разпределение на
	зависимости		от възраст с втори пик между 60 и

69 години. Понякога при възрастните хора тромбоцитопенията се причинява от хлорамфеникол, ампицилин, гентамицин и рифампицин.

Други лекарства.Добре известно е, че хепаринът може да причини тромбоцитопения. Има два механизма за неговото развитие. Първо, може да има забавен отговор, свързан с висока резистентност към хепарин, дисеминирана вътресъдова коагулация и рецидивираща или de novo тромбоза. Тази реакция възниква след интравенозно или подкожно инжектиранехепарин - под формата на интермитентни инжекции или продължителна инфузия в минимална или пълна доза. Развива се с въвеждането на препарати от говежди и свински хепарин. Може да се основава на имунологичен механизъмтъй като Chong et al. (1982) откриват антитела срещу хепарин от клас IgG. Вторият тип тромбоцитопения се характеризира с леки прояви, ранно начало и често безсимптомно протичане. Често се развива при възрастни хора.

al., 1981], хлорпропамид, имизин, амитриптилин, доксепин, карбамазепам и циметидин.

Прогноза

Кървенето обикновено спира скоро след спиране на лекарството, въпреки че може да отнеме 1-2 седмици за нормализиране на нивата на тромбоцитите. Смъртността варира значително, в някои изследвания е показано, че може да достигне 10-20%, но това очевидно се дължи на особеностите на подбора на анализираните случаи. Действителна смъртност, ве-

вероятно много по-ниско.

Лечение

Лечението се състои в спиране на предполагаемото лекарство. За да се ускори началото на ремисия в тежки случаи може да бъде

Тромбоцитопенията е термин, който се отнася за всички състояния, при които броят на тромбоцитите в кръвта е намален. Патологията се среща по-често при жените, отколкото при мъжете. Честотата на откриване при деца е 1 случай на 20 хиляди.

Свойства на тромбоцитите

Причини за първична тромбоцитопения

Причините за недостатъчен брой тромбоцити в кръвта са разделени на 3 групи.

Фактори, причиняващи повишено разрушаване на клетките при:

• различни автоимунни процеси (ревматоиден артрит, системен лупус);
• кръвни заболявания (тромбоцитопенична пурпура);
• приемане на лекарства (сулфонамиди, хепарин, антиепилептични лекарства, някои лекарства за лечение на сърдечно-съдови и стомашно-чревни заболявания);
• по време на прееклампсия при бременни жени;
• след сърдечен байпас.

Фактори, които нарушават възпроизводството на тромбоцитите при:

• радиотерапия;
• рак на кръвта ();
• инфекциозни заболявания (СПИН, хепатит С, варицела, мононуклеоза, рубеола);
• туморна химиотерапия;
• продължителна употреба на алкохол;
• дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина в храната.

Други причини:

• бременност();
• преливане на голям обем кръв;
• увеличен далак (спленомегалия) поради различни заболяваниячерен дроб, инфекции, има способността да улавя и унищожава тромбоцитите;
• тромбоцитопенията при новородено дете е рядка, поради забавяне на развитието на хемопоезата поради инфекциозни заболявания, претърпени от майката;
• наследствени причини се отбелязват, когато тромбоцитопенията се комбинира с обезцветени области на косата, нарушения на пигментацията на кожата, ретината, екзема и склонност към инфекции.

Тромбоцитопенията е патологично състояние, при което се определя недостатъчен брой тромбоцити. Тези кръвни клетки са необходими за образуването на кръвни съсиреци, които запушват различни лезии. Понякога тромбоцитопенията не причинява никакви здравословни проблеми. Но ако пациентът има симптоми като повишено кървенетогава лечението е от съществено значение.

Тромбоцитопения (TP) - характеризира се с намаляване на броя на тромбоцитите под 150 × 109 / l. При изразена степен на заболяването се наблюдава тежко кървене, което може да доведе до смърт.

Честотата на тромбоцитопенията е доста висока: приблизително 10-130 новозаболели пациенти на 1 милион души.

За да се определи TP, на първо място се използват лабораторни изследвания, които по-късно могат да бъдат допълнени с инструментални диагностични методи. Заболяването често е свързано с разстройства кръвоносна системаСледователно, лечението се използва предимно комплексно, често допълнено с лекарства против рецидиви.

Видео: Тромбоцитопения: какво да правя

Описание

Тромбоцитите или „тромбоцитите“ са много малки неядрени компоненти, които се образуват в костния мозък заедно с други видове кръвни клетки. Те преминават през кръвоносните съдове до местата на нараняване и се слепват под въздействието на брауновото движение, което ви позволява да спрете кървенето, което може да възникне в резултат на разкъсване на кръвоносен съд.

Процесът на агрегация на тромбоцитите се нарича още коагулация. В този случай образуваният кръвен съсирек е тромб. Ако няма достатъчно тромбоцити, тогава възниква тромбоцитопения.

Нормалният брой на тромбоцитите при възрастни е между 150 000 и 450 000 тромбоцити на микролитър кръв. Броят на тромбоцитите под 150 000 тромбоцити на микролитър под нормата показва наличието на тромбоцитопения.

Най-голям риск от кървене се наблюдава при значително намаляване на броя на тромбоцитите - под 10 000 или 20 000 клетки на микролитър. Леко кървене понякога се появява, когато броят на тромбоцитите е под 50 000 на микролитър.

Механизмите на развитие на тромбоцитопения могат да бъдат следните:

• Костният мозък не произвежда достатъчно тромбоцити.
• Костният мозък произвежда достатъчно тромбоцити, но тялото ги унищожава самостоятелно (автоимунни процеси) или ги използва активно (кървене).
• Далакът (органът-гробище на кръвни клетки) разрушава тромбоцитите в големи количества.
• Горните фактори се комбинират, което също може да доведе до нисък брой на тромбоцитите.

Тромбоцитопенията може да бъде физиологична, ако има леко намаляване на тромбоцитите на фона на менструация при жени, недохранване и др.

Основни факти за тромбоцитопенията:

• Жените боледуват по-често от мъжете. В същото време, в детствоситуацията е различна. От 2 до 8 години TP се открива по-често при момчета.
• Най-високата честота се наблюдава на възраст до 20 години и след 50 години.
• Три четвърти от новородените с ниско тегло имат тромбоцитопения
• При 5% от пациентите се развива тежка кръвозагуба или мозъчен кръвоизлив, поради което те умират.
• По време на бременност 7% от жените във втората половина на термина са диагностицирани с тромбоцитопения.

причини

Много фактори могат да причинят тромбоцитопения, поради което се разграничават наследствени и придобити AFL. „Наследен“ е, когато засегнатият ген е предаден на потомството чрез родителите. „Придобито“ е, когато заболяването се развива през целия живот. Понякога причината за заболяването е неизвестна, тогава те говорят за идиопатична тромбоцитопения.

Тромбоцитопенията може да се развие поради следните причини:

Костният мозък не произвежда достатъчно тромбоцити

Костният мозък е пореста тъкан, намираща се вътре в костите. Той съдържа стволови клетки, които се развиват в различни кръвни клетки: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Когато стволовите клетки са повредени, целият процес на хематопоеза се нарушава, оставяйки тромбоцитите неспособни да се образуват.

Раково състояние като левкемия или лимфом може да увреди костния мозък и да унищожи кръвните стволови клетки. Лечението на рак също се отразява негативно на броя на тромбоцитите, поради което радиацията и химиотерапията най-често се диагностицират с тромбоцитопения.

• апластична анемия

Това рядко и сериозно заболяване на кръвта пречи на костния мозък да произвежда достатъчно нови кръвни клетки. Това в крайна сметка се отразява на броя на тромбоцитите.

• Токсични химикали

Излагането на много токсични химикали като пестициди, арсен и бензол може да забави производството на тромбоцити.

• Лекарства

Някои лекарства, като диуретици и хлорамфеникол, могат да забавят синтеза на тромбоцитите. Хлорамфениколът (антибиотик) рядко се използва в Съединените щати и другаде по света. Обичайните лекарства без рецепта като аспирин или ибупрофен също могат да повлияят на тромбоцитите.

• Алкохол

Алкохолните напитки могат да забавят производството на тромбоцити. Временните спадове са доста често срещани сред пиячите, особено ако ядат храни с ниско съдържание на желязо, витамин B12 или фолиева киселина.

• Вирусни заболявания

Варицела, паротит, рубеола, вирусът на Epstein-Barr или парвовирусът могат да намалят броя на тромбоцитите за известно време. Болните от СПИН също често страдат от тромбоцитопения.

• генетично предразположение

Някои генетични заболявания могат да причинят намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Примерите включват синдромите на Wiskott-Aldrich и May-Hegglin.

Тялото разрушава собствените си тромбоцити

Може да се открие нисък брой на тромбоцитите, въпреки че костният мозък произвежда достатъчно тромбоцити. Тялото може да унищожи своите тромбоцити поради автоимунни заболявания, определени лекарства, инфекции, операция, бременност и някои състояния, които причиняват повишено съсирване.

• Автоимунни заболявания

Възникват, когато имунната система на тялото погрешно унищожи тромбоцитите и други кръвни клетки. Ако автоимунно заболяваневоди до разрушаване на тромбоцитите, след което може да се развие тромбоцитопения.

Един пример за този тип автоимунно заболяване е имунната тромбоцитопения (ИТП). При това разстройство се развива непрекъснато кървене, тоест кръвта не се съсирва, както трябва. Предполага се, че автоимунният отговор причинява повечето случаи на ИТП.

Други автоимунни заболявания, които разрушават тромбоцитите, включват лупус и ревматоиден артрит.

• Лекарства

Реакцията на някои лекарства може да се изрази в разрушаването на собствените тромбоцити на тялото. Примери за лекарства, които могат да причинят такова разстройство са хинин; антибиотици, съдържащи сулфат; и някои лекарства против припадъци като дилантин, ванкомицин и рифампицин.

По време на лечението с хепарин може да се развие и патологична реакция, водеща до тромбоцитопения. Това състояние се нарича хепарин-индуцирана тромбоцитопения (HITP). Развитието му най-често е свързано с болнично лечение.

При HITP имунната система на тялото атакува вещество, направено от хепарин и протеин, разположен на повърхността на тромбоцитите. Тази атака активира тромбоцитите и те започват да образуват кръвни съсиреци. Кръвните съсиреци могат да се образуват дълбоко в краката (дълбока венозна тромбоза) или да се разкъсат и да се придвижат до белите дробове (белодробна емболия).

• Инфекция

Ниският брой на тромбоцитите може да е резултат от бактериална инфекция в кръвта. Вируси като мононуклеоза или цитомегаловирус също могат да доведат до недостатъчен брой тромбоцити.

• хирургия

Тромбоцитите могат да бъдат унищожени, когато преминават през изкуствени сърдечни клапи, трансплантации кръвоносни съдовеили машини и тръби, използвани за кръвопреливане или байпас.

• Бременност

Приблизително 5% от бременните жени развиват лека тромбоцитопения, особено по време на пренаталния период. Точната причина за това нарушение е неизвестна.

Освен това някои редки и сериозно заболяванеможе да доведе до ниски тромбоцити. Примери за това са тромбоцитопеничната пурпура и дисеминираната вътресъдова коагулация.

Видео: Защо нивата на тромбоцитите спадат

Клиника

На фона както на умерено кървене, така и на тежка загуба на кръв се развиват основните симптоми на тромбоцитопения. Кървенето може да възникне вътре в тялото (вътрешно кървене) или под или на повърхността на кожата (външно кървене).

Признаците и симптомите могат да се появят внезапно или след време. Леката тромбоцитопения често няма признаци или симптоми. По правило се открива по време на рутинен лабораторен кръвен тест.

При тежка тромбоцитопения кървенето може да се появи в почти всяка част на тялото. В някои случаи голяма загуба на кръв води до спешен случай медицински грижикоито трябва да бъдат заявени своевременно.

Външното кървене обикновено е първият признак за нисък брой на тромбоцитите. По кожата често се изразява като пурпура или петехии. Пурпурата са лилави, кафяви и червени синини, които могат да се появят доста лесно и често. Петехиите са малки червени или лилави точки по кожата.

Снимката показва лилави (синини) и петехиални (червени и лилави точки) лезии по кожата. Кървенето под кожата причинява лилаво, кафяво и червено.

Други признаци на външно кървене включват:

• Продължително кървене, дори от леки наранявания
• Кървене от устата или носа, или докато си миете зъбите
• Вагинално кървене (особено при тежък менструален цикъл)
• Кървене след операция, медицински процедури или стоматологично лечение.

Вътрешно чревно кървене или мозъчен кръвоизлив е сериозно състояние и може да бъде фатално. Признаците на такава патология включват:

• Кръв в урината/изпражненията или кървене от ректума. В този случай изпражненията могат да бъдат с червени ивици кръв или тъмен цвят. (Добавянето на желязо също може да причини тъмни, катранени изпражнения.) Подобни симптоми са по-характерни за кървене от стомашно-чревния тракт.
• Главоболие, световъртеж, парези, замъглено зрение и други неврологични симптоми. Тези проблеми са характерни за мозъчния кръвоизлив.

Диагностика

Окончателната диагноза на тромбоцитопения се основава на анамнезата на пациента, физикалния преглед и резултатите от изследванията. При необходимост пациентът се лекува от хематолог. Това е лекар, специализиран в диагностиката и лечението на кръвни заболявания.

След диагностицирането на тромбоцитопенията е важно да се определи причината за нейното развитие. За това се използват различни методиизследвания: анализ на медицинската история, лабораторни изследвания и инструментална диагностика.

История на заболяването

В хода на изучаване на медицинската история лекарят определено ще разбере от пациента отговорите на следните въпроси:

• Какви лекарства се приемат, включително лекарства без рецепта и билкови лекарства. Установено е и съдържанието на хинин, който често се среща в питейната вода и храната.
• Дали има кръвни заболявания при близки роднини.
• Независимо дали сте имали скорошно кръвопреливане, дали сексуалните ви партньори се променят често, дали се прилагат интравенозни лекарства и дали сте имали контакт със замърсена кръв или вредни течности по време на работа.

Физическо изследване

По време на физически преглед могат да бъдат идентифицирани симптоми на кървене, като синини или петна по кожата. Не забравяйте да проверите за признаци на инфекция, като треска. Коремът също се палпира (палпира), което позволява да се определи увеличен далак или черен дроб.

Общ кръвен анализ

Този тест измерва нивата на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити в кръвта. За неговото прилагане се взема малко количество кръв, обикновено от пръста на ръката на пациента, след което се изследва под микроскоп. При тромбоцитопения резултатите от този тест ще покажат недостатъчен брой тромбоцити.

кръвна натривка

По специална техника се проверява външният вид на тромбоцитите, за което се използва микроскоп. За това изследване също се взема малко количество кръв, най-често от върха на пръста.

Изследване на костен мозък

За учене функционалностна костния мозък се правят две изследвания - аспирация и биопсия.

Може да се направи аспирация на костен мозък, за да се установи защо не се създават достатъчно кръвни клетки. За този тест лекарят взема проба от костния мозък с игла, която след това се изследва под микроскоп. При патологията се определят дефектни клетки.

Биопсия на костен мозък често се прави веднага след аспирация. За този тест лекарят взема проба от костния мозък чрез игла. След това се изследва тъканта, за която се проверяват броят и видовете клетки, включително тромбоцитите.

Други диагностични методи

В зависимост от показанията ехография, компютърна томография, Магнитен резонанс. При наличие на съпътстващи заболявания се прави изследване на засегнатите органи.

Лечение

В зависимост от тежестта и причината за тромбоцитопенията се предписва подходяща терапия. Основната цел на лечението:

• предотвратяване на смърт;
• намаляване на риска от развитие на увреждане;
• подобряване на общото благосъстояние на пациента;
• подобряване на качеството на живот на пациента.

При лек AFL специфично лечение не се провежда. В такива случаи често е достатъчно да се придържате общи препоръкидава се на пациенти с AFL за предотвратяване на случайно кървене. Също така, състоянието на пациента често се подобрява, когато се лекува основната причина за заболяването.

• Ако AFL е реакция на приемано лекарство, тогава лекарят може да предпише друго лекарство. Повечето хора се възстановяват, след като тези промени са били използвани.
• При индуцирана от хепарин тромбоцитопения спирането на употребата на хепарин може да не е достатъчно. В такива случаи трябва да се предпише друго лекарство за предотвратяване на съсирването на кръвта.
• Ако имунната система допринася за намаляване на нивата на тромбоцитите в кръвта, тогава лекарят може да предпише лекарства за потискане имунен отговорорганизъм.

Лечение на тежка тромбоцитопения

За подобряване на състоянието на пациент с тежка тромбоцитопения се използват различни методи на лечение: специални лекарства, трансфузия на кръв / тромбоцити или спленектомия.

• Лекарства

Вашият лекар може да предпише кортикостероиди, наричани още стероиди. С тяхна помощ се забавя разрушаването на тромбоцитите. Тези лекарства се прилагат през вената или се приемат под формата на таблетки. Най-често в съвременна медицинаизползва се преднизон.

Стероидите, използвани за лечение на тромбоцитопения, се различават от незаконните стероиди, приемани от някои спортисти, за да бъдат по-ефективни.

В допълнение, Вашият лекар може да предпише имуноглобулини или лекарства, като ритуксимаб, за да помогне за намаляване на реакцията на имунната система. Тези лекарства се прилагат през вената. Могат да бъдат предписани и други лекарства, като напр

елтромбопаг или ромиплостим, които повишават броя на тромбоцитите. Първото лекарство се приема под формата на таблетки, а второто се приема като инжекция.

• Преливане на кръв или тромбоцити

Използва се за лечение на хора, които кървят силно или са изложени на висок риск от кървене. За извършване на тази процедура се прави интравенозен достъп, след което се инжектира донорска кръв или тромбоцитна маса.

• Спленектомия

По време на тази операция далакът се отстранява. Най-често се използва, когато лечението с лекарства се е оказало неефективно. Основно показан за възрастни с диагноза имунна тромбоцитопения. Дори и в такива случаи обаче лекарствата често са първото лечение.

Предотвратяване

Възможността за предотвратяване на тромбоцитопения зависи от конкретната причина за нейното развитие. Има рискови фактори, които не могат да бъдат коригирани по никакъв начин (възраст, пол, наследственост). Въпреки това, могат да се предприемат стъпки за предотвратяване на здравословни проблеми, свързани с тромбоцитопенията. Например:

• Алкохолът трябва да се избягва, тъй като забавя синтеза на тромбоцитите.
• Избягвайте контакт с токсични химикали като пестициди, арсен и бензол, които могат да забавят производството на тромбоцити.
• Струва си да се избягват лекарства, които са допринесли за намаляване на броя на тромбоцитите в миналото.
• Важно е да сте наясно с лекарствата, които могат да повлияят на коагулацията и да увеличат риска от кървене. Примери за такива лекарства са аспирин и ибупрофен.
• Ако е необходимо, говорете с Вашия лекар за ваксиниране срещу вируси, които могат да повлияят на производството на тромбоцити. По-специално ваксините срещу заушка, морбили, рубеола и варицела.

Живот с тромбоцитопения

Ако се диагностицира тромбоцитопения, трябва да се наблюдават всички признаци на кървене. Ако е така, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар за това.

Симптомите на кървене могат да се появят внезапно или след време. Тежката тромбоцитопения често причинява кървене в почти всяка част на тялото, което може да доведе до спешна медицинска помощ.

Трябва да се вземат мерки за избягване на здравословни проблеми, свързани с тромбоцитопенията. По-специално, трябва да приемате предписаните лекарства навреме, както и да избягвате наранявания и щети. Ако вдигнете температура или имате други признаци заразна болесттрябва незабавно да уведомите Вашия лекар за това.

Лекарства

Уведомете вашия доставчик на здравни услуги за всички лекарства, които приемате, включително лекарства без рецепта, витамини, добавки и билкови лекарства.

Аспиринът и ибупрофенът, както и всички лекарства, които могат да ги съдържат в състава си, трябва да се избягват, за да се намали рискът от кървене.

Рани и наранявания

Трябва да се избягват всички наранявания, които могат да причинят синини и кървене. Поради тази причина не трябва да участвате в спортове като бокс, футбол или карате. Тези спортове най-често водят до травми, които дори могат да бъдат усложнени с мозъчен кръвоизлив.

Други спортове, като каране на ски или конна езда, също излагат пациента с ЛТ на наранявания, които могат да причинят кървене. За да изберете безопасна физическа активност, трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Когато шофирате кола, трябва да вземете предпазни мерки, като например да използвате предпазен колан. Ако трябва да работите с ножове и други остри или режещи инструменти, тогава трябва да носите защитни ръкавици.

Ако детето има тромбоцитопения, то трябва да се пази от наранявания, особено наранявания на главата, които могат да причинят мозъчен кръвоизлив. Можете също така да попитате Вашия лекар дали трябва да ограничите дейностите на детето си.

Инфекциозни заболявания

Ако далакът е отстранен, тогава шансовете за получаване на определени видове инфекции се увеличават. Необходимо е да се следи температурата или други признаци на инфекция, за което се съобщава своевременно на лекуващия лекар. Освен това може да са необходими ваксини за предотвратяване на определени инфекции.

Прогноза

Тромбоцитопенията може да бъде фатална, особено ако кървенето е тежко или има мозъчен кръвоизлив. Въпреки това, общата прогноза за хората, които имат това състояние, е добра, особено ако причината за ниския брой на тромбоцитите се открие и лекува.

Видео: Как да увеличите броя на тромбоцитите в кръвта

Тромбоцитопения- патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв, по-малко от 150 000 в един микролитър. Това е придружено от повишено кървене и забавено спиране на кървенето от малки съдове. Тромбоцитопенията може да бъде независима заболяване на кръвта, а също така може да бъде симптом на различни патологии на други органи и системи.


Честотата на тромбоцитопенията като самостоятелно заболяване варира в зависимост от специфичната патология. Има два пика на заболеваемост - в предучилищна възраст и след четиридесет години. Най-честата е идиопатичната тромбоцитопения ( 60 случая на 1 милион население). Съотношението на жените и мъжете в структурата на заболеваемостта е 3:1. Честота сред децата тази болестмалко по-малко ( 50 случая на 1 милион).

Интересни факти

• Около 66 000 нови тромбоцити се образуват в човешкото тяло на ден. Горе-долу същото количество е унищожено.
• Тромбоцитите играят основна роля при спирането на кървенето от малки съдове с диаметър до 100 микрометра ( първична хемостаза). Кървенето от големи съдове се спира с участието на плазмени коагулационни фактори ( вторична хемостаза).
• Тромбоцитът, въпреки че принадлежи към клетъчните елементи на кръвта, всъщност не е пълноценна клетка.
• Клиничните прояви на тромбоцитопения се развиват само ако нивото на тромбоцитите спадне повече от три пъти ( по-малко от 50 000 в 1 микролитър кръв).

Ролята на тромбоцитите в организма

За правилното разбиране на причините и механизмите на развитие дадено състояниенеобходими са известни познания от областта на физиологията на кръвоносната система.

Образуване и функция на тромбоцитите

Тромбоцити - профилирани елементикръв, които са плоски, безядрени тромбоцити с размери 1-2 микрометра ( микрон), овални или заоблени. В неактивирано състояние те имат гладка повърхност. Образуването им се извършва в червения костен мозък от прогениторни клетки - мегакариоцити.

Мегакариоцитът е относително голяма клетка, почти изцяло изпълнен с цитоплазма ( вътрешната среда на живата клетка) и с дълги процеси ( до 120 µm). В процеса на узряване малки фрагменти от цитоплазмата на тези процеси се отделят от мегакариоцита и навлизат в периферната циркулация - това са тромбоцитите. От всеки мегакариоцит се образуват от 2000 до 8000 тромбоцити.

Растежът и развитието на мегакариоцитите се контролират от специален протеинов хормон - тромбопоетин. Образуван в черния дроб, бъбреците и скелетните мускули, тромбопоетинът се пренася чрез кръвния поток в червения костен мозък, където стимулира образуването на мегакариоцити и тромбоцити. Увеличаването на броя на тромбоцитите от своя страна води до инхибиране на образуването на тромбопоетин - по този начин техният брой в кръвта се поддържа на определено ниво.

Основните функции на тромбоцитите са:

• Хемостаза ( спре кървенето). Когато кръвоносен съд е повреден, тромбоцитите незабавно се активират. В резултат на това от тях се освобождава серотонин - биологично активно вещество, което причинява вазоспазъм. Освен това на повърхността на активираните тромбоцити се образуват много процеси, с помощта на които те се свързват с увредената съдова стена ( адхезия) и един с друг ( агрегиране). В резултат на тези реакции се образува тромбоцитна тапа, която запушва лумена на съда и спира кървенето. Описаният процес отнема 2 - 4 минути.
• Съдово хранене.Когато активираните тромбоцити се разрушат, се освобождават растежни фактори, които подобряват храненето на съдовата стена и допринасят за процеса на нейното възстановяване след нараняване.

Разрушаване на тромбоцитите

IN нормални условиятромбоцитите циркулират в периферната кръв в продължение на 8 дни, изпълнявайки своите функции. След този период тяхната структура се променя, в резултат на което те се улавят и унищожават от далака, орган, участващ в изключването на кръвни елементи с нарушена структура от кръвния поток ( тромбоцити, еритроцити и други клетки).

Нарушаването на някое от изброените по-горе нива може да доведе до намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв.

В зависимост от причината и механизма на развитие има:

• наследствена тромбоцитопения;
• продуктивна тромбоцитопения;
• тромбоцитопения разрушаване;
• консумация тромбоцитопения;
• преразпределителна тромбоцитопения;
• развъдна тромбоцитопения.

Наследствена тромбоцитопения

Тази група включва заболявания, при които основната роля принадлежи на генетичните мутации.

Наследствените тромбоцитопении са :

• аномалия Мей-Хеглин;
• Синдром на Wiskott-Aldrich;
• синдром на Bernard-Soulier;
• вродена амегакариоцитна тромбоцитопения;
• ТАР - Синдром.

Аномалия Мей-Хеглин
Рядко генетично заболяване с автозомно доминантен модел на унаследяване ( ако един от родителите е болен, тогава вероятността да имате болно дете е 50%).

Характеризира се с нарушение на процеса на отделяне на тромбоцитите от мегакариоцитите в червения костен мозък, което води до намаляване на броя на образуваните тромбоцити, които са с гигантски размери ( 6-7 микрометра). В допълнение, при това заболяване се отбелязват нарушения в образуването на левкоцити, което се проявява чрез нарушение на тяхната структура и левкопения ( намаляване на броя на левкоцитите в периферната кръв).

Синдром на Wiskott-Aldrich
Наследствено заболяване, причинено от генетични мутации, които водят до образуването на анормални, малки ( по-малко от 1 микрометър в диаметър) тромбоцити. Поради нарушената структура те се разрушават прекомерно в далака, в резултат на което продължителността на живота им се намалява до няколко часа.

Също така заболяването се характеризира с кожна екзема ( възпаление на горните слоеве на кожата) и предразположение към инфекции ( поради нарушения на имунната система). Заболяват само момчета с честота 4-10 случая на 1 милион.

Синдром на Бернар-Сулие
наследствено автозомно рецесивно заболяване ( се появява при дете само ако е наследил дефектния ген от двамата родители), което се проявява в ранна детска възраст. Характеризира се с образуването на гигантски ( 6-8 микрометра), функционално некомпетентни тромбоцити. Те не могат да се прикрепят към стената на увредения съд и да комуникират помежду си ( процесите на адхезия и агрегация са нарушени) и претърпяват повишено разрушаване в далака.

Наследствено автозомно рецесивно заболяване, което се проявява в младенческа възраст. Характеризира се с мутации в гена, отговорен за чувствителността на мегакариоцитите към фактор, който регулира техния растеж и развитие ( тромбопоетин), в резултат на което се нарушава производството на тромбоцити от костния мозък.

ТАР - Синдром
редки наследствено заболяване (1 случай на 100 000 новородени) с автозомно-рецесивен тип наследяване, характеризиращо се с вродена тромбоцитопения и липса на двете лъчеви кости.

Тромбоцитопенията при TAR синдром се развива в резултат на мутация на гена, отговорен за растежа и развитието на мегакариоцитите, което води до изолирано намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв.

Продуктивна тромбоцитопения

Тази група включва заболявания на хемопоетичната система, при които е нарушено образуването на тромбоцити в червения костен мозък.

Продуктивната тромбоцитопения може да бъде причинена от:

• апластична анемия;
• миелодиспластичен синдром;
• мегалобластна анемия;
• остра левкемия;
• миелофиброза;
• ракови метастази;
• цитотоксични лекарства;
• свръхчувствителност към различни лекарства;
• радиация;
• злоупотребата с алкохол.

апластична анемия
Тази патология се характеризира с инхибиране на хематопоезата в червения костен мозък, което се проявява чрез намаляване на периферната кръв на всички видове клетки - тромбоцити ( тромбоцитопения), левкоцити ( левкопения), еритроцити ( анемия) и лимфоцити ( лимфопения).

Не винаги е възможно да се установи причината за заболяването. Някои лекарства могат да бъдат предразполагащи фактори ( хинин, хлорамфеникол), токсини ( пестициди, химически разтворители), радиация, вирус на човешка имунна недостатъчност ( ХИВ).

миелодиспластичен синдром
Група заболявания с туморен характер, характеризиращи се с нарушена хемопоеза в червения костен мозък. При този синдромима ускорено възпроизвеждане на хемопоетични клетки, но процесите на тяхното съзряване са нарушени. В резултат на това голям брой функционално незрели кръвни клетки ( включително тромбоцити). Те не са в състояние да изпълняват функциите си и се подлагат на апоптоза ( процес на самоунищожение), което се проявява с тромбоцитопения, левкопения и анемия.

Мегалобластични анемии
Това състояние се развива, когато в организма има дефицит на витамин В12 и/или фолиева киселина. При липса на тези вещества процесите на образуване на ДНК се нарушават ( Дезоксирибонуклеинова киселина), който осигурява съхранение и предаване на генетична информация, както и процесите на клетъчно развитие и функциониране. В този случай, на първо място, страдат тъканите и органите, в които процесите на клетъчно делене са най-изразени ( кръв, лигавици).

Остра левкемия
Туморно заболяване на кръвоносната система, при което възниква мутация на стволовата клетка на костния мозък ( Обикновено всички кръвни клетки се развиват от стволови клетки.). В резултат на това започва бързо, неконтролирано делене на тази клетка с образуването на много клонове, които не са в състояние да изпълняват специфични функции. Постепенно броят на туморните клонове се увеличава и те изместват хемопоетичните клетки от червения костен мозък, което се проявява с панцитопения ( намаляване на всички видове клетки в периферната кръв - тромбоцити, еритроцити, левкоцити и лимфоцити).

Този механизъм на развитие на тромбоцитопения е характерен и за други тумори на хемопоетичната система.

Миелофиброза
Хронично заболяванехарактеризиращ се с развитието на фиброзна тъкан в костния мозък. Механизмът на развитие е подобен на туморния процес - възниква мутация на стволовата клетка, в резултат на което се увеличава образуването на фиброзна тъкан, която постепенно замества цялото вещество на костния мозък.

Отличителна черта на миелофиброзата е развитието на огнища на хемопоеза в други органи - в черния дроб и далака, като размерът на тези органи се увеличава значително.

Ракови метастази
Туморни заболявания различна локализацияв последните етапи на развитие те са склонни към метастази - туморните клетки напускат първичния фокус и се разпространяват в тялото, установяват се и започват да се размножават в почти всички органи и тъкани. Това, според описания по-горе механизъм, може да доведе до изключване на хемопоетични клетки от червения костен мозък и развитие на панцитопения.

Цитостатични лекарства
Тази групалекарства се използват за лечение на тумори от различен произход. Един от представителите е метотрексат. Действието му се дължи на нарушение на процеса на синтез на ДНК в туморните клетки, поради което процесът на растеж на тумора се забавя.

Нежеланите реакции на такива лекарства могат да бъдат инхибиране на хематопоезата в костния мозък с намаляване на броя на периферните кръвни клетки.

Свръхчувствителносткъм различни лекарства
В резултат на индивидуалните характеристики ( най-често в резултат на генетична предразположеност) някои хора могат да получат свръхчувствителност към лекарства от различни групи. Тези лекарства могат да имат разрушителен ефект директно върху мегакариоцитите на костния мозък, нарушавайки процеса на тяхното узряване и образуването на тромбоцити.

Такива състояния се развиват сравнително рядко и не са задължителни нежелани реакции при употреба на лекарства.

Лекарствата, които най-често се свързват с тромбоцитопения са:

• антибиотици ( хлорамфеникол, сулфонамиди);
• диуретици ( диуретици) (хидрохлоротиазид, фуроземид);
• антиконвулсанти (фенобарбитал);
• антипсихотици ( прохлорперазин, мепробамат);
• антитироидни лекарства ( тиамазол);
• лекарства против диабет ( глибенкламид, глипизид);
• противовъзпалителни лекарства ( индометацин).

Радиация
Въздействието на йонизиращото лъчение, включително лъчевата терапия при лечението на тумори, може да има както директен разрушителен ефект върху хемопоетичните клетки на червения костен мозък, така и да причини мутации на различни нива на хематопоезата с последващо развитие на хемобластоза ( неопластични заболяванияхемопоетична тъкан).

Злоупотребата с алкохол
Етилов алкохол, който е активно веществоповечето видове Алкохолни напитки, във високи концентрации може да има потискащ ефект върху процесите на хематопоеза в червения костен мозък. В същото време се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, както и на други видове клетки ( еритроцити, левкоцити).

Най-често това състояние се развива с преяждане, когато високи концентрации етилов алкохолзасягат костния мозък за дълго време. Получената тромбоцитопения, като правило, е временна и изчезва няколко дни след спиране на консумацията на алкохол, но при чести и продължителни преяждания могат да се развият необратими промени в костния мозък.

Тромбоцитопения разрушаване

В този случай причината за заболяването е повишеното разрушаване на тромбоцитите, което се случва главно в далака ( при някои заболявания тромбоцитите в по-малък брой могат да бъдат унищожени в черния дроб и в лимфни възлиили директно в съдовото легло).

Повишено разрушаване на тромбоцитите може да се наблюдава при:

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• тромбоцитопения при новородени;
• посттрансфузионна тромбоцитопения;
• Синдром на Evans-Fischer;
• приемане на определени лекарства лекарствена тромбоцитопения);
• някои вирусни заболявания (вирусна тромбоцитопения).

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура ( И ТАКА НАТАТЪК)
Синоним - автоимунна тромбоцитопения. Това заболяване се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв ( съставът на други клетъчни елементи на кръвта не се нарушава) в резултат на засиленото им разрушаване. Причините за заболяването са неизвестни. Предполага се генетична предразположеност към развитието на заболяването, а има и връзка с действието на някои предразполагащи фактори.

Фактори, провокиращи развитието на ИТП, могат да бъдат:

• вирусни и бактериални инфекции;
• превантивни ваксинации;
• някои лекарства ( фуроземид, индометацин);
• прекомерна инсолация;

На повърхността на тромбоцитите като на повърхността на всяка клетка в тялото) има определени молекулни комплекси, наречени антигени. Когато чужд антиген навлезе в тялото, имунната система произвежда специфични антитела. Те взаимодействат с антигена, което води до разрушаване на клетката, върху чиято повърхност се намира.

При автоимунна тромбоцитопения далакът започва да произвежда антитела срещу антигени на собствените си тромбоцити. Антителата се прикрепят към мембраната на тромбоцитите и ги "маркират", в резултат на което при преминаване през далака тромбоцитите се улавят и унищожават в него ( в по-малки количества, разрушаването настъпва в черния дроб и лимфните възли). Така животът на тромбоцитите се съкращава до няколко часа.

Намаляването на тромбоцитите води до повишено производство на тромбопоетин в черния дроб, което увеличава скоростта на узряване на мегакариоцитите и образуването на тромбоцити в червения костен мозък. Въпреки това, с по-нататъшното развитие на заболяването, компенсаторните възможности на костния мозък се изчерпват и се развива тромбоцитопения.

Понякога, ако бременна жена има автоимунна тромбоцитопения, антителата срещу нейните тромбоцити могат да преминат през плацентарната бариера и да унищожат нормалните фетални тромбоцити.

Това състояние се развива, ако на повърхността на тромбоцитите на детето има антигени, които не са на тромбоцитите на майката. В този случай антитела имуноглобулини от клас G, способни да преминават плацентарната бариера), произведени в тялото на майката, навлизат в кръвта на бебето и причиняват разрушаване на тромбоцитите му.

Майчините антитела могат да унищожат тромбоцитите на плода на 20 гестационна седмица, което води до дете с тежка тромбоцитопения още при раждането.

Това състояние се развива след преливане на кръв или тромбоцити и се характеризира с тежко разрушаване на тромбоцитите в далака. Механизмът на развитие е свързан с трансфузията на чужди тромбоцити на пациента, към които започват да се произвеждат антитела. Отнема известно време за производството и навлизането на антитела в кръвта, поради което се отбелязва намаляване на тромбоцитите на 7-8-ия ден след кръвопреливане.

Синдром на Evans-Fischer
Този синдром се развива при някои системни заболявания (системен лупус еритематозус, автоимунен хепатит, ревматоиден артрит) или без предразполагащи заболявания на фона на относително благополучие ( идиопатична форма). Характеризира се с образуването на антитела към нормалните еритроцити и тромбоцити на тялото, в резултат на което "белязаните" с антитела клетки се разрушават в далака, черния дроб и костния мозък.

Лекарствена тромбоцитопения
Някои лекарства имат способността да се свързват с антигени на повърхността на кръвните клетки, включително тромбоцитни антигени. В резултат на това могат да се произвеждат антитела срещу образувания комплекс, което води до разрушаване на тромбоцитите в далака.

Разрушаването на тромбоцитите започва няколко дни след началото на лечението. Когато лекарството се преустанови, тромбоцитите се унищожават, на повърхността на които вече са фиксирани лекарствени антигени, но новопроизведените тромбоцити не са изложени на действието на антителата, техният брой в кръвта постепенно се възстановява и проявите на болестта изчезва.

Вирусна тромбоцитопения
Вирусите, попадайки в човешкото тяло, проникват в различни клетки и се размножават интензивно в тях.

Развитието на вирус в жива клетка се характеризира с:

• появата на вирусни антигени на клетъчната повърхност;
• промяна на собствения клетъчни антигенипод въздействието на вируса.

В резултат на това започват да се произвеждат антитела срещу вирусни или променени собствени антигени, което води до унищожаване на засегнатите клетки в далака.

Развитието на тромбоцитопения може да провокира:

• вирус на рубеола;
• вирус варицела (варицела);
• вирус на морбили;
• грипен вирус.

В редки случаи описаният механизъм може да причини развитие на тромбоцитопения по време на ваксинацията.

Консумация на тромбоцитопения

Тази форма на заболяването се характеризира с активиране на тромбоцитите директно в съдовото легло. В резултат на това се задействат механизми на кръвосъсирване, които често са изразени.

В отговор на повишената консумация на тромбоцити, тяхното производство се увеличава. Ако причината за активиране на тромбоцитите не бъде елиминирана, компенсаторните възможности на червения костен мозък се изчерпват с развитието на тромбоцитопения.

Активирането на тромбоцитите в съдовото легло може да бъде провокирано от:

• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура;
• хемолитично-уремичен синдром.

Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация ( DIC)
Състояние, което се развива в резултат на масивно увреждане на тъканите и вътрешни органи, който активира системата за коагулация на кръвта с последващото й изчерпване.

Активирането на тромбоцитите при този синдром възниква в резултат на обилното освобождаване на коагулационни фактори от увредените тъкани. Това води до образуването на множество кръвни съсиреци в съдовото легло, които запушват празнините на малките съдове, нарушавайки кръвоснабдяването на мозъка, черния дроб, бъбреците и други органи.

В резултат на нарушено кръвоснабдяване на всички вътрешни органи се активира антикоагулантната система, насочена към унищожаване на кръвни съсиреци и възстановяване на кръвния поток. В резултат на това, на фона на изчерпването на тромбоцитите и други фактори на кръвосъсирването, кръвта напълно губи способността си да се съсирва. Масивни външни и вътрешен кръвоизливкоето често е фатално.

DIC може да бъде причинен от:

• масивна тъканна деструкция с изгаряния, наранявания, операции, преливане на несъвместима кръв);
• тежки инфекции;
• унищожаване на големи тумори;
• химиотерапия при лечение на тумори;
• шок от всякаква етиология;
• трансплантация на органи.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура ( TTP)
В основата на това заболяване е недостатъчното количество на антикоагулантния фактор простациклин в кръвта. Обикновено се произвежда от ендотела вътрешната повърхност на кръвоносните съдове) и предотвратява процеса на активиране и агрегация на тромбоцитите ( слепването им и образуването на кръвен съсирек). При ТТП нарушеното освобождаване на този фактор води до локално активиране на тромбоцитите и образуване на микротромби, съдово увреждане и развитие на интраваскуларна хемолиза ( разрушаване на еритроцитите директно в съдовото легло).

Хемолитичен уремичен синдром ( GUS)
Заболяване, което се среща предимно при деца и се дължи главно на чревни инфекции ( дизентерия, ешерихиоза). Има и неинфекциозни причини за заболяването ( някои лекарства, наследствена предразположеност, системни заболявания).

При HUS, причинен от инфекция, бактериалните токсини се освобождават в кръвта, увреждайки съдовия ендотел, което е придружено от активиране на тромбоцитите, тяхното прикрепване към увредените области, последвано от образуване на микротромби и нарушена микроциркулация на вътрешните органи.

Преразпределение на тромбоцитопенията

При нормални условия се отлагат около 30% от тромбоцитите ( отложено) в далака. Ако е необходимо, те се освобождават в циркулиращата кръв.

Някои заболявания могат да доведат до спленомегалия ( уголемяване на далака), в резултат на което в него могат да се задържат до 90% от всички тромбоцити в тялото. Тъй като регулаторните системи контролират общия брой на тромбоцитите в тялото, а не концентрацията им в циркулиращата кръв, задържането на тромбоцити в разширен далак не предизвиква компенсаторно увеличение на тяхното производство.

Спленомегалията може да бъде причинена от:

• цироза на черния дроб;
• инфекции ( хепатит, туберкулоза, малария);
• системен лупус еритематозус;
• тумори на кръвоносната система левкемия, лимфом);

При дълъг ход на заболяването тромбоцитите, задържани в далака, могат да претърпят масово унищожаване, последвано от развитие на компенсаторни реакции в костния мозък.

Тромбоцитопенията на преразпределението може да се развие с хемангиома - доброкачествен туморизградени от съдови клетки. Научно доказано е, че при такива неоплазми възниква секвестрация на тромбоцитите ( забавяне и изключване от обращение с евентуално последващо унищожаване). Този фактпотвърдено от изчезването на тромбоцитопенията след хирургично отстраняване на хемангиома.

Развъждане на тромбоцитопения

Това състояние се развива при пациенти, които са в болница ( по-често след масивна кръвозагуба), които се преливат с големи обеми течности, плазма и плазмени заместители, еритроцитна маса, без да се компенсира загубата на тромбоцити. В резултат на това концентрацията им в кръвта може да намалее толкова много, че дори освобождаването на тромбоцитите от депото не е в състояние да поддържа нормалното функциониране на коагулационната система.

Симптоми на тромбоцитопения

Тъй като функцията на тромбоцитите е хемостаза ( спре кървенето), тогава основните прояви на техния дефицит в организма ще бъдат кървене с различна локализация и интензивност. Клинично тромбоцитопенията не се изразява по никакъв начин, докато концентрацията на тромбоцитите надвишава 50 000 в един микролитър кръв и само с по-нататъшно намаляване на техния брой започват да се появяват симптоми на заболяването.

Опасен е фактът, че дори и с повече ниски концентрациитромбоцитите, човек не изпитва значително влошаване на общото състояние и се чувства комфортно, въпреки риска от развитие на животозастрашаващи състояния ( тежка анемия, мозъчен кръвоизлив).


Механизмът на развитие на всички симптоми на тромбоцитопения е един и същ - намаляването на концентрацията на тромбоцитите води до недохранване на стените на малките съдове ( предимно капиляри) и тяхната повишена чупливост. В резултат на това, спонтанно или под въздействието на физически фактор с минимална интензивност, целостта на капилярите се нарушава и се развива кървене.

Тъй като броят на тромбоцитите е намален, тромбоцитната запушалка не се образува в увредените съдове, което причинява масивен отлив на кръв от кръвоносното легло в околните тъкани.

Симптомите на тромбоцитопения са:

• Кръвоизливи по кожата и лигавиците ( пурпура). Те се появяват като малки червени петна, особено изразени в местата на компресия и триене с дрехите, и се образуват в резултат на накисване на кожата и лигавиците с кръв. Петната са безболезнени, не изпъкват над повърхността на кожата и не изчезват при натиск. Може да се наблюдава като единични точковидни кръвоизливи ( петехии) и големи по размер ( екхимоза - повече от 3 mm в диаметър, кръвонасядане - няколко сантиметра в диаметър). В същото време могат да се наблюдават синини с различни цветове - червени и сини ( по-рано) или зеленикаво и жълто ( по късно).
• Чести кръвотечения от носа.Лигавицата на носа е обилно кръвоснабдена и съдържа голям брой капиляри. Тяхната повишена крехкост, която възниква поради намаляване на концентрацията на тромбоцитите, води до обилно кървене от носа. Кихане, настинки, микротравми ( когато си чоплите в носа), проникване на чуждо тяло. Изтичащата кръв е яркочервена. Продължителността на кървенето може да надхвърли десетки минути, в резултат на което човек губи до няколкостотин милилитра кръв.
• Кървящи венци.Много хора могат да изпитат кървене на венците, когато мият зъбите си. При тромбоцитопения това явление е особено изразено, кървенето се развива на голяма повърхност на венците и продължава дълго време.
• Стомашно-чревно кървене.Те възникват в резултат на повишена крехкост на съдовете на лигавицата на стомашно-чревната система, както и когато тя е наранена от груба, твърда храна. В резултат на това кръвта може да изтече с изпражненията ( мелена), оцветяване в червено или с повръщане ( хематемеза), което е по-характерно за кървене от стомашната лигавица. Загубата на кръв понякога достига стотици милилитри кръв, което може да застраши живота на човек.
• Поява на кръв в урината хематурия). Това явление може да се наблюдава при кръвоизливи в лигавиците на пикочния мехур и пикочните пътища. В същото време, в зависимост от обема на загубата на кръв, урината може да придобие яркочервен цвят ( груба хематурия), или наличието на кръв в урината ще се определи само чрез микроскопско изследване ( микрохематурия).
• Продължителна обилна менструация.При нормални условия менструалното кървене продължава около 3 до 5 дни. Общият обем на секретите през този период не надвишава 150 ml, включително отлепения слой на ендометриума. Количеството на загубената кръв не надвишава 50 - 80 ml. Тромбоцитопенията е свързана с обилно кървене над 150 мл) по време на менструация ( хиперменорея), както и в други дни от менструалния цикъл.
• Продължително кървене по време на екстракция на зъб.Екстракцията на зъб е свързана с разкъсване на зъбната артерия и увреждане на капилярите на венците. При нормални условия, в рамките на 5 - 20 минути, мястото, където е бил зъбът ( алвеоларен процес на челюстта), се запълва с кръвен съсирек и кървенето спира. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, образуването на този съсирек се нарушава, кървенето от увредени капиляри не спира и може да продължи дълго време.

Много често клиничната картина на тромбоцитопенията се допълва от симптомите на заболяванията, довели до нейното възникване - те също трябва да бъдат взети предвид в диагностичния процес.

Диагностика на причините за тромбоцитопения

В повечето случаи намаляването на броя на тромбоцитите е симптом на определено заболяване или патологично състояние. Установяването на причината и механизма на развитие на тромбоцитопения ви позволява да направите по-точна диагноза и да предпише подходящо лечение.

При диагностицирането на тромбоцитопенията и нейните причини се използват следните:

• Общ кръвен анализ ( UAC). Позволява ви да определите количествения състав на кръвта, както и да изследвате формата и размера на отделните клетки.
• според Дюк). Позволява ви да оцените функционално състояниетромбоцитите и произтичащото от това кръвосъсирване.
• Определяне на времето за съсирване на кръвта.Измерва времето, необходимо на кръвта от вената да се съсири ( кръвта ще започне да се съсирва). Този метод позволява да се идентифицират нарушения на вторичната хемостаза, които могат да съпътстват тромбоцитопения при някои заболявания.
• Пункция на червения костен мозък.Същността на метода е да се пробият определени кости на тялото ( гръдна кост) със специална стерилна игла и вземане на 10-20 ml субстанция от костен мозък. От получения материал се приготвят натривки, които се изследват под микроскоп. Този метод предоставя информация за състоянието на хемопоезата, както и за количествени или качествени промени в хемопоетичните клетки.
• Определяне на антитела в кръвта.Много точен метод, който ви позволява да определите наличието на антитела към тромбоцитите, както и към други клетки на тялото, към вируси или лекарства.
• Генетични изследвания.Извършва се при съмнение за наследствена тромбоцитопения. Позволява ви да идентифицирате генни мутации в родителите и най-близките роднини на пациента.
• Ехография.Метод за изследване на структурата и плътността на вътрешните органи с помощта на феномена на отразяване на звукови вълни от тъканите различна плътност. Позволява ви да определите размера на далака, черния дроб, подозирате тумори на различни органи.
• Магнитен резонанс ( ЯМР). Модерен метод с висока точност, който ви позволява да получите послойно изображение на структурата на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

Диагностика на тромбоцитопения

Лека тромбоцитопения може да бъде открита случайно при пълна кръвна картина. При концентрация на тромбоцити под 50 000 в един микролитър могат да се развият клинични прояви на заболяването, което налага посещение при лекар. В такива случаи се използват допълнителни методи за потвърждаване на диагнозата.

При лабораторната диагностика на тромбоцитопенията се използват:

• общ анализкръв;
• определяне на времето на кървене ( Тест на Дюк).

Общ кръвен анализ
Най-простият и в същото време най-информативен лабораторен метод за изследване, който ви позволява точно да определите концентрацията на тромбоцитите в кръвта.

Вземането на кръв за анализ се извършва сутрин, на празен стомах. Кожата на палмарната повърхност на пръста обикновено безименни) се обработват с памучна вата, напоена със спиртен разтвор, след което се пробиват с ланцет за еднократна употреба ( тънко и остро двустранно острие) на дълбочина 2 - 4 mm. Първата появила се капка кръв се отстранява с памучен тампон. След това със стерилна пипета се взема кръв за анализ ( обикновено 1 - 3 милилитра).

Кръвта се изследва в специален апарат – хематологичен анализатор, който бързо и точно изчислява количествения състав на всички кръвни клетки. Получените данни позволяват да се открие намаляване на броя на тромбоцитите и могат също да показват количествени промени в други кръвни клетки, което допринася за диагностицирането на причината за заболяването.

Друг начин е да се изследва кръвна натривка под микроскоп, което ви позволява да преброите броя на кръвните клетки, както и да оцените визуално техния размер и структура.

Определяне на времето на кървене ( Тест на Дюк)
Този метод ви позволява да оцените визуално скоростта на спиране на кървенето от малки съдове ( капиляри), което характеризира хемостатичното ( кръвоспиращо) функция на тромбоцитите.

Същността на метода е следната - с ланцет за еднократна употреба или игла от спринцовка се пробива кожата на върха на безименния пръст на дълбочина 3-4 милиметра и се включва хронометърът. В бъдеще на всеки 10 секунди капка кръв се отстранява със стерилна салфетка, без да се докосва кожата в областта на инжектиране.

Обикновено кървенето трябва да спре след 2 до 4 минути. Увеличаването на времето на кървене показва намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната функционална недостатъчност и изисква допълнителни изследвания.

Диагностика на наследствена тромбоцитопения

Тази група заболявания се характеризира с развитие в ранна детска възраст. Генетичните изследвания позволяват да се идентифицира дефектен ген при родителите, който е характерен за всяко отделно заболяване.

Диагностични критериинаследствена тромбоцитопения

Име на болестта	Диагностични критерии
Аномалия Мей-Хеглин	тромбоцитопения се появява при деца на възраст над 6 месеца; рядко се развиват клинични прояви; 6-7 микрона); левкопения ( намаляване на броя на левкоцитите) в UAC.
Синдром на Wiskott-Aldrich	се проявява в първите седмици от живота на детето; тежка тромбоцитопения ( до 5000 в 1 микролитър); малки тромбоцити в кръвна натривка 1 µm); левкопения; екзема ( възпаление на горните слоеве на кожата).
Синдром на Бернар-Сулие	гигантски тромбоцити в кръвна натривка 6 - 8 µm); време на съсирване на кръвта повече от 5 минути.
Вродена амегакариоцитна тромбоцитопения	размерите на тромбоцитите са нормални; намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък ( при пункция).
ТАР - Синдром	вродена тромбоцитопения; намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък; липса на радиусни кости при новородено.

Диагностика на продуктивна тромбоцитопения

При заболявания от тази група, освен намаленото производство на тромбоцити, почти винаги има нарушение на образуването на други кръвни клетки с характерни клинико-лабораторни прояви.

Диагностични критерии за продуктивна тромбоцитопения

Причина за тромбоцитопения	Диагностични критерии
апластична анемия	в UAC ( общ кръвен тест) отбелязва се панцитопения ( намаляване на концентрацията на всички клетки); в пунктата на костния мозък се определя намаляване на броя на всички хематопоетични клетки.
миелодиспластичен синдром	анемия се открива в CBC ( намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина), тромбоцитопения, левкопения; в пунктата на костния мозък, голям брой тумори ( взривове) клетки ( до 20%).
Мегалобластични анемии	микроскопско изследване на кръвна натривка разкрива гигантски червени кръвни клетки и тромбоцити; в ООК се определят тромбоцитопения, анемия, левкопения; намаляване на концентрацията на витамин В12 ( по-малко от 180 пикограма в 1 ml кръв); намаляване на концентрацията на фолиева киселина ( по-малко от 3 нанограма в 1 ml кръв).
Остра левкемия	в ОАК се определя панцитопения; в пунктата на костния мозък преобладават туморните клетки.
Миелофиброза	KLA се характеризира с наличие на панцитопения; голямо количество фиброзна тъкан се определя в пунктата на костния мозък; Ултразвукът показва увеличение на черния дроб и далака.
Ракови метастази	при ОАК - панцитопения; раковите клетки преобладават в пунктата на костния мозък; с ултразвук и ЯМР може да се открие основният тумор с различна локализация.
Цитостатични лекарства	употреба на метотрексат или друг цитостатик през последните 10 дни; панцитопения в АОК; в пунктата на костния мозък се определя инхибирането на всички хематопоетични клетки.
Свръхчувствителност към лекарства	KLA се характеризира с изолирана тромбоцитопения; броят на мегакариоцитите в пунктата на костния мозък е намален.
Радиация	излагане на радиация през последните няколко дни или седмици; панцитопения в АОК; в пунктата на костния мозък броят на всички хематопоетични клетки е намален, могат да се открият туморни клетки.
Злоупотребата с алкохол	пиене на големи количества алкохол през последните няколко дни или седмици; при ОАК може да се отбележи тромбоцитопения, левкопения и / или анемия; в пунктата на костния мозък се определя умерено намаляване на хематопоетичните клетки.

Диагностика на разрушаване на тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите при тези състояния се извършва главно в далака. Намаляването на броя на тромбоцитите в периферната кръв причинява компенсаторно увеличаване на тяхното производство, което се потвърждава от пункция на костен мозък ( пунктат показва увеличение на броя на мегакариоцитите).

Диагностични критерии за разрушаване на тромбоцитопения

Причина за тромбоцитопения	Диагностични критерии
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура	с KLA се открива намаляване на броя на тромбоцитите; тромбоцитите с нормален размер се определят в кръвна натривка; изолиране на антитромбоцитни антитела от кръвта; необходимо е да се изключи всяко друго автоимунно заболяване, което би могло да причини образуването на антитела.
Тромбоцитопения на новороденото	с KLA при новородено се определя намаляване на броя на тромбоцитите; от кръвта на новороденото се отделят антитромбоцитни антитела, идентични с тези в тялото на майката; броят на тромбоцитите на майката е нормален.
Посттрансфузионна тромбоцитопения	CBC разкрива тромбоцитопения ( 7-8 дни след кръвопреливане); антитела към трансфузирани тромбоцити се освобождават от кръвта; липсват антитела към собствените тромбоцити.
Синдром на Evans-Fischer	в ООК се отбелязват анемия и тромбоцитопения; антитела към собствените еритроцити и тромбоцити, както и към клетките на други органи и тъкани ( в зависимост от основното заболяване).
Лекарствена тромбоцитопения	в ОАК се определя тромбоцитопения; от кръвта се отделят антитела срещу антигените на приеманото лекарство.
Вирусна тромбоцитопения	тромбоцитопения, намаляване на броя на неутрофилите и увеличаване на броя на моноцитите се отбелязват в CBC ( знаци вирусна инфекция ); от кръвта може да се изолира чиста форма на вируса.

Диагностика на консумация на тромбоцитопения

Характерна особеност на някои заболявания от тази група е разнообразието на показателите клетъчен съставкръвта и функциите на коагулационната система в различни периодиболест.

Така че, по време на развитието на DIC, когато има повишено активиране на тромбоцитите в съдовото легло, техният брой в общ кръвен тест може да бъде нормален или дори увеличен. В по-късните етапи, когато коагулационната система на тялото е изчерпана, в кръвта могат да се определят тромбоцитопения и други нарушения на кръвосъсирването.

Диагностични критерии за консумация на тромбоцитопения

Причина за тромбоцитопения	Диагностични критерии
DIC	В началото на заболяването	В края на заболяването
	броят на тромбоцитите до 400 000 в един микролитър кръв ( в размер до 320 000); време на кръвосъсирване 2 - 4 минути ( със скорост 5-7 минути); повишаване на факторите на вторичната хемостаза в кръвта ( V, VII, VIII фактори); нивата на еритроцитите и хемоглобина са нормални.	тромбоцитопения, до 10 000 тромбоцити на микролитър кръв; време на съсирване повече от 30 минути или кръвта изобщо не се съсирва; намаляване на кръвните фактори на вторичната хемостаза; може да се развие тежка анемия в резултат на кървене).
Тромботична тромбоцитопенична пурпура	в ОАК има изразена тромбоцитопения и анемия; повишаване на свободния хемоглобин в кръвта освободен от разрушените червени кръвни клетки); появата на хемоглобин в урината; Ако не се лекува, може да се развие DIC.
Хемолитичен уремичен синдром	идентифициране на патогена чревна инфекцияв анализа на изпражненията; откриване на бактериални токсини в кръвта и образувани антитела към тях; при изследване на кръвна натривка се определят фрагменти от разрушени еритроцити; в ООК се откриват анемия и тромбоцитопения; при пробиване на костния мозък се определя повишено производство на еритроцити и увеличаване на броя на мегакариоцитите.

Диагностика на преразпределение на тромбоцитопенията

Диагностични затруднения при това заболяване, като правило, не възникват. IN клинична картинана преден план излизат проявите на основното заболяване, а лабораторните и инструментални методиизползвани за потвърждаване на диагнозата.

Диагностичните критерии за преразпределителна тромбоцитопения са:

• Ехография.Позволява да зададете точния размер на увеличения далак. Може също да се установи увеличаване на размера и промяна в структурата на черния дроб ( с цироза).
• Промени в UAC.В кръвта се отбелязва тромбоцитопения с различна степен на интензивност. Микроскопското изследване на кръвна натривка разкрива нормални или леко намалени размери на тромбоцитите. При дълъг ход на заболяването може да се появи анемия, левкопения, до панцитопения ( поради разрушаването на всички видове кръвни клетки от далака).
• Определяне на антитела в кръвта.Антитела срещу различни бактерии, антинуклеарни антитела ( със системен лупус еритематозус).
• Пункция на костния мозък.В началото на заболяването не се наблюдават промени в костния мозък. Ако започне процесът на масивно разрушаване на тромбоцитите в далака, тогава в костния мозък има повишено образуване на мегакариоцити и други хематопоетични клетки.

Диагностика на дилуционна тромбоцитопения

Диагнозата на това състояние не създава затруднения. В историята на заболяването, като правило, се отбелязва масивна загуба на кръв, последвана от преливане на големи обеми течност или плазма.

от лабораторни изследванияДържани:

• Общ кръвен анализ.Определя се тромбоцитопения, възможна е анемия ( със загуба и недостатъчно попълване на броя на червените кръвни клетки).
• Микроскопско изследване на кръвна натривка.Определят се отделни тромбоцити с нормален размер и форма, разположени на относително голямо разстояние един от друг.

По правило не се изискват допълнителни лабораторни и инструментални изследвания.

Лечение на тромбоцитопения

Лечението на тромбоцитопенията трябва да се предписва от хематолог след задълбочен преглед на пациента.

Каква е тежестта на състоянието на пациентите с тромбоцитопения?

Решението за необходимостта от специфично лечение се взема в зависимост от тежестта на заболяването, което се определя от нивото на тромбоцитите в кръвта и тежестта на проявите. хеморагичен синдром (кървене).

Тромбоцитопенията може да бъде:

• Лека тежест.Концентрацията на тромбоцитите е от 50 до 150 хиляди в един микролитър кръв. Това количество е достатъчно, за да поддържа нормалното състояние на стените на капилярите и да предотврати изтичането на кръв от тях съдово легло. Кървене с лека тромбоцитопения не се развива. Медицинско лечение обикновено не се изисква. Препоръчва се изчаквателно лечение и определяне на причината за намаляването на тромбоцитите.
• Средна тежест.Концентрацията на тромбоцитите е от 20 до 50 хиляди в един микролитър кръв. Може би появата на кръвоизливи в лигавицата на устата, повишено кървене на венците, повишено кървене от носа. При натъртвания и наранявания в кожата могат да се образуват обширни кръвоизливи, които не съответстват на размера на увреждането. Медикаментозната терапия се препоръчва само ако има фактори, които повишават риска от кървене ( язви на стомашно-чревната система, професионална дейностили спортове, свързани с чести наранявания).
• Тежка степен.Концентрацията на тромбоцитите в кръвта е под 20 хиляди в един микролитър. Характерни са спонтанни, обилни кръвоизливи по кожата, лигавиците на устата, чести и обилни кръвотечения от носа и други прояви на хеморагичен синдром. Общо състояние, като правило, не съответства на тежестта на лабораторните данни - пациентите се чувстват комфортно и се оплакват само от козметичен дефектв резултат на кожни кръвоизливи.

Необходима ли е хоспитализация за лечение на тромбоцитопения?

Пациентите с лека тромбоцитопения обикновено не се нуждаят от хоспитализация или каквото и да е лечение. Въпреки това е силно препоръчително да се консултирате с хематолог и да се подложите цялостен прегледза идентифициране на причината за намаляване на броя на тромбоцитите.

С тромбоцитопения средна степентежест без изразени прояви на хеморагичен синдром, се предписва домашно лечение. Пациентите са информирани за естеството на заболяването си, рисковете от кървене при наранявания и възможни последствия. Препоръчва се да ограничат активния си начин на живот за периода на лечение и да приемат всички лекарства, предписани от хематолога.

Всички пациенти с брой на тромбоцитите под 20 000 в един микролитър кръв подлежат на задължителна хоспитализация, тъй като това е животозастрашаващо състояние и изисква незабавно лечение под постоянно наблюдение на медицински персонал.

IN без провалвсички пациенти с обилни кръвоизливи в лицето, устната лигавица, обилно кървене от носа, независимо от нивото на тромбоцитите в кръвта, трябва да бъдат хоспитализирани. Тежестта на тези симптоми показва неблагоприятен ход на заболяването и възможен мозъчен кръвоизлив.

Медицинско лечение

Лекарствената терапия най-често се използва за лечение на имунни тромбоцитопении, дължащи се на образуването на антитромбоцитни антитела с последващо разрушаване на тромбоцитите в далака.

цели лечение с лекарстваса:

• елиминиране на хеморагичен синдром;
• елиминиране на непосредствената причина за тромбоцитопения;
• лечение на заболяването, което е причинило тромбоцитопения.

Лекарства, използвани за лечение на тромбоцитопения

Име на лекарството	Показания за употреба	Механизъм на терапевтично действие	Дозировка и приложение
Преднизолон	Автоимунна тромбоцитопения, както и вторична тромбоцитопения с образуването на антитела срещу тромбоцитите.	намалява производството на антитела в далака; предотвратява свързването на антитела с тромбоцитни антигени; предотвратява разрушаването на тромбоцитите в далака; повишава здравината на капилярите.	Началната дневна доза е 40 - 60 mg, разделена на 2 - 3 приема. Ако е необходимо, дозата се увеличава с 5 mg на ден. Курсът на лечение е 1 месец. При достигане на ремисия нормализиране на броя на тромбоцитите в кръвта) лекарството се отменя постепенно, като се намалява дозата с 2,5 mg на седмица.
Интравенозен имуноглобулин (синоними - Intraglobin, Imbiogam)		подготовка на донорски имуноглобулини. инхибира образуването на антитела; обратимо блокира тромбоцитните антигени, предотвратявайки прикрепването на антитела към тях; има антивирусен ефект.	Препоръчителната доза е 400 милиграма на килограм телесно тегло, веднъж дневно. Продължителността на лечението е 5 дни.
Винкристин	Същото като преднизон.	антинеопластично лекарство; спира процеса на клетъчно делене, което води до намаляване на образуването на антитела срещу тромбоцитите в далака.	Използва се при високи концентрации на антитромбоцитни антитела в кръвта, с неефективността на други лекарства. Прилага се интравенозно, веднъж седмично, в доза 0,02 милиграма на килограм телесно тегло. Курсът на лечение е 4 седмици.
Елтромбопаг (синоним - Revolade)	Намаляване на риска от кървене при идиопатична тромбоцитопения.	синтетичен аналог на тромбопоетин, който стимулира развитието на мегакариоцити и увеличава производството на тромбоцити.	Приемайте през устата под формата на таблетки. Началната доза е 50 mg 1 път на ден. При липса на ефект дозата може да се увеличи до 75 mg на ден.
Депо Провера	Жени за предотвратяване на загуба на кръв по време на обилно менструално кървене, причинено от тромбоцитопения.	инхибира секрецията на лутеинизиращ хормон от хипофизната жлеза, което води до забавяне на менструацията за няколко месеца.	На всеки три месеца се прилага интрамускулно единична доза от 150 милиграма.
Етамзилат	Тромбоцитопения от всякаква етиология ( с изключение начална фаза DIC).	намалява пропускливостта на стените на малките съдове; нормализира микроциркулацията; засилва образуването на тромби на мястото на нараняване.	Приемайте перорално по 500 mg три пъти дневно след хранене.
витаминB12( синоним - цианокобаламин)	Тромбоцитопения при мегалобластна анемия.	участва в синтеза на еритроцити и тромбоцити.	Приемайте през устата, 300 микрограма на ден, еднократно.

Нелекарствено лечение

Тя включва различни терапевтични и хирургични мерки, насочени към елиминиране на тромбоцитопенията и нейните причини.

Допълнителни лечения за тромбоцитопения са:

• трансфузионна терапия.Този метод се състои в преливане на дарена кръв, плазма или тромбоцити на пациента ( в зависимост от съществуващите нарушения на клетъчния състав на кръвта). Тази процедура може да бъде придружена от редица опасни странични ефекти (от инфекция до анафилактичен шок с фатален изход), във връзка с което се предписва само в животозастрашаващи ситуации ( DIC, риск от мозъчен кръвоизлив). Кръвопреливането се извършва само в болница под постоянното наблюдение на лекар.
• Спленектомия.Тъй като далакът е основният източник на антитела при имунна тромбоцитопения, както и основното място на разрушаване на тромбоцитите при различни заболявания, неговото хирургично отстраняване може да бъде радикален метод на лечение ( спленектомия). Показания за операция са неефективността на лекарствената терапия за най-малко една година или повторна поява на тромбоцитопения след спиране на лекарството. При голям брой пациенти след спленектомия се наблюдава нормализиране на броя на тромбоцитите в кръвта и изчезването на клинични проявлениязаболявания.
• Трансплантация на костен мозък.Е ефективно лечение различни заболяванияпридружено от намаляване на производството на тромбоцити в костния мозък. Преди това на пациента се предписват големи дози цитостатици ( противоракови лекарства) и лекарства, които потискат имунна система. Целта на тази терапия е да предотврати развитието на имунен отговор в отговор на въвеждането на донорен костен мозък, както и пълното унищожаване на туморните клетки при хемобластоза ( тумори на хемопоетичната система).

Хранене при тромбоцитопения

Няма специфична диета специално за тромбоцитопения. Има обаче редица препоръки, които трябва да се спазват, за да се предотвратят усложнения на заболяването.

Храната трябва да бъде пълноценна и балансирана, да съдържа достатъчно количество протеини, мазнини, въглехидрати, витамини и минерали.

Приетата храна трябва да е добре обработена ( смачкан), за да не се нарани устната лигавица и стомашно-чревната система. Не се препоръчва да се приема груба, твърда храна, особено в периоди на обостряне на заболяването, тъй като това може да доведе до развитие на стомашно-чревно кървене. Също така трябва да се въздържате от пиене на студени и топли напитки и храни.

Алкохолът трябва да бъде напълно изключен, тъй като има пряк инхибиторен ефект върху червения костен мозък.

Последици от тромбоцитопения

Основните прояви на тромбоцитопенията са кръвоизливи и кървене. В зависимост от тяхната локализация и интензивност могат да се развият различни усложнения, понякога животозастрашаващи.

Най-опасните усложнения на тромбоцитопенията са:

• Кръвоизлив в ретината.Това е една от най-опасните прояви на тромбоцитопения и се характеризира с импрегниране на ретината с кръв, освободена от увредени капиляри. Първият признак на кръвоизлив в ретината е влошаване на зрителната острота, след което може да се появи усещане за петно ​​в окото. Това състояние изисква спешна квалифицирана медицинска помощ, тъй като може да доведе до пълна и необратима загуба на зрение.
• Кръвоизлив в мозъка.Това е сравнително рядка, но най-страшната проява на тромбоцитопения. Може да възникне спонтанно или при травма на главата. Появата на това състояние обикновено се предхожда от други симптоми на заболяването ( кръвоизливи в лигавицата на устата и кожата на лицето, кървене от носа). Проявите зависят от мястото на кръвоизлива и количеството изтекла кръв. Прогнозата е лоша - около една четвърт от случаите са фатални.
• Постхеморагична анемия.Най-често се развива с обилно кървене в стомашно-чревна система. Не винаги е възможно да се диагностицират незабавно и поради повишената чупливост на капилярите и намаления брой на тромбоцитите, кървенето може да продължи няколко часа и често да се повтори ( се повтарят). Клинично анемията се проявява с бледност на кожата, обща слабост, световъртеж, а при загуба на повече от 2 литра кръв може да настъпи смърт.

Определя се прогнозата за тромбоцитопения :

• тежестта и продължителността на заболяването;
• адекватността и навременността на лечението;
• наличие на усложнения
• основно заболяване, причиняващо тромбоцитопения.

Всички пациенти, които са имали тромбоцитопения поне веднъж в живота си, се препоръчват периодично ( веднъж на 6 месеца) да вземе общ кръвен тест за превантивни цели.