Как и защо епилептиформната активност се проявява на ЕЕГ. Фокална епилепсия в детска възраст със структурни промени в мозъка и доброкачествени епилептиформни модели на ЕЕГ (fadsim-depd) (предварителни резултати) Дифузна епилептиформа

Такава тежка патология като епилепсия традиционно е трудна за диагностициране. Най-характерният му симптом е епилептичен припадък, който не винаги е възможно да се наблюдава в клинични условия, но ако епиактивността на ЕЕГ при дете може да бъде записана по време на изследването, диагнозата може да се счита за потвърдена.

Екстремната проява на заболяването или епилептичен припадък е краткотрайно непровокирано стереотипно разстройство в поведението, съзнанието, емоционалната активност, чувствеността или двигателни функции. Често има подобен, епилептиформен припадък, който не се счита за основа за диагнозата епилепсия. В такива случаи се прави точна диагноза, ако епиактивността се е проявила на ЕЕГ.

В диагностиката и диференциалната диагноза на епилепсията видео-ЕЕГ мониторирането е важно.

Как се потвърждава диагнозата епилепсия?

Единствените надеждни признаци на заболяването са епилептиформната активност на ЕЕГ и епилептичните модели. Като правило, светкавиците с висока амплитуда се записват едновременно. мозъчни вълни, но те не могат точно да посочат патологията. ЕЕГ е задължително за потвърждаване на диагнозата, тъй като епилептичните изхвърляния могат да бъдат записани извън пристъпа. В допълнение, изследването ви позволява точно да определите формата на заболяването, което помага да се предпише адекватно лечение.

Епиактивността на ЕЕГ при дете без гърчове може да се определи по различни начини. Най-често се използва лека ритмична провокация за стимулиране на епиактивността, но може да се използва хипервентилация или други допълнителни техники. Понякога случаите на епиактивност могат да бъдат открити само по време на продължителен ЕЕГ запис, по-често по време на нощен сън с лишения. Само малка част от пациентите не успяват да потвърдят диагнозата с такова изследване.

Какво може да се види на ЕЕГ с различни форми на епилепсия?

Всеки тип на тази патология се характеризира със собствени клинични симптоми. Освен това епилепсията изглежда различно на ЕЕГ.

Доброкачествена роландична епилепсия:

• По време на атака (екзацербация) има фокален епилептичен разряд в средните темпорални и централни отвеждания. Изглежда като пикове с голяма амплитуда, в допълнение към които има комбинация от остри и бавни вълни. Отбелязан е изход отвъд границата на първоначалното местоположение.
• По време на отсъствието на атака често се записват фокални пикове, съчетаващи вълни, които се появяват едновременно в няколко отвеждания. Често епилептичната активност на ЕЕГ не се проявява по никакъв начин през деня, докато човекът е буден. В този случай тя задължително се появява веднага щом човек заспи.

Роландската епилепсия е най-много честа формаепилепсия в детска възраст

Епилепсия от формата на Panagiotopoulos:

• По време на екзацербация се регистрира епиразряд - пикове с висока амплитуда, съчетани с бавни и остри вълни, които рядко остават в първоначалната локализация.
• В покой най-често се наблюдават мултифокални комплекси с ниска или висока амплитуда. Характерно е, че комплексите се появяват последователно - в момента на затваряне на очите, а в момента на отваряне се блокират. Атаката може да бъде предизвикана от фотостимулация.

Генерализирана идиопатична епилепсия

ЕЕГ моделите могат да се наблюдават по-често при дете и при юношеска епилепсия с абсанси:

• По време на обостряне оборудването може да покаже обширен разряд под формата на ритмична свръхактивност от 10 Hz с постоянно нарастващ характер, както и остри вълни и делта и тета вълни с висока амплитуда. Те са нестабилни и асиметрични.
• Извън екзацербацията картината на ЕЕГ може да остане стандартна, понякога има нехарактерна активност.

Типичните абсанси са кратки, генерализирани епилептични припадъци с внезапно начало и край.

Ранна инфантилна епилептична енцефалопатия:

• Екзацербацията причинява увеличаване на броя и амплитудата на пика в комбинация с остри вълни.
• Извън екзацербацията се наблюдава екстензивна активност, където огнището се заменя с изчезването му. Възможна хипсаритмия.

Синдром на Lennox-Gastaut:

• Екзацербацията се характеризира с появата на множество пикове и остри вълни, като е възможна комбинация пик-бавна вълна. Развива се десинхронизация.
• Извън екзацербацията - хиперсинхронна активност, придружена от остри вълни, комплекси пик-бавна вълна, фокални нарушения.

Синдромът на Lennox-Gastaut е тежка форма на епилепсия, която започва в детството.

Модели на припадъци могат да се наблюдават и при фенотипно здрави пациенти. В този случай диагнозата епилепсия не се поставя, но се смята, че такива хора имат генетично предразположение към тази патология. По правило се препоръчва периодично преминаване на специален преглед.

На какво се основава епилептиформната активност?

При епилепсията има периодична "експлозия" на акционния потенциал на клетката в резултат на пароксизмално изместване на нейната мембрана. Това е последвано от доста дълъг период на хиперполяризация. Този механизъм е от значение за всяка форма на патология, независимо от това какъв вид епилептиформна активност се разпознава от чувствително оборудване.

За да се генерира епилептиформна активност, трябва да бъдат включени огромен брой неврони. В този процес винаги участват два вида нервни клетки. Първите са "епилептични" неврони, които генерират автономни изблици. Второто е заобикалящата ги среда. нервни клетки, като правило, са под аферентен контрол, но понякога влизат в активен процес.

Как да преборим епилепсията?

Ако се открие епилептиформна активност на ЕЕГ при дете, трябва да се вземат незабавни мерки. Лечението на епилепсията е дълъг и сложен процес и колкото по-рано започне, толкова повече шансове има детето да живее дълъг и щастлив живот. В същото време процесът на лечение е строго индивидуален и тук няма общи стандарти. Важни са възрастта на пациента, хода на заболяването, общото състояние на детето и данните от ЕЕГ.

При правилна терапия гърчовете не се появяват

Лечението рядко отнема по-малко от 3-5 години, а в някои случаи продължава цял живот. В основата на терапията са лекарствата, а при някои нейни видове помагат различни неврохирургични операции. Тук е важно заключението на ЕЕГ при епилепсия - въз основа на него лекарят решава естеството на терапията, избира конкретни лекарства и тяхната дозировка.

В никакъв случай не можете самостоятелно да променяте режима на приемане на лекарства и тяхната дозировка. Дори в случай на видимо подобрение, решението за продължаване на терапията се взема само от лекаря, ръководен от резултатите от лабораторните и апаратните методи на изследване.

Списъкът с лекарства, които лекарят може да предпише, е огромен, като сред основните групи са:

• специални антиепилептични лекарства;
• невролептици;
• противовъзпалителни лекарства;
• кортикостероидни средства;
• антибиотици;
• дехидратиращи лекарства;
• антиконвулсанти.

Лечението позволява пълен контрол на гърчовете

Само лекар може да избере конкретна комбинация. Терапевтичният режим се основава на естеството на хода на заболяването и е разделен на три етапа:

1. Избор на най-ефективното лекарство и неговата дозировка. Началото на лечението винаги се извършва с едно средство, с неговия минимум възможна дозировка. В бъдеще специалистът оценява ефективността на лечението, наличието на симптоми на прогресия на патологията или постепенното им намаляване. Започва избор на комбинация от лекарства от няколко групи.
2. Ремисията, постигната на първия етап, като правило, се задълбочава чрез системно приемане на предварително избрани лекарства. Този етап може да продължи до 5 години със задължителна ЕЕГ.
3. При добро представянепациент и липсата на влошаване на състоянието, започва постепенно намаляване на дозата на всички основни лекарства. Такова намаление може да продължи до 2 години, периодично се предписва електроенцефалограма. Когато се появи отрицателна динамика на ЕЕГ, намалението спира. В някои случаи се предписва контрол на съдържанието на лекарства в плазмата - по този начин може да се предотврати развитието на лекарствена интоксикация.

Статията представя група пациенти с фокална епилепсия, свързана с BEPD при деца с перинатални органични мозъчни увреждания, които заемат специално „междинно“ положение между идиопатичната и симптоматичната епилепсия по отношение на своите клинични и електрически невроизобразителни характеристики. Под наше наблюдение бяха 35 пациенти на възраст от 2 до 20 години. Въз основа на получените резултати, диагностични критериисиндром. Заболяването се характеризира с: преобладаване на пациенти от мъжки пол; дебютът на епилептичните припадъци на 11-годишна възраст с максимум през първите 6 години (82,9%) с два пика: през първите 2 години от живота и на възраст от 4 до 6 години; често дебютира с инфантилни спазми; преобладаването на фокални хемиклонични гърчове, фокални окципитални гърчове и SHSP. Може би комбинация от фокални и псевдогенерализирани припадъци (епилептични спазми, отрицателен миоклонус, атипични абсанси). Характерна е относително ниската честота на фокалните и вторично генерализираните припадъци, свързани със съня (възникват при събуждане и заспиване). При повечето пациенти са налице неврологични дефицити, включително двигателни и когнитивни увреждания; церебралната парализа е често срещана. Характерно е, че ЕЕГ разкрива модел на BEPD. Във всички случаи има признаци на перинатално мозъчно увреждане, главно от хипоксично-исхемичен произход. Във всички случаи се постига ремисия на гърчовете; по-късно епилептиформната активност на ЕЕГ се блокира. Неврологичните (моторни и когнитивни) увреждания като правило остават непроменени.

Според модерни идеи, фокалните епилептични припадъци възникват поради локални разряди в невронни мрежи, ограничени до едно полукълбо, с по-голямо или по-малко разпространение (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокалните (свързани с локализацията) епилепсии традиционно се разделят на симптоматични, криптогенни (синоними на вероятно симптоматични) и идиопатични форми. Симптоматични са форми на епилепсия с известен етиологичен фактор и верифицирани структурни промени в мозъка, които са причина за епилепсията. Както подсказва името, симптоматичната епилепсия е проява на друго заболяване на нервната система: тумори, мозъчна дисгенезия, метаболитна енцефалопатия, следствие от хипоксично-исхемично, хеморагично мозъчно увреждане и др. Тези форми на епилепсия се характеризират с неврологични разстройства, намален интелект и резистентност към антиепилептична терапия (AEP). Вероятно симптоматичен (синоним на криптогенен, от гръцки criptos - скрити) форми на епилепсия се наричат ​​синдроми с неуточнена, неясна етиология. Разбираемо е, че криптогенните форми са симптоматични, но на настоящия етап, когато се използват методи за невроизображение, не е възможно да се идентифицират структурни нарушения в мозъка [ 26]. При идиопатичните фокални форми няма заболявания, които да причинят епилепсия. Идиопатичната епилепсия се основава на наследствено предразположение към нарушено съзряване на мозъка или генетично обусловени мембранни и каналопатии. При пациенти с идиопатични фокални форми на епилепсия (IFE) не се откриват неврологични дефицити и интелектуални увреждания при пациенти и няма признаци на структурно мозъчно увреждане по време на невроизобразяване. Може би най-важната характеристика на IFE- абсолютно благоприятна прогноза на заболяването със спонтанно спиране на гърчовете, когато пациентите достигнат пубертета. Идиопатичните фокални епилепсии се наричат ​​"доброкачествени епилепсии". Много автори не приемат термина "доброкачествен" за характеризиране на такова заболяване като епилепсия. Общоприето е обаче, че доброкачествената епилепсия включва форми, които отговарят на два основни критерия: задължително облекчаване на гърчове (лекарствени или спонтанни) и липса на интелектуално-мнестични разстройства при пациенти, дори при продължителен ход на заболяването.

За идиопатичните фокални форми на епилепсия характерна особеност е появата на ЕЕГ на " доброкачествени епилептиформни модели на детството"- DEPD, специфични графични елементи, състоящи се от петточков електрически дипол.

Характерните особености на BEPD на ЕЕГ са (Mukhin K.Yu., 2007):

• Наличието на петточков електрически дипол, състоящ се от остра и бавна вълна.
• Максималната "позитивност" на дипола във фронталните отвеждания и "негативността" в централно-темпоралните отвеждания, което е най-характерно за роландската епилепсия.
• Морфологията на комплексите наподобява QRS вълните на ЕКГ.
• Регионален, мултирегионален, страничен или дифузен характер на дейност.
• Нестабилност на епилептиформната активност с възможно изместване (изместване) по време на последващи ЕЕГ записи.
• Активиране в период I-II етапи на не-REM сън.
• Липсата на ясна връзка с наличието на епилепсия и с клиниката на епилепсията.

BEPD са лесно разпознаваеми на ЕЕГ поради тяхната уникална морфологична характеристика: петточков електрически дипол с висока амплитуда. В същото време подчертаваме важността на морфологичните характеристики на този ЕЕГ модел, а не на локализацията. По-рано представихме класификацията на „състояния, свързани с DEPD“. Доказано е, че BEPD са неспецифични епилептиформни разстройства, които се появяват в детството, които могат да се наблюдават при епилепсия, заболявания, които не са свързани с епилепсия, и при неврологично здрави деца.

През последните години в клиничната практика наблюдаваме специална група педиатрични пациенти с фокална епилепсия, която според своите клинични и електрически невроизобразителни характеристики заема особено „междинно“ положение между идиопатичната и симптоматичната. Говорим за фокална епилепсия, свързана с BEPD при деца с перинатално органично увреждане на мозъка. Тази група пациенти има добре дефинирани клинични, електроенцефалографски и невроизобразяващи критерии, отговор на терапията с AED и прогноза.

Целта на това изследване: да се проучат клиничните, електроенцефалографските, невроизобразителните характеристики, характеристиките на хода и прогнозата на фокалната епилепсия, свързана с BEPD при деца с перинатално увреждане на мозъка; установяване на диагностични критерии за заболяването и определяне на оптимални методи за терапевтична корекция.

ПАЦИЕНТИ И МЕТОДИ

Под наше наблюдение бяха 35 пациенти, от които 23 мъже и 12 жени. Възрастта на пациентите към момента на публикуване варира от 2 до 20 години (средно 10,7 години). По-голямата част от пациентите ( 94,3% от случаите ) е била в детска възраст: от 2 до 18 години. Периодът на проследяване варира от 1 година и 8 месеца. до 14 години 3 месеца (средно 7 години 1 месец).

Критерии за включване в групата:

- наличие на фокална епилепсия при пациенти;

- анамнестични, клинични и невроизобразяващи признаци на мозъчно увреждане от перинатален произход;

- регистриране на регионална / мултирегионална епилептиформна активност, според морфологията, съответстваща на "доброкачествени епилептиформни модели на детството" на ЕЕГ.

Критерии за изключване от групата:

- прогресия на неврологичните симптоми;

- доказани наследствени заболявания;

- Структурни нарушения в невроизобразяването, придобити в постнаталния период (последици от черепно-мозъчни травми, невроинфекции и др.).

Всички пациенти са прегледани клинично от невролог, невропсихолог; е проведено рутинно ЕЕГ изследване, както и продължително видео-ЕЕГ мониториране с включване на сън (електроенцефалографски анализатор EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", модификация 11, Medicom MTD; видео-ЕЕГ мониториране "Невроскоп 6.1. 508", Biola). Всички пациенти са подложени на ЯМР изследване (магнитно-резонансна система Sigma Infinity GE с интензитет на магнитното поле 1,5 Tesla). За да се контролира антиепилептичната терапия в динамика, съдържанието на AEP в кръвта се изследва чрез газово-течна хроматография; извършени са общи и биохимични кръвни изследвания (инвитро лаборатория).

РЕЗУЛТАТИ

Сред прегледаните от нас пациенти има значително преобладаване в групата на пациентите от мъжки пол (65,7% от случаите); съотношението мъже към жени е 1,92:1.

Дебют при припадъци . Дебютът на пристъпите в нашата група беше отбелязан в широк възрастова група. Най-ранната поява на гърчове е наблюдавана при пациент на 3-ия ден от живота, най-късната възраст за поява на епилепсия - 11 години. След 11 години атаките не дебютираха.

Най-често епилептични припадъци се наблюдават при пациенти през първата година от живота - в 28,6% от случаите. В по-напреднала възраст се наблюдава дебют на епилептични припадъци: през 2-ра и 4-та година от живота - 11,4% от случаите всеки, през 1-ва и 5-та година - 8,6% от случаите всеки, на възраст 6, 7, 8 години и съответно 9 години, вероятността от припадъци е 5,7%. Най-малко поява на гърчове се наблюдава на възраст 3, 10 и 11 години — съответно 2,9% (по 1 пациент) (фиг. 1).

Анализирайки възрастовите интервали на дебют в нашата група пациенти, можем да отбележим значително преобладаване на честотата на пристъпите през първите 6 години от живота - 82,9% от случаите с два пика. Най-често гърчовете дебютират през първите две години от живота. В този интервал дебютът е отбелязан в 37,1% от случаите. Вторият пик се наблюдава в интервала от 4 до 6 години – при 20%.

С напредване на възрастта на пациентите се наблюдава постепенно намаляване на вероятността от първа атака от 48,6% през първите 3 години от живота до 11,4% във възрастовия диапазон от 9 до 11 години.

Припадъци в началото на епилепсия . В началото на епилепсията в нашата група пациенти преобладаваха фокалните гърчове. - 71,4%. Фокални моторни припадъци са отбелязани в 51,4% от случаите, вторично генерализирани конвулсивни припадъци - в 14,3%. Други видове фокални гърчове са наблюдавани много по-рядко: фокални хипомоторни гърчове в 1 случай и отрицателен миоклонус в 1 случай.

Епилептични спазми в началото на епилепсията са наблюдавани при 17,1% от пациентите; преобладават серийни тонични асиметрични гърчове, често в комбинация с къси фокални версивни гърчове. В 1 случай са открити миоклонични спазми. Във всички случаи дебютът на епилептични спазми е отбелязан при деца през първата година от живота.

В 14,3% от случаите епилепсията дебютира с поява на фебрилни гърчове: в 3 случая - типични, а в 2 - атипични. Генерализирани конвулсивни припадъци са наблюдавани само при 8,6% от пациентите в началото на заболяването; миоклонични - в 1 случай.

Епилептични припадъци в напреднал стадий на заболяването. Анализирайки появата на епилептични припадъци в нашата група, можем да отбележим значително преобладаване на фокални и вторично генерализирани конвулсивни припадъци в клиничната картина. Сред фокалните припадъци най-често регистрираните фокални клонични припадъци са характерни за кинематиката на роландичната епилепсия: хемифациални, фациобрахиални, хемиклонични - 34,3% от случаите. В 28,6% от случаите са открити фокални гърчове, които според клиничните характеристики и електроенцефалографските характеристики могат да бъдат отнесени към фокалните окципитални гърчове. Тази група беше доминирана от атаки на прости зрителни халюцинации, с вегетативни явления ( главоболие, гадене, повръщане), верзивна и пароксизмална отпуснатост, често последвана от преход към вторична генерализирана конвулсивна атака. При 11,4% от пациентите са наблюдавани фокални веризивни тонични гърчове. Вторично генерализирани конвулсивни припадъци се наблюдават в 40% от случаите, включително в повечето случаи с фокално начало. Псевдогенерализирани припадъци са наблюдавани при 31,4% от пациентите, от които по-често от други - епилептични спазми - 20,0%; в отделни случаи се наблюдават атипични абсанси и атонични припадъци. Фокални автомоторни припадъци са открити само в 2 случая.

В 45,7% от случаите при пациентите е открит само един вид пристъпи, а също и в 45,7% е комбинация от два вида. При пациенти, които са имали гърчове тип 1 през целия период на заболяването, фокални моторни гърчове (в 17,1% от случаите), вторично генерализирани конвулсивни гърчове (14,3% от случаите) и фокални пароксизми, произтичащи от двигателен кортекс(8,6%). В групата пациенти с два вида гърчове се обръща внимание на честата асоциация на фокални двигателни (25,7% от случаите), вторично генерализирани (20% от пациентите) и фокални гърчове, произтичащи от тилната област (17,1% от пациентите) с други видове припадъци. В изолирани случаи (съответно в 1 и 2 случая) се наблюдава комбинация от 3 и 4 вида пристъпи. Комбинацията от фокални моторни припадъци и епилептични спазми най-често се открива в 11,4% от случаите, фокални моторни и вторично генерализирани припадъци - 8,6%, вторично генерализирани и фокални, произтичащи от тилната кора - в 8,6%.

Според честотата на поява епилептичните припадъци разделихме на единични (1 -3 за целия период на заболяването), редки (1-3 пъти годишно), чести (няколко пристъпа седмично) и ежедневно. В 57,6% от случаите пристъпите са били редки (27,3%) или единични (30,3%). Припадъци, които се появяват няколко пъти месечно, са отбелязани при 15,2% от пациентите. Ежедневни гърчове са открити при 27,3% от пациентите и са представени главно от псевдогенерализирани пароксизми: епилептични спазми, атипични абсанси, отрицателен миоклонус.

Продължителността на епилептичните припадъци при пациентите е различна. В 56,6% от случаите гърчовете са приключили спонтанно в рамките на 1 -3 минути, докато кратки пристъпи (до 1 минута) са наблюдавани в 33,3% от случаите (предимно псевдогенерализирани). Прави впечатление високият процент на продължителни пристъпи. Така атаки с продължителност 5-9 минути, отбелязано при 13,3% от пациентите. В 36,7% от случаите продължителността на гърчовете надвишава 10 минути, а при някои пациенти пароксизмите са с характер на епилептичен статус.

Проучването показва висока хронологична зависимост на епилептичните припадъци от ритъма на "съня — будност”, което се наблюдава при 88,6% от пациентите в нашата група. Най-често гърчовете се наблюдават в периода на събуждане или заспиване - при 42,9%. По време на сън гърчовете са настъпили в 25,7% от случаите; в будно състояние и в сън - 17,1%. Само при 11,4% от пациентите епилептичните припадъци нямат ясна връзка със съня.

неврологичен статус.Фокални неврологични симптоми са открити в 100% от случаите. Пирамидалните нарушения са отбелязани в 82,9% от случаите, от които 40% от пациентите са имали пареза или парализа. От другите неврологични симптоми най-честа е атаксията. - в 20% от случаите, мускулна дистония - 11,4%, тремор на крайниците - 8,6%. Намаляване на интелигентността с различна тежест е открито в 57,1% от случаите. Синдромът на церебрална парализа се наблюдава при 40% от пациентите. От тях: хемипаретична форма се наблюдава в 57,2% от случаите на всички форми на церебрална парализа, спастична диплегия - в 21,4% от случаите, двойна хемиплегия - в 21,4% от случаите.

Резултати от изследване на ЕЕГ. Основната дейност е близка или съответстваща на възрастовата норма в 57,2% от случаите. Въпреки това, в повечето случаи, дори на фона на запазен алфа ритъм, се определя дифузно или биоокципитално тета забавяне на фоновия ритъм. Делта-забавяне с ударение в задните области се открива в 14,3% от случаите, главно при деца с епилептични спазми и поява на гърчове през първата година от живота. В същото време делта вълните се комбинират с мултирегионална епилептиформна активност в тилната област. В повече от 50% от случаите се наблюдава повишен индекс на повишена бета активност (прекомерно бързо) на ЕЕГ в състояние на будност и сън. Като цяло, за пациентите от нашата група, характерният ЕЕГ модел в будно състояние е тета забавяне на основната активност в комбинация с ускоряване на кортикалния ритъм.

Задължителен критерий за включване в групата беше откриването на доброкачествени епилептиформни модели на детството (BEPD) на ЕЕГ. BECP се представя като регионална/мултирегионална епилептиформна активност в 100% от случаите, както и под формата на латерално, много по-рядко - двустранно и дифузно течение.

В 75% от случаите се наблюдава регионална епилептиформена активност в централно-темпоро-фронталните области (p е. 2), в 30% BEPD са записани в тилните отвеждания (фиг. 3). Трябва да се отбележи, че в нашата група фокусът често се открива и в областите на върха. В 57,1% от случаите регионалната/мултирегионалната епилептиформна активност е ограничена до едно полукълбо, в 42,9% има независими огнища на епилептиформна активност в две хемисфери (фиг. 4). При 57,1% от пациентите се наблюдава двустранно разпределение на епилептиформната активност, което включва: случаи на продължителни изхвърляния в симетрични области в две полукълба с образуването на модел на двустранно-асинхронни комплекси ( ориз. 3), двустранно разпределение на изхвърляния от един фокус към хомоложни части на контралатералното полукълбо, двустранни комплекси с остри и бавни вълни, дифузни изхвърляния на комплекси с остри и бавни вълни.

Проучването показа висока хронологична връзка на BEPD със съня. В 100% от случаите BEPD се регистрира по време на сън, в 77,1% - епилептиформна активност се открива както по време на сън, така и в будно състояние. Важно е да се отбележи, че в никакъв случай не е изолирана проявата на епилептиформна активност на BEPD в будно състояние.

Анализът на резултатите от видео-ЕЕГ мониторинга направи възможно идентифицирането характеристикиепилептиформна активност в изследваната група. За доброкачествените епилептиформни модели на детството имаше тенденция да се образуват групи под формата на дублети, триплети и по-дълги групи (псевдоритмични разряди). Индексът BEPD се повишава в състояние на пасивно будност и е максимален по време на прехода към състояние на сънливост и сън. В състояние на активно будност индексът BEPD беше значително блокиран. В съня представянето на BEPD е максимално в етапите на не-REM сън, по време на REM сънят показва значително намаляване на този ЕЕГ модел. Нашите пациенти се регистрираха насън продължаваща пикова вълна на епилептиформна активност при не-REM сън (PEMS) и епилептичен електрически статус при не-REM сън — PEMS с индекс над 85% от записа на съня.

Проучването не показва значима връзка между индекса BECP и честотата на фокалните моторни пристъпи. BECP не е ЕЕГ модел на фокални припадъци. Въпреки това, в случай на латерално или дифузно течение, вероятността от епилептичен отрицателен миоклонус или атипични абсанси е висока.

Интерес представлява динамиката на епилептиформната активност при пациентите по време на лечението. След като се появи веднъж на ЕЕГ на съня, BEPD продължи да се записва постоянно във всички следващи ЕЕГ записи в продължение на много месеци или години. Във всички случаи първоначално е отбелязано облекчаване на епилептичните припадъци и едва след това - изчезването на DEPD. На фона на терапията с AED постепенно се наблюдава намаляване на индекса и амплитудата на епилептиформните комплекси с течение на времето. В случаите на PEMS, епилептиформната активност и особено електрическият статус постепенно „избледняха“ и „освободиха“ все повече и повече епохи от ЕЕГ запис за нормален ритъм. PEMS стана по-малко редовен и ритмичен, появиха се все повече и повече празнини без епилептична активност. В същото време регионалните модели се увеличиха донякъде, както в съня, така и в будното състояние, замествайки дифузната активност. Първо, епилептиформната активност напълно изчезна при запис в будно състояние, а след това и по време на сън. До началото на пубертета епилептиформна активност не е регистрирана в нито един от случаите.

Данни за невроизображение.При провеждане на невроизображение в 100% от случаите са отбелязани различни структурни нарушения в мозъка. Най-често откритите признаци на хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия (62,8% от случаите): дифузни атрофични / субатрофични промени с различна тежест - 31.4%, перивентрикуларна левкомалация - 31.4% (фиг. 5). Арахноидни кисти (фиг. 6) са открити при 13 (37,1%) пациенти, от които 7 случая са имали кисти на темпоралния лоб (53,9% сред пациентите с кисти), 4 пациенти са имали кисти на париеталния лоб (30,8%), при 2 пациенти - фронтални (15,4%), във 2 - тилната област (15,4%). Промени в малкия мозък (хипоплазия на церебеларния вермис, церебеларна атрофия) са открити в 11,4% от случаите. Кортикални туберкули са наблюдавани при 1 пациент; в 2 случая са определени признаци на полимикрогирия.

Клинично-електро-неврообразни корелации. Отделно анализирахме корелациите на клиничните, електроенцефалографските и невроизобразителните данни при изследваните пациенти. Степента на корелация се основава на сравнение на данните от проучването, показващи общ фокус. Беше оценена връзката на 4 основни параметъра: неврологичен статус(отстрани на лезията), семиология на припадъка (локализация на лезията), ЕЕГ данни и резултати от невроизобразяване:

• 1-ва степен на корелация: съвпадението на всички клинични, електроенцефалографски и невроизобразяващи параметри (4-те параметъра, посочени по-горе).
• 2-ра степен на корелация: съвпадение на три от четирите параметъра.
• 3-та степен на корелация: съвпадение на 2 от 4 параметъра.
• Няма ясна връзка.

Отделно се оценява честотата на поява на дифузни симптоми в структурата на горните параметри. Ние отдадохме на това: двустранна неврологична симптоматика, псевдогенерализиран характер на гърчовете, дифузни разряди на ЕЕГ и дифузни промени в мозъка по време на ЯМР изследване.

Ясна корелация (съвпадение на всичките 4 параметъра) е отбелязана само при 14,3% от пациентите; 2-ра степен на корелация - 25,7% от случаите; 3 степен - 22,9%. Значителна липса на корелация е установена при 37,1% от пациентите. Различни дифузни симптоми са наблюдавани в 94,3% от случаите. Няма обаче нито един пациент, който да има изключително дифузни симптоми.

Терапия и прогноза.Проучването показа добра прогноза за контрол на епилептичните припадъци и висока ефективностантиепилептична терапия. В хода на лечението е постигнато облекчаване на гърчовете при всички, с изключение на един, пациенти - 97,1%! Пълна електроклинична ремисия е постигната при 28,6%, което е 32,3% от всички пациенти с клинична ремисия за повече от една година. В 1 случай пациент с хемиклонични и вторично генерализирани гърчове и признаци на хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия на ЯМР постига ремисия на гърчовете, която продължава 3 години. Освен това беше отбелязано повторение на гърчовете. В момента, след корекция на AED, припадъците са спрени, но към момента на публикуване продължителността на ремисията е 1 месец. Ремисия за повече от 1 година се наблюдава при 31 пациенти, което представлява 88,6% от случаите. Трябва да се отбележи, че въпреки такъв висок процент на ремисии, в повечето случаи ранни стадиитерапия, заболяването е резистентно към припадъци и епилептиформна активност на ЕЕГ. Само в 8 случая (22,9%) пристъпите са купирани с монотерапия. В други случаи ремисията е постигната с дуо- и политерапия, включително с използване на кортикостероиди. Повечето ефективни лекарствав лечението на пациентите от изследваната група са: валпроат (конвулекс) и топирамат (топамакс), както в монотерапия, така и в комбинация. При използване на карбамазепин като монотерапия в някои случаи се отбелязва висока ефективност, но често се отбелязват явления на влошаване под формата на увеличаване на фокалните припадъци и появата на псевдогенерализирани пароксизми, както и повишаване на индекса на дифузна епилептиформна активност на ЕЕГ. При резистентност към фокални гърчове се получава добър отговор при предписване на комбинации: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Сукцинимидите (суксилеп, петнидан, зарантин), които се използват само в комбинация, предимно с валпроати, са с висока ефективност. Сукцинимидите са ефективни както при псевдогенерализирани припадъци, така и при ЕЕГ епилептиформна активност. Султиам (Осполот) също се използва успешно в комбинация с валпроат. При резистентни случаи, предимно при пациенти с инфантилни спазми, както и при наличие на "електроепилептичен статус на бавен сън" на ЕЕГ, предписвахме кортикостероидни хормони (синактен-депо, хидрокортизон, дексаметазон) с най-висок ефект: спиране на гърчовете. , блокирайки или значително намалявайки индекса на епилептиформната активност във всички случаи. Използването на хормони е ограничено от високата честота на страничните ефекти от терапията.

Анализът на резултатите показа, че в началните етапи на лечението в повечето случаи не е възможно да се блокира или дори да се намали индексът BEPD на ЕЕГ. Случаите на дифузно разпространение на BEPD с формиране на модел на продължаваща епилептиформна активност във фазата на не-REM сън са особено резистентни. В тези случаи добавянето на сукцинимиди или осполот към основните AED показва най-голяма ефективност. Назначаването на тези лекарства има значително блокиране на регионалната и дифузна епилептиформна активност на ЕЕГ. Кортикостероидите също са показали висока ефективност срещу BEPD.

Трябва да се отбележи положителният ефект на АЕЛ, наблюдаван при изследваните пациенти по отношение на когнитивните функции и двигателното развитие. Този ефект, на първо място, може да се свърже с "освобождаването" на мозъка от гърчове и епилептиформна активност, както и с по-интензивна рехабилитационна помощ, която стана възможна след установяването на контрол върху гърчовете. Въпреки това, пълно или значително възстановяване на двигателните и когнитивните функции не се наблюдава в нито един случай, дори след пълно облекчаване на пристъпите и блокиране на епилептиформната активност.

ДИСКУСИЯ

Изследването на описаната група пациенти е проведено в Центъра по детска неврология и епилепсия (К. Ю. Мухин, М. Б. Миронов, К. С. Боровиков), съвместно с немски колеги (Х. Холтхаузен и др.) в периода от 2002 г. до 2009 г. В момента под нашето наблюдение има над 130 пациенти, които отговарят на описаните в статията критерии. Според нас тази група представлява много специален епилептичен синдром с благоприятен ход на епилепсията, но с тежки неврологични разстройства. Нарекохме го " фокална епилепсия в детска възраст със структурни промени в мозъка и доброкачествени епилептиформени модели на ЕЕГ”, съкратено — FEDSIM-DEPD. Не съвсем успешен синоним, използван по-рано, е „двойна патология“, така че под този термин различни автори означават различни патологични състояния, по-специално комбинацията от мезиална темпорална склероза с диспластични промени в хипокампуса.

Бихме искали да обърнем внимание на факта, че не намерихме подобни изследвания в наличната ни местна и чуждестранна литература. Отделни публикации описват само няколко случая на пациенти с фокални моторни припадъци, подобни на тези при IFE, благоприятна прогноза за хода на епилепсията и наличие на структурни промени в мозъка. Авторите наричат ​​тези случаи "идиопатично копие на симптоматична фокална епилепсия". Всъщност тези изолирани случаи са идентични с описаната от нас група пациенти с FEDSIM-DEPD. Има обаче фундаментална разлика в името, която коренно променя представата за този синдром.

FEDSIM-DEPD не е строго симптоматична епилепсия. Първо, в много случаи иктогенната зона не съвпада с локализацията на структурните промени в мозъка и не само в лоба на мозъка, но дори и в полукълбото. При 28,6% от изследваните от нас пациенти се наблюдава дифузна кортикална атрофия и няма локални структурни промени в мозъка. Второ, епилептиформната активност при пациенти от тази група е представена главно от мултирегионален и дифузен BECP, а не от ясно регионални ЕЕГ модели, както при симптоматична фокална епилепсия. Освен това, ако възникне феноменът на вторична двустранна синхронизация, тогава зоната на генериране на разряд не винаги съвпада със зоната на патологичния субстрат. Трето (това - основното!), в по-голямата част от случаите епилептичните припадъци изчезват в пубертета, въпреки персистирането на морфологичния субстрат в мозъка.

Липсата на ясна връзка между иктогенната зона и локализацията на епилептиформната активност с локализирането на структурни промени в мозъка, изчезването, в крайна сметка, на епилептичните припадъци при почти всички пациенти, поставя под съмнение симптоматичния характер на епилепсията, т.е. , неговото развитие директно в резултат на излагане на морфологичен субстрат. От друга страна, има висока честота на епилепсия в семействата на пробандите; появата на епилепсия изключително в детството; припадъци, идентични по естество с IFE с ограничението им до момента на събуждане и заспиване; наличието на BEPD на ЕЕГ; облекчаване на пристъпите в пубертета (под влияние на терапията или спонтанно) - ясно показват идиопатичния характер на епилепсията. При идиопатичната фокална епилепсия обаче няма структурни промени в мозъка, няма фокални неврологични симптоми и интелектуален дефицит, няма забавяне на основната активност на фоновия ЕЕГ запис и продължаващо регионално забавяне. Също така, IFE не се характеризира с продължителни атаки, често със статусен курс и с образуването на парализа на Тод. Според нас, посочени симптомине са причинени от епилепсия, а са резултат от перинатална патология. По този начин говорим за уникален синдром, при който епилепсията по своята същност е идиопатична и съпътстващи симптоми(неврологичен и интелектуален дефицит) са причинени от структурно увреждане на мозъка. От това следва, че FEDSIM-DEPD не е "идиопатично копие на симптоматична епилепсия", а най-вероятно идиопатична фокална епилепсия, която се развива при пациенти с морфологични промени в мозъка от перинатален произход. Тази форма е идиопатична, но в никакъв случай не е доброкачествена. Концепцията за "доброкачествена епилепсия" включва не само възможността за облекчаване (или самоограничаване) на припадъците, но и липсата на неврологични и когнитивни увреждания при пациентите, което не се случва с FEDSIM-DEPD по дефиниция. FEDSIM-DEPD е идиопатична (по естеството на пристъпите и хода на курса) епилепсия при деца с локални или дифузни промени в мозъка от перинатален произход. Товагрупата пациенти, като се вземат предвид клиничните и електрическите невроизобразяващи характеристики, според нас е отделен, добре дефиниран епилептичен синдром при деца, който заема специално междинно място в редица фокални форми на епилепсия с различна етиология.

Патогенезата на този уникален епилептичен синдром вероятно ще бъде обект на по-нататъшно изследване. Бихме искали да обсъдим някои възможни механизми за появата на FEDSIM-DEPD. От наша гледна точка развитието на FEDSIM-DEPD се основава на два механизма: вродено увреждане на мозъчното съзряване и патология на перинаталния период, главно хипоксично-исхемично увреждане на ЦНС. Терминът " наследствено увреждане на мозъчното съзряване” - вродено нарушение на съзряването на мозъка - за първи път е използвано от известния немски педиатър невролог и епилептолог Херман Дузе. Хипотезата на Doose, която ние напълно подкрепяме, е, че редица пациенти имат генетично обусловено увреждане на съзряването на мозъка в пренаталния период. Според нас има 3 основни диагностични критерия за състоянието, обозначено като „вродено нарушение на мозъчното съзряване”.

1. Наличие на „патология на нервно-психическото развитие“ при пациенти: глобално увреждане на когнитивните функции, умствена изостаналост, дисфазия, дислексия, дискалкулия, хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието, аутистично поведение и др.

2. Комбинацията от тези разстройства с междупристъпна епилептиформна активност, съответстваща по морфология на доброкачествени епилептиформни модели на детството.

3. Подобряване на хода на заболяването и пълно изчезване на епилептиформната активност, когато пациентите достигнат пубертета.

Различни ендогенни и екзогенни фактори, действащи в пренаталния период, могат да причинят вродени нарушения на процесите на мозъчно съзряване. В случая е възможно водеща роля да играе "генетичната предразположеност". H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) показаха, че доброкачествените детски епилептиформни модели на ЕЕГ (изолирани, в комбинация с епилепсия или друга "патология на развитието") са генетично определени, наследени по автозомно доминантен начин с ниска пенетрантност и променлива експресивност. Всеки генен локус или алелни гени засягат синтеза на определен полипептид или ензим. В основата на патологията на развитието лежи нарушение на пренаталната диференциация на невроните, образуването на дендритно дърво и реорганизацията на синаптичните контакти, поради което невроните трябва да комуникират в "клетъчни ансамбли" или невронни мрежи. Под въздействието на различни увреждащи фактори могат да възникнат погрешни невронни връзки. - аберантна синаптична реорганизация. Според някои изследователи нарушената пластичност (аберантно пръскане) е най-характерна за детската възраст и може да бъде една от причините за епилепсия, както и за развитие на когнитивни разстройства. Нарушената пластичност на невроните по време на развитието на мозъка води до образуването на "счупени", "изкривени" клетъчни ансамбли от кортикални неврони, което клинично се изразява с персистиращо вродено когнитивно увреждане. Филогенетично най-младите части на мозъка са фронтални дялове- са особено уязвими към нарушения на невронната организация.

Вродено нарушение на мозъчното съзряване, проявяващо се с различни „патологии на развитието“ ( раздел. 1). Тези патологични състояния възникват главно от раждането. Въпреки това, появата на епилептиформна активност, а в някои случаи и припадъци, се случва като правило в определен "критичен" период от развитието на детето - по-често на възраст от 3 до 6 години. В същото време е важно да се отбележи, че с израстването на детето и съзряването на мозъка се наблюдава постепенно подобряване на умственото развитие, облекчаване на пристъпите и пълно блокиране на BECP с настъпването на пубертета. Най-важна роля в развитието на мозъка играят половите хормони. КАТО. Петрухин (2000) смята, че хормоналните нарушения в пренаталния период могат да предизвикат механизми, водещи до изкривена диференциация на мозъка. От друга страна, началото на функционирането на половите хормони в пубертета води до "изглаждане" на симптомите на когнитивната епилептиформна дезинтеграция и в много случаи до пълно нормализиране на електроенцефалограмата. Ние вярваме, че механизмът на вродено увреждане на процесите на мозъчно съзряване е основният в развитието на симптомния комплекс на "идиопатична фокална епилепсия". В същото време е по-правилно да се разглеждат доброкачествените епилептиформни модели на детството не като маркери на епилепсия, а като знак за незрялост на мозъка.

Вторият механизъм на развитие на FEDSIM-DEPD е наличието на морфологични промени в мозъка поради патология пренатален период. Х. Холтхаузен (Holthausen, 2004, лична комуникация) предлага термина „ двойна патология". Става дума за пациенти с две патологични състояния: морфологични промени в мозъка и наличие на BEPD на ЕЕГ и/или епилептични припадъци. Структурните промени, според MRI, винаги са вродени по природа, поради патологията на пренаталния период. От друга страна, епилептичните припадъци при пациенти с „двойна патология” и епилептиформена активност от типа BEPD нямат ясна локализационна връзка с морфологичните субстрати в мозъка. Сред изследваните от нас пациенти корелация от 1-ва степен (съвпадение на локализацията на фокуса според данните от неврологичния преглед, естеството на гърчовете, резултатите от ЕЕГ и ЯМР) е отбелязана само в 14,3% от случаите. Пълна липса на корелация е открита при 34,3% от пациентите, тоест повече от 1/3 от пациентите!

Епилепсията, която възниква при тези пациенти, има всички характеристики на идиопатична фокална (по-често - роландична, по-рядко - тилна), а активността на DEPD обикновено се наблюдава мултирегионално. Най-типични са фаринго-оралните, хемифациалните, фацио-брахиалните, верзивните и вторично генерализираните припадъци. Припадъците се появяват почти изключително при събуждане и заспиване, честотата им е ниска и задължително (!) изчезват до пубертета - в резултат на терапия или спонтанно.По време на лечението на нашите пациенти е постигнато облекчаване на гърчовете при всички, с изключение на един пациент - 97,1%!

По този начин, въпреки наличието на морфологични промени в мозъка, както локални, така и дифузни, клиничната картина (естеството на припадъците, ЕЕГ данни) и хода на епилепсията са идентични с тези при идиопатичната фокална епилепсия. Проблемът обаче е, че въпреки абсолютно благоприятния ход на епилепсията (което означава задължително облекчаване на пристъпите), прогнозата за двигателните и когнитивните функции при тази категория пациенти може да бъде много трудна. В тази връзка FEDSIM-DEPD не може да се нарече "доброкачествена" форма на епилепсия. При запазване на първия критерий за доброкачествена епилепсия (задължително облекчаване на пристъпите), вторият критерий (нормално двигателно и умствено развитие на децата) - обикновено липсва. Това е основната разлика между FEDSIM-DEPD и IFE.

Най-честите вродени морфологични субстрати при пациенти с FEDSIM-DEPD са: арахноидни кисти, перивентрикуларна левкомалация, дифузна кортикална атрофия с хипоксично-исхемичен произход, полимикрогирия, вродена оклузивна байпасна хидроцефалия. При визуализиране на перивентрикуларна левкомалация на ЯМР (недоносени деца с хипоксично-исхемична перинатална енцефалопатия) и шунтирана оклузивна хидроцефалия е типично развитието на церебрална парализа (атонично-астатична форма или двойна диплегия) с епилепсия и / или мултирегионална DEP на ЕЕГ. При наличие на полимикрогирия се формира клиника на хемипаретичната форма на церебрална парализа с епилепсия и / или DEPD. При пациенти с арахноидни и поренцефалични кисти е възможно да се идентифицират вродена хемипареза, говорни, поведенчески (включително аутизъм) и интелектуално-мнестични разстройства в комбинация с BEPD на ЕЕГ. Още веднъж трябва да се отбележи, че ходът на епилепсията при пациенти от тази група винаги е благоприятен. В същото време двигателните и интелектуално-мнестичните разстройства могат да бъдат много сериозни, водещи до тежка инвалидност.

Някои публикации показват ролята на ранното органично увреждане на таламуса в резултат на хипоксично-исхемични нарушения в перинаталния период. Структурните нарушения в таламуса могат да доведат до хиперсинхронизация на невроните, тяхното "изстрелване", което допринася за поддържането на "повишена конвулсивна готовност" до началото на пубертета. Guzzetta и др. (2005) описват 32 пациенти с таламични лезии в перинаталния период; в същото време 29 от тях са имали електро-клинични признаци на епилепсия с епилептичен електрически статус в не-REM фаза на съня. Предполага се, че вентролатералните и ретикуларните ядра на таламуса, както и дисбалансът в GABA-медиаторните системи са отговорни за развитието на непрекъсната непрекъсната епилептиформна активност (според морфологията - DEPD) във фазата на бавен сън. Според Х. Холтхаузен ( Holthausen, 2004, лична комуникация), BEPD са електроенцефалографско отражение на перинатална левкопатия. Това е поражението на бялото вещество (проводящи пътища) на мозъка, което води до развитие на "идиопатична низходяща" фокална епилепсия, комбинирана с DEPD. Поради това FEDSIM-DEPD често се среща при недоносени деца с церебрална парализа и перивентрикуларна левкомалация при ЯМР. Това обаче не обяснява появата на BECP при неврологично здрави деца и с IFE, в случаите, когато няма двигателни нарушения, т.е. няма лезия на бялото вещество.

Когнитивното увреждане при FEDSIM-DEPD се дължи на три основни причини. Първо, морфологични промени в мозъка, които настъпват в пренаталния период. Тези промени са необратими, не можем да ги повлияем с лекарства, но не прогресират. Второ, честите епилептични припадъци и особено продължителната епилептична активност могат да доведат до тежки нарушения на праксиса, гнозиса, речта и поведението. Формирана в развиващия се мозък на дете, епилептиформната активност води до постоянно електрическо "бомбардиране" на кортикалните центрове на праксис, гнозис, реч и движение; води до тяхното "превъзбуждане", а след това и функционално "блокиране" на тези центрове. Има функционално разкъсване на невронни връзки поради дългосрочна епилептиформна активност. В същото време за нас са важни индексът на епилептиформната активност, нейното разпространение (най-неблагоприятният дифузен характер и бифронтално разпространение), както и възрастта, на която се проявява тази активност.

Съществува и трети механизъм за формиране на когнитивно увреждане при пациенти с FEDSIM-DEPD. От наша гледна точка, важен фактор за развитието на когнитивен дефицит при тази категория пациенти е " вродено нарушение на процесите на съзряване на мозъка". Етиологията на този процес е неизвестна. Очевидно това се определя от комбинация от две причини: генетично предразположение и наличието на различни стресови фактори, които влияят върху вътрематочното развитие на детето. Специфичен маркер за мозъчна незрялост - появата на ЕЕГ на "доброкачествени епилептиформни модели на детството" - BEPD.В тази връзка, използването на стероидни хормони, които насърчават "мозъчното съзряване", а не AED, има най-ефективния ефект по отношение на подобряване на когнитивните функции при пациенти с FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) предполагат, че ЕЕГ моделът на BEPD се контролира от автозомно доминантен ген със зависима от възрастта пенетрантност и променлива експресивност. За съжаление, антиепилептичната терапия, засягаща епилептиформната активност, не винаги има ясен положителен ефект за намаляване на невропсихологичните разстройства. Докато растат и узряват (предимно - пубертет) се наблюдава постепенно подобряване на когнитивните функции, способността за учене и социализацията на пациентите. Въпреки това, нарушените когнитивни функции с различна тежест могат да персистират през целия живот, въпреки облекчаването на гърчовете и блокирането на епилептиформната активност.

Въз основа на получените резултати и литературни данни разработихме диагностични критерии за синдрома на FEDSIM-DEPD.

1. Преобладаване по пол на пациенти от мъжки пол.

2. Дебютът на епилептичните припадъци на 11-годишна възраст с максимум през първите 6 години (82,9%) с два пика: през първите 2 години от живота и на възраст от 4 до 6 години. Често дебютира с инфантилни спазми.

3. Преобладаването на фокални моторни припадъци (хемифациални, брахиофациални, хемиклонични), фокални припадъци, произхождащи от тилната кора (визуални халюцинации, версивни припадъци, припадъци на накуцване) и вторично генерализирани конвулсивни припадъци.

4. Възможна е комбинация от фокални и псевдогенерализирани припадъци (епилептични спазми, отрицателен миоклонус, атипични абсанси).

5. Относително ниска честота на фокални и вторично генерализирани припадъци.

6. Хронологична обвързаност на фокалните припадъци със съня (възникване при събуждане и заспиване).

7. Неврологичен дефицит при повечето пациенти, включително двигателни и когнитивни нарушения; често наличието на церебрална парализа.

8. Фонова ЕЕГ активност: тета-забавянето на основната активност е характерно на фона на повишен индекс на дифузна бета активност.

9. Наличието на ЕЕГ, главно в централните темпорални и/или тилни отвеждания, на специфичен ЕЕГ модел — доброкачествени епилептиформени модели на детството, които често се появяват мултирегионално и дифузно с увеличаване на не-REM фазата на съня.

10. При невроизобразяване във всички случаи се установяват признаци на перинатално мозъчно увреждане, предимно от хипоксично-исхемичен произход. Данни морфологични промениможе да бъде както локален, така и дифузен, с преобладаваща лезия на бялото вещество (левкопатия).

11. Във всички случаи се постига ремисия на епилептичните припадъци; по-късно епилептиформната активност на ЕЕГ се блокира. Неврологичните (моторни и когнитивни) увреждания като правило остават непроменени.

По този начин остават 5 основни критерия при всички случаи на FEDSIM-DEPD синдром: начало на епилептични припадъци в детска възраст; наличието на фокални припадъци (варианти на хемиклонични или фокални, произлизащи от тилната кора) и / или вторично генерализирани конвулсивни припадъци, свързани със съня; наличието на доброкачествени епилептиформни модели на детството (BEPD) на ЕЕГ; наличието на структурни промени в мозъка от перинатален произход по време на невроизобразяване; пълно облекчаване на епилептичните припадъци преди пациентът да достигне зряла възраст.

Ориз. 1.Честотата на появата на припадъци във всеки годишен интервал (%).

Ориз. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЕЕГ мониториране: По време на сън се регистрира мултирегионална епилептиформна активност: в дясната централна темпорална област с разпространение в дясната париетално-окципитална област, във фронтално-централно-париеталните области на върха, в лявата фронтална област под формата на единични пикове с ниска амплитуда. Епилептиформните промени имат морфологията на доброкачествени епилептиформни модели на детството (BEPD).

Ориз. 3. Пациент M.A., 8 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Забавено психоречево развитие.

Видео-ЕЕГ мониторинг: Записва се епилептиформна активност, представена под формата на двустранни BEPD разряди с амплитуда до 200-300 μV с различна степен на синхронизация в тилно-задните темпорални области с изразено разпространение към върховите области с алтернативно начало както в десните задни региони (по-често), така и в левите отдели.

Фиг.4. Пациент А.Н., 10 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Десностранни хемиконвулсивни припадъци.

Видео-ЕЕГ мониториране : Регистрира се регионална епилептиформна активност (DEPD), представена самостоятелно в лявата темпоро-централно-фронтална област с периодично разпространение в левите задни отдели и в дясната централно-фронтална област с тенденция за разпространение към всички електроди на дясното полукълбо.

Ориз. 5. Пациент З.Р., 2 години. Диагноза: FEDSIM-DEPD. Левостранни хемиклонични припадъци с парализа на Тод.

ЯМР на мозъка: Феномени на остатъчна постхипоксична левкопатия на перивентрикуларното бяло вещество на двата париетални дяла: добре дефинирани зони на повишен Т2 сигнал, хиперинтензивен при FLAIR, локализиран в бялото вещество на фронто-париеталния и париетално-окципиталния дял. Вторична вентрикуломегалия на страничните вентрикули.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмални епилептични разстройства. - М.: MEDpress-информ., 2007. - 278 с.

6. Карлов V.A. епилепсия - М., 1990. - 336 с.

7. Карлов V.A. Епилептична енцефалопатия // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - Т. 106 (2). - С. 4-12.

8. Крижановски Г.Н. Пластичност в патологията на нервната система // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - Т. 101 (2). - С. 4-7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачествени епилептиформни разстройства в детството и тяхната специфика // K.Yu. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Епилепсия: атлас по електроклинична диагностика. - 2004, М.: Издателство Алварес. - С. 277-288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатична фокална епилепсия с псевдогенерализирани припадъци - специална формаепилепсия в детска възраст // Рус. жур. дет. невр. - 2009. - Т. 4 (2). - С. 3-19.

11. Мухин К.Ю. Концепцията за идиопатична епилепсия: диагностични критерии, патофизиологични аспекти // В книгата: K.Yu. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатични форми на епилепсия: систематика, диагностика, терапия. - М .: Арт-бизнес център., 2000. - С. 16-26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. епилептични синдроми. Диагностика и терапия. Справочник за лекари. Системни решения. - М., 2008. - 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Е.Ю., Головтеев А.Л. Пилаева О.А. Епилепсия с епилептичен електрически статус в не-REM сън: диагностични критерии, диференциална диагноза и подходи за лечение. - М., 2005. - 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатични форми на епилепсия: систематика, диагностика, лечение. - М: Арт-бизнес център, 2000. - С. 176-192.

15. Ноговицин В.Ю., Нестеровски Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизъм на електроенцефалографския модел на доброкачествени епилептиформни разстройства в детска възраст // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - Т. 104 (10). - С. 48-56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Епилептология на детството. - М .: Медицина, 2000. - 623 с.

17. Ambrosetto G. Едностранна оперкуларна макрогирия и доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални (роландични) шипове: доклад за случай // Епилепсия. - 1992. - V. 33 (3). - С. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Непрекъснати пикове и вълни по време на бавен сън. Електрически епилептичен статус по време на бавен сън. Придобита епилептична афазия и свързани състояния. — Лондон: John Libbey, 1995. — 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Вродена хидроцефалия и непрекъсната пикова вълна при бавен сън - често срещана асоциация? // J. Child Neurol. - 2004. - Т. 19 (2). - С. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Симптоматични фокални епилепсии, имитиращи атипични еволюции на идиопатични фокални епилепсии в детството // В: Eds. Н. Фейерман, Р.Х. Caraballo / Доброкачествени фокални епилепсии в ранна детска, детска и юношеска възраст. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Хиперкинетично поведение, разстройство с дефицит на вниманието, разстройство на поведението и нестабилна психомотрика: идентичност, аналогии и недоразумения // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - С. 146-7; дискусия 148.

22. Doose H. ЕЕГ при детска епилепсия. - Хамбург, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Симптоматология при деца с фокални остри вълни от генетичен произход // Eur. J. Pediatr. - 1989. - Т. 149. - С. 210-215.

26. Драйфус Ф. Класификация и разпознаване на гърчове // Clin. Там. - 1985. - Т. 7. - № 2. - С. 240-245.

27. Engel J. Jr. Предложена диагностична схема за хора с епилептични припадъци и епилепсия: Доклад на работната група на ILAE за класификация и терминология // Епилепсия. - 2001. - V. 42 (6). - С. 796-803.

28. Engel J. Jr. Доклад на основната група за класификация на ILAE // Епилепсия. —2006. — V. 47 (9). - С. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Дефиниция на синдроми, видове пристъпи и нозологичен спектър // В: Eds. Н. Фейерман, Р.Х. Caraballo / Доброкачествени фокални епилепсии в ранна детска, детска и юношеска възраст. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Мултилобарна полимикрогирия, неразрешими гърчове при падане и свързан със съня електрически епилептичен статус // Неврология. - 1998. - Т. 51. - С. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Ранно увреждане на таламуса, свързано с епилепсия и непрекъсната пикова вълна по време на бавен сън // Епилепсия. - 2005. - Т. 46/6. - С. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Хирургия на епилепсия при деца и юноши с фокална кортикална дисплазия // В: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Педиатрични епилептични синдроми и тяхното хирургично лечение. - Лондон, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Ким Х.Л., Донъли Дж.Х., Турне А.Е. и др. Липса на гърчове въпреки високото разпространение на епилептиформни ЕЕГ аномалии при деца с аутизъм, наблюдавани в център за третична грижа // Епилепсия. - 2006. - V. 47 (2). - С. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Епилептични припадъци. Патофизиология и клинична семиология. - Чърчил Ливингстън, Ню Йорк, 2000 г. - 796 с.

35. Сутула Т.П. Механизми на прогресия на епилепсията: настоящи теории и перспективи от невропластичността в зряла възраст и развитие // Epilepsy Res. - 2004. - Т. 60(2-3). - С. 161-171.

Рутинна ЕЕГ

Възможността за записване на електрическата активност на човешкия мозък е показана за първи път в края на 20-те години на миналия век. Сега електроенцефалографията (ЕЕГ) е цял набор от различни цифрови техники, често интегрирани с видео, други видове изследвания и все още запазва централна роля в диагностиката и лечението на пациенти с епилептични разстройства. За разлика от напредъка в технологиите, напредъкът в разбирането на генерирането на ЕЕГ сигнали е ограничен, до голяма степен поради сложната анатомична природа на мозъчните ЕЕГ генератори. Това, което виждаме в ЕЕГ на скалпа, отразява основно общата активност на възбуждащите и инхибиторните потенциали на апикалните дендрити на невроните. повърхностни слоевенеокортекс, докато дълбоките генератори имат малък или никакъв принос към повърхностната ЕЕГ.

ЕЕГ не винаги се използва правилно; липсват изследвания, основани на доказателства, методологичното ниво на значителен брой публикации не е достатъчно високо (1). Освен това много лекари, които не са експерти в ЕЕГ, не са запознати с ограниченията на метода. Поради недостатъчно познаване на нормалните и неспецифични феномени, резултатите от изследването могат да бъдат погрешно интерпретирани, което е най-честата причина за хипердиагностика на епилепсия (2).

Като цяло, чувствителността на рутинната междупристъпна ЕЕГ при диагностицирането на епилепсия и нейната специфичност при разграничаване на епилепсията от други пароксизмални разстройства не са високи. Според публикуваните данни диагностичната чувствителност на ЕЕГ варира от 25% до 50%, а при 10% от пациентите с епилепсия епилептиформните разряди изобщо не се регистрират. Следователно, нормалната (или "отрицателна") ЕЕГ не може да изключи клинична диагноза епилептични припадъци.

Важно е също така да се отбележи, че регистрирането на епилептиформни смущения в ЕЕГ не означава автоматично диагноза епилепсия или епилептичен характер на припадъците. Епилептиформни смущения в ЕЕГ могат да бъдат открити при хора, които не страдат от епилепсия.. Голямо проучванеРутинна ЕЕГ при здрави възрастни (предимно мъже) без анамнеза за епилепсия разкрива епилептиформни нарушения в 0,5%. Малко по-висок процент от 2-4% има при здрави деца или сред всички пациенти, потърсили медицинска помощ по една или друга причина. Честотата нараства значително (10-30%) при пациенти с церебрална патология като мозъчни тумори, предшестващи травматични мозъчни травми, вродени малформации (5); по-висок, отколкото при здрави хора, процентът на епилептиформните разстройства е и при пациенти с изключително психогенни неепилептични припадъци (6). Поради това трябва да се подхожда с повишено внимание при оценката на значимостта на епилептиформните разстройства в определени ситуации, особено при липса или леки клинични признаци на епилепсия.

• ЕЕГ трябва да се направи в подкрепа на диагнозата епилепсия при пациенти, при които клиничните признаци и анамнезата предполагат вероятен епилептичен характер на събитието.
• ЕЕГ не може да се използва за изключване на диагнозата епилепсия при пациент, чиято клинична информация показва неепилептично събитие.
• ЕЕГ не може и не трябва да се използва изолирано от клинична и друга информация за поставяне на диагноза епилепсия.

Задачи на неврофизиологичната предоперативна оценка:

• Потвърдете, че пациентът наистина има епилептични припадъци (4-10% от пациентите, включени в хирургична програма, имат неепилептични психогенни припадъци)
• Характеризиране на електро-клиничните характеристики на гърчовете, доколкото те съответстват на други данни (ЯМР, невропсихолог и др.)
• Потвърждаване на епилептогенността на предполагаемия патологичен субстрат при рефрактерна епилепсия
• Идентифициране на други възможни епилептогенни огнища
• Оценка на кортикалните функции, ако предложената област на резекция е в съседство с функционално значими области на кората

Интерикталното и икталното ЕЕГ на скалпа е достатъчно за повечето кандидати за хирургия, но някои може да изискват инвазивни неврофизиологични изследвания. Делът на такива пациенти във всеки център зависи от общата сложност на пациентите, които стигат до този център, наличието на неинвазивни методи за локализация (SPECT, PET, MEG, функционален MRI-EEG). При инвазивната ЕЕГ се използват специални дълбоки електроди за идентифициране на дълбоки лезии, които се поставят под стереотаксичен MRI контрол. За идентифициране на повърхностни кортикални лезии се използват субдурални електроди (решетки или ленти), които се въвеждат след краниотомия или през отвора. Тези електроди могат да се използват и за кортикална стимулация. Изборът на вида на електродите и начина на приложение се определят от локализацията на епилептогенната зона. Обикновено индикациите за инвазивна ЕЕГ са двойна или множествена потенциално епилептогенна патология, двустранна хипокампална склероза, фокални лезии в областта на функционално значими области на кората. Инвазивна ЕЕГ се извършва и в случаите, когато структурната патология не е определена чрез невроизобразителни методи, но други изследвания предполагат нейната приблизителна локализация.

Специализирани неврофизиологични методи

Разработени са редица методи за оптимизиране на подбора на кандидати за хирургично лечение, които позволяват по-добро разбиране на анатомичните и патофизиологични основи на епилепсията. Те включват аналитични методиизследвания на разпространението на епилептичната активност (малки времеви разлики в ЕЕГ сигналите, кръстосана корелация, теория на хаоса); локализиране на източника на генератори на епилептична активност с помощта на ЕЕГ; магнитоенцефалография (МЕГ) и функционален ЯМР в комбинация с ЕЕГ; записване на постоянен ток (DC) сигнали; измерване на кортикална възбудимост с помощта на магнитна стимулация (36); методи за предсказване на припадъци, използващи линеен и нелинеен анализ на ЕЕГ сигнали (37). Тези методи са от значителен теоретичен интерес, но все още са с ограничена употреба в клиничната практика.

Библиография

1. Диагностика и лечение на епилепсии при възрастни и деца в първична и вторична медицинска помощ. Национален
Институт за клинични постижения, октомври 2004 г. (www.nice.org.uk)
2. БЕНБАДИС СР, ТАТУМ УО. Свръхинтерпретация на ЕЕГ и погрешна диагноза на епилепсия. J Clin Neurophysiol
2003;20:42-44
3. BINNIE CD. Епилепсия при възрастни: диагностично ЕЕГ изследване. В: Kimura J, Shibasaki H, eds. Последни постижения
по клинична неврофизиология. Амстердам: Elsevier, 1996:217-22
4. ГРЕГЪРИ Р.П., ОТЕС Т., МЕРИ РТГ. ЕЕГ епилептиформни аномалии при кандидати за обучение на екипаж.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993;86:75-77
5. ZIFKIN L, AJMONE MARSAN C. Честота и прогностично значение на „епилептиформната“ активност в ЕЕГ
на пациенти без епилепсия. Мозък 1968; 91: 751-778
6. REUBER M, FERNANDEZ G, BAUER J, SINGH D, ELGER E. Междупристъпни ЕЕГ аномалии при пациенти с
психогенни неепилептични припадъци. Епилепсия 2002; 43: 1013-1020
7. SUNDARAM M, HOGAN T, HISCOCK M, PILLAY N. Фактори, влияещи върху междупристъпните пикови изхвърляния при възрастни
с епилепсия. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1990;75:358-60
8. KING MA, NEWTON MR, JACKSON GD et al. Епилептология на представянето на първия пристъп: клинична, ЕЕГ
и MRI изследване на 300 последователни пациенти. Lancet 1998; 352: 1007-11
9. FLINK R, PEDERSEN B, GUEKHT AB et al (Доклад на Комисията ILAE). Насоки за използванена ЕЕГ
методика за диагностика на епилепсия. Acta Neurol Scand 2002; 106: 1-7
10. GIANNAKODIMOS S, ФЕРИБИТ CD, PANAYOTOPULOS CP. Качествени и количествени аномалии
на преброяване на дишането по време на кратки генерализирани 3 Hz скокове и бавни вълнови „субклинични“ разряди. Клиника
Electroenphalogr 1995; 26:200-3
11. HALASZ P, FILAKOVSZKY J, VARGHA A, BAGDY G. Ефект на лишаването от сън върху пиковата вълна
секрети при идиопатична генерализирана епилепсия: 4 x 24-часово непрекъснато дългосрочно ЕЕГ мониториращо изследване.
Епилепсия Res 2002; 51: 123-32
12. ЛИЙЧ JP, СТИВЪН LJ, САЛВЕТА C, BRODIE MJ. Кое ЕЕГ за епилепсия? Относителната полезност на
различни ЕЕГ протоколи при пациенти с възможна епилепсия. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1040-2
13. CHAUVEL P, KLIEMANN F, VIGNAL JP, CHODKIEWICZ JP, TALAIRACH J, BANCAUD J. Клиничното
признаци и симптоми на гърчове на фронталния лоб. Феноменология и класификация. Adv Neurol 1995;66:115-25
14. ALIBERTI V, GRUNEWALD RA, PANAYOTOPOULOS CP, CHRONI E. Фокални ЕЕГ аномалии в
ювенилна миоклонична епилепсия. Епилепсия 1994; 38: 797-812
15. LI LM, DONOGHUE MF, SMITH SJM. Резултат от операция на епилепсия при пациенти с епилепсия на темпоралния лоб
свързани с 3-4 Hz генерализирани пикови и вълнови разряди. J Епилепсия 1996; 9: 210-4
16. КУТРУМАНИДИС М И СМИТ SJ. Използване и злоупотреба с ЕЕГ при диагностицирането на идиопатичен генерализиран
епилепсия. Епилепсия 2005; 46 (S9): 96-107
17. BETTING LE, MORY SB, LOPES-CENDES IL ET AL. Характеристики на ЕЕГ при идиопатична генерализирана епилепсия: улики
към диагнозата. Епилепсия 2006; 47: 523-8
18. МАРИНИ С, КИНГ М.А., АРЧЪР JS, НЮТОН MR, БЕРКОВИЧ SF. Идиопатична генерализирана епилепсия на
начало в зряла възраст: клинични синдроми и генетика. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 192-6
19. ФИОРЕ ЛА, ВАЛЕНТЕ К, ГРОНИЧ Г, ОНО ЧР, БУХПИГЕЛ. Мезиална темпорална епилепсия с фокална
фотопароксизмен отговор. Epileptic Dis 2003; 5: 39-43
20. КВИРК JA, FISH DR, SMITH SJM, SANDER JWAS, SHORVON SD, ALLEN PJ. Свързани първи гърчове
с игра на електронни екранни игри: базирано в общността проучване във Великобритания. Ann Neurol 1995; 37: 733-7
21. WEISER H-G. Мезиална темпорална епилепсия с хипокампална склероза. Доклад на комисия ILAE. епилепсия
2004;45:695-714
22. BERG AT, SHINNAR S. Рискът от повторение на пристъпа след първи непровокиран припадък: количествен
преглед. Неврология 1991; 41: 965-72
23. BERG AT, SHINNAR S. Рецидив след спиране на антиепилептичните лекарства: мета-анализ. Неврология
1994;44:601-8
24. GHOUGASSIAN DF, D'SOUZA W, COOK MJ, O'BRIEN TJ. Оценяване на полезността на стационарно видео-ЕЕГ
телеметрия. Епилепсия 2004; 45: 928-32
25. МИЗРАХИ ЕМ. Педиатричен ЕЕГ видео мониторинг. J Clin Neurophysiol 1999; 16: 100-110
26 DRURY I, SELWA LM, SCUH LA и др. Стойност на стационарното диагностично CCTV-EEG наблюдение при възрастни хора.
Епилепсия 1999; 40: 1100-02
27. VELIS D, PLOUIN P, GOTMAN J, LOPES DA SILVA F et al. Препоръки по отношение на изискването
и приложения за дългосрочни записи при епилепсия. Доклад на комисия ILAE. Епилепсия 2007; 48: 379-84
28. FOLDVARY N, KLEM G, HAMMEL J, BINGAMAN W, NAJM I, LUDERS H. The localising value of ictal
ЕЕГ при фокална епилепсия. Неврология 2001; 57: 2022-28
29. ЛИ СК, ХОНГ КС, НАМ ХУ, ПАРК Ш, ЧУНГ СК. Клиничната полезност на икталната повърхностна ЕЕГ в
неокортикална епилепсия. Епилепсия 2000; 41: 1450-5
30. KAPLAN P.W. ЕЕГ на епилептичен статус. J Clin Neurophysiol 2006; 23: 221-29
31. WALKER MC, HOWARD RS, SMITH SJM, MILLER DH, SHORVON SD, HIRSCH NP. Диагноза и
лечение на епилептичен статус в неврологично интензивно отделение. Q J Med 1996; 89: 913-920
32. DE LORENZO RJ, WATERHOUSE EJ, TOWNE AR et al. Персистиращ неконвулсивен епилептичен статус след
контрол на конвулсивен епилептичен статус. Епилепсия 1998; 39: 833-40
33. NEI M, LEE JM, SHANKER VL, SPERLING MR. ЕЕГ и прогноза при епилептичен статус. епилепсия
1999;40:157-63
34. WALKER M, CROSS H, SMITH SJ et al. Неконвулсивен епилептичен статус: Фондация за изследване на епилепсията
доклади от семинара. Епилептично разстройство 2005; 7:253-96
35. BOULANGER J-M, DEACON C, LECUYER D, GOSSELIN S, REIHER J. Трифазни вълни срещу вълни
неконвулсивна епилептична статуя: ЕЕГ разграничение. Канадски J Neurol Sci. 2006;33:175-80
36 WRIGHT M-A, ORTH M, PATSALOS PN, SMITH SJM, RICHARDSON MP. Предсказва кортикалната възбудимост
припадъци при пациенти с остра епилепсия на слепоочния дял, намалена от лекарства. Неврология 2006; 67:1646-51
37. MARTINERIE J, LE VAN QUYEN M, BAULAC M, CLEMENCEAU S, RENAULT B, VARELA, FJ.
Епилептичните припадъци могат да бъдат предвидени чрез нелинеен анализ. Nat Med 1998; 4: 1117-18

Епилепсия 2009: От пейката до леглото, Практическо ръководство за епилепсия. 12-то издание (2009). Редактирано от: JW Sander, MC Walker и JE Smalls. Публикувано от: International League Against Epilepsy (UK Chapter) и

Наличието на епилепсия характеристика електрографски явленияи някои корелации между видовете епилептични припадъци и техните електроенцефалографски модели направиха електроенцефалографията незаменим метод за диагностициране на епилепсия, по-точна квалификация на вида на епилептичните припадъци и установяване на прогнозата на заболяването при проследяване на лечението на пациентите.

В тази връзка има и друг възможени много важен аспект от използването на ЕЕГ, а именно, за идентифициране на лица с повишен риск от епилепсия.

въпреки, изглежда, че, уникалността на подхода в тази насока, има определени методологични трудности. Те се състоят в липсата на стриктно съответствие на данните от клиничния преглед с резултатите от електроенцефалографията.

Така, при иначе здрави хораНа ЕЕГ могат да се отбележат значителни промени и, обратно, при нормална ЕЕГ човек може да е болен. Тъй като епилепсията е клинично понятие, наличието на епилептични явления на ЕЕГ при липса на клинични проявлениязаболяването не позволява диагностицирането на епилепсия.

Ясно е обаче, че в такава ситуация- носители на епилептичен ЕЕГ - подлагат се на подробен клиничен преглед и динамично наблюдение. Смятаме, че наличието на епилептична активност върху ЕЕГ на практически здрави хора, които не са били изложени на екстремни въздействия (например продължително лишаване от сън) по време на ЕЕГ изследването, трябва да се разглежда като рисков фактор за появата на епилепсия. Могат да се дадат следните аргументи в полза на това съображение.

Характер електроенцефалографски променипоказва не само наличието на патология, но епилептична хиперсинхронизация на биоелектричната активност на мозъка, т.е. формирането на епилептогенен патологичен механизъм. Последното може да бъде проява на епилептогенно органично мозъчно увреждане или наследствено предразположение към епилепсия или накрая комбинация от двата фактора.

Трябва също да се отбележи, че когато пароксизми, които са рисков фактор за развитието на епилепсия (фебрилни гърчове, пристъпи на нощни страхове), епилептичната активност се открива на ЕЕГ много по-често, отколкото в популацията.

Патологични променипри епилепсия са добре известни. Те могат да бъдат два вида: 1) остатъчни, отразяващи нарушения в развитието или предишни мозъчни увреждания (поренцефалия, микроцефалия, менингеални белези, исхемично-склеротични огнища, кисти и др.); 2) промени, които се разглеждат като следствие от самия епилептичен процес и представляват най-голям интерес.

Още през миналия век се появитермините "инцизурална склероза" и "маргинална склероза" като отражение на факта на преобладаващи промени - опустошаване на неврони и пролиферация на глини в хипокампуса и повърхностните слоеве на мозъчната кора.

В епилептичния фокус, а именно пароксизмалното деполяризиращо изместване на мембранния потенциал. Всички неврони на епилептичния фокус се възбуждат синхронно и във фаза. В резултат на това възниква хиперсинхронен разряд, който се проявява на електроенцефалографията чрез специални електрографски явления. Те включват пик или пик - кратък (не повече от 50-70 ms) остър потенциал с различна, понякога гигантска (до 1000 μV) амплитуда и остра вълна, чиято продължителност е 100-150 ms. Тези явления са особено информативни, когато се комбинират с последваща бавна вълна: комплекси пик-вълна и остра вълна-бавна вълна (фиг. 1.9.12).

Тези изхвърляния могат да бъдат персистиращи фокални, което прави възможно идентифицирането на епилептичен фокус, или двустранно синхронни, когато в изхвърлянето участват неспецифични структури.

Откриването на епилептична активност върху ЕЕГ се увеличава с използването на определени методически похвати. Ритмичната фотостимулация е представяне на дискретни светлинни стимули с висок интензитет с честота 4-50 в секунда, като най-ефективните честоти са 10-20 в секунда. При епилепсия с фоточувствителност, ритмичната фотостимулация може да предизвика появата на епилептични явления при електроенцефалография. При фоточувствителна епилепсия, свързана с рефлекторна епилепсия, посоченият метод постоянно предизвиква такива промени, които могат да се проявят клинично епилептичен припадък(фиг. 1.9.13).

Ритмичната светлинна стимулация може също да предизвика неспецифичен отговор: асимилация на ритъма на светлинните трептения в ЕЕГ, двустранно синхронни проблясъци на b-активност или пикове в проекционната тилна кора, мускулни реакции - флуктуации, синхронни със светлинни проблясъци поради свиване на мускулите на главата и шията (фотомиоклоничен отговор) . Само фотоконвулсивен отговор се счита за специфичен: множество пикове и вълни с високо напрежение, комплекси пик-вълна във фронталните отвеждания на двете хемисфери или генерализирани (виж Фиг. 1.9.13).

Хипервентилация - дълбоко дишане ("надуване на топката"), по препоръка на Европейската антиепилептична лига, за 5 минути. На практика обаче, особено при деца, това често не е осъществимо. Обикновено се използва 3-минутна хипервентилация.

Тъмна адаптация - регистрация на ЕЕГ при пациенти, които са в светла и звукоизолирана камера за 60-90 минути.

Активирането на съня е запис на електроенцефалография при пациенти по време на сън. Активиращият ефект върху епилептичната активност се осигурява главно от втория етап на бавния сън. Методът е много ефективен, но трудоемък и скъп. материал от сайта

Лишаването от сън е метод за откриване на епилептична активност при запис на ЕЕГ в покой след ежедневно лишаване от сън на пациента. Епилептичната активност се открива главно при тези пациенти, които дремят или заспиват по време на записа на електроенцефалографията, т.е. по време на повърхностните етапи на бавновълновия сън.

Отмяната на антиепилептичните лекарства, дори при пациенти с персистираща лекарствена ремисия и липса на епилептична активност в ЕЕГ, може да бъде придружена от връщане на епилептичната активност и риск от развитие на епилептични припадъци.