У дома » Андрология » Ревматизъм: етиология, патогенеза, клиника. Най-честите форми на ревматизъм. ревматизъм. Етиология, патогенеза, патоморфология, класификация, диагностични критерии, лечение, профилактика Ревматизъм етиология патогенеза клиника диагностика лечение

Ревматизъм: етиология, патогенеза, клиника. Най-честите форми на ревматизъм. ревматизъм. Етиология, патогенеза, патоморфология, класификация, диагностични критерии, лечение, профилактика Ревматизъм етиология патогенеза клиника диагностика лечение

Доктрината за ревматизма има дълга история. За първи път информация за ревматизма се появява в писанията на Хипократ. Възникна хуморална теория (процес, протичащ през ставите). В началото на ХХ век всички заболявания на ставите се смятаха за ревматизъм. През 17 век Sydenham отделя подаграта, метаболитна патология, от групата на възпалителните заболявания на ставите.

Едва през 1835 г. Буйо и Соколски едновременно отбелязват, че ревматизмът засяга не толкова ставите, колкото сърцето. Ласег веднъж каза: "Ревматизмът облизва ставите, но хапе сърцето." Тогава Боткин показа, че при ревматизма се засягат много органи - бъбреците, кожата, нервната система, черния дроб, белите дробове, т.е. ревматизмът е повсеместен, той е мултивисцерално заболяване.

Началото на 20 век е белязано от бързото развитие на морфологичните изследвания. През 1865 г. морфологът Ашоф за първи път открива и описва специфичния морфологичен субстрат на ревматизма - вид клетъчен гранулом. През 1929 г. Талаев показа, че ревматичният гранулом на Ашоф е само един от етапите и има общо 3 фази:

1. Ексудативно-пролиферативна фаза (дегенеративно-възпалителна);

2. Клетъчна пролиферация, образуване на специфичен клетъчен гранулом;

3. Склероза;

Ето защо сега ревматичният гранулом се нарича Ashoff-Talaevskaya. Но последователното редуване на 3-те горни фази не винаги се наблюдава: първата фаза може да прекъсне и веднага да доведе до 3-та фаза.

През 50-те години на нашия век Скворцов при изследване на ревматизма при деца показа, че тежестта на клиничните прояви се определя не толкова от развитието на гранулома на Ашоф-Талаев, а от поражението на съединителната тъкан, нейната основна вещество. Съединителната тъкан включва:

А). клетъчни елементи;

б). фиброзна част;

V). основното вещество е най-мобилната, подвижна част, която включва:

50% от телесните протеини;

Мукополизахаридите са киселинни и неутрални;

неорганични съединения.

Основното вещество на съединителната тъкан има определен вискозитет, който осигурява непропускливост клетъчни мембрани. Вискозитетът зависи от съдържанието на киселинни мукополизахариди, основен представител на които е хиалуроновата киселина, която от своя страна се състои от два киселинни остатъка, свързани с хлабава връзка. Тази връзка се разцепва от хиалуронидаза, която обикновено е под постоянното ограничаващо влияние на антихиалуронидазите (хепарин, глюкокортикоиди). Между тези три системи съществува динамичен баланс: хиалуронова киселина, хиалуронидаза и антихиалуронидаза.

При ревматизъм стрептококите интензивно отделят хиалуронидаза, разграждат хиалуроновата киселина, което води до изчезване на стягащите свойства на основното вещество, повишава се пропускливостта на клетъчните мембрани, поради което възпалителен процесстава генерализиран. При ревматизъм колагеновите влакна също страдат, тяхното разрушаване се извършва под въздействието на различни токсини, докато колагенът се отдалечава от коластрумин, структурата на колагена се нарушава, което също допринася за генерализирането на инфекцията, ревматичния процес. През 1942 г. Klemperer излага концепцията за колагенови заболявания (колагенози) и приписва на тях ревматизма.

РЕВМАТИЗЪМ е системно увреждане на съединителната тъкан с увреждане на всички нейни елементи, с преобладаващо увреждане на основното вещество.

Преди това ревматизмът се наричаше "остра треска", която има хроничен рецидивиращ курс. Това е доста често срещано заболяване, повече от 4% от възрастното население страда от него. Максималната честота настъпва на възраст между 7 и 20 години. На тази възраст най-често се появява първият пристъп на ревматизъм. Въпреки това, в последните годинисе наблюдава тенденция към "узряване на ревматизма". При момичетата ревматизмът се среща 2,5 пъти по-често, отколкото при момчетата.

Преди това се смяташе, че страдам от ревматизъм предимно в страни със студен влажен климат, но се оказа, че честотата не зависи от климата (например в Италия честотата е няколко пъти по-висока, отколкото в Дания).

ЕТИОЛОГИЯ:

Ревматизмът, като правило, се предхожда от стрептококова болест: най-често - тонзилит, по-рядко - скарлатина. Патоген: b-хемолитичен стрептокок от група А. Вирулентните, патогенни свойства на патогена са свързани с наличието на М-протеин в неговата обвивка, която:

Насърчава лизиране на левкоцитите;

Насърчава образуването на дългосрочни М-антитела;

Освен това стрептококите отделят няколко токсина, от които стрептолизинът има директен кардиотоксичен ефект. Но самият стрептокок не се намира в кръвта с ревматизъм. Изложено е напред вирусна теорияревматизъм (в СССР - Залевски) - COXACKIE virus A-13; тази теория не отрича значението на стрептококите. Според вирусната теория вирусът придобива патогенни свойства само когато е сенсибилизиран от стрептококи. Вирусната теория обаче не получи по-нататъшно разпространение.

Сега етиологията на ревматизма винаги се свързва с хемолитичен стрептокок. Честотата на ревматизъм след тонзилит е 1-2%, следователно за възникването му е необходима и променена реактивност на организма. По-късно се появява алергична теория за ревматизма (Куинг, Кончаловски, Стражеско), според която заболяването не възниква в разгара на болките в гърлото, а в момента на сенсибилизация, 2-3 седмици след болките в гърлото. Често наподобява алергична серумна болест. Висок титър на антитела (антистрептолизин, антихиалуронидаза); десенсибилизиращата терапия е ефективна - всичко това доказва алергичната теория. Експериментално беше възможно да се създаде модел на ревматизъм чрез сенсибилизация с отпадъчни продукти на стрептококи. Така че в момента ревматизмът се счита за заболяване с инфекциозно-алергичен характер.

Неблагоприятните ефекти също играят роля:

хипотермия;

Преумора;

Недохранване (липса на протеини, витамини)

Неблагоприятна наследственост (непълноценност на клонове на имунокомпетентни клетки).

ПАТОГЕНЕЗА:

В резултат на своята жизнена дейност стрептококът създава благоприятни условия за проникването му в клетката, което се дължи главно на наличието на М-протеин, който лизира левкоцитите и насърчава образуването на М-антитела, циркулиращи в кръвта за дълго време. . Стрептококите се адсорбират в съединителната тъкан, на повърхността на ендотела и освобождават токсични вещества:

А). стрептолизин-О (предизвиква хемолиза и има специфичен кардиотоксичен ефект);

б). стрептолизин-S (предизвиква лизис на левкоцитни ядра);

V). хиалуронидаза (нарушава вискозните свойства на съединителната тъкан).

В допълнение, тялото произвежда клонинг на имунокомпетентни клетки, които синтезират антитела срещу стрептококи и неговите метаболитни продукти. При масовото образуване на антитела се образуват имунни комплекси, което се придружава от освобождаване на биологични активни вещества: хистамин, серотонин, брадикинини, които водят до още по-голямо повишаване на пропускливостта на клетъчните мембрани, допринасят за още по-голяма генерализация на процеса. Има и денатурация на протеини, които в резултат на това започват да действат като собствени антигени. В отговор тялото започва да отделя автоантитела. Болестта придобива рецидивиращ характер, хроничен ход. Образуването на автоантитела възниква и в резултат на неспецифични ефекти (охлаждане и др.)

Периоди на ревматичен процес:

1. Периодът на първична сенсибилизация (от остър тонзилит до първите клинични прояви на ревматизъм). Продължителност около 2 седмици.

2. Периодът на изразени хиперергични реакции или острата фаза на заболяването. Фазата на изразени клинични прояви.

3. Периодът на автосенсибилизация - образуват се вторични антитела (т.е. автоантитела, които поддържат хроничен рецидивиращ процес. Той може да бъде свързан с вторично проникване на стрептококи или с неспецифични реакции).

Морфологичните прояви могат да бъдат предимно фокални - тогава клетъчната пролиферация ще преобладава с почти задължителен резултат при склероза (бавно, латентно протичане). В други случаи доминират дифузните промени, процесът се развива бързо, но естеството на промените ще бъде ексудативно-алтернативно, тук е възможно пълно обратно развитие.

КЛИНИКА:

Тя е много разнообразна и до голяма степен се определя от локализацията на процеса. Възможно е да има скрит латентен курс.

ревматичен полиартрит- 30% - първичната атака на ревматизъм, но напоследък е доста рядка. В класическата форма се наблюдава по-често при деца, а при възрастни - под формата на рецидивираща артралгия. Характеризира се с остро начало, увреждане предимно на големи стави, бързо разпространение от една става в друга ("волатилност"). В рамките на няколко часа болката става много остра. В някои случаи изразеният синдром на болка води до ограничена подвижност на засегнатата става, пациентът заема принудително положение на гърба си с максимално щадене на засегнатата става. Френските клиницисти разграничават симптома "не ме докосвай" - принудително положение, страдание по лицето. Много бързо към артралгията се присъединяват обективни симптоми на увреждане на ставите - кожата над тях става гореща на допир, подуване на периартикуларните тъкани се вижда с окото, по-рядко - зачервяване. В ставната кухина се натрупва ексудат, обхватът на движение в засегнатата става намалява още повече. Ревматизмът се характеризира със симетрично увреждане на големи стави. При възрастните хора вече по-често се наблюдава атипично протичане - засягат се предимно малки интерфалангеални стави, понякога се засяга само една става (ревматичен моноартрит); артралгията може да се наблюдава и като моносимптом, т.е. без допълнително добавяне на зачервяване, подуване на ставите. Характерната променливост на процеса може също да отсъства, процесът може да нараства бавно. Много рядко се наблюдава ревматичен миозит в областта на засегнатата става. Характерен е бърз отговор на адекватна терапия.

Най-честата проява на ревматизъм (100%) - ревматичен миокардит. Естеството на щетите в този случай е различно:

а) дифузен миокардит;

б) фокален миокардит.

ДИФУЗЕН МИОКАРДИТ. Ранните признаци на сърдечна недостатъчност са характерни. Рано се появява изразен задух, сърцебиене, оток, болка в сърцето, прекъсвания. Характеризира се със слабост, неразположение, изпотяване, главоболие, по-често се среща дифузен миокардит при детство. Почти никога не се среща при възрастни.

Обективно:

Треска, обикновено от грешен тип;

Тахикардия и пулсът изпреварва нивото на температурата;

Характерна е "бледа цианоза";

Силен задух, който кара пациента да заеме принудителна позиция;

ортопнея;

екстрасистолия;

Подуване на вените на шията;

Разширяване на границите на сърцето, особено вляво;

Сърдечните звуци са заглушени, I тон е отслабен, често протодиастоличен ритъм на галоп (допълнителен III тон);

Ясни, но меки миокардни систолични шумове. Засягат се папиларните мускули - мускулна недостатъчност на клапите; Вторият механизъм - поради рязка дилатация на кухините на сърцето, има шум на относителна клапна недостатъчност;

ЕКГ промени: има намаляване на напрежението на всички зъби;

Намаляване на Р вълната, намаляване на QRS, намаляване на ST сегмента, намаляване на Т вълната, промени във вентрикуларните комплекси. Може да има признаци на нарушение на ритъма (екстрасистоли), атриовентрикуларна блокада.

ФОКАЛЕН МИОКАРДИТ: Патологичен процесчесто локализиран на задната стена на лявото предсърдие или в областта на задния ляв папиларен мускул. Клиниката е лоша, износена:

Може да има общи леки симптоми - лек задух при усилие, лека болка или неясен дискомфорт в областта на сърцето;

Често единственият симптом е систоличен шум (с увреждане на папиларния мускул);

ЕКГ е много важно: атриовентрикуларен възел често е засегнат, атриовентрикуларен блок и удължаване на PQ интервала се появяват, по-рядко ниска отрицателна вълна Т. Понастоящем често може да липсват промени в PQ интервала и вместо това може да се открие сплескване, разширяване или назъбване на Р вълната и QRS комплекс, което показва нарушение на разпространението на възбуждане през предсърдията и вентрикулите. Понякога се установява изместване на ST интервала под изолинията и ниска или двуфазна Т вълна.

При първичното заболяване, дължащо се на ревматичен миокардит, дефектът се формира при 10% от пациентите, след втория пристъп - при 40%, след третия - при 90%.

Ревматичният кардит, освен миокардит, включва ендокардит и перикардит.

ЕНДОКАРДИТ: Може да бъде в два варианта:

1. Тежък валвувит се появява веднага (в 10% от случаите). Вариантът е рядък, дефектът се формира веднага.

2. Брадавичест ендокардит - по-често. Има субендокардиална лезия с образуване на брадавици по ръба на клапите. Често се засяга митралната клапа, като по-често се образува митрална стеноза, по-рядко - клапна недостатъчност. Клиничните прояви са много оскъдни. Клинично е почти невъзможно да се постави диагноза. Общите прояви и оскъдни обективни симптоми се появяват средно не по-рано от 4-6 седмици по-късно, понякога дори по-късно. Появява се диастоличен шум (при стеноза), по-рядко - диастоличен (при недостатъчност), който постепенно се стабилизира. Шумът обикновено е ясен, често груб или дори музикален, с достатъчна звучност на сърдечните тонове (т.е. без признаци на увреждане на миокарда).

ПЕРИКАРДИТ: Рядък, обикновено доброкачествен. Има два вида: суха и ексудативна.

СУХ перикардит - проявява се с постоянна болка в областта на сърцето, триене на перикарда, по-често по левия ръб на гръдната кост. В началото на заболяването ЕКГ се характеризира с изместване на ST сегмента над изолинията във всички отвеждания, след което се появяват двуфазни или отрицателни Т вълни и ST сегментът се връща към изолинията.

Ексудативният перикардит се характеризира с натрупване на серозно-фибринозен ексудат в перикардната кухина. По същество това е следващият етап на сух перикардит.

Клиника на ексудативен перикардит:

Намаляване или спиране на болката;

Нарастващ задух, утежнен в легнало положение;

Върховият удар е отслабен или не е определен;

Изгладени междуребрия;

Значително разширени граници на сърцето;

Приглушени сърдечни тонове поради излив;

Признаци на повишено венозно налягане: подуване на югуларните вени, понякога дори на периферните вени;

Артериално наляганечесто понижени;

ЕКГ като цяло е същата като при сух перикардит + намаляване на напрежението на зъбите във всички отвеждания.

Наличието на перикардит при пациенти с ревматизъм често е признак за увреждане на трите слоя на сърцето (панкардит). В момента перикардитът е рядък. Съществува и терминът ревматична болест на сърцето - обобщена диагноза за увреждане на почти всички обвивки на сърцето, но по-често означава увреждане на ендокарда и миокарда. Ревматизмът може да засегне и коронарните артерии - ревматичен коронарит - клинично се проявява като синдром на ангина пекторис: болка зад гръдната кост, понякога е възможен инфаркт на миокарда на този фон.

Възможно е и при ревматизъм:

а) КОЖНА ЛЕЗИЯ под формата на пръстеновидна или нодуларен еритем, ревматични възли и др. Ревматичните възли най-често се локализират над засегнатите стави, над костни издатини. Това са малки, колкото грахово зърно, плътни, неболезнени образувания, разположени под кожата, често в групи от 2-4 възелчета.

б) ПОРАЖЕНИЕ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА - ревматична (малка) хорея. Среща се предимно при деца, особено при момичета. Проявява се чрез комбинация от емоционална лабилност с мускулна хипотонияи насилствени причудливи движения на торса, крайниците, мимическите мускули.

в) УВРЕЖДАНЕ НА БЪБРЕЦИТЕ, ХРАНОСМИЛАТЕЛНИТЕ ОРГАНИ, БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ, СЪДОВЕ.

ПРОТИЧАНИЕ НА РЕВМАТИЗМА:

При децата острото протичане на заболяването е по-често. Продължителността на заболяването е около 2 месеца. При възрастни и за първи път болни - 2-4 месеца. При рецидив- често протрахиран курс - 4-6 месеца. Понякога има непрекъснато рецидивиращ курс. През последните години латентният ход на ревматизма стана особено често срещан, докато диагнозата е трудна, тук е важна анамнезата, връзката с предишната стрептококова инфекция. Често без допълнителни методиизследванията са трудни за диагностициране.

ЛАБОРАТОРНА ДИАГНОСТИКА:

1. Клиничен кръвен тест: неутрофилна левкоцитоза, рязко ускорена СУЕ, много рядко - анемия (обикновено при деца с тежко заболяване);

2. Поява на С-реактивен протеин (+++ или ++++).

3. Изследване на протеинови кръвни фракции:

а) в острата фаза - повишаване на а2-глобулините,

б) с продължителен курс - повишаване на у-глобулина.

4. Има повишено разграждане на хиалуроновата киселина - хексозо-дифениламин DPA тестът става положителен, което обикновено е 25-30 единици.

5. Повишен титър на антистрептолизин О (над 1:250), титър на антистрептохиалуронидаза и антистрептокиназа (над 1:300).

6. Фибриногенът в кръвта се повишава над 40 000 mg/l.

7. ЕКГ: нарушение на атриовентрикуларната проводимост, PQ над 0,20, промени в крайната част на камерните комплекси и др.

8. Повишаване на нивото на сиаловите киселини (обикновено до 180 U).

ДИАГНОСТИЧНИ КРИТЕРИИ Jones-Nesterov:

А). Основни критерии:

1. Кардит (ендо-, мио-, пери-);

2. Ревматичен артрит;

3. Ревматична хорея;

4. Подкожен еритема нодозум;

5. Пръстеновиден еритем;

6. Ревматична анамнеза;

7. Ефективността на антиревматичната терапия.

Б). Допълнителни (малки) критерии:

1. Субфебрилна температура;

2. Артралгия;

3. Левкоцитоза, ускорение на СУЕ, С-реактивен протеин;

4. ЕКГ промени: удължаване на PQ;

5. Предишна стрептококова инфекция;

6. Серологични или биохимични показатели;

7. Повишена капилярна пропускливост. При наличие на два основни или един основен и два допълнителни критерия диагнозата ревматизъм става много вероятна.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА:

1. Ревматоиден артрит:

Хронично или подостро протичане от самото начало;

Заболяването започва с малки стави;

Няма зачервяване на кожата над ставите, локалната температура не се повишава;

Кожата обикновено се включва в патологичния процес и настъпва тяхната атрофия;

Рано се засягат ставните повърхности на костите, има признаци на остеопороза;

Характеризира се със сутрешна скованост на движенията в ставите;

Ревматоидният артрит дава 100% възстановяване;

Никога няма пълна регресия, поради което се нарича "деформиращ артрит";

Сърцето почти никога не се засяга;

При лабораторни изследванияв кръвта се открива ревматоиден фактор, понякога ускорена СУЕ. 2. 2. Гонококов артрит:

По-често при хронична гонорея;

Най-често се засяга колянната става;

Характерна е много силна болка;

Увреждане на една голяма става, характерно е острото начало;

Реакцията на Borde-Gangu е провокативен тест за гонорея.

3. Бруцелален артрит:

Много рядко;

По-често при хора, чиято професия е свързана с животни;

Реакцията на Райт-Хеделсън, кожният тест на Burne помага.

4. Тонзилокарден синдром(тонзилогенна функционална кардиопатия):

Свързани с функционални нарушения на сърдечно-съдовата система при хроничен тонзилит;

Няма остро начало – има хронична анамнеза;

Максималната проява на заболяването се записва в разгара на възпаленото гърло, а не в момента на сенсибилизация след него;

Клапните дефекти никога не се образуват, няма ясни признаци на увреждане на миокарда;

ЕКГ: може да е подобно, но без удължаване на PQ;

Няма висок титър на антистрептолизин О и антихиалуронидази.

5. Кардионевроза:

Младите хора боледуват по-често;

Възможно е да има оплаквания от страна на сърцето и систоличен шум;

При неврозата има много общи, емоционално оцветени оплаквания;

Няма признаци на възпаление;

Систоличният шум с невроза намалява или изчезва след физическо натоварване или в изправено положение;

Под въздействието на физическата активност и антихолинергиците PQ се нормализира.

6. Тиреотоксикоза:

Общи симптоми: слабост, изпотяване, систоличен шум, сърцебиене, екстрасистоли;

При тиреотоксикоза пациентите са свръхвъзбудени, при ревматизъм - летаргични;

Прогресивна загуба на тегло;

Сърдечните звуци са много силни, възбудени;

Систоличният шум не е главно на върха, както при ревматизъм, а в прекордиалната област, по-близо до съдовете;

ЕКГ: висок волтаж, признаци на симпатикотония.

7. Холецистит:

Младите жени страдат по-често, може да има оплаквания от страна на сърцето, субфебрилитет;

Треската често се предшества от втрисане;

диспепсия;

Преди екзацербацията имаше грешки в диетата;

Болка в областта на жлъчния мехур.

8. Идиопатичен миокардит или миокардит на Абрамов-Филър:

Етиологията не е напълно изяснена. Предполага се, че причинителят е вирусът Coxsackie група B, който е разпространен в целия свят и дава кратки епидемични взривове от грип. Тежко миокардно увреждане настъпва при леки възпалителна реакция. Има увреждане на част от миокарда, от дистрофични промени до некроза - може да има цели полета на некроза. Наред с полетата на некроза, има и полета на фиброза, всичко това показва тежестта и скоростта на процеса. До некротичните участъци компенсаторно хипертрофират мускулните влакна, дилатация на сърдечните кухини, възниква кардиомегалия, сърцето се уголемява "пред очите ни". Процесът се простира до ендокарда, възникват париетални тромби, често се наблюдава интракардиална тромбоза. Винаги има признаци на тежка сърдечна недостатъчност, има тежки ритъмни нарушения - екстрасистолия, аритмии, до пълна атриовентрикуларна блокада. Изслушват се допълнителни сърдечни звуци - ритъм на галоп, често систолни шумове, понякога се появяват диастолични шумове поради дилатация на сърдечните кухини. Характерна е склонността към тромбоемболични усложнения.

ФОРМУЛИРАНЕ НА ДИАГНОЗАТА:

(разработено от Нестеров, 1956 г.)

ревматизъм

1. процес дейност а). активен, б). неактивен.

2. клинични и морфологични характеристики: ендо-, мио-, перикардит, увреждане на нервната система (ревматичен енцефалит, увреждане на мозъчните съдове), ревматичен плеврит и др.

3. характер на потока: а). остър 2-3 месеца, б). подостър 3-6 месеца, в). хроничен:

Продължително 4-6 месеца,

непрекъснато рецидивиращ,

Латентен.

4. функционална оценка на засегнатия орган - наличие или липса на сърдечна недостатъчност, изход.

ЛЕЧЕНИЕ:

Задължителна хоспитализация, почивка на легло.

2. Антибиотици:

Пеницилин 500 хиляди 6 пъти на ден, в продължение на 2 седмици.

3. Стероидни хормони, противовъзпалителни, антиалергични лекарства:

Преднизолон, максималната доза е 40 mg / ден, през първата седмица 30-40 mg / ден, след което се приема една таблетка (5 mg) всяка седмица.Ако лечението с преднизолон започне през първите две седмици от заболяването, тогава сърдечно заболяване не се развива. Ако лечението започне по-късно от 2 седмици от началото на заболяването, тогава дозата трябва да се увеличи.

4. Намаляване на пропускливостта на клетъчните мембрани:

Аскорбинова киселина, 1,5 g / ден

5. При тежка артралгия:

Аспирин 1,0 - 4 пъти Като противоревматик

Brufen 0,2 - 4 пъти означава, че са неефективни.

Реопирин 0,25 - 4 пъти Прилага се при наличие на анти-

Показания за индометацин за глюкокортикоиди

Бутадион 0,15 и когато бъдат отменени.

6. Меки цитостатици (използват се при липса на ефективност от глюкокортикоиди):

Делагил 0,25

Плаквенил 0,2

Продължителността на терапията е най-малко 2 месеца за остри и 4 месеца за подостри.

| Имейл |
| Тюлен

ревматизъм(лат. Rheumatismus) - често срещано инфекциозно-алергично заболяване, при което възниква възпалително увреждане на съединителната тъкан, главно сърдечно-съдовата система, с често засягане на ставите, серозните мембрани, вътрешните органи и централната нервна система.

Ревматизъм - причини (етиология)

Ревматизмът принадлежи към групата на колагеновите заболявания, т.е. заболявания, характеризиращи се със системна и прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан.

Като самостоятелно заболяване, за което е характерно увреждане не само на ставите, но главно на сърцето, ревматизмът е изолиран през 1835 г. от френския клиницист Буйо и през 1836 г. от руския клиницист Г. И. Соколски. Преди това ревматизмът беше заболяване на ставите.

Ревматизъм - механизъм на възникване и развитие (патогенеза)

Понастоящем се смята, че причинителят на ревматизма е бета-хемолитичен стрептокок от група А. Това се потвърждава от:

често развитие на ревматизъм след стрептококова инфекция;
наличието в кръвта на пациенти с ревматизъм на повишени титри на антитела към различни антигени и ензими на стрептококи;
успешна профилактика на ревматизъм с антибактериални средства.

Патогенезата на ревматичната треска е сложна и все още не е напълно изяснена. В момента развитието на ревматизъм се представя по следния начин. Повечето хора, изложени на стрептококови инфекции, развиват траен имунитет. При 2-3% от хората, засегнати от тази инфекция поради слабост защитни механизмитакъв имунитет не се създава, но тялото се сенсибилизира от стрептококовия антиген. Ако при тези условия инфекцията отново проникне в тялото, възниква хиперергична реакция, която се развива в системата на съединителната тъкан и причинява клиничните прояви на ревматизъм. При развитие на ревматизъм голямо значениеимат автоимунни процеси. Увредената съединителна тъкан придобива антигенни свойства, т.е. образуват се автоантигени (вторични антигени), които причиняват образуването на агресивни автоантитела. Те засягат не само съединителната тъкан, вече променена под въздействието на първичния антиген, но и напълно нормалната тъкан, което значително задълбочава патологичния процес. Повтарящата се инфекция, охлаждане, стресови ефекти предизвикват ново образуване на автоантигени и автоантитела, като по този начин сякаш фиксират патологичната верижна реакция на нарушен имунитет и в същото време създават патогенетични механизмиза рецидивиращ прогресивен ход на ревматизъм. Трябва да се подчертае, че „колкото и да е голямо значението на първичния стрептококов антиген като етиологичен фактор, решаващата роля за възникването, протичането и изхода на ревматизма не принадлежи на него, а на индивидуалната обща имунологична органо-тъканна реактивност. на човек, състоянието на неговата нервна и хормонална система и условията на неговото съществуване в околната среда" (А. И. Нестеров).

Ревматизъм - патологична анатомия

Има четири фази на дезорганизация на съединителната тъкан при ревматизъм:

мукоидно подуване;
фибриноидни промени (фибриноидни);
грануломатоза;
склероза.

Във фазата на ревматизма се появява мукоиден оток, настъпва повърхностна дезорганизация на съединителната тъкан, засягаща главно интерстициалната субстанция и само в малка степен колагеновия комплекс. Процесът в този стадий на ревматизма е обратим. Във фазата на ревматизма настъпват фибриноидни изменения, настъпва дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан в огнищата на нейната дезорганизация. При ревматизъм хистиоцитите образуват грануломи (грануломи на Ashofftalalaevsky, ревматични възли), които включват лимфоидни клетки, левкоцити, кардиохистоцити. Най-често ревматичните грануломи се локализират в периваскуларната съединителна тъкан на миокарда, в ендокарда, клапен и париетален, в сухожилните хорди и в леко модифицирана форма - в синовиалната мембрана и ставните торби, периартикуларната и перитонзиларната тъкан, в адвентицията на съдовете и др. Във фазата на ревматична склероза има постепенно образуване на белег, който може да се развие както на мястото на фибриноидни промени, така и в резултат на белези на ревматични грануломи. Всяка фаза от развитието на ревматизма продължава средно 1-2 месеца, а целият цикъл отнема най-малко шест месеца.

При рецидив на ревматизъм в областта на старите белези може да се появят отново тъканни лезии с изход в склероза. Поражението на съединителната тъкан на ендокарда на клапите, което води до развитие на склероза и деформация на клапите, тяхното сливане един с друг е най-много обща каузасърдечни дефекти и рецидиви на ревматизъм (повтарящи се атаки) водят до факта, че лезиите на клапния апарат стават все по-тежки.

Във всяка от четирите фази на ревматизма могат да възникнат неспецифични клетъчни реакции, които имат изразен ексудативен характер и често се развиват в перикарда, ставите, по-рядко в плеврата, перитонеума и миокарда. Неспецифичните прояви на ревматизма включват и васкулити - капилярити, артериити, флебити, аортити.

Ревматизъм - симптоми (клиника)

Проявите на ревматизма са изключително разнообразни и зависят от преобладаващата локализация на възпалителните изменения в съединителната тъкан на различни органи и от тежестта на ревматичния процес. По правило ревматизмът се развива 1-2 седмици след стрептококова инфекция (тонзилит (виж Ангина), фарингит (виж Фарингит), скарлатина (виж Скарлатина)).

В повечето случаи пациентите с ревматизъм развиват субфебрилна температура, слабост, изпотяване. По-късно (след 1-3 седмици) тези симптоми се присъединяват към нови, което показва увреждане на сърцето. Болните от ревматизъм се оплакват от сърцебиене и усещане за смущения в работата на сърцето, усещане за тежест или болка в областта на сърцето, задух.

Рядко ревматизмът започва по-остро. При ревматизъм се появява ремитираща треска (38-39 ° C), която е придружена от обща слабост, слабост, изпотяване. По същото време или няколко дни по-късно при пациенти с ревматизъм се появяват болки в ставите, предимно големи: глезен, коляно, рамо, лакът, ръце и крака. При ревматизъм са характерни множествеността, симетрията на увреждането на ставите и тяхната променливост: болката изчезва в някои стави и се появява в други. Ревматичният артрит обикновено протича доброкачествено, след няколко дни острото възпаление отшумява, въпреки че леката болка в ставите може да остане за дълго време. Отшумяването на възпалението от ставите не означава възстановяване на пациента с ревматизъм, тъй като в същото време в процеса са включени други органи, предимно сърдечно-съдовата система; освен това могат да бъдат засегнати кожата, серозните мембрани, белите дробове, черния дроб, бъбреците, нервната система и др.

При преглед на пациенти в активната фаза на ревматизма обръща внимание на бледността. кожата, дори при висока температура и прекомерно изпотяване. При отделен пациент с ревматизъм се появява пръстеновидна еритема по кожата на гърдите, корема, шията, лицето - обриви под формата на бледорозови пръстени, безболезнени и не се издигат над кожата. При други случаи на ревматизъм се наблюдава еритема нодозум - ограничено уплътняване на тъмночервени кожни участъци с размери от грахово зърно до слива, които обикновено са разположени по долните крайници. Понякога при пациенти с ревматизъм, със значително повишаване на капилярната пропускливост, се появяват малки кожни кръвоизливи.

При ревматизъм в подкожната тъкан при някои лица могат да се напипат ревматични подкожни възли - плътни, безболезнени образувания с размери от просено зърно до боб, най-често разположени по екстензорните повърхности на ставите, по протежение на сухожилията, в тилната област.

При пациенти с ревматизъм, когато ставите са включени в процеса, се отбелязва тяхното подуване, подуване, кожата над тях става червена, става гореща на пипане. Движенията в засегнатите от ревматизъм стави са рязко ограничени.

Белодробните лезии при ревматизъм са редки и се проявяват като специфична ревматична пневмония. При ревматизъм плевритът е по-чест (виж Плеврит), сух или ексудативен. Последното може да се комбинира с едновременно увреждане на други серозни мембрани (перикард, перитонеум), т.е. да бъде проява на ревматичен полисерозит. Увреждането на сърцето може да бъде единствената клинична проява на ревматизъм и, от друга страна, при почти всички пациенти с ревматизъм сърдечният мускул е засегнат в една или друга степен, т.е. има ревматичен миокардит (виж Миокардит). За него при пациенти с ревматизъм, в допълнение към оплакванията от задух, чувство на тежест, болка в областта на сърцето, сърцебиене и прекъсвания, са характерни следните обективни признаци: увеличаване на размера на сърцето, сърдечните звуци, особено първият, отслабват; при рязко увреждане на миокарда се появява ритъм на галоп. На върха на сърцето се чува тих систолен шум, свързан с относителна клапна недостатъчност или увреждане на папиларните мускули. Пулсът на пациент с ревматизъм е малък, мек, често се наблюдава тахикардия, аритмия. Артериалното налягане с тази проява на ревматизъм обикновено се понижава. При тежък дифузен миокардит бързо се развива циркулаторна недостатъчност, която може да причини смъртта на пациентите. При благоприятен изход от заболяването се развива миокардна кардиосклероза (виж Кардиосклероза).

Ревматичният миокардит обикновено се свързва с ревматичен ендокардит (ревматично сърдечно заболяване) (вижте Септичен ендокардит). В началото на заболяването ендокардитът се проявява много слабо (симптомите на миокардит преобладават). В бъдеще образуването на сърдечно заболяване (вж. Сърдечно заболяване) ще докаже наличието на ендокардит. В по-ранните стадии на заболяването систоличният шум, чиято сила се увеличава след физическо натоварване, свидетелства в полза на ендокардит повече, отколкото при миокардит; понякога става музикален. При ревматизъм може да се появи и диастоличен шум, чийто произход очевидно е свързан с налагането на тромботични маси върху клапите на клапата, което води до завихряне на кръвта, докато се движи от атриума към вентрикула. При ревматизъм същите тромботични отлагания върху клапите, които се откъсват, могат да станат източник на емболия в различни органи и да причинят инфаркт (например бъбреци, далак). При ендокардит най-често се засяга митралната клапа, след това аортната клапа, по-рядко трикуспидалната клапа, а увреждането на белодробната клапа е изключително рядко. Ревматичният ендокардит, особено по време на първите пристъпи на заболяването, може да завърши без образуване на сърдечно заболяване, но по-често води до деформация на клапите, клапна недостатъчност и стесняване (стеноза) на клапните отвори.

При тежък ревматизъм увреждането на миокарда и ендокарда може да се комбинира с увреждане на перикарда (ревматичен перикардит (виж Перикардит)), т.е. всички мембрани на сърцето (панкардит) участват в ревматичния процес. Перикардитът може да бъде сух или ексудативен.

Храносмилателните органи при ревматизъм се засягат сравнително рядко. Понякога има остра коремна болка (коремен синдром), свързана с ревматичен перитонит (виж Перитонит), който е по-често при деца. В някои случаи ревматизмът засяга черния дроб (ревматичен хепатит (виж Хроничен хепатит)). Доста често при ревматизъм се откриват промени в бъбреците. В урината се появяват белтък, еритроцити и др.. Това се дължи на увреждане на съдовете на бъбреците (виж Васкулит), по-рядко - развитието на възпаление на бъбреците (виж Нефрит).

Ревматизмът често засяга нервната система. Това се дължи или на ревматичен васкулит, придружен от нарушения на кръвообращението в мозъка: малки кръвоизливи, съдова тромбоза или възпалителна лезия на мозъка и гръбначен мозък. По-често от други, особено в детска възраст с ревматизъм, възниква енцефалит (виж Енцефалит) с преобладаваща локализация в подкоровите възли - хорея. Проявява се чрез хиперкинеза (насилствени движения на крайниците, торса, лицевите мускули), емоционална лабилност.

Редица лабораторни изследвания помагат за диагностицирането на ревматизъм. Острата фаза на ревматизма се характеризира с промени в кръвта, изразяващи се в появата на умерена левкоцитоза с изместване вляво; в бъдеще може да се наблюдава еозинофилия, моно- и лимфоцитоза. ROE при ревматизъм винаги се ускорява, в тежки случаи до 50-70 mm на час. Понякога при ревматизъм се наблюдава хипохромна анемия. Друг характерен признак на ревматизъм е диспротеинемията: намаляване на количеството албумин (по-малко от 50%) и повишаване на глобулините, намаляване на коефициента албумин-глобулин под единица. На протеинограмата при пациенти с ревматизъм се отбелязва увеличение на фракциите на α2-глобулин и β-глобулин; съдържанието на фибриноген се повишава до 0,9-1% (обикновено не повече от 0,4%). При ревматизъм в кръвта се появява С-реактивен протеин, който липсва в здрави хора; нивото на мукопротеините се повишава, което се открива чрез дифениламинов тест (DPA тест). При ревматизъм титрите на антистрептолизин-О, антистрептохиалуронидаза и антистрептокиназа се повишават значително. На ЕКГ с ревматизъм често се откриват нарушения на проводимостта, особено атриовентрикуларна блокада от I-II степен, екстрасистолия и други ритъмни нарушения и намаляване на напрежението на ЕКГ зъбите. При пациенти с ревматизъм нарушението на трофизма на сърдечния мускул поради възпалителната му лезия може да доведе до промяна на Т вълната и намаляване на сегмент S-T. FKG при ревматизъм отразява промените в тоновете, характерни за ревмокардита, регистрира появата на шум и др.

Продължителността на активния ревматичен процес е 3-6 месеца, но понякога продължава много повече.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми и естеството на хода на заболяването има три степени на активност на ревматичния процес:

максимално активен (остър), непрекъснато рецидивиращ ревматизъм;
умерено активен или подостър ревматизъм;
ревматизъм с минимална активност, вяло течение или латентно.

В последния случай оплакванията на пациентите с ревматизъм са минимални, сочат данните обективно изследване, включително лабораторни, са незначителни. Човек се счита за практически здрав, докато, с рецидив на заболяването или злополука медицински прегледтой няма сърдечен дефект. В случаите, когато няма клинични или лабораторни признаци на активност на ревматизма, те говорят за неактивна фаза на заболяването.

Ревматизмът се характеризира с рецидиви на заболяването (повтарящи се пристъпи), които се появяват под въздействието на инфекции, хипотермия, физическо или нервно напрежение. Клиничните прояви на рецидиви на ревматизъм приличат на първичната атака, но признаците на увреждане на ставите, серозните мембрани с тях са по-слабо изразени; доминиран от симптоми на сърдечно заболяване. Често има признаци на циркулаторна недостатъчност.

Ревматизъм - лечение

Лечението на ревматизъм в активната фаза се извършва в болница, пациентите трябва да спазват почивка на легло. За болния от ревматизъм е много важно да има добра диета, с достатъчно количество витамини. От лекарствата за лечение на ревматизъм се предписват лекарства, които имат десенсибилизиращ и противовъзпалителен ефект: кортикостероидни хормони, салицилова киселина и пиразолонови препарати (салицилова киселина, ацетилсалицилова киселина, амидопирин, бутадион). При лечението на ревматизъм се предписват антибиотици: те са особено необходими, ако пациентите имат огнища на инфекция. При лечението на ревматизъм се извършва саниране на тези огнища: зъби, сливици, параназални синуси, както и витаминна терапия.

Профилактиката на ревматизма е насочена към предотвратяване на заболяването чрез втвърдяване на тялото, подобряване на жилищните условия и санитарно-хигиенния режим на работа на работното място. Профилактиката на ревматизма включва борба срещу стрептококова инфекция (лечение на хроничен тонзилит (виж Хроничен тонзилит), отит на средното ухо (виж Отит), синузит (виж Синузит) и др.) И предотвратяване на рецидив на заболяването.

Болните с ревматизъм са под диспансерно наблюдение. За предотвратяване на рецидиви на ревматизма през пролетта и есента се провежда медикаментозна профилактика с бицилин в комбинация със салицилати или амидопирин.

Ревматизъм - профилактика

Предотвратяване на стрептококова инфекция и ранно лечение на вече болен човек. Спазването на карантинния режим по време на епидемията от стрептококи и задължителното антибиотично лечение, когато тази инфекция навлезе в тялото, намалява риска от ревматизъм до минимум.

1. Ревматизъм. Етиология и патогенеза

Ревматизмът (болест на Соколски-Буйо) е системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация на процеса в сърдечно-съдовата система, което се развива при лица, предразположени към него (като правило, това са млади хора) поради остра инфекция. с група В-хемолитичен стрептокок А.

Тази дефиниция на болестта е дадена през 1989 г. от В. А. Насонов.

Поражението на други органи и системи при ревматизъм е от второстепенно значение и не определя неговата тежест и последваща прогноза.

Етиология. Бета-хемолитичните стрептококи от група А причиняват инфекции на горните дихателни пътища. Ето защо началото на ревматизма обикновено се предхожда от ангина, обостряне на хроничен тонзилит и в кръвта на пациентите с повишено количество стрептококов антиген и антистрептококови антитела (ASL-O, ASG, ASA, антидезоксирибонуклеаза В (анти- ДНКаза B)).

Възрастта и социалните фактори играят роля в развитието на ревматизъм (неблагоприятни условия на живот, недохранване), генетичното предразположение също има значение (ревматизмът е полигенно наследствено заболяване, съществуването на "ревматични" семейства е добре известно), което се изразява в хиперимунен отговор към стрептококови антигени, склонността на пациентите към автоимунни и имунокомплексни процеси.

Патогенеза. При ревматизъм възниква сложен и разнообразен имунен отговор (реакции на свръхчувствителност от незабавен и забавен тип) към множество стрептококови антигени. Когато инфекцията навлезе в тялото, се произвеждат антистрептококови антитела и се образуват имунни комплекси (стрептококови антигени + антитела към тях + комплемент), които циркулират в кръвта и се установяват в микроциркулаторното легло. Стрептококовите токсини и ензими също имат увреждащ ефект върху миокарда и съединителната тъкан.

Поради генетичен дефект имунна системастрептококовите антигени и имунни комплекси не се елиминират напълно и бързо от тялото на пациентите. В резултат на това се развиват автоимунни процеси според типа свръхчувствителност от забавен тип и в кръвта на пациентите се откриват лимфоцити, реагиращи със сърдечната тъкан. Тези клетки са от голямо значение за произхода на органни лезии (главно сърцето).

В съединителната тъкан при ревматизъм настъпват фазови промени: мукоидно подуване - фибриноидни промени - фибриноидна некроза. Морфологичен израз имунни нарушенияса клетъчни реакции - инфилтрация от лимфоцити и плазмоцити, образуване на ревматичен или Ashofftalalaevskaya гранулом. Патологичният процес завършва със склероза.

При засягане на сърцето възпалителният процес може да обхване всички сърдечни обвивки (панкардит) или изолирано върху всяка от обвивките.

2. Клинична картина на ревматизъм

Всички прояви на заболяването могат да бъдат разделени на сърдечни и екстракардиални. От тези позиции е възможно да се опише клиничната картина на заболяването.

Етап I: разкрива се връзката на заболяването с прехвърлената инфекция. В типични случаи, 1-2 седмици след възпалено гърло или остър респираторно заболяванетелесната температура се повишава, понякога до 38-4 ° C, с колебания през деня в рамките на 1-2 ° C и силно изпотяване (обикновено без втрисане).

Най-честата проява на ревматизма е сърдечно увреждане - ревматична болест на сърцето: едновременно увреждане на миокарда и ендокарда. Пациентите се оплакват от лека болка или дискомфорт в областта на сърцето, лек задух по време на тренировка, прекъсвания или сърцебиене са много по-рядко срещани.

Ревматичното сърдечно заболяване при млади пациенти като правило е тежко: от самото начало на заболяването се забелязва тежък задух по време на тренировка и в покой, постоянна болка в сърцето и сърцебиене.

Перикардитът, както и екстракардиалните прояви на ревматизъм, са редки. С развитието на сух перикардит пациентите отбелязват само постоянна болка в областта на сърцето. При ексудативен перикардит, характеризиращ се с натрупване на серозно-фибринозен ексудат в сърдечната торбичка, болката изчезва, тъй като възпалените перикардни слоеве се отделят от натрупания ексудат.

Най-характерното за ревматизма е поражението на опорно-двигателния апарат под формата на ревматичен полиартрит.

Ревматичните лезии на бъбреците също са изключително редки, открити само при изследване на урината.

Абдоминалният синдром (перитонит) се среща почти изключително при деца и юноши с остър първичен ревматизъм.

На етап II от диагностичното търсене откриването на признаци на сърдечно увреждане е от малко значение.

При първична ревматична болест на сърцето сърцето обикновено не е увеличено. Аускултацията разкрива приглушен I тон, понякога появата на III тон, мек систоличен шум на върха. Тази симптоматика се дължи на промени в миокарда.

В случай на увреждане на аортната клапа може да се чуе протодиастоличен шум в точката на Botkin и звучността на II тон може да бъде запазена.

При пациенти с полиартрит се забелязва деформация на ставата поради възпаление на синовиалната мембрана и периартикуларните тъкани, болка при палпация на ставата.

Ануларният еритем (признак, който е почти патогномоничен за ревматизма) е изключително рядък (при 1-2% от пациентите).

На III етап от диагностичното търсене данните от лабораторните и инструменталните изследвания ни позволяват да установим активността на патологичния процес и да изясним увреждането на сърцето и други органи.

Показатели за остра фаза: неутрофилия с изместване на левкоцитната кръвна формула вляво; повишаване на съдържанието на 2-глобулини, последвано от повишаване на нивото на глобулини; повишаване на съдържанието на фибриноген; появата на С-реактивен протеин; ESR се увеличава. Имунологични показатели, повишени титри на анти-стрептококови антитела (анти-хиалуронидаза и антистрептокиназа повече от 1: 300, анти-О-стрептолизин повече от 1: 250).

3. Диагностика на ревматизъм

С постепенното начало на ревматизма има значение синдромната диагноза, предложена от AI Nesterov през 1973 г. (виж Таблица 1): клиничен и епидемиологичен синдром; сърдечно-съдов синдром (вижте таблица 2).

маса 1

таблица 2

4. Диференциална диагноза на ревматизъм

Ревматичният полиартрит трябва да се диференцира от неревматичните (виж таблицата).

5. Лечение на ревматизъм

Целият комплекс от лечение на ревматизъм се състои от антимикробна и противовъзпалителна терапия, мерки, които са насочени към възстановяване на имунологичната хомеостаза. Препоръчително е да се използва рационално балансирано хранене, насоченост към адаптиране към физически стрес, подготовка за трудова дейност, своевременно хирургично лечениепациенти със сложно сърдечно заболяване. Всички пациенти по време на активна фазаревматизъм показва пеницилин (1 200 000-1 500 000 IU за 6 дози на ден, на всеки 4 часа), който има бактерициден ефект върху всички видове A-стрептококи. Курсът на лечение е 2 седмици по време на активната фаза на ревматизма, в бъдеще е необходим преход към продължително лекарство бицилин-5 (1 500 000 единици). При непоносимост към пеницилин може да се предпише еритромицин 250 mg 4 пъти на ден.

Средства с противовъзпалителен ефект, които се използват в съвременното лечение на активната фаза на ревматизма са глюкокортикостероиди, салицилови, индолови производни, производни на фенилоцетна киселина и др.

Преднизолон се използва при 20-30 mg на ден (за 2 седмици, след което дозата се намалява с 2,5-5 mg на всеки 5-7 дни, общо за курс от 1,5-2 месеца) за първични и рецидивиращи с III и II степента на активност на процеса на ревматична болест на сърцето, с полисерозит и хорея, с развитието на сърдечна недостатъчност поради активен кардит.

Кортикоидните агенти влияят върху водно-солевия метаболизъм, следователно при лечението трябва да се използва калиев хлорид 3-4 g / ден, панангин и други, със задържане на течности - алдостеронови антагонисти (верошпирон до 6-8 таблетки на ден), диуретици (ла -zix 40-80 mg / ден, фуроземид 40-80 mg / ден и др.), с еуфория - транквиланти и др.

Широко използвани при ревматизъм и нестероидни противовъзпалителни средства: средни дози ацетилсалицилова киселина- 3-4 g на ден, по-рядко 5 g на ден или повече.

Ацетилсалициловата киселина се използва по 1 g 3-4 пъти дневно след хранене в продължение на 1-3 месеца или повече при нормална поносимост и контрол на страничните ефекти.

Успешното използване на производно на индолоцетна киселина - индометацин при ревматизъм повече от 20 години. Има изразен лечебен ефект: субективните симптоми на кардит (кардиалгия, сърцебиене, задух) изчезват до 8-10-ия ден от лечението, а обективните признаци - до 14-16-ия ден. Изчезването на полиартрита и полисерозита става още по-бързо.

При лечението на ревматизъм е важна комбинация от три основни етапа: болница - клиника - курорт.

В I стадий лечението се провежда с изброените по-горе лекарства. След намаляване на активността на ревматизма и нормализиране на състоянието на пациента, те се прехвърлят на етап II - лечение в ревматологичен санаториум.

Основната цел на този етап е да продължи лечението с нестероидни противовъзпалителни средства.

III етап включва диспансерно наблюдение и профилактично лечение.

6. Класификация на кардиомиопатиите. Етиология на дилатационната кардиомиопатия (DCM)

Кардиомиопатиите са първично изолирани невъзпалителни миокардни лезии с неизвестна етиология (идиопатични), те не са свързани с клапни дефекти или интракардиални шънтове, артериални или белодробна хипертония, коронарна болест на сърцето или системни заболявания (като: колагенози, амилоидоза, хемохроматоза и др.), а в крайния стадий на заболяването се развива тежка застойна сърдечна недостатъчност и комплексни сърдечни аритмии и проходимост.

Класификацията на кардиомиопатиите е както следва:

1) разширена кардиомиопатия:

а) идиопатичен;

б) токсичен;

в) инфекциозни;

г) с колагенози;

2) хипертрофичен;

3) ограничителен;

4) аритмична дисплазия на дясната камера;

5) комбинация от един от 4-те вида кардиомиопатии с артериална хипертония.

Разширената кардиомиопатия (DCM) е заболяване на сърдечния мускул, характеризиращо се с дифузно разширение на всички камери на сърцето (главно на лявата камера), при което патологията на помпената функция на сърцето е на преден план и в резултат на това , хронична сърдечна недостатъчност (оттук и второто име е застойна, когато сърцето не е в състояние да изпомпва напълно кръвта и тя "застоява" в тъканите и органите на тялото). мускулна стенасърцето в същото време остава или непроменено, или хипертрофирано в различна степен.

Болестите и факторите, предшестващи развитието на ДКМП, са описани в таблицата по-долу (виж таблицата).

Заболявания и фактори, предшестващи развитието на ДКМП

Това е най-честата форма на увреждане на сърдечния мускул. Заболеваемостта е 5-8 случая на 100 000 души годишно. Няма ясна фамилна анамнеза за тези пациенти. Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените.

7. Патогенеза на разширена кардиомиопатия (DCM)

Патогенеза. В резултат на възпалителния процес в сърдечния мускул (миокардит) отделни клетки умират в различните му части. Възпалението в този случай е вирусно по природа и клетките, засегнати от вируса, стават чужди агенти за тялото. Съответно, когато в организма се появят антигени, се развива комплекс от реакции на имунен отговор, насочени към тяхното унищожаване. Постепенно мъртвите мускулни клетки се заменят със съединителна тъкан, която няма способността за разтегливост и контрактилност, присъщи на миокарда. В резултат на загубата на основните функции на миокарда, сърцето губи способността си да функционира като помпа. В отговор на това (като компенсаторна реакция) камерите на сърцето се разширяват (т.е. разширяват се), а в останалата част на миокарда се получава удебеляване и удебеляване (т.е. развива се неговата хипертрофия). За да се увеличи доставката на кислород до органите и тъканите на тялото, възниква постоянно повишаване на сърдечната честота (синусова тахикардия).

Този компенсаторен отговор само временно подобрява помпената функция на сърцето. Въпреки това, възможностите за миокардна дилатация и хипертрофия са ограничени от количеството жизнеспособен миокард и са индивидуални за всеки конкретен случай на заболяването. С прехода на процеса към етапа на декомпенсация се развива хронична сърдечна недостатъчност. На този етап обаче се включва друг компенсаторен механизъм: тъканите на тялото увеличават извличането на кислород от кръвта в сравнение със здраво тяло. Но този механизъм е недостатъчен, тъй като намаляването на помпената функция на сърцето води до намаляване на доставката на кислород към органите и тъканите, което е необходимо за нормалното им функциониране, докато количеството въглероден диоксид в тях се увеличава.

При 2/3 от пациентите в кухините на вентрикулите в късните стадии на заболяването се образуват париетални тромби (поради намаляване на помпената функция на сърцето, както и неравномерно свиване на миокарда в камерите на сърцето ), последвано от развитие на емболия в белодробната или системната циркулация.

Патохистологични и патоморфологични промени в сърцето. Формата на сърцето става сферична, масата му се увеличава от 500 до 1000 g, главно поради лявата камера. Миокардът става отпуснат, тъп, със забележими белезникави слоеве на съединителната тъкан, има характерно редуване на хипертрофирани и атрофични кардиомиоцити.

Микроскопски се открива дифузна фиброза, която може да се комбинира както с атрофия, така и с хипертрофия на кардиомиоцитите, при които има значително увеличение на обема на ядрата, броя на митохондриите, хиперплазия на апарата на Голджи, увеличаване на броя на миофибрилите , свободни и свързани с рибозомите на ендоплазмения ретикулум, изобилие от гликогенови гранули.

8. Клинична картина и диагноза на дилатативна кардиомиопатия (ДКМП)

Няма специфични признаци на заболяването. Клиничната картина е полиморфна и се определя от:

1) симптоми на сърдечна недостатъчност;

2) нарушения на ритъма и проводимостта;

3) тромбоемболичен синдром.

В повечето случаи прогнозата на заболяването се определя от поражението на лявата камера на сърцето. Преди появата на сърдечна недостатъчност DCM е латентен. Най-честите оплаквания при вече възникнала сърдечна недостатъчност са оплаквания от намалена работоспособност, повишена умора, задух при усилие, а след това и в покой. През нощта има суха кашлица (еквивалент на сърдечна астма), по-късно - типични астматични пристъпи. Пациентите проявяват характерни ангинозна болка. С развитието на задръствания в системното кръвообращение се появява тежест в десния хипохондриум (поради увеличен черен дроб), подуване на краката.

Диагностика. При диагностициране на заболяване важна характеристикае значително увеличение на сърцето (липсват признаци на клапно сърдечно заболяване или хипертония). Кардиомегалията се проявява чрез разширяване на сърцето в двете посоки, определено чрез перкусия, както и изместване на удара на върха наляво и надолу. В тежки случаи се чува ритъм на галоп, тахикардия, шумове на относителна недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа. В 20% от случаите се развива предсърдно мъждене. Кръвното налягане обикновено е нормално или леко повишено (поради сърдечна недостатъчност).

Биохимичните изследвания на кръвта и урината могат да открият различни токсични веществаи дефицит на витамини. Инструменталните методи на изследване позволяват да се открият:

1) признаци на кардиомегалия;

2) промени в показателите на централната хемодинамика;

3) нарушения на ритъма и проводимостта. Фонокардиограмата потвърждава аускултаторните данни под формата на ритъм на галоп, доста често срещано откриване на систоличен шум.

Рентгенографията разкрива значително увеличение на вентрикулите и стагнация на кръвта в белодробната (малка) циркулация.

Ехокардиографията помага да се открие дилатация на двете камери, хипокинезия на задната стена на лявата камера, парадоксално движение междукамерна преградапо време на систола.

Извършва се радиоизотопно изследване на сърцето (миокардна сцинтиграфия), за да се изясни състоянието на помпената функция на сърцето, както и да се определят зоните на мъртвия миокард.

Ангиокардиографски се откриват същите промени, както на ехокардиограмата. Миокардната биопсия на живо не е информативна за определяне на етиологията на кардиомиопатията. В някои случаи в биопсията може да се открие вирусен антиген или повишаване на съдържанието на LDH, както и намаляване на производството на енергия от митохондриите.

9. Диференциална/диагностика на дилатативна кардиомиопатия (DCM)

Произвежда се предимно с миокардит и миокардни дистрофии, т.е. с тези състояния, които понякога неоснователно се наричат вторични кардиомиопатии.

Миокардната биопсия осигурява значителна помощ при диференциалната диагноза на дилатативна кардиомиопатия и сърдечно заболяване, протичащо с изразено увеличение:

1) при тежък дифузен миокардит се открива клетъчна инфилтрация на стромата в комбинация с дистрофични и некротични промени в кардиомиоцитите;

2) при първична амилоидоза, протичаща със сърдечно увреждане (така нареченият кардиопатичен вариант на първична амилоидоза), има значително отлагане на амилоид в интерстициалната тъкан на миокарда, съчетано с атрофия мускулни влакна;

3) с хемохроматоза (заболяване, причинено от нарушение на метаболизма на желязото), в миокарда се откриват отлагания на желязосъдържащ пигмент, се наблюдават различни степени на дистрофия и атрофия на мускулните влакна и пролиферация на съединителната тъкан.

Като вариант на DCM могат да се разглеждат лекарствено-индуцирани и токсични кардиомиопатии.

Многобройни агенти могат да причинят токсично увреждане на миокарда: етанол, еметин, литий, кадмий, кобалт, арсен, изопротеренол и други отрови. Хистопатологичните промени в тъканите на сърдечния мускул се проявяват като фокални дистрофии. от най-много отличен примерТоксичната кардиомиопатия е кардиомиопатия, която се появява при хора, които пият прекомерно бира. IN остър стадийКурсът на кобалтовата кардиомиопатия се характеризира с наличието на хидропична и мастна дегенерация, разрушаване на вътреклетъчни органели и фокална некроза на кардиомиоцитите.

Алкохолна кардиомиопатия. Етанолът има директен токсичен ефект върху кардиомиоцитите.

Макроскопски миокардът е отпуснат, като глина, понякога се наблюдават малки белези. коронарни артериинепокътнати. При микроскопско изследванеима комбинация от дистрофия (хидропична и мастна), атрофия и хипертрофия на кардиомиоцитите, възможно е наличието на огнища на лизис на кардиомиоцитите и склероза. Засегнатите области на миокарда контрастират с непроменени. Електронномикроскопското изследване на проби от сърдечна биопсия показва кистозна експанзия на саркоплазмения ретикулум и Т-системата на кардиомиоцитите, което е характерно за алкохолната кардиомиопатия. Усложнения на алкохолна кардиомиопатия - внезапна смъртв резултат на камерна фибрилация или хронична сърдечна недостатъчност, тромбоемболичен синдром.

10. Лечение и профилактика на дилатативна кардиомиопатия (DCM)

Общите принципи за лечение на DCM не се различават значително от лечението на хронична сърдечна недостатъчност. В случаите на вторичен DCM се провежда допълнително лечение на предишното заболяване (клапна болест на сърцето и др.) и се вземат всички мерки за отстраняване на причините за DCM.

Периферните вазодилататори са доста ефективни, особено при съпътстващ ангинозен синдром (нитронг, сустак, нитросорбид). При ангинозен синдром е необходимо да се използват антиангинални лекарства, за предпочитане продължителни нитрати (сустак, нитронг, нитросорбид). Адреноблокерите са ефективни (те се предписват при липса на признаци на сърдечна недостатъчност).

От съвременните методи за хирургично лечение на DCMP най-ефективната е сърдечната трансплантация (трансплантация). Възможностите за извършване на тази операция обаче са значително ограничени. Поради тази причина, като алтернатива на сърдечната трансплантация в съвременното лечение, за увеличаване на продължителността на живота на пациентите с DCM, са разработени и се произвеждат реконструктивни операциикоито са насочени към елиминиране на недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа на сърцето. Алтернатива на сърдечната трансплантация при пациенти с DCM е частичното отстраняване на лявата камера с цел намаляване на размера й (операция на Baptiste).

Не толкова отдавна, за лечение на пациенти с DCMP, бяха разработени специални модели пейсмейкъри, които ви позволяват да направите работата на вентрикулите на сърцето синхронна. Това води до подобряване на пълненето на вентрикулите на сърцето с кръв и повишаване на помпената функция на сърцето.

DCM при деца е 5-10 случая на 100 000 деца годишно. Най-голям ефект при лечението на дилатативна кардиомиопатия при малки деца се постига с комбинация от кортикостероиди и гликозиди (преднизолон и дигоксин). На фона на монотерапията с преднизолон се наблюдава намаляване на сърдечната честота. Монотерапията с дигоксин води до намаляване на тахикардията и диспнеята. Като се има предвид непрепоръчителното предписване на цитостатични лекарства при малки деца, тъй като са наблюдавани значителен брой усложнения при лечението, в педиатрията е по-оптимално да се използват дългодействащи сърдечни гликозиди в комбинация с кортикостероидни хормони при дилатативна кардиомиопатия.

Предотвратяване. Профилактиката на DCMP се състои в изключване на алкохол, кокаин, както и внимателно проследяване на сърдечната дейност по време на химиотерапията на тумора.

Полезно е да се закалява тялото от ранна възраст. Пълното въздържание от алкохол при алкохолен DCM подобрява контрактилитета на сърцето и може да премахне необходимостта от сърдечна трансплантация.

РЕВМАТИЗЪМ- системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация в сърцето. Засяга предимно деца и млади хора. Жените боледуват около 3 пъти по-често от мъжете.

Етиология, патогенеза на ревматична треска.Основният етиологичен фактор е бета-хемолитичен стрептокок от група А. При пациенти с продължителни и непрекъснато рецидивиращи форми на ревматична болест на сърцето често не може да се установи връзката на заболяването със стрептококи. В такива случаи сърдечните увреждания, които напълно отговарят на всички основни критерии за ревматизъм, очевидно имат различно естество - алергично (без връзка със стрептококи или инфекциозни антигени като цяло), инфекциозно-токсично, вирусно.

Алергията има голямо значение за развитието на ревматизъм, въпреки че специфичните етапи на патогенезата не са изяснени. Предполага се, че сенсибилизиращите агенти (стрептококи, вируси, неспецифични алергени и др.) Могат да доведат в първите етапи до алергично възпаление на сърцето, а след това до промяна антигенни свойстванеговите компоненти с превръщането им в автоантигени и развитието на автоимунен процес. Важна роля в развитието на ревматизъм играе генетичното предразположение. Системният възпалителен процес при ревматизъм се проявява морфологично в характерни фазови промени в съединителната тъкан (мукоиден оток - фибриноидна промяна - фибриноидна некроза) и клетъчни реакции (инфилтрация от лимфоцити и плазмоцити, образуване на грануломи на Ashofftalalaev). Тези клетъчни реакции се считат за хистологично отражение на алергията при това заболяване. Започвайки от етапа на фибриноидни промени, пълното възстановяване на тъканите е невъзможно и процесът завършва със склероза.

Симптоми, ход на ревматизъм.В типичните случаи заболяването се развива 1-2 седмици след прекарана ангина или друга инфекция. При повтарящи се атаки този период може да бъде по-кратък. При някои пациенти дори първичен ревматизъм се появява 1-2 дни след охлаждане без връзка с инфекция. Рецидивите на заболяването често се развиват след всяко съпътстващо заболяване, хирургични интервенции, физическа дейност. По правило пациентът може относително точно да посочи деня на началото на заболяването.

В първия период на заболяването често се отбелязва треска (обикновено субфебрилна); общото състояние страда относително малко. Тежко състояние и висока рецидивираща температура до 38 - 40 °C с дневни колебания от 1-2 °C и силно изпотяване (но по правило без втрисане) се наблюдават много рядко през последните години - при отделни пациенти с полиартрит или серозит.

Най-честата проява на ревматизъм е възпалителна лезия на сърцето.Всяка мембрана на сърцето може да участва в процеса, но преди всичко миокарда. В същото време ревматизмът рядко протича без видими сърдечни промени. Колкото по-възрастен е пациентът, който първоначално се е разболял от ревматизъм, толкова по-малко е сериозно ревматичното сърдечно заболяване.

Ревматичен миокардитпри възрастни курсът обикновено е лек. Оплакванията са много скромни и се изразяват в лека болкаили неясен неприятни усещанияв областта на сърцето, лек задух по време на натоварване, много по-рядко - при усещане за сърцебиене или прекъсвания. Според перкусия и флуороскопия сърцето е с нормални размери или умерено увеличено. Данните от аускултацията и FCG се характеризират със задоволителна звучност на тоновете или тяхното леко заглушаване (повече от I), понякога появата на P1, по-рядко IV тон, систоличен шум на меките мускули на върха на сърцето и проекции на митралната клапа. АН е нормално или леко понижено. Понякога се изразява умерена тахикардия, леко надвишаваща нивото, съответстващо на температурата на пациента. Устойчивата брадикардия е рядка. Бележит ЕКГ променирядко. Може да се регистрира удължаване на интервала P - Q повече от 0,2 s; сплескване, разширяване и назъбване на Р вълната и QRS комплекса: леко изместване на ST интервала надолу от изоелектричната линия и промени в Т вълната (ниска, по-рядко двуфазна). Много рядко се наблюдават екстрасистоли от различни части на сърцето, атриовентрикуларен блок II или III степен, интравентрикуларен блок, нодален ритъм. Циркулаторна недостатъчност поради първичен ревматичен миокардит се развива в много редки случаи и почти изключително при деца.

При някои пациенти в детска възраст, т.нар дифузен ревматичен миокардит.Проявява се с бурно алергично възпаление на миокарда с изразен оток и дисфункция. От самото начало на заболяването пациентите се оплакват от силен задух, което ги принуждава да заемат ортопнея, постоянна болка в областта на сърцето и сърцебиене. Характеризира се с "бледа цианоза", подуване на югуларните вени. Сърцето е значително и дифузно разширено, върховият пулс е слаб. Тоновете са рязко заглушени, често се чува ясен III тон (ритъм на протодиастолен галоп) и отчетлив, но мек систоличен шум. Пулсът е чест, слабо изпълване. Кръвното налягане е значително понижено, може да се развие колаптоидно състояние. Венозното налягане се покачва бързо, но с настъпването на колапс то също спада. ЕКГ показва намаляване на напрежението на всички зъби, повишаване на систоличния индекс, намаляване на Т вълната и ST интервала и атриовентрикуларен блок. Много характерно за дифузния миокардит е развитието на циркулаторна недостатъчност както в левокамерния, така и в дяснокамерния тип. Този вариант на ревматичен миокардит при възрастни в момента практически не се среща.

ревматичен ендокардит,протичаща изолирано, много бедна на симптоми (особено общи). Съществен признак на ендокардит е ясен и дори по-груб систоличен шум с достатъчна звучност на тоновете и липса на признаци на изразено увреждане на миокарда. Още по-важно е изменчивостта на вече съществуващи шумове и особено появата на нови с непроменени сърдечни граници. Този симптом е най-показателен при пациенти с първична ревматична болест на сърцето с нормални размери на сърцето. Леки и доста бързо изчезващи диастолични шумове, понякога чути в началото на ревматичен пристъп върху проекцията на митралната клапа или съдовете, също могат да бъдат частично свързани с ендокардит. Появата на мек протодиастоличен шум върху аортата е особено показателен за ендокардит (аортни полулунни клапи). Тези шумове се появяват, очевидно, във връзка с тромботични наслагвания върху възпалителни клапи. Тези наслагвания понякога служат като източник на емболия в съдовете на малкия или големия кръг на кръвообращението с развитието на инфаркти на белите дробове, бъбреците, далака, гангрена на крайниците, централна парализа и др. Пациенти, при които ендокардитът е единственият или при най-малко основната локализация на ревматизма, за дълго време поддържат добро общо здраве и работоспособност, съставлявайки група пациенти с така наречения амбулаторен курс на ревматизъм. Само хемодинамичните нарушения, дължащи се на неусетно образувано сърдечно заболяване, карат такива пациенти да посетят лекар за първи път.

Перикардит в клиниката на съвременния ревматизъммного рядко. Сухият перикардит се проявява с постоянна болка в областта на сърцето и триене на перикарда, което се чува по-често по левия ръб на гръдната кост (обикновено в двете фази на сърдечния цикъл). ЕКГ се характеризира с изместване нагоре на ST интервала във всички отвеждания в началото на заболяването. В бъдеще тези интервали постепенно се връщат към изолинията, като в същото време се образуват двуфазни или отрицателни вълни Т. Понякога данните от ЕКГ не са показателни.

Ексудативен перикардитхарактеризиращ се с натрупване на серофибринозен ексудат в сърдечната торбичка и по същество е допълнителен етап от развитието на сух перикардит. Характеризира се със задух, утежнен в легнало положение. Областта на сърцето с голямо количество ексудат леко набъбва, междуребрените пространства са изгладени, ударът на върха не се палпира. Сърцето е силно увеличено и придобива характерната форма на трапецовидна или кръгла гарафа. Пулсацията на контурите по време на флуороскопия и особено рентгенова кимография е малка. Тоновете и шумовете създават впечатление за много глухи (поради наличието на излив). Пулсът е учестен, с малък пълнеж. BP е намалено. Венозното налягане е почти винаги повишено, има подуване на цервикалните и дори периферните вени. ЕКГ е основно същата като при сух перикардит; допълнителен симптом е само значително намаляване на напрежението на QRS комплекса. Тъй като наличието на течност в перикардната кухина ограничава диастоличното разширение на сърцето, има недостатъчен приток на кръв към сърцето, което води до стагнация в малката и особено в системната циркулация.

Резултатът от ревматичния перикардит често е малки сраствания между двата листа или външния лист с околните тъкани. Много по-рядко има пълно сливане на листовете на сърдечната торба (адхезивен, облитериращ перикардит, "бронирано сърце").

Ревматични съдови лезии.Артериитът на вътрешните органи е в основата на клиничните прояви на редкия ревматичен висцерит: това са нефрит, менингит, енцефалит и др. Симптомите на периферния артериит (главно на крайниците), които са изключително редки, са болка и отслабване на пулса на съответната артерия. Самото съществуване на ревматичен флебит не е доказано.

Ревматични поражения на ставите.Сравнително рядък през последните години остър ревматичен артрит се характеризира с нарастваща остра болка в ставите, влошена от движение и палпация. В рамките на няколко часа болката става много остра и в особено тежки случаи причинява принудително положение по гръб с максимално щадене на засегнатите стави. Много бързо се присъединяват обективни симптоми на възпаление на ставите, артралгия - подуване, рядко хиперемия. Характерни са симетричните лезии на големите стави и летливостта на артрита. Ревматоидният артрит е напълно обратим: всички ставни прояви (независимо от тяхната тежест в началото на заболяването) преминават без следа.

През последните години картината на ставните лезии при много пациенти се различава от описаната по-горе. Често има само тежка артралгия без допълнително добавяне на подуване на ставите. Особеността на хода на ревматичния полиартрит може да се прояви и в бавното нарастване или обратното развитие на симптомите (дори въпреки антиревматичното лечение), в лека или липса на летливост, в преобладаващо възпаление на малките стави. Често няма симетрия на лезията. Понякога по време на цялото заболяване се засяга само една става, тоест говорим за ревматичен моноартрит. По изключение има лека мускулна атрофия около дълготрайно възпалени стави.

Самият ревматичен миозит е много рядък, проявяващ се със силна болка в съответните мускулни групи.

Кожни лезии при пациенти с ревматизъмпротичат под формата на ревматични възли, ануларен или нодуларен еритем, уртикария и др., но тяхната диагностична стойност и патогенетична връзка с основното заболяване са напълно различни. Ревматичните възли обикновено се намират в засегнатите стави, над костните изпъкналости, в тилната област, на предмишниците и краката. Това са малки (с размерите на грахово зърно) плътни, безболезнени образувания, локализирани плитко под кожата в групи от по 2-4 бр. Под влияние на лечението, а понякога и спонтанно, те изчезват в рамките на няколко дни. Почти не се среща през последните години.

Ануларният еритем представлява розови пръстеновидни елементи, никога не сърбящи, разположени главно върху кожата на вътрешната повърхност на ръцете и краката, корема, шията и торса. Подобно на ревматичните възли, това е признак, който е почти патогномоничен за ревматизма, но се среща само при 1-2% от пациентите. Еритема нодозум се среща много рядко при ревматизъм, не е типичен за него и се среща много по-често при други алергични заболявания. Други кожни промени при ревматизъм са още по-неспецифични и редки: уртикария, нестабилни петна и папули, кръвоизливи.

Ревматични лезии на белите дробове.Ревматичната пневмония е изключително рядка и обикновено се появява на фона на развитото заболяване. единственият отличителен белегревматичната пневмония е тяхната резистентност към антибиотици и добър ефект от употребата на антиревматични средства (без антибактериални). Само при това условие диагнозата може да се счита за оправдана.

Ревматичен плевритнеговите прояви също са неспецифични. Диагностицирането му е възможно само когато се комбинира с други признаци на ревматизъм. Често е двустранно и се характеризира с добра обратимост. Ексудатът при ревматичен плеврит е серофибринозен и винаги стерилен. Пробата на Ривалта е положителна. В началото на заболяването в ексудата преобладават неутрофилите, по-късно - лимфоцитите; възможна е и смес от еритроцити, ендотелни клетки и еозинофили. Първият и още повече единственият признак на ревматизъм, плеврит обикновено не се случва. При някои пациенти плевритът е един от компонентите на поражението на няколко или всички серозни мембрани - ревматичен полисерозит, което е показател за особено активен ревматизъм.
Ревматичният нефрит е рядък, те се характеризират с упорит и изразени промениседимент в урината и протеинурия; хипертонията и отоците не са чести. Антиревматичното лечение дава отчетлив ефект, но понякога е възможно острият ревматичен нефрит да хронифицира. Много рядко пациенти с ревматизъм развиват нефротичен синдром.

Ревматични лезии на храносмилателната системанямат значимо клинично значение. Гастритът и особено язвата на стомаха и червата обикновено са резултат от продължителна употреба на лекарства, особено стероидни хормони. Децата с ревматизъм понякога изпитват силна коремна болка, свързана с бързо обратим алергичен перитонит. Болките могат да бъдат много остри и, съчетани с положителен симптом на Блумберг, карат човек да мисли за остър хирургично заболяване коремна кухина. Отличителни чертиревматичният перитонит е дифузен характер на болката, комбинацията им с други признаци на ревматизъм (или признаци на това заболяване в историята), много бърз ефект от антиревматичната терапия; често болката изчезва сама за кратко време. При някои пациенти с ревматизъм с висока активност на процеса се наблюдава увеличение на черния дроб в комбинация с лека болезненост (без циркулаторна недостатъчност). Това се дължи на интерстициален хепатит. Още по-рядко се срещат елементи на паренхимен хепатит с повече или по-малко изразена директна билирубинемия.

Ревматични промени в нервната система.Хорея минор (патогномонична "нервна форма" на ревматизъм) се среща предимно при деца, особено при момичета. Проявява се чрез комбинация от емоционална лабилност с мускулна хипотония и бурни причудливи движения на торса, крайниците и мимическите мускули. Тези движения се засилват при възбуда и изчезват по време на сън. Хорея минор може да възникне с рецидиви; обаче до 17-18 години почти винаги свършва. Характеристиките на тази форма са сравнително малка лезия на сърцето и леко изразена лабораторни показателиактивност на ревматизъм (включително често нормална ESR).
Всъщност ревматичните лезии на централната нервна система са много редки и обикновено протичат като комбинация от признаци на енцефалит и менингит. Те почти винаги се комбинират с други признаци на ревматизъм и се повлияват добре от антиревматична терапия. Остатъчните ефекти от ревматичния менингоенцефалит се проявяват клинично с главоболие, в изключителни случаи - епилептични припадъци. „Ревматични психози” сякаш не съществуват. В началото на заболяването не са необичайни вегетативни симптоми като изпотяване, лабилност на пулса, бърз червен дермографизъм, асиметрия на показателите за кръвно налягане.

Лабораторни данни.Неутрофилна левкоцитоза, достигаща 12 - 15 103 в 1 µl, се среща само при пациенти с максимална активност на процеса. В този случай обикновено има изместване на левкограмата вляво поради увеличаване на левкоцитите с пробождане, много по-рядко поради появата на метамиелоцити и миелоцити. При повечето пациенти броят на левкоцитите и левкограмата не са значими. Броят на тромбоцитите в острия период на заболяването е повишен, но впоследствие намалява при някои пациенти с хроничен ходболестта се основава на субнормални цифри. При повечето пациенти с ревматизъм се отбелязва увеличение на ESR, достигащо максимални стойности (40-60 mm / h) с полиартрит и полисерозит.

Промените в имунологичните показатели заслужават внимание. Те включват често повишаване на титрите на антистрептококови антитела: антистрептохиалуронидаза и антистрептокиназа повече от 1: 300, антистрептолизин-О повече от 1: 250. Повишаването на нивото на тези антитела отразява реакцията на организма към излагане на стрептококи и следователно често се появява след всякакви стрептококови инфекции (както и откриване на стрептококови антигени в кръвта или урината). Височината на титрите на антистрептококови антитела и тяхната динамика не отразяват степента на активност на ревматизма. Освен това при много пациенти с хронични форми на ревматизъм изобщо не се наблюдават признаци на стрептококова инфекция.

Всички известни биохимични показатели за активността на ревматичния процес са неспецифични и протичат с различни видовевъзпаление и разпадане на тъканите, така че те са неподходящи за нозологична диагноза. Само в случаите, когато диагнозата ревматизъм е обоснована от клинични и инструментални данни, комплексът от тези показатели е много полезен за преценка на наличието или отсъствието на активност на заболяването (но не и на самото заболяване). Те включват повишаване на нивото на плазмения фибриноген над 4000 mg/l, повишаване на алфа-2 глобулините над 10%, гама глобулините над 20%, хексоза над 1250 mg/l, церулоплазмин над 0,26 оптични. единици, серомукоид и показатели за дифениламинова реакция - над 0,21 опт. единици, плазмен хидроксипролин - над 9,5 mg / l, появата на С-реактивен протеин в кръвта и др. В повечето случаи биохимичните показатели за активност са успоредни на стойностите на ESR, което остава най-добрата лаборатория признак на активността на ревматизма, включително неговата динамика.

Наръчник на практик / Изд. А. И. Воробиев. - М.: Медицина, 1982

1. Ревматизъм. Етиология и патогенеза

Тази дефиниция на болестта е дадена през 1989 г. от В. А. Насонов.

Поради генетично обусловен дефект в имунната система, стрептококовите антигени и имунни комплекси не се елиминират напълно и бързо от тялото на пациентите. В резултат на това се развиват автоимунни процеси според типа свръхчувствителност от забавен тип и в кръвта на пациентите се откриват лимфоцити, реагиращи със сърдечната тъкан. Тези клетки са от голямо значение за произхода на органни лезии (главно сърцето).

В съединителната тъкан при ревматизъм настъпват фазови промени: мукоидно подуване - фибриноидни промени - фибриноидна некроза. Морфологичният израз на имунните нарушения са клетъчни реакции - инфилтрация от лимфоцити и плазмоцити, образуване на ревматичен или Ashofftalalaevskaya гранулом. Патологичният процес завършва със склероза.

Дял: