КТ признаци на белодробна хипертония. Прогноза за вторична белодробна хипертония. Защо налягането се повишава?

Във връзка с

Съдържание [Покажи]

Белодробната хипертония (ПХ) е характерна за заболявания, които са напълно различни както по причини, така и по определящи характеристики. LH е свързан с ендотела (вътрешния слой) на белодробните съдове: нараствайки, той намалява лумена на артериолите и нарушава кръвния поток. Заболяването е рядко, само с 15 случая на 1 000 000 души, но преживяемостта е много ниска, особено при първична ПХ.

Съпротивлението в белодробната циркулация се увеличава, дясната камера на сърцето е принудена да увеличи контракциите, за да изтласка кръвта в белите дробове. Той обаче не е анатомично адаптиран към дългосрочно натоварване с налягане и при PH в системата на белодробната артерия се повишава над 25 mm Hg. в покой и 30 mmHg по време на тренировка. Първо, в кратък период на компенсация, има удебеляване на миокарда и увеличаване на десните части на сърцето, а след това рязко намаляване на силата на контракциите (дисфункция). Резултатът е преждевременна смърт.

Причините за развитието на PH все още не са окончателно определени. Например, през 60-те години в Европа се увеличи броят на случаите, свързани с прекомерната употреба на контрацептиви и средства за отслабване. Испания, 1981: Усложнения от мускулни увреждания след популяризирането на рапичното масло. Почти 2,5% от 20 000 пациенти са диагностицирани с артериална белодробна хипертония. Коренът на злото беше триптофанът (аминокиселина), присъстващ в маслото, това беше научно доказано много по-късно.

Дисфункция (дисфункция) на белодробния съдов ендотел: причината може да бъде наследствена предразположеност или влияние на външни увреждащи фактори. Във всеки случай нормалният баланс на метаболизма на азотния оксид се променя, съдовият тонус се променя към спазъм, след което започва възпаление, ендотелен растеж и артериален лумен намалява.

Нарушаване на синтеза или наличието на азотен оксид (NO), намаляване на нивото на производство на простациклин, допълнителна екскреция на калиеви йони - всички отклонения от нормата водят до артериален спазъм, пролиферация на мускулната стена на кръвоносните съдове и ендотела. Във всеки случай окончателното развитие е нарушение на кръвния поток в системата на белодробната артерия.

Умерената белодробна хипертония не дава никакви тежки симптоми,това е основната опасност. Признаците на тежка белодробна хипертония се определят само в по-късните периоди от нейното развитие, когато белодробното артериално налягане се повишава в сравнение с нормата два или повече пъти. Нормата на налягането в белодробната артерия: систолно 30 mm Hg, диастолно 15 mm Hg.

Първоначални симптоми на белодробна хипертония:

• Необясним задух, дори при малка физическа активност или при пълен покой;
• Постепенна загуба на тегло дори при нормална, питателна диета;
• Астения, постоянно чувство на слабост и импотентност, потиснато настроение - независимо от сезона, времето и времето на деня;
• Упорита суха кашлица, дрезгав глас;
• Дискомфорт в корема, усещане за тежест и "спукване": началото на стагнация на кръвта в системата на порталната вена, която провежда венозна кръв от червата към черния дроб;
• Замаяност, припадък - прояви на кислороден глад (хипоксия) на мозъка;
• Бързо сърцебиене, с течение на времето пулсацията на югуларната вена става забележима на шията.

По-късни прояви на ПХ:

1. Храчки с кървави жилки и хемоптиза: сигнал за нарастващ белодробен оток;
2. Пристъпи на ангина (болка в гърдите, студена пот, страх от смъртта) - признак на миокардна исхемия;
3. Аритмии (сърдечни аритмии) от типа на ресничести.

Болка в хипохондриума вдясно: системното кръвообращение вече участва в развитието на венозен застой, черният дроб се е увеличил и неговата обвивка (капсула) се е разтегнала - следователно се е появила болка (самият черен дроб няма рецептори за болка, те се намират само в капсулата)

Оток на краката, в областта на краката и стъпалата. Натрупване на течност в корема (асцит): проява на сърдечна недостатъчност, застой на периферна кръв, фаза на декомпенсация - пряка опасност за живота на пациента.

Терминален етап на ХТ:

• Тромбите в артериолите на белите дробове водят до смърт (инфаркт) на активната тъкан, увеличаване на задушаването.

Хипертонични кризи и пристъпи на остър белодробен оток: по-често се появяват през нощта или сутрин. Те започват с усещане за остра липса на въздух, след което се присъединява силна кашлица, отделят се кървави храчки. Кожата става синкава (цианотична) и вените на шията пулсират. Пациентът е развълнуван и уплашен, губи самоконтрол, може да се движи хаотично. В най-добрия случай кризата ще завърши с обилно отделяне на светла урина и неконтролирано отделяне на фекалии, в най-лошия случай с фатален изход. Причината за смъртта може да бъде запушване на тромб (тромбоемболия) на белодробната артерия и последваща остра сърдечна недостатъчност.

Системни заболявания на съединителната тъкан - склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус.

Вродени сърдечни дефекти (с изтичане на кръв отляво надясно) при новородени, възникващи в 1% от случаите. След операция за корекция на кръвния поток преживяемостта на тази категория пациенти е по-висока, отколкото при деца с други форми на ПХ.

Късните стадии на чернодробна дисфункция, белодробно-чернодробни съдови патологии в 20% дават усложнение под формата на PH.

HIV-инфекция: PH се диагностицира в 0,5% от случаите, преживяемостта в рамките на три години намалява до 21% в сравнение с първата година - 58%.

Интоксикация: амфетамини, кокаин. Рискът се увеличава тридесет пъти, ако тези вещества са били използвани повече от три месеца подред.

Заболявания на кръвта: при някои видове анемия 20-40% се диагностицират с ПХ, което повишава смъртността сред пациентите.

Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), причинена от продължително вдишване на частици от въглища, азбест, шисти и токсични газове. Често се среща като професионална болест сред миньори, работници в опасни производства.

Синдром на сънна апнея: частично спиране на дишането по време на сън. Опасен, среща се при 15% от възрастните. Последиците могат да бъдат PH, инсулт, аритмии, артериална хипертония.

Хронична тромбоза: наблюдава се при 60% след изследване на пациенти с белодробна хипертония.

Лезии на сърцето, лявата му половина: придобити дефекти, коронарна болест, хипертония. Около 30% са свързани с белодробна хипертония.

Диагностика на прекапилярна ПХ (свързана с ХОББ, артериална белодробна хипертония, хронична тромбоза:

• Налягане в белодробната артерия: средно ≥ 25 mm Hg в покой, повече от 30 mm Hg при усилие;
• Повишено налягане на заклинване на белодробната артерия, кръвно налягане в лявото предсърдие, крайно диастолно ≥15 mm, белодробно съдово съпротивление ≥ 3 единици. Дърво.

Посткапилярна PH (за заболявания на лявата половина на сърцето):

1. Налягане в белодробната артерия: средно ≥25 (mmHg)
2. Първоначално: >15 мм
3. Разлика ≥12 mm (пасивна LH) или >12 mm (реактивна).

ЕКГ: конгестия вдясно: разширение на камерите, разширяване и удебеляване на атриума. Екстрасистол (извънредни контракции на сърцето), фибрилация (хаотично свиване на мускулните влакна) на двете предсърдия.

Рентгеново изследване: повишена периферна прозрачност на белодробните полета, разширени белодробни корени, сърдечни граници се изместват надясно, сянката от арката на разширената белодробна артерия се вижда вляво по сърдечния контур.

снимка: белодробна хипертония на рентгенова снимка

Функционални дихателни тестове, качествени и количествен анализсъставът на газовете в кръвта: открива се нивото на дихателна недостатъчност и тежестта на заболяването.

Ехокардиография: методът е много информативен - ви позволява да изчислите стойността на средното налягане в белодробната артерия (MPAP), да диагностицирате почти всички дефекти и сърца. PH се разпознава още в началните етапи, със SPPA ≥ 36–50 mm.

Сцинтиграфия: при ПХ със запушване на лумена на белодробната артерия от тромб (тромбоемболизъм). Чувствителността на метода е 90 - 100%, специфичен за тромбоемболизъм с 94 - 100%.

Компютърна (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI): с висока разделителна способност, съчетана с използване на контрастна среда(с CT), ви позволяват да оцените състоянието на белите дробове, големи и малки артерии, стените и кухините на сърцето.

Въвеждане на катетър в кухините на "дясното" сърце, тестване на реакцията на кръвоносните съдове: определяне на степента на PH, проблеми с кръвния поток, оценка на ефективността и уместността на лечението.

Лечението на белодробна хипертония е възможно само в комплекса, обединяващи общи препоръки за намаляване на риска от екзацербации; адекватна терапия на основното заболяване; симптоматични средства за повлияване на общите прояви на ПХ; хирургични методи; лечение народни средстваа нетрадиционните методи - само като спомагателни.

Ваксинация (грип, пневмококови инфекции): при пациенти с автоимунни системни заболявания- ревматизъм, системен лупус еритематозус и др., за профилактика на екзацербации.

Контрол на храненето и дозирана физическа активност: при диагностицирана сърдечно-съдова недостатъчност от всякакъв генезис (произход), в съответствие с функционалния стадий на заболяването.

Предотвратяване на бременност (или, ако е посочено, дори нейното прекъсване): кръвоносната система на майката и детето е свързана заедно, увеличаването на натоварването на сърцето и кръвоносните съдове на бременна жена с PH може да доведе до смърт. Според законите на медицината приоритетът при спасяването на живот винаги е на майката, ако не е възможно да се спасят и двамата наведнъж.

Психологическа подкрепа: всички хора с хронични заболявания постоянно изпитват стрес, балансът на нервната система е нарушен. Депресия, чувство за безполезност и тежест за другите, раздразнителност за дреболии - типичен психологически портрет на всеки "хроничен" пациент. Такова състояние влошава прогнозата за всяка диагноза: човек определено трябва да иска да живее, в противен случай медицината няма да може да му помогне. Разговорите с психотерапевт, заниманията по ваш вкус, активното общуване с болни и здрави хора са отлична основа да усетите вкуса към живота.

Хирургично лечение на ПХ

Балонна предсърдна септостомия: извършва се, за да се улесни изхвърлянето на богата на кислород кръв в сърцето, отляво надясно, поради разликата в систолното налягане. В лявото предсърдие се вкарва катетър с балон и острие. Острието разрязва преградата между предсърдията, а надутият балон разширява отвора.

Трансплантация на бял дроб (или белодробно-сърдечен комплекс): извършва се по жизнени показания, само в профил медицински центрове. Операцията е извършена за първи път през 1963 г., но до 2009 г. са извършвани повече от 3000 успешни белодробни трансплантации годишно. Основният проблем е липсата на донорски органи. Бял дроб се взема само от 15%, сърце от 33%, а черен дроб и бъбреци от 88% от донорите. Абсолютни противопоказанияза трансплантация: хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност, HIV инфекция, злокачествени тумори, хепатит С, наличие на HBs антиген, както и тютюнопушене, употреба на наркотици и алкохол в рамките на шест месеца преди операцията.

Те се използват само в комбинация, като помощно средство за общо подобряване на благосъстоянието. Никакво самолечение!

1. Плодове от червена офика: супена лъжица на чаша вряща вода, ½ чаша три пъти на ден. Съдържащият се в плодовете амигдалин намалява чувствителността на клетките към хипоксия (намаляване на концентрацията на кислород), подуването намалява поради диуретичния ефект, а наборът от витамини и минерали има благоприятен ефект върху цялото тяло.
2. Адонис (извор), трева: чаена лъжичка на чаша вряща вода, 2 часа, за да настоявате, до 2 супени лъжици на празен стомах, 2-3 пъти на ден. Използва се като диуретик, аналгетик.
3. Пресен сок от тиква: половин чаша на ден. Съдържа много калий, полезен при някои видове аритмии.

Класификацията се основава на принципа функционални нарушенияпри PH, вариантът е модифициран и свързан с прояви на сърдечна недостатъчност (WHO, 1998):

• Клас I: PH с нормално физическо. дейност. Стандартните натоварвания се понасят добре, леко PH, 1 степен на недостатъчност.
• Клас II: LH плюс активността е намалена. Удобно в отпусната позиция, но замаяност, задух и болки в гърдите започват с нормално усилие. Умерена белодробна хипертония, нарастващи симптоми.
• Клас III: PH с намалена инициатива. Проблеми дори при ниски натоварвания. Висока степен на нарушения на кръвния поток, лоша прогноза.
• Клас IV: PH с минимална непоносимост към активност. Усеща се задух, умора и при пълен покой. Признаци на висока циркулаторна недостатъчност - застойни прояви под формата на асцит, хипертонични кризи, белодробен оток.

Прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако:

1. Скоростта на развитие на симптомите на ПХ е ниска;
2. Провежданото лечение подобрява състоянието на пациента;
3. Налягането в системата на белодробната артерия намалява.

Неблагоприятна прогноза:

1. Симптомите на ПХ са динамични;
2. Нарастват признаци на декомпенсация на кръвоносната система (белодробен оток, асцит);
3. Ниво на налягане: в белодробната артерия повече от 50 mm Hg;
4. при първична идиопатична ПХ.

Общата прогноза за белодробна артериална хипертония е свързана с формата на ПХ и фазата на преобладаващото заболяване. Смъртността на година при съвременните методи на лечение е 15%. Идиопатична ПХ: преживяемостта на пациентите след една година е 68%, след 3 години - 48%, след 5 години - само 35%.

В тази статия ще научите: какво е белодробна хипертония. Причини за развитието на заболяването, видове повишено налягане в съдове на белия дроби как се проявява патологията. Характеристики на диагнозата, лечението и прогнозата.

• Класификация на патологията
• Причини и рискови фактори за развитие
• Прояви на патология, класове на заболяването
• Диагностика
• Методи на лечение
• Прогноза

Белодробната хипертония е патологично състояние, при което има постепенно повишаване на налягането в белодробната съдова система, което води до нарастваща недостатъчност на дясната камера и в крайна сметка завършва с преждевременна смърт на човек.

При заболяване на кръвоносната система на белите дробове настъпват следните патологични промени:

За да може кръвта да премине през променените съдове, има повишаване на налягането в ствола на белодробната артерия. Това води до повишаване на налягането в кухината на дясната камера и води до нарушаване на нейната функция.

Такива промени в кръвния поток се проявяват като нарастваща дихателна недостатъчност в ранните стадии и тежка сърдечна недостатъчност в крайните стадии на заболяването. От самото начало невъзможността за нормално дишане налага значителни ограничения върху обичайния живот на пациентите, принуждавайки ги да се ограничават в усилието. Намалената устойчивост към физически труд се влошава с напредването на болестта.

Белодробната хипертония се счита за много сериозно заболяване– без лечение пациентите живеят по-малко от 2 години и през повечето време се нуждаят от помощ при самообслужване (готвене, почистване на стаята, закупуване на хранителни стоки и др.). С терапията прогнозата се подобрява донякъде, но е невъзможно напълно да се възстанови от болестта.

Кликнете върху снимката за уголемяване

Проблемът за диагностицирането, лечението и наблюдението на пациенти с белодробна хипертония се занимава с лекари от много специалности, в зависимост от причината за развитието на заболяването, те могат да бъдат: общопрактикуващи лекари, пулмолози, кардиолози, специалисти по инфекциозни заболявания и генетици. При необходимост от хирургична корекция се присъединяват съдови и гръдни хирурзи.

Белодробната хипертония е първично, самостоятелно заболяване само в 6 случая на 1 милион население, тази форма включва непричинена и наследствена форма на заболяването. В други случаи промените в съдово леглобелите дробове са свързани с всяка първична патология на орган или органна система.

На тази база създаден клинична класификацияповишаване на налягането в системата на белодробната артерия:

Трепростинил

Ендотелинови рецепторни антагонисти - релакс гладка мускулатуракапилярна мрежа на белодробната тъкан, инхибират процесите на съдово клетъчно делене Бозентан Инхибитори на фосфодиестераза - намаляват съдова резистентноств белите дробове и натоварването на дясната камера Силденафил

Кислородната терапия е високоефективен начин за повишаване нивото на насищане на кръвта при влошаване на състоянието или при неблагоприятни условия на околната среда.

Азотен оксид - има висок съдоразширяващ ефект, използва се за инхалация в продължение на няколко часа само по време на хоспитализация.

Използва се при ниска ефективност на проведените лечение с лекарстваи с малформации на сърдечния мускул.

Веднъж диагностицирана с белодробна хипертония, прогнозата за пълно възстановяване е лоша. Продължителността на живота на пациентите, дори и при лечение, е ограничена. При всяка форма на заболяването се наблюдава бързо или бавно нарастване на недостатъчността на работата на дясната половина на сърдечния мускул, на фона на което настъпва смъртта на болния.

• Най-неблагоприятният курс е белодробната хипертония на фона на системна склеродермия(дегенерация на органни клетки в съединителна тъкан) - пациентите живеят не повече от година.
• Прогнозата за първичната форма на повишено налягане в кръвоносните съдове на белите дробове е малко по-добра: средната продължителност на живота е до 3 години.
• Развитието на сърдечна и белодробна недостатъчност с малформации на сърцето е индикация за хирургично лечение(трансплантация на органи). 40–44% от тези пациенти преживяват петгодишния срок.
• Изключително неблагоприятен фактор е бързото нарастване на недостатъчността на функцията на дясната камера и нейните крайни форми на проявление. Лечението в такива случаи не работи, болните умират в рамките на 2 години.
• При добър отговор на продължаващото лечение с лекарства (с "лека" форма на белодробна хипертония) повече от 67% от пациентите преживяват петгодишния период.

Белодробна хипертония- това е определено състояние на белодробната система, по време на което вътресъдовото налягане рязко се повишава в кръвния поток на белодробната артерия. Интересно е, че белодробната хипертония се развива поради влиянието на един от двата основни патологични процеса: както поради рязко увеличаване на обема на самия кръвен поток и последващото повишаване на налягането поради увеличен обем на кръвта, така и поради увеличаване на интраваскуларния белодробен самото налягане при непроменен обем на кръвния поток. Обичайно е да се говори за появата на белодробна хипертония, когато налягането в белодробната артерия надвишава 35 mm Hg.

Белодробната хипертония е сложно, многокомпонентно патологично състояние. В хода на постепенното си развитие и разкриване на всички клинични прояви, сърдечно-съдовата и белодробната система постепенно се засягат и дестабилизират. Напредналите стадии на белодробна хипертония и нейните отделни форми, характеризиращи се с висока активност (например форми на идиопатична белодробна хипертония или белодробна хипертония с определени автоимунни лезии), могат да доведат до развитие на дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност и последваща смърт.

Трябва да се разбере, че оцеляването на пациенти с белодробна хипертония пряко зависи от навременната диагноза и лекарствената терапия на заболяването. Ето защо е необходимо ясно да се дефинират първите ключови признаци на белодробна хипертония и връзките на нейната патогенеза, за да се предпише навременна терапия.

Белодробната хипертония може да се прояви като самостоятелно (първично) заболяване и в резултат на специфична основна причина.

Първичната или идиопатична (с неизвестна причина) белодробна хипертония понастоящем е най-слабо разбраният подтип на белодробна хипертония. Основните му причини за развитие се основават на генетични нарушения, които се проявяват по време на ембрионалното полагане на бъдещи съдове, които осигуряват белодробната система. В допълнение, поради същите ефекти на геномните дефекти, тялото ще изпита липса на синтез на определени вещества, които могат да свият или, напротив, да разширят кръвоносните съдове: ендотелен фактор, серотонин и специален фактор ангиотензин 2. В допълнение към двата фактора, описани по-горе, които са предпоставки за първична белодробна хипертония, има и друг предпоставка фактор: прекомерна тромбоцитна агрегационна активност. В резултат на това мнозина малки съдовев белодробната кръвоносна система ще се задръсти с кръвни съсиреци.

В резултат на това вътресъдовото налягане в белодробната кръвоносна система ще се повиши рязко и това налягане ще засегне стените на белодробната артерия. Тъй като артериите имат по-подсилен мускулен слой, за да се справят с нарастващото налягане в кръвния си поток и да „избутат“ необходимото количество кръв по-нататък през съдовете, мускулната част на стената на белодробната артерия ще се увеличи - нейната компенсаторна хипертрофия ще развиват се.

В допълнение към хипертрофията и малката тромбоза на белодробните артериоли, феноменът на концентрична фиброза на белодробната артерия може също да участва в развитието на първична белодробна хипертония. По време на това луменът на самата белодробна артерия ще се стесни и в резултат на това налягането на кръвния поток в нея ще се увеличи.

В резултат на високо кръвно налягане, неспособността на нормалните белодробни съдове да поддържат напредъка на кръвния поток с вече по-високо от нормалното налягане или неспособността на патологично променени съдове да насърчават напредването на кръвния поток с нормални показатели за налягане, друга компенсаторна ще се развие механизъм в белодробната кръвоносна система - така наречените "обходни пътища", а именно ще се отворят артериовенозни шънтове. Чрез преминаване на кръв през тези шънтове тялото ще се опита да намали високо нивоналягане в белодробната артерия. Но тъй като мускулната стена на артериолите е много по-слаба, много скоро тези шънтове ще се повредят и ще се образуват множество участъци, което също ще увеличи стойността на налягането в системата на белодробната артерия при белодробна хипертония. В допълнение, такива шънтове пречат на правилния поток на кръвта около кръвообращението. В хода на това се нарушават процесите на оксигенация на кръвта и снабдяването на тъканите с кислород.

При вторична хипертония ходът на заболяването е малко по-различен. Вторичната белодробна хипертония се причинява от огромен брой заболявания: хронични обструктивни лезии на белодробната система (например ХОББ), вродени сърдечни заболявания, тромботични лезии на белодробната артерия, хипоксични състояния (синдром на Пикуик) и, разбира се, сърдечно-съдови заболявания . Освен това сърдечните заболявания, които могат да доведат до развитие на вторична белодробна хипертония, обикновено се разделят на два подкласа: заболявания, които причиняват недостатъчност на функцията на лявата камера, и тези заболявания, които ще доведат до повишено налягане в камерата на лявото предсърдие.

Основните причини за белодробна хипертония, които съпътстват развитието на левокамерна недостатъчност, включват исхемично увреждане на миокарда на лявата камера, неговото кардиомиопатично и миокардно увреждане, системни дефекти аортна клапа, коарктация на аортата и ефекти върху лявата камера на артериалната хипертония. Болестите, които причиняват повишаване на налягането в камерата на лявото предсърдие и последващото развитие на белодробна хипертония, включват митрална стеноза, туморна лезияляво предсърдие и аномалии в развитието: трипредсърдно анормално сърце или развитие на анормален анулус фиброзус, разположен над митаралната клапа („суправавлуларен митрален анулус“).

По време на развитието на вторична белодробна хипертония могат да се разграничат следните основни патогенетични връзки. Обикновено те се разделят на функционални и анатомични. Функционалните механизми на белодробната хипертония се развиват в резултат на нарушение на нормата или появата на нови патологични функционални характеристики. Именно върху тяхното премахване или корекция ще бъде насочена последващата лекарствена терапия. Анатомичните механизми за развитие на белодробна хипертония възникват от определени анатомични дефекти в самата белодробна артерия или система белодробна циркулация. Тези промени са почти невъзможни за лечение с медицинска терапия, някои от тези дефекти могат да бъдат коригирани с помощта на определени хирургични средства.

Функционалните механизми на развитие на белодробна хипертония включват патологичния рефлекс на Савицки, увеличаване на минутния обем на кръвта, въздействие върху белодробната артерия на биологично активни вещества и повишаване на нивото на интраторакалното налягане, повишаване на вискозитета на кръвта и излагане на чести бронхопулмонални инфекции.

Патологичният рефлекс на Савицки се развива в отговор на обструктивна лезия на бронхите. При бронхиална обструкцияима спастична компресия (констрикция) на клоните на белодробната артерия. В резултат на това вътресъдовото налягане и съпротивлението на кръвния поток в белодробната циркулация значително се повишават в белодробната артерия. В резултат на това нормалният кръвен поток през тези съдове се нарушава, забавя се и тъканите не получават напълно кислород и хранителни вещества, по време на което се развива хипоксия. В допълнение, белодробната хипертония причинява хипертрофия на мускулния слой на самата белодробна артерия (както беше обсъдено по-горе), както и хипертрофия и дилатация на дясното сърце.

Минутният обем на кръвта при белодробна хипертония възниква като отговор на хипоксичните последици от повишаване на вътресъдовото налягане в белодробната артерия. Ниският кислород в кръвта засяга определени рецептори, които се намират в аортно-каротидната зона. По време на това излагане количеството кръв, което сърцето може да изпомпва през себе си за една минута (минутен обем кръв), автоматично се увеличава. Първоначално този механизъм е компенсаторен и намалява развитието на хипоксия при пациенти с белодробна хипертония, но много бързо увеличеният обем на кръвта, която ще премине през стеснените артерии, ще доведе до още по-голямо развитие и влошаване на белодробната хипертония.

Биологично активните вещества се произвеждат и поради развитието на хипоксия. Те предизвикват спазъм на белодробната артерия и повишаване на аортно-белодробното налягане. Основните биологично активни вещества, които могат да стеснят белодробната артерия, са хистамини, ендотелин, тромбоксан, млечна киселина и серотонин.

Интраторакалното налягане най-често възниква при бронхообструктивни лезии на белодробната система. По време на тези лезии тя се повишава рязко, компресира алвеоларните капиляри и допринася за повишаване на налягането в белодробната артерия и развитието на белодробна хипертония.

С увеличаване на вискозитета на кръвта се увеличава способността на тромбоцитите да се утаяват и да образуват кръвни съсиреци. В резултат на това се развиват промени, подобни на тези в патогенезата на първичната хипертония.

Честите бронхопулмонални инфекции имат два пътя на действие за влошаване на белодробната хипертония. Първият начин е нарушение на белодробната вентилация и развитие на хипоксия. Вторият е токсичният ефект директно върху миокарда и възможното развитие на миокардни лезии на лявата камера.

Анатомичните механизми на развитие на белодробна хипертония включват развитието на така наречената редукция (намаляване на броя) на съдовете на белодробната циркулация. Това се дължи на тромбоза и склероза на малки съдове на белодробната циркулация.

По този начин е възможно да се разграничат следните основни етапи в развитието на белодробна хипертония: повишаване на нивото на налягане в системата на белодробната артерия; недохранване на тъканите и органите и развитието на техните хипоксични лезии; хипертрофия и дилатация на дясното сърце и развитие на "cor pulmonale".

Тъй като белодробната хипертония по природа е доста сложно заболяване и се развива в хода на действието на определени фактори, нейните клинични признаци и синдроми ще бъдат много разнообразни. Важно е да се разбере, че първите клинични признаци на белодробна хипертония ще се появят, когато налягането в кръвния поток на белодробната артерия е 2 или повече пъти по-високо от нормалното.

Първите признаци на белодробна хипертония са появата на задух и хипоксично увреждане на органите. Недостигът на въздух ще бъде свързан с постепенно намаляване дихателна функциябелите дробове, поради високото вътреаортно налягане и намаления кръвен поток в белодробната циркулация. Задухът с белодробна хипертония се развива доста рано. Първоначално възниква само в резултат на физическо натоварване, но много скоро започва да се появява независимо от тях и става постоянен.

В допълнение към задуха много често се развива и хемоптиза. Пациентите могат да забележат отделянето на малко количество храчки с ивици кръв при кашляне. Хемоптизата се появява поради факта, че в резултат на излагане на белодробна хипертония настъпва стагнация на кръвта в белодробната циркулация. В резултат на това част от плазмата и еритроцитите ще се изпотят през съда и ще се появят отделни кръвни ивици в храчките.

При изследване на пациенти с белодробна хипертония може да се открие цианоза на кожата и характерна промяна във фалангите на пръстите и нокътните плочи - " Палки за барабани“ и „стъкла за часовници“. Тези промени възникват поради недохранване на тъканите и развитието на постепенни дистрофични промени. Освен това „барабанните пръчици“ и „часовниковите стъкла“ са ясен признак за бронхиална обструкция, което може да бъде и косвен признак за развитие на белодробна хипертония.

Аускултацията може да определи повишаването на налягането в белодробната артерия. Това ще се докаже от усилването на 2 тона, чути през стетофонендоскопа във 2-ро междуребрие вляво - точката, където обикновено се аускултира белодробната клапа. По време на диастола кръвта, преминаваща през белодробната клапа, среща високо кръвно налягане в белодробната артерия и звукът, който се чува, ще бъде много по-силен от нормалното.

Но един от най-важните клинични признаци за развитие на белодробна хипертония ще бъде развитието на така нареченото cor pulmonale. Cor pulmonale е хипертрофична промяна в дясното сърце, която се развива в отговор на високо кръвно налягане в белодробната артерия. Този синдром е придружен от редица обективни и субективни симптоми. Субективните признаци на синдрома на cor pulmonale при белодробна хипертония ще бъдат наличието на постоянна болка в областта на сърцето (кардиалгия). Тези болки ще изчезнат с вдишване на кислород. Основната причина за такава клинична изява на белодробното сърце е хипоксично увреждане на миокарда, в хода на нарушен транспорт на кислород към него поради високо налягане в белодробната кръвен кръги висока устойчивост на нормален кръвен поток. В допълнение към болката при белодробна хипертония могат да се отбележат силни и периодични сърцебиене и обща слабост.

В допълнение към субективните признаци, чрез които е невъзможно да се оцени напълно наличието или отсъствието на развит синдром на cor pulmonale при пациент с белодробна хипертония, има и обективни признаци. Перкусия на сърдечната област може да определи изместването на лявата му граница. Това се дължи на увеличаване на дясната камера и изместване на левите секции извън нормалните граници на перкусия. Също така, увеличаването на дясната камера поради нейната хипертрофия ще доведе до факта, че ще бъде възможно да се определи пулсацията или така нареченият сърдечен импулс по лявата граница на сърцето.

При декомпенсация на белодробното сърце се развиват признаци на уголемяване на черния дроб и югуларните вени се подуват. В допълнение, положителен симптом на Plesh ще бъде характерен индикатор за декомпенсация на белодробното сърце - при натискане върху увеличения черен дроб ще се появи едновременно подуване на югуларните вени.

Белодробната хипертония се класифицира според различни различни знаци. Основните характеристики на класификацията на белодробната хипертония по етапи са степента на развитие на белодробното сърце, вентилационните нарушения, степента на хипоксично увреждане на тъканите, хемодинамични нарушения, радиологични, електрокардиографски признаци.

Прието е да се разграничават 3 степени на белодробна хипертония: преходна, стабилна и стабилна с тежка циркулаторна недостатъчност.

Степен 1 ​​(преходна степен на белодробна хипертония) се характеризира с липса на клинични и рентгенологични признаци. На този етап ще се наблюдават първични и незначителни признаци на недостатъчност на външното дишане.

Белодробна хипертония от степен 2 (белодробна хипертония в стабилен стадий) ще бъде придружена от развитие на задух, който ще се появи при предишна обичайна физическа активност. В допълнение към задуха на този етап ще се наблюдава акроцианоза. Обективно ще се установи усилен апексен пулс, което ще покаже началото на образуването на cor pulmonale. Аускултативно при 2-ра степен на белодробна хипертония вече ще бъде възможно да се слушат първите признаци на повишено налягане в белодробната артерия - акцентът от 2 тона, описан по-горе върху точката на аускултация на белодробната артерия.

На общата рентгенова снимка на гръдния кош може да се види издуването на контура на белодробната артерия (поради високото налягане в нея), разширяването на корените на белите дробове (също поради ефекта на високо налягане в съдовете) на малкото белодробно кръвообращение). На електрокардиограмата вече ще бъдат определени признаци на претоварване на дясното сърце. При изследване на функцията на външното дишане ще има тенденции към развитие на артериална хипоксемия (намаляване на количеството кислород).

В третия стадий на белодробна хипертония към клиничните признаци, описани по-горе, ще се добави дифузна цианоза. Цианозата ще бъде характерен нюанс - сив, "топъл" тип цианоза. Ще има и подуване, болезнено уголемяване на черния дроб и подуване на югуларните вени.

Рентгенологично, към признаците, присъщи на етап 2, ще се добави и разширяването на дясната камера, видимо на рентгенограмата. На електрокардиограмата ще има увеличение на признаците на претоварване на дясното сърце и хипертрофия на дясната камера. При изследване на функцията на външното дишане ще се наблюдава изразена хиперкапния и хипоксемия, може да се появи и метаболитна ацидоза.

Белодробната хипертония може да се развие не само в зряла възраст, но и при новородени. Причината за възникването на това състояние се крие в особеностите на белодробната система на новородено дете. При раждането му се наблюдава рязък скок на вътресъдовото налягане в системата на белодробната артерия. Този скок се дължи на притока на кръв към разширените бели дробове и началото на белодробната циркулация. Именно този рязък скок на налягането в белодробната артерия е основната причина за развитието на белодробна хипертония при новородено дете. С нея кръвоносна системане е в състояние да намали и стабилизира спонтанното повишаване на вътресъдовото налягане при първото вдишване на детето. В резултат на това настъпва декомпенсация на белодробната циркулация и в организма настъпват характерни промени в белодробната хипертония.

Но белодробна хипертония може да възникне и след рязък скок на налягането в белодробната кръвоносна система. Ако след такъв скок белодробната съдова система на новороденото е неадаптирана към новото физиологично ниво на вътресъдово налягане в него, това също може да доведе до белодробна хипертония.

В резултат на тези причини в тялото се задейства специален компенсационен механизъм, по време на който той се опитва да намали твърде високото за него налягане. Този механизъм е подобен на този при появата на шънтове при белодробна хипертония при възрастни. Тъй като пътищата на ембрионалния кръвен поток все още не са слети при новородено дете, при този тип белодробна хипертония автоматично се стартира голям шънт - кръвта се изхвърля през отвор, който все още не е прераснал, през който плодът е бил снабден с кислород от майката - ембрионалния ductus arteriosus.

Прието е да се говори за наличие на тежка белодробна хипертония при новородено дете, когато се наблюдава повишаване на стойността на вътреартериалното белодробно налягане над 37 mm. rt st.

Клинично този тип артериална хипертония ще се характеризира с бързо развитие на цианоза, нарушена дихателна функция на детето. В допълнение, появата на силен задух ще излезе на преден план. Важно е да се отбележи, че този вид белодробна хипертония при новородено дете е изключително животозастрашаващо състояние – при липса на бързо лечениесмъртта на новороденото може да настъпи в рамките на часове след първите прояви на заболяването.

Лечението на белодробната хипертония е насочено към елиминиране на следните фактори: високо вътреартериално белодробно налягане, предотвратяване на тромбоза, облекчаване на хипоксията и разтоварване на дясното сърце.

Един от най ефективни методиЛечението на белодробната хипертония се счита за използване на блокери на калциевите канали. Най-често използваните лекарства от тази линия са нифедипин и амлодипин. Важно е да се отбележи, че при 50% от пациентите с белодробна хипертония при продължителна терапия с тези лекарства се наблюдава значително намаляване на клиничните симптоми и подобряване на общото състояние. Терапията с блокери на калциевите канали започва първоначално с ниски дози, след което постепенно се повишава до висока дневна доза (около 15 mg на ден). При предписването на тази терапия е важно периодично да се проследява средното ниво на артериалното налягане в белодробната артерия, за да се коригира терапията.

При избора на блокер на калциевите канали също е важно да се вземе предвид сърдечната честота на пациента. Ако се диагностицира брадикардия (по-малко от 60 удара в минута), тогава нифедипин се предписва за лечение на белодробна хипертония. Ако се диагностицира тахикардия от 100 или повече удара в минута, тогава Дилтиазем е оптималното лекарство за лечение на белодробна хипертония.

Ако белодробната хипертония не реагира на терапия с блокери на калциевите канали, тогава се предписва лечение с простагландини. Тези лекарства задействат разширяването на стеснените белодробни съдове и предотвратяват агрегацията на тромбоцитите и последващото развитие на тромбоза при белодробна хипертония.

В допълнение, пациентите с белодробна хипертония периодично се предписват процедури за кислородна терапия. Те се извършват при намаляване на парциалното налягане на кислорода в кръвта под 60-59 mm Hg.

За разтоварване на дясното сърце се предписват диуретици. Те намаляват обемното натоварване на дясната камера и намаляват конгестията на венозната кръв голям кръгтираж.

Също така е важно периодично да се провежда антикоагулантна терапия. По-често от други, лекарството Варфарин се използва за тези цели. Той е индиректен антикоагуланти предотвратява тромбозата. Но когато се предписва варфарин, е необходимо да се контролира така нареченото международно нормално съотношение - съотношението на протромбиновото време на пациента към установената норма. За употребата на варфарин при белодробна хипертония, INR трябва да бъде в диапазона 2-2,5. Ако този индекс е по-нисък, тогава рискът от развитие на масивно кървене е изключително висок.

Прогнозата на белодробната хипертония като цяло е неблагоприятна. Приблизително 20% от докладваните случаи на белодробна хипертония са фатални. Видът на белодробната хипертония също е важен прогностичен признак. И така, при вторична белодробна хипертония в резултат на автоимунни процеси се наблюдава най-лошата прогноза за изхода на заболяването: около 15% от всички пациенти с тази форма умират в рамките на няколко години след диагностицирането от постепенно развиваща се белодробна недостатъчност.

Важен фактор, който може да определи продължителността на живота на пациент с белодробна хипертония, е и средното налягане в белодробната артерия. При повишаване на този показател над 30 mm Hg и при високата му стабилност (липса на отговор на подходяща терапия) средната продължителност на живота на пациента ще бъде само 5 години.

В допълнение, времето на поява на признаци на сърдечна недостатъчност играе важна роля в прогнозата на заболяването. При идентифицирани признаци на сърдечна недостатъчност от клас 3 или 4 и признаци на развитие на дясна вентрикуларна недостатъчност, прогнозата за белодробна хипертония също се счита за изключително неблагоприятна.

Идиопатичната (първична) белодробна недостатъчност също се характеризира с лоша преживяемост. Тя е изключително трудна за лечение и при тази форма на белодробна хипертония е почти невъзможно да се повлияе терапията върху фактора, който директно предизвиква рязко повишаване на налягането в кръвния поток на белодробната артерия. Средната продължителност на живота на такива пациенти ще бъде само 2,5 години (средно).

Но освен големия брой отрицателни прогностични показатели за белодробна хипертония, има и няколко положителни. Едно от тях е, че ако признаците на заболяването постепенно изчезнат по време на лечението на белодробна хипертония с блокери на калциевите канали (т.е. заболяването реагира на тази терапия), тогава преживяемостта на пациентите в 95% от случаите ще надхвърли пет- годишен праг.

Белодробната хипертония (PH) е синдром на различни заболявания, обединени от общ характерен симптом - повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и увеличаване на натоварването в дясната сърдечна камера. Вътрешният слой на кръвоносните съдове нараства и пречи на нормалния кръвен поток. За да премести кръвта в белите дробове, вентрикулът е принуден да се свие силно.

Тъй като органът не е анатомично адаптиран към такова натоварване (при PH налягането в системата на белодробната артерия се повишава до 25-30 mm Hg), той провокира неговата хипертрофия (растеж) с последваща декомпенсация, рязко намаляване на силата на контракциите и преждевременна смърт.

Според общоприетата класификация за кодиране медицински диагнози, разработен от Световната здравна организация, код на заболяването по МКБ-10 (последна ревизия) - I27.0 - първична белодробна хипертония.

Протичането на заболяването е тежко, с изразено намаление на физическите възможности, сърдечна и белодробна недостатъчност. PH е рядко заболяване (само 15 случая на милион души), но оцеляването е малко вероятно, особено в първичната форма в по-късните етапи, когато човек умира сякаш от рак - само за шест месеца.

Такива редки заболявания се наричат ​​„сираци“: лечението е скъпо, има малко лекарства (не е икономически изгодно да се произвеждат, ако потребителите са по-малко от 1% от населението). Но тази статистика не е много утешителна, ако бедата е засегнала любим човек.

Любопитно е, че страховито заболяване се развива под влиянието на една от двете патологии: с рязко увеличаване на обема на кръвта с последващо повишаване на налягането или с падане на налягането в съдове с постоянен обем на кръвния поток.

Диагнозата "белодробна хипертония" се установява, когато параметрите на налягането в белодробни съдовепри натоварване те достигат 35 mm Hg. Изкуство. Обикновено кръвното налягане в белите дробове е 5 пъти по-ниско, отколкото в тялото като цяло. Това е необходимо, така че кръвта да има време да се насити с кислород, освободен от въглероден диоксид. С повишаване на налягането в съдовете на белите дробове, той няма време да получи кислород и мозъкът просто гладува и се изключва.

PH е сложна, мултивариантна патология. При проявата на всичките му клинични симптоми настъпва увреждане и дестабилизация на сърдечно-съдовата и белодробната система. Особено активните и пренебрегвани форми (идиопатична ПХ, ПХ с автоимунно увреждане) водят до дисфункция на системата с неизбежна преждевременна смърт.

Важно е да се разбере, че шансът за оцеляване на пациенти с такава сериозна диагноза е правопропорционален на времето на поставяне на диагнозата. Ето защо е необходимо ясно да си представим първите признаци и връзки на патогенезата, за да разработим адекватна и навременна терапия.

PH може да бъде самостоятелна (първична) форма на заболяването или да се образува след излагане на друга основна причина.

Причините за PH не са напълно проучени. Например, през 60-те години на миналия век в Европа се наблюдава увеличение на заболяването, причинено от неконтролиран прием на орални контрацептиви и хапчета за отслабване.

В Испания имаше подобен скок, свързан с популяризирането на рапичното масло. От 20 хиляди пациенти 2,5% са диагностицирани с ПХ. По-късно учените идентифицираха аминокиселината триптофан като причина за бума.

В случай на ендотелна дисфункция, предпоставка може да бъде генетична предразположеност или излагане на външни агресивни фактори. Във всеки случай това води до нарушаване на метаболитните процеси на азотния оксид, промяна в съдовия тонус (поява на спазми, възпаление), растеж на вътрешните стени на кръвоносните съдове с едновременно намаляване на техния лумен.

Повишената концентрация на ендотелин (вазоконстриктор) се дължи или на повишена секреция в ендотела, или на намалено разграждане в белите дробове. Симптомът е характерен за идиопатична ПХ, вродени сърдечни пороци в детска възраст, системни заболявания.

Производството или наличието на азотен оксид е нарушено, синтезът на простациклин намалява, екскрецията на калий се увеличава - всяко отклонение провокира артериален спазъм, пролиферация на стените на артериите и нарушение на кръвния поток на белодробната артерия.

Следните фактори също могат да повишат налягането в белодробните артерии:

• Сърдечни патологии от различен произход;
• Хронични белодробни заболявания (като туберкулоза или бронхиална астма);
• васкулит;
• Метаболитни нарушения;
• PE и други белодробни съдови проблеми;
• Продължителен престой във високопланинските райони.

Ако точната причина за PH не е установена, заболяването се диагностицира като първично (вродено).

Според тежестта се разграничават 4 стадия на ПХ:

1. Първият етап не е придружен от загуба на мускулна активност. Човек с хипертония може да издържи обичайния ритъм на живот, без да почувства замаяност, припадък, слабост, болка в гръдната кост или тежък задух.
2. На следващия етап физическите възможности на пациента са ограничени. Спокойното състояние не предизвиква оплаквания, но при стандартно натоварване се появява задух, загуба на сила и нарушена координация.
3. На третия етап от развитието на заболяването всички тези симптоми се проявяват при пациенти с хипертония, дори и при слаба активност.
4. Последният етап се характеризира с тежки симптоми на задух, болкаслабост, дори в покой.

Първо клинични симптоми PH се появяват само след двойно превишаване на налягането в белодробните съдове. Основният симптом на заболяването е задух със свои собствени характеристики, които позволяват да се разграничи от признаците на други заболявания:

• Проявява се дори в спокойно състояние;
• При всяко натоварване интензивността се увеличава;
• В седнало положение атаката не спира (в сравнение със сърдечната диспнея).

Други симптоми на PH също са общи за повечето пациенти:

• Бърза умора и слабост;
• Припадъци и нарушения на сърдечния ритъм;
• Безкрайна суха кашлица;
• подуване на краката;
• Болезнени усещания в черния дроб, свързани с неговия растеж;
• Болка в гърдите от разширена артерия;
• Дрезгави нотки в гласа, свързани с нарушение на ларингеалния нерв.

Както можете да видите, признаците на PH не са толкова специфични, че е възможно да се установи точна диагноза без цялостен преглед.

Най-често пациентите с хипертония идват на консултация с оплаквания от постоянен задух, което усложнява обичайния им живот. Тъй като при първичната ПХ няма специални признаци, които да позволяват диагностицирането на ПХ при първоначалния преглед, изследването се извършва комплексно - с участието на пулмолог, кардиолог и терапевт.

Методи за диагностициране на ПХ:

• Първичен медицински преглед с фиксиране на анамнеза. Белодробната хипертония се дължи и на наследствено предразположение, затова е важно да се събере цялата информация за фамилната история на заболяването.
• Анализ на начина на живот на пациента. Лоши навици, липса на физическа активност, прием на определени лекарства - всички играят роля при установяване на причините за задух.
• Физическо изследваневи позволява да оцените състоянието на цервикалните вени, тонуса на кожата (с хипертония - синкав), размера на черния дроб (в този случай - увеличен), наличието на подуване и удебеляване на пръстите.
• ЕКГизвършва се за откриване на промени в дясната половина на сърцето.
• ехокардиографияпомага да се определи скоростта на кръвния поток и промените в артериите.
• CTс помощта на наслоени изображения ще ви позволи да видите разширяването на белодробната артерия и съпътстващите заболявания на сърцето и белите дробове.
• катетеризацияизползва се за точно измерване на налягането в кръвоносните съдове. Специален катетър преминава през пункция в бедрото към сърцето и след това към белодробната артерия. Този метод е не само най-информативен, той се характеризира с минимален брой странични ефекти.
• Тестване „6 мин. разходка"показва реакцията на пациента към допълнителни упражнения за установяване на класа на хипертония.
• Анализ на кръвта(биохимични и общи).
• Ангиопулмонографиячрез инжектиране на контрастни маркери в съдовете ви позволява да видите точния им модел в областта на белодробната артерия. Техниката изисква голямо внимание, тъй като манипулациите могат да провокират хипертонична криза.

За да се избегнат грешки, PH се диагностицира само в резултат на изследване на данните от комплексната съдова диагностика. Причината за посещение в клиниката може да бъде:

• Появата на задух с обичайното натоварване.
• Болка в гръдната кост с неясен произход.
• Постоянно чувство на вечна умора.
• Нарастващ оток на долните крайници.

В първите етапи заболяването реагира на предложената терапия. Основните съображения при избора на режим на лечение трябва да бъдат:

• Идентифициране и отстраняване на причината чувствам се злепациентът;
• Намалено налягане в съдовете на белите дробове;
• Предотвратяване на кръвни съсиреци в артериите.

• Лекарствата, които отпускат съдовата мускулатура, са особено ефективни в ранните стадии на ПХ. Ако лечението започне преди появата на необратими процеси в съдовете, прогнозата ще бъде благоприятна.
• Лекарства за разреждане на кръвта. При силен вискозитет на кръвта лекарят може да предпише кръвопускане. Хемоглобинът при такива пациенти трябва да бъде на ниво до 170 g / l.
• При силен задух се предписват кислородни инхалатори, които облекчават симптомите.
• Препоръки за консумация на храни с ниско съдържание на сол и до 1,5 литра вода на ден.
• Контрол на физическата активност - разрешени са натоварвания, които не причиняват дискомфорт.
• Диуретици се предписват при усложнение на PH патология на дясната камера.
• При пренебрегвано заболяване те прибягват до драстични мерки - трансплантация на бял дроб и сърце. Методът на такава операция при белодробна хипертония едва се овладява на практика, но статистиката на трансплантациите убеждава в тяхната ефективност.
• Единственото лекарство в Русия за лечение на PH е Traklir, което намалява налягането в белодробните артерии чрез инхибиране на активността на индотелин-1, мощно вазоактивно вещество, което провокира вазоконстрикция. Насищането на кислород в белите дробове се възстановява, заплахата от остър недостиг на кислород със загуба на съзнание изчезва.

От негативните последици трябва да се отбележи:

• Сърдечна недостатъчност. Дясната половина на сърцето не компенсира полученото натоварване, което утежнява положението на пациента.
• PE - тромбоза на белодробната артерия, когато съдовете са блокирани от кръвни съсиреци. Не е просто критично състояние- има реална заплаха за живота.
• Хипертоничната криза и усложнението под формата на белодробен оток значително намаляват качеството на живот на пациента и често водят до смърт. LH провокира остра и хронична форма на сърдечна и белодробна недостатъчност, животозастрашаваща хипертония.

PH може да се развие както в зряла възраст, така и при кърмачета. Това се дължи на особеностите на белите дробове на новороденото. Когато се роди, настъпва силен спад на налягането в артериите на белите дробове, поради стартирането на разширяващите се бели дробове и притока на кръв.

Този фактор служи като предпоставка за ПХ при новородени. Ако при първото вдишване кръвоносната система не намали налягането в съдовете, настъпва декомпенсация на белодробния кръвоток с промени, характерни за PH.

Диагнозата "белодробна хипертония" при кърмачета се установява, ако налягането в съдовете му достигне 37 mm Hg. Изкуство. Клинично този тип PH се характеризира с бързо развитие на цианоза, тежък задух. За новороденото това е критично състояние: смъртта обикновено настъпва в рамките на няколко часа.

В развитието на ПХ при деца има 3 етапа:

1. На първия етап високо кръвно наляганев белодробните артерии - единствената аномалия, детето няма ясно изразени симптоми. По време на тренировка може да се появи задух, но дори педиатърът не винаги обръща внимание на това, обяснявайки проблема с детренирането на тялото на съвременното дете.
2. Намалява във втория етап сърдечен дебит, показващи подробни клинични симптоми: хипоксемия, задух, синкоп. Налягането в съдовете на белите дробове е постоянно високо.
3. След появата на дясностомашна недостатъчност заболяването преминава в третия стадий. Въпреки високото артериално налягане, сърдечният дебит, придружен от венозен застой и периферен оток, рязко спада.

Всеки етап може да продължи от 6 месеца до 6 години - от минимални хемодинамични промени до смърт. Независимо от това, терапевтичните мерки за млади пациенти са по-ефективни, отколкото за възрастни, тъй като процесите на белодробно съдово ремоделиране при деца могат да бъдат предотвратени и дори обърнати.

Прогнозата за лечение на белодробна хипертония в повечето случаи е неблагоприятна: 20% от регистрираните случаи на PH завършват с преждевременна смърт. Важен фактор е типът LH.

При вторичната форма, която се развива в резултат на автоимунни неуспехи, статистиката е най-лоша: 15% от пациентите умират поради недостатъчност в рамките на няколко години след диагностицирането. Продължителността на живота на тази категория пациенти с хипертония се влияе от средното кръвно налягане в белите дробове. Ако се поддържа около 30 mm Hg. Изкуство. и по-горе и не отговаря на медицински меркипродължителността на живота е намалена до 5 години.

Важно обстоятелство ще бъде времето на присъединяване към белодробна недостатъчност, а също и сърдечна. Идиопатичната (първична) белодробна хипертония се характеризира с лоша преживяемост. Лекува се изключително трудно, а средната продължителност на живота на тази категория пациенти е 2,5 години.

При толкова много негативни прогнози има и положителен момент: при лечението на PH с блокери на калциевите канали симптомите на заболяването постепенно изчезват. Ако PH реагира адекватно на предложеното лечение, преживяемостта в 95% от случаите надвишава петгодишния етап.

За да се сведе до минимум рискът от развитие на такава страховита болест, прости мерки ще помогнат:

• придържайте се към принципите здравословен начин на животспиране на тютюнопушенето и редовни упражнения.
• Важно е навреме да се идентифицират и ефективно да се лекуват заболявания, които провокират хипертония. Това е съвсем реално при редовни профилактични медицински прегледи.
• При наличие на хронични заболявания на белите дробове и бронхите трябва да се внимава за хода на заболяването. Диспансерното наблюдение ще помогне за предотвратяване на усложнения.
• Диагнозата "белодробна хипертония" не забранява физическата активност, напротив, системните упражнения са показани за пациенти с хипертония. Важно е само да се спазва мярката.
• Трябва да се избягват ситуации, които провокират стрес. Участието в конфликти може да изостри проблема.

Днес PH е тежко и трудно за диагностициране заболяване, тъй като симптомите на белодробната хипертония не се различават много от много други, по-малко опасни заболявания. Още по-важно е да се грижите за вашето здраве и благополучието на вашите близки.

Ако детето ви припадне в училище или баба има необичаен задух, не отлагайте посещението при лекар. Съвременни лекарстваи методите на лечение могат значително да намалят клинични проявлениязаболяване, подобряване на качеството на живот боли, увеличаване на неговата продължителност. Колкото по-рано се открие заболяването, колкото по-внимателно се следват всички инструкции на лекаря, толкова по-вероятно е болестта да бъде победена.

Белодробната хипертония (PH) е повишаване на средното налягане в белодробната артерия до 25 mm Hg. Изкуство. и още.

Резултатът е повишаване на съпротивлението на кръвния поток, недохранване на дясната камера на сърцето и развитие на сериозни усложнения от всички органи и системи поради тежка хипоксия.

В 80% от случаите (според European Society of Cardiology) се стига до фатален изход.

Освен това перспективите за такъв сценарий се характеризират с редица 3-10 години, понякога по-малко с агресивен ход на основния процес.

Пациентите са млади жени под 40-годишна възраст. Според статистиката съотношението на нежния пол към мъжете се характеризира като 4-5:1. Смъртността сред силната част от човечеството обаче е в пъти по-висока.

Слабосимптоматичният курс, липсата на специфични прояви водят до факта, че диагнозата се поставя в късен етап, когато е почти невъзможно да се помогне. А понякога дори според резултатите от патологоанатомично изследване.

Не са разработени специфични превантивни мерки, както и методи ранен скрининг.

Предхожда патологично състояниестеноза или стесняване на лумена на кръвоносните съдове, включително малки клони и средни структури, простиращи се от белодробната артерия.

Ендотелът, тоест вътрешната обвивка на съдовете, се удебелява. Това е адаптивен механизъм.

Налягането в белодробната артерия нараства прогресивно, бързо, натоварването на дясната камера се увеличава, което води до нейната хипертрофия (удебеляване).

Контрактилната способност пада, явленията на сърдечна недостатъчност се увеличават. Формирана класика патологичен процес - .

Всеки е различен, но не винаги се намира благоприятен изход.

Рискови фактори

Белодробната хипертония е мистерия както за пулмолозите, така и за кардиолозите. Патогенезата не е установена.Можем да говорим само за фактори, които увеличават риска от образуване на патогенен процес.

Прием на орални контрацептиви

Разрушава нормалния хормонален фон до основи. Естроген-гестагенните лекарства провокират изкуствен спад на прогестерона, който е частично отговорен за адекватното инхибиране на пролиферативните процеси в организма (нарушава деленето на някои клетки) и именно това вещество допринася за стабилното регулиране на съдовия тонус в нежния пол.

Увеличаването на естрогена провокира възпалителни процеси, изостря хода на хипертонията.Очевидно това се дължи на по-голямото разпространение при жените.

Изразено и продължително повишаване на кръвното налягане

Белодробните проблеми могат да се превърнат в усложнение на сърдечно-съдови заболявания. Това е естествен резултат, ако не се лекува или се проведе неправилна терапия.

Лекарите са частично виновни, неспособни да поставят правилна диагноза и да реагират навреме на надвисналата заплаха.

Семейна история

В повечето случаи това няма значение. Тъй като самите болести не се предават по наследство. В същото време други поколения от предишните получават характеристики на кръвоносната и имунната система.

Кръвното налягане се наблюдава при почти всички потомци на човек, страдащ от хипертония. Възможно е да се предотврати развитието на болести в рамките на превенцията, но малко хора обръщат внимание на този въпрос.

интересно:

Потенциалът за образуване на патологии на сърдечно-съдовата система се определя от броя на болните роднини и пола: жените са най-податливи поради генетични характеристики.

Белодробната хипертония в такава ситуация става вторична, развива се в резултат на дългосрочно повишаване на кръвното налягане или автоимунни патологии.

Проблеми със защитните сили на организма

Заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, тиреоидит на Хашимото и други автоимунни патологии влияят върху вероятността от развитие на белодробна хипертония.

Според статистиката пациентите с описаните диагнози страдат почти три пъти по-честоотколкото относително здрави хора. Подобна връзка беше отбелязана още преди 20-30 години.

Следователно, белодробната хипертония е идиопатична. Трудно е, ако не и невъзможно, да се определят конкретните причини за развитието на състоянието.

Конкретни проучвания по този въпрос все още продължават. Определянето на етиологията и патогенезата ще позволи разработването на ефективни терапевтични тактики, ранен скрининг и превантивни мерки.

Въпреки всичко казано по-горе, заболяването се счита за рядко и се диагностицира в 7-13% от клиничните ситуации, което не е толкова много.

Основните фактори за развитието на заболяването при пациентите

Причините също не са напълно изяснени. Отчасти беше възможно да се идентифицират някои патологии, които могат да доведат до развитие на вторична белодробна хипертония.

Между тях:

• Застойна сърдечна недостатъчност.Нарушаване на работата на предсърдията и вентрикулите в резултат на недохранване или други фактори. Често завършва с миокарден инфаркт.

Но едното не пречи на другото. Острите нарушения на кръвообращението могат да се комбинират с нарастващи симптоми на белодробна хипертония.

• . Казва се по същия начин.

• Вродени и придобити сърдечни дефекти.В резултат на неправилна работа (например, когато), натоварването на артериите се разпределя неравномерно. Често това води до патологично разширяване на ендотела (вътрешната обвивка на съда), хипертрофия.

• Хронична обструктивна белодробна болест.Разрушителен процес, който рано или късно посещава пушачите и работещите в опасни производства.

Определена от множеството симптоми, белодробната хипертония е късна последица от болестта, нейното особено опасно усложнение, в същото време най-тихото и незабележимо.

• Хронична тромбоза на белодробната артерия и нейните клонове.Той засяга частичното запушване на лумена от патологични обекти: кръвни съсиреци, въздушни мехурчета. Първият е много по-често срещан.

Процесът трябва да се третира в спешнотъй като частично блокиране може да стане пълно.

Оттук и нарушения на кръвообращението остра промянаестеството на сърдечната дейност и смъртта в рамките на няколко минути.

• Хиповентилация на белите дробове.В резултат на дълъг ход на патологии на дихателната система: от деструктивен бронхит до астма, други процеси от същия вид. Лекувайте основната причина.

Етиотропната терапия не трябва да уврежда сърдечно-съдовата система. Често пулмолозите и алерголозите безразсъдно предписват глюкокортикоиди, напълно независимо от последствията.

А те са много чести. Включително повишаване на налягането в белодробната артерия, аортата.

• Миокардит. Възпалителна патология на сърцето (среден мускулен слой на органа). Възниква като усложнение на инфекциозни заболявания, по-рядко като първично явление. Провокира се от пиогенна флора.

• Цироза на черния дроб. Остра хепатонекроза. С други думи, разрушителен процесзасягащи хепатоцитите (клетките на органите).

Най-често се среща при алкохолици с опит. По-рядко при пациенти с хепатит В, С, страдащи от лекарствена интоксикация.

Белите дробове не страдат на първо място, това е симптом на напреднало заболяване, когато разрушителният процес достига 40-50% от общия обем на черния дроб.

Компенсираната форма има по-малко рискове, въпреки че не може да бъде отписана.

• HIV инфекция. С оглед на развитието на отслабена имунна система до критични нива, пациентите със СПИН се наблюдават почти без изключение (всеки трети страда). Това е още един фактор за ранната смърт на пациенти от този профил.

Клинична класификация на патологичния процес

Белодробната хипертония може да бъде разделена на различни признаци. И двете представени по-долу типологии са признати в медицинската практика.

В зависимост от степента на ограниченията, тежестта на процеса има няколко класа:

• първо . Характеризиран минимални промениот органи и системи. Белодробната хипертония от 1-ва степен е най-благоприятният момент за лечение, но е изключително трудно да се идентифицира патологията. Необходимо е да се търси специално, поради липсата на симптоми не е възможно веднага да се подозира проблем.
• Второ . Промените вече са по-изразени. Има удебеляване на сърцето, но незначително. Физическата активност леко намалява, симптомите са минимални. На този етап все още е възможно да се обърне процесът без особени последствия за тялото на пациента, но вече е необходимо комплексно лечение в болница.
• трето . Симптомите са доста ясни. Но все още неспецифични, което не позволява навременна диагностика и проверка. Компетентният професионалист ще може да подозира, че нещо не е наред още с поглед, достатъчно е да проведе специализирано изследване.
• Четвърто. Краен, терминален стадий. Клиничната картина е очевидна, но дори и в такава ситуация няма характерни симптоми. Човек лесно може да обърка процеса с класическата хипертония. Диагнозата се поставя точно в този момент, а малко по-често още по време на аутопсията.

Общоприетата класификация обаче не дава отговор откъде идва процесът. Този въпрос се решава от втората типизация, в зависимост от етиологията.

Съответно разпределете:

• наследствен фактор. Споровете за влиянието на такъв момент продължават повече от година и ще продължат. Очевидно генетичната предразположеност е от голямо значение.
• Идиопатична етиология. Тази диагноза се прави, когато е невъзможно да се разбере ситуацията. Тоест клиниката е очевидна, причините не са ясни.
• свързана форма. Характеризира се с вторичен. Развива се в резултат на формирането на един или друг патологичен процес, който причинява заболяването.
• Упорит. Появява се при новородени, но факторите на формиране също не са разбрани. Вероятна е връзка между перинаталния период и проблема.
• Лекарство или токсично. В резултат на продължителна употреба на кортикостероиди, тонизиращи средства и някои други сложни лекарства с опустошителни странични ефекти.

Други възможни групи лекарства:антидепресанти и стабилизатори на настроението, антипсихотици, особено от по-старото поколение, типични, ибупрофен и противовъзпалителен нестероиден произход, антибиотици и орални контрацептиви, вече споменати в началото на материала.

Влияе и на употребата на психоактивни вещества. Наркотици като кокаин и амфетамини удрят силно белодробните структури, сърцето и кръвоносните съдове.

Дори краткосрочното приемане се усеща от неблагоприятни последици от този вид.

Белодробната хипертония се формира като отговор на патологичен процес, рядко се среща като първично заболяване. Точният процент не е известен.

Симптоми, общи и в зависимост от стадия

Сред проявите, типични за всички етапи на патологичния процес:

• Недостиг на въздух без видима причина. Белите дробове не могат да функционират нормално в резултат на лошо кръвообращение.
• Хипоксията и нарушаването на клетъчния метаболизъм води до инхибиране на синтеза на АТФ. Оттук и мускулна слабост, невъзможност за нормално движение, умора и други прояви от същия род.
• кашлица Упорита, без отделяне на храчки, непродуктивна и суха. Винаги придружава белодробна хипертония.
• Дрезгав глас, невъзможност за контрол на гласа.
• Тахикардия в резултат на нарушение на нормалното снабдяване на сърцето с кръв и хранителни вещества.
• Припадък.
• Исхемия на церебралните структури и съответно замаяност, цефалгия, гадене, повръщане. До явленията на инсулт.
• Оток на долните крайници.
• Болка в десния хипохондриум. Те могат да бъдат първични, в резултат на увреждане на черния дроб или вторични, в резултат на участието на органа в патологичния процес.

Липсата на специфични прояви води до невъзможност за навременна диагноза. От друга страна изразени клинична картинасе образува при повишаване на налягането в съда 2 пъти спрямо нормалните стойности.

• 1 етап. Физическата активност не се променя. Интензивните натоварвания водят до световъртеж, цефалгия, задух и лека тъканна хипоксия.
• Етап 2. Леко намаляване на физическата активност. Пациентът все още може да се занимава с ежедневни обичайни дейности. Но с някои ограничения. В резултат на това се появяват задух, сърцебиене и мускулни проблеми.
• 3 етап. Значително намаляване на силата. Невъзможно, включително минимална активност.
• Етап 4. Симптомите се появяват дори в състояние на пълна почивка.

Умерената белодробна хипертония е оптималното време за започване на терапията. Катастрофалните последици все още не са настъпили, а знаците са доста ясно изразени.

Още по-добре е да се проведе специфично лечение в самото начало на състоянието. Симптомите на белодробна хипертония се развиват от белите дробове, кръвоносните съдове и сърцето.

Диагностика

Прегледът на пациенти със съмнение за белодробна хипертония се извършва от пулмолог и кардиолог в тандем. Схемата на диагностичните мерки изглежда така:

• Разпит на пациента. Обикновено първото оплакване, което хората правят, е задух с изразен характер, притискащ дискомфорт в гърдите.
• Събиране на анамнеза. Наследствеността играе голяма роля, както вече споменахме.
• Изследване на визуални данни. При пациенти с белодробна хипертония има деформация на дисталните фаланги на пръстите, ноктите според определен тип.
• Слушане на дихателни звуци. Определя се отслабването на тоновете, тяхното разцепване.
• Електрокардиография. Да се ​​оцени общото състояние на сърцето и интензивността на неговата работа. Извършва се в първия момент. Позволява ви да забележите минимални отклонения.
• Ехокардиография. Разкрива се хипертрофия на дясната камера.
• Томография, предимно компютърна. Белодробните артерии се уголемяват и разширяват, което е специфично за въпросното състояние. Има промени в сърцето.
• Рентгенография на белите дробове. Не достатъчно информативен, но по-достъпен.
• артериална катетеризация. Извършва се внимателно, позволява бързо измерване на налягането вътре в анатомичната структура.
• Ангиопулмонография.
• Оценката на индикатора на тонометъра е рутинна (използвайки домакинско устройство).
• И накрая, може да се наложи ежедневно наблюдение.

Диагностичната схема е приблизително следната. По преценка на водещите експерти последователността може да бъде променена.

Медицинско лечение

Извършва се като първична мярка. Предписват се лекарства от следните фармацевтични групи:

• Вазодилататори. Нормализиране мускулен слой. Но те трябва да се използват с повишено внимание, тъй като съществува висок риск от рязка повторна стеноза с влошаване на състоянието. Дозировките и имената се избират от група лекари.
• Диуретици. Те ви позволяват да "изгоните" излишната течност и да нормализирате кръвното налягане.
• Кислородни инхалации за компенсиране на липсата на вещество по време на естественото дишане.
• статини. Позволете да се борите с атеросклеротичния процес, ако има такъв. В повечето случаи е така, което утежнява и без това тежката ситуация на пациента.
• Антикоагуланти. Нормализиране на реологичните свойства на кръвта. Използва се с повишено внимание поради възможността за развитие вътрешен кръвоизливсмъртоносна природа.

Консервативното лечение на белодробна хипертония е ефективно на етапи 1-2, когато заболяването все още не е преминало в терминалния стадий. Конкретните имена на лекарства се избират от лекуващите лекари, водещи пациента.

Необходимо е да изберете правилната дозировка и комбинация, по-добре е да го направите в стационарни условия (пулмология или кардиология).

хирургия

Показан е за неефективността на консервативните методи. Включва трансплантации на бял дроб и сърце. На този моментв условията на руската реалност и реалностите на страните от ОНД е почти невъзможно да се чака на опашка за такава операция.

В други държави всичко също не е розово, което се дължи на несъвършенството на медицинското законодателство и в резултат на това малък брой потенциални донори.

Като хирургична мярка за тромбоемболизъм се предписва белодробна тромбоендартеректомия.(операция за отстраняване на кръвен съсирек от началните клонове на белодробната артерия).

Методът ви позволява да премахнете натоварването от дясната камера, но е възможно само докато тромбът започне да се дегенерира в съединителна тъкан.

Прогноза

Първичната форма на белодробна хипертония е неблагоприятна, дори твърде много. Пациентите живеят не повече от 1-2 години.

Вторичното е по-лесно, особено при благоприятен отговор на продължаващата терапия. Има шанс за обезщетение и добро оцеляване.

При продължителен процес със стабилно високо налягане в белодробната артерия пациентът умира в рамките на 5 години.

Накрая

Белодробната хипертония е опасно усложнениемного заболявания. Изисква сериозен подход и помощ от цяла група специалисти.

Не можете да отлагате диагнозата, всеки ден е от значение.При ненавременно начало леталният изход е почти гарантиран в краткосрочен план.