Вълча болест при жените. Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - причини и симптоми, лечение и усложнения на лупус еритематозус. Лупус еритематозус: причини за развитието на заболяването

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване хронична формапридружени от симптоми на лезии на кожата, съдовата система, вътрешни органи. Причината за развитие е генетично предразположение, външни или вътрешни стимули. Лупус еритематозус се диагностицира по-често при възрастни, по-рядко при деца. Жените са по-податливи на инфекция от мъжете.

История на лупус еритематозус

Името на патологията възниква поради сходството на червения обрив с ухапвания от вълци. Първото споменаване на системен лупус еритематозус (SLE) датира от 1828 г. Тогава лекарите отбелязаха, в допълнение към външните прояви, увреждане на вътрешните органи, както и симптоми на заболяването при липса на обрив.

През 1948 г. са открити LE клетки - фрагменти в кръвта на пациенти с лупус еритематозус, които стават важни диагностичен знак. Още през 1954 г. са открити антитела, които действат срещу клетките на собственото им тяло. Наличието на тези елементи позволи разработването на по-точни методи за определяне на лупус еритематозус.

Вижте снимката: как изглежда лупус еритематозус по лицето и тялото при мъже, жени и деца

Причини за лупус еритематозус

Разкрити сред болни пациенти 90% от жените. Лупус еритематозус при мъжете е много по-рядко срещан поради структурните особености на хормоналната система. При по-силния пол защитните свойства на тялото са по-изразени поради специални хормони - андрогени.

Етиологията на лупус еритематозус все още не е установена. Учените предполагат, че факторите могат да бъдат:

• генетично предразположение;
• хормонални промени в тялото;
• патология на ендокринната система;
• бактериални инфекции;
• условия на околната среда;
• прекомерно излагане на слънце, в солариум;
• период на бременност или възстановяване след раждане;
• лоши навици: пушене, алкохол.

Отключващ фактор могат да бъдат чести настинки, вируси, хормонални промени в юношеството, менопауза, стрес.

Мнозина се интересуват от: заразен ли е лупус еритематозус? Заболяването не се предава по въздушно-капков път, домакински или сексуален контакт. Здрав човекняма да се зарази от пациент с автоимунни заболявания. SLE се придобива само по наследство.

Патогенеза или механизъм на развитие

SLE се развива на фона на намалена защитна система. Вътре в тялото възниква повреда: антитела се произвеждат срещу "местните" клетки. Просто казано, имунната система започва да възприема органите и тъканите като чужди обекти и насочва силите си към самоунищожение.

Нарушението причинява възпалителни процеси, инхибиране на здрави клетки. Разкрита патология кръвоносна системаИ съединителни тъкани. Развитието на заболяването причинява нарушаване на целостта на кожата, външни промени, влошаване на кръвообращението в засегнатата област. Ако лупусът прогресира, вътрешните органи на цялото тяло са засегнати.

Симптоми на лупус еритематозус + снимка

Има много прояви на болестта, симптомите могат да се появят и изчезнат, да се променят през годините. Формата на патологията зависи от зоната на лезията.

Първите признаци на лупус еритематозус са:

• безпричинна слабост;
• болки в ставите;
• загуба на тегло, загуба на апетит;
• повишаване на температурата.

В началния етап заболяването протича с леки симптоми. SLE се характеризира с редуване на огнища на екзацербация, затихване от само себе си и последващи ремисии. Това състояние се счита за опасно, тъй като пациентът смята, че болестта е преминала и не търси медицинска помощ. Междувременно системният лупус еритематозус засяга вътрешните органи. При следващото намаление имунна системаили излагане на дразнители, SLE избухва с отмъщение, протичайки с усложнения и съдови увреждания.

Прояви на синдром на лупус еритематозус в зависимост от местоположението на лезията:

1. Кожно покритие.Червен обрив по лицето: по бузите, под очите. Обща формасиметрични петна, оформени като крила на пеперуда. Появява се зачервяване на шията, дланите. При излагане на ултравиолетова светлина петната започват да се отлепват, образуват се пукнатини. По-късно лезиите заздравяват, оставяйки белези по кожата.
2. Лигавици.С прогресията на системния лупус еритематозус в устната кухина се появяват малки рани в носа, склонни към растеж. Увреждането на защитните мембрани причинява болка, затруднено дишане, хранене.
3. Дихателната система.Лезиите се простират в белите дробове. Може да се развие пневмония или плеврит. Чувствайки се по-зле, съществува риск за живота.
4. Сърдечно-съдовата система.Прогресията на SLE причинява разрастване на съединителната тъкан в сърцето - склеродермия. Образованието го затруднява контрактилна функция, причинява сливане на клапата и предсърдията. Образуват се възпалителни процеси, развива се аритмия, увеличава се сърдечната недостатъчност, увеличава се рискът от инфаркт.
5. Нервна система.В зависимост от тежестта на заболяването се появяват нарушения във функционирането на нервната система. Симптомите са непоносимо главоболие, нервно състояние, невропатия. Увреждането на ЦНС също води до.
6. Мускулно-скелетната система.Проявява се със знаци ревматоиден артрит. При лупус еритематозус се появява болка в краката, ръцете и други стави. Често се засягат малки елементи на скелета - фалангите на пръстите.
7. Пикочната система и бъбреците.Лупус еритематозус често причинява пиелонефрит, нефрит или бъбречна недостатъчност. Нарушенията се развиват бързо и представляват заплаха за живота.

Ако се установят поне четири от тези признаци, можем да говорим за диагностициране на СЛЕ.

Форми и видове на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите, автоимунното заболяване се класифицира:

• Остра форма на лупус.Етап, характеризиращ се с рязка прогресия на заболяването. Проявите са: постоянна умора, треска, фебрилно състояние.
• Подостра форма.Времевият интервал от момента на заболяването до появата на първите признаци може да бъде година или повече. Този етап се характеризира с често редуване на ремисии и обостряния.
• Хроничен лупус.Заболяването в тази форма протича леко. Вътрешните системи работят правилно, органите не са увредени. Мерките са насочени към предотвратяване на екзацербации.

В допълнение към системния лупус еритематозус има кожни заболяванияпричинени от автоимунни заболявания, но не и системни.

Има следните клинични видове:

1. разпространени- изразява се в надигащ се червен обрив по лицето или тялото. Може да бъде хронично или периодично. Малък процент от пациентите по-късно развиват системен лупус еритематозус.
2. Дискоиден лупус еритематозус- проявява се с обриви по лицето: по-често това са бузите и носа. Забележимо очертани закръглени петна наподобяват формата на крила на пеперуда. Възпалените места започват да се отлепват и причиняват цикатрична атрофия.
3. Лечебни- причинени от лекарства като хидралазин, прокаинамид, карбамазепин и изчезват при спирането им. Проявява се с възпаление на ставите, обриви, повишена температура, болки в гърдите.
4. неонатален лупус- характерни за новородените. Предава се от майка със системен лупус еритематозус или други тежки автоимунни заболявания. Характеристика е поражението на сърцето.

По-голямата част от пациентите със СЛЕ са млади жени, предимно в детеродна възраст. Усложненията по време на бременност излагат бебето на риск от развитие на лупус еритематозус. Затова е важно да се дава Специално вниманиесемейно планиране.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Тъй като СЛЕ е комплексно заболяване, засягащо много органи, с преминаващи фази от остра към латентна, всеки пациент изисква индивидуален подход. Важно е да съберете всички знаци в реда на тяхното възникване. Ще трябва да посетите такива лекари като: нефролог, пулмолог, кардиолог.

Необходимо е да се премине серия от тестове за лупус еритематозус:

• тест за антитела;
• общ кръвен анализ;
• биохимия на кръвта,
• биопсия на бъбреците, кожата;
• Реакция на Васерман: резултат за сифилис.

След събиране на анамнеза, преглед лабораторни изследвания, лекарят изготвя обща клинична картина и предписва лечение. Диагнозата системен лупус еритематозус е обозначена с кода на ICD-10: M32.

Как да се лекува лупус еритематозус: лекарства

Терапията на лупус еритематозус е индивидуална. Клинични насокиИ лекарствазависят от симптомите, провокиращите фактори и формата на патологията.

Сега пълното изхвърляне на SLE е почти невъзможно. Основно предписвайте средства за предотвратяване на усложнения:

1. Хормонални препарати.
2. Противовъзпалителни лекарства.
3. Антипиретици.
4. Мехлеми за облекчаване на болка и сърбеж.
5. Имуностимуланти.

За поддържане на защитните функции се предписват физиотерапевтични процедури. Мерките за укрепване се извършват само по време на ремисия.

Терапията за лупус еритематозус често се провежда у дома. Хоспитализацията е необходима, когато пациентът има усложнения: треска, нарушения на ЦНС, съмнение за инсулт.

Прогноза за цял живот

Системният лупус еритематозус не е присъда. Записано е, че при навременно лечение и компетентно лечение хората живеят след диагнозата повече от 20 години. Трудно е да се предвиди точното развитие на лупус еритематозус и продължителността на живота, всичко протича индивидуално.

Известната певица Тони Бракстън и съвременната певица Селена Гомес живеят с автоимунно заболяване. Лупус еритематозус не избира жертва по социален статус или цвят на кожата, засяга отслабено тяло.

Често усложнява терапията странични ефектии отрицателните странични ефекти на лекарствата. Пациентите могат да развият метаболитни нарушения, повишени артериално налягане. Остеопорозата може да доведе до увреждане.

Но последните постижения в молекулярната биология обещават пробив в лечението на системен лупус еритематозус. Говорим за създаването на ново лекарство по метода генното инженерство, който действа върху увредените клетки целенасочено, без да засяга здравите. Лекарството вече е преминало клинични изпитвания.

Предотвратяване

В заключение няколко думи за профилактиката: при автоимунните заболявания е важно да се предотврати появата им. За да направите това, достатъчно е да изключите провокиращите фактори. Прекомерна инсолация, тоест придържане към солариум и солариум, бани, сауни, алергенни лекарства и храна, козметика, битова химия- това са основните провокатори. Внимателно внимание към собственото здраве, разумно отношение към храненето, умерена физическа активност - прости препоръки за избягване на такива тежки заболяваниякато системен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; етиологията на лупус еритематозус не е известна, но патогенезата му е свързана с нарушение автоимунни процесикоето води до производството на антитела срещу здрави клетки в тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата SLE се основава на типични клинични признаци, резултати от лабораторни изследвания.

Главна информация

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението.

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но при повечето пациенти са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристиките на тялото, поради които се произвеждат автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приемат орални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.

В основата на патогенезата на системния лупус еритематозус е нарушение на имунорегулацията, когато са собствени антигени протеинови компонентиклетки, предимно ДНК, и в резултат на адхезията дори онези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.

Клинична картина на системен лупус еритематозус

При лупус еритематозус се засягат съединителната тъкан, кожата и епитела. Важна диагностична характеристика е симетричното увреждане на големите стави и ако се появи деформация на ставата, тогава поради засягането на връзки и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се забелязват върху кожата и точно за тези прояви се поставя диагнозата на първо място.

В началните стадии на заболяването лупус еритематозус се характеризира с продължителен курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често има еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа. Има свръхчувствителност към слънчева радиация- фотодерматозите обикновено имат кръгла форма, имат множествен характер. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезиите се простират до скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

При подострия ход на лупус еритематозус се наблюдават подобни на псориазис огнища по цялото тяло, телеангиектазии са изразени, по кожата долни крайниципоявява се мрежесто livedio (дървовиден модел). Генерализирана или фокална алопеция, уртикария и пруритус се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето, патологични промени. С лупус еритематозус, всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракти централната нервна система.

Ако, в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от повтарящи се главоболия, болки в ставите без връзка с наранявания и метеорологични условия, има нарушения на работата на сърцето и бъбреците, тогава вече въз основа на изследването може да се предположи по-дълбоко и системни нарушения и изследва пациента за наличие на лупус еритематозус. Рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус кожните прояви, бъбречните и артралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjögren - това е автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се с хипосекреция на слюнчените жлези, сухота и болка в очите , фотофобия.

Децата с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия още в ранна детска възраст, така че трябва да се проведе диференциална диагнозас атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от страна на кожата: еритема с форма на пеперуда, фотодерматит, дисковиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлена гривна" на китките поради деформация лигаментен апарат; от вътрешните органи: различна локализациясерозит, в анализа на урината персистираща протеинурия и цилиндрурия; от страна на централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; от функцията на хемопоезата, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, подобно на други серологични изследваниякоето понякога води до неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършва рентгенова снимка на белите дробове, ако има съмнение за плеврит -

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок защитен UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата след употребата нехормонални лекарстване носи ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.

При неусложнени форми на лупус еритематозус за елиминиране болканестероидни противовъзпалителни средства се предписват в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Приемът на глюкокортикостероиди е задължителен, като дозите на лекарствата се избират така, че да се сведат до минимум страничните ефекти, за да се предпазят вътрешните органи от увреждане.

Методът, когато се вземат стволови клетки от пациент и след това се провежда имуносупресивна терапия, след което се въвеждат отново стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. При такава терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословен начин на живот, избягване на алкохол и тютюнопушене, адекватно стрес от упражнения, балансирана диетаи психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждане.

При споменаването на лупус еритематозус много пациенти не разбират какво е заложено и има вълк. Това се обяснява с факта, че проявата на болестта върху кожата през Средновековието се смяташе за подобна на ухапвания от див звяр.

Латинската дума "erythematosus" означава думата "червен", а "lupus" - "вълк". Заболяването се характеризира със сложно развитие, усложнения и не напълно изяснени причини за възникване. Различават се следните форми на патология - кожна (дискоидна, дисеминирана, подостра) и системна (генерализирана, тежка, остра), неонатална (среща се при малки деца).

Синдромът на лупус, предизвикан от лекарства, също се появява и се причинява от приема на лекарства. IN медицинска литератураима следните имена на системен лупус еритематозус (СЛЕ): болест на Либман-Сакс, еритематозен хрониосепсис.

Какво представлява лупус еритематозус

SLE е заболяване на съединителната тъкан, придружено от нейното имунокомплексно увреждане. При системно автоимунно заболяване антителата, произведени от имунната система, увреждат здравите клетки. Патологиите са по-податливи на жените, отколкото на мъжете.

Селена Гомез беше диагностицирана с болестта през 2016 г. В резултат на това момичето каза, че е знаела за болестта през 2013 г. На 25 тя трябваше да претърпи бъбречна трансплантация.

Известната певица се бори с болестта

Според Wikipedia, според естеството на симптомите, причините за появата, класификацията на системния лупус еритематозус според ICD-10 е както следва:

• SLE - M 32;
• СЛЕ причинена от медикаменти - М 32,0;
• SLE, придружен от увреждане на различни системи на тялото - M 32.1;
• SLE, други форми - M 32.8;
• SLE неуточнена - M 32.9.

Симптоми на автоимунен лупус еритематозус

За общи симптоми автоимунно заболяваневключват:

• повишаване на температурата;
• бърза умора;
• слабост;
• лош апетит, загуба на тегло;
• треска
• плешивост;
• повръщане и диария;
• мускулни болки, болки в ставите;
• главоболие.

Първите признаци на лупус включват повишаване на телесната температура. Трудно е да се разбере как започва заболяването, но в началото се появява треска. Температурата при лупус еритематозус може да бъде над 38 градуса.Изброените симптоми не служат като причина за диагнозата. Ако се подозира системен лупус, трябва да се съсредоточите върху прояви, които недвусмислено характеризират патологията.

Характерен симптом на заболяването е обрив под формата на пеперуда, разположен на бузите, моста на носа. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малък е рискът от усложнения.

Мнозина се интересуват от такъв въпрос дали лупус еритематозус сърби - при патология не се наблюдава сърбеж. Системният лупус еритематозус засяга не само състоянието на кожата, както е на снимката по-горе, но и здравето на вътрешните органи и следователно причинява сериозни усложнения.

Характерни признаци на лупус

Всеки 15-ти пациент с патология има симптоми на синдрома на Sjögren, характеризиращ се със сухота в устата, очите и, при жените, вагината. В някои случаи заболяването започва със синдром на Рейно - това е, когато върхът на носа, пръстите и ушните миди изтръпват или побеляват. В списъка неприятни симптомивъзникват поради стрес или хипотермия.

Ако заболяването прогресира, тогава системният лупус ще се прояви с периоди на ремисия и обостряне. Опасността от лупус е, че в патологичен процеспостепенно се включват всички органи и системи на тялото.

Система от критерии за диагностициране на лупус

При SLE американските ревматолози използват специална система от критерии за диагностика. Ако пациентът има 4 от следните признаци, тогава диагнозата е "системен лупус". Освен това познаването на тези симптоми ще помогне за самодиагностика и навременна консултация с лекар:

• появата на антинуклеарни антитела;
• появата на червен обрив не само на носа, бузите, но и на гърба на ръката, в областта на деколтето;
• имунологични нарушения;
• белодробно увреждане;
• образуването на дисковидни люспи по гърдите, скалпа, лицето;
• хематологични нарушения;
• свръхчувствителност на кожата към излагане на слънчева светлина;
• необясними конвулсии и чувство на депресия (патологии на централната нервна система):
• появата на язви в устата и гърлото;
• нарушена бъбречна функция;
• двигателна скованост, подуване и болка в ставите;
• увреждане на перитонеума, сърдечния мускул.

СЛЕ инвалидност и усложнения

Потиснатият имунитет по време на заболяване прави организма беззащитен срещу бактериални и вирусни инфекции. Следователно, за да се намали рискът от усложнения, е необходимо да се сведе до минимум контактът с други хора. При диагностициране обучението или работата се прекъсват за една година, като се прави 2-ра група инвалидност.

Възпалителният процес, който придружава системния лупус, засяга различни органи, причинявайки тежки усложнения, като:

• бъбречна недостатъчност;
• халюцинации;
• главоболие;
• промяна на поведението;
• световъртеж;
• удар;
• проблеми с изразяването, паметта и речта;
• гърчове;
• склонност към кървене (с тромбоцитопения);
• кръвни заболявания (анемия);
• васкулит или възпаление кръвоносни съдове различни органи(заболяването се влошава от пушач);
• плеврит;
• нарушения на сърдечната система;
• патогени в пикочно-половата системаи респираторни инфекции;
• неинфекциозна или асептична некроза (разрушаване и крехкост на костната тъкан);
• онкология.

Последици от лупус по време на бременност

Лупус при бременни жени увеличава риска преждевременно ражданеи прееклампсия (усложнения на нормална бременност, възникващи през 2-ри или 3-ти триместър). При заболяване вероятността от спонтанен аборт се увеличава.

Ако една жена планира да забременее, тогава лекарят препоръчва да се въздържат от зачеване. Срокът се определя, както следва: трябва да са изминали шест месеца от последното обостряне на заболяването.

Продължителност на живота и прогноза

Пациентите с лупус се интересуват колко дълго живеят хората със системен лупус. Всичко зависи от степента на развитие на патологичния процес.

Към днешна дата 70% от пациентите със симптоми на заболяването живеят повече от 20 години от датата на откриване.Прогнозата за тези пациенти се подобрява, тъй като постоянно се появяват нови лечения.

Видео: системен лупус еритематозус, как да се предпазите от имунни клетки

Лупус еритематозус е доста опасно и, за съжаление, често срещано заболяване. Ситуацията се усложнява от факта, че днес причините за появата на това заболяване не са напълно разбрани, което съответно прави невъзможно намирането на наистина ефективно лекарство.

И така, какво е това заболяване? Защо се появява? Какви симптоми са придружени? Колко опасно може да бъде? Отговорите на тези въпроси ще бъдат от интерес за мнозина.

Лупус еритематозус - какво е това?

Всъщност днес много хора се интересуват от въпроса какво представлява това заболяване. Лупус еритематозус принадлежи към група автоимунни заболявания, които се развиват на фона на определени неизправности в имунната система. Това заболяване е придружено от дегенерация на съединителната тъкан и може да засегне както кожата и лигавиците, така и всички вътрешни органи.

За съжаление, причините и механизмите за развитие на това заболяване не са добре разбрани. Има обаче някои интересни статистики. Например при жените такива кожни заболявания се диагностицират почти десет пъти по-често, отколкото при мъжете. Лупусът е най-често срещан в страни с морски, влажен климат, въпреки че жителите на други климатични зони също страдат от него. Хората на възраст от 20 до 45 години са най-податливи на заболяването, въпреки че, от друга страна, симптомите на заболяването могат да се проявят в юношеството и дори в ранна детска възраст.

Малко история

Лупус еритематозус е заболяване, което е известно на човечеството от векове. Между другото, името му възниква през средновековието и нататък латинскизвучеше като лупус еритематодес. Факт е, че характерният обрив във формата на пеперуда по лицето на болен човек донякъде напомня на следи, останали след ухапване от гладен вълк.

Първите описания на това заболяване в медицинската литература се появяват през 1828 г. По това време френският дерматолог Биет описва основните кожни признаци на заболяването. И 45 години по-късно известният лекар Капоши забеляза, че някои пациенти имат не само кожни симптоми, но и лезии на вътрешните органи. През 1890г английски лекари изследователят Osler отбелязва, че лупусът може да се появи без появата на характерен кожен обрив.

Първите тестове за наличието на това заболяване се появяват през 1948 г. Но едва през 1954 г. за първи път са открити специфични антитела в кръвта на пациентите, които са произведени от човешкото тяло и атакуват собствените им клетки. Именно тези вещества започнаха да се използват за разработване на тестове. Между другото, в диагностиката на такива анализи са изключително важни и до днес.

Лупус еритематозус: причини за развитието на заболяването

Това заболяване представлява приблизително 5-10% от хроничните кожни заболявания. И днес много хора се интересуват от въпроси защо възниква лупус еритематозус, как се предава болестта и дали може да се избегне.

За съжаление в момента няма ясни отговори на тези въпроси. Има много теории за развитието на лупус. По-специално, някои изследователи посочват наличието на генетично предразположение. От друга страна, гените, кодиращи такова заболяване, никога не са открити. Освен това вероятността от развитие на лупус при дете, чиито родители страдат от такова заболяване, е само 5-10%.

И, разбира се, това далеч не е единственият фактор, под влиянието на който се развива лупус еритематозус. Причините могат да се крият в работата на ендокринната система. По-специално, много жени с тази диагноза имат повишено количество пролактин и прогестерон в кръвта. В допълнение, заболяването често се проявява по време на пубертета или по време на бременност.

Съществува и теория за инфекциозния произход на лупус. Например, вирусът на Epstein-Barr често се открива при пациенти. И последните проучвания показват, че генетичният материал на някои бактериални микроорганизми може да стимулира производството на специфични автоимунни антитела.

Алергичните реакции също могат да бъдат приписани на рискови фактори, тъй като навлизането на алерген в тялото може да доведе до появата на признаци на лупус. Не по-малко опасно е излагането на ултравиолетова радиация, високи и твърде ниски температури.

Следователно, към днешна дата въпросът за причините за лупус еритематозус все още е отворен. Повечето учени смятат, че това заболяване се развива под въздействието на комплекс от фактори наведнъж.

Класификация на болестта

Лупус еритематозус е хронично заболяване. Съответно, при такова заболяване периодите на относително благополучие се заменят с обостряния. Зависи от начални симптоми, в съвременната медицина има няколко форми на това заболяване:

• Острият лупус еритематозус започва бързо - в повечето случаи пациентите дори могат точно да посочат деня, в който са се появили първите симптоми. Хората обикновено се оплакват от висока температура, силна слабост, болки в тялото и ставите. Най-често след 1-2 месеца такъв пациент може да наблюдава напълно оформена клинична картина - има и признаци на увреждане на вътрешните органи. Често дадена формазаболяване води до смърт на пациента 1-2 години след началото на заболяването.
• При подострата форма на заболяването симптомите не са толкова изразени. Освен това от момента на появата им до поражението на вътрешните системи може да мине повече от година.
• Хроничният лупус еритематозус е заболяване, което се развива с години. Периодите на относително благополучие на тялото могат да продължат доста дълго време. Но под въздействието на определени фактори на околната среда (хормонални смущения, ултравиолетова радиация) започват да се появяват първите симптоми. В повечето случаи пациентите се оплакват от появата на характерен обрив по лицето. Но лезиите на вътрешните органи с правилно избрано лечение се появяват доста рядко.

Механизмът на развитие на заболяването

Всъщност механизмът на развитие на това заболяване все още е в процес на проучване. Въпреки това, известна информация за съвременната медицина все още е известна. По един или друг начин автоимунните кожни заболявания са свързани предимно с нарушение на имунната система. Под въздействието на един или друг фактор на външната или вътрешната среда, защитната система на организма започва да идентифицира генетичния материал на определени клетки като чужд.

Така тялото започва да произвежда специфични протеини антитела, които атакуват собствените клетки на тялото. При лупус еритематозус се увреждат предимно елементи на съединителната тъкан.

След взаимодействието на антитялото и антигена се образуват така наречените имунни протеинови комплекси, които могат да се фиксират в различни органи, тъй като се разнасят в тялото заедно с кръвния поток. Такива протеинови съединения причиняват увреждане на клетките на съединителната тъкан на определен орган и често водят до развитие на имунен възпалителен процес.

Ето как изглежда механизмът на развитие на това заболяване. Освен това, свободно циркулиращи в човешката кръв, имунните комплекси могат да провокират развитието на тромбоза, анемия, тромбоцитопения и други доста опасни заболявания.

Лупус еритематозус: симптоми и снимки

Веднага си струва да се отбележи, че клиничната картина с такова заболяване може да изглежда различно. И така, какви са симптомите на лупус еритематозус? Кожната форма (снимка) е най-често срещаната. Основните симптоми включват появата на еритема. По-специално, един от най характерни особеностие обрив с форма на пеперуда по лицето, който покрива кожата на бузите, носа и понякога се простира до назолабиалния триъгълник.

Освен това еритема може да се появи и на други места - заболяването засяга предимно открити участъци от кожата на гърдите, раменете и предмишниците. Областите на зачервяване могат да имат различни форми и размери. С напредването на заболяването засегнатите области се възпаляват, след което се образува оток. В крайна сметка върху кожата се образуват области на атрофия на кожата, където започва процесът на белези.

Разбира се, това не са единствените признаци на лупус еритематозус. Понякога пациентите могат да забележат характерни точковидни кръвоизливи под кожата на дланите или стъпалата. Заболяването може да засегне и косата - често към проблемите на пациентите се добавя плешивост. Симптомите също включват промяна в нокътната плоча, както и постепенна атрофия на тъканите на околонокътния валяк.

Има и други нарушения, които придружават лупус еритематозус. Заболяването (снимката показва някои от неговите прояви) често причинява увреждане на лигавиците на носа, назофаринкса и устната кухина. По правило първо се образуват червени, но безболезнени рани, които след това се развиват в ерозия. В някои случаи пациентите развиват афтозен стоматит.

В около 90% от случаите се наблюдава увреждане на ставите. Артритът е друга от патологиите, които причинява лупус еритематозус. Болестта (снимката показва нейните ясни признаци) най-често причинява възпаление на малките стави, например на ръцете. Възпалителният процес в този случай е симетричен, но рядко се придружава от деформации. Пациентите се оплакват от болезненост и чувство на скованост. Усложненията могат да включват и некроза на ставните тъкани, понякога в процеса са включени лигаментни структури.

Лупус еритематозус често засяга съединителната тъкан дихателната система. Най-честото усложнение е плевритът, който е придружен от натрупване на течност в плеврална кухина, задух и болка в гърдите. В по-тежки случаи заболяването причинява пневмонит и белодробен кръвоизлив опасни състояниякоито изискват спешна медицинска помощ.

Възпалителният процес може да засегне и съединителната тъкан на сърцето. Например доста често усложнениее ендокардит, както и увреждане на митралната клапа. При такава патология възпалението води до сливане на клапните клапи. Някои пациенти с лупус са диагностицирани с перикардит, при който има значително удебеляване на стените на сърдечната торбичка и натрупване на течност в перикардната кухина. Също така е възможно развитието на миокардит, който се характеризира с увеличаване на сърцето и появата на болка в гърдите.

Лупусът също може да засегне съдова система. По-специално, коронарните артерии (съдовете, които хранят сърдечния мускул) и артериите на мозъка са най-податливи на възпаление. Между другото, исхемията и инсултът се считат за едни от най-честите причини ранна смъртностпри пациенти със системен лупус еритематозус.

Лупусният нефрит, който често се развива в остра или хронична бъбречна недостатъчност, също може да се припише на опасни усложнения. Чести са лезии на централната нервна система, които са придружени от мигрена, церебрална атаксия, епилептични припадъци, загуба на зрение и др.

Във всеки случай трябва да се разбере, че лупусът е изключително опасно заболяване. И при най-малкото подозрение човек трябва незабавно да се консултира с лекар и в никакъв случай да не отказва предложената от специалист терапия.

Характеристики на заболяването при деца

Според статистиката през последното десетилетие броят на пациентите с подобна диагноза се е увеличил с почти 45%. В повечето случаи заболяването се диагностицира в зряла възраст. Въпреки това не се изключва възможността за развитието му много по-рано. Между другото, лупус еритематозус при деца най-често започва да се развива на възраст 8-10 години, въпреки че появата на признаци в повече ранна възрастсъщо не е изключено.

Клиничната картина в този случай съответства на хода на заболяването при възрастни пациенти. Първите симптоми са еритема, дерматит, треска. Терапията се избира индивидуално, но задължително включва използването на хормонални противовъзпалителни средства.

При правилно избрано лечение и спазване на превантивните мерки, продължителността на живота на детето след появата на първите симптоми е от 7 до 20 години. Причините за смъртта, като правило, са системни лезии на тялото, по-специално развитието на бъбречна недостатъчност.

Съвременни диагностични методи

Веднага си струва да се отбележи, че само лекар може да постави диагноза лупус еритематозус. Диагнозата в този случай е доста сложна и включва много различни процедури и изследвания. През 1982 г. Американската ревматологична асоциация разработва специална скала на симптомите. Пациентите с лупус обикновено имат следните нарушения:

• Еритема по лицето, която има форма на пеперуда.
• Дискоиден обрив по кожата.
• Фоточувствителност - обривът става по-изразен след излагане на ултравиолетова радиация (например при продължително излагане на слънце).
• Безболезнени язви по лигавицата на назофаринкса или устната кухина.
• Възпаление на ставите (артрит), но без деформация.
• Плеврит и перикардит.
• Бъбречно увреждане.
• Различни нарушения на централната нервна система.
• Хематологични нарушения, включително тромбоцитопения или анемия.
• Увеличаване на броя на антинуклеарните тела.
• Различни нарушения в имунната система (например, хората с лупус могат да получат фалшиво положителна реакция на Васерман и в тялото не се открива следа от трепонема).

За да се установи наличието на определени симптоми, ще са необходими различни тестове. По-специално, анализ на урината, кръвни изследвания, серотологични и имунологични изследвания. Ако пациентът има четири или повече от горните критерии по време на диагностичния процес, това в повечето случаи показва наличието на лупус еритематозус. От друга страна, при някои пациенти през целия живот се появяват не повече от 2-3 признака.

Има ли ефективно лечение?

Разбира се, много пациенти се интересуват от въпроса дали е възможно завинаги да се отървете от заболяване, наречено "лупус еритематозус". Лечение, разбира се, съществува. А правилно избраната терапия може да избегне усложнения и да подобри качеството на живот. За съжаление все още не са разработени лекарства, които могат да отърват тялото завинаги от болестта.

Как изглежда терапията? След диагнозата лекарят решава дали лечението може да се проведе амбулаторно. От своя страна индикациите за хоспитализация са:

• рязко и постоянно повишаване на телесната температура;
• наличието на неврологични усложнения;
• възникване опасни усложнениявключително пневмонит и бъбречна недостатъчност;
• значително намаляване на броя на кръвните клетки.

Естествено, режимът на лечение в този случай се избира индивидуално за всеки пациент веднага след диагностицирането на лупус еритематозус. Лечението, като правило, включва приемане на стероидни противовъзпалителни средства, по-специално лекарството "Преднизолон". За премахване на обриви и дерматит могат да се използват различни хормонални мехлеми или кремове (Elokom, Futsikort).

При висока температура и болки в ставите на пациента се предписват нестероидни противовъзпалителни средства. В някои случаи е подходящо използването на имуномодулиращи средства. Понякога пациентите се съветват да приемат мултивитаминови комплекси. Наличието на определени усложнения изисква допълнителна консултация с тесен специалист. Например, в случай на увреждане на бъбреците, пациентът се нуждае от преглед от нефролог, който в бъдеще ще предпише адекватно лечение.

Основни мерки за превенция

Днес много пациенти или техните близки се интересуват от въпроси за това как да се лекува лупус еритематозус и дали има средства за предотвратяване на това заболяване. За съжаление, няма лекарства, които могат да предпазят от това заболяване. Въпреки това, спазването на някои правила помага да се забави процесът или да се избегне ново влошаване.

Като начало си струва да се отбележи, че при повечето пациенти лупус еритематозус (по-специално кожната форма на заболяването) се влошава на фона на прегряване или след дълъг престой под палещите лъчи на слънцето. Ето защо експертите препоръчват на хората с подобна диагноза да избягват продължителни слънчеви бани, да отказват да посещават солариуми, а при слънчево време да предпазват кожата си с дрехи, шапки, чадъри и др.

За някои пациенти опасността е висока температура, така че лекарите често препоръчват да се избягват посещения на сауни, бани, горещи производствени цеховеи т.н. И преди да планирате почивка на брега на морето, определено трябва да се консултирате с вашия лекар.

Тъй като тази болестсвързани с нарушения на имунната система, тогава, разбира се, трябва да се опитате да избегнете алергични реакции. Преди да използвате каквото и да е лекарство и козметичен продукт(включително дори декоративна козметика) трябва да поискате разрешение от лекаря. Диетата също е изключително важна - силно алергенните храни трябва да бъдат изключени от диетата. И, разбира се, трябва да следвате всички предписания на лекаря, да се подлагате на медицински прегледи навреме и да не отказвате лечение.

Системният лупус еритематозус е заболяване с една от най-сложните патогенези и все още с неизяснена етимология, определено в групата на автоимунните заболявания. Един от вариантите на хода на лупус еритематозус е болестта на Либман-Сакс, при която сърцето е увредено, но като цяло клиничните прояви на заболяването са еднакви. Заболяването има полови различия, които са обяснени отличителни чертисгради женско тяло. Основната рискова група са жените. За да се предпазите от патология, трябва да знаете основните фактори, които допринасят за появата на заболяването.

За специалистите е трудно да установят конкретна причина, която обяснява развитието на лупус. Теоретично е възможно да се определи генетичната предразположеност и хормоналните нарушения в организма като една от основните първопричини. системен лупус. Въпреки това, комбинация от определени фактори също може да повлияе на образуването на болестта.

Възможни фактори, провокиращи лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус при жените

Невъзможно е надеждно да се идентифицират причините, които обясняват честото поражение на жените от тази патология, тъй като учените не са проучили напълно етимологията на заболяването. Въпреки това са установени редица фактори, които предразполагат към развитието на лупус:

1. Посещение на солариума с повишена редовност, излагане на открита слънчева светлина.
2. Период на бременност и след раждане.
3. Стресови ситуации, които се появяват с определена редовност (водят до хормонални нарушения).

внимание!Освен това, проявата на лупус при жените може да бъде повлияна от алергична реакцияорганизъм със сигурност хранителни продукти, неблагоприятна екология и генетично предразположение.

Причини за лупус еритематозус при мъжете

Има още по-малко основни причини, обясняващи развитието на лупус при мъжете, но тяхната природа е подобна на провокативните фактори на заболяването при жените - това е хормонална нестабилност в организма, честа стресови ситуации. И така, установено е, че мъжко тялоуязвими към лупус еритематозус, когато нивата на тестостерон са ниски и нивата на пролактин са високи. Към тези причини трябва да се добавят и всички гореизброени общи фактори, които предразполагат към заболяването, независимо от половите различия.

Важно е!Протичането на заболяването при мъжете може да се различава от симптомите при жените, тъй като различни системиорганизъм. Според статистиката ставите са увредени. Трябва да се отбележи, че при мъжете, на фона на патологията, те се развиват допълнителни заболяваниякато нефрит, васкулит, хематологични нарушения.

Рискови групи

1. Наличието на инфекциозно хронично заболяване.
2. синдром на имунна недостатъчност.
3. Поражение кожатадерматит от различно естество.
4. Чести ТОРС.
5. Наличието на лоши навици.
6. Прекъсвания в хормоналния фон.
7. Твърде много ултравиолетови лъчи.
8. Патология на ендокринната система.
9. Период на бременност, следродилен период.

Как се развива болестта

Кога защитни функцииимунитет в здраво тялонамален рискът от активиране на антитела, насочени срещу техните клетки, се увеличава. Въз основа на това вътрешните органи и всички тъканни структури на тялото започват да се възприемат от имунната система като чужди тела, следователно се активира програмата за самоунищожение на тялото, което води до типични симптоми.

Патогенният характер на такава реакция на тялото води до развитието на различни възпалителни процесикоито започват да унищожават здравите клетки.

Справка!По принцип при патологичен лупус страдат кръвоносните съдове и структурите на съединителната тъкан.

Патологичният процес, който възниква под въздействието на лупус еритематозус, на първо място води до нарушаване на целостта на кожата. В местата на локализиране на лезията кръвообращението се намалява. Прогресирането на заболяването води до факта, че не само кожата, но и вътрешните органи страдат.

Симптоматични признаци

Симптомите на заболяването директно зависят от местоположението на лезията и тежестта на заболяването. Специалистите подчертават общи признаципотвърждаване на диагнозата:

• постоянно чувство на неразположение и слабост;
• отклонения от нормални показателитемпература, понякога треска;
• ако има хронични заболявания, тогава техният курс се влошава;
• кожата е засегната от люспести червени петна.

Началните етапи на патологията не се различават по изразени симптоми, но може да има периоди на обостряне, последвани от ремисии. Такива прояви на болестта са много опасни, пациентът греши, считайки липсата на симптоми като възстановяване, поради което не търси компетентна помощ от лекар. В резултат на това постепенно се засягат всички системи в тялото. Под въздействието на дразнещи фактори заболяването прогресира интензивно, като се проявява с по-тежки симптоми. Протичането на заболяването в този случай е сложно.

Късни симптоми

След години на развитие на патологията могат да се наблюдават други симптоми. Например, хемопоетичните органи могат да бъдат засегнати. Не са изключени многоорганни прояви, които включват следните промени:

1. Възпалителен процес, който засяга бъбреците.
2. Нарушения в дейността на мозъка и централната нервна система (водещи до психоза, чести главоболия, проблеми с паметта, замаяност, конвулсии).
3. Възпалителни процеси на кръвоносните съдове (диагностицирани като васкулит).
4. Заболявания, свързани с кръвта (признаци на анемия, кръвни съсиреци).
5. Сърдечно заболяване (признаци на миокардит или перикардит).
6. Възпалителни процеси, които засягат белите дробове (причиняват пневмония).

Внимателно!Ако се появи част посочени симптоми, тогава трябва спешно да отидете на специалист. Лупус еритематозус е достатъчен опасна болести следователно изисква спешно лечение. Самолечението е строго забранено.

Как протича процесът на лечение

След детайлно изследване чрез имуноморфологично изследване, луминисцентна диагностика, а точна диагноза. За пълно разбиране клинична картинанеобходимо е изследване на всички вътрешни органи. След това специалистът насочва всички действия за премахване на хроничната инфекция.

Приблизителната схема на лечение включва следните манипулации:

1. Въвеждането на хинолинови лекарства (например Plaquenol).
2. Употребата на кортикостероидни лекарства в ниски дози (дексаметазон).
3. Прием на витаминни и минерални комплекси (по-специално витамини от група В).
4. Приемане на никотинова киселина.
5. Използването на имунокорективни лекарства (Тактивин).
6. Външно лечение, което включва перкутанно чипиране. За да направите това, можете да използвате Hingamine.
7. Освен това трябва да се използват външни мехлеми с кортикостероидна природа (Sinalar).
8. Язвените кожни прояви изискват използването на мехлеми на базата на антибиотици и различни антисептици(Оксикорт).

Трябва да се отбележи, че лупус еритематозус трябва да се лекува в болнични условия. В този случай курсът на лечение ще бъде много дълъг и непрекъснат. Лечението ще се състои от две посоки: първата е насочена към елиминиране остра формапрояви и тежки симптоми, второто е потискане на болестта като цяло.

Можете да научите повече за болестта във видеото.

Видео - Информация за заболяването лупус еритематозус

Видео - Лупус еритематозус: начини на инфекция, прогноза, последствия, продължителност на живота