Вълча болест при хората. Симптоми и лечение на лупус. Системен лупус еритематозус: симптоми и лечение. Диагностиката се състои от

Лупус еритематозус (еритематоза) е хронично заболяване, при което човешката имунна система атакува клетките съединителната тъканкато враждебни. Тази патология се среща в 0,25-1% от случаите на всички дерматологични заболявания. Точната етиология на заболяването все още не е известна на науката. Много експерти са склонни да приемат, че причината е в генетични нарушенияимунитет.

Видове заболявания

Лупус еритематозус е сложно заболяване, което не винаги е възможно да се диагностицира навреме. Има две форми: дискоиден (хроничен) и системен лупус еритематозус (СЛЕ). Според статистиката боледуват предимно жени на възраст 20-45 години.

Системен лупус еритематозус

Тежко системно заболяване. Възприемането от имунната система на собствените клетки като чужди води до възпалителни процеси и увреждане на различни органи и тъкани на тялото. SLE може да се прояви в няколко форми и да причини възпаление на мускулите и ставите. В този случай може да се появи температура, адинамия, болки в ставите и мускулите.

При системен лупус еритематозус лигавицата претърпява промени при 60% от пациентите. На венците, бузите, небцето се забелязва хиперемия и подуване на тъканите. Едематозните петна могат да имат везикули, които се превръщат в ерозия. По тях се появява плака от гнойно-кърваво съдържание. Кожните промени са най ранни симптоми SLE. Обикновено шията, крайниците и лицето са местата на лезиите.

Системният лупус еритематозус се характеризира с прогресия на проявите, както и постепенното включване на други органи и тъкани във възпалителния процес.

Дискоиден (хроничен) лупус еритематозус

Това е относително доброкачествена форма. Началото му в повечето случаи се характеризира с еритема на лицето (носа, бузите, челото), главата, мидата на ушите, червената граница на устните и други части на тялото. Отделно може да се развие възпаление на червената лабиална граница. А самата устна мембрана се възпалява в изключителни случаи.

Има етапи на заболяването:

• еритематозен;
• хиперкератоза-инфилтративна;
• атрофичен.

Дискоидният лупус еритематозус продължава много години, влошава се през лятото. Засегнатата червена граница на устните причинява усещане за парене, което може да се засили по време на хранене или говорене.

причини

Причините за лупус еритематозус не са напълно изяснени. Счита се за полиетиологична патология. Предполага се, че има редица фактори, които косвено могат да повлияят на появата на SLE.

• излагане на ултравиолетова радиация от слънчева светлина;
• женски полови хормони (включително прием на орални контрацептиви);
• пушене;
• приемайки малко лекарства, обикновено съдържащи АСЕ инхибитори, блокери на калциевите канали, тербинафин;
• наличието на парвовирус, хепатит С, цитомегаловирус;
• химикали (напр. трихлоретилен, някои инсектициди, еозин)

Симптоми на заболяването

При наличие на лупус еритематозус пациентът може да има оплаквания, свързани с признаци на заболяването:

• характерни кожни обриви;
• хронична умора;
• пристъпи на треска;
• подуване и болка в ставите;
• болка при дълбоко вдишване;
• повишена чувствителност към ултравиолетови лъчи;
• подуване на краката, очите;
• увеличени лимфни възли;
• цианоза или избелване на пръстите в студ или в стресови ситуации;
• повишен косопад.

Някои хора изпитват главоболие, световъртеж и депресия по време на заболяването. Случва се нови признаци да се появят в рамките на няколко години след откриването на болестта. Проявите са индивидуални.При някои е засегната една телесна система (кожа, стави и др.), докато други страдат от многоорганни възпаления.

Могат да възникнат следните патологии:

• нарушения на мозъка и централната нервна система, които провокират психоза, парализа, нарушение на паметта, конвулсии, очни заболявания;
• възпалителни процесив бъбреците (нефрит);
• кръвни заболявания (анемия, тромбоза, левкопения);
• сърдечни заболявания (миокардит, перикардит);
• пневмония.

Диагностика на заболяването

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи въз основа на червени огнища на възпаление по кожата. Външни знациеритематозите могат да се променят с времето, така че е трудно да се поставят върху тях точна диагноза. Необходимо е да се използва комплекс от допълнителни изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• определяне на нивото на чернодробните ензими;
• анализ за антинуклеарни тела (ANA);
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• биопсия.

Трябва да се проведе диференциална диагнозалупус еритематозус с фотодерматоза, себореен дерматит, розацея, псориазис.

Лечение на заболяването

Лечението на еритематозата е продължително и сложно. Зависи от степента на проява на заболяването и изисква подробна консултация със специалист. Той ще помогне да се оценят всички рискове и ползи от употребата на определени лекарства и трябва постоянно да контролира процеса на лечение. С отшумяването на симптомите дозата на лекарствата може да намалее, с обостряне - да се увеличи.

Всяка форма на лупус еритематозус изисква изключване на лъчева терапия, твърде високи и ниски температурни условия, кожни раздразнения (както химически, така и физически).

Медицинско лечение

За лечение на еритематоза лекарят предписва комплекс от лекарства с различен спектър на действие.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС):

• напроксен;
• ибупрофен;
• диклофенак (по лекарско предписание).

Страничните ефекти на тези лекарства могат да включват болки в стомаха, проблеми с бъбреците и сърдечни усложнения.

Антималарийните лекарства (хидроксихлорохин) контролират симптомите на заболяването. Приемът може да бъде придружен от дискомфорт в стомаха, понякога увреждане на ретината.

Кортикостероиди:

• преднизолон;
• дексаметазон;
• метилпреднизолон.

Страничните ефекти (остеопороза, хипертония, наддаване на тегло и други) се характеризират с дълга продължителност на курса. С увеличаване на дозата на кортикостероидите рискът от странични ефекти се увеличава.

Имуносупресорите често се използват за различни автоимунни заболявания:

• метотрексат;
• циклофосфамид (цитоксан);
• азатиоприн (имуран);
• белимумаб;
• микофенолат и други.

Народни методи

Народните средства за лечение на лупус еритематозус могат да се използват ефективно заедно с традиционните лекарства. (задължително под наблюдението на лекар).Те помагат за смекчаване на ефекта на хормоналните лекарства. Не можете да използвате средства, които стимулират имунната система.

• Направете запарка от изсушени листа от имел. Най-добре е да го събирате от бреза. Залейте 2 супени лъжици от заготовката с чаша вряща вода. Дръжте на огъня за 1 минута, настоявайте 30 минути. Пийте след хранене три пъти на ден по 1/3 чаша.
• Залейте 50 г бучиниш с 0,5 л спирт. Настоявайте 14 дни на тъмно място. Прецедете тинктурата. Пийте на празен стомах, като започнете с 1 капка на ден. Всеки ден увеличавайте дозата с 1 капка до 40 дни. След това го вземете в низходящ ред, достигайки 1 капка. След хранене не можете да ядете 1 час.
• Сложете 200 мл зехтин на слаб огън, добавете 1 супена лъжица низ и теменужки. Оставете да къкри 5 минути при непрекъснато бъркане. Оставете за един ден, за да се влеят. Прецедете маслото и го лекувайте с огнища на възпаление 3 пъти на ден.
• Смелете 1 супена лъжица корен от женско биле, добавете 0,5 литра вода. Оставете да къкри на тих огън 15 минути. Охладен прецеден бульон пийте 1-2 глътки през целия ден.

Заболяване при деца

При децата тази патология е пряко свързана с функционирането на имунната система. 20% от всички пациенти с еритематоза са деца. Лупус еритематозус при деца се лекува по-трудно, отколкото при възрастни. Има чести случаи на смърт. Пълният лупус започва да се проявява на 9-10 години. Рядко е възможно да се идентифицира веднага. Няма клинични признаци на заболяването. Първо, някой орган е засегнат, с времето минаваизчезване на възпалението. След това се появяват други симптоми, с признаци на увреждане на друг орган.

Освен клиничния преглед, за поставяне на диагнозата се използват и други методи на изследване. Много голямо значениепреминават имунологични изследвания,които позволяват да се идентифицират признаци, специфични за еритематозата. Освен това се извършват клинични анализи на урина и кръв. Може да бъде показан ултразвук на сърцето, коремна кухина, електрокардиограма. Няма лабораторни специфични тестове за откриване на лупус, но въз основа на техните резултати, заедно с данните от клиничен преглед, диагнозата може да бъде опростена.

Децата харчат комплексна терапияв болнична обстановка. Те се нуждаят от специално отношение. Болните деца не трябва да се ваксинират. Необходимо е да се спазва диета, ограничаване на приема на въглехидрати, изключване на сокови продукти. Основата трябва да бъде протеини и калиеви соли. Трябва да приемате витамини С, В.

Сред предписаните лекарства:

• кортикостероиди;
• цитостатици;
• имуносупресори;
• стероидно-хинолинови лекарства.

Как се предава болестта

Тъй като преките причини за заболяването не са точно установени, няма консенсус дали е заразно. Смята се, че лупусът може да се предава от човек на човек. Но пътят на заразяване не е ясени не намери потвърждение.

Често хората не искат да контактуват с пациенти с еритематоза, страхуват се да докоснат засегнатите области. Такива предпазни мерки може да са оправдани, тъй като механизмите на предаване на болестта не са известни.

Мнозина са съгласни, че тъй като болестта е подобна по природа на алергиите, тогава тя се пренася само чрез гени.

За да се предотврати заболяването, е необходимо да се включат общи превантивни мерки от детството, особено за хората в риск:

• не се излагайте на ултравиолетови лъчи, използвайте слънцезащитен крем;
• избягвайте силни пренапрежения;
• спазвайте здравословна диета;
• изключете пушенето.

При системен лупус еритематозус прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна, тъй като може да продължи много години и да не настъпи пълно възстановяване. Но при навременна терапия периодите на ремисия стават значително по-дълги. Пациентите с тази патология трябва да осигурят постоянни благоприятни условия за работа и живот. Необходимо е системно медицинско наблюдение.

Елена Малишева и телевизионното предаване "Живей здравословно" за системен лупус еритематозус:

Лупус еритематозус е едно от дифузните заболявания на съединителната тъкан. Под общо име няколко клинични форми. От тази статия можете да научите за симптомите на лупус еритематозус, причините за развитието, както и основните принципи на лечение.

Боледуват предимно жени. Проявява се, като правило, на възраст от 20 до 40 години. По-често се среща в страни с морски влажен климат и студени ветрове, докато в тропиците заболеваемостта е ниска. Блондинките са по-податливи на заболяването от брюнетките и мургавите. Честите симптоми включват чувствителност към ултравиолетово облъчване, съдови обриви по кожата (еритема) и лигавиците (енантема). Характерен симптом е еритематозен обрив по лицето под формата на пеперуда.

Класификация

Днес няма единна класификация и всички съществуващи са много условни. Разпространено е разделянето на две разновидности: кожни - относително доброкачествени, без увреждане вътрешни органи; системни - тежки, при които патологичен процесобхваща не само кожата и ставите, но и сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и др. Сред кожните форми се разграничават хронични дискоидни (ограничени) и хронични дисеминирани (с много огнища). Кожният лупус еритематозус може да бъде повърхностен (центробежен еритем на Biett) и дълбок. В допълнение, има синдром на лекарствения лупус.

Системният лупус еритематозус бива остър, подостър и хроничен, според фазата на активност - активна и неактивна, степента на активност - висока, умерена, минимална. Кожните форми могат да се трансформират в системни. Някои експерти са склонни да вярват, че това е едно заболяване, което протича на два етапа:

• пресистемни - дисковидни и други кожни форми;
• генерализация - системен лупус еритематозус.

Защо възниква?

Причините все още не са известни. Заболяването е автоимунно и се развива в резултат на образуването Голям бройимунни комплекси, които се отлагат в здравите тъкани и ги увреждат.

Прието е някои инфекции да се включват като провокиращи фактори, лекарства, химикали, съчетани с наследствена предразположеност. Разпределете синдрома на лекарствения лупус, който се развива в резултат на приема на определени лекарства и е обратим.

Дискоиден лупус еритематозус

Симптомите на тази форма на заболяването се появяват постепенно. Първо, има характерна (под формата на пеперуда) еритема на лицето. Обривите са локализирани по носа, бузите, челото, по червената граница на устните, в скалпа, по ушите, по-рядко по задните повърхности на краката и ръцете, горната част на тялото. Червената граница на устните може да бъде засегната изолирано, елементите на обрива рядко се появяват върху устната лигавица. Кожните прояви често са придружени от болки в ставите. Дискоидният лупус, чиито симптоми се проявяват в следната последователност: еритематозен обрив, хиперкератоза, атрофични явления, преминава през три етапа на развитие.

Първият се нарича еритематозен. През този период се образуват чифт ясно дефинирани розови петна със съдова мрежа в центъра, възможно е леко подуване. Постепенно елементите се увеличават по размер, сливат се и образуват джобове, оформени като пеперуда: „гърбът“ й е на носа, „крилата“ са разположени на бузите. Може да има усещане за изтръпване и парене.

Вторият етап е хиперкератозен. Характеризира се с инфилтрация на засегнатите области, на мястото на огнищата се появяват плътни плаки, покрити с малки белезникави люспи. Ако премахнете люспите, под тях ще откриете участък, наподобяващ лимонова кора. В бъдеще настъпва кератинизация на елементите, около които се образува червен ръб.

Третият стадий е атрофичен. В резултат на цикатрициална атрофия плаката придобива формата на чинийка с бяла зона в центъра. Процесът продължава да напредва, огнищата се увеличават по размер, появяват се нови елементи. Във всеки фокус могат да се намерят три зони: в центъра - зона на цикатрициална атрофия, след това - хиперкератоза, по ръбовете - зачервяване. Освен това се наблюдават пигментация и телеангиектазии (малки разширени съдове или паякообразни вени).

По-рядко се засягат ушните миди, устната лигавица и скалпа. В същото време на носа и ушите се появяват комедони, устните на фоликулите се разширяват. След отстраняването на огнищата на главата остават области на плешивост, което е свързано с цикатрициална атрофия. На червената граница на устните се наблюдават пукнатини, подуване, удебеляване, на лигавицата - кератинизация на епитела, ерозия. При увреждане на лигавицата се появява болка и парене, които се засилват при говорене, хранене.

При лупус еритематозус на червената граница на устните се разграничават няколко клинични форми, сред които:

• Типично. Характеризира се с огнища на инфилтрация с овална форма или разпространение на процеса до цялата червена граница. Засегнатите области придобиват лилав цвят, инфилтратът е изразен, съдовете са разширени. Повърхността е покрита с белезникави люспи. Ако се разделят се появява болка и кървене. В центъра на фокуса има зона на атрофия, по ръбовете има области на епитела под формата на бели ивици.
• Без изразена атрофия. На червената граница се появяват хиперемия и кератотични люспи. За разлика от типичната форма, люспите се отлепват доста лесно, хиперкератозата е лека, телеангиектазиите и инфилтрацията, ако се наблюдават, са незначителни.
• Ерозивен. В този случай има доста силно възпаление, засегнатите области са ярко червени, наблюдават се подуване, пукнатини, ерозия и кървави корички. По ръбовете на елементите има люспи и области на атрофия. Тези симптоми на лупус са придружени от парене, сърбеж и болка, която се влошава, когато ядете. След разрешаване остават белези.
• Дълбок. Тази форма е рядка. Засегнатата област има вид на нодуларна формация, извисяваща се над повърхността с хиперкератоза и еритема отгоре.

Вторичният гландуларен хейлит често се присъединява към лупус еритематозус на устните.

Много по-рядко патологичният процес се развива върху лигавицата. Локализира се, като правило, на лигавицата на бузите, устните, понякога в небцето и езика. Има няколко форми, включително:

• Типично. Проявява се чрез огнища на хиперемия, хиперкератоза, инфилтрация. В центъра има зона на атрофия, по краищата има области на бели ивици, наподобяващи палисада.
• Ексудативната хиперемия се характеризира с тежко възпаление, докато хиперкератозата и атрофията не са твърде изразени.
• При наранявания ексудативно-хиперемичната форма може да се превърне в ерозивно-язвена форма с болезнени елементи, около които са локализирани различни бели ивици. След заздравяване най-често остават белези и нишки. Този сорт има склонност към злокачествено заболяване.

Лечение на дискоиден лупус еритематозус

Основният принцип на лечение е хормонални средстваи имуносупресори. Тези или други лекарства се предписват в зависимост от симптомите на лупус еритематозус. Лечението обикновено продължава няколко месеца. Ако елементите на обрива са малки, те трябва да се намажат с кортикостероиден мехлем. При обилни обриви са необходими орални кортикостероидни лекарства и имуносупресори. Тъй като слънчевите лъчи влошават заболяването, трябва да се избягва излагането на слънце и при необходимост да се използва крем, който предпазва от ултравиолетова радиация. Важно е да започнете лечението навреме. Това е единственият начин да избегнете белези или да намалите тежестта им.

Системен лупус еритематозус: симптоми, лечение

Това сериозно заболяванехарактеризиращ се с непредвидим поток. Съвсем наскоро, преди две десетилетия, се смяташе за фатално. Жените боледуват много по-често от мъжете (10 пъти). Възпалителният процес може да започне във всички тъкани и органи, където има съединителна тъкан. Протича както в лека форма, така и в тежка, водеща до инвалидност или смърт. Тежестта зависи от вида и количеството на образуваните в организма антитела, както и от органите, участващи в патологичния процес.

Симптоми на SLE

Системният лупус е заболяване с различни симптоми. Протича в остра, подостра или хронична форма. Може да започне внезапно с висока температура, обща слабост, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите. Повечето имат кожни прояви. Както при дискоидния лупус, лицето развива характерна еритема под формата на добре очертана пеперуда. Обривът може да се разпространи по шията, горната част на гърдите, скалпа, крайниците. Възли и петна могат да се появят по върховете на пръстите, еритема и атрофия в лека форма - по стъпалата и дланите. Има дистрофични явления под формата на рани от залежаване, косопад, деформация на ноктите. Може би появата на ерозии, везикули, петехии. В тежки случаи мехурчетата се отварят, образуват се области с ерозивно-язвени повърхности. Обривът може да се появи по краката и около коленните стави.

Системният лупус еритематозус се проявява с лезии на много вътрешни органи и системи. В допълнение към кожния синдром, болки в мускулите и ставите, могат да се развият заболявания на бъбреците, сърцето, далака, черния дроб, както и плеврит, пневмония, анемия, тромбоцитопения, левкопения. При 10% от пациентите далакът е увеличен. Младите хора и децата могат да имат увеличени лимфни възли. Известни са случаи на увреждане на вътрешните органи без кожни симптоми. Тежките форми могат да бъдат фатални. Основните причини за смърт са хронична бъбречна недостатъчност, сепсис.

Ако системният лупус еритематозус протича в лека форма, са характерни следните симптоми: обрив, артрит, треска, главоболие, леки увреждания на белите дробове и сърцето. Ако ходът на заболяването е хроничен, тогава обострянията се заменят с периоди на ремисия, които могат да продължат години. В тежки случаи се наблюдават сериозни увреждания на сърцето, белите дробове, бъбреците, както и васкулити, значителни промени в състава на кръвта, тежки нарушения на централната нервна система.

Промените, настъпващи при SLE, са много разнообразни, процесът на генерализация е изразен. Тези промени са особено забележими в подкожната мастна тъкан, междумускулните и периартикуларните тъкани, съдови стени, бъбреците, сърцето, органите на имунната система.

Всички промени могат да бъдат разделени на пет групи:

• дистрофични и некротични в съединителната тъкан;
• възпаление с различна интензивност във всички органи;
• склеротичен;
• в имунната система (натрупвания на лимфоцити в далака, костния мозък, лимфните възли);
• ядрени патологии в клетките на всички тъкани и органи.

Прояви на СЛЕ

В хода на заболяването се развива полисиндромна картина с характерни за всеки синдром прояви.

Кожни признаци

Кожните симптоми на лупус са разнообразни и обикновено са от първостепенно значение при диагностицирането. Те липсват при около 15% от пациентите. При една четвърт от пациентите промените по кожата са първият признак на заболяването. Приблизително 60% от тях се развиват върху различни етапиболест.

Лупус еритематозус е заболяване, чиито симптоми могат да бъдат специфични и неспецифични. Общо се разграничават около 30 вида кожни прояви - от еритема до булозни обриви.

Кожната форма се отличава с три основни клинични признаци: еритема, фоликуларна кератоза, атрофия. Дискоидните огнища се наблюдават при една четвърт от всички пациенти със СЛЕ и са характерни за хроничната форма.

Лупус еритематозус е заболяване, чиито симптоми имат свои собствени характеристики. Типична форма на еритема е фигурата на пеперуда. Локализация на обривите - отворени части на тялото: лице, скалп, шия, горна част на гърдите и гърба, крайници.

Центробежната еритема на Biette (повърхностна форма на CV) има само един от триадата признаци - хиперемия, а слой от люспи, атрофия и белези липсват. Лезиите са локализирани, като правило, по лицето и най-често имат формата на пеперуда. Обривите в този случай приличат на псориатични плаки или имат вид на пръстеновиден обрив без белези.

При рядка форма - дълбок лупус еритематозус на Kaposi-Irgang - се наблюдават както типични огнища, така и подвижни плътни възли, рязко ограничени и покрити с нормална кожа.

Кожната форма продължава продължително време, влошава се през пролетта и лятото поради чувствителност към ултравиолетово лъчение. Промените в кожата обикновено не са придружени от никакви усещания. Само огнищата, разположени върху устната лигавица, са болезнени по време на хранене.

Еритемът при системен лупус еритематозус може да бъде локализиран или конфлуиращ, вариращ по размер и форма. Като правило, те са едематозни, имат рязка граница с здрава кожа. Сред кожните прояви на SLE трябва да се назове лупус-хейлит (хиперемия със сивкави люспи, с ерозии, корички и атрофия на червената граница на устните), еритема на върховете на пръстите, ходилата, дланите, както и ерозия в устната кухина. кухина. Характерни симптомилупус - трофични нарушения: постоянна сухота на кожата, дифузна алопеция, чупливост, изтъняване и деформация на ноктите. Системен васкулитпроявява се с язви на долната част на крака, атрофични белези на нокътното легло, гангрена на върховете на пръстите.30% от пациентите развиват синдром на Рейно, характеризиращ се с такива признаци като студени ръце и крака, настръхване. При 30% от пациентите се наблюдават лезии на лигавиците на назофаринкса, устната кухина, вагината.

Заболяването лупус еритематозус има кожни симптоми и е по-рядко. Те включват булозни, хеморагични, уртикариални, нодуларни, папулонекротични и други видове обриви.

Ставен синдром

Ставни лезии се наблюдават при почти всички пациенти със SLE (повече от 90% от случаите). Именно тези симптоми на лупус карат човек да отиде на лекар. Може да боли една или няколко стави, болката обикновено е мигрираща, продължава няколко минути или няколко дни. Развиват се възпалителни явления в китката, коляното и други стави. Сутрешната скованост е изразена, процесът най-често е симетричен. Засегнати са не само ставите, но и лигаментният апарат. При хронична форма SLE с първична лезия на ставите и периартикуларните тъкани, ограничената подвижност може да бъде необратима. В редки случаи е възможна костна ерозия и ставни деформации.

Приблизително 40% от пациентите имат миалгия. Рядко се развива фокален миозит, който се характеризира с мускулна слабост.

Известни са случаи на асептична костна некроза при SLE, като 25% от случаите са лезия на главата на бедрената кост. Асептичната некроза може да се дължи както на самото заболяване, така и на високи дози кортикостероиди.

Белодробни прояви

При 50-70% от пациентите със СЛЕ се диагностицира плеврит (излив или сух), който се счита за важен диагностичен признак при лупус. При малко количество излив заболяването протича неусетно, но се появяват и масивни изливи, в някои случаи изискващи пункция. Белодробните патологии при SLE обикновено се свързват с класически васкулит и са негова проява. Често по време на обостряне и участие в патологичния процес на други органи се развива лупусен пневмонит, характеризиращ се със задух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога хемоптиза.

При антифосфолипиден синдромМоже да се развие ПЕ (белодробна емболия). В редки случаи - белодробна хипертония, белодробно кървене, фиброза на диафрагмата, която е изпълнена с белодробна дегенерация (намаляване на общия обем на белите дробове).

Сърдечно-съдови прояви

Най-често при лупус еритематозус се развива перикардит - до 50%. По правило има сухо, въпреки че не са изключени случаи със значителен излив. При дълъг курс на SLE и рецидивиращ перикардит се образуват дори сухи, големи сраствания. Освен това често се диагностицират миокардит и ендокардит. Миокардитът се проявява чрез аритмии или дисфункция на сърдечния мускул. Ендокардитът се влошава инфекциозни заболяванияи тромбоемболия.

От съдовете при SLE обикновено се засягат средни и малки артерии. Възможни нарушения като еритематозен обрив, дигитален капилярит, livedo reticularis (мраморна кожа), некроза на върховете на пръстите. от венозни лезиитромбофлебитът, свързан с васкулит, не е рядкост. Често участват в патологичния процес коронарни артерии: развива се коронарит и коронарна атеросклероза.

Една от причините за смърт при дълготраен SLE е миокардният инфаркт. Има връзка между коронарната артериална болест и хипертонията, така че ако се установи високо кръвно налягане, е необходимо незабавно лечение.

Стомашно-чревни прояви

Лезиите на храносмилателната система при SLE се наблюдават при почти половината от пациентите. В този случай системният лупус има следните симптоми: липса на апетит, гадене, киселини, повръщане, коремна болка. Изследването разкрива нарушение на подвижността на хранопровода, неговата дилатация, язва на стомашната лигавица, хранопровода, дванадесетопръстника, исхемия на стомашните и чревни стени с перфорация, артериит, дегенерация на колагенови влакна.

Остър панкреатит рядко се диагностицира, но значително влошава прогнозата. От патологиите на черния дроб се открива както лекото му увеличение, така и най-тежкият хепатит.

бъбречен синдром

При 40% от пациентите със СЛЕ се развива лупусен нефрит, който се дължи на отлагането на имунни комплекси в гломерулите. Има шест етапа на тази патология:

• заболяване с минимални промени;
• доброкачествен мезангиален гломерулонефрит;
• фокален пролиферативен гломерулонефрит;
• дифузен пролиферативен гломерулонефрит (след 10 години 50% от пациентите развиват хроничен бъбречна недостатъчност);
• бавно прогресираща мембранозна нефропатия;
• Гломерулосклерозата е последният стадий на лупусния нефрит с необратими промени в бъбречния паренхим.

Ако системният лупус еритематозус има бъбречни симптоми, тогава най-вероятно трябва да говорим за лоша прогноза.

Увреждане на нервната система

10% от пациентите със СЛЕ развиват цереброваскуларен васкулит със симптоми като треска, епилептични припадъци, психоза, кома, ступор, менингизъм.

Има системни симптоми на лупус, свързани с психични разстройства. При повечето пациенти се наблюдава намаляване на паметта, вниманието, умствената работоспособност.

Евентуално поражение лицеви нерви, развитието на периферна невропатия и напречен миелит. Често мигреноподобните главоболия са свързани с увреждане на централната нервна система.

Хематологичен синдром

При SLE може да се развие хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопения и лимфопения.

Антифосфолипиден синдром

Този комплекс от симптоми е описан за първи път при SLE. Проявява се с тромбоцитопения, исхемична некроза, ендокардит на Libman-Sachs, инсулти, белодробна емболия, ливедоваскулит, тромбоза (артериална или венозна), гангрена.

лекарствено индуциран лупусен синдром

Около 50 лекарства могат да го причинят, включително: Хидралазин, Изониазид, Прокаинамид.

Проявява се с миалгия, треска, артралгия, артрит, анемия, серозит. Рядко се засягат бъбреците. Тежестта на симптомите зависи пряко от дозите. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Единственото лечение е спирането на лекарството. Понякога се предписват аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства. Кортикостероидите могат да бъдат показани в екстремни случаи.

Лечение на СЛЕ

Трудно е да се говори за прогноза, тъй като заболяването е непредсказуемо. Ако лечението започна навреме, беше възможно бързо да се потисне възпалението, тогава дългосрочната прогноза може да бъде благоприятна.

Лекарствата се избират, като се вземат предвид симптомите на системен лупус. Лечението зависи от тежестта на заболяването.

IN лек случайформулярите показват лекарства, които намаляват кожните и ставните прояви, например Hydroxychloroquine, Quinacrine и др. Могат да се предписват противовъзпалителни лекарства за облекчаване на болки в ставите. нестероидни лекарства, въпреки че не всички лекари одобряват употребата на НСПВС за лупус еритематозус. При повишено съсирване на кръвта аспиринът се предписва в малки дози.

При тежки случаи е необходимо да започнете да приемате лекарства с преднизолон (Metipred) възможно най-скоро. Дозировката и продължителността на лечението зависят от това кои органи са засегнати. За потискане на автоимунната реакция се предписват имуносупресори, например циклофосфамид. При васкулит и тежко увреждане на бъбреците и нервната система е показано комплексно лечениевключително приемане на кортикостероиди и имуносупресори.

След като е възможно да се потисне възпалителният процес, ревматологът определя дозата на преднизон за продължителна употреба. Ако резултатите от теста са се подобрили, проявите са намалели, лекарят постепенно намалява дозата на лекарството, докато пациентът може да изпита обостряне. Днес е възможно да се намали дозата на лекарството при повечето пациенти със системен лупус еритематозус.

Ако заболяването се е развило в резултат на приема на лекарства, възстановяването настъпва след спиране на лекарството, понякога след няколко месеца. Не се изисква специално лечение.

Характеристики на заболяването при жени, мъже и деца

Както бе споменато по-рано, жените са по-податливи на заболяването. Няма консенсус за това кой има по-изразени симптоми на лупус еритематозус - при жените или мъжете - не съществува. Има предположение, че при мъжете заболяването е по-тежко, броят на ремисиите е по-малък, генерализирането на процеса е по-бързо. Някои изследователи заключават, че тромбоцитопенията, бъбречен синдроми лезиите на ЦНС при СЛЕ са по-чести при мъжете, а ставните симптоми на лупус еритематозус са по-чести при жените. Други не споделят това мнение, а някои не откриват различия между половете по отношение на развитието на определени синдроми.

Симптомите на лупус еритематозус при деца се характеризират с полиморфизъм в началото на заболяването и само 20% имат моноорганични форми. Заболяването се развива вълнообразно, с редуване на периоди на обостряния и ремисии. Отличава се с остро начало, бърза прогресия, ранна генерализация и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни за лупус еритематозус при деца. Ранните симптоми включват треска, неразположение, слабост, лош апетит, загуба на тегло, бърза загуба на коса. При системната форма проявите се различават в същото разнообразие, както при възрастните.

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е много тежко прогресиращо заболяване патологично състояние, което се проявява в много синдроми и засяга предимно млади жени.

Първите признаци се появяват на възраст 15 - 25 години - генетично несъвършената имунна система на организма не разпознава някои от собствените си клетки и активира антитела срещу тях, причинявайки увреждане и хронично възпалениеоргани.

Системен лупус еритематозус - прогноза за цял живот

В миналото повечето пациенти са умирали от 2 до 5 години след първите симптоми на заболяването. С възможностите на съвременната медицина прогнозата за оцеляване до дълбока старост е доста висока.

Продължителността и качеството на живот са свързани с тежестта на хроничното органно увреждане, тъй като при тази форма на заболяването лекарствената терапия има добър ефект върху всички видове симптоми. Правилна схемалечението на системен лупус еритематозус подобрява прогнозата за живота на човека. Лекарите казват, че съвременните лекарства позволяват да се живее повече от 20 години след поставяне на точна диагноза.

Симптомите и признаците на системен лупус еритематозус се появяват в зависимост от формата и скоростта на протичане на заболяването. Повечето хора със СЛЕ водят пълноценен живот и продължават да работят.

При тежка остра форма човек често не може да работи поради силна болка в ставите, силна слабост, невропсихични разстройства.

Атеросклероза на мозъчните съдове, симптоми и лечение на заболяването:

Симптоми на системен лупус еритематозус, снимка

снимка на характерни прояви на системен лупус еритематозус

Тъй като при SLE може да се очаква увреждане на всеки орган, симптомите са доста замъглени и признаците са характерни за много заболявания:

• треска с неизвестен произход;
• мускулна болка (миалгия), умора по време на физически и психически стрес;
• мускулна болка, главоболие, обща слабост;
• честа диария;
• нервност, раздразнителност, нарушение на съня;
• депресия.

Фибромиалгия - какво е това? Симптоми и лечение, признаци на заболяването:

Специфични характеристики

С изключение Общи черти, лупус еритематозус има много специфични симптоми, групирани според засегнатия орган или система.

Кожни прояви:

• Класическият симптом на заболяването, което му дава името, е характерен еритем - зачервяване на кожата под формата на "пеперуда", което се появява при разширяване на капилярите и появата на обрив в областта на носа и на скулите. Отбелязва се при всеки втори или трети пациент. Еритема се наблюдава и по тялото, крайниците под формата на отделни или сливащи се едематозни червени петна с различна форма.
• Малък хеморагичен обрив (поради спукване малки съдове) върху кожата на дланите и върховете на пръстите.
• По лигавицата на половите органи, носа, гърлото, устните се появяват рани, стоматични афти.
• Трофичните язви се появяват при тежък ход на заболяването.
• Ноктите стават чупливи, косата суха, наблюдава се петниста загуба на коса.

Проблеми със ставите:

Съединителната тъкан, присъстваща в областта на ставите, е подложена на тежки лезии при лупус, така че повечето пациенти отбелязват:

• Болка в малките стави на китките, ръцете, коленете;
• Проявата на полиартритно възпаление, преминаващо без разрушаване костна тъкан(в сравнение с ревматоидния артрит), но с чести деформации на увредените стави (при всеки пети);
• Възпаление и болка в опашната кост и сакрума (главно при мъжете).

Реакция от страна на хематопоетичната система:

• Откриването на лупус LE клетки в кръвта е характерен признак на SLE.
• Тези клетки са променени левкоцити, вътре в които се намират ядрата на други кръвни клетки. Това явление показва, че имунната система греши, възприемайки собствените си клетки като чужди и опасни, като дава сигнал на белите кръвни клетки да ги абсорбират.
• Анемия, левкопения, тромбоцитопения (при всеки втори пациент), произтичащи от заболяването и поради приеманите лекарства.

Сърдечна дейност и съдова система

Много пациенти имат:

• Перикардит, ендокардит и миокардит (без разкриване на признаци на инфекция, която провокира такива възпалителни заболявания).
• Увреждане на сърдечните клапи с по-нататъшното развитие на заболяването.
• развитие на атеросклероза.

Нефрология при СЛЕ:

1. Развитието на лупусен нефрит (лупусен нефрит) е изразено бъбречно възпаление с разрушаване на гломерулите и намаляване на бъбречната функция (по-вероятно в острата форма на заболяването).
2. Хематурия (изобилие от кръв в урината) или протеинурия (), протичаща без болезнени прояви.

При навременна диагноза и започване на терапия, остра бъбречна патология се среща само при 1 от 20 пациенти.

Неврологични и психични разстройства

Без задържане ефективно лечениеима голям шанс за:

• Енцефалопатия (увреждане на мозъчните клетки).
• Конвулсивни припадъци.
• Цереброваскулит (възпаление на мозъчните съдове).
• Намалена чувствителност.
• зрителни халюцинации.
• Объркване на възприятието, нарушение на адекватността на мисленето.

Тези отклонения в психоневрологичната сфера трудно се коригират.

Дихателната система

Симптомите на лупус еритематозус се проявяват в областта на белодробната система под формата на задух, болка в гърдите при дишане (често - с развитието на плеврит).

Форми на заболяването

Има три форми на заболяването.

остра формахарактеризиращ се с:

• рязко начало, когато пациентът може да назове конкретен ден;
• висока температура, втрисане;
• полиартрит;
• обрив и поява на лицето на "пеперуда лупус";
• цианоза (синкав цвят на кожата) на носа и бузите.

В рамките на шест месеца се развиват признаци на остър серозит (възпаление на серозните мембрани на перикарда, плеврата, перитонеума), пневмонит (възпаление на белите дробове с увреждане на алвеоларните стени), неврологични и психични разстройства, припадъци, подобни на епилептичните.

Протичането на заболяването в остра форма е тежко. Продължителността на живота без активна терапия е не повече от година-две.

Подостра формазапочва с неща като:

• общи симптоми на лупус еритематозус;
• болезненост и подуване на малките стави;
• артрит с рецидиви;
• кожни лезии под формата на дискоиден лупус (язва по кожата, люспеста, покрита с люспи);
• фотодерматози, появяващи се в областта на шията, гърдите, челото, устните, ушите.

Вълнообразният поток на субакутната форма се проявява доста ясно. За период от 2-3 години се формира цялостна клинична картина.

Отбелязват се:

1. Постоянни пароксизмални главоболия, висока степен на умора.
2. Тежко сърдечно увреждане под формата на ендокардит на Libman-Sachs и възпаление на клапите - митрална, аортна, трикуспидна.
3. Миалгия (болка в мускулите, дори в покой).
4. Възпаление на мускулите и мускулите на скелета с тяхната атрофия - миозит.
5. Синдром на Рейно (посиняване или побеляване на кожата на върховете на пръстите или краката по време на настинка, стрес), често водещ до некроза на върховете на пръстите.
6. Лимфаденопатията е необичайно уголемяване на лимфните възли.
7. Лупусен пневмонит (възпаление на белите дробове при SLE, развиващо се под формата на атипична пневмония).
8. Възпаление на бъбреците, което не придобива същата тежест, както в острата форма;
9. Анемия, левкопения (силно намаляване на броя на белите кръвни клетки), тромбоцитопения или синдром на Welhof (рязко намаляване на тромбоцитите в кръвта, което е придружено от синини, синини по кожата, лигавиците, кървене и затруднено спиране на кървенето дори след леки наранявания).
10. Повишена концентрация на имуноглобулини в кръвта.

Хронична форма

Заболяването лупус еритематозус, което протича в хронична форма, дълго време се изразява в чести полиартрит, прояви на дискоиден лупус, лезии малки артерии, синдром на Welhof.

В рамките на 6-9 години от заболяването се присъединяват други органични патологии (нефрит, пневмонит).

Диагнозата се поставя въз основа на набор от симптоми (болки в ставите и мускулите, треска), синдроми на системен лупус еритематозус - Reynaud и Velgof и резултати от изследвания.

За да се направи надеждна диагноза, се вземат предвид определени критерии, които се проявяват по време на заболяването на пациента.

Те включват:

• Лупус "пеперуда".
• фотосенсибилизация - свръхчувствителностизложена кожа на слънчева светлина.
• Дискоиден лупус под формата на едематозен, люспест обрив с размер на монета, след който остават цикатрициални изменения.
• Язви по лигавиците.
• Артрит с болезненост и подуване на ставите (често симетрични).
• Серозит или възпаление на мембраните около сърцето, белите дробове, перитонеума, което причинява затруднено дишане и болка при промяна на позицията на тялото.
• Възпалението на бъбреците се развива при почти всички пациенти със SLE в лека или тежка форма. Първоначално това се установява само чрез изследване на урината, откриване на кръв и белтък в нея, както и чрез подуване на очите, краката и краката.
• Неврологични прояви, изразени в депресивни състояния, остри пристъпиглавоболие, нарушение на паметта, концентрация на вниманието, психоза (тежка патология на психиката с нарушено поведение и възприятие).
• Патологични промени в кръвните клетки: разрушаване на червените кръвни клетки, които пренасят кислород (причинява анемия), намаляване на броя на левкоцитите (левкопения), тромбоцитите с появата на кървене от носа, пикочните пътища, мозък, храносмилателни органи и матка.
• Имунологични нарушения: образуването на автоантитела (антитела срещу естествена ДНК), което показва развитието на SLE. Увеличаването на техния брой показва активното развитие на заболяването.
• Появата на SM антитела, които се срещат само при заболяването системен лупус еритематозус. Това потвърждава диагнозата.
• Антифосфолипидните антитела (ANA) в кръвта, насочени срещу клетъчните ядра, също се откриват при почти всеки пациент.
• Нивото на комплемента в кръвта (протеини, които унищожават бактериите и са отговорни за регулирането на възпалителните и имунни реакции на организма). Ниско нивопоказва прогресия на заболяването

Необходими са лабораторни изследвания и изследвания за:

• изясняване на диагнозата;
• определяне на органите, участващи в болестния процес;
• контрол на прогресията и тежестта на SLE;
• определяне на ефективността на лекарствената терапия.

Има много тестове, които разкриват ефекта на лупус върху различни органи:

• правене на рентгенови лъчи на белите дробове, сърцето;
• електрокардиограма, ехокардиография на сърцето;
• определяне на дихателната функция на белите дробове;
• за изследване на мозъка - електроенцефалография ЕЕГ, ЯМР.

Основните цели на комплексното лечение:

• отстраняване на възпалението и регулиране на имунната патология;
• предотвратяване на обостряния и усложнения;
• лечение на усложнения, провокирани от употребата на имуносупресори, хормонални и противотуморни средства;
• активно лечение на отделни синдроми;
• пречистване на кръвта от антитела и токсини.

Основни методи:

Пулсова терапия, която включва използването на:

• кортикостероиди, които се предписват за ранни стадииболест. Всички пациенти са на диспансерен учет, така че при първите прояви на екзацербация на SLE, употребата на хормони започва своевременно.
• използването на високи дози цитостатици (лекарства, които инхибират растежа и развитието на раковите клетки), което ви позволява бързо да се отървете от тежки симптомизаболявания. Курсът е кратък.

Метод на хемосорбция - отстраняване на токсини от кръвта, патологични клетки на имунни комплекси и кръвни клетки, регулиране на хемопоезата с помощта на специален апарат, през който кръвта преминава през филтър с абсорбент.

• Ако е невъзможно да се използват стероиди, се предписват лекарства, които потискат някои патологични прояви на централната нервна система.
• Имуносупресори (лекарства, които потискат анормалните имунни реакции).
• Лекарства, които блокират действието на ензими, които провокират възпалителни процеси и ви позволяват да облекчите симптомите.
• Нестероидни противовъзпалителни средства.
• Задължително лечение на заболявания, които причиняват лупус - нефрит, артрит, белодробни патологии. Особено важно е да се следи състоянието на бъбреците, тъй като лупусният нефрит е най-честата причина за смърт при пациенти със СЛЕ.
• Всички лекарства и методи се използват според стриктно медицински показанияпри спазване на режима на дозиране и предпазните мерки.
• По време на периоди на ремисия дозите на стероидите се намаляват до поддържаща терапия.

Съществуващи заболявания на отделителната система и начини за справяне с тях:

Усложнения на SLE

Основните усложнения, които SLE провокира са:

1. Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите със СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на белтък в урината, кръв. Неуспехът на бъбреците да функционират нормално е изключително животозастрашаващ. Лечението включва силни лекарства за SLE, диализа и бъбречна трансплантация.

2. Сърдечно заболяване:

• перикардит - възпаление на сърдечната торба;
• втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
• ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често клапите се трансплантират;
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

3. Болести на белите дробове (в 30%), плеврит, възпаление на мускулите на гръдния кош, ставите, връзките. Развитието на остър лупус еритематозус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия - запушване на артериите от емболи (кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

4. Болести на кръвта, които са животозастрашаващи.

• намаляване на червените кръвни клетки (които снабдяват клетките с кислород), белите кръвни клетки (потискат инфекцията и възпалението), тромбоцитите (насърчават съсирването на кръвта);
• хемолитична анемияпричинени от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
• патологични промени в хемопоетичните органи.

Въпреки че бременността с лупус предполага висока вероятност от екзацербации, повечето жени имат успешна бременност и раждане.

Но в сравнение с 15% от спонтанните аборти при здрави бъдещи майки, тогава при бременни пациенти със SLE броят им нараства до 25%.

Много е важно - шест месеца преди зачеването не трябва да има признаци на лупус. И през тези 6 месеца всички лекарства, които могат да причинят доза отлупус.

Изборът на терапия по време на бременност е важен. Някои лекарства за лечение на SLE се спират, за да не предизвикат спонтанен аборт и да не увредят плода.

Симптоми на SLE по време на бременност:

• леки или умерени екзацербации;
• при използване на кортикостероиди съществува висок риск от високо кръвно налягане, развитие на диабет, усложнения в бъбреците.

Всяка четвърта бременност с лупус се ражда преждевременно без никакви дефекти. В бъдеще децата също не показват умствена или физическа изостаналост.

Много рядко децата, родени от жени със специални антитела в кръвта, показват някои признаци на лупус под формата на обрив или ниски червени кръвни клетки. Но тези симптоми са временни и повечето деца изобщо не се нуждаят от лечение.

Бременност, която е настъпила непланирано - по време на обостряне на заболяването - има Отрицателно влияниевърху плода и майката, увеличавайки всички прояви на SLE и създавайки затруднения с носенето.

Повечето безопасен методконтрацепция - използването на диафрагми, капачки с противозачатъчни гелове и маточни спирали. Не се препоръчва употребата на орални контрацептиви, особено опасна е употребата на лекарства с високо съдържание на естрогени.

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е заболяване, при което поради неправилно функциониране на имунната система развитието на възпалителни реакциив различни органи и тъкани.

Заболяването протича с периоди на обостряне и ремисия, чиято поява е трудно предсказуема. В крайна сметка системният лупус еритематозус води до образуване на недостатъчност на един или друг орган или няколко органа.

Жените страдат от системен лупус еритематозус 10 пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често на възраст 15-25 години. Най-често заболяването се проявява по време на пубертета, по време на бременност и в следродилния период.

Причини за системен лупус еритематозус

Причината за системен лупус еритематозус не е известна. Непрякото влияние на редица фактори на външната и вътрешната среда, като наследственост, вирусни и бактериална инфекция, хормонални промени, фактори на околната среда.

Генетичното предразположение играе роля за появата на заболяването. Доказано е, че ако един от близнаците има лупус, рискът вторият да се разболее се увеличава 2 пъти. Противниците на тази теория посочват, че все още не е открит генът, отговорен за развитието на болестта. В допълнение, при деца, един от родителите на които е болен от системен лупус еритематозус, само 5% развиват заболяването.

Честото откриване на вируса на Epstein-Barr при пациенти със системен лупус еритематозус говори в полза на вирусната и бактериалната теория. Освен това е доказано, че ДНК на някои бактерии е в състояние да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.

При жени със СЛЕ често има повишаване на хормони като естроген и пролактин в кръвта. Често заболяването се проявява по време на бременност или след раждане. Всичко това говори в полза на хормоналната теория за развитието на болестта.

Известно е, че ултравиолетовите лъчи при редица предразположени индивиди могат да предизвикат производството на автоантитела от кожните клетки, което може да доведе до поява или обостряне на съществуващо заболяване.

За съжаление нито една от теориите не обяснява надеждно причината за развитието на болестта. Ето защо понастоящем системният лупус еритематозус се счита за полиетиологично заболяване.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Под въздействието на един или повече от горните фактори при условия на неправилна експлоатация имунна системаразкрива се ДНК на различни клетки. Такива клетки се възприемат от тялото като чужди (антигени) и за защита срещу тях се произвеждат специални протеини-антитела, специфични за тези клетки. При взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в различни органи. Тези комплекси водят до развитие на имунно възпаление и увреждане на клетките. Особено често се засягат клетките на съединителната тъкан. Като се има предвид широкото разпространение на съединителната тъкан в тялото, със системен лупус еритематозус почти всички органи и тъкани на тялото са включени в патологичния процес. Имунните комплекси, фиксиращи се върху стената на кръвоносните съдове, могат да провокират тромбоза. Циркулиращите антитела поради техните токсично действиеводят до анемия и тромбоцитопения.

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване с периоди на обостряне и ремисия. В зависимост от първоначалните прояви се разграничават следните варианти на хода на заболяването:

остро протичане SLE- Проявява се с треска, слабост, умора, болки в ставите. Много често пациентите посочват деня на началото на заболяването. В рамките на 1-2 месеца, подробна клинична картина на лезията на жизнения важни органи. При бързо прогресиращ курс пациентите обикновено умират в рамките на 1-2 години.
субакутен ход на SLE- първите симптоми на заболяването не са толкова изразени. От проявата до органното увреждане минават средно 1-1,5 години.
хроничен ход на SLE- един или повече симптоми са налице в продължение на много години. При хроничен ходпериодите на обостряне са редки, без да се нарушава функционирането на жизненоважни органи. Често за лечение на заболяването са необходими минимални дози лекарства.

По правило първоначалните прояви на заболяването са неспецифични, при приемане на противовъзпалителни лекарства или спонтанно те изчезват без следа. Често първият признак на заболяването е появата на зачервяване на лицето под формата на крилца на пеперуда, което също изчезва с времето. Периодът на ремисия, в зависимост от вида на курса, може да бъде доста дълъг. След това, под въздействието на някакъв предразполагащ фактор (продължително излагане на слънце, бременност), настъпва обостряне на заболяването, което също впоследствие се заменя с фаза на ремисия. С течение на времето симптомите на органно увреждане се присъединяват към неспецифични прояви. За разгърнати клинична картинахарактеризиращ се с увреждане на следните органи.

1. Кожа, нокти и коса. Кожните лезии са един от най-честите симптоми на заболяването. Често симптомите се появяват или засилват след продължително излагане на слънце, студ, с психо-емоционален шок. Характерен признак на SLE е появата на зачервяване на кожата под формата на крилца на пеперуда в областта на бузите и носа.

Еритема тип пеперуда

Също така, като правило, на открити участъци от кожата (лице, Горни крайници, зоната на "деколтето") са намерени различни формии големината на зачервяване на кожата, склонна към периферен растеж - центробежен еритем на Bietta. Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с появата на зачервяване на кожата, което след това се заменя с възпалителен оток, след което кожата в тази област се удебелява и накрая се образуват области на атрофия с белези.

Огнища на дискоиден лупус могат да се появят в различни области, в случая се говори за разпространение на процеса. Друга ярка проява на кожните лезии е капиляритът - зачервяване и подуване и множество малки точкови кръвоизливи по върховете на пръстите, дланите, ходилата. Косопадът при системен лупус еритематозус се проявява с оплешивяване. Промени в структурата на ноктите, до атрофия на околонокътния ръб, настъпват в периода на обостряне на заболяването.

2. лигавици. Обикновено се засяга лигавицата на устата и носа. Патологичният процес се характеризира с появата на зачервяване, образуването на ерозии на лигавицата (енантема), както и малки язви. устната кухина(афтозен стоматит).

Афтозен стоматит

С появата на пукнатини, ерозии и язви на червената граница на устните се диагностицира лупус-хейлит.

3. Мускулно-скелетна система. Увреждане на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ.

Патологичният процес включва малки стави, обикновено пръсти. Лезията е симетрична, пациентите са загрижени за болка и скованост. Рядко се развива деформация на ставата. Често се среща асептична (без възпалителен компонент) костна некроза. Главата на бедрената кост е засегната и колянна става. В клиниката преобладават симптомите на функционална недостатъчност долен крайник. При участие в патологичния процес лигаментен апаратразвиват се непостоянни контрактури, в тежки случаи дислокации и сублуксации.

4. Дихателната система. Най-честата лезия е белите дробове. Плеврит (натрупване на течност в плеврална кухина), обикновено двустранно, придружено от болка в гърдите и задух. Острият лупусен пневмонит и белодробните кръвоизливи са животозастрашаващи състояния и, ако не се лекуват, водят до развитие на респираторен дистрес синдром.

5. Сърдечно-съдовата система . Най-честият е ендокардит на Libman-Sachs, с често засягане митрална клапа. В този случай, в резултат на възпаление, куспидите на клапата се срастват и възниква образуването на сърдечно заболяване от типа на стеноза. При перикардит слоевете на перикарда се удебеляват и между тях може да се появи течност. Миокардитът се проявява с болка в областта на гръдния кош, увеличаване на сърцето. SLE често засяга малки и средни съдове, включително коронарните артерии и церебралните артерии. Следователно, инсулт, коронарна болест на сърцето са главната причинасмъртност при пациенти със СЛЕ.

6. бъбреци. При пациенти със СЛЕ, с висока активност на процеса, се образува лупусен нефрит.

7. Нервна система . В зависимост от засегнатата област пациентите със СЛЕ имат широк обхватневрологични симптоми, вариращи от мигренозно главоболие до преходни исхемични атаки и инсулти. В периода на висока активност на процеса могат да се появят епилептични припадъци, хорея и церебрална атаксия. Периферната невропатия се среща в 20% от случаите. Най-драматичната му проява е невритът оптичен нервсъс загуба на зрение.

Диагностика на системен лупус еритематозус

SLE се диагностицира, когато са изпълнени 4 или повече от 11 критерия (American Rheumatology Association, 1982).

Имунологичните изследвания играят важна роля в диагностиката на SLE. Липсата на антинуклеарен фактор в кръвния серум поставя под съмнение диагнозата SLE. Въз основа на лабораторни данни се определя степента на активност на заболяването.

С увеличаване на степента на активност се увеличава рискът от увреждане на нови органи и системи, както и влошаване на съществуващи заболявания.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за конкретния пациент. Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

С постоянна треска без видима причина;
в случай на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
с неврологични усложнения.
със значително намаляване на броя на тромбоцитите, еритроцитите или кръвните лимфоцити.
в случай, че екзацербацията на SLE не може да бъде излекувана амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус по време на обостряне се използват широко хормонални препарати(преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема. При увреждане на органите на опорно-двигателния апарат, както и при повишаване на температурата, се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на даден орган е необходима консултация със специалист в тази област.

Прогнозата за живота при SLE с навременно и правилно лечение е благоприятна. Петгодишната преживяемост при тези пациенти е около 90%. Но въпреки това смъртността на пациентите със СЛЕ е три пъти по-висока от общата популация. Факторите за неблагоприятна прогноза са ранното начало на заболяването, мъжкият пол, развитието на лупусен нефрит, високата активност на процеса и инфекцията.

Терапевт Сироткина Е.В.