карциноиден синдром. Карциноиден синдром - симптоми, диагностика, лечение Ранни признаци на карциноиден синдром

Джон А. Аутес, Л. Джаксън Робъртс II (Джон А. Оутс, Л. Джаксън Робъртс II)

При карциноиден тумор, придружен от зачервяване на кожата на лицето, телеангиектазии, диария, увреждане на сърдечните клапи и стесняване на бронхите, се предполага, че всички тези прояви се дължат на освобождаването на едно или повече биологично активни вещества от тумор. Серотонинът е първото от тези вещества, което е открито. Хиперпродукцията му служи като най-постоянният биохимичен индикатор за карциноидния синдром. Въпреки това, той не е единственият медиатор на симптомите, тъй като карциноидните тумори могат да произвеждат както различни индоли, така и химически неидентифицирани вещества, включително вазоактивни пептиди и хистамин. Последните вещества могат да причинят зачервяване на кожата. Разширената класификация на карциноидните тумори взема предвид голямото разнообразие от биологично произведени от тях активни вещества, както и различни механизми на тяхното производство и натрупване. В съответствие с това се отбелязва широк обхватклинични прояви на карциноиден синдром.

Тумори.Карциноидните тумори са бавнорастящи неоплазми, съставени от ентерохромафинови клетки. Метастатичните тумори, които причиняват карциноиден синдром, обикновено произхождат от малки първични тумори. илеум. Този синдром може да бъде причинен и от неопластична формация, локализирана в апендикса, в органи, произхождащи от ембрионалната предна част на храносмилателния тракт (бронхи, стомах, панкреас и щитовидна жлеза), както и от тератоми на яйчниците и тестисите.

Карциноидните тумори са изключително предразположени към метастазиране в черния дроб (и метастазите могат да бъдат обширни) с минимални метастази в други органи. Екстрахепаталните метастази включват тумори в костите, представени главно от остеобластни елементи, както и в белите дробове, панкреаса, яйчниците, надбъбречните жлези и други органи.

Първичните карциноидни тумори най-често се локализират в апендикса, но много рядко метастазират. От дебелото черво карциноидът може да метастазира, но почти никога няма хормонална активност.

Често срещаният карциноиден тумор на илеума се характеризира хистологично с компактни струпвания на клетки с еднакъв размер и същия тип ядра. Хистохимичната характеристика на тези клетки е положителна аргентофилна реакция, когато сребърните соли се превръщат в метално сребро. Положителната аргентофилна реакция не е необходима за диагностициране, но органните карциноидни тумори, които произхождат от ембрионалния преден храносмилателен тракт, съдържат малко количество аргентофилни клетки. Туморите на тези органи се отличават с широк спектър от хистологични прояви: например в белите дробове - от типичен бронхиален карциноид до хистологични форми, неразличими от овесеноклетъчен карцином. При електронно-микроскопско изследване в тях винаги се откриват електронно-плътни секреторни гранули.

Клинични проявления.За разлика от повечето метастатични тумори, карциноидните тумори се характеризират с необичайно бавен растеж и следователно пациентите преживяват 5-10 години от момента на диагностицирането на карциноида. Хормоналната активност на тези тумори причинява както широк спектър от клинични симптоми, така и дълъг период на заболяване. Смъртта настъпва в резултат на сърдечна или чернодробна недостатъчност, както и усложнения, свързани с туморния растеж.

вазомоторна реакция. Най-често туморът се проявява чрез хиперемия на кожата под формата на еритематозно зачервяване. кожатаглавата и шията (област на зачервяване на лицето). По време на съдовата реакция цветът на кожата може да се промени от червено до цианотично и след това до изразена бледност. Продължителните пристъпи на хиперемия могат да бъдат придружени от лакримация и подуване на периорбиталната област. Системните ефекти на тези реакции варират. Те могат да се проявяват с тахикардия и хипотония, но понякога кръвното налягане не се променя. Хипертонията се регистрира рядко и следователно карциноидният синдром не може да се счита за нейната причина.

Кожната хиперемия може да бъде предизвикана от емоционални фактори (възбуда и възбуда), прием на храна и Алкохолни напитки. В допълнение, пентагастрин и бета-адренергичните антагонисти, като епинефрин, могат да действат като тригер за вазодилатация. Тъй като хемодинамичните нарушения, причинени от тези фармакологични средства, могат да бъдат произнесени, трябва да се предписват много внимателно.

телеангиектазия. При карциноиден синдром при някои пациенти, в резултат на чести и продължителни пристъпи на разширяване кожни съдовемогат да се появят телеангиектазии, първо по лицето и шията, а след това и в зигоматичната кост, където са най-изразени.

Симптоми от стомашно-чревния тракт. Вазомоторните реакции понякога са придружени от повишена перисталтика, "къркорене" в корема с внезапни пристъпи на болка и остро развитиедиария. Въпреки това, по-често диарията е хронична с секреторен компонент, в тежки случаи е придружена от нарушение на абсорбционните процеси в червата.

Сърдечно-съдови прояви. характерна особеностфиброеластоза на ендокарда и клапите на предимно десните части на сърцето, но понякога се определят малки промени и в левите части. Плакообразно удебеляване на ендокарда, състоящо се от гладкомускулни клеткизаобиколени от строма, богата на мукополизахариди, колаген и микрофибрили, не проникват във вътрешната еластична мембрана. Изместването на клапните платна, сухожилните връзки и папиларните мускули води до дисфункция на клапите на дясното сърце, което може да доведе до тяхната регургитация, стеноза или и двете. Фиброзният процес може да причини изключително опасни хемодинамични нарушения поради недостатъчно трикуспидна клапаи стеноза на белодробната артерия. Голям сърдечен дебитсъс съпътстващо увреждане на сърдечната функция може да бъде резултат или от постоянно освобождаване на вазодилататори от тумора, или от повишен кръвен поток при туморни метастази.

Белодробни симптоми. Стесняването на бронхите се среща по-рядко при карциноиден синдром, не може да бъде изразено, особено в периода на повишена вазомоторна активност.

Общи симптоми. В допълнение към хормоналните ефекти, самият карциноиден тумор може да причини чревна непроходимостили чревно кървене. Некротичните промени в карциноиден тумор, локализиран в червата или черния дроб, могат да причинят коремна болка, общо влошаване на благосъстоянието на пациента, треска и левкоцитоза. С метастазиzah карциноидният синдром се проявява чрез увеличаване на размера на черния дроб. Разпространението на чернодробни метастази може да се случи преди да се променят резултатите от чернодробните функционални тестове. Понякога карциноидният синдром е придружен от миастения гравис.

Хормонална активност на карциноиден тумор. Най-постоянната характеристика на карциноидните тумори е активността в тях на триптофан хидроксилазата, която катализира образуването на 5-хидрокситриптофан (5-HTP) от триптофан. Повечето карциноидни тумори също съдържат ароматна декарбоксилаза.Л -аминокиселини, които катализират образуването на 5-хидрокситриптамин (серотонин). При карциноидните тумори на стомаха и други органи се развиват от предната част храносмилателен трактембрион, активността на декарбоксилазата често е намалена, в резултат на което те освобождават не серотонин, а 5-GTP. След освобождаване от тумора, серотонинът се инактивира от моноаминооксидазата. В допълнение, той се абсорбира от тромбоцитите, което също помага за отстраняването на свободния серотонин от кръвта. Моноаминооксидазата окислява серотонина до 5-хидроксииндолацеталдехид, който от своя страна под въздействието на алдехид дехидрогеназата бързо се превръща в 5-хидроксииндолоцетна киселина (5-HIAA). Тази киселина бързо се екскретира в урината и почти целият циркулиращ серотонин може да бъде измерен чрез количеството екскретиран 5-HIAA. Карциноидните тумори се различават по способността си да натрупват серотонин, концентрацията на който в туморната тъкан може да варира от няколко микрограма на 1 g до 3 mg/g. Концентрацията на серотонин в туморната тъкан не е свързана с интензивността на неговия синтез, съответстваща на екскрецията на 5-HIAA с урината. Накратко, туморите на илеума са склонни да натрупват повече серотонин, отколкото карциноидите, локализирани в други органи, които са се развили онтогенетично от предния храносмилателен тракт на ембриона.

При пациенти с карциноиден синдром пептидите от клас тахикинин се определят в тумора и кръвта. При този синдром са идентифицирани няколко вазодилатиращи пептида, принадлежащи към този клас, включително недекапептидното вещество P. Все още не са открити специфични вещества от класа на тахикинините, типични за карциноидния синдром.

Брадикининът, подобно на вазодилататорните пептиди, се освобождава (но не винаги) по време на периода на повишена вазомоторна активност. В съответствие с това не може да се счита за основното специфично вещество, което го причинява при карциноиден синдром.

Някои карциноидни тумори, особено тези на стомаха, произвеждат и освобождават големи количества хистамин, което може да се открие чрез увеличаване на количеството му в урината. Освобождаването на хистамин от тумора причинява внезапна вазодилатация, придружена от горещи вълни, тахикардия и хипотония.

В редица случаи карциноидният синдром е придружен от хиперадренокортицизъм. Причинява се от ектопично производство на адренокортикотропен хормон или кортикотропин-освобождаващ фактор от тумори, обикновено локализирани не в илеума, а в други органи (бронхи, панкреас, яйчници и стомах).

В някои случаи "множествени ендокринни аденоми" придружават карциноиди, локализирани в органи, развити от предната част на храносмилателния тракт на ембриона. Те включват паратироидни аденоми и тумори на панкреаса, които причиняват синдром на Zollinger-Ellison.

Туморите на органи, ембриогенетично свързани с предната част на храносмилателния тракт, са подобни по хистологична структура на карциноида. Те могат да произведат много големи количества гастрин, инсулин, калцитонин, глюкагон, кортикотропин, растежен хормон, освобождаващ фактор на растежен хормон и вазоактивни чревни полипептиди при липса на обичайните клинични прояви на карциноидния синдром. Тези карциноидни тумори изглежда имат общ ембриогенетичен произход с тумори, които причиняват развитието на карциноидния синдром.

Патофизиология.Серотонинът е отговорен за клиничните прояви на карциноиден синдром, свързан с повишена чревна подвижност. В допълнение, повишаването на нивото му в кръвта може да предизвика отлагане на фибрин в ендокарда.

Вторичният ефект от излишното производство на серотонин се проявява и в случаите, когато значителна част от хранителния триптофан се метаболизира в процеса на хидроксилиране; в същото време по-малко количество от него става достъпно за образование никотинова киселинаи протеини. При екскреция на 5-HIAA в урината над 200-300 mg/ден, плазмените нива на триптофан намаляват и се открива дефицит на никотинамид.

Механизмът на пароксизмална вазодилатация. Въпреки че пароксизмалната вазодилатация при пациенти с хистамин-секретиращи стомашни карциноиди може да се дължи на действието на този амин, механизмът на тяхното начало все още не е добре разбран. Настоящите данни сочат, че серотонинът не медиира тези припадъци.

Освобождаването на вещества, които причиняват пароксизмална вазодилатация, очевидно също може да бъде провокирано от катехоламини, тъй като най-често тези атаки не са спонтанни, а са свързани с вълнение и други емоционални фактори. В експеримента тези гърчове могат да бъдат причинени от въвеждането на изопротеренол в количество по-малко от 0,5 µg/ден. Пентагастрин в дози под 25 mcg също предизвиква рязко зачервяване на кожата, което често се появява по време на хранене. Тези атаки могат да бъдат спрени със соматостатин, който най-вероятно инхибира освобождаването на вазодилататорни вещества.

Диагностика. С пълен набор от симптоми карциноидният синдром се разпознава лесно. Освен това диагнозата може да бъде поставена дори ако е налице само един от симптомите. Диагнозата се потвърждава от хиперпродукция на 5-хидроксииндоли и повишена уринна екскреция на 5-HIAA, която нормално не трябва да надвишава 9 mg/ден. При пациент на диета с високо съдържание на серотонин, биохимична диагностикакарциноидът може да е труден. Например, след прием на големи количества орехи или банани, които съдържат значително количество серотонин, екскрецията на 5-HIAA в урината се увеличава. Някои лекарства също влияят на резултатите биохимични анализиуринарна екскреция на 5-HIAA и може да доведе до погрешна диагноза на карциноиден синдром. Уринарната екскреция на 5-HIAA се подобрява, например, чрез използването на сиропи за кашлица, съдържащи гваяколат, както и някои фенотиазини. След изключване на храносмилателния път на 5-хидроксииндолите, трябва да се постави диагноза карциноиден синдром, ако повече от 25 mg/ден се екскретират в урината. При карциноиден синдром, нетропичен спру, остра чревна обструкция могат да се екскретират 9-25 mg/ден 5-HIAA.

Измерването на количеството серотонин в кръвта или тромбоцитите е по-малко важно за диагностицирането на карциноиден синдром в сравнение с количественото определяне на основните му метаболити в урината. В същото време определянето на повишено количество серотонин в туморната тъкан служи като необходимо допълнение към изследването на нейния хистологична структураза установяване на неговия карциноиден характер. Преди количествено определянесеротонин в тъканта на предполагаем карциноиден тумор, част от него винаги трябва да се съхранява замразен.

Основните насоки за диагностика при съмнение за карциноиден синдром

1. Количествено определяне на дневната уринна екскреция на 5-HIAA

2. Ако повишената уринна екскреция на 5-HIAA потвърди диагнозата карциноиден синдром, трябва да се направи опит за откриване на първичен тумор в тестисите, яйчника или бронхите

3. За да се разреши въпросът за възможността за изрязване на чернодробни метастази, е необходимо: да се установи локализацията и естеството на чернодробните метастази с помощта на компютърна томография, чернодробно сцинтилационно сканиране, артериография, ултразвук; оценка функционално състояниечерен дроб и сърце; потърсете екстрахепатални метастази (в кости и други тъкани)

4. При пациенти с неразрешима диария е необходимо да се изключи възможно нарушение на процесите на абсорбция в червата (малабсорбция).

Диференциална диагноза. В случаите, когато пациентът има пароксизмална вазодилатация без повишена уринна екскреция на 5-HIAA, трябва да се имат предвид други диагностични характеристики, за да се потвърди карциноиден тумор и да се развие свързан карциноиден синдром. Въпреки това, трябва да се има предвид, че някои патологични състояния, свързани със системно активиране на мастоцитите, включително мастоцитоза, също могат да бъдат придружени от внезапни вазомоторни атаки, хипотония и дори синкоп без повишаване на нивото на 5-HIAA в урината. Внезапните "горещи вълни" са характерни за менопаузата, те придружават други тумори, които включват предимно специфичен медуларен карцином. щитовидната жлеза.

Варианти на карциноиден синдром.Произходът на тумора засяга производството на неговите биологично активни вещества, тяхното натрупване и освобождаване. Карциноидните тумори в органи, ембриогенетично свързани с предната част на храносмилателния тракт (бронхи, стомах, панкреас), се различават значително от тумори, които са се развили в органи, произхождащи от дисталното средно черво на ембриона. Последните причиняват развитието на класически карциноиден синдром, при който туморът винаги секретира серотонин с или без малко количество 5-хидрокситриптофан (5-GTP). Обикновено туморът съдържа голям бройсеротонин и обикновено се състои от плътни, компактни струпвания от аргентофилни клетки.

Карциноидните тумори в органи, развити от предната част на храносмилателния тракт на ембриона, за разлика от тях, съдържат по-малко серотонин и аргентофилни клетки и могат да секретират 5-GTP. Тези тумори изглежда са по-често свързани с хиперадренокортицизъм и множество ендокринни аденоми.

В допълнение към тези общи характеристики, общи за всички карциноидни тумори от тази група, карциноидите на стомаха и бронхите се различават по специфични клинични и биохимични характеристики. Пациентите с карциноидни тумори на стомаха се характеризират с необичайни "горещи вълни", които обикновено започват с появата върху кожата на лицето и шията на яркочервени еритематозни петна с рязко дефинирани извити граници, които в крайна сметка се сливат. Най-вероятно тези атаки са провокирани от приема на храна. Карциноидните тумори на стомаха са с дефицит на ензима декарбоксилаза и секретират 5-GTP. По правило те също отделят хистамин, във връзка с което пациентите често развиват пептична язва. Диарията и сърдечните нарушения не са типични клинични прояви на карциноидните тумори, които секретират обилно 5-GTP и произвеждат недостатъчно серотонин.

При пациенти с карциноидни тумори на бронхите вазомоторните атаки са особено продължителни и тежки. Те са придружени от подуване на периорбиталните тъкани, прекомерно сълзене и слюноотделяне, хипотония, тахикардия, безпокойство или тревожност и тремор. Гадене, повръщане, неразрешима диария и свиване на бронхите могат да прогресират, което изключително влошава състоянието на пациента.

Тези атаки могат да бъдат предотвратени с помощта на глюкокортикоиди, а хлорпромазинът позволява до известна степен да спре основните им прояви.

Лечение.Лечението на карциноидния синдром е насочено на първо място към намаляване на масата на тумора. хирургичнои/или с помощта на химиотерапевтични лекарства и, второ, за облекчаване и спиране на симптомите, причинени от хормони.

След диагностицирането на карциноиден синдром при някои пациенти изрязват тумори, които са се развили от тератоми на тестисите или яйчниците, както и от бронхите. Карциноидните тумори на тази локализация, във връзка с освобождаването на тяхната тайна директно в системното кръвообращение, причиняват развитието на карциноиден синдром дори преди появата на метастази. Ако хуморалните вещества се отделят в порталната циркулационна система, те се неутрализират до голяма степен метаболитно от черния дроб и следователно тези тумори могат да причинят развитие на карциноиден синдром само след образуването на метастази, най-често в черния дроб. Тъй като карциноидните тумори растат относително бавно, палиативната резекция на чернодробните метастази в някои случаи може да облекчи състоянието на пациента. Изрязването на големи изолирани чернодробни метастази води до отслабване на клиничните прояви на синдрома и намаляване на екскрецията на 5-HIAA в урината за няколко години. Понякога при множествени чернодробни метастази се извършва резекция на лоб на черния дроб или на целия черен дроб. Тази операция се извършва само ако метастазите са локализирани главно в подлежащия на резекция лоб на черния дроб. Обемът на операцията се определя от данните от ултразвуково изследване на черния дроб, компютърна томография, както и изследване на повърхността на черния дроб по време на лапароскопия или лапаротомия.

При пациенти с дифузни метастази в двата дяла на черния дроб, намаляване на туморната маса и намаляване на клиничните симптоми може да се постигне с хирургично лигиране или перкутанна емболизация на чернодробната артерия. Все още не е натрупан достатъчно опити подобни операции, следователно е необходимо допълнително проучване на ефективността на този метод на лечение и възможните следоперативни усложнения.

Универсален ефективни методихимиотерапията не е разработена. В някои случаи 5-флуороурацил, циклофосфамид, стрептозотоцин, доксорубицин и метотрексат, използвани както поотделно, така и в различни комбинации, имат палиативен ефект. Обективният отговор на тази химиотерапия е нисък: средната продължителност на ремисия след курс на лечение обикновено е по-малко от една година, освен това почти всички химиотерапевтични лекарства имат изразен токсичен ефект. Само при много малка част от пациентите лечението с 5-флуороурацил е придружено от лека токсичност. Първоначалните дози на всички химиотерапевтични лекарства трябва да бъдат ниски, ако повече от 150 mg/ден 5-HIAA се екскретират в урината или ако пациентът има горещи вълни поради бърз лизис туморна тъканпод въздействието на големи дози може да доведе до масивно освобождаване на медиаторни вещества и да причини "карциноидна криза". Лъчетерапияможе да бъде ефективен на етапа на метастази, например в костите. Някои пациенти са се опитвали да бъдат лекувани с тамоксифен и левкоцитен интерферон.

Известен успех може да бъде придружен от лечение с лекарства, чието действие е насочено към хуморалните медиаторни вещества на туморната тъкан. Така например при стомашни карциноиди, които произвеждат и освобождават значително количество хистамин, неговият вазодилатиращ ефект може да бъде блокиран от комбинация от H-1 (например дифенхидрамин) и H-2 (циметидин или ранитидин) антагонисти. При диария лечението е предимно симптоматично (спира се с лоперамид). В допълнение, серотониновите антагонисти, като ципрохептадин и метисергид, също могат да се използват за същата цел, въпреки че дългосрочното лечение с метисергид е свързано с риск от развитие на ретроперитонеална фиброза. За да се прекъсне един от етапите в синтеза на серотонин и да се облекчи диарията, се използва и р-хлорофенилаланин, който инхибира активността на триптофан хидроксилазата. Друго лекарство - соматостатин - показа своята ефективност при масовото освобождаване на медиаторни вещества от карциноиден тумор, както и при явленията на "карциноидна криза", тъй като достатъчно спря атаките на вазодилатация, развиващи се по време на това, диария и бронхиално свиване. Те предотвратяват тежки вазомоторни атаки с глюкокортикоиди и облекчават клиничните симптоми на карциноиден синдром с фенотиазини, главно при пациенти, чийто тумор е локализиран в бронхите или в други органи, които са се развили отпредната част на храносмилателния тракт на ембриона.

Понастоящем не са разработени методи, които да насърчават регресия или поне частично спиране на развитието на ендокардиална фиброза при това заболяване, което прави хирургичното заместване на засегнатите фиброзни сърдечни клапи много по-трудно.

При екскреция на 5-HIAA в урината в количество от приблизително 100 mg / ден, приемането на ниацин предотвратява развитието на пелагра при пациент.

Хипотонията не трябва да се лекува с катехоламини, тъй като епинефринът, норепинефринът и други адренергични лекарства стимулират освобождаването на туморни вазодилататори, които увеличават и удължават нарушенията на кръвообращението. Ако хипотонията изисква корекция, тогава трябва да се даде предпочитание на заместване на течности или въвеждане на метоксамин.

Т.П. Харисън. принципи на вътрешната медицина.Превод д.м.с. А. В. Сучкова, д-р. Н. Н. Заваденко, д-р. Д. Г. Катковски

Карциноиден синдром- това е комплекс от симптоми, които възникват поради освобождаването на хормони от карциноидни тумори (най-честите неоплазми от невроендокринни клетки) и навлизането им в кръвния поток. Карциноидните тумори са бавно прогресиращи неоплазми, които са относително редки. Карциноидният синдром се среща при 15-20% от пациентите с карциноиди. Всички възрастови категории от населението са обект на развитие на патологичния процес.

Характерен признак на карциноидния синдром е внезапното зачервяване на кожата на лицето, шията и гърдите.

Причини и рискови фактори

Карциноидният синдром обикновено се появява на фона на ендокринологично активни неоплазми в илеума и ректума, апендикса или други части на стомашно-чревния тракт, както и в панкреаса, бронхите и др.

Форми на заболяването

В зависимост от клиничните прояви се разграничават следните форми на патология:

• латентен карциноиден синдром (при липса на клинични прояви, но променени биохимични параметри на кръвта и урината);
• карциноиден синдром без идентифициране на първичния фокус на неоплазмата и нейните метастази;
• карциноиден синдром с идентифициране на първичния фокус на неоплазмата и неговите метастази или само метастази в черния дроб.

В зависимост от локализацията, карциноидният синдром се отличава с тумор на предната, средната или задната част на храносмилателната тръба.

Симптоми

Симптомите зависят от хормоните, секретирани от тумора. Клинична картинакарциноиден синдром при неоплазми на червата, като правило, се проявява само когато те метастазират в черния дроб.

Характерен признак на патология е внезапна хиперемия на кожата на лицето, шията и гърдите, причинена от прилив на кръв. Често хиперемията на кожата се появява на фона на хранене, пиене на алкохол и стрес. Характерът на хиперемията е различен в зависимост от местоположението на карциноидния тумор. При пациенти с чревни неоплазми хиперемията може да бъде придружена от усещане за топлина, а с прогресирането на заболяването кожата по време на атаки може да придобие цианотичен оттенък.

Когато туморът е локализиран в стомаха, върху кожата могат да се появят хиперемични петна, придружени от силен сърбеж. В случай на локализиране на карциноиден тумор в бронхите, атаките имат по-тежък и продължителен (до няколко дни) курс, могат да бъдат придружени от тремор и дезориентация в пространството.

В допълнение към хиперемията е характерна появата на паяжини или съдови мрежи по кожата (главно в назолабиалния триъгълник, по скулите).

Друга типична проява на карциноидния синдром е диарията. Честотата на изхожданията може да варира от няколко до няколко десетки пъти на ден. Диарията често е придружена от коремна болка, стомашно-чревни спазми.

Пациенти с напреднало клапно сърдечно заболяване развиват сърдечни шумове.

В допълнение, при карциноиден синдром може да има:

• хрипове;
• диспнея;
• лакримация;
• подуване около очите;
• повишено слюноотделяне;
• намалено либидо;
• хипотония;
• тахикардия;
• олигурия и др.

Диагностика

За да се постави диагноза карциноиден синдром, се извършва следното:

• събиране на анамнеза;
• определяне на екскрецията на 5-хидроксииндолоцетна киселина (продукт от метаболизма на карциноидна неоплазма) в дневната урина;
• биохимичен анализ на кръв и урина;
• Ултразвук на вътрешни органи;
• компютърно или магнитно резонансно изображение;
• позитронно-емисионна томография;
• флебография, селективна артериография;
• ендоскопско изследване;
• биопсия с морфологично, хистологично и имунохистохимично изследване на биопсията.

За да избегнете фалшиви положителни резултати, когато лабораторен анализурина, три дни преди изследването, храни, съдържащи серотонин, както и лекарства, които могат да изкривят резултатите от анализа, са изключени от диетата на пациента.

Карциноидният синдром се среща при 15-20% от пациентите с карциноиди.

За откриване на увреждане на сърцето се извършват електрокардиография и ехокардиография.

При съмнение за диагнозата се правят тестове с пентагастрин, катехоламини, алкохол и др., за да се провокират специфични гърчове („горещи вълни”).

Необходимо е да се проведе диференциална диагноза с идиопатична анафилаксия, странични ефектиот прием на лекарства, прояви на менопауза, синдром на раздразнените черва и др.

Лечение

Радикален операцияелиминира карциноидния тумор и неговите метастази клинични проявлениякарциноиден синдром. При неоперабилна неоплазма, невъзможността за хирургична интервенция поради общо състояниепациент или по други причини, както и за премахване на признаци на карциноиден синдром с неоткрит тумор, е показано консервативно лечение.

Симптоматичното лечение на прояви на карциноиден синдром се извършва с помощта на лекарства, които инхибират производството на хормони от карциноиден тумор, както и глюкокортикоиди, антидепресанти и др.

Възможни усложнения и последствия

Карциноидният синдром в някои случаи се усложнява от карциноидна криза, която може да възникне на фона на:

• голяма операция;
• стрес
• инструментално диагностично изследване;
• химиотерапия;
• анестезия по време на операция.

Признаци на карциноидна криза:

• рязка промяна кръвно налягане(хипертония или хипотония);
• влошаване на общото състояние;
• често шумно дишане;
• тахикардия, нишковиден пулс;
• смущения от центр нервна системаи т.н.

Карциноидната криза възниква остро и при липса на спешни мерки интензивни грижиможе да изпадне в шок и кома.

Прогноза

Прогнозата за карциноиден синдром зависи от разпространението на онкологичния процес. При наличие само на първична неоплазма и нейната успешно лечениесредно аритметично петгодишна преживяемосте 95%, при пациенти с множество далечни метастази тази цифра не надвишава 20%. В случай на участие в патологичен процесрегионален лимфни възлипетгодишната преживяемост е намалена до 60-70%.

При успешна хирургична интервенция прогнозата е благоприятна.

Прогностичният фактор при карциноидния синдром е пролиферативната активност на клетките на първичната неоплазма. При карциноидни тумори с нисък индекс на пролиферация прогнозата е по-благоприятна.

Предотвратяване

Не са разработени специфични мерки за предотвратяване на карциноиден синдром. Неспецифичните превантивни мерки включват:

• здравословен начин на живот;
• достатъчна физическа активност;
• отказ от лоши навици;
• балансирано рационално хранене;
• избягване на влиянието на онкогенни вещества върху тялото (включително професионални рискове);
• навременна диагностика и лечение вътрешни болестии т.н.

Видео от YouTube по темата на статията:

Основните прояви на карциноидния синдром са диария и горещи вълни.

Хиперемията е най често срещан симптом, което се случва. Почти деветдесет процента от пациентите с това заболяване имат признаци на хиперемия. Има повишаване на температурата, лицето и шията стават червени. Зачервяването може да се появи на фона на емоционален стрес, при приемане на алкохол, физическа работа. Зачервяването се появява внезапно и продължава от няколко минути до няколко часа. В същото време налягането на пациента намалява, появява се замайване и сърдечният ритъм се ускорява. Някои лекари смятат, че с повишаване на серотонина, брадикинина и веществото Р се появява зачервяване и тази симптоматика се увеличава. Серотонинът може да причини диария, хистаминът - хрипове, тахикинините - зачервяване поради факта, че разширява кръвоносните съдове.

Диария - може да се появи със зачервяване или самостоятелно. Лекарите приписват диарията на действието на серотонина. Среща се при приблизително 75% от пациентите. За да се намалят проявите, кодеин фосфатът се използва на всеки шест часа при 15 mg, лоперамид - началната доза се предписва 4 mg веднъж, а след това по 2 mg всеки, максималният дневен прием е 16 mg.

Сърдечни проблеми - срещат се при половината от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром се променя съединителната тъканв белодробната клапа на сърцето. Поради факта, че клапата е удебелена, засегната от карциноиден синдром, сърцето започва да изпомпва лошо кръвта от десния стомах към белите дробове, други части на тялото, което води до сърдечна недостатъчност. С развитието на сърдечна недостатъчност се появява асцит, черният дроб се увеличава, краката се подуват. Такива симптоми се причиняват от дългосрочно и голямо количество серотонин в кръвта.

Карциноидната криза е най-опасното състояние, което може да възникне по време на операция. Рязък спад на кръвното налягане, повишена кръвна захар, сърцебиене, бронхоспазъм. Карциноидната криза може да доведе до смърт на пациента, така че преди операцията се използва соматостатин, за да се предотврати криза.

Хрипове - възникват поради възникващ бронхоспазъм в резултат на действието на хормоните, които туморът отделя.

Болка в корема - често се появява при пациенти с карциноиден синдром. Метастазите се разпространяват в черния дроб и причиняват болка или поради чревна обструкция, тъй като туморът е по-често в червата.

Най-често диагностицираните тумори, произлизащи от клетки на невроендокринната система, се наричат ​​карциноиди. Наборът от симптоми, които се появяват, когато се развие карциноиден тумор, се нарича карциноиден синдром.

Какво е повече карциноиден синдром

Невроендокринните тумори (карциноиди) освобождават хормони (обикновено хистамин, серотонин, простагландин и др.) в кръвта. Поради навлизането на тези хормони в кръвта започва да се развива карциноиден синдром с характерни симптоми.

Невроендокринните тумори могат да се развият в почти всеки орган.

Водещи клиники в Израел

Обикновено неоплазмите, които причиняват карциноиден синдром, се намират в:

• тънки черва - 39% от случаите;
• апендикс - 26% от случаите;
• ректум - 15%;
• бронхи - 10%;
• други части на дебелото черво - 1-5%;
• панкреас - 2-3%;
• стомах - 2-4%;
• черен дроб - 1%.

В някои случаи карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт се комбинират с други неоплазми на дебелото черво. Чревните карциноиди може да не се проявят по никакъв начин, докато не се появят метастази и докато заболяването не премине в терминален стадий.

Въпреки това дълго времеСмята се, че карциноидите са доброкачествени неоплазми, беше установено, че въпреки бавното развитие, тези неоплазми имат някои признаци на злокачествено заболяване и могат да метастазират в определени групи органи.

Карциноидният синдром се среща както при мъжете, така и при жените с еднаква честота, най-често се среща на 50-60 години.

Свързан видеоклип:

Патогенезата на карциноидния синдром

Предразполагащи фактори за формирането на карциноиден синдром са:

• наследствено предразположение (например множество ендокринни неоплазии);
• пол (по-често при мъжете);
• прекомерна консумация на алкохол, тютюнопушене;
• някои видове неврофиброматоза;
• история на стомашно заболяване.

Може да се отбележи, че различни формикарциномите се диагностицират при хора от различни раси, афроамериканците са по-склонни да получат стомашни неоплазми, а европейците страдат от белодробни карциноми.

Причината за появата на карциноиден синдром е хормоналната активност на тумори, които произхождат от невроендокринните клетки на APUD системата. Симптомите се дължат на промени в съдържанието на различни хормони в кръвта на пациента. Такива неоплазми често освобождават повече серотонин, има увеличение на количеството на хистамин, брадикинин, простагландини и полипептидни хормони.

важно! Карциноидният синдром не се среща при всички пациенти с карциноидни тумори.

За тумори на дебелото черво и тънко червосиндромът се наблюдава по-често след чернодробни метастази. Чернодробните метастази водят до факта, че раковите продукти започват да навлизат директно през чернодробните вени в общото кръвообращение, без да се разграждат в чернодробните клетки.

При карциноидите, разположени в бронхите, белите дробове, панкреаса, яйчниците и други органи, този синдром може да възникне преди появата на метастази, поради факта, че кръвта от заразените органи не се изчиства в черния дроб, преди да влезе в кръвния поток на системата. Злокачествените неоплазми провокират появата на карциноиден синдром по-често от неоплазмите, които не показват признаци на злокачествено заболяване.

Повишаването на нивата на серотонин причинява диария, коремна болка, сърдечни заболявания и малабсорбция. С повишаване на нивото на брадикинин и хистамин се появяват горещи вълни.

Прояви на карциноиден синдром

Този синдром има следните симптоми:

• горещи вълни;
• фиброзна лезия на дясната област на сърцето;
• болкав стомаха;
• упорита диария;
• бронхоспазъм.

Най-честият симптом на карциноидния синдром са горещите вълни.. Среща се при почти всички пациенти. Зачервяването се характеризира с внезапно, периодично зачервяване на горната част на торса. По-често хиперемията е по-изразена в областта на шията, шията или лицето. Пациентите с карциноиден синдром се чувстват горещи, изтръпнали и парят. Горещите вълни са придружени от ускорен пулс и спадане на кръвното налягане. Може да има замайване, което се обяснява с намаляване на кръвоснабдяването на мозъка. Атаките могат да бъдат придружени от: лакримация и зачервяване на склерата.

На ранни стадиипри карциноидния синдром горещите вълни се усещат веднъж на няколко дни или седмици. С развитието на синдрома техният брой се увеличава до 1-2 или дори до 10-20 пъти на ден. Продължителността на приливите варира от няколко минути до няколко часа. По-често гърчовете се появяват на фона на консумация на алкохол, мазни, пикантни, пикантни храни, психологически стрес, физическа дейностприемане на лекарства, които повишават нивата на серотонин. Рядко горещите вълни могат да се появят спонтанно без видима причина.

Сърдечна патология се диагностицира при половината от пациентите с карциноиден синдром. По-често се проявява ендокардна фиброза, която е придружена от увреждане на дясната страна на сърцето. Лявата страна е рядко засегната, поради разрушаването на серотонина по време на преминаването на кръвта през белите дробове. След това може да се развие сърдечна недостатъчност и задръствания. голям кръгтираж. Те могат да се проявят с асцит, оток долни крайници, болка в десния хипохондриум, пулсация и подуване на югуларните вени.

Друга често срещана проява на карциноидния синдром е болката в корема, която се обяснява с наличието на пречка за движение на чревното съдържимо. Това се дължи на увеличаването на размера първичен туморили поява в коремна кухинавторични огнища.

Диария се среща при 75% от пациентите с карциноиден синдром. Развива се поради повишени двигателни умения тънко червопод въздействието на серотонин. По-често този симптом има хроничен персистиращ характер и интензивността му може да бъде различна. Поради малабсорбция се нарушават всички видове метаболизъм (въглехидрати, протеини, водно-електролитни, мастни), развива се хиповитаминоза. По правило това се дължи на дразнене на лигавицата на храносмилателния тракт, нарушена чревна проходимост.

Бронхоспазъм се развива при 10% от пациентите с карциноиден синдром. Възможно е да има пристъпи на експираторна диспнея, придружени от хрипове и бръмчащи хрипове.

Опасна последица от карциноидния синдром е карциноидната криза. Състоянието, което възниква в процеса хирургични интервенциии е придружено от рязък спад на кръвното налягане, повишена сърдечен ритъм, тежък бронхоспазъм и повишаване на количеството глюкоза в кръвта.

При дългосрочен карциноиден синдром се наблюдава мускулна слабост, сънливост, суха кожа, умора, постоянна жажда и загуба на тегло. В тежки случаи се появяват оток, остеомалация, анемия и трофични трансформации на кожната тъкан.

За бележка! Симптомите на карциноидния синдром са типични, но не се считат за диагностично важни, тъй като могат да се появят отделно от други патологии на вътрешните органи.

Карцином на различни органи

Карцином в белите дробове

Признаците на неоплазми в белия дроб ще бъдат неспецифични, понякога изобщо няма да бъдат, което означава, че карциноидният синдром ще отсъства. Това се дължи на малкия размер на неоплазмата и липсата на метастази.

Симптомите на карцином на белите дробове са нетипични:

• диспептични явления;
• сърцебиене;
• задух, кашлица;
• прилив на кръв към горната част на тялото;
• бронхоспазъм.

При тези симптоми е трудно да се подозира карциноид - няма измършавяване, няма внезапна загуба на тегло, умора, намален имунитет и други характерни симптоми на раковия процес.

Искате ли да получите оферта за лечение?

*Само при получаване на данни за заболяването на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точна прогноза за лечението.

Тумор на тънките черва

В тънките черва, малко по-често, отколкото в белите дробове, се диагностицира неоплазма и придружаващия карциноиден синдром. От признаците има неспецифични болки в корема, което се свързва с малкия размер на неоплазмата. Често образуванието се диагностицира случайно при рентгеново изследване. Около 10% от всички тумори на тънките черва с тази етиология са причина за карциноиден синдром. Това означава, че процесът се е изродил в злокачествен и е обхванал черния дроб. Такива тумори могат да причинят запушване на чревния лумен и чревна обструкция. Причината за запушването може да бъде размерът на тумора или усукване на червата поради фиброза и възпаление на лигавицата.

Тумор на апендикса

Тумори апендикс- рядко срещано нещо. Обикновено карциноидите в апендикса се откриват от патолози след апендектомия. Неоплазмата е с малки размери - по-малко от един сантиметър. Вероятността след отстраняването на апендикса да се появи на друго място (рецидив) е много малка. Но ако откритата неоплазма е по-голяма от 2 см, тогава съществува риск от метастази в локалните лимфни възли и прехвърляне на ракови клетки в други органи.

Ректален карциноиден тумор

В този случай карциноидният синдром практически не се изразява. Няма признаци, а туморите се откриват случайно по време на диагностични прегледи(колоноскопия или сигмоидоскопия). Рискът от злокачествено заболяване (злокачествено заболяване) и появата на далечни метастази зависи от размера на тумора. Ако размерът му е повече от 2 см, тогава рискът от усложнения е около 80%, ако е по-малък от 2 см - 98%, че няма да има метастази. Малък тумор се отстранява чрез резекция на червата, ако има признаци на злокачествено заболяване, тогава целият ректум се отстранява.

гастрален карциноид

Има 3 вида стомашни карциноидни тумори, които допринасят за карциноидния синдром:

• Туморите от първия тип са малки по размер (до 1 см), доброкачествени. При сложно разпространение на тумора процесът обхваща целия стомах.
• Туморите тип 2 растат бавно и рядко стават злокачествени. Те преобладават при пациенти с генетично заболяване като множествена ендокринна неоплазия. Засяга се не само стомаха, но и панкреаса, епифизата, щитовидната жлеза.
• Тип 3 - големи неоплазми. Те са злокачествени, проникват дълбоко в стената на органа и дават множество метастази. Може да причини перфорация и кървене.

Тумори на дебелото черво

В дебелото черво най-често се диагностицира карциноиден тумор и се наблюдава карциноиден синдром. Най-често има големи (пет сантиметра или повече) неоплазми. Те метастазират в регионалните лимфни възли и почти винаги са злокачествени. Прогнозата за преживяемост на тези пациенти е лоша.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на заболяването се извършва въз основа на външен преглед, симптоми и изследвания:

• биохимични тестове;
• имунофлуоресцентни изследвания;
• CT и MRI;
• радиография;
• сцинтиграфия;
• ендоскопия;
• гастроскопия;
• колоноскопия;
• бронхоскопия;
• лапароскопия;
• флебо- и артериография.

Открива се в кръвната плазма високо нивосеротонин. Специфичен е тестът за количеството на 5-хидроксииндолоцетната киселина. При повишено ниво вероятността от карциноид е почти 90%.

За да се потвърди наличието на неоплазма, се взема биопсия от засегнатата област и се изследват получените тъкани. Използват се и тестове за откриване напреднало нивохормони, но такива данни могат да показват няколко заболявания.

Харча диференциална диагнозасъс системна мастоцитоза, климактерични горещи вълни и странични ефекти от приема на лекарства.

Лечение на карциноиден синдром

Терапия за това патологично състояниевключва лечение на основната причина.

Основните методи на лечение са:

• хирургическа ексцизия;
• химиотерапия и лъчева терапия;
• симптоматично лечение.

Хирургичното отстраняване е основният метод за лечение на неоплазма, той може да бъде радикален, палиативен и минимално инвазивен.

При радикална ексцизия се отстраняват засегнатата област, съседните тъкани, лимфните възли и метастазите. При палиативната интервенция се отстраняват само първичният тумор и най-големите метастази. Минимално инвазивната хирургия включва допинг на чернодробната вена, което освобождава пациента от горещи вълни и диария. След операцията се предписва химиотерапия, която ви позволява да се отървете от метастазите в тялото и да премахнете остатъците от неоплазмата.

В случай на карциноиден синдром, причинен от неоплазми на тънките черва, се извършва резекция на тънките черва с част от мезентериума. При неоплазми на дебелото черво и наличие на тумор в областта на илеоцекалния сфинктер се извършва дясностранна хемиколектомия.

При карциноиден синдром, причинен от тумор в областта на апендикса, се извършва апендектомия. Понякога близките лимфни възли се отстраняват допълнително.

При метастази е показана палиативна интервенция. Това включва отстраняване на големи огнища, за да се намалят нивата на хормоните и тежестта на карциноидния синдром.

Индикацията за химиотерапия е наличието на метастази. Прилага се в постоперативен периодсъс сърдечно увреждане, чернодробна дисфункция и значителен излишък нормално ниво 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За да се избегне появата на карциноидна криза, терапията започва с малки дози лекарства, като бавно се увеличава дозата. Ефективността на химиотерапията при карциноиден синдром е доста ниска. Подобрение настъпва при 30% от пациентите, средната продължителност на ремисията е около 4-7 месеца, възможни са рецидиви.

Като симптоматична терапияс карциноиден синдром се използват серотонинови антагонисти: сертралин, флуоксетин, пароксетин и други. При неоплазми, които произвеждат голямо количество хистамин, използвайте ранитидин, дифенхидрамин, циметидин. За да премахнете диарията, вземете "Лоперамид". За да потиснете секрецията на биологично активни вещества в неоплазмата и да намалите проявата на карциноиден синдром, използвайте: "Lanreotide" и "Octreotide".

Съвкупно използване хирургични методии химиотерапията позволява да се удължи живота на пациента, а в някои случаи (ако неоплазмата е диагностицирана на начална фаза) да се излекува напълно. Симптоматично лечениенеобходимо за облекчаване на състоянието на пациента. За да направите това, използвайте антагонисти на серотонин, антидепресанти, ретиноиди, алфа-интерферон, блокери на Н1 и Н2 рецептори и други лекарства според показанията.

Прогноза на заболяването

Прогнозата за карциноиден синдром зависи от разпространението и степента на злокачественост на неоплазмата. При радикално отстраняване на първичния тумор и липса на метастази е възможно пълно възстановяване. При наличие на метастази прогнозата е по-лоша. Поради бавното развитие на карциноида, продължителността на живота е от 5 до 15 години или повече. Причината за смъртта са множество метастази в отдалечени органи, сърдечна недостатъчност, изтощение, чревна непроходимост.

За тумори белодробна прогнозапродължителността на живота е най-зле, а най-оптимистично - с тумор в апендикса.

Карциноиди- най-честите тумори от невроендокринни клетки (клетки на системата APUD). Тези клетки са производни на нервния гребен. Те са широко разпространени в тялото, съдържат и отделят някои биологично активни пептиди. Най-често карциноидите се развиват в стомашно-чревния тракт(85%), особено в тънките черва, както и в белите дробове (10%), по-рядко засягат други органи (например яйчници). Чревните карциноиди рядко (в 10% от случаите) се проявяват клинично. Това се дължи на бързото разрушаване на биологично активните пептиди в черния дроб. Само при метастази на чревния карциноид в черния дроб симптомите се появяват при 40-45% от пациентите. Що се отнася до овариалните карциноиди и бронхиалните карциноиди, те могат да причинят характерен синдромНа ранни стадиизаболявания.

Карциноиден синдром- комбинация от симптоми, възникнали поради освобождаването на хормони от тумори и навлизането им в кръвния поток.

Патогенеза (какво се случва?) по време на карциноиден синдром:

Карциноидните тумори могат да се появят там, където има ентерохромафинови клетки, основно по цялото тяло. Голямо количествокарциноидни тумори (65%) се развиват в стомашно-чревния тракт. В повечето случаи карциноидният тумор се развива в тънките черва, апендикса и ректума. Най-малко карциноидните тумори се развиват в стомаха и дебелото черво; панкреас, жлъчен мехури черният дроб са най-малко податливи на развитие на карциноиден тумор (въпреки факта, че карциноидният тумор обикновено метастазира в черния дроб).

Приблизително 25% от карциноидните тумори засягат дихателните пътища и белите дробове. Останалите 10% могат да бъдат намерени навсякъде. В някои случаи лекарите не могат да локализират карциноиден тумор въпреки симптомите на карциноиден синдром.

Карциноиден тумор на тънките черва

По принцип туморите на тънките черва (доброкачествени или злокачествени) са редки, много по-редки от тумор на дебелото черво или стомаха. Малките карциноидни тумори на тънките черва може да не причинят други симптоми освен лека коремна болка. Поради тази причина е трудно да се определи наличието на карциноиден тумор на тънките черва в ранен стадий, поне докато пациентът не бъде опериран. Възможно е да се открие само малка част от карциноидните тумори на тънките черва в ранните стадии и това се случва неочаквано на рентгенови лъчи. Обикновено карциноидните тумори на тънките черва се диагностицират в по-късните етапи, когато симптомите на заболяването се почувстват и обикновено след появата на метастази.

Приблизително 10% от карциноидните тумори на тънките черва стават причина за карциноидния синдром. Обикновено развитието на карциноиден синдром означава, че туморът е злокачествен и е достигнал черния дроб.

Карциноидните тумори често затрудняват проходимостта на тънките черва, когато достигнат големи размери. Симптомите на запушване на тънките черва включват пароксизмална коремна болка, гадене и повръщане, а понякога и диария. Запушването може да бъде причинено от два различни механизма. Първият механизъм е увеличаване на тумора в тънките черва. Вторият механизъм е усукване на тънките черва поради фиброзиращ мезентерит, състояние, предизвикано от тумор, при което се появяват обширни белези в тъканите в непосредствена близост до тънките черва. Фиброзиращият мезентерит понякога запушва артериите, които пренасят кръв към червата, което може да доведе до смърт на част от червата (некроза). В този случай червата могат да пробият, което е сериозна заплаха за живота.

Апендикуларен карциноиден тумор

Въпреки че туморите в областта на апендикса са доста редки, карциноидните тумори са най-честите тумори в областта на апендикса (около половината от всички тумори на апендикса). Всъщност карциноидните тумори се откриват в 0,3% от резецираните апендикси, но повечето отот тях не достига размери повече от 1 см и не предизвиква никакви симптоми. В повечето случаи те се намират в апендикси, отстранени по нетуморни причини. Представители на много институции смятат, че апендектомията е най-подходящото лечение за такива малки апендикуларни карциноидни тумори. Шансовете туморът да се появи отново след апендектомия са много ниски. Апендикуларните карциноидни тумори по-големи от 2 cm в 30% могат да бъдат злокачествени и да образуват локални метастази. Следователно, карциноидни тумори по-голям размертрябва да бъдат премахнати. Простата апендектомия няма да помогне в този случай. За щастие, големите карциноидни тумори са редки. Карциноидните тумори в апендикса, дори при наличие на метастази в местните тъкани, обикновено не причиняват карциноиден синдром.

Ректални карциноидни тумори

Ректалните карциноидни тумори често се диагностицират случайно по време на пластична сигмоидоскопия или колоноскопия. Карциноидният синдром е рядък при ректални карциноидни тумори. Вероятността от образуване на метастази корелира с размера на тумора; 60-80% шанс за метастази за тумори, по-големи от 2 см. За карциноидни тумори под 1 см, 2% шанс за метастази. По този начин малките ректални карциноидни тумори обикновено се отстраняват успешно, но по-големите тумори (по-големи от 2 cm) изискват обширна операция, която дори може да доведе до частично отстраняване на ректума в някои случаи.

Стомашни (стомашни) карциноидни тумори

Има 3 вида стомашни (стомашни) карциноидни тумори: тип I, тип II и тип III.

Стомашните карциноидни тумори от първи тип обикновено са с размер под 1 cm и са доброкачествени. Има сложни тумори, които се разпространяват в целия стомах. Те обикновено се появяват при пациенти с пернициозна анемия или хроничен атрофичен гастрит (състояние, при което стомахът спира да произвежда киселина). Липсата на киселина кара клетките в стомаха, които карат хормона гастрин да отделят големи количества гастрин в кръвта. (Гастринът е хормон, секретиран от тялото, за да засили активността на стомашната киселина. Киселината в стомаха блокира възпроизвеждането на гастрин. злокачествена анемияили хроничен атрофичен гастрит, липсата на киселина е резултат от увеличаване на количеството на гастрин). Гастринът също има ефект върху трансформацията на ентерохромафинови клетки в стомаха в злокачествен карциноиден тумор. Лечението на карциноидни тумори тип 1 включва лечение като лекарства, съдържащи соматостатин, които спират производството на гастрин или хирургично отстраняванечастта от стомаха, която произвежда гастрин.

Вторият тип стомашен карциноиден тумор е по-рядък. Такива тумори растат много бавно и вероятността от трансформацията им в злокачествен тумор е много малка. Те се появяват при пациенти с редки генетично разстройствокато MEN (множествена ендокринна неоплазия) тип I. При такива пациенти туморите възникват в други ендокринни жлезикато епифизната жлеза, паращитовидната жлеза и панкреаса.

Третият тип стомашен карциноиден тумор са тумори, по-големи от 3 cm, които са отделни (появяват се един или повече наведнъж) в здрав стомах. Туморите от трети тип обикновено са злокачествени и има голяма вероятност от дълбоко проникване в стените на стомаха и образуване на метастази. Туморите от трети тип могат да причинят коремна болка и кървене, както и симптоми, дължащи се на карциноиден синдром. Стомашните карциноидни тумори от трети тип обикновено изискват операция и отстраняване на стомаха, както и близките лимфни възли.

Карциноидни тумори на дебелото черво

Карциноидните тумори на дебелото черво обикновено се образуват от дясната страна на дебелото черво. Подобно на карциноидните тумори на тънкото черво, карциноидните тумори на дебелото черво често се откриват в напреднал стадий. По този начин средният размер на тумора при диагностициране е 5 cm, а метастазите са налице при 2/3 от пациентите. Карциноидният синдром е рядък при карциноидни тумори на дебелото черво.

Симптоми на карциноиден синдром:

Симптоми на карциноиден синдромсе различават в зависимост от това кои хормони са отделили туморите. Това обикновено са хормони като серотонин, брадикинин (който предизвиква болка), хистамин и хромогранин А.

Типични прояви на карциноиден синдром:

• Хиперемия (зачервяване)
• диария
• Болка в корема
• Хрипове поради бронхоспазъм респираторен тракт)
• Болест на сърдечната клапа
• Хирургията може да причини усложнение, известно като карциноидна криза.

Хиперемия

Хиперемията е най-честият симптом на карциноидния синдром. При 90% от пациентите по време на заболяването се появява хиперемия. Зачервяването се характеризира със зачервяване или обезцветяване на лицето и шията (или горни частитялото), както и повишаване на температурата. Атаките на хиперемия обикновено се появяват внезапно, спонтанно, те могат да бъдат причинени от емоционални, физически стресили пиене на алкохол. Атаките на хиперемия могат да продължат от минути до няколко часа. Зачервяването може да бъде придружено от ускорен сърдечен ритъм, ниско кръвно налягане или пристъпи на замайване, ако кръвното налягане спадне твърде ниско и кръвта не тече към мозъка. Рядко хиперемията е придружена от високо кръвно налягане. Хормоните, които са отговорни за хиперемията, не са напълно разпознати; те могат да включват серотонин, брадикинин и вещество P.

диария

Диария - второ важен симптомкарциноиден синдром. Приблизително 75% от пациентите с карциноиден синдром имат диария. Диарията често се появява заедно със зачервяване, но може да се появи и без него. При карциноидния синдром диарията най-често се дължи на серотонин. лекарствалекарства, които блокират действието на серотонина, като ондансетрон (Zofran), често облекчават диарията. Понякога диарията при карциноиден синдром може да възникне поради локални ефекти на тумора, което затруднява преминаването през тънките черва.

Сърдечно заболяване

Сърдечно заболяване се среща при 50% от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром обикновено води до фиброзни променибелодробна клапа на сърцето. Клапната дисфункция намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към белите дробове и други части на тялото, което може да доведе до сърдечна недостатъчност. Типичните симптоми на сърдечна недостатъчност включват: увеличен черен дроб, подуване на краката и течност в корема (асцит). Причината за увреждане на трикуспидалната и белодробната клапа на сърцето при карциноиден синдром в повечето случаи е интензивно дългосрочно излагане на серотонин.

Карциноидна криза

Карциноидната криза е опасно състояниекоито могат да възникнат по време на хирургична операция. Кризата се характеризира с внезапно спадане на кръвното налягане, което е причина за развитието на шок. Това състояние може да бъде придружено от прекомерно сърцебиене, високо съдържаниекръвна захар, както и тежък бронхоспазъм. Карциноидната криза може да бъде фатална. от най-много по най-добрия начинпредотвратяването на карциноидна атака е хирургична интервенцияизползване на соматостатин преди операция.

хрипове

Хрипове се появяват при около 10% от пациентите с карциноиден синдром. Хрипове са следствие от бронхоспазъм (спазъм на дихателните пътища), който възниква в резултат на освобождаването на хормони от карциноиден тумор.

Болка в корема

Болката в корема е често срещан симптом при пациенти с карциноиден синдром. Болката може да възникне поради метастази в черния дроб, поради факта, че туморът засяга съседни тъкани и органи или поради чревна обструкция (прочетете по-долу за карциноидния тумор на тънките черва).

Диагностика на карциноиден синдром:

Диагностика на карциноиден синдромсе потвърждава от повишаване на дневното ниво на урината на метаболита на серотонина - 5-хидроксииндолоцетна киселина.

Лечение на карциноиден синдром:

Лечение на карциноиден синдром: радикално хирургично отстраняване на тумора. За метастази, които не могат да бъдат отстранени, се предписва терапия с октреотид, дългодействащ аналог на соматостатин.

При чести атаки се използват препарати от метилдопа (допегит 0,25-0,5 g 3-4 пъти на ден), препарати от опиум за диария. Може би употребата на преднизолон в доза до 20-30 mg на ден.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате карциноиден синдром:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за карциноидния синдром, неговите причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекариизследвам те, изучавам външни признации да помогне за идентифициране на заболяването по симптоми, да ви посъветва и да окаже необходимата помощ и да постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата на онкологичните заболявания: