Ултразвук за белодробна секвестрация в плода. Прогноза и лечение на белодробна секвестрация. Отделение по гръдна хирургия Белодробна секвестрация

Резекция на белия дроб без торакотомия.

Извършваме операции на белите дробове с помощта на ендоскопска апаратура. Тези операции избягват торакотомични разрези. Разработихме видео-асистирана техника за белодробна резекция без използване на скъпи стаплери. В този случай се извършва класическа, стандартна резекция на белите дробове. Следоперативен периодслед такива операции протича много по-лесно в сравнение със стандартните операции. Намалява се и продължителността на хоспитализацията.

Радикално лечение на портална хипертония.

В отделението по гръдна хирургия за първи път бяха извършени операции на мезентериопортална анастомоза при екстрахепатална портална хипертония. Тези операции са насочени към възстановяване на физиологичния кръвен поток портална вена. Уникалността на тези операции се състои в пълното възстановяване на физиологичните и анатомични взаимоотношения в порталната система с пълното елиминиране на заплахата от кървене от разширени вени на хранопровода. Така тежко болните деца се превръщат в практически здрави деца.
Фундаментално нов методлечение
деформация на фунията гръден кош.

Торакопластика по Nass. (лечение на деца с pectus excavatum)

Въведохме нов метод за торакопластика – по Нас. Тази операция се извършва от два малки разреза отстрани на гръдния кош, не изисква резекция или трансекция на гръдната кост или ребрата. Следоперативният период е много по-лек. Постига се почти перфектен козметичен резултат. При тази операция, за разлика от стандартната торакопластика, обемът на гръдния кош се увеличава до физиологичните параметри.

Гръдната хирургия е добре оборудвана за лечение на най-тежката група деца, разполага с най-модерната операционна зала, оборудвана с ламинарен поток, който изключва инфекциозни усложнения по време на операцията, ендоскопска апаратура за бронхоскопия, торакоскопия, лапароскопия. Лекарите разполагат с различни високоинформативни диагностични методи, включително ендоскопски, ултразвукови, радиоизотопни, лъчеви (рентгенография, компютърна томография, ангиография). На територията на болницата се намира една от най-големите московски лаборатории за биохимични и микробиологични изследвания.

В детството има както вродени заболявания - малформации и аномалии в развитието на различни органи, така и придобити - възпалителни заболявания, последствия от наранявания и изгаряния, както и тумори. Голямото разнообразие от заболявания изисква от лекаря знания и умения в много области на медицината, включително съдова и пластична хирургия, онкология, ендокринология, пулмология и др.

Целта на лечението - връщането на детето към нормален пълноценен живот - може да бъде постигната при условие на пълно и цялостно изследване, лечение и следоперативно проследяванедете в специализирано отделение от висококвалифицирани лекари.

Натрупан е богат опит в извършването на ендоскопски диагностични и терапевтични манипулации с чужди тела на трахея, бронхи и хранопровод и др. патологични състоянияи малформации на хранопровода, стомаха и дихателните пътища. Използват се лазерно лечение, криохирургия и най-съвременни електрохирургични инструменти и апарати.

Консултацията, хоспитализацията и лечението в отделението за всички руски граждани със задължителна медицинска застраховка от момента на раждане до 18 години, независимо от мястото им на постоянно пребиваване, се извършват по задължителна медицинска застраховка.

Изисква се направление от местните здравни власти.

Хоспитализацията на руснаци над 18-годишна възраст, както и граждани на близка и далечна чужбина е възможна въз основа на доброволно медицинско осигуряване.

IN последните годиниима силна тенденция към увеличаване на броя на приетите и оперирани деца.
Повечето от децата, които идват при нас, са били оперирани преди това в др лечебни заведения.
Много операции и методи на лечение са разработени и приложени за първи път у нас от екипа на отделението.

Деца до 3 години имат възможност да се настанят с родителите си денонощно в боксирани единични и двойни стаи. По-големите деца се настаняват в отделения за 6 човека. В отделението се лекуват деца на възраст от неонаталния период до 18 години на базата на задължителна медицинска застраховка. Хоспитализацията на руснаци над 18 години и чужденци се извършва въз основа на доброволно медицинско осигуряване. Всички стаи разполагат с кислород и възможност за свързване на аспиратори, както и апарати за дихателна терапия. Интензивното отделение осигурява денонощно наблюдение на жизнените функции.


Поради широкото въвеждане на нискотравматични и ендоскопски технологии в хирургичното лечение на деца с различни заболяванияоргани на гръдния кош и коремна кухина, медиастинума и гръдния кош, повечето от тях след операция не се нуждаят от преместване в интензивното отделение, но имат възможност да останат с родителите си в интензивното отделение, оборудвано с всичко необходимо за комфортен престой в следоперативния период.


Отделението разполага с модерен ендоскопски кабинет, в който се извършват широк спектър от диагностични езофагоскопии, ларингоскопии, бронхоскопии и терапевтични ендолуминални манипулации: отстраняване на чужди тела от хранопровода и стомаха, отстраняване на чужди тела от трахеята и бронхите, бужиране на хранопровода. и трахеята и др. При необходимост активно използваме лазерна и КРИО-терапия ( течен азот) при лечение на заболявания и малформации на ларинкса, трахеята и хранопровода. Всички диагностични и медицински манипулацииархивирани на дигитален носител.


Отделението разполага със собствен ултразвуков кабинет с апарат на експертно ниво. Това разширява възможностите на неинвазивната високопрецизна диагностика. Освен това в нашето отделение под ултразвуков контрол се извършват множество манипулации: пункции на кисти на бъбреци, далак, черен дроб и др.
Всяка година се извършват над 500 операции (линк към отчета за операциите) с най-висока степен на сложност и повече от 600 изследвания и манипулации (линк към отчета за ендоскопии) под обща анестезия (бронхоскопия, биопсия, ултразвукова пункция ендолуминални операции на дихателните пътища и хранопровода и др.).

Операционна зала на отделение по гръдна хирургия

Операционната зала е оборудвана по най-съвременни стандарти и е пригодена за извършване на хирургични интервенции от най-висока категория на сложност на органи на шията, гръдния кош, коремната кухина, големите магистрални съдове и др. Повечето операции се извършват с помощта на торакоскопски или лапароскопски достъп, т.е. без големи съкращения. Високата точност на визуализацията, наличието на неонатални ендохирургични инструменти и апарати за анестезия позволява извършването на операции дори при най-малките пациенти. Това значително улеснява протичането на следоперативния период и съкращава престоя на детето в болницата.
В отделението има 3 анестезиолози, които постоянно работят само с нашите пациенти. Това са специалисти с най-висока квалификация, които контролират не само провеждането на операциите, но и управлението на следоперативния период.

Белодробният секвестр е кистозна маса от нефункционираща белодробна тъкан, която няма връзка с бронхите и получава своето артериално кръвоснабдяване само от необичайни съдове. Въпреки че основните клинични прояви на секвестрация са свързани с дихателната системаобаче тежки симптоми се появяват и от страна на сърцето, което може да се дължи не само на съпътстващо вродено сърдечно заболяване, но и на наличието на мощни шънтове.

Белодробната секвестрация може да бъде интралобарна, когато анормалната секвестрирана тъкан е в нормалния лоб на белия дроб, и екстралобарна, когато секвестрираната тъкан е отделена от нормалния бял дроб и се намира зад висцералната плевра. Описан е също дефект, дефиниран с термина псевдосеквестрация.

Диагностика на белодробна секвестрация

Интралобарна секвестрация на белия дроб се открива предимно в долните дялове, най-често вляво, и в задния базален сегмент. Рентгенографските находки варират от непрозрачност до кистозни лезии на паренхима с нива на течност и въздушни мехурчета. Анормалното кръвоснабдяване обикновено се представя от съд, излизащ от аортата. Често не един, а няколко съда се приближават до секвестрираната тъкан, като оттокът обикновено е през белодробната вена.

Диагнозата се поставя, когато в един от долните лобове се открие образувание, което не се променя в динамика. КТ може да помогне в диагностиката. Но най-ценният метод в такива случаи е белодробната или аортната ангиография, която позволява ясна диагноза, поради идентифицирането необичайни съдове. Данните от това изследване, наред с други неща, са много важни за тези, които трябва да знаят локализацията на съдовете, но да избегнат тяхното увреждане в процеса. Повечето от смъртните случаи, свързани с операция, настъпват точно в резултат на кървене от незабелязани необичайни съдове.

Екстралобарна секвестрация на белия дроб е лезия, разположена извън белодробния лоб. Диагнозата се установява по същия начин, както при интралобарна локализация. Ако екстралобарната локализация не е под съмнение и няма прояви на сърдечно-съдовата система, лечението може да бъде консервативно, тъй като в такива случаи обикновено не се появява инфекция. Екстралобарната белодробна секвестрация обаче често се среща заедно с други аномалии, особено диафрагмална херния. Описано е интересно наблюдение при три деца, които са имали дефект в диафрагмата с изпъкнала част от черния дроб през нея, което рентгенологично симулира картина на секвестрация. Тези случаи още веднъж подчертават това с поражението на долния лоб бял дроб вдясно, е необходимо да се направи радиоизотопно сканиране на черния дроб или перитонеография, което може ясно да разграничи тези видове патология.

Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щеголев А.И.

ЕКСТРАПУЛМОНАЛНА БЕЛОДРОБНА СЕКВЕСТРАЦИЯ

Федерална държавна институция „Научен център по акушерство, гинекология и перинатология на името на A.I. академик V.I. Кулаков» Министерство на здравеопазването и социалното развитие, Москва

Дубова E.A., Павлов K.A., Кучеров Y.I., Жирков U.V., Кулабухова E.A., Щеголев A.I.

ЕКСТРАПУЛМОНАЛНА СЕКВЕСТРАЦИЯ НА БЕЛИЯ ДРОБ

Представени са литературни данни и наши собствени наблюдения за екстралобарна секвестрация на белия дроб в гръдната кухина и ретроперитонеалното пространство. Представено възможни причиниразвитие на белодробна секвестрация, морфологични особености на структурата, както и принципите на диагностика и лечение.

Ключови думи: белодробна секвестрация, екстралобарна секвестрация, морфология.

Авторите представят случаи на пациенти с екстралобарна белодробна секвестрация в гръдния кош и ретроперитонеалното пространство и преглед на литературата по тази тема.

Ключови думи: белодробна секвестрация, екстралобарна секвестрация, морфология.

Белодробна секвестрация (белодробна секвестрация, бронхопулмонална секвестрация, секвестриран дял на белия дроб) е вродена малформация, при която анормално парче белодробна тъкан няма връзка с бронхите, а кръвоснабдяването му се осъществява от анормална артерия, най-често допълнителна клон на низходящата аорта. Тази аномалия е около 1-6% от всички малформации на белия дроб и спада към групата на кистозните белодробни образувания при деца.

В зависимост от локализацията се разграничават два вида белодробна секвестрация: интрапулмонална (интралобарна секвестрация, ILS), при която секвестърът е покрит от висцералната плевра на засегнатия бял дроб, и извънбелодробна (екстралобарна секвестрация, ELS), при която секвестърът е разположен извън висцералната плевра . ILS се среща почти 3 пъти по-често от ELS, но при последния има повече клинично значение.

ELS са области от белодробна тъкан, разположени извън висцералната плевра и не свързани с бронхиалното дърво. Предполага се, че ПЕ се развива от допълнителни издатини на първичното черво, които губят връзката си с него и следователно не са свързани с развиващите се бели дробове. В редки случаи секвестърът остава свързан с други производни на първичното черво, по-често с хранопровода и стомаха.

Клинично ELS се проявява с цианоза, диспнея и проблеми с храненето на детето. Често тези симптоми се появяват още в първия ден от живота. Рядък, но опасен симптом на PELS е развитието на остра сърдечна недостатъчност, която възниква в резултат на обемно натоварване на сърцето и е свързана с активни артериовенозни шънтове в секвестъра. В допълнение, ELS може да се комбинира с неимунен фетален хидропс, анасаркоа, хидроторакс и локален оток както при новороденото, така и при майката.

В почти 25% от случаите диагнозата БЕ се поставя пренатално, а при 60% от пациентите през първите три месеца от живота. Въпреки това, при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и се открива в юношеска възраст или по-възрастни. При момчетата тази патология се открива 3-4 пъти по-често, отколкото при момичетата.

ELS се намира по-често вляво и често се комбинира с различни малформации. В половината от случаите на PELS се открива вродена аденоматоидна малформация на белия дроб (CAML) от 2-ри тип, която обикновено засяга секвестърната тъкан и по-рядко един от лобовете на белия дроб. Други чести съпътстващи аномалии, които се срещат при повече от половината пациенти, са бронхогенни кисти, сърдечни и съдови малформации, трахео- и бронхоезофагеални фистули, pectus excavatum и

детска хирургия, анестезиология и реанимация

Ориз. 1. Екстрапулмонална белодробна секвестрация:

а) MR-томограма в аксиална проекция, режим T2VI; б) MR-томограма в коронарна проекция, режим T2VI; в) хирургичен материал, разрез; г) аденоматозни кисти с различни размери и диаметри, облицовани с плосък епител бронхиален тип, оцветени с хематоксилин и еозин, х 100

диафрагмални хернии със съпътстваща белодробна хипоплазия, открити в 25% от случаите на PE.

При ултразвук на плода ELS обикновено се определя като ехопозитивна хомогенна маса с ясни граници. Диагнозата се потвърждава Доплер изследванеи MRI, по време на които се разкриват клоните на големи артерии, които доставят тази формация с кръв, както и съпътстващи аномалии в развитието. При наличие на тип 2 VAML в ELS, формацията може да има радиационни характеристики както на секвестрация, така и на аденоматоидна малформация.

ELMs, разположени в коремната кухина, се появяват на ултразвук като неравномерно ехогенни образувания, обикновено разположени над бъбречните артерии. В повечето наблюдения те получават кръв от клоните на големи артерии, простиращи се директно от аортата. Спиралната компютърна томография и цветното доплерово сканиране позволяват да се определят източниците и хода на съдовете, захранващи секвестра.

Макроскопски в типичните случаи ELS са единични кръгли или овални образувания с диаметър от 0,5 до 15 cm, разположени между базалната повърхност на долния лоб и диа-

детска хирургия, анестезиология и реанимация

Ориз. 2. Ретроперитонеална белодробна секвестрация:

а) MR-томограма в аксиална проекция, режим T2VI; б) MR-томограма в сагитална проекция, режим T2VI; в) хирургичен материал, разрез; г) аденоматозни кисти с аморфно еозинофилно съдържание и клетъчни остатъци в лумена, оцветени с хематоксилин и еозин, х 200

фрагмент. Според Р.М. Конран, сред 50-те изследвани случая на ELS, 48% от тях са били разположени в лявата половина на гръдния кош, 20% - в дясната, 8% - в преден медиастинум, 6% - в задния медиастинум и 18% - под диафрагмата. В 10% от случаите ELS се открива в коремната кухина. В литературата има единични описания на интраперикардна локализация на БЕ.

В повече от 80% от наблюденията областите на белодробна секвестрация се кръвоснабдяват чрез директни клонове, простиращи се от гръдния кош или коремна аорта, в други случаи, секвестри - клонове на аортата (по-често клонове от субклавиалната и селено-

зенични артерии). Клоновете на белодробната артерия участват в кръвоснабдяването на ELS само в 5% от случаите. В повече от 80% от случаите венозният отток отива към празната вена, в останалите деоксигенирана кръввлива се в белодробни вени.

При почти една трета от наблюденията образуванието е покрито отвън с гладка или частично набръчкана плевра с добре очертана мрежа от лимфни съдове под нея. На разреза секвестърът е представен от хомогенна тъкан от розов до жълто-кафяв цвят, наподобяваща на външен вид нормална белодробна тъкан. В образуващата се тъкан могат да се наблюдават натрупвания на малки кисти.

детска хирургия, анестезиология и реанимация

Микроскопски EL са представени от много бронхиоли с приблизително еднакъв размер, алвеоларни канали и алвеоли, които образуват ацинус с обичайната структура. Диаметърът на алвеолите и алвеоларните канали е 2-5 пъти по-голям от обичайния, а луменът им е облицован с плосък, а в някои области вакуолизиран кубовиден епител, чиито клетки са богати на гликоген и приличат на ембрионални епителиоцити. Бронхиолите в напречно сечение често имат звездовиден вид поради израстъци на кубичен или призматичен псевдостратифициран епител, изпъкнал в лумена. Стената на повечето бронхиоли е дефектна, тъй като е представена от снопове гладкомускулни и колагенови влакна с единични хрущялни плочи, разположени между тях.

В половината от наблюденията PE тъканта е частично или напълно представена от разширени бронхиолоподобни структури, плътно прилежащи една към друга, които са характерни за тип 2 VAML. Друг типичен признак на комбинацията от ELS и тип 2 VAML е наличието на влакна от набраздена мускулна тъкан в стената на бронхиолоподобни образувания, така наречената рабдомиоматозна дисплазия. В допълнение, в областите на ELS, множество разширени лимфни съдоверазположени субплеврално или около бронхите и кръвоносните съдове, което може да наподобява картина на вродена белодробна лимфангиектазия. В редки случаи може да има малки инфаркти, артериит и огнища на възпаление.

Прогнозата за абдоминална БЕ обикновено е по-добра, отколкото при интраторакална БЕ. При последното често се развива неимунна воднянка на плода и белодробна хипоплазия. Други усложнения на ПЕ включват развитие на гъбична инфекция, туберкулоза, белодробен кръвоизлив, масивен хемоторакс, както и доброкачествени тумори и дори злокачествена трансформация. В допълнение, ELS, лежащ в коремната кухина, може да причини компресия на хранопровода или стомаха и развитието на полихидрамнион.

Някои автори препоръчват това консервативно лечение, а хирургичната резекция на патологичното място трябва да се извършва само с развитието на усложнения. Според други веднага след раждането трябва да се направи секвестректомия.

Ето нашите собствени наблюдения

Наблюдение 1.

Новородено доносено момче от четвърта бременност, второ навременно спонтанно раждане на жена Г., 32г. Тегло при раждане - 3130 г, дължина - 52 см. В 21-та седмица от бременността при ехографията на плода за първи път се откриват множество кисти на десния бял дроб.

При раждането състоянието на детето средна степентежест, кардиопулмоналната дейност е задоволителна, признаци дихателна недостатъчностНе. Дишането е пуерилно, извършва се във всички отдели. Захранването започна.

Данните от лабораторните методи на изследване са в рамките на възрастовата норма.

При рентгенография на гръдния кош белодробните полета са прозрачни, има увеличение на базалния бронхо-съдов образец. Куполите на диафрагмата са чисти, сърцето и големите съдове са без видима патология. В дясно плеврална кухинав базалните участъци има обемна формация, която заема десния костофреничен синус.

На ЕКГ - синусов ритъм, умерена тахикардия - 162 удара в минута.

Echo-CG данни за вродени сърдечни заболявания не са определени, кухините на сърцето не са разширени.

С ултразвук на мозъка неговите структури са разположени правилно, зрелостта съответства на възрастта, странични вентрикулина ниво преден рог D=S=2 мм, ликворната система не е разширена. ехогенност на течността без особености, контурите на съдовите плексуси са равни. При ултразвук на коремни органи вертикалният размер на десния лоб на черния дроб е 56 mm. Далак и надбъбречни жлези без патология. Десен бъбрек- 47x27x23 mm, паренхим - 10 mm, PCS не е разширен. Ляв бъбрек-39х23х25 мм, паренхим - 10 мм.

При ядрено-магнитен резонанс на гръдния кош и коремните органи, черният дроб и далакът обикновено се намират на поредица от ядрено-магнитен резонанс томограми. В гръдната кухина на нивото на базалните сегменти на десния бял дроб, образуване на течност, в непосредствена близост до диафрагмата и десните части на сърцето и се простира до задните и десните странични реберни синуси (фиг. 1 a, b). Аортата е разположена типично. Органите на медиастинума не са изместени. Надеждни данни за лидера артериален съдне е получено. Признаци на разпространение в коремната кухина

детска хирургия, анестезиология и реанимация

не е намерено. Отляво се наблюдава умерено намаляване на прозрачността на белодробната тъкан, увеличаване и обогатяване на белодробния модел.

Заключение: кистозна формация в гръдната кухина вдясно най-вероятно трябва да се разглежда като белодробен секвестър.

На 10-ия ден от живота детето е оперирано. Извършена е дясностранна задна торакотомия в 5-то междуребрие, отворена е плевралната кухина. При преглед десният бял дроб е въздушен, в долните части на плевралната кухина се определят две зони от безвъздушна тъкан с тъмно черешов цвят с тестена консистенция, съдържащи множество кисти с размери 4x2 и 3x2 см. Тези образувания правят не участват в акта на дишане, имат съдови крака, простиращи се до купола на диафрагмата, които не са свързани с белодробна тъкан. Съдовите крачета на двете формации бяха зашити, превързани и самите формации бяха отстранени на свой ред. Изходното място на съдовете на купола на диафрагмата се зашива.

За морфологично изследване са изпратени два фрагмента сиво-червена тъкан с размери 4,5x2,5x2 и 2,3x2x1,5 cm под формата на множество кисти с диаметър от 1 до 7 mm, изпълнени с прозрачно слузесто съдържимо (фиг. 1в). При микроскопско изследванеи двете части се определят от множество аденоматозни кисти с различни размери и диаметри, облицовани с донякъде сплескан епител от бронхиален тип (фиг. 1d). Сред такива кисти има алвеоли и бронхи с обичайната структура. Хистологичната картина отговаря на тип 2 аденоматоидна малформация (по Stoker) в белодробни секвестри.

Следоперативният период протича без усложнения. На 9-ия ден след операцията детето е изписано в задоволително състояние под наблюдението на местен лекар и хирург по местоживеене.

Наблюдение 2.

Новородено момче от първа бременност, първо навременно спонтанно раждане на жена Б. Телесно тегло при раждане - 2470 гр., дължина - 48 см. От анамнезата е известно, че в 24-25-та седмица от бременността ехография на плода разкрива признаци на секвестрация на левия бял дроб под формата на масивна кистозно-солидна структура, разположена в долните части на гръдната кухина вляво.

При раждането състоянието на детето е средно тежко. Сърдечната дейност е задоволителна. Дишането е пуерилно, осъществява се във всички части на белия дроб, няма хрипове. Няма признаци на дихателна недостатъчност. Детето е прието за допълнителен преглед в отделението по неонатална хирургия.

Данните от лабораторните методи на изследване са в рамките на възрастовата норма. При рентгенография на гръдния кош и коремната кухина белодробните полета са прозрачни, без фокални и инфилтративни сенки. Куполите на диафрагмата са чисти, сърцето и големите съдове са без видима патология. ЕКГ синусов ритъм, ЕКГ в рамките на възрастовата норма. Ехокардиографията показа, че сърдечните кухини не са разширени и не са открити сърдечни дефекти. Ехографията на коремните органи показва вертикален размер на десния дял на черния дроб 52 мм, далакът и надбъбречните жлези са без патология. Десен бъбрек 42х21х20 мм, паренхим - 10 мм. Ляв бъбрек 44х22х20 мм, паренхим - 10 мм.

При ЯМР на органи на гръдния кош серия от МР томограми паравертебрално и паракостално отзад в задния остеофреничен синус на ниво Th8-Th11 разкрива обемна формация с размери 3,2-2,7-1,5 cm с ясни, равномерни контури на нехомогенна структура, лобуларна структура, несвързана с корен от бял дроб. Образуването е в съседство със задния наклон на левия купол на диафрагмата, гръбначния стълб и аортата. Не е изключено образуванието да е разположено частично под диафрагмата. Определя се допълнителен артериален съд, излизащ от аортата на нивото на диафрагмата и захранващ тази формация. В плевралните кухини няма течност. Черният дроб и далакът са разположени типично, структурата им не е променена. Бъбреци с нормална форма и размер, структурата им е без особености, диференциацията в кора и медула не е намалена. Надбъбречните жлези обикновено са разположени, структурата им е хомогенна.

Заключение: обемна формация в задния остеофреничен синус на лявата плеврална кухина най-вероятно трябва да се разглежда като белодробна секвестрация.

Детето претърпя операция (на 10-ия ден от живота). Торакоскопска ревизия на лява плевра белодробна кухинавъздух, целостта на диафрагмата не е нарушена. В задната медиастинална област, изпъкналост на диаметъра

детска хирургия, анестезиология и реанимация

trom до 3 см. Започна дисекция на мускулния слой на диафрагмата над формацията на ретроперитонеалното пространство, започна мобилизацията на последното. При манипулации се отваря една от кистозните кухини на образуванието и се отделя малко количество бистра лигавична течност. Като се има предвид неясната тъканна диференциация и техническите трудности при мобилизирането, беше извършена конверсията. Извършена е лява торакофренотомия. Тъпо и рязко се изолира обемно образувание със смесена солидно-кистозна структура от ретроперитонеалното пространство, което в медиалния отдел е интимно прилежащо към диафрагмата. Захранващ съд с диаметър 3 mm, разположен по дължината медиална повърхностобразование, бинтована и кръстосана. Образуването е напълно отстранено, околните тъкани са непокътнати.

За морфологично изследване е изпратен фрагмент от сивкаво оцветена тъкан с еластична консистенция с размери 3x2^1^ см. На среза се представя като сиво-розова тъкан с множество кисти с диаметър от 0,1 до 0,3 см ( Фиг. 2а).

При хистологично изследванев изпратения тъканен фрагмент на фона на единични бронхи с нормална структура, множество кисти с малък и среден диаметър, облицовани с

цилиндричен и кубичен епител на места с образуване на папили. В лумена на някои кисти има аморфно еозинофилно съдържание и клетъчни остатъци (фиг. 2b). В стената на кистите се определят гроздове мускулни клеткии рехава фиброзна съединителна тъкан.

Заключение: белодробна секвестрация със симптоми на кистозна аденоматоидна трансформация тип 2 (по Stoker).

Следоперативният период без особености. Храненето започна на 1-ия ден след операцията. Конците бяха отстранени на 8-ия ден след операцията, раната зарасна с първично намерение. Изписана в задоволително състояние под наблюдението на педиатър и детски хирургпо местоживеене.

Първото наблюдение представлява наблюдение на екстралобарна секвестрация на белия дроб, локализирана в областта на долния лоб на десния бял дроб. При второто наблюдение говорим за белодробен секвестр, разположен в ретроперитонеалното пространство.

Тези наблюдения, по наше мнение, са от несъмнен интерес поради относителната рядкост и малкото проучване на такива малформации, както и трудностите при тяхната предоперативна проверка и хирургично лечение.

Библиография

1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Вътр. 2008 том. 24. С. 643-657.

2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001 том. 36. С. 784-790.

3. Буш А., Хог Дж., Чити Л.С. //Prenat. диагностика 2008 том. 28. С. 604-611.

4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. разработка Патол. 1999 том. 2. С. 454-463.

5. Корбет Х.Дж., Хъмфри Г.М.Е. //Paediatr. Respir. Rev. 2004 том. 5. С. 59-68.

6. Елия С., Алифано М., Джентиле М. и др. //Ан. Гръден кош. Surg. 1998 том. 66. С. 566-567.

7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. // Am. J. Roentgenol. 1990 том. 154. С. 241-249.

8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Гръден кош. 1995 том. 50. С. 810-811.

9. Gatzinsky P., Olling S., Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988 том. 36. С. 290-291.

10. Гуска С. // Мед. Арх. 2004 том. 58. С. 55-58.

11. Ито Ф., Асаока М., Нагаи Н., Хаякава Ф. // J. Pediatr. Surg. 2003 том. 38. С. 626-628.

12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ан. Anat. 2002 том. 184. С. 595-601.

13. Ko S.F., Ng S.H., Лий T.Y. et al. // Am. J. Roentgenol. 2000 том. 175. С. 1005-1012.

14. Landing B.H., Dixon L.G. // Am. Rev. Respir. дис. 1979 том. 120. С. 151-185.

15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Пулмонол. 2002 том. 34. С. 222-225.

16. MacKenzie T.C., Guttenberg M.E., Nisenbaum H.L. et al. //Плода. диагностика Там. 2001 том. 16. С. 193-195.

17. Morad N.A., al-Malki T, e-TahirM. // Патология. 1997 том. 29. С. 218-220.

18. Паксой Н., Демиркан А., Алтинер М., Артвинли М., Гръден кош. 1992 том. 47. С. 837-838.

19. Pegado C.S., Garcia A.G. //Pediatr. Патол. 1994 том. 14. С. 781-786.

20. Цена Д.М. // J. Pathol. Бактериол. 1946 том. 58. С. 457-467.

21. Куин Т.М., Хъбард А.М., Адзик Н.С. // J. Pediatr. Surg. 1998 том. 33. С. 553-558.

детска хирургия, анестезиология и реанимация

22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3-то изд. - Виена: Браумюлер и Зайдел. 1861.-44 с.

23. Руано Р., Беначи А., Обри М.К. et al. // Ултразвук. obstet. Gynaecol. 2005 том. 25. С. 128-133.

24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Евро. J. Pediatr. Surg. 2002 том. 12. С. 426-428.

25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004 том. 128. С. 778-779.

26. Sauerbrei Е. // J. Ултразвук. Med. 1992 том. 10. С. 101-105.

27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Пневмол. Clin. 1991 том. 47. С. 126-132.

28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Евро. J. Кардиоторакална хирургия. 2005 том. 27. С. 45-52.

29. Stocker J.T. // Семин. диагностика Патол. 1986 том. 3. С. 106-121.

30. Stocker J.T. // Педиатрична патология / Eds. J.T. Stocker, L.P. Денер. Липинкот Уилямс и Уилкинс. 2002. С. 458-462.

31. Stocker J.T. Белодробна патология на Dail и Hammar. /Ред. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008 том. I. P. 132-175.

32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J.Clin. Патол. 1979 том. 72. С. 917-925.

33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Индийски. Pediatr. 2002 том. 39. С. 392-395.

34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. кардиол. 2008 том. 29. С. 980-982.

35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ултразвук. Med. 2005 том. 24. С. 391-393.

Като част от вродените малформации на белите дробове често се среща комбинация от белодробни и сърдечно-съдови промени. Белодробната секвестрация се отнася до област на белия дроб, разположена вътре или отвън белодробен лоби не участва в газообмена. Кръвоснабдяването на това място се осигурява от анормален съд от гръдната или коремната аорта или междуребрената артерия. За първи път Huber през 1777 г. съобщава за двегодишно дете, което има аномалия на съдовете - комуникация на гръдната аорта със съдовете на долния лоб на десния бял дроб. В момента това определение традиционно се спазва, въпреки че това не е съвсем вярно, тъй като в този случай не говорим за секвестиране, а за отделяне. Представени са множество, отчасти противоречиви теории относно патогенезата.
Белодробната секвестрация е малформация, характеризираща се с факта, че част от белодробната тъкан, обикновено необичайно развита и представляваща киста или група кисти, е отделена от нормалните анатомични и физиологични връзки (бронхи, белодробни артерии) и е васкуларизирана от артерии голям кръгциркулация от аортата. Маса от нефункционираща фетална или кистозна тъкан без връзка с функционирането респираторен тракти доставяна с кръв от системното кръвообращение, се нарича секвестър. Въпреки факта, че в повечето случаи секвестрите не комуникират с функционирането дихателни пътища, това не е правило. Както вътре, така и извън лобарните секвестри се образуват по същия патоембриологичен механизъм като зачатъците на дивертикула на хранопровода. Вътре в секвестра може да се открие тъкан на стомаха или панкреаса. Тератогенният период на този комплексен дефект се отнася до ранната ембрионална фаза. Преференциалното разпознаване има теория, според която малформацията на съда се предшества от появата на аберантна артерия. Чрез този съд се завързват и фиксират единични или множество ембриони на развиващото се бронхиално дърво. Честотата на белодробната секвестрация сред хроничните неспецифични белодробни заболявания (XNLD), според различни автори, варира от 0,8 до 2%.
Според анатомичната структура се разграничават следните форми на белодробна секвестрация:

1. интралобарна секвестрация (киста или кисти на белия дроб с нарушено кръвоснабдяване);
2. кистозна хипоплазия с аортна циркулация, при която необичайно развитата област се намира вътре във функциониращия дял на белия дроб;
3. екстралобарна секвестрация (допълнителен бял дроб или лоб с необичайно кръвоснабдяване) с образуването на допълнителен недоразвит орган (киста или група от кисти) извън нормално функциониращ бял дроб и васкуларизация на първия от артерия или артерии на големия кръг.

Интралобарна секвестрация - промените най-често се локализират в задномедиалната област на долния лоб на левия (по-рядко десния) бял дроб, представляват киста или група кисти от бронхогенен тип, облицовани отвътре с цилиндричен или многоредов плосък епител , първоначално не комуникират с бронхиалното дърво и са изпълнени със слизеста течност. Към тях се приближава артериален съд, който започва най-често от страничната повърхност на низходящата гръдна аорта и преминава през дебелината на белодробния лигамент. Венозно изтичанеот необичайно развитата зона се извършва през белодробните вени. В кистата (или кистите) рано или късно започва нагнояване. Няма разлика в честотата на тази патология в двата белия дроб.

Клинични проявления. Възниква само след развитието на гноен процес в кистозната кухина (кухини). Започва с умерена температура, а след пробив на съдържанието на кистата в бронха се появява обилна мукопурулентна храчка, понякога хемоптиза.
Протича с периодични бавни обостряния и ремисии на инфекциозния процес.
Според клиничните и рентгенологични признаци се разграничават 3 форми на белодробна секвестрация:

1. 1. бронхиектазии, при които след многократно възпаление и разтопяване на граничната белодробна тъкан отново възниква комуникация с бронхиалното дърво;
   2. псевдотуморен, характеризиращ се със слаба симптоматика;
   3. форма, която придобива характер на абсцес или емпием, при която поради инфекция в областта на секвестра, гнойно възпалениебелодробен или плеврален емпием.

По принцип може да се предположи секвестрация при етиологично недостатъчна ясна инфилтрация на белия дроб, особено на долните му лобове. Данните от бронхографията са важни за поставяне на диагнозата. Отделеният сегмент не се запълва.

физическа картина. Физикалното изследване обикновено е неинформативно. Понякога е възможно да се определят мокри хрипове с различни размери в задните долни части на един от белите дробове.

рентгеново изследване. В медиално-базалната част на един от долните лобове се определя киста или група кисти с или без хоризонтално ниво на течността. В обиколката на кисти по време на периода на обостряне може да се открие умерена инфилтрация на белодробната тъкан. Понякога в този участък на белия дроб се определя неправилна формазасенчване, на фона на което може да се открие кухина по време на томографско изследване.

Ориз. Секвестрация на белия дроб. Секвестрираният бял дроб е подчертан в синьо на компютърна томография.

Бронхография. Откриват се леко изменени бронхи на долния лоб на съответния бял дроб, избутани и събрани от съществуващата обемна формация. Кухината на кистата рядко се запълва с контрастно средство. Откриването на киста или група от кисти в долномедиалната област на един от белите дробове винаги трябва да бъде причина за подозрение за интралобарна секвестрация. Анормален артериален съд в някои случаи може да бъде открит на добре направени томограми в задната проекция. Диагнозата се потвърждава окончателно чрез автография на Seldinger или селективно помътняване на анормалната артерия.

Лечение . Най-важните резултати от ангиографското изследване, особено при подготовката за белодробна операция. Фаталното кървене е описано като оперативно усложнение. Белодробната секвестрация изисква хирургично лечение. Хирургическата интервенция, извършена в ранните етапи, често се свежда до клиновидна резекция на секвестрираната област. Показан е и при асимптоматични случаи, тъй като в секвестрата се развива рецидивиращо възпаление с известни усложнения.
При екстралобарна секвестрация анормална област от белодробна тъкан се появява извън нормално развит орган и може да бъде разположена в плевралната кухина, в коремната кухина или на шията. Рудиментарният бял дроб (лоб) е малък и има необичайно артериално кръвоснабдяване поради съд, произхождащ от аортата или от друга голяма артерия на големия кръг. Структурата му също е по-често кистозна, обикновено не комуникира с дихателните пътища.
Екстралобарният секвестр не се проявява по никакъв начин и се открива случайно по време на операции или по време на аутопсия. Среща се рядко инфекциозен процес. Диагностиката е недостатъчно развита. Когато кухините на недоразвития бял дроб комуникират с дихателните пътища, бронхологичното изследване допринася за разпознаването. Показани са също аортография, търсения и селективно контрастиране на анормалната артерия.
Описано е едновременното наличие на интра- и екстралобуларен секвестр. Интралобарна секвестрация рядко се наблюдава в детска възраст. Белодробната секвестрация може да се комбинира с други малформации. Бъбречна хипоплазия, отворен медиастинум, фуниевиден гръден кош, белодробни кисти, вродени аномалиисърце, езофагеално-бронхиални фистули, диафрагмални хернии, аномалии на гръбначния стълб и тазобедрената става.

Литература:
Справочник на пулмолог / V.V. Косарев, С.А. Бабанов. - Ростов n / a: Phoenix, 2011. - 445, с.

Страница 63 от 76

Белодробната секвестрация обикновено се разбира като вид малформация, при която патологична област от белодробна тъкан, частично или напълно отделена в ранните етапи на ембриогенезата, се развива независимо от главния бял дроб и се доставя от анормална артерия, простираща се от аортата или неговите клонове.
Анормалното кръвообращение на малформирани области на белия дроб е описано за първи път от патолозите Rokitansky (1856), Huber (1777). Първите клинични наблюдения на абнормни белодробни съдове, излизащи от аортата, са свързани с неочакваното им пресичане по време на операция (Harris, Levis, 1940; Pry ce, 1947).
Терминът "белодробна секвестрация" е предложен от Rguse, който отписва клинично наблюдениемалформация и предложи теория за нейното възникване. Според S. Y. Strakhov (1969), в литературата до 1965 г. са отписани около 300 наблюдения на белодробна секвестрация при възрастни и деца.
Съществуват различни гледни точки относно причините, водещи до появата на малформации. Rguse (1947), Velliner (1982) смятат, че първичното при появата на малформация е повредата на зародишната артерия, простираща се от дорзалната аорта. Впоследствие тази артерия притиска участък от бронхиалното дърво, който може да бъде напълно или частично отделен от основната белодробна тъкан, кистозната промяна се развива втори път. Smith (1956), Boyden (1958) свързват развитието на фиброза и кистозна хипоплазия в секвестрираната област на белия дроб с високо наляганев персистиращата артерия, доставяща тази част от белодробната тъкан.
Bruver със съавтори (1954) разглежда първичното отделяне на белодробната тъкан от бронхиалната система, а вторичното е врастването на съд от аортата в нея. Berkiu et al (1961) смятат, че интрапулмоналната секвестрация XI бронхогенна киста е различни етапивъзникващи в ембрионалния период на публикуване на първичните черва или първичния ембрионален бял дроб.

V. I. Struchkov и съавтори (1969) разглеждат белодробната секвестрация като кистозна хипоплазия с нарушено кръвообращение, O. S. Levepson (1967) показва, че секвестрацията на мазилката може да бъде без допълнителна артерия. Наличието на анормална артерия се счита за съпътстващ дефект.
Въпреки че терминът "секвестрация" означава, че злобно развитата област на белия дроб е изолирана от бронхиалната система, някои автори допускат възможността за комуникация на кистозни кухини с бронхите (V. I. Struchkov et al., 1969 и (други). S. A. Gadzhiev (1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) смятат, че в резултат на пробив на заразени маси от кисти в бронхите възниква фистулизация на секвестра.
Според нашите наблюдения при децата секвестрираният участък често комуникира с бронхиалната система. При всичките 6 пациенти под наше наблюдение, въз основа на клинични, бронхоскопски и бронхографски данни, беше потвърдено наличието на поне минимално съобщение.
Ние сме на мнението на V. I. Struchkov et al., (1969), че връзката на секвестрираната област на белия дроб с бронхиалната система не изключва диагнозата секвестр.
При секвестрация кистите могат да бъдат единични, множествени или мултикавитарни. Стените съдържат елементи на бронхите и фиброзна тъкан. Подплатата образува кубична, колонен епител, на места липсва. Съдържанието е гнойна течност, понякога с шоколадов цвят, по-рядко въздух. Околната белодробна тъкан може да бъде с инфилтративни и склеротични промени, особено ако в кистата е имало гноен процес.

Класификация.

Повечето автори разграничават два основни типа белодробна секвестрация: виутридол, когато патологично образувана област на белия дроб няма собствен плеврален лист, и екстра-лобарна, когато тази област е заобиколена от всички страни от плеврата и по същество е допълнителен лоб. В литературата има и съобщения за екстраторакална локализация - секвестрираната област на белия дроб може да се намира в коремната кухина.
Честота. Секвестрацията на белия дроб е сравнително рядка малформация. Според различни автори се среща в 0,8-2% от случаите при пациенти с хронични белодробни заболявания (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).

Според нашите данни белодробната секвестрация при деца е около 2% сред всички деца, оперирани за хронични гнойни белодробни заболявания, и 11% по отношение на вродени белодробни кисти (V. I. Geraskin et al., 1972).

Клиника.

Клиничните прояви при деца се проявяват главно с инфекция и нагнояване на кистозните кухини на секвестрираната област на белия дроб. Според IG Klimkovich (1965), секвестрацията на гоблини при деца често е безсимптомна, но според нашите наблюдения признаците на инфекция се появяват доста рано. И така, при 5 от 6 деца, които вече са на възраст под 1 година, са отбелязани повтаряща се пневмония, бронхит; само едно дете е развило пневмония на възраст над 2 години.
Клинични симптомидо голяма степен се дължат на наличието или отсъствието на съобщение от злобно развита област на белия дроб с основната бронхиална система.
При липса на комуникация с бронха, заболяването може да бъде безсимптомно за дълго време и може да бъде открито само чрез рентгеново изследване. В някои случаи може да възникне възпалителен процес с клинична картина на белодробен абсцес или гнойна киста. Пневмонията често се появява в здрави области на белия дроб. отбеляза топлина, явления на интоксикация. Физикалните находки са подобни на лобарна пневмония. Когато секвестрираната област комуникира с бронха при деца, заболяването протича според вида на рецидивиращ хроничен гноен процес- бронхиектазии. При деца има периодична мокра кашлица с отделяне на храчки, която се увеличава в периода на обостряне, понякога има задух и признаци на остър възпалителен процес в белия дроб. По това време можете да слушате значително количество влажни хрипове.

Диагностика

Диагнозата на белодробната секвестра е трудна, тъй като клиничните и рентгенологични симптоми са подобни на тези на редица други заболявания. Пациентите, които наблюдавахме с белодробна секвестрация, бяха приети в клиниката със съмнение за белодробна киста (2), поликистоза (1), бронхиектазии (1), белодробен абсцес (1). Едно дете е лекувано дълго време от хронична неспецифична пневмония, а след това от туберкулоза на долния лоб на левия бял дроб.

Ориз. 85. Рентгенография на гръден кош на дете с "интралобарна секвестрация" на белия дроб. В проекцията на долния лоб вдясно се определя сянката на образуването. Външно-горният контур е с голяма полицикличност.

Рентгеновото изследване играе важна роля в диагнозата. Характерно за белодробната секвестрация е преобладаващата локализация на кистозната формация в долните лобове, най-често в медиобазалните сегменти. Честотата на увреждане на десния и левия дроб е приблизително еднаква. По наши наблюдения при 3 деца лезията е локализирана в десния и при 3 - в левия бял дроб. При проучване белодробната секвестрация може да изглежда като интензивно неравномерно потъмняване на овална или заоблена форма (фиг. 85), както и под формата на единични или множество въздушни кисти, еднокамерни или многокамерни.
Голямо значениепри диагностицирането на секвестрация много автори прикачват томография. На томограмите не само кистозните промени се откриват по-добре, но също така е възможно да се открият сенки на анормални съдове, излизащи от аортата (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Също така се препоръчва томография след налагането на изкуствен пневмоперитонеум (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Използвайки томография, успяхме да идентифицираме сенките на необичайни съдове при 2 деца.
С цел на диференциална диагнозамежду бронхиектазии и секвестр, както и за изясняване на локализацията на лезията, се наказва изследване. Обикновено има незапълване на бронхите на секвестрираната област на белия дроб. Бронхите на съседните области обикалят засегнатата област. Въпреки това, ако има съобщение, може да се види поток на контрастното вещество в кистозните кухини на засегнатия бял дроб (y 2).
Най-точните данни, потвърждаващи наличието на анормални съдове, могат да бъдат получени с аортография (E.I. Rabkin, M.I. Perelman et al., 1962; V.A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956 и др.).
Въпреки това V. I. Struchkov et al.. (1969), Certer (11969) смятат, че данните от други методи за рентгеново изследване при пациенти със секвестрация са толкова убедителни, че няма нужда от задължителна аортография. Не виждаме необходимост от това при съмнение за секвестрация при деца.
Бронхоскопията има определена стойност за изясняване на локализацията на лезията и установяване на комуникация с бронха. В това проучване 3 от 6 пациенти са имали гноен секрет от бронхите на засегнатия долен дял на белия дроб.